polycythaemia

Polycythemia (synoniem voor Vacaise-ziekte) is een chronische ziekte van het hematopoietische systeem, gekenmerkt door een aanhoudende toename van het aantal rode bloedcellen, totaal bloedvolume, een vergrote milt en verhoogde productie in het beenmerg, niet alleen van rode bloedcellen, maar ook leukocyten en bloedplaatjes.

Polycythemia behoort tot de groep leukemieën. Autopsie onthult een scherpe overvloed aan inwendige organen, vaak vasculaire trombus, hartaanvallen, bloedingen. In het beenmerg verschijnt hyperplasie (een toename van de cellulaire elementen) van de erytroblastspruit en bij de diafyse van de tubulaire botten, de transformatie van het vetbotmergmerge in rood.

Polycythemia ontwikkelt zich geleidelijk en heeft een progressief verloop. Het wordt klinisch gemanifesteerd in een donkerrode huid met een cyanotische tint, een overvloed aan slijmvliezen met mogelijk bloeden van het tandvlees, maag, darmen, baarmoeder, vergroting van de milt en lever, hypertensie. In het bloed is het gehalte aan erytrocyten verhoogd (6.000.000 - 10.000.000), hemoglobine (20-23 g%), ESR vertraagd tot 1 mm in 1 of zelfs 2 uur.

Het proces is lang, de prognose verslechtert als de trombose van de bloedvaten van de vitale organen zich ontwikkelt.

Behandeling - in het ziekenhuis met herhaaldelijk bloeden, radioactief fosfor, cytotoxische geneesmiddelen (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycythemia rood, waar (polycythemie, rubra, vera; van het Grieks Poly - many, kytos - cel en haima - bloed; synoniem: erythremia, ziekte van Vaisez) - chronische ziekte van het bloedvormend apparaat met onbekende etiologie, gekenmerkt door een aanhoudende toename van het aantal erytrocyten en het totale bloedvolume met de expansie van de bloedbaan, vergroting van de milt en verhoogde activiteit van het beenmerg, en het hyperplastische proces betreft niet alleen erytropoëse, maar ook leuko- en trombocytopoiese.

Onlangs is de neoplastische theorie van pathogenese vastgesteld. Polycythemia wordt beschouwd als een onafhankelijke ziekte en behoort tot de groep van myeloproliferatieve leukemieën, beschouwd als chronische erytromyeose (zie) met een overwegend verhoogde functie van erytropoëse.

Autopsie onthult een scherpe overvloed aan inwendige organen, vaak vasculaire bloedstolsels, hartaanvallen, bloedingen. De milt is vergroot, hard, donkerblauw-rood van kleur. De lever wordt vaak vergroot, het kan cirrotisch zijn. Bij de diafyse van de tubulaire botten - de transformatie van vet beenmerg in rood. Hyperplasie van de erytroblastische spruit in het beenmerg en in de extramedullaire foci van hematopoiese behoudt het gebruikelijke type regeneratie, hyperplasie van myeloïde weefsel wordt soms vergelijkbaar met leukemie. Aanzienlijke hyperplasie van het megakaryocytapparaat. Deze veranderingen worden ook gedetecteerd in de kliniek met sternale punctie en duidelijker met een biopsie van het ilium in trephine.

Het klinisch beloop en de symptomen. Polycythemia ontwikkelt zich het vaakst in de ouderdom (40-60 jaar), maar gevallen van de ziekte worden beschreven bij jongeren en zelfs bij kinderen. De ziekte ontwikkelt zich meestal geleidelijk. De levensverwachting van patiënten vanaf het moment van detectie van de ziekte bereikt nu een gemiddelde van 13,3 jaar [Lawrence (J.N. Lawrence)], en in sommige gevallen zelfs tot 30 jaar of meer (E.D. Dubovy en M.A. Yasinovsky).

Typische kleur van het integument (erythrosis): intens donkerrood met een huidskleur van kersentinten, vooral uitgesproken op het gezicht en distale ledematen; helderrode slijmvliezen, vaak cyanotisch; merkbare injectie van de vaten van de sclera, het tandvlees worden losgemaakt, vaak bloeden, parodontale symptomen worden gedetecteerd. Plethora met een toename van de hoeveelheid circulerend bloed in 2-4 maal, met een toename van de viscositeit ervan significant van invloed op de toestand van het cardiovasculaire systeem en de bloedcirculatie, de bloedstroom neemt 2-3 keer of meer af. Hypertensie is een van de belangrijkste en meest frequente symptomen van polycytemie. We kunnen de combinatie van polycytemie met hypertensie niet uitsluiten. Van groot belang zijn laesies van perifere vaten met de ontwikkeling van thromboangiitis obliterans, en soms obstructie van slagaders met gangreen, cerebrale trombose, kransslagaders, milt- en nierslagaders met de vorming van hartaanvallen, trombose van de poortader en zijn vertakkingen. Er zijn bloeden van de neus, tandvlees, maag, darmen, baarmoeder, enz., Bloedingen in de hersenen, buikholte, milt.

Overtredingen van het zenuwstelsel ontstaan ​​vanaf het allereerste begin van de ziekte. Op basis van neurologische symptomen kunnen afzonderlijke syndromen worden onderscheiden: cerebrovasculaire insufficiëntie, neurasthenische, diencephalic, vegetatieve-vasculaire, polyneuritische en erythromelalgie.

Splenomegalie wordt waargenomen in 2 / 3-3 / 4 van alle gevallen. Een vergrote en verdikte lever wordt opgemerkt bij 1 / 3-1 / 2 patiënten.

Uitgesproken veranderingen in de staat van de nieren worden niet waargenomen.

Het aantal erytrocyten in 1 ml3 bloed is gewoonlijk 6-10 miljoen, in sommige gevallen - 12 miljoen.Het percentage reticulocyten is relatief laag. Het hemoglobinegehalte bereikt 120-140% (20-23 g%), zelden hoger. Kleurindicator is onder één. Het aantal leukocyten is verhoogd (meer dan de helft van de patiënten) en bereikt soms 20.000-25.000 of meer in 1 mm3, voornamelijk als gevolg van neutrofielen met een verschuiving naar links naar metamyelocyten en myelocyten. Het grootste aantal leukocyten en het uiterlijk van jongere vormen wordt waargenomen bij de ontwikkeling van myeloïde leukemie. Het meeste aantal bloedplaatjes neemt ook toe - tot 600.000 en soms zelfs tot 1 miljoen of meer in 1 mm3. ROE vertraagde tot 1 mm in 1 en zelfs 2 uur. De verhouding tussen het volume van de massa erytrocyten en plasma, bepaald met behulp van hematocriet, neemt toe tot 85:15. Botpijnen komen vrij vaak voor met een verandering in de structuur van hun weefsel, vooral bij de epimetafyse van lange tubulaire botten.

In de vroege stadia is het verschijnen van neurovasculaire aandoeningen van diagnostisch belang. Met een uitgesproken beeld van polycytemie is herkenning voornamelijk gebaseerd op de klassieke triade: erythrosis, polyglobulie, splenomegalie. Het is noodzakelijk om polycytemie te onderscheiden van een aantal aandoeningen, die ook worden gekenmerkt door een toename van het aantal rode bloedcellen per eenheid bloedvolume - de zogenaamde polyglobulie of erythrocytose. Valse polyglobulie gaat niet gepaard met een reële toename van het aantal erytrocyten in perifeer bloed, maar treedt op door verdikking van het bloed, bijvoorbeeld met significante diarree en braken (bijvoorbeeld cholera), toegenomen zweten en overvloedige diurese. Symptomatische polyglobulie kan relatief zijn wanneer het aantal erytrocyten in het perifere bloed voornamelijk toeneemt als gevolg van hun herverdeling (wanneer het gedeponeerde bloed naar buiten komt), bijvoorbeeld tijdens snelle stijgingen tot hoogte, acuut hart en pulmonale insufficiëntie.

Van bijzonder belang bij de differentiële diagnose is het echte absolute polyglobulaire met een reactieve toename van beenmergerytropoëse. Meestal wordt het geassocieerd met een langdurige anoxische toestand: in bewoners van hooggebergten, met aangeboren hartafwijkingen, verworven afwijkingen met ernstige circulatoire insufficiëntie, sclerose van longslagadervertakkingen, pneumosclerose, uitgesproken emfyseem en andere longziekten. Dit omvat polyglobulie bij blootstelling aan toxische stoffen bij de vorming van bloed. Versterkingswaarde treedt poliglobuly en CNS (bijvoorbeeld de subthalamische regio) inflammatoire of neoplastische processen, bepaalde endocriene stoornissen (Cushing-syndroom) en anderen. Voor differentiële diagnose tussen polycytemie en poliglobuliey vóór polycytemie tonen vergrote milt, leukocytose met neutrofiele linksverschuiving trombocytose, een significante toename van de totale hoeveelheid bloed en met name rode bloedcellen met een hoge hematocriet, trepanobiopsy-gegevens, een significante toename neutrofiele activiteit van alkalische fosfatase, hoge absorptiesnelheid van Fe69 in plasma, enz.

De prognose, gegeven de progressieve aard van het verloop van de ziekte, de afwezigheid van spontane remissies en spontane genezing, is over het algemeen ongunstig, hoewel met moderne therapie het leven en de prestaties langer blijven. De doodsoorzaak is meestal vasculaire complicaties - trombose, bloeding, bloedsomloopinsufficiëntie of een overgang naar een afbeelding van myelose of, in zeldzame gevallen, hemocytoblastosis, naar aplastische anemie als gevolg van de ontwikkeling van myelofibrose en osteomyelosclerose.

Pathogenetische behandeling. Bloedingen (meestal 400-500 ml opnieuw met intervallen van 2-3-5 dagen vóór een duidelijke afname van het aantal rode bloedcellen) is vooral aangewezen bij hoge bloeddruk, de dreiging van hersencomplicaties en een hoge hematocriet. Deze methode biedt alleen verlichting in de komende maanden, vaak gebruikt in combinatie met radiofosfortherapie.

De meest effectieve bestralingstherapie. Meer geschikte blootstelling aan röntgenstralen van het hele lichaam.

In de afgelopen jaren is radioactief fosfor (P 32) op grote schaal gebruikt, dat wordt toegediend op een lege maag door de mond in de vorm van NaHP 32 O₄ in 20 - 40 ml 40% glucose-oplossing, kan intraveneus worden gebruikt. Contra-indicaties voor het gebruik van P 32 - leverziekte met significante gestoorde functie, nierziekte, leukopenie (minder dan 4000 in 1 mm 3), trombocytopenie (minder dan 150 000 in 1 mm 3).

Fractionele toediening van P32 is meer wijdverbreid (per inname van 1,5-2 muri, eenmaal per 4-7-10 dagen, voor een kuur van 6-8 muri, in overeenstemming met de indicatoren van rood bloed en het gewicht van de patiënt). Voordat de behandeling met P 32 wordt gestart, wordt aanbevolen om 2-3 intervallen van 400-500 ml met tussenpozen van 2-3 dagen uit te voeren, vooral bij patiënten met uitgesproken cerebrale circulatiestoornissen, het aantal erythrocyten boven 7,5-8 miljoen in 1 mm 3 en hoog hematocriet-indices (65-70).

Het klinische effect is al duidelijk na 2-4 weken en hematologische remissie treedt op binnen 2-4 maanden. na het begin van de behandeling en duurt meestal 2-3 jaar of langer.

Bij de behandeling van P 32 kunnen complicaties zoals leukopenie, trombocytopenie en, in zeldzame gevallen, voorbijgaande bloedarmoede optreden.

Herhaalde behandelingskuren P32 voorgeschreven voor de herhaling van de ziekte.

Wat is Vacaise-ziekte?

De ziekte van Vaisez is een goedaardig tumorproces van het hematopoietische systeem en heeft voornamelijk betrekking op de erytroblastische kiem van het beenmerg, die verantwoordelijk is voor de aanmaak van rode bloedcellen. De redenen voor de ontwikkeling van dit ziektegeneesmiddel zijn niet bekend, maar er zijn familiegevallen van de ziekte, die pleit voor de invloed van erfelijkheid.

Wat gebeurt er in het lichaam met de ziekte van Vaquez?

Bij echte polycytemie (dit is de tweede naam van de betreffende ziekte) neemt het aantal erytrocyten in het bloed aanzienlijk toe. Met de progressie van de ziekte kunnen ook leukocytose en trombocytose ontstaan. Deze pathologische processen leiden tot een verhoging van de viscositeit van het bloed en een toename van het volume. Als gevolg hiervan vertraagt ​​de bloedstroom in de bloedbaan, ontstaan ​​er bloedstolsels in de bloedvaten, krijgen weefsels minder zuurstof en lijden ze daarom aan hypoxie.

In de beginfase van de ontwikkeling van de pathologie, zijn verschillende compensatiemechanismen betrokken bij de strijd tegen wat er in het lichaam gebeurt, maar voor een lange tijd zijn ze niet voldoende. Daarom, als de patiënt niet wordt behandeld, heeft hij problemen met de bloeddruk (deze neemt aanzienlijk toe), de milt en de lever worden vergroot, de werking van de nieren wordt verstoord, de bloedtoevoer naar het hart, de hersenen en ledematen worden slechter. In de meest ernstige gevallen wordt de ziekte getransformeerd in een kwaadaardige vorm.

Wie lijdt aan Vacaise-ziekte?

Vacouziekte is een zeer zeldzame pathologie, die ziekten van ouderen worden genoemd. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 60-70 jaar. Jonge mensen kunnen ook met deze ziekte worden geconfronteerd, maar zelden. Een onderscheidend kenmerk van de Vacaise-aandoening op jonge leeftijd is een extreem ernstige ontwikkeling. Mannen en vrouwen lijden niet zo vaak aan de ziekte van Vaisea. Mannelijk geslacht - met een hoog risico. Bovendien omvatten de risicofactoren verergerde erfelijkheid. Een speciale neiging tot de ontwikkeling van de ziekte van Varez zijn ook mensen die hun hele leven herhaaldelijk in contact zijn geweest met straling en giftige chemicaliën. Onder hun actie komen genmutaties voor in het beenmerg.

Symptomen van Vacaise Disease

De beginstadia van de ziekte zijn meestal mild asymptomatisch. Als er bij patiënten symptomen van pathologie zijn, zijn ze niet altijd geassocieerd met de ziekte van Vaquez. Met de progressie van de ziekte wordt het klinische beeld duidelijker, waardoor artsen een juiste diagnose kunnen stellen, maar de meest waardevolle tijd (wanneer de behandeling het beste effect geeft) kan worden gemist. De meest voorkomende symptomen van de ziekte in kwestie zijn onder meer:

• Uitzetting en zwelling van de vena saphena, evenals rode en blauwachtige huid- en slijmvliezen. Het optreden van deze symptomen houdt rechtstreeks verband met de overloop van bloedvaten en de vertraging van de stroom.
• Tekenen van verstoorde bloedmicrocirculatie in het cerebrale bloedcirculatiesysteem: hoofdpijn, zwakte, duizeligheid, concentratiestoornissen, visuele en auditieve beperkingen.
• Hypertensie en exacerbatie van de stroom van bestaande cardiovasculaire pathologieën.
• Jeukende huid. Het wordt versterkt na huidcontact met warm water. Hygiëneprocedures (douche en bad) brengen patiënten veel ongemak.
• Brandende pijn in vingertoppen en tenen.
• Aanhoudende pijn in de gewrichten als bij jicht.
• Colitis ulcerosa in de maag en de twaalfvingerige darm.
• Neiging tot bloedstolsels.

Om de arts de ziekte van Vaisez te laten vermoeden, zal het voldoende zijn voor de patiënt om een ​​algemene en biochemische bloedtest af te leggen. In hun resultaten zullen worden gevonden:

• Significante overschrijding van de norm voor erytrocyten en hemoglobine.
• Een toename van hematocriet tot 65% of meer.
• Aanwezigheid in het bloed van een groot aantal reticulocyten (jonge rode bloedcellen).
• De ESR vertragen.
• De concentratie van urinezuur verhogen.

Om de diagnose te bevestigen, wordt de patiënt onderworpen aan een beenmergpunctie, een moleculair genetisch bloedonderzoek en een gedetailleerd bloedonderzoek om de morfologische kenmerken van de gevormde elementen te bepalen. Om de mate van beschadiging van de inwendige organen te beoordelen, worden patiënten verwezen naar echografie, fibrogastroduodenoscopie, ECG en andere diagnostische procedures zoals aangegeven.

Beginselen van behandeling voor Vacaise-ziekte

Moderne therapie van deze ziekte omvat het gebruik van:

• Bloedafwijkingen (aderlaten).
• Erythrocytaferese (selectieve verwijdering van rode bloedcellen uit het bloed met behulp van speciale apparatuur).
• Cytostatica.
• Alpha-interferon.

Om de ernst van de symptomen van de ziekte te verminderen, worden patiënten voorgeschreven:

• Allopurinol, dat het mogelijk maakt de concentratie van urinezuur in het bloed te verlagen en daardoor de werking van de nieren te verbeteren, elimineert pijnlijke pijn in de gewrichten en benen.
• Antiplatelet en anticoagulantia. Deze geneesmiddelen dragen bij tot de normalisatie van microcirculatieprocessen in weefsels en voorkomen de vorming van bloedstolsels.
• Antihistaminica voor de verlichting van pruritus.

De prognose voor de ziekte van Vacaise bij een adequate behandeling is meestal gunstig. Patiënten leven meer dan een decennium met de ziekte. Als de therapie niet wordt uitgevoerd, ontwikkelen zich complicaties (ischemische beroerte, pulmonaire trombo-embolie, hartaanval, cirrose en andere), die fataal zijn.

Wees altijd
in de stemming

Vaccess disease: symptomen, oorzaken en kenmerken van de behandeling

Van masterweb

Beschikbaar na registratie

Als een persoon hoge hemoglobine heeft en de niveaus van de rode bloedcellen in het bloed overschat, kan dit op geen enkele manier zeggen dat hij gezond is. Helaas zijn deze indicatoren de eerste tekenen van de ziekte van Vacaise. Er zijn ook een aantal andere symptomen waar u zeker op moet letten en raadpleeg onmiddellijk een specialist. Daarnaast is het nuttig om andere informatie over de pathologie te vinden, die zal helpen om deze aandoening tijdig te identificeren en met de behandeling te beginnen.

Algemene informatie

De ziekte van Vaquez (ook wel true of primary polycythemia genoemd) is een chronische tumorpathologie die zich in de bloedsomloop van de mens ontwikkelt. In de regel is het mogelijk om deze aandoening te identificeren door middel van diagnostische onderzoeken, waarbij het blijkt dat de hoeveelheid rode bloedcellen in het bloed van de patiënt te hoog is. In dit geval vertonen de patiënten echter geen schade aan de inwendige organen, waarbij dergelijke indicatoren als normaal worden beschouwd.

Ook, met de ontwikkeling van de ziekte van Vaquez, wordt de structuur van het bloed viskeuzer en dikker. Tegen deze achtergrond is er een sterke vertraging van de bloedstroom, waardoor bloedstolsels mogelijk zijn. Een dergelijke aandoening kan hypoxie veroorzaken.

Als we het hebben over de geschiedenis van Vacaise, werd het voor het eerst beschreven in 1892. Toen ontdekte een wetenschapper de relatie tussen sommige indicatoren van patiënten en de ontwikkeling van erythremie. Vervolgens is de ziekte vernoemd naar de specialist zelf. Daarom is deze pathologie, in medische naslagwerken, gebruikelijker onder de naam van de ziekte van Vaisea Osler.

Als we het hebben over wie het meest vatbaar is voor deze ziekte, dan moeten mensen met hoge leeftijd met de grootste zorg voor hun gezondheid worden behandeld. Meestal lijden mannen aan polycytemie. Kinderen en mensen van middelbare leeftijd zullen deze ziekte veel minder vaak ervaren. Als de jongere generatie echter de jongere symptomen van de ziekte waarneemt, is de ziekte van Vaisez in dit geval veel moeilijker.

Wat gebeurt er met het lichaam als de ziekte

Tijdens echte polycytemie begint het volume rode bloedcellen in het menselijk bloed enorm te stijgen. Elke dag verslechtert de toestand van de patiënt. Tegen deze achtergrond beginnen leukocytose en trombocytose zich te ontwikkelen. Dergelijke pathologische processen verhogen de viscositeit van het bloed, wat leidt tot een aanzienlijke toename van het volume. De beweging van vitale vloeistof vertraagt ​​dramatisch. De weefsels van het menselijk lichaam ontvangen niet langer de vereiste hoeveelheid zuurstof.

Gezien de pathogenese van de ziekte van Vaisez, is het de moeite waard om te overwegen dat het lichaam in sommige situaties in het beginstadium van de ontwikkeling van de ziekte compenserende mechanismen op zichzelf begint te gebruiken. De beschermende functies zijn echter niet lang voldoende, zelfs als de persoon bekend staat om zijn uitstekende immuniteit.

Als de patiënt niet de juiste behandeling krijgt, zal volgens de pathofysiologie de ziekte van Vaisez zich agressiever gaan vertonen. Na enige tijd zal de patiënt ernstige problemen hebben met hoge bloeddruk. De milt en lever kunnen aanzienlijk toenemen. In een gevorderd stadium leidt deze pathologie tot verstoring van de nieren.

Tegen deze achtergrond vertraagt ​​de bloedtoevoer naar het menselijk hart en de hersenen aanzienlijk, en stoppen de ledematen met functioneren.

Als een persoon geen maatregelen voor behandeling neemt, kan de ziekte zelfs ontwikkelen tot een kwaadaardige echte polycytemie. Vaccinatie van de ziekte is erg gevaarlijk, maar dit betekent niet dat patiënten zichzelf een kruis moeten opleggen.

Oorzaken van polycytemie

Het is moeilijk om te zeggen over specifieke factoren die tot de ontwikkeling van pathologie leiden. Deze ziekte wordt nog steeds bestudeerd door medische professionals. De etiologie en pathogenese van de ziekte van Varez bevatten echter informatie dat de ziekte zich ontwikkelt tegen de achtergrond van mutationele veranderingen. Ze komen voor in stamcellen die zich in het beenmerg bevinden. Daarom hebben we het over genetische pathologie.

Zeer vaak hebben verschillende familieleden dezelfde vorm van erythremie. De ziekte van Vaquez ontwikkelt zich ook op de achtergrond van een verbeterde erytropoëse. In de regel leidt absolute erythrocytose ertoe.

Ook provoceren een soortgelijke aandoening mogelijk overtredingen in verband met bloedstolling. Deskundigen staan ​​echter andere oorzaken van pathologie toe.

Is dit een kankeraandoening?

Veel patiënten, die horen dat pathologie tot de categorie van leukemie behoort, beginnen in paniek te raken en associëren het met bloedkanker. Deze aanname is echter niet helemaal waar. Allereerst is het de moeite waard om de kwaadaardige en goedaardige aard van een dergelijke opleiding te vermelden. Als we het in de regel over kanker hebben, praten artsen in dit geval over de tumor, die bestaat uit epitheliale weefsels. Polycythemia (ziekte van Vaisez) is echter een formatie die bestaat uit hematopoëtisch weefsel. Niettemin kan de ziekte nog steeds worden toegeschreven aan kwaadaardige tumoren.

Er moet echter rekening mee worden gehouden dat deze pathologie wordt gekenmerkt door een hoge differentiatie van cellen. In dit geval is er een groot verschil met kanker. Het is een feit dat deze ziekte al heel lang chronisch kan zijn. Dit betekent dat de tumor als goedaardig wordt gekwalificeerd. Als de behandeling van de ziekte van Vaisez tijdig wordt uitgevoerd, is er alle kans op volledig herstel.

Als we de laatste fase van de ontwikkeling van de ziekte toelaten, spreken we in dit geval over een echte kwaadaardige tumor. Daarom is het beter om het niet te riskeren.

symptomatologie

In de beginfase van de ontwikkeling is de pathologie moeilijk te identificeren. Zelfs als patiënten onplezierige gevoelens hebben, wordt de minst waarschijnlijke verslechtering van de gezondheidstoestand geassocieerd met polycytemie. Met de progressie van de ziekte wordt het klinische beeld echter duidelijker en artsen merken de duidelijke kenmerken van de manifestatie van de ziekte van Vaisez op.

Met de ontwikkeling van polycythemia:

• Hypodermische aderen expanderen en zwellen. De huid kan een roodachtige of blauwachtige tint aannemen. Dit is het belangrijkste teken dat de uitstroom van bloed aanzienlijk vertraagde en de bloedvaten overstroomden.
• Er is een schending van de microcirculatie in de hersenen. In dit geval klagen patiënten over ernstige hoofdpijn, zwakte en duizeligheid. Het wordt erg moeilijk voor hen om zich te concentreren. Velen hebben problemen met het zien en horen opgemerkt.
• Arteriële hypertensie verschijnt.
• Jeuk van de huid begint. Het is opmerkelijk dat jeukende ongemak optreedt in het proces van huidcontact met warm water. Dit betekent dat wanneer u een douche of een bad neemt, de persoon het meest ernstige ongemak voelt.
• Er zijn pijn in de ledematen.
• Er zijn pijnen in de gewrichten die op jicht lijken.
• Ulceratieve pathologieën ontwikkelen zich in de maag en de twaalfvingerige darm.

Bovendien wordt de vorming van bloedstolsels vaak aangeduid als symptomen van de ziekte van Vázez. Sluit daarom je ogen niet voor dergelijke manifestaties.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte

Omdat polycytemie in de eerste stadia praktisch niet manifesteert, treden alle hierboven beschreven symptomen alleen op bij een ernstiger ontwikkeling van de pathologie. Deze ziekte is meestal verdeeld in drie fasen.

In het eerste stadium noteren de artsen de bevredigende gezondheidstoestand van de patiënt. Want eritremii (ziekte van Vazze) wordt gekenmerkt door de afwezigheid van uitgesproken symptomen. Deze fase kan ongeveer 5 jaar duren. Gedurende deze tijd kunnen noch de artsen noch de patiënt zelf raden dat hij lijdt aan deze gevaarlijke ziekte.

Hierna komt de tweede fase, die wordt gekenmerkt door uitgebreide klinische manifestaties. Het is verdeeld in 2 categorieën. In het eerste geval markeren artsen de miltmetaplasie niet. Sommige patiënten letten echter op het verschijnen van sommige symptomen die kenmerkend zijn voor erythremie. Deze fase kan zich over 15 jaar ontwikkelen.

Er is ook een fase 2 van de tweede categorie van ontwikkeling van pathologie. In dit geval, de ontwikkeling van miltmetaplasie. Symptomen beginnen duidelijker te lijken. De meeste artsen letten op een aanzienlijke toename van de grootte van de lever en de milt.

Hierna komt de 3e fase. Deze fase van ontwikkeling van pathologie wordt ook terminaal genoemd. Patiënten vinden bijna alle symptomen van het feit dat ze lijden aan een kwaadaardig proces in het lichaam. In dit geval beweren patiënten vaak dat ze bijna het hele lichaam pijn doen. Dit wordt verklaard door het feit dat tijdens de thermische fase van de pathologie de cellen van het menselijk lichaam niet langer differentiëren, wat de reden is waarom een ​​substraat van leukemie wordt aangemaakt. In dit geval hebben we het niet over chronische erythremie.

Tijdens de terminale fase is er sprake van een zeer ernstige toestand van de patiënten. Sommigen hebben rupturen van de milt, infectieuze en ontstekingsprocessen komen in het lichaam voor en hemorrhagisch syndroom kan zich ontwikkelen. Ook vertonen bepaalde groepen patiënten immunodeficiëntie. Behandeling van de ziekte is zeer gecompliceerd. Als de pathologie in de laatste fase werd gebracht, dan is er een groot risico dat deze in de dood zal eindigen.

Is het mogelijk om met kwalen te leven

U moet begrijpen dat de levensverwachting met de diagnose maximaal 20 jaar kan zijn. Als een patiënt op de leeftijd van 60-80 jaar een ziekte heeft, kan hij mogelijk geen maatregelen nemen en een normaal bestaan ​​voortzetten.

Het hangt echter allemaal af van het individu en de toestand van zijn lichaam. In sommige situaties, zelfs in de vroege stadia van polycythemie, worden de symptomen duidelijk. Hierdoor is het voor een persoon veel moeilijker om een ​​ziekte over het hoofd te zien.

diagnostiek

Deze pathologie kan vrij gemakkelijk worden opgespoord als de arts een algemene en biochemische bloedtest uitvoert. Vaquez-ziekte wordt gevonden als gevolg van het verhoogde volume rode bloedcellen en hemoglobine. Tegelijkertijd kunnen hematocrietindicatoren oplopen tot 65% en meer. Onder de aanvullende indicatoren vermeldenswaard de verhoogde concentratie van urinezuur. Ook, met de ziekte van Vaquez, zal een bloedtest een verhoogd volume jonge rode bloedcellen vertonen.

In sommige situaties twijfelen experts echter aan de juistheid van de diagnose. Om ervoor te zorgen dat de persoon echt lijdt aan polycytemie, is het noodzakelijk om een ​​lekke band in de hersenen aan te brengen. Als er een vermoeden bestaat dat de ziekte genetisch is overgedragen, is een geschikte bloedtest vereist.

Bovendien moet de arts duidelijk maken hoe ernstig de mate van schade aan menselijke organen is. Voor dit doel worden patiënten doorgestuurd met behulp van echografie, ECG en andere diagnostische procedures.

behandeling

Er zijn verschillende opties die de toestand van een zieke helpen verlichten. De eerste is de zogenaamde bloeding. Sommige deskundigen geven er ook de voorkeur aan hun toevlucht te nemen tot selectieve verwijdering van bepaalde rode bloedcellen uit het bloed. Deze procedure wordt uitgevoerd met behulp van zeer dure apparatuur. Cytostatica en alfa-interferon kunnen ook worden gebruikt.

Als we het hebben over medicamenteuze behandeling, dan wordt in dit geval het meest gebruikt:

• "Allopurinol". Dit medicijn helpt de hoeveelheid urinezuur in het bloed aanzienlijk te verminderen. Dit verbetert de nierfunctie en elimineert de sterke pijn in de ledematen van een persoon.
• Antiplatelet en anticoagulantia. Deze medicijnen zijn nodig om de processen van microcirculatie te normaliseren. Dit kan de vorming van bloedstolsels voorkomen.
• Antihistaminica. Ze helpen een persoon omgaan met jeukende huid.

Traditionele geneeskunde en goede voeding

Allereerst is het vermeldenswaard dat het, om van polycythemie af te komen, erg belangrijk is om goed te eten en ervoor te zorgen dat de persoon zichzelf niet fysiek overbelast. Als we het hebben over het allereerste begin van de ontwikkeling van pathologie, krijgt de patiënt tabel nummer 15 toegewezen. Er zijn echter enkele bedenkingen. Allereerst moet de patiënt die voedingsmiddelen niet eten die de bloedstroom en bloedvorming kunnen verhogen, dus u moet het gebruik van de lever staken. Het is noodzakelijk om zuivel- en plantaardige producten te gebruiken.

Als de toestand van de patiënt wordt gekenmerkt door de tweede fase van de pathologie, wordt tabel nr. 6 aan hem toegewezen. Een soortgelijk dieet wordt aanbevolen voor jicht. In dit geval moet u, vanuit uw dieet, vlees- en visgerechten volledig elimineren. Het is ook noodzakelijk om peulvruchten en zuring te laten staan.

Nadat de patiënt uit het ziekenhuis is ontslagen, moet hij zorgvuldig toezien op hun gezondheid en zich houden aan alle aanbevelingen van de arts.

Als we het hebben over nationale behandeling, zijn bijna alle patiënten geïnteresseerd in deze kwestie. Het is noodzakelijk om te begrijpen dat deze pathologie zich gedurende vele jaren ontwikkelt, respectievelijk, het zal problematisch zijn om de geschikte behandeling met kruiden te kiezen. Zelfs als de symptomen van de pathologie zijn verdwenen, betekent dit niet dat de patiënt volledig is genezen. Hij kan nog steeds verergeringen van de ziekte krijgen. Helaas kan je met behulp van kruiden alleen pijn verlichten of dof maken. Het volledige herstel in dit geval is echter geen vraag.

Allereerst moet u met uw arts praten en pas daarna nadenken over de populaire behandelingsmethoden. Als de arts akkoord gaat met aanvullende therapieën, moet u niet vergeten dat we het hier hebben over bloedziekte.

Online kun je een groot aantal recepten vinden die de hemoglobinewaarden helpen verhogen. Dit betekent echter niet dat deze aanbevelingen geschikt zijn voor het bestrijden van polycytemie. Erythremia (Vaquez-ziekte) is niet zo gemakkelijk te behandelen met natuurlijke remedies. Hoewel artsen niet tegen traditionele medicijnen zijn, is bijna iedereen het erover eens dat het in dit geval onmogelijk is om een ​​complex van medicinale kruiden te kiezen. Het verloop van de pathologie beïnvloedt het werk van het beenmerg en beïnvloedt de bloedsomloop. Het is noodzakelijk om objectief alle mogelijkheden van natuurlijke producten te evalueren.

Om hun conditie te verbeteren, gebruiken sommigen echter recepten voor bloedverdunning. U kunt bijvoorbeeld een lepel klaver gras brouwen in een glas kokend water. Nadat het mengsel is afgekoeld, zeef het door gaas. Het voltooide medicijn wordt drie keer per dag ingenomen, ongeveer 80-100 ml. Het verloop van een dergelijke behandeling mag niet meer dan een maand bedragen. Daarna moet je pauze nemen.

Velen gebruiken ook droge of verse veenbessen. Twee lepels natuurlijk product schonken een glas kokend water. Hierna moet de container worden afgedekt en 20-30 minuten wachten totdat de infusie is toegediend. Daarna kan het zure sap worden verdund met honing of gewone suiker. Het belangrijkste voordeel van deze methode is dat veenbessen in elke hoeveelheid kunnen worden gedronken, als de patiënt geen allergieën heeft.

vooruitzicht

Als we het hebben over deze pathologie, dan zou je niet meteen een analogie met kankertumoren moeten trekken. De ziekte van Vequez is goed te behandelen. In het laatste stadium van de ziekte mogen echter geen therapeutische maatregelen worden genomen. Het goede nieuws is dat de ziekte zich nog heel lang ontwikkelt. Gedurende deze tijd is een persoon gegarandeerd minstens één keer te worden onderzocht door een arts die aandacht zal besteden aan bloedtesten.

Als de patiënt echter onbehandeld is, zal hij waarschijnlijk complicaties ontwikkelen. Sommige patiënten lijden bijvoorbeeld aan ischemie, pulmonaire trombo-embolie, cirrose en vele andere ongeneeslijke pathologieën die tot de dood kunnen leiden. Daarom moeten we niet bang zijn voor bezoeken aan de dokter, omdat de tijd om de ziekte te identificeren veel eenvoudiger en sneller te genezen is.

Hoewel de kans op volledig herstel groot is, keert deze pathologie in sommige situaties terug.

Informatie tot slot

Er is ook relatieve erythremie. Deze pathologie heeft niets te maken met echte polycytemie, dus verwar deze twee kwalen niet. De relatieve vorm van de ziekte ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van somatische manifestaties, in een heel ander patroon. Deze pathologie is veel gemakkelijker te behandelen.

Toch is een gezonde voeding belangrijk voor elke persoon, ongeacht wat hij ziek is. Daarom is het belangrijk om de producten die op de eettafel vallen te volgen en zoveel mogelijk tijd in de frisse lucht door te brengen. Dergelijke universele preventieve maatregelen zullen helpen beschermen tegen een groot aantal ziekten.

De ziekte van Vazez is

Het ziektebeeld verandert met het verloop van de ziekte en wordt voornamelijk bepaald door het stadium van de ziekte. In de binnenlandse literatuur is het gebruikelijk om vier stadia van PI te onderscheiden, die de pathologische processen weerspiegelen die zich voordoen in het beenmerg en de milt van de patiënten.

I - aanvankelijk, laag symptoom (5 jaar of meer):

milt niet voelbaar

in het beenmerg panmielosis

vasculaire en trombotische complicaties zijn mogelijk, maar komen niet vaak voor

De externe manifestaties van de ziekte zijn plethorisch, acrocyanosis, erytromelalgie (brandende pijn, paresthesieën in de vingertoppen) en jeuk na het wassen. De toename in MCE en bijgevolg het volume circulerend bloed leidt tot arteriële hypertensie. Als een patiënt eerder aan hypertensie lijdt, treedt een verhoging van de bloeddruk op, waardoor antihypertensieve therapie niet effectief wordt. De manifestaties van coronaire hartziekte, cerebrale atherosclerose worden nog verergerd. Naarmate de MCE geleidelijk toeneemt, verschijnen het plethorum, de toename van het aantal rode bloedcellen en hemoglobine, tekenen van een microcirculatiestoornis bij sommige patiënten 2-4 jaar voordat de diagnose wordt gesteld.

II-erythremic, unfolded (10-15 years):

A. Zonder myeloïde metaplasie van de milt

algemene toestand is verbroken

uitgesproken pletora (Hb 200 g / l en meer)

trombotische complicaties (beroerte, myocardiaal infarct, necrose van vingertoppen)

erythromelalgie (pijn in ledematen en botten)

In het beeld van perifeer bloed, naast erythrocytose, is neutrofilie vaak aanwezig met een verschuiving van de leukocytenformule naar links naar enkelvoudige myelocyten, evenals basofilie en trombocytose. Totale beenmerg hyperplasie met uitgesproken megakaryocytose wordt gevonden in het beenmerg, reticuline myelofibrose is mogelijk. Maar in dit stadium van de ziekte is myeloïde metaplasie van de milt (MMS) nog steeds afwezig, en de waargenomen splenomegalie is het gevolg van een verbeterde sekwestratie van erythrocyten en bloedplaatjes. Vasculaire complicaties komen frequenter en ernstiger voor dan in het eerste stadium van de ziekte. Bij de pathogenese van trombose speelt een toename in MCE een belangrijke rol, wat leidt tot een toename van de bloedviscositeit en langzame bloedstroom, trombocytose en endotheeldisfunctie. Ischemie geassocieerd met verminderde arteriële bloedstroom wordt waargenomen bij 24-43% van de patiënten. Trombose van cerebrale bloedvaten, coronaire en bloedtoevoerende organen van de buikholte-slagaders hebben de overhand. Veneuze trombose wordt vastgesteld bij 25-30% van de patiënten en is de doodsoorzaak bij ongeveer een derde van de patiënten met PI. Frequente veneuze trombose van het portaalsysteem en mesenteriale aderen. Bij een aantal patiënten zijn het trombotische complicaties die de manifestatie van PI worden. Echte polycytemie kan gepaard gaan met hemorragisch syndroom: frequente neusbloedingen en bloeding na tandextractie. De basis van hypocoagulatie is het vertragen van de omzetting van fibrinogeen in fibrine, die optreedt in verhouding tot de toename van hematocriet, en een schending van de terugtrekking van het bloedstolsel. Erosies en zweren in de maag en de twaalfvingerige darm worden beschouwd als viscerale complicaties van PI.

B. Met myeloïde metaplasie van de milt (MMS).

pletora is matig

Splenomegalie neemt toe, het aantal leukocyten neemt toe, de verschuiving van de leukocytformule naar links wordt meer uitgesproken. In het beenmerg - panmielosis; ontwikkelt zich geleidelijk aan reticuline en focale collageen myelofibrose. Het aantal erytrocyten en bloedplaatjes is enigszins verminderd als gevolg van hun versterkte afbraak in de milt, evenals de geleidelijke vervanging van hemopoietisch vezelig weefsel. In dit stadium kan stabilisatie van de toestand van de patiënt worden waargenomen, het niveau van hemoglobine, erytrocyten en bloedplaatjes nadert normaal zonder therapeutische maatregelen.

anemische cm (zelfs pancytopenie)

lever, milt vergroot

Collageen myelofibrose verhoogt het beenmerg en myelopoëse wordt verminderd. Bloedarmoede, trombocytopenie, pancytopenie worden genoteerd in het hemogram. Anemische en hemorragische syndromen kunnen aanwezig zijn in het ziektebeeld van de ziekte, splenomegalie en cachexie toenemen. Het resultaat van de ziekte kan transformatie in acute leukemie en myelodysplastisch syndroom (MDS) zijn.

Diagnose. Momenteel, om een ​​diagnose van echte polycytemie vast te stellen, worden criteria gebruikt, ontwikkeld door de American Polycythemia Research Group (PVSG). Je bent een

deel twee categorieën tekens: A - hoofd en B - extra.

1) toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen (meer dan 36 ml / kg voor mannen en meer dan 32 ml / kg voor vrouwen);

2) normale zuurstofverzadiging van het arteriële bloed (p02 is meer dan 92%);

1) trombocytose (bloedplaatjestelling groter dan 400 x 109 / l);

2) leukocytose (het aantal leukocyten is meer dan 12 x 109 / zonder tekenen van infectie);

3) alkalische fosfatase-activiteit (neutrofielen boven 100 eenheden bij afwezigheid van koorts of infectie);

4) hoog gehalte aan vitamine B12 (meer dan 900 pg / ml).

De diagnose van PI wordt als betrouwbaar beschouwd als de patiënt alle drie de tekens van categorie A heeft of als er eerste en tweede tekens van categorie A en twee tekens van categorie B zijn.

Momenteel is de belangrijkste diagnostische functie het kenmerkende histologische beeld van het beenmerg; hyperplasie van cellen van erytroïde, granulocyten en megakaryocytenkiemen met een overwegend erytroïde, accumulaties van polymorfe megakaryocyten (van klein tot groot). Myelofibrose wordt zelden waargenomen op het moment van diagnose, maar wordt duidelijk met een lang ziekteverloop.

In stadium I moet echte polycytemie, gekarakteriseerd door geïsoleerde erythrocytose, worden onderscheiden van secundaire erythrocytose, die het antwoord is op elk pathologisch proces in het lichaam en zowel waar als relatief kan zijn.

Relatieve erythrocytose is een gevolg van hemoconcentratie, dat wil zeggen, MCE is normaal, maar het plasmavolume wordt verlaagd, wat wordt waargenomen tijdens dehydratie van het lichaam (bijvoorbeeld diureticagebruik, polyurie bij diabetische patiënten, braken en diarree), verlies van een grote hoeveelheid plasma tijdens brandwonden.

Echte secundaire erythrocytose (toegenomen MCE, verhoogde hematocriet) is het gevolg van een verhoogde productie van erytropoëtine. Dit laatste is van compenserende aard en wordt veroorzaakt door weefselhypoxie bij mensen die op een aanzienlijke hoogte boven zeeniveau leven, bij patiënten met pathologie van het cardiovasculaire en respiratoire systeem en bij rokers. Deze categorie omvat ook patiënten met erfelijke hemoglobinopathieën, die worden gekenmerkt door een verhoogde affiniteit van hemoglobine voor zuurstof, waardoor een kleinere hoeveelheid wordt afgegeven in de lichaamsweefsels. Inadequate productie van erytropoëtine wordt waargenomen bij nieraandoeningen (hydronefrose, vasculaire pathologie, cysten, tumoren, aangeboren afwijkingen), hepatocellulair carcinoom en grote uterusmyoma. Een essentieel differentieel diagnostisch teken is het serum erytropoëtine niveau.

Treatment. In de beginfase van de ziekte, wordt het aanbevolen om bloeding te gebruiken, wat de manifestatie van het plethorische syndroom aanzienlijk vergemakkelijkt. De voorkeursmethode voor het verminderen van hematocriet (en hemoglobine tot normale waarden) is bloeding (xfusies), die worden aanbevolen als de hematocriet hoger is dan 0,54. Het doel van de behandeling is hematocriet minder dan 0,42 voor vrouwen en 0,45 voor mannen.In moderne omstandigheden kan bloeding worden vervangen door erythrocytaferese. Om bloedingen en de preventie van trombotische complicaties te vergemakkelijken, worden bovendien cursussen van disaggregante therapie (aspirine, reopolyglucine of andere) gegeven. De keuze van de behandelmethode in stadium II van de PI is misschien de moeilijkste taak. Naast erythrocytose hebben patiënten leukocytose en trombocytose en deze kunnen zeer hoge aantallen bereiken. Sommige patiënten hebben al last van trombotische complicaties, en exfusies verhogen het risico op trombose.

Bij individualisering van de therapie moet rekening worden gehouden met de leeftijd van de patiënten. Dus behandeling van patiënten jonger dan 50 jaar oud, zonder een voorgeschiedenis van trombotische complicaties en ernstige hypertrombocytosis (9 / L) kan alleen worden beperkt door bloeding in combinatie met aspirinetherapie (of zonder) in een dosis van 100-375 mg per dag.

Patiënten ouder dan 70 jaar oud met een voorgeschiedenis van trombotische complicaties en ernstige hypertrombocytose zijn geïndiceerd voor behandeling met myelosuppressiva. Patiënten van 50-70 jaar zonder trombotische complicaties en ernstige hypertrombocytose kunnen een behandeling krijgen met myelosuppressieve middelen of bloedingen, hoewel het laatste type behandeling het risico op trombotische complicaties kan verhogen.

Momenteel worden, naast bloed- en antiaggregantia, hydroxureum en alfa-interferon voornamelijk gebruikt voor de behandeling van PI, minder vaak - busulfan, anagrelide in het buitenland wordt gebruikt. Hydroxyurea kan het favoriete medicijn zijn bij patiënten met ernstige leukocytose en trombocytose. Maar voor jonge patiënten is het gebruik van hydroxyurea beperkt tot het mutagene en leukemie-effect. Naast hydroxyurea wordt interferon-alfa veel gebruikt bij de behandeling van PI. Ten eerste onderdrukt IF-een vrij goed de pathologische proliferatie en heeft het geen leukemisch effect. Ten tweede vermindert het, net als hydroxyurea, de productie van bloedplaatjes en leukocyten aanzienlijk. Bijzonder vermeldenswaardig is het vermogen van IF en het elimineren van de jeuk van de huid veroorzaakt door het nemen van waterprocedures.

Aspirine in een dagelijkse dosis van 50-250 mg, elimineert in de regel aandoeningen van de microcirculatie. Het gebruik van dit medicijn of andere desaggreganten voor therapeutische of profylactische doeleinden wordt aanbevolen voor alle patiënten met PI.

Helaas is er momenteel geen effectieve behandeling voor stadium III anemische PI. Therapie is beperkt tot palliatieve middelen. Anemisch en hemorrhagisch syndroom wordt gecorrigeerd door transfusie van bloedcomponenten. De werkzaamheid van hematopoëtische stamceltransplantatie bij patiënten met PI in het stadium van myelofibrose met splenomegalie en pancytopenie en transformatie in acute leukemie of MDS is gemeld. De overleving na drie jaar van patiënten na transplantatie was 64%.

Prognose. Ondanks het lange en in sommige gevallen gunstige verloop, is PI een ernstige ziekte en is het beladen met fatale complicaties die de levensverwachting van patiënten verkorten. De meest voorkomende doodsoorzaak van patiënten zijn trombose en embolie (30-40%). Bij 20-50% van de patiënten in het postpolycythemische myelofibrose stadium (stadium III PI), vindt een transformatie plaats naar acute leukemie, die een ongunstige prognose heeft - een driejarige overleving van slechts 30%.

Vaccineer ziekte

Echte polycytemie (Griekse poly poly multi + histologische cytuscel + haima-bloed) (synoniemen: primaire polycytemie, polycythaemia vera, erythremie, erythremie, ziekte van Vaquez (Vaquez)) is een goedaardige ziekte van het hematopoëtische systeem geassocieerd met myeloproliferatie van ipoplasty. Dit proces heeft vooral invloed op de erytroblastspruit. Een buitensporige hoeveelheid erythrocyten verschijnt in het bloed, maar het aantal bloedplaatjes en neutrofiele leukocyten neemt ook toe, maar in mindere mate. Cellen hebben een normaal morfologisch uiterlijk. Door het aantal rode bloedcellen te verhogen, neemt de viscositeit van het bloed toe, neemt de hoeveelheid circulerend bloed toe. Dit leidt tot een langzamere bloedstroom in de bloedvaten en de vorming van bloedstolsels, wat leidt tot verminderde bloedtoevoer en orgaanhypoxie.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Vaquez [1] in 1892. In 1903 suggereerde Osler [2] dat de basis van de ziekte verhoogde beenmergactiviteit is. Hij isoleerde ook erythremie in een afzonderlijke nosologische vorm.

Echte polycytemie is een ziekte bij volwassenen, vaker bij ouderen, maar het komt ook voor bij jonge mensen en kinderen. [3] Jarenlang manifesteert de ziekte zich niet, hij verloopt zonder symptomen. Volgens verschillende onderzoeken varieert de gemiddelde leeftijd van patiënten van 60 jaar tot 70-79 jaar. [4] [5] Jongeren lijden minder vaak, maar hun ziekte is ernstiger. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen, de verhouding is ongeveer 1,5: 1,0, bij jonge en middelbare leeftijd patiënten, vrouwen overheersen. Gevestigde familiale aanleg voor deze ziekte, die duidt op een genetische aanleg daarvoor. Onder chronische myeloproliferatieve ziekten komt erythremie het meest voor. De prevalentie is 29: 100.000.

De inhoud

Oorzaak van polycytemie

Onlangs zijn op basis van epidemiologische waarnemingen suggesties gedaan voor de samenhang van de ziekte met de transformatie van stamcellen. [6] Er is een mutatie van het JAK 2 tyrosine kinase (Janus kinase), waarbij in positie 617 valine wordt vervangen door fenylalanine [7], [8] Deze mutatie komt echter voor bij andere hematologische aandoeningen, maar met polycytemie het vaakst.

Klinisch beeld

In de klinische manifestaties van de ziekte overheersen manifestaties van plethors en complicaties geassocieerd met vasculaire trombose. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn als volgt:

• Verdunde huidaderen en verkleuring van de huid

Op de huid van patiënten, vooral in de nek, duidelijk zichtbare, verwijde gezwollen aders. Bij polycytemie heeft de huid een rood-kersen kleur, vooral uitgesproken op de open delen van het lichaam - op het gezicht, de nek en de handen. De tong en lippen hebben een blauwrode kleur, de ogen zijn alsof ze gevuld zijn met bloed (de conjunctiva van de ogen zijn hyperemisch), de kleur van het zachte gehemelte wordt veranderd terwijl de gebruikelijke kleur van het harde gehemelte behouden blijft (Coopermann-symptoom). Een eigenaardige tint van de huid en slijmvliezen ontstaat door de overloop van de oppervlakteschepen met bloed en het vertragen van de beweging ervan. Als gevolg hiervan heeft het grootste deel van de hemoglobine de tijd om in een herstelde vorm te gaan.

Patiënten ervaren jeuk. Jeuk van de huid wordt waargenomen bij 40% van de patiënten. Dit is een specifieke diagnose voor de ziekte van Vacaise. Deze jeuk neemt toe na het baden in warm water, wat gepaard gaat met de afgifte van histamine, serotonine en prostaglandine.

Dit zijn kortdurende onverdraaglijke brandende pijnen in de toppen van de vingers en tenen, vergezeld door roodheid van de huid en het verschijnen van paarse cyanose. Het optreden van pijn is het gevolg van een verhoogd aantal bloedplaatjes en het verschijnen van een microtrombus in de haarvaten. Erythromelalgie heeft een goed effect bij het nemen van aspirine.

Een veel voorkomend symptoom van erythremie is een vergrote milt van verschillende gradaties, maar de lever kan ook worden vergroot. Dit is het gevolg van overmatige bloedvulling en de deelname van het hepato-lienale systeem aan het myeloproliferatieve proces.

• De ontwikkeling van zweren in de twaalfvingerige darm en de maag

In 10-15% van de gevallen ontwikkelt zich een zweer in de twaalfvingerige darm, minder vaak in de maag, dit wordt geassocieerd met trombose van kleine bloedvaten en trofische stoornissen in het slijmvlies en een afname van de weerstand tegen Helicobacter pylori [9].

• Het optreden van bloedstolsels in de bloedvaten

Eerder waren vasculaire trombose en embolie de belangrijkste doodsoorzaken bij polycytemie. Patiënten met polycytemie hebben de neiging bloedstolsels te vormen. Dit leidt tot verminderde bloedcirculatie in de aderen van de onderste ledematen, cerebrale, coronaire en miltvaten. Naar voren gebogen aan trombose toe te schrijven aan verhoogde bloedviscositeit, thrombocytosis en veranderingen in de vaatwand.

Samen met verhoogde bloedstolling en trombusvorming tijdens polycytemie, worden bloedingen uit het tandvlees en uit de verwijde aders van de slokdarm waargenomen.

• Aanhoudende gewrichtspijn en verhoogde urinezuurspiegels

Veel patiënten (in 20%) klagen over aanhoudende pijn in de gewrichten van arthritische aard, omdat er een toename van het urinezuurniveau is

Veel patiënten klagen over aanhoudende pijn in de benen, waarvan de oorzaak endarteritis, bijkomende eritremieën en erytromalgalg vernietigt.

Bij het tikken op platte botten en druk op hen, zijn ze pijnlijk, wat vaak wordt waargenomen bij hyperplasie van het beenmerg.

De verslechtering van de bloedcirculatie in de organen leidt tot klachten van patiënten over vermoeidheid, hoofdpijn, duizeligheid, oorsuizen, blozen van het hoofd naar het hoofd, vermoeidheid, kortademigheid, flitsen van gezichten aan de voorzijde, visusstoornissen. De bloeddruk wordt verhoogd, wat een compenserende reactie is van het vaatbed op een verhoging van de viscositeit van het bloed. Vaak ontwikkelen van hartfalen, myocardiosclerose.

Laboratoriumindicatoren voor polycythaemia vera

Het aantal rode bloedcellen is toegenomen en bedraagt ​​meestal 6 × 10¹² - 8 × 10¹² per liter of meer.
Hemoglobine stijgt tot 180-220 g / l, de kleurindex is minder dan één (0.7-0.6).
Het totale volume circulerend bloed is aanzienlijk verhoogd - 1,5 - 2,5 keer, voornamelijk als gevolg van een toename van het aantal rode bloedcellen. Hematocriet (de verhouding van erytrocyten en plasma) verandert drastisch als gevolg van de toename van rode bloedcellen en bereikt 65% of meer.

Het aantal reticulocyten in het bloed nam toe tot 15-20 ppm, wat wijst op een sterke regeneratie van rode bloedcellen.

Erytrocyt polychromasia wordt genoteerd: in het uitstrijkje kunnen individuele erytroblasten worden gedetecteerd.

Het aantal leukocyten is 1,5-2 maal verhoogd tot 10,0 x 109 - 12,0 x 109 per liter bloed. Bij sommige patiënten bereikt leukocytose hogere aantallen. De toename treedt op als gevolg van neutrofielen, waarvan het gehalte 70-85% bereikt. Er is een steek, minder vaak myelocytische verschuiving. Het aantal eosinofielen, zelden en basofielen, neemt toe.

Het aantal bloedplaatjes steeg tot 400,0 x 10 9 - 600,0 x 10 9 per liter bloed, en soms meer. De viscositeit van het bloed is aanzienlijk toegenomen, ESR vertraagd (1-2 mm per uur).

Urinezuurniveaus nemen toe

Polycythaemia-complicaties

Complicaties van de ziekte ontstaan ​​als gevolg van trombose en embolie van arteriële en veneuze vaten van de hersenen, milt, lever, onderste extremiteiten, minder vaak - andere delen van het lichaam. Ontwikkel miltinfarct, ischemische beroerte, hartinfarct, levercirrose, diepe veneuze trombose. Samen met trombose, bloeding, erosie en maagzweren en zweren aan de twaalfvingerige darm, wordt bloedarmoede opgemerkt. Zeer vaak ontwikkelen galsteen en urolithiasis door toenemende concentraties van urinezuur. nephrosclerosis

diagnostiek

Van groot belang bij de diagnose van echte polycytemie is de beoordeling van klinische, hematologische en biochemische indicatoren van de ziekte. Het kenmerkende uiterlijk van de patiënt (specifieke kleur van de huid en slijmvliezen). Vergrote milt, lever, neiging tot trombose. Veranderingen in bloedparameters: hematocriet, aantal rode bloedcellen, aantal leukocyten, aantal bloedplaatjes. Toename van de hoeveelheid circulerend bloed, toename van de viscositeit, lage ESR, toename van het gehalte aan alkalische fosfatase, leukocyten, wei-vitamine B₁₂.Het is noodzakelijk om ziekten uit te sluiten wanneer er hypoxie is en een onvoldoende behandeling met vitamine B ₁₂.
Om de diagnose te verduidelijken, zijn trepanobiopsy en histologisch onderzoek van het beenmerg noodzakelijk.

De volgende indicatoren worden meestal gebruikt om echte polycytemie te bevestigen:

1. De toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen:
   
   • voor mannen - 36 ml / kg,
     
   • voor vrouwen - meer dan 32 ml / kg
     
2. Verhoogde hematocriet> 52% van de mannen en> 47% bij vrouwen, verhoogde hemoglobine> 185 g / l bij mannen en> 165 g / l bij vrouwen
   
3. Arteriële bloedzuurstofverzadiging (meer dan 92%)
   
4. Een vergrote milt is splenomegalie.
   
5. Gewichtsverlies
   
6. zwakte
   
7. zweten
   
8. Gebrek aan secundaire erytrocytose
   
9. De aanwezigheid van genetische afwijkingen in de beenmergcellen, behalve de aanwezigheid van chromosomale translocatie van het Philadelphia-chromosoom of met een herbouwd BCR ABL-gen
   
10. Kolonievorming door erytroïde cellen in vivo
    
11. Leukocytose van meer dan 12,0 x 109 l (bij afwezigheid van een temperatuursreactie, infecties en intoxicaties).
    
12. Trombocytose meer dan 400,0 x 109 per liter.
    
13. Verhoogd alkalisch fosfatase-gehalte van neutrofiele granulocyten van meer dan 100 eenheden. (bij afwezigheid van infecties).
    
14. Serum vitamine b-niveau₁₂ - meer dan 2200 ng
    
15. Laag erytropoëtine
    
16. Beenmergpunctie en histologisch onderzoek van punctaat verkregen met behulp van trepanobiopsy tonen een toename van megakaryocyten.
    

Diagnosealgoritme

Het diagnose-algoritme [10] is als volgt:

1. Om te bepalen of de patiënt:
   
   • A. een toename van hemoglobine of B. een toename van hematocriet
     
   • B. splenomegalie met of zonder toename van het aantal bloedplaatjes of leukocyten
     
   • G. portale veneuze trombose
     
2. Als dit het geval is, moet secundaire polycytemie worden uitgesloten.
   
3. Met uitzondering van secundaire polycythemie zet het algoritme voort:
   

• toename van de massa circulerende rode bloedcellen:
  
  • voor mannen - 36 ml / kg,
    
  • voor vrouwen - meer dan 32 ml / kg
    
• arteriële bloedzuurstofverzadiging (meer dan 92%)
  
• splenomegalie - splenomegalie
  

Kleine (optionele) criteria

• toename van het aantal bloedplaatjes
  
• verhoogd aantal witte bloedcellen
  
• alkalische fosfatase-vergroting
  
• toename van vitamine b₁₂
  

Dit is echte polycytemie en moet worden gecontroleerd door een hematoloog.

Bovendien is het mogelijk om de aanwezigheid van groei van Erythroid-kolonies in het medium zonder Erytropoëtine, het niveau van Erythropoietin (70% gevoeligheid, specificiteit 90%), te bepalen om een ​​histologie van het botmergpuntaat uit te voeren,

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met secundaire (absolute en relatieve) erytrocytose.

behandeling

De behandeling is gebaseerd op de verlaging van de viscositeit van het bloed en de bestrijding van complicaties zoals trombusvorming en bloeding. Bloedviscositeit is direct gerelateerd aan het aantal erytrocyten, dus aderlaten en chemotherapie (cytoreductieve therapie), verminderen van de hoeveelheid erytrocyten, zijn gebruikt bij de behandeling van echte polycytemie. Bloodletting blijft de belangrijkste behandeling voor eritremie. Daarnaast gebruikte middelen voor symptomatische actie. Behandeling van de patiënt en zijn observatie moeten worden uitgevoerd door een hematoloog.

bloedvergieten

Bloodletting (flebotomie) leidt de behandelmethode. Bloeden vermindert het bloedvolume en normaliseert hematocriet. Bloodletting wordt uitgevoerd met een pletora en hematocriet boven 55%. Hematocriet moet onder de 45% worden gehouden. Verwijder 300-500 ml bloed met tussenpozen van 2-4 dagen voorafgaand aan de eliminatie van het plethorische syndroom. Het hemoglobineniveau wordt aangepast naar 140-150 g / l. Vóór het bloedlaten, om de reologische eigenschappen van het bloed en de microcirculatie te verbeteren, is intraveneuze toediening van 400 ml reopolyglukine a en 5000 IE heparine a aangewezen. Bloeden vermindert jeuk van de huid. Een contra-indicatie voor bloeding is een toename van het aantal bloedplaatjes van meer dan 800.000 Bloedingen worden vaak gecombineerd met andere behandelingsmethoden.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan met succes worden vervangen door erytrocytoforese.

Cytoreductieve therapie

Bij personen met een hoog tromboserisico, in combinatie met bloeding of, als het niet effectief is om hematocriet te behouden, wordt alleen een bloeding cytoreductieve therapie uitgevoerd.

Om de proliferatie van bloedplaatjes en erythrocyten te onderdrukken, worden geneesmiddelen uit verschillende farmacologische groepen gebruikt: antimetabolieten, alkylerende en biologische stoffen [11]. Elk medicijn heeft zijn eigen kenmerken van gebruik en contra-indicaties.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chloorambucil (leukeran) worden voorgeschreven. In de afgelopen jaren zijn hydroxyureum (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (verciet, amedel) gebruikt. Het gebruik van hydroxyurea is geïndiceerd voor oudere leeftijdsgroepen. Biologische stoffen gebruiken recombinant interferon α-2b (intron), dat myeloproliferatie remt. Met het gebruik van interferon in grotere mate, het niveau van bloedplaatjes. Interferon voorkomt de ontwikkeling van trombohemorrhagische complicaties, vermindert jeuk.

In de afgelopen jaren is het gebruik van radioactieve fosfor (32P) kleiner geworden. De behandeling van erythremie met radioactief fosfor werd voor het eerst toegepast door John Lawrence in 1936. Het remt mielopoe, inclusief erytropoëse. Het gebruik van radioactieve fosfor gaat gepaard met een hoog risico op het ontwikkelen van leukemie.

Om het aantal gebruikte bloedplaatjes te verminderen, met een dosis van 0,5-3 mg per dag.

Het gebruik van imatinib (Imatinib) bij de echte politie ging niet verder dan de onderzoeksfase.

De meest gebruikte behandelingsregimes

Behandelschema's worden individueel door een hematoloog voor elke patiënt geselecteerd.
Voorbeelden van een aantal schema's: [12]

1. aderlaten met hydroxyureticum
   
2. interferon met lage doses aspirine
   
3. aderlaten samen met hydroxydim en lage doses aspirine
   
4. aderlaten met interferon en lage doses aspirine
   

Behandeling van polycythaemia complicaties

Voor de preventie van trombose en embolie wordt disaggregatietherapie gebruikt: acetylsalicylzuur in een dosis (van 50 tot 100 mg per dag), dipyridamol, ticlopedine hydrochloride, trental. Heparine of Fraxiparin moet op hetzelfde moment worden toegediend.
Het gebruik van bloedzuigers is niet effectief.
Om huid jeuk te verminderen, zijn antihistaminica gebruikt - blokkers van antihistaminica systemen van de H1-systemen - (zyrtec) en paraxetine (paxil).

Wanneer ijzertekort wordt gebruikt:

• androgene medicijnen: vinobanine (Winobanine (Danazol®)
  
• erytropoëtine
  
• thalidomide (alleen of met corticosteroïde hormonen)
  
• lenalidamide (revlemid) in combinatie met corticosteroïde hormonen
  

Met de ontwikkeling van auto-immune hemolytische anemie is het gebruik van corticosteroïde hormonen aangetoond.

Om het niveau van urinezuur te verlagen - allopurinol, interferon α.

Beenmergtransplantatie bij polycytemie wordt zelden gebruikt, omdat een beenmergtransplantatie zelf tot nadelige resultaten kan leiden.

Met cytopenie, anemische en hemolytische crises, worden corticosteroïde hormonen (prednison), anabole hormonen en B-vitamines getoond.

Splenectomie is alleen mogelijk in het geval van uitgesproken hypersplenisme. Onder de aanname van de ontwikkeling van acute leukemie is de operatie gecontra-indiceerd.

resultaat

Het verloop van chronische polycythemia goedaardig. Met moderne behandelmethoden leven patiënten lang. Het resultaat van de ziekte kan de ontwikkeling zijn van myelofibrose met progressieve bloedarmoede van het hypoplastische type en de transformatie van de ziekte in myeloïde leukemie. De levensverwachting met de ziekte is meer dan 10 jaar.

vooruitzicht

Sinds de introductie van radioactief fosfor in de praktijk is het beloop van de ziekte goedaardig.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessief en persistent. C R Soc Biol (Parijs). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Chronische cyanose, met polycytemie en vergrote milt: een nieuwe klinische entiteit. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythaemia vera bij jonge patiënten: een onderzoek naar het langetermijnrisico van trombose, myelofibrose en leukemie.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlijn, NI. (1975). "Diagnose en classificatie van polycythema's". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends in de incidentie van polycythaemia vera bij Olmsted County, Minnesota bewoners, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ^ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcel en waarschijnlijke klonale oorsprong van de ziekte. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Activerende mutatie in het tyrosine kinase JAK2 in polycythaemia vera, essentiële trombocytose en myeloïde metaplasie met myelofibrose". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Een unieke klonale JAK2-mutatie die leidt tot een constitutieve signalering veroorzaakt polycythaemia vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale laesies in polycythaemia vera: frequentie en rol van Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart en Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / Nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: een uitgebreid overzicht en klinische aanbevelingen Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: een uitgebreid overzicht en klinische aanbevelingen Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Zie wat de "ziekte van Vaisea" is in andere woordenboeken:

Ziekte van Vaquez-Osler (Vaquez-Osierdisease) - seePolycythemia true. Bron: Medical Dictionary... Medische termen

Vaquez - Ziekte van Osler - Zie ware polycytemie... Encyclopedisch woordenboek over psychologie en pedagogiek

POLYTHETHEMIA IS WAAR, POLYCITEMIE ROOD WAAR, ERYTHREMIE, VACEOSAL-OSLER ZIEKTE - (ziekte van VaqueiOsler) is een ziekte die wordt gekenmerkt door een significante toename van het aantal erytrocyten in het bloed (zie ook Polycythemia). Vaak wordt tegelijkertijd ook een toename van het aantal leukocyten en bloedplaatjes waargenomen. Symptomen van de ziekte zijn...... Verklarend Woordenboek voor Geneeskunde

ZIEKTE VAN VAKEZA - ZIEKTE VAN VAKEZA, zie Polycythemia... Grote medische encyclopedie

VAKEZA SYNDROME - (ziekte van Vakesa - Osler, door de namen van huisartsen LH Vaquez, 1860-1936, Frankrijk, en W. Osler, 1849-1919, Canada, Verenigde Staten, Verenigd Koninkrijk; synoniemen - polycythaemia verium, erythermie) is een chronische ziekte van het hematopoietische systeem uit de groep leukemie met...... Encyclopedisch woordenboek voor psychologie en pedagogiek

Vacize disease - (L.N. Vaquez) zie Polycythemia true... Groot medisch woordenboek

Ziekte van Vaquez-Osler - (L.N. Vaquez, 1860 1936, Frans, Therapeut, W. Osler, 1849 1919, Canadese arts) zie Polycythemia true... Large Medical Dictionary

Babinsky - ziekte van Vaisez - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortieve versie van het ruggenmerg. Smalle, niet-reagerende leerlingen zijn karakteristiek, aortitis met de neiging om een ​​aorta-aneurysma te ontwikkelen, verzwakking of afwezigheid van kniepeuken, symptomen van chronische...... verklarend woordenboek van psychiatrische termen

Babinsky - ziekte van Vaquez - (Babinski, Vaquez 1901) is een mislukte variant van de dorsale malleotis. Symptoom complexe aandoeningen vormen de volgende tekenen: 1. miosis; 2. gebrek aan fotoreactie van leerlingen; 3. aortitis met de neiging om aorta-aneurysma te ontwikkelen; 4. verzwakking of gebrek aan...... Encyclopedisch woordenboek voor psychologie en pedagogiek