Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta - congenitale vernauwing of volledige sluiting van het lumen in een beperkt gebied. Meestal (95%) bevindt deze vernauwing zich in de aorta landengte, die wordt opgevat als een segment van de linker subclaviale slagader tot het eerste paar intercostale slagaders. Andere lokalisaties van vernauwingen zijn mogelijk - in de oplopende, afnemende thoracale of abdominale aorta. Coarctatie van de aorta maakt tot 30% van alle aangeboren hartafwijkingen.

De hemodynamische aard van het defect is de obstructie van de bloedstroming door het vernauwde gebied, waardoor de slagaderdruk in de aorta en zijn takken aanzienlijk boven de plaats van vernauwing (tot 200 mmHg en meer) stijgt en daaronder daalt, d.w.z. hypertensie in de bloedvaten van de hersenen en de bovenste helft van het lichaam, wat leidt tot systolische overbelasting van de linker hartkamer, myocardiale hypertrofie, gevolgd door zijn dystrofie. Dit laatste wordt verergerd door de toevoeging van coronaire insufficiëntie in de tijd. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich ernstige ventriculaire decompensatie. Hypertensie in het cerebrale vasculaire systeem leidt tot een aantal hersensymptomen. In het arteriële systeem, onder de plaats van vernauwing, wordt de bloeddruk aanzienlijk verminderd, en de bloedtoevoer naar het onderste deel van het lichaam is hoofdzakelijk te wijten aan de collaterale circulatie, wat niet altijd voldoende is.

Het ziektebeeld en de diagnose. Klachten zijn meestal afwezig. Alleen met het bereiken van de leeftijd van de puberteit, algemene zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, paresthesieën en verhoogde kilte van de benen kan verschijnen. Diagnose van de ziekte is heel eenvoudig: kennis van deze pathologie en zorgvuldig onderzoek stelt u in staat om in de overgrote meerderheid van de gevallen nauwkeurig een diagnose te stellen. De afwezigheid van pulsatie op de slagaders van de benen met een constant verhoogde druk in de slagaders van de bovenste extremiteiten is bijna een pathognomonisch teken van coarctatie van de aorta. Met onvolledige occlusie van het lumen van de aorta in het gebied van coarctatie, kan de pulsatie op de slagaders van de benen worden gehandhaafd, maar verzwakt, zoals wordt aangetoond door verminderde arteriële druk (bij een gezond persoon is de slagaderdruk op de onderste ledematen 20-40 mm Hg. Hoger dan op de bovenste). Naast de juiste lichaamsvorm (vaak het atletische type toevoeging bij mannen, de pyknic bij vrouwen), kunt u de pulsatie van de verwijde intercostale slagaders opmerken. Grenzen van het hart worden in het algemeen naar links verlengd vanwege linkerventrikelhypertrofie. Tijdens auscultatie is systolisch geruis te horen rond de gehele linkerrand van het borstbeen, maar ook vanaf de achterkant, boven de projectie van de aortastenose, en soms over de verwijde, pulserende intercostale slagaders. ECG-gegevens bij kinderen kunnen alleen wijzen op systolische overbelasting van de linker hartkamer, bij volwassenen, de hypertrofie en coronaire insufficiëntie, vaak met diffuse spierveranderingen.

Op radiografieën wordt de aortische configuratie van het hart voornamelijk bepaald door de uitzetting van de linker hartkamer. Een kenmerkend teken van coarctatie van de aorta is de aanwezigheid van patronen van de onderrand van 3-4 paar ribben. De ribformatie ontstaat door de vervorming van het bot in het gebied van de onderste groef van scherp verwijde en kronkelige intercostale slagaders. Zowel de pulsatie van de intercostale slagaders als de samentrekking van de ribben kunnen worden gedetecteerd door palpatie van de borst van de patiënt. Op het tomogram is in de regel de plaats van de aortische vernauwing duidelijk zichtbaar. Angiocardiografie is geïndiceerd in onduidelijke gevallen of in gevallen van verdenking van aortische coarctatie met andere defecten. De meest voorkomende hiervan zijn de open arteriële ductus en aortastenose. Op een later tijdstip kan aortaklep insufficiëntie ontstaan ​​door dystrofische veranderingen aan de basis van de opgaande aorta.

De gemiddelde levensverwachting van niet-geopereerde patiënten is 25-30 jaar. De meest voorkomende doodsoorzaak van patiënten zijn intracraniële bloeding, aortische ruptuur, myocardiaal infarct, acuut hartfalen en infectieuze endocarditis.

Differentiële diagnose van aortische coarctatie moet worden uitgevoerd met neuro-circulatoire dystonie, hypertensie, renovasculaire hypertensie, hartafwijkingen en nieraandoeningen, vergezeld van arteriële hypertensie. Het grootste aantal fouten bij het herkennen van dit defect houdt verband met het verwaarlozen van de belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte, de onderschatting van algemene medische onderzoeksmethoden, het negeren van arteriële palpatie, evenals het meten van de bloeddruk in de benen en de vergelijkende evaluatie van de gegevens.

De behandeling is alleen werkzaam. Het ideale type operatie, vooral bij opgroeiende kinderen, is resectie van het vernauwde deel van de aorta met de anastomose van uiteinde tot eind (figuur 18). Een dergelijke operatie is echter vaak onmogelijk met de uitgesproken lengte van de vernauwende en ernstige sclerotische veranderingen in de vaatwand. In een dergelijke situatie worden aortaprothesen uitgevoerd met een synthetische prothese (figuur 19), evenals plastische chirurgie van de vernauwende plaats met een synthetische pleister (figuur 20) of een linker subclaviale ader (figuur 21). Een aantal patiënten kan ballonverwijding van coarctatie onder röntgenomstandigheden ondergaan.

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een congenitale misvorming, gekenmerkt door segmentale (lokale) versmalling van het lumen van de aorta of de volledige breuk in de landengte van zijn boog, laat staan ​​in het thoracale of abdominale deel ervan. Coarctatie van de aorta is, strikt genomen, geen aangeboren defect van het hart zelf, omdat het buiten het lichaam is gelokaliseerd, wat de aorta beïnvloedt - het grootste ongepaarde arteriële vat van de longcirculatie, dat zich uitstrekt van de linker hartkamer. De structuur van het hart zelf met deze aangeboren pathologie is normaal. Desalniettemin wordt aorta-coarctatie altijd een groep aangeboren hartafwijkingen genoemd, omdat het hele bloedsomloopsysteem (cardiovasculair systeem) daaronder lijdt, en de vorming van aortische coarctatie zelf rechtstreeks verband houdt met de structuren van het hart en kan worden gecombineerd met enkele andere aangeboren afwijkingen. Coarctation van de aorta werd voor het eerst beschreven in 1791 door de Italiaanse patholoog D. Morgagni.

Coarctatie van de aorta bevindt zich meestal op een bepaalde, typische plaats ervoor - waar de aortaboog het aflopende deel van de aorta passeert. Een dergelijke lokalisatie is te wijten aan het feit dat er normaal een vernauwing is van het binnenlumen van de aorta: deze twee delen worden gevormd door verschillende embryonale knoppen.

Schematische illustratie van aortische coarctatie

De frequentie van dit aangeboren defect is van 6,7 tot 15% van alle aangeboren hartafwijkingen, en 3-5 keer vaker bij mannen dan bij vrouwen.

Er zijn twee soorten aorta coarctatie:

1) "Volwassen" type coarctatie van de aorta - er is een segmentale vernauwing van het aortalumen onder (stroomafwaarts van het bloed) van de plaats waar de linker subclaviale ader ervan afwijkt; het slagaderkanaal is gesloten;
2) "Kinder" (infantiele) soort coarctatie van de aorta - er is hypoplasie (onderontwikkeling) van de aorta op dezelfde plaats, maar de arteriële ductus is open.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken zijn er bovendien drie verschillende varianten van coarctatie:

1. Geïsoleerde coarctatie van de aorta (zonder combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen);
2. Coarctatie van de aorta, gecombineerd met de open arteriële ductus; op zijn beurt kan worden onderverdeeld:
• postduktalnaya (bevindt zich onder de plaats waar de open arteriële ductus vertrekt);
• yukstaduktalnaya (coarctatie bevindt zich ter hoogte van de open arteriële ductus);
• preductum (open arteriële ductus opent onder de aortische coarctatie).
3. Coarctatie van de aorta, gecombineerd met andere congenitale hartafwijkingen: atriaal septumdefect (DMPP), ventrikelseptumdefect (VSD), Valsalva sinusaneurisma, transpositie van de grote bloedvaten, aortastenose en andere.

Het open arteriële kanaal wordt gedetecteerd bij meer dan 60% van de kinderen met coarctatie van de aorta en de diameter van het kanaal kan groter zijn dan de diameter van de aorta. Geïsoleerde coarctatie van de aorta komt vaker voor bij oudere kinderen.

Beneden (stroomafwaarts van het bloed) vanaf de plaats van de aortische vernauwing, wordt zijn wand dunner en wordt het lumen vergroot, waarbij het soms het karakter krijgt van een aorta-aneurysma (uitzetting van het aortische gebied veroorzaakt door pathologische veranderingen in de bindweefselstructuren van de wanden). Aneurysmatische veranderingen zijn het gevolg van blootstelling aan de aortawanden met een turbulente (onregelmatige) bloedstroom onder de plaats van de vernauwing. Bij oudere kinderen ontwikkelen zich aneurysmatische veranderingen en boven de vernauwing - in de opgaande aorta.

Met atypische lokalisatie van aortische coarctatie bevindt het zich in het thoracale of abdominale gedeelte van de aorta. Soms zijn er meerdere weeën.
Er zijn ook "pseudo-aorta-aorta" - vergelijkbaar met coarctatie, aorta deformiteit, die de bloedstroom niet significant belemmert, omdat het een eenvoudige tortuosity en aortische verlenging is.

Oorzaken van aortische coarctatie

De ontwikkeling van coarctatie van de aorta is te wijten aan een schending van het proces van vorming van de aorta tijdens de ontwikkeling van de foetus. Meestal is de coarctatie van de aorta Yuxtaductaal (gelegen op het niveau van het slagaderkanaal) Het slagaderkanaal dat de aorta verbindt met de linker longslagader functioneert normaal gesproken alleen intrauterisch, en na de geboorte van het kind en het begin van de alveolaire ademhaling is de ademhaling gesloten Waarschijnlijk tijdens de prenatale ontwikkeling een deel van het ductale weefsel beweegt naar de aorta, waardoor de aortawand betrokken is bij het afsluiten, wat vervolgens leidt tot vernauwing.

In sommige zeldzame gevallen kan coarctatie van de aorta gedurende het hele leven optreden als gevolg van atherosclerotische aorta-verwonding, aorta-verwonding of Takayasu-syndroom (een ontstekingsziekte van onbekende oorsprong die de aorta en zijn vertakkingen beïnvloedt).

Genetische aanleg voor de vorming van aortische coarctatie is aanwezig bij patiënten met het Shereshevsky-Turner-syndroom (een chromosomale ziekte veroorzaakt door de aanwezigheid van slechts één X-chromosoom en de afwezigheid van een tweede en vergezeld van karakteristieke afwijkingen van lichamelijke ontwikkeling, korte gestalte en seksuele onvolgroeidheid). Elke tiende patiënt met dit syndroom vertoont coarctatie van de aorta.

Het mechanisme van ontwikkeling van hemodynamische stoornissen (bloedbeweging)

Tijdens de coarctatie van de aorta leidt de aanwezigheid van een mechanische obstructie (de zogenaamde gateway) op de weg van de bloedstroom in de aorta tot de vorming van twee verschillende bloedsomloopmodi. Boven de plaats waar de bloedstroom wordt belemmerd, neemt de arteriële druk toe en wordt het vaatbed verwijd; de linker hartkamer als gevolg van systolische (tijdens de hartslag) overbelasting is hypertrofisch (de spiermassa en -omvang nemen toe). Onder het obstakel voor de bloedstroom wordt de slagaderdruk verlaagd en de bloedstroom gecompenseerd door het ontwikkelen van meerdere manieren van circuleren (collaterale) bloedtoevoer. De ernst van hemodynamische stoornissen varieert afhankelijk van de lengte en ernst van de aortalumen vernauwing, evenals het type coarctatie.

In het "volwassen" type coarctatie, wanneer de arteriële duct is overwoekerd (gesloten), zijn de belangrijkste aandoeningen van de hemodynamica geassocieerd met een toename van de bloeddruk in de vaten van het bovenlichaam, en de systolische en diastolische druk is verhoogd. Een dergelijke arteriële hypertensie gaat gepaard met een sterke toename in het werk van de linker hartkamer, evenals een toename van de hoeveelheid circulerend bloed. Tegelijkertijd wordt de druk in de slagaders van de onderste helft van het lichaam verlaagd, waardoor het niermechanisme voor het verhogen van de bloeddruk wordt geactiveerd, wat leidt tot een nog grotere drukverhoging in de bovenste helft van het lichaam.

In het type "kinder" coarctatie van de aorta, wanneer de slagader open is, kan de toename van de bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie niet zo significant zijn en is de collaterale (bypass) circulatie slecht ontwikkeld. Afhankelijk van de variant van de relatie tussen coarctatie en de open arteriële ductus, zijn er ook verschillen in de mechanismen van hemodynamische stoornissen. Dus, met post-ductale coarctatie van de aorta, wordt hogedrukbloed uit de aorta vrijgegeven via de open arteriële duct in de linker longslagader, wat vroeg kan leiden tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie).

In het geval van een pre-octale coarctatie van de aorta, wordt bloed geloosd van de longstam naar de dalende aorta (onder coarctatie) door het open arteriële kanaal; In de situatie dat, met de pre-octale variant van coarctatie, er een afscheiding is van de longslagader naar de dalende aorta, wordt bijna het gehele minuutvolume bloed voor zowel de molaire circulatie als de onderste helft van het lichaam verzekerd door een toegenomen werk van de rechterventrikel van het hart. Het "kinderlijke" (infantiele) type coarctatie van de aorta leidt tot verminderde longcirculatie, en in de meeste gevallen al in de vroege kinderjaren, tot de ontwikkeling van hartfalen.

Symptomen van aortische coarctatie

Het klinische beeld van coarctatie van de aorta wordt voornamelijk bepaald door leeftijd, morfologische veranderingen, combinatie met andere hartafwijkingen.

In de vroege kinderjaren gaat dit defect vaak gepaard met recidiverende (herhaalde) longontsteking, de ontwikkeling van pulmonale hartziekten vanaf de eerste levensdagen. Scherpe bleekheid van de huid, ernstige kortademigheid, vergezeld van congestief piepende ademhaling in de longen. Kinderen met coarctatie van de aorta lopen vaak achter op het gebied van lichamelijke ontwikkeling.

De uitbreiding van de grenzen van het hart en de versterking van de apicale impuls worden bepaald. Tijdens auscultatie (luisteren) van het hart onthult de arts een grof timbre van systolische (tijdens de hartslag) ruis op het voorste oppervlak van de borst in de projectie van de basis van het hart of op het achteroppervlak in het interscapulaire gebied aan de linkerkant (waar de aortische landengte wordt geprojecteerd). In aanwezigheid van een open arteriële duct luistert de arts naar systolodiastolic noise in de tweede intercostale ruimte links van het sternum. Er is ook een toename van de II-harttint boven de longslagader en de aorta.

Een cruciale rol bij de initiële diagnose van coarctatie van de aorta wordt gespeeld door de aard van de puls in de bovenste en onderste ledematen te bepalen: de combinatie van een intense pols in de slagaders in de ellebogen met de afwezigheid of abrupte verzwakking van de pols in de dij slagaders.

In het geval van een pre-octale coarctatie van de aorta met een afscheiding van de longslagader in de dalende aorta (veno-arteriële afscheiding) gelijktijdig met de verzwakking van de pols op de benen, wordt de zogenaamde gedifferentieerde cyanose bepaald: de blauwheid van de huid van de benen met normale verkleuring van de huid van de handen. Bij kinderen met uitgesproken en geïsoleerde (niet in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen) coarctatie van de aorta, kan de bloeddruk gemeten op de handen zeer hoge waarden bereiken, tot 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. In het geval van een combinatie van coarctatie van de aorta met andere aangeboren hartafwijkingen, bereikt de gemeten bloeddruk op de handen 130-170 / 80-90 mm Hg. Kunst. Zeer zelden is het normaal. Arteriële druk op de benen wordt helemaal niet gedetecteerd of drastisch verminderd. Er kan een verschil in raterdruk op de handen zijn (in het geval van een abnormale scheiding van de rechter subclavia-slagader van de afnemende aorta). Bij kinderen van de eerste levensjaren ontwikkelt zich hartfalen in beide cirkels van de bloedsomloop.

Bij volwassenen en oudere kinderen, wanneer er geen klachten zijn, wordt een toename van de bloeddruk vaak door toeval gedetecteerd. Deze patiënten klagen over duizeligheid, hoofdpijn, zwaar gevoel in het hoofd, vermoeidheid, terugkerende neusbloedingen, in sommige gevallen pijn in het hart. Tegelijkertijd klagen patiënten over pijn in de benen en zwakte in hen, spierkrampen in de benen, kilte van de voeten. Vrouwen kunnen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid ervaren. Over het algemeen wordt bij normale fysieke ontwikkeling een disproportionele spierontwikkeling opgemerkt: de spieren in de bovenste helft van het lichaam en de bovenste ledematen zijn overontwikkeld en de spieren van het bekken en de onderste ledematen zijn slecht ontwikkeld. Voeten koud aanvoelend. De geïntensiveerde pulsatie van de intercostale slagaders wordt bepaald. De systolische bloeddruk gemeten op de handen is 50-60 mm Hg. Art. overschrijdt de systolische druk op de benen, hoewel normaal de druk op de benen hoger zou moeten zijn. Diastolische druk blijft normaal. Kinderen van de oudere leeftijdsgroep hebben meestal geen hartfalen: het ontwikkelt zich na 20-30 jaar, wat een ongunstig prognostisch teken is.

Complicaties van aortische coarctatie:

1. Ernstige arteriële hypertensie;
2. intra-cerebrale bloeding (beroerte);
3. Subarachnoïdale bloeding;
4. Linkerventrikelhartfalen met de ontwikkeling van hartastma en longoedeem;
5. Hypertensieve nefroangiosclerose (schade aan de arteriolen (kleine slagaders) van de nieren bij hypertensie, die geleidelijk leidt tot de ontwikkeling van de zogenaamde primaire gerimpelde nier);
6. Gaps verlengd aneurysma;
7. Infectieuze (bacteriële) endocarditis is een laesie van het endocardium (binnenwand van het hart) en hartkleppen veroorzaakt door een infectie (meestal bacterieel). De ontwikkeling van infectieuze endocarditis wordt vaker waargenomen wanneer aortische coarctatie wordt gecombineerd met aangeboren aortakleppathologie (bijvoorbeeld de aanwezigheid van een bicuspide aortaklep). Bacteriële endocarditis met coarctatie van de aorta is vaak resistent tegen het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen.

Instrumentele diagnostiek:

1. Elektrocardiografie (ECG): in het geval van matige aortische coarctatie is het elektrocardiogram bijna hetzelfde als het normale elektrocardiogram. Bij kinderen van de eerste levensjaren, in het geval van een combinatie van coarctatie van de aorta met een open arteriële ductus en ventriculair septumdefect, wordt de elektrische as van het hart (EOS) naar rechts of zijn verticale positie verschoven, er zijn ook tekenen van een toename in spiermassa (hypertrofie) van beide hartkamers, meer graadrecht. Voor een elektrocardiogram van zieke oudere kinderen zijn geïsoleerde tekenen van een toename van de spiermassa van de linker hartkamer kenmerkend. Bij volwassen patiënten met coarctatie van de aorta wordt de elektrische as van het hart naar links verplaatst en tekenen van een toename van de spiermassa van de linker hartkamer kunnen ook worden bepaald door de onvolledige blokkade van het linkerbeen van de His-bundel.

2. Fonocardiografie (registratie van trillingen en geluidssignalen die worden afgegeven tijdens de activiteit van het hart en de bloedvaten). Met fonocardiografie wordt de versterking van toon II geregistreerd op de aorta, het halomodulaire romboïdale systolisch geruis in de tweede of derde intercostale ruimte bij de linker sternale rand, in de tweede intercostale ruimte aan de rechter borstbeenrand en ook aan de achterkant.

3. Echocardiografie (echografie van het hart) stelt u in staat om een ​​vernauwing van de aorta in het gebied van de landengte te detecteren. Doppler-echocardiografie maakt het mogelijk om de tekenen te identificeren die kenmerkend zijn voor coarctatie: een turbulente systolische stroming onder het vernauwingspunt, het verschil in systolische bloeddruk tussen het deel van de aorta vóór de vernauwing en zijn deel onder de vernauwing. Daarnaast worden indirecte echocardiografische (echografische) tekenen van aortische coarctatie gedetecteerd: een toename van de spiermassa (myocardiale hypertrofie) van de linker hartkamer, verhoogde beweeglijkheid van de achterste wand en een toename in de omvang van de linker boezem.

4. Radiografie van de borstorganen (hart en longen). Het pulmonaire patroon zonder pathologische veranderingen, met post-ductale coarctatie, of in het geval van een combinatie met een interventriculair septumdefect, wordt versterkt langs het arteriële bed. De schaduw van het hart heeft een bolvorm, de top is verhoogd en de opgaande aorta is verwijd. Bij oudere kinderen is het hart van normale grootte of iets vergroot naar links, en bovendien wordt de uurgang ("oedeem") van de onderranden van de achterribben bepaald als gevolg van de verdieping van de ribgroef op het binnenoppervlak van de ribben als gevolg van de druk van de uitgezette sinusvormige intercostale slagaders.

5. Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om de druk in de aorta te meten en onthult een kenmerkend teken van coarctatie van de aorta - het verschil in systolische bloeddruk is hoger en lager in de bloedstroom van de aortische vernauwende plaats.

6. Aortografie (de introductie van radiopaque substantie in de aorta door speciale katheters) maakt het mogelijk om direct het niveau en de mate van vernauwing van het aortalumen te bepalen.

Aortogram van een patiënt met coarctatie van de aorta, gemaakt in de rechter schuine projectie: de pijl geeft een volledige breuk aan in de schaduw van de contrasterende aorta in het gebied van zijn landengte.

Behandeling van coarctatie van de aorta

De indicatie voor chirurgische interventie voor coarctatie van de aorta is het verschil in systolische druk gemeten op de handen en voeten, groter dan 50 mm Hg. Art. Bij pasgeborenen en zuigelingen kan de basis voor chirurgie ernstige arteriële hypertensie en decompensatie van het hart zijn. In gevallen waar de ziekte een relatief gunstig beloop heeft, wordt de operatie uitgesteld tot de leeftijd van 5-6 jaar. Het is mogelijk om op een later tijdstip een operatie uit te voeren, maar vanwege de mogelijkheid om de arteriële hypertensie daarna in stand te houden, zijn de resultaten slechter.

Momenteel zijn er verschillende methoden ontwikkeld voor de chirurgische behandeling van aortische coarctatie - resectie en reconstructie van de aorta:

1. Resectie van coarctatie van de aorta met het opleggen van fistels (anastomose) van begin tot eind. De voorwaarde voor het gebruik van deze methode is de aanwezigheid van een kleine vernauwing, en daarom is het mogelijk om de uiteinden van een normale, ongewijzigde aorta te vergelijken.
2. Aortakunststoffen met behulp van vaatprothesen. Deze methode wordt gebruikt in het geval dat de versmalling een grote lengte heeft en het matchen van de uiteinden daarom niet mogelijk is. Het pathologisch veranderde (vernauwde) gebied van de aorta wordt geablateerd (verwijderd), en een speciale vaatprothese gemaakt van een speciaal synthetisch materiaal wordt op zijn plaats gehecht.
3. Aortakunststof met behulp van het eigen biologische materiaal van de patiënt - de linker subclavia-slagader.
4. Rangeren van het pathologisch versmalde gebied van de aorta: de randen van een vaatprothese gemaakt van een speciaal synthetisch materiaal worden genaaid boven en onder het versmalde gebied, waardoor een oplossing wordt gecreëerd voor de bloedstroom.
5. Ballonangioplastiek en aorta-coarctiestenting worden gebruikt in gevallen waarin na een eerdere chirurgische interventie een tweede vernauwing van het aortische gebied is opgetreden. Met deze ingreep introduceert de röntgenfotochirurg een speciaal ontworpen ballon met behulp van een speciale geleider door de perifere vaten in de aorta, die, wanneer opgeblazen, een dergelijke vernauwing elimineert. In sommige gevallen worden de zogenaamde stents extra geïnstalleerd, die in de vorm van een stijf skelet de gewenste aortadiameter bepalen.

De prognose voor coarctatie van de aorta

De prognose voor deze congenitale misvorming hangt voornamelijk af van de mate van aortastenose. Een lichte coarctatie van de aorta creëert geen obstakels voor de patiënten om een ​​normale levensstijl te leiden, en de levensverwachting van dergelijke patiënten kan gelijk zijn aan de gemiddelde levensverwachting in een bepaalde populatie.

In gevallen van ernstige coarctatie van de aorta is de gemiddelde levensverwachting van patiënten zonder chirurgische ingreep in de regel 30-35 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken voor deze patiënten zijn ernstig hartfalen, bacteriële endocarditis, plotselinge sterfte door een aorta-ruptuur of aneurysma en een beroerte.

Wat is coarctatie van de aorta: symptomen en behandeling

De aorta is de grootste slagader die bloed met zuurstof van de linker hartkamer naar alle weefsels van ons lichaam vervoert. Coarctatie van de aorta verstoort de bloedstroom, waardoor de bloeddruk stijgt.

Wat is aortische coarctatie? Dit is een aangeboren pathologie van het versmallen en sluiten van het lumen van de aorta, vaak tussen de boog en het abdominale gebied. Het is een van de redenen voor de ontwikkeling van stoornissen in de bloedsomloop, wat leidt tot arteriële hypertensie bij kinderen (pasgeborenen).

De vernauwing van het lumen is meestal ongeveer 2 cm. In zeldzame gevallen tot 10 cm.

diagnostiek

Diagnose van coarctatie van de aorta begint met een lichamelijk onderzoek. Hiermee kunt u de verzwakking van de hartslag in de dijbeenslagaders en het verschil in systolische druk in de armen en benen bepalen.

Karakteristieke symptomen in de diagnose:

1. Hoge bloeddruk;
2. Luid systolisch geruis in de interscapulaire regio;
3. Het geluid in het precordiale gebied.

Wanneer tekenen van coarctatie worden gedetecteerd, wordt de patiënt Doppler-echografie en aortografie voorgeschreven.

Oorzaken en symptomen

Karakteristieke symptomen en oorzaken van aortische coarctatie:

Op de thoraxfoto in een directe projectie, is het mogelijk om de uitbreiding van de proximale aorta en de locatie van de vernauwing en expansie van de aorta te onthullen.

Het contrast van de barium van de slokdarm maakt in veel gevallen het mogelijk om een ​​verandering in de configuratie van de slokdarm te detecteren als een spiegelbeeld van de triade.

Pathologiebehandeling

Een effectieve behandeling van aortische coarctatie is een chirurgische ingreep. De therapie begint met conservatieve methoden van blootstelling en voorbereiding op een operatie.

Aanbevelingen voor klinische behandeling

Diureticatherapie: hydrochloorthiazide, furosemide, veroshpiron.

Behandeling van hypertensie: metoprolol, propranolol.

plastic flap;
de oprichting van een synthetische prothese.

De keuze van het geneesmiddel blijft voor de arts die de patiënt onderzoekt.

De keuze van de behandeling hangt van veel factoren af.

Indien onbehandeld, wordt de levensduur van de patiënt verkort. Ongeveer 20% van de patiënten sterft voor het bereiken van 25 jaar, 80% op de leeftijd van 30-50 jaar.

Wat is de coarctatie van de aorta en hoe is het gevaarlijk?

Aangeboren hartafwijkingen beïnvloeden de toekomstige kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk. Schending van de structuur en functie van het hart beïnvloedt de algemene toestand van het lichaam en veroorzaakt de ontwikkeling van secundaire pathologieën.

Ouders moeten weten wat de aorta-coarctatie is. Dit is een veel voorkomende congenitale pathologie van het cardiovasculaire systeem. Met een tijdige operatie kunt u de hemodynamische functie sparen.

Wat is deze pathologie?

Coarctatie van de aorta is een aangeboren hartaandoening.

Coarctatie van de aorta verwijst naar het spectrum van congenitale vasculaire anomalieën. Pathologie wordt gekenmerkt door lokale vernauwing van de aorta, die normale doorbloeding voorkomt. In dit geval kan de vernauwing de enige pathologie van het cardiovasculaire systeem zijn of een teken van een heel complex van aandoeningen. Dit is een veel voorkomend defect, dat tot 8% van alle hartafwijkingen bij pasgeborenen veroorzaakt.

De aorta is de grootste slagader van het menselijk lichaam. Het komt voort uit de linker hartkamer en vorken voor de bloedtoevoer naar alle organen. De takken van de aorta voeden de onderste en bovenste ledematen, de organen van de buik- en borstholte, evenals de hersenen. In dit geval kan zelfs een lichte versmalling van het vat het lichaam verstoren.

De vernauwing van de aorta verschijnt meestal bij het bovenste deel van het hart, waar het vat uit de linker ventrikel komt.

In dit geval kan het mechanisme van pathologie worden beschreven als de buiging van een tuinslang. Het hart pompt nog steeds actief bloed in de aorta, maar door het nauwe lumen kan geen groot volume vocht worden getransporteerd. Dientengevolge wordt hoge bloeddruk gevormd in het bovenlichaam, wat leidt tot stagnatie van bloed in de onderste ledematen.

Artsen missen vaak aortakleurigheid bij het onderzoeken van de toestand van een pasgeborene. Zo'n fout wordt meestal geassocieerd met een asymptomatisch verloop van de vroege stadia van de ziekte. De meest voor de hand liggende diagnose is al in het stadium van het optreden van congestief hartfalen bij een kind. Zo'n toestand kan verschijnen bij een kind op de leeftijd van meerdere jaren.

Meer informatie over de pathologie is te vinden in de video:

Hoe langer het defect ongediagnosticeerd blijft, hoe gevaarlijker de complicaties bij het kind worden. Coarctatie van de aorta staat je niet toe een gezond leven te leiden en maakt het kind vaak letterlijk ongeldig. Zonder chirurgie leven patiënten tot 30-40 jaar oud en overlijden in de regel aan complicaties van chronische arteriële hypertensie.

Oorzaken en risicofactoren

Wetenschappers hebben de precieze oorzaken van het verschijnen van ondeugd nog niet bepaald. Vanwege de onbekende mechanismen in het begin van de aorta, wordt vernauwing van het bed gevormd. In dit geval wordt de vernauwing gevormd door het veranderen van de binnenste lagen van het vat. Artsen suggereren dat de belangrijkste factor erfelijkheid is.

De basis van de ziekte is een schending van de aortaboog-fusie in de periode van embryogenese

Overtreding van bepaalde genen die de aanleg en ontwikkeling van het hart beïnvloeden, leidt tot de vorming van een defect. In zeldzame gevallen verschijnt het defect niet vanaf de geboorte, maar ontwikkelt het zich in de kindertijd. Meestal wordt de vernauwing van de aorta op een specifieke manier gevormd. Vaartuigen die de aorta verlaten om het bovenlichaam te voeden, hebben geen last van en voeren normaal hun functies uit.

Het lumen versmalt voor de abdominale aorta, wat leidt tot een gebrek aan bloedtoevoer naar het onderlichaam. Deze eigenschap veroorzaakt de vorming van hoge bloeddruk in het bovenlichaam. Bovendien is er een overbelasting van de linker hartkamer, wat leidt tot hypertrofie van de hartspier.

De vernauwing van de aorta kan verschijnen in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen.

Coarctatie van de aorta is waarschijnlijker bij een kind met de volgende pathologieën:

• Aortaklepaandoening. Deze structuur scheidt de holte van de linkerventrikel van het hart van de aorta. Normaal gesproken heeft de klep drie deuren, maar met een aantal erfelijke pathologieën kunnen er twee deuren worden gevormd. Een dergelijk defect verschijnt vaak met coarctatie.
• Open arteriële ductus. Vóór de geboorte verbindt de arteriële ductus de linker longslagader met de aorta, waardoor bloed de longen kan passeren. In zeldzame gevallen blijft het kanaal open na de geboorte en schendt het de hemodynamiek van het kind.
• Het gat in de muur tussen de linker en rechter boezems van het hart. Normaal gesproken worden deze holtes niet gecommuniceerd, omdat er in het menselijk hart een verdeling is in veneus en arterieel bloed. Een dergelijke opening (ovaal venster) verschijnt in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling en is overwoekerd ten tijde van de geboorte van het kind. Een open ovaal venster bij een pasgeborene kan de werking van het cardiovasculaire systeem nadelig beïnvloeden.
• Stenose van de aortaklep. Het optreden van een dergelijk defect verhoogt de belasting van de linker hartkamer van het hart en leidt tot de ontwikkeling van secundaire pathologieën, waaronder myocardiale hypertrofie.
• Onvolledige sluiting van de aortaklep. De klep moet goed sluiten nadat het hart een deel van het bloed in de aorta heeft gestoten. Onvolledige sluiting leidt tot een terugvloeiing van bloed in het hart na contractie.
• Stenose van de mitralisklep. Deze klep scheidt het linker atrium van de linker ventrikel. Een vernauwing van de mitralisklep veroorzaakt longbloedvertraging en hartfalen.
• Onvolledige mitralisklepsluiting. Een omgekeerde uitstroom van bloed in het atrium tast aanzienlijk de pompfunctie van het hart aan.
• Aortische vernauwing komt ook vaker voor bij kinderen met bepaalde genetische aandoeningen. Een dergelijk defect kan optreden bij meisjes met het syndroom van Turner.

Dus coarctatie van de aorta kan slechts één manifestatie zijn van een complex hartfalen. Het verschijnen van extra defecten verhoogt de kans op ernstige complicaties en overlijden aanzienlijk.

symptomen

Pathologie gemanifesteerd door segmentale vernauwing van het aortalumen

De eerste symptomen van aortastenose kunnen onmiddellijk na de geboorte optreden. Hoe smaller het lumen van het vat, hoe intenser de symptomen. Tegelijkertijd is het veel moeilijker om de symptomen bij een baby te herkennen, omdat het onmogelijk is om klachten te herkennen.

Artsen moeten vertrouwen op externe tekens. Oudere kinderen kunnen al op de aanwezigheid van een symptoom wijzen.

• Verhoogde prikkelbaarheid.
• Bleke huid.
• Overmatig zweten.
• Kortademigheid.
• Slechte eetlust en weigering om te eten.
• Onvoldoende gewichtstoename.
• Koude voeten.
• Het verminderen van de intensiteit van de puls in de onderste ledematen.
• De bloeddruk in de handen is veel groter dan in de onderste ledematen.
• Bloeden uit de neus.
• Pijn op de borst en hoofdpijn.
• Duizeligheid en flauwvallen.

Een milde vernauwing kan geen symptomen veroorzaken. Vaak vinden artsen bij schoolgaande kinderen een aanhoudende toename van de bloeddruk en hartruis zonder extra verstoringen. Dergelijke kinderen klagen over frequente migraine en krampen in de beenspieren. Gedetailleerde diagnose maakt het mogelijk om de ware oorzaak van de symptomen te identificeren en een behandeling voor te schrijven.

classificatie

Coarctation van de aorta heeft 5 periodes

Coarctatie van de aorta wordt geclassificeerd afhankelijk van de mate van vernauwing van het vat en de lokalisatie van pathologie.

Volgens de mate van vernauwing:

• Milde vernauwing. Het wordt gekenmerkt door een lichte toename van de belasting van de linker hartkamer en een asymptomatisch verloop. Tegelijkertijd kan het gebrek bij toeval worden ontdekt met het instrumentele onderzoek van het hart.
• Ernstige vernauwing. Het wordt gekenmerkt door acute hemodynamische stoornissen en complicaties.

• Proximale coarctatie. Versmalling vindt plaats voor de arteriële ductus. Tegelijkertijd is het handhaven van een normale bloedstroom afhankelijk van de doorgankelijkheid van het slagaderkanaal. Ernstige proximale vernauwing bedreigt het leven van de foetus.
• Distale coarctatie. De vernauwing wordt gevormd na de arteriële ductus. Dit is het meest voorkomende type vlek dat het vaakst wordt aangetroffen bij oudere kinderen.

De urgentie van chirurgische behandeling hangt soms af van het type coarctatie.

diagnostiek

Echografie maakt visualisatie van de coarctatie van de aorta mogelijk

Tekenen van de ziekte worden meestal gedetecteerd tijdens een gepland medisch onderzoek van het kind. Om de kenmerkende tekenen van aortische coarctatie te identificeren, een voldoende lichamelijk onderzoek, waarbij de arts naar het hart luistert en de bloeddruk meet.

Voor een meer accurate diagnose zijn mogelijk de volgende instrumentele methoden vereist:

1. X-thorax. Met behulp van röntgenfoto's ontvangt de arts een beeld van weefsels en organen. Afwijkingen van het linker ventrikel en de aorta kunnen worden opgespoord.
2. Elektrocardiografie. Gegevens over de elektrische activiteit van het hart zijn nodig om hartritmestoornissen en tekenen van hartschade te detecteren.
3. Echocardiografie. De studie evalueert de structuur en functie van het hart met behulp van geluidsgolven. Dit is de meest nauwkeurige methode om vlek te diagnosticeren.
4. Hartkatheterisatie. Tijdens de procedure wordt een katheter in het hart ingebracht via de slagader van het liesgebied. Met de introductie van contrast in het hart kunt u een nauwkeuriger beeld maken.
5. Berekende en magnetische resonantie beeldvorming. Met behulp van dergelijke methoden worden gedetailleerde beelden van het hart verkregen.

Instrumentale methoden met hoge nauwkeurigheid diagnosticeren zelfs een lichte vernauwing van de aorta.

Behandeling en prognose

Pathologie kan alleen chirurgisch worden behandeld.

Coarctatie van de aorta kan alleen worden geëlimineerd door chirurgische methoden. Artsen gebruiken ballonangioplastiek of voeren open operaties uit. Met ballonangioplastiek wordt bedoeld het inbrengen van een katheter in de aorta, gevolgd door dilatatie van het kanaal.

Tijdens een open operatie wordt een deel van de aorta verwijderd en vervangen door kunstmatig materiaal.

De prognose hangt af van de mate van inkrimping en tijdigheid van de operatie. Bij vroege behandeling is de prognose voorwaardelijk gunstig. Op oudere leeftijd kan een nieuwe operatie nodig zijn.

Er zijn geen specifieke maatregelen om de ziekte te voorkomen, omdat in de meeste gevallen de vernauwing van de aorta in het prenatale ontwikkelingsstadium optreedt.

Mogelijke complicaties zijn hartfalen, hypertensie, evenals een schending van de nieren en het brein van het kind.

Coarctatie van de aorta bij kinderen: zoals gemanifesteerd, behandeling

Coarctatie van de aorta bij kinderen is een aangeboren hartaandoening, uitgedrukt in de vernauwing van het aortalumen. Vaker wordt het segment van dit grootste bloedvat vernauwd in het gebied van het dalende deel van zijn boog, minder vaak in het thoracale of abdominale gebied. Volgens de statistieken komt een dergelijke aangeboren afwijking van de aorta vaker voor bij jongens en ongeveer 3 (volgens sommige informatie 4-5) die minder vaak worden waargenomen bij meisjes.

Over het algemeen is deze ontwikkelingsanomalie ongeveer 7-15% van alle aangeboren afwijkingen. Vaak wordt bij kinderen de coarctatie van de aorta niet geïsoleerd waargenomen, maar gecombineerd met andere misvormingen van de bloedvaten en het hart of wordt gecombineerd met een open arteriële (botale) ductus.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, het mechanisme van ontwikkeling, manifestaties, methoden voor diagnose en behandeling, voorspellingen van aortische coarctatie bij kinderen. Als u deze informatie hebt bestudeerd, kunt u de eerste alarmerende symptomen van een gevaarlijke pathologie niet missen en de nodige maatregelen nemen om het kind te behandelen.

redenen

Het proces van schending van de vorming van de aorta begint tijdens de ontwikkeling van de foetus. Dit kan worden veroorzaakt door de volgende factoren:

• genetische aanleg;
• Shereshevsky-Turner-syndroom;
• virale en bacteriële ziekten van de moeder;
• teratogene geneesmiddelen gebruiken tijdens de zwangerschap;
• slechte gewoonten van de moeder;
• ongunstige ecologie;
• contact met giftige stoffen tijdens de zwangerschap.

Ontwikkelingsmechanisme

Er wordt van uitgegaan dat bij de foetus coarctatie van de aorta optreedt bij ongeveer 9-10 weken zwangerschap. Onder invloed van de bovengenoemde factoren strekken sommige weefsels van de slagaderlijke leiding die de aorta verbindt met de linker longslagader zich uit tot de aorta. Na de geboorte begint de baby te ademen met de longen en wordt het kanaal gesloten. Het is het proces van de sluiting dat een soort vernauwing van de aorta kan veroorzaken, en het krijgt de vorm van een zandloper op deze plaats.

De coarctatieplaats kan van verschillende lengtes zijn - van enkele millimeters tot enkele centimeters. Collaterals (bijkomende bloedvaten), die door het lichaam worden gevormd als reactie op een aangetaste hemodynamiek om een ​​normale bloedcirculatie te behouden, gaan weg van de plaats van de stenose.

Cardiologen identificeren twee soorten aortische coarctatie bij kinderen:

• infantiel type - een groot deel van de aorta is versmald en de arteriële ductus blijft open;
• volwassen type - versmald een klein gedeelte van de aorta met een gesloten arteriële ductus.

De mate van coarctatie kan verschillen. Vanwege de vernauwing van het hart, wordt het moeilijk om het benodigde volume bloed door dit vat te duwen, en een significante afname van het lumen van de aorta leidt tot een verslechterde hemodynamiek, resulterend in verhoogde druk in de vaten van het bovenlichaam (hoofd, nek, longen en handen), linker ventrikelhypertrofie en onvoldoende bloedtoevoer benen en buikorganen. De ernst van dergelijke schendingen hangt af van de mate van verenging.

Bovendien veroorzaakt de coarctatie van de aorta de vorming van krommingen en onregelmatigheden op de ribben van het kind, omdat de rib-slagaders pathologische expansie en kronkeligheid ondergaan. Een dergelijk symptoom wordt "rib uzura" genoemd en het is een van de onbetwiste symptomen van deze misvorming van de aorta.

Stadia van stroom

Tijdens de coarctatie van de aorta worden de volgende stadia onderscheiden:

• latente hypertensie - verschijnselen van verhoogde druk in de vaten van de bovenste helft van het lichaam verschijnen alleen tijdens inspanning;
• voorbijgaande veranderingen - het uiterlijk van de patiënt verandert, uzura-ribben verschijnen, de bloeddruk stijgt tijdens inspanning en in rust;
• sclerose - de aorta wordt verdicht en sclerotisch, de druk op de handen is altijd verhoogd, er ontstaat een linkerventrikelhypertrofie;
• complicaties - schendingen van de hemodynamiek veroorzaken verschillende laesies van de bloedvaten en het hart.

symptomen

De ernst van de symptomen bij de coarctatie van de aorta bij kinderen hangt af van de volgende factoren:

• de mate van vernauwing van de aorta;
• de aanwezigheid van gelijktijdige vasculaire en hartafwijkingen.

Met een lichte vernauwing van het lumen van de aorta kan het defect gedurende lange tijd asymptomatisch zijn tot de adolescentie, en in ernstige vormen, tekenen van stenose al in de eerste dagen van het leven van een pasgeborene.

Het is mogelijk voor een jong kind om de aanwezigheid van aortische coarctatie op de volgende gronden te vermoeden:

• bleekheid;
• prikkelbaarheid en angst (door hoofdpijn);
• het verschijnen van kortademigheid tijdens het voeren of actieve bewegingen;
• snelle vermoeidheid bij het zuigen;
• toegenomen zweten;
• onevenredige lichaamsbouw (borst is meer ontwikkeld dan het onderste deel van het lichaam);
• langzame gewichtstoename;
• achterblijven in lichamelijke ontwikkeling;
• nasale bloeding;
• frequente ontstekingsziekten van de longen en bronchiën.

Bij het onderzoeken van een baby kan een kinderarts vaststellen:

• cyanose van de voeten;
• uzura-ribben;
• verzwakking van de pulsaties in de benen;
• verschillende bloeddrukmetingen gemeten aan de armen en benen.

Bij het onderzoeken van een cardioloog bij een kind worden geïdentificeerd:

• hartgeruis;
• veranderingen in coronaire schepen;
• linkerventrikelhypertrofie.

In ernstige gevallen leidt vernauwing van de aorta tot de ontwikkeling van circulatieschokken, leidend tot metabole acidose en nierfalen. Met de leeftijd worden alle manifestaties van aortische coarctatie alleen maar verergerd en kunnen op elke leeftijd tot de dood leiden.

Als op het moment van geboorte de vernauwing van de aorta opmerkelijk onbeduidend was, dan begint deze zich te manifesteren in een ouder of adolescententijdperk. In dergelijke gevallen doet coarctatie zich de volgende symptomen voelen:

• algemene zwakte;
• vermoeidheid;
• hoofdpijn;
• oorsuizen;
• sensaties van bloed stromen naar het gezicht;
• pulsatie of zwaar gevoel in het hoofd;
• pijn in de borst tijdens het sporten;
• hartkloppingen;
• arteriële hypertensie;
• nasale bloeding;
• kortademigheid (vooral op de achtergrond van fysieke inspanning);
• gewaarwordingen van gevoelloosheid en kou in de benen;
• pijn in de kuitspieren onder belasting;
• lange genezing van wonden op de benen;
• claudicatio intermittens (zelden);
• geheugenstoornis;
• verminderd gezichtsvermogen en gehoor;
• mentale achteruitgang.

In sommige gevallen ontwikkelen meer volwassen kinderen septische endocarditis:

• ernstige zwakte;
• zweten;
• hoge koorts en koude rillingen;
• duizeligheid;
• algemene dronkenschap;
• bleekheid;
• bloedarmoede.

Deze aandoening kan leiden tot trombo-embolie van verschillende lokalisatie en infarct van de interne organen (hersenen, milt, nieren).

Bij onderzoek van de patiënt kan de arts de volgende symptomen van coarctatie van de aorta vaststellen:

• het verschil in de kenmerken van de pols: een completere vulling, normaal, gespannen of springend op de handen en een kleine vulling en spanning op de benen;
• ongelijke polsslag op verschillende handen (niet altijd);
• verschillende bloeddrukindicatoren in de bovenste en onderste ledematen;
• zichtbaar toegenomen pulsatie van bloedvaten in de borstkas en de buikwand;
• verhoogde rimpel bij voorover leunen of tijdens het sporten;
• geluid boven de ondergeschikte vaten (meestal aan de zijkanten van het borstbeen en in het interscapulaire gebied);
• uitbreiding van de grenzen van de linkerventrikel met percussie en röntgenstralen;
• verhoogde hartslagen;
• "Cat's spinnen" in de II-III intercostale ruimte;
• systolisch gefluister II-III (soms IV) intercostale ruimte;
• geaccentueerde tweede toon over de aorta;
• Wilson's semi-horizontale of horizontale elektrische positie van het hart en links dominantie op het ECG;
• systolisch geruis op het voorste en achterste oppervlak van de borst en accent van de tweede toon op de aorta op basis van de resultaten van fonocardiografie.

Mogelijke complicaties

Wanneer coarctatie van de aorta-complicaties wordt veroorzaakt door de volgende stoornissen:

• hypertensie;
• veranderingen in de aorta en collateralen die zijn verschenen;
• de ontwikkeling van bacteriële of infectueus-allergische inflammatoire processen.

Dergelijke complicaties omvatten de volgende pathologieën:

• longoedeem;
• acute aandoeningen van de cerebrale circulatie;
• bloedingen in het ruggenmerg en de hersenen, leidend tot parese en verlamming;
• hypertensie;
• hartastma;
• nierfalen;
• hartfalen;
• aorta-aneurysma en zijn breuk;
• intercostale slagader aneurysma;
• bacteriële endocarditis;
• endoaortit;
• verkalking van de wanden van de aorta;
• endomyocarditis.

De bovenstaande complicaties van aortische coarctatie kunnen op elke leeftijd tot de dood van een kind leiden.

diagnostiek

Als aortakleuring wordt vermoed, moet een cardioloog worden geraadpleegd. Een vermoedelijke diagnose kan worden gesteld op basis van de volgende symptomen die worden vastgesteld tijdens het onderzoek van de patiënt:

• arteriële hypertensie;
• het verschil in druk, gemeten aan arm en been;
• zwakke pols op het been;
• hartelijke geluiden.

Om de aanwezigheid van aortische coarctatie te bevestigen, worden de volgende hardwaretests toegewezen:

behandeling

In sommige gevallen is de coarctatie van de aorta vrij onbeduidend, verloopt niet en heeft geen invloed op het welzijn van het kind. Met zo'n traject van vernauwing van dit grote vaartuig, kan de operatie niet worden uitgevoerd, en zal de arts alleen dispensary observatie van de pathologie aanbevelen.

In andere gevallen kan coarctatie van de aorta bij kinderen alleen worden geëlimineerd door een operatie. De datum van de operatie wordt altijd bepaald door de klinische casus. Bij een infantiele vorm van coarctatie, moet het onmiddellijk worden uitgevoerd en met een volwassen type met een gunstig beloop, kan het worden uitgesteld tot 3-5 (soms 10) jaar. Er wordt aangenomen dat de interventie op een latere leeftijd niet zo effectief is, omdat hypertensie langer zal aanhouden.

Voor een kind is de indicatie voor de interventie arteriële hypertensie, vergezeld van decompensatie van het hart. In andere gevallen wordt de operatie uitgevoerd wanneer het verschil in bloeddruk op de handen en voeten meer is dan 50 mm Hg. Art.

Vóór de interventie krijgt het kind een milde behandeling voorgeschreven met minimale lichamelijke activiteit, een dieet met vetreductie en symptomatische medicamenteuze behandeling. Medicatie is gericht op het verminderen van de belasting van het hart. Hiervoor kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om de bloedstroom te verbeteren, hypertensie en microcirculatie te corrigeren.

Het type hartchirurgie om aortische coarctatie te elimineren, wordt bepaald door de klinische casus. Dergelijke bewerkingen kunnen worden uitgevoerd:

1. Aortoplastie met behulp van vaatprothesen. Een dergelijke ingreep wordt uitgevoerd met een groot deel van de aorta-versmalling, wanneer het onmogelijk is om de einden na resectie van het stenosesegment te passen. Een vaatprothese wordt gebruikt als vervanging voor een locatie op afstand.
2. Resectie van coarctatie met het opleggen van de anastomose end-to-end. Het wordt uitgevoerd als het versmallingsegment klein is. Na de resectie vergelijkt de chirurg de uiteinden van de aorta en naait deze.
3. Aorta-plastics met behulp van de linker subclavia-slagader. Uitgevoerd met hypoplasie van het onderste deel van de boog bij pasgeborenen. Een fragment van de linker subclavia-slagader wordt gebruikt voor aortaprothetiek.
4. Rangeerterrein met coarctatie. Het wordt uitgevoerd met behulp van een vaatprothese die boven of onder de stenose is gestikt om een ​​bypass-pad van de bloedstroom te creëren.
5. Ballonangioplastie met aortastenting. Het wordt uitgevoerd wanneer de aorta opnieuw wordt versmald door een veld van een reeds uitgevoerde bewerking. De essentie van de methode is de introductie van een opblaasballon in het vatlumen. Het verwijdert de vernauwing. Indien nodig wordt het resultaat vastgesteld door de introductie van een stent die de aorta in een normale toestand ondersteunt.

Na de operatie

Ondanks de chirurgische interventie en de eliminatie van coarctatie, kunnen de gevolgen niet snel worden geëlimineerd en duurt het even voordat de aortastand is hersteld. De duur van deze periode is individueel en is afhankelijk van de klinische casus. Op dit moment moet het kind een aantal aanbevelingen van de arts in acht nemen:

1. Ontvangst van medicijnen. Na de operatie kan arteriële hypertensie nog enige tijd aanhouden. Om dit te voorkomen, krijgt de arts de nodige medicijnen voorgeschreven. De duur van hun opname wordt individueel bepaald.
2. Goede voeding en dieet. Voedsel moet 4-5 keer per dag in kleine hoeveelheden worden ingenomen. Overeten zou niet mogen worden toegestaan. In de dagelijkse voeding zijn noodzakelijkerwijs voedingsmiddelen opgenomen die rijk zijn aan vitamines en calcium. Het vloeistofvolume en de hoeveelheid zout is beperkt. Vitamine- en mineraalcomplexen worden periodiek ingenomen.
3. Beperk fysieke activiteit. Baby's met borstvoeding worden aangemoedigd om over te schakelen naar kunstmatige. Dit wordt verklaard door het feit dat met dergelijke voeding het kind minder tijd zal besteden aan zuigen. Oudere kinderen moeten de lichaamsbeweging beperken. Hun volume wordt individueel ingesteld. Schoolkinderen krijgen vrijstelling van lichamelijke opvoeding voor een herstelperiode. Daarna kunnen ze zich bezighouden met lichamelijke opvoeding in de voorbereidende groep van lichamelijke activiteit.
4. Preventie van virale en bacteriële infecties. Na de operatie kunnen virale en streptokokkeninfecties ernstige complicaties veroorzaken. Om ze te voorkomen, kan het aangeraden zijn om immunostimulantia en vitamines in te nemen, het contact met anderen tijdens epidemieën te verharden of te beperken.

De duur van de herstelperiode wordt bepaald door de arts, die zich laat leiden door de gegevens van instrumentele onderzoeken. Na de voltooiing ervan moet ook de uitbreiding van fysieke activiteit en voeding met de arts worden overeengekomen.

Een observatie door een cardioloog na een operatie om de coarctatie van de aorta te elimineren, moet levenslang zijn. In sommige gevallen krijgt de patiënt een handicapgroep toegewezen.

prognoses

Met een lichte, asymptomatische en niet progressieve vernauwing van de aorta, kan het kind geen beperkingen in acht nemen. Bij dergelijke kinderen verandert de levensverwachting niet.

Met een significante vernauwing van de aorta en de afwezigheid van chirurgische behandeling, is de prognose van de uitkomst van de ziekte altijd ongunstig. Gemiddeld leven dergelijke patiënten niet meer dan 30-35 jaar. De dood bij deze kinderen kan op elke leeftijd voorkomen. Ze sterven aan hartfalen, bacteriële endocarditis, aorta-ruptuur, beroerte of andere complicaties van deze pathologie. Het begin van een plotselinge hartstilstand is niet uitgesloten.

Vaak gaat coarctatie van de aorta bij kinderen gepaard met andere hart- of vaataandoeningen. In dergelijke gevallen sterft, bij gebrek aan tijdige behandeling in het eerste levensjaar, ongeveer 50% van de patiënten.

Met een tijdige en vakkundig uitgevoerde chirurgische behandeling van aortische coarctatie bij kinderen (vooral tot 10 jaar), wordt de prognose veel gunstiger. De vijfjaarsoverleving bij deze kinderen is ongeveer 80-95%.

Medische animatie over het onderwerp "Coarctation of the aorta":