Hoe wordt trombocytopenische purpura gemanifesteerd en behandeld bij een kind?

Trombocytopenische purpura bij kinderen is een van de veelvoorkomende oorzaken van verhoogde bloedingen in de pediatrische praktijk. In 85% van de gevallen met dit symptoom is deze diagnose relevant. Het suggereert een gebrek aan bloedplaatjes, de belangrijkste cellen die helpen het bloeden te stoppen. De eerste vermeldingen van de symptomen van de ziekte dateren uit de tijd van Hippocrates. Maar pas in 1735 werd door Verlgof gekozen voor een onafhankelijke pathologie (daarom wordt de ziekte van Verlhof als de nominale naam beschouwd).

redenen

Idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is geassocieerd met de immuunmechanismen van bloedplaatjesbeschadiging die wetenschappers decennia geleden ontdekten.

Eerder waren de oorzaken van deze aandoening niet bekend, daarom kreeg de ziekte idiopathische status (in een letterlijke vertaling - "onbekende oorzaak"). Momenteel wordt deze term vervangen door immuun purpura.

De werking van provocerende factoren leidt tot de vorming van immunoglobulines (antilichamen) die zijn gericht tegen de celmembranen van de bloedplaatjes waarmee ze zijn verbonden. Als gevolg hiervan treedt hun voortijdige dood op. Tegelijkertijd wordt actieve reproductie van plaatjesvoorlopers (megakaryocyten) waargenomen in het beenmerg, maar de snelheid van dit proces is veel lager dan de vernietigingssnelheid.

De meest voorkomende factoren die de ontwikkeling van trombocytopenie bij kinderen veroorzaken zijn virale infecties - mazelen, rode hond, influenza, waterpokken en andere. Dit komt omdat virale deeltjes werken als een hapteen dat in het celmembraan wordt ingebracht. Als gevolg hiervan veranderen de antigenen ervan en worden ze vreemd. Tegen hen, respectievelijk en tegen bloedplaatjes, worden antilichamen geproduceerd die cellen beschadigen. Evenzo ontwikkelen immuuncomplicaties zich wanneer vaccins worden toegediend, tenzij rekening wordt gehouden met contra-indicaties (voornamelijk luchtweginfecties bij een kind op het moment van vaccinatie). Sommige medicinale stoffen zijn ook in staat om in het bloedplaatjesmembraan te integreren, wat de vernietiging ervan tot gevolg heeft. In dit opzicht is speciale zorg vereist bij het voorschrijven van dergelijke geneesmiddelen als:

• paracetamol
• aspirine
• ampicilline
• Anticonvulsiva (anticonvulsiva).

Ouders moeten weten dat het tijdens de behandeling met deze middelen nodig is om de huid en slijmvliezen van het kind dagelijks te inspecteren op mogelijke petechiale (punt) bloedingen.

Pasgeborenen kunnen ook purpura ontwikkelen. De reden hiervoor zijn antistoffen die door de moeder zijn gepenetreerd. Ze kunnen de bloedplaatjes van een kind beschadigen, waarvan de antigenen voor 50% identiek zijn aan die van de vader. Daarom waren ze vreemd aan het maternale organisme, wat leidde tot immuunstimulatie.

Afhankelijk van de eigenschappen van de resulterende antilichamen, kan hemorrhagische purpura bij kinderen 4 hoofdklassen zijn:

1. Alloimmune is de purpura van pasgeborenen, waarbij het schadelijke effect wordt vertoond door de antilichamen van de moeder, die in de bloedbaan van het kind zijn gevallen, en van de purpura na bloedtransfusie (antilichamen worden gevormd voor donorbloedplaatjes)
2. Isoimmune - eigen antilichamen tegen eigen onveranderde bloedplaatjes
3. Heteroimmuun - het virale en het drugtype (antilichamen worden pas gevormd nadat het virus of geneesmiddelmolecuul is gecombineerd met het bloedplaatjesmembraan, bij afwezigheid van deze factoren zijn de immuunmechanismen niet geactiveerd)
4. Auto-immuun - zelf-antilichamen tegen gemodificeerde bloedplaatjes-antigenen.

Purpura bij kinderen is verdeeld volgens de kenmerken van de stroom naar acuut en chronisch. De grens tussen hen is het tijdsinterval van zes maanden. Als het laboratorium en klinische symptomen na 6 maanden of minder volledig verdwijnen, is het acute purpura. Alle andere opties zijn chronisch. Het kan vaak terugkerend zijn, zelden terugkerend en continu. De laatste optie is het moeilijkst.

symptomen

In 90% van de gevallen heeft trombocytopenische purpura bij kinderen een acuut begin geassocieerd met virale infectie. Onder dergelijke omstandigheden vindt een onafhankelijk herstel en normalisatie van het plaatjesniveau gewoonlijk binnen 1-3-6 maanden plaats. Dit wordt verklaard door de geleidelijke (vaak langzame) verwijdering van de overeenkomstige antilichamen van na het genezen van de veroorzakende infectie. Sommige kinderen hebben echter een chronisatieproces. Te voorzien is dit onmogelijk.

Het belangrijkste symptoom van purpura is het optreden van bloedingen op de huid en slijmvliezen. Hun grootte kan anders zijn - van klein punt tot grote vlekken zoals blauwe plekken. Ze verschijnen zelfs bij de minste aanraking. Ze kunnen spontaan verschijnen (zonder verbinding met een externe factor) als het aantal bloedplaatjes kleiner is dan 50 duizend. Wanneer het niveau van deze bloedcellen minder is dan 30 duizend, is er levensgevaar door de mogelijkheid van een bloeding in de hersenen (dit risico is 1-2%). De grootste waarschijnlijkheid bij patiënten met de volgende factoren:

1. Bloeding in het slijmvlies
2. Oogbloeding - sclera of netvlies
3. Gegeneraliseerde huiduitslag
4. Gebruik van aspirine of andere salicylaten
5. De aanwezigheid van traumatisch hoofdletsel in de geschiedenis.

Uitslag op de huid en slijmvliezen met trombocytopenische purpura hebben kenmerkende eigenschappen:

• Verschillende vorm
• Verschillende schaduwen van blauwe plekken
• De asymmetrie.

Naast huidtekenen van hemorragisch syndroom manifesteerde:

1. Onvoldoende ernstige bloeding na tandextractie
2. Spontane ontlading van bloed uit de neus
3. Vaak optredende bloedingen van het tandvlees
4. Het verschijnen van bloed in de urine
5. Overvloedige en langdurige menstruatieperioden bij meisjes.

Diagnostisch zoeken

De diagnose van trombocytopenische purpura wordt bepaald door de uitsluitingsmethode, wanneer het volgens de resultaten van de onderzoeken niet mogelijk is om een ​​andere reden voor verhoogde bloedingen en verlaagd aantal bloedplaatjes vast te stellen. Als u deze ziekte vermoedt, worden specifieke tests en tests aanbevolen:

• Bepaling van het niveau van bloedplaatjes in het bloed (diagnostisch niveau - minder dan 150 duizend) en reticulocyten (gekenmerkt door een verhoogde hoeveelheid, als gevolg van de compensatiereactie van het beenmerg)
• Knijp- en manchetproeven die de verhoogde kwetsbaarheid van bloedvaten bepalen
• Punctie van het beenmerg en de studie van de cellulaire samenstelling ervan (verhoogd aantal megakaryocyten, waaruit vervolgens gevormde bloedplaatjes worden gevormd). Deze studie, ondanks zijn invasiviteit, is verplicht, omdat laat toe diagnostische fouten te vermijden die tot onredelijke therapie leiden
• Studie van de microscopische structuur van bloedplaatjes in de nabestaanden om erfelijke afwijkingen uit te sluiten
• De bepaling van de tijd gedurende welke bloedstolsels, evenals de concentratie van stollingsfactoren in het bloed.

behandeling

Behandeling van trombocytopenische purpura bij kinderen mag alleen in een ziekenhuis worden uitgevoerd. Kinderen met een vermoedelijke diagnose dienen zich te houden aan bedrust. Dit voorkomt het optreden van microtrauma's en vermindert het risico op bloedingen. Zodra het aantal bloedplaatjes in het bloed begint te stijgen, kan het regime worden uitgebreid.

Dieetvoeding is de tweede richting in de behandeling. Als een kind corticosteroïden krijgt, moeten de eiwit- en kaliumspiegels in het dieet worden verhoogd. Voedsel moet worden gepureerd en niet heet. Het moet in kleine porties worden geconsumeerd. De hoeveelheid vocht die je drinkt, neemt toe. Als de purpura van pasgeborenen zich heeft ontwikkeld, is de borstvoeding beperkt moedermelk bevat "gevaarlijke" antilichamen. Borstvoeding is toegestaan ​​wanneer het aantal bloedplaatjes normaal wordt.

Medicamenteuze therapie wordt niet aan alle patiënten gegeven. Het is alleen geïndiceerd voor kinderen met een verhoogd risico op bloeding in de interne organen. Als er geen bloeding is, wordt actieve bewaking aanbevolen. Bij het verschijnen van de geringste klinische verschijnselen die duiden op hemorragisch syndroom (bloeding), moet medicamenteuze behandeling worden gestart. Het is gebaseerd op de benoeming van corticosteroïden. Ze hebben een complex therapeutisch effect:

• blokkeer de vorming van antilichamen
• verhoging van de bloedplaatjesproductie in het beenmerg
• verstoren de associatie van antilichamen met antigenen.

Met de ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling en een hoog risico op intracerebrale bloeding, is de enige behandelingsmethode chirurgische verwijdering van de milt. Maar het is noodzakelijk om de mate van operationeel risico in verband met verminderde stolling af te wegen. Daarom wordt een 3-daagse kuur met corticosteroïden voorgeschreven vóór de operatie.

Symptomatische therapie is geïndiceerd voor kinderen met purpura:

1. verhoog de sterkte van de vaatwand
2. remmers van fibrinolytische vernietiging van bloedstolsels
3. vitamine C
4. hemostatische spons.

Een kind dat last heeft gehad van trombocytopenische purpura moet 5 jaar lang door een hematoloog worden geobserveerd en gedurende het leven zonder herstel. Deze kinderen moeten bepaalde aanbevelingen opvolgen die het risico van een recidief of een nieuwe ziekte verminderen:

• op het niveau van bloedplaatjes moeten minder dan 100 duizend sportactiviteiten worden gestopt
• Azijn en zijn producten zijn niet toegestaan ​​in het voedselrantsoen (azijnzuur vermindert aggregatie van bloedplaatjes)
• tijdens een verkoudheid en met koortswerend effect, kunt u geen aspirine en andere salicylaten nemen
• van fysiotherapie verboden UHF en UFO
• het klimaat kan gedurende 5 jaar niet worden veranderd
• op het niveau van bloedplaatjes minder dan 100 duizend, zijn intramusculaire injecties verboden
• Het is verboden in direct zonlicht en in het solarium te zijn.

Thrombocytopenische purpura bij kinderen

Idiopathische (autoimmuun) trombocytopenische purpura - een ziekte gekenmerkt door de hoeveelheid geïsoleerde bloedplaatjes (minder dan 100.000 / mm3) bij normale of verhoogde hoeveelheid van megakaryocyten in het beenmerg en de aanwezigheid op het oppervlak van bloedplaatjes serum van antistoffen tegen bloedplaatjes, waardoor verhoogde afbraak van bloedplaatjes.

ICD-10-code

epidemiologie

De frequentie van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ongeveer 1,5-2 per 100.000 kinderen zonder geslachtsverschillen, met een gelijke frequentie van acute en chronische vormen. In de adolescentie is het aantal zieke meisjes twee keer zo groot als dat van jongens.

Oorzaken van trombocytopenische purpura bij een kind

Bij kinderen kunnen zowel erfelijke factoren als post-geboorte factoren de oorzaak zijn van trombocytopenie. Over het algemeen neemt het aantal bloedplaatjes af vanwege hun onvoldoende vorming in het beenmerg van megakaryocyten, de progenitorcellen; onmiddellijke vernietiging in de bloedbaan; of om beide redenen.

Oorzaken van onvoldoende bloedplaatjesproductie:

1. Change-voorlopers cellen (megakaryocyten) in het beenmerg in combinatie met een algemene verstoring van hematopoiese en de volgende cyclus afwijkingen van organen en systemen.
2. Tumoren van het zenuwstelsel (neuroblastoom).
3. Chromosomale aandoeningen (syndroom van Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Inname van diuretische, antidiabetische, hormonale en nitrofuranpreparaten tijdens de zwangerschap.
5. Eclampsie en pre-eclampsie ernstig.
6. Vroeggeboorte van de foetus.

De volgende oorzaak van trombocytopenie is vernietiging van bloedplaatjes.

Dit wordt veroorzaakt door het volgende:

1. Immunologische pathologie.
2. Veranderingen in de structuur van de vaatwand (antifosfolipidensyndroom).
3. Veranderingen in de structuur van bloedplaatjes.
4. Onvoldoende bloedstollingsfactoren (hemofilie B).
5. DIC-syndroom.

Immunologische oorzaken zijn:

• direct: ontwikkeling van antilichamen in hun bloed bloedplaatjes als gevolg van de onverenigbaarheid van moeder en kind op de indicator van bloedplaatjes bloedgroep (in het bloed van de moeder bevat bloedplaatjes vormen, die geen kind hebben). Deze vormen veroorzaken de afstoting van het "buitenaardse" middel - vernietiging van foetale bloedplaatjes en de ontwikkeling van trombocytopenie.
• kruis: moeder ziekten gerelateerd aan auto-immune afbraak van bloedplaatjes antilichaam penetreren via de placenta naar de foetus, waardoor hetzelfde daarin vernietiging van bloedcellen.
• antigeenafhankelijk: antigenen van virussen die een interactie aangaan met oppervlakreceptoren van bloedplaatjes, hun structuur veranderen en zelfvernietiging veroorzaken.
• auto-immuun: productie van antilichamen tegen normale receptoren aan de oppervlakte.

Symptomen van trombocytopenische purpura bij een kind

• Cutane manifestaties (ecchymose, petechiëne - puntbloedingen) treden altijd op
• Gastro-intestinale bloeding (melena, bloederige diarree), bloeding uit de navelstrengresidu - komt voor in 5% van de gevallen
• Neusbloedingen - ongeveer 30% van de gevallen
• Bloedingen in de membranen van de oogbollen (prognostische kans op intracraniële bloeding)
• Vergrote lever en milt door echografie. Kenmerkend alleen voor secundaire trombocytopenie (medicinaal, viraal)

Diagnose van trombocytopenische purpura bij een kind

1. bloed
   • Het gehalte aan bloedplaatjes is minder dan 150x10 * 9 g / l (normaal 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Bleeding Time

Deze indicator helpt om trombocytopathie te onderscheiden van hemofilie. Na het doorprikken van de vingertop met een verticuteerder stopt het bloeden normaal gesproken na 1,5-2 minuten. Bij trombocytopathie duurt het langer dan 4 minuten, terwijl de stollingsfunctie normaal blijft. Hemofilie is het tegenovergestelde.

• Education (retractie) volledig bloedstolsel in minder dan 45% (normaal bereik 45-60%) - een indicator karakteriseren voldoende hoeveelheid om het bloeden te stoppen bloedplaatjes.

1. Myelogram: een gedetailleerde beschrijving van het aantal cellen in het beenmerg, met name de progenitorcellen van bloedplaatjes. Het normale aantal megakaryocyten is 0,3-0,5 per microliter. Bij trombocytopathie neemt dit cijfer toe tot 114 in 1 μl van de beenmergsubstantie. De levensduur van bloedplaatjes is in normale hoeveelheden ongeveer 10 dagen. Voor ziekten die samenhangen met hun bloedverlies, leven deze cellen aanzienlijk minder.
2. geschiedenis
   • De aanwezigheid of gevoeligheid voor auto-immuunziekten bij de moeder
   • Overtreding van placenta functies tijdens de zwangerschap (detachement, trombose)
   • Foetale pathologie (hypoxie, intra-uteriene groeiretardatie, vroeggeboorte, intra-uteriene infectie)
3. Immunologische analyse

Detectie van antilichamen tegen eigen bloedplaatjes of bepaalde infectieziekten toegenomen (type 1 herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

Thrombocytopenische purpura bij kinderen

Hemorragische pathologieën zijn specifieke bloedaandoeningen. In de kinderpraktijk komen ze vrij vaak voor, verschillen in een nogal moeilijke cursus. Bij kinderen komt trombocytopenische purpura vaak voor.

etiologie

Momenteel zijn er veel hemorrhagische pathologieën. Voor hun ontwikkeling leiden verschillende redenen. Een van deze ziekten is trombocytopenische purpura. Deze pathologie bovenaan de lijst van hemorragische ziekten bij zowel kinderen als volwassenen. Als u zich richt op statistiek, kan worden opgemerkt dat dit voorkomt bij 40-70% van de patiënten met verschillende bloedpathologieën.

Deze pathologie wordt gekenmerkt door een sterke afname van de perifere bloedbaan van het totale aantal bloedplaatjescellen. Dit komt door de aanwezigheid van een immuunconflict tussen de bloedplaten en antigenen. Opgemerkt moet worden dat de anatomische parameters van de milt normaal blijven. Artsen merken op dat elk jaar meer en meer gevallen van deze hemorragische ziekte worden geregistreerd.

Baby's lijden veel vaker aan deze pathologie dan jongens.

De enige oorzaak van de ziekte is nog niet vastgesteld. Lange tijd konden wetenschappers de redenen niet begrijpen waarom baby's deze bloedpathologie hebben. Alleen moderne ontwikkelingen en wetenschappelijk onderzoek hebben specialisten geholpen om antwoorden op hun vragen te krijgen.

De ontwikkeling van trombocytopenische purpura leidt tot de invloed van verschillende factoren. De meest voorkomende en wetenschappelijk verantwoorde zijn:

• Langdurig gebruik van bepaalde soorten drugs. Wetenschappers hebben bewezen dat meer dan 60 verschillende medicijnen bij een kind de verschijning op de huid van de symptomen van deze hemorragische ziekte kunnen veroorzaken. Dergelijke geneesmiddelen omvatten kinine, kinidine, sulfonamiden, heparine, furosemide, dipyridamol, digoxine, acetylsalicylzuurmetabolieten, paracetamol, sommige soorten bètablokkers, thiaziden, cefalosporinen, ampicilline, levamisol en vele andere. Het voorspellen van de ontwikkeling van een hemorragische ziekte bij een bepaald kind is een bijna onmogelijke taak.

• Genetische defecten. Veel Europese wetenschappers geloven dat erfelijkheid een zeer belangrijke rol speelt in de ontwikkeling van de idiopathische versie van de ziekte. Talloze wetenschappelijke experimenten zijn aan de gang die deze theorie zouden moeten bewijzen of weerleggen. Bestaande genetische aandoeningen kunnen leiden tot de ontwikkeling van auto-immuunontsteking en het optreden van ongunstige symptomen van hemorragische ziekte.
• Gevolgen van infectieuze pathologieën. De toxische effecten van de vitale producten van pathogene micro-organismen op het organisme van de kinderen leiden tot de ontwikkeling van verschillende inflammatoire immunologische reacties. Bij baby's met congenitale immunodeficiëntiestanden wordt het risico op trombocytopenische purpura meerdere keren verhoogd.

• Intra-uteriene infectie. De eerste tekenen van hemorragische ziekte worden gevormd in de baby terwijl ze nog in de baarmoeder zijn. Een vrouw die lijdt aan trombocytopenische purpura kan een reeks auto-immuunantistoffen doorgeven via het placentaire bloedstroomsysteem naar het kind. Deze klinische situatie leidt tot het feit dat de ongunstige symptomen van de ziekte optreden bij een pasgeboren baby in de eerste maanden van zijn leven.

pathogenese

Wetenschappers konden lange tijd niet vaststellen wat het mechanisme is voor de ontwikkeling van trombocytopenische purpura bij kinderen. Gedurende vele decennia bleven verschillende theorieën bestaan ​​die de pathogenese van deze hemorragische ziekte verklaarden. Onlangs is in verband met de opkomst van nieuwe laboratoriumapparatuur en de verbetering van diagnostische werkwijzen nieuwe kennis ontstaan ​​over het mechanisme van het optreden van trombocytopenische purpura bij kinderen.

Tijdens het pathologische proces verschijnt een groot aantal specifieke eiwitmoleculen in het lichaam van de kinderen. Ze worden anti-plaatjes antilichamen genoemd. Deze stoffen beginnen te interageren met de specifieke antigene componenten van de celmembranen van de bloedplaatjes (bloedplaatjes).

Normaal gesproken voeren deze bloedcellen een aantal zeer belangrijke fysiologische functies uit. Ze zijn nodig om een ​​normale viscositeit te garanderen, en ook voor een bloed-groef.

De resultaten van recente wetenschappelijke studies bevestigen dat de structuur van bloedplaatjes bij een bepaalde hemorragische ziekte een reeks veranderingen ondergaat. Er verschijnt een uitgesproken korrelig apparaat in en het niveau van alfa-serotonine neemt aanzienlijk toe. De verandering in het totale aantal bloedplaatjes beïnvloedt de verschijning van aanhoudende veranderingen die in de vaatwand beginnen op te treden. Als reactie op deze aandoening neemt de hoeveelheid groeifactor van bloedplaatjes toe.

Al deze stoornissen leiden tot de dood van endotheliocyten - de cellen voeren de binnenkant van de bloedvaten naar binnen en geven ze de specifieke "gladheid" die nodig is voor een ononderbroken doorbloeding. Als gevolg van dergelijke pathologische abnormaliteiten beginnen de eerste tekenen van een hemorrhagisch syndroom bij het kind te verschijnen, wat zijn welzijn aanzienlijk schaadt.

Na het ondergaan van bacteriële of virale infecties verschijnen antibloedplaatjesantilichamen meestal na een half-maand. Volgens hun aansluiting behoren ze tot de klasse van immunoglobulinen G. Dit verklaart ook de aanhoudende persistentie van antilichamen in het bloed in de toekomst. In sommige gevallen kunnen ze gedurende het hele leven bij een kind blijven bestaan. De dood van "verbruikte" immuuncomplexen vindt plaats in de milt.

De nieuwste resultaten van wetenschappelijke studies hebben het mogelijk gemaakt om duidelijk te maken waarom een ​​kind met auto-immune trombocytopenische purpura al langere tijd symptomen van een verhoogde bloeding heeft. Dit is grotendeels te wijten aan een daling van de serotoninespiegel. Normaal gesproken is deze stof betrokken bij de vorming van een bloedstolsel.

Artsen onderscheiden verschillende klinische vormen van deze hemorrhagische toestand.

Deze omvatten:

• immuun trombocytopenie;
• idiopathische.

Artsen gebruiken ook een andere classificatie, waarmee u verschillende varianten van trombocytopenische purpura in verschillende immuunvormen kunt scheiden. Deze omvatten:

• Isoimmune. Meestal na bloedtransfusies. Het kan aangeboren zijn - wanneer de moeder en de toekomstige baby een immuunconflict hebben op bloedplaatjesantigenen. Kan een tijdelijk karakter hebben. Deze klinische vorm is vaak constant terugkerend.
• Auto-immuunziekten. Komt voor door de vorming in het lichaam van een groot aantal bloedplaatjesantistoffen tegen zijn eigen bloedplaten.

• Geteroimmunnaya. De ontwikkeling van deze immuunvariant van de ziekte leidt vaak tot het nemen van bepaalde groepen medicijnen. Een belangrijke rol hierbij speelt de aanwezigheid van een individuele overgevoeligheid en immuniteit van individuele chemicaliën bij een ziek kind. Dit draagt ​​bij aan de ontwikkeling van een specifiek teken - een paarse huiduitslag die het gevolg is van meerdere bloedingen.
• Transimmunnaya. Deze immuunvorm van de ziekte ontwikkelt zich in de regel als een gevolg van het ontstane antigene conflict en de accumulatie van antilichamen tegen bloedplaatjes bij een zwangere vrouw. Ze dringen gemakkelijk door de foetus door het systeem van placentaire bloedstroom, wat leidt tot de ontwikkeling van hemorragisch syndroom.

symptomen

De ernst van de klinische symptomen van de ziekte hangt grotendeels af van hoe kritiek de reductie van bloedplaatjes in het perifere bloed is. Symptomen nemen toe wanneer het niveau van bloedplaatjes daalt tot 100.000 / μl. Een verlaging tot 50.000 / μl leidt tot het verschijnen van uitgesproken symptomen van hemorragisch syndroom.

Deze pathologische aandoening is het meest specifieke klinische teken van trombocytopenische purpura. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van talrijke en diverse bloedingen die voorkomen in verschillende anatomische zones.

Heel vaak heeft een ziek kind neus- en tandvleesbloedingen, bloedingen in de hersenen en interne organen zijn het gevaarlijkst. Dit leidt tot invaliditeit van de zieke baby.

Bloeden in de nieren of urinewegen komt tot uiting in een kind door de aanwezigheid van bloed in de urine. Bij hevig bloeden kan hematurie optreden - het verschijnen van een groot aantal rode bloedcellen in het urinesediment. Bloeden in het maagdarmkanaal (vooral in de distale darm) leidt ertoe dat het kind zwarte ontlasting (melena) lijkt. Deze klinische symptomen zijn zeer ongunstig en vereisen de verplichte behandeling van het advies van een arts.

Hemorragisch syndroom bij trombocytopenische purpura heeft verschillende kenmerken. Het wordt gekenmerkt door de asymmetrie van de resulterende afwijkingen, evenals door de volledige spontaniteit van hun uiterlijk. De ernst van de symptomen komt in de regel niet overeen met de intensiteit van de impact.

In sommige gevallen manifesteren de nadelige symptomen zich bij een kind, zelfs met een enkele dosis van het geneesmiddel of na het overbrengen van een normale infectie. Heel vaak komt trombocytopenische purpura in een acute vorm voor.

Bloedingen kunnen veelvoudig zijn en gelijktijdig optreden (in een verscheidenheid aan interne organen). Er is een vrij ongunstige lokalisatie van interne bloedingen. Deze omvatten de nieren, de bijnieren, het hoofd, evenals het ruggenmerg, het hart en de lever. Bloedingen in deze organen leiden tot een duidelijke verslechtering van vitale functies.

Thrombocytopenische purpura heeft bepaalde kenmerken. Tijdens palpatie van de interne organen, kan worden opgemerkt dat er geen vergroting van de milt en de lever is. Lymfeknopen blijven ook normaal in grootte. Deze klinische symptomen onderscheiden deze pathologie significant van vele andere hemorragische ziekten. Heel vaak blijft het syndroom van verhoogde bloedingen slechts één manifestatie van deze ziekte.

Hoe verschijnt het bij pasgeborenen?

De eerste symptomen bij baby's met auto-trombocytantistoffen in hun bloed verschijnen in de eerste maanden van hun leven. Bij zuigelingen kan hemorragisch syndroom op verschillende manieren tot uitdrukking worden gebracht. Het verschijnen van negatieve symptomen wordt beïnvloed door de initiële toestand van de baby, evenals de aanwezigheid van ernstige gelijktijdige pathologieën.

Er is trombocytopenische purpura bij baby's met het optreden van bloedingen in de huid, slijmvliezen en in de interne organen.

Meestal zijn de eerste symptomen die ouders bij een ziek kind vinden, grote kneuzingen die plotseling op de huid verschijnen. In de regel zijn er geen eerdere verwondingen of stoten voordat dergelijke elementen op de huid verschijnen. De ontwikkeling van bloedingen in de holte van grote gewrichten is zeer gevaarlijk, omdat dit kan leiden tot loopstoornissen en het optreden van pijn bij actieve bewegingen.

diagnostiek

Je kunt de ziekte vermoeden als een kind verschillende bloedingen heeft. Normaal gesproken zijn er geen dergelijke verschijnselen bij baby's. Het verschijnen van blauwe plekken op de huid zonder rekening te houden met letsel of impact zou ook de ouders moeten motiveren om contact op te nemen met de kinderarts met de baby voor consultatie. Een nauwkeuriger diagnose kan de kinderhematoloog stellen.

Voor de diagnose zijn verschillende laboratoriumtesten vereist. Deze onderzoeken helpen bij het vaststellen van de pathologische variant van bloedingen en bepalen de ernst van de fysiologische afwijkingen bij een kind.

Een knijpproef en een manchettest worden uitgevoerd om overmatig bloeden te detecteren. Het onderzoek met de manchet van een bloeddrukmeter voor kinderen voor bloeddrukmetingen is verplicht bij de diagnose van trombocytopenische purpura.

Het basisonderzoek dat voor alle baby's wordt uitgevoerd, zonder uitzondering, is een complete bloedtelling. Deze hemorragische ziekte wordt gekenmerkt door een sterke afname van het aantal bloedplaatjes. Na eerdere virale infecties kan persisterende lymfocytose lange tijd in het bloed aanwezig zijn. Spinale punctie met trombocytopenische purpura is alleen aanvullend. Het resultaat van myelogram met deze ziekte zal aantonen dat het aantal bloedplaatjes normaal is.

Om de bestaande functionele beperking vast te stellen, wordt een coagulogram-analyse uitgevoerd. Het helpt bij het bepalen van de hoeveelheid fibrinogeen, protrombinetijd en andere belangrijke criteria voor het beoordelen van intravasculaire trombose. Het resultaat wordt beoordeeld door de behandelende arts.

In sommige situaties is uitbreiding van het complex van diagnostische maatregelen vereist. Het doel van aanvullend onderzoek wordt uitgevoerd volgens strikte medische indicaties.

behandeling

Het verschijnen van tekenen van uitgesproken hemorragisch syndroom bij een baby is een reden voor opname in het ziekenhuis. Correctie van hematologische stoornissen wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden, alle processen worden gecontroleerd door artsen. Tijdens exacerbatie van de ziekte bedrust is noodzakelijk. Als je je beter voelt, kan je baby terugkeren naar zijn gebruikelijke manier van leven. Actieve sporten voor deze kinderen zijn meestal beperkt.

Een van de belangrijkste componenten van de behandeling is voeding.

Een zieke baby moet 5-6 keer per dag eten, in kleine porties. Heel goed, als het eten voorgekneusd wordt. Het wordt aanbevolen om op een zachte manier gerechten te bereiden, roosteren in olie moet worden uitgesloten. De basis van het kinderdieet moet een verscheidenheid aan eiwitproducten zijn.

De belangrijkste geneesmiddelen die door artsen worden voorgeschreven ter compensatie van hemorragisch syndroom zijn glucocorticosteroïden. Ze hebben een complex effect dat een desensibiliserend, ontstekingsremmend, immunosuppressief en antiallergisch effect omvat. Het belangrijkste medicijn dat in deze periode wordt voorgeschreven, is prednison. De dosering van het hormoon wordt individueel bepaald, rekening houdend met de leeftijd en het gewicht van de baby.

Wanneer prednison wordt ingenomen in het bloed van een ziek kind, neemt het aantal bloedplaatjes geleidelijk toe. Acceptatie van hormonen helpt het aantal circulerende anti-bloedplaatjes antilichamen te verminderen, evenals de vorming van immuuncomplexen die de verschijning van nadelige symptomen veroorzaken te verminderen.

Over wat is trombocytopenische purpura, zie de volgende video.

Trombocytopenie bij kinderen

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Opleidingsniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postuniversitair Onderwijs

Het zere gevoel van elk kind veroorzaakt oprechte angst bij liefhebbende ouders. En als dit niet de gebruikelijke verkoudheid is? Frequente bloedingen en verschillende hevigheid van bloedingen vormen een serieus probleem. In de meeste gevallen worden ze veroorzaakt door manifestaties van trombocytopenische purpura - een ontoereikende immuunrespons van het lichaam op zijn eigen bloedplaatjes.

De essentie van pathologie

Thrombocytopenic purpura (de ziekte van Verlgof) duidt op een tekort aan bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling. Het lichaam van het kind neemt bloedplaatjes waar als buitenaardse wezens en elimineert ze door het immuunsysteem aan te sluiten. Verlies van bloedplaatjes verstoort de bloedstolling en draagt ​​bij aan bloedingen. Bloedvaten worden dunner en verliezen hun elasticiteit. Een vergelijkbare situatie veroorzaakt:

• bloedingen (van kleine tot grote hematomen);
• ischemische vasculaire laesies (gevormde bloedstolsels interfereren met de bloedstroom in de hersenen en interne organen).

De ziekte kan zijn:

• acuut (duurt van één maand tot zes maanden, eindigt meestal met herstel);
• chronisch (het duurt meer dan een half jaar, exacerbaties worden afgewisseld met remissies).

Met kleine pauzes tussen remissies is dit een continu terugkerende vorm van de ziekte. In overeenstemming met de mechanismen van progressie, worden verschillende soorten trombocytopenische purpura onderscheiden:

1. Auto-immuun - een gevolg van een andere pathologie, gecombineerd met laesies van het immuunsysteem (hemolytische anemie, lupus erythematosus);
2. Neonatale - het resultaat van de invoer van de overeenkomstige antilichamen van de moeder in het lichaam van de foetus tijdens de ontwikkeling van de foetus;
3. Alloimmune - vanwege de onverenigbaarheid van de moeder en de foetus met bloedplaatjes-antigenen;
4. Heteroimmune - ontwikkelt met structurele veranderingen in bloedplaatjes veroorzaakt door blootstelling aan een virus of het antigeen van iemand anders.
5. Idiopathisch - treedt op om onverklaarbare redenen;
6. Symptomatisch (niet-immuun) - waargenomen bij sommige ziekten (infecties, bloedarmoede, leukemie).

Oorzaken van trombocytopenische purpura

Paars heeft geen genetische "bindingen", het is een verworven ziekte. Pathologie kan veroorzaken:

• trauma;
• operationele interventie;
• infectie;
• het nemen van bepaalde medicijnen;
• het uitvoeren van deze of andere preventieve vaccinaties.

Vaker ontwikkelt zich trombocytopenische purpura bij kinderen tegen de achtergrond van bestaande ziekten (endocarditis, malaria) of na lijden (griep, waterpokken, mazelen, kinkhoest). Gevallen van de ziekte na vaccinatie tegen influenza.

Er zijn een aantal factoren die de afname van de bloedplaatjesafscheiding bij kinderen beïnvloeden:

• kanker van het zenuwstelsel;
• chromosomale pathologie;
• algemene aandoeningen van het bloedvormingsproces;
• intra-uteriene intoxicatie met nitrofurans, diuretica, antidiabetica en hormonale geneesmiddelen;
• ernstige gestosis die de zwangerschap van de moeder vergezelt;
• voortijdige geboorte.

Symptomatische trombocytopenische purpura geeft de ontwikkeling van chronische systemische pathologie aan.

Manifestaties van de ziekte

Thrombocytopenische purpura bij kinderen komt tot uiting:

• hemorrhagische diathese;
• externe afvoer van bloed en inwendige bloedingen.

In beide gevallen verschijnen meerdere hematomen op de huid van het kind, hun kleur varieert van geelachtig groen tot lila. Kneuzingen zijn gelokaliseerd in de plooien van de ellebogen, knieën, gezicht, nek, borst, buik en meer zichtbaar in de ochtend. Voor de tweede vorm van pathologie zijn bovendien frequent bloeden uit de neus, bloeden van slijmvliezen, roodheid van de eiwitten van de ogen kenmerkend. Manifestaties van pathologie bij kinderen worden gekenmerkt door:

• asymmetrie, veelkleurig, onvoorspelbaarheid;
• discrepantie tussen de intensiteit van externe invloeden;
• divers.

De meest ernstige, maar uiterst zeldzame consequentie van pathologie is bloedingen in het gebied van de hersenen. Het gaat vergezeld van:

• duizeligheid en hoofdpijn;
• braken;
• spierspasmen;
• tekenen van meningitis;
• neurologische symptomen;
• coma.

Pathologie diagnose

Bepaal bij het diagnosticeren van trombocytopenische purpura het type bloeding en provocerende factoren. De arts is geïnteresseerd in eerder waargenomen gevallen van bloeding bij een kleine patiënt en zijn naaste familie.

Lichamelijk onderzoek onthult geassocieerde ziekten (afwijkingen in de ontwikkeling van organen en weefsels). In de meeste gevallen wordt de test "knijpen" en manchet getest. De uitzondering is de aanwezigheid van gegeneraliseerd huidhemorragisch syndroom, bloedende slijmvliezen en de baby is minder dan drie jaar oud. Aanvullende diagnostische maatregelen omvatten:

• volledig aantal bloedcellen (bepaling van de concentratie van bloedplaatjes en voorlopers van erytrocyten);
• het verzamelen van een beenmergmonster en het beoordelen van het myelogram (concentratie van megakaryocyten);
• een bloedtest voor de aanwezigheid van antilichamen, virussen, immunoglobulinen;
• urineonderzoek;
• radiografie op de borst;
• chromosoom beoordeling;
• echografie van de schildklier, organen van het peritoneum.

Vóór de punctie krijgt het kind sedativa, omdat een toename van de intracraniale druk een hersenbloeding kan veroorzaken. Als er bewijs is, onderzoek dan de morfologie en functionaliteit van de bloedplaatjes bij een jonge patiënt en zijn familieleden, en indicatoren van bloedstolling worden geëvalueerd. Bij het diagnosticeren van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen staan ​​specialisten voor een moeilijke taak: het is noodzakelijk om pathologieën met soortgelijke manifestaties uit te sluiten:

• erfelijke nefritis;
• Roberts-syndroom;
• hypoplastische vorm van trombocytopenische purpura van pasgeborenen;
• De ziekte van Gasser;
• trombohemorragisch syndroom;
• vitamine A-tekort bloedarmoede₁₂;
• kankerpathologie van het bloed;
• worminfectie.

Therapie van trombocytopenische purpura bij kinderen

Als de pathologie gepaard gaat met complicaties, is een spoedbehandeling vereist voor elke bloedplaatjesconcentratie in het bloedplasma. Bij afwezigheid van complicaties wordt de beslissing over de noodzaak van therapie gemaakt door een hematoloog. De duur van de stroom van trombocytopenische purpura wordt beïnvloed door de levensduur van antilichamen tegen bloedplaatjes - van 4-6 weken tot zes maanden.

Als er geen bloeding is, krijgt een kleine patiënt meestal observatie zonder behandeling. Onder vergelijkbare omstandigheden passeren subcutane bloedingen binnen 7-10 dagen. Het aantal bloedplaatjes in het bloed neemt geleidelijk aan toe. Voor lichte bloedingen en ondiepe trombocytopenie bij pasgeborenen, wordt symptomatische behandeling voorgeschreven (calciumpantothenaat, etamzilatnatrium).

Voor eventuele symptomen van huidbloedingen van het kind wordt geplaatst in het ziekenhuis. In de acute fase van de ziekte is verplichte bedrust aangegeven om verwonding te voorkomen. Met een afname van de intensiteit van bloedingen worden de beperkingen op bedrust verlengd. Een jonge patiënt krijgt een therapie met glucocorticosteroïden voorgeschreven. Ze verwijderen de verhoogde gevoeligheid van het lichaam, onderdrukken ongewenste immuunreacties, hebben ontstekingsremmende en antiallergische effecten. De concentratie van bloedplaatjes neemt toe.

Om de effectiviteit van de therapie te beoordelen, wordt het niveau van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed onderzocht. Bij de behandeling van bloedarmoede die bij kinderen is ontstaan ​​door bloedverlies, zijn geneesmiddelen geïndiceerd die bloedvorming stimuleren. Transfusie van individueel geselecteerde gewassen erythrocyten wordt alleen uitgevoerd met ernstige anemie in de acute vorm.

splenectomie

Volledige of gedeeltelijke verwijdering van de milt wordt getoond:

• met levensbedreigend bloedverlies;
• in hardnekkig bloedverlies;
• met een daling van de concentratie van bloedplaatjes onder 30 duizend / μl.

Bij kinderen met de chronische vorm van de ziekte wordt splenectomie uitgevoerd als langdurige remissie niet optreedt na verschillende therapieën met glucocorticosteroïden. Als de geplande chirurgische interventie strikt volgens indicaties werd uitgevoerd, werd bij 98% van de jonge patiënten remissie waargenomen.

Dieet vereist

Het dieet van een kind met immune trombocytopenische purpura moet compleet zijn. Meestal raden experts dieettafel nummer 5 aan. Glucocorticosteroïden dragen bij tot gewichtsverlies en beïnvloeden het mineraalmetabolisme, dus kinderen hebben voedsel nodig met een hoog gehalte aan calciumzouten en eiwitten. Het is noodzakelijk voedingsmiddelen te eten die verrijkt zijn met vitamine C, A, R. Uit het dieet moeten gerechten met azijn en blikvoer worden uitgesloten - deze kunnen aspirine bevatten. Azijn en aspirine verminderen het functionele vermogen van de bloedplaatjes.

Voedselallergenen kunnen de ernst van trombocytopenie verhogen, ze moeten ook van het menu worden uitgesloten. Bij bloedarmoede die is ontstaan ​​als gevolg van bloedverlies en ernstige bloedingen, moet het kind veel vocht drinken. Voedsel moet in kleine porties worden ingenomen, gekoeld. Gewreven gerechten hebben de voorkeur. In het geval van neonatale trombocytopenische purpura moet de baby gedurende twee tot drie weken gedoneerde melk krijgen. Voeden met moedermelk is toegestaan, maar met controle van het gehalte aan bloedplaatjes in het bloed van de patiënt.

Pathologiepreventie

Dynamische observatie van een kleine patiënt met acute trombocytopenische purpura wordt gedurende vijf jaar uitgevoerd. De chronische vorm van de pathologie impliceert een vergelijkbare waarneming voordat het kind op leeftijd wordt overgebracht naar een kliniek voor volwassenen. Met een uitgesproken bloedende kindergrens de bewegingsmodus - om letsel te voorkomen, zijn zelfs buitenspellen op straat verboden.

Immuuntrombocytopenie die niet gepaard gaat met bloeding bij kinderen vereist geen therapie. Als het kind actief is, voor preventie, moet hij afwisselend een kuur van kruidengeneeskunde geven en angioprotectieve middelen nemen (traumel, dicinone, askorutin). Voor gebruikte kruidengeneesmiddelen:

• water peper;
• noctilio;
• aardbeien;
• Sint-janskruid;
• brandnetels;
• herderstas;
• Duizendblad.

De beslissing over het gebruik van angioprotectors en kruiden voor preventie moet door een specialist worden genomen. De componenten van de plant zijn afhankelijk van de gecombineerde ziekten van het kind. Bovendien is het noodzakelijk:

• vermijd het nemen van aspirine, anticoagulantia, bloedplaatjesaggregatieremmers, nitrofuranen;
• fysiotherapie verlaten met behulp van UHF en UV;
• zich onthouden van het verplaatsen naar een regio met andere klimatologische omstandigheden gedurende drie tot vijf jaar;
• met een onbeduidende bloeding en een niveau van de bloedplaatjes van minder dan 100 duizend / μl om intramusculaire infusies te weigeren;
• routine-medische onderzoeken uitvoeren om chronische infecties op te sporen en te genezen;
• om virale ziekten te voorkomen;
• profylactische vaccinaties alleen uitvoeren tijdens remissie.

Kenmerken van het beloop van de ziekte bij kinderen

Kinderen met trombocytopenische purpura en gezond leven naar school en nemen deel aan games. Beperkingen zijn alleen van toepassing op acute situaties, met een verlaging van de bloedplaatjes tot 20 duizend / μl. In dergelijke omstandigheden moet het kind worden beschermd tegen verwonding en tijdelijk worden beschermd tegen actieve bewegingen. Het aantal bloedplaatjes verminderen tot het niveau van 10 duizend / μl - de indicatie voor onmiddellijke ziekenhuisopname.

Bij het openen van de bloeding van de neus van het kind, moet je comfortabel zitten, stevig het gebied onder het bot op de neus houden gedurende 10 minuten met je vingers. Daarna moet het kind nog eens vijf minuten kalm blijven en in de komende uren waarschuwen tegen deelname aan actieve spellen. Dringende zorgartsen vereisen:

• hematoom, dat verscheen na een kleine verwonding en snel expandeerde;
• aanhoudende bloeding uit de neus of uit het tandvlees (na manipulaties van de tandarts), niet-genezende krassen, snijwonden;
• hoofdletsel;
• tekenen van bloed in de urine, uitwerpselen en braaksel;
• significante zwelling na verstuiking of dislocatie.

Familieleden, kindermeisjes, verzorgers, leraren moeten de ontwikkeling van dergelijke manifestaties volgen. Het wordt aanbevolen om de baby een kleine kaart te geven die de diagnose aangeeft. Het kind kan deelnemen aan sportwedstrijden en actieve wedstrijden met de juiste indicatoren van bloedonderzoek. Met een trombocyteniveau van 30-50 duizend / μl mag hij deelnemen aan contactloze sporten. Maar zelfs in dit geval moet men oppassen voor de bescherming van: knieschijven, helm, elleboogbeschermers.

Therapie van acute vormen van trombocytopenische purpura leidt vaak tot volledig herstel. Pathologie wordt aanzienlijk gecompliceerd door de manifestaties van ernstige bloedingen, inclusief in de eierstokken en de hersenen. Chronische vormen van purpura stromen in golven - de fasen van exacerbatie worden afgewisseld met stabiele remissies. Therapie moet bloeding en anemische manifestaties elimineren en terugvallen voorkomen.

Thrombocytopenische purpura

Thrombocytopenische purpura is een type hemorrhagische diathese, gekenmerkt door een tekort aan rode bloedplaatjes - bloedplaatjes, vaak veroorzaakt door immuunmechanismen. Tekenen van trombocytopenische purpura zijn spontane, meervoudige, polymorfe bloedingen in de huid en slijmvliezen, evenals neus-, tandvlees- en baarmoederbloedingen en andere bloedingen. Als trombocytopenische purpura wordt vermoed, worden anamnestische en klinische gegevens, algemeen bloedbeeld, coagulogram, ELISA, bloeduitstrijkmicroscopie en beenmergpunctie geëvalueerd. Voor therapeutische doeleinden worden patiënten corticosteroïd voorgeschreven, hemostatische geneesmiddelen, cytostatische therapie, splenectomie uitgevoerd.

Thrombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura (ziekte van Verlof, goedaardige trombocytopenie) is een hematologische pathologie die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve tekort aan bloedplaatjes in het bloed, vergezeld door een neiging tot bloeden, de ontwikkeling van hemorragisch syndroom. Bij trombocytopenische purpura daalt het niveau van bloedplaatjes in het perifere bloed aanzienlijk onder de fysiologische waarde - 150x109 / l, met een normaal of licht verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg. De frequentie van optreden van trombocytopenische purpura wordt gerangschikt als eerste onder andere hemorrhagische diathese. De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd (met een piek in de vroege en pre-schoolperiode). Bij adolescenten en volwassenen wordt de pathologie 2-3 keer vaker gedetecteerd bij vrouwen.

De classificatie van trombocytopenische purpura houdt rekening met zijn etiologische, pathogenetische en klinische kenmerken. Er zijn verschillende opties - idiopathische (ziekte van Verlgof), iso-, trans-, hetero- en auto-immune trombocytopenische purpura, het symptoomcomplex Verlgof (symptomatische trombocytopenie).

Met de stroom van acute, chronische en terugkerende vormen. De acute vorm is meer typisch voor kinderen, duurt tot 6 maanden met de normalisatie van het bloedplaatjesniveau, heeft geen terugvallen. De chronische vorm duurt langer dan 6 maanden, komt vaker voor bij volwassen patiënten; recidiverend - heeft een cyclisch verloop met herhalingen van episodes van trombocytopenie na de normalisatie van de bloedplaatjesspiegels.

Oorzaken van trombocytopenische purpura

In 45% van de gevallen treedt idiopathische trombocytopenische purpura op, die zich spontaan ontwikkelt, zonder aanwijsbare reden. In 40% van de gevallen van trombocytopenie gaan verschillende infectieziekten (viraal of bacterieel) ongeveer 2-3 weken daarvoor vooraf. In de meeste gevallen zijn dit infecties van de bovenste luchtwegen van niet-specifieke genese, bij 20% zijn ze specifiek (waterpokken, mazelen, rode hond, bof, infectieuze mononucleosis, kinkhoest). Thrombocytopenische purpura kan het verloop van malaria, tyfeuze koorts, leishmaniasis, septische endocarditis compliceren. Soms verschijnt trombocytopenische purpura op de achtergrond van immunisatie - actief (vaccinatie) of passief (toediening van γ-globuline). Thrombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het innemen van medicijnen (barbituraten, oestrogenen, arseen, kwik), langdurige blootstelling aan röntgenfoto's (radioactieve isotopen), uitgebreide operaties, trauma's, overdadige instraling. Er zijn familiegevallen van de ziekte.

De meeste varianten van trombocytopenische purpura zijn van een immuunsysteem en zijn geassocieerd met de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes (IgG). De vorming van immuuncomplexen op het oppervlak van bloedplaatjes leidt tot de snelle vernietiging van bloedplaatjes, waardoor hun levensverwachting tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden wordt verminderd.

De iso-immune vorm van trombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het binnengaan van "vreemde" bloedplaatjes in het bloed na herhaalde bloedtransfusies of bloedplaatjes, evenals de antigene onverenigbaarheid van de bloedplaatjes van de moeder en de foetus. Een heteroimmune vorm ontwikkelt zich wanneer de antigene structuur van bloedplaatjes wordt beschadigd door verschillende middelen (virussen, medicijnen). Een auto-immuun variant van trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door het verschijnen van antilichamen tegen zijn eigen ongewijzigde antigenen van bloedplaatjes en wordt meestal gecombineerd met andere ziekten van dezelfde genese (SLE, auto-immune hemolytische anemie). De ontwikkeling van trans-immune trombocytopenie bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door antitrombotische autoantistoffen die door de placenta van de moeder gaan en die lijden aan trombocytopenische purpura.

Het ontbreken van bloedplaatjes bij trombocytopenische purpura kan in verband worden gebracht met functionele beschadiging van megakaryocyten, een schending van het scoringsproces van rode bloedplaten. Het symptoomcomplex van Verlgof wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door de ineffectiviteit van hemopoëse bij bloedarmoede (B12-deficiënt, aplastisch), acute en chronische leukemie, systemische ziekten van de bloedvormende organen (reticulosen), beenmergmetastasen van kwaadaardige tumoren.

Bij trombocytopenische purpura is er een overtreding van de vorming van tromboplastine en serotonine, een afname van de samentrekbaarheid en een toename van de permeabiliteit van de capillaire wanden. Dit gaat gepaard met verlenging van de bloedingstijd, verstoring van de bloedstolling en terugtrekking van een bloedstolsel. Bij hemorragische exacerbaties wordt het aantal bloedplaatjes teruggebracht tot enkele cellen in de bereiding en tijdens remissie wordt het hersteld tot een niveau onder de norm.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura komt klinisch tot uiting wanneer het aantal bloedplaatjes onder 50x109 / l daalt, meestal 2-3 weken na blootstelling aan de etiologische factor. Bloeden in het petechial-spotted (blauwe plek) type is kenmerkend. Bij patiënten met trombocytopenische purpura verschijnen er pijnloze meervoudige bloedingen onder de huid, in de slijmvliezen (de "droge" versie) en ook in de bloeding (de "natte" versie). Ze ontwikkelen zich spontaan (vaak 's nachts) en hun ernst komt niet overeen met de sterkte van de traumatische impact.

Hemorragische huiduitslag is polymorf (van lichte petechiën en ecchymose tot grote kneuzingen en kneuzingen) en polychroom (van fel purperblauw tot bleek geelgroen afhankelijk van het tijdstip van verschijnen). Meestal komen bloedingen voor aan de voorkant van de romp en ledematen, zelden in het gezicht en de nek. Bloedingen worden ook bepaald op het slijmvlies van de amandelen, zachte en harde gehemelte, bindvlies en netvlies, trommelvlies, in het vetweefsel, parenchymale organen, sereuze membranen van de hersenen.

Pathognomonische intensieve bloeding - neus en tandvlees, bloeding na verwijdering van de tanden en tonsillectomie. Bloedspuwing, bloederig braken en diarree, bloed in de urine kan verschijnen. Bij vrouwen heerst gewoonlijk baarmoederbloeding in de vorm van menorragie en metrorragie, evenals ovulatoire bloedingen in de buikholte met symptomen van buitenbaarmoederlijke zwangerschap. Direct voor de menstruatie verschijnen huidbloedaderelementen, neus en andere bloedingen. De lichaamstemperatuur blijft normaal, mogelijk tachycardie. Thrombocytopenische purpura heeft matige splenomegalie. Wanneer overvloedige bloedingen leiden tot bloedarmoede van inwendige organen, hyperplasie van het rode beenmerg en megakaryocyten.

De medicijnvorm manifesteert zich kort na het innemen van het medicijn, duurt van 1 week tot 3 maanden met een spontaan herstel. Stremmende trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door ernstige hemorrhagische diathese met de overgang van het beenmerg naar de hypo- en aplastische toestand. Infantiele vorm (bij kinderen jonger dan 2 jaar) heeft een acuut begin, ernstige, vaak chronische en uitgesproken trombocytopenie (9 / l).

Tijdens trombocytopenische purpura worden periodes van hemorragische crisis, klinische en klinisch-hematologische remissie gedetecteerd. Bij hemorragische crises zijn bloedingen en laboratoriumveranderingen uitgesproken, bloedingen verschijnen niet tijdens klinische remissie tegen trombocytopenie. Met volledige remissie is er geen bloeding en laboratoriumveranderingen. Acute posthemorrhagische anemie wordt waargenomen bij trombocytopenische purpura met groot bloedverlies en chronische bloedarmoede met ijzertekort met een langdurige chronische vorm.

De meest verschrikkelijke complicatie - bloeding in de hersenen ontwikkelt zich plotseling en snel, vergezeld van duizeligheid, hoofdpijn, braken, toevallen, neurologische aandoeningen.

Diagnose van trombocytopenische purpura

De diagnose trombocytopenische purpura wordt vastgesteld door een hematoloog, rekening houdend met de geschiedenis, de kenmerken van de cursus en de resultaten van laboratoriumtests (klinische analyse van bloed en urine, coagulogram, ELISA, microscopie van bloeduitstrijkjes, beenmergpunctie).

Een trombocytopenische purpura wordt aangegeven door een sterke afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed (9 / l), een toename van de bloedingstijd (> 30 minuten), protrombinetijd en APTT, een afname in de mate of afwezigheid van stolselterugtrekking. Het aantal leukocyten ligt meestal in het normale bereik, bloedarmoede verschijnt met aanzienlijk bloedverlies. Op het hoogtepunt van een hemorragische crisis worden positieve endotheelmonsters gedetecteerd (knijpen, tourniquet, injecties). In het bloed wordt uitstrijk bepaald door de toename in grootte en afname in korrelgrootte van bloedplaatjes. Rode of beenmergpreparaten vertonen een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten, de aanwezigheid van onrijpe vormen, de ligatie van bloedplaatjes op enkele punten. De auto-immune aard van purpura wordt bevestigd door de aanwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed.

Thrombocytopenische purpura is gedifferentieerd van aplastische of infiltratieve processen van het beenmerg, acute leukemie, trombocytopathie, SLE, hemofilie, hemorrhagische vasculitis, hypo- en dysfibrinogenemie, juveniele baarmoederbloedingen.

Behandeling en prognose van trombocytopenische purpura

Met trombocytopenische purpura met geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes> 50x10 9 / l) zonder hemorragisch syndroom, wordt de behandeling niet uitgevoerd; bij matige trombocytopenie (30-50 x 10 9 / l) is medicamenteuze behandeling aangewezen in geval van een verhoogd risico op bloedingen (arteriële hypertensie, maagzweer en twaalf zweren in de twaalfvingerige darm). Wanneer het niveau van bloedplaatjes 9 / l behandeling wordt uitgevoerd zonder aanvullende indicaties in het ziekenhuis.

Het bloeden wordt gestopt door de introductie van hemostatische geneesmiddelen, plaatselijk aangebrachte hemostatische spons. Om immuunreacties te onderdrukken en de vasculaire permeabiliteit te verminderen, worden corticosteroïden voorgeschreven in een lagere dosis; hyperimmune globulines. Bij groot bloedverlies zijn transfusies van plasma en gewassen rode bloedcellen mogelijk. Infusie van de trombocytenmassa in trombocytopenische purpura wordt niet getoond.

Bij patiënten met een chronische vorm met recidieven van hevig bloeden en bloedingen in vitale organen, wordt splenectomie uitgevoerd. Misschien de benoeming van immunosuppressiva (cytostatica). Behandeling van trombocytopenische purpura, indien nodig, moet worden gecombineerd met de behandeling van de onderliggende ziekte.

In de meeste gevallen is de prognose van trombocytopenische purpura zeer gunstig, volledig herstel is mogelijk in 75% van de gevallen (bij kinderen - in 90%). Complicaties (bijv. Hemorragische beroerte) worden waargenomen in de acute fase, waardoor een risico op overlijden ontstaat. Thrombocytopenische purpura vereist constante observatie door een hematoloog, met uitsluiting van geneesmiddelen die de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes beïnvloeden (acetylsalicylzuur tot ta, cafeïne, barbituraten), voedselallergenen, voorzichtigheid wordt betracht bij het vaccineren van kinderen, de zonnestraling is beperkt.