Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord, daarom is het werk om de oorzaken van voorkomen te identificeren nu aan de gang.

Belangrijke oorzakelijke factoren:

1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om na de behandeling in de loop van de tijd te stijgen of terug te keren, is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische bloedvat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

1. Arteriële.
2. Veneuze.
3. Afwijkend arterioveneus.
4. Lymfatische.
5. Microvasculair (capillair).
6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

• stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
• begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
• diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door verhoogde pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex met angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

• huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
• pijnsyndroom;
• schending van gevoeligheid;
• infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
• bloeden;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
• tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is aanvullend onderzoek noodzakelijk (echografie, soms een biopsie van het weefsel).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoede pathologie misvorming van hersenvaten veroorzaakt klachten over:

• stijgend pijnsyndroom;
• herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
• afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als er enige twijfel is, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is de "gouden standaard" voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste onderzoeksmethode voor misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de ondersteunende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelingsprotocollen.

Chirurgische methoden

1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, traumatoloog en neurochirurg.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek naar dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief en gaat het snel naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Het komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18%, als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoonde. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de malformatieplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van de luchtwegen, afscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met een latent verloop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom een ​​zodanige hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ademt Galen voor het eerst tot uiting in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine convulsieve aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en verhoogde skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door verminderde visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een misvorming van het tumor-type, manifesteert zich met een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een reeks instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. Tijdens de exacerbatieperiode wordt een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming ingesloten, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Veneuze malformatie

Veneuze malformatie (BM) is een abnormale ontwikkeling en pathologische expansie van de oppervlakkige of diepe aderen. Veneuze malformatie is de meest voorkomende vasculaire misvorming. Dit is een aangeboren pathologie, hoewel het zich klinisch manifesteert in het begin, de adolescent of zelfs in de volwassenheid. Manifestatie van VM op elk deel van het lichaam, inclusief de huid, spieren, botten en inwendige organen.

Veneuze malformaties verschillen in grootte en locatie. Ze kunnen oppervlakkig of diep zijn, geïsoleerd of van invloed op verschillende delen van het lichaam of organen. Hun kleur hangt af van de diepte en het volume van de getroffen schepen. Hoe dichter de aangetaste bloedvaten zich op het huidoppervlak bevinden, hoe verzadigd de kleur. Van donkerblauw of kastanjebruin tot blauwachtig (foto 1).

Daarom worden sommige VM's verward met hemangiomen. Met een diepe, geïsoleerde locatie van de vlek, kan de huid helemaal niet worden veranderd. Veneuze malformaties zijn in de regel zacht om aan te raken en wanneer ze worden ingedrukt, krimpen ze gemakkelijk en veranderen ze van kleur.

In de regel nemen veneuze misvormingen met de leeftijd toe in verhouding tot de groei van het kind. Factoren zoals trauma, chirurgie, infecties, het nemen van anticonceptiemiddelen of hormonale veranderingen in verband met de puberteit, zwangerschap of menopauze kunnen echter leiden tot een snelle, snelle groei.

diagnostiek

De diagnose van veneuze misvorming, evenals alle andere vasculaire anomalieën, wordt gemaakt op basis van een zorgvuldig verzamelde geschiedenis, lichamelijk onderzoek en instrumentele onderzoeksmethoden: echografie, CT, MRI en angiografie. Met de nederlaag van het maagdarmkanaal toevlucht genomen tot endoscopische diagnose.

complicaties

Complicaties van veneuze misvormingen zijn afhankelijk van de diepte en het volume van de laesie.
• Zwelling en gevoeligheid in het getroffen gebied;
• Spataderen;
• Bloed- en bloedingstoornissen;
• De vorming van trombose en tromboflebitis.

behandeling

Behandeling van veneuze misvormingen omvat methoden zoals:
• Lange-termijn of permanente slijtage compressie gebreid
• sclerotherapie
• Chirurgische verwijdering
• Lasertherapie
• Medicamenteuze behandeling Het is vermeldenswaard dat behandelingsopties kunnen worden gecombineerd afhankelijk van de locatie, de grootte, de symptomen en de complicaties.

Veneuze malformaties

Blaasnevus syndroom van blauwe blaas / Bean syndroom

Nevus-syndroom, een type blauwrubber blaas- of boonsyndroom, is een zeldzame multifocale veneuze misvorming, die zich uit in de vorming van een set blauwe of zwarte papels op de huid, het hoofd en de inwendige organen, meestal in het maagdarmkanaal (Foto 2-3).

De ziekte is zeer ernstig en wordt vaak geassocieerd met ernstige en mogelijk fatale bloedingen en bloedarmoede. De behandeling bestaat uit een combinatie van medische, chirurgische en endoscopische methoden.

Maffucci-syndroom

Muffucci-syndroom is een zeldzame, genetische en uiterst ernstige ziekte die een combinatie van veneuze misvorming en enchondromatose combineert. De ziekte leidt tot aanzienlijke misvormingen van de ledematen, vooral op de armen en benen, verkorting en fracturen. Vasculaire misvormingen met dit defect verschijnen op de huid of onderhuids vet, maar kunnen voorkomen in de interne organen en de slijmvliezen. Tegelijkertijd is het optreden van lymfatische malformaties (lymfangiomen) mogelijk.

Glomusoveneuze malformatie

Glomoveneuze malformatie is een erfelijke, multifocale veneuze misvorming, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van glomuscellen in de wanden van de abnormale vaten. De ziekte manifesteert zich in de vorm van veel kleine vlekjes en papels op de huid. De kleur van de uitslag varieert van roze tot blauwachtig-paars. Meestal manifesteert de ziekte zich in de extremiteiten, maar mogelijke manifestaties op de orale mucosa, oogleden en spieren.

Hemangiomas verwijdering

VASCULAIRE ANOMALIEËN

Angioom (uit het Grieks: Angeon - een bloedvat en oma - een tumor) - een goedaardig neoplasma, ontwikkeld uit lymfatische en / of bloedvaten. Alle vaatafwijkingen zijn verdeeld in twee hoofdgroepen:
Hemangiomen (vasculaire tumoren)
Vaatmisvormingen (angiodysplasieën)

Hemangiomen worden veel vaker waargenomen dan vasculaire malformaties. Echter, om alle vasculaire anomalieën hemangiomen verkeerd te noemen. Het klinische verloop, de structuur en de behandeling van deze tumoren zijn totaal verschillend.

hemangioom

Hemangioom (uit het Grieks. "Haima" - bloed en "angeon" - een bloedvat) - een goedaardige tumor die ontstaat uit de vaatwand. Het kan worden gevonden in verschillende menselijke organen en weefsels. In sommige gevallen is er een agressieve loop, waarbij er een snelle groei en kieming is in de omliggende weefsels, wat op zijn beurt weer leidt tot vernietiging. Dit kan gepaard gaan met verschillende gradaties van cosmetische defecten en functionele stoornissen in verschillende mate.

KINDERHEMANGIOMA'S

Een van de meest voorkomende vasculaire anomalieën bij kinderen is hemangioom. Het kan in elk deel van het lichaam voorkomen, zowel op de huid als in de organen. Hemangioom wordt waargenomen bij 10-12% van de pasgeborenen en is onmiddellijk na de geboorte merkbaar, voornamelijk bij meisjes in een verhouding van 7: 1. In 80% van de gevallen wordt een enkel hemangioom genoteerd met lokalisatie op het lichaam. Op 20% kan op verschillende plaatsen verschijnen. De meest voorkomende locatie is het hoofd- en nekgebied.

In de meeste gevallen is er een gefaseerde ontwikkeling van hemangiomen.

De eerste fase: de groei is snel, in de eerste 6-9 maanden. Tijdens deze fase wordt het hemangioom het meest zichtbaar, het krijgt een felle rode kleur en een ongelijke vorm. Als het hemangioom zich niet op het oppervlak van de huid bevindt, maar dieper dan dat, kan de kleur blauwachtig zijn.

De tweede fase: zodra de groei eindigt, begint het hemangioom terug te gaan. Dit proces verloopt langzaam en kan een tot negen jaar duren. Gedurende deze tijd krimpt het en verandert de kleur in lichtpaars of grijs. De laesies zullen zacht aanvoelen, als er zweren in de hemangeomes zijn, kunnen ze littekens achterlaten. Als er haren op het lichaam aanwezig zijn, zal er op de plaatsen van de laesie weinig tot geen sprake zijn.

De derde fase: dit is het laatste stadium waarin de plaats van de laesie een normale kleur krijgt en soms blijft er slechts een fragment over van de langwerpige huid dat kan worden verwijderd.

Het uiterlijk van een hemangioom hangt af van de huidlagen waarop het zich bevindt, op het oppervlak of in de diepe lagen. Oppervlakkig hemangioom heeft een felle rode kleur. Diepe, meestal blauwe of huidskleur. Sommige hemangiomen kunnen zowel oppervlakkige als diepe fragmenten bevatten.

CONGENITALE HEMANGIOMEN

Aangeboren hemangiomen zijn dezelfde goedaardige tumor als hemangiomen uit de kindertijd, maar in tegenstelling tot kinderen zijn ze volledig gevormd bij de geboorte. Ze kunnen net als kinderen terugvallen en volledig verdwijnen.

In de praktijk komen aangeboren hemangiomen bij kinderen veel minder vaak voor. Deze hemangiomen kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van andere congenitale laesies, in het bijzonder van fibrosarcomen. Daarom is het erg belangrijk om een ​​juiste diagnose van de laesie te maken en onnodige chirurgische ingrepen te elimineren.

INTRAMUSCULAIRE HEMANGIOMA'S

Intramusculair hemangioom is een zeldzame laesie, het verschilt van pediatrisch hemangioom doordat het voorkomt bij oudere mensen. Deze aandoening wordt vaak verward met andere hemangiomen. In de meeste gevallen betekent "intramusculair hemangioom" in de literatuur zacht weefsel van veneuze misvorming. Deze verwarring is ontstaan ​​als gevolg van ongeschikt onderzoek en medische fouten. Vergeleken met veneuze misvorming, kan intramusculair hemangioom op elke leeftijd worden gedetecteerd, het heeft arteriële voeding en, in tegenstelling tot arterioveneuze malformatie, vertoont deze laesie geen arterioveneuze bypass.

In het algemeen is intramusculair hemangioom ook een goedaardige tumor die snel kan groeien, en gezien het feit dat het zich in spierweefsel bevindt, kunnen de meeste patiënten pijn van verschillende gradaties ervaren.

VASCULAIRE ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

Vasculaire misvormingen - goedaardige vasculaire laesies (niet-cancereus) worden ook ten onrechte "hemangiomen" genoemd. Deze laesies zijn altijd aanwezig bij de geboorte, maar kunnen onopgemerkt blijven en zich manifesteren na een paar dagen of zelfs jaren. Deze stoornissen komen even vaak voor bij zowel mannen als vrouwen. Het meest opvallende verschil tussen vasculaire misvorming en hemangioom is het natuurlijke verloop van de ontwikkeling van laesies. Hemangioom groeit snel, en begint dan geleidelijk af te nemen, en vasculaire misvorming groeit met een persoon gedurende het hele leven en neemt niet af. Er zijn vijf soorten vasculaire misvormingen, deze kunnen worden geclassificeerd op basis van het type bloedtoevoer (aders, slagaders of lymfevaten).

CAPILLAIRE MALFORMATIES

Capillaire malformaties (ze zijn ook bekend als portwijnplekken) zijn aanwezig bij de geboorte en zijn er in verschillende groottes en op verschillende plaatsen, maar vaker op het gezicht. Deze laesies hebben de neiging om te groeien in verhouding tot de groei van het kind en hebben een roze of roodachtige kleur, maar met de leeftijd worden ze donkerder.

Tot voor kort was de reden voor de opkomst van Port-wijnvlekken niet duidelijk. Tegenwoordig wordt aangenomen dat deze laesie optreedt als gevolg van slecht of geen contact van zenuwuiteinden met dit gebied van de haarvaten. Als gevolg van het tekort aan zenuwimpulsen neemt de samentrekking van de haarvaatjes af, wat leidt tot hun uitzetting. En aangezien deze haarvaten zich dicht bij het huidoppervlak bevinden, verschijnen roze of paarse vlekken.

VENOUS MALFORMATIONS

Veneuze malformaties zijn de meest voorkomende vasculaire anomalieën. Ze zijn bij de geboorte aanwezig en zijn niet altijd voor de hand liggend. Veneuze malformaties kunnen bijna elk type weefsel in het lichaam beïnvloeden, inclusief de huid, spieren, botten en inwendige organen. Bovendien kunnen ze de zenuwen samendrukken, waardoor veranderingen in de motoriek optreden.

Meestal bevinden deze laesies zich op het gezicht, de armen of de benen. Ze kunnen gelokaliseerd zijn in een klein gebied of kunnen het grootste deel van het lichaam bedekken (bijvoorbeeld de hele arm of de helft van het gezicht, enz.). Veneuze malformaties kunnen diep of oppervlakkig zijn. Oppervlak meestal blauw en rood. Diepe laesies zijn kleurloos of vaag. Op het oppervlak van de huid creëren ze een bult of bult. Om aan te raken zijn ze zacht en warm, ze worden kleiner als ze worden geperst. Wanneer een kind huilt of liegt, kunnen deze laesies donkerder worden en toenemen.

Veneuze malformaties groeien proportioneel met het kind, breiden zich geleidelijk uit, maar kunnen toenemen wanneer de puberteit optreedt of orale anticonceptiva worden ingenomen. Vrouwen kunnen verergerende symptomen krijgen tijdens de zwangerschap.

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS

Arterioveneuze misvormingen zijn een abnormale plexus van bloedvaten wanneer slagaderlijk bloed uit slagaders de aderen binnendringt, waarbij het capillaire netwerk wordt omzeild. Daarom zijn de aders meestal verwijd, omdat ze een extra hoeveelheid bloed innemen. Deze laesies komen bij de geboorte voor bij slechts 40% van de patiënten. Tijdens het leven kunnen ze verschijnen of toenemen, tijdens de puberteit, zwangerschap of als gevolg van een verwonding.

Arterioveneuze misvormingen zijn onderverdeeld in vier toestanden:
Staat 1 - Vrede
De laesie kan eruit zien als een roodachtig gebied op de huid of als een pulserende massa met een natuurlijke kleur.
Staat 2 - Toename
Het getroffen gebied wordt groter en warmer aanvoelt, en de pulsatie van de oppervlakte aderen wordt gevoeld op het zachte oppervlak.
Voorwaarde 3 - Schade
De laesie begint te bloeden en er verschijnen ulcera.
Voorwaarde 4 - Schade plus het optreden van hartfalen
De laesie is zo grootschalig dat het bloedvolume dat er doorheen gaat de hartactiviteit beïnvloedt.

Lymfatische malformaties

Lymfatische malformatie is een laesie van aangeboren aard, waarvan de microscopische structuur lijkt op dunwandige cysten van verschillende grootten - van knobbeltjes met een diameter van 0,2-0,3 cm tot grote formaties. Lymfatische misvormingen komen veel minder vaak voor dan hemangiomen en vormen ongeveer 10-12% van alle goedaardige tumoren bij kinderen. Pathologische en klinische classificatie is in principe hetzelfde. Er zijn eenvoudige lymfatische misvormingen, caverneus en cystic.

Een eenvoudige lymfatische malformatie is de groei van de lymfevaten van organische huid en subcutaan weefsel. Deze laesie is een verdikking van de huid, enigszins hobbelig, niet scherp omlijnd, in de regel met een klein subcutaan deel. Soms zijn er op de huid gezwellen van misvormende elementen in de vorm van kleine knobbeltjes. Het oppervlak van de laesie kan enigszins nat zijn (lymphorrhea).

Cavernous lymfatische misvorming is de meest voorkomende vorm gezien bij kinderen. De structuur wordt weergegeven door onregelmatig gevulde lymfevaten die zijn gevormd uit een sponsachtige basis van bindweefsel met gladde spiervezels, een elastisch skelet en kleine lymfevaten met epitheel. De holle lymfatische malformatie wordt bepaald door de aanwezigheid van zwelling, onscherpe contouren, zachte consistentie. Vaak is er fluctuatie. De huid kan worden gesoldeerd om te vormen, maar niet worden veranderd of weinig worden veranderd. Wanneer ingedrukt, kan de tumor krimpen en dan langzaam weer opvullen. De incidentie van tumoren is verwaarloosbaar. De groei is vrij traag. De meest karakteristieke lokalisatie van holle lymfatische malformaties is de nek, parotisregio, wangen, tong, lippen. Frequente ontstekingsprocessen die zich ontwikkelen in deze laesie zijn zeer karakteristiek. Soms als gevolg van een ontsteking, stopt lymfatische malformatie de groei en verdwijnt deze zelfs.

Cystic lymfatische malformatie kan worden weergegeven door een of een aantal cysten van 0,3 cm tot de grootte van het hoofd van een kind, die met elkaar kunnen communiceren. Het is een elastische formatie bedekt met een uitgerekte huid, die in de regel niet wordt veranderd. Er is een duidelijke fluctuatie. Soms verschijnt een blauwachtige formatie door de verdunde huid. Bij palpatie kun je de onregelmatigheden van de wanden van cysten opvangen. Meestal worden deze misvormingen gevonden in de nek (en een deel van de tumor bevindt zich mogelijk in het mediastinum in de vorm van een "zandloper"). Cystic lymfatische misvormingen groeien vrij traag, maar met hun groei kunnen ze bloedvaten, zenuwen knijpen en wanneer ze zich bevinden in de buurt van de luchtpijp en de slokdarm - deze organen, die soms nood chirurgische ingrepen vereisen.

Er kunnen overgangselementen zijn van lymfatische misvormingen, de ene vorm kan worden gecombineerd met een andere.

Lymfatische misvormingen worden meestal gevonden in het eerste levensjaar van een kind (tot 90%), minder vaak in de eerste 2-3 jaar. Ze zijn gelokaliseerd waar er clusters van regionale lymfeklieren zijn: in de oksel, nek, wangen, lippen, tong, liesstreek, minder vaak in het gebied van de mesenteriumwortel, retroperitoneale ruimte, mediastinum.

Lymfatische misvormingen groeien relatief langzaam, vaker synchroon met de groei van het kind, maar soms nemen ze dramatisch toe, ongeacht de leeftijd.

GECOMBINEERDE VERMELDINGEN

Zoals de naam al aangeeft, omvatten gecombineerde vasculaire malformaties verschillende soorten laesies, ze bestaan ​​uit nieuw gevormd capillair weefsel, afgewisseld met meer volwassen gebieden van de holtes met de endotheliale voering (bijvoorbeeld: capillair veneus, arterieel lymfatisch). De groei van misvormingen komt voornamelijk door capillaire insluitsels, de veneuze en arterioveneuze gebieden vertegenwoordigen voornamelijk het stationaire deel van de laesie. Gecombineerde misvormingen kunnen worden gekarakteriseerd als dynamische formaties, die een overgangsfase vertegenwoordigen van capillaire naar veneuze en arterioveneuze malformaties.

Gecombineerde misvormingen zijn de namen van artsen die ze voor het eerst beschreven hebben (ze worden ook syndromen genoemd). Momenteel zijn er twee belangrijke syndromen, Klippel-Trenaunay en Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay-syndroom is een combinatie van capillaire en lymfatische misvormingen met hypertrofie van zachte weefsels en ledematen (groei van de ledematen). Elk deel van het lichaam en elke ledemaat kan worden beïnvloed. De eerste tekenen van Klippel-Trenaunay zijn op de huid en meestal alleen op één ledemaat. Hypertrofie van het getroffen ledemaat kan optreden bij de geboorte of in de eerste paar maanden van het leven.

Net als bij andere vasculaire malformaties, wordt een elastische compressiekous gebruikt om de toename van de schade te verminderen. Deze kousen helpen om de hoeveelheid vocht die zich in de ledematen verzamelt, te verminderen. Gebruik chirurgische correctiemethoden met een significant verschil in de lengte van de onderste ledematen.

Parkes Veber Syndrome is een combinatie van capillaire en arterioveneuze misvormingen. Dit syndroom kan ook een ledemaat treffen en tot zijn groei leiden. Uiterlijk ziet deze laesie eruit als warme, roze vlekken op de huid, die in vasculaire gewrichten veranderen en zich diep in het spierweefsel uitstrekken. Bloed door deze abnormale stoffen leiden tot stagnatie en hartfalen.

De behandeling is meestal vergelijkbaar met het Klippel-Trenaunay-syndroom. Chirurgie of sclerotherapie wordt in uitzonderlijke gevallen met zorgvuldig onderzoek uitgevoerd.

Het concept van misvormingen, typen en behandelwijzen. informatie

Misvorming (misvorming, Lat. Malus - slecht en formatio - opvoeding, vorming) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angiomen) of slagaders die direct worden omgezet in aderen (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de precieze oorzaak van hun vorming is onbekend.

De schaal van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, wat leidt tot bloedingen en epileptische aanvallen.

Meestal is er zo'n type vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verweving van ingewikkelde dunwandige vaten, die de bloedvaten en aders onderling verbinden. Gebaseerd op talrijke studies, worden deze vaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg van deze ziekte breiden de dragende slagaders uit, en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de cardiale output aanzienlijk te verhogen. De aderen die voortkomen uit misvormingen lijken gigantische pulserende vaten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden gedurende een of meerdere generaties.

Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar verschijnen tussen de leeftijd van 10 en 30 en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hersenhelften) en in 50% van de gevallen wordt intracraniële bloeding waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM's kunnen het omringende brein irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (verstopping van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuroendovasculaire methode de directe verwijdering van de misvorming of vermindert deze de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

Een ander type misvorming is de Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I- en Type II-afwijkingen komen het meest voor, en daarom zullen we in de toekomst alleen hen bespreken.

Met Chiari-afwijkingen belemmeren laaggelegen amandelen van het cerebellum de vrije circulatie van het ruggenmergvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht van de hersenen).

Chiari-malaria type I wordt gekenmerkt door de verplaatsing van de kleine amandelen naar beneden via het grote foramen naar het bovenste ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en uitpersen; nekpijn; zwakte en schending van de gevoeligheid van de handen; onstabiel gangwerk; dubbelzien, wazig spreken, moeilijk slikken, braken, oorsuizen.

Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van de flexie en een afname van de kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure craniale fossa.

In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

Deze ziekte is genoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

Met de anomalie van Arnold Chiari wordt een aangeboren toename van de diameter van het foramen groot occipitaal waargenomen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor een onderlinge compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal, aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

Hoewel de oorzaak van Chiari's misvorming niet precies bekend is, zijn er verschillende goed gefundeerde theorieën die wijzen op een verplaatsing van de kleine hersenen als gevolg van de toegenomen druk in de bovenliggende regio's.

De diagnose wordt gesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (rinkelen, zoemen, fluiten, sissen, enz.) in één of beide oren (kan toenemen wanneer het hoofd draait); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In ernstigere gevallen kan er sprake zijn van voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornis; afname in gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de musculatuur van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; bewustzijnsverlies (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

Behandeling van Chiari-misvormingen en concomitante syringomyelia (chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel, waarbij holten worden gevormd in het ruggenmerg) is helaas alleen mogelijk door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels naar de plaats waar de amandelen van de kleine hersenen afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en elimineert compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf afgenomen) wordt in de geopende dura mater ingebracht voor een meer vrije doorgang van het CSF.

Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de hersenvocht uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te tappen met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de binnenste schaalruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.

Waarom is arterioveneuze malformatie? 5 belangrijke feiten over deze pathologie

Na een aantal jaren te hebben geleefd, denken veel mensen niet eens dat ze een ziekte hebben, waardoor hun leven in een paar minuten kan eindigen. Arterioveneuze malformatie verwijst specifiek naar deze pathologie.

Wat is het?

Arterioveneuze malformatie (AVM) is vaker een aangeboren, inadequate combinatie van slagaders, aders en kleinere bloedvaten in diameter, willekeurig met elkaar verweven, wat leidt tot verminderde bloedcirculatie in het aangetaste orgaan. Aders en slagaders nemen de vorm aan van een specifieke "wirwar" van bloedvaten. Ze zijn met elkaar verbonden door een soort shunts of fistels. Het centrum van interlacingvaten wordt de kern van de misvorming genoemd.

Gelukkig is het vrij zeldzaam, ongeveer 1-2 personen per 100 000 inwoners. Het grootste aantal is geregistreerd in Schotland. Er is misvorming bij 16 - 17 mensen per 100 duizend inwoners.

5 belangrijke feiten over arterioveneuze malformatie

1. De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal tussen de 35 en 40 jaar.
2. Vaker beïnvloedt het de vertegenwoordigers van het sterkere geslacht, maar het komt voor bij zowel mannen als vrouwen, en op absoluut elke leeftijd.
3. De meest frequent gedetecteerde arterioveneuze malformatie van de hersenen.
4. Bij mensen met gediagnosticeerde misvormingen worden ook verschillende andere vasculaire pathologieën gedetecteerd, die de behandeling van patiënten aanzienlijk compliceren. In 20-40% worden aneurysma's (specifieke wanduitsteeksels) van verschillende bloedvaten gevonden.
5. De meest voorkomende en vreselijke complicatie is een bloeding in de hersenen. Elk jaar neemt het risico van het optreden ervan toe met 5 - 7%.

Waarom komt het voor?

Lange tijd werd de kwestie van genetische gevoeligheid voor deze pathologie besproken, maar er werd geen betrouwbaar bewijs gevonden. Het is een aangeboren ziekte. De processen van schending van bloedvaten die tot deze pathologie leiden, komen voor in de eerste of tweede maand van intra-uteriene vorming van de foetus. Momenteel houden predisponerende factoren rekening met:

• ongecontroleerd gebruik van geneesmiddelen, vooral met betrekking tot de foetus (met een teratogeen effect);
• vroegere ziekten die zich voordoen tijdens het eerste trimester van de zwangerschap, van een virale of bacteriële aard;
• rodehondziekte tijdens de dracht;
• roken en alcohol drinken tijdens de zwangerschap. Niet alle meisjes, zelfs maar "in positie", geven deze gewoonten op;
• ioniserende straling;
• pathologie van de baarmoeder;
• ernstige vergiftiging door chemische of andere giftige stoffen;
• intra-uteriene letsels van de foetus;
• verergering van een chronische pathologie bij een zwangere vrouw (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronchiale astma, etc.)

Dientengevolge, zijn de vaatbundels verkeerd verbonden, zijn verweven en arterioveneuze malformatie optreedt. Wanneer het tot een aanzienlijke omvang wordt gevormd, neemt het hartminuutvolume toe, de wanden van de adershypertrofie (compenserende toename) en neemt de formatie het beeld aan van een grote pulserende "tumor".

Waar kan misvorming zich bevinden en hoe manifesteert het zichzelf?

Arterioveneuze malformaties kunnen voorkomen in:

• de hersenen;
• ruggenmerg;
• interne organen.

Vasculaire misvorming van de hersenen manifesteert zich afhankelijk van de locatie van de laesie:

1. Schade aan de frontale kwab manifesteert zich door incompetentie van spraak, een afname van intellectuele vermogens, hoofdpijn, een afname van het vermogen om te werken, minder vaak het trekken van de lippen met een "buis", toevallen van convulsies.
2. Bij het verslaan van het cerebellum is er sprake van een overtreding van de coördinatie van bewegingen, spierhypotensie (zwakte), horizontale nystagmus (onvrijwillige oogbewegingen), vallen met normaal lopen, instabiliteit in de Romberg-positie (staan, de armen naar voren strekken en de ogen sluiten).
3. Met betrokkenheid bij het pathologische proces van de temporale kwab, ernstige hoofdpijn optreedt, verslechtering van spraakperceptie (patiënten horen goed, maar ze begrijpen niet de essentie van wat er werd gezegd), pulsatie in de temporele regio, convulsieve aanvallen, vermindering van visuele velden.
4. Als arterioveneuze malformatie optreedt aan de basis van de hersenen, dan manifesteert het zich: scheelzien, enkelvoudige of bilaterale blindheid, verlamming (volledig verlies van beweging) van de onderste of bovenste ledematen. Verstoorde beweging van de oogbollen.

Bij letsel van het ruggenmerg treden de volgende symptomen op:

• bij een oppervlakkige opstelling wordt de tot expressie gebrachte pulserende formatie genoteerd;
• pijn in de wervelkolom, vooral in het thoracale of lumbale gebied, kan uitstralen (geven) aan de thoracale, bovenste en onderste ledematen;
• verminderde spierspanning;
• krampachtig trillen van armen of benen;
• mogelijke schendingen van de functionele activiteit van organen in het bekken. Dit komt tot uiting in ernstige gevallen van fecale incontinentie of urine;
• verhoogde vermoeidheid, vooral tijdens het lopen of lichamelijke inspanning.

Van de inwendige organen kunnen arterioveneuze misvormingen optreden tussen de aorta en de longstam (twee grote bloedvaten die uit de hartspier komen) - het open arteriële kanaal (Botallov) (witte hartziekte). Deze aandoening kan chromosomale aandoeningen veroorzaken, bijvoorbeeld het syndroom van Down; rodehond overgedragen door de moeder tijdens de bevalling; prematuriteit van de baby. Normaal gesproken groeit het niet meer dan acht weken, in zeldzame gevallen tot vijftien. Deze voorwaarde manifesteert zich:

• het vergroten van de hartspier;
• kortademigheid;
• "Motorgeluid", te horen in de tweede of derde intercostale ruimte;
• toename van de hartslag (tachycardie);
• langzame groei en ontwikkeling van het kind;
• cyanose van de huid;
• in ernstige gevallen, zwelling van de bovenste of onderste ledematen, bloedspuwing, verstoring van het functioneren van het hart, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan een spontane hartstilstand optreden.

Arterioveneuze misvormingen ontstaan ​​in de nier komen tot uiting:

• pijn in het lumbale gebied aan een of beide zijden;
• hematurie (het verschijnen van bloed in de urine);
• toename van de bloeddruk, slecht geschikt voor correctie met antihypertensiva.

Bij leverschade, die zeer zelden voorkomt, is het niet mogelijk om specifieke symptomen te detecteren. Ze komen alleen voor bij gelijktijdig bloeden. Er is bleekheid van de huid, zwakte, flauwvallen (syncope), duizeligheid, ontlasting kan zwart worden (melena), in ernstige gevallen daalt de bloeddruk.

Als vasculaire misvorming de longen aantast, dan manifesteert het zich:

• hoofdpijn;
• pulmonaire bloedingen in 10-15% van de gevallen;
• verhoogde hoeveelheid koolstofdioxide in het bloed;
• verhoogde neiging tot trombose.

Wat zijn de soorten?

Allereerst worden misvormingen onderscheiden naar grootte:

• micromarts tot een centimeter;
• kleine maten - maximaal twee;
• medium - maximaal vier;
• groot - maximaal zes;
• gigantisch - meer dan zes.

Afhankelijk van de grootte van de arterioveneuze malformatie, wordt een geschikte chirurgische behandeling geselecteerd.

Misvorming van cerebrale schepen is:

• diep - gelegen in de romp, subcorticale ganglia, ventrikels;
• oppervlakkig - in de cortex of witte materie van de hersenen;
• intradural - in een solide schaal.

Op type:

• hemorragische vorm. Gemanifesteerd door bloedingen in de substantie van de hersenen als gevolg van de stijging van de druk, als gevolg van verstoorde bloedcirculatie, de wanden van bloedvaten dun, en hun breuk volgt;
• torpid. Er zijn geen bloedingen, maar geleidelijk toenemende volume misvormingen, knijpt verschillende delen van de hersenen met verschillende typische neurologische symptomen.

AVM in het ruggenmerg kan zich in het ruggenmergmembraan bevinden, rechtstreeks in de hersenen zelf of op het voor- en achteroppervlak. Volgens de structuur worden onderscheiden:

• Type I De bundel bevat twee hypertrofische slagaders en een buitenader;
• II - verwarring met ingewikkelde aderen die verweven zijn met aderen;
• III - gevormd door grote onvolgroeide vaartuigen;
• IV - verstoken van kleine schepen.

Afhankelijk van de vasculaire laesie:

• arterieel (7-8% van de gevallen);
• arterioveneuze cavernous (ongeveer 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• racemisch (tot 70%);
• veneus (9 - 11%).

Hoe arterioveneuze malformatie te identificeren?

Diagnostiek begint met:

• zorgvuldige bepaling van de neurologische status;
• bloeddruk meten;
• beoordeling van de huid en het looppatroon;
• klachten van patiënten;
• onderzoek met betrekking tot het verloop van de zwangerschap.

Personen met deze pathologie tonen:

• Doppler-echografie. Hiermee kunt u de structuur van de aderen en slagaders, de bloedcirculatie in hen beoordelen;
• radiografische angiografie. Voor visualisatie van schepen wordt een contrastmiddel geïnjecteerd, dat ze "markeert";
• computerangiografie. Hiermee kun je een 3D-beeld van menselijke vaartuigen recreëren;
• magnetische resonantie angiografie. Hoge precisie methode voor de bepaling van arterioveneuze malformatie maakt het mogelijk om de vorm, structuur, bloedcirculatie in beschadigde bloedvaten te evalueren;
• echo van het hart. Voor de diagnose van open arteriële ductus. U kunt ook de ejectiefractie schatten, als deze meer dan 70% is, dan kunt u hiermee onrechtstreeks de aanwezigheid van misvorming beoordelen.

behandeling

AVM is niet van toepassing op ziekten die vanzelf verdwijnen. Met de locatie van vasculaire malformaties in de oppervlaktestructuren van de hersenen, is het mogelijk om te gebruiken:

• chirurgische interventie. Een succesvol herstel is mogelijk met een opleidingsvolume van maximaal 300 kubieke centimeter;
• embolisatie. De essentie van de methode bestaat uit het inbrengen in de aangetaste vaten van een speciale substantie (polyvinylalcoholcopolymeer), die de bloedcirculatie bij arterioveneuze malformatie voorkomt. Zeer zelden, met deze methode is het volledig genezen. Kortom, de omvang van de AVM is teruggebracht tot 70 - 80% in volume, wat de kans op bloedingen aanzienlijk verkleint;
• radiosurgery. De nieuwste methode voor de behandeling van deze pathologie, die momenteel met succes wordt toegepast. Met een opleidingsomvang van minder dan drie centimeter verdwijnt de misvorming in 90% van de gevallen.

U kunt een combinatie van de bovenstaande methoden gebruiken voor betere resultaten.

Met een diepe rangschikking van arterioveneuze malformatie blijft de prognose ongunstig, omdat artsen niet eens in de buurt van het onderwijs kunnen komen.

Met de vorming van vasculaire misvormingen in de inwendige organen werd gebruik gemaakt van chirurgie en de excisie ervan. In veel gevallen is de prognose gunstig.

Wat is een gevaarlijke arterioveneuze misvorming?

Het is een zeer gevaarlijke en verraderlijke ziekte, dus de complicaties ervan zijn altijd plotseling en zullen waarschijnlijk de dood of invaliditeit veroorzaken. Er zijn:

• intracerebrale, intraventriculaire en subarachnoïdale (in de holte tussen de arachnoid en zachte omhulsel) bloedingen. Het komt voor in 55 - 65% van de gevallen. De symptomen zijn vergelijkbaar met het beeld van een beroerte: gevoelloosheid van de ledematen, spraak is moeilijk, wazig zicht en coördinatie, het plotseling verschijnen van een ernstige hoofdpijn;
• epileptische aanvallen in ongeveer 25-40% van de gevallen;
• schending van voldoende bloedtoevoer naar de hersenen leidt tot het uitsterven van een aanzienlijk deel van de neuronen en als gevolg hiervan leidt dit tot een significante beperking van spraak, intellectuele vermogens, in sommige gevallen tot parese of verlamming van verschillende delen van het lichaam.

Arterioveneuze misvormingen van de inwendige organen zijn zelden gecompliceerd, ze zijn meer kenmerkend voor het asymptomatische verloop van de ziekte.

conclusie

Helaas is niemand verzekerd tegen het optreden van deze ziekte en er zijn ook geen preventieve maatregelen ontwikkeld. Het enige dat deskundigen adviseren is het vermijden van verschillende soorten verwondingen, vooral het hoofdgebied.