Congenitale misvormingen van het hartseptum (Q21)

Uitgesloten: verworven defect van het hartseptum (I51.0)

Coronaire sinusdefect

Onverpakt of bewaard:

• ovaal gat
• secundaire opening (type II)

Veneuze sinusdefect

Gemeenschappelijk atrioventriculair kanaal

Endocardiaal defect in de basis van het hart

Defect van de primaire opening van het atriale septum (type II)

Defect van het interventriculaire septum met stenose of arteria pulmonalis, aorta dextropositie en rechterventrikelhypertrofie.

Aorta-septumdefect

Het defect van Eisenmenger

Uitgesloten: Eisenmenger

• complex (I27.8)
• syndroom (I27.8)

Defect van de partitie (hart) NDU

In Rusland werd de Internationale Classificatie van Ziekten van de 10e herziening (ICD-10) aangenomen als een enkel regelgevingsdocument om rekening te houden met de incidentie, de oorzaken van openbare telefoontjes naar medische instellingen van alle afdelingen, de oorzaken van overlijden.

De ICD-10 werd op 27 mei 1997 in opdracht van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland geïntroduceerd in de praktijk van de gezondheidszorg op het hele grondgebied van de Russische Federatie. №170

De release van de nieuwe revisie (ICD-11) is gepland door de WGO in 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

De officiële site van de groep van bedrijven Radar ®. De belangrijkste encyclopedie van drugs en apotheekartikelen van het Russische internet. Naslagwerk met geneesmiddelen Rlsnet.ru biedt gebruikers toegang tot instructies, prijzen en beschrijvingen van geneesmiddelen, voedingssupplementen, medische hulpmiddelen, medische apparatuur en andere goederen. Farmacologisch naslagwerk bevat informatie over de samenstelling en vorm van afgifte, farmacologische werking, indicaties voor gebruik, contra-indicaties, bijwerkingen, geneesmiddelinteracties, wijze van gebruik van geneesmiddelen, farmaceutische bedrijven. Het medische naslagwerk bevat de prijzen voor geneesmiddelen en goederen van de farmaceutische markt in Moskou en andere Russische steden.

Het overdragen, kopiëren en verspreiden van informatie is verboden zonder toestemming van LLC RLS-Patent.
Bij het citeren van informatiemateriaal gepubliceerd op de site www.rlsnet.ru, is verwijzing naar de bron van informatie vereist.

We bevinden ons in sociale netwerken:

© 2000-2018. REGISTER VAN MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Alle rechten voorbehouden.

Commercieel gebruik van materialen is niet toegestaan.

Informatie bedoeld voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogie van Fallot (TF) - PRT kenmerk nedorazvitiem uitvoerkaart van de rechter ventrikel en de verplaatsing embryonale conische septum voren en naar links, wat resulteert in een vier defect: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose van de rechterkamer uitvoerkaart (typisch in strijd met de annulus fibrosus klep longslagader), rechterventrikelhypertrofie en aortische dextractie. Statistische gegevens • 9% van alle CHD gediagnosticeerd in de kindertijd • 10-15% van alle CHD • 50% van de defecten van het blauwe type (met bloeding van rechts naar links).

Etiologie • Schending van hartvorming bij 2-8 weken zwangerschap, onder invloed van virale infectie, industriële gevaren, bepaalde medicijnen, erfelijke factoren • Vaak gecombineerd met het Cornelia de Lange-syndroom, meerdere erfelijke afwijkingen, "clowngezicht", kleine voetjes en handpalmen, polyfalangeal, wervelafwijkingen, oligofrenie, laag geboortegewicht.

Pathogenese • Vanwege het feit dat de aorta grotendeels vertrekt niet alleen van links, maar van de rechter ventrikel (de locatie van de aorta, "rijden" op de interventriculaire septum), bij patiënten met ernstige stenose en grote omvang van het defect in de systole bloed van de hartkamer komt in de aorta en in mindere mate in de longslagader. Wanneer derhalve dit vice rechterkamer falen • Bij matige stenose, niet ontwikkelen wanneer de weerstand van bloed uitwerpen van de longen lager is dan in de aorta teruggezet van links naar rechts, die klinisch tot uiting acyanotic vorm TF • met toenemende ernst van de stenose optreedt kruis reset en vervolgens - te resetten van rechts naar links met de overgang naar een cyanotische vorm van ondeugd.

Er zijn vijf vormen en, bijgevolg, vijf perioden van ziektemanifestatie • Vroege cyanotische vorm (cyanose verschijnt vanaf de eerste maanden van het leven, maar vaker tegen het eerste jaar) • Klassieke vorm (cyanose verschijnt wanneer het kind begint te lopen en rennen) • Ernstige vorm (met odyshechno- cyanotische aanvallen) • Late cyanotische vorm (uiterlijk van cyanose op 6-10 jaar oud) • Bleke (acyanotische) vorm.

• Klachten •• •• Vertraging van de centrale cyanose Shortness •• •• Odyshechno-cyanotische episodes bij paroxysmale spasme van de rechter ventrikel uitstroom afdeling - een plotselinge angst, kortademigheid en cyanose kan vervolgens apneu, verlies van bewustzijn en convulsies.

Objectief • •• •• bleekheid of cyanose Symptomen "drumsticks" en "zandloper" •• gehurkte houding nadat de belasting (OPSS zorgt voor een toename en afname van de shunt van rechts naar links) •• systolische jitter langs de linkerrand van het sternum I •• toon Gain. Ruw systolisch uitzetgeluid met een maximum in de tweede en derde intercostale ruimte links van het borstbeen. Boven de pulmonale arterie II-toon verzwakt. In geval van ernstige collaterale circulatie op de rug boven de pulmonaire velden, is systolisch of systolodiastolisch geluid hoorbaar.

• ECG. tekenen van hypertrofie en overbelasting van de juiste delen, AV-blokkade, verschillende varianten van het sinusknoopsyndroom.

• Radiografie van de borstorganen •• Slecht longpatroon. Bij oudere kinderen en volwassenen kan dit worden versterkt door de ontwikkeling van de collaterale circulatie. •• Voor kinderen is een klein hartvormig hart typerend voor een schoen.

• •• echocardiografie Beoordeling van de rechter ventrikel myocard hypertrofie en holte maten •• Diagnose mate van vernauwing van de rechter ventrikel uitstroom afdeling en zijn anatomische type (embryologische, hypertrofische of meerdere buizen) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• Zorg ervoor dat de aortaklep te bestuderen in termen van de stenose, omdat niet-gediagnosticeerde aortastenose na een radicale correctie van het defect leidt tot snelle decompensatie en longoedeem •• Bepaal de diameter van de vezelringen van alle kleppen en volg de structuur van hun kleppen.

• Catheterisatie van de hartholtes •• Hoge druk in de rechterkamer •• Meting van de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader •• Lage oxygenatie van bloed in de aorta.

• Rechtse en linkerventriculografie en atriografie. angiografie. coronaire angiografie. bepaling van het anatomische type defect, identificatie van geassocieerde anomalieën van kleppen, grote bloedvaten en kransslagaders.

Medicamenteuze therapie • Verlichting van cystic dyspnea - inademing van bevochtigde zuurstof. 1% oplossing van trimeperidin / m - 0,05 ml per levensjaar. Niketamide - 0,1 ml per levensjaar. Bij afwezigheid van effect, intraveneuze toediening van kristalloïden • In geval van acidose, 4% oplossing van natriumbicarbonaat, 5% glucose-oplossing met insuline, reopolyglucine, aminofylline. Indien geen effect - extra instelling aortologochnogo anastomose • Zuigelingen TF in combinatie met pulmonale klep atresie bij pulmonale bloedstroming afhankelijk van de bloedstroom om de bloedstroom daarin te handhaven aortologochnogo anastomose overlay - infusie van PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indicaties. alle patiënten met TF.

Contra-indicaties. onomkeerbare pulmonale hypertensie.

Chirurgische behandelingsmethoden • Palliatieve interventies - creëren van intersysteemanastomosen (operatie van Bloelok - Taussig - subclavia-pulmonale anastomose, werking van Waterstone-Cooley - intrapericardiale anastomose tussen de opstijgende aorta en de longslagader) en de infidibloop-ingreep (de aandrang van het departement van het gebied van de aorta en de longslagader); rechter ventrikel. Palliatieve ingreep uitgevoerd op een noodsituatie basis aan kinderen die minder wegen dan 3 kg en gelijktijdige gebreken, staat weging • Radicale chirurgie - plastic VSD met het elimineren van stenose rechter ventrikel uitgang kaart • anatomische types defect en hun varianten correctie radicale worden hieronder gegeven.

• Type I - Kenmerken van embryologische •• ••• obstructie rechterventrikel uitvoerkaart gevolg perednelevym offset en / of lage cone septum invoering ••• maximale constrictie gewoonlijk gelokaliseerd op discretionaire musculaire ring ••• longslagader klepring matig hypoplastisch of bijna normaal •• Operationele correctiemethode: economische resectie van het pariëtale been van de arteriële kegel, gericht op het elimineren van stenose als gevolg van een verandering in zijn snelheid noy oriëntatie en rek.

• Type II - hypertrofische •• ••• Kenmerken van obstructie door perednelevym offset en / of de introductie van een lage kegelvormige keerschot, die vaak een normale grootte of langwerpig, gemarkeerd hypertrofie van het proximale segment ••• De maximale lokale vernauwing op de instap in het uitgangssignaal van de juiste afdeling ventrikel •• Snelle correctie methode: massale resectie van de pariëtale poot van het conische septum, omdat de aard van de veranderingen in dit geval twee niveaus van samentrekkingen veroorzaakt - op de grens tussen de instroom en uitgangssecties van de rechterkamer en in het gebied van het gat dat naar de rechter arteriële kegel leidt.

• Type III - •• ••• buisvormige elementen obstructie geassocieerd met ernstige arteriële stam ongelijkmatige verdeling, waardoor scherpe kegel hypoplastic ••• Met dit soort defect gewoonlijk afwezig arteriële hypertrofie kegel septum •• werkzame correctiemethoden Primaire ••• radicale correctie is gecontra-indiceerd ••• De palliatieve plastie van de rechter arteriële conus voorkomt de verergering van structurele veranderingen van de rechterkamer en laat u toe te rekenen op de groei van zowel centrale als perifere Sgiach afdelingen pulmonale arteriële boom, evenals de linker hartkamer passende opleiding krijgen om radicale chirurgie. Daarom heeft palliatieve plastische chirurgie voordelen ten opzichte van inter-arteriële anastomosen.

• Type IV - •• multicomponent kenmerken: restriction gevolg van een aanzienlijke verlenging van de conische wand of lozing van grote moderatornogo streng - septum-edge trabeculae •• Methods operatieve correctie ••• Met de hoge afgiftesnelheid van de streng moderatornogo optimaal rangeren rechterventrikel uitvoerkaart via leidingen ••• In sommige varianten van dit type defect is de implementatie van een radicale correctie problematisch.

Specifieke postoperatieve complicaties • hypofunction trombose en anastomotisch • Resterende VSD • • pulmonale hypertensie van de longslagader gap-side anastomose rechter ventrikel aneurysma • • • ventriculaire aritmie AV-blok • infectieuze endocarditis.

Prognose • 25% van de kinderen sterft in het eerste levensjaar, de meerderheid - in de neonatale periode • De gemiddelde levensverwachting van niet-geopereerde patiënten is 12 jaar, in zeldzame gevallen leven patiënten tot 75 jaar • Odysheno-cyanotische aanvallen gaan vaak voorbij na 3 jaar • Postoperatieve mortaliteit met radicale correcties - 5-16% • Lichamelijke prestaties in de vroege perioden na de operatie van Fonten (zie tricuspid atresie) komt overeen met 30-42% van de leeftijdsnorm, na 1 jaar - 80%.

Synoniem. Fallo-tetralogie.

Reductie. TF - Fallot's tetrad.

Bijlagen • Fallo-triade - CHD, bestaande uit drie componenten: 1) pulmonaire stenose, 2) DMPP, 3) rechterkamercompensatoire hypertrofie. Hemodynamica, symptomen, diagnostiek bestaan ​​uit manifestaties van stenose van de longslagader en DMPP Fallots pentade - CHD, bestaande uit vijf componenten: vier tekens van Fallot's tetrad en DMPP. Hemodynamica, klinische presentatie, diagnose en behandeling zijn vergelijkbaar met die van Fallot en DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Congenitale misvormingen van het hartseptum

Atriaal septumdefect

De inhoud

Atriaal septumdefect

Atriaal septumdefect (ASS) - CHD met de aanwezigheid van communicatie tussen de atria. Statistische gegevens. 7,8% van alle CHD gedetecteerd in de kindertijd, en 30% bij volwassenen; VSD-type ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash-syndroom is 0,4% van alle gevallen van DMPP, de combinatie van DMPP met mitralisklepprolaps is 10-20%; het overheersende geslacht is vrouwelijk (2: 1-3: 1).

etiologie

factoren die CHD vormen (zie Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: korte beschrijving

Tetralogie van Fallot (TF) - PRT kenmerk nedorazvitiem uitvoerkaart van de rechter ventrikel en de verplaatsing embryonale conische septum voren en naar links, wat resulteert in een vier defect: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose van de rechterkamer uitvoerkaart (typisch in strijd met de annulus fibrosus klep longslagader), rechterventrikelhypertrofie en aortische dextractie.

statistiek

Fallot's Tetrad: Oorzaken

etiologie

pathogenese

Fallot's Tetrad: tekenen, symptomen

Klinisch beeld

Er zijn vijf vormen en bijgevolg vijf perioden van manifestatie van de ziekte • Early cyanotische vorm (cyanose verschijnt in de eerste maanden van het leven, maar het grootste deel van het eerste jaar) • De klassieke vorm (cyanose verschijnt wanneer het kind begint te lopen en uit te voeren) • ernstige vormen (met odyshechno - cyanotische aanvallen) • Late cyanotische vorm (uiterlijk van cyanose op 6-10 jaar oud) • Bleke (acyanotische) vorm.

• Klachten • groeiachterstand • centrale cyanose • Kortademigheid • Odyshechno - cyanotische episodes bij paroxismale spasmen van target-afdeling van de rechter ventrikel - een plotselinge angst, kortademigheid en cyanose kan vervolgens apneu, verlies van bewustzijn en convulsies.

Objectief • • • bleekheid of cyanose Symptomen "drumsticks" en "zandloper" • gehurkte houding nadat de belasting (OPSS zorgt voor een toename en afname van de shunt van rechts naar links) • systolische jitter langs de linker sternale rand • Gain Ik toon. Ruw systolisch uitzetgeluid met een maximum in de tweede - derde intercostale ruimte links van het borstbeen. Boven de pulmonale arterie II-toon verzwakt. In geval van ernstige collaterale circulatie op de rug boven de pulmonaire velden, is systolisch of systolodiastolisch geluid hoorbaar.

Tetralo Fallo: Diagnostiek

Instrumentele diagnostiek

• ECG: tekenen van hypertrofie en overbelasting van de rechter secties, AV - blokkade, verschillende varianten van het sinusknoopsyndroom.

• Radiografie van de borstorganen • Depletie van het pulmonaire patroon. Bij oudere kinderen en volwassenen kunnen worden verbeterd door de ontwikkeling van collaterale circulatie • Voor kinderen kenmerkend hart van de kleine omvang van de "schoen" -vormige • bolling van de rechter ventrikel van de boog • bolling van de linker ventrikel van de boog in combinatie met patente ductus arteriosus.

• echocardiografie • Evaluatie van myocardiale hypertrofie en rechter ventriculaire holte afmetingen • Diagnose van de mate van vernauwing van de uitvoerkaart van de rechter ventrikel en de anatomische type (embryologische, hypertrofische buisvormige meer-componenten) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Controleer de aortaklep naar de stenose te bestuderen, omdat gediagnosticeerd stenose aortaklep na een radicale correctie van het defect leidt tot snelle decompensatie en longoedeem • Bepaal de diameter van de vezelringen van alle kleppen en onderzoek trukturu hun vleugels.

• Catheterisatie van hartholtes • Hoge druk in de rechterkamer • Meting van de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader • Lage oxygenatie van bloed in de aorta.

• Rechtse en linkerventriculografie en atriografie, angiopulmonografie, coronaire angiografie: bepaling van het anatomische type defect, detectie van bijbehorende anomalieën van kleppen, grote bloedvaten en kransslagaders.

Medicamenteuze therapie • Verlichting van cystic dyspnea - inademing van bevochtigde zuurstof. 1% p - p trimeperidine IM / 0,05 ml per levensjaar. Niketamide - 0, 1 ml per levensjaar. Indien geen effect - intraveneuze kristalloïde • indien acidose - 4% p - p natriumbicarbonaat, 5% p - p glucose insuline reopoligljukin, aminofylline. Indien geen effect - extra instelling aortologochnogo anastomose • Zuigelingen TF in combinatie met pulmonale klep atresie bij pulmonaire bloedstroom hangt af van de bloedtoevoer naar de bloedstroom handhaven aan aortologochnogo anastomose overlay - infusie van PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: behandelingsmethoden

Chirurgische behandeling

getuigenis

Contra-indicaties:

Werkwijzen voor chirurgische behandeling • palliatieve interventie - Creatie van intersystem anastomosen (Bleloka- Taussig bediening - subclavia - pulmonaire anastomose bediening Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomose tussen de opstijgende aorta en de rechter longslagader) en infundibuloplastika (rechter arteriële cone kunststof) - open uitbreidingskaart uitgang rechter ventrikel. Palliatieve ingreep uitgevoerd op een noodsituatie basis aan kinderen die minder wegen dan 3 kg en gelijktijdige gebreken, staat weging • Radicale chirurgie - plastic VSD met het elimineren van stenose rechter ventrikel uitgang kaart • anatomische types defect en hun varianten correctie radicale worden hieronder gegeven.

• Type I - embryologische • Functie • obstructie van de rechter ventriculaire uitstroming card gevolg perednelevym offset en / of lage uitvoering kegelvormige keerschot • Maximum vernauwing gewoonlijk gelokaliseerd op discretionaire musculaire ring • Een klepring longslagader matig onderontwikkelde of vrijwel normale • operatieve correctiemethode : economische resectie van het pariëtale been van de arteriële kegel, gericht op het elimineren van stenose als gevolg van een verandering in de normale oriëntatie en verlenging.

• Type II - hypertrofische • Eigenschappen • obstructie perednelevym offset en / of lage uitvoering tapse wanden, die vaak een normale grootte of langwerpig, gemarkeerd hypertrofie van het proximale segment • De maximale vernauwing gelokaliseerd op de instap in het uitgangssignaal van de rechterventrikel afdeling • Operationele correctiemethode : massale resectie van de pariëtale poot van de kegelwand, omdat de aard van de veranderingen in dit geval twee niveaus van contracties veroorzaakt - op de grens tussen de instroom en de afvoer tdelami rechter ventrikel en in het gat wat leidt tot de juiste infundibulum.

• Type III - buisvormige • • Functie obstructie geassocieerd met ernstige arteriële ongelijke verdeling resulterende stam conus sterk hypoplastic • Met dit soort defect gewoonlijk afwezig septum hypertrofie infundibulum • operatieve correctiemethoden • Primaire rest correctie gecontraïndiceerd • palliatieve kunststof juiste bloed kegel voorkomt de verergering van structurele veranderingen in de rechterkamer en laat u toe te rekenen op de groei en centrale en perifere delen van full-time arteriële boom, evenals de linker hartkamer passende opleiding krijgen om radicale chirurgie. Daarom heeft palliatieve plastische chirurgie voordelen ten opzichte van inter-arteriële anastomosen.

• Type IV - multicomponent • Kenmerk: vernauwing gevolg van een aanzienlijke verlenging van de conische wand of hoge afvoer van moderatornogo strand - septum - tand trabeculae • operatieve correctiemethoden • op hoge slijm moderatornogo streng optimaal omzeilen uitvoerkaart van de rechter ventrikel via leidingen • In sommige uitvoeringsvormen dergelijke smet het uitvoeren van een radicale correctie is problematisch.

Specifieke postoperatieve complicaties

vooruitzicht

Synoniem: Fallo-tetralogie.

afkortingen

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

toepassing

Heeft dit artikel je geholpen? Ja - 0 Nee - 0 Als het artikel een fout bevat Klik hier 146 Beoordeling:

Q21.3 Tetrad Fallot

De officiële site van de groep van bedrijven Radar ®. De belangrijkste encyclopedie van drugs en apotheekartikelen van het Russische internet. Naslagwerk met geneesmiddelen Rlsnet.ru biedt gebruikers toegang tot instructies, prijzen en beschrijvingen van geneesmiddelen, voedingssupplementen, medische hulpmiddelen, medische apparatuur en andere goederen. Farmacologisch naslagwerk bevat informatie over de samenstelling en vorm van afgifte, farmacologische werking, indicaties voor gebruik, contra-indicaties, bijwerkingen, geneesmiddelinteracties, wijze van gebruik van geneesmiddelen, farmaceutische bedrijven. Het medische naslagwerk bevat de prijzen voor geneesmiddelen en goederen van de farmaceutische markt in Moskou en andere Russische steden.

Het overdragen, kopiëren en verspreiden van informatie is verboden zonder toestemming van LLC RLS-Patent.
Bij het citeren van informatiemateriaal gepubliceerd op de site www.rlsnet.ru, is verwijzing naar de bron van informatie vereist.

We bevinden ons in sociale netwerken:

© 2000-2018. REGISTER VAN MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Alle rechten voorbehouden.

Commercieel gebruik van materialen is niet toegestaan.

Informatie bedoeld voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg.

"Blauwe" aangeboren hartaandoening en methoden voor de correctie ervan: Fallot's tetrad bij pasgeborenen

De combinatie van vier goed gedefinieerde anatomische defecten in de structuur van het hart en de bloedvaten geeft aanleiding tot de diagnose van Fallo's tetrade aangeboren hartafwijkingen.

De ziekte werd ontdekt en beschreven door de Franse patholoog E.L. Fallo in 1888. In de afgelopen 100 jaar zijn artsen erin geslaagd goede resultaten te behalen bij de vroege detectie en eliminatie van dit defect.

Wat het is: beschrijving en code volgens ICD-10

Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening die vaak bij pasgeborenen wordt gediagnosticeerd. De code voor ICD-10 is Q21.3.

Fallot's tetrad komt voor bij 3% van de kinderen, wat een vijfde is van alle waarneembare aangeboren hartafwijkingen. 30% van alle miskramen en onontwikkelde zwangerschappen worden geassocieerd met de tetrada van Fallot in de foetus en nog eens 7% van de baby's met deze pathologie wordt dood geboren.

Fallo's tetrad wordt gediagnosticeerd als er een combinatie is van vier anatomische defecten in de structuur van het cardiovasculaire systeem bij een pasgeborene:

• Stenose of vernauwing van de longslagader die zich uitstrekt van de rechter hartkamer. Het onmiddellijke doel ervan is om veneus bloed naar de longen te brengen. Als er een vernauwing aan de mond van de longslagader is, komt het bloed vanuit het hart van het hart met kracht de slagader binnen. Dit leidt tot een aanzienlijke toename van de belasting van het rechterhart. Naarmate de leeftijd stijgt, neemt de stenose toe - dat wil zeggen dat dit defect een progressief verloop heeft.
• Defect in de vorm van een gat in het interventriculaire septum (VSD). Normaal gesproken worden de ventrikels van het hart gescheiden door een blinde muur, waardoor u verschillende druk erin kunt handhaven. Met Fallot's tetrad is er een lumen in het interventriculaire septum en daarom wordt de druk in beide ventrikels geëgaliseerd. Tegelijkertijd injecteert het rechterventrikel niet alleen bloed in de longslagader, maar ook in de aorta.
• Dextractie of verplaatsing van de aorta. Normaal gesproken bevindt de aorta zich aan de linkerkant van het hart. Met Fallot's tetrad wordt het naar rechts verplaatst en bevindt het zich direct boven de opening in het interventriculaire septum.
• Uitbreiding van de rechterventrikel van het hart. Het ontwikkelt zich opnieuw, vanwege de toegenomen belasting van het rechterhart vanwege de vernauwing van de slagader en de verplaatsing van de aorta.

In 20-40% van de gevallen met Fallot's tetrad zijn er bijkomende hartafwijkingen:

Vergelijkingslijst van triade, tetrad en pentad van Fallot.

• valvulaire stenose van de longslagader of obstructie van het uitvoergedeelte van de rechterventrikel van het hart;
• vergroting van de rechterventrikel van het hart;
• ASD.

• stenose van de outputsectie van de rechter ventrikel;
• subaortic ventricular septal defect;
• aorta dextropositie;
• rechtsventrikel hypertrofie (tekenen van pathologie op een ECG).

bloedsomloop dynamiek

Wanneer het defect de volgende opeenvolgende hemodynamische stoornissen ontwikkelt:

• Door de vernauwing van de longslagader ervaart de rechter hartkamer volumeoverbelasting (vanaf het rechteratrium) en druk (vanuit de longslagader). Een overloop van bloed veroorzaakt een toename van zijn slagkracht;
• Wanneer de druk in de rechterkamer kritiek wordt, begint de veneuze ontlading van rechts naar links;
• Vanuit de linker hartkamer komt gemengd bloed de aorta binnen;
• Als gevolg van congenitale dextropositie, ontvangt de aorta bovendien bloed van de rechter ventrikel;
• Het gehalte aan koolstofdioxide in het bloed neemt toe, zuurstof daalt (hypoxemie);
• In de interne organen begint hypoxie, wat verergerd wordt door uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie;
• Als gevolg van zuurstofgebrek ontwikkelt zich polycythemia - een toename van het aantal bloedcellen en hemoglobine.

Een nuttige video over hemodynamica in Fallo's tetrad:

Oorzaken en risicofactoren

De anatomische structuren van het hart worden gevormd in de foetus in de eerste drie maanden van intra-uteriene ontwikkeling.

Het was in deze tijd dat eventuele schadelijke externe invloeden op het lichaam van een zwangere vrouw een fataal effect kunnen hebben op de vorming van een aangeboren hartaandoening.

Risicofactoren op dit moment zijn:

• acute virale ziekten;
• gebruik van bepaalde medicijnen, psychoactieve en psychotrope stoffen (waaronder tabak en alcohol) door een zwangere vrouw;
• zware metaalvergiftiging;
• blootstelling aan straling;
• De leeftijd van de toekomstige moeder is meer dan 40 jaar.

Typen CHD en stadia van zijn ontwikkeling

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het defect, worden verschillende typen Fallot-tetrad onderscheiden:

• Embryologisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afgebakende spierring. Stenose kan worden geëlimineerd door economische resectie van de arteriële kegel.
• Hypertrofisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afbuigende spierring en de ingang naar de rechterkamer. Stenose kan worden geëlimineerd door massale resectie van de arteriële kegel.
• Buisvormig - de gehele arteriële kegel is vernauwd en ingekort. Patiënten met een dergelijk defect kunnen niet worden onderworpen aan een radicale chirurgische correctie van stenose van de longslagader. Palliatieve kunststoffen verdienen de voorkeur om te voorkomen dat de ziekte erger wordt.
• Multicomponent - stenose van de aderen wordt veroorzaakt door een aantal anatomische veranderingen, waarvan de positie en kenmerken bepalend zijn voor het succesvolle resultaat van chirurgische correctie van stenose.

Afhankelijk van de kenmerken van de klinische manifestaties van een defect, worden de volgende vormen onderscheiden:

• cyanotisch of klassiek - met uitgesproken cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen;
• acyanotische of "bleke" vorm - gebruikelijker bij kinderen van de eerste 3 levensjaren als gevolg van gedeeltelijke compensatie van het defect.

Afhankelijk van de ernst van de cursus, worden deze vormen van de ziekte onderscheiden:

• Heavy. Dyspnoe en cyanose verschijnen bijna vanaf de geboorte met huilen, eten.
• Classical. De ziekte debuteert op de leeftijd van 6-12 maanden. Klinische manifestaties zijn nauw gecorreleerd met verhoogde fysieke activiteit.
• Paroxysmale. Het kind lijdt aan ernstige unilaterale cyanotische aanvallen.
• Milde vorm met late verschijning van cyanose en kortademigheid - in 6-10 jaar.

In zijn looppas doorloopt de ziekte drie opeenvolgende stadia:

• Relatief welbevinden. Meestal duurt deze fase vanaf de geboorte tot 5-6 maanden. Er zijn geen uitgesproken symptomen van de ziekte, die gepaard gaat met gedeeltelijke compensatie van het defect als gevolg van de structurele kenmerken van het hart van de pasgeborene.
• Cyanotische fase. De moeilijkste periode in het leven van een kind met het notitieboekje van Fallot, duurt 2-3 jaar. Tegelijkertijd worden alle klinische manifestaties van de ziekte uitgesproken: kortademigheid, cyanose, astma-aanvallen. Deze leeftijd is verantwoordelijk voor het grootste aantal sterfgevallen.
• De overgangsfase of de fase van de vorming van compensatiemechanismen. Het ziektebeeld van de ziekte blijft bestaan, maar het kind past zich aan zijn ziekte aan en kan het begin van de ziekte voorkomen of verminderen.

Gevaar en complicaties

De diagnose Fallot's tetrad behoort tot de categorie van ernstige hartafwijkingen met hoge mortaliteit. Bij een ongunstig beloop van de ziekte is de gemiddelde levensverwachting van de patiënt 15 jaar.

Dergelijke complicaties van ziekte komen vaak voor:

• cerebrale of pulmonaire trombose als gevolg van verhoogde bloedviscositeit;
• hersenabces;
• acuut of congestief hartfalen;
• bacteriële endocarditis;
• vertraagde psychomotorische ontwikkeling.

Symptomen van de ziekte

Afhankelijk van de mate van vernauwing van de slagader en de grootte van de opening in het interventriculaire septum, verandert de leeftijd van de eerste symptomen van de ziekte en de mate van hun progressie. Overweeg de kliniek van de ziekte, want Fallot's tetrad is kenmerkend:

• Cyanose. Meestal verschijnt bij kinderen onder de leeftijd van een jaar, eerst op de lippen, dan op de slijmvliezen, gezicht, armen, benen en romp. Vooruitgang met toenemende fysieke activiteit van het kind.
• Verdikte vingers in de vorm van "drumsticks" en uitpuilende nagels in de vorm van "horlogeglazen" worden al 1-2 jaar gevormd.
• Kortademigheid in de vorm van diepe ritmestoornissen. In dit geval neemt de frequentie van inhalatie en uitademing niet toe. Dyspneu erger met de minste inspanning.
• Vermoeidheid.
• Heart bult - bult op de borst in het hart.
• Vertraagde motorische ontwikkeling vanwege beperkingen in motorische activiteit.
• Hart mompelt.
• De kenmerkende positie van het lichaam van een ziek kind is hurken of liggen met de benen gebogen naar de maag. Het is in deze positie dat de baby zich beter voelt en daarom het onbewust zo vaak mogelijk accepteert.
• Flauwvallen tot hypoxemisch coma.
• "Blauwe" aanvallen van dyspneu en cyanose bij ernstige paroxysmale ziekten, waarbij jonge kinderen (1-2 jaar) plotseling blauw worden, beginnen te stikken, onrustig worden en dan het bewustzijn verliezen of zelfs in coma raken. Na de aanval is het kind lethargisch en slaperig. Vaak kan de baby als gevolg van een dergelijke exacerbatie zelfs sterven.

Cyanotische aanval

De aanval ontwikkelt zich met een significante vernauwing van de longstam en is kenmerkend voor jonge kinderen. Het wordt veroorzaakt door spontane contractie van de rechterkamer, die hypoxemie verergert. Zuurstofgebrek veroorzaakt hypoxie van de hersenen en een teveel aan koolstofdioxide stimuleert het ademcentrum.

De aanval manifesteert zich door plotselinge inspiratoire dyspnoe (moeilijkheidsgraad en toegenomen inspiratie). De ademhaling van het kind lijkt op dat van een vreemd lichaam en gaat gepaard met een gegeneraliseerde blauwe huid. De patiënt neemt een geforceerde hurkhouding en verliest het bewustzijn binnen 1-2 minuten.

Algoritme van acties:

1. Bel een ambulance.
2. Om het kind te beschermen tegen vreemden.
3. Zorg voor frisse lucht.
4. Pak de kleding uit.
5. Zorg ervoor dat de luchtweg vrij is.

Bij aankomst van de ambulance worden urgente maatregelen genomen:

• zuurstoftherapie door een masker (20% natte zuurstof);
• bepaling van vitale functies;
• toediening van bronchodilatoren en cardiotonica (aminofylline, norepinefrine);
• ECG-verwijdering en gelijktijdige voorbereiding voor de introductie van anti-aritmica (de aanval wordt vaak gecompliceerd door fibrillatie);
• transport naar het ziekenhuis

Alle geneesmiddelen worden intraveneus toegediend. Medische zorgverleners houden een defibrillator op het moment van zorg. In het ziekenhuis wordt de conditie van het kind gestabiliseerd met geneesmiddelen op het hart en zuurstoftherapie.

Diagnose van de ziekte

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van anamnese, na een klinisch onderzoek en auscultatie van de borstkas, rekening houdend met de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden.

inspectie:

• Universele blauwe huid en slijmvliezen door het hele lichaam.
• Groeivertraging, dystrofie van 2-3 graden.
• Heart bult.
• Vezelachtige veranderingen van vingers en nagels ("horlogeglazen", "drumstokken").

indringende:

• In de projectie van de longslagader (het niveau van de tweede intercostale ruimte links van het sternum) wordt bepaald door systolische tremor.
• In de ribbenhoek onthult een hartslag.

auscultatie:

• In de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant is langdurig systolisch geruis hoorbaar.
• De tweede toon is gedempt.
• Op het punt van Botkin - systolisch zacht geluid veroorzaakt door bloedafvoer door een defect in het septum.

Laboratoriumgegevens:

• Polycythemia (verhoogde niveaus van bloedcellen en hemoglobine).
• Vertraging van de ESR tot 2-0 mm per uur.

radiografie:

• Verminderde bloedtoevoer naar de longen (bleekheid van de wortels).
• Het afvlakken van de boog van de longstam.
• De horizontale positie van de rechterkamer.
• Verschuiving naar de rechter aortaboog.
• Onderstreepte harttaille aan de linkerkant.

ECG:

• De verschuiving van de as van het hart naar rechts.
• Aanzienlijke stijging van de R-golf in de rechterdraden (V1-V2).
• Mogelijke tekenen zijn een gespleten R-golf, aritmieën.

echografie:

• Bevestiging van alle componenten van bankschroef.
• Hart in de vorm van "schoen".
• Afvoer van bloed van rechts naar links.
• Het verschil in druk tussen de ventrikels.

Vanuit diagnostisch oogpunt is de meest waardevolle echografie van het hart met een doppler. Invasieve methoden voor het onderzoeken van het type angiografie en hartkatheterisatie bij pasgeborenen worden zelden uitgevoerd, alleen in het geval van onbevredigende kwaliteit van resultaten met behulp van andere diagnostische methoden.

Differentiële diagnose van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd met ziekten die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties:

Hoe de foetus te identificeren?

Uitgebreide diagnose tijdens de zwangerschap voor de aanwezigheid van Fallot's tetrad bij een foetus omvat:

• Genetische counseling met de definitie van karyotype (het defect wordt vaak gecombineerd met aangeboren syndromen - Patau, Down).
• Bepaling van de grootte van de kraagruimte in 1 trimester - grootte groter dan 3,5 mm.
• Het uitvoeren van een echografie in het eerste trimester - grove schendingen van het leggen van het hart (vaak - en andere organen).
• Foetale echografie in het 2e trimester - stenose van de longstam, septumdefect, aortische dextropositie.
• Kleurtoewijzing - turbulente bloedstroom, onvoldoende veneuze instroom in de longslagader.

Verdere tactieken:

• Bij het stellen van een diagnose tot 22 weken moet een vrouw bepalen of zij de zwangerschap wil houden.
• In het geval van toestemming observeren een zwangere vrouw en een verloskundige-gynaecoloog een zwangere vrouw voor de geboorte.
• De levering gebeurt op een natuurlijke manier.
• Het kind valt onder toezicht van een neonatoloog, waarna hij geregistreerd is bij een cardioloog en een hartchirurg.
• De tijd van de operatie is gepland.

De timing van de interventie hangt af van de mate van vernauwing van de longslagader. Met significante stenose, wordt de operatie uitgevoerd in de eerste maand van het leven, met matige - binnen 3 jaar vanaf het moment van geboorte.

Behandelmethoden

Chirurgische behandeling is geïndiceerd. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 jaar. Maar vóór deze leeftijd is het nog steeds nodig om te groeien, nadat het het stadium van uitgesproken cyanose en kortademigheid heeft doorstaan ​​in een kind in 1-2 jaar.

Heel vaak sterven kinderen met Falla's tetrade juist tijdens ernstige unanieme cyanotische aanvallen op jonge leeftijd, als ze niet worden voorzien van bekwame medische hulp en ondersteuning:

• preventie en behandeling van geassocieerde ziekten (bloedarmoede, rachitis, infectieziekten);
• preventie van uitdroging;
• sedatieve therapie;
• behandeling met adrenerge blokkers;
• behandeling met antihypoxanten en neuroprotectors;
• zuurstoftherapie;
• onderhoudstherapie met vitamines en mineralen.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het bestaande defect, wordt de voorkeur gegeven aan de methode van chirurgische interventie:

• Palliatieve chirurgie wordt toegepast wanneer het onmogelijk is om hartziekten volledig te elimineren. Noodzakelijk om de levenskwaliteit van de patiënt te optimaliseren. Meestal wordt de aorto-pulmonaire anastomose toegepast - dat wil zeggen, de longslagader is verbonden met de subclavia met behulp van synthetische implantaten. Soms is een palliatieve operatie slechts de eerste fase van een chirurgische ingreep bij een kind jonger dan 1 jaar oud - het staat de baby toe nog enkele jaren te leven voordat een radicale correctie van het defect wordt uitgevoerd.
• Radicale correctie omvat de eliminatie van ventriculair septumdefect en de uitbreiding van de longslagader. Dit is een openhartoperatie, waarna het kind na enige tijd een vrijwel normaal leven kan leiden. Het is belangrijk op te merken dat een dergelijke operatie wordt aanbevolen voor kinderen van minimaal 3-5 jaar oud.

Stadia van chirurgische behandeling

De operatie bestaat uit twee fasen: radicaal en palliatief. De palliatieve operatie wordt uitgevoerd met als doel het verlichten van de vitale toestand, een ingrijpende operatie - om het defect te elimineren.

De eerste is de eliminatie van pulmonale stenose (valvulotomie)

Het is volgens plan uitgevoerd voor kinderen jonger dan 3 jaar in een ziekenhuis voor hartchirurgie. Toegang - alleen openen (de borst openen).

fasen:

1. Rib incisie en sternum extractie.
2. Opening van de borstholte en incisie rond de hartzak.
3. Introductie van valvulotoma in de holte van het hart.
4. Dissectie van de wanden van de longstam om de diameter ervan te vergroten.

Het resultaat van de operatie is om de stroom van veneus bloed in de longen te verbeteren en de eliminatie van hypoxie te verminderen.

Andere interventies kunnen worden uitgevoerd in plaats van valvulotomy:

• Resectie - verwijdering van het vernauwde gedeelte van de rechterkamer om de holte ervan te vergroten;
• Creëren van bypassroutes van de bloedstroom - het vijlen van de subclavia-slagader of aorta naar de takken van de longstam.

De tweede - plastic van ventriculaire septumdefect

Het wordt uitgevoerd bij het verbinden van de hart-longmachine 3-6 maanden na de eerste interventie.

fasen:

1. De borstholte openen.
2. De hart-longmachine verbinden.
3. Cardioplegie (uitschakeling van het hart uit de systemische circulatie).
4. Vastklemmen van de wanden van de aorta.
5. Opening van de rechterkamer.
6. Sluiting van een septumdefect.
7. Extra vijl van de pleister in de rechter ventrikel om de holte te vergroten.

Mogelijke postoperatieve complicaties

Complicaties komen voor in 2,5 - 7% van de gevallen en zijn geassocieerd met letsel aan de microstructuren en bloedvaten van het hart, onjuiste operatietechniek:

• Schade aan geleidende vezels.
• Plotselinge hartstilstand.
• Een gescheurde klep van de longslagader en de gehele vezelring.
• Onvoldoende resectie van de rechter hartkamer (verwijdering van te veel myocard).

Prognose na en zonder behandeling, levensverwachting

Zonder chirurgie, leeft 3% van de patiënten tot 40 jaar. Een succesvolle operatie stelt patiënten in staat om een ​​lang leven te bereiken (70 jaar of meer). Verdere observatie is toegevoegd tot levenslange registratie, fysieke activiteitscontrole, behandeling van bijkomende ziekten.

Statistieken, hoeveel mensen leven met deze diagnose:

• Vijfjaarsoverleving na operatie: 92-97%.
• Leef tot 20 jaar: 87-88% van de patiënten.
• Leef tot 30 jaar: 77-80% van de patiënten.
• De gemiddelde levensverwachting na de interventie is 66-72 jaar.
• Levensverwachting voor begeleidende ziekten (aritmie): 50-55 jaar.

Klinische richtlijnen

Aanbevelingen voor zwangere vrouwen en moeders van kinderen met een bankschroef:

• Vroege registratie voor zwangerschap (tot 12 weken).
• Registratie van een ziek kind.
• Uitsluiting van zelfbehandeling en afwijzing van de operatie.
• Minimalisatie van hypothermie, overmatige lichaamsbeweging, te veel eten.

Aanbevelingen voor patiënten:

• Beheersing van de gezondheid, het gewicht en de duur van de slaap.
• Zorg voor voldoende lichaamsbeweging.
• Uitgebalanceerd dieet.
• Lessen in het zwembad, cardiologische school.
• Regelmatig medisch onderzoek.
• Behandeling van bijkomende ziekten (aritmieën, blokkades).

De enige maatregel om de trieste afloop van de ziekte te voorkomen, is een tijdig bezoek aan de arts als u de eerste tekenen van de ziekte vindt, nauwgezette observatie van het kind en waakzaam medisch toezicht. Fallot's tetrad is geen ziekte waarin je kunt experimenteren met alternatieve behandelingen en op een wonder kunt hopen. Het redden van de levensduur van een kleine patiënt is alleen in handen van een hartchirurg.

Handige video

Over de aangeboren hartziekte - Fallot's tetrad - vertel Elena Malysheva en haar collega's:

Tetralo Fallot bij kinderen

RCHD (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling, Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2015

Algemene informatie

Korte beschrijving

Protocolnaam: Tetralo Fallo bij kinderen

Fallot's tetrad is een combinatie van vier anatomische componenten: een interventriculair septumdefect, obstructie van de outputsectie van de rechter ventrikel (stenose van de longslagader), rechterventrikelhypertrofie en aortaduwing in de rechterkamer met meer dan 50%. De mate van obstructie kan variëren van minimale tot volledige atresie (1.9). Het is 2,5% van alle CHD. Het is de meest voorkomende congenitale "cyanotische" hartziekte (11-27%), waarvan de aanwezigheid een absolute indicatie is voor chirurgische behandeling [6].

Protocol code:

ICD-10 code:
V 21.3 - Tetrad Fallo.

Afkortingen gebruikt in het protocol:

Datum van ontwikkeling / herziening van het protocol: 2015.

Patiëntencategorie: pasgeborenen, kinderen.

Protocolgebruikers: kindercardiologen, neonatologen, kinderen
hartchirurgen, pediatrische anesthesisten, resuscitators, kinderartsen, huisartsen.

classificatie

Klinische classificatie: [6]:
Er zijn vier hoofdtypen smet:
· Fallot's tetrad met stenose van de longslagader;
· Fallot's tetrad met pulmonaire atresie (7%);
· Fallot's tetrad in combinatie met atrioventriculair septumdefect (6-10%) - vaker voor bij patiënten met het syndroom van Down;
· Fallot's tetrad met een ontbrekende longklep (5%).

Anatomische opties voor obstructie van het outputpad van de rechter ventrikel:
· Geïsoleerd infundibulair (26%). Dit is een lokale stenose van het uitgangspad van de rechterventrikel van het type "zandloper";
· Infundibular + klep (26%);
· Infundibular + klep + ringvormig (16%);
· Diffuse hypoplasie van het uitscheidingskanaal van de rechter ventrikel (27%);
· Overheersende klepstenose. Zeer zeldzame vorm met matige infundibulaire stenose (5%).

Fallo tetrade-combinatie met andere hartafwijkingen: atriaal septumdefect of open ovaal venster (40%), rechter aortaboog (25%), meervoudig ventriculaire septumdefecten (3-15%), afwijkingen aan het kransslagader (5-12%).
Bij 9-17% van de patiënten met Fallo's notebook wordt het Di Georgie-syndroom waargenomen, bij patiënten met Fallo's notebook in combinatie met de juiste aortaboog treedt dit syndroom in 60-70% van de gevallen op.
Met het natuurlijke beloop van de ziekte gedurende 10 jaar, blijft 30% van de patiënten in leven.

Complicaties als gevolg van chronische hypoxie:
• Abcessen in de hersenen;
• Infectieve endocarditis;
• ijzergebreksanemie;
• Hypovitaminosis.

Klinisch beeld

Symptomen, actueel

Diagnostische criteria voor diagnose:
De timing van de manifestatie van de klinische manifestaties van CHD is direct afhankelijk van de hemodynamiek van het defect en de fysiologische veranderingen in de bloedstroom die in het lichaam van het kind na de geboorte optreden.

Klachten bij:
· In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie is er een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling;
· Cyanose verschijnt kort na de geboorte en neemt geleidelijk toe (als zich ernstige cyanose ontwikkelt in de verloskamer of in de komende uren, dan vindt Fallas tetrad hoogstwaarschijnlijk plaats met een pulmonaire atresie);
· Dyspnoe in rust, "drumstokken" en "horlogeglazen" zijn te vinden bij oudere kinderen.

geschiedenis:
· In de familiegeschiedenis moet worden vastgesteld of iemand in het gezin en in een groter aantal familieleden lijdt aan aangeboren afwijkingen van het hart of andere organen, gevallen van doodgeboren foetussen en de dood van kinderen geboren in de neonatale periode en de kindertijd;
· Bepaal de staat van de gezondheid van de moeder in de eerste maanden van de zwangerschap (acute infecties van de luchtwegen, exacerbaties van chronische ziekten, ongunstige arbeidsomstandigheden);
· Om de resultaten van tests voor intra-uteriene infecties te verduidelijken.

Lichamelijk onderzoek:
· Systolische tremor langs het bovenste en middelste derde deel van de linkerrand van het borstbeen;
· Continu luid (3-5 / 6) systolisch geruis van ALS stenose langs het bovenste en middelste derde deel van de linkerrand van het borstbeen;
· In het geval van kritieke stenose van de LA, wordt het geluid korter en "zachter" en kan het verdwijnen tijdens de dyspnoe cyanotische aanvallen;
· Op atresia LA kan er ruis zijn;
· In het geval van de werking van de PDA kan worden bepaald door de karakteristieke ruis;
· Diastolisch geruis van pulmonaire regurgitatie is kenmerkend voor patiënten met een afwezig pulmonaal ventiel;
· Systolisch-diastolisch geruis is te horen in de aanwezigheid van PDA, kenmerkend voor patiënten met Fallo's notitieboekje met pulmonaire atresie;
· Continue ruis gehoord op de rug, boven de pulmonaire velden is typisch voor patiënten met grote aortale long collaterals (BALC).

diagnostiek

De lijst met belangrijkste en aanvullende diagnostische maatregelen:

Basis (verplicht) diagnostisch onderzoek op poliklinisch niveau:
· Lichamelijk onderzoek;
· Bepaling van de aanwezigheid van cyanose;
· Graaf BH per minuut;
· Bereken de hartslag per minuut.

Bijkomende diagnostische onderzoeken uitgevoerd op ambulant niveau (in het geval van behandeling in de kliniek):
· Pulsoximetrie;
· ECG.

De minimale lijst van onderzoeken die moeten worden uitgevoerd wanneer wordt verwezen naar geplande ziekenhuisopname: in overeenstemming met de interne voorschriften van het ziekenhuis, rekening houdend met de bestaande volgorde van de bevoegde instantie op het gebied van gezondheid.

De belangrijkste (verplichte) diagnostische onderzoeken die op het intramurale niveau worden uitgevoerd (in geval van een ziekenhuisopname in noodgevallen, worden diagnostische onderzoeken niet op het poliklinische niveau uitgevoerd):
· Dagelijkse vochtbalans;
· Pulsoximetrie (met de definitie van zuurstofsaturatie op alle ledematen en de berekening van de gradiënt tussen de rechter handen en voeten) - als screening voor alle pasgeborenen;
· UAC;
· OAM;
· Bloedbiochemie: ALT, AST, bilirubine, ureum, creatinine, totaal eiwit, CRP, serumijzer, ferritine;
· Coagulogram;
· Bepaling van de zuurgraad van het bloed;
· ECG;
· Röntgenfoto van de borst;
· Echocardiografie;
· Transesofageale echocardiografie voor en na de operatie (als er een sensor in de kliniek aanwezig is).

Aanvullende diagnostische onderzoeken uitgevoerd op ziekenhuisniveau:
· Microbiologisch onderzoek (uitstrijkje van de keelholte, neus, navelstrengwond, etc.);
· Ontlasting voor pathologische flora;
· Bloed voor steriliteit;
· ELISA op IUI (herpes simplex-virus, cytomegalovirus, toxoplasmose, chlamydia, mycoplasma) met de definitie van Ig G, Ig M;
· PCR op IUI (herpes simplex-virus, cytomegalovirus, toxoplasmose, chlamydia, mycoplasma) met de definitie van Ig G, Ig M;
· NSG;
· Echografie van de buikorganen;
· Echografie van de pleuraholte;
· Onderzoek van de fundus;
· CT-angiografie van het hart en grote bloedvaten.

Diagnostische maatregelen uitgevoerd in de fase van eerste hulp:
· Lichamelijk onderzoek;
· Bepaling van de aanwezigheid van cyanose;
· Graaf BH per minuut;
· Het tellen van de hartslag per minuut;
· Pulsoximetrie;
· ECG;
· Meting van de bloeddruk.

Instrumentele studies:
Elektrocardiografie (ECG):
· Afwijking van de as van het hart naar rechts, als gevolg van hypertrofie van de rechterkamer;
· In de rechterborstleidingen is er in de regel een dominante tand R en links - de dominante tand S, maar soms hebben de tanden R en S dezelfde hoogte in de V-thoraxdraad of in alle geleiders domineert de tand R.
· T-tanden kunnen hoog of omgekeerd zijn in dezelfde draden. Bij jonge kinderen wijzen negatieve T-tanden in deze leads op een meer uitgesproken rechterventrikelhypertrofie. (Rowe en medewerkers).
Radiografie van de borst:
· De grootte van het hart is normaal of enigszins verminderd, de detectie van cardiomegalie met röntgenstraling geeft een andere afwijking aan;
· De apex van het hart wordt meestal verhoogd, er is een inkeping in de linker contour van het hart van boven. Het kan vrij diep zijn, wat meestal wordt geassocieerd met uitgesproken ALS;
· De aortaboog bevindt zich rechts in 1/5 van de gevallen, de aorta zelf wordt meestal uitgebreid;
· Longtekening is normaal of enigszins uitgeput;
· Bij afwezigheid van de linker longslagader (meestal als deze klein is of als er een pauze is), kan de long worden verkleind en de mediastinale schaduw naar links worden verschoven;
· De combinatie van Fallot's tetrad met de afwezigheid van een pulmonale klep veroorzaakt een duidelijke verstoring van de röntgenfoto. Vergeleken met de typische vorm van Fallot's tetrad, met deze anomalie, wordt de schaduw van het hart vergroot, de boog kan rechts worden geplaatst.
echocardiografie:
Eendimensionale echocardiografie:
· Gebrek aan voorwaartse voortzetting;
· Dilatatie van de aorta;
· Dextropositie van de aorta (de locatie van de voorste wand van de aorta en het interventriculaire septum op verschillende diepten);
· Hypertrofie van de voorste wand van de rechterkamer;
· Interventriculaire septumhypertrofie;
· Vermindering van de diameter van de longslagader;
· Een afname in het linker atrium.
2D echocardiografie:
· Directe visualisatie van het ventriculair septumdefect, aortadislocatie en de dilatatie ervan in de parasternale projectie van de lange as;
· Directe visualisatie van de stenose van de longslagader, zijn locatie en ernst;
· Bij afwezigheid van een pulmonale klep, de insufficiëntie ervan, een toename van de diameter van de romp en takken van de longslagader;
· Visualisatie van de kransslagaders.
Doppler-echocardiografie:
· Turbulente stroming door het ventriculaire septumdefect;
· Turbulente stroming in de longslagaderstam meer dan 1,1 m / s.
· Pulmonale klep insufficiëntie (met zijn agenesis);
· Identificatie van gelijktijdig optredende CHD: DMPP, extra superieure vena cava.
CT-angiografie / MRI:
· CT is de voorkeursmethode voor de diagnose van de anatomie van het defect (anatomie van de longslagaders) en de detectie van gelijktijdig optredende CHD.
Katheterisatie van de holtes van het hart:
· De voorkeursmethode voor het bepalen van de kenmerken van de anatomie van het defect, belangrijk voor het bepalen van de timing en het type chirurgische interventie, moet worden uitgevoerd volgens strikte indicaties;
· Defectgrootte, volume en voorkeursrichting van ontlading;
· De diameter van de outputsectie van de rechterkamer, de vezelige ring en de longslagaderstam, de mate van ontwikkeling van het centrale pulmonale arteriële bed;
· Tensiometrie in holten en grote bloedvaten, directe zuurstofmeting;
· Minuutvolumes en vasculaire weerstand van de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie.
· Anatomie van de BEAM;
· Anatomie van het coronaire bed;
· Abnormale uitworp van de longslagader uit de aorta (gemitruncus);
· Anatomie van vlek na eerdere chirurgische ingrepen.

Indicaties voor de raadpleging van specialisten:
· Raadpleging van de aritmoloog: de aanwezigheid van hartritmestoornissen (paroxismale atriale tachycardie, atriale fibrillatie en atriale flutter, sick sinus-syndroom), klinisch gediagnosticeerd volgens ECG en XCMEC;
· Raadpleging van een neuroloog: de aanwezigheid van episoden van convulsies, de aanwezigheid van parese, hemiparese en andere neurologische aandoeningen;
· Raadpleging van een specialist infectieziekten: aanwezigheid van verschijnselen van een infectieziekte (catarrale verschijnselen, diarree, braken, huiduitslag, biochemische parameters van het bloed, positieve resultaten van ELISA-onderzoeken naar intra-uteriene infecties, hepatitis-markers);
· Raadpleging van een KNO-arts: nasale bloeding, tekenen van bovenste luchtweginfectie, tonsillitis, sinusitis;
· Raadpleging van een hematoloog: de aanwezigheid van bloedarmoede, trombocytose, trombocytopenie, coaguleerbaarheid, andere afwijkingen van hemostase;
· Overleg nefroloog: de beschikbaarheid van gegevens voor UTI, tekenen van nierfalen, verminderde urineproductie, proteïnurie.

Laboratoriumdiagnose

Differentiële diagnose

behandeling

De doelen van de behandeling:
· Zorgen voor stabiele hemodynamiek;
· Zorgen voor voldoende longbloedstroom;
· Zorg voor voldoende oxygenatie.

Behandelingstactiek **
· De optimale periode van radicale correctie is 6-12 maanden;
· Pasgeborenen en jonge kinderen die geen ernstige hypoxemie hebben, hebben geen chirurgische correctie nodig, chirurgische correctie wordt uitgevoerd op de leeftijd van 6-12 maanden;
· De aanwezigheid van odyshechno-cyanotische aanvallen is een indicatie voor de benoeming van propranolol, met het stoppen van aanvallen en verzadiging van meer dan 80%, kan chirurgische interventie worden uitgesteld;
· De aanwezigheid van frequente dyspneu en cyanotische aanvallen met een desaturatie lager dan 75% -80% is een indicatie voor een operatie op jonge leeftijd;
· De aanwezigheid van factoren zoals: atresie van de klep van de longslagader, hypoplasie van de longslagaders, LV hypoplasie is een indicatie voor palliatieve interventie op jonge leeftijd;
· Radicale correctie in de neonatale periode gaat gepaard met hoge sterfte - tot 10%.

Niet-medicamenteuze behandeling:
· Temperatuur;
· Medisch en beschermend regime;
· Het verstrekken van voedsel in overeenstemming met de kenmerken van de patiënt, met behoud van de symptomen van CH - tabel nummer 10.

Medicamenteuze behandeling:

Medicamenteuze behandeling op poliklinisch niveau:
· Propranolol 1 mg / kg / dag in 3 doses totdat de chirurgische correctie van het defect is uitgevoerd (om hypoxische crises te voorkomen);
· IJzerpreparaten (voor de behandeling van relatieve bloedarmoede met ijzertekort, die wordt gediagnosticeerd bij cyanotische patiënten).

Medicamenteuze behandeling op ziekenhuisniveau.
Tabel 1: De belangrijkste geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van patiënten met Fallot's notebook: