Symptomen en behandeling van echte polycytemie

. of: Erythremia, ziekte van Wakesa

Echte polycytemie is een tumor uit het bloedsysteem die voortkomt uit de precursorcel van myelopoiese (de voorloper van alle bloedcellen behalve lymfocyten is een speciaal type witte bloedcellen (witte bloedcellen)), dat het vermogen behoudt zich te ontwikkelen tot rijpe rode bloedcellen (rode bloedcellen), witte bloedcellen en bloedplaatjes (bloedplaatjes) ). Echte polycytemie is een variant van chronische leukemie (tumoren van volwassen of bijna volgroeide bloedcellen met de initiële locatie van de tumor in het beenmerg) en de meest goed stromende bloedtumor (dat wil zeggen, een reeds lang bestaande tumor laat in de complicaties).

Symptomen van echte polycytemie

Alle symptomen van echte polycytemie worden gecombineerd in twee syndromen (een stabiele reeks symptomen verenigd door een enkele ontwikkeling).

• Plethoric syndrome (volbloed - geassocieerd met verhoogde bloedvulling van organen):
  • hoofdpijn;
  • duizeligheid;
  • drukken, knijpen pijn in de borst tijdens inspanning;
  • zwaarte in het hoofd;
  • erythrocyanosis (rood worden van de huid met een blauwachtige tint);
  • "Konijnenogen" (roodheid van de ogen, als gevolg van de expansie van hun bloedvaten);
  • zwaarte in de linker bovenbuik door een vergrote milt;
  • pruritus, verergerd na waterprocedures (treedt op als gevolg van irritatie van de zenuwuiteinden van de huid door de afbraakproducten van rode bloedcellen - rode bloedcellen);
  • stijging van de bloeddruk, enigszins verminderd met behulp van standaardbehandeling, maar verminderd met behulp van bloeding (verwijdering van een bepaalde hoeveelheid bloed voor therapeutische doeleinden);
  • Erytromelalgie - scherpe brandende pijn in de vingertoppen, afnemend na het innemen van bloedverdunners. Kan een soort oedeem vertonen met roodheid van het onderste deel van het been of de voet, vergezeld van een scherpe pijn.

• Myeloproliferatief syndroom (geassocieerd met een verhoogde vorming van rode bloedcellen (rode bloedcellen), bloedplaatjes (bloedplaatjes) en witte bloedcellen (witte bloedcellen)):
  • botpijn;
  • zwaar gevoel in de bovenbuik naar links toe te schrijven aan een vergrote milt;
  • zwaarte in de bovenbuik naar rechts door een vergrote lever;
  • algemene zwakte;
  • vermoeidheid;
  • verhoging van de lichaamstemperatuur.

vorm

Er zijn verschillende stadia van echte polycythemia:

• I - de eerste fase.
  • Gaat 5 jaar of langer mee.
  • Gematigde manifestaties van plethorisch syndroom (dat wil zeggen, volbloed, geassocieerd met verhoogde bloedtoevoer naar de organen).
  • De milt is niet vergroot.
  • Over het algemeen vertoont een bloedtest een matige toename van het aantal rode bloedcellen (rode bloedcellen), in het beenmerg - verhoogde vorming van rode bloedcellen of alle bloedcellen behalve lymfocyten (een speciale variant van witte bloedcellen - witte bloedcellen).
  • Complicaties zijn zeldzaam.
    
• II A is een polycythemisch stadium (dat wil zeggen, met een toename van het aantal van alle bloedcellen).
  • Duurt 5-15 jaar.
  • Uitgesproken plethorisch syndroom, vergrote lever en milt, trombose (sluiting van het bloedvatlumen met thrombus - bloedstolsel) van slagaders en aders, bloeding.
  • Een vergrote milt is te wijten aan de toegenomen bloedvulling en de vernietiging van een verhoogd aantal bloedcellen erin.
  • Er zijn geen gebieden met tumorgroei in de milt.
  • Bloeden kan leiden tot ijzertekort (een metaal dat wordt gebruikt om hemoglobine te vormen - een speciale stof van rode bloedcellen die zuurstof vervoert).
  • In het algemeen onthult een bloedtest een toename van het aantal erytrocyten, bloedplaatjes (bloedplaatjes), leukocyten (behalve lymfocyten).
  • In het beenmerg - verhoogde vorming van alle bloedcellen, behalve lymfocyten, verschijnen er cicatriciale veranderingen van het beenmerg.
    
• IIB - polycythemic met myeloïde metaplasie van de milt (dat wil zeggen een toename van het aantal van alle bloedcellen behalve lymfocyten en het verschijnen van tumorgroei in de milt) - een toenemende toename van de lever en de milt.
  • Bewijs van tumorgroei in de milt-punctie (het nemen van een stuk weefsel voor onderzoek) van de milt en histologisch onderzoek van de biopsie (genomen bij het doorprikken van een stuk orgaan).
  • Trombose, uitputting, bloeding, etc. verschijnen in het klinische beeld.
  • Trombose is de grootste bedreiging in de fasen II A en B.
  • In het algemeen wordt een bloedtest waargenomen, een toename van het gehalte van alle bloedcellen, behalve lymfocyten, erythrocyten van verschillende grootten en vormen, evenals onrijpe bloedcellen verschijnen.
  • In het beenmerg - de groei van cicatriciale veranderingen.
    
• III - bloedarmoede (dat wil zeggen, met een daling van het hemoglobinegehalte) - uitkomst van de ziekte.
  • In het bloed neemt de afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten toe.
  • Een uitgesproken toename van de lever en de milt.
  • In het beenmerg - uitgebreide cicatriciale veranderingen en resterende vorming van bloedcellen.
  • Deze fase ontwikkelt zich 15-20 jaar na het begin van de ziekte.
  • Vaak komen er andere bloedtumoren bij - acute leukemie (een tumor uit onvolgroeide bloedcellen) of chronische leukemie (een tumor uit rijpe bloedcellen).

redenen

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend.

• Er is geen enkele theorie die het optreden van echte polycytemie verklaart, zoals andere hemoblastosis (bloedtumoren).
• Het meest herkende is momenteel een virale genetische theorie.
  • Volgens haar worden speciale virussen (15 bekende soorten van dergelijke virussen) in het menselijk lichaam geïntroduceerd en, wanneer blootgesteld aan predisponerende factoren die een afbraak van de immuniteit veroorzaken, doordringen tot onrijpe cellen van het beenmerg of de lymfeklieren.
  • Hierna beginnen onrijpe cellen van de lymfeklieren in plaats van rijping vaak te splitsen om nieuwe cellen te vormen.
  • De rol van erfelijkheid in het voorkomen van hemoblastosis is niet twijfelachtig, aangezien deze ziekten vaker voorkomen bij sommige families, evenals bij mensen met een verminderde chromosomale structuur (dragers van erfelijke informatie).

Predisponerende factoren.

• Fysiek: ioniserende straling, bestraling met röntgenstralen (bijvoorbeeld in geval van schending van veiligheidstechnieken in kerncentrales of in de behandeling van huidtumoren door bestraling met röntgenstraling).
• chemische:
  • productie - vernissen, verven, enz. (ze kunnen in het menselijk lichaam binnendringen via de huid, door inademing of komen uit voedsel en water);
  • medicinaal - langdurig gebruik van goudzouten (bij de behandeling van gewrichtsaandoeningen, sommige antibiotica, enz.).

• biologisch:
  • virussen;
  • darminfecties;
  • tuberculose (een infectieziekte van mens en dier die wordt veroorzaakt door een speciaal type micro-organismen - mycobacteriën die voornamelijk de longen, botten en nieren aantasten);
  • chirurgische ingrepen;
  • stress.

Een hematoloog zal helpen bij de behandeling van de ziekte.

diagnostiek

• Analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten (wanneer (hoe lang) algemene zwakte, kortademigheid, duizeligheid, pijn en zwaarte in het linker en rechter hypochondrium, pijn in de vingertoppen, roodheid van de ogen, bloeding en andere symptomen verschenen, waarmee de patiënt het voorkomen associeert).
• Analyse van de geschiedenis van het leven. Of de patiënt chronische ziektes heeft, of erfelijke ziektes worden opgemerkt, of de patiënt slechte gewoonten heeft, lang medicatie heeft genomen, of er tumoren zijn aangetroffen, of dat hij in contact is gekomen met giftige stoffen.
• Lichamelijk onderzoek. Bepaald de kleur van de huid (mogelijk roodheid met een blauwachtige tint, het optreden van bloedingen). Bij palpatie (palpatie) en percussie (rappen) worden een vergrote lever en milt gedetecteerd. Puls kan langzaam zijn, bloeddruk - verhoogd.
• Bloedonderzoek Een toename van het aantal erytrocyten (rode bloedcellen, de norm van 4,0-5,5 x 109 g / l), het niveau van hemoglobine (een speciale verbinding in de erythrocyten die zuurstof vervoert, de norm van 130-160 g / l) kan worden bepaald. De kleurindicator (de verhouding van het hemoglobineniveau vermenigvuldigd met 3 tot de eerste drie cijfers van het aantal rode bloedcellen) blijft meestal normaal: normaal is deze indicator 0,86-1,05. Het aantal leukocyten (witte bloedcellen, de norm van 4-9x10 9 g / l) kan verhoogd, normaal of verlaagd zijn. Het aantal bloedplaatjes (bloedplaatjes, waarvan de binding zorgt voor bloedstolling) blijft aanvankelijk normaal, maar neemt weer toe en af ​​(de norm is 150-400x10 9 g / l). De bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR, niet-specifieke laboratoriumwaarde, die de verhouding van bloedeiwitvariëteiten weergeeft) neemt gewoonlijk af.
• Urine analyse Uitgevoerd om comorbiditeiten (ziekten) te identificeren. Bloed kan in de urine verschijnen tijdens de ontwikkeling van nierbloedingen of bloedingen van de urinewegen.
• Biochemische analyse van bloed. Het cholesterolgehalte (vetachtige substantie), glucose (eenvoudig koolhydraat), creatinine (afbraakproduct), urinezuur (afbraakproduct uit de celkern), elektrolyten (kalium, natrium, calcium) wordt bepaald om gelijktijdige orgaanbeschadiging te detecteren. Het meest kenmerkende van echte polycytemie is een toename van urinezuurniveaus als gevolg van de afbraak van een groot aantal bloedcellen.
• De studie van beenmerg verkregen door punctie (doorprikken met extractie van inwendige inhoud) van het bot, meestal het borstbeen (het centrale bot van het voorste oppervlak van de borst, waaraan de ribben zijn bevestigd). Het onthult de verbeterde vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten (behalve lymfocyten - een speciaal type leukocyten), evenals de ontwikkeling van littekenweefsel in het beenmerg.
• Een trephinebiopsie (een studie van het beenmerg in zijn verband met de omringende weefsels) wordt uitgevoerd bij het nemen van een beenmergkolom met een bot en periost voor onderzoek, gewoonlijk van het iliacale bot (het bekken van de persoon die zich het dichtst bij de huid bevindt), met behulp van een trepan. Het meest accuraat beschrijft de toestand van het beenmerg.
• Echografisch onderzoek (echografie) van de inwendige organen beoordeelt de grootte van de lever en milt, hun structuur op schade aan tumorcellen en de aanwezigheid van bloedingen.
• Spiral computed tomography (CT) is een methode gebaseerd op een reeks röntgenfoto's op verschillende diepten, waarmee u een nauwkeurig beeld krijgt van de organen die worden bestudeerd en om de prevalentie van het tumorproces te beoordelen.
• Magnetic resonance imaging (MRI) is een methode die is gebaseerd op de uitlijning van waterketens bij blootstelling aan het menselijk lichaam van sterke magneten, waardoor u een nauwkeurig beeld van de bestudeerde organen krijgt en de prevalentie van het tumorproces kunt schatten.
• Overleg met een therapeut is ook mogelijk.

Behandeling van echte polycytemie

• Bloodletting (hemoexfusie, phlebotomy) - verwijdering van een bepaalde hoeveelheid bloed voor therapeutische doeleinden. Meestal wordt 200 - 400 ml bloed geëxtraheerd en op oudere leeftijd of in de aanwezigheid van een hartaandoening - 100 ml bloed met tussenpozen van 2-3 dagen, meestal voor een kuur van 3 behandelingen. Bloodletting wordt uitgevoerd om het aantal bloedcellen te normaliseren en de viscositeit te verlagen. De procedure kan niet worden uitgevoerd in de aanwezigheid van recente trombose (sluiting van het lumen van bloedvaten met bloedstolsels). Vóór het bloeden, voorgeschreven medicijnen die de doorbloeding verbeteren en de bloedstolling verminderen.
• Extracorporale behandelmethoden (methoden voor bloedzuivering buiten het lichaam met behulp van speciale apparaten). Erythrocytaferese wordt gebruikt van hardwarebehandelingsmethoden - verwijdering van overtollige rode bloedcellen (rode bloedcellen) en bloedplaatjes (bloedplaatjes). Het wordt uitgevoerd met tussenpozen van 5-7 dagen.
• Chemotherapie (gebruik van geneesmiddelen die schadelijk zijn voor tumorcellen). indicaties:
  • Fase II,
  • het aantal bloedcellen verhogen
  • complicaties van de bloedvaten en inwendige organen,
  • ernstige toestand van de patiënt,
  • ineffectiviteit en slechte tolerantie voor bloeding.

Er zijn speciale chemotherapie-regimes. Wanneer een andere bloedtumor is bevestigd in stadium III van de ziekte, wordt chemotherapie uitgevoerd op de gekoppelde bloedtumor, maar de effectiviteit is laag.

• Symptomatische therapie, dat wil zeggen, de behandeling van individuele manifestaties van de ziekte.
  • Antihypertensiva (bloeddrukverlagende geneesmiddelen) worden gebruikt bij het verhogen van de bloeddruk. De verlaging van de druk met het gebruik van antihypertensiva is minder significant dan bij bloeding. Overwegend gebruikte geneesmiddelen uit de groep remmers van het angiotensine-converterend enzym (ACE), omdat ze bovendien het vermogen hebben om inwendige organen en bloedvaten te beschermen.
  • Antihistamine (anti-allergische) geneesmiddelen (verminderen de ernst van overmatige manifestaties van de afweerreacties van het lichaam) worden gebruikt om de jeuk van de huid te verminderen.
  • Disaggreganten - een groep geneesmiddelen die de bloedstolling verergeren als gevolg van schendingen van het lijmen van bloedplaatjes (bloedplaatjes).
  • Anticoagulantia (geneesmiddelen die de bloedstolling verergeren) worden gebruikt om het risico op trombose te verminderen (het lumen van bloedvaten sluiten met bloedstolsels (bloedstolsels)).
  • Hemostatische (hemostatische) geneesmiddelen worden gebruikt voor bloedingen.
  • Diureticum drugs zijn ten strengste verboden vanwege het hoge risico op complicaties als gevolg van extra bloedverdikking.

• Stralingstherapie (het gebruik van ioniserende straling voor medicinale doeleinden) op het gebied van de milt wordt uitgevoerd in stadium IIB, met een duidelijke toename van de milt als gevolg van tumorgroei.
• Transfusie van bloedcomponenten wordt uitgevoerd in stadium III van de ziekte, met een afname van het gehalte aan normale bloedcellen.
  • Transfusie van erytrocytenmassa (erythrocyten geïsoleerd uit donorbloed) om gezondheidsredenen (dat wil zeggen, als er een bedreiging is voor het leven van de patiënt). Twee aandoeningen zijn een levensbedreigende patiënt met bloedarmoede:
    • anemisch coma (verlies van bewustzijn zonder reactie op externe stimuli door onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenen als gevolg van een significante of snel ontwikkelende afname van het aantal rode bloedcellen);
    • ernstige bloedarmoede (dat wil zeggen, het niveau van hemoglobine in het bloed is lager dan 70 g / l, dat wil zeggen, gram hemoglobine per liter bloed).
  • Bloedplaatjestransfusie wordt uitgevoerd met een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes en bloeding.

polycythaemia

Polycythemia - chronische hemoblastosis, die is gebaseerd op onbeperkte proliferatie van alle myelopoiesis-gezwellen, voornamelijk erytrocyt. Polycytemie klinisch manifeste hersensymptomen (zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid, tinnitus), thrombose syndroom (arteriële en veneuze trombose, bloeding), microcirculatie stoornissen (chilliness van ledematen, rodonalgia, roodheid van de huid en slijmvliezen). Basis diagnostische informatie verkregen in de studie van perifeer bloed en beenmerg. Gebruik voor de behandeling van polycythemie aderlatingen, erythrocyta-sherese, chemotherapie.

polycythaemia

Polycytemie (ziekte Vakeza, erythremia, erythrocytose) - Ziekte groep van chronische leukemie gekenmerkt door verhoogde productie van erytrocyten, trombocyten en leukocyten, bcc verhogen splenomegalie. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie: 4-5 nieuwe gevallen van polycytemie per 1 miljoen mensen worden elk jaar gediagnosticeerd. Erythremia ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten in de oudere leeftijdsgroep (50-60 jaar), iets vaker bij mannen. De relevantie van polycytemie vanwege grote kans op trombose en bloedingen, en de kans op transformatie tot acute myeloide leukemie, erythroleukemie, chronische myelogene leukemie.

Oorzaken van polycytemie

De ontwikkeling van polycytemie wordt voorafgegaan door mutationele veranderingen in de hematopoëtische cel van de polypotente stam, die aanleiding geeft tot alle drie beenmergcellijnen. De mutatie van het JAK2-tyrosinekinasegen met de vervanging van valine door fenylalanine op positie 617 wordt meestal gedetecteerd. Soms is er een familiaire incidentie van erythremie, bijvoorbeeld bij joden, wat kan duiden op een genetische correlatie.

Wanneer polycytemie aanwezig in het beenmerg 2 soorten voorouders erytroïd hematopoiese: sommigen van hen gedragen zich autonoom, hun proliferatie wordt niet gereguleerd door erytropoëtine; andere, zoals verwacht, zijn afhankelijk van erytropoëtine. Er wordt aangenomen dat de autonome cel bevolking is niets anders dan de mutant kloon - main substraat polycytemie.

De pathogenese eritremii hoofdrol behoort verbeterde erytropoëse, als gevolg waarvan de absolute erythrocytose, verminderde bloedstolling en rheologische eigenschappen, myeloïde metaplasie milt en lever. Hoge bloedviscositeit veroorzaakt een neiging tot vasculaire trombose en hypoxische weefselschade, en hypervolemie veroorzaakt een verhoogde bloedtoevoer naar de inwendige organen. Aan het einde van polycytemie worden bloedverdunning en myelofibrose waargenomen.

Polycythaemie classificatie

In de hematologie zijn er twee vormen van polycytemie, waar en relatief. Relatieve polycytemie ontwikkelt zich met een normaal niveau van rode bloedcellen en een afname van het plasmavolume. Deze aandoening wordt stress of valse polycytemie genoemd en wordt niet in dit artikel behandeld.

Echte polycytemie (erythremie) kan van primaire of secundaire oorsprong zijn. De primaire vorm is een onafhankelijke myeloproliferatieve ziekte, die is gebaseerd op de nederlaag van de myeloïde hemopoietische kiem. Secundaire polycythemia ontwikkelt zich gewoonlijk met toenemende activiteit van erytropoëtine; Deze aandoening is een compenserende reactie op algemene hypoxie en kan optreden bij chronische pulmonale pathologie, "blauwe" hartafwijkingen, bijniertumoren, hemoglobinopathieën, verhoging of roken, enz.

Echte polycytemie gaat in zijn ontwikkeling door 3 stadia: aanvankelijk, ongevouwen en terminaal.

Fase I (aanvankelijk, verminderd) - duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch of met minimale klinische manifestaties. Het wordt gekenmerkt door gematigde hypervolemie, kleine erythrocytose; grootte van de milt is normaal.

Fase II (erythremisch, ongevouwen) is verdeeld in twee subgroepen:

• IA - zonder myeloïde transformatie van de milt. Erythrocytose, trombocytose, soms pancytosis; volgens myelogram, hyperplasie van alle hemopoietische kiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van de ontwikkelde fase van erythremie is 10-20 jaar.
• IIB - met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie worden uitgedrukt; in perifeer bloed - pancytosis.

Fase III (anemisch, post-erythremisch, terminaal). Anemie, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose zijn kenmerkend. Mogelijke uitkomsten van polycytemie bij andere hemoblastosis.

Symptomen van polycytemie

Erythremia ontwikkelt zich lang, geleidelijk en kan bij toeval worden opgespoord in de studie van bloed. Vroege symptomen, zoals zwaar gevoel in het hoofd, oorsuizen, duizeligheid, wazig zien, kilte van de ledematen, slaapstoornissen, enz., Worden vaak "afgeschreven" door ouderdom of bijkomende ziekten.

Het meest karakteristieke kenmerk van polycytemie is de ontwikkeling van het plethorische syndroom veroorzaakt door pancytosis en een toename in BCC. Bewijs van plethora zijn telangiëctasie, kersrode kleur van de huid (vooral het gezicht, de nek, handen en andere open gebieden) en slijmvliezen (lippen, tong), sclerale hyperemie. Een typisch diagnostisch teken is het symptoom van Kuperman - de kleur van het harde gehemelte blijft normaal en het zachte verhemelte krijgt een stagnerende cyanotische tint.

Een ander kenmerkend symptoom van polycytemie is pruritus, verergerd na waterprocedures en soms ondraaglijk van aard. Erythromelalgie, een pijnlijk brandend gevoel in de vingertoppen, dat gepaard gaat met hyperemie, behoort ook tot de specifieke manifestaties van polycytemie.

In het gevorderde stadium van erythremie kunnen ondraaglijke migraine, botpijn, cardiale en arteriële hypertensie voorkomen. 80% van de patiënten vertoont matige of ernstige splenomegalie; de lever wordt zeldzamer. Veel patiënten met polycytemie merken verhoogde bloeding van het tandvlees, het optreden van blauwe plekken op de huid, langdurig bloeden na het uittrekken van tanden.

Het gevolg van niet-effectieve erytropoëse bij polycytemie is een toename van de synthese van urinezuur en verminderde purinemetabolisme. Dit vindt zijn klinische uitdrukking in de ontwikkeling van de zogenaamde uraatdiathese - jicht, urolithiasis en nierkoliek.

Trofische ulcera van het been-, maag- en duodenumulcera zijn het gevolg van microtrombose en trofische en slijmvliesaandoeningen. Complicaties in de vorm van vasculaire trombose van diepe aderen, mesenteriale vaten, poortaderen, cerebrale en kransslagaders komen het meest voor in de kliniek van polycytemie. Trombotische complicaties (PE, ischemische beroerte, myocardinfarct) zijn de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met polycytemie. Echter, met trombose, polycytemie patiënten gevoelig voor de ontwikkeling van hemorragisch syndroom spontane bloeding zeer verschillende lokalisatie (tandvlees, nasale, van oesofageale varices, gastrointestinale et al.).

Diagnose van polycytemie

Hematologische veranderingen die polycytemie karakteriseren, zijn bepalend tijdens de diagnose. In bloed onthulde onderzoek erythrocytose (6,5-7,5h10 12 / L), verhoging van hemoglobine (tot 180-240 g / l), leukocytose (meer dan 12x10 9 / l), trombocytose (via 400h10 9 / l). Erytrocytenmorfologie is in de regel niet veranderd; met verhoogde bloeding kan micro-cytose worden gedetecteerd. Een betrouwbare bevestiging van erythremie is een toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen van meer dan 32-36 ml / kg.

Voor de studie van het beenmerg bij polycytemie is het meer informatief om trepanobiopsy uit te voeren in plaats van sternale punctie. Histologisch onderzoek van de biopsie toont panmielose (hyperplasie van alle hemopoietische bacteriën) in de late stadia van polycythemie secundaire myelofibrose.

Om het risico van eritremii complicaties te beoordelen zijn aanvullende laboratoriumtests en instrumentele onderzoekingen - leverfunctietesten, urineonderzoek, renale echografie, Doppler-echografie aderen van de extremiteiten, echocardiografie, Doppler-echografie vaten van het hoofd en de nek, EGD, etc. Met de dreiging trombogemorragicheskih en metabole stoornissen relevant moet worden geraadpleegd. nauwe specialisten: neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog.

Behandeling en prognose van polycytemie

Om het volume van BCC te normaliseren en het risico op trombotische complicaties te verminderen, is aderlaten de eerste maatregel. Bloedafscheidingen worden 2-3 keer per week in een volume van 200-500 ml uitgevoerd, gevolgd door aanvulling van het verwijderde bloedvolume met zoutoplossing of reopolyglucine. Het resultaat van frequente bloeding kan de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn. Bloeden met polycytemie kan met succes worden vervangen door rode bloedceltherapie, waardoor alleen rode bloedcelmassa uit de bloedbaan kan worden geëxtraheerd, waardoor het plasma terugkeert.

In het geval van uitgesproken klinische en hematologische veranderingen, neemt de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties zijn toevlucht tot mielodepressieve therapie met cytostatica (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamide, enz.). Soms therapie met radioactief fosfor. Om de aggregaattoestand van het bloed te normaliseren, worden heparine, acetylsalicylzuur en dipyridamol toegediend onder de controle van een coagulogram; voor bloedingen zijn trombocytentransfusies aangegeven; in uraatdiathese, allopurinol.

Het verloop van eritremii is progressief; de ziekte is niet vatbaar voor spontane remissies en spontaan herstel. Patiënten voor het leven worden gedwongen om onder toezicht van een hematoloog te staan, om hemoexfusion therapie te volgen. Bij polycytemie is het risico op trombo-embolische en hemorragische complicaties groot. De frequentie van polycytemia-transformatie in leukemie is 1% bij patiënten die geen chemotherapiebehandeling hebben ondergaan, en 11-15% bij patiënten die cytotoxische therapie kregen.

Echte polycytemie

Echte polycytemie (erythremie, Vacaise-ziekte of primaire polycytemie) is een progressieve kwaadaardige ziekte van de leukemie-groep, die geassocieerd is met hyperplasie van de cellulaire elementen van het beenmerg (myeloproliferatie). Het pathologische proces beïnvloedt voornamelijk de erytroblastspruit, daarom wordt een overmaat aan rode bloedcellen in het bloed gedetecteerd. Een toename van het aantal neutrofiele leukocyten en bloedplaatjes wordt ook waargenomen.

De inhoud

Een verhoogd aantal rode bloedcellen verhoogt de bloedviscositeit, verhoogt de massa, veroorzaakt een langzamere bloedstroom in de bloedvaten en de vorming van bloedstolsels. Als gevolg hiervan ontwikkelen patiënten circulatiestoornissen en hypoxie.

Algemene informatie

Echte polycytemie werd voor het eerst beschreven in 1892 door een Franse therapeut en cardioloog Vaquez. Vaquez suggereerde dat hepatosplenomegalie en erythrocytose, die bij zijn patiënt naar voren kwamen, het gevolg waren van een verhoogde proliferatie van hematopoietische cellen en geïsoleerde erythremie in een afzonderlijke nosologische vorm.

In 1903 gebruikte V. Osler de term "ziekte van Vaisez" om patiënten met splenomegalie (vergroting van de milt) en duidelijke erytrocytose te beschrijven en gaf een gedetailleerde beschrijving van de ziekte.

Turk (W. Turk) in de jaren 1902-1904 suggereerde dat de hematopoietische stoornis bij deze ziekte hyperplastisch van aard is, en de ziekte erythremie genoemd naar analogie met leukemie.

De klonale neoplastische aard van myeloproliferatie, die wordt waargenomen bij polycytemie, werd in 1980 bewezen door Fialkov (P. J. Fialkov). Hij ontdekte in erytrocyten, granulocyten en bloedplaatjes één type van het enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase. Bovendien werden beide typen van dit enzym gedetecteerd in de lymfocyten van twee patiënten die heterozygoot zijn voor dit enzym. Dankzij het onderzoek van Fialkov werd het duidelijk dat het doelwit van het neoplastische proces de voorlopercel van myelopoëse is.

In 1980 slaagde een aantal onderzoekers erin om de neoplastische kloon van normale cellen te scheiden. Het is experimenteel bewezen dat polycytemie een populatie van door erytroïde gepleegde voorlopers produceert die pathologisch gevoelig zijn voor zelfs een kleine hoeveelheid erytropoëtine (een nierhormoon). Volgens wetenschappers draagt ​​dit bij aan de verhoogde vorming van rode bloedcellen bij echte polycytemie.

In 1981 voerden L. D. Sidorov en co-auteurs studies uit die kwalitatieve en kwantitatieve veranderingen in het bloedplaatjesniveau van hemostase mogelijk maakten, die een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van hemorragische en trombotische complicaties bij polycytemie.

Echte polycytemie komt vooral voor bij ouderen, maar is ook waarneembaar bij jonge mensen en kinderen. Bij jonge mensen is de ziekte ernstiger. De gemiddelde leeftijd van patiënten varieert van 50 tot 70 jaar. De gemiddelde leeftijd van de eerste ziekte neemt geleidelijk toe (in 1912 was dit 44 jaar en in 1964 - 60 jaar). Het aantal patiënten jonger dan 40 jaar is ongeveer 5% en erythemie bij kinderen en patiënten jonger dan 20 jaar wordt gedetecteerd in 0,1% van alle gevallen van de ziekte.

Erythremia komt iets minder vaak voor bij vrouwen dan bij mannen (1: 1,2-1,5).

Dit is de meest voorkomende ziekte in de groep van chronische myeloproliferatieve ziekten. Het is vrij zeldzaam - volgens verschillende bronnen van 5 tot 29 gevallen per 100.000 inwoners.

Er zijn geïsoleerde gegevens over de invloed van raciale factoren (bovengemiddeld onder Joden en onder het gemiddelde van leden van de Negroid-race), maar deze veronderstelling is nog niet bevestigd.

vorm

Echte polycytemie is verdeeld in:

• Primair (geen gevolg van andere ziekten).
• Secundair. Het kan worden veroorzaakt door chronische longziekte, hydronefrose, de aanwezigheid van tumoren (fibroma van de baarmoeder, enz.), De aanwezigheid van abnormale hemoglobines en andere factoren die verband houden met weefselhypoxie.

De absolute toename van de hoeveelheid erytrocyten wordt waargenomen bij alle patiënten, maar slechts in 2/3 neemt ook het aantal leukocyten en bloedplaatjes toe.

Oorzaken van ontwikkeling

De oorzaken van echte polycytemie zijn niet definitief vastgesteld. Momenteel bestaat er geen enkele theorie die het optreden van hemoblastosis (bloedtumoren) waartoe de ziekte behoort, zou verklaren.

Gebaseerd op epidemiologische observaties, werd een theorie naar voren gebracht over de relatie van erythremie met stamceltransformatie, die optreedt onder invloed van genmutaties.

Er is vastgesteld dat de meerderheid van de patiënten een mutatie heeft van het enzym Janus kinase tyrosine kinase gesynthetiseerd in de lever, dat betrokken is bij de transcriptie van verschillende genen door fosforylatie van veel tyrosines in het cytoplasmatische deel van de receptoren.

De meest voorkomende mutatie die in 2005 werd ontdekt, is mutatie in exon 14 JAK2V617F (gedetecteerd in 96% van alle gevallen van de ziekte). In 2% van de gevallen treft de mutatie 12 exons van het JAK2-gen.

Patiënten met echte polycytemie laten ook zien:

• In sommige gevallen mutaties in het trombopoietine MPL-receptorgen. Deze mutaties zijn van secundaire oorsprong en zijn niet strikt specifiek voor deze ziekte. Geïdentificeerd bij ouderen (voornamelijk bij vrouwen) met lage niveaus van hemoglobine en bloedplaatjes.
• Verlies van de functie van het LNK-gen van het SH2B3-eiwit, dat de activiteit van het JAK2-gen verlaagt.

Oudere patiënten met een hoge allelische lading JAK2V617F worden gekenmerkt door verhoogde hemoglobineniveaus, leukocytose en trombocytopenie.

Wanneer het JAK2-gen in exon 12 muteert, gaat erythremie gepaard met een subnormaal serumniveau van het hormoon erytropoëtine. Patiënten met deze mutatie onderscheiden zich door een jongere leeftijd.
Bij echte polycytemie worden TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A en andere mutaties ook vaak gedetecteerd, maar hun pathogenetische betekenis is nog niet onderzocht.

Verschillen in de overleving van patiënten met verschillende soorten mutaties werden niet gedetecteerd.

Als gevolg van moleculaire genetische stoornissen vindt activering van de JAK-STAT-signaleringsroute plaats, hetgeen zich manifesteert door de proliferatie (celproductie) van de myeloïde kiem. Dit verhoogt de proliferatie en toename van het aantal rode bloedcellen in perifeer bloed (het is ook mogelijk om het aantal leukocyten en bloedplaatjes te verhogen).

Geïdentificeerde mutaties worden overgeërfd op een autosomaal recessieve manier.

Er bestaat ook een hypothese dat virussen de oorzaak kunnen zijn van erythremie (er zijn 15 soorten van dergelijke virussen geïdentificeerd) die, in aanwezigheid van predisponerende factoren en verzwakking van het immuunsysteem, de onrijpe cellen van het beenmerg of de lymfeklieren binnendringen. In plaats van rijping beginnen cellen die met het virus zijn geïnfecteerd zich actief te delen, waardoor het pathologische proces wordt gestart.

Factoren die de ziekte teweegbrengen, zijn onder andere:

• Röntgenstraling, ioniserende straling;
• verven, vernissen en andere giftige stoffen die het menselijk lichaam binnendringen;
• langdurig therapeutisch gebruik van bepaalde geneesmiddelen (goudzouten bij reumatoïde artritis, enz.);
• virale en darminfecties, tuberculose;
• chirurgische ingrepen;
• stressvolle situaties.

Secundaire erythremia ontwikkelt zich onder de invloed van gunstige factoren met:

• hoge aangeboren affiniteit van hemoglobine voor zuurstof;
• lage niveaus van 2,3-difosfoglyceraat;
• autonome productie van erytropoëtine;
• arteriële hypoxemie van fysiologische en pathologische aard ("blauwe" hartafwijkingen, roken, aanpassing aan de omstandigheden van hoge bergen en chronische longziekten);
• nierziekten (cystische laesies, hydronefrose, nierarteriestenose en diffuse ziekten van het nierparenchym);
• de aanwezigheid van tumoren (mogelijk het effect van bronchiaal carcinoom, cerebellaire hemangioblastoma, uteriene fibroom);
• endocriene ziekten geassocieerd met adrenale tumoren;
• leverziekten (cirrose, hepatitis, hepatoom, Budd-Chiari-syndroom);
• tuberculose.

pathogenese

De pathogenese van echte polycytemie is geassocieerd met verstoorde bloedvorming (hematopoiese) op het niveau van de progenitorcel. Hemopoiese verkrijgt een onbeperkte proliferatie van de progenitorcel, kenmerkend voor een tumor, waarvan de afstammelingen een gespecialiseerd fenotype vormen in alle hemopoietische kiemen.

Echte polycytemie wordt gekenmerkt door de vorming van erytroïde kolonies bij afwezigheid van exogeen erytropoëtine (het optreden van endogene erytropoëtine-onafhankelijke kolonies is een teken dat erythremie onderscheidt van secundaire erythrocytose).

De vorming van erytroïde kolonies duidt op een schending van het proces van implementatie van regulerende signalen die de myeloïde cel ontvangt van de externe omgeving.

De pathogenese van echte polycytemie is gebaseerd op defecten in de genen die coderen voor eiwitten, die verantwoordelijk zijn voor het handhaven van myelopoëse binnen de norm.

De afname van de zuurstofconcentratie in het bloed veroorzaakt de reactie van interstitiële cellen van de nieren, waarbij erytropoëtine wordt gesynthetiseerd. Het proces dat plaatsvindt in interstitiële cellen betreft het werk van vele genen. De belangrijkste regulatie van dit proces wordt uitgevoerd met factor-1 (HIF-1), een heterodimerisch eiwit dat bestaat uit twee subeenheden (HIF-1alpha en HIF-1beta).

Als de zuurstofconcentratie in het bloed binnen het normale bereik ligt, worden de residuen van proline (een heterocyclisch aminozuur van een vrijelijk bestaand HIF-1-molecuul) gehydroxyleerd door de invloed van het regulerende enzym PHD2 (moleculaire zuurstofsensor). Als gevolg van hydroxylatie verwerft de HIF-1-subeenheid het vermogen om te binden aan het VHL-eiwit, dat tumorpreventie verschaft.

Het VHL-eiwit vormt een complex met een aantal E3-ubiquitine-ligase-eiwitten, die na de vorming van covalente bindingen met andere eiwitten naar het proteasoom worden gestuurd en daar worden vernietigd.

Tijdens hypoxie treedt de hydroxylatie van het HIF-1-molecuul niet op, de subeenheden van dit eiwit vormen samen het heterodimere eiwit HIF-1, dat van het cytoplasma naar de kern reist. Een eiwit dat de kern is binnengegaan, bindt in de promotergebieden van genen met specifieke DNA-sequenties (de omzetting van genen in eiwit of RNA wordt geïnduceerd door hypoxie). Als gevolg van deze transformaties wordt erytropoëtine afgescheiden door de interstitiële cellen van de nieren in de bloedbaan.

De precursorcellen van myelopoiesis, het genetische programma dat erin is neergelegd, wordt uitgevoerd als een resultaat van het stimulerende effect van cytokines (deze kleine peptidebesturings (signaal) moleculen binden aan de overeenkomstige receptoren op het oppervlak van de precursorcellen).

Wanneer erytropoëtine aan de EPO-R-erythropoietinreceptor bindt, treedt dimerisatie van deze receptor op, die de Jak2-kinase activeert die is geassocieerd met de intracellulaire domeinen van de EPO-R Jak2.

Jak2-kinase is verantwoordelijk voor signalering van erytropoëtine, trombopoietine en G-CSF (het is een koloniestimulerende factor van granulocyten).

Vanwege de activering van Jak2-kinase vindt fosfolatatie plaats van een aantal cytoplasmatische doeleiwitten, die de adaptoreiwitten van de STAT-familie omvatten.

Erythremie werd gedetecteerd bij 30% van de patiënten met constitutieve activering van het STAT3-gen.

Ook wordt in erythremia in sommige gevallen een verminderd expressieniveau van de trombopoietinreceptor MPL, die compenserend van aard is, gedetecteerd. De vermindering in MPL-expressie is secundair en wordt veroorzaakt door een genetisch defect dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van echte polycytemie.

Afname van afbraak en verhoging van het niveau van de HIF-1-factor wordt veroorzaakt door defecten in het VHL-gen (de Chuvashia-populatie wordt bijvoorbeeld gekenmerkt door een homozygote mutatie 598C> T van dit gen).

Echte polycytemie kan worden veroorzaakt door chromosoom 9-afwijkingen, maar meestal is er een deletie van de lange arm van chromosoom 20.

In 2005 werd een puntmutatie van exon 14 van het Jak2-kinase-gen (mutatie JAK2V617F) gedetecteerd, wat de vervanging van het aminozuur valine door fenylalanine in het JH2-pseudokinasedomein van het JAK2-eiwit in de 617-positie veroorzaakt.

De mutatie JAK2V617F in hematopoietische voorlopercellen in erythremie wordt gepresenteerd in homozygote vorm (mitotische recombinatie en duplicatie van het mutante allel beïnvloeden de vorming van de homozygote vorm).

Wanneer JAK2V617F en STAT5 actief zijn, neemt het niveau van reactieve zuurstofspecies toe, resulterend in een overgang van de celcyclus van de Gl-fase naar S. Adaptorproteïne STAT5 en reactieve zuurstofvormen brengen het regulatiesignaal van JAK2V617F over op de cycline D2- en p27kip-genen, wat een versnelde overgang van de celcyclus van G1-fasen in S. Als resultaat wordt de proliferatie van erytroïde cellen, die de mutante vorm van het JAK2-gen dragen, verbeterd.

Bij JAK2V617F-positieve patiënten wordt deze mutatie gedetecteerd in myeloïde cellen, in B- en T-lymfocyten en natural killer-cellen, wat het proliferatieve voordeel van defecte cellen in vergelijking met de norm aantoont.

In de meeste gevallen wordt echte polycytemie gekenmerkt door een vrij lage verhouding van mutante en normale allelen in volwassen myeloïde cellen en vroege voorlopers. In aanwezigheid van klonale dominantie bij patiënten wordt een ernstiger klinisch beeld waargenomen vergeleken met patiënten zonder dit defect.

symptomen

Symptomen van echte polycytemie zijn geassocieerd met overmatige productie van rode bloedcellen, die de viscositeit van het bloed verhogen. Bij de meeste patiënten neemt het niveau van bloedplaatjes die vasculaire trombose veroorzaken ook toe.

De ziekte ontwikkelt zich zeer langzaam en is in het beginstadium asymptomatisch.
In latere stadia treedt echte polycytemie op:

• Plethoric syndrome, wat geassocieerd is met verhoogde bloedtoevoer naar de organen;
• myeloproliferatief syndroom, dat optreedt met de verhoogde vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten.

Plethoric syndrome gaat gepaard met:

• Hoofdpijn.
• Gevoel van zwaarte in het hoofd;
• Duizeligheid.
• Aanvallen van drukken, knijpen pijn achter het borstbeen, die optreedt tijdens fysieke inspanning.
• Erythrocyanosis (rood worden van de huid tot een kersen tint en een blauwachtige tint van de tong en lippen).
• Rode ogen, die optreedt als gevolg van de uitbreiding van hun schepen.
• Een gevoel van zwaarte in de bovenbuik (links), dat het gevolg is van een vergrote milt.
• Huid jeuk die optreedt bij 40% van de patiënten (een specifiek symptoom van de ziekte). Verhoogt na waterbehandelingen en treedt op als een gevolg van irritatie van de zenuwuiteinden met erytrocyt-vervalproducten.
• Verhoogde bloeddruk, die goed wordt verminderd door bloedingen en iets afneemt bij standaardbehandeling.
• Erytromelalgie (acute brandende pijn in de vingertoppen, die wordt verminderd als gevolg van bloedverdunnende medicijnen of pijnlijke zwelling en roodheid van de voet of het onderste derde deel van het been).

Myeloproliferatief syndroom manifesteert zich:

• pijn in platte botten en pijn in de gewrichten;
• gevoel van zwaarte in de rechter bovenbuik als gevolg van een vergrote lever;
• algemene zwakte en verhoogde vermoeidheid;
• koorts.

Er zijn ook spataderen, vooral merkbaar in de nek, een symptoom van Kuperman (een verandering in de kleur van het zachte gehemelte bij normale verkleuring van het gehemelte), een darmzweer en in sommige gevallen van de maag, bloeding van het tandvlees en de slokdarm, een verhoging van de urinezuurspiegel. De ontwikkeling van hartfalen en cardiosclerose is mogelijk.

Stadium van de ziekte

Drie ontwikkelingsstadia zijn kenmerkend voor echte polycytemie:

• De initiële I-fase, die ongeveer 5 jaar duurt (een langere periode is mogelijk). Het wordt gekenmerkt door gematigde manifestaties van het plethorische syndroom, de grootte van de milt overschrijdt de norm niet. Een algemene bloedtest onthult een gematigde toename van het aantal rode bloedcellen, in het beenmerg is er een verhoogde vorming van rode bloedcellen (het is ook mogelijk om het aantal van alle bloedcellen te verhogen, behalve voor lymfocyten). In dit stadium doen zich vrijwel geen complicaties voor.
• De tweede fase, die polycythemisch (II A) en polycythemisch kan zijn met myeloïde metaplasie van de milt (II B). Vorm II A, die 5 tot 15 jaar duurt, gaat gepaard met een uitgesproken plethorisch syndroom, een vergrote lever en milt, de aanwezigheid van trombose en bloedingen. Tumorgroei in de milt wordt niet gedetecteerd. IJzergebrek is mogelijk als gevolg van frequente bloeding. Volledige bloedtelling onthult een toename van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten. Littekenveranderingen worden waargenomen in het beenmerg. Vorm II B wordt gekenmerkt door een progressieve vergroting van de lever en milt, de aanwezigheid van tumorgroei in de milt, trombose, algemene uitputting en de aanwezigheid van bloedingen. Volledige bloedtelling kan een toename van het aantal van alle bloedcellen detecteren, met uitzondering van lymfocyten. Rode bloedcellen krijgen verschillende maten en vormen, en onrijpe bloedcellen verschijnen. Cicatriciale veranderingen in het beenmerg nemen geleidelijk toe.
• Anemisch stadium III, dat zich 15-20 jaar na het begin van de ziekte ontwikkelt en gepaard gaat met een duidelijke toename van de lever en de milt, uitgebreide cicatriciale veranderingen in het beenmerg, stoornissen van de bloedsomloop, een afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten. Transformatie in acute of chronische leukemie is mogelijk.

diagnostiek

Erythremia wordt gediagnosticeerd op basis van:

• Analyse van klachten, anamnese van de ziekte en familiegeschiedenis, waarbij de arts aangeeft wanneer de symptomen van de ziekte zijn verschenen, welke chronische ziekten de patiënt heeft, of er contact was met giftige stoffen, enz.
• Fysisch onderzoek van gegevens, dat de aandacht vestigt op de kleur van de huid. In het proces van palpatie en met behulp van percussie (tikken), wordt de grootte van de lever en de milt bepaald en worden ook de pols en bloeddruk gemeten (deze kan worden verhoogd).
• Een bloedtest, waarbij het aantal erytrocyten wordt bepaald (een norm van 4,0-5,5 x109 g / l), leukocyten (kunnen normaal, verhoogd of verlaagd zijn), bloedplaatjes (aanvankelijk wijkt niet af van de norm, dan wordt een toename van het niveau waargenomen, en vervolgens ), hemoglobineniveau, kleurindicator (de norm wordt meestal gedetecteerd - 0,86-1,05). ESR (erytrocytsedimentatiesnelheid) is in de meeste gevallen verminderd.
• Urinalyse, waarmee u gelijktijdige ziekten of de aanwezigheid van renale bloedingen kunt identificeren.
• Biochemische analyse van bloed, waarmee een verhoogd urinezuurniveau kan worden vastgesteld dat kenmerkend is voor veel gevallen van de ziekte. Het niveau van cholesterol, glucose, etc. wordt ook bepaald voor de detectie van een bijkomende ziekte van de organen.
• De gegevens van de beenmergstudie, die wordt uitgevoerd met behulp van een punctie in het borstbeen en waarmee u een verhoogde vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten kunt vaststellen, evenals de vorming van littekenweefsel in het beenmerg.
• Gegevens trepanobiopsy, die het meest volledig de toestand van het beenmerg weerspiegelen. Voor onderzoek met een speciaal instrument trephine uit de vleugel van het Ilium, wordt een kolom van beenmerg samen genomen met het bot en het periosteum.

Een coagulogram, ijzermetabolismestudies en erytropoëtinespiegels in serum worden ook uitgevoerd.

Aangezien chronische erythremie gepaard gaat met een toename van de lever en de milt, wordt een echografie van de inwendige organen uitgevoerd. Met behulp van echografie worden ook bloedingen waargenomen.

Om de prevalentie van het tumorproces te beoordelen, worden een CT-scan (spiraal-computertomografie) en MRI (magnetic resonance imaging) uitgevoerd.

Om genetische abnormaliteiten te identificeren, wordt een moleculair genetisch onderzoek van perifeer bloed uitgevoerd.

behandeling

Het doel van behandeling voor echte polycytemie is:

• preventie en behandeling van trombohemorrhagische complicaties;
• eliminatie van symptomen van de ziekte;
• het verminderen van het risico op complicaties en de ontwikkeling van acute leukemie.

Erythremie wordt behandeld met:

• Bloodletting, waarbij, om de viscositeit van het bloed te verlagen, 200-400 ml bloed wordt verwijderd bij jonge mensen en 100 ml bloed in het geval van bijkomende hartaandoeningen of bij ouderen. De cursus bestaat uit 3 procedures, die worden uitgevoerd met een interval van 2-3 dagen. Vóór de procedure neemt de patiënt geneesmiddelen die de bloedstolling verminderen. Bloodletting wordt niet uitgevoerd in de aanwezigheid van recente trombose.
• Hardware behandelingsmethoden (erythrocytaferese), die overtollige rode bloedcellen en bloedplaatjes verwijdert. De procedure wordt uitgevoerd met intervallen van 5-7 dagen.
• Chemotherapie, die wordt gebruikt in stadium II B, als er een toename is in het aantal van alle bloedcellen, slechte bloedingstolerantie of de aanwezigheid van complicaties door interne organen of bloedvaten. Chemotherapie wordt uitgevoerd volgens een speciaal schema.
• Symptomatische therapie, waaronder antihypertensiva met verhoogde bloeddruk (gewoonlijk worden ACE-remmers voorgeschreven), antihistaminica om jeuk te verminderen, desaggregantia die de bloedstolling verminderen, hemostatische geneesmiddelen voor bloedingen.

Anticoagulantia worden gebruikt om trombose te voorkomen (acetylsalicylzuur wordt meestal voorgeschreven bij 40-325 mg / dag).

Voeding voor erythremie moet voldoen aan de vereisten van de behandelingstafel volgens Pevzner nr. 6 (de hoeveelheid eiwitvoedingsmiddelen is verminderd, rode vruchten en groenten en voedingsmiddelen die kleurstoffen bevatten zijn uitgesloten).