Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Bij de foetus via de aortische landengte - het gebied tussen de linker subclavia-ader en de arteriële ductus - stroomt slechts 10-12% van de totale cardiale output van beide ventrikels. Misschien is daarom de reden waarom bij een voldragen pasgeborene de diameter van de aorta landengte ongeveer een kwart kleiner is dan de diameter van de neerdalende aorta; dit verschil verdwijnt met ongeveer 6 maanden.

Bij hypoplasie van de aortaboog is het gewoonlijk de landengte die wordt aangetast, hoewel andere delen daarvan kunnen worden aangetast. Extreme hypoplasie is een complete breuk in de aortaboog. Hypoplasie en onderbreking van de aortaboog zijn zelden geïsoleerd, in de regel komen ze voor in vergelijking met andere ernstige congenitale hartafwijkingen, zoals een groot ventrikel septumdefect, dubbele ontlading van de hoofdslagaders van de rechter ventrikel (inclusief het syndroom van Taussig-Bing), tricuspide atresie klep met transpositie van de hoofdslagaders en open AV-kanaal. Met al deze defecten passeert de belangrijkste bloedstroom de aortaboog, wat leidt tot hypoplasie. Daarom blijft het slagaderkanaal altijd open. De toestand en prognose zijn afhankelijk van gelijktijdige hartafwijkingen (meestal een ventriculair septumdefect, geïsoleerd of in combinatie met andere defecten), de hoeveelheid bloed die van rechts naar links stroomt via het open arteriële kanaal en de ernst van de aorta-obstructie.

Wanneer de aortaboog volledig wordt onderbroken, komt het bloed alleen in de afdalende aorta door het open arteriële kanaal. Wanneer hypoplasie van de aortaboog, de bloedstroom erin gedeeltelijk wordt behouden, hangt de waarde ervan af van de ernst van de obstructie en het vermogen van het linkerventrikel om te gaan met een verhoogde naverlading. Een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts via een ventriculair septumdefect leidt tot een toename van de pulmonale bloedstroom, waardoor de afname van de pulmonaire vasculaire weerstand die kort na de geboorte optreedt, wordt vertraagd. Hoge pulmonale vasculaire weerstand leidt tot de afvoer van bloed van rechts naar links door het open arteriële kanaal in de dalende aorta en ondersteunt de bloedtoevoer naar de onderste helft van het lichaam.

Aanvankelijk, met een brede arteriële ductus, kan de bloeddruk in de vaten van de onderste en bovenste delen van het lichaam hetzelfde zijn. De afvoer van veneus bloed van rechts naar links door het open arteriële kanaal leidt tot cyanose van de benen met een normale handkleur (gedifferentieerde cyanose). Na verloop van tijd echter vernauwt de arteriële ductus, wat leidt tot een daling van de bloeddruk in de vaten van de onderste helft van het lichaam en een verlaging van de pols bloeddruk. Wanneer de pulmonaire vasculaire weerstand daalt, neemt de pulmonaire bloedstroom toe en daalt de bloedstroom door het open arteriële kanaal naar de dalende aorta nog lager. Dientengevolge neemt de vulling van de linker hartkamer toe, die nu, naast de overbelasting van de druk, nu te maken heeft met volumeoverbelasting; dit leidt vaak tot een linkerventrikelfout. De mate van ontwikkeling van al deze aandoeningen kan variëren. Naarmate de bloedstroom afneemt in de vaten van de onderste helft van het lichaam, ontwikkelt zich metabole acidose en een afname van de renale bloedstroom leidt tot oligurie en anurie.

Het klinische beeld bestaat vaak uit een grote intracardiale bloedafgifte van links naar rechts en een linkerventrikelfout. In sommige gevallen is de hypoplasie van de boog matig uitgesproken en speelt deze geen grote rol, terwijl in andere gevallen sprake is van ernstige hypoplasie of zelfs een onderbreking van de aortaboog. Met EchoCG kunt u bijbehorende hartafwijkingen zien. Het is echter niet altijd mogelijk om de aortaboog zelf te onderzoeken met behulp van EchoCG, daarna nemen ze hun toevlucht tot katheterisatie en radiopaak onderzoek van het hart.
Bij hypoplasie van de aortaboog met bijkomende hartafwijkingen kan de medicamenteuze behandeling effectief zijn, waaronder hartglycosiden en vooral diuretica. Alprostadil (prostaglandine E₁). Het breidt de arteriële ductus uit, waardoor de bloedtoevoer naar het onderste deel van het lichaam wordt verbeterd, de nieren worden hersteld en acidose verdwijnt. Met deze tijdelijke maatregel kunt u de toestand vóór de operatie stabiliseren. Met een aanzienlijke vernauwing van de aortaboog of zijn onderbreking, wordt de werking zelfs voortijdig aangegeven. Gelijktijdig met de operatie aan de aortaboog, indien nodig, een volledige of gedeeltelijke correctie van gelijktijdige hartaandoening uitvoeren.

Aortaboog atresia - hoofdslagader

Een aortaboog is een ernstig aangeboren defect dat in zeer zeldzame gevallen wordt gediagnosticeerd.

Tijdens de prenatale ontwikkeling beïnvloedt abnormale abnormaliteit de bloedcirculatie niet, wat wordt verklaard door de aanwezigheid van een functioneel open arterieel kanaal. Na de geboorte begint dit kanaal echter smaller te worden en stroomt het bloed langzamer naar het onderste deel van het lichaam, wat ernstige complicaties kan veroorzaken in de gezondheid en zelfs de dood.

Gevolgen van bankschroef

Wat dreigt de aortaboog te doorbreken? Normaal gesproken wordt de bloedtoevoer naar de bovenste helft van het lichaam verzorgd door de linker hartkamer. De rechter is verantwoordelijk voor de bloedvulling van de longstam, waaruit biologische vloeistof de longslagaders en het dalende deel van de aorta binnenkomt. Als er geen communicatie is tussen de secties van het hoofdvat, zijn er na verloop van tijd tekenen van hypoperfusiesyndroom van het lagere lichaam. Als gevolg van dergelijke pathologische veranderingen wordt de contractiele functie van het myocardium geleidelijk slechter en neemt de cardiale output af, hetgeen leidt tot de dood van patiënten.

Volgens de statistieken sterft ongeveer 60% van de kinderen met het beschouwde aorta-defect binnen een maand na de geboorte. Ongeveer 25% van de zieke baby's leeft tot de leeftijd van zes maanden. Het is mogelijk om de dood van de pasgeborene te voorkomen, die stabiele bronnen van bloedtoevoer heeft en die bloed toevoert aan het dalende deel van het hoofdvat. Dit is een functioneel open arterieel kanaal of collateralen.

classificatie

Afhankelijk van het lokalisatiegebied zijn er drie soorten onderbrekingen van de aortaboog:

• Type A - schending van de integriteit van het hoofdvat vindt plaats achter de arteria subclavia. Een vergelijkbare toestand wordt waargenomen in 30-40% van de gevallen.
• Type B - een pauze bevindt zich tussen de linker subclavia en de linker arteria carotis communis. Dergelijke pathologie wordt bij 55-70% van de patiënten gediagnosticeerd.
• Type C - de breuk is geïsoleerd, gelokaliseerd tussen de linker halsslagader en de brachycefale stam. Een dergelijk defect is uiterst zeldzaam, in 4% van de gevallen.

symptomatologie

De eerste tekenen van een breuk in de aortaboog verschijnen na het vernauwen of volledig sluiten van de PDA (open arteriële ductus).

De conditie van kinderen met een dergelijk defect verslechtert snel, de symptomen van verminderde hartproductie worden waargenomen:

• oligurie;
• tachycardie;
• kortademigheid;
• zwakke pols;
• koude ledematen;
• rusteloos gedrag;
• onwil om te voeden;
• vertraagde fysieke ontwikkeling.

Ontoereikende functionaliteit van de open arteriële klep wordt uitgedrukt door de afwezigheid van een puls in de onderste ledematen, evenals door lichte cyanose.

Diagnose en behandeling

De instrumentele diagnostische methoden laten toe om de aortaboogbreuk te onthullen:

• Een echocardiogram;
• ECG;
• thoraxfoto.

Na het maken van een nauwkeurige diagnose, het bepalen van het gebied van lokalisatie van het defect en het vaststellen van de bijbehorende pathologieën, kan de arts een behandeling voorschrijven. De basis van de therapie zijn prostaglandinen (groep E), die bijdragen aan de verbetering van de doorgankelijkheid van de open arteriële ductus waardoor bloed de afdalende aorta binnengaat. Ook bij complexe behandelingen wordt dopamine gebruikt, dat normale cardiale output en nierfuncties ondersteunt.

In sommige gevallen, gebruik gemaakt van kunstmatige ventilatie van de longen in een speciale modus, ontworpen om de sluiting van de PDA te voorkomen en overmatige pulmonale bloedstroming te voorkomen.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt wordt een operatie uitgevoerd, waarvan het doel is om een ​​directe anastomose te creëren - een verbinding tussen de opgaande en neergaande aorta.

AORTA ARC BREAK

Doorbreking van de aortaboog (atresie van de aortaboog, atypische coarctatie) - het gebrek aan communicatie tussen de opgaande en neergaande aorta. De incidentie van ondeugd is 0,02 per 1000 pasgeborenen, 0,4% bij alle CHD en ongeveer 1% bij kritieke CHD.

• Bij type A (30-41%) bevindt de onderbreking van de boog zich distaal van de linker subclavia-ader.

• Met type B (55-69%) - tussen de linker gemeenschappelijke halsslagader en de linker subclaviale ader.

• Met type C (4%) - tussen de brachycefale stam en de linker halsslagader (Fig. 26-15).

Een geïsoleerde breuk in de aortaboog is uiterst zeldzaam en niet meer dan 25 gevallen worden beschreven in de literatuur. voor

Overleven van de patiënt vereist een cross-flow van bloed. 98% van de gevallen van bloedstroming in het bekken van het dalende deel van de aorta vindt plaats via de OAP (afvoer van rechts naar links). Een andere anomalie die nodig is voor communicatie tussen de bloedsomloopcirkels is VSD (frequentie> 90%), waardoor bloed van links naar rechts stroomt. Bij afwezigheid is het noodzakelijk om te zoeken naar aorta pulmonaal septumdefect. De onderbreking van de aortaboog wordt vaak gecombineerd met een deletie van het 22 ^ 11-chromosoom (D- en George-syndroom).

bloedcirculatie in de bovenste helft verdrijft bloed in de longader, vanwaaruit

Fig. 26-15. Typen onderbreking van de aortaboog (A, B, C) volgens O. Seopa en K. Rayop. 1 - longstam, 2 - naamloze stam, 3

- linker algemene halsslagader, 4 - linker subclaviale slagader, 5 - dalende aorta.

Het gaat in de longslagaders, en de andere, via de PDA, in het dalende deel van de aorta. Hemodynamische stoornissen met de meest voorkomende variant van het defect (een combinatie van aorta-onderbreking met een PDA en VSD) direct na de geboorte kunnen niet optreden. Naarmate het kanaal vernauwt, ontwikkelt het hypoperfusiesyndroom zich echter in de onderste helft van het lichaam, metabole acidose en oligurie. Stofwisselingsstoornissen veroorzaken schade aan hersenweefsel, hartspier en andere organen. Progressieve verslechtering van de contractiliteitsfunctie van het myocard en afname van de cardiale output eindigt in de dood.

In de prenatale periode heeft het defect geen invloed op de bloedcirculatie van de foetus, omdat er een goed functionerende PDA is. In de postnatale periode bepaalt de passage van patiënten ook de doorgankelijkheid van het kanaal. Omdat het vatbaar is voor vroege sluiting, zonder de juiste behandeling, overlijden binnen de eerste levensmaand meer dan 60% van de kinderen. Tot

6 maanden leven 75-85%. Constante monitoring en correctie van metabole acidose is ook vereist.

Chirurgische interventie wordt uitgevoerd na stabilisatie van de patiënt. De werking van keuze is het creëren van een directe anastomose tussen de segmenten van de aorta. Interpositie van een synthetische prothese is ook mogelijk. Bij een groot rangeren van bloed door cerebrovasculaire aandoeningen wordt de aortische operatie aangevuld met een vernauwing van de longslagader, een radicale correctie wordt na enkele maanden uitgevoerd. In klinieken met uitgebreide chirurgische ervaring wordt een eenstaps eliminatie van de onderbreking van de aortaboog en bijbehorende CHD's uitgevoerd.

Breek de aortaboog

Typen aortaboogonderbreking

(A, B, C) door G. Celoria en R. Patton. 1 - pulmonaire trunk, 2 - naamloze barrel 3 - linker gemeenschappelijke halsslagader, 4 - linker subclavia, 5 - de afdalende aorta. Ductaal weefsel is aangegeven met een grijze achtergrond. Het gaat in de longslagaders, en de andere, via de PDA, in het dalende deel van de aorta. Hemodynamische stoornissen met de meest voorkomende variant van het defect (een combinatie van aorta-onderbreking met een PDA en VSD) direct na de geboorte kunnen niet optreden. Naarmate het kanaal vernauwt, ontwikkelt het hypoperfusiesyndroom zich echter in de onderste helft van het lichaam, metabole acidose en oligurie. Stofwisselingsstoornissen veroorzaken schade aan hersenweefsel, hartspier en andere organen. Progressieve verslechtering van de contractiliteitsfunctie van het myocard en afname van de cardiale output eindigt in de dood. Natuurlijk verloop In de prenatale periode heeft het defect geen invloed op de bloedcirculatie van de foetus, omdat er een goed functionerende PDA is. In de postnatale periode bepaalt de passage van patiënten ook de doorgankelijkheid van het kanaal. Omdat het vatbaar is voor vroege sluiting, zonder de juiste behandeling, overlijden binnen de eerste levensmaand meer dan 60% van de kinderen. Klinische symptomen leven tot 6 maanden. Aangezien het defect een typische ductusafhankelijke pathologie is, treden de eerste symptomen op bij het begin van PDA-sluiting. De toestand van het kind verslechtert snel. Het syndroom van lage cardiale output ontwikkelt zich: slechte vulling van de pols, tachycardie, kortademigheid, koude ledematen, oligurie. Het schijnbare gebrek aan functie van de PDA wordt aangegeven door het verdwijnen van de puls op de benen. De patiënt wordt rusteloos en vervolgens geremd.

Atresia van de aorta (Q25.2)

Versie: Directory of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

Atresia van de aorta is een ernstige congenitale (vaak gecombineerde) hartaandoening, die bestaat uit het afsluiten van de mond van het opgaande deel van de aorta. Meestal gecombineerd met de volgende gebreken:
- aortische hypoplasie;
- hypoplasie of atresie van de linker hartkamer;
- atresie of uitgesproken mitrale stenose;
- open arteriële ductus;
- atriaal septumdefect.

Oorzaken van aorta atresie kunnen aangeboren of verworven factoren zijn die de afvoer van bloed uit de linker hartkamer belemmeren.
Defecten behoren tot de eerste categorie van ernst, het identificeren van het tijdens de zwangerschap stelt ons in staat om de kwestie van de beëindiging ervan ter sprake te brengen.

Etiologie en pathogenese

Omdat de aortaboog uit drie segmenten met verschillende embryonale oorsprong bestaat, is het mogelijk om de aortaboog op verschillende plaatsen met verschillende frequentie te breken.

In zeldzame gevallen van langdurig functioneren van de open arteriële ductus, wordt een bevredigende hemodynamiek in alle delen van het lichaam gehandhaafd. Maar tussen de systemische en pulmonale bloedstroom is er een dynamische competitie en een afname van de perifere bloedtoevoer wordt waargenomen met een toename van de pulmonale bloedstroom. Aan de andere kant leidt aanhoudende hoge pulmonale bloedstroom (als gevolg van bloedafgifte door septumdefecten) tot congestief hartfalen.

epidemiologie

Factoren en risicogroepen

Risicofactoren die van invloed zijn op de vorming van aangeboren hartafwijkingen bij de foetus

Familiale risicofactoren:

- de aanwezigheid van kinderen met aangeboren hartafwijkingen (CHD);
- de aanwezigheid van CHD in de vader of directe familie;
- erfelijke ziekten in het gezin.

Klinisch beeld

Klinische diagnostische criteria

Symptomen, actueel

Onmiddellijk na de geboorte heeft het kind de volgende symptomen:
- lichtgrijze huid;
- zwakte;
- ernstige kortademigheid - tot 80-100 ademhalingswegen per minuut (tachypnea) met samentrekking van buigzame plaatsen op de borst;
- vochtige rales in de longen (als een manifestatie van linkerventrikelfalen).

Het belangrijkste symptoom van congenitale aorta atresie is progressief hartfalen.
De lever is meestal sterk vergroot. Een derde van de kinderen in de terminale fase ontwikkelt het oedemateus syndroom.

Belangrijke klinische en diagnostische criteria - een zwakke nauwelijks waarneembare puls in de benen en armen, gecombineerd met een verhoogde pulsgeleiding en zichtbare epigastrische pulsatie. De systolische bloeddruk is niet hoger dan 60-80 mm Hg. Art.

diagnostiek

1. Echocardiografie.

Foetale EchoCG: intra-uteriene diagnose van onderbreking van de aortaboog (evenals geïsoleerde aortische coarctatie) levert aanzienlijke problemen op. Indirecte tekenen van defect - asymmetrie van de ventrikels met een overheersing van de rechter secties en een afname van de bloedstroomsnelheid in de opgaande aorta.

2. Elektrocardiografie. Bij pasgeborenen blijft de afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts. Met het langdurige bestaan ​​van een defect, ontstaat linker ventrikel of biventriculaire hypertrofie.

3. X-thorax. Bij pasgeborenen kan het röntgenfoto beeld niet worden veranderd. De schaduw van het hart is matig verwijd, de vaatbundel is vaak smal vanwege de afwezigheid van de thymus (met DiGeorge syndroom). Naarmate de algemene weerstand in de longen afneemt, neemt het pulmonale patroon toe langs het slagaderlijke bed. Met de ontwikkeling van hartfalen, symptomen van veneuze congestie en longoedeem optreden.

complicaties

Tijdens de overgang naar het postnatale type bloedcirculatie ontwikkelen de meeste patiënten kritiek hartfalen, wat leidt tot snelle neonatale sterfte.

behandeling

De belangrijkste methode om zuigelingen te behandelen met onderbreking van de aortaboog is de infusie van prostaglandinen uit groep E om de doorgankelijkheid van de open arteriële ductus te behouden. Tegelijkertijd moet voldoende intravasculair bloedvolume worden behouden en moet de anemie worden gecorrigeerd.

Inotrope geneesmiddelen worden gebruikt om de hartproductie te handhaven. De meest - gebruikte dopamine (4-6 ug / kg / min.), Die een extra gunstig effect op de nierfunctie, wat een breuk in de aortaboog lijdt verschaft.
Hoge doses van het medicijn moeten worden vermeden, omdat dit een toename van perifere weerstand en een verschuiving van het bloedvolume naar de longen kan veroorzaken.

In sommige gevallen is het noodzakelijk om toevlucht te nemen tot kunstmatige ventilatie van de longen, die wordt uitgevoerd in een modus die hyperventilatie elimineert, en zonder de toevoeging van zuurstof. Dergelijke maatregelen zijn vereist om de afsluiting van de open arteriële ductus of overmatige pulmonaire bloedstroom te voorkomen.
Het wordt niet aanbevolen om te streven naar het verhogen van het systeem S0₂ meer dan 75-85%.
Constante monitoring en correctie van metabole acidose is noodzakelijk.

In aanwezigheid van gelijktijdig DiGeorge-syndroom is periodieke calciumtest vereist; citraattransfusies bij dergelijke patiënten kunnen gevaarlijk zijn.

vooruitzicht

het voorkomen

Preventie van congenitale hartziekte (CHD) is erg moeilijk en komt in de meeste gevallen neer op medisch-genetische counseling en belangenbehartiging bij mensen met een hoog risico op de ziekte. Bijvoorbeeld, in het geval dat 3 mensen in directe relatie CHD hebben, is de kans op de volgende gebeurtenis 65 - 100% en wordt zwangerschap niet aanbevolen. Ongewenst huwelijk tussen twee mensen met de UPU. Daarnaast is zorgvuldige observatie en onderzoek van vrouwen die in contact zijn geweest met het rodehondvirus of een comorbiditeit hebben die kan leiden tot de ontwikkeling van CHD noodzakelijk.

Preventie van ongunstige ontwikkeling van CHD:
- tijdige detectie van een defect;
- zorgdragen voor een goede zorg voor een kind met CHD;
- bepaling van de optimale methode voor correctie van het defect (meestal is dit een chirurgische correctie).

Het verlenen van de nodige zorg is een belangrijke component in de behandeling van CHD en de preventie van ongunstige ontwikkeling, aangezien ongeveer de helft van de sterfgevallen onder kinderen jonger dan één jaar grotendeels te wijten is aan onvoldoende adequate en competente zorg voor een ziek kind.

Een speciale behandeling van CHD (inclusief hartchirurgie) moet worden uitgevoerd in de meest optimale tijd en niet onmiddellijk om het defect te identificeren, en niet in de vroegste bewoordingen. De enige uitzonderingen zijn kritieke gevallen van gevaar voor het leven van het kind. Optimale voorwaarden zijn afhankelijk van de natuurlijke ontwikkeling van het overeenkomstige defect en van de mogelijkheden van de afdeling hartchirurgie.

Breek de aortaboog bij pasgeborenen. Oorzaken, behandeling, gevolgen.

Onderbreking aortaboog - zeldzame bankschroef, die wordt gekenmerkt door een totaal gebrek aan anatomische verbinding tussen de dwarse aortaboog of isthmus en de thoracale aorta verschillende uitvoeringsvormen van oorsprong van de brachycefale slagader. Het werd eerst beschreven door Morgagni 1760 Break aorta atresia moet worden onderscheiden van de boog, waarin er een anatomische verband tussen de boogsegmenten in de vorm van een vezelachtige streng van verschillende lengtes zonder speling. De hemodynamische en fysiologische manifestaties van deze anomalieën zijn identiek. De enige bron van bloed in de dalende aorta is een functionerend kanaalkanaal, dat een voortzetting is van de longslagaderstengel.

frequentie

Anomalie is zelden geïsoleerd. Het is 0.38-0.9% van alle CHD, of 0.019 gevallen per 1000 levend geboren kinderen.

embryogenese

De uitsparing van de aortaboog is opgenomen in de groep van embryo-gerelateerde afwijkingen die de bloedstroom naar de IV-aortaboog beperken. Dit is een andere gebreken, waaronder - VSD offset infundibulyarnoy septum naar achteren en subaortal stenose, SLA, aortolegochnoe venster, volledige omzetting van de grote slagaders, afvoer van de hoofdwegen van de rechterventrikel soort Taussig-Bing, syndroom hypoplastic linkerhart en sommige vormen dvupritochnogo enkelvoudige ventrikel.

Er is een nauw verband tussen de onderbreking van de aortaboog en het Di-George-syndroom. Aangenomen wordt dat beide anomalieën verband houden met een verminderde ontwikkeling van neurale sint-jakobsschelp. Microdeletie van chromosoom 22q11 werd gedetecteerd bij patiënten met type B uitsparing. Dit verklaart de achterstand in de ontwikkeling van de cognitieve functie en spraak, wat tot uiting komt in het gedrag van het kind.

Type A-uitsparing is een gevolg van de involutie van beide dorsale aorta distaal van de IV-boog en proximaal van de persistente VI-boog, die de dalende aorta levert op de IV-booglocatie.

Type B is een gevolg van de onderontwikkeling van één IV-boog en één dorsale aorta tussen de IV- en VI-bogen of, in frequente gevallen, wanneer beide subclaviale slagaders zich distaal van de onderbreking bevinden, vindt een involutie van zowel IV-bogen als VI-bogen plaats aan de tegenovergestelde kant van de dalende aorta.

Type C wordt veroorzaakt door de involutie van één tak van de trococaortische zak met een proximale III boog en de gehele IV boog met een normale involutie van de dorsale aorta tussen de III en IV bogen - het zogenaamde halsslagader.

Vrijwel alle onderbrekingen tussen de halsslagaders en de subclavia-slagaders worden gecombineerd met conotrunusafwijkingen, waarbij de hypoplasie van het subaortische gebied een subaortische vernauwing creëert, en met een defect in het conische septum van het niet-axiale type.

anatomie

De eerste classificatie van de onderbreking van de aortaboog werd voorgesteld door Celoria en Patton. Het geeft de plaats van de boogpauze weer:

type A is distaal van de linker subclaviale ader;

type B - tussen de linker algemene halsslagader en de linker subclaviale slagader. In dit type is de afwijkende subclavia-slagader gebruikelijk. 50% van de patiënten heeft het Di-George syndroom;

Type C bevindt zich tussen de naamloze slagader en de linker algemene halsslagader.

Break type A kan worden gecombineerd met een open aorto-pulmonaal venster en een intact interventriculair septum. Deze combinatie is onevenredig gebruikelijk bij patiënten met TMA en een onderbreking van de aortaboog.

Type B wordt veel vaker waargenomen dan type A en gaat gewoonlijk gepaard met anomalieën van de conotrunkus met een normale oriëntatie van de hoofdslagaders en een grote verkeerd uitgelijnde VSD, gecombineerd met een afwijking van het posterieure infundibulaire septum en subaortische obstructie. Patiënten met het Di-George syndroom en een onderbreking van de aortaboog hebben meestal type B.

Type C is vrij zeldzaam, zonder regelmatige combinaties.

Gerelateerde anomalieën

De onderbreking van de aortaboog verschijnt alleen bij 2% van de patiënten in een geïsoleerde vorm. Het gaat meestal gepaard met PDA en DMD en bij 60% van de patiënten gaat het gepaard met een bicuspide aortaklep. Deformiteit van de mitralisklep wordt waargenomen bij 10% van de patiënten, OSA bij 10%, subaortale stenose bij 20%. Aorta atresie met aorta pulmonaal venster en arteriële ductus of V aorta-boog als een bron van bloed voor de opgaande aorta wordt minder vaak gecombineerd met deze anomalie; atrioventriculaire discordantie, ontlading van de rechter longslagader uit de aorta. Er zijn ook casuïstische gevallen waarbij de onderbreking van de aortaboog werd gevonden bij patiënten met ernstige pulmonale stenose of Fallot's tetrade. De bevindingen van de bilaterale obstructie van de excretie zijn in tegenspraak met de gebruikelijke theorie van morfogenese. Bij de onderbreking van de aortaboog wordt de scheiding van de arteria subclavia van het botanische kanaal beschreven, wat de aanwezigheid van een bilateraal arterieel kanaal impliceert. Er is een melding van een abnormale afvoer van de linker voorste neergaande kransslagader uit de longstam in een patiënt met een aortaboogbreuk.

Defect van het interventriculaire septum en obstructie van het uitscheidingskanaal van de linker hartkamer

Patiënten met biventriculair hart en normale segmentale anatomie hebben bijna altijd een VSD, met uitzondering van het aorta-long-septumdefect en een geïsoleerde onderbreking van de boog. In de prenatale periode, een defect in het septum verslechtert de bloedtoevoer naar de stijgende aorta. Voor de onderbreking van de aortaboog wordt het achterste infundibulaire septum verplaatst, wat een obstakel vormt in het uitscheidingskanaal van de linker hartkamer.

De verplaatsing van het tussenschot wordt vergeleken met de opening van de deur naar het linker ventrikel. De "scharnieren" van deze deur bevinden zich langs de ventriculoinfundibulaire vouw gezien vanaf de rechter ventrikel en langs de aortaklepring gezien vanaf de linker ventrikel. Defecten kunnen zich in verschillende delen van de partitie bevinden: in het deelgebied en in de perimembrane regio.

Vaak is er een perimembraneus defect met een overhangende aorta. De eliminatie van de aorta en de aanwezigheid van tricuspidalisklepweefsel, dat het defect gedeeltelijk overlapt, vernauwt het uitscheidingskanaal van de linker hartkamer. Het kan zo duidelijk zijn dat biventriculaire correctie onmogelijk wordt. Bij patiënten met een enkel ventrikel en een discordante ventriculoarteriële verbinding is restrictieve VSD eigenlijk een subaortale stenose.

De mechanismen voor de vorming van de vernauwing van het linker ventrikel uitscheidingskanaal tijdens de onderbreking van de aortaboog, omvatten onder andere:

verplaatsing van het infundibulaire posterieure septum;

de anterolaterale spierbundel Moulaert;

aortastenose;

hypoplasie van de aortaklepring;

extra tricuspidalisklepweefsel.

Breek de aortaboog en de compressie van de bronchiën

De bronchiën kunnen worden vernauwd door een scherp verwijde linker atrium, bilaterale arteriële kanalen of een recht afnemende thoracale aorta.

pathofysiologie

In alle soorten atresie van de aortaboog hangt de bloedcirculatie in de onderste helft van het lichaam af van de aanwezigheid van een functionerend kanaalkanaal. Zoals het in de vroege neonatale periode uitwist, ontwikkelt het kind symptomen van hypoperfusie van de lagere helft van het lichaam, voornamelijk de buikorganen, met de daaropvolgende ontwikkeling van nierfalen en metabole acidose. De afname van de weerstand in de kleine cirkel van de bloedcirculatie leidt ertoe dat het grootste deel van het minuutvolume van het hart het longslagaderstelsel binnenkomt, in verband waarmee de pasgeborene symptomen van zowel linker- als rechterventrikelfalen verhoogt. Zonder chirurgische correctie leidt het defect tot de vroege dood van de pasgeborene.

Kliniek, diagnose

Defecten manifesteren bij pasgeborenen met vernauwing of sluiting van de ductus arteriosus, hoewel sommige patiënten leven naar volwassenheid. Symptomatologie weerspiegelt een verstoorde bloedcirculatie in het zwembad, die wordt aangevoerd via het kanaalkanaal voorafgaand aan de functionele sluiting.

Net als bij andere defecten met een kanaalafhankelijke systemische bloedstroom, komen kinderen in de eerste dagen van hun leven in de toestand van cardiovasculaire shock of hartfalen na de spontane sluiting van de ductus arteriosus. Allereerst houden ze energieke maatregelen om de staat te stabiliseren:

herstel van het circulerend bloedvolume;

begin met infusie van PGE1;

zonodig de hemodynamiek stabiliseren met inotrope ondersteuning.

Een kenmerkend klinisch teken is het verschil in hartslag op beide handen, afhankelijk van het type onderbreking, dat kan worden bepaald na herstel van een bevredigende cardiale output. De afwezigheid van een puls op alle extremiteiten geeft de mogelijkheid van een breuk van type B met een abnormale subclavia-slagader, d.w.z. wanneer beide halsslagaders proximaal vertrekken, en beide subclavia-slagaders distaal van de onderbreking zijn. Een krachtige carotide pulsatie maakt het mogelijk om de onderbreking van de boog te onderscheiden van de kritische aortastenose, waarbij de puls verzwakt is. Differentiële cyanose is theoretisch mogelijk, maar het wordt niet vaak waargenomen, omdat het bloed in de longslagader en daarom in de arteriële ductus goed verzadigd is met zuurstof als gevolg van de grote links-rechts ontlading via de FO.

versterkt pulmonair patroon;

pulmonale veneuze congestie of oedeem.

Het bovenste mediastinum kan versmald zijn vanwege de afwezigheid van de thymusklier, zoals gewoonlijk het geval is bij het Di-George syndroom. Over ECG - rechterventrikelhypertrofie.

Tweedimensionale echocardiografie is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van de onderbreking van de boog. Uit de subcostale anterieure benadering kan het defect worden vermoed vanwege een uitgesproken verschil tussen de afmetingen van de opstijgende aorta en de longstam in de aanwezigheid van een typische niet goed uitgelijnde FO vanwege een achterwaarts afgebogen conisch tussenschot. Dit laatste is beter zichtbaar langs de parasternale lange as. De studie van de boog van de supraclaviculaire of hoge parasternale toegang stelt ons in staat om de aard van de ontlading van de brachiocephalische vaten en de doorgankelijkheid te bepalen. In tegenstelling tot de normale richting van de achterste aortaboog, met een onderbreking van de boog, vooral met type B, is het verloop van de halsslagaders naar boven gericht.

In veel centra wordt angiocardiografie nog steeds gebruikt om de diagnose te bevestigen, maar de bloedstroom door VSD bemoeilijkt het verkrijgen van een kwalitatief hoogstaand beeld van de opgaande aorta om de breuk te onderscheiden van ernstige booghypoplasie. De breuk kan nauwkeurig worden gediagnosticeerd tijdens angiografie, wanneer beide halsslagaders proximaal vertrekken, en beide subclaviale slagaders distaal van de plaats van de breuk en het Botallus-kanaal. De grote afstand tussen de halsslagaders en de dalende aorta duidt duidelijk op een breuk.

Een driedimensionaal beeld op een MRI kan de aard van de ontlading van de halsslagaders en het gebrek aan communicatie tussen de proximale en distale aorta aantonen. Met deze methode is het echter niet mogelijk om een ​​onderbreking te onderscheiden van ernstige booghypoplasie.

Natuurlijke stroom

Het natuurlijke verloop van ondeugd is ongunstig. Tijdens de eerste levensweek sterven 42,1% van de baby's, met 6 maanden. overleving daalt tot 26,3% en blijft op dit niveau tot de leeftijd van 15.

behandeling

Pre-chirurgische behandeling

In de eerste paar dagen wordt PGE1 intraveneus geïnjecteerd, ze worden geïntubeerd en kunstmatige beademing wordt uitgevoerd met zuurstof. Correcte serumcalciumconcentratie. Hyperventilatie en respiratoire alkalose moeten worden vermeden ter voorkoming van convulsieve gereedheid. Patiënten met het Di-George syndroom kunnen geen citraatbloed krijgen, omdat het serumcalcium verbruikt.

Chirurgische behandeling

Het doel van chirurgische correctie van het defect is om de continuïteit van de aorta te creëren met het herstel van de fysiologische bloedstroom in het gebied van zijn boog, de eliminatie van subaortische stenose, evenals de dissociatie van de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie. Chirurgische correctie kan zowel één als twee fasen zijn.

Tweestaps-methode voor chirurgische correctie

De tweestapswerkwijze van chirurgische correctie bestaat uit het herstellen van de integriteit van de aorta door zijn eigen weefsels of door het implanteren van een vaatprothese met gelijktijdige ligatie van PDA en vernauwing van de longslagader. Tijdens de tweede fase van de correctie van het defect sluit de FO en produceer debunging van de longslagader. Een dergelijke tweestaps-correctie vereist twee thoracotomieën:

voer in de eerste fase linkszijdige thoracotomie uit;

op de tweede - sternotomie.

Bij patiënten met atresie van de aortaboog, type A, gebruikt u de linker subclavia-ader om de integriteit van de aorta te herstellen, waarbij 'end to end' of 'end to side' wordt verbonden met het bovenste deel van de neergaande aorta. Soms is er de mogelijkheid van directe anastomose van de delen van de aorta onderling. Wanneer atresie van de aortische boog type B, zijn er twee mogelijkheden chirurgie met hun eigen schepen voor de reconstructie van de aorta: de linker halsslagader anastomose met de distale aorta en de linker subclavia anastomosen met de proximale aorta. Technieken die beide van de bovengenoemde slagaders gebruiken, worden ook beschreven. Soms met type B is er behoefte aan aortaprothesen, vooral wanneer de linker halsslagader en subclavia-slagaders smaller worden. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat het gebruik van een kunstmatige prothese in de daaropvolgende herinterventie onvermijdelijk is.

Chirurgische tactieken zijn afhankelijk van de mate van subaortische vernauwing. Met de diameter van de subortale opening van 5-6 mm en meer kunt u de primaire intracardiale correctie uitvoeren, d.w.z. sluiting van de FO in combinatie met de reconstructie van de aortaboog. De diameter van het uitscheidingskanaal van minder dan 3 mm is onvoldoende om te zorgen voor een normale hartproductie bij voldragen baby's. Bij normale oriëntatie van de hoofdslagaders moet subaortische vernauwing worden omzeild. De geprefereerde methode is om het proximale uiteinde van de doorsneden longstam te verbinden met de opstijgende aorta met behulp van een homograft, die gelijktijdige reconstructie van de aorta mogelijk maakt, zoals in de hypoplasie van het linkerhart. Pulmonale bloedstroming wordt verschaft vanuit de aorta via een vaatprothese van Gore-Tex, indien de FO open blijft, of door het implanteren van een leiding tussen het linker ventrikel en de longslagader vertakking, wanneer de ventrikels zijn van elkaar gescheiden door een patch, richten van de stroom van bloed van de linker ventrikel in de longslagader via de FO. Wanneer de aortaboog wordt gecombineerd met TMA, wordt een arteriële schakeloperatie uitgevoerd in combinatie met een transanulaire patch in een niet-pulmonaire uitscheidingskanaal.

De aortaboog kan bijna altijd worden gereconstrueerd door weefsels rond de twee componenten van de boog te ontleden en een directe anastomose van de uiteinden van de aorta uit te voeren, zo nodig met behulp van een homograft voor een adequate uitbreiding van de aorta. Het gebruik van buisvormige donorhartkleppen proximale en distale aorta te creëren moet zoveel mogelijk worden vermeden tijdens de primaire operatie bij jonge kinderen, zoals met de snelle groei van het kind en de vorming van een vezelachtig omhulsel rond de natieve aorta anastomose gecompliceerd "kop aan kop" in een volgende bewerking.

Vernauwing van de longslagader niet de beste werkwijze voor palliatieve behandelingsfase VSD met aortaboog onderbreking als gevolg van de ontwikkeling van hypertrofie van beide ventrikels met de progressie van subaortic stenose complicerende uiteindelijke vertraagde correctie van elke werkwijze.

Primaire volledige correctie met gelijktijdige FO

Chirurgische behandeling van de onderbreking van de aortaboog heeft een evolutie ondergaan van gefaseerd naar één stap. In de Boston Clinic verdient eenstapscorrectie de voorkeur in de neonatale periode met behulp van directe afdalende aorta-anastomose met een boog of opgaande aorta.

In de pre-operatieve fase worden de referentieprincipes voor patiënten met kanaalafhankelijke systemische bloedtoevoer - ademlucht in de kamer zonder hyperventilatie - waargenomen. Naast de normale monitoring wordt er speciale aandacht besteed aan het meten van de bloeddruk boven en onder de toekomstige anastomose, bijvoorbeeld in de radiale en de navelstrengslagader. Dit maakt het niet alleen mogelijk de drukgradiënt op de anastomose te beoordelen, maar ook de adequaatheid van perfusie van de bovenste en onderste arteriële bekkens tijdens de afkoelingsfase met kunstmatige bloedcirculatie.

De operatie wordt uitgevoerd via de mediane sternotomie in omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop en een korte periode van arrestatie van de bloedsomloop. Na sternotomie wordt de thymus verwijderd en de pericardholte geopend. Isoleer zorgvuldig de vaten van de boog, takken van de longslagader, arteriële ductus en het proximale deel van de dalende aorta. De terugkerende pharynx-zenuw wordt geïdentificeerd en beschermd tegen beschadiging.

Fundamenteel voor de canulatie van het arteriële systeem. Voor uniforme koeling van de patiënt worden de stijgende aorta en de longstam of kanaal gecannuleerd. De plaats van de canulatie bevindt zich aan de rechterkant van de opgaande aorta net onder de basis van de naamloze slagader. Het uiteinde van de canule mag niet dieper dan 1,5-2 mm in het lumen van de aorta worden ingebracht om antegrade cerebrale perfusie en retrograde bloedtoevoer naar de kransslagaders te waarborgen. Als de boogvormige bloedvaten breed genoeg zijn, is een van de halsslagaders een alternatieve plaats voor canulatie. Dit zorgt voor een antegrade cerebrale doorbloeding tijdens de aorta-anastomose en voorkomt circulatiestilstand, maar kan overmatige hersenperfusie en stenose van de canulatieplaats veroorzaken. Aangezien de aorta-anastomose ongecompliceerd is en snel kan worden uitgevoerd, gaat circulatoire arrestatie gepaard met minimaal risico en vergemakkelijkt dit deel van de operatie aanzienlijk.

Cannula's in de aorta en longstam worden verbonden met behulp van een V-vormige connector. Veneuze drainage wordt uitgevoerd door een of twee canules in het rechter atrium of vena cava. Direct na het begin van de cardiopulmonaire bypass worden beide takken van de longslagader gekronkeld met tourniquetten om het lekken van slagaderlijk bloed in de longvaten te voorkomen. In de dalende aorta komt het bloed uit het apparaat door de OAP. Tijdens de afkoelingsfase moet PGE1 worden toegediend. De opstijging van de opstijgende aorta en zijn takken, de arteriële ductus en de dalende aorta wordt voortgezet om de anastomotische spanning te verminderen en het risico op bloeding uit de hechtlijn te verkleinen. Voor hetzelfde doel wordt de afwijkende rechter subclavia-slagader, die zich uitstrekt van de neergaande aorta, indien aanwezig, evenals de linker subclavia-slagader bij het type B van de onderbreking van de boog, gekruist.

Bij een temperatuur van 18-20 ° C in het rectum wordt de bloedsomloop gestopt. Draai de tourniquetten op de vaten van de boog en verzwakking van de longslagaders. Cardioplegische oplossing wordt toegediend via de aortale canule. Daarna worden zowel de aorta- als de veneuze canules verwijderd als de aorta-anastomose moet worden uitgevoerd terwijl de bloedcirculatie is gestopt. De ervaring leert dat het vanuit verschillende gezichtspunten beter is om het te doen in de omstandigheden van hersenperfusie. Met behulp van de geleider wordt de aorta-canule uitgevoerd in een van de brachiocephalische vaten, samengeperst met een tourniquet en wordt de perfusie van de hersenen gestart met een lage volumetrische snelheid.

Het arteriële kanaal wordt geligeerd en doorsneden op de kruising met de dalende aorta. Exciserend overblijvend ductweefsel. De neergaande aorta wordt vastgeklemd met een C-klem en vastgezet op de plaats van de toekomstige anastomose. Anastomose wordt uitgevoerd op de opgaande aorta, op de plaats waar deze het meest mobiel is, waardoor de mate van hechtdraadspanning wordt verminderd. De bovenrand van de incisie strekt zich gewoonlijk uit tot de basis van de boogvormige vaten. De anastomose moet precies tegenover de plaats van de aorticanulatie liggen, deze is bovenop gelegd met 6 / 0-7 / 0 proleen. Als er een versmalling van de opgaande aorta is, kan de plaats van anastomose worden uitgebreid met een pericardiale flap of homograft-wand.

Vóór reperfusie komen de banden van de brachiocephalische vaten vrij, de aorta-canule wordt strak getrokken zodat het uiteinde zich in het aortalumen bevindt. Verwijder lucht uit de opstijgende aorta, de boog en de dalende aorta. Klem de oplopende aorta proximaal van de canule vast en verwijder de klem van de aflopende aorta. Zonder de volgende dosis cardioplegische oplossing te introduceren, wordt het rechteratrium of de longstam of rechter ventrikel geopend door een transversale incisie afhankelijk van de lokalisatie van het defect en wordt het gesloten door middel van hechten of het gebruik van een autopericardiumpleister. Lokalisatie van defecten moet worden vastgesteld door echocardiografie vóór de operatie. De pleister wordt bevestigd met afzonderlijke matrashechtdraden met pakkingen, zodat de bovenrand zich aan de linkerkant van het infundibulaire septum bevindt om het septum van het uitscheidingskanaal van de linker hartkamer af te wijken. Nadat het defect is gesloten, wordt het atrium gecannuleerd en wordt de kunstmatige circulatie hervat. Bij langdurige stopzetting van de bloedsomloop kan intermediaire reperfusie worden toegediend gedurende 5-10 minuten met een stroomsnelheid van 100 ml / kg / min. Als het defect is afgesloten met toegang via de longader, hoeft de bloedsomloop niet te worden gestopt. Het volstaat om perfusie uit te voeren met een snelheid van 50 ml / kg / min.

Veel patiënten met een onderbreking van de aortaboog uitzetbaarheid van de linker ventrikel gereduceerd, waardoor de afvoer van bloed op het atriale niveau, zodat het ovale venster tijdens hypothermische circulatiestop worden gesloten.

Nadat de defecten zijn gesloten, wordt de lucht geëvacueerd vanuit het linker hart, wordt de klem uit de aorta verwijderd, wordt het verwarmen gestart en worden incisies van de pulmonaire stam of het rechter atrium gehecht. Laat in het linker atrium een ​​katheter achter voor postoperatieve monitoring. De patiënt wordt opgewarmd tot 36 ° C en gespeend van het apparaat, gewoonlijk met minimale inotrope ondersteuning.

Chirurgische mortaliteit bij primaire chirurgie is ongeveer 10%.

In atresie van de aortaboog in sector A wordt het uitgewiste gebied van de aorta landengte bevestigd en gekruist. Onder condities van perfusie van de hersenen wordt de slagaderbuis weggesneden en wordt de neergaande aorta anastomosed met het concave deel van de boog.

Correctie van de onderbreking van de aortaboog, gecombineerd met OSA

Na VSD is de gemeenschappelijke arteriële stam het meest voorkomende bijkomende defect tijdens de onderbreking van de aortaboog. Volledige correctie omvat de gelijktijdige eliminatie van beide defecten. Aorta-canulatie wordt vereenvoudigd door een enkele arteriële canule te gebruiken, die wordt ingebracht in het distale deel van de opstijgende aorta of in de longstam, die een onderdeel is van OSA. Wanneer u de hart-longmachine inschakelt, knijpt u de takken van de longslagader in met draaikruizen. Bij het bereiken van een temperatuur van 18 ° C knijpen en hinderen de hersenvaten de bloedsomloop. Het arteriële kanaal wordt geligeerd en gekruist. De longcomponent van de gemeenschappelijke stam wordt uit de wortel van de stam gesneden.

De opstijgende aorta wordt verticaal ontleed, inclusief de initiële 5 mm van de linker arteria carotis des articiens. Alle weefsels van de ductus arteriosus worden verwijderd uit de afdalende aorta en verlaten de linker subclavia-slagader. Aan de basis wordt een incisie gemaakt met een lengte van ongeveer 5 mm. Met goede mobilisatie van de linker gemeenschappelijke halsslagader, linker subclaviale slagader en het proximale deel van de dalende aorta, worden incisies van beide slagaders gehecht met 7/0 proleen. In het gedeelte van de aorta en de gemeenschappelijke basis van de stam genaaid wigvormige inzetstuk uit gomolegochnoy slagader of aorta op dezelfde wijze als gebeurt bij de uitvoering van Nortwood 1-chirurgie bij patiënten met het syndroom van hypoplastische linker hart. In dit stadium wordt de kunstmatige bloedcirculatie hervat en wordt de patiënt opgewarmd. Via een verticale incisie van de rechter ventrikel, direct onder de klep van de romp gestart, sluit u de patch van de FO. Het rechter ventrikel is verbonden met een bifurcatie van de longslagader met behulp van een ventiel pulmonaire of aorta homograft.

Correctie van de onderbreking van de aortaboog, gecombineerd met de transpositie van de hoofdslagaders

Wanneer de aortaboog wordt onderbroken door een TMA- of Taussig-Bing-afwijking, wordt de boogreconstructie gecombineerd met de arteriële schakelprocedure. Vanwege de aanzienlijke onevenredigheid van de hoofdslagaders bij deze patiënten, wordt de aorta direct boven de Valsavy-sinussen gekruist en naar links en posterieur van de anastomose "van begin tot eind" met de neergaande aorta gedraaid. Langs de onderkant van deze neo-aortaboog wordt een lengtedoorsnede gemaakt. Een brede proximale neerdeikel met geïmplanteerde coronaire knopen anastomose met een "end-to-side" incisie van de neo-aortaboog. Na de hervatting van cardiopulmonale bypass, wordt VSD gesloten door de rechter ventriculotomie, het DMP wordt gehecht door een korte incisie van het rechter atrium. De proximale niet-pulmonaire ader wordt anastomose met pulmonaire vertakking of met de rechter longslagader met behulp van de Lecompte-manoeuvre met of zonder anteroposterieure opstelling van de hoofdslagaders wanneer grote vaten "zij aan zij" zijn georiënteerd.

De resultaten van chirurgische behandeling

Vanwege de hoge natuurlijke mortaliteit en het zeldzame optreden van de aortaboogonderbreking, presenteert de literatuur de resultaten van chirurgische behandeling in kleine series. Volgens een in 1988 gepubliceerde studie waarin de ervaring met de behandeling van 63 patiënten wordt gepresenteerd, waren de overlevingspercentages van 30 dagen, 1-, 5- en 10-jaar respectievelijk 61, 52, 48 en 47%. De resultaten verbeterden met de opeenstapeling van ervaring, en tegen 1986 was de kans op overlijden na een operatie aan kinderen jonger dan 2 weken slechts 6%. Van de 33 patiënten bij wie de onderbreking van de boog werd gecombineerd met VSD, werd obstructie van het linker ventrikeluitscheidingskanaal gedetecteerd bij 8 patiënten, van wie er 7 onderworpen waren aan herhaalde operaties. De afwezigheid van deze complicatie met respectievelijk 1 maand, 1 jaar en 3 jaar was respectievelijk 97, 78 en 58%. Herhaling of persistentie van boogobstructie werd gevonden bij 15 patiënten en werd vaker opgemerkt bij patiënten die een directe anastomose ondergingen dan bij patiënten bij wie een buisvormige prothese was geïmplanteerd.

Volgens multicenter studies gepresenteerd in 1994 overleden 183 van de 183 pasgeborenen met onderbreking van de aortaboog en DMF 9 voor de operatie. Overleven onder de 172 overgebleven was respectievelijk 73, 65, 63 en 63%, met 1 maand, 1, 3 en 4 jaar na correctie. Risicofactoren voor overlijden bleken een laag geboortegewicht te zijn, op eerdere leeftijd op het moment van de operatie, type B-onderbreking, defectlocatie in het uitstroomkanaal en trabeculair deel van het septum, kleine defectgroottes en subaortische vernauwing. De risicofactoren die samenhangen met de technische kant van de interventie waren:

correctie zonder gelijktijdige procedures bij patiënten met andere vernauwingen tussen de linker hartkamer en de aorta;

myotomie of myectomie bij subaortische stenose.

Deze gegevens zijn 15 jaar geleden verkregen. Waarschijnlijk zijn enkele technische fouten nu geëlimineerd.

In een andere samenvattende statistiek van 300 waarnemingen wordt de specifieke frequentie van verschillende combinaties van defecten met een boogbreuk weergegeven. Bij 208 patiënten was er een eenvoudige onderbreking - combinatie met de VSD en arteriële ductus, 92 - een complexe onderbreking: OSA - bij 36 patiënten, tricuspid atresia - in 8, transpositie - bij 8, atresie van de mitralisklep - in 6 andere vormen van een enkel ventrikel - in 6, het longvenster van de aorta bij 6 en de afvoer van beide hoofdslagaders van de rechter hartkamer bij 5 patiënten. De overige 17 patiënten ondervonden complexe combinaties van verschillende defecten. Een breuk in de boog van type A werd waargenomen bij 37% van de patiënten, type B in 62% en type C in 1%. Afwijkende rechter subclavia-slagader werd gevonden in 8% van de patiënten met type A en in 20% met type B. Onderbreking van de rechtzijdige aortaboog vond plaats bij 2,7% van de patiënten.

Totale chirurgische mortaliteit was 35%. In de groep patiënten met eenvoudige transpositie, bij wie primaire correctie werd uitgevoerd of een gefaseerde behandeling werd uitgevoerd, bedroeg de mortaliteit 30%. Onder patiënten waarbij de onderbreking van de boog werd gecombineerd met complexe defecten, bedroeg de letaliteit gemiddeld 46%, in het bijzonder met een gemeenschappelijke arteriële stam bedroeg deze 67%. Vergelijkbare resultaten werden verkregen in andere centra. Dus, in het Toronto Children's Hospital, de gemiddelde overlevingskans op de leeftijd van 1 maand. bedroeg 50%, tot 1 en 5 jaar van het leven - 34%. Na 1993 bedroeg de 5-jaars overleving na een eenstaps correctie van een ongecompliceerde onderbreking van de boog 93%, en het gebrek aan de behoefte aan herhaalde operaties was 69%.

In de loop der jaren is de mortaliteit niet afgenomen. Bij patiënten met een eenvoudige onderbreking werden twee protocollen toegepast: primaire correctie met een mortaliteit van 37% en tweestapsbehandeling met een mortaliteit van 46%.

De resultaten van de behandeling van de onderbreking van de aortaboog verbeterde na de introductie van prostaglandine om de toestand van kinderen vóór de operatie te stabiliseren. De evolutie van diagnostische methoden van invasief tot niet-invasief heeft een belangrijke rol gespeeld bij het verminderen van de veiligheid van de behandeling van deze extreem moeilijke kinderen.

Correctie van de onderbreking van de aortaboog en aanverwante anomalieën blijft een lastig probleem tot nu toe. De meeste patiënten bevinden zich in ernstige toestand, met ernstig hartfalen, gecompliceerd door anurie of oligurie bij elke derde patiënt. In deze gevallen is een noodoperatie vereist in de vroege neonatale periode.

Een specifiek probleem is stenose van het linker ventrikel uitscheidingskanaal. Verschillende vormen van subaortische stenose komen in de helft van de gevallen voor. Tot op heden bestaat er geen consensus over de vraag of de obstructie van het linker ventrikeluitscheidingskanaal de uitkomst van de correctie van de aortaboog beïnvloedt en of er een noodzaak bestaat om de vernauwing tijdens primaire correctie te elimineren, en welke werkwijze de voorkeur heeft. Sommige chirurgen probeerden tijdens de eerste operatie de subaortische obstructie niet te elimineren, ongeacht de ernst van de vernauwing, en behaalden resultaten die vergelijkbaar waren met die met agressievere tactieken. Anderen zijn van mening dat de opname in het interventieprotocol van de gelijktijdige eliminatie van subaortische stenose het operatierisico niet verhoogt en daarom gerechtvaardigd is.

Ernstige obstructie verlaat de chirurg van keuze niet. In sommige centra wordt zelfs Norwood gebruikt om een ​​vrije exit te creëren. Er zijn meldingen van een kleine groep patiënten die een succesvolle biventriculaire correctie ondergingen na de eerste operatie van Norwood, uitgevoerd bij de onderbreking van de aortaboog met ernstige subaortale stenose. Voor ernstige obstructie met linkerventrikelhypoplasie nemen ze hun toevlucht tot een gefaseerde behandeling, eerst de operatie Norwood uitvoeren, daarna de operatie Rastelli. Het blijft onduidelijk of dit type interventie een voordeel heeft ten opzichte van subaortale resectie.

De grotere kans op herhaling van het verkleinen van de uitgang van de linker hartkamer en de gereconstrueerde aortaboog vereist constante bewaking van de dynamiek van dit proces. Mogelijke vorming van insufficiëntie van de aortaklep. In sommige gevallen ontstaat luchtwegobstructie.

Afwijking van het achterste infundibulaire septum kan late subaortische vernauwing en heroperatie veroorzaken.

Op de lange termijn is de frequentie van reoperaties als gevolg van hernieuwde coarctatie, compressie van de bronchiën, conduitobstructie, subaortale stenose, evenals gefaseerde ingrepen en andere zeldzame operaties hoog.

MED24INfO

Camm A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Hart- en vaatziekten, deel 2 (hoofdstuk 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

morfologie
Onderbreking van de aortaboog vindt plaats met dezelfde frequentie als distaal van de linker subclavia-slagader (type A) en distaal van de linker algemene halsslagader (type B). Minder gebruikelijk is een pauze distaal van de naamloze (aangeboren) slagader (type C). In bijna alle gevallen zijn er geassocieerde abnormaliteiten, meestal de posterieure maligne VSD, leidend tot subaortale obstructie en de open arteriële ductus die daarmee samenhangt. Andere vormen van VSD komen minder vaak voor. Er kan pathologie van ventriculaire of arteriële verbindingen zijn

inclusief discordantie, evenals een dubbele exit van de pancreas (anomalie Taussig-Bing). De aanwezigheid van 22q11-deleties moet worden gezocht in alle gevallen van onderbreking van de aortaboog.
pathofysiologie
Meestal, wanneer er een combinatie is van een onderbreking van de boog en het open arteriële kanaal, voelt het kind zich goed totdat een vernauwing van het kanaal een kritische vermindering van de perfusie in het onderlichaam veroorzaakt. In de meeste gevallen betreden kinderen gespecialiseerde afdelingen gedurende de eerste 2 weken van hun leven met een acuut begin, HF, vaak gecompliceerd door shock en acidose. In zeldzame gevallen blijft de arteriële ductus open en ontwikkelt zich een overmatige pulmonaire bloedstroom naarmate de weerstand van de pulmonaire vaten afneemt.
DIAGNOSE
KLINISCHE STROMING
Het meest specifieke symptoom is het verschil in puls in de bovenste helft van het lichaam met een verzwakking van de puls in een of beide armen of in een van de halsslagaders (deze foto kan veranderen als reactie op het farmacologische effect op de open arteriële ductus). Ausculatie is meestal niet-specifiek vanwege de aanwezigheid van ruis die gepaard gaat met gelijktijdige cardiale pathologie.
Röntgendiffractie
Het hart bevindt zich meestal aan de linkerkant met tekenen van cardiomegalie. In de regel een verhoogd pulmonair patroon. Het ontbreken van een schaduw van de thymus kan wijzen op een 22q11-deletie.
ELECTROCARDIOGRAFIE Er zijn geen specifieke ECG-symptomen.
echocardiografie
Wanneer echocardiografie noodzakelijk is om een ​​volledige beschrijving van de aorta, de plaats van onderbreking te krijgen, evenals de oorsprong van de vaten van het hoofd en de nek te beschrijven. Voor het plannen van een chirurgische strategie is een grondige beoordeling van intracardiale anatomie voor gelijktijdige pathologie erg belangrijk.
KATHETERISERING VAN HARTHULZEN
Diagnostisch testen is meestal niet nodig. Het wordt veelvuldig vervangen door echocardiografie, soms naast MRI of CT.
BEHANDELING
In de neonatale periode wordt meestal een volledige restauratie van de onderbroken aortaboog uitgevoerd, samen met de sluiting van de hersenvocht. De resultaten van de operatie zijn afhankelijk van de aard en de ernst van de aortaboogobstructie en de klinische toestand van het kind. Lange-termijnobservatie van de aortaboog is vereist, omdat de kans op resterende of terugkerende obstructie van de boog overblijft, zoals bij patiënten na plastiek van coarctatie van de aorta.
HINDERNIS VAN HET UITLAAT VENTRICULAIRE TRACT
De obstructie van het verlaten van de LV is 4% van alle aangeboren hartafwijkingen en kan voorkomen op subvalvulaire, klep- en supravalanale niveaus, behalve de tweekleppige pathologie van AK, die gewoonlijk geen problemen veroorzaakt in de kinderjaren. AK stenose kan optreden als een geïsoleerde laesie of worden geassocieerd met andere obstructieve laesies van het linker hart op verschillende niveaus (Shawn-complex). In dit geval wordt MK-stenose gewoonlijk gecombineerd met subaortische en / of aortische stenose, evenals hypoplasie van de aortaboog en coarctatie van het deel ervan.
morfologie
Valvulaire aortastenose is de meest voorkomende vorm van obstructie van het verlaten van de LV (75%). De morfologie van de klep en de ernst van de ziekte is extreem variabel. In meer ernstige gevallen, die intrauterieel worden gedetecteerd of in de eerste uren en dagen na de geboorte worden gevonden, kan een kleine LV worden waargenomen, waardoor de mogelijkheid van een dubbelkamerbloedvat wordt uitgesloten.

behandeling. Bovendien kan endocardiale fibroelastose optreden, die de LV-functie beïnvloedt.
In het geval van subvalvulaire obstructie worden drie verschillende morfologische typen onderscheiden. Bij de meest voorkomende vorm is er de aanwezigheid van een fibreus gespierd gebied, meestal cirkelvormig gerangschikt, dat kan worden verhoogd tot de AK-flappen en de voorste flap van het MC. In een "tunnel" -type van subaortale stenose, wordt de vernauwing van de AK meestal gevonden naast een kleine stroom van de LV, die vaak gevuld is met fibreus weefsel. Het spiertype bloedstroom wordt gevormd als een integraal onderdeel van de structuur van tekenen van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie. De incidentie van supravalvulaire aortastenose is slechts 1-2% van alle obstructie om de LV uit de kindertijd te verlaten. Het kan geïsoleerd of in de structuur van het Williams-Beren-syndroom (Williams-Beuren) voorkomen. Bij dit syndroom worden verschillende morfologische typen beschreven, waaronder focale of diffuse vernauwingen, evenals een combinatie met aortaboogafwijkingen, waaronder aortische coarctatie. In het syndroom van Williams-Beuren worden vaak meerdere stenosen uit de bloedvaten van zowel de grote als de longcirculatie gevonden, wat gepaard gaat met een deletie van het elastinegen op het 7e chromosoom [108].
pathofysiologie
Ernstige obstructie van het linker ventrikelkanaal in de neonatale periode vereist medische noodhulp en in de meeste gevallen is het ofwel kritische stenose van de AK of obstructie van de uitstroom op verschillende niveaus. Het obstakel is zo uitgesproken dat de LV niet in staat is om de systemische bloedcirculatie te behouden, afhankelijk van de bloedafvoer via de rechter linkerzijde via het open arteriële kanaal. Wanneer een kritisch niveau van aortastenose wordt gediagnosticeerd bij een foetus, is de prognose slecht [89]. Een hartkamer die tijdens de prenatale periode niet voldoende bloed krijgt, kan niet normaal groeien. In het geval van een zeer sterke stenose van de aorta, zal bijna de gehele cardiale output worden uitgevoerd door de pancreas, terwijl LV en LV zich waarschijnlijk niet zullen ontwikkelen. De verergering van hypoplasie van het linkerhart bij deze patiënten kan worden geregistreerd met behulp van serieel prenataal echocardiogram. Dit heeft geleid tot het gebruik van antenatale cardiale interventionele katheterisatie om de ventriculaire ontwikkeling te verbeteren [109]. Na de geboorte zijn manifestaties van AK-stenose afhankelijk van de ernst van de obstructie, LV-grootte en de functie ervan. De mate van obstructie kan worden onderschat als gevolg van de verzwakking van de LV-functie, in dergelijke gevallen is het noodzakelijk om zowel de piekdialstolische drukgradiënt (gt; 75 mm Hg komt in ernstige mate) als de oppervlakte van de AK (lt; 0,5 cm2 / m2 - komt in ernstige mate overeen).
De meest voorkomende vorm van AK-pathologie is een bicuspide aortaklep. Het kan leiden tot ernstige aortastenose, maar vaker heeft het gunstigere manifestaties. Dit leidt zelden tot significante stenose in de kindertijd en veroorzaakt over het algemeen een zeer kleine, maar gestage, toename van de gradiënt door de klep gedurende het hele leven. Vanaf een jonge leeftijd en daarna kunnen patiënten met bicuspide AK worden gekenmerkt door een vrij uitgesproken stenose, waarbij chirurgische interventie is geïndiceerd. Er moet rekening mee worden gehouden dat in sommige gevallen het ascenderende aortaweefsel een pathologische histologische structuur heeft die vergelijkbaar is met die van het Marfan syndroom met cystische mediale degeneratie. Dit kan leiden tot uitgesproken vergrotingen van het oplopende deel van de aorta en het risico van de scheiding vergroten.
Nadaortale stenose manifesteert zich vaak bij de geboorte en kan zich gedurende het hele leven voortzetten. De kransslagaders liggen in het gebied van hoge druk, distaal van de klep, maar proximaal van stenose. Theoretisch kan dit leiden tot ernstige atherosclerose in de kransslagaders, maar er is nog geen bewijs om dit te ondersteunen.
Lokale subaortische stenose, in de regel, manifesteert zich niet antenataal of bij de geboorte en ontwikkelt zich gedurende het hele leven. De exacte oorzaken van de ontwikkeling van subaortische stenose zijn onbekend. De meest voorkomende theorie zegt dat de resulterende snijdspanning in de output-LV-afdeling als gevolg van soms minimale LV-anatomische anomalieën de ontwikkeling en progressie van subaortische stenose kan stimuleren. Soms kan het heel snel gebeuren, gedurende de eerste paar maanden na de geboorte, in dergelijke gevallen is vroege chirurgische interventie aangewezen. Er is een risico op herhaling. Wanneer subaortale stenose langzamer ontstaat, is de frequentie van terugvallen lager.

DIAGNOSE
KLINISCHE STROMING
Kritische aortastenose bij pasgeborenen leidt tot de snelle ontwikkeling van HF met een scherpe daling van de LV-functie. Patiënten kunnen tachypneu ervaren met tachycardie, bleekheid, een afname of geen polsslag in de periferie. De tweede toon is vaak de enige en het galopritme is hoorbaar. Systolische uitzetting kan ook aanwezig zijn. Deze tekenen zijn kenmerkend voor manifestaties in de neonatale periode en verschillen van manifestaties in latere stadia, wat in de meeste gevallen voorkomt en wordt alleen gekenmerkt door ruis in de afwezigheid van andere tekens. In meer ernstige gevallen kan dit worden geassocieerd met inspanningsintolerantie en soms pijn op de borst. Een lichamelijk onderzoek bij deze patiënten onthulde normale of verzwakte perifere pulsen, een afname van de intensiteit van de aorta-component II-tint met een systolische klik van ballingschap en een systolisch geluid van ballingschap met bestraling naar de nek. Overlap aortastenose wordt meestal gedetecteerd wanneer patiënten met een gediagnosticeerd Williams-Beren syndroom (Williams-Beuren) worden verwezen voor een routine screening screening cardiologie. De tekenen van subaortale stenose zijn vergelijkbaar met die van AK-stenose, maar in het eerste geval hebben patiënten geen klik op uitzetting.
Röntgendiffractie
Kritische AK stenose in de neonatale periode wordt meestal geassocieerd met laevocardia, cardiomegalie en longoedeem. Bij oudere kinderen zijn thoraxfoto's vaak normaal. In het geval van een bicuspide aortaklep bij een volwassen patiënt is het soms mogelijk om de uitzetting van het opgaande deel van de aorta te zien.
elektrocardiografie
Er zijn in de regel een afwijking van de elektrische as van het hart naar links en tekenen van LV hypertrofie. In meer ernstige gevallen in de laterale precordiale geleidingsdraden kunnen veranderingen in de repolarisatie optreden, wat duidt op ischemie en stress.
echocardiografie
Aortastenose kan worden gediagnosticeerd door dwarse echocardiografie. In de neonatale periode is het uitermate belangrijk om te evalueren:
LV-maat / volume;
maat MK;
tekenen van mitrale regurgitatie;
aorta-uitwerpgrootte en AK-afmeting;
ernst van AK-stenose met behulp van Doppler-onderzoek;
de aanwezigheid of afwezigheid van endocardiale fibroelastose;
LV systolische functie.
Dit zal helpen om goede beslissingen te nemen met betrekking tot de behandeling. Bij alle vormen van aortastenose in alle leeftijdsgroepen kan een afname van de LV-functie leiden tot een onderschatting van de ernst van aortastenose.
Bij oudere kinderen en volwassenen is de meest algemeen erkende methode voor het beoordelen van de ernst van klepstenose Doppler-coëfficiënten (gradiënten). Bij het bepalen van de timing van interventie, is het ook belangrijk om de mate van LV-hypertrofie en de functie ervan te beoordelen. De mate van aorta-regurgitatie die aanwezig kan zijn, kan van invloed zijn op het vermogen om te behandelen met interventionele katheterisatie (zie "Behandeling"). EchoCG kan in de regel de aard bepalen en de ernst van LV-obstructie vaststellen bij patiënten met subaortische stenose. Met Doppler kunt u het maximale debiet meten via het uitvoerpad van de LV. Het is echter niet altijd mogelijk om op basis van deze snelheid betrouwbare indicatoren voor drukgradiënten te verkrijgen, omdat het onmogelijk is om de vereenvoudigde Bernoulli-vergelijking te gebruiken voor gecombineerde obstructies die stroom voorkomen. De ernst van stenose, gebaseerd op de drukgradiënt, kan alleen worden beoordeeld met behulp van invasieve meetmethoden.

In het geval van supravalvulaire aortastenose is het belangrijk om de mate en ernst van de pathologie van de aortaboog te bepalen, evenals om de mate van LV-hypertrofie te bepalen, wat onvergelijkbaar kan zijn met de mate van supravalvulaire aortastenose. Onlangs zijn nieuwe methoden van echoCG met Doppler-beeldvorming van weefsel gebruikt om de diastolische functie te beoordelen, wat het mogelijk maakt om het te correleren met de ernst van de obstructie van het output-LV-kanaal. Dit zal helpen bij het bepalen van de optimale timing van interventie.
KATHETERISERING VAN HARTKAARTEN EN ANGIOGRAFIE
Deze methoden worden niet gebruikt voor diagnose en worden vaker gebruikt als een behandeling voor valvulaire aortastenose bij zowel pasgeborenen als oudere kinderen (zie "Behandeling"). Soms wordt aangetoond dat ze de gradiënt in subaortische stenose meten. Bij supraaortische stenose kan de geleiding gevaarlijk zijn. MRI en CT spelen een rol bij het evalueren van alle vormen van LV-obstructie en de aortaboog.
BEHANDELING
In geval van kritieke AK stenose bij pasgeborenen, is het essentieel om de doorgankelijkheid van de arteriële ductus te behouden door prostaglandine toe te dienen voordat het obstakel kan worden gecorrigeerd met behulp van ballon-dilatatie of chirurgische interventie. Zuigelingen en kinderen met lichte aortastenose kunnen vele jaren stabiel blijven, met trage progressie, in dergelijke gevallen kan de interventie worden uitgesteld tot een volwassen periode. Bij patiënten met matige tot ernstige stenose van de aorta verloopt de ziekte snel, bij patiënten met een gradiënt van gt; 75 mm Hg. en LV hypertrofie is een hoog risico op een plotselinge dood. Infectieuze endocarditis is een ernstige complicatie op elke leeftijd.
In de neonatale periode is het mogelijk om zowel ballondilatatie als chirurgische behandeling uit te voeren. Hoewel er volgens de publicaties geen gerandomiseerde studies zijn uitgevoerd, lijken de resultaten van beide methoden vergelijkbaar [110]. De uitkomst van beide benaderingen wordt enerzijds bepaald door de ernst van de valvulaire misvorming en anderzijds door LV-veranderingen, waaronder endocardiale fibroelastose en myocardiale papillaire spieren MK. In het geval van een kleine LV-holte of in de aanwezigheid van verschillende obstructieve laesies, kan de alternatieve benadering van Norwood de voorkeur hebben (zie "Syndroom van hypoplasie van het linker hart"). Alle kinderen met een geïdentificeerde pathologie op een latere leeftijd moeten onder constante hartbewaking blijven met regelmatige ECG-, echoCG- en inspanningstesten. Hoewel er geen betrouwbare gegevens beschikbaar zijn, is de algemeen aanvaarde mening dat een operatie bij kinderen wordt aangetoond in gevallen waarin er manifestaties zijn, tekenen van een progressieve toename van de gradiënt, LV hypertrofie, veranderingen in de repolarisatie van het ECG in rust of onder belasting, met een abnormale bloeddrukrespons als reactie op lichamelijke inspanning. Het klepppervlak moet worden berekend, omdat de coëfficiënten misleidend kunnen zijn in termen van een afname van de cardiale output. Ballonverwijding is meestal de voorkeursprocedure bij oudere kinderen, behalve in gevallen van significante aortaklepinsufficiëntie [111]. Op alle leeftijden zijn zowel de anterograde als retrograde modi mogelijk: het gebruik van een ballon die een maat kleiner is dan de klepdiameter vermindert het risico op nieuwe aortaklepinsufficiëntie aanzienlijk [112]. Soortgelijke principes zijn van toepassing op operaties in de kindertijd. Het resultaat van aortische valvulolotomie moet een kleine gradiënt zijn en een lichte aortische regurgitatie of een gebrek daaraan. Het risico op chirurgie of katheterisatie bij pasgeborenen is hoog, bij oudere patiënten is het significant lager [113]. Beide behandelingen zijn palliatief en in de regel ontwikkelt zich een terugkerende stenose geleidelijk. Bij kinderen kan recidiverende valvulotomie worden uitgevoerd, tenzij significante klepverkalking of significante regurgitatie optreedt, maar op het einde is AK-vervanging bijna altijd vereist. Volgens de Amerikaanse Natural Concurrent Heart Disease Study heeft echter slechts 27% van de kinderen die de aura hebben ondergaan gedurende de leeftijd van 2 jaar herhaaldelijk ingegrepen gedurende een periode van 20 jaar.
Bij jonge kinderen, bij het vervangen van een klep, is de methode van keuze de Ross-operatie of de implantatie van een "autograft" (pc-implantatie in de LV-outputroute en de homograft in de RV-uitvoerpad) [114]. Hierdoor kan de neaortische klep groeien en is er geen benoeming van anticoagulantia vereist. Niettemin zal de homograaf moeten worden vervangen en de vraag naar de lange levensduur van de neo-aortaklep blijft onzeker. Bij oudere kinderen kunnen beide soorten behandelingen worden overwogen: biotransplantatie en Ross-operatie. Voor adolescenten en volwassenen is de operatie van Ross minder populair en kiezen de meeste patiënten en artsen voor mechanische of biologische prothesen [115]. De belangrijkste oorzaak
het falen van de Ross-operatie bij volwassen patiënten is de geleidelijke uitbreiding van zowel de neoortische (een deel van de originele longstam waaraan de longklep is bevestigd en die het meest proximale deel vormt van de aortabron na de Ross-operatie) als de natuurlijke opgaande aorta met zijn pathologische vasculaire wand die neigt naar aneurysma dilatatie. Dit kan leiden tot progressieve aortaklepinsufficiëntie. Herhaalde operaties na de eerste Ross-operatie kunnen nodig zijn in geval van insolventie van de longhomografie, insolventie van de aorta-homograft of in de uitbreiding van het stijgende deel van de aorta. Deze problemen kunnen gelijktijdig optreden, in welk geval alles vaak volledig wordt herwerkt, een nieuwe homotransplantatie in het vliegtuig wordt geïnstalleerd in combinatie met de Bentall-procedure (een prothetische klep in combinatie met een synthetische vervanging van de aortawortel). De keuze voor chirurgische toegang is afhankelijk van een aantal factoren, zoals de leeftijd, geschiktheid en veiligheid van therapie met anticoagulantia en de planning van een toekomstige zwangerschap, evenals de voorkeuren van de patiënt en de mening van lokale experts. Soms, met multilevelobstructie van het output-LV-kanaal of in de aanwezigheid van een zeer kleine AK, zijn uitgebreidere operaties vereist, zoals de Konno-procedure [116].
De ernst van de supravalvulaire aortastenose neemt met de tijd toe en patiënten lopen mogelijk het risico van een plotselinge dood [3]. Systemische arteriële stenose in belangrijke bloedvaten, zoals de halsslagader en de nierslagader, kan ook vordert. Indicaties voor chirurgie zijn vergelijkbaar met indicaties voor aortastenose. Interventionele katheterisatie is echter ongeschikt en vereist een chirurgische behandeling. Dit impliceert de introductie van pleisters om het valvulaire gebied te vergroten dat overgaat in de sinus van Valsalva [107]. Het begin van anesthesie en cardiopulmonaire bypass kan interfereren met coronaire perfusie en de chirurgische interventie zelf kan moeilijk zijn omdat in veel gevallen diffuse aortopathie aanwezig is.
Vanwege de progressieve aard van het verloop van subaortale stenose, wordt interventionele interventie meestal in eerdere stadia aanbevolen dan met AK-stenose, wat controversieel is, omdat in sommige gevallen het defect gedurende vele jaren matig en stabiel kan zijn [117]. De meeste artsen adviseren interventie in het geval van aortaklepinsufficiëntie, omdat het snel kan vooruitgaan [118]. In dit geval is het gebruik van interventionele katheterisatie niet voldoende en is chirurgische interventie vereist. Meteen na de operatie en in de vroege stadia zijn de resultaten uitstekend, maar de frequentie van terugvallen is hoog [119]. Volledige verwijdering van de obstructie tijdens de operatie is belangrijk, het herhaalde risico van het optreden ervan is aanzienlijk verminderd als myotomie of myectomie ook is uitgevoerd [120].
VOORUITZICHT OP LANGE TERMIJN
Levenslange observatie is verplicht voor alle typen LV-obstructie, zowel behandeld als onbehandeld. Het moet een beoordeling bevatten van de structuur en functie van het output-LV-kanaal (inclusief klepstenose en regurgitatie), evenals de grootte van de LV, de structuur en functie ervan. Ventriculaire aritmieën komen vaker voor bij patiënten met LV-hypertrofie en kunnen leiden tot klinische problemen, waaronder in zeldzame gevallen een plotselinge dood. Fysieke activiteit is waarschijnlijk gecontra-indiceerd in de aanwezigheid van LV hypertrofie of residuele obstructie (gt; 30 mm Hg), maar sociale contacten kunnen in de meeste gevallen worden opgelost [121].
Counseling tijdens de zwangerschap is noodzakelijk, omdat het een ernstig effect kan hebben op de intracardiale hemodynamiek. In dit geval is er ook een risico op herhaling.