Thrombocytopenie - wat is deze ziekte?

Thrombocytopenie is een term voor alle aandoeningen waarbij het aantal bloedplaatjes in het bloed wordt verminderd. Pathologie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het detectiepercentage bij kinderen is 1 geval per 20 duizend.

Eigenschappen van bloedplaatjes

Bloedplaatjes, bloedcellen, worden geproduceerd in het beenmerg, leven iets meer dan een week, desintegreren in de milt (de meeste) en in de lever. Ze hebben een afgeronde vorm, lijken op lenzen. Hoe groter de bloedplaatjes, hoe jonger het is. Wetenschappers hebben lang onder de microscoop opgemerkt dat ze met elke actie van stimuli zwellen, ville processen vrijgeven, in elkaar grijpen.

De belangrijkste doelstellingen van bloedplaatjes in het lichaam:

• bescherming tegen bloeden - door samen te kleven vormen de cellen bloedstolsels die het gewonde vat blokkeren;
• synthese van groeifactoren die weefselherstelprocessen beïnvloeden (epitheel van de membranen van verschillende organen, endotheel van de vaatwand, botfibroblastcellen).

Het niveau van bloedplaatjes varieert: daalt 's nachts, in de lente, bij vrouwen met menstruatie, zwangerschap. Vitamine B-tekort is bekend₁₂ en foliumzuur in voedsel verlaagt het aantal bloedplaatjes. Dergelijke fluctuaties zijn tijdelijk, fysiologisch.

Typen trombocytopenie

De Internationale Classificatie van Ziekten (ICD-10) omvat trombocytopenie bij de ziekte van bloedstolling en immuunafwijkingen klasse D69.

Als een onafhankelijke ziekte kan het een acute (tot zes maanden) en chronische (meer dan zes maanden) loop hebben. Van oorsprong is de ziekte verdeeld in:

• primaire trombocytopenie - hangt af van schendingen van het hematopoëtische proces, de productie van antilichamen op zijn eigen bloedplaatjes;
• secundair - ontwikkelt zich als een symptoom van andere ziekten (blootstelling aan röntgenstraling, ernstige vergiftiging, alcoholisme).

D69.5 - een afzonderlijke code heeft secundaire trombocytopenie (symptomatisch).

De mate van trombocytopenie wordt gekenmerkt door verschillende klinische manifestaties en het niveau van reductie van bloedplaatjes:

• Milde - 30-50 x10 9 / l, de ziekte wordt bij toeval gedetecteerd, heeft geen manifestaties, soms is er een neiging tot bloedneus.
• Matig - 20-50 x10 9 / l, gekenmerkt door de verschijning van kleine uitslag door het hele lichaam (purpura) op de huid en slijmvliezen.
• Ernstig - minder dan 20 x10 9 / l, meervoudige huiduitslag, gastro-intestinale bloedingen.

Oorzaken van primaire trombocytopenie

De oorzaken van onvoldoende bloedplaatjestelling in het bloed zijn verdeeld in 3 groepen.

De factoren die het doden van cellen veroorzaken met:

• verschillende auto-immuunprocessen (reumatoïde polyartritis, systemische lupus);
• bloedziekten (trombocytopenische purpura);
• medicatie (sulfonamiden, heparine, anti-epileptica, sommige geneesmiddelen voor de behandeling van cardiovasculaire aandoeningen en gastro-intestinale aandoeningen);
• tijdens pre-eclampsie bij zwangere vrouwen;
• na hart-bypass.

Factoren die de reproductie van bloedplaatjes schenden met:

• radiotherapie;
• bloedkanker (leukemie);
• infectieziekten (AIDS, hepatitis C, waterpokken, mononucleosis, rubella);
• tumorchemotherapie;
• langdurig gebruik van alcohol;
• vitamine B-tekort₁₂ en foliumzuur in voedsel.

• zwangerschap (over trombocytopenie bij zwangere vrouwen wordt hier in detail beschreven);
• bloedtransfusies;
• vergrote milt (splenomegalie) als gevolg van verschillende leverziekten, infecties, heeft de mogelijkheid om bloedplaatjes te grijpen en te vernietigen;
• trombocytopenie bij een pasgeboren baby is zeldzaam, vanwege de vertraagde ontwikkeling van bloedvorming als gevolg van door moeder overgedragen infectieziekten;
• erfelijke oorzaken worden waargenomen wanneer trombocytopenie wordt gecombineerd met gebleekt haar, verminderde pigmentatie van de huid, retina, eczeem, gevoeligheid voor infecties.

Klinische manifestaties

Symptomen van trombocytopenie treden op bij matige ernst van de ziekte. De diagnose is niet moeilijk. Genoeg om het volledige bloedbeeld te controleren. Vaker vindt de arts veranderingen in het bloed zonder manifestaties en klachten van de patiënt. Dit is belangrijk voor het detecteren van secundaire trombocytopenie en mogelijke ontwenning van het geneesmiddel.

• Vrouwen hebben langere en overvloedige periodes.
• Langdurig bloeden van de wond na tandextractie (meerdere dagen).
• Bloedend tandvlees, verhoogde kwetsbaarheid bij tandenpoetsen.
• Het optreden van blauwe plekken op het lichaam met lichte verwondingen.
• Bloedingen op het gezicht, lippen, bindvlies van de ogen, op de billen, op de injectieplaatsen.
• De toename van de duur van het bloeden met een klein letsel.
• Rode groep petechiën op de benen en voeten (kleine stippen).
• Meer uitgebreide huidlaesies in de vorm van samenvloeiende kleine punt-bloedingen (purpura).

De symptomen van primaire trombocytopenie manifesteren zich verschillend, afhankelijk van de klinische vormen.

Trombotische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door een acuut begin van koorts, verminderd bewustzijn tot coma, convulsies, veranderingen in plassen, palpitaties, een verlaging van de bloeddruk tegen de achtergrond van gemarkeerde trombocytopenie in een bloedtest.

Hemolytisch-uremisch syndroom - tegen de achtergrond van aanhoudende stijging van de bloeddruk zijn er in de eerste plaats symptomen van verminderde nierfiltratie, de ontwikkeling van chronisch nierfalen (rugpijn, misselijkheid, oedeem, hoofdpijn). Het bloed verhoogde het gehalte aan reststikstof, ureum, creatinine en ernstige trombocytopenie aanzienlijk.

Idiopathische trombocytopenische purpura (essentiële trombocytopenie) is de oorzaak van 95% van de trombocytopenie. De ziekte bij kinderen is acuut. Voor volwassenen komt een chronische cursus vaker voor. De temperatuur stijgt tot 38 graden. Mogelijke toename van lymfeklieren, pijn in de gewrichten. Typische huidmanifestaties. Leukopenie (laag aantal leukocyten) kan gepaard gaan met een daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed. ESR is dramatisch versneld. Veranderde eiwitfracties, wat wijst op een auto-allergische reactie.

Video over trombocytopenische purpura bij kinderen:

behandeling

Behandeling van symptomatische trombocytopenie geassocieerd met andere ziekten vereist basale behandeling van de onderliggende ziekte.

• Als een afname van de bloedplaatjesspiegels wordt vastgesteld tijdens de medicatie, moet de arts alle medicijnen annuleren en bovendien het bloedstollingssysteem controleren.
• Vereisten voor voeding zijn beperkt tot een voldoende hoeveelheid vitamines, een volwaardige samenstelling, maar uitsluiting van producten die allergieën bevorderen (ingeblikt voedsel, chips, voedingssupplementen).
• Wanneer idiopathische trombocytopenische purpura, wanneer meestal de basis van de ziekte auto-immuunprocessen zijn (vernietiging van eigen bloedplaatjes met antilichamen), worden hormoontherapiecursussen voorgeschreven.
• Om antilichamen te onderdrukken, wordt behandeling met immunoglobuline en interferon uitgevoerd.
• Zorg ervoor dat u vitamine B voorschrijft₁₂ en foliumzuur om de synthese van bloedplaatjes te bevorderen.
• Als het nemen van hormonen gedurende vier maanden het niveau van bloedplaatjes niet heeft genormaliseerd, verwijder dan de milt (splenectomie).
• Twee tot vier plasmafereseprocedures worden uitgevoerd, het bloed van de patiënt wordt uit de ader van de subclavia genomen en vervangen door het gerede gezuiverde plasma.
• Bloedplaatjestransfusies worden alleen toegepast met een kritische afname van het aantal bloedplaatjes.
• Voor de preventie van trombose voegt u een kleine dosis trombolytica toe.
• Met een neiging tot bloeding voorgeschreven in aminocapronzuur, wordt het ook lokaal gebruikt in verband.

Je kunt warme kompressen maken of afwisselen met verkoudheid. Als blauwheid en zwelling op de plaats van de verwonding toenemen, moet u een arts raadplegen. Over de methoden voor het verhogen van bloedplaatjes in het bloed kan hier worden gevonden.

Prognose en preventie

Bij tijdige behandeling is de prognose gunstig: ¾ kinderen herstellen volledig. Na verwijdering van de milt vindt volledig klinisch herstel plaats. De gevolgen van chronische ernstige trombocytopenie bij volwassenen zijn minder gunstig: tot 5% kan sterven aan hersenbloedingen, gastro-intestinale bloedingen.

Preventie omvat het voorkomen van allergieën, beginnend in de kindertijd. Naleving van hygiënevereisten. Het gebruik van natuurlijke producten zonder conserveermiddelen. Bescherming met handschoenen en masker bij het schoonmaken met huishoudelijke schoonmaakmiddelen. Kies voor recreatie en wandelen milieuvriendelijke gebieden, parkgebieden, bossen. Gebruik geen ongecontroleerde medicijnen.

Een jaarlijkse routinescreening met een bloedtest maakt tijdige identificatie van problemen, tendensen voor trombocytopenie en het nemen van veilige maatregelen mogelijk.

trombocytopenie

Trombocytopenie is een kwantitatieve overtreding van de bloedplaatjeshemostase, gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes per eenheid bloedvolume. Klinische symptomen van trombocytopenie omvatten verhoogde bloeden van beschadigde huid en slijmvliezen, gevoeligheid voor kneuzing en purpura, spontane bloedingen verschillende lokalisaties (neus, tandvlees, maag, baarmoeder, etc.). Hematologische diagnose is gebaseerd op de studie van de volledige bloedtelling met het aantal bloedplaatjes, immunologisch onderzoek en beenmergonderzoek. Mogelijke behandelingsmethoden voor trombocytopenie zijn medicamenteuze behandeling, splenectomie, extracorporale reiniging van het bloed.

trombocytopenie

Trombocytopenie - hemorrhagische diathese verschilt in etiologie, pathogenese en natuurlijk, gekenmerkt door een neiging tot verhoogde bloeding als gevolg van een afname van het aantal bloedplaten. Thrombocytopeniedrempel in de hematologie wordt beschouwd als het niveau van de bloedplaatjes onder 150x109 / l. Een ontwikkeld klinisch beeld van trombocytopenie ontstaat echter meestal wanneer de bloedplaatjes dalen tot 50x109 / l, en een niveau van 30x109 / l en lager is van cruciaal belang. Fysiologische trombocytopenie, die optreedt bij vrouwen tijdens de menstruatie of zwangerschap (gestationele trombocytopenie), bereikt meestal geen uitgesproken graad. Pathologische trombocytopenie, om verschillende redenen, komt voor bij 50 - 100 van de 1 miljoen mensen.

Bloedplaatjes (bitstsotsero-plaques) zijn kleine bloedplaten met een grootte van 1-4 micron. Ze worden gevormd uit beenmerg-megakaryocyten met het directe stimulerende effect van het polypeptide-hormoon trombopoietine. Het normale niveau van bloedplaatjes is 150-400x109 / l; Ongeveer 70% van de bloedplaatjes circuleert continu in perifeer bloed en 1/3 deel bevindt zich in het miltdepot. De gemiddelde levensduur van bloedplaatjes is 7-10 dagen, waarna ze in de milt worden vernietigd.

Thrombocytopenie classificatie

Thrombocytopenie wordt gewoonlijk geclassificeerd op basis van een aantal tekens: oorzaken, aard van het syndroom, pathogenetische factor, ernst van hemorragische manifestaties. Volgens etiologisch criterium worden primaire (idiopathische) en secundaire (verworven) trombocytopenie onderscheiden. In het eerste geval is het syndroom een ​​onafhankelijke ziekte; in de tweede ontwikkelt het zich opnieuw, met een aantal andere pathologische processen.

Trombocytopenie kan een acuut beloop hebben (duurt tot 6 maanden, met een plotseling begin en een snelle daling van het aantal bloedplaatjes) en chronisch (langer dan 6 maanden, met een geleidelijke toename in manifestaties en een verlaging van het aantal bloedplaatjes).

Gezien de leidende pathogenetische factor uitstoten:

• trombocytopenie verdunning
• trombocytopenie distributie
• trombocytopenie consumptie
• trombocytopenie als gevolg van onvoldoende bloedplaatjesvorming
• trombocytopenie als gevolg van verhoogde afbraak van bloedplaatjes: niet-immuun en immuun (allo-immuun, auto-immuun, transimmuun, heteroimmune)

Het criterium voor de ernst van trombocytopenie is het niveau van de bloedplaatjes en de mate van verslechtering van de hemostase:

• I - aantal bloedplaatjes 150-50x109 / l - bevredigende hemostase
• II - het aantal bloedplaatjes 50-20 x109 / l - met een lichte verwonding, intracutane bloedingen, petechiën, langdurig bloedverlies door wonden
• III - aantal bloedplaatjes 20x109 / l en lager - er ontstaat een spontane interne bloeding.

Oorzaken van trombocytopenie

Congenitale thrombocytopenie meestal deel uit van erfelijke syndromen zoals Viskota-Aldrich syndroom, Fanconi anemie, Bernard-Soulier syndroom, anomalie Mey-Hegglina et al. Door erfelijke trombocytopenie, meestal ook waargenomen kwalitatieve plaatjes zijn gewoonlijk aangeduid veranderingen trombocytopathie.

De oorzaken van verworven trombocytopenie zijn zeer divers. Aldus kan compensatie van infusievloeistoffen bloed, plasma, gepakte rode bloedcellen leidt tot een afname van de bloedplaatjes concentratie 20-25% en het optreden van zogenaamde trombocytopenie verdunning. De basis verdeling trombocytopenie bloedplaatjes vastlegging in de milt of vasculaire tumoren - met hemangiomen off aanzienlijke hoeveelheden bloedplaatjes uit de algemene circulatie. verdeling van trombocytopenie kan optreden bij aandoeningen die gepaard gaan met massieve splenomegalie: lymphoma, sarcoidosis, portale hypertensie, tuberculose, milt, alcoholisme, ziekte van Gaucher, syndroom van Felty, en anderen.

De meest talrijke groep bestaat uit trombocytopenie, vanwege de toegenomen vernietiging van bloedplaatjes. Deze kunnen ontwikkelen, zowel met betrekking tot mechanische verbreking van de bloedplaatjes (bijvoorbeeld, met prothetische hartkleppen, extracorporale circulatie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie), evenals de aanwezigheid van een immunologische component.

Allo-immune trombocytopenie kan het gevolg zijn van transfusie van niet-groep bloed; trans-immune penetratie van maternale antilichamen tegen bloedplaatjes via de placenta naar de foetus. Autoimmune trombocytopenie geassocieerd met de ontwikkeling van antilichamen tegen eigen antigenen bloedplaatjes die voorkomt bij idiopathische trombocytopenische purpura, systemische lupus erythematosus, Ziekte van Hashimoto, multiple myeloma, chronische hepatitis, HIV infectie en andere ongemodificeerd.

Geteroimmunnye trombocytopenie als gevolg van de vorming van antilichamen tegen vreemde antigenen, bloedplaatjes zitvlak (drugs, virus, etc.). Door geneesmiddel geïnduceerde pathologie treedt op wanneer kalmerende middelen, antibiotica, sulfa drugs, alkaloïden, goudverbindingen, bismut, injectie van heparine en anderen. Omkeerbare matige afname van het aantal bloedplaatjes wordt waargenomen na eerdere virale infecties (adenovirus infectie, influenza, waterpokken, rubella, mazelen, infectieuze mononucleosis), vaccinatie.

Trombocytopenie als gevolg van onvoldoende vorming van plaatjes (productieve) ontwikkeld tekort aan hematopoietische stamcellen. Een dergelijke voorwaarde kenmerk van aplastische anemie, acute leukemie, myelofibrose en mieloskleroza, tumormetastase in het beenmerg, ijzerdeficiëntie, foliumzuur en vitamine B12, effecten van stralingstherapie en chemotherapie heeft.

Ten slotte treedt consumptie trombocytopenie op in verband met de toegenomen behoefte aan bloedplaatjes om bloedstolling te verzekeren, bijvoorbeeld met DIC, trombose, enz.

Symptomen van trombocytopenie

Gewoonlijk is het eerste signaal om het niveau van bloedplaatjes te verminderen het optreden van huidbloedingen met een lichte beschadiging van (impact, compressie) van zachte weefsels. Patiënten melden veelvuldig voorkomen kneuzingen specifieke gestippelde huiduitslag (petechiae) op het lichaam en ledematen, bloeding in slijmvliezen, toegenomen bloeden tandvlees en m. N. In deze periode trombocytopenie alleen gedetecteerd gebaseerd op de hematologie verandert regelmatig onderzocht bij een andere gelegenheid.

Daarna is er een verlenging van de bloedingstijd bij kleine snijwonden, langdurige en zware menstruatie bloeden bij vrouwen (menorragie), het optreden van ecchymose op de injectieplaats. Bloedingen veroorzaakt door trauma of medische manipulatie (bijvoorbeeld het uittrekken van een tand) kan van enkele uren tot meerdere dagen duren. Splenomegalie ontwikkelt zich meestal trombocytopenie terwijl slechts achtergrond gelijktijdige pathologieën (autoimmune hemolytische anemie, chronische hepatitis, lymfoïde leukemie, etc.); leververgroting is niet kenmerkend. In het geval van artralgie moet men denken aan de aanwezigheid van collagenose bij de patiënt en de secundaire aard van trombocytopenie; met een neiging tot diepe viscerale hematomen of hemarthrosis - over hemofilie.

Met een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes optreden spontane bloedingen (nasaal, baarmoeder, longen, nieren, gastro-intestinale), uitgedrukt hemorragische syndroom na de operatie. Overvloedige ongekoppelde bloedingen en bloedingen in de hersenen kunnen dodelijk zijn.

Diagnose en behandeling van trombocytopenie

Raadpleeg een hematoloog voor aandoeningen met een verhoogde bloeding. De eerste test om trombocytopenie te diagnosticeren is een algemene bloedtest met het aantal bloedplaatjes. Perifere uitstrijkje kan een mogelijke oorzaak trombocytopenie geven: aanwezigheid van kernhoudende rode bloedcellen of onrijpe leukocyten waarschijnlijk gunsten hemoblastose en vereist een meer diepgaande enquête (van borstbeen punctie trepanobiopsy).

Om coagulopathie uit te sluiten, wordt een hemostasiogram onderzocht; als een auto-immune trombocytopenie wordt vermoed, worden antilichamen tegen bloedplaatjes gedetecteerd. Een mogelijke oorzaak van trombocytopenie stelt ons in staat om echografie van de milt, thoraxfoto, ELISA te identificeren. Differentiële diagnose tussen de verschillende vormen van trombocytopenie, evenals de ziekte van von Willebrand, hemofilie, pernicieuze anemie, thrombocytopathies en anderen.

Bij het vaststellen van de secundaire aard van trombocytopenie, is de belangrijkste behandeling de behandeling van de onderliggende ziekte. De aanwezigheid van een uitgesproken hemorrhagisch syndroom vereist echter ziekenhuisopname van de patiënt en het verstrekken van medische spoedhulp. Bij actieve bloedingen zijn trombocytentransfusies, de benoeming van angioprotectors (etamzila) en fibrinolyse-remmers (aminocapronzuur) aangewezen. Acceptatie van acetylsalicylzuur, anticoagulantia, NSAID's is uitgesloten.

Patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura gehouden met glucocorticoïden, intraveneus immunoglobuline, plasmaferese, chemotherapie met cytostatica. In sommige gevallen (met de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie, recidiverende bloedingen) is splenectomie aangewezen. Bij niet-immune trombocytopenie wordt symptomatische hemostatische therapie uitgevoerd.

Oorzaken en behandeling van trombocytopenie

Trombocytopenie (trombopenie) - een verlaging van het aantal bloedplaatjes (rode bloedplaten) in het bloed tot een niveau van minder dan 150 * 109 / l ten opzichte van de norm, die binnen 180 - 320 * 109 / l ligt. Trombocytopenie kan een onafhankelijke ziekte (primair) of een van de symptomen van een andere pathologie (secundair of symptomatisch) zijn. Bloedplaatjes zijn fragmenten van het megakaryocytisch cytoplasma, ze missen een kern. Gevormd als een resultaat van de scheiding van kleine gebieden van de megakaryocyt - de moedercel, die een grote cellulaire voorloper is. In het lichaam vervullen bloedplaatjes verschillende functies:

• deelnemen aan de vorming van de primaire bloedplaatjesprop;
• scheid verbindingen af ​​die het lumen van het vat versmallen;
• activeer het bloedcoagulatiesysteem, resulterend in een fibrinestolsel.

Dat is de reden waarom met een gebrek aan bloedplaatjes in het bloed bloeding optreedt, vaak met een bedreiging voor de gezondheid en het leven van de patiënt.

Etiologie en pathogenese van trombocytopenie

De belangrijkste oorzaken van pathologie:

• de vorming van onvoldoende bloedplaatjes (verminderde productie);
• verhoogde afbraak van bloedplaatjes;
• herverdeling van bloedplaatjes, waarbij hun aantal in de algemene bloedsomloop sterk daalt;
• verhoogde behoefte aan bloedplaatjes.

De vorming van onvoldoende bloedplaatjes

Trombocytopenie, als gevolg van zwakke bloedplaatjes synthese, is verdeeld in drie groepen:

• tekort aan megakaryocyten (met hypoplasie van het megakaryocytproces);
• ineffectieve trombocytopoëse, waarbij progenitorcellen in voldoende hoeveelheden worden gevormd, maar de vorming van bloedplaatjes uit de megakaryocyt komt bijna niet voor;
• wedergeboorte (metaplasie) van het megakaryocytproces.

De ontwikkeling van hypoplasie van het beenmerg gevolgd door trombocytopenie kan voorkomen in de volgende pathologieën:

congenitale megakaryocytische hypoplasie als gevolg van ernstige erfelijke pathologieën - Fanconi aplastische anemie (constitutionele pancytopenie) en amegakaryocytische trombocytopenie;

Onderbrekingen in de productie van bloedplaatjes komen voor in de volgende gevallen:

• aangeboren tekort aan trombopoëtine - een stof die de synthese van bloedplaatjes stimuleert;
• de ontwikkeling van megaloblastaire bloedarmoede door een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur;
• bloedarmoede door ijzertekort (als gevolg van ijzergebrek neemt de productie van bloedplaatjes af en wordt vitamine B12 niet geabsorbeerd);
• virale etiologie infecties;
• chronisch alcoholisme;
• aangeboren afwijkingen, waarbij een combinatie van trombocytopenie en trombocytopathie wordt waargenomen (Mei-Hegglin autosomaal dominante anomalie, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndromen, etc.).

De degeneratie van het megakaryocytische proces vindt plaats in dergelijke pathologieën:

• oncologische ziekten in de laatste stadia, wanneer zich metastasen ontwikkelen, die doordringen in het beenmerg;
• kwaadaardige bloedziekten (lymfomen, gegeneraliseerd plasmacytoma of Rustitsky-Kaler-ziekte, leukemie);
• myelofibrose (vervanging door fibreus weefsel);
• sarcoïdose (vervanging door specifieke granulomen).

Verhoogde vernietiging (vernietiging) van bloedplaatjes

Bloedplaatjesvernietiging is de meest voorkomende oorzaak van trombocytopenie. Wanneer er een verhoogde behoefte aan rode bloedplaten is, begint het beenmerg in een verhoogde modus te werken. Na verloop van tijd ontwikkelt zich hyperplasie van het weefsel en neemt het aantal megakaryocyten toe. Maar als bloedplaatjes sneller afbreken dan nieuwe elementen tijd hebben om de bloedsomloop te betreden (dat wil zeggen, compensatiemechanismen schieten tekort in hun taak), treedt trombocytopenie op. Klinisch wordt trombocytopenie als gevolg van verhoogde bloedplaatjesvernietiging verdeeld in twee groepen volgens de pathogenese: immunologisch en niet-immunologisch.

Immuun Trombocytopenie

Deze vorm van de ziekte treedt op als gevolg van een aanval gevolgd door vernietiging van bloedplaatjes met specifieke antilichamen tegen bloedplaatjes en immuuncomplexen. Kan aangeboren en verworven pathologie zijn. Immunologische trombocytopenie is verdeeld in drie groepen:

• iso-immune trombocytopenie (ontwikkeld als een resultaat van de productie van alloreactieve antilichamen die "vreemde" bloedplaatjes vernietigen wanneer ze worden ingenomen, bijvoorbeeld door bloedtransfusie of tijdens de zwangerschap);
• auto-immune trombocytopenie - synthese van auto-antilichamen die schade toebrengen aan de eigen weefsels en cellen van het lichaam;
• immune trombocytopenie die zich ontwikkelt na het gebruik van bepaalde geneesmiddelen.

Tot de volgende aangeboren en verworven pathologieën behoren iso-immune trombocytenaandoeningen:

• neonatale alloimmune trombocytopenische purpura (een ziekte waarbij de moeder en de foetus niet compatibel zijn met indicatoren voor bloedplaatjes);
• post-transfusie trombocytopenische purpura (een complicatie die ongeveer een week na de procedure van bloedtransfusie optreedt);
• ongevoeligheid (refractoriness) van patiënten voor trombocytentransfusie, die tot uitdrukking wordt gebracht in afwezigheid van een therapeutisch effect (ontwikkeld bij herhaalde bloedtransfusie).

Auto-immune trombocytopenie is primair (idiopathische, onduidelijke etiologie) en secundair (veroorzaakt door bepaalde oorzaken). De primaire pathologie omvat acute en chronische vormen van auto-immune trombocytopenische purpura. Secundaire trombocytopenische purpura vergezelt vele ziekten, waaronder:

• oncologische ziekten van het lymfoïde weefsel (lymfogranulomatose, lymfocytische leukemie, lymfomen, inclusief non-Hodgkin's);
• verworven auto-immune hemolytische anemie (Evans-Fisher-syndroom);
• bindweefselaandoeningen (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis);
• orgaanspecifieke auto-immuunziekten - ziekten waarbij bepaalde organen (lever, spijsverteringskanaal, gewrichten, endocriene klieren) worden aangetast;
• virale ziekten (HIV, rubella, herpes zoster).

Immuuntrombocytopenieën veroorzaakt door medicatie

De lijst met geneesmiddelen die trombocytopenie kunnen veroorzaken, is vrij lang. De belangrijkste groepen van dergelijke medicijnen zijn:

• antibiotica (ampicilline, penicilline, rifampicine, gentamicine, cefalexine);
• sulfonamiden (Biseptol);
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen;
• diuretica (Furosemide, Chlorothiazide);
• sedativa;
• antidiabetica (tolbutamide, chloorpropamide);
• drugs en verdovende pijnstillers (heroïne, morfine);
• antihistaminica (zimetidine);
• Sommige geneesmiddelen die tot andere groepen behoren - Ranitidine, heparine, kinidine, Methyldopa, Digitoxin, zouten van goud.

Niet-immune trombocytopenie

Trombocytopenie van niet-immune etiologie kan worden onderverdeeld in aangeboren en verworven. Aangeboren afwijkingen waarbij sprake is van een verhoogde afbraak van bloedplaatjes:

• pre-eclampsie tijdens de zwangerschap bij de moeder;
• besmettelijke processen;
• hartafwijkingen.

Verworven trombocytopenie van niet-immune genese met verbeterde bloedplaatjesvernietiging ontwikkelt zich onder de volgende omstandigheden:

• implantatie van kunstmatige kleppen, rangeren van bloedvaten;
• uitgesproken manifestaties van atherosclerose;
• massaal bloedverlies;
• metastasen die bloedvaten beïnvloeden;
• DIC-syndroom;
• Markiafav-Michely-ziekte (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - verworven hemolytische anemie, waarbij sprake is van een afname van de productie, een verandering in de structuur en versnelde afbraak van bloedplaatjes);
• brandwonden ziekte;
• hypothermie (onderkoeling);
• blootstelling aan hoge atmosferische druk;
• De ziekte van Gasser (hemolytisch-uremisch syndroom);
• infectieziekten;
• medicatie;
• intraveneuze infusie van grote hoeveelheden oplossingen (massale transfusie), waardoor trombocytopenie-verdunning ontstaat.

Herverdeling van bloedplaatjes

Gedwongen herdistributie leidt tot een overmaat aan bloedplaatjes in het bewaarorgaan - de milt. Hypersplenie ontwikkelt zich (met splenomegalie is tot 90% van de bloedplaatjes in de milt, hoewel slechts 1/3 van deze cellen meestal wordt gedeponeerd). Storten gebeurt om de volgende redenen:

• levercirrose met portale hypertensie;
• kwaadaardige pathologie van de bloedsomloop (lymfoom, leukemie);
• infectieziekten (tuberculose, malaria, endocarditis, enz.);
• hypothermie (onderkoeling).

Het verschijnen van een verhoogde behoefte aan bloedplaatjes

Met een aanzienlijk verlies van bloedplaatjes als gevolg van de tromboseprocessen, is er een toegenomen behoefte aan. Dit gebeurt:

• met enorme bloedingen;
• met extracorporale circulatie (bijvoorbeeld bij gebruik van een kunstnier of een hart-longmachine).

Symptomen van trombocytopenie

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is de ontwikkeling van hemorrhagische diathese, waarbij een kleine hemorragische uitslag in de vorm van petechiën (puntbloedingen) of ecchymose tot een diameter van 2 cm op de slijmvliezen en de huid verschijnen. De uitslag is pijnloos, ze hebben geen tekenen van een ontstekingsproces. Hun uiterlijk is gemakkelijk te veroorzaken - slechts minimale verwonding van de bloedvaten. Strakke kleding, waarvan de naden wrijving veroorzaken, eventuele injecties, kleine kneuzingen - alles kan blauwe plekken en petechiën veroorzaken.

Hoe lager het niveau van bloedplaatjes in het bloed, hoe harder de manifestaties van hemorrhagische diathese. Bij primaire trombocytopenie treedt ernstige bloeding alleen op als het aantal bloedplaatjes lager is dan 50 * 109 / l. Wanneer trombocytopenie optreedt op de achtergrond van infectieuze processen, vergezeld van een koortsachtige toestand, kan ook bloedverlies optreden bij hogere aantallen bloedplaatjes.

De eerste tekenen van een verslechtering van de conditie zijn het optreden van herhaaldelijk bloeden uit de neus. Bovendien, verhoogde bloeding van de slijmvliezen, in de eerste plaats - het tandvlees en de mondholte. Vrouwen hebben zware menstruatie. Uitslag met hemorragische diathese vindt eerst plaats op de benen en langs het vooroppervlak van de buikwand van de onderste helft van het lichaam. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan bloedverlies optreden in de gewrichten, van het spijsverteringskanaal, metrorrhagia (uteriene bloedingen) en hematurie (bloed in de urine).

Hoe hoger de uitslag, hoe ongunstiger de prognose. De bovenste helft van het lichaam, het gezicht en vooral bloedingen in het bindvlies zijn tekenen van een verslechtering van het pathologische proces. De meest ernstige gevolgen zijn bloedingen in het netvlies van de ogen, wat leidt tot verlies van het gezichtsvermogen en bloedingen in de hersenen of de vliezen (beroerte). Aangezien de bovengenoemde symptomen niet-specifiek zijn en andere pathologieën kunnen vergezellen (bijvoorbeeld trombocytopathie), moet trombocytopenie worden vermoed wanneer er een combinatie is van hemorragisch syndroom en een verlaging van de bloedplaatjes.

Diagnose van de ziekte

De arts moet de meest volledige geschiedenis verzamelen, waarvoor hij de patiënt zorgvuldig vraagt ​​naar het optreden van bloedingen in het verleden en in welke gevallen dit is gebeurd. Heeft de patiënt last van hemorrhagische diathese, welke medicijnen hij heeft genomen. Bijzondere aandacht wordt besteed aan vragen over de aanwezigheid van geassocieerde ziekten (die eerder werden gesteld). Visueel beoordeelt de arts de toestand van de patiënt, het type en de mate van bloeding, de lokalisatie van de uitslag, het volume van bloedverlies (in geval van ernstige bloedingen). Een objectief onderzoek toont positieve monsters van een "snuifje", "bundel" (voor de fragiliteit van bloedvaten).

De diagnose wordt bevestigd door laboratoriumbloedtesten, waarbij niet alleen het aantal bloedplaatjes wordt bepaald, maar ook het bloedplaatjeshistogram, anisocytose (verandering in bloedplaatjesomvang) en trombocrit (percentage trombocytenmassa in het bloedvolume). De afwijking van deze indicatoren kan wijzen op een verscheidenheid aan pathologische processen die in het lichaam plaatsvinden en veroorzaakte trombocytopenie.

Trombocytopenie Behandeling

Behandeling van de ziekte hangt af van de redenen die het hebben veroorzaakt:

• met een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur, zijn de juiste bereidingen voorgeschreven, een dieet gericht op het elimineren van beriberi;
• Als trombocytopenie is ontstaan ​​als gevolg van medicatie, is annulering en daaropvolgende correctie van het behandelingsschema noodzakelijk.

Bij primaire idiopathische purpura bij kinderen is het gebruikelijk om te denken aan verwachtingsvolle tactieken, omdat de prognose van de ziekte meestal gunstig is en remissie binnen zes maanden optreedt zonder medicatie. Als de ziekte voortschrijdt (er is een daling van de bloedplaatjes tot 20 duizend / μl), terwijl het hemorragische syndroom toeneemt (bloedingen optreden in de conjunctiva, huiduitslag verschijnt op het gezicht), is de benoeming van steroïden (prednisolon) aangewezen. In dit geval is het effect van het medicijn al zichtbaar in de eerste dagen van toediening en na een week verdwijnt de uitslag volledig. Na verloop van tijd keert het aantal bloedplaatjes in het bloed terug naar normaal.

Bij volwassenen is idiopathische trombocytopenie heel anders. Herstel zonder medicamenteuze therapie komt praktisch niet voor. In dit geval wordt aan patiënten ook een behandeling met Prednison voorgeschreven, die gewoonlijk ongeveer een maand duurt. Als het effect van de therapie afwezig is, voert de arts immunotherapie uit - intraveneuze toediening van immunoglobulinen (Sandaglobuline), parallel aan hoge doses steroïden. Bij afwezigheid van remissie binnen zes maanden is het noodzakelijk om splenectomie uit te voeren - verwijdering van de milt. Therapie van secundaire vormen van trombocytopenie is om de onderliggende pathologie te behandelen, evenals om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen. Wanneer het niveau van bloedplaatjes kritieke aantallen bereikt en het risico op hemorragische complicaties toeneemt, worden een bloedplaatjestransfusie en een kuur met Prednisolon voorgeschreven.

Trombocytopenie Dieet

Er is geen speciaal dieet voor trombocytopenie ontwikkeld. Als er geen andere pathologieën zijn, raden artsen een algemene tabel aan. In dit geval moet het voedsel voldoende eiwitten bevatten, dus vegetarisme voor trombocytopenie is strikt gecontra-indiceerd.

Het is verboden alcoholische dranken en producten met synthetische additieven te gebruiken - conserveringsmiddelen, kleurstoffen, smaakstoffen, enz. Tijdens de exacerbatie is een spaarzaam dieet aangewezen. Tijdens deze periode mag u geen pittige en pittige gerechten eten, maar ook gerookt vlees. Eten en drinken moeten warm zijn, maar in geen geval heet.

trombocytopenie

Trombocytopenie is een pathologie die gepaard gaat met een scherpe daling van het aantal rode bloedcellen of bloedplaatjes. Bloedplaatjes hebben een enorme invloed op het bloedstollingsmechanisme, waardoor hun gebrek bloedingen of scherpe bloedingen in de holte van interne organen kan veroorzaken, wat een directe bedreiging vormt voor de gezondheid en het leven van de mens.

De essentie van de morfologie van bloedplaatjes is dat ze een kern missen en ze zijn delen van megakaryocytisch cytoplasma. Hun vorming vindt plaats in het rode beenmerg als een resultaat van het proces van het losmaken van de fragmenten van de moedercel. Bloedplaatjes leven niet langer dan 12 dagen. Dode bloedplaatjes worden verteerd door macrofagen in de weefsels van het lichaam, en jonge bloedcellen rijpen in plaats daarvan uit het beenmerg. De celwand wordt voorgesteld door een membraan met een gehalte van een speciaal type moleculen, waarvan de functie bestaat uit het herkennen van de beschadigde segmenten van slagaders en aders. Zelfs capillaire bloedingen triggeren het blokkeren van het getroffen gebied met een bloedplaat, door een zogenaamde "pleister" in de wondholte van het vat in te bedden. Op basis hiervan zijn de belangrijkste functionele taken van bloedplaatjes: de vorming van een primaire bloedplaatjesprop, het creëren van factoren die leiden tot vasoconstrictie, de activering van een van de bloedstollingssystemen.

Trombocytopenie veroorzaakt

Fysiologische kenmerken in de levenscyclus van rode bloedplaatjes stellen ons in staat om de factoren die leiden tot trombocytopenie te classificeren naar:

- vermindering van de vorming van bloedplaatjes;

- het verlies van bloedplaatjes verhogen;

- leidend tot herverdeling van bloedplaatjes.

De eerste factoren zijn op hun beurt onderverdeeld in: trombocytopenie veroorzaakt door hypoplasie van de megakaryocytische spruit, thrombocytopenie, veroorzaakt door de inefficiëntie van trombocytopoiese en thrombocytopenie als gevolg van vervanging van de kiem van megakaryocyten in de epifyse van tubulaire botten, op de plaats van rood beenmerg.

Onderontwikkeling van de megakaryocytische spruit vindt plaats als gevolg van het onvermogen van de inerte hersenen om het proces van dagelijkse vervanging te starten. De oorzaak is aplastische anemie, wat leidt tot een totale hypoplasie van leukocyten, bloedplaatjes en erythrocyten.

Een belangrijke rol bij de ontwikkeling van dit specifieke type trombocytopenie wordt gespeeld door de toediening van antibiotica, cytotoxische geneesmiddelen, thyreostatica en goudpreparaten. Dus een groep cytostatica drukt het beenmerg in en antibiotica leiden tot een toename van de vatbaarheid van het beenmerg voor deze groep geneesmiddelen. Alcohol, virale infectie, routinematige vaccinatie tegen mazelen, de ontwikkeling van sepsis bij patiënten, langdurige uithongering van zuurstof van weefsels en organen van het menselijk lichaam van verschillende etiologieën, en anderen veroorzaken ook hypoplasie. Er zijn gevallen van congenitale hypoplasie, als een voorbeeld: constitutionele aplastische anemie.

Trombocytopenie, veroorzaakt door remming van de processen van trombocytopoëse, wordt door vele redenen veroorzaakt. Een van hen is een onvoldoende hoeveelheid trombopoëtine, meestal gemanifesteerd bij de geboorte. Thrombopoietine is een stof die de rijping van bloedplaatjes uit een megakaryocytenkiem bevordert. Momenteel is deze pathologie goed gediagnosticeerd en kan snel worden genezen.

Een andere oorzaak van verminderde bloedplaatjesvorming is ernstige ijzergebreksanemie. Dit komt door het feit dat een bepaalde hoeveelheid ijzer nodig is om een ​​normaal niveau van bloedplaatjes in het bloedsysteem en cyanocobalamine, of vitamine B12, te behouden. Bovendien wordt de achteruitgang in de processen van trombocytopoiese vaak geassocieerd met een virale infectie, alcoholintoxicatie en met erfelijke ziekten, waarvan de oorzaak ligt in de rijping van bloedplaatjes die ongeschikt zijn voor het hoogwaardige bloedvormingsproces.

Rode megakaryocyten in het beenmerg worden vervangen door: bloedkanker met uitzaaiingen in het laatste stadium, proliferatie van fibreus weefsel en granulomen, waarbij normale rode beenmergcellen worden vervangen door hun eigen cellen. Deze pathologische aandoeningen veroorzaken een afname van het kwantitatieve gehalte van alle gevormde elementen in het bloed, inclusief bloedplaatjes.

Factoren die de dood van bloedplaatjes verhogen, kunnen onder conditioneel worden geclassificeerd als immunologisch en niet-immunologisch. Dit is de meest uitgebreide groep van oorzaken veroorzaakt door trombocytopenie, aangezien het versnelde oplossen van bloedplaten leidt tot een toename van het gehalte van de structurele elementen van het circulatiesysteem als gevolg van ongecontroleerd neoplasma.

Conventioneel kan de groep van immunologische factoren worden verdeeld in:

- veroorzaakt door aplantantistoffen of iso-immune trombocytopenie;

- veroorzaakt door autoantilichaamproducten of auto-immune trombocytopenie;

- veroorzaakt door het voorschrijven van medicijnen of immuun trombocytopenie.

Iso-immune trombocytopenie treedt op als gevolg van de inname van bloedplaatjes die ongebruikelijk zijn voor een bepaald organisme in de bloedbaan. De reden hiervoor is de abnormale trombocytopenische purpura van pasgeborenen en de weerstand van ontvangers tijdens bloedtransfusie. De purpura van pasgeborenen ontwikkelt zich wanneer de bloedplaatjesantigenen van de moeder onverenigbaar zijn met de bloedplaatjesantigenen van het kind en als gevolg daarvan komen antilichamen die vreemd zijn aan zijn bloedsysteem, die de bloedplaatjes vernietigen, het lichaam van het kind binnen. Deze ziekte komt niet vaak voor en is direct afhankelijk van de mate van immuniteit van vrouwen tijdens de zwangerschap. De redenen voor de vorming van resistentie bij ontvangers zijn slecht begrepen, maar het kan met vertrouwen worden gezegd dat hun manifestaties geassocieerd zijn met bloedtransfusie die incompatibel is in termen van bloedplaatjes.

Auto-immune trombocytopenie treedt op wanneer de dood van bloedplaatjes wordt geassocieerd met het effect van antilichamen op immuuncomplexen. Dit leidt tot chronische lymfatische leukemie, ontstekingsziekten van het maagdarmkanaal, humaan immunodeficiëntievirus en andere.

Factoren die leiden tot de progressie van immune trombocytopenie omvatten het nemen van antibiotica van de penicillinegroep, sulfonamiden, met behulp van heroïne, morfine en andere geneesmiddelen, die anti-maagzweergeneesmiddelen zoals Ranitidine of Cimetidine voorschrijven. Door het medicijn te annuleren op dringend verzoek van de arts, is de patiënt zelfgenezing.

Niet-immune oorzaken zijn pathologieën zoals defecten van het cardiovasculaire systeem, metastasen in de bloedvaten van het lichaam, vervanging van het hartapparaat en vernauwing van het lumen van de slagaders met een sclerotische plaque. Massale bloeding en de infusie van grote hoeveelheden transfusiegeneesmiddelen vallen ook onder deze groep factoren.

Wanneer de herverdeling van bloedplaatjes in het depot van een dergelijk orgaan als de milt wordt verstoord, hopen meer bloedplaatjes zich op dan normaal. Dit leidt tot splenomegalie. De ziekten die dit pathologische proces veroorzaken omvatten: leverkanker, leukemie, lymfoom, infectieziekten van het ademhalingssysteem en anderen.

Trombocytopenie symptomen

De ziekte manifesteert zich onverwacht en is in sommige gevallen vatbaar voor exacerbaties, terwijl deze in andere gevallen een langdurige loop heeft. Trombocytopenie wordt geclassificeerd in hetero-immuun- en auto-immuunvormen. De eerste vorm gebeurt acuut, de tweede gaat in chronische pathologie. Maar een dergelijke scheiding wordt als voorwaardelijk beschouwd, omdat de manifestatie van het klinische beeld van de ziekte niet altijd gerelateerd kan zijn aan een specifieke vorm van trombocytopenie.

Trombocytopenie begint met de karakteristieke huidbloedingen en bloeding in de slijmvliezen. Het beeld van huidbloedingen wordt meestal waargenomen in de regio van de ledematen en de romp. Soms leggen ze de grens van het gezicht en de lippen vast en worden ze op de plaats van de injectie gevonden.

Bloeden na extractie van de tand is zeldzaam, begint onmiddellijk na de verwijdering en de duur van enkele uren tot enkele dagen. In het geval van een volledige stop tot terugval is niet geneigd.

Een dergelijk klinisch symptoom als splenomegalie komt tot uiting in patiënten met comorbiditeiten. Het omvat auto-immune hemolytische anemie, lymfatische leukemie, chronische hepatitis. De lever neemt niet toe in trombocytopenie en bij een klein aantal patiënten ontladen de lymfeklieren gewoonlijk, wat leidt tot een toename van de lichaamstemperatuur tot subfriestielen. Het lid worden van de kliniek van arthralgia-syndroom en een toename in de bezinkingssnelheid van erytrocyten suggereert dat de patiënt een systemische aandoening van bindweefsel heeft, zoals lupus erythematosus.

Algemene analyse van perifeer bloed verschilt van de norm door de aanwezigheid van een afname in de kwantitatieve indicator van de bloedplaatjes. Plasma-coagulatiefactoren blijven echter binnen aanvaardbare grenzen. De morfologie van bloedplaatjes verandert, ze nemen toe in grootte, blauwe cellen verschijnen, hun transformatie wordt waargenomen. Het aantal reticulocyten neemt toe en rode bloedcellen worden vernietigd. Soms is er een verschuiving van de leukocytenformule naar links. Bij de meerderheid van de patiënten met trombocytopenie is het aantal megakaryocyten van het rode beenmerg hoger dan normaal als gevolg van uitgebreide bloedingen. De stollingstijd van het bloed wordt verlengd, de capillaire fragiliteitsreactie is positief, de vermindering van het bloedstolsel is verminderd.

Afhankelijk van de ernst van de klinische symptomen, worden de volgende graden van trombocytopenie onderscheiden: lichte, matige ernst en ernstig.

Milde trombocytopenie treedt op als gevolg van langdurige en overvloedige vrouwelijke menstruatie, met bloedneuzen en intradermale bloedingen. In dit stadium is het bijna onmogelijk om een ​​diagnose van de ziekte te stellen, deze wordt bij toeval gedetecteerd tijdens routine-onderzoeken of als gevolg van het controleren van een bloedtest bij het bezoeken van een arts voor een andere ziekte.

De gemiddelde mate van trombocytopenie komt tot uiting door hemorragische huiduitslag, die het uiterlijk heeft van talrijke puntbloedingen op de huid en op de membranen van het slijmvlies.

Ernstige gastro-intestinale bloedingen veroorzaken ernstige trombocytopenie, die optreedt wanneer het aantal bloedplaatjes daalt tot 25.000 / μl.

Opgemerkt moet worden dat er secundaire trombocytopenie is, als een type van deze pathologie. Haar kliniek herhaalt de aan de kliniek gerelateerde ziekte volledig. Bijvoorbeeld allergische trombocytopenie, als gevolg van de werking van allergische antigenen op bloedplaatjes, wat leidt tot hun beschadiging of volledige ontbinding.

Trombocytopenie tijdens de zwangerschap

Opgemerkt wordt dat het aantal bloedplaatjes tijdens de zwangerschap ongelijk varieert, vanwege het grote belang van de individuele toestand van het lichaam van de vrouw. Als de zwangere vrouw gezond is, kan een lichte daling van de bloedplaatjes worden waargenomen. Dit komt door de afname in de periode van hun leven en hun toegenomen deelname aan het proces van perifere circulatie. Bij lage aantallen bloedplaatjes verschijnen er voorwaarden voor de ontwikkeling van trombocytopenie. De reden hiervoor is de vermindering in de vorming van bloedplaatjes, de hoge mate van hun dood of consumptie. Klinisch wordt de ziekte tot expressie gebracht door bloedingen en subcutane bloedingen. Factoren van trombocytendeficiëntie zijn onvoldoende voeding van een zwangere vrouw, verminderde immuun-etiologie of chronisch bloedverlies. Bloedplaatjes worden dus niet geproduceerd of krijgen een onregelmatige vorm.

Voor de diagnose van trombocytopenie wordt een bloedcoagulatietest in de vorm van een coagulogram uitgevoerd. Dit is een zeer informatieve en nauwkeurige methode. Het belang van het verkrijgen van informatie over het aantal bloedplaatjes in het bloed is dat het mogelijk maakt om ernstige complicaties tijdens de bevalling te voorkomen. Dus een baby met een trombocytopenie van een immuunsysteem bij de bevalling heeft een grote ontwikkeling van interne bloedingen, waarvan de meest gevaarlijke hersenbloeding is. In een dergelijk scenario neemt de behandelende arts een beslissing over chirurgische aflevering. In de meeste gevallen bedreigt deze ziekte de gezondheid van het kind niet.

Trombocytopenie bij kinderen

Statistieken tonen aan dat het aantal kinderen dat ziek wordt met trombocytopenie tussen het aantal gezonde kinderen 1 is per 20.000 gevallen. De belangrijkste risicogroep omvat kleuters, het maximale aantal geïdentificeerde patiënten wordt waargenomen in de winter en het voorjaar.

Meestal is trombocytopenie aangeboren. Zulke kinderen hebben vaak een versnelde functie van de milt of hypersplenisme. Dit is mogelijk vanwege de fysiologische kenmerken van het lichaam. De milt is een depot voor bloedplaatjes die hun termijn hebben vervuld, waar ze sterven en herboren worden. Bovendien wordt trombocytopenie bij pasgeborenen veroorzaakt door een immunologisch conflict, vanwege het gebrek aan compatibiliteit tussen de baby en de zwangere vrouw voor bloedplaatjes-antigenen. Een sensibiliserend maternaal organisme vormt antilichamen tegen bloedplaatjes die door de wand van de placenta de foetale bloedbaan binnendringen en leiden tot de vernietiging van zijn eigen bloedplaatjes. De oorzaken van verworven trombocytopenie zijn intoxicatie van het lichaam, medicijnallergieën, infectieziekten en verhoogde niveaus van schildklierhormonen.

Symptomen bij kinderen verschillen niet significant van die bij volwassenen. Permanente nasale bloeding, kleine gestippelde uitslag in de onderste ledematen van het lichaam, ogenblikkelijke manifestatie van hematoom met kleine mechanische effecten, hematurie moet de ouders waarschuwen. Maar dergelijke omstandigheden veroorzaken geen reden tot bezorgdheid, omdat er geen pijnsyndroom en significante klinische symptomen zijn. Hierin ligt een groot gevaar voor de gezondheid van jonge patiënten, omdat het de oorzaak is van ernstige bloedingen in de inwendige organen en de hersenen, die kunnen eindigen in de dood.

Bij kinderen is trombocytopenie verdeeld in primaire en secundaire. De eerste vorm wordt gekenmerkt door trombocytopenisch syndroom, vergezeld door de afwezigheid van een andere pathologie. De secundaire vorm van trombocytopenie manifesteert zich door complicaties van de onderliggende ziekte. Het is bijvoorbeeld cirrose van de lever, infectie van humaan immunodeficiëntievirus en leukemie.

Op basis van de mate van invloed van het immuuncomplex op de ontwikkeling van de ziekte bij kinderen, is er een onderscheid tussen immuun- en niet-immune trombocytopenie. Immuuntrombocytopenie is geassocieerd met de massale sterfte van bloedplaatjes als gevolg van blootstelling aan antilichamen. De staat van immuniteit van het kind maakt geen onderscheid tussen bloedplaatjes en neemt ze op als vreemde lichamen, wat leidt tot de productie van antilichamen. Er is een aploimmune, transimmune, heteroimmune en auto-immune variant van deze categorie van de ziekte. Niet-immune trombocytopenie treedt op als er mechanische schade aan de plaatjes optreedt.

Auto-immune trombocytopenie

Auto-immuun trombocytopenie wordt gekenmerkt door de vernietiging van bloedplaatjes als gevolg van de invloed van auto-antilichamen. De belangrijkste plaats voor hun rijping is de milt. Het neemt ook de dood van bloedplaatjes die zijn beschadigd door auto-antilichamen. Bovendien vernietigen bloedplaatjes macrofagen van organen zoals de lever en lymfeknopen. De frequentie van de ziekte, volgens statistieken, is 1 op 15.000 gevallen, en vrouwen in de leeftijdscategorie van 25 tot 55 jaar zijn er meer vatbaar voor.

Auto-immuun trombocytopenie heeft meestal een acuut begin, maar soms kan het langzaam zijn om zich te ontwikkelen. Een typisch symptoom van een auto-immune trombocytopenie is een hemorragische petechiale uitslag, gelokaliseerd in de huid en slijmvliezen. De vlekken zijn pijnloos bij palpatie, het klinische beeld van ontsteking is afwezig. Patiënten bloeden uit de neus, uit de inwendige organen van het maag-darmkanaal en uit de baarmoeder. De ernstigste complicatie van hemorrhagische diathese is retinale bloeding, resulterend in verlies van gezichtsvermogen.

De ernst van dit syndroom is afhankelijk van het kwantitatieve gehalte van bloedplaatjes in de bloedbaan. Lage scores veroorzaken spontane bloeding. Maar hoe paradoxaal het ook klinkt, hoge percentages in geval van begeleidende koorts of gegeneraliseerde infecties kunnen ernstige bloedingen veroorzaken.

Kliniek van auto-immune trombocytopenie begint met bloedingen in het mondslijmvlies en in het contactgebied van het lichaam met kleding. Bloeding in het gezicht en conjunctiva is een slecht diagnostisch teken.

Voor het stellen van een diagnose van auto-immune trombocytopenie worden naast het uitvoeren van standaardtests (compleet bloedbeeld, urineonderzoek en andere) speciale tests uitgevoerd. De eerste test betreft de Steffen-methode. Het bestaat uit de kwantitatieve expressie van antiglobulinen. De test is ongevoelig, zoals voor het gebruik ervan met behulp van het serum van patiënten.

Een betrouwbaardere bloedplaatjesproef wordt geleverd door de Dixon-test. De essentie ervan ligt in het tellen van antilichamen op de celwand van de bloedplaatjes. Normaal gesproken is hun aantal niet groter dan 15 × 10-15 g. Bij een verhoging van deze indicator ontwikkelt zich een immune trombocytopenie. De methode is informatief, maar arbeidsintensief, waardoor er geen brede praktische toepassing is gevonden.

Trombocytopenie behandeling

Trombocytopenie begint met het voorschrijven van hormonen, met name prednison wordt voorgeschreven. De dosis wordt individueel gekozen op basis van de snelheid van 1 ml per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag. Als de ziekte voortschrijdt, wordt deze dosis met 2 maal verhoogd. De effectiviteit van de behandeling van trombocytopenie is onmiddellijk merkbaar. Eerst wordt het klinische beeld van hemorragisch syndroom verminderd, en vervolgens stijgt de kwantitatieve index van bloedplaatjes. Neem het medicijn totdat het volledige effect is verkregen. Onmiddellijk daarna wordt de dosis aangepast om de annulering te voltooien.

Het resultaat van het gebruik van glucocorticosteroïden in 90% van de gevallen is positief, maar in het resterende deel van de patiënten is er alleen sprake van stopzetting van de bloeding en treedt trombocytopenie op.

Binnen drie tot vier maanden na het starten van de behandeling is er dringend behoefte aan chirurgische verwijdering van de milt. De effectiviteit van splenectomie is bewezen bij 80% van de patiënten. Met positieve dynamica van behandeling met glucocorticosteroïden zijn er voorwaarden voor volledig herstel. De operatie wordt in de regel parallel met de verhoging van de doses Prednisolon 3 of vaker uitgevoerd. Als het intramusculair is toegediend vóór de operatie, vóór en na de operatie, moet worden overgeschakeld op intraveneuze injecties. Het is mogelijk om precies te zeggen hoe succesvol splenectomie pas na niet minder dan twee jaar later is overgegaan. Tegelijkertijd wordt de behandeling met hormonen voortgezet, maar de doses worden aanzienlijk verlaagd.

De moeilijkste in de algemene therapeutische betekenis is de aanwezigheid van patiënten bij wie de operatie geen significante resultaten opleverde. Dergelijke patiënten krijgen gedurende maximaal twee maanden immunosuppressieve chemotherapie met cytostatica. Deze omvatten Azathioprine, Vincristine Sulfaat. De aanwezigheid van systemische lupus erythematosus of andere diffuse ziekten van het bindweefsel leidt tot de noodzaak van eerder gebruik van immunosuppressiva. Dit geldt voor ernstige vormen van systemische ziekte. Als de patiënt jong is en de mate van beschadiging niet significant is, worden alleen glucocorticosteroïden gebruikt.

Het is niet rationeel om cytotoxische geneesmiddelen te nemen vóór de operatie, omdat voor de behandeling met immunosuppressiva een medicijn moet worden gekozen dat het meest effectief is voor een bepaald individu, en er is geen bewijs dat het effect van dit medicijn door enig criterium wordt bepaald. Bovendien, op basis van praktische kennis, schrijven artsen hoge doses chemotherapiemedicijnen en hormonen aan patiënten voor, waardoor het onmogelijk is om een ​​operatie uit te voeren om de milt te verwijderen. Er moet ook worden opgemerkt dat deze therapie mutaties, onvruchtbaarheid of erfelijke pathologie veroorzaakt.

Overgenomen niet-immune trombocytopenie wordt symptomatisch behandeld. Dus met hemorragisch syndroom voorgeschreven hemostatische, algemene en lokale waarden. De eerste groep omvat 5% aminocapronzuur, oestrogeen, progestinon, androxon en andere. De tweede groep bestaat uit hemostatische spons, geoxideerde cellulose, lokale cryotherapie.

Als de oorzaak van trombocytopenie enorme bloeding is, wordt bloedtransfusie uitgevoerd. Zuivere rode bloedcellen zijn onderworpen aan transfusie, die worden geselecteerd op basis van de individuele kenmerken van het organisme. Auto-immune trombocytopenie is een contra-indicatie voor de transfusie van bloedvervangende oplossingen vanwege het feit dat de pathogenese van dit type ziekte het oplossen van de bloedplaatjes is. Dit verergert trombocytolyse. Een voorwaarde voor een succesvolle behandeling is het verwijderen van geneesmiddelen die bijdragen tot een verstoring van de bloedplaatjes stollen vormend vermogen, zoals acetylsalicylzuur, ibuprofen, warfarine en vele anderen.

Patiënten moeten zich na registratie van de diagnose in het ziekenhuis laten registreren door alle noodzakelijke klinische en laboratoriumonderzoeken uit te voeren. Met grote zorg wordt de erfelijke geschiedenis verzameld, morfologische tekenen van bloedplaatjes worden bepaald door nabestaanden.

Pediatrische vormen van de ziekte worden goed genezen door hormonale geneesmiddelen en secundaire trombocytopenie vereist symptomatische therapie.

Het gebruik van volksremedies is niet uitgesloten. Goed helpt een afkooksel van brandnetelbladeren, wilde rozenbessen en aardbeien. Om te voorkomen dat het sap van berk, framboos en biet wordt gedronken. Bij bloedarmoede is een goed resultaat honing met walnoten.

Voedsel voor trombocytopenie

Een specifiek dieet voor patiënten met trombocytopenie in de anamnese omvat een groep producten met componenten die betrokken zijn bij de opbouw van de ondersteunende structuur van bloedlichaampjes, bij de scheiding en vorming van bloedcellen. Het is erg belangrijk om stoffen te vermijden die de mate van invloed op het hematopoietische stadium remmen.

Het dieet moet rijk zijn aan eiwitten van meer plantaardige aard, cyanocobalomine of vitamine B12, en voedingsmiddelen moeten ook foliumzuur en ascorbinezuur bevatten. De reden hiervoor is dat er in deze pathologie sprake is van een overtreding van het purinemetabolisme. Dit leidt tot een vermindering van het verbruik van dierlijke producten. Eiwit wordt aangevuld door plantaardig voedsel dat sojabonen bevat: bonen, erwten en andere. Voeding voor trombocytopenie moet een dieet zijn, inclusief een verscheidenheid aan groenten, fruit, bessen en groenten. Dierlijke vetten moeten beperkt zijn en het is beter om ze te vervangen door zonnebloemolie, olijfolie of een andere soort olie.

Een voorbeeldlijst van gerechten die zijn opgenomen in het menu van patiënten met trombocytopenie:

- kippenbouillon, wat leidt tot verhoogde eetlust;

- bakkerijproducten van rogge- of tarwebloem;

- het eerste gerecht moet soep zijn;

- Salades in plantaardige olie met kruiden;

- Visgerechten van magere vis;

- vleesproducten van pluimvee die aan verschillende warmtebehandelingen zijn onderworpen;

- Bijgerechten zijn gemaakt van granen, pasta;

- er zijn geen beperkingen voor drankjes.

Om therapeutische voeding nuttig en nuttig te maken bij de behandeling van trombocytopenie, is het belangrijk om een ​​aantal regels te volgen. Ten eerste zijn thiamine- en stikstofbevattende producten nodig om de afgifte van nieuwe bloedcellen uit de milt te regelen. Ten tweede heeft de ondersteunende structuur van de bloedlichaampjes een voldoende voorraad nodig van lysine, methionine, tryptofaan, tyrosine, lecithine en choline, behorend tot de groep van essentiële aminozuren. Ten derde is de scheiding van bloedcellen onmogelijk zonder sporenelementen zoals kobalt, B-vitaminen, stoffen die ascorbinezuur en foliumzuur bevatten. En ten vierde, de kwaliteit van bloedvorming hangt af van de aanwezigheid van lood, aluminium, selenium en goud in het bloed. Ze hebben een toxisch effect op het lichaam.