Wat is hypertrofische cardiomyopathie?

Suikerziekte

De frequentie van plotse overlijden van de jonge beroepsbevolking is catastrofaal groter. Een van de eervolle leidende posities onder de doodsoorzaken is hypertrofische cardiomyopathie - overgewicht van het myocardium zonder toename van het volume van de hartholten. Is het genoeg om te stoppen met roken en sporten om de dood te voorkomen en te voorkomen?

Wat is hypertrofische cardiomyopathie?

De essentie van de ziekte is een schending van de normale contractie en ontspanning van de hartspier. Met een afname in contractiliteit, weinig bloed stroomt naar de periferie, bloedsomloop insufficiëntie ontwikkelt. Bij afwezigheid van ontspanning in diastole is het hart slecht gevuld met bloed. De pompfunctie heeft te lijden, hij moet vaker krimpen om het lichaam te voorzien. Dit is het mechanisme van het verschijnen van een versnelde puls.

Hypertrofische cardiomyopathie, wat is het? De diagnose komt in aanmerking indien beschikbaar:

wijdverspreide of beperkte toename in hartdikte tot 1,5 cm of meer;
afname van ventriculaire capaciteit;
overtreding van hun diastole;
kortademigheid;
pijn op de borst;
duizeligheid;
syncope niet geassocieerd met neurologische ziekten.

Typen en varianten van de ziekte

Er zijn 4 soorten hypertrofische cardiomyopathie:

Met een toename van de bovenste divisies van het tussenschot tussen de kamers.
Hypertrofie van het gehele septum.
Concentrische uitzetting van de wand en vernauwing van de linker hartkamer.
Geïsoleerde topvergroting.

Belangrijkste hemodynamische types:

permanente obstructie;
periodieke obstructie, alleen tijdens inspanning;
latent of labiel, ontwikkelt zich van tijd tot tijd, bijvoorbeeld wanneer de druk afneemt.

Oorzaken van hypertrofische cardiomyopathie

Symptomatologie verschijnt zonder voorafgaande inflammatoire verschijnselen, die factoren veroorzaken. De reden is een genetisch defect dat een erfelijk, familiaal karakter heeft.

Als een gevolg van genmutatie is de synthese van myocardiale contractiele eiwitten verstoord.
Spiervezels hebben de verkeerde structuur, locatie, soms vervangen door bindweefsel.
De veranderde cardiomyocyten zijn niet gecoördineerd om te verminderen, de belasting daarop neemt toe, de vezels worden dikker, de hele hartdikte wordt gehypertrofieerd.

Symptomen van de ziekte

Afhankelijk van de dikte van het myocard, zijn er 3 graden van de ziekte:

matige hypertrofie;
matige graad;
ernstige hypertrofie.

Hypertrofische cardiomyopathie, de symptomen, het gevaar van deze pathologie ligt in het feit dat de problemen niet beperkt zijn tot het myocardium:

hypertrofie van papillaire spieren, fibreus deel van het interventriculaire septum, endocardium ontwikkelt zich;
verdikking van de wanden van de mitralisklep voorkomt doorbloeding;

Alle bovengenoemde factoren leiden tot een verandering in de structuur van de wanden van de vaten die het myocardium voeden, hun lumen wordt met meer dan 50% versmald. Dit is een directe weg naar een hartaanval.

Bestraling van pijn bij hartinfarct

In de beginfase van de ziekte is niet karakteristiek, de symptomen zijn zeer talrijk en niet-specifiek. Er zijn de volgende modificaties van de ziekte:

asymptomatisch;
het type vegetatieve-vasculaire dystonie;
in de vorm van een hartaanval;
kardialgiya;
aritmie;
decompensatie;

Elke optie heeft zijn eigen symptomen. Typische klachten van verschillende ernst:

pijn op de borst;
verhoogde ademhalingsfrequentie;
ritmestoornis;
duizeligheid;
flauwvallen;
kan zich eerst manifesteren en onmiddellijk eindigen met een plotselinge dood.

Obstructieve hypertrofische cardiomyopathie wordt gekenmerkt door een klassiek drietal symptomen:

pijn op de borst;
ritmestoornis;
afleveringen van bewusteloosheid.

Verlies van bewustzijn of dicht bij deze presynoptische toestand wordt verklaard door een tekort aan bloedtoevoer naar de hersenen.

Patiënten markeren het verschijnen van periodes van verstoring van het hart, afgewisseld met tachycardie. Aanvallen gaan gepaard met ongemak achter het borstbeen, een gevoel van angst voor de dood. Hoe u noodhulp kunt bieden in geval van aritmieverschijnselen die hier worden gelezen.

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie, wat is het? Deze ziekte, waarvan het onvermijdelijke einde hartfalen is, gekenmerkt door ademhalingsproblemen, een gevoel van gebrek aan lucht.

Bij visueel onderzoek wordt een abnormale, multicomponent hartimpuls bepaald bij patiënten, gevolgd door een tweede, minder ernstige samentrekking van de linker hartkamer, wanneer het bloed door een versmalde ruimte is gepasseerd. Normaal gesproken is de tweede schok afwezig en patiënten kunnen 2, 3, 4 van dergelijke schokken hebben. Hartgrootte verhoogd naar links.

Hypertrofische cardiomyopathie door ICD 10 is onderverdeeld in:

uitgezet I42.0;
obstructief i42.1;
een andere I42.2.

Tegelijkertijd zijn bij het overwegen van een ziekte uitgesloten situaties die het verloop van de zwangerschap en de postpartumperiode bemoeilijken. Dit zijn onafhankelijke ziekten.

Aanvullende enquêtemethoden

Bij het uitvoeren van een ECG is het onmogelijk om specifieke tekenen van hypertrofische cardiomyopathie te vinden. Meestal is er linkerventrikelhypertrofie, linker atrium en ischemie van het myocard.

Alle bovenstaande veranderingen op het ECG in combinatie met verlaagde spanning, cicatriciale veranderingen in het myocardium duiden op hypertrofische cardiomyopathie.

Meer informatief is echocardiografie, omdat u hiermee kunt zien:

een toename van het interventriculaire septum;
verminderde mobiliteit van het septum tijdens systole;
een afname van het volume van de linker hartkamer;
een toename in de holte van het linker atrium;
toename van de contractiliteit van de linker hartkamer.
onjuiste beweging van de cipressen van de mitralisklep.

Wanneer u Doppler uitvoert, kunt u de mate van insolventie van de mitralisklep, de kenmerken van de bloedstroom, berekenen.

MRI, positron emissie tomografie kan duidelijk zien waar, welke veranderingen zich hebben voorgedaan.

behandeling

De keuze van de behandeling hangt af van de kenmerken van de ziekte, de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteerde.

Hypertrofische cardiomyopathie met obstructie van het uitstroomkanaal wordt behandeld met een primaire focus op het herstellen van de diameter van de uitlaat van de linker hartkamer.

Verplicht gebruik van geneesmiddelen tegen hartritmestoornissen, vermindering van zuurstofverbruik, verbetering van de absorptie van beschikbare zuurstof en voedingsstoffen. Details over de oorzaken van aritmie zijn te vinden in dit artikel.

Verschillende vertegenwoordigers van bètablokkers zijn de geneesmiddelen van keuze. Het effect van deze medicijnen is antiaritmisch. Ze normaliseren het ritme, verminderen de frequentie van episodes van bewustzijnsverlies, verminderen de pols, verminderen contractiliteit van de hartspier. Het belangrijkste mechanisme van hun actie is om ervoor te zorgen dat het hart tijd heeft om te ontspannen, de linker hartkamer is gevuld met bloed voor verder werk.

Bekende selectieve en niet-selectieve geneesmiddelen. Momenteel is de lijst met bètablokkers uitgebreid. Er zijn nieuwe moderne medicijnen die het vermogen hebben om de tonus van de bloedvaten die het myocardium voeden te normaliseren:

De meest effectieve middelen voor de behandeling van tachycardie blijven Bisaprolol, Propranolol.

Het is onmogelijk om deze medicijnen voor te schrijven voor bronchiale astma, lage bloeddruk, bradycardie en atherosclerose van de perifere slagaders.

De dagelijkse dosis van het medicijn wordt individueel geselecteerd, door de hoeveelheid van de gebruikte blokker geleidelijk te verhogen.

Hypertrofische cardiomyopathie (ICD-code 10 - I42) is een contra-indicatie voor de toediening van geneesmiddelen van de nifedipine-groep, hartglycosiden, nitrieten, sinds ze vergroten de obstructie.

Met de ineffectiviteit van blokkers is de behandeling van hypertrofische cardiomyopathie permanent - Cordaron, Amiodarone. Voeg indien nodig Novocainum, Nicotinamide, Quinine toe.

Chirurgische behandeling

De ineffectiviteit van conservatieve therapie vereist de benoeming van een operatie. Alle operaties worden uitgevoerd onder AIC met kunstmatige hypothermie tot 32 ° C. Soorten bewerkingen die worden gebruikt:

Verwijdering van overwoekerd spierweefsel in het interatriale septum. Het risico op fatale postoperatieve complicaties is 9-10%.
Percutane introductie van 96% alcohol in de linker kransslagader veroorzaakt necrose van de wand zoals bij een hartaanval in het voorste septumgebied.
Stimulatie van pacemakers.
Implantatie van defibrillatoren.

Hartfalenpreventie

Gezien het jaarlijkse sterftecijfer bij de initiële diagnose van hartfalen 33% is, wordt veel aandacht besteed aan preventieve maatregelen. De belangrijkste manieren om te voorkomen zijn:

vermijd stress, denk positieve dingen, luister naar klassieke muziek;
Tijd om uit te rusten, tijd door te brengen in de frisse lucht;
vermijd roken en alcohol;
genezen van nierziekte, bloedarmoede, diabetes, slaapapneu - snurken, bronchitis, tonsillitis, tanden en andere bronnen van infectie in het lichaam;
gedoseerde fysieke activiteit, op voorwaarde dat deze is goedgekeurd door de behandelende arts;
goede voeding met behulp van vis, groenten, zuivelproducten en weigering van vet, gebakken, gerookt, gezouten;
controle van cholesterolwaarden;
preventie van trombose, verhoogde bloedstolling;
regelmatige onderzoeken: ECG, echocardiogram, ergometrie, MRI met angiografie, Doppler-onderzoek.

Mogelijke complicaties

Als patiënten 40 tot 50 jaar oud zijn, komen bacteriële endocarditis, beroertes, arteriële hypertensie, hartaanvallen, longembolie en fatale vasculaire trombose samen.

vooruitzicht

De gemiddelde levensverwachting voor hypertrofische cardiomyopathie is laag. Het verloop en de prognose worden sindsdien als ongunstig beschouwd sterfte bereikt jaarlijks 7-8%, vooral als het niet wordt behandeld. De helft van deze patiënten sterft in de jeugd op de achtergrond van lichaamsbeweging, seks.

Effecten die hypertrofische cardiomyopathie verergeren:

ventriculaire aritmie;
hoe jonger de ziekte zich manifesteerde, hoe ernstiger de prognose;
een significante toename van de massa van de hartspier;
aanvallen van bewusteloosheid;
de aanwezigheid van familieleden van plotse dood.

Handige video

Meer informatie over hypertrofische cardiomyopathie, oorzaken, symptomen is te vinden in de volgende video:

Hypertrofische cardiomyopathie diagnose en behandeling

Hypertrofische cardiomyopathie (GC) - diagnose en behandeling

Myocardiale ziekte, die vaak een genetisch bepaalde (mutatiegen codeert voor één van de eiwitten van de cardiale sarcomeer), en gekenmerkt door myocardiale hypertrofie, vooral de linker ventrikel, vaak - met asymmetrische interventriculaire septum hypertrofie en meestal behouden systolische functie. Volgens de huidige classificatie, syndromen en systemische ziekten die myocardiale hypertrofie veroorzaken, incl. amyloïdose en glycogenose.

KLINISCH BEELD EN TYPISCHE STROOM

1. Subjectieve symptomen: kortademigheid bij inspanning (frequent symptoom), orthopneu, angina, syncope of nabij syncope (met name in de vorm van een vernauwing van de linker ventrikel uitstroombaan).

2. Doelstelling tekenen: systolische "cat spinnende" over the top van het hart, diffuse apicale impuls, soms - te splitsen, III (alleen met linker ventrikel falen) of IV toon (vooral jongeren), vroege systolische click (wijst op een aanzienlijke vermindering de output van de linker ventrikel outflow tract), systolische geruis gewoonlijk crescendo-decrescendo soms - snel tweefasen perifere pulsatie.

3. Een typische stroke: afhankelijk van de mate van myocardiale hypertrofie, gradiëntgrootte in de papierbaan, neiging tot aritmieën (met name atriale fibrillatie en ventriculaire aritmieën). Vaak patiënten leven tot op hoge leeftijd, maar ook gevallen van plotselinge dood op jonge leeftijd (als de eerste manifestatie van hypertrofische cardiomyopathie) en hartfalen. Risicofactoren voor plotselinge dood:

1) het verschijnen van een plotselinge stopzetting van de bloedcirculatie of stabiele ventriculaire tachycardie;
2) plotselinge hartdood bij een familielid van klasse 1;
3) recente onverklaarde syncope;
4) de wanddikte van de linker ventrikel ≥ 30 mm;

5) pathologische reactie van arteriële druk (toename van 1 genmutatie).

diagnostiek

hulpstudies

1. pathologische ECG tand Q, met name geleiders op de bodem en de zijwand livograma P golf onregelmatige vormen (aangegeven linker atrium vergroting of beide atria) diepe negatieve T in leads V2-V4 (bij rijden vorm HCM).

2. Thorax RG: kan een toename van het linker ventrikel of beide ventrikels en het linkeratrium detecteren, vooral met bijkomende mitralisklepinsufficiëntie.

3. Echocardiografie: myocardiale hypertrofie aanzienlijk, meestal gegeneraliseerde, meestal met een letsel van het interventriculaire septum, en de voor- en zijwanden. Bij sommige patiënten is er slechts hypertrofie van de basale delen wordt ingesneden, wat leidt tot een vernauwing van de linker ventrikel outflow tract, die 25% van de gevallen, gevolgd door perednosistolichnim beweging van de mitrale klepbladen en falen. 1/4 gevallen is er een gradiënt tussen het oorspronkelijke pad van de linkerventrikel en de aorta (de gradiënt van> 30 mm Hg. Art. Het heeft prognostische waarde). Het onderzoek wordt aanbevolen voor een voorlopige beoordeling van een patiënt met verdenking op HCM en als screeningonderzoek bij familieleden van patiënten met HCM.

4. Elektrocardiografische oefening met oefeningen: om het risico op plotselinge hartdood te beoordelen bij patiënten met HCM.

5. MRI: aanbevolen voor moeilijke echocardiografische evaluatie.

6. Genetische studies: aanbevolen voor familieleden (1 graad) van patiënten met HCM.

7. 24-uurs Holter-ECG-bewaking: om mogelijke ventriculaire tachycardieën te detecteren en indicaties voor ICD-implantatie te beoordelen.

8. Coronarografie: in geval van pijn op de borst, om een bijkomende coronaire ziekte uit te sluiten.

diagnostische criteria

Gebaseerd op de identificatie van myocardiale hypertrofie tijdens echocardiografie en de uitsluiting van de andere oorzaken, in het bijzonder arteriële hypertensie en aortastenose.

differentiële diagnose

Arteriële hypertensie (bij HCM met symmetrische linker ventriculaire hypertrofie), het ontbreken van de aortaklep (vooral stenose), myocardiaal infarct, de ziekte van Fabry, recent myocardiaal infarct (bij verhoogde troponine concentratie).

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Farmacologische behandeling

1. Patiënten zonder subjectieve symptomen: observatie.

2. Patiënten met subjectieve klachten: P-blokkers (bijvoorbeeld bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol en 480 mg / dag, vooral bij patiënten met een gradiënt in de linker ventrikel outflow tract na lichamelijke inspanning) ; Verhoog de dosis geleidelijk, afhankelijk van de effectiviteit en verdraagbaarheid van het geneesmiddel (constante bewaking van bloeddruk, pols en ECG is noodzakelijk); → bij uitvallen van verapamil 120-480 mg / dag diltiazem of 180-360 mg / dag, voorzichtig bij patiënten met uitstroomkanaal vernauwing (bij deze patiënten niet gebruikte nifedipine, nitroglycerine, ACE-remmers en digitalis glycosiden).

3. Patiënten met een farmacologische behandeling met hartfalen, zoals in DCM.

4. Boezemfibrilleren: Probeer om sinusritme te herstellen en op te slaan met behulp van amiodaron (toont ook de verschijning van ventriculaire aritmie), of sotalol. Bij patiënten met persisterende boezemfibrillatie is antistollingstherapie geïndiceerd.

invasieve behandeling

1. Chirurgische resectie van het vernauwen van de linker ventrikel papierbaan gedeelte wordt ingesneden (miektomiya, Morrow chirurgie) patiënten met instantane gradiënt in de papierbaan van> 50 mm Hg. Art. (In rust of tijdens het sporten) en symptomatische beperkende vitaliteit meestal inspanningsdyspneu en pijn op de borst, zijn niet reageren op farmacologische behandeling.

2. De transdermale alcohol ablatie partities: toedienen zuivere alcohol perforeren septale tak met als doel het ontwikkelen myocardiaal infarct in het proximale deel wordt ingesneden; indicaties zijn hetzelfde als voor myectomie; werkzaamheid is vergelijkbaar als bij chirurgische behandeling. Het wordt niet aanbevolen voor patiënten met een leeftijd ventrikel is hypertrofische cardiomyopathie, linker ventrikel, ventrikelseptumdefect

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM)

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een genetisch bepaalde hartaandoening, die tot uiting komt in een complex van specifieke morfofunctionele veranderingen en een geleidelijk progressieve loop met een hoog risico op het ontwikkelen van levensbedreigende aritmieën en plotselinge sterfte.

HCM kan op elke leeftijd worden gediagnosticeerd, vanaf de eerste dagen tot het laatste decennium van het leven, maar overwegend wordt de ziekte gedetecteerd bij mensen in de werkende leeftijd. De jaarlijkse mortaliteit van patiënten met hCMP varieert van 1 tot 6%: bij volwassen patiënten is dit 1-3% en bij kinderen en adolescenten in patiënten met een hoog risico op plotselinge sterfte - 4-6%.

Morfofunctionele veranderingen en oorzaken van de ziekte

Typerend zijn morfologische veranderingen: anomalie van de architectonische kenmerken van de contractiele elementen van het myocardium (hypertrofie en desoriëntatie van spiervezels), de ontwikkeling van fibrotische veranderingen in de hartspier, de pathologie van kleine intramyocardiale bloedvaten.

Bij HCM treedt massale myocardiale hypertrofie van links (en minder vaak de rechter ventrikel) op, vaker van asymmetrische aard door verdikking van het interventriculaire septum, vaak met de ontwikkeling van obstructie van de linker ventrikeluitgang (LV) bij afwezigheid van voor de hand liggende redenen.

Het is algemeen geaccepteerde idee van het overwegend erfelijke karakter van hcmp. In dit opzicht is de term "familiale hypertrofische cardiomyopathie" wijdverspreid. Er is nu vastgesteld dat meer dan de helft van alle gevallen van de ziekte erfelijk zijn, waarbij het hoofdtype van overerving autosomaal dominant is. De overgeblevenen vallen in de zogenaamde sporadische vorm; in dit geval heeft de patiënt geen familieleden die lijden aan hcmp of die een hypertrofie van de hartspier hebben. Aangenomen wordt dat de meeste, zo niet alle gevallen van sporadische hcmp ook een genetische oorzaak hebben, d.w.z. veroorzaakt door willekeurige mutaties.

Hypertrofische cardiomyopathie is een genetisch heterogene ziekte die wordt veroorzaakt door meer dan 200 beschreven mutaties van verschillende genen die coderen voor eiwitten van het myofibrillaire apparaat. Tot op heden zijn 10 eiwitcomponenten van het cardiale sarcomeer bekend, die contractiele, structurele of regulerende functies uitvoeren, waarvan defecten in HCM worden waargenomen. Bovendien kunnen in elk gen vele mutaties de oorzaak van de ziekte worden (polygene multi-allelische ziekte).

De aanwezigheid van een mutatie geassocieerd met HCM wordt erkend als de "gouden" standaard voor het diagnosticeren van een ziekte. Tegelijkertijd worden de beschreven genetische defecten gekenmerkt door verschillende niveaus van penetrantie, ernst van morfologische en klinische manifestaties. De ernst van het ziektebeeld hangt af van de aanwezigheid en mate van hypertrofie.

Aldus wordt HCM gekenmerkt door extreme heterogeniteit van de redenen die het veroorzaken, morfologische, hemodynamische en klinische manifestaties, een verscheidenheid aan natuurlijk opties en prognoses, hetgeen de keuze van adequate en meest effectieve therapeutische benaderingen voor het beheersen en corrigeren van bestaande stoornissen aanzienlijk compliceert.

De variabiliteit van de prognose bepaalt de behoefte aan gedetailleerde stratificatie van het risico op fatale complicaties van de ziekte, de zoektocht naar beschikbare prognostische voorspellers en criteria voor het evalueren van de behandeling die wordt uitgevoerd.

Classificatie van hypertrofische cardiomyopathie

Door anatomische kenmerken:

1. asymmetrisch (95%);

Typen (Maronet al., 1981):

1) primaire hypertrofie van de bovenste (basale) delen van het interventriculaire septum;

2) geïsoleerde hyperventrofie van het interventriculaire septum langs de hele lengte;

3) concentrische hypertrofie van de linkerventrikel - zijn vrije wand en septum;

4) hypertrofie van de apex van het hart (apicaal).

2. symmetrisch (5%).

Volgens hemodynamische tekens. Afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van een systolische drukgradiënt in de linker ventrikelholte (volgens ECHO-cardiografie), die de mate van obstructie van het linker ventrikel (LV) -uitgangskanaal weergeeft, wordt HCM geïsoleerd:

Afhankelijk van de waarden van de drukgradiënt, volgens de aanbevelingen van de New York Heart Association, zijn er 4 stadia van hypertrofische carditis:

Er zijn drie mogelijke hemodynamische varianten van obstructieve hcmp:

met subaortale obstructie in rust (de zogenaamde basale obstructie);
met labiele obstructie, gekenmerkt door significante spontane fluctuaties van de intraventriculaire drukgradiënt zonder aanwijsbare reden;
met latente obstructie, die alleen wordt veroorzaakt door belasting en provocerende farmacologische tests (in het bijzonder inhalatie van amylnitriet, tijdens het nemen van nitraten of intraveneuze toediening van isoproterenol).

stabiele, goedaardige loop van hcmp;
plotselinge dood;
progressief beloop - verhoogde dyspnoe, zwakte, vermoeidheid, pijnsyndroom (atypische pijn, angina), de opkomst van syncope toestanden, aandoeningen van systolische disfunctie van de LV;
Het "eindstadium" van hypertrofische cardiomyopathie is de verdere progressie van congestieve hartfalengebeurtenissen geassocieerd met hermodellering en LV systolische disfunctie;
ontwikkeling van atriale fibrillatie en gerelateerde complicaties, in het bijzonder trombo-embolie.

Symptomen van HCM

De symptomen van de ziekte zijn divers en laag-specifiek, geassocieerd met hemodynamische stoornissen (diastolische disfunctie, dynamische obstructie van het uitstroomkanaal, mitrale regurgitatie), myocardiale ischemie, pathologie van de vegetatieve regulatie van de bloedcirculatie en gestoorde elektrofysiologische processen in het hart. Het bereik van klinische manifestaties is extreem groot: van asymptomatische naar gestaag progressieve en moeilijk tot medisch behandelde vormen, vergezeld van ernstige symptomen.

Verhoogde diastolische druk in de linker hartkamer als gevolg van diastolische disfunctie, dynamische obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer manifesteren kortademigheid in rust en tijdens inspanning, vermoeidheid, zwakte. De toename van de druk in de longcirculatie gaat gepaard met de ontwikkeling van acuut linkerventrikelfalen (meestal 's nachts - hartastma, alveolair longoedeem).

Een daling van de ejectiefractie tijdens inspanning of hartritmestoornissen gaat gepaard met een verslechtering van de bloedcirculatie van de hersenen. Voorbijgaande ischemie van de hersenstructuren manifesteert zich door kortdurend bewustzijnsverlies (flauwvallen) of pre-bewusteloosheid (plotselinge zwakte, duizeligheid, zwart worden van de ogen, lawaai en "congestie" in de oren).

Diagnose van hypertrofische cardiomyopathie

Bij onderzoek van de nekaderen kan duidelijk een duidelijke golf A worden waargenomen, wat wijst op hypertrofie en niet-naleving van de rechterventrikel. Hartimpuls duidt op een overbelasting van de rechterkamer, dit kan merkbaar zijn bij gelijktijdige pulmonale hypertensie.

Palpatie wordt meestal bepaald door de verplaatsing van de apicale impuls naar links en zijn diffuse aard. Vanwege linkerventrikelhypertrofie kan een presystolische apicale impuls verschijnen, die overeenkomt met de IV-tint. Een drievoudige apicale impuls is mogelijk, de derde component wordt veroorzaakt door late systolische uitstulping van de linker hartkamer.

De pols in de halsslagaders is meestal gevorkt. De snelle stijging van de pulsgolf, gevolgd door de tweede piek, is te wijten aan de toegenomen samentrekking van de linker hartkamer.

Auscultatorische I-toon is meestal normaal, het wordt voorafgegaan door een IV-toon.

Tone II kan normaal zijn of paradoxaal gespleten als gevolg van de verlenging van de uitdrijvingsfase van de linkerventrikel ten gevolge van obstructie van zijn uitgaande kanaal.

Grof spindelvormig systolisch geruis met hypertrofische cardiomyopathie wordt het best gehoord langs de linkerrand van het borstbeen. Het wordt gehouden in het gebied van het onderste derde deel van het borstbeen, maar niet op de vaten van de nek en in het okselgebied.

Een belangrijk kenmerk van deze ruis is de afhankelijkheid van volume en duur bij voor- en nabelading. Met een toename van de veneuze terugkeer, wordt het geluid korter en stiller. Door het vullen van de linker ventrikel te verminderen en door de samentrekbaarheid ervan te vergroten, wordt het geluid ruwer en langer.

Monsters die pre- en post-loading beïnvloeden, maken differentiatie van hypertrofische cardiomyopathie met andere oorzaken van systolisch geruis mogelijk.

1. ECHO-KG - de belangrijkste methode voor de diagnose van hcmp. De criteria voor de diagnose van hypertrofische carditis op basis van de gegevens van het echocardiogram zijn:

Asymmetrische interventriculaire septale hypertrofie (> 13 mm)
Anterior systolische beweging van de mitralisklep
Kleine holte van de linker hartkamer
Hypokinesie van het interventriculaire septum
Midden systolische klepklepafdekking
Intraventriculaire drukgradiënt in rust groter dan 30 mm Hg. Art.
Intraventriculaire drukgradiënt met een belasting van meer dan 50 mm Hg. Art.
Normo-of hyperkinesie van de achterste wand van de linker hartkamer
Afname van de diastolische hoek van de voorste mitralisklep
Mitralisklepprolaps met mitrale insufficiëntie
De wanddikte van de linkerventrikel (in diastole) is meer dan 15 mm

Als het uitstroomtraject van de linker ventrikel niet in rust is, kan het worden geactiveerd door medicatie (inademing van amylnitriet, toediening van isoprenaline, dobutamine) of functionele testen (Valsalva manoeuvre, oefening), die de voorspanning verminderen of de samentrekbaarheid van de linker hartkamer vergroten.

Pathognomonisch voor hypertrofische cardiomyopathie ECG-geen tekenen. Opgemerkt kan worden: afwijking van de elektrische as van het hart naar links, tekenen van atriale hypertrofie, QII, III, aVF, V5-V6, negatieve reus T in thoraxdraden (karakteristiek voor LV apicale hypertrofie - Yamaguchi-ziekte), een kort PQ-interval met vervorming van het initiële deel van QRS.

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie. Criteria specifiek voor LVH SV2 + RV5> 35mV. De inversie van de TV5-V6-golf gebeurt vaak met de apicale variant van de hcmp.

3. Magnetic resonance imaging (MRI)

De belangrijkste voordelen van MRI bij hypertrofische cardiomyopathie zijn een hoge resolutie, de afwezigheid van straling en de noodzaak om contrastmiddelen te injecteren, het vermogen om een driedimensionaal beeld te verkrijgen en de structuur van het weefsel te evalueren. De nadelen zijn de hoge kosten, de duur van het onderzoek en de onmogelijkheid om bij sommige patiënten een MRI uit te voeren, bijvoorbeeld met geïmplanteerde defibrillators of pacemakers. MRI met myocard-markup is een relatief nieuwe methode, die het mogelijk maakt om het pad van bepaalde myocardpunten in systole en diastole te volgen. Dit stelt ons in staat om de samentrekbaarheid van individuele secties van het hartspierweefsel te beoordelen en daardoor de gebieden van primaire laesie te identificeren.

4. Hartkatheterisatie en coronaire angiografie voor hypertrofische cardiomyopathie worden uitgevoerd om het coronaire bed te beoordelen voorafgaand aan myectomie of operatie aan de mitralisklep, evenals om de oorzaak van myocardiale ischemie te bepalen. Tegelijkertijd zijn de karakteristieke kenmerken van een hcmp onder meer:

Intraventriculaire drukgradiënt ter hoogte van de middensegmenten van de linkerventrikel of het uitgaande kanaal
Drukcurve in de aorta van het type piek-koepel (als gevolg van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer)
Verhoogde diastolische druk in de ventrikels
DZL-toename
Hoge golf V op de DZLA-curve (kan zowel optreden als gevolg van mitrale regurgitatie, als gevolg van een toename van de druk in het linker atrium.)
Verhoogde druk in de longslagader

5. Myocardscintigrafie en positronemissietomografie

Bij hypertrofische cardiomyopathie heeft myocardscintigrafie enkele eigenaardigheden, maar in het algemeen is het belang ervan bij de diagnose van ischemie hetzelfde als gebruikelijk. Aanhoudende gebreken aan de accumulatie wijzen op cicatriciale veranderingen na een hartinfarct, meestal gepaard gaand met een afname van de linker ventrikelfunctie en een slechte inspanningstolerantie. Omkeerbare accumulatiegebreken wijzen op ischemie veroorzaakt door een afname van coronaire reserve in normale arteriën of coronaire atherosclerose. Omkeerbare defecten komen vaak niet tot uiting, maar blijkbaar verhogen ze het risico op een plotselinge dood, vooral bij jonge patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. Met isotopische ventriculografie is het mogelijk om de vertraagde vulling van het linkerventrikel en de verlenging van de periode van isovolumische relaxatie te onthullen.

Positron-emissietomografie is een meer gevoelige methode, bovendien kunt u hiermee rekening houden en interferentie die gepaard gaat met signaalverzwakking voorkomen. Positronemissietomografie met fluorideoxyglucose bevestigt de aanwezigheid van subendocariale ischemie veroorzaakt door een afname van de coronaire reserve.

Huidige benaderingen voor de behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

(gebaseerd op het artikel "Moderne benaderingen voor de behandeling van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie." Auteurs: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V.G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Volgens moderne concepten wordt de behandelstrategie bepaald bij het verdelen van patiënten in categorieën, afhankelijk van het hierboven beschreven verloop en de prognose.

Alle personen met HCM, inclusief dragers van pathologische mutaties zonder fenotypische manifestaties van de ziekte en patiënten met een asymptomatische ziekte, moeten worden gecontroleerd, tijdens welke de aard en ernst van morfologische en hemodynamische stoornissen worden beoordeeld. Van bijzonder belang is de identificatie van factoren die een ongunstige prognose bepalen en een verhoogd risico op plotseling overlijden (in het bijzonder verborgen, prognostisch significante aritmieën).

Beperk significante fysieke inspanning en het verbod op sporten die verergering van myocardiale hypertrofie, verhoogde intraventriculaire drukgradiënt en het risico op plotselinge dood kunnen veroorzaken.

Tot nu toe is de vraag naar de noodzaak van actieve medicamenteuze behandeling in de meest talrijke groep patiënten met asymptomatische of laag-symptoomloze vormen van HCM en een lage kans op een plotselinge dood niet definitief opgelost. Tegenstanders van actieve tactieken letten erop dat bij een gunstig verloop van de ziekte de levensverwachting en sterftecijfers niet verschillen van die in de algemene bevolking. Sommige auteurs geven aan dat het gebruik van β-adrenerge blokkers en calciumantagonisten (verapamil) in deze groep patiënten kan leiden tot de beheersing van hemodynamische stoornissen en klinische symptomen. Niemand betwist echter dat verwachtingsvolle tactieken in gevallen van asymptomatische of oligosymptomatische hypertrofische cardiovasculaire ziekte alleen mogelijk zijn bij afwezigheid van tekenen van intraventriculaire obstructie, flauwvallen en ernstige hartritmestoornissen, belaste erfelijkheid en gevallen van VS bij naaste familieleden.

Erkend moet worden dat de behandeling van HCM, een genetisch bepaalde ziekte die meestal in een laat stadium wordt herkend, meer symptomatisch en palliatief kan zijn. Niettemin, de belangrijkste doelstellingen van therapeutische maatregelen omvatten niet alleen de preventie en correctie van de belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte met het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten, maar ook een positieve invloed op de prognose, preventie van zon en de progressie van de ziekte.

De basis van medicamenteuze therapie van HCM zijn geneesmiddelen met een negatief inotroop effect: β-blokkers en calciumantagonisten. Disipramide (een IA-klasse antiaritmicum) en amiodaron worden ook gebruikt voor de behandeling van hartritmestoornissen die zeer vaak voorkomen bij deze ziekte.

β-blokkers waren de eerste, en blijven tot op de dag van vandaag de meest effectieve groep geneesmiddelen die wordt gebruikt bij de behandeling van hcmp. Ze hebben een goed symptomatisch effect in relatie tot de belangrijkste klinische verschijnselen: kortademigheid en hartkloppingen, pijnsyndroom, waaronder angina, bij ten minste de helft van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie, wat voornamelijk te wijten is aan het vermogen van deze geneesmiddelen om de zuurstofbehoefte van het hart te verminderen. Vanwege het negatieve inotrope effect en de vermindering van de activering van het sympathoadrenale systeem tijdens fysieke en emotionele stress, voorkomen β-blokkers het optreden of de toename van de subaortale drukgradiënt bij patiënten met latente en labiele obstructie, zonder de grootte van deze gradiënt in rust ernstig te beïnvloeden. Het vermogen van β-blokkers om de functionele status van patiënten te verbeteren, uiteraard en langdurig gebruik, is overtuigend bewezen. Hoewel de geneesmiddelen geen direct effect hebben op de diastolische relaxatie van het myocard, kunnen ze LV-vulling indirect verbeteren door de hartslag te verlagen en ischemie van de hartspier te voorkomen. Er is bewijs in de literatuur dat het vermogen van β-blokkers bevestigt om te remmen en zelfs leidt tot de omgekeerde ontwikkeling van myocardiale hypertrofie. Andere auteurs benadrukken echter dat symptomatische verbetering veroorzaakt door β-blokkers niet gepaard gaat met regressie van LV hypertrofie en verbetering van de overleving van de patiënt. Hoewel het effect van deze geneesmiddelen op het stoppen en voorkomen van ventriculaire en supraventriculaire aritmieën en plotselinge sterfte niet is bewezen, beschouwen sommige deskundigen hun profylactisch gebruik nog steeds voor hoogrisicopatiënten met hoogrisicopatiënten, inclusief jonge patiënten met een familiegeschiedenis van plotseling overlijden, indien van toepassing.

De voorkeur wordt gegeven aan β-blokkers zonder interne sympathomimetische activiteit. De grootste ervaring is opgedaan met het gebruik van propranolol (obzidan, anapriline). Het wordt voorgeschreven vanaf 20 mg 3-4 maal daags, met een geleidelijke verhoging van de dosis onder controle van de pols en bloeddruk (BP) tot het maximaal verdragen in de meeste gevallen 120-240 mg / dag. Het is noodzakelijk om te streven naar het gebruik van mogelijk hogere doses van het medicijn, omdat het gebrek aan effect van therapie met β-blokkers waarschijnlijk te wijten is aan onvoldoende dosering. Men moet niet vergeten dat het verhogen van de dosering het risico op bekende bijwerkingen aanzienlijk verhoogt.

Op dit moment wordt de mogelijkheid van effectief gebruik van een nieuwe generatie cardio-selectieve β-blokkers met verlengde werking, in het bijzonder atenolol, Concore, enz., Uitgebreid bestudeerd.Tegelijkertijd is er een mening dat cardio-selectieve β-blokkers bij patiënten met hcmp geen voordelen hebben ten opzichte van niet-selectieve β-blokkers, omdat in grote doses, waarvan het bereiken moet worden nagestreefd, de selectiviteit is bijna verloren. Opgemerkt moet worden dat de aanbevolen sotalol voor gebruik bij patiënten met HCMP met ernstige supraventriculaire en ventriculaire aritmieën de eigenschappen combineert van niet-selectieve β-blokkers en klasse III anti-aritmica (cordaron-achtig effect).

Het gebruik van langzame calciumkanaalblokkers bij hypertrofische cardiomyopathie is gebaseerd op het verlagen van het niveau van vrij calcium in cardiomyocyten en het egaliseren van de asynchronie van hun reductie, het verbeteren van de myocardiale relaxatie en het verminderen van de samentrekbaarheid ervan, het onderdrukken van hypertrofie van het myocard. Van de calciumantagonisten is verapamil (isoptin, finoptin) het voorkeursmedicijn vanwege de grootste ernst van de negatieve inotrope werking en het meest optimale farmacologische profiel. Het geeft een symptomatisch effect bij 65-80% van de patiënten, inclusief gevallen van refractaire behandeling met β-blokkers, vanwege het vermogen van het medicijn om myocardischemie te verminderen, inclusief pijnloos, en om de diastolische relaxatie en compliantie van LV te verbeteren. Deze eigenschap van verapamil verbetert de tolerantie van de patiënt voor fysieke inspanning en verlaagt de subaortale drukgradiënt in rust met een mindere vaardigheid in vergelijking met β-blokkers bij de vermindering van intraventriculaire obstructie in gevallen van fysieke en emotionele stress en provocatie met isoproterenol. Tegelijkertijd verapamil vermindert perifere vaatweerstand als gevolg van vaatverwijdende werking. En hoewel dit effect meestal wordt genivelleerd door een direct positief effect op de diastolische functie van de linkerventrikel, kan bij sommige patiënten met basale intraventriculaire obstructie, gecombineerd met verhoogde eind-diastolische LV-druk en een neiging tot systemische arteriële hypotensie, de afterload afnemen, de intraventriculaire drukgradiënt dramatisch toenemen. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van longoedeem, cardiogene shock en zelfs plotse dood. Vergelijkbare vreselijke complicaties van verapamil farmacotherapie worden ook beschreven bij patiënten met niet-obstructieve hcmp met hoge druk in het linker atrium, waar ze het gevolg zijn van het negatieve inotrope effect van het medicijn. Vanzelfsprekend is het belangrijk om voorzichtig te zijn bij het starten van de behandeling met verapamil in deze categorie patiënten. Inname van het medicijn moet worden gestart in het ziekenhuis met kleine doses - 20-40 mg 3 keer per dag met hun geleidelijke toename met goede tolerantie tot de hartslag in rust daalt tot 50-60 slagen / min. Het klinische effect treedt meestal op bij gebruik van ten minste 160-240 mg van het geneesmiddel per dag; verlengde vormen (isoptin-retard, verohalide-retard) zijn gemakkelijker in de omstandigheden van langdurig gebruik. Gezien het gunstige effect van verapamil op de diastolische functie en de grootte van de subaortale drukgradiënt in de LV, evenals het bewezen vermogen om de overleving van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie te verhogen in vergelijking met placebo, is het profylactische gebruik ervan bij hoog-risico asymptomatische HCM-patiënten aan te raden.

De plaats van diltiazem bij de behandeling van hCMP is niet definitief vastgesteld. Er zijn aanwijzingen dat het bij een gemiddelde dosis van 180 mg / dag voor 3 doses zo uitgesproken is als 240 mg verapamil, een gunstig effect op de diastolische vulling van de LV en hetzelfde symptomatische effect, maar in mindere mate de fysieke prestaties van patiënten verbetert.

Aan het Instituut voor Cardiologie. A. L. Myasnikova RKNPK MH van de Russische Federatie voerde een prospectieve observatie (van 1 tot 5 jaar) uit van meer dan 100 patiënten met hcmp. Patiënten werden gerandomiseerd naar 3 vergelijkbaar in termen van aantal, geslacht, leeftijd en ernst van klinische manifestaties van de groep. Patiënten werden willekeurig toegewezen aan atenolol of isoptin-retard; in de derde groep hadden personen met ernstige ventriculaire aritmieën de overhand, en werd hen aangeraden om sotalol in te nemen. Evaluatie van de effectiviteit van verschillende opties voor medicamenteuze behandeling werd uitgevoerd onder omstandigheden van langdurig (minstens 1 jaar) gebruik van geneesmiddelen. Dagelijkse doses in de dubbele wijze van toediening werden individueel getitreerd en gemiddeld 85, 187, 273 mg voor respectievelijk atenolol, isoptin en sotalol. Langdurige therapie leidde tot een verbetering van de klinische toestand bij respectievelijk 77, 72 en 83% van de patiënten in elke groep, wat tot uitdrukking kwam in een significante afname van de belangrijkste symptomen, manifestaties van hartfalen (HF), een toename van het vermogen en de tijd van de oefening en een verbetering van de kwaliteit van levensindicatoren (met 25, 32 en 34% respectievelijk). Tegelijkertijd is een significant (p

Dilated cardiomyopathie (DCMP)
Mitralisstenose

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM)

Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal zonder duidelijke reden gedefinieerd als gemarkeerde myocardiale hypertrofie van het linkerventrikel. De term "hypertrofische cardiomyopathie" is nauwkeuriger dan "idiopathische hypertrofe subaortale stenose", "hypertrofische obstructieve cardiomyopathie" en "musculaire subaortische stenose", omdat deze niet de verplichte obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel impliceert, wat slechts in 25% van de gevallen voorkomt.

Loop van de ziekte

Histologisch onthult hypertrofische cardiomyopathie een onregelmatige opstelling van cardiomyocyten en myocardiale fibrose. Meestal worden in dalende volgorde het ventriculaire septum, de top en de middelste segmenten van de linkerventrikel onderworpen aan hypertrofie. In een derde van de gevallen van hypertrofie wordt slechts één segment blootgesteld.De morfologische en histologische diversiteit van hypertrofische cardiomyopathie bepaalt het onvoorspelbare verloop ervan.

De prevalentie van hypertrofische cardiomyopathie is 1/500. Vaak is dit een familieziekte. Hypertrofische cardiomyopathie is waarschijnlijk de meest voorkomende geërfde cardiovasculaire aandoening. Hypertrofische cardiomyopathie wordt gedetecteerd bij 0,5% van de patiënten die worden verwezen voor echoCG. Dit is de meest voorkomende oorzaak van plotse dood van sporters onder de 35 jaar.

Symptomen en klachten

Hartfalen

Dyspnoe in rust en tijdens inspanning, nachtastma en vermoeidheid zijn gebaseerd op twee processen: een toename van de diastolische druk in de linker hartkamer als gevolg van diastolische disfunctie en dynamische obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

Een toename van de hartslag, een afname van de preload, een verkorting van de diastole, een toename van de obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer (bijvoorbeeld tijdens inspanning of tachycardie) en een afname van de therapietrouw van de linker hartkamer (bijvoorbeeld tijdens ischemie) verergeren de klachten.

5-10% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie ontwikkelen ernstige systolische disfunctie van de linkerventrikel, dilatatie en dunner worden van de wanden.

Myocardiale ischemie

Myocardiale ischemie bij hypertrofische cardiomyopathie kan optreden ongeacht obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer.

Myocardiale ischemie is klinisch en elektrocardiografisch gemanifesteerd op dezelfde manier als gebruikelijk. De aanwezigheid wordt bevestigd door myocardiumscintigrafie met 201 Tl, positronemissietomografie, verhoogde lactaatproductie in het myocardium met frequente stimulatie van de boezems.

De exacte oorzaken van myocardiale ischemie zijn onbekend, maar het is gebaseerd op een discrepantie tussen zuurstofvraag en levering. De volgende factoren dragen hieraan bij.

Het verslaan van de kleine kransslagaders in strijd met hun vermogen om uit te breiden.

Verhoogde spanning in de wand van het myocardium door vertraagde ontspanning in diastole en obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

Vermindering van het aantal capillairen in verhouding tot het aantal cardiomyocyten.

Verminderde coronaire perfusiedruk.

Flauwvallen en flauwvallen

Flauwvallen en pre-bewusteloosheid treden op als gevolg van een afname van de cerebrale bloedstroom met een daling van de cardiale output. Ze komen meestal voor tijdens inspanning of hartritmestoornissen.

Plotselinge dood

De jaarlijkse mortaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie is 1-6%. De meeste patiënten sterven plotseling. Het risico op een plotse dood varieert van patiënt tot patiënt. Bij 22% van de patiënten is de plotselinge dood de eerste manifestatie van de ziekte. Plotselinge dood komt het vaakst voor bij oudere kinderen en jongeren; tot 10 jaar is het zeldzaam. Ongeveer 60% van de plotse sterfgevallen vinden plaats in rust, de rest - na zware lichamelijke inspanning.

Ritmestoornissen en myocardischemie kunnen een vicieuze cirkel van arteriële hypotensie veroorzaken, waardoor de diastolische vultijd verkort wordt en de obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel toeneemt, wat uiteindelijk tot de dood leidt.

Lichamelijk onderzoek

het betasten

De apicale impuls is meestal naar links verschoven en diffuus. Door linkerventrikelhypertrofie kan een presystolische apicale impuls verschijnen die overeenkomt met de vierde toon. Een drievoudige apicale impuls is mogelijk, de derde component wordt veroorzaakt door late systolische uitstulping van de linker hartkamer.

De pols in de halsslagaders is meestal gevorkt. De snelle stijging van de pulsgolf, gevolgd door de tweede piek, is te wijten aan de toegenomen samentrekking van de linker hartkamer.

auscultatie

De eerste toon is meestal normaal, deze wordt voorafgegaan door een IV-toon.

De tweede toon kan normaal zijn of paradoxaal gespleten vanwege de verlenging van de uitdrijvingsfase van de linker hartkamer als gevolg van obstructie van zijn uitgaande kanaal.

Monsters die pre- en post-loading beïnvloeden, maken differentiatie van hypertrofische cardiomyopathie met andere oorzaken van systolisch geruis mogelijk.

Table. Het effect van functionele en farmacologische tests op het volume van systolisch geruis met hypertrofische cardiomyopathie, aortastenose en mitrale insufficiëntie

KDOLZH - eind-diastolisch volume van de linker hartkamer; SV - cardiale output; ↓ - het ruisvolume verminderen; ↑ - verhoog het volume van de ruis.

Hypertrofische cardiomyopathie veroorzaakt vaak mitrale insufficiëntie. Het wordt gekenmerkt door een pansystolisch, blazend geluid, uitgevoerd in het axillaire gebied.

Stil, afnemend vroeg diastolisch geruis van aortische insufficiëntie is te horen bij 10% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie.

erfelijkheid

Familiale vormen van hypertrofische cardiomyopathie zijn overerfd autosomaal dominant; ze zijn het gevolg van missense mutaties, dat wil zeggen substituties van enkele aminozuren, in de genen van sarcomere eiwitten (zie tabel).

Table. Relatieve mutatiesnelheid in familiale vormen van hypertrofische cardiomyopathie

Familiale vormen van hypertrofische cardiomyopathie moeten worden onderscheiden van fenotypisch vergelijkbare ziekten als apicale hypertrofische cardiomyopathie en hypertrofische cardiomyopathie bij ouderen, evenals erfelijke ziekten waarbij de ongeordende locatie van de cardiomyocyten en systolische disfunctie van de linker hartkamer niet gepaard gaan met hypertrofie.

De minst gunstige prognose en het grootste risico op plotselinge sterfte wordt waargenomen in sommige mutaties van de zware myosine-p-keten (R719W, R453K, R403Q). Met mutaties in het troponine T-gen is de mortaliteit hoog, zelfs in afwezigheid van hypertrofie. Er zijn niet genoeg gegevens om genetische analyse in de praktijk te gebruiken. Beschikbare informatie heeft voornamelijk betrekking op familievormen met een slechte prognose en kan niet worden uitgebreid tot alle patiënten.

diagnostiek

Hoewel er in de meeste gevallen duidelijke veranderingen in het ECG zijn (zie tabel), zijn er geen pathognomonen voor hypertrofische ECG-tekenen van cardiomyopathie.

echocardiografie

EchoCG is de beste methode, het is zeer gevoelig en volkomen veilig.

De tabel geeft de echocardiografische criteria voor hypertrofische cardiomyopathie voor M-modale en tweedimensionale studies.

Soms wordt hypertrofische cardiomyopathie geclassificeerd op basis van de locatie van de hypertrofie (zie tabel).

Met Doppler-onderzoek kunt u de effecten van de voorste systolische beweging van de mitralisklep identificeren en kwantificeren.

Bij ongeveer een kwart van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie is de drukgradiënt in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal in rust; voor velen lijkt het alleen bij het uitvoeren van provocatieve tests.

Over obstructieve hypertrofische cardiomyopathie spreekt met een intragastrische drukgradiënt van meer dan 30 mm Hg. Art. alleen en meer dan 50 mm Hg. Art. op de achtergrond van provocerende voorbeelden. De grootte van de gradiënt komt goed overeen met de tijd van aanvang en de duur van het contact tussen het interventriculaire septum en de mitralisklepblaadjes. Hoe eerder het contact optreedt en hoe langer het is, hoe hoger de drukgradiënt.

De voorste systolische beweging van de mitralisklep wordt verklaard door het zuigeffect van versnelde bloedstroom door het versmalde uitstroomkanaal van de linker ventrikel, het zogenaamde Venturi-effect. Deze beweging vernauwt het uitgaande kanaal verder, verhoogt de obstructie en verhoogt de gradiënt.

Hoewel de klinische betekenis van obstructie van het linker ventrikeluitstroomkanaal in twijfel is getrokken, verbetert de chirurgische of medische eliminatie ervan de toestand van veel patiënten.Daarom is detectie van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel erg belangrijk.

Detectie van mitralisstenose regurgitatie en mitralisklepveranderingen kunnen de tactieken van chirurgische en medicamenteuze behandeling van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie aanzienlijk beïnvloeden.

Ongeveer 60% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie heeft een mitraliskleppathologie, waaronder een buitensporige lengte van de knobbels, verkalking van de mitralisering en af en toe abnormale papillaire spieren die zijn bevestigd aan de voorste knobbel van de mitralisklep.

Als de structuur van de mitralisklep niet wordt gewijzigd, is de ernst van mitrale insufficiëntie recht evenredig met de ernst van de obstructie en de mate van sluiting van de kleppen.

Met Cinema-MRI kunt u de apex van het hart, rechter ventrikel, onderzoeken om het werk van de kamers te bestuderen.

MRI met myocard-markup is een relatief nieuwe methode, die het mogelijk maakt om het pad van bepaalde myocardpunten in systole en diastole te volgen. Dit stelt ons in staat om de samentrekbaarheid van afzonderlijke secties van het hartspierweefsel te beoordelen en daardoor gebieden van overheersende laesie te identificeren.

Hartkatheterisatie en coronaire angiografie

Hartkatheterisatie en coronaire angiografie worden uitgevoerd om het coronaire bed te beoordelen voorafgaand aan myectomie of operatie aan de mitralisklep, evenals om de oorzaak van myocardiale ischemie te bepalen. Karakteristieke kenmerken bepaald door invasieve hemodynamische onderzoeken zijn weergegeven in de tabel en figuur.

* Komt voor als gevolg van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.
** Kan optreden als gevolg van mitrale regurgitatie, maar ook als gevolg van een verhoogde druk in het linker atrium.

Zelfs bij onveranderde kransslagaders kunnen patiënten klassieke angina pectoris hebben. De basis van myocardiale ischemie bij hypertrofische cardiomyopathie kan een sterke toename zijn van het zuurstofaanbod in het hart, compressie van de grote kransslagaders door myocardiale bruggen, evenals systolische compressie van de septumtakken; in de kransslagaders met hypertrofische cardiomyopathie kan een omgekeerde systolische bloedstroom worden bepaald.

Wanneer linker ventriculografie normaal gezien hypertrofisch ventrikel is met een opvallende bolling in de holte van het interventriculaire septum, bijna volledige instorting van de ventriculaire holte in systole, anterior systolische beweging van de mitralisklep en mitralisstenose regurgitatie. In de apicale vorm van hypertrofische cardiomyopathie neemt de holte van het ventrikel de vorm aan van een spike van een kaart.

Figuur. Drukcurves in hartkamers met hypertrofische cardiomyopathie
Op de top. Drukgradiënt tussen het uitstroomkanaal (LVOT) en de rest van de linker ventrikel (LV) Ao - aortische drukcurve
Beneden. Drukcurve in de aorta van het piek - koepeltype

Myocardscintigrafie en positronemissietomografie

Met isotopische ventriculografie is het mogelijk om de vertraagde vulling van het linkerventrikel en de verlenging van de periode van isovolumische relaxatie te onthullen.

Positron-emissietomografie is een meer gevoelige methode, bovendien kunt u hiermee rekening houden en interferentie die gepaard gaat met signaalverzwakking voorkomen.

Positronemissietomografie met fluorideoxyglucose bevestigt de aanwezigheid van subendocariale ischemie veroorzaakt door een afname van de coronaire reserve.

behandeling

De behandeling moet gericht zijn op de preventie en behandeling van hartfalen, die is gebaseerd op systolische en diastolische disfunctie, ritmestoornissen en ischemie, evenals op de preventie van plotse dood.

VTLZH - linker uitstroomkanaal

De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is net zo divers als de klinische manifestaties.

Medicamenteuze behandeling

Er zijn geen aanwijzingen dat bèta-adrenerge blokkers de mortaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie verminderen, maar deze hulpmiddelen worden voornamelijk gebruikt, ongeacht de aanwezigheid van obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer.

Bètablokkers elimineren angina, kortademigheid en flauwvallen; volgens sommige gegevens bereikt hun efficiëntie 70%. Bètablokkers met alfablokkerende eigenschappen, carvedilol en labetalol, hebben een vaatverwijdend effect, dus ze mogen waarschijnlijk niet worden gebruikt.

Bètablokkers hebben een negatief inotroop en chronotroop effect vanwege de onderdrukking van sympathische stimulatie. Ze verminderen de zuurstofbehoefte van het myocard en ontlasten of elimineren daardoor de angina en verbeteren de diastolische vulling van het linkerventrikel, waardoor de obstructie van het uitgaande kanaal wordt verminderd.

Contra-indicaties voor bètablokkers: bronchospasme, ernstige AV-blokkade zonder een EX en gedecompenseerde linkerventrikelfalen.

Calciumantagonisten - tweedelijnsgeneesmiddelen. Ze zijn behoorlijk effectief en worden gebruikt voor contra-indicaties voor bètablokkers of als ze niet effectief zijn.

Calciumantagonisten hebben een negatief inotroop effect, verlagen de hartslag en de bloeddruk. Bovendien kunnen ze de diastolische functie verbeteren vanwege de snelle vulfase, hoewel dit de einddiastolische druk in de linker hartkamer kan verhogen.

Het lijkt erop dat alleen niet-dihydropyrndine calciumantagonisten, verapamil en diltiazem, effectief zijn bij hypertrofische cardiomyopathie. (zie tab.)

* Als het goed wordt verdragen, kunnen de doses hoger zijn.

Het effect van calciumantagonisten op de hemodynamiek is onvoorspelbaar door hun vaatverwijdende werking, daarom moeten ze in geval van ernstige obstructie van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel en pulmonale hypertensie zeer zorgvuldig worden voorgeschreven. Contra-indicaties voor calciumantagonisten - geleidingsstoornissen zonder EX en systolisch
disfunctie van de linkerventrikel.

Disopyramide, een klasse Ia-anti-aritmiemiddel, kan worden voorgeschreven in plaats van of naast een bètablokker of calciumantagonist. Vanwege zijn uitgesproken negatieve inotrope eigenschappen in combinatie met antiaritmische werking tegen ventriculaire en supraventriculaire aritmieën, is disopyramide effectief voor gemarkeerde obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer en ritmestoornissen. De nadelen van disopyramide zijn het anticholinergische effect, de accumulatie in het bloed bij nier- of leverinsufficiëntie, het vermogen om AV-geleiding bij atriale fibrillatie te verbeteren en de anti-aritmische werking ervan met de tijd te verzwakken. Vanwege de bijwerkingen wordt disopyramide meestal alleen in ernstige gevallen gebruikt in afwachting van een radicalere behandeling: myectomie of ethanolafbraak van het interventriculaire septum. Disopyramide wordt niet gebruikt voor de langetermijnbehandeling van hypertrofische cardiomyopathie.

Niet-medicamenteuze behandeling

Bij zeer ernstige patiënten zonder obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer, is de enige uitweg de harttransplantatie. Als er een obstructie is en de symptomen aanhouden ondanks medicatie, kan EX met twee kamers, myectomie, inclusief mitralisklepvervanging en intraventriculaire septumvernietiging met ethanol, effectief zijn.

EX-kamer met twee kamers

In de eerste werken gewijd aan de EKS met twee kamers, werd aangetoond dat het de gezondheid verbetert en obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer vermindert, maar nu worden deze resultaten in twijfel getrokken. ECS kan ventriculaire vulling verergeren en cardiale output verminderen. Gerandomiseerde cross-over studies hebben aangetoond dat de verbetering grotendeels te danken is aan het placebo-effect.

Ethanolvernietiging van het interventriculaire septum

Ethanolvernietiging van het interventriculaire septum is een relatief nieuwe methode die momenteel wordt vergeleken met myectomie.

In het laboratorium voor hartkatheterisatie wordt een geleider in de romp van de linker kransslagader geplaatst voor katheterisatie van de eerste, tweede of beide septumtakken. Aan de monding van de septumtak is een katheter geïnstalleerd, waardoor een substantie met echovertraging wordt geïnjecteerd. Dit stelt ons in staat om de omvang en locatie van de toekomstige hartaanval te schatten. Infarct wordt veroorzaakt door het inbrengen in de septumvertakking van 1-4 ml absolute ethanol.

Akinesie en dunner worden van het interventriculaire septum als gevolg van de procedure, verminderen of volledig elimineren de obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer. Mogelijke complicaties zijn AV-blokkade, intima-loslating van de kransslagader, groot anterieure infarct, aritmieën als gevolg van een litteken na het infarct. Lange termijn resultaten zijn nog niet bekend.

Chirurgische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Chirurgische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is al meer dan 40 jaar uitgevoerd.

In ervaren handen is de mortaliteit na myoectomie (Morrow-operatie) niet hoger dan 1-2%. Deze operatie maakt het mogelijk om de intraventriculaire gradiënt in meer dan 90% van de gevallen in rust te elimineren, bij de meeste patiënten is er een verbetering op de lange termijn. De voortdurende expansie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel vermindert de anterieure systolische beweging van de mitralisklep, mitralisstenose regurgitatie, systolische en diastolische druk in de linker ventrikel en de intraventriculaire gradiënt.

Prothetiek van de mitralisklep (low-profile prothesen) verwijdert obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer, maar wordt voornamelijk aangegeven met een lichte hypertrofie van het septum, na ineffectieve myectomie en met structurele veranderingen in de mitralisklep zelf.

Geselecteerde kwesties van diagnose en behandeling

Atriale fibrillatie

Atriale fibrillatie komt voor bij ongeveer 10% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie en veroorzaakt ernstige gevolgen: een verkorting van de diastole en de afwezigheid van atriaal pompen kan leiden tot een verslechterde hemodynamiek en pulmonaal oedeem. Vanwege het hoge risico op trombo-embolie moeten alle patiënten met atriale fibrillatie in hypertrofische cardiomyopathie anticoagulantia krijgen. Het is noodzakelijk om een lage frequentie van ventriculaire samentrekking te handhaven, zorg ervoor om het sinusritme te herstellen en te behouden.

Voor paroxysmale atriale fibrillatie is elektrische cardioversie het beste. Om het sinusritme te behouden, wordt disopyramide of sotalol voorgeschreven; als ze niet effectief zijn, wordt amiodaron in lage doses gebruikt. Bij ernstige obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel is een combinatie van bètablokkers met disopyramide of sotalol mogelijk.

Permanente atriale fibrillatie kan redelijk goed worden verdragen als de snelheid van ventriculaire contractie laag wordt gehouden met bètablokkers of calciumantagonisten. Als atriale fibrillatie niet goed wordt verdragen en het sinusritme niet kan worden gehandhaafd, is de vernietiging van de AV-knoop met de implantatie van een tweekamerpacemaker mogelijk.

Sudden Death Prevention

Het toepassen van preventieve maatregelen zoals implantatie van een defibrillator of de benoeming van amiodaron (waarvan het effect op de langetermijnprognose niet wordt bewezen) is alleen mogelijk na het vaststellen van risicofactoren met een voldoende hoge gevoeligheid, specificiteit en voorspellende waarde.

Er is geen overtuigend bewijs voor het relatieve belang van risicofactoren voor plotselinge dood. De belangrijkste risicofactoren staan hieronder vermeld.

Een geschiedenis van circulatoire arrestatie

Aanhoudende ventriculaire tachycardie

Plotselinge dood van naaste familieleden

Frequente paroxysmen van onstabiele ventriculaire tachycardie tijdens Holter ECG-monitoring

Repetitieve syncope en pre-onbewuste staten (vooral tijdens inspanning)

Verlaging van de bloeddruk tijdens inspanning

Massieve linkerventrikelhypertrofie (wanddikte> 30 mm)

Myocardiale bruggen over de voorste afdalende slagader bij kinderen

Obstructie van het uitgaande kanaal van de linkerventrikel in rust (drukgradiënt> 30 mmHg)

De rol van EFI bij hypertrofische cardiomyopathie is niet gedefinieerd. Er is geen overtuigend bewijs dat dit het mogelijk maakt om het risico op een plotselinge dood te beoordelen. Bij het uitvoeren van een EFI met behulp van een standaardprotocol, is het vaak niet mogelijk om ventriculaire aritmieën te veroorzaken bij overlevenden van circulatoire arrestatie. Aan de andere kant maakt het gebruik van een niet-standaardprotocol het mogelijk om ventriculaire aritmieën te veroorzaken, zelfs bij patiënten met een laag risico op plotselinge sterfte.

Duidelijke aanbevelingen voor de implantatie van defibrillatoren bij hypertrofische cardiomyopathie kunnen pas worden ontwikkeld na voltooiing van relevante klinische onderzoeken. Momenteel wordt aangenomen dat de implantatie van een defibrillator wordt aangegeven na ritmestoornissen, die kunnen resulteren in plotse dood, met aanhoudende paroxysmen van ventriculaire tachycardie en met meerdere risicofactoren voor plotseling overlijden. In de hoogrisicogroep worden geïmplanteerde defibrillatoren ingeschakeld op ongeveer 11% per jaar bij degenen die al een bloedsomloop hebben gehad en bij 5% per jaar bij degenen die zijn geïmplanteerd met een defibrillator voor de primaire preventie van een plotselinge dood.

Sport hart

Differentiële diagnose met hypertrofische cardiomyopathie

Aan de ene kant verhoogt het sporten met niet-gedetecteerde hypertrofische cardiomyopathie het risico van een plotselinge dood, aan de andere kant leidt een foute diagnose van hypertrofische cardiomyopathie bij atleten tot onnodige behandeling, psychische problemen en onredelijke beperking van lichamelijke activiteit. Differentiële diagnose is het moeilijkst als de wanddikte van de linkerventrikel in diastole de bovengrens van normaal (12 mm) overschrijdt, maar de waarden die kenmerkend zijn voor hypertrofische cardiomyopathie (15 mm) niet bereikt, en er geen anterieure systolische beweging van de mitralisklep en obstructie van het uitgaande kanaal van de linkerventrikel is.

Asymmetrische hypertrofie van het myocardium, eind-diastolische grootte van de linkerventrikel minder dan 45 mm, interventriculaire septumdikte van meer dan 15 mm, toename van het linker atrium, diastolische disfunctie van de linker hartkamer, hypertrofische cardiomyopathie in de familiegeschiedenis zijn in het voordeel van hypertrofische cardiomyopathie.

Het sporthart wordt aangegeven door de eind-diastolische grootte van de linkerventrikel van meer dan 45 mm, de dikte van het interventriculaire septum is minder dan 15 mm, de anteroposterieure grootte van het linker atrium is minder dan 4 cm en de afname in hypertrofie wanneer de training wordt gestopt.

Sport voor hypertrofische cardiomyopathie

Beperkingen blijven van kracht ondanks medische en chirurgische behandeling.

Bij hypertrofische cardiomyopathie onder de leeftijd van 30 jaar, ongeacht de aanwezigheid van obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer, moet men zich niet bezighouden met competitieve sporten die zware fysieke inspanning vereisen.

Na 30 jaar kunnen de beperkingen minder streng zijn, omdat het risico op een plotselinge dood waarschijnlijk afneemt met de leeftijd. Sport is mogelijk zonder de volgende risicofactoren: ventriculaire tachycardie tijdens Holter ECG-monitoring, plotselinge sterfte in naaste familieleden met hypertrofische cardiomyopathie, flauwvallen, intraventriculaire drukgradiënt van meer dan 50 mm Hg. Art., Bloeddruk verlagen tijdens inspanning, myocardischemie, anteroposterioromvang van het linker atrium meer dan 5 cm, ernstige mitralisinsufficiëntie en paroxysmen van atriale fibrillatie.

Infectieve endocarditis

Infectieuze endocarditis ontwikkelt zich bij 7-9% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. Sterftecijfer is 39%.

Het risico op bacteriëmie is hoog met tandheelkundige ingrepen, operaties aan de darmen en prostaatklier.

Bacteriën bezinken op het endocardium, dat aan permanente schade wordt blootgesteld door hemodynamische stoornissen of structurele schade aan de mitralisklep.

Alle patiënten met hypertrofische cardiomyopathie, ongeacht de aanwezigheid van obstructie van het linker ventrikeluitstroomkanaal, krijgen antibacteriële profylaxe van infectieuze endocarditis vóór interventies met een hoog risico op bacteriëmie.

Apicale linker ventrikelhypertrofie (Yamaguchi-ziekte)

Gekenmerkt door pijn op de borst, kortademigheid, vermoeidheid. Plotse dood is zeldzaam.

In Japan is apicale linkerventrikelhypertrofie verantwoordelijk voor een kwart van de gevallen van hypertrofische cardiomyopathie. In andere landen komt geïsoleerde tophypertrofie slechts in 1-2% van de gevallen voor.

diagnostiek

Op het ECG zijn er tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel en grote negatieve T-tanden in de borstkas.

Toen echocardiografie de volgende tekenen onthulde.

Geïsoleerde hypertrofie van de linker ventriculaire apicale secties van de peesakkoorden

De dikte van het myocardium in het topoppervlak van meer dan 15 mm of de verhouding van de dikte van het myocardium in het topoppervlak tot de dikte van de achterwand is meer dan 1,5

De afwezigheid van hypertrofie van andere delen van de linker hartkamer

De afwezigheid van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

Met MRI kunt u beperkte myocardiale hypertrofie van de top zien. MRI wordt hoofdzakelijk gebruikt voor niet-informativiteit van EchoCG.

In de linker ventriculografie heeft de holte van de linker ventrikel in de diastole de vorm van een kaartpiek, en in de systole is het spiergedeelte volledig afgenomen.

De prognose in vergelijking met andere vormen van hypertrofische cardiomyopathie is gunstig.

Behandeling is alleen gericht op het elimineren van diastolische disfunctie. Bètablokkers en calciumantagonisten worden gebruikt (zie hierboven).

Hypertensieve hypertrofische cardiomyopathie van ouderen

Naast de symptomen die inherent zijn aan andere vormen van hypertrofische cardiomyopathie, is arteriële hypertensie kenmerkend.

De incidentie is niet precies bekend, maar deze ziekte komt vaker voor dan men zou denken.

Volgens sommige gegevens is de late expressie van het mutante myosine-bindende eiwit C de basis van de hypertrofische cardiomyopathie van ouderen.

echocardiografie

Vergeleken met jonge patiënten (jonger dan 40 jaar) hebben ouderen (65 jaar en ouder) hun eigen kenmerken.

Veel voorkomende symptomen

Intraventriculaire gradiënt in rust en onder belasting

Asymmetrische hypertrofie

Anterior systolische beweging van de mitralisklep.

Tekenen inherent aan ouderen

Minder ernstige hypertrofie

Minder uitgesproken rechterventrikelhypertrofie

Ovale, niet-spleetvormige holte van de linker hartkamer

Gemarkeerde uitstulping van het interventriculaire septum (het krijgt een S-vorm)

Een scherpere hoek tussen de aorta en het interventriculaire septum vanwege het feit dat de aorta zich met de leeftijd ontvouwt

De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie bij ouderen is hetzelfde als bij de andere vormen.

De prognose vergeleken met hypertrofische cardiomyopathie op jongere leeftijd is relatief gunstig.

Chirurgische behandeling van cardiomyopathie in Wit-Rusland - Europese kwaliteit voor een redelijke prijs

literatuur
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moskou, 2008

Vorige Artikel

Volgende Artikel

Hoofd-

Suikerziekte

Wat is hypertrofische cardiomyopathie?