Hemolytische anemie - wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

Hemolytische anemie is een onafhankelijke bloedziekte of pathologische toestand van het lichaam, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren, plaatsvindt via verschillende mechanismen.

Bij normaal gebruik wordt de natuurlijke afbraak van rode bloedcellen waargenomen na 3 tot 4 maanden vanaf het moment van hun geboorte. Met hemolytische anemie wordt het verval aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12 - 14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Rode bloedcellen - het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van rode bloedcellen is de overdracht van zuurstof en koolmonoxide. De samenstelling van deze cellen omvat hemoglobine - een eiwit dat betrokken is bij metabolische processen.

Erytrocyten in mensen functioneren in het bloed gedurende maximaal 120 dagen, een gemiddelde van 60-90 dagen. Veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname in de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel

De vernietiging van rode bloedcellen vindt constant plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine breekt af in heem en globine. Globin is een eiwit, keert terug naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor het opbouwen van nieuwe rode bloedcellen en ijzer (ook opnieuw gebruikt) en indirect bilirubine worden gescheiden van heem.

Het is mogelijk om het gehalte aan rode bloedcellen te bepalen met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische onderzoeken.

Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

classificatie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven.

Congenitaal (erfelijk)

Vanwege de invloed van negatieve genetische factoren op rode bloedcellen, ontwikkelt zich erfelijke hemolytische anemie.

Momenteel zijn er vier subtypen van de ziekte:

• niet-ferrocytische hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de onvolledige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard, of microspherocytisch. De ziekte ontstaat door mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van de eiwitten die deel uitmaken van de wanden van rode bloedcellen.
• erytrocytenmembranopathie - verhoogde desintegratie geassocieerd met een genetisch bepaald defect van hun schaal;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemie treedt op als gevolg van verstoring van het productieproces van hemoglobine.

verwierf

Komt op elke leeftijd voor. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. Klachten van patiënten zijn meestal hetzelfde als in de aangeboren vorm en zijn voornamelijk geassocieerd met toenemende bloedarmoede.

• Geelzucht is meestal mild, soms wordt alleen subiciteit van de huid en sclera genoteerd.
• De milt is vergroot, vaak dicht en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke, ontwikkelde hemolytische bloedarmoede ontwikkelt zich in een gezond organisme als gevolg van het effect op de rode bloedcellen van externe oorzaken:

• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.
• overmatige blootstelling aan chemicaliën (inclusief medicijnen) of overgevoeligheid voor chemicaliën;
• sommige bacteriële of parasitaire infecties (bijvoorbeeld malaria (een ziekte overgedragen door muggenbeten), door voedsel overgedragen ziekten, enz.);

redenen

Hemolytische anemieën zijn aangeboren en verworven, en in de helft van de gevallen - idiopathisch, dat wil zeggen, van onduidelijke oorsprong, wanneer artsen niet de exacte oorzaak van de ziekte kunnen bepalen.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische bloedarmoede veroorzaken:

• Bloedtransfusie, incompatibel in een groep, of resus;
• Blootstelling aan toxische stoffen;
• Aangeboren hartafwijkingen;
• Leukemie is een variëteit;
• Activiteit van parasitaire micro-organismen;
• Chemische en medicinale agentia.

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Een dergelijke hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomatologie van de ziekte is vrij uitgebreid en hangt grotendeels af van de oorzaak van een bepaald type hemolytische anemie. De ziekte kan zich alleen tijdens perioden van crises manifesteren en het is niet mogelijk om zich te manifesteren zonder exacerbaties.

De symptomen van hemolytische anemie ontstaat wanneer er een duidelijk gebrek aan evenwicht tussen celproliferatie bloedcellen erythrocytische reeksen en vernietiging van erythrocyten in het circulerende bloed, terwijl compensatiefunctie beenmerg uitgeput.

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Symptomen van hemolytische anemie (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch, enz.) Zijn:

• hyperthermie-syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Het geassocieerd met kracht erythrocytolysis, waarbij de lever wordt gedwongen om overmaat indirecte bilirubine recycleren in gebonden vorm die in de darm, wat een verhoging van het niveau urobiline en stercobilin veroorzaakt. Het is gekleurd in gele kleur van de huid en de slijmvliezen.
• Bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume.
• Hepatosplenomegalie is een vrij vaak voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever en de milt. Ontdek wat splenomegalie is.

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• De aanwezigheid van tekenen van verminderde intra-uteriene ontwikkeling bij kinderen (onevenredige kenmerken van verschillende lichaamsdelen, ontwikkelingsstoornissen);
• Losse ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn op de borst, lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Bij de meeste patiënten werden abnormaliteiten in de toestand van het cardiovasculaire systeem gedetecteerd. Vaak werden in de urine kristallen van hemosiderine gedetecteerd, wat wijst op de aanwezigheid van een gemengd type erytrocytenhemolyse, zowel intracellulair als intravasculair.

Volgorde van symptomen:

• geelzucht, splenomegalie, bloedarmoede.
• Lever, symptomen van cholelithiasis, verhoogde stercobiline- en urobilinspiegels kunnen verhoogd zijn.

Sommige mensen met thalassemie merken minder ernstige symptomen op.

• Langzame groei en vertraagde puberteit
• Botproblemen
• Vergrote milt

Volgens het klinische beeld zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

• In de eerste vorm hebben patiënten plotseling ernstige zwakte, koorts, kortademigheid, hartkloppingen, geelzucht.
• Bij de tweede vorm van dyspneu kunnen zwakte en hartkloppingen afwezig zijn of mild zijn.

Hoe is hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie is een groep van verschillende ziekten vanuit het oogpunt van zijn aard, maar verenigd door een enkel symptoom - de hemolyse van rode bloedcellen. Hemolyse (schade) vindt plaats in belangrijke organen: de lever, milt en de bottenplak.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en worden vaak verwaarloosd. Kindermoeheid, prikkelbaarheid, tranen worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of persoonlijkheidskenmerken.

Kinderen gediagnosticeerd met hemolytische anemie worden gekenmerkt door een aanleg voor infectieziekten, vaak zitten dergelijke kinderen vaak in de groep.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt bleekheid van de huid waargenomen, wat ook gebeurt wanneer het vaatbed niet voldoende is gevuld met bloed, nieraandoeningen, tuberculeuze intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleuring van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek en bij pseudo-bloedarmoede blijven ze roze (de kleur van de conjunctiva wordt geëvalueerd).

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de vorm en ernst van de ziekte, van de tijdigheid en correctheid van de behandeling, van de mate van immunologische tekortkoming.

complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede. Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Tachycardie.
• Lage bloeddruk.
• De hoeveelheid urine verminderen.
• Galsteen ziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

diagnostiek

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt.
• Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen.
• Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Welke tests moeten passeren?

• Algemene bloedtest
• Totaal bilirubine in het bloed
• hemoglobine
• Rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende studies van het aangetaste organisme:

• anamnese verzamelen van gegevens, onderzoek van klachten van klinische patiënten;
• bloedonderzoek om de concentratie van rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombstest, vooral wanneer bloedtransfusies met gezonde rode bloedcellen nodig zijn;
• beenmergpunctie;
• bepaling van serumijzer volgens laboratoriummethode;
• Echografie van de peritoneale organen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling.

Een pathologiebehandelingsplan omvat meestal dergelijke activiteiten:

1. recept van preparaten die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelingsmethode wordt toegepast in het geval van het verminderen van de concentratie van rode bloedcellen tot kritieke waarden;
3. transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
4. Het wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken om onplezierige symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren. De dosering van deze geneesmiddelen wordt alleen door de arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de ziekte;
5. met auto-immune hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden voor de behandeling van de ziekte. Meestal wordt splenectomie uitgevoerd.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de ziekte.

Elke hemolytische bloedarmoede, de strijd tegen die begon uit de tijd - een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om hier zelf mee aan de slag te gaan. Haar behandeling moet uitgebreid zijn en wordt uitsluitend door een gekwalificeerde specialist toegediend op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

het voorkomen

Preventie van hemolytische anemie is verdeeld in primaire en secundaire.

1. Primaire preventie verwijst naar maatregelen die het optreden van hemolytische anemie voorkomen;
2. Secundair - verminderen van de klinische manifestaties van een bestaande ziekte.

De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is het handhaven van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en het voorkomen van andere ziekten.

Hemolytische anemie: oorzaken en behandeling

Hemolytische anemie is een groep ziekten die gepaard gaat met een afname van de duur van de circulatie van rode bloedcellen door de bloedbaan als gevolg van hun vernietiging of hemolyse. Ze vormen meer dan 11% van alle gevallen van bloedarmoede en meer dan 5% van alle hematologische aandoeningen.

In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Een paar woorden over rode bloedcellen

Rode bloedcellen of rode bloedcellen zijn bloedcellen waarvan de belangrijkste functie is het transporteren van zuurstof naar organen en weefsels. Rode bloedcellen worden gevormd in het rode beenmerg, vanwaar hun rijpe vormen de bloedbaan binnenkomen en door het lichaam circuleren. De levensduur van rode bloedcellen is 100 tot 120 dagen. Elke dag sterft een deel ervan, dat is ongeveer 1%, en wordt vervangen door hetzelfde aantal nieuwe cellen. Als de levensduur van rode bloedcellen wordt verkort, in het perifere bloed of in de milt, worden ze meer vernietigd dan dat ze rijpen in het beenmerg - het evenwicht is verstoord. Het lichaam reageert op een verlaging van het gehalte aan rode bloedcellen in het bloed door hun verbeterde synthese in het beenmerg, de activiteit van laatstgenoemde neemt aanzienlijk toe - met 6-8 keer -. Als resultaat wordt een verhoogd aantal jonge progenitorcellen van reticulocyten in het bloed bepaald. De vernietiging van rode bloedcellen met de afgifte van hemoglobine in het bloedplasma wordt hemolyse genoemd.

Oorzaken, classificatie, ontwikkelingsmechanismen van hemolytische anemie

Afhankelijk van de aard van de cursus zijn hemolytische anemieën acuut en chronisch.
Afhankelijk van de oorzakelijke factor kan de ziekte aangeboren (erfelijk) of verworven zijn:
1. Erfelijke hemolytische bloedarmoede:

• ontstaan ​​in verband met de schending van het erytrocytmembraan - membranopathie (elliptocytose, microcytose of Minkowski-Chauffard-anemie);
• geassocieerd met een schending van de structuur of pathologie van de synthese van hemoglobineketens - hemoglobinopathie (porfyrie, thalassemie, sikkelcelanemie);
• veroorzaakt door enzymaandoeningen in erytrocyten - fermentopathie (tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase).

2. Verworven hemolytische anemie:

• auto-immuun (optreden tijdens transfusie van incompatibel bloed, in het geval van hemolytische ziekte van de pasgeborene, vanwege het nemen van bepaalde medicijnen - sulfonamiden, antibiotica, tegen de achtergrond van sommige virale en bacteriële infecties - herpes simplex, hepatitis B en C, Epstein-Barr-virus, intestinale en hemofiele bacillen; en leukemie, systemische ziekten van het bindweefsel, zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis);
• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• ontstaan ​​door veranderingen in de membraanstructuur van erytrocyten veroorzaakt door een somatische mutatie - de ziekte van Markiafav-Micheli of paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.

De pathogenese van hemolytische anemie varieert van de ene ziekte tot de andere. In algemene termen kan het als volgt worden weergegeven. Rode bloedcellen kunnen op twee manieren worden vernietigd: intravasculair en intracellulair. Verbeterde lysis van hen in het vat wordt vaak veroorzaakt door mechanische schade, blootstelling aan cellen van toxines van buitenaf, het fixeren van immuuncellen op het oppervlak van de erytrocyt.

Extravasculaire hemolyse van erythrocyten wordt uitgevoerd in de milt en de lever. Het neemt toe in geval van veranderingen in de eigenschappen van het erytrocytmembraan (bijvoorbeeld als immunoglobulinen zijn gefixeerd), evenals wanneer de rode bloedcellen niet in staat zijn van vorm te veranderen (dit maakt het moeilijk voor hen om door de miltvaten te gaan). Met verschillende vormen van hemolytische anemie worden deze factoren in verschillende mate gecombineerd.

Klinische symptomen en diagnose van hemolytische anemie

De klinische kenmerken van deze ziekte zijn hemolytisch syndroom en, in ernstige gevallen, hemolytische crisis.

De klinische en hematologische manifestaties van hemolytisch syndroom zijn verschillend met intravasculaire en intracellulaire hemolyse verschillend.

Tekenen van intravasculaire hemolyse:

• verhoogde lichaamstemperatuur;
• rode, bruine of zwarte urine - vanwege de afgifte van hemoglobine of hemosiderine ermee;
• verschijnselen van hemosiderose van de inwendige organen - depositie van hemosiderine erin (als het wordt aangebracht in de huid - donker worden ervan, in de pancreas - diabetes mellitus, in de lever - verminderde functies en toename van het orgaan);
• vrij bilirubine wordt gedetecteerd in het bloed;
• bloedarmoede wordt ook bepaald in het bloed, de kleurindex ligt in het bereik van 0,8-1,1.

Intracellulaire hemolyse wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• gele verkleuring van de huid, zichtbare slijmvliezen, sclera;
• vergrote lever en milt;
• de bloedspiegels van hemoglobine en rode bloedcellen zijn verlaagd - bloedarmoede; kleurindex is 0,8-1,1, het aantal reticulocyten verhoogd tot 2% of meer;
• de osmotische weerstand van erytrocyten wordt verminderd;
• in de biochemische analyse van bloed wordt een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine bepaald;
• in de urine wordt bepaald door een groot aantal stoffen - urobilin;
• in ontlasting - sterkobilin;
• in het punctaat van het beenmerg neemt het gehalte aan erythro en normoblasten toe.

Hemolytische crisis is een toestand van massale hemolyse van erytrocyten, gekenmerkt door een scherpe verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, acute progressie van bloedarmoede. Vereist onmiddellijke hospitalisatie en spoedbehandeling.

Beginselen voor de behandeling van hemolytische anemie

Allereerst moeten de inspanningen van de arts bij de behandeling van deze ziekte gericht zijn op het elimineren van de oorzaak van hemolyse. Tegelijkertijd voeren ze pathogenetische therapie uit, in de regel is dit het gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen die immuniteit, substitutietherapie (transfusie van bloedbestanddelen, in het bijzonder geconserveerde erythrocyten), detoxificatie (infusie van zoutoplossing, reopolyglucine, etc.) onderdrukken en ook proberen onaangename symptomen voor de patiënt te elimineren ziekte.
Laten we de afzonderlijke klinische vormen van hemolytische anemie in meer detail bekijken.

Anemie Minkowski-Chauffard, of erfelijke microspherocytose

Met deze ziekte neemt de permeabiliteit van het erytrocytmembraan toe, natriumionen dringen er doorheen. Het type overerving is autosomaal dominant. De eerste tekens verschijnen in de regel in de kindertijd of adolescentie.

Het stroomt in golven, perioden van stabiliteit vervangen plots hemolytische crises.
Het volgende triade van tekens is kenmerkend:

• vermindering van osmotische weerstand van erythrocyten;
• microspherocytose (de overheersing van rode bloedcellen van een gemodificeerde vorm - microspherocyten, die niet flexibel zijn, waardoor zelfs hun microtrauma tot celvernietiging leidt - lysis);
• reticulocytose.

Op basis van de bovenstaande gegevens kan worden gesteld dat bloedarmoede wordt vastgesteld in de bloedtest: normocyten of microcyten, hyperregeneratief.

Klinisch gezien manifesteert de ziekte zich door milde geelzucht (het niveau van indirect bilirubine in het bloed is verhoogd), een vergrote milt en lever. Vaak is het zogenaamde stigma van disambriogenese een 'torenschedel', een ongelijk gebit, een aangehechte oorlel, scheve ogen, enzovoort.
Behandeling met milde anemie van Minkowski-Shofar wordt niet uitgevoerd. In het geval van zijn ernstige beloop, is de patiënt aangetoond dat hij een miltverwijdering heeft - splenectomie.

thalassemie

Het vertegenwoordigt een hele groep ziekten die worden overgeërfd, ontstaan ​​in verband met een schending van de synthese van een of meer hemoglobineketens. Het kan homo-en heterozygoot zijn. In de regel wordt de vorming van een van de ketens van hemoglobine vaker verstoord, en de tweede wordt geproduceerd in een normale hoeveelheid, maar aangezien het meer is, wordt de overmaat geprecipiteerd.
De volgende symptomen helpen thalesciëmie te vermoeden:

• milt aanzienlijk toegenomen in grootte;
• congenitale misvormingen: torenschedel, gespleten lip en anderen;
• ernstige bloedarmoede met een kleurindex lager dan 0,8 is hypochroom;
• erytrocyten zijn doelwit gevormd;
• reticulocytose;
• hoge niveaus van ijzer en bilirubine in het bloed;
• hemoglobine A2 en foetaal hemoglobine worden in het bloed bepaald.

Bevestigt de diagnose van de aanwezigheid van deze ziekte bij een of meer naaste familieleden.
De behandeling wordt uitgevoerd in perioden van exacerbatie: de patiënt krijgt een transfusie van ingeblikte rode bloedcellen voorgeschreven en neemt vitamine B9 (foliumzuur) in. Als de milt aanzienlijk wordt vergroot, wordt splenectomie uitgevoerd.

Sikkelcelanemie

Deze vorm van hemoglobinopathie komt het meest voor. In de regel lijden mensen van het negroïde ras eraan. De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de patiënt van een specifiek type hemoglobine - hemoglobine S, in de keten waarvan een van de aminozuren - glutamine - wordt vervangen door een ander - valine. Vanwege deze nuance is hemoglobine S 100 keer minder oplosbaar dan hemoglobine A, het sikkelvormige fenomeen ontwikkelt zich, erythrocyten krijgen een specifieke vorm - de vorm van een sikkel, worden minder buigzaam - veranderen niet van vorm en raken daarom gemakkelijk vast in haarvaten. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door frequente trombose in verschillende organen: patiënten klagen over pijn en zwelling van de gewrichten, intense pijn in de buik, ze hebben pulmonaire en miltinfarcten.

Hemolytische crises kunnen zich ontwikkelen, gemanifesteerd door de afgifte van zwart, gekleurd bloed, urine, een sterke daling van het hemoglobinegehalte in het bloed en koorts.
Bloedarmoede van matige ernst met de aanwezigheid van een sikkelvormige erytrocytuitstrijkje, reticulocytose wordt bepaald in de bloedtest van de patiënt buiten de crisis. Ook verhoogde bloedspiegels van bilirubine. In het beenmerg een groot aantal erythrocaryocyten.

Sikkelcelanemie is vrij moeilijk te beheersen. De patiënt heeft een enorme hoeveelheid vloeistof voor hem nodig, waardoor het aantal gewijzigde rode bloedcellen afneemt en het risico op trombusvorming afneemt. Tegelijkertijd voeren ze zuurstoftherapie en antibiotische therapie uit (om infectieuze complicaties te bestrijden). In ernstige gevallen wordt de patiënt een erytrocytenmassatransfusie en zelfs splenectomie getoond.

porfyrie

Deze vorm van erfelijke hemolytische anemie wordt geassocieerd met verminderde synthese van porfyrines - natuurlijke pigmenten waaruit hemoglobine bestaat. Overgebracht met het X-chromosoom, in de regel gevonden bij jongens.

De eerste tekenen van de ziekte verschijnen in de kindertijd: het is hypochrome bloedarmoede, die zich in de loop van de jaren voortzet. Na verloop van tijd zijn er tekenen van afzettingen in de organen en weefsels van ijzer - hemosiderosis:

• als ijzer in de huid wordt afgezet, wordt het donker van kleur;
• met de afzetting van sporenelementen in de lever neemt de laatste in omvang toe;

in het geval van ijzerophoping in de pancreas ontwikkelt zich insulinedeficiëntie: diabetes mellitus.

Erytrocyten krijgen een doelwitachtige vorm, ze zijn van verschillende groottes en vormen. Het ijzergehalte in serum is 2-3 keer hoger dan de normale waarden. Transferrin saturatie heeft de neiging tot 100%. Sideroblasten worden gedetecteerd in het beenmerg en ijzerkorrels bevinden zich rond hun kernen in de erythrocaryocyten.
De verkregen versie van porfyrie is ook mogelijk. In de regel wordt gediagnosticeerd met loodintoxicatie. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door tekenen van schade aan het zenuwstelsel (encefalitis, polyneuritis), het spijsverteringskanaal (loodkoliek) en huid (een kleur die bleek is in een aardse tint). Er verschijnt een specifieke leadrand op het tandvlees. De diagnose wordt bevestigd door het niveau van lood in de urine van de patiënt te onderzoeken: in dit geval zal het verhoogd zijn.

In het geval van de verworven vorm van porfyrie moeten therapeutische maatregelen worden gericht op de behandeling van de onderliggende ziekte. Patiënten met zijn erfelijke vormen brengen transfusies door van ingeblikte rode bloedcellen. Een radicale behandeling is beenmergtransplantatie.
Bij een acute aanval van porfyrie worden glucose en hematine aan de patiënt toegediend. Om hemochromatose te voorkomen, wordt 1 x per week bloed tot 300-500 ml doorbloed totdat het hemoglobine daalt tot 110-120 g / l of totdat remissie is bereikt.

Auto-immuun hemolytische anemie

Een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde erytrocytvernietiging door antilichamen tegen hun membraanantigenen of lymfocyten die daarvoor gevoelig zijn. Het gebeurt primair of secundair (symptomatisch). De laatstgenoemden worden meerdere keren vaker en primair gevonden en vergezellen een aantal andere ziekten - levercirrose, hepatitis, infecties, immuundeficiëntie.

Bij de diagnose van dit type bloedarmoede moet speciale aandacht worden besteed aan de geschiedenis en uitgebreid onderzoek, alleen zo betrouwbaar bekend worden de ware oorzaak van bloedarmoede. Ze voeren ook directe en indirecte Coombs-reacties uit.

Bij de behandeling van de leidende rol behoort tot de eliminatie van de worteloorzaken van de ziekte parallel met de benoeming van steroïde hormonen: prednison, dexamethason. Als de reactie van de patiënt op de toediening van hormonen afwezig is, wordt splenectomie uitgevoerd en worden cytotoxische geneesmiddelen voorgeschreven.

Welke arts moet contact opnemen

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog. Tegelijkertijd is het nodig om de oorzaak van de afbraak van rode bloedcellen te achterhalen, soms moet u een hepatoloog raadplegen, een gastro-enteroloog, een geneticus, een reumatoloog, een specialist in infectieziekten, een immunoloog. Als de alvleesklier lijdt en diabetes mellitus zich tegelijkertijd ontwikkelt, moet een endocrinoloog worden onderzocht. Chirurgie (verwijdering van de milt) met hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een chirurg.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een klinisch en hematologisch symptoomcomplex als gevolg van het verkorten van de erytrocytenfunctie vanwege hun toegenomen desintegratie. Deze pathologie combineert een groep erfelijke en verworven ziekten, waarvan de pathogenese wordt gedomineerd door tekenen van hemolyse van rode bloedcellen zonder het hemoglobine in perifeer bloed te verminderen. Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

Tekenen van hemolytische anemie komen alleen voor als er een duidelijk onevenwicht is tussen de proliferatie van erytrocytenbloedcellen en de vernietiging van erytrocyten in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg (verhoogde proliferatie van reticulocyten) op is.

Auto-immuun hemolytische anemie

De belangrijkste provocerende factor in het voorkomen van hemolytische anemie van een auto-immune aard is de synthese van antilichamen tegen zijn eigen rode bloedcellen, die het lichaam waarneemt als vreemde antigenen. De manifestatie van auto-immune hemolytische anemie komt op de achtergrond voor van een symptomatische ziekte als een complicatie (systemische bindweefselziekten, hemoblastosis, chronische agressieve hepatitis, colitis ulcerosa, maligne neoplasmata), of als een onafhankelijke nosologische eenheid.

Ondanks de snelle ontwikkeling van geneesmiddelen op het gebied van diagnostische maatregelen voor bloedziekten, is het nog steeds niet mogelijk om een ​​betrouwbare reden te vinden voor de ontwikkeling van auto-immune hemolytische anemie.

Alle klinische manifestaties van auto-immune hemolytische anemie zijn niet afhankelijk van de etiologische factor. Meestal hebben patiënten een langzaam progressief verloop van de ziekte. De eerste symptomen van de ziekte zijn algemene zwakte, pijnlijke gewrichtspijn, laagwaardige lichaamstemperatuur en buikpijn. Een objectief onderzoek van de patiënt vertoonde duidelijke bleekheid en pastos van de huid, geleidelijk toenemende geelzucht, een toename in de grootte van de milt en lever.

In 50% van de gevallen hebben patiënten acute hemolytische anemie van een auto-immuunziekte, die wordt gekenmerkt door een plotselinge debuut van de ziekte en een gewelddadig ziektebeeld. In deze situatie komen tal van klachten van de patiënt naar voren, zonder enige verandering tijdens een objectief onderzoek van de patiënt. De belangrijkste klachten die de patiënt presenteert zijn: ernstige zwakte en verminderde prestaties, snelle hartslag, een gevoel van gebrek aan lucht, verhoogde lichaamstemperatuur tot 38-39 graden Celsius, hoofdpijn en duizeligheid, misselijkheid en braken niet geassocieerd met eten, gordelroos pijn in bovenbuik. Uitwendige manifestaties van hemolyse zijn alleen maar toenemende geelheid van de huid bij afwezigheid van een toename in de grootte van de lever en milt.

Tekenen van hemolytische anemie van auto-immune aard bij laboratoriumbloedonderzoek zijn: hoge reticulocytose 200-300%, een afname van het aantal erytrocyten met een normale kleurindex, niet-significante leukocytose, het aantal bloedplaatjes is niet veranderd of enigszins verlaagd. Een absolute indicator van de autommune aard van anemie is een toename van de ESR tot hoge aantallen. In sommige gevallen is het mogelijk om microspherocyten of gefragmenteerde rode bloedcellen te identificeren. Biochemisch onderzoek van bloed wordt bepaald door de toename van indirect bilirubine, hypergammaglobulinemie. Om de aanwezigheid van antilichamen op erytrocyten te bepalen, wordt een specifieke Coombs-test uitgevoerd, die sterk positief wordt in auto-immune hemolytische anemie.

De prognose voor levens- en werkveiligheid bij autoimmuun hemolytische anemie hangt af van het beloop, de ernst en de effectiviteit van de therapie van de onderliggende ziekte die de ontwikkeling van hemolyse veroorzaakte. In de regel kan volledig herstel en herstel van de efficiëntie niet worden bereikt met een behandelingsmethode. Stabiele remissie wordt alleen waargenomen na radicale splenectomie en een lange loop van hormonale therapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

De oorzaak van hemolyse van erythrocyten kan elke somatische ziekte zijn, en in een dergelijke situatie ontstaat de hemolytische anemie.

Bij blootstelling aan een of andere etiologische factor ontwikkelt zich een kliniek met een acute of chronische hemolytische toestand.

Acute hemolytische anemie komt het vaakst voor wanneer: massieve transfusie onverenigbaar is met de groep of rhesusbloed, de toxische effecten van geneesmiddelen van bepaalde groepen (nitrofuranen, sulfonamiden, kinidine, antipyretica), langdurige blootstelling aan chemische verbindingen (benzeen, lood), blootstelling aan toxines met slangenbeten, brandwondlaesie, parasitaire ziekten.

Chronische hemolytische anemie treedt op tijdens paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, koude hemoglobinurie.

Hemolytische bloedarmoede symptomen

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

De mate van manifestatie van klinische symptomen, getuigend ten gunste van de ontwikkeling van een anemische aandoening, hangt direct af van de vernietigingssnelheid van rode bloedcellen en de compensatiereactie van het beenmerg, als het belangrijkste bloedvormende orgaan. Symptomen van bloedarmoede ontwikkelen zich alleen in een situatie waarin de levensduur van rode bloedcellen wordt beperkt tot 15 dagen, in plaats van 120 dagen.

Er zijn latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige anemisatie) en kritische hemolytische anemie. In het geval van een crisiscursus van de ziekte, wordt de ernstige algemene toestand van de patiënt opgemerkt, ongeacht het type hemolyse (intravasculair of intracellulair).

Tijdens de exacerbatie manifesteert hemolytische anemie zich als ernstige zwakte, verminderde prestaties, duizeligheid, ademhalingsmoeilijkheden, hartkloppingen en pijn in de rechter en linker hypochondrie. Een kenmerkend teken van acute hemolytische anemie wordt beschouwd als ikterichnost huid, slijmvlies van het zachte gehemelte en sclera. Een objectief onderzoek van de patiënt, in 70% van de gevallen is er een toename van de milt en het uitsteeksel van de lever van onder de ribboog met meer dan 2 cm.

Vanwege verdikking en stagnatie van gal, wordt de vorming van stenen in de galblaas en galwegen geprovoceerd, daarom vertonen patiënten die lijden aan hemolytische bloedarmoede vaak klachten die kenmerkend zijn voor hepatitis, cholecystitis en cholangitis (acute pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, braken, rillingen, kortdurende blootstelling van de patiënt; ).

Bij mensen vindt fysiologische erytrocythemolyse in de milt voortdurend plaats. Tijdens de vernietiging van hemoglobine komt indirect bilirubine vrij in de circulerende bloedstroom, die verder veranderingen ondergaat in de structuur en samenstelling van de lever, galblaas en darmen. Verwijdering van het resulterende urobilin en stercobilin vindt plaats samen met urine en feces, waardoor patiënten dikwijls oplichten van de urine en lichte ontlasting.

In een situatie waarin intravasculaire vernietiging van erytrocyten plaatsvindt, komen de symptomen van het anemisch syndroom naar voren, terwijl geelzucht en splenomegalie uiterst zeldzaam zijn. Dit type hemolytische anemie wordt gekenmerkt door een crisiscursus van de ziekte, die de toestand van de patiënt aanzienlijk verslechtert. De kenmerkende symptomen van hemolytische crisis zijn: algemene zwakte, kloppende hoofdpijn, gevoel van gebrek aan lucht, verhoogde hartslag, oncontroleerbaar braken, niet geassocieerd met eten, gordelpijn pijn in de bovenste vierkanten van de buik en lumbale regio, koorts, donkerbruine kleur van urine. Bij gebrek aan adequate therapie ontwikkelt de kliniek van acuut nierfalen zich snel, wat een fatale afloop veroorzaakt.

Laboratoriumtekenen van hemolytische anemie zijn: normochromisch, hyperregeneratief en veranderingen in de vorm en grootte van rode bloedcellen (sikkelvormig, ovaal, microspherocyten, doelvormig). Karakteristieke veranderingen in auto-immune hemolytische anemie zijn leukocytose met een verschuiving van de leukocytenformule naar links en een sterk verhoogde ESR. Toen beenmergpunctie hyperplasie van de rode spruit onthulde en een uitgesproken erytroblastische reactie vertoonde.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

In de kindertijd zijn er zowel aangeboren als verworven vormen van hemolytische anemie. Alle hemolytische anemieën hebben een algemeen klinisch symptoom, maar ze vereisen een exacte diagnose met een indicatie van de vorm van bloedarmoede, omdat verdere behandelingsmethoden en patiëntbewaking ervan afhangen.

Congenitale hemolytische anemie is gelukkig een zeldzame ziekte en bedraagt ​​niet meer dan 2 gevallen per 100.000 inwoners, maar u moet uiterst voorzichtig zijn met kinderen die aan deze vorm van bloedarmoede lijden, omdat het behandelen van dergelijke patiënten buitengewoon moeilijk is.

Erfelijke hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is te wijten aan de manifestatie van een defectief gen dat op autosomale dominante wijze is geërfd, waardoor veranderingen in de vorm van rode bloedcellen zijn veroorzaakt. De vorm verandert als gevolg van de verstoring van het celmembraan en daarom wordt het permeabel voor het binnendringen van overtollige natriumionen, waardoor de rode bloedcel zwelt. Overmatige hemolyse van dergelijke veranderde erythrocyten vindt plaats buiten de pulp van de milt.

Het debuut van de ziekte komt voor in de vroege kindertijd, en de eerste manifestaties zijn ikterichnost slijmvliezen en de huid. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van hemolytische anemie zijn een combinatie van uitgesproken anemisch syndroom met ontwikkelingsstoornissen (dolichocephalische vorm van de schedel, zadelneus, hoge locatie van het harde gehemelte).

De belangrijkste criteria voor het vaststellen van de diagnose van "erfelijke Minkowski-Chauffard-anemie" zijn: normale chromiciteit, hyperregeneratieve anemie, erytrocytmicrosferocytose, afgenomen osmotische resistentie van erytrocyten, een toename van de index van indirect bilirubine in het bloed, een toename in de grootte van de milt.

De prognose voor het leven en de gezondheid is gunstig voor deze vorm van bloedarmoede, het komt pas na de implementatie van een radicale splenectomie.

Een andere vorm van erfelijke hemolytische anemie die bij kinderen voorkomt, is bloedarmoede die wordt veroorzaakt door een gebrek aan G-6-FDG-activiteit, die wordt gekenmerkt door een autosomaal recessieve wijze van overerving.

Een karakteristiek kenmerk van deze pathologie is het optreden van spontane intravasculaire hemolyse na het nemen van bepaalde groepen geneesmiddelen (sulfonamiden, kininederivaten, plaatjesaggregatieremmers, chlooramfenicol, Tubazid) of het gebruik van peulvruchten.

Klinische manifestaties komen 2-3 dagen na het gebruik van het geneesmiddel voor en manifesteren zich als ernstige zwakte, misselijkheid en braken, palpitaties, koorts tot febriele aantallen, anurie en symptomen van acuut nierfalen. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van erfelijke hemolytische anemie zijn hemoglobinurie en hemosiderinurie.

Typische veranderingen in perifere bloedparameters zijn: een afname van het aantal rode bloedcellen en hoge reticulocytose, de aanwezigheid in de erytrocyt van Heinz Taurus tijdens supravitale kleuring, een toename van de osmotische weerstand van erytrocyten. Bij beenmergpunate wordt een hyperplastische rode spruit van bloedvorming bepaald.

Dit type bloedarmoede wordt gekenmerkt door een crisisperiode, daarom moet het kind preventief worden uitgesloten van het dieet, bonenproducten en om het gebruik van geneesmiddelen uit de risicogroep te voorkomen. Vanwege het feit dat erfelijke bloedarmoede vaak voorkomt bij de ontwikkeling van een fulminante hemolytische crisis, vergezeld van acuut nierfalen, is de prognose voor het leven en de gezondheid van het kind in dit geval ongunstig.

De meest voorkomende vorm van erfelijke hemolytische anemie bij kinderen is thalassemie, waarbij de erytrocyt pathogeen overvloedig globine bevat, wat versnelde aggregatie en vernietiging van rode bloedcellen bevordert, niet alleen in de milt, maar ook in het beenmerg.

De eerste manifestaties van thalassemie worden al waargenomen in de neonatale periode en manifesteren zich door een uitgesproken anemisch syndroom, geelzucht en splenomegalie in combinatie met ontwikkelingsafwijkingen (vierkante schedel, vooruitstekende jukbeenboog, mongoloid-type gezicht, neusbrug). Bij kinderen die lijden aan thalassemie, is er niet alleen een vertraging bij de fysieke, maar ook bij de psychomotorische ontwikkeling.

Kenmerkende laboratoriumtekenen van thalassemie bij kinderen zijn: ernstige anemie (afname van het hemoglobinegehalte minder dan 30 g / l), hypochromie (afname van de kleurindex minder dan 0,5), reticulocytose, doelwitachtige rode bloedcellen in uitstrijkjes, verhoogde osmotische resistentie van erytrocyten, hoge niveaus van indirecte bilirubine. Een absoluut criterium voor het vaststellen van de diagnose van "thalassemie" is een verhoogd niveau van foetaal hemoglobine (meer dan 30%).

Thalassemie is een constant progressieve pathologie, die niet wordt gekenmerkt door het begin van perioden van remissie, en daarom is het sterftecijfer voor deze ziekte zeer hoog.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Om het maximale positieve resultaat van de behandeling van hemolytische anemie te bereiken, is het in de eerste plaats noodzakelijk om alles in het werk te stellen om op betrouwbare wijze de vorm van deze ziekte te verduidelijken, omdat elk behandelingsregime etiopathogenetisch bepaald moet zijn.

Aldus wordt radicale splenectomie gebruikt als een prioriteitsbehandeling voor erfelijke microspherocytische hemolytische anemie. De absolute indicaties voor splenectomie zijn: crisis verloop van de ziekte met frequente periodes van exacerbatie, ernstige bloedarmoede en lever koliek. In de meeste gevallen, na splenectomie, is er een remissie van 100% zonder recidief van de ziekte, ondanks de aanwezigheid van microspherocyten in het bloed. In een situatie waarin hemolyse gepaard gaat met het verschijnen van stenen in de galblaas, wordt splenectomie aanbevolen om te worden gecombineerd met cholecystectomie.

Als preventieve maatregelen werd patiënten geadviseerd om langdurig choleretic te gebruiken (Allohol 1 tablet bij elke maaltijd), krampstillend (Riabal 1 capsule 2 p./dag) preparaten, periodieke implementatie van duodenumgeluid. In situaties waar sprake is van een uitgesproken mate van bloedarmoede, is het raadzaam om symptomatische wisseltransfusie van rode bloedcellen te gebruiken, rekening houdend met groepsafhankelijkheid.

In het geval van een ziekte van erfelijke hemolytische anemie veroorzaakt door een defect van G-6-FDG, wordt een detoxificatietherapie aanbevolen (200 ml isotone natriumchlorideoplossing intraveneus), evenals preventieve maatregelen ter voorkoming van DIC (Heparine 5000 U subcutaan 4 p./ Dag).

Auto-immune hemolytische anemie reageert goed op hormoontherapie, die niet alleen wordt gebruikt om de hemolytische crisis te verlichten, maar ook als een langdurige behandeling. Om de optimale dosering van Prednisolon te bepalen, is het noodzakelijk om rekening te houden met het algemene welzijn van de patiënt en met het aantal perifere bloedcellen. Een adequate dagelijkse dosis prednisolon in deze situatie wordt beschouwd als 1 mg / kg lichaamsgewicht, maar als er geen effect is, is het mogelijk om de dosis te verhogen tot 2,5 mg / kg.

In situaties waarin auto-immuun hemolytische anemie optreedt in een ernstige vorm, is het raadzaam om detoxificatietherapie (Neohemodez 200 ml intraveneus infuus) te combineren met rode bloedtransfusie, rekening houdend met groepsafhankelijkheid. Radicale splenectomie wordt alleen gebruikt als er geen effect is van het gebruik van de middelen van conservatieve therapie en moet gepaard gaan met de benoeming van cytotoxische geneesmiddelen (Cyclophosphamide 100 mg 1 p./dag, Azathioprine 200 mg dagelijkse dosis). Er moet rekening worden gehouden met het feit dat de absolute contra-indicatie voor het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen de kinderleeftijd is, omdat de geneesmiddelen in deze groep een mutageen effect kunnen veroorzaken.

Afzonderlijk is het noodzakelijk stil te staan ​​bij een dergelijke behandelingsmethode als transfusie van ontdooide of gewassen rode bloedcellen. Transfusie van rode bloedcellen moet worden gerechtvaardigd door de ernst van het anemisch syndroom en de algemene toestand van de patiënt, en het is absoluut noodzakelijk dat de respons van de patiënt op transfusie wordt beoordeeld. Zeer vaak worden bij patiënten die herhaalde rode bloedceltransfusies hebben ondergaan, post-transfusiereacties waargenomen, wat de reden is voor de individuele selectie van bloed met behulp van een indirecte Coombs-test.

In sommige gevallen reageert hemolytische anemie goed op de behandeling met het gebruik van anabole hormonale geneesmiddelen (retabolil 25 mg intramusculair, Neurobol 5 mg 1 p./dag). Als symptomatische therapie is het raadzaam antioxidantgeneesmiddelen te gebruiken (vitamines van groep E 10 mg intramusculair) en gelijktijdig ijzertekort - orale ijzerbevattende geneesmiddelen (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./dag).

Hemolytische anemie: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, behandeling

Hemolytische anemie is opgenomen in één groep volgens één gemeenschappelijk kenmerk voor alle vertegenwoordigers - verkorting van de levensduur van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Rode bloedcellen die voortijdig vernietigen, verliezen hemoglobine, dat ook desintegreert, wat leidt tot hemolyse ("gelakt" bloed) - het belangrijkste pathologische proces dat ten grondslag ligt aan de ontwikkeling van hemolytische anemie. Anders zijn veel ziekten van deze groep niet erg op elkaar, ze hebben een verschillende oorsprong, elk van hen heeft zijn eigen kenmerken van ontwikkeling, verloop, klinische manifestaties.

Hemolytisch - van het woord "hemolyse"

Bij hemolytische anemie leven rode bloedcellen 30 tot 50 dagen en in sommige bijzonder ernstige gevallen kunnen ze niet langer dan twee weken leven, terwijl de normale levensverwachting van rode bloedcellen 80 tot 120 dagen zou moeten zijn.

Het is duidelijk dat vroege massaceldood een pathologisch proces is, dat hemolyse wordt genoemd en wordt uitgevoerd:

• Intracellulair (extravasculaire, extravasculaire hemolyse) - in de milt, lever, rood beenmerg (zoals fysiologisch);
• Op de plaats van voortijdige dood (extracellulair) - in de bloedvaten (intravasculaire hemolyse).

Zo'n verkort verblijf in de bloedbaan, vanwege de massale voortijdige dood van rode bloedcellen, kan niet asymptomatisch en pijnloos zijn voor het lichaam, maar intracellulaire hemolyse en de extracellulaire variant hebben hun eigen kenmerkende symptomen die visueel zichtbaar zijn en worden bepaald met behulp van laboratoriumtests.

Intracellulaire hemolyse voor bloedarmoede

Ongepland organisme van hemolyse onder invloed van mononucleaire fagocyten (macrofagen) treedt intracellulair op voornamelijk in de milt - de patiënt zelf kan de symptomen opmerken, naar de huid, urine en ontlasting kijken, en de analyses van klinische laboratoriumdiagnostiek bevestigen:

1. De huid en slijmvliezen krijgen een geelachtige of gele (variërende hevigheid) kleur in de bloedtest - een toename van bilirubine vanwege de vrije fractie;
2. De translatie van overmatig gratis bilirubine in directe vereist de actieve deelname van hepatocyten (levercellen), die proberen toxisch bilirubine te neutraliseren. Dit leidt tot een intense kleuring van gal door de concentratie van galpigmenten daarin te verhogen, wat bijdraagt ​​tot de vorming van stenen in de blaas en kanalen;
3. Gal verzadigd met galpigmenten, de darm binnenkomend, veroorzaakt een toename van de hoeveelheid stercobilin en urobilinogen, wat de intense kleuring van ontlasting verklaart;
4. Extravasculaire hemolyse is ook merkbaar in de urine, waarbij urobilin stijgt, waardoor het een donkere kleur krijgt;
5. In de KLA (volledig bloedbeeld) wordt een afname van het gehalte aan rode bloedcellen gedetecteerd, maar naarmate het beenmerg het verlies probeert te compenseren, neemt het aantal jonge vormen, reticulocyten, toe.

Intravasculaire hemolyse

Ongeautoriseerde hemolyse in bloedvaten heeft ook zijn eigen symptomen en laboratoriumtekenen van vernietiging van rode bloedcellen:

• Het niveau van hemoglobine dat vrij circuleert in het bloed stijgt (de celwanden zijn ingestort, Hb is vrijgekomen en is vertrokken om het bloed te "vernis");
• Vrij hemoglobine (onveranderd of omgezet in hemosiderine), de bloedbaan achterlatend en het lichaam met urine achterlatend, bevriest het incidenteel in verschillende kleuren: rood, bruin, zwart;
• Een bepaalde hoeveelheid ijzerbevattend pigment gevormd tijdens de afbraak van hemoglobine blijft echter in het lichaam achter, gedeponeerd in de parenchymale organen en beenmerg (hemosiderosis).

Tot voor kort werd hemolytische anemie geclassificeerd volgens het principe van intravasculaire of weefselvernietiging van rode bloedcellen. Nu is er een iets andere benadering, waarbij de ziekte in 2 groepen is verdeeld.

Overgenomen of bij toeval verworven

De moderne wetenschap voorziet niet in de verdeling van hemolytische anemie, afhankelijk van de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. Besteed meer aandacht aan de etiologie en pathogenese van de ziekte en op basis van deze principes wordt de ziekte onderverdeeld in 2 hoofdklassen:

een verscheidenheid aan hemolytische en anemische aandoeningen

1. Erfelijke hemolytische anemie - geclassificeerd volgens het principe van lokalisatie van het genetisch defect van rode bloedcellen, waardoor rode bloedcellen inferieur worden, functioneel onstabiel en niet in staat zijn om hun tijd te leven. Onder de erfelijke HA's zijn: membranopathie (microspherocytose, ovalocytose), enzymdefecten (deficiëntie van G-6-FDS), hemoglobinopathie (sikkelcelanemie, thalassemie);
2. Verworven vormen van HA die worden geclassificeerd door een factor die rode bloedcellen vernietigt en deze anemie veroorzaakt (antilichamen, hemolytische vergiften, mechanische schade).

De meest voorkomende vorm van verworven HAs is auto-immune hemolytische anemie (AIHA). Het zal later in detail worden besproken, na erfelijke anemieën.

Opgemerkt moet worden dat het leeuwendeel van alle GA op de verworven vormen valt, maar onder hen zijn er een aantal opties, die op hun beurt ook variëteiten hebben vanwege individuele oorzaken:

• De ontwikkeling van de ziekte is te wijten aan de invloed van anti-erythrocyten antilichamen geproduceerd op de eigen antigene structuren van erytrocyten (auto-immuun - autoimmuun hemolytische anemie) of isoantilichamen die het bloed van buitenaf zijn binnengekomen (isoimmune - hemolytische ziekte van de pasgeborene);
• HA ontwikkelt als gevolg van somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen veranderen (paroxismale koude nachthemoglobinurie);
• Schade aan het rode bloedcelmembraan kan worden veroorzaakt door mechanische actie van kunstmatige hartkleppen of rode bloedcelverwonding in de capillaire vaten van de voeten tijdens lopen en rennen (marshemoglobinurie);
• Membraanstructuren worden vaak nadelig beïnvloed door verschillende chemicaliën die vreemd zijn aan het menselijk lichaam (organische zuren, hemolytische giffen, zouten van zware metalen, enz.);
• De ontwikkeling van hemolytische anemie kan een tekort aan vitamine E veroorzaken;
• Zo'n parasiet, zoals Plasmodium-malaria, die in het menselijk bloed doordringt als een mug (vrouw) van het geslacht Anopheles (anopheles mug) bijt, is gevaarlijk in termen van hemolytische anemie, als een symptoom van "moeraskoorts".

Hemolytische anemieën geprogrammeerd voor de geboorte

Thalassemie bij kinderen

Vanwege de aanwezigheid van een aangeboren defect van een transport-RNA of een regulator-gen, bepaalt de verandering in de productiesnelheid van een van de typen (α, β, γ) van globineketens de ontwikkeling van hemoglobinopathie, thalassemie genaamd. De meest voorkomende schending van de synthese van β-ketens, die de bredere verspreiding van een dergelijke vorm van thalassemie als β-thalassemie verklaart, die zich manifesteert door een afname van het niveau van normale hemoglobine (HbA) en een toename van de waarden van de afwijkende variant (HbF en HbA)₂).

Rode bloedcellen die het verkeerde hemoglobine dragen, zijn zeer "zacht", onstabiel, vatbaar voor vernietiging en desintegratie met hemolyse vanwege de verhoogde doorlaatbaarheid van het membraan. Een poging om voor hen door het nauwe lumen van de capillaire vaten te gaan, eindigt vaak met falen, en als gevolg daarvan, het begin van symptomen van thalassemie, wat op twee manieren kan voorkomen:

1. Homozygote vorm, bekend als Coulee-ziekte of thalassemia-major, voorkomend bij kinderen;
2. Heterozygote vorm of thalassemie-minderheid - deze optie komt vaker voor bij mensen die uit de kindertijd zijn gekomen, en zelfs dan, als het toevallig is gevonden in een bloedtest.

Vanwege het feit dat thalassemie een genetisch bepaalde aandoening is die wordt gekenmerkt door een verminderde synthese van normaal volwassen hemoglobine, is het niet de moeite waard om stil te staan ​​bij kleine thalassemie. Vanwege de heterozygotie en de thalassemie die op recessieve wijze wordt overgeërfd, kan deze helemaal niet verschijnen of per ongeluk verschijnen bij een volwassene in de studie van reticulocyten en osmotische stabiliteit van erytrocyten (die niet is opgenomen in de verplichte indicatoren van OAK). Maar de homozygote vorm is moeilijk, wordt gevonden bij kinderen van het eerste levensjaar, de voorspelling is niet bemoedigend, maar het is rijk aan complicaties.

Symptomen van de ziekte van Cooley:

• Huidspier, geelheid, die de intensiteit kan veranderen;
• Algemene zwakte, lethargie, vermoeidheid;
• Splenomegalie (vergroting van de milt), waardoor de buik van het kind een aanzienlijke omvang kan bereiken, mogelijk een toename van de lever;
• In de KLA, een laag gehalte aan hemoglobine met een normaal gehalte aan rode bloedcellen (hypochrome vorm van bloedarmoede);
• De vertraging in mentale en fysieke ontwikkeling behoort niet tot de verplichte tekenen van de ziekte van Cooley, maar toch beginnen deze kinderen later hun hoofd te houden, kruipen, lopen, eten slecht.

Met vergelijkbare symptomen beginnen artsen vaak hepatitis van onbekende etiologie te suggereren, en niet te vergeten over hemolytische anemie van dit type. Om twijfels over HA, een zorgvuldig verzamelde geschiedenis (de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen in de familie) en laboratoriumtests (in het bloed - een toename van vrij bilirubine, een kleine fractie van HbF en HbA) weg te nemen₂, reticulocytose, in OAM - urobilin).

Behandeling van hemolytische anemie als gevolg van hemoglobine-afwijkingen:

1. Bloedtransfusie (rode bloedcelmassa) in geval van een scherpe daling van Hb;
2. Desferalotherapie cursussen (om hemosiderose te voorkomen);
3. Foliumzuur;
4. Verwijdering van de milt met een aanzienlijke toename;
5. Beenmergtransplantatie.

Waarschuwing! Ferrotherapie voor thalassemie is gecontra-indiceerd!

Kleine bolvormige bloedcellen

Microspherocytische membranopathie (erfelijke microspherocytose of Minkowski - Shoffar-ziekte) is een autosomaal dominante pathologie (hoewel er ook spontane mutaties worden aangetroffen), gekenmerkt door een aangeboren afwijking van de membranen en de sferische vorm van rode bloedcellen. Rode bloedcellen zijn normaal gesproken biconcave schijven, waardoor ze vrij door de smalste delen van de bloedbaan kunnen stromen. Spherocyten hebben niet zo'n mogelijkheid, maar tegelijkertijd proberen ze, net als bij rode bloedcellen, in een nauwe spleet te "knijpen". Daarom verliezen ze een deel van het membraan (integriteit is verbroken - hemolyse treedt op). Bovendien laat de schaal natriumionen toe de cel binnen te dringen in meer dan de benodigde hoeveelheid, wat leidt tot extra energieverbruik, wat ook de levensduur van de cellen verkort.

Ziekten kunnen zich op elke leeftijd manifesteren, echter, de zwaardere komen voor bij pasgeborenen en minder uitgesproken bij oudere kinderen (hoe vroeger het wordt ontdekt, hoe ernstiger de loop).

Hemolytisch syndroom verwijst naar de belangrijkste symptomen van de ziekte, die zich vanuit het niets voordoet of wordt veroorzaakt door ongunstige factoren (inspanning, trauma, het effect van verkoudheid). De ziekte heeft een golvende loop, waarbij er een constante afwisseling van de hemolytische crisis is met een stilte. Vaak gaat de ziekte gepaard met andere aangeboren afwijkingen ("gespleten lip", hartafwijkingen, torenschedel, pathologie van inwendige organen).

Daarnaast heeft congenitale microspherocytische membranopathie andere symptomen:

• Geelzucht, waarvan de intensiteit afhangt van het verloop van de ziekte van de toestand van de patiënt op een bepaald moment (in de hemolytische crisis, de ernst van geelzucht is zeer verschillend);
• Zwakte (voorbijgaand of permanent);
• Koorts (tijdens exacerbatie);
• Spierpijn en pijn in het rechter hypochondrium (lever) en op de locatie van de milt;
• Hartkloppingen, verlaging van de bloeddruk, bij sommige patiënten, hartgeruis;
• Vergrote milt (in de loop van de tijd);
• Urine is de kleur van donker bier, faeces worden ook donkerder.

Vaak begint de ziekte zich te manifesteren als geelzucht, wat de reden is dat patiënten met verdenking op hepatitis de afdeling infectieziekten betreden, waar de initiële diagnose vanaf de eerste stappen van het onderzoek (laboratoriumtests) zal worden opgemerkt.

In de KLA, de daling van het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten, die voornamelijk worden weergegeven door kleine bolvormige cellen.

Indicatoren zoals:

1. Autohemolysis (significant verhoogd);
2. Reticulocyten (verhoogd);
3. Osmotische weerstand van erytrocyten (aanzienlijk verminderd);
4. Biochemische analyse van bloed - hyperbilirubinemie als gevolg van de niet-gebonden fractie;
5. Sterobilin (caprogram) en urobilin (OAM) overschrijden ook de normale waarden.

Behandeling van hemolytische anemie van deze vorm verschilt niet in een verscheidenheid aan therapeutische maatregelen. In gevallen van uitgesproken bloedarmoede zijn bloedtransfusies aanvaardbaar en bovendien alleen van de erytrocytenmassa. IJzerpreparaten, groep B-vitamines, hormonen bij de ziekte van Minkowski-Chauffard worden niet gebruikt, althans vanwege hun volledige inefficiëntie en nutteloosheid. De enige manier om een ​​aangeboren ziekte te bestrijden is door het "kerkhof" van rode bloedcellen (milt) te verwijderen. Splenectomie verbetert de toestand van de patiënt aanzienlijk, hoewel er nog steeds kleine defecte erythrocyten in de bloedbaan circuleren.

Andere overgeërfde anomalieën

Erfelijke GA's zijn niet beperkt tot de bovenstaande voorbeelden, maar gezien de lage prevalentie, maar gelijkenis van symptomen, behandeling en identiteit van diagnostische criteria voor alle vormen, laten we differentiële diagnostiek voor specialisten over. We zullen slechts een paar woorden concluderen over erfelijke GA.

Een voorbeeld van de overvloed aan onregelmatige erytrocyten in sikkelcelanemie die verdere hemolyse ondergaat

Sikkelcelanemie herhaalt bijna allemaal thalassemie, verschillend in de massale dood van rode bloedcellen tijdens een crisis en dienovereenkomstig dezelfde hemolyse. Sikkelcelanemie bij kinderen wordt veroorzaakt door infecties en kan behoorlijk ernstige complicaties veroorzaken (verlamming, longinfarct, cardiomegalie, cirrose van de lever). Bij volwassenen is de ziekte enigszins "kalmeert", maar de kans op complicaties blijft bestaan.

Erfelijke ovalocytose (elliptotisch) heeft symptomen die vergelijkbaar zijn met microspherocytose, maar verschilt daarin van de structuur van de rode bloedcel.

Het erfelijke defect van erytrocyten - het gebrek aan activiteit van G-6-FDG (glucose-6-fosfaatdehydrogenase) is te wijten aan een schending van de energieproductie.

De ziekte kiest leeftijd niet, dus het is niet uitgesloten bij pasgeborenen. HDN met nucleaire geelzucht, dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een tekort aan G-6-FDS, is bijzonder ernstig met ernstige neurologische symptomen. Diagnostische criteria verschillen niet van die bij microspherocytose.

De ziekte heeft verschillende opties voor de cursus: van asymptomatische tot ernstige hemolytische crises, meestal veroorzaakt door de inname van bepaalde medicijnen, zwangerschap, infectie, allergenen. Een niet-herkende hemolytische crisis in één keer met een significante afname van Hb dreigt met zeer ernstige complicaties (DIC, acuut nierfalen) en heeft een vrij serieuze prognose.

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) - verworven "samoedisme"

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) wordt beschouwd als een pathologisch proces, dat gebaseerd is op de productie van antilichamen tegen de antigene structuur van zijn eigen rode bloedcellen. Het immuunsysteem neemt om een ​​of andere reden zijn antigeen voor iemand anders en begint met hem te vechten.

erythrocyte antilichaam immuunaanval op AIHA

Er zijn twee soorten AIHI:

• Symptomatische auto-immune hemolytische anemie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie (hemoblastosis, hepatitis met een chronisch beloop, neoplasmata, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, lymfogranulomatose, enz.);
• De idiopathische variant van AIHA, veroorzaakt door verschillende factoren (infectie, medicatie, trauma, zwangerschap, bevalling), die niet de directe oorzaak van de ziekte zijn, zat slechts enkele hapteen op het oppervlak van de erytrocyt, die de aanmaak van antilichamen veroorzaakte. Maar wat was de hapteen? In de regel bleef deze provocateur onopgemerkt en onverklaard.

AIHA in zijn pure vorm is zijn idiopathische vorm, die zich vaak ontwikkelt na een bevalling, abortus, voedselvergiftiging, onregelmatige inname van bepaalde medicijnen.

De pathogenese van AIHA vóór de ontwikkeling van de ziekte verloopt in twee fasen:

• In het eerste stadium, onder invloed van ongunstige factoren (geneesmiddelen, bacteriën, virussen) of als een resultaat van een somatische mutatie van een enkele immunocyt, verandert de antigene structuur van erytrocyten;
• In het tweede stadium van de pathogenese, directe interactie tussen ontwikkelde antilichamen en eigen antigenen, die ten grondslag liggen aan de vorming van een immunologisch proces met de ontwikkeling van hemolyse (vrij hemoglobine wordt niet langer beperkt door het celmembraan) en bloedarmoede (vernietigde rode bloedcellen zijn niet langer rode bloedcellen, precies zoals de vrijgekomen vrijheid hemoglobine).

Immuun agressie gericht tegen zichzelf kan worden veroorzaakt door verschillende antilichamen:

1. Onvolledige thermische agglutininen (voornamelijk klasse G - IgG, zelden - klasse A), die op het oppervlak van de erythrocytencel zitten en de meest krachtige activiteit beginnen bij een temperatuur van 37 ° C. In de regel sterven de rode bloedcellen met deze interactie niet af in de bloedbaan, maar worden ze gestuurd om te "sterven" in de milt;
2. Koude incomplete agglutininen (klasse M - IgM), die reageren met erytrocyten met de toevoeging van complement bij een temperatuur van 32 ° C. Deze antilichamen vernietigen permanent de rode bloedcellen in kleine vaten van die gebieden waar de temperatuur kan dalen tot de opgegeven waarden (vingers en tenen, oren, neus);
3. Bifasische hemolysinen (klasse G - IgG) - deze antilichamen vinden hun antigeen wanneer ze worden gekoeld, zitten op het oppervlak van de cel en wachten tot de temperatuur stijgt tot 37 ° C - dan zullen ze agressie beginnen te vertonen (als resultaat - hemolyse).

De symptomen van AIHA zijn divers en afhankelijk van vele omstandigheden, waaronder:

• De snelheid van hemolyse (crisis of "kalmte");
• Warm of koud;
• Plaats van overlijden van rode bloedcellen;
• Veranderingen in de interne organen;
• Achtergrond pathologie.

De basistekens van AIGI omvatten:

1. Hemolytische crisis met geelzucht;
2. Anemie (afname van zowel het hemoglobinegehalte als het aantal rode bloedcellen);
3. Verhoogde lichaamstemperatuur;
4. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine;
5. Vergrote milt.

Symptomen die aanwezig kunnen zijn met hemolytische anemie, maar die niet verplicht en bepalend zijn:

• Zwakte, vermoeidheid;
• Verminderde eetlust;
• Vergrote lever.

Laboratoriumdiagnostiek van AIHA, naast biochemie (bilirubine), compleet bloedbeeld (met aantal reticulocyten en bepaling van osmotische resistentie van erytrocyten) en urine, omvat verplichte immunologische tests (Coombs-test), waarmee het type antilichamen kan worden bepaald.

De behandeling van auto-immune hemolytische anemie tijdens de crisis wordt uitgevoerd in een ziekenhuis, waar de patiënt corticosteroïden, immunosuppressiva ontvangt en als de genomen maatregelen niet effectief zijn, wordt de kwestie van splenectomie aan de orde gesteld.

Transfusie van bloedcomponenten (erytrocytenmassa) wordt alleen om gezondheidsredenen en alleen na individuele selectie uitgevoerd (Coombs-test)!