Chirurgische behandeling van subaortische stenose

Shevchenko Yu.L., Popov LV, Gorokhovatsky Yu.I., Gudymovich V.G., Zayniddinov F.A.

Congenitale aortastenose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een anatomisch obstakel voor het vrijkomen van bloed uit de linker hartkamer in de aorta. De eerste morfologische beschrijving van congenitale aortastenose behoort toe aan Boneti (1700) en Morgagni (1769). Na anderhalve eeuw, het analyseren van een reeks waarnemingen van aortastenose, identificeerde N.Chevers (1842) een tot dan toe onbekende anatomische vorm - subvalvulaire stenose.

Onder patiënten die lijden aan afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem, komt congenitale aortastenose voor in 2-5% van de gevallen (Lyud, MN, 1973; Nadas A., 1977; Bircks W., Kitchner D., 1994). In Rusland worden volgens V.N. Getmansky (1984) jaarlijks ongeveer 1.000 kinderen geboren met verschillende anatomische vormen van aortastenose. De meest voorkomende anatomische vorm van het defect is ventielstenose (tot 70%).

Subvalvulaire stenose wordt waargenomen bij 20-25% van de patiënten en supravalvulair bij 5-7% van de patiënten. In 12% van de gevallen wordt een combinatie van verschillende vormen van stenose waargenomen. Sinds het verschijnen van de eerste klachten is een snel voortschrijdend verloop van de ondeugd opgetreden (Ananod R. et al., 1997; Kiraly P. et al., 1997).

Bij 1-19% van de patiënten is de doodsoorzaak "plotselinge dood", waarvan de hoofdoorzaak verschillende ritmestoornissen zijn die verband houden met relatieve coronaire insufficiëntie (Kitchiner D. et al., 1994). In 2-12% van de gevallen wordt het beloop van de ziekte gecompliceerd door de ontwikkeling van infectieuze endocarditis van verschillende mate van activiteit. De belangrijkste morfologische varianten van fibreuze subaortische stenose zijn als volgt:

• Ringvormige stenose (gelokaliseerde omringende kraag, die het linker ventrikeluitgangskanaal circulair bedekt en zowel aan het interventriculaire septum als aan de voorste mitralisklep vastmaakt);
• Semilunaire of cribriforme stenose (halfcirkelvormige vezelachtige weefselafzetting op de anteromediale klep van de mitralisklep of op het interventriculaire septum);
• Tunnelvormige stenose (de obstructie wordt gevormd door het diffuse segment van de output path van de linker ventrikel);
• Verschillende anomalieën van de mitralisklep, leidend tot stenose van het linker ventrikel outputkanaal (abnormale bevestiging van de voorste mitralisklep, aneurysma van de voorste mitralisklep, "parachute" misvorming van de mitralisklep, enz.).

Patiënt Sh., 17 jaar oud, werd opgenomen in het National Center for Thoracic and Cardiovascular Surgery. St. George 18.09.07. Na ontvangst klaagde over vermoeidheid, kortademigheid bij matige inspanning. Van de anamnese: in zijn kinderjaren had hij regelmatig verkoudheid, op de leeftijd van 4 jaar kreeg hij de diagnose CHZ, zijn tolerantie voor lichamelijke activiteit bleef hoog, hij voelde zich subjectief goed en klaagde niet actief.

Periodiek bezorgd over kortademigheid, onderbrekingen in het werk van het hart met lichte lichamelijke inspanning. Hij zocht geen medische hulp, nam geen medicijnen. Bij onderzoek: de algemene toestand is bevredigend. Bouw normostenichesky. Normale voeding. Huid en slijmvliezen van normale kleur en vocht. Musculoskeletaal systeem zonder pathologie.

In de longenpercussie: duidelijk longgeluid. BH 15 per minuut Tijdens auscultatie: blaasjesademhaling, uitgevoerd op alle afdelingen. Geen piepende ademhaling. De grenzen van relatieve en absolute hartdilheid van het hart worden niet verlengd. Hartgeluiden zijn helder, ritmisch, hard systolisch geruis met een maximum aan de top. HR 70 per minuut, bloeddruk 110/80 mm Hg. Art. Pulsatie op de belangrijkste perifere slagaders opgeslagen. Tekenen van varikeuze saphena van de onderste ledematen werden niet gedetecteerd. Van andere organen en systemen zijn pathologen niet geïdentificeerd.

Een echoCG onthulde een combinatie van uitgesproken subvalvulaire en kleine valvulaire stenose van de aortaklep (figuur 1a-c). Gradiënt op het niveau van het subaortale membraan: gemiddeld 84 mm Hg. Art., De maximale 150 mm Hg. Art. (Fig. 1d). De grootte van het linker atrium is 3,5 cm, de rechterventrikel is 2,4 cm, de dikte van het interventriculaire septum is 1,9 cm. Het linkerventrikel: natuurlijk is de diastolische omvang 4,2 cm, natuurlijk is het diastolische volume 78 ml, natuurlijk is de systolische omvang grootte - 2,3 cm, het eind-systolische volume - 18 ml. De diameter van de annulus van de aorta is 1,9 cm.

Aortaklepstenose: wat het is, hoe het te behandelen en of het de moeite waard is om bang te zijn

Aortastenose (AS) is de meest voorkomende hartaandoening bij volwassenen (20-25% van het aantal van alle defecten), komt 4 keer vaker voor bij mannen. Een kenmerk van de groep ziekten waar de AU deel van uitmaakt, is het optreden van ernstige hemodynamische aandoeningen, schade aan de functie van individuele inwendige organen.

Aortastenose heeft ook een langzame loop, die wordt veroorzaakt door een goed ontwikkelde LV-spierlaag die in staat is om op lange termijn een verhoogde druk te compenseren.

Wat is aortastenose?

Aortastenose is een organische vernauwing van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel, veroorzaakt door verkalking van de klepknobbels of de aangeboren afwijkingen daarvan, die een barrière vormen om bloed vanuit de linker ventrikelholte in de aorta te duwen.

Een geïsoleerde variant van aortastenose is een uiterst zeldzaam geval (niet meer dan 4% van het totale aantal), voornamelijk de AU wordt gecombineerd met andere hartafwijkingen. Vaker is het een verworven aandoening als gevolg van degeneratieve processen in klepweefsels; minder vaak, een congenitale anomalie van de structuur (bicuspide, klep met één blad).

Afhankelijk van het niveau van vernauwing van de aortawond zijn er: klep, subvalvulaire en supravalvulaire stenose. Valvulaire stenose zelf is de meest voorkomende (klepkleppen met vezels worden aan elkaar gesoldeerd, afgeplat en vervormd).

Stenose van het uitwendige linker ventrikelkanaal (LV) creëert een barrière voor de bloedstroom en vormt in de LV-systole een drukgradiënt op de aortaklep. Om het minuutvolume van het bloed te behouden, neemt de hartslag toe, wordt diastole verkort en wordt de tijd van uitzetting van bloed uit de LV verlengd. Door onvoldoende lediging van de LV stijgt de resulterende diastolische intraventriculaire druk. Om een ​​voldoende ejectiefractie te handhaven, ontwikkelt LV-myocardiale hypertrofie zich volgens een concentrisch type. Compenserende vermogens van het hart zijn in staat om gedurende een lange tijd voldoende hemodynamica te behouden. Het hypertrofische hart in de loopfasen van de AU wordt enorm. Geleidelijk toenemende nabelasting vermindert FV en LV dilatatie en decompressie van de bloedsomloop komt in de plaats van hypertrofie. De verstoring van compensatiemechanismen draagt ​​bij aan de ontwikkeling van chronische insufficiëntie van de coronaire vaten (verhoogd myocardium vereist een grotere bloedtoevoer). Het resultaat van de bovenstaande processen is de ontwikkeling van LV-insufficiëntie, passieve hypertensie in de kleine cirkel en congestie in de longcirculatie.

Het normale oppervlak van het AK-gat is 2 cm2 / m2 van het oppervlak van het menselijk lichaam (3-4 cm2). Symptomen van hemodynamische stoornissen ontwikkelen zich wanneer het gebied van AK is verkleind tot ¼ vanaf de oorspronkelijke normale waarde.

Symptomen van aortastenose

Vanwege de hoge compenserende vermogens van de AU bij volwassenen heeft dit lange tijd geen manifestaties. Symptomen kunnen 20-30 jaar na het begin van de ziekte afwezig zijn.

Subjectieve symptomen van AS:

• Vermoeidheid, kortademigheid bij inspanning, verminderd werkvermogen;
• Duizeligheid, flauwvallen;
• Pijn in het pericardgebied, hartkloppingen;
• Meer zelden - buikpijn, neusbloedingen;
• In vergevorderde gevallen zijn de symptomen van hartfalen.

• Pulse - lage vulling, platovormig;
• Neiging tot bradycardie en hypotensie;
• Op palpatie - langzaam stijgende, hoge, resistente apicale impuls, verschoven naar links en naar beneden;

Auscultatorische tekens

Deze auscultaties hebben een grote diagnostische waarde:

1. Systolisch geruis is grof, met een projectie in de tweede intercostale ruimte aan de rand van het borstbeen naar rechts, die goed wordt uitgevoerd in het halsgebied met jugularis, op de halsslagaders, de top van het hart. Dit is de middenfrequente ballingschakeling aan het einde van toon I.
2. Klik om de AK te openen - luisterend naar de extra toon tijdens systole, treedt op na toon I, is het best te horen aan de linkerrand van het borstbeen;
3. Paradoxale split II toon;
4. Luisterende IV-toon.

Bij ECG worden ernstige hypertrofie en LV-overbelasting (ST-segmentdepressie, diepe inversie van T-golven in de linkerborstleidingen en aVL), toename van QRS-amplitude, blokkering van LNPG, AV-blokkering van verschillende graden bepaald.

Op de RoG-grafiek van het GPO worden veranderingen merkbaar wanneer AK-stenose wordt verwaarloosd. Er is een afronding van de hypertrofische apex, dilatatie van het opgaande deel van de aorta distaal van stenose, verkalking van de AK.

AS-criteria volgens EchoCG zijn:

• een toename van de wanddikte van de LV en MZHP;
• Sash AK inactief, verdikt, fibrose;
• Hoge trans-klep drukgradiënt volgens Doppler-echocardiografie.

Classificatie en mate van manifestatie van pathologie

De versmalling van het uitwendige kanaal kan op verschillende niveaus worden gevormd:

1. Eigenlijk aortaklep;
2. Congenitale misvormde bicuspide AK;
3. Subvalvulaire stenose;
4. Vezelige of musculaire subaortische stenose (klep-subvalvulair);
5. Overlap stenose.

Classificatie van aortastenose door ernst:

1. Graad I - matige stenose (volledige compensatie). Tekenen van de AU worden alleen gedetecteerd tijdens lichamelijk onderzoek;
2. Graad II - ernstige stenose (latent hartfalen) - niet-specifieke klachten zijn aanwezig (vermoeidheid, syncope, verminderde tolerantie voor inspanning); de diagnose wordt geverifieerd volgens echocardiografie, ECG;
3. Graad III - ernstige stenose (relatieve coronaire insufficiëntie) - symptomen die lijken op angina, symptomen van decompensatie van de bloedstroom verschijnen;
4. IV graad - kritische stenose (ernstige decompensatie) - orthopedisch, congestie in beide cirkels van de bloedsomloop;

Symptomen en behandeling van subaortische stenose

Idiopathische hypertrofe subaortische stenose is een erfelijke ziekte, waarvan een kenmerkend kenmerk een abnormale toename van de linker hartkamer is met aansluiting bij het proces van het interventriculaire septum. Een hypertrofisch gebied beperkt het werk van de hartspier, wat resulteert in een verminderde bloedcirculatie. Deze aandoening verwijst naar een type cardiomyopathie. Aortastenose komt vaker voor bij mannen, wordt genetisch overgedragen, in zeldzame gevallen is deze pathologie vastgesteld bij pasgeborenen.

Mechanisme van ontwikkeling en etiologie

Wanneer bloed wordt gepompt tussen de septa en de klepbladen, wordt een bepaalde hoeveelheid druk gecreëerd. Als gevolg hiervan beweegt het voorste blad dichter naar het septum toe, evenwijdig aan de holte van de linker ventrikel neemt af, hierdoor kan het hart niet goed functioneren en de afgifte van bloed controleren. Met toenemende lichamelijke inspanning expandeert de linker hartkamer, het septum en het blad van de mitralisklep wijken van elkaar af, wat het klinische beeld verergert. De volgende oorzaken dragen bij aan de ontwikkeling van aortastenose:

• genetische verslaving;
• frequente hoge bloeddruk;
• pathologie van hartkleppen;
• schade aan de hartspier tijdens aanvallen;
• stofwisselingsstoornissen in het lichaam (schildklierziekte, diabetes);
• onvoldoende inname van vitamines (thiamine);
• slechte gewoonten (bijvoorbeeld ervaren alcoholisten zijn vaker ziek);
• sportvoeding (anabole steroïden);
• virale infecties (Coxsackie, herpes-virus);
• de negatieve impact van chemotherapeutische geneesmiddelen;
• infecties die de hartspier aantasten.

Ook kan subaortische stenose straling opwekken die wordt gebruikt bij de behandeling van tumoren. Ziekten van het bindweefsel hebben een negatief effect op het functioneren van het hart. Sarcoïdose, amyloïdose veroorzaakt deze ziekte. Levert pathologie en ophoping van ijzer in de weefsels van de hartspier op.

Interessant feit: subarteriële stenose is de oorzaak van de meeste sterfgevallen bij sporters.

Klinisch beeld

Symptomen van subaortale stenose zijn afhankelijk van het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten en predispositiefactoren. De belangrijkste symptomen zijn: druk, pijn in de borst, duizeligheid en flauwvallen na lichamelijke inspanning. Als gevolg van de belasting op het linker atrium wordt een verhoogde arteriële druk geregistreerd. De volgende symptomen worden ook waargenomen:

• ophoping van vocht in de buikholte;
• pleurale effusie;
• zwelling van de onderste ledematen;
• centrale veneuze druk stijgt;
• huidskleur is niet veranderd.

Als gevolg van een misvormde mitralisklep is auscultatorisch geluid hoorbaar. In de verticale positie van het lichaam neemt het geluid toe, en in de horizontale positie neemt het af. Op de halsslagader kunt u de dubbele pulsatie voelen. In de laatste, zware fase wordt een verschuiving van de bovenste hartgeluiden waargenomen, soms verdubbelend. In een laat stadium komt congestief hartfalen samen.

complicaties

Aortastenose met vroegtijdige of foute behandeling kan een aantal complicaties veroorzaken. Als gevolg van verminderde bloedtoevoer vanuit de linker hartkamer, ontwikkelt zich hartfalen, disfunctie van de kleppen. Evenals de toegenomen omvang van de ventrikels de doorbloeding belemmert, kan deze worden omgekeerd. Deze pathologie heeft een negatieve invloed op het werk van het hart, vertraagt ​​de samentrekking.

De ziekte veroorzaakt ophoping van vocht in de buik (ascites), longen en onderste ledematen. Dit komt door de disfunctie van de hartspier, die het bloed defect pompt. Verminderde doorbloeding veroorzaakt het optreden van hartritmestoornissen (onderbrekingen in hartcontracties). Een embolie kan optreden, waardoor beroertes en hartstilstand zich ontwikkelen.

diagnostiek

Bij de eerste manifestatie van symptomen moet u een cardioloog raadplegen. Om te beginnen, hij voert een onderzoek uit bij de patiënt, verzamelt een geschiedenis van het leven. Nadat hij tot een lichamelijk onderzoek is overgegaan (meet puls, bloeddruk, onderzoekt de huid, luistert auscultatorisch naar hartgeluiden). De volgende informatieve fase is elektrocardiografie.

Op het ECG ziet u objectieve tekenen van pathologische veranderingen in de hartspier. De tanden zijn in het onderste en zijaanzicht. T zwaait in ontvoering van de borst. De elektrische as wordt naar links afgebogen. De korte tand PQ wordt gekenmerkt door een gewijzigd begingedeelte.

echocardiografie

Dit is de meest informatieve methode voor de detectie van hypertrofe subaortische stenose. Er zijn bepaalde criteria voor het stellen van een diagnose. Asymmetrische toename in het interventriculaire septum. Randen van een linkerventrikel worden verminderd, beperking van bewegingen van een partitie tussen ventrikels. De aortaklep is enigszins gesloten.

Intraventriculaire drukvector in rust 30 mm Hg, bij toenemende belasting - 50 mm Hg. Art. De hellingshoek van de mitralisklep is verminderd. Er is een uitsteeksel buiten de normale grenzen van de mitralisklep, het kan zijn falen ontwikkelen. In sommige gevallen wordt hypertrofe subaortische stenose onderscheiden door de locatie van de pathologische focus.

Er zijn vier soorten pathologielocalisatie. Het eerste type wordt gekenmerkt door de locatie aan de voorkant van de partitie (komt in 10% van de gevallen voor). De tweede bevindt zich op het voorste en achterste interventriculaire septum (20%). De derde heeft lokalisatie op de achterkant van het interventriculaire septum (frequentie 52%). Een andere plaats van lokalisatie is 18%.

Magnetische resonantie beeldvorming

In de studie van hypertrofe subaortische stenose heeft deze procedure zijn voordelen. De techniek van manipulatie is pijnloos, er is geen straling, geen noodzaak om een ​​contrastmiddel te gebruiken. Met moderne vooruitgang in de geneeskunde, kunt u een driedimensionaal beeld krijgen. Helaas kan niet iedereen magnetische resonantiebeeldvorming uitvoeren. Patiënten met een pacemaker of mini-defibrillator zijn ten strengste verboden.

De procedure is niet goedkoop, omdat niet iedereen het zich kan veroorloven. Met MRI kan de bovenrand van het hart worden onderzocht en kan het werk van de ventrikels gedetailleerd worden gevolgd. Je kunt bepaalde posities van het hart zien tijdens systole en diastole. Dit helpt om de contractiliteit van bepaalde delen van de hartspier te identificeren en de locatie van het pathologische proces te bepalen. Aanvullende onderzoeksmethoden, naast MRI, omvatten hartkatheterisatie, angiografie en myocardscintigrafie.

helpen

De therapie moet gericht zijn op het voorkomen van hartziekten en het elimineren van hartfalen. Het belangrijkste doel van de behandeling van subaortale hypertrofische stenose is om de samentrekkingen van de linker hartkamer te stabiliseren en het uithoudingsvermogen te verbeteren. Het wordt aanbevolen om obstructieve manifestaties te beperken. Chirurgische behandeling wordt gebruikt in ernstige gevallen van de ziekte. In tegenstelling tot aortastenose, is conservatieve therapie effectief.

Van de farmacologische geneesmiddelen voorgeschreven B-blokkers (Anaprilin, Atenolol, Metoprolol, Concor). Ze stoppen met kortademigheid, angina pectoris. Contra-indicaties voor het gebruik van deze geneesmiddelen is bronchospasmen. Om te onthouden, kunnen V-blokkers met sympathomimetische farmacologische werking niet worden geconsumeerd.

Wanneer ineffectief of verbieden het gebruik van B-blokkers calciumantagonisten aanwijzen. Ze normaliseren de hartslag, de druk, en beïnvloeden de spierontspanning tijdens diastole positief. Deze farmacologische groep omvat: Verapamil en Diltiazem. Beperking tot gebruik is een schending van de geleidbaarheid en onjuist functioneren van de linker hartkamer.

Als aanvullende therapie worden anti-aritmica voorgeschreven. Deze groep omvat Disopyramide, Amiodarone of Sotalol. In de laatste stadia van hypertrofische subaortische stenose, in de aanwezigheid van hartfalen, worden diuretica voorgeschreven (Furosemide, Lasix). Antibiotica kunnen worden aanbevolen voor de preventie van infectieuze endocarditis.

Chirurgische behandeling

Chirurgische behandeling wordt gebruikt in het geval van ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling, met een ernstig verloop van de ziekte. Indicaties voor chirurgie: insufficiëntie van de aortaklep, de gemiddelde drukgradiënt is 50 mm Hg, linkerventrikelhypertrofie. Evenals een verhoging van de bloeddruk als reactie op stresstests. Er zijn twee soorten operaties voor subaortale stenose: klepvervanging met een kunstmatige analoog en resectie van het interventriculaire septum (myectomie).

De prothese van de mitralisklep stelt u in staat de capaciteit van de linker ventrikel te herstellen, om de cardiale output te normaliseren. Ken bij met de inefficiëntie van resectie en structurele veranderingen van de klep zelf. Myoectomie wordt uitgevoerd om het gehypertrofieerde septum te verminderen. Volgens statistieken heeft de operatie in 70% van de gevallen gunstige gevolgen.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Aortastenose

Aortastenose veroorzaakt progressieve obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer. Obstructie leidt tot concentrische linker ventrikelhypertrofie en dergelijke klassieke symptomen van aortastenose als hartfalen, flauwvallen, exsie angina. Aortastenose kan valvulair, subvalvulair en supravalvulair zijn. Zonder behandeling leidt aortastenose tot ernstige complicaties en de dood.

Normaal gesproken is het mondingsgebied van de aortaklep 3-4 cm2, bij ernstige stenose van de aorta wordt het minder dan 1 cm2. Normaal gesproken is er geen significante drukgradiënt aan weerszijden van de aortaklep en bij een ernstige aortastenose kan de gemiddelde transklepdrukgradiënt hoger zijn dan 50 mm Hg. Art. Aangezien de drukgradiënt echter afhangt van zowel de mate van vernauwing van de aortaklep als de doorbloeding ervan, moet men niet alleen op deze indicator vertrouwen.

etiologie

Valve aortastenose

Valve aortastenose kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder congenitale aortastenose, reuma, bicuspide aortaklep en geïsoleerde calcificatie van de aortaklep (seniele aortastenose).

In de Verenigde Staten is geïsoleerde aorta-calcificatie de meest voorkomende oorzaak van aortastenose. Bij deze ziekte wordt calcium afgezet op de contactpunten van de kleppen. Vroeger dacht men dat dit simpelweg het gevolg was van mechanische slijtage van de kleppen, die plaatsvond in het zesde of zevende decennium van het leven, maar meer en meer
Gegevens wijzen op de rol van atherosclerose in de pathogenese van de ziekte. Calcificatie van aortaklep en seniele aortastenose was geassocieerd met dergelijke risicofactoren voor atherosclerose zoals roken, arteriële hypertensie en hyperlipoproteïnemie. Bovendien kan aortaklepverkalking optreden bij de ziekte van Paget en in het terminale stadium van chronische nierziekte. Bij seniele aortastenose neemt het risico op hartinfarct en sterfte door hart- en vaatziekten toe.

De bicuspide aortaklep komt voor bij 1-2% van de mensen, vaker bij mannen; bij eerstegraads familieleden van een patiënt met een bicuspide aortaklep, is de prevalentie 9%. Zowel stenose als insufficiëntie van de bicuspide aortaklep zijn mogelijk. Soms ontwikkelt zich op jonge leeftijd ernstige aortastenose, maar deze treedt meestal op in 40-60 jaar. De bicuspide aortaklep wordt gecombineerd met coarctatie van de aorta, met dilatatie van de aortawortel, met een predispositie voor het ontleden van aorta-aneurysma. Een enkele aortaklep opent ten koste van één enkele commissuur; dit is een zeer zeldzaam defect dat gewoonlijk op jonge leeftijd leidt tot ernstige aortastenose.

Reumatische aortastenose wordt meestal gecombineerd met aorta-insufficiëntie en mitralisklepdefecten. In ontwikkelde landen is reuma een zeldzame oorzaak van ernstige geïsoleerde aortastenose.

Subvalvulaire aortastenose (subaortische stenose)

Dit is een aangeboren afwijking, maar bij de geboorte kan het zich niet manifesteren. Onder de aortaklep in het uitstroomkanaal van de linkerventrikel bevindt zich gewoonlijk een membraan met een opening, dat vaak in contact komt met de voorste knobbel van de mitralisklep. In meer zeldzame gevallen wordt de obstructie niet veroorzaakt door het membraan, maar door de spierwals in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer. De pathogenese van subvalvulaire aortastenose is niet duidelijk, maar er wordt aangenomen dat dit een adaptieve respons is vanwege een verminderde hemodynamiek in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer. Subvalvulaire aortastenose kan worden gecombineerd met andere obstructieve defecten van het linker hart, waaronder coarctatie van de aorta, als onderdeel van het Sean-syndroom. Subvalvulaire aortastenose kan terugkeren, zelfs na membraanresectie. Soms is subvalvulaire aortastenose moeilijk te onderscheiden van hypertrofische cardiomyopathie, vooral met ernstige secundaire myocardiale hypertrofie van de linker hartkamer.

Overklep aortastenose

Overklep aortastenose is zeldzaam. Het kan deel uitmaken van erfelijke syndromen, zoals het Williams-syndroom (idiopathische hypercalciëmie, groteske gelaatstrekken, ontwikkelingsachterstand, korte gestalte en meervoudige stenose van de aorta en longslagaders), en zich ontwikkelen als gevolg van de depositie van lipoproteïnen in ernstige vormen van erfelijke hyperlipoproteïnemie. De obstructie bevindt zich boven de klep in de oplopende aorta.

pathogenese

Drukoverbelasting

Alle vormen van aortastenose worden gekenmerkt door de aanwezigheid van een obstructie tegen uitwerpen van de linkerventrikel, met de jaren dat de obstructie vordert. Het handhaven van cardiale output bij hoge nalaadomstandigheden treedt op vanwege een toename van de systolische druk in de linker hartkamer, waardoor de spanning in de wand toeneemt. In reactie hierop vindt compensatoire concentrische hypertrofie van de linker hartkamer plaats. Volgens de wet van Laplace vermindert het vergroten van de dikte van het myocardium van de linker hartkamer de spanning in de wand ervan: het is gelijk aan de druk in de holte van het ventrikel vermenigvuldigd met de straal van de holte en gedeeld door de verdubbelde wanddikte.

Linkerventriculaire diastolische functie

De diastolische functie van de linker ventrikel wordt bepaald door de relaxatie (actief proces) en compliantie (dat wil zeggen, een verandering in volume als reactie op een verandering in druk - dV / dP). Verhoogd na het laden en linkerventrikelhypertrofie leidde tot een afname van de therapietrouw en, als gevolg daarvan, diastolische disfunctie. Het aandeel vroege diastolische vulling van de linker ventrikel neemt af, de bijdrage van atriale systole neemt toe.

Myocardiale ischemie

De zuurstofbehoefte van het hart hangt af van de hartslag, de contractiliteit van het myocard en de spanning in de ventriculaire wand. In de loop van de tijd is linkerventrikelhypertrofie niet voldoende om de lage spanning in de wand van de linkerhartkamer te handhaven tegen de achtergrond van een steeds toenemende nalaad. Wanneer de stenose van de aorta ernstig wordt, neemt de spanning in de wand van de linker hartkamer toe, en daarmee neemt de behoefte aan zuurstof voor het hart toe. Linkerventrikelhypertrofie en diastolische disfunctie leiden tot verhoogde diastolische druk in de linker hartkamer. Hierdoor neemt de perfusiedruk in de kransslagaders af en worden hun kleine subendocardiale vertakkingen geperst. Als gevolg hiervan neemt de coronaire reserve af en de discrepantie tussen de zuurstofbehoefte van de hartspier en de aflevering ervan leidt tot angina pectoris.

cursus

De overlevingscurve voor aortastenose bij afwezigheid van behandeling wordt beschreven door Braunwald en Ross en wordt getoond in de figuur.

Figuur. Overleven in het natuurlijke verloop van aortastenose.

Aortastenose is asymptomatisch voor een lange tijd - dit is een latente periode. De mortaliteit tijdens deze periode is bijna niet toegenomen. Bij asymptomatische ernstige aortastenose is het risico op een plotse dood niet meer dan 2% per jaar.

De duur van de latente periode is afhankelijk van de etiologie van aortastenose, maar er zijn sterke individuele verschillen. Over het algemeen neemt de gemiddelde drukgradiënt bij asymptomatische aortastenose toe met ongeveer 7 mm Hg per jaar. Art., En het gebied van het gat wordt verminderd met 0,12-0,19 cm2.

Aangezien de snelheid van progressie van aortastenose onvoorspelbaar is, moeten patiënten worden gewaarschuwd dat zij een arts moeten raadplegen als zij klachten hebben.

Na het verschijnen van klachten neemt de sterfte, zo niet om protheses uit te voeren, dramatisch toe.

Bij angina pectoris sterft de helft van de patiënten zonder chirurgische behandeling binnen 5 jaar, met flauwvallen - binnen 3 jaar en met hartfalen - binnen 2 jaar.

Bij ernstige, klinisch openlijke aortastenose is een plotselinge dood mogelijk als gevolg van arteriële hypotensie of ritmestoornissen veroorzaakt door ischemie, hypertrofie en systolische disfunctie van de linker hartkamer.

Klinisch beeld

Het verschijnen van klachten duidt meestal op ernstige aortastenose en vereist aandacht voor de operatie.

Angina pectoris

Bij ernstige aortastenose is de discrepantie tussen de vraag naar zuurstof in het hart en de aflevering, onderliggende ischemie, te wijten aan hoge diastolische druk in de linker hartkamer, verminderde hartspierperfusie, verhoogde spanning in de linker ventrikelwand. Bovendien kan angina optreden als gevolg van gelijktijdige coronaire hartziekte. Coronaire atherosclerose bij ernstige aortastenose is gebruikelijk: bij 40-80% van de patiënten met angina en bij 25% van de patiënten zonder angina.

flauwte

Aortastenose voorkomt een toename van de hartproductie terwijl OPSS wordt verminderd (bijvoorbeeld onder invloed van medicijnen of vasculaire reacties). Opkomende hypotensie kan leiden tot pre-onbewuste omstandigheden, flauwvallen, shock en zelfs de dood. Bovendien kan flauwvallen optreden als gevolg van ventriculaire en supraventriculaire aritmieën, verminderde baroreflex en reflex vasculaire dilatatie tijdens een overbelasting van de linkerventrikel met druk.

Hartfalen

Hartfalen manifesteert zich door kortademigheid bij inspanning, orthopneu, nachtelijke aanvallen van hartastma en vermoeidheid; Aan de basis van deze symptomen is systolische en diastolische disfunctie van de linker hartkamer.

Lichamelijk onderzoek:

pols

Kenmerkende tekenen van aortastenose zijn een langzame stijging van de pulsgolf in de halsslagaders en een langzame en kleine puls. Bij oudere patiënten met onverzettelijke bloedvaten en bij gelijktijdig optredende aorta-insufficiëntie, kan de hartslag in de halsslagaders normaal zijn ondanks aortastenose.

Bij pre-klep en sub-klepstenose zijn deze symptomen zeldzaam.

het betasten

Met hypertrofie van het linkerventrikel en de normale grootte van zijn holte, is een lange maar niet diffuse apicale impuls kenmerkend. Een dubbele apicale impuls treedt op in de atriale systole als gevolg van de niet-compliantie van de linker hartkamer, deze komt overeen met de golf A van de puls van de halsslagaders en de vierde harttoon. In de tweede intercostale ruimte kan systolische tremor naar rechts worden gepalpeerd.

auscultatie

Het klassieke geluid van aortastenose is een mesosystolisch geluid, het best gehoord van bovenaf aan de rechterkant van het borstbeen en uitgevoerd op de vaten van de nek. Met een beweegbare bicuspide aortaklep kan de tonale opening van de aortaklep aan de ruis voorafgaan. Hoe ernstiger de stenose, hoe langer het geluid en hoe later het zijn maximum bereikt. De luidheid van het geluid komt mogelijk niet overeen met de ernst van aortastenose. I De harttonus in aortastenose is meestal niet veranderd. Naarmate de aorta-stenose vordert, wordt de aorta-component van de II-tint rustiger en verdwijnt uiteindelijk, de II-toon wordt stil en ongesplitst. Bij ernstige aortastenose wordt het splitsen van de II-toon vaak paradoxaal vanwege het feit dat de tijd voor het verdrijven van bloed door de nauwe opening van de aortaklep toeneemt. Het verschijnen van een III-toon geeft een afname in de systolische functie van het linkerventrikel aan. IV-harttint is vrij gebruikelijk en treedt op vanwege verminderde therapietrouw van de linker hartkamer.

Auscultatie wordt zorgvuldig uitgevoerd om geen andere geluiden te missen. Dus, aortastenose gaat vaak gepaard met aorta-insufficiëntie. Verschillende tests helpen om de ruis van aortastenose te onderscheiden van ruis in hypertrofische cardiomyopathie en mitrale insufficiëntie.

diagnostiek

In ernstige geïsoleerde aortastenose vertoont ECG gewoonlijk tekenen van een toename van het linker atrium (in 80% van de gevallen) en linker ventrikelhypertrofie (in 85% van de gevallen).

Een thoraxfoto kan heel normaal zijn, zelfs bij een ernstige aortastenose. Vanwege concentrische linkerventrikelhypertrofie
hartschaduw kan de vorm aannemen van een boot. Bij systolische disfunctie van de linker hartkamer of bij gelijktijdig optredende aorta-insufficiëntie is cardiomegalie mogelijk. Bij ernstige seniele aortastenose vertonen röntgenfoto's soms gebieden van aortaklep calcificatie en aortawortel. Vaak is er post-stenotische dilatatie van de opstijgende aorta.

echocardiografie

Transthoracic EchoCG is de beste methode voor het diagnosticeren van aortastenose, waarmee de oorzaak, lokalisatie en de ernst kan worden bepaald. EchoCG wordt uitgevoerd bij alle patiënten met verdenking op aortastenose. Nadat de diagnose is gesteld, moet de patiënt regelmatig worden gemonitord om niet het uiterlijk van klachten te missen. De periodiciteit van echoCG is afhankelijk van de ernst van stenose: bij ernstige stenose wordt het jaarlijks uitgevoerd, met matige - om de 2 jaar, met licht - elke 5 jaar. EchoCG is vereist wanneer nieuwe klachten verschijnen.

• De parasternale lange as van de linkerventrikel in de tweedimensionale en M-modale modi is de beste positie om de oorzaak van aortastenose te achterhalen en de ernst ervan te bepalen, de grootte van de linker ventrikel en de dikte van de wanden te meten. In deze positie bevindt de sluitingslijn van de normale tricuspide aortaklep zich in het midden van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel. De sluitingslijn van de bicuspide aortaklep bevindt zich vaak excentrisch, meestal wordt deze teruggeschoven. Met congenitale en reumatische stenose van de aorta is een koepelvormige afronding van de kleppen zichtbaar. In de tweedimensionale en M-modale modi is het mogelijk om de ernst van linkerventrikelhypertrofie, een toename van de holtes van de linkerventrikel en het linker atrium te beoordelen. Bepaal in dezelfde positie in tweedimensionale modus de diameter van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel (om deze te vervangen door de vergelijking van de continuïteit van de stroming, zie hieronder). Bovendien kunnen hier subvalvulaire en supravalvulaire aortastenose worden geïdentificeerd. Bij subvalvulaire aortastenose gaan de bladeren van de aortaklep normaal bewegen en eronder is een dun membraan zichtbaar. Color Doppler-onderzoek stelt u in staat de obstructie voor de klep te zien en, vaak, aorta-insufficiëntie, met als oorzaak de onvolledige sluiting van de kleppen die zijn beschadigd door de stenotische straal die ze raakt. De supravalvulaire aortastenose is ook te zien in tweedimensionale modus en met behulp van kleuren-Doppler-onderzoek.

• Parasternale korte as van de linkerventrikel - de beste positie om de oorzaak van congenitale aortastenose vast te stellen. Let op de commissures en het ventielgat (zie afbeelding).

Figuur. Schematische weergave van congenitale misvormingen van de aortaklep met echocardiografie op de parasternale korte as.

• De apicale vijfkamerpositie maakt het vaak mogelijk om een ​​ultrasone straal voor Doppler-onderzoek parallel aan de stenotische stroom te verzenden. In deze positie wordt de bloedstroom door de aortaklep gemeten met behulp van een Doppler-onderzoek met constante golven en met behulp van de pulsstroom - in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer; deze metingen zijn nodig om het openingsgebied van de aorta klep te berekenen met behulp van de stroom continuïteitsvergelijking.

• Een constante-golf Doppler-studie moet worden uitgevoerd vanuit alle mogelijke posities, inclusief de suprasternale en rechter parasternale, om de maximale snelheid van de bloedstroom door de aortaklep te verkrijgen. Meet de diameter van de omhooggaande aorta en sluit de coarctatie van de aorta uit, vooral bij de bicuspide aortaklep.

Een transesofageale echocardiografie maakt vaak directe planimetrische meting van het openingsgebied van de aorta-klep mogelijk. Bovendien kunt u heel goed de structuur van de klep in aangeboren aortastenose zien. Een transoesofageale EchoCG is soms vereist voor een differentiële diagnose van subvalvulaire aortastenose met hypertrofische cardiomyopathie en valvulaire stenose.

Stress-echocardiografie met dobutamine en lichaamsbeweging - zie hier.

Hemodynamische berekeningen

Doppler-onderzoek wordt gebruikt om de trans-klep drukgradiënt en het mondingsgebied van de aortaklep te bepalen.

De gemodificeerde Bernoulli-vergelijking (ΔP = 4V 2, waarbij ΔP de drukgradiënt is en V de bloedstroomsnelheid door de opening) wordt gebruikt om de maximale en gemiddelde getransporteerde drukgradiënten te berekenen. De maximale snelheid van de bloedstroom door de aortaklep wordt gemeten vanuit drie posities: van de apicale, rechter parasternale en suprasternale. Om de drukgradiënten te berekenen, neemt u de hoogste van de verkregen snelheden. Bronnen van fouten in de berekening van drukgradiënten staan ​​in de tabel.

Table. Bronnen van fouten bij het beoordelen van de ernst van aortastenose met behulp van Doppler-onderzoek

Wanneer aortastenose wordt gecombineerd met obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel, bestaat de totale gradiënt uit de drukgradiënten op elk obstakelniveau. Met behulp van de Doppler-studie is het meestal niet mogelijk om de relatieve bijdrage van obstructie op verschillende niveaus te schatten. Om dit probleem op te lossen, is een zorgvuldige analyse van tweedimensionale beelden, transesofageale echoCG of directe meting van drukgradiënten tijdens hartkatheterisatie noodzakelijk.

De berekening van het openingsgebied van de aortaklep is gebaseerd op het principe van continuïteit van stroming, volgens welke in het systeem van in serie verbonden buizen de stroom niet-samendrukbaar fluïdum constant is, ongeacht de geselecteerde sectie. De stroom is gelijk aan het oppervlak van de dwarsdoorsnede van het vat (S) bij de bloedstroomsnelheid (V). Het oppervlak van de dwarsdoorsnede wordt berekend door de straal - πR 2 of diameter - πD 2/4, die ongeveer gelijk is aan 0,785 D2. Het principe van stromingscontinuïteit wordt geïllustreerd in de figuur.

Figuur. Het principe van de continuïteit van de stroom (het hart is afgebeeld langs de parasternale lange as van de linkerventrikel) LV - linker ventrikel, PL - linker atrium, A_LVOT - dwarsdoorsnede van het uitgaande kanaal van de linkerventrikel, AVA - apertuurgebied van de aortaklep, V_Ao - volumetrische stroomsnelheid door de aortaklep, V_LVOT - volumetrische bloedstroomsnelheid in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

De flow-continuïteitsvergelijking voor de aortaklep is als volgt:

waar AVA het openingsgebied van de aortaklep is, D_LVOT - diameter van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer, VTI_LVOT en VTI_Ao - integralen van de lineaire snelheid van de bloedstroom in het uitstroomkanaal van de linker hartkamer en door de aortaklep. De criteria voor de ernst van aortastenose zijn in de tabel weergegeven.

De flow-continuïteitsvergelijking is alleen van toepassing op aortastenose van de klep. Wanneer gecombineerde klep- en subvalvulaire stenose, staat deze vergelijking niet toe om het openingsgebied van de klep te berekenen.

Om de snelheid te meten, kan de hartcyclus niet direct na extrasystolen worden gebruikt. Bij atriale fibrillatie worden snelheden gedurende tien opeenvolgende hartcycli gemeten en de waarden worden gemiddeld. Bovendien moet er speciaal op worden gelet dat de bloedstroom door de aortaklep niet wordt verward met de stroom mitralisklepregurgitatie tijdens de Doppler-meting.

Voor aortaklepprothesen is de stroomcontinuïteitsvergelijking in zijn gebruikelijke vorm niet van toepassing. In plaats daarvan wordt de verhouding van lineaire snelheidconcentraties in het uitstroomkanaal van de linker ventrikel en in de aorta gebruikt om de ernst van de obstructie te beoordelen. Als deze verhouding minder dan 0,25 is, wordt stenose als ernstig beschouwd. Deze indicator is vooral handig als het moeilijk is om de diameter van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer te meten.

Hartkatheterisatie

Hartkatheterisatie werd eerder beschouwd als de beste methode voor het beoordelen van de ernst van aortastenose. Nu wordt het echter steeds vaker vervangen door echocardiografie. Ernstige aortastenose verhoogt het risico op hartkathetercomplicaties. Volgens sommige rapporten is het risico op overlijden tijdens hartkatheterisatie met ernstige valvulaire defecten 0,2%.

Coronaire angiografie. Leeftijd boven de 50, angina pectoris en een hoog risico op coronaire hartziekte dienen als indicaties voor coronaire angiografie vóór aortaklepoperaties.

Hartkatheterisatie ten behoeve van hemodynamische onderzoeken wordt uitgevoerd als de klinische gegevens en echo-CG-gegevens niet overeenkomen. De gemiddelde gradiënt gemeten door de katheter ligt gewoonlijk zeer dicht bij de gemiddelde gradiënt verkregen door echocardiografie. Tijdens hartkatheterisatie wordt de maximale gradiënt berekend als het verschil tussen de drukpieken in de aorta en de linkerventrikel, en tijdens echoCG, als het maximale verschil tussen deze drukken in één keer, daarom geeft echoCG hogere waarden van de maximale drukgradiënt (zie fig.).

Figuur. Gelijktijdige registratie van druk in het linker ventrikel en de aorta. Ao - systolische, diastolische en gemiddelde druk in de aorta; LV - systolische, diastolische en gemiddelde druk in de linker hartkamer.

Bij ernstige aortastenose met normale linkerventrikelcontractiliteit is de gemiddelde drukgradiënt over de trans-klep gewoonlijk groter dan 50 mmHg. Art. Met een afname in cardiale output (ongeacht de oorzaak van deze afname), kan de gemiddelde transklep-gradiënt veel lager zijn, met ernstige linkerventrikeldisfunctie - minder dan 20 mmHg. Art. zelfs bij kritieke aortastenose.

De meest nauwkeurige waarden van de drukgradiënt van de transklep kunnen worden verkregen door deze te meten met twee katheters (één in de linker ventrikel, de andere in de oplopende aorta) of een tweekanaals ventriculografische katheter. Om de gradiënt met twee katheters te meten, is een catheterisatie van beide dijbeenslagaders vereist, dus meestal wordt de maximale gradiënt achtereenvolgens bepaald: eerst wordt druk in de linker hartkamer verkregen en vervolgens wordt de katheter in de opstijgende aorta teruggetrokken. De meting van de trans-klep drukgradiënt is geïllustreerd in de bovenstaande figuur.

Bij ernstige aortastenose worden laag-osmolaire radiopaque stoffen gebruikt, omdat ze zelden arteriële hypotensie, bradycardie, voorbijgaande myocarddisfunctie en osmotische diurese veroorzaken. Ventriculografie wordt niet uitgevoerd.

De Gorlin-vergelijking wordt gebruikt om het openingsgebied van de aortaklep te schatten:

AVA = PP / 44,3 × PI × √ΔРср

waarbij AVA het aortaklepopeningsgebied (cm2), PP-slagvolume (ml), PI - de uitdrijvingsperiode (n), Рср - de gemiddelde getransporteerde drukgradiënt (mm Hg) is.

behandeling

Medicamenteuze behandeling

Medicamenteuze behandeling voor ernstige aortastenose is niet effectief. De enige radicale behandeling is vervanging van de aortaklep. Na klachten neemt de overleving zonder operatie scherp af.

Preventie van infectieuze endocarditis. Na de diagnose moeten patiënten uitleggen hoe noodzakelijk het is om infectieuze endocarditis te voorkomen.

Geneesmiddelbehandeling voor asymptomatische aortastenose is gericht op het voorkomen van CHD, het handhaven van het sinusritme en het normaliseren van de bloeddruk.

Na het verschijnen van klachten tijdens het wachten op de operatie (en als het onmogelijk is), wordt medische behandeling uitgevoerd. In het geval van hartfalen, is de behandeling gericht op het elimineren van stagnatie in de longcirculatie. Voor dit doel worden diuretica zeer zorgvuldig voorgeschreven. Hun te actieve gebruik kan leiden tot overmatige diurese, hypotensie, hypovolemie en een daling van de hartproductie. Nitraten kunnen de bloedtoevoer naar de hersenen verminderen en syncope veroorzaken, dus moeten ze worden vermeden of extreem voorzichtig worden gebruikt. Digoxine wordt gebruikt als een symptomatisch middel tegen systolische disfunctie van de linker ventrikel en overbelasting van het volume, vooral voor atriale fibrillatie.

Vasodilatatoren bij aortastenose zijn gecontraïndiceerd, omdat een afname van de ronde hals met beperkte cardiale output kan leiden tot flauwvallen. In geval van ernstig hartfalen en linkerventrikeldisfunctie, kan het echter nuttig zijn om natriumnitroprusside zorgvuldig toe te dienen onder de invasieve controle van de bloeddruk en ventriculaire hyperplasie in omstandigheden van een intensive care-afdeling. In één paper werd aangetoond dat een dergelijke behandeling de hemodynamiek verbetert; het kan echter alleen worden toegepast tijdens het wachten op een bewerking.

Seniele aorta-sclerose heeft dezelfde risicofactoren als atherosclerose, daarom werden HMG-CoA-reductaseremmers gebruikt om het te behandelen. In één
het is aangetoond dat het werk de progressie van aortastenose vertraagt. Nu wordt hun effectiviteit in aortastenose bestudeerd in prospectieve studies.

Wanneer nadklapannom-aortastenose wordt veroorzaakt door ernstige hyperlipoproteïnemie, kan de obstructie na plasmaferese afnemen door verwijdering van LDL.

Valvuloplastie van de aorta-ballon

Bij aangeboren aortastenose bij kinderen zonder verkalking van de klep, zijn de veiligheid en effectiviteit van deze methode vergelijkbaar met vervanging van de aortaklep. Valvuloplastie van de aorta-ballon verlaagt de maximale getransformeerde gradiënt met 60-70%. In meer dan de helft van de gevallen is echter binnen 10 jaar herhaald ingrijpen noodzakelijk. Na valvuloplastie treedt vaak aorta-insufficiëntie op. Het kan zowel onmiddellijk na de interventie als op de lange termijn plaatsvinden, maar het is zelden moeilijk.

Bij volwassenen is valvuloplastiek van de ballon minder effectief dan prothesen. Hoewel de onmiddellijke resultaten behoorlijk bevredigend zijn (50% toont een significante toename in het gebied van de aortaklepopening), ontwikkelt recidiverende stenose zich in ongeveer de helft van de gevallen binnen zes maanden. Ballonvalvuloplastie verhoogt de overleving niet bij aortastenose bij volwassenen. In dit opzicht wordt het voornamelijk gebruikt als een palliatieve interventie in afwachting van klepprothesen. Indicaties voor valvuloplica van de aorta-ballon bij volwassenen worden in de tabel getoond.

Chirurgische behandeling

De meest effectieve aortaklep voor protheses. Het is effectiever dan een plastische aortaklep met het verwijderen van verkalkingsgebieden, omdat de laatste vaak aorta-insufficiëntie optreedt als gevolg van fibrose en krimp van de kleppen.

De aanbevelingen van het American College of Cardiology en de American Heart Association voor aortaklepvervanging met aortastenose zijn in de tabel weergegeven.

Peri-operatieve mortaliteit bij aortastenose zonder coronaire hartziekte en andere ernstige begeleidende ziekten is 2-3%. Prothetische aortaklep verbetert de gezondheid en prognose, het wordt met succes uitgevoerd, zelfs bij oudere mensen zonder ernstige comorbiditeit. Aortaklepvervanging elimineert klachten en de overlevingsgraad na deze is bijna hetzelfde als die van de algemene bevolking. Voor prothesen worden autografts (pulmonale arteriële klep tijdens Ross-operatie), allograften of allogene prothesen (afkomstig van een lijk), varkensbioprothesen, boviene pericardiale bioprothese en mechanische prothesen gebruikt.

Tijdens de operatie van Ross wordt een longklep geïmplanteerd ter hoogte van de aortaklep, samen met een deel van de longstam en de mond van de kransslagaders eraan. In plaats van een longklep, wordt een allograft geïmplanteerd. Ross's werking is voornamelijk geïndiceerd bij kinderen en adolescenten, omdat de pulmonale arterieklep, die is getransplanteerd naar de aortapositie, het vermogen behoudt om te groeien, geen antistollingstherapie vereist en uitstekende hemodynamische eigenschappen heeft. De operatie zelf is echter lang en technisch moeilijk. Allograft wordt gebruikt bij jonge patiënten, vooral als anticoagulant-therapie ongewenst is. Allografts slijten na verloop van tijd en na 15-20 jaar is een tweede operatie vereist.

Xenogene bioprothesen zijn pig-kleppen en pericardkleppen van runderen. Bioprothesen worden meestal gebruikt bij patiënten na 60 jaar, omdat de slijtage van bioprothesen langzamer optreedt bij hen dan bij jonge mensen. Het risico op trombo-embolie na implantatie van bioprothesen is laag, daarom is continue antistollingstherapie niet vereist. Door het skelet en de aangehechte ring versmallen alle prothesen, zowel mechanisch als biologisch, de opening van de aortaklep waardoor een transklepdrukgradiënt wordt gedetecteerd, zelfs tijdens normaal gebruik van de prothese. Om het minimaal te houden, moeten implantaatprothesen zo groot mogelijk worden gehouden.

Mechanische prothesen. De meest gebruikte prothesen zijn St. Jude Medical, Medtronic Hall en Carbomedix. Vanwege de hoge trombogeniciteit vereisen ze allemaal een constante inname van anticoagulantia. Met constante antistollingstherapie en zorgvuldige preventie van infectieuze endocarditis, kunnen deze kleppen vele jaren werken.

Observatie. Bij ernstige, maar asymptomatische aortastenose is regelmatige observatie aangewezen, kunnen concurrentiesporten niet worden beoefend en dienen patiënten onmiddellijk een arts te raadplegen als zij klachten hebben.

Speciale situaties

Ernstige asymptomatische aortastenose

Tekenen van hoog risico op complicaties en overlijden

Het risico op complicaties en overlijden bij asymptomatische aortastenose is over het algemeen laag. Sommige patiënten hebben echter een hoog risico op plotse dood en snelle progressie van stenose. Deze patiënten vertoonden aortaklepvervanging, zelfs bij afwezigheid van klachten. Het selecteren van deze hoogrisicogroep is behoorlijk moeilijk. Met een maximale snelheid van transvalve bloedstroming van meer dan 4 m / s, is vervanging van de aortaklep gedurende 2 jaar noodzakelijk bij 70% van de patiënten. Bij een getransduceerd bloeddebiet van minder dan 3 m / s heeft klepvervanging gedurende 5 jaar minder dan 15% van de patiënten nodig. In één onderzoek werd aangetoond dat een slechte prognose wordt aangegeven door verkalking van de klep en een snelle toename van de getransvalleerde drukgradiënt tijdens herhaalde echoCG. Met een sterke verkalking van de klep en een snelle toename van de transklepafwijking kan aortaklepvervanging kennelijk worden aanbevolen als de snelheid van de transklepbloedstroom groter is dan 4 m / s. Andere indicaties voor klepprothesen voor asymptomatische aortastenose kunnen een linkerventrikel systolische disfunctie zijn die wordt veroorzaakt door aortastenose, hypotensie, pulmonale hypertensie (> 60 mmHg) en een geplande zwangerschap.

Aortaklepvervanging gelijktijdig met coronaire bypassoperatie met matige aortastenose

Prothetiek van de aortaklep tijdens coronaire bypassoperatie verbetert de prognose wanneer het openingsgebied van de klep minder is dan 1,5 cm2. Interventie op de klep verhoogt het peri-operatieve risico, maar in de toekomst neemt de behoefte aan herhaalde operaties merkbaar af en neemt de overlevingskans toe.

Aortastenose met een sterk verminderde linkerventrikelejectiefractie

In het hart van systolische disfunctie van de linker hartkamer in aortastenose kan een toename van post-loading optreden als gevolg van klepstenose of een primaire myocardiale laesie. In het eerste geval kan vervanging van de aortaklep de functie van de linker hartkamer herstellen. Integendeel, in het geval van een primaire laesie van het myocard, is de prognose buitengewoon ongunstig en is de opportuniteit van protheses twijfelachtig. Bij ernstige aortastenose en linkerventrikeldisfunctie is het noodzakelijk om de oorzaak van de disfunctie vast te stellen, omdat tactiek en prognose hiervan afhankelijk zijn. Hiervoor kunnen patiënten worden onderverdeeld in 3 groepen: met een hoge trans-klep drukgradiënt (gemiddelde gradiënt boven 40 mmHg), met een lage gradiënt (minder dan 30 mmHg) en met valse aortastenose.

Hoge trans-klep drukgradiënt is een indicator van hoge nabelasting. In dit geval kan klepvervanging leiden tot herstel van de linker ventrikelfunctie. De transvalve drukgradiënt kan als hoog worden beschouwd als de gemiddelde gradiënt 40 mm Hg overschrijdt. Art.

Lage trans-klep drukgradiënt. Bij ernstige aortastenose (aortaklepopening kleiner dan 1,0 cm2) en een lage transklepgradiënt (gemiddelde gradiënt minder dan 30 mmHg) is de prognose zonder klepvervanging uiterst ongunstig. Ondanks de hoge perioperatieve mortaliteit verbetert chirurgische behandeling in deze gevallen de overleving, vooral als een reserve van contractiliteit wordt gedetecteerd tijdens de infusie van dobutamine. Het wordt gedefinieerd als een toename van de transvalvulaire bloedstroom met meer dan 20% in vergelijking met rust. EchoCG of hartkatheterisatie met dobutamine-infusie maakt de selectie mogelijk van patiënten met een lage drukgradiënt, voor wie
De aortaklep wordt vervangen.

Valse aortastenose. In het geval van primaire laesie van het myocard en milde aortastenose, kan het berekende openingsgebied van de aortaklep worden onderschat, wat een verkeerde indruk van ernstige aortastenose veroorzaakt. Dit komt door het feit dat het linker ventrikel niet voldoende samentrekt om te voltooien
onthulling van licht stenotische aortaklep.

Om ernstige aortastenose te onderscheiden van een lage transklepafwijking van een valse aortastenose kan dit op twee manieren worden gedaan: door de cardiale output te verhogen met dobutamine of OPSS te verminderen met vasodilatoren, zoals natriumnitroprusside. Bij echte stenose van de aorta gaat een verhoging van het hartminuutvolume tijdens infusie van dobutamine gepaard met een toename van de transklep-gradiënt, die wordt bepaald met behulp van EchoCG of cardiale katheterisatie. Het berekende openingsgebied van de klep neemt niet toe. Daarentegen neemt bij een valse aortastenose de cardiale output toe, terwijl de transvalvulaire gradiënt vrijwel onveranderd blijft, omdat een matig stenotische klep gemakkelijk een toename van de bloedstroom aankan. Als resultaat neemt het berekende openingsgebied van de aortaklep aanzienlijk toe (met meer dan 0,3 cm2). Natriumnitroprusside helpt ook om ware aortastenose van valse stenose te onderscheiden. Bij echte aortastenose, verhoogt een verlaging van OPSS de transklep-drukgradiënt, maar door obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer neemt de hartproductie bijna niet toe. Bij een valse aortastenose is de klepweerstand laag en een daling van OPS veroorzaakt een significante toename van de cardiale output en een afname van de overstap van de transklep. Aldus verandert het berekende openingsgebied van de aortaklep niet met echte stenose, maar neemt toe met een valse stenose. De differentiële diagnose van echte en valse aortastenose is erg belangrijk, omdat bij een valse aortastenose de systolische functie van de linkerventrikel afneemt door hartspierbeschadiging en de klepprothese niet effectief is.

Subvalvulaire aortastenose

Excisie van het membraan dat de subvalvulaire obstructie vormt, wordt aangegeven in de aanwezigheid van klachten of asymptomatische stroming en een gemiddelde drukgradiënt van meer dan 50 mm Hg. Art., Evenals met bijkomende matige of ernstige aorta-insufficiëntie veroorzaakt door schade aan de stenotische stroom van de klepbladen.