Wat is amyloïdose van het hart en hoe is het gevaarlijk?

Cardiale amyloïdose is een proces van verstoring van het eiwitmetabolisme, wat resulteert in de vorming van een proteïnesaccharidecomplex dat amyloïde wordt genoemd in hartweefsels. Het veroorzaakt myocardiale hypertrofie en beïnvloedt ook de contractiliteit ervan. Draagt ​​bij aan de ontwikkeling van stoornissen in de bloedsomloop, de opkomst van verschillende aritmieën en andere ernstige hartaandoeningen.

Amyloïde cardiopathie, die cardiale amyloïdose wordt genoemd, is een gevolg van systemische aandoeningen van eiwitsynthese in het lichaam. Als gevolg van het optreden van amyloïdose in het aangetaste orgaan, heeft een eiwit een b-fibrillaire structuur. Het wordt gestort op:

• coronaire schepen;
• de muren van de aorta;
• hartzakje;
• endocardium;
• myocard.

Amyloïdose van de hartspier komt tot uiting in verschillende vormen, die de volgende namen kregen:

• AL - lichte keten amyloïdose;
• SSA - seniele systemische amyloïdose;
• FAP - familiale amyloïdose;
• AA - secundaire amyloïdose.

Als gegeneraliseerde amyloïdose zich ontwikkelt in het lichaam van de patiënt, zal het hart het belangrijkste "doelwit" voor de ziekte worden. Zelden is er de ontwikkeling van geïsoleerde atriale amyloïdose.

Amyloïdose treft niet alleen het hart, maar ook andere organen, bijvoorbeeld:

Systemische stoornissen van eiwitafzettingen kunnen voorkomen in andere organen. Nauwkeurige diagnose kan alleen laboratoriumtests geven.

Welke kant op "vijand" te verwachten

Amyloïdose van het hart vindt zijn oorsprong in het moment dat een overtreding van het eiwitmetabolisme in het lichaam optreedt. In veel gevallen is het bijna onmogelijk om de factoren van amyloïdose van het hart te volgen. Familiale amyloïdose wordt overgedragen via een autosomaal dominant type ziektetransmissie. Erfelijke amyloïdose van het hart wordt in de meeste gevallen beïnvloed door de bewoners van de Middellandse Zee.

Wetenschappers bestuderen secundaire amyloïdose in meer detail. De ontwikkeling ervan is gekoppeld aan de voortdurende ontwikkeling van ziekten zoals:

• reumatoïde artritis;
  
• De ziekte van Crohn;
• syfilis;
• actinomycose;
• lymfogranulomatosis (chronische granulomateuze ziekte);
• bronchitis;
• tuberculose;
• bronchiëctasieën;
• psoriatische artritis;
• spondylitis ankylopoetica.

In sommige gevallen krijgen patiënten met chronisch nierfalen deze pathologie.

Pathogenese van de ziekte

Helaas streeft de vorm van seniele, familiale, idiopathische amyloïdose bijna 100% van de patiënten na. De afzetting van amyloïde substantie komt in de meeste gevallen voor in de spierlaag van het hart. Iets minder, dit proces vindt plaats in het pericardium of endocardium. Als amyloïde het myocardium infecteert, heeft het de neiging zich op te hopen tussen de myofibrillen, wat leidt tot een sterke compressie van arteriolen, evenals intramurale slagaders. Amyloïdose van het hart wordt gekenmerkt door het feit dat met de intensieve accumulatie van amyloïde het myocardium minder elastisch en elastisch wordt, hetgeen kan bijdragen aan hun vernietiging. Het volume van hartholtes verandert vrijwel niet.

Het seniele type amyloïdose van het hart gaat gepaard met een diffuse laesie van spiervezels. Dit proces leidt tot atrofie van de hartspier. Amyloïde wordt vaak afgezet in de aorta en kransslagaders.

Structurele veranderingen in het myocardium veroorzaken verstoringen van diastolische en systolische functies. Hartemissies zijn verminderd, hartfalen wordt waargenomen. Als amyloïde wordt afgezet in de hartkleppen, zal dit onvermijdelijk leiden tot defecten aan de klep. Als het fibrillaire eiwit zich ophoopt in de His-bundel, atrioventriculaire of sinusknopen, verschijnen alle tekenen van een blokkade van de hartspiergeleidingssystemen.

De Wereldgezondheidsorganisatie heeft vier classificaties van deze ziekte ontwikkeld. Elk kenmerkt de mate van orgaanschade door amyloïde.

• Ik speel. Tijdens de procedure van een biopsie of een niet-invasief onderzoek zijn er geen duidelijke tekenen van amyloïdose in het hart.
• Fase II Amyloïdose is symptoomvrij. De resultaten van een biopsie of een niet-invasief onderzoek tonen aan dat er een significante accumulatie van amyloïde in de hartspier is.
• Stadium III werd gekenmerkt door gecompenseerde symptomatische amyloïdose.
• Stage IV. Gedecompenseerde gedecompenseerde cardiomyopathie.

Meestal is het mogelijk hartschade te diagnosticeren met amyloïdose met behulp van elektrocardiografie, onderzoek van de echografie, scintigrafie of röntgenstraling. Kom ook naar de hulplaboratoriumanalyse van bloedserum of biopsie van hartweefsel.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

Amyloïdose van het hart heeft de neiging zich te vermommen als:

• ischemische hartziekte;
• hypertrofische cardiomyopathie.

Vanwege dit is het vrij moeilijk om de ziekte correct en op tijd te diagnosticeren. Amyloïde cardiopathie in de beginfase heeft bijna geen symptomen. De meest kenmerkende tekenen van het ontstaan ​​van de ziekte:

• plotseling gewichtsverlies;
• moe voelen;
• onredelijke prikkelbaarheid;
• frequente duizeligheid;
• zwelling.

Een sterke verslechtering van de gezondheid kan worden veroorzaakt door eerdere intercurrente ziekten, zoals stress, luchtweginfecties, emotionele stress en andere. Er is ook het fenomeen van orthostatische hypotensie, vergezeld van een scherpe bloeddrukdaling, ernstige pijn in het hart van angina, syncopale toestand, aritmie.

Tekenen van de ontwikkeling van de chronische vorm van cardiale amyloïdose:

Hartfalen, dat zich heeft ontwikkeld als gevolg van het verschijnen van een grote hoeveelheid amyloïde in het hart, heeft één onderscheidend kenmerk: de snelle progressie van de ziekte. Bestand tegen het gebruik van hartglycosiden.

In de meeste gevallen "verdienen" patiënten die lijden aan cardiale amyloïdose, ascites of pericardiale effusie. Amyloïde infiltratie veroorzaakt de ontwikkeling van sick sinus-syndroom, wat gepaard gaat met bradycardie en leidt tot voortijdige dood van het hart.

Als amyloïdose het gevolg is van een systemische ziekte, dan heeft de meerderheid van de patiënten:

• diarree;
• dysfagie;
• schade aan het zenuwstelsel;
• huidbloedingen;
• macroglossia.

Gegeneraliseerde amyloïdose wordt gekenmerkt door de opeenvolgende toevoeging van nieuwe symptomen die nog niet eerder zijn verschenen, die het algemene beeld van de ziekte beschrijven.

Diagnose en behandeling

Deze ziekte is erg moeilijk om te diagnosticeren. Meestal wordt de pathologie gevonden na de autopsie. Bij auscultatie van de hartspier bij patiënten met cardiale amyloïdose zijn er dove hartgeluiden, atriale ventrikelkleppen worden vergezeld door systolisch geruis. ECG detecteert gestoorde geleidingssystemen en myocardiale prikkelbaarheid.

De resultaten van de studie van de echo van het hart kunnen laten zien:

• significante verdikking van het interatriale en interventriculaire septum, hartspierkleppen, ventrikelwanden;
• myocardiale hypokinesie;
• atriale dilatatie, etc.

In sommige gevallen kunnen granule-achtige amyloïde ophopingen worden gedetecteerd in het myocardium.

Bij het behandelen van amyloïdose in het hart, wordt veel aandacht besteed aan het proces van het vertragen van de ontwikkeling van hartfalen. Afhankelijk van de ernst van hartziekten, schrijven artsen voor:

• anticoagulantia;
• diuretica;
• vitaminen;
• hartglycosiden.

Deze ziekte wordt als een van de gevaarlijkste beschouwd, omdat het in de beginfase vrijwel onmogelijk is om een ​​diagnose te stellen. Wanneer de diagnose wordt gesteld, gaat de ziekte gewoonlijk in een chronisch stadium en is volledig herstel bijna onmogelijk. Alle medicijnen zijn alleen gericht op het vertragen van het vernietigingsproces van het belangrijkste orgaan - het hart.

Amyloïdose van het hart

Amyloïdose van het hart is een systemische dysproteïnose, leidend tot de afzetting van amyloïde, een specifiek eiwit-polysaccharidecomplex in hartweefsels. Amyloïdose van het hart gaat gepaard met myocardiale hypertrofie, een schending van het contractiele vermogen ervan, de ontwikkeling van chronisch circulatoir falen, aritmieën, hypotensie, valvulaire defecten. De klinische diagnose van amyloïdose van het hart wordt vastgesteld met behulp van gegevens uit elektrocardiografie, echocardiografie, röntgenonderzoek, scintigrafie, laboratoriumonderzoeken van serumeiwitten, weefselbiopten. Behandeling bij cardiale amyloïdose is gericht op het remmen van amyloïdogenese (polychemotherapie) en het vertragen van de progressie van hartfalen (diuretica, hartglycosiden, vitamines).

Amyloïdose van het hart

Amyloïdose van het hart (amyloïde cardiopathie) is een vorm van systemische verslechtering van het eiwitmetabolisme met overheersende depositie van b-fibrillair eiwit (amyloïde) in de wanden van het myocardium, endocardium, pericardium, aorta en coronair vat. Hartaandoeningen kunnen worden waargenomen bij de volgende typen amyloïdose: AL - lichte keten amyloïdose, SSA - seniele systemische amyloïdose, FAP - familiale amyloïdose, AA - secundaire amyloïdose. Bij gegeneraliseerde amyloïdose is het hart het dominante doelorgaan, maar in sommige gevallen kan geïsoleerde atriale amyloïdose voorkomen. Naast andere klinische vormen van de ziekte, samen met amyloïdose van het hart, komen amyloïdose van de nieren, longen, milt, darmen en andere organen het meest voor.

Oorzaken van amyloïdose in het hart

Praten over de triggerfactoren van amyloïdogenese is in de meeste gevallen niet mogelijk. Bij familiale amyloïdose treedt een autosomaal dominant type ziektetransmissie op. Erfelijke hartamyloïdose komt vaker voor bij vertegenwoordigers van de mediterrane etnische groep.

Pathogenese van hartamyloïdose

In een familiale, idiopathische en geavanceerde seniele vorm van amyloïdose komt hartfalen voor bij 80-100% van de patiënten. Meestal vindt amyloïde afzetting plaats in de spierlaag van het hart, minder vaak in het pericardium en endocardium. In het myocardium accumuleert amyloïde tussen de myofibrillen, wat leidt tot compressie van de intramurale slagaders en arteriolen.

Met amyloïdose van het hart wordt het myocardium gecompacteerd, het wordt minder rekbaar ("rubber" myocardium); het volume van de holtes van het hart varieert meestal licht. Seniele amyloïdose van het hart komt voor als een diffuse laesie van spiervezels, wat gepaard gaat met hun atrofie; amyloïde depositie wordt vaak gedetecteerd in de kransslagaders en de aorta. Structurele veranderingen in het myocardium resulteren in verminderde systolische en diastolische functie, een afname van de hartproductie en tekenen van hartfalen.

In het geval van amyloïde afzetting in het klepgebied, ontwikkelt zich een kliniek met hartklepaandoeningen; met de accumulatie van fibrillair eiwit in de bundel van zijn, sinus en atrioventriculaire knopen, komen de symptomen van de blokkade van het hartgeleidingssysteem naar voren.

In de door de WHO ontwikkelde classificatie zijn er 4 stadia van cardiale amyloïdose, rekening houdend met de mate van orgaanbetrokkenheid bij het pathologische proces:

• І - de symptomen en tekenen van amyloïdose van het hart tijdens niet-invasief onderzoek of biopsie worden niet gedetecteerd;
• ІІ - hartbeschadiging wordt bevestigd door niet-invasieve testen (ECG, EchoCG) of biopsie, maar het beloop van amyloïdose is asymptomatisch;
• ІІІ - stadium van gecompenseerde symptomatische cardiale amyloïdose;
• IV - stadium van gedecompenseerde cardiomyopathie.

Symptomen van amyloïdose van het hart

Amyloïdose van het hart wordt vaak gemaskeerd door de kliniek van ischemische hartziekten, hypertrofische cardiomyopathie, waardoor het moeilijk is om amyloïde cardiopathie tijdig te herkennen. In de beginfase van de ontwikkeling van amyloïdose van het hart vindt geleidelijk, asymptomatisch. Er kan een afname in gewicht, vermoeidheid, prikkelbaarheid, duizeligheid, zwelling zijn.

Een sterke verslechtering van het welbevinden wordt meestal voorafgegaan door een uitgestelde intercurrente ziekte, waaronder ademhalingsinfectie, stress, emotionele overbelasting. In de gevorderde fase van amyloïdose van het hart vestigt de aandacht op de lage bloeddruk met symptomen van orthostatische hypotensie; pijn in de regio van het hart, met een stenocardisch karakter; syncope voorwaarden, aritmieën. Tekenen van het ontwikkelen van chronisch hartfalen zijn kortademigheid, hepatomegalie, oedeem. Een onderscheidend kenmerk van hartfalen met hartamyloïdose is de snelle progressie en weerstand tegen behandeling met hartglycosiden.

Heel vaak hebben patiënten met cardiale amyloïdose pericardiale effusie en ascites. Door amyloïde infiltratie ontwikkelt zich het sick sinus-syndroom, wat gepaard gaat met bradycardie en kan leiden tot plotselinge hartdood.

In het geval dat cardiale amyloïdose een van de symptomen is van systemische amyloïdose, kunnen patiënten nierfalen, dysfagie, diarree, macroglossie, huidbloedingen, periorbitale purpura en schade aan het zenuwstelsel ervaren. Voor gegeneraliseerde amyloïdose is de opeenvolgende toevoeging van nieuwe en nieuwe symptomen typerend, waardoor een gevarieerd ziektebeeld ontstaat met multiorganische manifestaties.

Diagnose van amyloïdose van het hart

De afwezigheid van pathognomonische symptomen maakt het moeilijk om cardiale amyloïdose tijdens zijn leven te diagnosticeren. Vaak worden betrouwbare gegevens voor amyloïde cardiopathie alleen bij autopsie gedetecteerd.

Tijdens auscultatie van het hart bij patiënten met amyloïdose, worden de doofheid van harttonen en het systolische geruis van regurgitatie op de atrioventriculaire kleppen gehoord. Op het ECG, een afname van de spanning van de QRS-complexen, worden verschillende stoornissen van prikkelbaarheid en geleidbaarheid van het myocardium geregistreerd.

De echoCG-tekenen van amyloïdose van het hart omvatten verdikking van het interventriculaire en interatriale septum, ventriculaire wanden, hartkleppen, atriale dilatatie, hypocinesie van het hart. Functionele veranderingen worden gekenmerkt door een sterke afname van de linkerventrikelejectiefractie, verminderde diastolische vulling, valvulaire regurgitatie. Soms is het mogelijk om in het myocardium echo-positieve insluitsels te identificeren in de vorm van kleine korrels, die amyloïde afzettingen voorstellen.

Op röntgenfoto's van de borstkas kan worden bepaald door de toename in de schaduw van het hart, exudatieve pleuritis. Myocardiumscintigrafie en MRI van het hart dienen als meer zeer gevoelige en specifieke methoden bij de levensdiagnose van cardiale amyloïdose.

Morfologische bevestiging van amyloïdose van het hart kan worden verkregen door biopsie van het myocardium of andere aangetaste organen (tong, kauwgom, onderhuids vet, lymfeknopen, nier, rectum, enz.).

In laboratoriumtests van urine en bloed met amyloïdose van het hart, worden proteïnurie, hypoproteïnemie, hyperglobulinemie en hypoalbuminemie gevonden.

Differentiële diagnose van amyloïdose van het hart wordt uitgevoerd met erfelijke dystonische lipidose (de ziekte van Fabry), myxoedeem, het cestiary-hartsyndroom, hypothyreoïdie, idiopathische cardiomyopathie, idiopathische restrictieve cardiomyopathie, longhart, hemochromatose, aortastenose, de cystose;

Behandeling met hartamyloïdose

Behandeling van patiënten met cardiale amyloïdose levert aanzienlijke problemen op. Om amyloïdogenese te onderdrukken, worden verschillende polychemotherapieregimes en immunosuppressieve geneesmiddelen gebruikt. In de meeste gevallen komt de behandeling van amyloïdose van het hart neer op het vertragen van de progressie van hartfalen. Symptomatische geneesmiddelen worden voorgeschreven - diuretica, hartglycosiden, vitamines, anticoagulantia.

Wanneer SSSU kan worden gebruikt voor de implantatie van een kunstmatige pacemaker. Momenteel wordt in de cardiologie voor de behandeling van amyloïdose begonnen met transplantatie van de aangetaste organen, waaronder het hart. Na diagnose moeten patiënten met cardiale amyloïdose systematisch worden gecontroleerd door een cardioloog, hematoloog, neuroloog, nefroloog en andere specialisten.

Prognose voor amyloïdose van het hart

De tijdige intravitale diagnose van cardiale amyloïdose en de effectieve behandeling ervan zijn een moeilijk probleem in de cardiologische praktijk. Dit komt door de vrij zeldzame prevalentie van pathologie, de niet-specificiteit van specifieke symptomen in de kliniek van de ziekte, het gebrek aan gespecialiseerde centra in Rusland die te maken hebben met de problemen van amyloïdose.

De prognose van amyloïdose van het hart is ongunstig: hartfalen is vatbaar voor gestage progressie. De dood van patiënten komt gemiddeld 1,5-2,5 jaar na het begin van tekenen van hartziekte door hartfalen of van niet-cardiale complicaties voor.

Amyloïdose van het hart: wat ertoe leidt, hoe het zich manifesteert, hoe te behandelen

Amyloïdose van het hart (of amyloïde cardiopathie) verwijst naar een pathologische aandoening, vergezeld van de afzetting in de intercellulaire ruimte van de hartweefsels van amyloïde, een onoplosbare stof met een b-fibrillaire structuur, bestaande uit eiwitten geassocieerd met polysacchariden en gevormd tijdens metabolische verstoring. De accumulatie van een dergelijk proteïnesaccharidecomplex in de hartspier, pericardium, endocardium, aortawanden en coronaire bloedvaten leidt tot myocardiale hypertrofie, verstoring van het normale contractiele vermogen van dit vitale orgaan en hemodynamica, klepdefecten, hypotensie en aritmieën.

De nederlaag van het amyloïde van het hart kan worden waargenomen met verschillende soorten stoornissen van het eiwitmetabolisme - amyloïdose van lichte ketens, systemische cyanose, familiale of secundaire amyloïdose. Met een gegeneraliseerde kuur van amyloïdose, wordt het hart een van de eerste doelen. Daarnaast kunnen ook andere organen worden aangetast - de lever, milt, nieren, longen, darmen, enz. In sommige gevallen kan geïsoleerde atriale amyloïdose echter ook worden waargenomen.

Tot dusverre hebben wetenschappers niet kunnen leren hoe ze deze zeldzame ziekte volledig kunnen genezen. Ze ontwikkelden echter medische en chirurgische behandelingsregimes die het leven van patiënten met een dergelijke diagnose helpen verlengen.

In dit artikel zullen we u informatie geven over de oorzaken, manifestaties, ontwikkelingsmechanisme, prognose, methoden voor diagnose en behandeling van cardiale amyloïdose. Deze kennis zal u helpen om op tijd de ontwikkeling van deze gevaarlijke ziekte te vermoeden, en u neemt de juiste beslissing over de noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

redenen

De primaire oorzaak van de ontwikkeling van cardiale amyloïdose is een overtreding van het eiwitmetabolisme, vergezeld van de vorming van amyloïde. Een dergelijk metabolisch falen kan worden veroorzaakt door erfelijke oorzaken die leiden tot de ontwikkeling van familiale amyloïdose. Deze ziekte komt vaker voor onder de bevolking van de Middellandse Zee en wordt overgedragen op een autosomaal dominante manier.

Een ander type hartamyloïdoseziekte is secundaire amyloïdose, wat kan optreden tijdens het lange-termijnsverloop van de volgende kwalen en aandoeningen:

• syfilis;
• tuberculose;
• De ziekte van Crohn;
• reumatoïde artritis;
• spondylitis ankylopoetica;
• psoriatische artritis;
• actinomycose;
• bronchitis;
• bronchiëctasieën;
• de ziekte van Hodgkin.

Soms wordt de oorzaak van de ontwikkeling van amyloïdose van het hart langdurig nierfalen. In dergelijke gevallen kan hemodialyse een factor worden die de afbraak van het eiwitmetabolisme veroorzaakt.

In meer zeldzame gevallen wordt hartamyloïdose gedetecteerd bij ouderen. Er wordt verondersteld dat amyloïde afzetting wordt veroorzaakt door vele storingen in het ouder wordende organisme, veroorzaakt door verschillende pathologieën die in de loop der jaren zijn opgebouwd - verstoringen in het functioneren van het centrale zenuwstelsel, pancreas, lever, enz. In de regel wordt cardiale amyloïdose in de regel alleen gedetecteerd na dissectie.

Ontwikkelingsmechanisme

De depositie van amyloïde in de weefsels van het hart wordt waargenomen bij bijna 100% van de patiënten die lijden aan familiale, idiopathische of verwaarloosde, blauwachtige vormen van amyloïdose. Meestal wordt deze proteïne-saccharidesubstantie afgezet in het myocardium en accumuleert minder vaak in andere lagen van het hart.

In de hartspier neemt het de ruimte in tussen de myofibrillen (de vezels van spierweefsel) en perst de vaten van het hart. Hierdoor wordt het myocardium verdicht en minder elastisch. Tegelijkertijd veranderen de hartkamers weinig.

In de oudere variant van amyloïdose accumuleert amyloïde diffuus en veroorzaakt myocardiale atrofie. Bovendien hoopt het zich op in de kransslagaders en de aorta.

Alle bovengenoemde myocardveranderingen veroorzaken een schending van de systolische en diastolische functie van het hart. De patiënt wordt gestoord door de hemodynamiek als gevolg van een afname van het hartminuutvolume en het ontwikkelen van hartfalen.

Met de nederlaag van amyloïde weefsel van de hartkleppen wordt een klepdefect gevormd. Dergelijke aandoeningen manifesteren zich door geschikte symptomen en leiden ook tot hemodynamische stoornissen.

Als het gemodificeerde eiwit wordt afgezet in het hartgeleidingssysteem (His-bundel, sinus of atrioventriculair knooppunt), heeft de patiënt tekenen van aritmieën.

Stadia van stroom

Afhankelijk van de mate van betrokkenheid bij het pathologische proces van de weefsels van het lichaam, worden vier stadia van hartamyloïdose onderscheiden:

• I - wanneer niet-invasieve methoden voor onderzoek van het hart of biopsie, tekenen van amyloïde accumulatie niet worden gedetecteerd, is de pathologie asymptomatisch;
• II - met niet-invasieve methoden voor onderzoek van het hart of biopsie, significante accumulaties van amyloïde worden gedetecteerd, maar de pathologie is asymptomatisch;
• III - pathologie manifesteert zich door symptomen van cardiomyopathie, maar de toestand van de patiënt blijft gecompenseerd;
• IV - de patiënt ontwikkelt gedecompenseerde cardiomyopathie en amyloïdose wordt onomkeerbaar.

symptomen

Lange tijd is amyloïdose van het hart asymptomatisch. Hierna kan de patiënt de volgende niet-specifieke symptomen ervaren:

• minder tolerantie voor fysieke activiteiten;
• zwakte;
• scherp gewichtsverlies;
• frequente afleveringen van duizeligheid;
• prikkelbaarheid;
• wallen.

Al deze symptomen worden meestal toegeschreven aan vermoeidheid en worden geen reden om naar een cardioloog te gaan.

Vaak wordt het verschijnen van de eerste tekenen van amyloïdose van het hart veroorzaakt door de volgende factoren:

• emotionele overspanning of frequente en langdurige stressvolle situaties;
• acute virale infectie.

Na blootstelling aan deze oorzaken ontwikkelt de patiënt symptomen die wijzen op amyloïde beschadiging van het hartweefsel:

• pijn in de borst stenokardicheskogo aard;
• aritmische puls;
• verlaging van de bloeddruk met 20-25% onder normaal;
• ernstige zwakte;
• flauwvallen en flauwvallen;
• visuele vergroting van de nekaders in het volume;
• droge hoest 's nachts (tekenen van verstikking).

Deze manifestaties van cardiale amyloïdose kunnen worden gebruikt voor andere ziekten - hypertrofische cardiomyopathie, coronaire hartziekte. Het is mogelijk om in dergelijke gevallen een correcte diagnose te stellen na uitvoerig onderzoek met instrumentele en laboratoriummethoden (Echo-KG, myocardscintigrafie, analyse van bloedserum, hartbiopsie, enz.).

Gewoonlijk verslechtert de toestand van de patiënt snel en worden alle bovenstaande symptomen niet langer geëlimineerd door het nemen van hartglycosiden. De volgende manifestaties van progressief hartfalen worden eraan toegevoegd:

Met het verslaan van de sinusknoop ontwikkelt de patiënt bradycardie, wat kan leiden tot hartstilstand en het begin van een plotselinge hartstilstand.

Als de accumulatie van amyloïde in het hart wordt veroorzaakt door systemische amyloïdose, hebben patiënten tekenen dat andere organen en systemen beschadigd zijn:

• vergroten van de tong;
• slikstoornis;
• diarree;
• buikpijn;
• darmobstructie;
• nierfalen;
• jeukende huid;
• geelheid;
• donkere urine en ontkleuring van uitwerpselen;
• periorbitale purpura;
• bloedende slijmvliezen;
• hemorrhagische huiduitslag;
• hevige pijn in het schouderblad.

De variabiliteit van de bovenstaande symptomen van gegeneraliseerde amyloïdose kan verschillend zijn en hangt af van de aanwezigheid van laesies van verschillende organen. Een patiënt met deze vorm van de ziekte na verloop van tijd heeft meer en meer nieuwe symptomen.

diagnostiek

De detectie van cardiale amyloïdose is een moeilijke taak, omdat deze ziekte niet gepaard gaat met specifieke symptomen. De arts kan de aanwezigheid van deze pathologie op de volgende gronden vermoeden:

• bij het luisteren naar hartgeluiden wordt hun doofheid en systolisch geruis bepaald;
• Op de röntgenfoto van de borst is een verhoogde hartschaduw merkbaar (er kunnen tekenen zijn van vochtophoping in de hartzak of de pleuraholte);
• ECG detecteerde fouten in de excitatie van het hart en grootschalige afwijkingen in de systemen van geleiding en excitatie van het myocardium;
• Echo-KG onthult een verdikking van de intercamerale partities, het myocardium, kleppen en wanden van de ventrikels, hypokinesie van de hartspier, dilatatie van de boezems, een afname van het emissievolume van de linker hartkamer.

Soms is het bij het uitvoeren van een echografie van het hart mogelijk om de aanwezigheid van amyloïde afzettingen in de vorm van kleine granules in het myocardium te detecteren.

Om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, wordt de patiënt de volgende onderzoeken voorgeschreven:

• biopsie en histologische analyse van hartweefsel - om de aanwezigheid van amyloïde te bepalen;
• bloed- en urinetests - om proteïnurie, hypoproteïnemie te identificeren, het niveau van globulines en albumine te verlagen.

Een meer gedetailleerd beeld van de structurele veranderingen in het hart in zijn amyloïde laesie wordt geleverd door de volgende studies:

• MRI van het hart met contrast;
• myocardiale scintigrafie.

Om een ​​foutieve diagnose uit te sluiten, wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd met dergelijke ziekten:

• idiopathische restrictieve cardiomyopathie;
• myxedema cardiomyopathie;
• hypertrofische cardiomyopathie;
• De ziekte van Fabry;
• aortastenose;
• glycogenoses;
• hemochromatose;
• sarcoïdose;
• long hart.

behandeling

Tot nu toe heeft de moderne geneeskunde geen effectieve medicijnen ontwikkeld om zich volledig te ontdoen van amyloïdose. Het complex van behandeling voor deze ziekte is gericht op het vertragen van het proces van accumulatie van amyloïde in de weefsels en symptomatische therapie. Na de detectie van amyloïdose moet de patiënt onder toezicht staan ​​van een cardioloog, hematoloog, nefroloog, neuroloog en andere relevante specialisten.

Conservatieve behandeling

In het geval van hartamyloïdose wordt het behandelplan gemaakt afhankelijk van de oorzaak van de ziekte:

1. Met primaire amyloïdose. Cytostatica worden voorgeschreven om in te werken op plasmaceltumoren. De volgende geneesmiddelen kunnen hiervoor worden gebruikt: melfalan met prednisolon of dexamethason, alleen thalidomide of met chemotherapeutische middelen, een combinatie van adriamycine, vincristine met dexamethason. Een dergelijke medicamenteuze behandeling wordt voorgeschreven door cursussen en wordt uitgevoerd onder constant toezicht van een hematoloog en cardioloog. De bijwerkingen zijn identiek met chemotherapie en manifesteren zich als intoxicatie, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, kaalheid. Hoge doses melfalan kunnen de ontwikkeling van leukemie veroorzaken.
2. Met secundaire amyloïdose. Corticosteroïden en colchicine worden voorgeschreven. Hormonale middelen werken ontstekingsremmend en het gebruik van Colchicine helpt de vorming van amyloïde fracties te blokkeren, is in 95% van de gevallen effectief en stelt u in staat de levensverwachting van de patiënt te verlengen.

Momenteel is onderzoek gaande naar het gebruik van een dergelijk antitumormiddel als rituximab, bestaande uit monoklonale antilichamen tegen CD20-antigeen, voor de behandeling van cardiale amyloïdose. Tot dusverre zijn er geen conclusies over de effectiviteit van dit medicijn in deze pathologie.

Naast deze geneesmiddelen wordt de patiënt symptomatische therapie voorgeschreven gericht op het elimineren van verminderde functies van het hart. Hiervoor kunt u het volgende aanvragen:

Bij het voorschrijven van medicijnen gebruikt de arts lage doseringen het nemen van sommige van hen met amyloïdose kan een nog grotere daling van de bloeddruk veroorzaken.

Als andere organen door amyloïde worden beïnvloed, kunnen andere geneesmiddelen voor symptomatische therapie in het behandelplan worden opgenomen.

Patiënten met amyloïdose in het hart wordt geadviseerd een dieet te volgen dat het uitladen van dit orgaan bevordert. Het gaat om het beperken van de hoeveelheid zout en dierlijk vet.

Naast medicatie kunnen patiënten met ernstige amyloïdose (vooral als ze worden getroffen door amyloïde van de nieren) worden aanbevolen hemodialyse te ondergaan. Met deze methode kunt u de effecten van nierfalen elimineren en bijdragen aan de verlenging van het leven van patiënten.

Chirurgische behandeling

In sommige gevallen kunnen patiënten met cardiale amyloïdose worden aangewezen om dergelijke operaties uit te voeren:

1. Implantatie van pacemakers. Deze interventies worden uitgevoerd wanneer het onmogelijk is om de hartslag te stabiliseren en aritmieën met behulp van medicijnen te elimineren.
2. Stamceltransplantatie. Uitgevoerd met hoge doses cytostatica, die het beenmerg vernietigen. Materiaal voor transplantatie kan bij de patiënt zelf of bij de donor worden afgenomen.
3. Harttransplantatie. Dergelijke interventies kunnen worden uitgevoerd in combinatie met chemotherapie en stamceltransplantatie bij primaire amyloïdose. Later kan het donororgaan echter opnieuw door amyloïde worden beïnvloed en dergelijke interventies worden alleen uitgevoerd om de levensduur van de patiënt te verlengen.
4. Transplantatie van andere organen. Met systemische amyloïdose kunnen nier- en levertransplantaties worden uitgevoerd.

vooruitzicht

De prognose van amyloïdose van het hart is altijd ongunstig als gevolg van snel progressief hartfalen. Deze pathologie kan gecompliceerd zijn door een myocardiaal infarct, ischemische beroerte en de ontwikkeling van infectieuze processen in verschillende systemen en organen (pneumonie, glomerulonefritis, erysipelas, enz.). De gevaarlijkste complicatie van deze ziekte is een plotselinge coronaire dood.

Het begin van de dood bij cardiale amyloïdose vindt ongeveer 1,5 - 2,5 jaar na de detectie van de pathologie plaats. De doodsoorzaak kan verschillende factoren zijn - hartfalen, cardiale of niet-cardiale complicaties van amyloïdose.

Amyloïdose van het hart is een zeldzame maar gevaarlijke ziekte. Vanwege de accumulatie van amyloïde in de hartweefsels, is de hartactiviteit gestoord. Dit proces is onomkeerbaar en de behandeling van een dergelijke ziekte kan alleen gericht zijn op het verlengen van de levensduur van de patiënt.

Het eerste kanaal, het programma "Leef gezond!" Praat met Elena Malysheva in de rubriek "Over geneeskunde" over amyloïdose:

Ernstig eiwitmetabolisme of amyloïdose van het hart

Een metabole stoornis die gepaard gaat met de afzetting van een specifiek eiwit (amyloïde) in de hartspier, het binnenste en buitenste membraan van het hart, de aorta en coronaire vaten, wordt cardiale amyloïdose genoemd. Dit veroorzaakt myocardiale hypertrofie, een significante vermindering van de sterkte van contracties.

Manifestaties van de ziekte hebben de vorm van falen van de bloedsomloop, ritmestoornissen, verlaging van de bloeddruk, ontwikkeling van verworven hartafwijkingen. Voor behandeling voorgeschreven complexe medicamenteuze behandeling.

Lees dit artikel.

Oorzaken van amyloïdose

Meestal resulteren langdurige chronische ontstekingsprocessen en tumoren in de vorming en afzetting van amyloïde-eiwit in weefsels. Er zijn gevallen van ziekteprogressie na de volgende pathologieën:

• tuberculose,
• syfilitische infectie
• schimmelziekten
• osteomyelitis,
• reumatische endocarditis,
• kanker van de nieren, de longen, het bloed,
• atherosclerose,
• spondylitis ankylopoetica,
• psoriasis,
• artritis,
• bronchitis.

Er zijn theorieën die de synthese van amyloïde koppelen aan een auto-immuunreactie, blootstelling aan factoren die leiden tot chromosomale mutaties.

We raden aan een artikel over restrictieve cardiomyopathie te lezen. Hieruit leer je over de pathogenese en soorten van de ziekte, symptomen bij volwassenen en kinderen, diagnose en behandeling.

En hier meer over amyloïde angiopathie van de hersenen.

Ejectiefractie bij cardiale amyloïdose

Myocardium lijdt het meest bij amyloïdose. Abnormale eiwitten hopen zich op tussen de spiervezels en comprimeren de slagaders die door de wand van het hart gaan. De spierlaag wordt dicht, strekt zich erg uit. Tegelijkertijd ontwikkelen zich atrofische processen parallel, de volumes van de hartkamers worden iets verhoogd of veranderen niet.

Stijf en dicht spierweefsel kan niet zorgen voor de normale vulling van holten tijdens de diastole periode, en zwakke snijwonden voorkomen dat de volledige systole wordt gerealiseerd. Daarom lijdt de bloedstroom naar het arteriële netwerk en neemt de cardiale output voortdurend af. De manifestaties van falen van de bloedsomloop vorderen.

Als amyloïde wordt afgezet op de kleppen van de kleppen, wordt een hartafwijking gevormd. In het geval van accumulatie van dit eiwit langs de lijn van geleidende vezels of knopen (sinus en atrioventriculair), treedt een geleidingsblokkering op, die hemodynamische stoornissen versterkt.

Symptomen van pathologie

Er zijn geen typische symptomen die kenmerkend zijn voor amyloïdose in het beginstadium. Patiënten kunnen verhoogde vermoeidheid, duizeligheid, emotionele labiliteit, gewichtsverlies, zwelling op de benen opmerken. Bij sommige patiënten zijn er aanvallen van het type angina pectoris.

Er komt het gevorderde stadium van de ziekte met de volgende klinische manifestaties:

• lage bloeddruk;
• flauwvallen bij het veranderen van de lichaamspositie;
• angina-aanvallen;
• afleveringen van bewusteloosheid;
• verschillende ritmestoornissen;
• moeite met ademhalen;
• vergrote lever;
• zwelling van de onderste ledematen.

Al deze aandoeningen worden gekenmerkt door continue groei en weerstand tegen traditionele therapie. Vochtophoping als gevolg van zwakte van de hartspier vindt plaats in de vorm van pericarditis of ascites. Een gevaarlijke complicatie is het verlies van het vermogen van de sinusknoop om impulsen te genereren, een ernstige vorm van bradycardie kan leiden tot hartstilstand.

Cardiale amyloïdose is vaak onderdeel van systemische orgaanschade. Nierfalen, moeite met slikken, darmstoornissen, geheugenverlies worden gevormd. Al deze pathologische veranderingen nemen voortdurend toe, nieuwe klinische manifestaties komen bij hen.

Kijk naar de video over amyloïdose van het hart en de gevaren ervan:

Diagnostische methoden

Vaak wordt amyloïdose pas na de dood in een patiënt gevonden. Dit komt door het feit dat alle tekenen aanwezig zijn in andere ziekten.

inspectie

Bij onderzoek bij sommige patiënten ziet u een toename van de tong in omvang, bloedingen op de huid, roodheid van de ogen. Het auscultatorische beeld bestaat uit dove hartgeluiden en ruis gedurende de periode van ventriculaire contractie als gevolg van onvoldoende sluiting van de klepknobbels.

Echocardiografie en andere methoden

Een ECG-studie onthult een verminderde amplitude van de ventriculaire complexen, verminderde exciteerbaarheid van het myocardium en een blokkering van impulsen van verschillende gradaties.

Echografie van het hart toont de volgende veranderingen:

• verdikte scheiding tussen delen van het hart;
• vergrote ventriculaire wanden en gezwollen kleppen;
• lichtelijk vergrote boezems;
• spierlaag heeft lage mobiliteit;
• de ejectiefractie is sterk verminderd;
• zwakke diastolische vulling van de ventrikels;
• omgekeerde bloedstroom door niet-gesloten kleppen;
• kleine korrels in het myocardium (niet altijd zichtbaar).

X-ray onthult een groot hart, zoals een bal, effusie in de pericardiale zak. Een meer informatieve diagnostische methode is CT en MRI, ze helpen de structuur van het myocardium te visualiseren en focale accumulaties van amyloïde eiwit te identificeren. De uiteindelijke diagnose wordt bevorderd door een biopsie van het myocardium of weefsels van de tong, lymfeklieren en darmen.

Laboratoriumtests

Bij het uitvoeren van bloedtesten bleek een laag gehalte aan eiwitten en albumine, verhoogde niveaus van globulines. Een urinetest onthult een verlies van eiwit.

Behandeling met hartamyloïdose

Het probleem met de behandeling van amyloïdose is dat zelfs bij intensieve medische chemotherapie de resultaten bij sommige patiënten uiterst onbeduidend zijn.

Na de loop is het overlevingspercentage van patiënten gedurende het jaar 55%. Om de oorzaak van de ziekte te beïnvloeden, worden combinaties toegekend:

• Alkeran en Prednisolon;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine en Adriablastine, Dexon.

Voor symptomatische therapie en het vertragen van de toename van het falen van de bloedsomloop, worden diuretica (Lasix), hartglycosiden (Digoxin, Celanid), vitamines (Vitrum Cardio, Supradin), anticoagulantia (aspirine, curantil) gebruikt.

Prognose voor pathologie

Vroege diagnose en effectieve therapie voor amyloïdose heeft nog geen significant succes. Dit komt door niet-specifieke klinische manifestaties, het gebrek aan alertheid van artsen op deze ziekte en de resistentie van het proces tegen bekende geneesmiddelen. Al deze factoren leiden ertoe dat de prognose van de ziekte buitengewoon ongunstig is.

Bijna alle patiënten na interne orgaanschade leven niet langer dan 3 jaar. De dood kan worden veroorzaakt door hart- of nierfalen, hartstilstand.

We raden aan een artikel over dysmetabole myocarddystrofie te lezen. Hieruit leer je over de oorzaken en het mechanisme van pathologie, symptomen en vormen van de ziekte, diagnose en behandeling.

En hier is meer over de aanval Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloïdose van het hart is een van de meest ernstige verschijnselen van deze schending van eiwitmetabolisme. Het wordt gekenmerkt door de accumulatie van abnormale eiwitten in het myocard en de wand van de slagaders. Dit vermindert het vermogen van het hart om effectief hartminuutvolume te produceren en leidt tot de progressie van het falen van de bloedsomloop.

Voor de diagnose gebruikte echografie van het hart, CT, MRI en biopsie. Behandelingen omvatten cytostatica, hormonen, hartglycosiden. In de meeste gevallen is de prognose slecht, ondanks de gecombineerde therapie.

Ziekte beperkende cardiomyopathie is vrij zeldzaam. De pathogenese is mild asymptomatisch, manifestaties bij kinderen zijn meer uitgesproken, maar kunnen worden verward met andere pathologieën. Wat is speciale endomyocardiale fibrose?

Mensen ouder dan 55 hebben veel te vrezen. En cerebrale amyloïde angiopathie van de hersenen is een van de ernstige leeftijdgerelateerde bedreigingen. MRI zal helpen om het vast te stellen, maar het is nog niet mogelijk om het te behandelen.

Een dergelijke onaangename diagnose, als een syndroom van zwakte van de sinusknoop, is soms zelfs bij kinderen te vinden. Hoe verschijnt het op het ECG? Wat zijn de tekenen van pathologie? Welke behandeling zal de arts voorschrijven? Is het mogelijk om bij het SSSU deel te nemen aan het leger?

Niet altijd duidt een vergroot hart op pathologie. Niettemin kan een verandering in grootte wijzen op de aanwezigheid van een gevaarlijk syndroom, waarvan de oorzaak myocardiale misvorming is. De symptomen worden weggespoeld, de diagnose omvat röntgenfoto's, fluorografie. Behandeling van cardiomegalie is langdurig, gevolgen kunnen een harttransplantatie vereisen.

Detecteert het onderste atriale ritme voornamelijk op het ECG. De redenen liggen in de IRR, dus het kan zelfs bij een kind worden geïnstalleerd. Versnelde hartslag vereist behandeling als een laatste redmiddel, vaker wordt niet-medicamenteuze therapie voorgeschreven

Onder invloed van bepaalde ziekten komen frequente extrasystolen voor. Ze zijn van verschillende types - solitaire, zeer frequente, supraventriculaire, monomorfe ventriculaire. De redenen zijn anders, incl. vaat- en hartziekten bij volwassenen en kinderen. Wat is de voorgeschreven behandeling?

Iedereen kan de diagnose van dysmetabole myocarddystrofie horen. Het ontstaan ​​ervan is duidelijk vastgesteld door artsen. Als de behandeling tijdig wordt gestart, is het proces omkeerbaar.

Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om ernstige pathologieën te bevestigen. Een overzicht van de juiste secties, caviteiten kan worden uitgevoerd. Het wordt ook uitgevoerd met pulmonale hypertensie.

MRI van het hart wordt volgens de parameters uitgevoerd. En zelfs kinderen worden onderzocht, indicaties voor hartafwijkingen, kleppen, coronaire bloedvaten. MRI met contrast zal het vermogen van het myocardium om vloeistof te accumuleren aantonen, zal tumoren onthullen.

Amyloïdose hartbehandeling

Amyloïdose van het hart komt voor als een manifestatie van primaire amyloïdose, minder vaak geassocieerd met multipel myeloom. Bovendien wordt cardiale amyloïdose in secties waargenomen bij ongeveer 2% van de ouderen, maar is deze relatief zeldzaam in hun doodsoorzaak. De ziekte is geassocieerd met een verstoord eiwitmetabolisme en amyloïde-afzetting in het myocardium. Contractiel myocardium ondergaat atrofie. Soms wordt het pericardium aangetast, zelden - kleppen.

Amyloïdose van het hart (amyloïde cardiopathie) is een zeldzame oorzaak van chronisch hartfalen. De ziekte ontwikkelt zich in primaire, erfelijke of seniele vorm van amyloïdose. Met amyloïdose van het hart wordt het eiwit rond het collageen afgezet, wat de reden is dat het myocardium aanzienlijk dikker en dikker wordt (het hart bereikt een grote omvang, het myocardium wordt minder buigzaam, de bloedcirculatie verslechtert). Erfelijke amyloïdose leidt vaak niet tot falen van de bloedsomloop, maar komt het vaakst voor bij bepaalde etnische groepen (mediterrane groep).

Bij seniele amyloïdose zijn er vaak geen klinische symptomen. In deze vorm van de ziekte vestigt amyloïde zich in het myocardium, kransslagaders, aorta.

Tekenen van

1. Hartfalen (kortademigheid bij inspanning, paroxismale kortademigheid, vermoeidheid, oedeem).
2. Pijn op de borst.
3. Lage bloeddruk met lage pols, orthostatische hypotensie.
4. Systolisch geruis van regurgitatie op atrioventriculaire kleppen.
5. Pericardiale effusie is mogelijk.
6. Het syndroom van zwakte van de sinusknoop kan zich ontwikkelen als gevolg van de infiltratie.
7. Aritmie en plotselinge dood.

Tijdens auscultatie is er naast systolisch geruis doofheid van hartgeluiden. Meestal, tot een bepaalde periode, is hartspierbeschadiging bij primaire amyloïdose asymptomatisch, en dan nemen de symptomen snel toe, vooral na sommige intercurrente ziekten, waaronder acute ademhalingsaandoeningen. Veel voorkomende symptomen van amyloïde cardiomyopathie zijn zwakte, vermoeidheid, zwelling, kortademigheid, duizeligheid en syncope toestanden.

Dit laatste is een frequente manifestatie van cardiopathische amyloïdose en is een gevolg van het onvermogen van het hart om de cardiale output te verhogen tijdens lichamelijke activiteit als gevolg van linkerventrikelbeperking, atriale laesies en / of een vermindering van de bloedstroom in de door amyloïdose aangetaste kleine kransslagaders, alsook door opkomende tachyaritmieën of scherpe bradycardie. orthostatische hypotensie, concomitante neuropathie. Syncopale aandoeningen bij sommige patiënten treden op bij emotionele of fysieke stress. Flauwvallen in deze categorie patiënten is een prognostisch ongunstig teken - de absolute meerderheid van deze patiënten sterft plotseling binnen 1 jaar na het begin van de symptomen.

Hoe u een aorta-aneurysmabehandeling hier kunt uitvoeren

Omdat amyloïde in elke structuur van het hart kan worden afgezet, wordt amyloïdose van het pericardium, kleppen, enz. Beschreven.

De afzetting van amyloïde in kleine hartspiervaten met de ontwikkeling van microcirculatoire angina (syndroom X) wordt ook beschreven. Tegelijkertijd is bij de autopsie amyloïde in het myocardium zelf mogelijk niet aanwezig en verschilt het uiterlijk niet van het niet-aangetaste myocard.

Op een elektrocardiogram met cardiopathische vormen van amyloïdose treden veranderingen op die het meest lijken op cicatriciale veranderingen in het myocardium. De vorming van Q-golven op het ECG wordt geassocieerd met de aanwezigheid van amyloïde infiltratie- en fibrosevelden, de scheiding van myocardiale geleidende vezels. Veranderingen die optreden op het ECG bij patiënten met een cardiopathische vorm van idiopathische amyloïdose zijn de volgende.
Bron: medicus.ru

symptomen

Angstsymptomen van amyloïde cardiopathie zijn hartfalen, kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borst, lage bloeddruk, zwakte, aritmie. Amyloïdose van het hart kan een plotselinge dood veroorzaken.

Amyloïdose is gevaarlijk omdat het in de beginfase bijna asymptomatisch is, maar dan verslechtert het welbevinden van de patiënt dramatisch. Dit gebeurt meestal na een infectieziekte. Symptomen van amyloïdose kunnen ook zijn: zwelling, duizeligheid en flauwvallen onder stress, fysieke inspanning en emotionele overbelasting. Syncope is een ongunstig teken van de ziekte, veel patiënten met dergelijke symptomen sterven binnen een jaar na hun ontstaan.

Zeer vaak treft amyloïdose de huid: kleine bloedvaten worden aangetast, roodheid verschijnt rond de ogen, huiduitslag en urticaria kunnen op het lichaam voorkomen. Bij primaire amyloïdose treedt een toename van de tong op (soms past het niet in de mond, bedekt met scheuren en zweren).

Hartfalen met amyloïdose heeft de neiging tot progressie, dus de prognose is in de meeste gevallen slecht. De behandeling is specifiek gericht op het bestrijden van de verslechtering van de bloedcirculatie, de normalisatie van het werk van de hartspier: de patiënt neemt diuretica, glycosiden, vitamines.
Bron: ayzdorov.ru

podium

In een familiale, idiopathische en geavanceerde seniele vorm van amyloïdose komt hartfalen voor bij 80-100% van de patiënten. Meestal vindt amyloïde afzetting plaats in de spierlaag van het hart, minder vaak in het pericardium en endocardium. In het myocardium accumuleert amyloïde tussen de myofibrillen, wat leidt tot compressie van de intramurale slagaders en arteriolen.

Met amyloïdose van het hart wordt het myocardium gecompacteerd, het wordt minder rekbaar ("rubber" myocardium); het volume van de holtes van het hart varieert meestal licht. Seniele amyloïdose van het hart komt voor als een diffuse laesie van spiervezels, wat gepaard gaat met hun atrofie; amyloïde depositie wordt vaak gedetecteerd in de kransslagaders en de aorta. Structurele veranderingen in het myocardium resulteren in verminderde systolische en diastolische functie, een afname van de hartproductie en tekenen van hartfalen.

In het geval van amyloïde afzetting in het klepgebied, ontwikkelt zich een kliniek met hartklepaandoeningen; met de accumulatie van fibrillair eiwit in de bundel van zijn, sinus en atrioventriculaire knopen, komen de symptomen van de blokkade van het hartgeleidingssysteem naar voren.

In de door de WHO ontwikkelde classificatie zijn er 4 stadia van cardiale amyloïdose, rekening houdend met de mate van orgaanbetrokkenheid bij het pathologische proces:

• І - de symptomen en tekenen van amyloïdose van het hart tijdens niet-invasief onderzoek of biopsie worden niet gedetecteerd;
• ІІ - hartbeschadiging wordt bevestigd door niet-invasieve testen (ECG, EchoCG) of biopsie, maar het beloop van amyloïdose is asymptomatisch;
• ІІІ - stadium van gecompenseerde symptomatische cardiale amyloïdose;
• IV - stadium van gedecompenseerde cardiomyopathie.

diagnostiek

De aanwezigheid van een uitgesproken verdikking van de LV-wand veroorzaakt differentiatie van cardiale amyloïdose met HCM. In de aanwezigheid van ernstige amyloïde infiltratie van het myocardium ontwikkelt zich congestief hartfalen, wat niet typerend is voor HCM. Bij amyloïdose van het hart neemt de spanning van de ECG-tanden af, terwijl bij G'KMP tekenen van LV-hypertrofie (in het bijzonder een toename van de amplitude van de R-golf) worden gevonden.

Hartfalen, cardiomegalie, doofheid van tonen, afname in de spanning van de ECG-tanden suggereren dat pericardiale effusie wordt vermoed, maar deze ziekte kan gemakkelijk worden uitgesloten met echoCG (geen echo-ruimte achter de LV-muur).

Belangrijk bij de diagnose van amyloïdose van het hart is de identificatie van tekens van systemische ziekten: een vergrote lever en milt, tong en proteïnurie. De diagnose van amyloïdose kan worden bevestigd door een biopsie van het slijmvlies van het tandvlees, het rectum, de nieren en de lever. Het is moeilijker om een ​​diagnose te stellen in gevallen waarin hartschade leidend is in het ziektebeeld van de ziekte, en systemische manifestaties zijn slechts licht uitgedrukt of afwezig. Voorbeelden zijn de cardiopathische variant van de erfelijke en minder vaak de primaire amyloïdose. Voor secundaire amyloïdose is een geïsoleerde laesie van het hart niet typisch; de meeste patiënten hebben nierschade in de vorm van proteïnurie of nefrotisch syndroom.

Bij geïsoleerde amyloïdose van het hart is de belangrijkste methode voor diagnose myocardiale biopsie; Een immunohistochemisch onderzoek van het resulterende weefsel helpt bij het onderscheiden van verschillende soorten hartamyloïdose.

Het is moeilijk om cardiale amyloïdose te diagnosticeren bij mensen van hoge leeftijd, aangezien abnormaliteiten van de hartactiviteit bij ouderen gewoonlijk worden geïnterpreteerd als manifestaties van atherosclerose van de kransslagaders, en de afwezigheid van typische angina of MI sluit deze diagnose niet uit. De situatie is gecompliceerd, enerzijds, door de frequente afwezigheid van systemische manifestaties van de ziekte, en aan de andere kant, de mogelijkheid van verminderde coronaire circulatie en het resultaat van amyloïde afzetting in de kleine kransslagaders. EchoCG kan van enig nut zijn, wat het mogelijk maakt om een ​​verdikking van de LV-wand, korreligheid van het myocardium en stoornissen van de LV-diastolische functie te onthullen. Er moet echter worden opgemerkt dat deze laatste niet specifiek zijn voor amyloïdose en worden gevonden in atherosclerotische cardiosclerose.
Bron: medbe.ru

behandeling

Behandeling van patiënten met cardiale amyloïdose levert aanzienlijke problemen op. Om amyloïdogenese te onderdrukken, worden verschillende polychemotherapieregimes en immunosuppressieve geneesmiddelen gebruikt.

In de meeste gevallen komt de behandeling van amyloïdose van het hart neer op het vertragen van de progressie van hartfalen. Symptomatische geneesmiddelen worden voorgeschreven - diuretica, hartglycosiden, vitamines, anticoagulantia.

Wanneer SSSU kan worden gebruikt voor de implantatie van een kunstmatige pacemaker. Momenteel wordt in de cardiologie voor de behandeling van amyloïdose begonnen met transplantatie van de aangetaste organen, waaronder het hart.

Na diagnose moeten patiënten met cardiale amyloïdose systematisch worden gecontroleerd door een cardioloog, hematoloog, neuroloog, nefroloog en andere specialisten.
Bron: krasotaimedicina.ru

vooruitzicht

De prognose van amyloïdose van het hart is buitengewoon ongunstig: hartfalen is vatbaar voor gestage progressie. De dood van patiënten komt ongeveer gemiddeld 2-3 jaar voor nadat de ziekte zich heeft gemanifesteerd. Dit komt voornamelijk door hartbeschadiging of hartfalen of door extracardiale complicaties.