Coarctatie van de aorta-classificatie

AORTA COARCTATIE (lat. Coarctatio vernauwing, compressie; aorta) - congenitale stenose of complete aorta atresie, gemanifesteerd door hemodynamische stoornissen met een kenmerkend ziektebeeld.

Voor de eerste keer K. en. D. Morgagni werd beschreven in 1761. Volgens Abbott (M.E. Abbott, 1928) en O. Yu. Marina (1965), K. a. is ongeveer 15% van alle aangeboren hartafwijkingen, en bij mannen komt het voor in twee [S. Schuster, 1962] - acht [Lewis (T. Lewis), 1933] keer vaker dan bij vrouwen.

K. a. beschouwd als een defect dat zich heeft ontwikkeld als gevolg van een onjuiste fusie van 4-6 aortabogen en de dorsale aorta (zie aangeboren hartafwijkingen).

De inhoud

classificatie

Afhankelijk van de relatie met de arteriële ductus (zie) heeft Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) twee hoofdtypen van K. a geïdentificeerd.

1. Kinder- of kindertype, bij Krom is het slagaderkanaal open. De variant, wanneer de functionerende arteriële duct distaal van de contractieplaats valt, wordt de pre-octale C. genoemd en, wanneer de werkende arteriële duct boven de contractie stroomt, de post-ductale K. en.

2. Volwassene type K. en., Bij Krom is het slagaderkanaal gesloten.

De mate van vernauwing van de aorta in het gebied van zijn landengte varieert sterk: van atresie en volledige afsluiting van het aortalumen tot een kleine verkleining (figuur 1). Vaak kan het lumen van de aorta, met zijn relatief normale buitendiameter, worden afgesloten door een membraan met een excentrisch geplaatste kleine opening of vernauwd door het scherp verdikte kussen van de binnenste huls. De linker subclaviale slagader vertrekt in 90% van de gevallen van het prestenotische gebied van de aorta, in 4-6% van het vernauwde segment van de aorta, in 3-4% van het poststenotische gebied van de dalende aorta.

De verscheidenheid aan vormen K. en. en combinaties met andere congenitale defecten veroorzaakten de creatie van talrijke classificaties. De meest voorkomende classificatie ontwikkeld door AV Pokrovsky (1966) in het Institute of Cardiovascular Surgery hen. A.N. Bakuleva: a) geïsoleerd K. a.; b) K. a. in combinatie met een open arteriële ductus; c) K. a. in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen.

Volgens Vollmar (J. Vollmar, 1975), de combinatie K. en. andere aangeboren hartafwijkingen (valvulaire defecten, septumdefecten, open arteriële ductus, enz.) komen in 10% van de gevallen voor.

Pathogenetische mechanismen van stoornissen in de bloedsomloop

Een mechanische obstructie (poort) op de weg van de bloedstroom in de aorta leidt tot de ontwikkeling van twee vormen van bloedcirculatie. Boven de obstakels wordt de bloeddruk verhoogd, het vaatbed verwijd, de linker ventrikel hypertrofisch. Onder de obstakels wordt de bloeddruk verlaagd, de bloedstroomcompensatie wordt bereikt door de ontwikkeling van verschillende vormen van collaterale bloedtoevoer. Afhankelijk van de mate van vernauwing van de aorta, zijn de lengte, het type coarctatie, de aard van de hemodynamische stoornissen en de ernst ervan sterk verschillend.

Bij een volwassen type met een verstopte arteriële ductus, zijn de belangrijkste hemodynamische stoornissen geassocieerd met arteriële hypertensie in de bloedvaten van de bovenste helft van het lichaam (zie Arteriële hypertensie), en zowel de systolische als de diastolische druk is verhoogd. Arteriële hypertensie gaat gepaard met een toename van de hoeveelheid circulerend bloed en het minieme volume van het hart, het werk van de linker hartkamer wordt sterk verhoogd. In de vaten van de onderste helft van het lichaam wordt de bloeddruk verlaagd, vooral de polsdruk. De afname van de polsdruk, in overeenstemming met de ideeën van Goldblatt (N. Goldblatt), leidt tot de opname van het renale mechanisme van arteriële hypertensie en de mechanismen van secundaire neuro-endocriene hypertensie (secundair aldosteronisme).

De aanwezigheid van de nierfactor en daaropvolgende neuro-endocriene stoornissen maakt het mogelijk om het ontstaan ​​van arteriële hypertensie tijdens coarctatie te beschouwen als vrij complex, in Krom, samen met een mechanisch obstakel voor de bloedstroom in de aorta, zijn er andere mechanismen betrokken.

Bij kinderen kan de arteriële hypertensie van de grote cirkel mogelijk niet worden uitgedrukt, de collaterale circulatie is slecht ontwikkeld. Op postduktalny To. En. er is een bloedafgifte van links naar rechts met hypertensie van de longcirculatie. De preoctale variant van coarctatie wordt gekenmerkt door een afscheiding van rechts naar links - van de longstam door het open arteriële kanaal naar de dalende aorta. In sommige gevallen, met goed ontwikkelde collaterals, kan er een ontlading van links naar rechts plaatsvinden - van de dalende aorta naar de open arteriële ductus en in de kleine cirkel. De rechterventrikel doet een enorme hoeveelheid werk, waarbij bijna het hele minuutvolume bloed wordt verschaft voor de onderste helft van het lichaam en voor de kleine cirkel.

K. a. type kindertijd leidt tot verminderde longcirculatie en is in de overgrote meerderheid van de gevallen in de vroege kinderjaren gecompliceerd door hartfalen.

Klinisch beeld

Ongeveer 20% van de patiënten jonger dan 12 jaar heeft geen klachten. Oudere patiënten klagen over hoofdpijn, hartkloppingen, kortademigheid, neusbloedingen, kou van de onderste ledematen, zwakte in de benen of claudicatio intermittens. Het belangrijkste symptoom van vlek is patol, een gradiënt van bloeddruk in de bovenste en onderste ledematen: de bloeddruk in de armen is verhoogd (systolisch ongeveer 200 mmHg), in de benen wordt deze verlaagd of niet gedetecteerd. Dienovereenkomstig wordt de pulsatie van de halsvaten scherp verbeterd en wordt de pulsatie van de onderste ledemaatslagaders verzwakt of niet gedetecteerd. Bij onderzoek van patiënten van 10-12 jaar en ouder, ontwikkelen goed ontwikkelde borst, schouders en nek de aandacht op zichzelf, terwijl de onderste ledematen relatief achterblijven in ontwikkeling. Bij sommige patiënten is een pulsatie van collaterale bloedvaten in de intercostale ruimten zichtbaar in het oog.

Palpatie bij patiënten ouder dan 15-16 jaar wordt gemakkelijk bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders langs de intercostale ruimte beginnend bij III - V, vooral in de laterale delen van de borstkas en vanaf de achterkant. De hartimpuls wordt sterk versterkt, systolische tremor in II - III intercostale ruimte wordt vaak bepaald. De randen van het hart worden uitgebreid door de linker delen. Tijdens auscultatie wordt het systolisch geruis boven de top bepaald, een nog grover gemurmel boven de aorta, versterking en accent II-toon over de aorta. Ruw systolisch geruis wordt bepaald over de brachiocefale vaten en vanaf de achterkant in de interscapulaire ruimte. De aanwezigheid van systolisch-diastolische of "machine" -ruis duidt op een open arteriële ductus.

Wedge, foto K. en. bij baby's en in de vroege kinderjaren zijn heel verschillend. De eerste symptomen treden op vlak na de geboorte of tijdens de eerste levensmaand. Dyspnoe, hoest, angst, uitgesproken cyanose, veel voorkomend of voornamelijk op de benen, hypotrofie ontwikkelt, symptomen van falen van de bloedsomloop (leververgroting, ascites, oedeem in de benen) vorderen. De pols op de handen kan normaal zijn, op de benen - zwak of afwezig. Alleen identificatie patol. drukgradiënt op de bovenste en onderste ledematen stelt u in staat om K. en te diagnosticeren. in de kindertijd en vroege kinderjaren.

G.M. Solovjev en Yu. A. Khrimlyan (1968) onderscheiden vier stadia van de ziekte: 1) het stadium van latente hypertensie; tijdens deze periode treedt hypertensie alleen op bij fysiek. load; 2) het stadium van voorbijgaande veranderingen, gekenmerkt door de eerste manifestaties van het defect in de vorm van een voorbijgaande stijging van de bloeddruk, zowel in rust als in ch. arr. met fysiek load; tijdens deze periode wordt het kenmerkende uiterlijk van de patiënt gevormd met K. en., er zijn uzura-ribben; 3) het stadium van sclerose - aanhoudend hoge bloeddruk op de handen, een significante toename van de linker hartkamer, verharding en sclerose van de aorta; 4) het stadium van complicaties; Dit is een laat stadium van de ziekte, wanneer verschillende complicaties van het cardiovasculaire systeem verschijnen.

Complicaties met K.a. kan worden onderverdeeld in drie groepen. De eerste groep - complicaties geassocieerd met arteriële hypertensie: bloedingen in de hersenen of het ruggenmerg (parese, paralyse); hartfalen als gevolg van constante overbelasting van het linker en rechter hart; vroege atherosclerose van cerebrale vaten, kransslagaders van het hart.

De tweede groep - complicaties geassocieerd met veranderingen in de aorta en collateralen: de vorming van aneurysma's van de pre- of poststenotische sectie van de aorta; stijgende aorta aneurysma vorming en relatieve aortische insufficiëntie; vorming van aneurysma van de intercostale slagader; scheuren van aneurysmata van de genoemde lokalisaties.

De derde groep - de complicaties veroorzaakt door de gekoppelde infectieuze-allergische en dystrofische processen: endocarditis; endoaortit; aortawand verkalking.

De diagnose

De diagnose is gebaseerd op de combinatie van een wig, manifestaties K. a.: Hypertensiesyndroom met een uitgesproken gradiënt van bloeddruk op de vaten van de bovenste en onderste ledematen en symptomen van geavanceerde collaterale circulatie (pulsatie van collaterale vaten, uzra-ribben volgens röntgengegevens). In twijfelgevallen is het voor de diagnose noodzakelijk aortografie uit te voeren (zie). Andere onderzoeksmethoden worden ook gebruikt.

Elektrocardiografie (zie) onthult grote veranderingen afhankelijk van het niveau van arteriële hypertensie, de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijbehorende defecten. De elektrische as van het hart varieert van de grammatica bij zuigelingen tot het levogram bij volwassenen, verschijnselen van linker ventrikelhypertrofie, geleidingsstoornissen en coronaire insufficiëntie verschijnen.

Fonocardiografie (zie) onthult systolisch geruis van een spilvormige vorm en een hoge amplitude van II-toon over de aorta. Geluiden kunnen vanaf de achterkant en boven het onderpand worden verholpen.

Volumetrische sfygmografie onthult, zoals andere methoden voor het registreren van de bloedstroom en druk in de bovenste en onderste ledematen, verhoogde bloedstroming en verhoogde bloeddruk in de vaten van de bovenste ledematen en in de vaten van de onderste ledematen - een verlaging van de bloeddruk (vaak niet in absolute termen, maar vergeleken met de bloeddruk in de vaten). bovenste ledematen) en volumetrische doorbloeding.

Röntgenonderzoek onthult de aortische configuratie van het hart met de uitzetting van de opgaande aorta en een afname of afwezigheid van de schaduw van de aortaboog. Op het niveau van Th3-5 is er een verandering in de contour van de aortische schaduw in de vorm van een inkeping of "inkeping", die lijkt op het getal 3. Deze vervorming komt overeen met de plaats van de aortische vernauwing en wordt gevormd door twee bogen met een verdieping ertussen. De bovenste boog wordt gevormd door de verwijde linker subclavia-ader, de onderste boog wordt gevormd door het post-stenotische gebied van de verwijde aorta. Wanneer de slokdarm wordt gecontrasteerd met een bariumsuspensie, worden twee depressies erop gemarkeerd vanwege de verwijde delen van de aorta boven en onder de vernauwende plaats. Op röntgenfoto's in een directe projectie, worden Uzuras van de lagere randen van de achterste segmenten van de ribben, die het gevolg zijn van de druk van de verwijde intercostale slagaders, gedetecteerd. Bij patiënten ouder dan 10-12 jaar treedt dit symptoom op in 70-80% van de gevallen. Uzuras worden gevormd op de IV - VII ribben, in de regel, aan beide zijden, maar soms worden ze alleen tot uitdrukking gebracht aan de rechterkant, die wordt geassocieerd met de afvoer van de linker subclavia slagader vanaf de plaats van aortastenose of eronder.

Angiocardiografie (zie) wordt getoond in gevallen waarin het nodig is om de anatomische details van het defect te verduidelijken en om bijbehorende defecten te identificeren. Het aortogram onthult een scherpe versmallende of volledige onderbreking van de schaduw van de contrasterende aorta ter hoogte van de III - V thoracale wervels (Fig. 2 en 3). In verschillende fasen van contrast worden collateralen in de intercostale slagaders, scherp verwijde interne thoracale slagaders gedetecteerd. Bij volwassenen worden intercostale slagader-aneurysma's vaak gevonden op de plaats van ontslag uit de aorta.

behandeling

De behandeling is snel. Voor de eerste keer succesvolle operatie bij K. en. maakte Craford (S. Crafoord) in 1944. In de USSR werd de eerste operatie uitgevoerd door E. N. Meshalkin in 1955

Indicaties voor chirurgie - alle gevallen gediagnosticeerd K. en. In de vroege kinderjaren is de operatie geïndiceerd voor de ontwikkeling van symptomen van hartfalen. Met een gunstige wig, is de stroom van bankschroef optimaal voor de operatie is de leeftijd van 8-14 jaar.

Contra-indicaties: endocarditis, verse aortitis, ernstige schade aan het myocard en parenchymale organen.

Techniek van verrichting. De volgende methoden zijn ontwikkeld om aortastenose te elimineren: 1) end-to-end aorta-resectie met anastomose (figuur 4); 2) resectie met aortaprothese met een alloprothese of een ander transplantaat; 3) ismoplastiek direct en indirect (figuur 5); 4) rangeren.

De meest gerechtvaardigde resectiemethoden met end-to-end anastomose of resectie met protheses van de thoracale aorta, wat het beste hemodynamische effect oplevert. Bij kinderen is het noodzakelijk om een ​​end-to-end resectie te gebruiken met anastomose of, in geval van een prestenotische hypoplasie, plastische chirurgie ten koste van de linker subclavia-slagader. Tegelijkertijd moet het worden geligeerd om de ontwikkeling van retrograde bloedstromingssyndroom in de linker wervelarterie te voorkomen.

De operatie wordt uitgevoerd onder intubatieanesthesie met het gebruik van ganglioblokatorov waarmee u gecontroleerde hypotensie kunt uitvoeren, waardoor het bloedverlies wordt verminderd), elimineert het risico van bloeddrukstijging gedurende de periode van aortaklem en vermindert het risico van ischemische schade aan het ruggenmerg, de nieren en de lever. Bij patiënten met slecht ontwikkelde collaterals bij patol is een drukgradiënt op handen en benen niet hoger dan 40 mm kwik. Art. er moeten speciale methoden voor de bescherming van het ruggenmerg en de buikorganen worden gebruikt: matige algemene hypothermie (30-32 °), bypass-bypass van het linkeratrium naar de dijbeenslagader. De nadering van de aorta wordt uitgevoerd door posterolaterale torapotomie via de intercostale ruimte IV of V.

Bij het ontleden van zachte weefsels is het noodzakelijk om een ​​grondige hemostase uit te voeren vanwege de uitgesproken ontwikkeling van het onderpand. Het mediastinale pleura wordt ontleed boven de aorta en de linker subclavia-ader, en de pre- en poststenotische afdelingen van de aorta worden geïsoleerd. Intercostale slagaders (de eerste twee paren) scheiden, scheiden indien nodig, en kruisen elkaar. Bind en kruis het open arteriële kanaal. Verder hangt de omvang van de operatie af van de aard van het defect. Bij het toepassen van een anastomose bij jonge kinderen, worden afzonderlijke U-vormige hechtingen gebruikt, die later de groei van de anastomose verzekert. De strakheid van de anastomose controleren met hoge bloeddruk.

Complicaties van de operatieve en postoperatieve menstruatie. Tijdens de operatie, na het herstel van de bloedstroom in de aorta, is hypotensie mogelijk, waarschuwt to-ruyu door de introductie van ganglioblokatorov en de infusie van bloed en vloeistoffen te stoppen om het juiste minuutvolume van het hart te handhaven. In de onmiddellijke postoperatieve periode, vaker bij kinderen, kan paradoxale hypertensie optreden. Gebruik voor de behandeling van deze complicatie pentamine, arfonad of bètablokkers (obzidan). In de postoperatieve periode kan abdominaal syndroom ontstaan ​​- scherpe buikpijn, symptomen van peritoneale irritatie, hoge leukocytose.

Behandeling in de meeste gevallen, geneesmiddel, gericht op de eliminatie van hoge arteriële hypertensie. Met een toename in leukocytose, verschijnselen van peritonitis, ontstaan ​​in verband met regionale circulatiestoornissen (trombose, embolie), liet laparotomie zien.

Bloedingen in de onmiddellijke postoperatieve periode komen voor in 4-7% van de gevallen. Bij het verstrijken van een grote hoeveelheid bloed in de drainage van de pleurale holte, wordt verlaging van het niveau van hemoglobine retoracotomie getoond om het bloeden te stoppen.

vooruitzicht

Prognose zonder chirurgische behandeling hangt af van het type defect en de aanwezigheid van congenitante aangeboren anomalieën. In de vroege kinderjaren, volgens de gegevens van Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Sterft tot 80% van de patiënten die symptomen van een ondeugd hebben, aan hartfalen. Volgens Reifenstein (G.H. Reifenstein,

1947) et al., The main causes of death: heart failure - 18%; endocarditis - 22%; aneurysma scheuren - 23%; hersenbloeding - 11%. De gemiddelde levensverwachting van patiënten K. en., Niet snel behandeld, is 35 jaar [Wood (P. Wood), 1956].

De prognose na een operatie is gunstig. Normalisatie van de bloeddruk treedt kort na de operatie op bij 95% van de patiënten na adequate correctie van de bloedstroom door de aorta. Bij patiënten ouder dan 20 jaar, ondanks de eliminatie van patol, de drukgradiënt in de bloedvaten van de extremiteiten, kan hypertensie blijven bestaan, maar het is gemakkelijk vatbaar voor medische behandeling.

De postoperatieve letaliteit bereikt 6% bij ongecompliceerde vormen K. en. bij kinderen van 10 tot 15 jaar, bij kinderen met hartfalen - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografie: Anichkov MN en Lev I. D. Klinische en anatomische atlas van aorta pathologie, L., 1967; Burakovsky V.I. en Konstantinov B.A. Hartziekten bij kinderen van jonge leeftijd, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu. Diagnostiek van aortische coarctatie, M., 1961; Meshalkin E. N. en Medvedev I. A. Ervaring met chirurgische behandeling van aortische coarctatie, Experim, Khir., No. 1, p. 19, 1959; Petrovsky B.V. Enkele problemen met aorta-chirurgie, chirurgie, nr. 10, p. 21, 1960; Saveliev V.S., etc. Angiografische diagnose van ziekten van de aorta en zijn takken, M., 1975; Solovyov G. M. en Khrimlyan Yu. A. Coarctation of the aorta, Yerevan, 1968, bibliogr; Abbott, M. E. Coarctation of the aorta of the adult type, Amer. Hart J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Congenitale coarctatie van de aorta en zijn chirurgische behandeling, J. thorac. Surg., V. 14, p. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een aangeboren segmentale aortastenose in het gebied van zijn landengte.

Het is een van de meest voorkomende - tot 15% van alle aangeboren hartafwijkingen, bij mannen wordt het 2-2,5 keer vaker gedetecteerd dan bij vrouwen.

Coarctatie is vaak gelokaliseerd in de aortaboog distaal van de plaats van ontlading van de linker subclavia-ader nabij de ductus arteriosus of het ligament dat daarmee overeenkomt.

Voor anatomische functies zijn er drie opties voor onvolkomenheden:

1) geïsoleerde coarctatie van de aorta;

2) coarctatie in combinatie met een open arteriële ductus:

• post-ductaal (bevindt zich onder de afvoer van de open arteriële ductus) (Fig. 3.10a);

Varianten van aortische coarctatie

: a) postductum; b) preductaal met lokale vernauwing; c) preductum met contractie over. 1 - coarctatie van de aorta; 2 - open arteriële ductus

• juxtadunctal (kanaal opent op het niveau van vernauwing);

• preductale (arteriële ductus beweegt onder het niveau van coarctatie) (Fig. 3.10b c);

3) coarctatie van de aorta in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen (ventrikelfout, interatriaal septum, aortastenose, Valsalva sinus aneurysma, transpositie van de grote bloedvaten).

In de wand van de aorta op het gebied van coarctatie neemt het sclerotische proces toe, wat leidt tot intimale verdikking en de significante veranderingen ervan. Distaal van coarctatie wordt de wand dunner, het lumen van de aorta expandeert, soms aneurysmatisch (als gevolg van de effecten van turbulente bloedstroom na de passage van de vernauwende plaats). Gekenmerkt door sclerotische veranderingen in de vaten van de bovenste helft van het lichaam, verbeterde ontwikkeling van collaterals, waardoorheen bloed stroomt van het bovenste deel van de aorta naar zijn post-stenotische deel, dystrofische veranderingen in het myocardium. De subclavia-slagaders, de axillaire takken van de slagaders worden vooral aanzienlijk uitgebreid. LV van het hart is significant gehypertrofieerd, inclusief zijn musculaire en trabeculaire apparaat, wat een vernauwing van het uitstroompad kan veroorzaken.

Een mechanische obstructie in het aorta-bloedstroompad veroorzaakt LV-overbelasting en leidt tot de ontwikkeling van twee bloedsomloopmodi: hypertonisch (bovenste helft van het lichaam) en hypotonisch (buikholte, onderste ledematen). Proximaal ten opzichte van de plaats van vernauwing bloeddruk nam toe, wat gepaard gaat met een toename van het IOC en het werk van de LV. Distale belemmeringen bloeddruk (vooral puls) wordt verminderd, de bloedtoevoer is gedeeltelijk en soms volledig door onderpand.

Bij post-ductale coarctatie wordt bloed uit de aorta onder hoge druk door het open arteriële kanaal naar het vliegtuig afgevoerd en kan pulmonale hypertensie vroegtijdig optreden. In het geval van een preductum, zal de richting van de ontlading door het slagaderkanaal worden bepaald door het drukverschil tussen het vliegtuig en de dalende aorta onder de plaats van coarctatie: de ontlading kan arterioveneus en veno-arterieel zijn. Dit laatste verklaart gedifferentieerde cyanose (is op de benen en afwezig in de handen) als een klinisch teken van pre-octale coarctatie.

De pathogenese van hypertensie tijdens coarctatie van de aorta is complex en wordt niet volledig begrepen. Aangenomen wordt dat mechanische obstructie, activering van de RAAS tegen de achtergrond van onvoldoende renale perfusie en organische veranderingen in de vaatwand leiden tot een toename van OPSS.

Het klinische beeld van het defect wordt bepaald door de leeftijd, anatomische veranderingen, het niveau van de bloeddruk. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt bij afwezigheid van klachten de verhoogde bloeddruk bij toeval gedetecteerd. Patiënten klagen over hoofdpijn, duizeligheid, verhoogde vermoeidheid, zwakte en pijn in de benen, krampen in de beenspieren, kilte van de voeten, neusbloedingen.

Wanneer bekeken opmerking:

• onevenredige ontwikkeling van skeletspieren: de spieren van de bovenste helft zijn gehypertrofieerd met relatieve hypotrofie van de bekken- en onderste ledematen;

• verhoogde pulsatie tijdens palpatie van de intercostale slagaders (wanneer u naar voren buigt met de armen omlaag);

• verhoogde pulsatie van de halsslagader en de slagaders van de subclavia, slagaders van de bovenste ledematen;

• aorta-pulsatie in de jugular fossa;

• pulsatie in de interscapulaire ruimte, in de oksel;

• sterk verzwakte pulsaties op de dijbeenslagader en bloedvaten van de onderste ledematen, de bloeddruk in de laatste extremiteiten wordt vaak verminderd of helemaal niet bepaald;

• ernstige hypertensie (voornamelijk systolisch - tot 220 mmHg);

• kleine polsdruk op de benen: de TUIN op de benen bij 50-60 mm Hg. Art. lager dan op de handen, met een normale vader;

• apicale impuls versterkt;

• grenzen van hartslaafheid zijn meestal verwijd naar links, de aorta is verwijd;

• De huid van de bovenste helft van het lichaam is warm, de onderste is kouder en bleek.

Deze auscultaties zijn niet-specifiek, de toon is gedempt, accent II van de aorta als gevolg van een verhoging van de bloeddruk in het begin van de aorta, systolische murir met gemiddelde intensiteit in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant, goed uitgevoerd in de interdisciplinaire ruimte.

Op het ECG wordt de afwijking van de elektrische as naar links vaak gedetecteerd en worden tekenen van uitgesproken hypertrofie van het LV-hartspier gedetecteerd.

Een röntgenonderzoek in de anteroposterieure projectie wordt bepaald door de toename van LV, de uitbreiding van de opgaande aorta.

De uitsluiting van de onderranden van de ribben ten gevolge van de druk van scherp verwijde en kronkelige intercostale slagaders wordt bepaald. In de voorste schuine projectie is het verschil in de diameter van de opgaande en neergaande delen van de aorta duidelijk merkbaar (de aortische schaduw neemt de vorm aan van het getal "3"). Het pulmonaire patroon is meestal uitgesproken, de vaatbundel straalt naar rechts uit vanwege de uitzetting van het opgaande deel van de aorta, de linkercontour wordt gladgemaakt. De pulsatie van de linker ventrikel, het opgaande deel van de aorta en de brachiocephalische vaten werd geïntensiveerd.

Met behulp van echocardiografie is het mogelijk om de plaats van de aortische vernauwing, de diameter en lengte ervan, evenals de relatie met de takken van de aortaboog en de open arteriële ductus te visualiseren. Met behulp van Doppler echoCG kan systolische turbulente stroming en drukgradiënt op de plaats van coarctatie worden bepaald (Fig. 3.11), en de mate van obstructie kan nauwkeurig worden geschat.

. Continuous wave doppler-modus, suprasternale toegang, lange as

MRI heeft voordelen in de volwassen populatie voor het visualiseren van de anatomische kenmerken van de aorta en is vooral aangewezen als echoCG moeilijk is.

Tijdens aortakatheterisatie wordt de diagnose van een misvorming bevestigd bij het bepalen van de grootte van de systolische drukgradiënt tussen de opgaande en neergaande aorta, de locatie van de vernauwing, de ernst van aneurysmatische veranderingen van de aorta. In de LV-holte en de aorta wordt een aanzienlijke toename van de systolische druk gedetecteerd. In de pre-octale versie passeert de LA-katheter vrij door het open arteriële kanaal in de dalende aorta, waar een afname van de bloedzuurstofverzadiging wordt vastgesteld.

De aanwezigheid van coarctatie van de aorta is een absolute indicatie voor chirurgische interventie, waarvan het risico niet hetzelfde is op verschillende leeftijdperioden en afhankelijk is van de ernst van de toestand van de patiënten, de anatomie van het defect en stoornissen in de bloedsomloop. De indicaties voor chirurgische correctie van het defect bij volwassenen zijn congestieve HF, hypertensie in de vaten van de bovenste ledematen en / of een gradiënt> 20 mmHg. Art. Conservatieve behandeling van complicaties (HF, AH) is in de regel niet effectief.

Bij patiënten ouder dan 20 jaar dient de vraag naar indicaties voor operaties afzonderlijk te worden behandeld: chirurgie is noodzakelijk voor patiënten die geen sclerotische pulmonale hypertensie en ernstige calcificatie van de aorta hebben. In het geval van een uitgesproken decompensatie van de bloedcirculatie, is chirurgische behandeling geassocieerd met een hoog risico, daarom worden indicaties voor operaties met de nodige voorzichtigheid bepaald, waarbij de contractiliteit van het myocardium en de oorzaak van HF worden beoordeeld.

Bij volwassen patiënten wordt het herstel van de openheid van de aorta gewoonlijk gemakkelijk bereikt door resectie van het vernauwde gebied van de aorta en het anasomose-end-to-end aanbrengen of het vernauwde gebied vervangen door een vaatprothese. Gebruik zelden de werking van directe of indirecte aorta-ismoplastie.

Van de postoperatieve complicaties moet worden opgemerkt hypotensie die zich kan ontwikkelen onmiddellijk na het herstel van de bloedstroom in de aorta, abdominaal syndroom en bloeding die optreedt in de onmiddellijke postoperatieve periode. Een specifieke complicatie na succesvolle eliminatie van aortische coarctatie is de ontwikkeling van postoperatieve of zogenaamde paradoxale hypertensie, die wordt opgemerkt bij 50-80% van de patiënten, vaker bij oudere personen. De aanwezigheid van hypertensie is een risico op vroegtijdige ontwikkeling van coronaire hartziekte, LV-disfunctie, scheuring van aorta of aneurysma's of cerebrale bloedvaten, plotselinge dood. Ondanks het gebrek aan gerandomiseerde studies, worden p-adrenoreceptorblokkers meestal aanbevolen als first-choice geneesmiddelen.

Defect bij afwezigheid van behandeling wordt gekenmerkt door een zeer ongunstig beloop, de gemiddelde levensverwachting zonder chirurgische behandeling is 35 jaar. De meeste patiënten overlijden aan progressieve HF, infectieuze endocarditis, soms aan een aorta-ruptuur of aneurysma of aan een beroerte.

Sterfte in afgelegen perioden bij patiënten die na de leeftijd van 25 jaar worden geopereerd, bereikt 35%, bij 20% van de patiënten vindt geen normalisatie van de bloeddruk plaats, de vorming van aorta-aneurysma en restenose zijn mogelijk. De totale 30-jaarsoverleving na chirurgische correctie van het defect is slechts 72%. De belangrijkste doodsoorzaken in de afgelegen postoperatieve periode zijn HF en MI.

Coarctation van de aorta

RCHD (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling, Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2015

Algemene informatie

Korte beschrijving

Coarctatie van de aorta is een aangeboren versmalling van de afdalende aorta, waarvan de mate anders is en een volledige holte van de aorta kan bereiken [1].

Protocolnaam: Coarctation van de aorta.

Protocol code:

ICD-10-code (s):
V 25.1 - Coarctatie van de aorta.
Coarctatie van de aorta (preductum) (postductaal)

Afkortingen gebruikt in het protocol:

Datum van ontwikkeling van het protocol: 2015.

Patiëntencategorie: volwassenen, kinderen.

Protocolgebruikers: hartchirurgen, pediatrische cardiologen, interventionistische cardiologen, neonatologen, kinderartsen, angiosurgeons, huisartsen, kinderartsen.

classificatie

diagnostiek

De lijst met belangrijkste en aanvullende diagnostische maatregelen:
Basis (verplicht) diagnostisch onderzoek op poliklinisch niveau:
· Röntgenfoto van de borst;
· Echocardiografie;
· ECG.

Aanvullende diagnostische onderzoeken uitgevoerd op ambulant niveau:
· MSCT met contrast, CTA en / of angiografie;
· FILM.

De minimale lijst van onderzoeken die moeten worden uitgevoerd wanneer wordt verwezen naar geplande ziekenhuisopname: in overeenstemming met de interne voorschriften van het ziekenhuis, rekening houdend met de bestaande volgorde van de bevoegde instantie op het gebied van gezondheid.

De belangrijkste (verplichte) diagnostische onderzoeken uitgevoerd op ziekenhuisniveau tijdens een spoedopname na een periode van meer dan 10 dagen vanaf de datum van testen in overeenstemming met de volgorde van het Ministerie van Defensie:
· UAC;
· Coagulogram;
· Bloedgroep, resusfactor;
· Biochemische bloedtest (totaal eiwit, totaal en direct bilirubine, ALT, AST, creatinine, ureum, glucose);
· OAM;
· ECG.

Aanvullende diagnostische onderzoeken uitgevoerd op het intramurale niveau tijdens een spoedopname na een periode van meer dan 10 dagen vanaf het tijdstip van testen in overeenstemming met de volgorde van het Ministerie van Defensie:
· Microreactie;
· Röntgenfoto van de borst;
· Echocardiografie;
· ECG;
· Bepaling van totale antilichamen tegen hepatitis B, C in het serum volgens de ELISA-methode;
· Bloedonderzoek voor HIV door ELISA;
· Contrast MSCT, CTA en / of angiografie.

Diagnostische maatregelen uitgevoerd in de fase van eerste hulp:
· ECG.

Diagnostische criteria (beschrijving van betrouwbare tekenen van de ziekte, afhankelijk van de ernst van het proces):
Zhalobyna:
· Hoofdpijn, zwaarte en een gevoel van pulsatie in het hoofd, snelle mentale vermoeidheid, verminderd geheugen en zicht, bloedneuzen;
· Pijn in het hart, gevoel van onregelmatige hartslag, kortademigheid;
· Een gevoel van zwakte en kou van de onderste ledematen, pijn van de kuitspieren tijdens het lopen;
· Tekenen van hartfalen bij pasgeborenen: vermoeidheid tijdens het voeden, tachycardie, congestief piepende ademhaling in de longen, tachypnoe, zweten, langzame toename van het ware gewicht, hepatomegalie.
geschiedenis:
· Vaak wordt vanaf de geboorte of in de vroege kinderjaren een misvorming van de vaten waargenomen;
· Minder kans op een misvorming in de puberteit of later;
· Erfelijkheid.

Lichamelijk onderzoek:
algemene inspectie:
· De aanwezigheid van hyperpigmentatie, hyperhidrose, hypertrichose, "wijnvlek".

palpatie:
· Palpatie van de dij slagaders (kan normaal zijn bij pasgeborenen met een grote PDA) is zwak of afwezig.
· Meting van druk op de bovenste en onderste ledematen (aanwezigheid van een gradiënt van meer dan 20 mm Hg) met de definitie van de enkel-arm index (de norm is 0,9-1,35).

auscultatie:
· Een relatief klein systolisch geruis in de tweede - vierde intercostale ruimte aan de rand van het borstbeen en terug tussen de schouderbladen.

Laboratoriumtests: nee.

Instrumentele studies:
Overzicht radiografie van de borst
· Rib-inductie en linker ventrikel-myocardiale hypertrofie.
Echocardiografie / ASA:
· De aanwezigheid van vernauwende en gestoorde bloeddoorstroming in de dalende aorta, de aanwezigheid van een gradiënt van meer dan 20 mm Hg, linkerventrikelmyocardiale hypertrofie, met uitzondering van de bijkomende pathologie.

CT angiografie:
· Laat toe om de lokalisatie, lengte, aanwezigheid van bijbehorende afwijkingen te bepalen.

ECG:
· Tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel.
Katheterisatie van de holtes van het hart met aortografie
· Visualisatie van aortische laesies, bijbehorende defecten.

Aanwijzingen voor het raadplegen van smalle specialisten:
· Raadpleging van gespecialiseerde specialisten in de aanwezigheid van gelijktijdige pathologie.

Differentiële diagnose

behandeling

· Eliminatie van aortische coarctatie;
· Preventie van levensbedreigende complicaties;
· Verbetering van de kwaliteit van het leven.

Behandelingstactiek:
Definitie van criteria voor operabiliteit, uitsluiting van concomitante pathologie die interfereert met chirurgische interventie, preventie van postoperatieve complicaties. Indien mogelijk, gelijktijdige radicale correctie van het defect in de periode van de pasgeborene en vroege jeugd.

Niet-medicamenteuze behandeling:
Modus - I of II of III of IV (afhankelijk van de ernst van de aandoening)
Dieet - №10.

Medicamenteuze behandeling:
Medicamenteuze behandeling voor pasgeborenen:
In geval van cardiogene shock, indien nodig, om de werking van de arteriële ductus tijdelijk te handhaven tot chirurgische behandeling
· Titratie van prostaglandine E1-preparaten (alprostadil, enz.) Moet worden gestart met een relatief hoge dosis van 0,05-0,1 μg / kg / min, en vervolgens, wanneer het therapeutisch effect wordt bereikt, daalt de dosis tot 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Diureticatherapie:
· Symptomatisch aangewezen voor indicaties.
cardiotonisch:
· Symptomatisch aangewezen voor indicaties.

Medicamenteuze behandeling in aanwezigheid van congestief hartfalen buiten de neonatale periode (na 28 dagen leven) [3]:
Pathogenetische therapie (om de afgifte van diastolisch volume te verhogen):
Hartglycosiden:
· Digoxine (verzadigingsdosis van 0,05-0,08 mg / kg, onderhoudsdosis van 0,01-0,025 mg / kg / dag)
Diureticatherapie:
· Furosemide 1-4 mg / kg / dag oraal of 1 mg / kg tot 3-4 keer per dag intraveneus of continu infuus 1-4 mg / kg / dag. Continue infusie heeft de voorkeur voor acuut cardiovasculair falen en in de postoperatieve periode.
· Spironolacton1-3 mg / kg / dag in 2-4 doses, oraal, bij kinderen ouder dan 3 jaar
· Hydrochloorthiazide 1 mg / kg / dag in 2-3 doses, oraal.
Antihypertensiva:
Geneesmiddelen naar keuze B-blokkers:
· Propranolol 1-Zmg / kg / dag in 3 doses, oraal
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dag tot 1 mg / kg / dag in 2 verdeelde doses, oraal
· En andere medicijnen uit deze groep
Medicamenteuze behandeling in de spoedeisende hulp: nee.

Andere behandelingen:
Het blijkt de pasgeborene:
· Zuurstoftherapie (niet geïndiceerd in aanwezigheid van kanaalafhankelijke systemische circulatie);
· Naleving van de exacte hydrobalans met beperking van de ontvangst van vloeistof;
· Correctie van zuur-base balans;
· Met mechanische ventilatie: optimalisatie van longresistentie tot systemische weerstand
· Voer enterale voeding voorzichtig op en volg de uurlijkse monitoring om symptomen van necrotische colitis (opzwellen, hemopositieve ontlasting) te identificeren als gevolg van het beroven van systemische perfusie.

Chirurgische interventie:
Chirurgische ingrepen uitgevoerd op poliklinische basis: niet beschikbaar.

Chirurgische ingreep op het stationaire niveau:
Soorten bewerkingen:
· Ballondilatatie met stentgraftinstallatie;
· Resectie van coarctatie van de aorta met de vorming van de anastomose "end-to-end";
· Resectie van coarctatie van de aorta met de vorming van de anastomose "end-to-end" in het geheel;
· Ismoplasty synthetische pleister;
· Isthmoplastie met een linker subclaviale slagaderflap;
· Resectie van coarctatie met protheses van de thoracale aorta;
· Aorto-aortisch rangeren.
Indicaties voor chirurgie:
Aanbevelingen voor interventionele behandeling [4]:
· Drukgradiënt> 20 mm Hg. (klasse 1, bewijsniveau C).
· Drukgradiënt> 20 mm Hg, als er visueel anatomisch bewijs is dat een vernauwing vertoont met radiologisch bewijs van collaterale bloedstroom (klasse 1, niveau van bewijskracht C).
· De keuze van percutane interventionele interventie in plaats van chirurgische correctie moet worden bepaald door een consult van de interventionele cardioloog en een chirurg (klasse 1, niveau van bewijskracht C).
· Percutane interventionele interventie is geïndiceerd bij recomcretie met een gradiënt van meer dan 20 mm Hg. (klasse 1, bewijsniveau B).
· Ballonverwijding met stentgraft of chirurgische correctie bij kinderen met een leeftijd van> 6 maanden.
· Ballonverwijding en stenting kunnen worden beschouwd als een behandeling voor patiënten van> 10 jaar (klasse II B).
· Routinematige stenting van de aorta kan overwogen worden bij kinderen

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta - aangeboren segmentale stenose (of volledige atresie) van de aorta in het gebied van de landengte - overgang van de boog naar het dalende deel; minder vaak - in de dalende, stijgende of abdominale regio's. Coarctatie van de aorta manifesteert zich in de kindertijd door angst, hoest, cyanose, dyspneu, hypotrofie, vermoeidheid, duizeligheid, hartkloppingen, nasale bloedingen. Bij de diagnose van aortische coarctatie wordt rekening gehouden met ECG, röntgenfoto van de borst, echoCG, hartgeluid, opgaande aortografie, linker ventriculografie en coronaire angiografie. Methoden voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie zijn transluminale ballondilatatie, isthmoplastie (direct en indirect), resectie van aortische coarctatie en bypass-chirurgie.

Coarctation van de aorta

Coarctatie van de aorta is een aangeboren anomalie van de aorta, gekenmerkt door zijn stenose, in de regel op een typische plaats - distaal van de linker subclavia-ader, op het punt van overgang van de boog naar de dalende aorta. Bij pediatrische cardiologie treedt coarctatie van de aorta op met een frequentie van 7,5%, terwijl bij mannen 2 - 2,5 maal vaker voorkomt. In 60-70% van de gevallen wordt aorta-coarctatie gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen: open arteriële ductus (70%), ventrikelseptumdefect (53%), aortastenose (14%), stenose of mitralisklepinsufficiëntie (3-5%), minder vaak met de omzetting van grote schepen. Bij sommige baby's met coarctatie van de aorta worden ernstige extracardiale congenitale misvormingen waargenomen.

Oorzaken van aortische coarctatie

Bij hartchirurgie worden verschillende theorieën over de coarctatie van aorta overwogen. Er wordt aangenomen dat de basis van het defect een schending is van de samenvloeiing van aortabogen in de periode van embryogenese. Volgens de Skoda-theorie wordt coarctatie van de aorta gevormd door de sluiting van het open arteriële kanaal (OAD) met gelijktijdige betrokkenheid van het aangrenzende deel van de aorta. Obliteratie van het kanaal van Batallov vindt plaats kort na de geboorte; op hetzelfde moment vallen muren van een kanaal naar beneden en maken ze een litteken. Met de betrokkenheid van de aortawand in dit proces vindt de versmalling of volledige fusie van het lumen plaats op een bepaalde plaats.

Volgens de Anderson-Becker-theorie kan de oorzaak van coarctatie de aanwezigheid zijn van het sikkelvormige ligament van de aorta, die de vernauwing van de landengte veroorzaakt tijdens de vernietiging van de PDA in het gebied van zijn locatie.

In overeenstemming met de hemodynamische theorie van Rudolph is coarctatie van de aorta een gevolg van de kenmerken van de intra-uteriene circulatie van de foetus. Tijdens de prenatale ontwikkeling passeert 50% van de bloeduitstoot van de ventrikels de stijgende aorta, 65% door de afdalende aorta, terwijl slechts 25% van het bloed de aortische landengte binnengaat. Dit feit houdt verband met de relatieve nauwheid van de aorta-landengte, die onder bepaalde omstandigheden (in de aanwezigheid van septumdefecten) wordt bewaard en verergerd na de geboorte van een kind.

Kenmerken van de hemodynamiek tijdens aortische coarctatie

Een typische locatie van stenose is het terminale deel van de aortaboog tussen het arteriële kanaal en de monding van de linker subclavia-ader (regio van de aorta-landengte). Op deze plaats wordt coarctatie van de aorta waargenomen bij 90-98% van de patiënten. Buiten kan de vernauwing de vorm hebben van een zandloper of taille met een normale diameter van de aorta in de proximale en distale secties. De uitwendige versmalling komt in de regel niet overeen met de afmeting van de inwendige diameter van de aorta, omdat in het lumen van de aorta een overhangende sikkelvormige vouw of diafragma is, die in sommige gevallen het inwendige lumen van het vat volledig overlapt. De lengte van de coarctatie van de aorta kan van enkele mm tot 10 cm of meer zijn, maar meestal beperkt tot 1-2 cm.

Stenotische verandering van de aorta op het punt van overgang van zijn boog naar het dalende deel veroorzaakt de ontwikkeling van twee bloedcirculatiemodi in een grote cirkel: er is arteriële hypertensie proximaal van de plaats van de obstructie van de bloedstroom en de distale hypotensie. Vanwege de bestaande hemodynamische stoornissen bij patiënten met aortische coarctatie, worden compensatiemechanismen geactiveerd - linkerventrikel myocardiale hypertrofie ontwikkelt, beroerte en minieme volumeverhogingen, de diameter van de opstijgende aorta en de takken ervan breidt zich uit en het netwerk van collateralen breidt zich uit. Bij kinderen ouder dan 10 jaar worden atherosclerotische veranderingen al waargenomen in de aorta en in de bloedvaten.

Hemodynamische kenmerken tijdens de coarctatie van de aorta worden significant beïnvloed door congenitale aangeboren hart- en vaatafwijkingen. Na verloop van tijd treden er veranderingen op in de slagaders die betrokken zijn in de collaterale circulatie (intercostaal, intern thoracaal, lateraal thoracaal, scapulair, epigastrisch, enz.): Hun wanden worden dunner en hun diameter neemt toe, waardoor ze vatbaar worden voor de vorming van prestenotische en post-stenotische aorta-aneurysmata, aneurysmata hersenslagaders, enz. Gewoonlijk wordt aneurysmatische vasodilatatie waargenomen bij patiënten ouder dan 20 jaar.

De druk van de ingewikkelde en verwijde intercostale slagaders op de ribben draagt ​​bij aan de vorming van uzurs (inkepingen) aan de onderranden van de ribben. Deze veranderingen verschijnen bij patiënten met coarctatie van de aorta boven de leeftijd van 15 jaar.

Classificatie van aortische coarctatie

Rekening houdend met de lokalisatie van de pathologische vernauwing, wordt coarctatie onderscheiden in het gebied van de landengte, oplopende, afnemende, thoracale, abdominale aorta. Sommige bronnen onderscheiden de volgende anatomische varianten van het defect - preductale stenose (vernauwing van de aorta proximaal tot de samenvloeiing van de AAP) en postductale stenose (vernauwing van de aorta distalny de samenvloeiing van de AAP).

Volgens het criterium van meerdere anomalieën van het hart en de bloedvaten classificeert A. V. Pokrovsky 3 soorten aortische coarctatie:

• Type 1 - geïsoleerde aortische coarctatie (73%);
• Type 2 - een combinatie van coarctatie van de aorta met PDA; met arteriële of veneuze afvoer van bloed (5%);
• Type 3 - een combinatie van coarctatie van de aorta met andere hemodynamisch significante anomalieën van de bloedvaten en CHD (12%).

In het natuurlijke verloop van aortische coarctatie zijn er 5 perioden:

• I (kritieke periode) - bij kinderen jonger dan 1 jaar; gekenmerkt door symptomen van circulatoir falen in een kleine cirkel; hoge sterfte door ernstig cardiopulmonaal en nierfalen, vooral wanneer aorta-coarctatie wordt gecombineerd met andere CHD's.
• II (adaptieve periode) - bij kinderen van 1 tot 5 jaar; gekenmerkt door een afname van de symptomen van falen van de bloedsomloop, die gewoonlijk wordt weergegeven door vermoeidheid en kortademigheid.
• III (compenserende periode) - bij kinderen van 5 tot 15 jaar; gekenmerkt door een overwegend asymptomatisch verloop.
• IV (de periode van ontwikkeling van relatieve decompensatie) - bij patiënten van 15-20 jaar; in de puberteit nemen de tekenen van falen van de bloedsomloop toe.
• V (decompensatieperiode) - bij patiënten van 20-40 jaar; gekenmerkt door tekenen van arteriële hypertensie, ernstig links en rechts ventriculair hartfalen, hoge mortaliteit.

Symptomen van aortische coarctatie

Het klinische beeld van aortische coarctatie wordt weergegeven door een veelvoud aan symptomen; manifestaties en de ernst ervan hangen af ​​van de periode van stroom van de ziekte en verwante anomalieën die de intracardiale en systemische hemodynamica beïnvloeden. Bij jonge kinderen met coarctatie van de aorta kunnen groeivertraging en gewichtstoename worden opgemerkt. Symptomen van linker ventrikelfalen overheersen: orthopneu, kortademigheid, hartastma, longoedeem.

Op oudere leeftijd zijn, vanwege de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, klachten van duizeligheid, hoofdpijn, palpitaties, tinnitus, verminderde gezichtsscherpte kenmerkend. Wanneer coarctatie van de aorta frequente neusbloedingen zijn, flauwvallen, bloedspuwing, gevoelloosheid en kilte, claudicatio intermittens, krampen in de onderste ledematen, buikpijn als gevolg van intestinale ischemie.

De gemiddelde levensverwachting van patiënten met coarctatie van de aorta is 30-35 jaar, ongeveer 40% van de patiënten sterft in een kritieke periode (tot 1 jaar oud). De meest voorkomende doodsoorzaken in de periode van decompensatie zijn hartfalen, septische endocarditis, scheuren van aorta-aneurysma's, hemorragische beroerte.

Diagnose van aortische coarctatie

Bij onderzoek wordt aandacht besteed aan de aanwezigheid van een atletisch lichaamstype (de overheersende ontwikkeling van de schoudergordel met dunne onderste ledematen); toegenomen pulsatie van de halsslagader en intercostale slagaders, verzwakking of afwezigheid van pulsatie in de dij slagaders; verhoogde bloeddruk in de bovenste ledematen met een verlaging van de bloeddruk in de onderste ledematen; systolisch geruis boven de top en basis van het hart, op de halsslagaders, enz.

Bij de diagnose van coarctatie van de aorta spelen instrumentele onderzoeken een cruciale rol: ECG, EchoCG, aortografie, röntgenfoto van de borst en röntgenfoto van het hart met slokdarmcontrast, waarneming van de hartholten, ventriculografie, enz.

Elektrocardiografische gegevens duiden op overbelasting en hypertrofie van het linker en / of rechter hart, ischemische veranderingen in het myocardium. Het röntgenfoto-beeld wordt gekenmerkt door cardiomegalie, uitsteeksel van de longboog, een verandering in de configuratie van de schaduw van de aortaboog en samentrekking van de ribben.

Met echocardiografie kunt u de aorta-coarctatie direct visualiseren en de mate van stenose bepalen. Oudere kinderen en volwassenen kunnen transesofageale echocardiografie hebben.

Tijdens katheterisatie van de hartholtes, prestenotische hypertensie en poststenotische hypotensie, wordt een afname van de partiële zuurstofdruk in de poststenotische aorta bepaald. Met behulp van opgaande aortografie en linker ventriculografie wordt stenose gedetecteerd, de mate en anatomische variant worden beoordeeld. Coronaire angiografie voor coarctatie van de aorta wordt getoond in het geval van de aanwezigheid van episoden van angina pectoris, evenals bij het plannen van een operatie voor patiënten ouder dan 40 jaar om IHD uit te sluiten.

Coarctatie van de aorta moet worden onderscheiden van andere pathologische aandoeningen die optreden bij symptomen van pulmonale hypertensie: vasorenale en essentiële arteriële hypertensie, aorta-hartziekten, niet-specifieke aortitis (ziekte van Takayasu).

Behandeling van coarctatie van de aorta

Bij coarctatie van de aorta is er behoefte aan drugspreventie van infectieuze endocarditis, correctie van hypertensie en hartfalen. De eliminatie van het anatomische defect van de aorta wordt alleen door een operatie uitgevoerd.

Hartchirurgie voor coarctatie van de aorta wordt uitgevoerd in de vroege stadia (met een kritisch defect - tot 1 jaar, in andere gevallen op de leeftijd van 1 tot 3 jaar). Contra-indicaties voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie zijn onomkeerbare mate van pulmonale hypertensie, de aanwezigheid van ernstige of niet-gecorrigeerde comorbiditeiten, terminaal hartfalen.

De volgende soorten open chirurgie zijn voorgesteld voor de behandeling van coarctatie van de aorta:

• I. Plaatselijke plastische reconstructie van de aorta: resectie van het stenotische gedeelte van de aorta met het opleggen van een end-to-end anastomose; directe isthoplastie met longitudinale dissectie van stenose en aortische hechting in de dwarsrichting; indirecte isthmoplastie (met behulp van een flap van de linker subclavia-slagader of een synthetische patch, met het opleggen van een carotis-subclavia anastomose).
• II Aortische coarctatieresectie met prothesen: met vervanging van het defect door arteriële homograft of synthetische prothese.
• III. Creëren van bypass-anastomosen: bypass-bypass met behulp van de linker subclavia-ader, milt-slagader of een gegolfde vaatprothese.

Bij lokale of tandemstenose en de afwezigheid van uitgesproken verkalking en fibrose in het gebied van coarctatie wordt transluminale ballondilatatie van de aorta uitgevoerd. Postoperatieve complicaties kunnen de ontwikkeling van aortische herokarctatie, aneurysma, bloeding omvatten; breuken van anastomosen, trombose van gereconstrueerde gebieden van de aorta; ischemie van het ruggenmerg, ischemische gangreen van de linker bovenste extremiteit, enz.

Aorta Coarctation Voorspelling

Het natuurlijke verloop van de coarctatie van de aorta wordt bepaald door de optie van vernauwing van de aorta, de aanwezigheid van andere CHD en heeft over het algemeen een zeer slechte prognose. Bij afwezigheid van een hartoperatie sterven 40-55% van de patiënten in het eerste levensjaar. Met een tijdige chirurgische behandeling van aortische coarctatie, kunnen goede langetermijnresultaten worden bereikt bij 80-95% van de patiënten, vooral als de operatie werd uitgevoerd vóór de leeftijd van 10 jaar.

Operated patiënten met aortische coarctatie staan ​​onder supervisie van het leven door een cardioloog en een hartchirurg; ze worden aanbevolen om fysieke activiteit en stress te beperken, regelmatige dynamische onderzoeken om postoperatieve complicaties uit te sluiten. De uitkomst van zwangerschap na reconstructieve chirurgie voor coarctatie van de aorta is meestal gunstig. Tijdens het zwangerschapsbeheer worden antihypertensiva voorgeschreven voor de preventie van aortabeschadiging en wordt infectieuze endocarditis voorkomen.

Wat is aorta coarctatie, symptomen en behandeling

Coarctation van de aorta als een medische term is afgeleid van het Latijnse "coarctatius", wat betekent "vernauwde, geperst." Dat wil zeggen, het verwijst naar de vernauwing van de aorta in een beperkt gebied. De kenmerken van pathologie omvatten het vermogen om te worden gecombineerd met aangeboren hartafwijkingen. Deze combinatie komt voor in 8 procent van alle gevallen van congenitale misvormingen. Dit gebeurt iets vaker bij mannen.

Veranderingen in de hemodynamiek zijn ook kenmerkend voor de coarctatie van de aorta. De vernauwing van de aorta verhoogt de weerstand tegen de bloedstroom, wat leidt tot een systolische overbelasting van de linker hartkamer. Verhoogde druk treedt op in de aortaboog, en een daling vindt plaats onder vernauwing, hetgeen de bloedtoevoer naar de buikholte en de onderste ledematen belemmert.

Uiteraard probeert het lichaam te compenseren voor hemodynamische stoornissen door circulerende bloedtoevoer rond de vernauwde aorta.

Wat is de coarctatie van de aorta

Coarctatie van de aorta is een aangeboren ziekte gekenmerkt door pathologische vernauwing of absolute atresie (blokkering) van een specifiek gebied van de aorta.

Afhankelijk van de locatie van stenose, treedt coarctatie op:

• Coarctatie van de aorta met vernauwing in de landengte. De meest voorkomende optie. Tegelijkertijd bevindt de stenose zich proximaal (hoger) of distaal (lager) dan de samenvloeiing van het open arteriële kanaal (OAT), maar bevindt deze zich op de rand van de aortaboog en het dalende deel ervan.
  
• Ook wordt een soort coarctatie aangetroffen waarin de vernauwing van de aorta zich specifiek bij de samenvloeiing van de OAT bevindt. Deze variant wordt juxtaductive coarctation van de aorta genoemd;
  
• Obturatie in meer distale delen van de aorta (aflopend of abdominaal) komt minder vaak voor.

kenmerken

Af en toe (10-20%) is een onafhankelijke en geïsoleerde ziekte. Veel vaker (80-90%) gaat gepaard met andere aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de organen van het cardiovasculaire systeem.

De pathologie heeft verschillende en niet-specifieke (niet-typische) symptomen, dus het is moeilijk om aorta-coarctatie vast te stellen zonder aanvullend onderzoek.

Deze ziekte heeft een negatieve invloed op de groei en ontwikkeling van een persoon, leidt in sommige gevallen tot de dood. Er zijn echter vaak gevallen van normaal leven in deze pathologie.

In medische instellingen worden verschillende conservatieve (farmacotherapie) behandelingsmethoden gebruikt om pathologische symptomen te verlichten. omdat coarctatie van de aorta is een anatomische aandoening, dan is een chirurgische behandeling noodzakelijk.

Alleen een complexe behandeling vertoont een positieve behandelingsdynamiek en een goed resultaat. Na de genomen maatregelen nemen de pathologische symptomen en symptomen af ​​en verbetert de kwaliteit van leven.

Oorzaken van vernauwing

Alle redenen voor het optreden van deze pathologie zijn niet authentiek bekend, maar artsen identificeren verschillende theorieën die de mogelijke varianten van het uiterlijk van een anomalie verklaren:

• De meest waarschijnlijke en algemeen aanvaarde theorie is die welke de vorming van coarctatie verklaart als gevolg van de verstoring van de aortaboog-fusie in de prenatale ontwikkeling;
  
• Skoda-theorie. Al snel na de geboorte van het kind, wordt het kanaal van Bottalov samengeklonterd en verandert het in een onbegaanbare structuur - het arteriële ligament. Dit is een natuurlijk fysiologisch proces. Tijdens littekens en slagadertransformatie in een ligament is een specifiek deel van de aorta betrokken. Dit draagt ​​bij aan zijn versmallende of volledige obstructie, die de vorming van coarctatie veroorzaakt.
  
• In overeenstemming met de Anderson-Becker-theorie wordt deze pathologie gevormd door de aanwezigheid van het sikkelvormige aortische ligament. Het veroorzaakt aortastenose op een specifieke plaats tijdens vernietiging van de gemeenschappelijke arteriële ductus.
  
• De theorie van Rudolph stelt dat coarctatie wordt gevormd vanwege de kenmerken van de hemodynamica van het embryo. Als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop van de foetus tijdens prenatale ontogenese, wordt een significante vernauwing van de aortavorm gevormd en na de geboorte ontstaat een volledige coarctatie.

Wat is gevaarlijke coarctatie van de aorta

De aorta is het grootste vat in het menselijk lichaam, waarin zuurstofverrijkt bloed naar weefsels en organen stroomt. De aanwezigheid van pathologische vernauwing of zelfs volledige obstructie van het lumen leidt tot ernstige hemodynamische stoornissen.

In een situatie waarin de diameter van de stenose één derde van de diameter van het lumen van de aorta is, ontwikkelt zich een drukgradiënt. Deze differentiële bloeddruk leidt tot de vorming van twee ongebalanceerde bloedcirculatieregimes in de grote bloedsomloop.

Voor de vernauwing van het lumen is de bloeddruk hoog, omdat stenose is een obstakel voor een normale doorbloeding. Dienovereenkomstig is er een verhoogde druk in de bekkens van de brachiocefalische stam, de linker arteria carotis en subclavia, sinds ze vertakken zich van de aortaboog naar de vernauwing van het lumen.

Nadat de plaats van vernauwing van de hypotensie is opgemerkt.

Hemodynamische stoornissen en de vorming van een drukgradiënt in het lichaam van de patiënt leiden tot de activering van compensatiemechanismen, die bedoeld zijn om de ongebalanceerde bloedcirculatie aan te vullen.

Collaterale circulatie is ook geactiveerd. Er is een uitbreiding van extra bloedvaten (subclavia, intercostale, intrathoracale, scapulaire slagaders, etc.), die compenseren voor onvoldoende bloedstroom veroorzaakt door coarctatie van de aorta.

In de loop van de tijd treden er pathofysiologische veranderingen op. De wanden van bloedvaten worden dunner, verhoogde bloeddruk leidt tot de ontwikkeling van aneurysma's (pathologische uitsteeksels van lokale slagaders), en atherosclerose ontwikkelt zich ook op jonge leeftijd.

Deze processen zijn het gevaarlijkst als ze in de vaten van de hersenen worden gelokaliseerd, omdat kan leiden tot ischemische en / of hemorrhagische beroertes, wat een levensbedreigende aandoening is.

Coarctatie van de aorta - classificatie

Coarctatie van de aorta is ingedeeld in 4 soorten:

• geïsoleerd (75%);
• gecombineerd met OAP (6%);
• gecombineerd met ventriculair septumdefect (4%);
• in combinatie met andere vasculaire anomalieën (15%).

Het is ook gebruikelijk om verschillende stadia van de pathologie te onderscheiden:

• I - kritisch. Kenmerkend is het falen van de bloedsomloop in de kleine cirkel. Tijdens deze periode wordt besloten of het toekomstige leven van het kind mogelijk is. Gaat door van geboorte tot 1 jaar.
  
• II - adaptief. Dyspnoe, zwakte, inactiviteit van het kind, vertraagde lichamelijke ontwikkeling zijn kenmerkend. Blijft tot de leeftijd van 5.
  
• III - compensatie. Er is een formatie van verschillende varianten van de cursus op basis van de ernst. Verdient vaak verborgen, asymptomatisch tot 15-16 jaar oud.
  
• IV - relatieve decompensatie. Er zijn toenemende manifestaties van onvoldoende bloedstroom en bloedtoevoer naar weefsels en organen.
  
• V - decompensatie. Symptomen van hypertensie nemen toe, complicaties ontstaan, aanhoudende insufficiëntie van de bloedstroom en bloedtoevoer wordt gevormd langs een grote en kleine cirkel.

Symptomen van coarctatie

Coarctatie van de aorta bij pasgeborenen, vooral in combinatie met ernstige hartaandoeningen, is duidelijk zichtbaar voor de volgende symptomen:

• het kind heeft een verhoogde bleekheid,
• bloeddruk is hoger dan normaal
• ademen is moeilijk.

Coarctatie van de aorta bij kinderen tot 4-5 jaar oud manifesteert zich door groeiachterstand en een vertraging in de toename van het lichaamsgewicht naar leeftijd. Er zijn ook manifestaties van mislukking van de linker hartkamer:

• Kortademigheid;
• Het kind neemt vaak de positie van orthopneu om de ademhaling te vergemakkelijken;
• In ernstige gevallen kan zich hartastma of longoedeem ontwikkelen. Dit komt door hypertensie in de kleine cirkel van de bloedsomloop.

Vanaf 16-jarige leeftijd met de progressie van pulmonale hypertensie voor coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door:

• hoofdpijn;
• Vlagen van zwakte en vermoeidheid;
• Emotionele instabiliteit;
• Lawaai in de oren;
• duizeligheid;
• Geleidelijke afname van de gezichtsscherpte.

Patiënten klagen ook over terugkerende neusbloedingen, hoesten met sputum en bloed, hartkloppingen, flauwvallen.

Vanwege onvoldoende bloedtoevoer verschijnt distale coarctatie:

• koude palmen en voeten,
• vermoeidheid,
• pijn en krampen in de onderste ledematen na het lopen,
• claudicatio intermittens is mogelijk,
• cyanose van de huid,
• buikpijn door ischemie (gebrek aan bloedtoevoer en zuurstofverrijking van weefsels) van de darm.

Coarctatie van de aorta - diagnose

Omdat de pathologie congenitaal is, begonnen artsen uit de vroege jaren tachtig van de vorige eeuw de vraag op te werpen hoe de aorta coarctatie zich ontwikkelt in de foetus en hoe deze te diagnosticeren.

De eerste diagnostische resultaten werden verkregen in 1984. Voor een periode van 12-15 weken met behulp van transvaginale toegang, was de kans op het diagnosticeren van aortastenose 21,4% en gedurende een periode van 16-30 weken met behulp van trans-abdominale toegang was de kans al 43%.

Verdere studies in Europese landen hebben aangetoond dat coarctatie van de aorta in de foetus (geïsoleerd) waarschijnlijk wordt gedetecteerd door echografie na 22-24 weken. Maar in combinatie met ondeugden met een waarschijnlijkheid van 52% kan worden gedetecteerd met behulp van echocardiografisch onderzoek.

Diagnostische maatregelen voor verdenking van coarctatie van de aorta zullen worden gefaseerd, omdat de symptomen van deze ziekte zijn niet-specifiek.

De enquête begint zoals gewoonlijk met een enquête en een algemene inspectie. In dit stadium is het belangrijk om alle klachten die u lastig vallen naar de arts te brengen. Hierdoor kan de ernst van de aandoening worden beoordeeld en kan deze worden aangesteld om aanvullend onderzoek uit te voeren.

Een algemeen onderzoek omvat een beoordeling van de kleur van de huid en slijmvliezen, de aanwezigheid van dyspneu en de lichaamshouding. De behandelend arts palpeert (sondeert) de vaten in de bovenste en onderste ledematen, nek. Als de pols op de armen en benen niet intens is en een zwakke vulling heeft, en de slagaders en aders van de nek pulseren, verhoogt dit het risico op de aanwezigheid van aortische coarctatie.

Methoden voor onderzoek naar coarctatie van de aorta

Instrumentale onderzoeksmethoden voor aortische coarctatie omvatten:

• Radiografie van de borst en de buikholte voor visualisatie van alle delen van de aorta;
• CT-scan;
• Magnetische resonantie beeldvorming;
• elektrocardiografie;
• echocardiografie;
• Aortografie.

Complicaties van aortische coarctatie

Hemodynamische stoornissen en het verschijnen van een drukgradiënt tijdens aortische coarctatie leiden tot de ontwikkeling van een aantal complicaties die de algemene toestand verergeren.

Deze omvatten:

• Hypertrofie van het linkerhart;
• Hartfalen;
• Ademhalingsinsufficiëntie;
• Hemorragische en ischemische beroertes:
• Myocardinfarct;
• Meervoudig orgaanfalen;
• atherosclerose;
• Cardiogeen longoedeem;
• Trombusvorming;
• TELA en anderen.

Een significante toename in hartactiviteit vereist een grotere instroom van met zuurstof verrijkt bloed naar het myocardium. Gebrek aan O2 kan leiden tot ischemie van de hartspier, wat leidt tot het optreden van diffuse cardiosclerose.

Complicaties van aortische coarctatie beïnvloeden niet alleen het hart en de bloedvaten. Verhoogde druk in de bekkens van de brachiocefalische stam en de linker subclaviale ader leidt tot het verschijnen van aneurysma's. Hun breuk leidt tot inwendige bloedingen, waarvan de intensiteit afhangt van het kaliber van het beschadigde bloedvat.

Ook, met een hoog gehalte aan lipoproteïnen met lage en zeer lage dichtheid in het bloed, ontwikkelt atherosclerose zich door hoge bloeddruk in de bloedvaten van de hersenen. Dit kan zelfs op jonge leeftijd tot herseninfarcten leiden.

Andere organen en structuren van het lichaam die bloed afgeven aan de secties van de aorta, die zich bevinden na de vernauwing van de slagader, missen zuurstof. In ernstige gevallen kan hypoxie van deze weefsels leiden tot de ontwikkeling van meervoudig orgaanfalen.

Hemodynamische aandoeningen dragen bij aan de vorming en groei van bloedstolsels. Het kan ook leiden tot hartaanvallen, beroertes, ischemie en necrose van weefsels en organen.

Behandeling van coarctatie van de aorta

Naast de chirurgische behandeling van aortische coarctatie, is het noodzakelijk om farmacotherapie met antibacteriële geneesmiddelen uit te voeren om infectieuze endocarditis te voorkomen. Het is ook raadzaam om hypertensie en hartfalen te behandelen.

Chirurgische behandeling wordt door hartchirurgen individueel in elk geval gekozen. Het houdt rekening met de ernst van de stroom, de aanwezigheid van bijbehorende anomalieën.

Opties voor chirurgische behandeling:

• De meest effectieve en veel voorkomende chirurgische interventie is transluminale ballondilatatie. Het wordt geproduceerd door een ballon en een stent direct op de coquercatielocatie te plaatsen. Na het bereiken van de plaats van vernauwing, expandeert de ballon en wordt de stent geplaatst. Dit zorgt voor een blijvende uitzetting van het lumen en het herstel van fysiologisch normale doorbloeding.
  
• Istmoplastiek met behulp van een subclaviale slagaderflap met anastomose. De essentie van de operatie is een lengtedoorsnede van het versmallende gebied. Naaien van de randen van de wond en flap geproduceerd in de dwarsrichting.
  
• Isthoplasty met het gebruik van een synthetische prothese ter vervanging van het verwijderde aorta-segment.

Preventie van aortische coarctatie

omdat Omdat de coarctatie van de aorta zich ontwikkelt tijdens de periode van prenatale ontogenese, zijn preventieve maatregelen complex en niet altijd effectief.

De preventie van deze pathologie kan worden toegeschreven aan de afwijzing van slechte gewoonten tijdens de zwangerschap, screening van zwangere vrouwen, regelmatig onderzoek en observatie door een verloskundige-gynaecoloog, foetale echografie, volgens de voorwaarden.

Naleving van deze maatregelen zal toestaan ​​coarctatie in een vroeg stadium te identificeren en de nodige medische maatregelen te nemen.

vooruitzicht

De kwaliteit van leven van patiënten verbetert, de symptomen worden minder uitgesproken, de tekenen van hartfalen vlakken af.

Maar zelfs na de behandeling is het absoluut noodzakelijk dat medisch onderzoek en constante monitoring door een specialist vereist is.