Takayasu-syndroom: symptomen, behandeling en prognose van de ziekte

Onder de ziekten die de slagaders en bloedvaten van een persoon aantasten, zijn er veel van die nog steeds een mysterie voor artsen en wetenschappers.

Deze omvatten de ziekte van Takayasu (Takayasu-syndroom, brachiocephalische arteritis, niet-pulssyndroom, niet-specifieke aortoarteritis) - de oorzaken en mechanismen van het begin zijn nog niet opgehelderd, waardoor het moeilijk is om patiënten vroegtijdig te diagnosticeren en tot vroege invaliditeit van patiënten kan leiden.

Beschrijving en statistieken

De ziekte van Takayasu is een chronische auto-immuunontsteking die voornamelijk de aorta en de hoofdtakken treft.

Het proces omvat meestal de aortaboog, de halsslagader, naamloze en subclaviale slagader, en meer zelden de mesentiële, iliacale, renale, coronaire en pulmonaire arteriën.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door arts Mikito Takayasu in 1908, die specifieke vasculaire manifestaties opmerkte op het netvlies van de ogen van de patiënt. Sommige van zijn collega's merkten op dat dergelijke manifestaties vaak gepaard gaan met een gebrek aan polsslag in de carpale slagaders.

Oorzaken en risicofactoren

De etiologie van de ziekte van Takayasu is nog niet opgehelderd, maar studies hebben een duidelijke associatie aangetoond met infectieuze-allergische en auto-immuunfactoren.

De genetische gevoeligheid van patiënten voor pathologie wordt als de meest waarschijnlijke beschouwd, wat ook wordt bevestigd door een aantal studies. Mensen met deze diagnose detecteren vaak het lymfocytische MB-3-antigeen en het HLA-DR4-gen.

classificatie

Aan het begin van de ziekte begint het ontstekingsproces in de wanden van de aorta en zijn hoofdtakken, die met de tijd voortschrijden.

Immuuncomplexen hopen zich op in de vaten, waarna de choroïde microaddels voorkomen, de wanden worden verhard en de trombose wordt verhoogd. In de latere stadia wordt de ontsteking omgezet in atherosclerotische laesie van de vaten die betrokken zijn bij het pathologische proces.

Op basis van de lokalisatie van ontsteking zijn er in het klinische verloop van niet-specifieke aortoarteritis 4 types:

• I - de ziekte beïnvloedt de slagaders die zich aftakken van de aortaboog;
• II - gekenmerkt door laesies van de abdominale en thoracale aorta;
• III - de aortaboog is betrokken bij het proces, samen met de buik- en borststreek;
• IV is een veel voorkomende aorta-laesie die de longslagader aantast.

symptomen

In een vroeg stadium van de ziekte van Takayasu heeft de patiënt symptomen die vergelijkbaar zijn met andere aandoeningen van de bloedvaten en slagaders:

• lichte temperatuurstijging;
• rillingen en nachtelijk zweten;
• gewichtsverlies, gebrek aan eetlust;
• verhoogde vermoeidheid zelfs na lichte fysieke inspanning;
• pijn in grote gewrichten;
• soms - huidknobbeltjes, pleuritis, pericarditis.

Een karakteristiek kenmerk van de pathologie waarmee het kan worden onderscheiden van andere vasculitis is de afwezigheid van een puls in ten minste één slagader die bij het ontstekingsproces betrokken is. De aangetaste slagaders kunnen pijnlijk zijn bij palpatie, stenotische ruis wordt soms tot op de bodem genoteerd. Als de ziekte de thoracale, abdominale of renale aorta aantast, heeft ongeveer de helft van de patiënten hypertensie.

Bij afwezigheid van een geschikte behandeling komt de ziekte van Takayasu in een tweede, chronisch stadium, dat wordt gekenmerkt door klinische symptomen van vernauwing of verstopping van beschadigde slagaders.

Bij een lang ziekteverloop en een hoge mate van weefselschade ontwikkelen sommige patiënten dystrofische veranderingen en ischemische ulcera aan de extremiteiten, en betrokkenheid van de halsslagaders in het proces kan leiden tot verlies van tanden en haar, evenals huidlaesies.

Symptomen en details van de behandeling van reumatoïde vasculitis, evenals de verschillen met andere soorten van de ziekte, worden in dit materiaal beschreven.

Leer alles over de behandeling en symptomen van de ziekte van Kawasaki bij kinderen - deze gevaarlijke pathologie is belangrijk om op te merken in de tijd!

Gevaar en complicaties

Complicaties van pathologie zijn afhankelijk van de lokalisatie (slagaders die betrokken zijn bij het pathologische proces):

• veranderingen in arteriële bloedvaten kunnen leiden tot aorta-insufficiëntie, die myocarditis, myocardiaal infarct en verminderde coronaire circulatie veroorzaakt;
• in gevallen van laesies van de abdominale aorta, is er een verslechtering van de bloedcirculatie van de onderste ledematen, de patiënt kan pijn ervaren tijdens het lopen;
• als de nierslagader betrokken is bij het ontstekingsproces, kan dit leiden tot trombose;
• longslagaderaandoening kan kortademigheid en pijn op de borst veroorzaken.

Wanneer zou ik een dokter moeten bezoeken?

Aangezien niet-specifieke aortoarteritis voornamelijk op de leeftijd van 35-40 jaar wordt gediagnosticeerd, moeten patiënten worden gewaarschuwd door ernstige spierzwakte, gewrichtspijn, verminderde coördinatie, hoofdpijn en andere symptomen die ongebruikelijk zijn voor jonge mensen.

Wanneer ze zich voordoen, moet u onmiddellijk naar een reumatoloog gaan, omdat dergelijke tekenen kunnen duiden op arteriële pathologieën, waaronder de ziekte van Takayasu.

diagnostiek

De ziekte van Takayasu wordt gediagnosticeerd bij patiënten in gevallen waar er ten minste 3 symptomen zijn:

• zwakte of gebrek aan polsslag in de slagaders van de bovenste ledematen;
• patiënt leeftijd minder dan 40 jaar;
• claudicatio intermittens (kreupelheid, die wordt afgewisseld met periodes van normaal welzijn);
• het verschil tussen de slagaderdruk van de handen is minimaal 10 mm. Hg. v.;
• geluiden in de aorta, die worden vastgesteld tijdens het luisteren;
• vernauwing of afsluiting van de slagaders, geïdentificeerd door gedetailleerd onderzoek;
• aortaklep insufficiëntie;
• regelmatige verhoging van de bloeddruk;
• een toename van de ESR, die geen duidelijke oorzaak heeft.

Als een aanvullende studie kan de patiënt worden toegewezen:

• een bloedtest ontworpen om abnormaliteiten in bloedkwaliteitsindicatoren te detecteren (meestal is het een matige anemie, een verlengde toename van de ESR, leukocytose);
• Echografie van bloedvaten, die de snelheid van de bloedstroom en de toestand van de coronaire vaten beoordelen;
• Angiografie - een methode voor röntgenonderzoek van bloedvaten, waarmee de plaatsen van vernauwing van de bloedvaten kunnen worden geïdentificeerd;
• röntgenfoto van de borstkas wordt in die gevallen uitgevoerd als er een vermoeden bestaat van betrokkenheid bij het pathologische proces van de aortabronkang en longslagader;
• echocardiografie stelt u in staat om het functioneren van de hartspier te evalueren en mogelijke stoornissen te identificeren;
• elektro-encephalografie en rheoencephalography - door deze studies, is het mogelijk om aandoeningen van de bloedvaten van de hersenen en het niveau van activiteit te diagnosticeren.

behandeling

Taktika-behandeling van de ziekte van Takayasu heeft drie doelen:

• stop en, indien mogelijk, elimineer het ontstekingsproces in de slagaders;
• vechten tegen ischemische complicaties;
• eliminatie van symptomen van arteriële hypertensie.

De belangrijkste methode voor het behandelen van pathologie zijn corticosteroïden, voornamelijk een medicijn genaamd "Prednisolon".

Als hij niet het juiste effect heeft, wordt aan de patiënt een ander tamelijk effectief medicijn, Methotrexaat, voorgeschreven. Het behoort tot cystotica en heeft een antitumorwerking, evenals het vermogen om DNA-synthese te onderdrukken.

Een andere methode voor de behandeling van de ziekte van Takayasu is extracorporale hemocorrectie, die ook zwaartekracht-bloedchirurgie wordt genoemd. Het vertegenwoordigt de verwerking van bloedelementen, die wordt uitgevoerd buiten het lichaam van de patiënt om deeltjes te isoleren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken.

Met uitgesproken schendingen van de functies van de hersenen en ledematen krijgen patiënten een chirurgische behandeling, die is ontworpen om verstoorde bloedtoevoer naar weefsels en organen te herstellen.

In gevallen van vasculaire complicaties is er vaak een vraag over angiografische interventie (bypass-shunting van de vernauwende plaats, endarterectomie, percutane angioplastiek) en stenose van de kransslagaders, vergezeld van stenose van de renale arterie en myocardiale ischemie, leidt vasculaire plastie.

Preventie en prognose

Primaire maatregelen voor de preventie van de ziekte van Takayasu zijn nog niet ontwikkeld (voornamelijk vanwege een onduidelijke etiologie van de ziekte). Secundaire preventie is de juiste zorg voor patiënten, de preventie van exacerbaties en de rehabilitatie van foci van infectie.

Met een adequate behandeling is de prognose van niet-specifieke aortoarteritis voor patiënten vrij gunstig - de 5-jaarsoverleving in dit geval is meer dan 80%.

Takayasu-ziekte is een zeldzame pathologie, maar het is helaas onmogelijk om ertegen te verzekeren. Om de ontwikkeling van mogelijke complicaties bij niet-specifieke aortoarteritis te voorkomen, is het erg belangrijk om een ​​verantwoordelijke houding aan te nemen ten aanzien van de gezondheidstoestand - vooral voor jongeren, die vaak de alarmerende symptomen van arteriële aandoeningen verwaarlozen.

Het is belangrijk voor patiënten met deze diagnose om te onthouden dat deze pathologie ongeneeslijk is, maar adequate therapie stelt patiënten in staat een normaal leven te leiden zonder ongemak en pijn.

Meer over het syndroom van Takayasu (ziekte), zie:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Het Takayasu-syndroom is een ernstige auto-immuunziekte. De meest voorkomende pathologie komt voor bij vrouwen. In de kern is het Takayasu-syndroom een ​​ontsteking van de aortaboog. Ontstekingsproducten die op de wanden van de slagaders verschijnen, leiden tot hun vernietiging. Pathologie is ook bekend als de "polsloze ziekte". Met dit syndroom tast iemand vaak niet naar een pols in de bovenste ledematen.

oorzaken van

De oorzaak van het Takayasu-syndroom is nog onbekend. Meestal begint de pathologie vanwege auto-immuun agressie. Immuuncomplexen worden afgezet op de wanden van bloedvaten en veroorzaken ontstekingen, waardoor de diameter van de bloedvaten aanzienlijk kleiner wordt. Dit fenomeen leidt tot de vorming van bloedstolsels. Als gevolg ondergaan de proximale gebieden van de slagaders sclerotische veranderingen.

Meestal komt deze pathologie voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Bij mannen manifesteert het zich in de adolescentie, zeer zelden in de volwassenheid. De ziekte heeft geen raciale achtergrond, maar volgens de statistieken worden momenteel de meeste gevallen geregistreerd in de landen van Azië en Zuid-Amerika.

Het Takayasu-syndroom is een ernstige auto-immuunziekte.

symptomen

Het Takayasu-syndroom is verdeeld in twee fasen: primair en chronisch. De ontwikkeling van de tweede fase duurt lang, in de meeste gevallen ongeveer 8 jaar. Dienovereenkomstig zijn de symptomen in deze stadia verschillend.

In de beginfase van het Takayasu-syndroom ervaart een persoon de volgende symptomen:

• algemene zwakte;
• overmatig zweten 's nachts;
• gewichtsverlies;
• koorts.

Bovendien zijn er problemen met slaap en pijn in de gewrichten. Omdat de pols vaak verdwijnt in de bovenste ledematen, worden de bloedvaten onderzocht. Vaak palpatie van de slagaders is pijnlijk, vooral carotis. Patiënten merken ook op dat ze voortdurend koude ledematen hebben. Vaak hebben deze mensen bloedarmoede en abnormaal snelle erythrocytsedimentatie.

Ongeveer de helft van de patiënten lijdt aan hypertensie, die optreedt als gevolg van de vernauwing van het lumen van de bloedvaten. De gebruikelijke methode om de bloeddruk te meten is echter niet geschikt voor deze diagnose. Het is ook nodig om de bloeddruk op de benen te meten. Soms gebruiken ze voor deze doeleinden de methode van oogdynamometrie of, zoals het ook wordt genoemd, tonoscopie. Met deze methode hebben artsen het vermogen om de druk in de bloedvaten te meten.

Koorts is een van de symptomen van de ziekte

Als tijdens het onderzoek coronaire hartziekte wordt opgemerkt, dan is het mogelijk om dergelijke verschijnselen te vermoeden als onvoldoende bloedcirculatie, myocardiaal infarct, angina pectoris. Hun intensieve ontwikkeling wordt veroorzaakt door gelijktijdige hypertensie.

De staat van de halsslagaders heeft een ernstig effect op het lichaam. Met hun ontsteking merkt iemand vermoeidheid, regelmatige hoofdpijn, een val van het intellectuele niveau, frequente krampen en flauwvallen.

Geleidelijk aan wordt de beginfase chronisch. Patiënten voelen constante vermoeidheid, tijdens lichamelijke inspanning doen hun handen zwaar pijn. Deze fase is verdeeld in vier typen:

• ontsteking van de aortaboog en aderen die zich er vanaf uitstrekken;
• nederlaag van de abdominale en thoracale aorta;
• ontsteking van de aorta aorta, thorax en abdomen;
• Het vierde type wordt niet alleen gekenmerkt door ontsteking van alle voorgaande delen van de aorta, maar ook door ernstige veranderingen in de longslagader.

Ontstekingen van het abdominale gebied veroorzaken een afname van de bloedcirculatie in de onderste ledematen. Dientengevolge, voelt de persoon pijn, zelfs wanneer hij langzaam loopt. Ontsteking van de nierslagaders leidt tot hematurie, proteïnurie. In sommige gevallen is er sprake van trombose. Pijn op de borst kan duiden op ontsteking van de longslagader.

diagnostiek

Een persoon die vermoedt dat hij de ziekte van Takayasu heeft, moet onmiddellijk een arts (reumatoloog, neuroloog, vaatchirurg) bezoeken. Het is mogelijk om deze pathologie bij een patiënt te identificeren, als hij tenminste 3 criteria uit deze lijst heeft:

• leeftijd in het bereik van 25-45 jaar;
• bij het meten van de bloeddruk in verschillende handen is er een verschil van meer dan 10 eenheden;
• abdominale aorta-geruis;
• claudicatio intermittens;
• perifere pulsatiezwakte;
• angiografische veranderingen.

Als een persoon het Takayasu-syndroom heeft, zal tijdens een klinische bloedtest een onderzoek wijzen op een toename van de bezinkingssnelheid van de erytrocyten, anemie en leukocytose. Een bewijs van de aanwezigheid van het Takayasu-syndroom bij mensen is een afname van de biochemische bloedanalyse van dergelijke stoffen:

Moet een biochemische bloedtest doen

• lipoproteïne;
• seromucoid;
• y-globulinen.

Naast laboratoriumonderzoek, gedrag en instrumenteel. Met hun hulp erkennen artsen de staat van de schepen. Deze methoden omvatten:

• rheoencephalography;
• USDG-schepen;
• Brain EEG;
• aortografie;
• selectieve angiografie;
• vasculaire biopsie.

Dankzij deze onderzoeksmethoden kunnen artsen de ziekte van Takayasu bepalen en de noodzakelijke behandeling selecteren. Hoe eerder de pathologie wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans op een positief resultaat.

Hersenen EEG

Ziekte behandeling

Als bij de patiënt het Takayasu-syndroom werd vastgesteld, is de juiste behandeling voor hem eenvoudigweg noodzakelijk. Anders zal het niveau van de bloedsomloop in de persoon beginnen te dalen en periodiek zullen exacerbaties optreden. De behandeling omvat het verwijderen van ontstekingen in de getroffen gebieden. De patiënt krijgt de volgende medicijnen voorgeschreven:

• "Prednisolon"
• "Methotrexaat"
• "Cyclofosfamide"
• "Azathioprine"
• antihypertensiva.

Als een persoon geen trombose blijkt te hebben, worden "Acetylsalicylzuur", indirecte anticoagulantia en "dipyridamol" voorgeschreven voor de preventie van dit fenomeen.

Extracorporale hemocorrectie is belangrijk bij de behandeling van het syndroom. ze:

• verbetert de doorbloeding;
• verbetering van het werk van de schepen;
• reinigt het bloed van bloedstolsels en immuuncomplexen.

Behandeling van het Takayasu-syndroom kan een operatie omvatten. Maar de indicaties voor chirurgie zijn ernstige comorbiditeiten.

Afhankelijk van de aanbevelingen van de arts, zal de patiënt snel de verbetering voelen. Na een paar weken therapie kan de patiënt al worden gediagnosticeerd met een positieve trend. Maar ondanks de vrij snelle verbetering van de toestand van de patiënt, is de behandeling van het Takayasu-syndroom lang en duurt het minstens een jaar.

Prognose en preventie

Moderne behandeling van deze ziekte zal de patiënt redden van een operatie. Helaas is de prognose van het Takayasu-syndroom meestal teleurstellend vanwege mogelijke complicaties zoals dissectie van een aorta-aneurysma, een hartaanval of een beroerte. Preventie van het syndroom op het moment nee.

Arteritis Takayasu (niet-specifieke aortoarteritis): tekenen, diagnose, therapie

Niet vaak voorkomende ziekte, die vooral jonge vrouwen en meisjes treft, sinds de adolescentie (deze ziekte komt niet voor bij kinderen) - niet-specifieke aorto -arteritis, ook wel Takayasu's ziekte genoemd, wordt voornamelijk waargenomen in Aziatische landen.

Dit is een systemische ontstekingsziekte van reumatische aard, die het binnenoppervlak van de aorta en zijn takken beïnvloedt. Bij progressieve ontsteking wordt het binnenoppervlak van de bloedvaten beschadigd, waardoor de binnen- en middenschalen van de bloedvaten dikker worden, de middelste gladde spierlaag wordt vernietigd en gemengd met bindweefsel, granulomen verschijnen in het lumen van het vat, bestaande uit reuzencellen. Dit veroorzaakt verwijding en uitpuiling van het bloedvat en aneurysma verschijnt. Bij verdere progressie van de ziekte sterven elastische vezels en gladde spiercellen. Als gevolg hiervan is de bloedstroom verstoord, ischemie van organen en weefsels optreedt. Atherosclerotische plaques en microthrombs vormen zich op de beschadigde vaatwanden.

Classificatie van niet-specifieke aorto -arteritis

Er zijn verschillende soorten Takayasu-ziekte, afhankelijk van de anatomie van de laesie:

• De eerste type aangetaste aortaboog en takken die zich er vanaf uitstrekken (slagaders);
• Het tweede type - beïnvloedt de thoracale en abdominale aorta;
• De derde type aangetaste aortaboog, samen met de thoracale en abdominale delen.
• Het vierde type - de longslagader is onderdeel van de ziekte.

Symptomen van niet-specifieke aorto -arteritis

De redenen voor de ontwikkeling van de ziekte van Takayasu zijn niet definitief vastgesteld, vermoedelijk is deze ziekte auto-immuun van aard en wordt geassocieerd met veranderingen op genniveau.

De karakteristieke symptomen van deze ziekte zijn ofwel asymmetrie of een gebrek aan pols, gemeten in de armslagaders, het verschil in bloeddruk op verschillende handen, externe ruis in de aorta, vernauwing of occlusie (obstructie) van de aorta en de takken zijn te horen.

Patiënten klagen over zwakte, pijn in de handen en lichaamsbeweging worden niet goed verdragen. Er kan pijn zijn in de linkerborst, in de nek, in de schouder aan de linkerkant. Dientengevolge verschijnen symptomen van neurologische stoornissen: diffuse aandacht, geheugenproblemen, onvast lopen, verminderde prestaties en bewustzijnsverlies komen vaak voor.

Als de oogzenuw wordt aangetast door het Takayasu-syndroom, kan er een scherpe daling van het gezichtsvermogen, dubbelzien, volledige plotselinge blindheid in één oog optreden, als afsluiting van de centrale arteria slagader optreedt.

Door pathologische veranderingen in de slagaders ontwikkelt zich aorta-insufficiëntie, die op zijn beurt leidt tot een hartinfarct, myocarditis, evenals tot een overtreding in de coronaire circulatie.

Bij veranderingen in de abdominale aorta verslechtert de bloedcirculatie in de benen, patiënten ervaren hevige pijn tijdens het lopen. Als de nierslagaders worden aangetast, kunnen rode bloedcellen in de urine worden aangetroffen, kunnen eiwit en renale slagader trombose ontwikkelen.

Met betrokkenheid bij pulmonale ontsteking ontwikkelt zich kortademigheid, patiënten klagen over pijn op de borst. Het articulaire syndroom is ook vrij algemeen - artralgie, migrerende artritis, meestal worden handgewrichten aangetast.

Een ander symptoom is arteriële hypertensie, veroorzaakt door een vernauwing van het lumen van de vaten, die van persistente aard is, die moeilijk te corrigeren is met medicatie.

Tijdens niet-specifieke aortoarteritis wordt een acuut en chronisch stadium onderscheiden, maar de symptomen van de acute periode kunnen niet-specifiek zijn, daarom kan de juiste diagnose extreem zelden worden gesteld, omdat dezelfde symptomen bij veel andere infectieziekten voorkomen.

Over het algemeen kan in de acute fase van de ziekte van Takayasu:

1. Lichte temperatuurstoring;
2. Gewichtsverlies;
3. Verhoogde vermoeidheid;
4. Verhoogd zweten, meestal 's nachts;
5. Reumatische pijnen in grote gewrichten.
6. Er kunnen pleuritis, pericarditis, het optreden van huidbobbels zijn.

Aangezien dit symptoom erg lijkt op reumatoïde artritis, is het in de meeste gevallen ziek.

Het chronische stadium van de ziekte van Takayasu ontwikkelt zich 6-8 jaar na het begin van de ziekte en dan verschijnen bepaalde symptomen die het mogelijk maken om een ​​juiste diagnose te stellen.

Patiënten moeten worden gewaarschuwd door chronische spierzwakte, hoofdpijn, pijn langs grote gewrichten, verminderde coördinatie, geheugen. Dit is een reden om een ​​arts te raadplegen om de oorzaak van deze aandoeningen te bepalen, het is mogelijk dat dit tekenen zijn van niet-specifieke aortoarteritis.

Verschillende manifestaties van Takayasu's arteritis

Hoe wordt de ziekte van Takayasu gediagnosticeerd?

De diagnose van de ziekte van Takayasu kan door een arts worden gesteld als er ten minste drie symptomen zijn waarop de patiënten letten:

• Tussen de bloeddruk op de bovenste ledematen minimaal 10 mm. Hg. Art. het verschil.
• Het verdwijnen van de pols op de handen of zijn aanzienlijke zwakte;
• Intermitterend kreupel;
• De patiënt is niet ouder dan 40 jaar;
• Ruis in de aorta, gedefinieerd tijdens het luisteren;
• Een vernauwing of afsluiting van een slagader gedetecteerd tijdens een onderzoek;
• Aortaklep insufficiëntie onthuld tijdens onderzoek;
• Aanhoudende toename van de bloeddruk;
• Langdurige toename van de ESR (erytrocytenbezinkingssnelheid van onbekende oorzaken)

Om de uiteindelijke diagnose te helpen zijn ontworpen studies, aangewezen na de voorlopige diagnose van de ziekte van Takayasu:

1. Aan de patiënt wordt een biochemisch en volledig bloedbeeld toegekend, terwijl het mogelijk is om afwijkingen in de kwalitatieve samenstelling van het bloed te bepalen die kenmerkend zijn voor deze ziekte.
2. Ultrageluid van bloedvaten - scanmethode stelt u in staat de toestand van de coronaire vaten en de bloedstroomsnelheid te beoordelen.
3. Angiografie (röntgenonderzoek van bloedvaten) met de introductie van een contrastmiddel maakt het mogelijk de plaatsen van vernauwing en afsluiting van de slagaders te identificeren.
4. Röntgenonderzoek van de borstkas - hiermee kunt u schade aan de aortabiket en de longslagader detecteren.
5. Echocardiografie - zal helpen bij het beoordelen van het werk van de hartspier.
6. Rheoencephalography en electroencephalography - met behulp van deze onderzoeken kunnen overtredingen in de bloedvaten in de hersenen en het niveau van activiteit worden beoordeeld.

Takayasu-syndroom op de foto

Behandeling van de ziekte van Takayasu

Therapie voor niet-specifieke aortoarteritis is ontworpen om:

• Invloed op actieve ontsteking, verwijder deze zo veel mogelijk;
• Een van de hoofdtaken is de strijd tegen ischemische complicaties;
• Symptomen van hypertensie verlichten (verlaging van de bloeddruk).

Het belangrijkste medicijn bij de behandeling van niet-specifieke aortoarteritis is het hormoon preprat "Prednisolon", dat met succes bestrijdt met acute klinische manifestaties van de ziekte van Takayasu. Dit medicijn wordt meestal op continue basis voorgeschreven, de arts schrijft de dosis voor. Het kan alleen worden geannuleerd als een stabiele remissie wordt bereikt - de afwezigheid van alle symptomen van de ziekte van Takayasu gedurende meerdere jaren en de bevredigende resultaten van laboratorium- en diagnostische onderzoeken.

In het geval van het gebrek aan werkzaamheid van Prednisolon is een ander krachtig geneesmiddel, Methotrexaat, verbonden met de behandeling. Het is een cytostatisch middel dat de DNA-synthese onderdrukt en antitumoractiviteit heeft, het doel ervan maakt het mogelijk de dosering van "Prednisolon" te verlagen, en het heeft zichzelf ook bewezen in gevallen waarin de behandeling met Prednisolon niet het gewenste effect geeft.

Volgens indicaties kunnen artsen ook in vitro behandeling van Takayasu-arteritis-methoden van extracorporale hemocorrectie omvatten, ook wel gravitationele bloedchirurgie genoemd, wat een behandeling is van componenten buiten het lichaam van de patiënt. Het doel van deze complexe procedure is om de pathologische bloedelementen te isoleren die ziekten ondersteunen of veroorzaken. Deze methoden worden gebruikt in andere complexe systemische ziekten die niet vatbaar zijn voor behandeling.

In het geval van duidelijke schendingen van de functies van de ledematen, de hersenen veroorzaakt door ischemie en occlusie van de slagaders, wordt een chirurgische behandeling aanbevolen om de bloedtoevoer naar organen en weefsels te herstellen, een verstoord gevolg van de ontwikkeling van pathologische processen. Het grootste probleem bij het aortaboogsyndroom is een toename van het aorta-aneurysma en de mogelijke breuk daarvan, in moeilijke gevallen vereist dit ook een chirurgische ingreep, waarbij aorta-bypass-chirurgie wordt uitgevoerd. Als een klein deel van de slagader wordt aangetast, wordt plastische chirurgie van de aangetaste bloedvaten uitgevoerd met behulp van weefsel van de patiënt of synthetische materialen.

Om het risico op hart- en vaatziekten en de preventie van vasculaire atherosclerose te verminderen, worden patiënten met niet-specifieke aorto -arteritis aangemoedigd om regelmatig bloedverdunners te gebruiken (met acetylsalicylzuur als het actieve bestanddeel).

De grootste moeilijkheid bij niet-specifieke aortoarteritis is de behandeling van hypertensie. Tegelijkertijd ontstaan ​​er al moeilijkheden bij het meten van de bloeddruk, omdat het erg moeilijk is om de bloeddruk in de aangedane bovenste ledematen te meten, de indicatoren kunnen onbetrouwbaar zijn. In dergelijke gevallen is het nodig om de bloeddruk in de benen te meten. Er is ook een groot gevaar van een significante vernauwing van de bloedstroom in de slagaders, omdat er een grote kans is op ischemie (een afname van de toevoer van zuurstof naar de weefsels, waardoor het lichaam niet in staat is zijn functies uit te oefenen).

Memo aan mensen die lijden aan de ziekte van Takayas

Patiënten bij wie de diagnose niet-specifieke aortoarteritis is gesteld, dienen te begrijpen dat deze ziekte langdurig aanhoudende therapie vereist, met verplichte medicatie, anders neemt het risico op het ontwikkelen van cardiovasculaire complicaties vele malen toe.

De behandeling van deze ziekte is geassocieerd met het risico op bijwerkingen, maar dit is noodzakelijk. Om de behandeling zo effectief en veilig mogelijk te laten zijn, is het noodzakelijk om regelmatig routine-onderzoek en laboratoriumtests te ondergaan.

In geval van noodsituaties, een plotselinge verandering in de gezondheidstoestand, moet u dringend contact opnemen met uw arts.

Helaas is het onmogelijk om niet-specifieke aortoarteritis volledig te genezen, maar het is heel goed mogelijk om deze ziekte over te dragen naar de remissiestadium, waardoor patiënten een normaal leven kunnen leiden zonder groot ongemak en pijnlijke sensaties te ervaren. Het succes van de therapie hangt grotendeels af van de aanwezigheid van complicaties en de activiteit van het pathologische proces, en dit is op zijn beurt direct afhankelijk van het tijdstip waarop de juiste diagnose wordt gesteld - hoe eerder deze ziekte werd vastgesteld, hoe optimistischer de prognose zal zijn.

Methoden voor de preventie van arteritis Takayasu worden niet ontwikkeld omdat het niet mogelijk is om de oorzaken van het optreden ervan vast te stellen.

Takayasu-ziekte

De ziekte van Takayasu (niet-specifieke aortoarteritis) is een idiopathische inflammatoire laesie van de aorta, haar afdelingen en grote arteriële vertakkingen. De etiologie van de ziekte van Takayasu is onduidelijk, vermoedelijk een auto-immuun ontwikkelingspatroon. Het klinische verloop van niet-specifieke aortoarteritis is afhankelijk van het niveau van aorta-schade (aorta, aorta, aorta of aorta) of de longslagader met zijn vertakkingen. Kenmerkende tekens zijn asymmetrie of gebrek aan polsslag in de armsusaders, het verschil in bloeddruk in verschillende ledematen, aorta-ruis, angiografische veranderingen - vernauwing of afsluiting van de aorta en zijn vertakkingen. De ziekte van Takayasu wordt behandeld met corticosteroïden, cerebrovasculaire complicaties komen vaak voor.

Takayasu-ziekte

De oorzaken van de ziekte van Takayasu worden niet op betrouwbare wijze geïdentificeerd. Haar debuut gaat gepaard met blootstelling aan infectieuze-allergische stoffen en auto-immuun agressie. Afgezet in de vaatwanden veroorzaken immuuncomplexen granulomateuze ontsteking en vernauwing van de inwendige diameter van het vat, hetgeen bijdraagt ​​aan trombose. De uitkomst van niet-specifieke aortoarteritis zijn sclerotische veranderingen in de proximale segmenten van slagaders van het midden- en klein kaliber.

De prevalentie van de ziekte van Takayasu is hoger in Zuid-Amerika en Azië dan in Europa. Niet-specifieke aortoarteritis treft vaker jonge mensen van 10-30 jaar en vrouwen jonger dan 40 jaar.

Takayasu ziekte classificatie

Er zijn verschillende varianten van het verloop van de ziekte van Takayasu volgens topografische kenmerken. De eerste optie wordt gekenmerkt door een geïsoleerde laesie van de aortaboog en zijn takken - de linker gemeenschappelijke halsslagader en subclavia-slagaders. In het tweede anatomische type van niet-specifieke aortoarteritis ontwikkelt een laesie van de borst- of abdominale aorta met zijn takken. Voor de derde optie is een combinatie van veranderingen in de aortaboog, evenals de thoracale en abdominale delen, typisch. Het laatste anatomische type van de ziekte van Takayasu wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van de longslagader met zijn takken en een mogelijke combinatie met een van de bovenstaande opties.

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Voor de ziekte van Takayasu is een kliniek van ischemie van de bovenste ledematen typisch - zwakte en pijn in de handen, gevoelloosheid, lage tolerantie voor fysieke inspanning, gebrek aan pulsatie op een of beide subclavia, brachiale, radiale aderen, verkoelende handen. Een duidelijk verschil in bloeddruk in de aangedane en gezonde bovenste ledematen is kenmerkend, evenals hogere bloeddrukwaarden in de onderste ledematen. Bij niet-specifieke aortoarteritis zijn pijn in de linker schouder, nek, linkerkant van de borst mogelijk. Tijdens palpatie van de veranderde aderen, wordt pijn gevoeld, met auscultatie over hen worden kenmerkende geluiden gehoord.

Ontsteking van de wervel- en halsslagaders in de ziekte van Takayasu veroorzaakt neurologische symptomen - duizeligheid, verwarring van aandacht en geheugen, verminderde prestaties, onvastheid van het lopen, flauwvallen. Objectieve focale symptomen duiden op ischaemie van de relevante afdelingen van het centrale zenuwstelsel. Affectie van de visuele analysator bij niet-specifieke aortoarteritis komt tot uiting in de achteruitgang van het gezichtsvermogen, het optreden van diplopie, soms plotselinge blindheid in één oog als gevolg van acute occlusie van de centrale retinale slagaderatrofie en atrofie van de oogzenuw.

Pathologische expansie en verharding van de opstijgende aorta bij patiënten met de ziekte van Takayasu leidt vaak tot aorta-insufficiëntie, verminderde coronaire circulatie, ischemie en myocardiaal infarct. Bij 50% van de patiënten met cardiale manifestaties van niet-specifieke aorto -arteritis, myocarditis, arteriële hypertensie en chronisch falen van de bloedsomloop worden opgemerkt.

Veranderingen in de abdominale aorta veroorzaken een progressieve afname van de bloedcirculatie in de onderste ledematen, pijn in de benen tijdens het lopen. Met de nederlaag van de nierslagaders gedetecteerde proteïnurie, hematurie, ontwikkelt zich minder trombose. Betrokkenheid van de longslagader manifesteert zich op de borst pijn, kortademigheid, de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Bij de ziekte van Takayasu wordt gewrichtssyndroom opgemerkt - artralgie, migrerende artritis met het primaire belang van de gewrichten van de handen.

Diagnose van de ziekte van Takayasu

De verscheidenheid van het ziektebeeld bij de ziekte van Takayasu leidt ertoe dat de patiënt een reumatoloog, een neuroloog, een vaatchirurg raadpleegt. De diagnose van niet-specifieke aortoarteritis wordt als voor de hand liggend beschouwd als 3 of meer van de volgende criteria aanwezig zijn: de ziekte debuteert op jonge leeftijd (tot 40 jaar); de ontwikkeling van het syndroom van "claudicatio intermittens"; verzwakking van de perifere pulsatie; verschil> 10 mm Hg. Art. bij het meten van de bloeddruk in verschillende armslagaders; abnormale geluiden in de projectie van de abdominale aorta en subclavia-slagaders; karakteristieke angiografische veranderingen.

Een bloedtest voor niet-specifieke aortoarteritis onthult matige anemie, verhoogde ESR en leukocytose. In de biochemische analyse van bloed wordt een afname in het niveau van y-globulines, albumine, haptoglobine, seromucoïde, cholesterol en lipoproteïnen bepaald. Tijdens immunologische onderzoeken, de aanwezigheid van HLA-antigenen, wordt een toename in het niveau van immunoglobulinen vastgesteld.

Wanneer uzdg-vaten, selectieve angiografie, aortografie toonde gedeeltelijke of volledige occlusie van de vasculaire takken van de aorta van verschillende lengte en lokalisatie. Deze rheoencephalography met Takayasu-ziekte duiden op een afname van de bloedtoevoer naar de hersenen; wanneer het EEG van de hersenen wordt bepaald door de afname van functionele hersenactiviteit. Bij het uitvoeren van een vasculaire biopsie in het vroege stadium van niet-specifieke aortoarteritis, vertoont het verkregen materiaal tekenen van granulomateuze ontsteking.

Behandeling van de ziekte van Takayasu

In de actieve periode van niet-specifieke aortoarteritis wordt ontsteking onderdrukt, immunosuppressie en correctie van hemodynamische stoornissen uitgevoerd. Patiënten met de ziekte van Takayasu worden methotrexaat, prednison, azathioprine, cyclofosfamide en antihypertensiva voorgeschreven. Voor de preventie van trombose zijn antiaggreganten (acetylsalicylzuur, dipyridamol) en indirecte anticoagulantia geïndiceerd.

De opname van methoden van extracorporale hemocorrectie in de complexe therapie van de Takayasu-ziekte stelt u in staat om het bloed van immuuncomplexen, bloedstollingsfactoren, bloedstroming te herstellen en het werk van ischemische organen te verbeteren. In het geval van niet-specifieke aorto -arteritis, worden cryoforese, plasmaferese, lymfocytepherese, cascadefiltratie van plasma en extracorporale immunotherapie uitgevoerd.

In het geval van vasculaire complicaties, is de kwestie van angiovasculaire interventie (endarterectomie, bypass-bypass van de occlusieplaats, percutane angioplastiek) vaak opgelost. De indicaties voor vasculaire plastieken bij niet-specifieke aortoarteritis zijn de ontwikkeling van stenose van de kransslagader met myocardischemie, nierarteriestenose met arteriële hypertensie, claudicatio intermittens; kritische stenose van drie of meer hersenvaten; aortaklep insufficiëntie; thoracale / abdominale aorta aneurysmata> 5 cm in diameter.

Takayasu-ziekteprognose

Niet-specifieke aorto -arteritis heeft een meerjarige loop. Tijdige diagnose van de ziekte van Takayasu en immunosuppressieve therapie kan de patiënt redden van de noodzaak van angio-chirurgische interventie. Prognostisch minder gunstig is de snelle progressie van de ziekte van Takayasu. Vreselijke complicaties (beroerte, hartaanval, retinopathie, dissectie van het aorta-aneurysma) zijn geassocieerd met het risico op invaliditeit en overlijden van de patiënt.

Methoden voor de preventie van niet-specifieke aortoarteritis zijn niet bekend.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Takayasu-ziekte (Takayasu-syndroom, aortisch aartsyndroom)

De ziekte van Takayasu (Takayasu-syndroom, aorta-aartsyndroom) is een zeldzame systemische ziekte van grote bloedvaten - granulomateuze ontsteking van de aorta en de belangrijkste vertakkingen. De etiologie van de ziekte is onbekend; invloed van genetische factoren is mogelijk (verband met antigenen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex). Het zogenaamde aortaboogsyndroom komt voor bij jonge patiënten, vooral vrouwen in de vruchtbare leeftijd (jonger dan 50 jaar).

Pathogenese is niet goed begrepen. Het is bekend dat vasculaire laesie wordt gemedieerd door cellulaire auto-immuniteit (T-cellen, antigeenpresenterende cellen, macrofagen); gegevens over de deelname van B-cellen of de aanwezigheid van auto-antilichamen is dat niet.

De prevalentie in de Verenigde Staten wordt geschat op 2,6 gevallen per miljoen mensen per jaar. In Azië en Afrikaanse landen komt de ziekte van Takayasu veel vaker voor: in Japan worden elk jaar 100-200 gevallen van het Takayasu-syndroom gemeld.

kliniek

De loop van de ziekte van Takayasu is chronisch, met remissies en recidieven. Tien jaars overleving wordt geschat op 90% en is beperkt tot complicaties: hartklepaandoeningen, beroerte, chronisch hartfalen, retinopathie, renovasculaire hypertensie. De ziekte beïnvloedt de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk.

Symptomen als gevolg van vasculaire laesies (vergezeld door pijn in de plas van aangetaste bloedvaten) en hartkleppen:

• ruis over de halsslagader (80%)

• verschil in bloeddruk tussen beide handen (45-69%)

• bewegende kreupelheid (38-81%)

• pijn in de projectie van de halsslagader (13-32%)

• hypertensie, inclusief met stenose van een van de nierslagaders (28-58%)

• regurgitatie op de aortaklep (20-24%)

• Het syndroom van Raynaud (15%)

• andere, meer zeldzame symptomen: pericarditis, chronisch hartfalen, myocardinfarct

• hoofdpijn (50-70%)

• visusstoornis (16-35%) met schade aan de gemeenschappelijke halsslagader en vertebrale arteriën

• beroerte (5-9%), voorbijgaande ischemische aanval (3-7%)

• convulsies (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subacute ulceraties (10 mm Hg) tegen de achtergrond van slagaderlijke hypertensie, verzwakking van de puls in de aangetaste slagaders, geluiden over de slagaders, insufficiëntie van de aorta, oftalmische manifestaties (retinale bloedingen, spataderen, perifere arterie microaneurysmata, arthropie van de oogzenuw) ook huidveranderingen die lijken op erythema nodosum.

  Laboratoriumtests: tekenen van acute fase, zoals verhoogde ESR, zijn niet bij alle patiënten geregistreerd.

  De standaard voor diagnose - angiografie: stenose en aneurysma van de aorta en grote takken.

  De praktijk leert echter dat succesvolle diagnostiek in eerdere stadia mogelijk is met behulp van niet-invasieve onderzoeksmethoden: MRI, echografie (Doppler-studie), PET met 18F-fluorodeoxyglucose. Deze methoden worden gebruikt om het beloop van de ziekte te beheersen.

  Daarnaast worden MR-angiografie (snelle spin-echosequenties) en CT-angiografie gebruikt.

  Artery biopsie is niet zo belangrijk: een histologisch onderzoek van grote bloedvaten is meestal alleen mogelijk na het overlijden van de patiënt.

  Histologisch beeld: in de vroege stadia - granulomateuze ontsteking met de participatie van macrofagen, lymfocyten, meerkernige reuzencellen in de vasa vasorum met ongelijke verdunning en verdikking van de aderwand; in de latere stadia - transmurale verharding van de slagaderwanden.

  Ter informatie: met beperkte laesies is arteriële stenting mogelijk, beter bedekt met stents; de beste prognose wordt waargenomen bij bypassoperaties / protheses van de arterie.

  behandeling

  Behandeling van het Takayasu-syndroom omvat het gebruik van corticosteroïden met of zonder cytotoxische geneesmiddelen. De behandeling hangt af van de activiteit van de ziekte. Voor het beoordelen van de activiteit van de ziekte zoals taksu kunt u de criteria gebruiken die worden voorgesteld door Kerr et al. Een actief proces wordt beschouwd als gekenmerkt door het verschijnen of verergeren van twee of meer van de volgende symptomen:

  • Systemische verschijnselen: koorts, artralgie
  • ESR-elevatie
  • Tekenen van ischemie, ontsteking van de vaatwand - bewegende kreupelheid, verzwakking of verdwijning van de pols, ruis over de slagader, carotis, asymmetrie van bloeddruk op de rechter en linker ledematen
  • Typische angiografische tekens (zie hierboven).

  In de actieve fase van de ziekte vormen corticosteroïden de basis van de therapie. Corticosteroïden worden oraal in een dosis van 1 mg / kg (prednison) ingenomen, hun dosis wordt geleidelijk verminderd als de symptomen verminderen. Mogelijk hebt u langdurig gebruik van deze medicijnen in een kleine dosis nodig. Er moet worden herinnerd over de preventie van osteoporose. Met de ineffectiviteit van gemeentelijke therapie moet een klein aantal patiënten cytotoxische geneesmiddelen aan de behandeling toevoegen. Cytostatica worden ook gebruikt om de dosis glucocorticoïden in het chronische beloop van de ziekte te verminderen. Cytostatica met hun werkzaamheid worden binnen een jaar na het bereiken van remissie genomen, waarna hun dosis geleidelijk tot het punt van annulering wordt verlaagd.

  • Methotrexaat - 7,5-25 mg / kg per week
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclofosfamide - 2 mg / kg / dag (gebruikt bij patiënten met een ernstiger beloop en in refractaire gevallen).

  Volgens kleine ongecontroleerde onderzoeken kunnen antagonisten van tumornecrosefactor (anti-TNF of anti-TNF): etanercept (25 mg tweemaal per week) en infliximab (3 mg / kg aan het begin) worden beschouwd als een goede toevoeging aan corticosteroïden met de ineffectiviteit van traditionele therapie. therapie, na 2 weken, 6 weken en vervolgens elke 8 weken). Een grotere gerandomiseerde studie van deze geneesmiddelen bij de ziekte van Takayasu is gepland.

  Het belang van het corrigeren van klassieke risicofactoren voor hart- en vaatziekten: dyslipidemie, hypertensie en slechte gewoonten moeten worden benadrukt. Bij vasculitis wordt ook de inname van aspirine in lage doses aanbevolen.

  Chirurgische behandeling van kritische arteriële stenose: angioplastiek of chirurgische revascularisatie tijdens remissie. Indicaties voor chirurgische behandeling:

  • nierarteriestenose met symptomatische arteriële hypertensie
  • coronaire aorta stenose met myocardiale ischemie
  • kreupelheid verlegend die de dagelijkse activiteit beperkt
  • cerebrale ischemie
  • ernstige coarctatie van de aorta, insufficiëntie van de aortaklep, thoracaal of abdominaal aorta-aneurysma met een diameter groter dan 5 cm

  Zoals de praktijk heeft aangetoond, gaat percutane coronaire angioplastiek bij een aanzienlijk aantal patiënten na 1-2 jaar gepaard met restenose. Coronaire bypassoperaties worden gekenmerkt door betere langetermijnresultaten.

  De ziekte van Takayasu: symptomen en behandeling

  De ziekte van Takayasu is een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door granulomateuze ontsteking van de aortawand en zijn takken, die leidt tot stenose van deze bloedvaten en ondervoeding van de organen die bloed aan hen leveren. De ziekte heeft verschillende andere namen: arteritis of aortoarteritis Takayasu, niet-specifieke aortoarteritis, een ziekte van gebrek aan pols, panarteritis, meerdere obliterans, aorta-archiesyndroom - dit zijn allemaal dezelfde pathologische namen.

  Dit is een ernstige en, helaas, onbekend voor veel artsen ziekte, die, als gevolg van late diagnose, kan leiden tot de dood. Gelukkig is het zeldzaam (in verschillende landen varieert de prevalentie van 2 tot 15 gevallen per 1 miljoen van de bevolking), maar het is overal verspreid, ook in Rusland. Ze zijn overwegend vrouwen (van de 10 personen met een dergelijke diagnose van 9, namelijk vrouwen) die jonger zijn dan 50 jaar oud, meer dan 2/3 gevallen van de ziekte komen voor op jonge leeftijd - tot 20-30 jaar. Ouderen ontwikkelen de ziekte van Takayasu niet.

  Uit ons artikel leert u over de soorten, oorzaken en het mechanisme van ontwikkeling van Takayasu-aortoarteritis, de klinische manifestaties van deze pathologie, methoden voor de diagnose en behandelprincipes.

  Typen niet-specifieke aorto -arteritis

  Afhankelijk van welke vaten precies bij een bepaalde patiënt bij het pathologische proces betrokken zijn (dit wordt bepaald door het uitvoeren van angiografie), worden deze typen ziekten onderscheiden:

  • I - aangetaste takken van de aortaboog;
  • IIa - pathologische veranderingen worden bepaald in de wand van de opgaande aorta, de boog en de vaten die daarvan afwijken;
  • IIb - naast de bloedvaten die worden aangegeven door de bovenstaande paragraaf, wordt de afdalende thoracale aorta ook aangetast;
  • III - gediagnosticeerde veranderingen in de afnemende thoracale, abdominale aorta en mogelijk in de nierslagaders;
  • IV - de abdominale aorta en / of de renale slagaders die hiervan afkomstig zijn, zijn aangetast;
  • V - het maximumaantal vaten wordt beïnvloed - type IIb wordt gecombineerd met type IV.

  Andere bloedvaten, zoals kransslagaders of slagaders van de longen, kunnen ook bij het pathologische proces betrokken zijn. In dit geval verschijnt een specifiek type ziekte in de diagnose en een komma geeft de laesie van andere bloedvaten aan.

  Oorzaken en mechanisme van de ziekte

  Tegenwoordig blijven onderzoekers de etiologie van de ziekte van Takayasu bestuderen - ze kunnen nog niet met zekerheid de redenen voor de ontwikkeling ervan aangeven.

  • Er is mogelijk een verband tussen aortoarteritis en infecties die eerder door een persoon zijn ondervonden. In het bijzonder hebben we het over bacteriën zoals streptokokken en mycobacterium tuberculosis. In veel gevallen van deze pathologie kan echter geen infectieuze factor worden gedetecteerd.
  • Waarschijnlijk speelt een rol genetische aanleg voor de ziekte. Wetenschappers kwamen tot deze conclusie door het te ontdekken in monozygote tweelingen. Ook wordt deze theorie ondersteund door de feiten van de prevalentie van jonge vrouwen en de identificatie van bepaalde histocompatibiliteits-antigenen bij personen die lijden aan de ziekte van Takayasu.

  De leidende rol in de pathogenese van deze ziekte behoort tot het auto-immuunproces, dat hoogstwaarschijnlijk ontstaat in de kleine bloedvaten die bloed naar de grote bloedvaten (de aorta en zijn takken) voeren. In het bloed stijgt het niveau van immunoglobulinen G en A en neemt de concentratie van complement toe. De omhulling van de ontstoken vaatwand verliest geleidelijk de spierlaag, wordt dikker en wordt vervangen door bindweefsel, wat leidt tot een vernauwing van het lumen van het vat. Als de ontsteking vordert sneller dan dit weefsel wordt gevormd, wordt de bloedvatwand op bepaalde plaatsen dunner en verdikt als een zakachtig aneurysma.

  symptomen

  Niet-specifieke aortoarteritis kan acuut ontstaan, gekenmerkt door subacuut of primair chronisch beloop.

  In het eerste geval maakt de patiënt zich zorgen over de toename van de lichaamstemperatuur tot subfebriële waarden (37,2-37,5-38 ° C), ernstige algemene zwakte, gewichtsverlies, pijn in de gewrichten en spieren. Dergelijke symptomen karakteriseren stadium 1 van het pathologische proces - het vroege of stadium van een behouden puls. In dit stadium zijn er nog steeds geen tekenen van vasculaire laesies en deze treden op in de volgende periode van de ziekte - het stadium van vasculaire ontsteking.

  In de 2e fase merkt de persoon de pijn op de plaats van de aangetaste slagader en pijn bij het aanraken van dit gebied, evenals de symptomen die kenmerkend zijn voor een bepaalde vaatlaesie (de bloedstroom daar doorheen naar een specifiek orgaan is verstoord). Er is een zwakte in de bovenste extremiteiten, gevoelloosheid, pijn in hen, weerstand tegen fysieke inspanning neemt af (handen worden sneller moe). Objectief wordt een verzwakking of zelfs complete afwezigheid van de pulsatie van het aangetaste vat gedetecteerd - de subclaviaire, armale of radiale slagader van één of beide zijden. De borstels voelen koel aan.

  Als de wervel- of halsslagaders worden aangetast, komen neurologische symptomen naar voren: de patiënt neemt hoofdpijnen waar, duizeligheid, geheugenverlies, concentratieverlies, verminderde prestaties, slaperigheid, onvastheid van het lopen, periodiek bewustzijnsverlies (flauwvallen). In ernstige gevallen ontwikkelt een beroerte zich.

  Vaak is er een symptoom van schade aan het orgel van het gezichtsvermogen: een afname van de gezichtsscherpte, dubbelzien, in sommige gevallen - plotselinge blindheid van één oog. De reden hiervoor is een vernauwing van het lumen van de centrale slagader van het netvlies of atrofie van de oogzenuw.

  Met de nederlaag van de opstijgende aorta ontwikkelt de patiënt insufficiëntie van de aortaklep, coronaire hartziekte tot hartinfarct, myocarditis, verhoogde bloeddruk, evenals chronisch falen van de bloedsomloop.

  Als het pathologische proces gelocaliseerd is in de abdominale aorta, heeft de persoon pijn in de onderste ledematen tijdens het lopen, kreupelheid. Distaal (op afstand van het lichaam geplaatst) delen van de ledematen - voeten, benen - tegelijkertijd bevriezen, koel aanvoelen.

  Bij het verslaan van de nierslagaders vinden veranderingen lokaal plaats, in de nier en dienovereenkomstig in de urineanalyse. Arteriële hypertensie van een renale aard is geassocieerd met een stenose van de bovengenoemde slagaders en een verhoogde concentratie van renine hormoon in het bloed. Het verschijnen van dit symptoom bij stenose van de nierarterie is slechts een kwestie van tijd en het verslechtert de prognose van de ziekte aanzienlijk. Dergelijke veranderingen van de nieren als ischemische nefropathie, glomerulopathie en glomerulonefritis, secundaire amyloïdose kunnen zich ontwikkelen.

  Met de betrokkenheid van de vaten van de longen in het pathologische proces, merkt de patiënt moeilijkheden met ademhalen (kortademigheid), pijn op de borst, objectief vertoont hij tekenen van pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de vaten van de longen).

  Als de vaten die bloed aan de organen van het spijsverteringskanaal toedienen worden beïnvloed, manifesteert dit zich door diffuse buikpijn, een afname van de eetlust van de patiënt, een afname van zijn lichaamsmassa. Aangezien het systeem van collaterale bloedstroom goed is ontwikkeld in de buikholte (dat wil zeggen, wanneer een bloedvat smaller wordt, bloed wordt gericht naar het gewenste orgaan door de reserve, collaterale bloedvaten), treden de bovenstaande symptomen alleen op in geval van blokkering of subtotale stenose van 2 van de 3 slagaders die de darmen van bloed voorzien.

  Ook gaat niet-specifieke aortoarteritis gepaard met migrerende gewrichtspijn (dat wil zeggen, vandaag is een gewricht gestoord en morgen doet het geen pijn, maar het is compleet anders), vooral de gewrichten van de bovenste ledematen.

  In de 3e fase van de ziekte - het stadium van stenotische laesies - worden de bovenstaande symptomen tot het maximum uitgedrukt.

  Meestal is het pathologische proces gelokaliseerd in de linker subclavia-slagader (van 50 tot 90%), het subclavia-recht (40-55%), de linker totale carotis (30-60%), de linker wervel (11-50%) en het nierrecht ( 33-38%) slagaders.

  Principes van diagnose

  Het diagnoseproces bestaat uit 4 opeenvolgende fasen: de arts verzamelt patiëntklachten en anamnese, een objectief onderzoek, laboratorium- en instrumentele diagnostiek.

  Klachten en anamnese

  Alle subjectieve symptomen die door de patiënt worden opgemerkt, zijn hier van belang. Vooral belangrijk zijn zwakte in de ledematen, hun snelle vermoeidheid, kilte van de handen, enzovoort. Over geschiedenis gesproken, het is belangrijk om duidelijk te maken hoe lang (op welke leeftijd) deze symptomen voor het eerst zijn verschenen, wat hun dynamiek was tijdens de periode van ziekte, welke factoren hun uiterlijk provoceren en wat helpt om de toestand te verbeteren. We moeten erfelijkheid niet vergeten - om te verduidelijken of er soortgelijke symptomen zijn bij de naaste familie van de patiënt, misschien wordt bij één van hen de ene of de andere reumatologische pathologie vastgesteld.

  Beoordeling van de objectieve status

  Een arts zal de ziekte van Takayasu bij een patiënt vermoeden als hij de volgende objectieve symptomen van deze aandoening vindt:

  • pulsasymmetrie in de linker en rechter armslagaders en radiale slagaders of de volledige afwezigheid aan één zijde (de asymmetrie zal meer uitgesproken zijn met rechte armen naar boven gericht);
  • drukverschil op de humerus en / of femorale slagaders (afhankelijk van welke bloedvaten worden aangetast);
  • ruis tijdens auscultatie (luisteren) van het getroffen vaartuig.

  Wanneer andere organen betrokken zijn bij het pathologische proces, zullen natuurlijk ook de overeenkomstige objectieve symptomen worden onthuld.

  Laboratoriumdiagnose

  Aan de patiënt kunnen dergelijke laboratoriumonderzoeksmethoden worden aanbevolen:

  • volledige bloedbeeld (er zijn geen specifieke veranderingen in het middel, hoogstwaarschijnlijk een anemie met milde of matige ernst, een verhoging van het aantal bloedplaatjes en als de studie wordt uitgevoerd in de eerste fase van de ziekte, dan is niet-onderdrukte leukocytose in combinatie met ESR boven normaal) ;
  • algemene analyse van urine (als de slagaders van de nieren niet worden aangetast, zijn er geen pathologische veranderingen, anders kan urine proteïnen, erythrocyten en andere elementen detecteren die er normaal niet zouden moeten zijn);
  • biochemische bloedtest (concentratie van C-reactieve proteïne kan verhoogd zijn (een teken van ontsteking in het lichaam), reninehormoon (een teken dat de nieren lijden) en dysproteïnemie, een verlaging van de cholesterolconcentratie) worden ook gediagnosticeerd;
  • immunologische onderzoeken (bepaalde antigenen van het HLA-systeem kunnen worden gedetecteerd, evenals een verhoogd gehalte aan immunoglobulinen in het bloed).

  Methoden voor instrumentele diagnostiek

  Afhankelijk van de klinische situatie, wordt de patiënt dergelijke studies aanbevolen:

  • duplex scannen van slagaders (vernauwing van het vaatlumen wordt gedetecteerd);
  • radiografie van de borstkas (uitgevoerd in de derde fase, het helpt om de uitbreiding van de aortische schaduw, de calcificatielijn, de pluizige contouren van de aorta en ribben (de laatste als gevolg van de ontwikkeling van collaterale circulatie), tekenen van pulmonale hypertensie, een toename in de grootte van de hartschaduw (cardiomegalie) te identificeren;
  • angiografie (dit is de zogenaamde gouden standaard voor het diagnosticeren van deze pathologie, die echter geleidelijk een nieuwere, zeer informatieve onderzoeksmethode vervangt - digitale subtractieangiografie);
  • computertomografie (hiermee kunt u de dikte van de wand van de aangetaste bloedvaten meten, plaatsen van verkalking identificeren, bloedstolsels, aneurysma's detecteren, gebruikt om veranderingen in de vaten te observeren in de loop van de tijd - in dynamiek, het is vermeldenswaard dat de vaten met gemiddelde diameter die deze diagnostische methode gebruiken, niet erg goed worden gevisualiseerd );
  • MRI-angiografie (met behulp van deze onderzoeksmethode worden gebieden met verdikking van de aortawand en zijn grote takken gedetecteerd, verkalkte bloedvaten zijn praktisch niet zichtbaar);
  • rheoencephalography (REG; er zijn verstoringen in de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • positronemissietomografie, of PET (een relatief nieuwe, veelbelovende diagnostische methode).

  Diagnostische criteria

  Meer dan 20 jaar geleden werden criteria ontwikkeld om de aanwezigheid van een patiënt met niet-specifieke aortoarteritis te bevestigen of te weerleggen:

  • leeftijd van de patiënt bij het begin van de ziekte is minder dan 40 jaar;
  • claudicatio intermittens; een gevoel van ongemak, zwakte, vermoeidheid in de spieren van de bovenste of onderste ledematen, voortkomend uit beweging;
  • verzwakking van de pols op de schouder (of één van) slagaders;
  • het verschil in bloeddruk in de armslagaders is meer dan 10 mm Hg. v.;
  • ruis tijdens auscultatie over de subclaviale ader (één of beide) of de abdominale aorta;
  • veranderingen gedetecteerd tijdens arteriografie (focale samentrekking of blokkering van het lumen van de aorta of zijn takken, niet gerelateerd aan atherosclerose of andere gelijkaardige redenen).

  Als een patiënt minstens 3 van de bovenstaande symptomen heeft, wordt de diagnose Takayasu gesteld.

  Beginselen van behandeling

  Als de patiënt alleen is gediagnosticeerd en een adequate behandeling nodig heeft, wordt hij opgenomen in de afdeling reumatologie van het ziekenhuis. Er is ook een intramurale behandeling nodig voor mensen met een acute exacerbatie van de ziekte van Takayasu, of als de complicaties zich ontwikkelen. In de periode tussen exacerbaties, wanneer de toestand van de patiënt stabiel is, ontvangt hij ambulante therapie.

  Dus, iemand die aan deze pathologie lijdt, kan medicijnen worden voorgeschreven in de volgende groepen:

  • glucocorticosteroïden (prednisolon of methylprednisolon in tabletvorm, in zeer ernstige gevallen - pulstherapie met methylprednisolon en cyclofosfamide (toediening van grote doses van deze geneesmiddelen door intraveneuze infusie));
  • cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide);
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (diclofenac, ibuprofen, meloxicam, enzovoort);
  • aminochinolonpreparaten (plaquenyl of delagil);
  • met de snelle progressie van ischemie - directe anticoagulantia (heparine subcutaan of intraveneus);
  • antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (parallel met anticoagulantia; klokkenspel);
  • geneesmiddelen die het metabolisme in de bloedvatwand verbeteren - angioprotectors (proectine);
  • vaatverwijders of medicijnen die de bloedvaten verwijden die de microcirculatie verbeteren (conclamine, prodectine en andere);
  • bij hypertensie, ACE-remmers en antihypertensiva van andere groepen;
  • met een uitgesproken toename van de concentratie van renine in het bloed - antagonisten van dit hormoon;
  • met langdurige ervaring van de ziekte en een hoog risico op cardiovasculaire complicaties - statines (atorvastatine, simvastatine en andere).

  Afhankelijk van de klinische situatie, op welke andere organen het voorkomt, kunnen andere geneesmiddelen ook aan de patiënt worden voorgeschreven om de bestaande overtredingen te corrigeren.

  In ernstige gevallen, wanneer er sprake is van een uitgesproken vernauwing van het lumen van de bloedvaten, die niet wordt geëlimineerd door medische behandeling, wordt de patiënt de tussenkomst van een angiosurgeon getoond om de doorgankelijkheid van de slagaders te herstellen.

  Tegen de achtergrond van een goed gekozen behandelingsregime wordt in de meeste gevallen regressie van de klinische manifestaties van de ziekte snel waargenomen, algemene en biochemische bloedonderzoeken keren terug naar normaal en positieve dynamica worden bepaald tijdens instrumentele onderzoeken. Echter, zelfs met de volledige normalisatie van de toestand en het welzijn van de patiënt, is de behandeling niet volledig geannuleerd. Iemand moet de komende twee jaar een kleine dosis prednison nemen en vervolgens - afhankelijk van de situatie.

  Glucocorticoïden en cytostatica zijn zeer ernstige geneesmiddelen, dus de patiënt moet de door de reumatoloog voorgeschreven dosis strikt volgen en regelmatig onderzoeken ondergaan, zodat er tijd is om mogelijke complicaties van een dergelijke behandeling te identificeren. Ongeautoriseerde weigering om medicijnen te nemen is onaanvaardbaar en uiterst gevaarlijk, omdat dit zeker zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt en de snelheid van progressie van niet-specifieke aorto -arteritis zal versnellen.

  Welke arts moet contact opnemen

  De behandeling van de ziekte van Takayasu is een reumatoloog. Vaak moeten een cardioloog, een nefroloog, een oogarts en een vaatchirurg worden onderzocht.

  conclusie

  Takayasu-ziekte is een granulomateuze ontsteking van de aortawand en zijn takken. Het is erg belangrijk om het zo vroeg mogelijk te diagnosticeren en onmiddellijk een adequate uitgebreide behandeling te starten. Ja, het is lang en tamelijk agressief, maar alleen dit zal helpen om de toestand van de patiënt te verbeteren en het risico op complicaties van aortoarteritis te minimaliseren (en als er geen therapie is, zullen ze zich zeker ontwikkelen).

  Bij het nemen van bepaalde medicijnen kunnen zich ook complicaties voordoen, dus om hen tijdig te kunnen detecteren en tijdig de nodige maatregelen te nemen, is het belangrijk dat de patiënt periodiek de aanbevelingen van de behandelend arts opvolgt, een onderzoek uitvoert en bij een verandering in de gezondheid, het verschijnen van eventuele nieuwe symptomen, onmiddellijk meldt aan de arts.

  Met een adequate behandeling, vandaag 5 jaar na het begin van de ziekte leeft 93% van de mensen die eraan lijden, is het overlevingspercentage na tien jaar iets minder, echter hoog - 91%. Gemiddeld overlijdt ongeveer 30% van de mensen die geen therapie krijgen binnen 10 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken zijn beroerte, hartaanval, hartfalen, aorta-aneurysma-dissectie.