"Blauwe" aangeboren hartaandoening en methoden voor de correctie ervan: Fallot's tetrad bij pasgeborenen

De combinatie van vier goed gedefinieerde anatomische defecten in de structuur van het hart en de bloedvaten geeft aanleiding tot de diagnose van Fallo's tetrade aangeboren hartafwijkingen.

De ziekte werd ontdekt en beschreven door de Franse patholoog E.L. Fallo in 1888. In de afgelopen 100 jaar zijn artsen erin geslaagd goede resultaten te behalen bij de vroege detectie en eliminatie van dit defect.

Wat het is: beschrijving en code volgens ICD-10

Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening die vaak bij pasgeborenen wordt gediagnosticeerd. De code voor ICD-10 is Q21.3.

Fallot's tetrad komt voor bij 3% van de kinderen, wat een vijfde is van alle waarneembare aangeboren hartafwijkingen. 30% van alle miskramen en onontwikkelde zwangerschappen worden geassocieerd met de tetrada van Fallot in de foetus en nog eens 7% van de baby's met deze pathologie wordt dood geboren.

Fallo's tetrad wordt gediagnosticeerd als er een combinatie is van vier anatomische defecten in de structuur van het cardiovasculaire systeem bij een pasgeborene:

• Stenose of vernauwing van de longslagader die zich uitstrekt van de rechter hartkamer. Het onmiddellijke doel ervan is om veneus bloed naar de longen te brengen. Als er een vernauwing aan de mond van de longslagader is, komt het bloed vanuit het hart van het hart met kracht de slagader binnen. Dit leidt tot een aanzienlijke toename van de belasting van het rechterhart. Naarmate de leeftijd stijgt, neemt de stenose toe - dat wil zeggen dat dit defect een progressief verloop heeft.
• Defect in de vorm van een gat in het interventriculaire septum (VSD). Normaal gesproken worden de ventrikels van het hart gescheiden door een blinde muur, waardoor u verschillende druk erin kunt handhaven. Met Fallot's tetrad is er een lumen in het interventriculaire septum en daarom wordt de druk in beide ventrikels geëgaliseerd. Tegelijkertijd injecteert het rechterventrikel niet alleen bloed in de longslagader, maar ook in de aorta.
• Dextractie of verplaatsing van de aorta. Normaal gesproken bevindt de aorta zich aan de linkerkant van het hart. Met Fallot's tetrad wordt het naar rechts verplaatst en bevindt het zich direct boven de opening in het interventriculaire septum.
• Uitbreiding van de rechterventrikel van het hart. Het ontwikkelt zich opnieuw, vanwege de toegenomen belasting van het rechterhart vanwege de vernauwing van de slagader en de verplaatsing van de aorta.

In 20-40% van de gevallen met Fallot's tetrad zijn er bijkomende hartafwijkingen:

Vergelijkingslijst van triade, tetrad en pentad van Fallot.

• valvulaire stenose van de longslagader of obstructie van het uitvoergedeelte van de rechterventrikel van het hart;
• vergroting van de rechterventrikel van het hart;
• ASD.

• stenose van de outputsectie van de rechter ventrikel;
• subaortic ventricular septal defect;
• aorta dextropositie;
• rechtsventrikel hypertrofie (tekenen van pathologie op een ECG).

bloedsomloop dynamiek

Wanneer het defect de volgende opeenvolgende hemodynamische stoornissen ontwikkelt:

• Door de vernauwing van de longslagader ervaart de rechter hartkamer volumeoverbelasting (vanaf het rechteratrium) en druk (vanuit de longslagader). Een overloop van bloed veroorzaakt een toename van zijn slagkracht;
• Wanneer de druk in de rechterkamer kritiek wordt, begint de veneuze ontlading van rechts naar links;
• Vanuit de linker hartkamer komt gemengd bloed de aorta binnen;
• Als gevolg van congenitale dextropositie, ontvangt de aorta bovendien bloed van de rechter ventrikel;
• Het gehalte aan koolstofdioxide in het bloed neemt toe, zuurstof daalt (hypoxemie);
• In de interne organen begint hypoxie, wat verergerd wordt door uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie;
• Als gevolg van zuurstofgebrek ontwikkelt zich polycythemia - een toename van het aantal bloedcellen en hemoglobine.

Een nuttige video over hemodynamica in Fallo's tetrad:

Oorzaken en risicofactoren

De anatomische structuren van het hart worden gevormd in de foetus in de eerste drie maanden van intra-uteriene ontwikkeling.

Het was in deze tijd dat eventuele schadelijke externe invloeden op het lichaam van een zwangere vrouw een fataal effect kunnen hebben op de vorming van een aangeboren hartaandoening.

Risicofactoren op dit moment zijn:

• acute virale ziekten;
• gebruik van bepaalde medicijnen, psychoactieve en psychotrope stoffen (waaronder tabak en alcohol) door een zwangere vrouw;
• zware metaalvergiftiging;
• blootstelling aan straling;
• De leeftijd van de toekomstige moeder is meer dan 40 jaar.

Typen CHD en stadia van zijn ontwikkeling

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het defect, worden verschillende typen Fallot-tetrad onderscheiden:

• Embryologisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afgebakende spierring. Stenose kan worden geëlimineerd door economische resectie van de arteriële kegel.
• Hypertrofisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afbuigende spierring en de ingang naar de rechterkamer. Stenose kan worden geëlimineerd door massale resectie van de arteriële kegel.
• Buisvormig - de gehele arteriële kegel is vernauwd en ingekort. Patiënten met een dergelijk defect kunnen niet worden onderworpen aan een radicale chirurgische correctie van stenose van de longslagader. Palliatieve kunststoffen verdienen de voorkeur om te voorkomen dat de ziekte erger wordt.
• Multicomponent - stenose van de aderen wordt veroorzaakt door een aantal anatomische veranderingen, waarvan de positie en kenmerken bepalend zijn voor het succesvolle resultaat van chirurgische correctie van stenose.

Afhankelijk van de kenmerken van de klinische manifestaties van een defect, worden de volgende vormen onderscheiden:

• cyanotisch of klassiek - met uitgesproken cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen;
• acyanotische of "bleke" vorm - gebruikelijker bij kinderen van de eerste 3 levensjaren als gevolg van gedeeltelijke compensatie van het defect.

Afhankelijk van de ernst van de cursus, worden deze vormen van de ziekte onderscheiden:

• Heavy. Dyspnoe en cyanose verschijnen bijna vanaf de geboorte met huilen, eten.
• Classical. De ziekte debuteert op de leeftijd van 6-12 maanden. Klinische manifestaties zijn nauw gecorreleerd met verhoogde fysieke activiteit.
• Paroxysmale. Het kind lijdt aan ernstige unilaterale cyanotische aanvallen.
• Milde vorm met late verschijning van cyanose en kortademigheid - in 6-10 jaar.

In zijn looppas doorloopt de ziekte drie opeenvolgende stadia:

• Relatief welbevinden. Meestal duurt deze fase vanaf de geboorte tot 5-6 maanden. Er zijn geen uitgesproken symptomen van de ziekte, die gepaard gaat met gedeeltelijke compensatie van het defect als gevolg van de structurele kenmerken van het hart van de pasgeborene.
• Cyanotische fase. De moeilijkste periode in het leven van een kind met het notitieboekje van Fallot, duurt 2-3 jaar. Tegelijkertijd worden alle klinische manifestaties van de ziekte uitgesproken: kortademigheid, cyanose, astma-aanvallen. Deze leeftijd is verantwoordelijk voor het grootste aantal sterfgevallen.
• De overgangsfase of de fase van de vorming van compensatiemechanismen. Het ziektebeeld van de ziekte blijft bestaan, maar het kind past zich aan zijn ziekte aan en kan het begin van de ziekte voorkomen of verminderen.

Gevaar en complicaties

De diagnose Fallot's tetrad behoort tot de categorie van ernstige hartafwijkingen met hoge mortaliteit. Bij een ongunstig beloop van de ziekte is de gemiddelde levensverwachting van de patiënt 15 jaar.

Dergelijke complicaties van ziekte komen vaak voor:

• cerebrale of pulmonaire trombose als gevolg van verhoogde bloedviscositeit;
• hersenabces;
• acuut of congestief hartfalen;
• bacteriële endocarditis;
• vertraagde psychomotorische ontwikkeling.

Symptomen van de ziekte

Afhankelijk van de mate van vernauwing van de slagader en de grootte van de opening in het interventriculaire septum, verandert de leeftijd van de eerste symptomen van de ziekte en de mate van hun progressie. Overweeg de kliniek van de ziekte, want Fallot's tetrad is kenmerkend:

• Cyanose. Meestal verschijnt bij kinderen onder de leeftijd van een jaar, eerst op de lippen, dan op de slijmvliezen, gezicht, armen, benen en romp. Vooruitgang met toenemende fysieke activiteit van het kind.
• Verdikte vingers in de vorm van "drumsticks" en uitpuilende nagels in de vorm van "horlogeglazen" worden al 1-2 jaar gevormd.
• Kortademigheid in de vorm van diepe ritmestoornissen. In dit geval neemt de frequentie van inhalatie en uitademing niet toe. Dyspneu erger met de minste inspanning.
• Vermoeidheid.
• Heart bult - bult op de borst in het hart.
• Vertraagde motorische ontwikkeling vanwege beperkingen in motorische activiteit.
• Hart mompelt.
• De kenmerkende positie van het lichaam van een ziek kind is hurken of liggen met de benen gebogen naar de maag. Het is in deze positie dat de baby zich beter voelt en daarom het onbewust zo vaak mogelijk accepteert.
• Flauwvallen tot hypoxemisch coma.
• "Blauwe" aanvallen van dyspneu en cyanose bij ernstige paroxysmale ziekten, waarbij jonge kinderen (1-2 jaar) plotseling blauw worden, beginnen te stikken, onrustig worden en dan het bewustzijn verliezen of zelfs in coma raken. Na de aanval is het kind lethargisch en slaperig. Vaak kan de baby als gevolg van een dergelijke exacerbatie zelfs sterven.

Cyanotische aanval

De aanval ontwikkelt zich met een significante vernauwing van de longstam en is kenmerkend voor jonge kinderen. Het wordt veroorzaakt door spontane contractie van de rechterkamer, die hypoxemie verergert. Zuurstofgebrek veroorzaakt hypoxie van de hersenen en een teveel aan koolstofdioxide stimuleert het ademcentrum.

De aanval manifesteert zich door plotselinge inspiratoire dyspnoe (moeilijkheidsgraad en toegenomen inspiratie). De ademhaling van het kind lijkt op dat van een vreemd lichaam en gaat gepaard met een gegeneraliseerde blauwe huid. De patiënt neemt een geforceerde hurkhouding en verliest het bewustzijn binnen 1-2 minuten.

Algoritme van acties:

1. Bel een ambulance.
2. Om het kind te beschermen tegen vreemden.
3. Zorg voor frisse lucht.
4. Pak de kleding uit.
5. Zorg ervoor dat de luchtweg vrij is.

Bij aankomst van de ambulance worden urgente maatregelen genomen:

• zuurstoftherapie door een masker (20% natte zuurstof);
• bepaling van vitale functies;
• toediening van bronchodilatoren en cardiotonica (aminofylline, norepinefrine);
• ECG-verwijdering en gelijktijdige voorbereiding voor de introductie van anti-aritmica (de aanval wordt vaak gecompliceerd door fibrillatie);
• transport naar het ziekenhuis

Alle geneesmiddelen worden intraveneus toegediend. Medische zorgverleners houden een defibrillator op het moment van zorg. In het ziekenhuis wordt de conditie van het kind gestabiliseerd met geneesmiddelen op het hart en zuurstoftherapie.

Diagnose van de ziekte

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van anamnese, na een klinisch onderzoek en auscultatie van de borstkas, rekening houdend met de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden.

inspectie:

• Universele blauwe huid en slijmvliezen door het hele lichaam.
• Groeivertraging, dystrofie van 2-3 graden.
• Heart bult.
• Vezelachtige veranderingen van vingers en nagels ("horlogeglazen", "drumstokken").

indringende:

• In de projectie van de longslagader (het niveau van de tweede intercostale ruimte links van het sternum) wordt bepaald door systolische tremor.
• In de ribbenhoek onthult een hartslag.

auscultatie:

• In de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant is langdurig systolisch geruis hoorbaar.
• De tweede toon is gedempt.
• Op het punt van Botkin - systolisch zacht geluid veroorzaakt door bloedafvoer door een defect in het septum.

Laboratoriumgegevens:

• Polycythemia (verhoogde niveaus van bloedcellen en hemoglobine).
• Vertraging van de ESR tot 2-0 mm per uur.

radiografie:

• Verminderde bloedtoevoer naar de longen (bleekheid van de wortels).
• Het afvlakken van de boog van de longstam.
• De horizontale positie van de rechterkamer.
• Verschuiving naar de rechter aortaboog.
• Onderstreepte harttaille aan de linkerkant.

ECG:

• De verschuiving van de as van het hart naar rechts.
• Aanzienlijke stijging van de R-golf in de rechterdraden (V1-V2).
• Mogelijke tekenen zijn een gespleten R-golf, aritmieën.

echografie:

• Bevestiging van alle componenten van bankschroef.
• Hart in de vorm van "schoen".
• Afvoer van bloed van rechts naar links.
• Het verschil in druk tussen de ventrikels.

Vanuit diagnostisch oogpunt is de meest waardevolle echografie van het hart met een doppler. Invasieve methoden voor het onderzoeken van het type angiografie en hartkatheterisatie bij pasgeborenen worden zelden uitgevoerd, alleen in het geval van onbevredigende kwaliteit van resultaten met behulp van andere diagnostische methoden.

Differentiële diagnose van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd met ziekten die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties:

Hoe de foetus te identificeren?

Uitgebreide diagnose tijdens de zwangerschap voor de aanwezigheid van Fallot's tetrad bij een foetus omvat:

• Genetische counseling met de definitie van karyotype (het defect wordt vaak gecombineerd met aangeboren syndromen - Patau, Down).
• Bepaling van de grootte van de kraagruimte in 1 trimester - grootte groter dan 3,5 mm.
• Het uitvoeren van een echografie in het eerste trimester - grove schendingen van het leggen van het hart (vaak - en andere organen).
• Foetale echografie in het 2e trimester - stenose van de longstam, septumdefect, aortische dextropositie.
• Kleurtoewijzing - turbulente bloedstroom, onvoldoende veneuze instroom in de longslagader.

Verdere tactieken:

• Bij het stellen van een diagnose tot 22 weken moet een vrouw bepalen of zij de zwangerschap wil houden.
• In het geval van toestemming observeren een zwangere vrouw en een verloskundige-gynaecoloog een zwangere vrouw voor de geboorte.
• De levering gebeurt op een natuurlijke manier.
• Het kind valt onder toezicht van een neonatoloog, waarna hij geregistreerd is bij een cardioloog en een hartchirurg.
• De tijd van de operatie is gepland.

De timing van de interventie hangt af van de mate van vernauwing van de longslagader. Met significante stenose, wordt de operatie uitgevoerd in de eerste maand van het leven, met matige - binnen 3 jaar vanaf het moment van geboorte.

Behandelmethoden

Chirurgische behandeling is geïndiceerd. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 jaar. Maar vóór deze leeftijd is het nog steeds nodig om te groeien, nadat het het stadium van uitgesproken cyanose en kortademigheid heeft doorstaan ​​in een kind in 1-2 jaar.

Heel vaak sterven kinderen met Falla's tetrade juist tijdens ernstige unanieme cyanotische aanvallen op jonge leeftijd, als ze niet worden voorzien van bekwame medische hulp en ondersteuning:

• preventie en behandeling van geassocieerde ziekten (bloedarmoede, rachitis, infectieziekten);
• preventie van uitdroging;
• sedatieve therapie;
• behandeling met adrenerge blokkers;
• behandeling met antihypoxanten en neuroprotectors;
• zuurstoftherapie;
• onderhoudstherapie met vitamines en mineralen.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het bestaande defect, wordt de voorkeur gegeven aan de methode van chirurgische interventie:

• Palliatieve chirurgie wordt toegepast wanneer het onmogelijk is om hartziekten volledig te elimineren. Noodzakelijk om de levenskwaliteit van de patiënt te optimaliseren. Meestal wordt de aorto-pulmonaire anastomose toegepast - dat wil zeggen, de longslagader is verbonden met de subclavia met behulp van synthetische implantaten. Soms is een palliatieve operatie slechts de eerste fase van een chirurgische ingreep bij een kind jonger dan 1 jaar oud - het staat de baby toe nog enkele jaren te leven voordat een radicale correctie van het defect wordt uitgevoerd.
• Radicale correctie omvat de eliminatie van ventriculair septumdefect en de uitbreiding van de longslagader. Dit is een openhartoperatie, waarna het kind na enige tijd een vrijwel normaal leven kan leiden. Het is belangrijk op te merken dat een dergelijke operatie wordt aanbevolen voor kinderen van minimaal 3-5 jaar oud.

Stadia van chirurgische behandeling

De operatie bestaat uit twee fasen: radicaal en palliatief. De palliatieve operatie wordt uitgevoerd met als doel het verlichten van de vitale toestand, een ingrijpende operatie - om het defect te elimineren.

De eerste is de eliminatie van pulmonale stenose (valvulotomie)

Het is volgens plan uitgevoerd voor kinderen jonger dan 3 jaar in een ziekenhuis voor hartchirurgie. Toegang - alleen openen (de borst openen).

fasen:

1. Rib incisie en sternum extractie.
2. Opening van de borstholte en incisie rond de hartzak.
3. Introductie van valvulotoma in de holte van het hart.
4. Dissectie van de wanden van de longstam om de diameter ervan te vergroten.

Het resultaat van de operatie is om de stroom van veneus bloed in de longen te verbeteren en de eliminatie van hypoxie te verminderen.

Andere interventies kunnen worden uitgevoerd in plaats van valvulotomy:

• Resectie - verwijdering van het vernauwde gedeelte van de rechterkamer om de holte ervan te vergroten;
• Creëren van bypassroutes van de bloedstroom - het vijlen van de subclavia-slagader of aorta naar de takken van de longstam.

De tweede - plastic van ventriculaire septumdefect

Het wordt uitgevoerd bij het verbinden van de hart-longmachine 3-6 maanden na de eerste interventie.

fasen:

1. De borstholte openen.
2. De hart-longmachine verbinden.
3. Cardioplegie (uitschakeling van het hart uit de systemische circulatie).
4. Vastklemmen van de wanden van de aorta.
5. Opening van de rechterkamer.
6. Sluiting van een septumdefect.
7. Extra vijl van de pleister in de rechter ventrikel om de holte te vergroten.

Mogelijke postoperatieve complicaties

Complicaties komen voor in 2,5 - 7% van de gevallen en zijn geassocieerd met letsel aan de microstructuren en bloedvaten van het hart, onjuiste operatietechniek:

• Schade aan geleidende vezels.
• Plotselinge hartstilstand.
• Een gescheurde klep van de longslagader en de gehele vezelring.
• Onvoldoende resectie van de rechter hartkamer (verwijdering van te veel myocard).

Prognose na en zonder behandeling, levensverwachting

Zonder chirurgie, leeft 3% van de patiënten tot 40 jaar. Een succesvolle operatie stelt patiënten in staat om een ​​lang leven te bereiken (70 jaar of meer). Verdere observatie is toegevoegd tot levenslange registratie, fysieke activiteitscontrole, behandeling van bijkomende ziekten.

Statistieken, hoeveel mensen leven met deze diagnose:

• Vijfjaarsoverleving na operatie: 92-97%.
• Leef tot 20 jaar: 87-88% van de patiënten.
• Leef tot 30 jaar: 77-80% van de patiënten.
• De gemiddelde levensverwachting na de interventie is 66-72 jaar.
• Levensverwachting voor begeleidende ziekten (aritmie): 50-55 jaar.

Klinische richtlijnen

Aanbevelingen voor zwangere vrouwen en moeders van kinderen met een bankschroef:

• Vroege registratie voor zwangerschap (tot 12 weken).
• Registratie van een ziek kind.
• Uitsluiting van zelfbehandeling en afwijzing van de operatie.
• Minimalisatie van hypothermie, overmatige lichaamsbeweging, te veel eten.

Aanbevelingen voor patiënten:

• Beheersing van de gezondheid, het gewicht en de duur van de slaap.
• Zorg voor voldoende lichaamsbeweging.
• Uitgebalanceerd dieet.
• Lessen in het zwembad, cardiologische school.
• Regelmatig medisch onderzoek.
• Behandeling van bijkomende ziekten (aritmieën, blokkades).

De enige maatregel om de trieste afloop van de ziekte te voorkomen, is een tijdig bezoek aan de arts als u de eerste tekenen van de ziekte vindt, nauwgezette observatie van het kind en waakzaam medisch toezicht. Fallot's tetrad is geen ziekte waarin je kunt experimenteren met alternatieve behandelingen en op een wonder kunt hopen. Het redden van de levensduur van een kleine patiënt is alleen in handen van een hartchirurg.

Handige video

Over de aangeboren hartziekte - Fallot's tetrad - vertel Elena Malysheva en haar collega's:

Fallo's Tetrada-kenmerk: wat het is, oorzaken en behandeling

Uit dit artikel zul je leren: wat Fallot's notitieboekje heet, welke gebreken samengaan met dit aangeboren defect. Wat veroorzaakt het verschijnen van tetrads, karakteristieke symptomen van pathologie. Diagnose en behandelingsmethoden, prognose voor herstel.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Fallot's tetrad is een ernstige congenitale hartaandoening met vier (tetrad) karakteristieke defecten:

1. Door een sterke verplaatsing van de aorta naar rechts (normaal beweegt de aorta weg van de linker ventrikel, met Fallot's tetrad - geheel of gedeeltelijk - van de rechter ventrikel).
2. De maximale vernauwing (vernauwing) van de longslagaderstam (normaal komt het bloed van de rechterkamer in de longen en is verzadigd met zuurstof).
3. Gebrek aan een interventriculaire partitie.
4. Dilatatie (volumetoename) van de rechter ventrikel.

Wat gebeurt er in pathologie? Vanwege gebreken:

• veneus en arterieel bloed wordt gemengd in de ventrikels en niet voldoende verzadigd met zuurstof komt de systemische circulatie binnen;
• verbetert de zuurstofgebrek van weefsels en organen; verplaatsing van de aorta en vernauwing van de longstam (hoe sterker de stenose, hoe minder bloed verzadigd is met zuurstof in de longen en er blijft meer achter in de ventrikel, waardoor stagnatie verergert);
• ernstige aandoeningen in de grote (van de linker hartkamer tot de aorta) en de kleine (van de rechter hartkamer tot de longslagader) cirkel leiden snel tot de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Dientengevolge ontwikkelt het zieke kind karakteristieke cyanose (cyanose van de eerste ledematen, nasolabiale driehoek en dan de gehele huid), kortademigheid, cerebrale ischemie en het hele lichaam.

Cyanose bij een kind

Fallot's tetrad is een aangeboren afwijking, alle defecten verschijnen tijdens de intra-uteriene orgaanvorming en verschijnen onmiddellijk na de geboorte van het kind. De gemiddelde levensverwachting is niet meer dan 10-12 jaar, na de operatie verbetert de prognose afhankelijk van hoe ernstig de orgaanconstructies zijn uitgesproken. Slechts ongeveer 5% van de kinderen met pathologie rijpt en leeft tot de leeftijd van 40 jaar, daarom wordt het geaccepteerd om het te beschouwen als een pathologie van kinderen.

Als we het hebben over de verschillen tussen kindertijd en volwassen manifestaties van Fallot's tetrad, bestaan ​​ze niet, op elke leeftijd kan de ontwikkeling van chronisch hartfalen leiden tot invaliditeit en ernstige invaliditeit.

Pathologie wordt beschouwd als een van de meest ernstige congenitale hartafwijkingen, het is gevaarlijk door de snelle ontwikkeling van complicaties van hartfalen en ischemie van organen en weefsels. Tijdens de eerste twee jaar sterft meer dan 50% van de kinderen aan een beroerte (acute zuurstofinsufficiëntie van cerebrale bloedvaten), hersenabces (etterende ontsteking) en aanvallen van acuut hartfalen. Niet-geëxploiteerd defect leidt tot een ernstige vertraging in de ontwikkeling van het kind.

Ten slotte is het onmogelijk om hartziekten te genezen, chirurgische methoden kunnen alleen de prognose van de patiënt verbeteren en de levensduur verlengen. In dit geval is er een directe afhankelijkheid van de timing van de operatie - hoe eerder deze wordt uitgevoerd (bij voorkeur in het eerste jaar van het leven), hoe groter de kans op een positief resultaat.

Chirurgische correctie van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd door hartchirurgen en de cardioloog is verantwoordelijk voor het controleren van patiënten vóór en na de operatie.

Oorzaken van

Aangezien het hart in het eerste trimester wordt gelegd en gevormd, wordt de invloed van eventuele toxines bij 2-8 weken zwangerschap bijzonder gevaarlijk geacht voor de verschijning van Fallot's tetrad. Meestal zijn ze:

• geneesmiddelen (hormonen, kalmerende middelen, hypnotica, antibiotica, enz.);
• infectieziekten (rode hond, mazelen, roodvonk);
• schadelijke industriële en huishoudelijke chemische verbindingen (zouten van zware metalen, giftige chemicaliën en meststoffen);
• toxische effecten van alcohol, drugs en nicotine.

Het risico op misvorming komt voor in families waar naaste familieleden kinderen hebben met foetale anomalieën van het hart.

Symptomen van pathologie

Fallot's tetrad is een zeer ernstige, levensbedreigende hartziekte, het wordt snel gecompliceerd door het verschijnen van uitgesproken tekenen van hartfalen en aandoeningen van de cerebrale circulatie, waardoor de prognose sterk verslechtert en het leven van de patiënt gecompliceerder wordt. Vanaf de vroege kindertijd eindigt elke, zelfs elementaire, fysieke emotionele activiteit met kortademigheid, duidelijke cyanose (cyanose), zwakte, duizeligheid, flauwvallen.

In de toekomst kunnen epileptische aanvallen eindigen met ademhalingsstilstand, convulsies, hypoxisch coma (als gevolg van zuurstofgebrek in het bloed), in de toekomst - gedeeltelijke of volledige invaliditeit. De typische houding van de patiënten is kraken, in spanning, om de toestand na de belasting te verlichten.

Na de operatie verbetert de toestand van de patiënt, maar de fysieke activiteit is beperkt, zodat deze niet de ontwikkeling van kortademigheid en andere symptomen van hartfalen veroorzaakt.

De belangrijkste tekenen van een defect zijn te wijten aan verminderde bloedverrijking met zuurstof, daarom wordt dit "blauw" genoemd.

Karakteristieke symptomen van Fallot's tetrad:

Kortademigheid, die verschijnt en toeneemt na elke actie (huilen, zuigen)

Sterke zwakte (het wordt veroorzaakt door de meest elementaire acties)

Verlies van bewustzijn (de laatste twee symptomen zijn te wijten aan progressieve cerebrale ischemie)

Complicaties van pathologie - cyanotische aanvallen, waarvan het uiterlijk wijst op ernstige hypoxie (zuurstoftekort) en die de prognose van de patiënt sterk verslechtert. Ze verschijnen meestal op de leeftijd van 2-5 jaar en gaan gepaard met de volgende symptomen:

1. Ademhaling en pols nemen plotseling toe (van 80 slagen per minuut).
2. Kortademigheid neemt toe.
3. De baby maakt zich zorgen.
4. Cyanose is merkbaar verbeterd tot een violette tint.
5. Er is een sterke zwakte.
6. De aanval kan leiden tot bewustzijnsverlies, stuiptrekkingen, ademstilstand, coma, beroerte of een plotselinge dood.

Als gevolg van zuurstofgebrek lopen kinderen met aangeboren afwijkingen in ontwikkeling achter, leren ze andere vaardigheden slechter (houden niet het hoofd, enz.), Worden ze vaak ziek.

diagnostiek

Patiënten verschijnen na verloop van tijd met karakteristieke uiterlijke tekens waarop u een primaire diagnose kunt stellen:

• de meest karakteristieke indicator is acrocyanosis (cyanose van de perifere regio's - handen, voeten, oren, vingers, neus en dan het hele lichaam);
• verdikking van de vingertoppen in de vorm van "drumsticks" en vervorming van de nagels in de vorm van "horlogeglazen" (convex, rond);
• achterblijven in lichamelijke ontwikkeling, gewichtsverlies;
• afgeplatte borst (minder vaak verschijnt borsthelling).

Bij het luisteren naar het hart, wordt een grof "zoemend" of "schrapend" geluid gevonden.

Bevestigd door fallot's tetrad bij kinderen met behulp van hardwaremethoden:

• Echografie, die de verandering in de grootte van de kamers van het hart bepalen (dilatatie van de rechterkamer).
• Op het ECG wordt de onvolledige blokkade van de geleidende benen van de (rechter) bundel van His en de hypertrofie (toename, verdikking) van het myocard van de rechter ventrikel geregistreerd.
• Met behulp van radiografie wordt een kenmerkend patroon van de longen geregistreerd (door gebrek aan bloedtoevoer, ze zien er doorschijnend uit) en het hart (een toename in grootte en vorm in de vorm van een laars of schoen, met een verhoogde bovenkant van het hart).
• Doppler kan de richting van de bloedstroom en de diameter van de bloedvaten bepalen.

Over het algemeen is een bloedtest (in plaats van normaal) tweemaal zoveel rode bloedcellen (erythrocyten). Dit komt omdat het lichaam probeert het gebrek aan zuurstof te compenseren door de cellen te vergroten die aan deze behoefte kunnen voldoen.

Behandelmethoden

Het genezen van de pathologie is volledig onmogelijk:

• bij 30% van de overtredingen in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, wat de prognose en behandeling compliceert;
• 65% van de hemodynamische stoornissen (bloedstroom) zijn zo uitgesproken dat chirurgische behandeling de toestand van de patiënt enige tijd verbetert, de tijd verlengt en de kwaliteit van leven verbetert, maar de pathologie vordert geleidelijk, wat leidt tot de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Als gebruikte behandelingsmethoden:

1. Medicamenteuze therapie (spoedeisende zorg voor cyanotische aanvallen).
2. Palliatieve interventie (voorbereiding op radicale chirurgie, tijdelijke eliminatie van kritische hemodynamische stoornissen).
3. Radicale correctie (herstel van het interventriculaire septum, beweging van de aorta-opening, verwijding van de stenose van de longslagader, enz.).

De levensverwachting en verdere prognose hangen volledig af van hoe tijdig de operatie werd uitgevoerd.

Medicamenteuze therapie

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt als een noodsituatie voor een cyanotische aanval:

• zuurstofinhalatie wordt gebruikt om de verzadiging van weefsels en bloed met zuurstof te herstellen;
• natriumbicarbonaatoplossing wordt geïnjecteerd om acidose te verlichten (accumulatie van metabole producten);
• om het proces van ademhaling te vergemakkelijken, gebruik broncho-en antispasmodica (aminophylline);
• om shock te voorkomen als gevolg van verminderde gasuitwisseling, adhesie (hechting van rode bloedcellen) en de vorming van bloedstolsels, wordt een plasmavervangingsoplossing (reopolyglucine) intraveneus geïnjecteerd.

Na het begin van aanvallen verergert de prognose van het kind en is chirurgische correctie van het defect snel nodig.

Tijdelijke eliminatie van hemodynamische aandoeningen

Tijdelijke correctie of palliatieve methoden worden onmiddellijk na de geboorte of op jonge leeftijd gebruikt, waaronder het creëren van verschillende anastomosen (verbindingen, paden) tussen schepen.

Fallot's tetrad: symptomen, diagnose, correctie, prognose

Zo'n 100 jaar geleden klonk de diagnose van Fallot's "tetrad" als een zin. De complexiteit van dit defect maakte de mogelijkheid van chirurgische behandeling natuurlijk mogelijk, maar de operatie gedurende een lange tijd werd alleen uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, omdat het de oorzaak van de ziekte niet kon elimineren. De medische wetenschap is vooruitgegaan, de beste geesten, het ontwikkelen van nieuwe methoden, hield niet op te hopen dat de ziekte kan worden overwonnen. En ze vergisten zich niet - dankzij de inspanningen van mensen die hun leven hebben gewijd aan de strijd tegen hartafwijkingen, is het mogelijk geworden om te genezen, het leven te verlengen en de kwaliteit te verbeteren, zelfs met ziektes als Fallot's tetrad. Nu kunnen nieuwe technologieën in hartchirurgie met succes de loop van deze pathologie corrigeren met de enige voorwaarde dat de operatie in de kindertijd of in de vroege kinderjaren zal worden uitgevoerd.

De naam van de ziekte zelf zegt dat het zijn uiterlijk niet te danken heeft aan één, maar aan vier defecten tegelijk, die de menselijke conditie bepalen: Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening, waarbij 4 afwijkingen worden gecombineerd:

1. Defect van het septum tussen de ventrikels van het hart, meestal het vliezige deel van het septum is afwezig. De lengte van dit defect is vrij groot.
2. De toename van het volume van de rechterkamer.
3. De vernauwing van het lumen van de longstam.
4. Aortadislocatie naar rechts (dextropositie), tot aan de toestand wanneer deze gedeeltelijk of zelfs volledig van de rechterkamer afwijkt.

Kort gezegd is Fallas tetrad geassocieerd met de kindertijd, wat heel begrijpelijk is: de ziekte is aangeboren en de levensverwachting hangt af van de mate van hartfalen, die wordt gevormd als gevolg van pathologische veranderingen. Het is niet een feit dat een persoon kan verwachten lang en gelukkig te leven - zulke "blauwe" mensen leven niet op hoge leeftijd en bovendien sterven ze vaak tijdens de borstperiode als een operatie om de een of andere reden wordt uitgesteld. Bovendien kan de tetrade van Fallo gepaard gaan met een vijfde afwijking van de ontwikkeling van het hart, waardoor het de pentad van Fallot wordt - een atriaal septumdefect.

Bloedsomloopstoornissen in Fallot's tetrad

Fallot's tetrad behoort tot de zogenaamde "blauwe" of cyanotische defecten. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het hart leidt tot een verandering in de bloedstroom, met als resultaat dat bloed in de systemische circulatie komt die niet genoeg zuurstof naar de weefsels brengt en zij op hun beurt ondervoeding beginnen te ervaren.

Vanwege de toenemende hypoxie krijgt de huid van de patiënt een cyanotische (cyanotische) tint, dus dit defect wordt "blauw" genoemd. De situatie met Fallot's tetrad wordt verergerd door de aanwezigheid van een vernauwing in het gebied van de longstam. Dit leidt tot het feit dat een voldoende volume veneus bloed niet door de vernauwde opening van de longslagader naar de longen kan gaan, daarom blijft een aanzienlijk deel ervan in de rechter hartkamer en in het veneuze deel van de longcirculatie (daarom worden patiënten blauw). Dit mechanisme van veneuze stagnatie, in aanvulling op het verminderen van bloedoxygenatie in de longen, draagt ​​bij aan de vrij snelle progressie van CHF (chronisch hartfalen), die zich manifesteert:

cyanose met Fallot's tetrad

• De verergering van cyanose;
• Metabolische stoornissen in weefsels;
• Vloeistofophoping in de holtes;
• De aanwezigheid van oedeem.

Om een ​​dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen te voorkomen, wordt de patiënt een hartoperatie getoond (radicale of palliatieve chirurgie).

Symptomen van de ziekte

Omdat de ziekte zich al vroeg manifesteert, richten we ons in het artikel op de leeftijd van de kinderen vanaf de geboorte. De belangrijkste manifestaties van Fallo's tetrad zijn het gevolg van een toename van CHF, hoewel dergelijke baby's de ontwikkeling van acuut hartfalen (aritmie, kortademigheid, angst en geen borst) niet uitsluiten. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam en van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt.

Gemiddeld beginnen de eerste manifestaties bij 4 weken van het leven van een kind. Belangrijkste symptomen:

1. Cyanotische kleuring van de huid van het kind lijkt aanvankelijk huilend, zuigend, en vervolgens kan cyanose zelfs in rust worden gehandhaafd. Ten eerste lijkt alleen cyanose van de nasolabiale driehoek, vingertoppen en oren (acrocyanosis) te verschijnen, naarmate hypoxie vordert, is de ontwikkeling van totale cyanose mogelijk.
2. Het kind blijft achter in de fysieke ontwikkeling (begint later het hoofd vast te houden, gaat zitten, kruipt).
3. Verdikking van de terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks".
4. De nagels worden afgeplat en rond.
5. Borst afgevlakt, in zeldzame gevallen, de vorming van een "heart hump".
6. Verminderde spiermassa.
7. Onjuiste groei van tanden (grote openingen tussen de tanden), cariës ontwikkelt zich snel.
8. Spinale misvorming (scoliose).
9. Flatfoot ontwikkelt.
10. Kenmerkend is het verschijnen van cyanotische aanvallen, waarbij het kind zich voordoet:
    • de ademhaling wordt frequenter (tot 80 ademhalingen per minuut) en diep;
    • huid wordt blauwachtig violet;
    • pupillen scherp uitzetten;
    • kortademigheid verschijnt;
    • gekenmerkt door zwakte, tot verlies van bewustzijn als gevolg van de ontwikkeling van hypoxisch coma;
    • kan spierkrampen veroorzaken.

typische cyanosezones

Oudere kinderen hebben de neiging om te hurken tijdens aanvallen, omdat deze houding hun toestand enigszins verlicht. Gemiddeld duurt een soortgelijke aanval 20 seconden tot 5 minuten. Na deze periode klagen kinderen echter over uitgesproken zwakte. In ernstige gevallen kan een dergelijke aanval leiden tot een beroerte of zelfs de dood.

Algoritme van actie wanneer een aanval plaatsvindt

• Het is noodzakelijk om het kind te helpen "op zijn heupen" te hurken, of om een ​​"knie-elleboog" positie aan te nemen. Deze positie draagt ​​bij tot de vermindering van de veneuze bloedstroom van het onderste deel van het lichaam naar het hart en vermindert daarom de belasting van de hartspier.
• Zuurstoftoevoer door een zuurstofmasker met een snelheid van 6-7 l / min.
• Intraveneuze bètablokkers (bijvoorbeeld "Propranolol" bij de berekening van 0,01 mg / kg lichaamsgewicht) elimineert tachycardie.
• De introductie van opioïde analgetica ("morfine") helpt de gevoeligheid van het ademhalingscentrum voor hypoxie te verminderen, waardoor de frequentie van ademhalingsbewegingen vermindert.
• Als de aanval niet binnen 30 minuten stopt, moet een operatie mogelijk op een noodsituatie worden uitgevoerd.

Het is belangrijk! Tijdens een aanval kunnen medicijnen niet worden gebruikt die de contracties van het hart versterken (cardiotonica, hartglycosiden)! De werking van deze geneesmiddelen leidt tot een toename van de samentrekbaarheid van de rechterkamer, wat een extra bloedafgifte met zich meebrengt door een defect in het septum. Dit betekent dat veneus bloed dat praktisch vrij is van zuurstof in de systemische circulatie terechtkomt, wat leidt tot een toename van hypoxie. Er is dus een 'vicieuze cirkel'.

Op basis van welk onderzoek is de diagnose Fallot's tetrad?

1. Wanneer naar het hart wordt geluisterd, wordt een verzwakking van de II-toon gedetecteerd, in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant wordt een ruwe, "schurende" ruis bepaald.
2. Volgens elektrocardiografie is het mogelijk om ECG-tekenen van een toename van het rechterhart te identificeren, evenals een verschuiving van de hartas naar rechts.
3. Het meest informatieve is een echografie van het hart, waarin een defect in het interventriculaire septum en aortadislocatie kan worden geïdentificeerd. Dankzij de Doppler-echografie is het mogelijk om in detail de bloedstroom in het hart te bestuderen: de afvoer van bloed van de rechter hartkamer naar links, evenals de moeilijkheid van de bloedtoevoer naar de longstam.

ECG-fragment met Fallot's tetrade

behandeling

Als de patiënt Fallot's tetrad heeft, is het belangrijk om één eenvoudige regel te onthouden: de operatie wordt aan iedereen getoond (zonder uitzondering!) Patiënten met dit hartdefect.

De belangrijkste methode voor de behandeling van deze hartaandoening is alleen chirurgisch. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 maanden. Het is het beste om een ​​geplande operatie uit te voeren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin op jongere leeftijd dringende operaties nodig kunnen zijn:

1. Frequente periodes.
2. Het uiterlijk van cyanose van de huid, kortademigheid, hartkloppingen in rust.
3. Uitgesproken vertraging van fysieke ontwikkeling.

Meestal is een noodprocedure de zogenaamde palliatieve operatie. Een kunstmatige shunt (verbinding) tussen de aorta en de longstam wordt op dat moment niet gemaakt. Deze interventie stelt de patiënt in staat om tijdelijk te versterken voor een complexe, multi-component en langdurige operatie gericht op het elimineren van alle defecten in Fallo's tetrad.

Hoe is de operatie?

Gezien de combinatie van de vier anomalieën bij deze hartaandoening, is een operatie voor deze pathologie bijzonder moeilijk bij hartchirurgie.

• Onder algemene anesthesie wordt anterieure dissectie van de borst uitgevoerd.
• Nadat het hart toegang heeft gekregen tot het hart, is de hart-longmachine verbonden.
• Een incisie van de hartspier wordt gemaakt vanuit de rechter hartkamer om de kransslagaders niet aan te raken.
• Van de holte van de rechterventrikel toegang tot de longstam, de ontleding van de vernauwde opening, plastic kleppen.
• De volgende stap is om het ventriculair septumdefect te sluiten met behulp van synthetisch hypoallergeen (Dacron) of biologisch materiaal (van het weefsel van het hartzakje - pericardium). Dit deel van de operatie is vrij ingewikkeld, omdat het anatomische defect van het septum zich dicht bij de hartslagaandrijver bevindt.
• Na succesvolle voltooiing van de voorgaande stadia, wordt de wand van de rechterkamer gehecht en wordt de bloedcirculatie hersteld.

Deze operatie wordt uitsluitend uitgevoerd in zeer gespecialiseerde centra voor hartchirurgie, waar relevante ervaring is opgedaan met het beheer van dergelijke patiënten.

Mogelijke complicaties en prognose

De meest voorkomende complicaties na een operatie zijn:

1. Behoud van de vernauwing van de longstam (met onvoldoende ontleding van de klep).
2. Bij beschadiging van de vezels kan excitatie in de hartspier leiden tot een verscheidenheid aan aritmieën.

Gemiddeld is postoperatieve mortaliteit tot 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet langer dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt de dood van een kind in de kindertijd plaats als gevolg van hartfalen, beroerte en toenemende hypoxie.

Echter, met een chirurgische behandeling bij kinderen jonger dan 5 jaar vertoonde de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) geen tekenen van een ontwikkelingsachterstand ten opzichte van hun leeftijdsgenoten na een heronderzoek op de leeftijd van 14 jaar.

Bovendien leiden 80% van de geopereerde kinderen een normaal leven, praktisch niet anders dan hun leeftijdsgenoten, naast de beperkingen bij overmatige lichaamsbeweging. Het is bewezen dat hoe vroeger een ingrijpende operatie werd uitgevoerd om dit defect te elimineren, hoe sneller het kind herstelt en zijn leeftijdsgenoten bij de ontwikkeling inhaalt.

Is handicap aangegeven voor de ziekte?

Alle patiënten vóór radicale chirurgie in het hart, evenals 2 jaar na de operatie toonde goedkeuring van invaliditeit, gevolgd door heronderzoek.

Bij het bepalen van de groep arbeidsongeschiktheid zijn de volgende indicatoren van groot belang:

• Is er een bloedsomloop na de operatie?
• Of de stenose van een longslagader overblijft.
• De effectiviteit van chirurgische behandeling en of er complicaties zijn na de operatie.

Kan Fallo's tetrade in utero worden gediagnosticeerd?

De diagnose van deze hartaandoening is rechtstreeks afhankelijk van de kwalificaties van een specialist die tijdens de zwangerschap ultrasone diagnostiek uitvoert, evenals op het niveau van de echografie-machine.

Wanneer een specialist echografie door een specialist van hoge categorie wordt uitgevoerd, wordt het tetrad van Fallot in 95% van de gevallen gedetecteerd in maximaal 22 weken; in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in bijna 100% van de gevallen gediagnosticeerd.

Een belangrijke factor is bovendien genetisch onderzoek, de zogenaamde "genetische tweeën en triples", die worden gescreend voor alle zwangere vrouwen gedurende een periode van 15-18 weken. Het is bewezen dat Fallot's tetrad in 30% van de gevallen wordt gecombineerd met andere anomalieën, meestal chromosomale aandoeningen (Down-syndroom, Edwards, Patau, etc.).

Wat te doen als deze pathologie tijdens de zwangerschap wordt gevonden in de foetus?

Wanneer deze hartziekte wordt gedetecteerd in combinatie met een ernstige chromosomale abnormaliteit, vergezeld van grove mentale ontwikkelingsstoornissen, wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Als alleen een hartafwijking wordt vastgesteld, wordt een consult verzameld: verloskundige-gynaecologen, cardiologen, cardiorchirurgen, neonatologen, evenals een zwangere vrouw. Tijdens dit consult legt de vrouw in detail uit: waarom deze pathologie gevaarlijk is voor het kind, wat de gevolgen kunnen zijn, evenals de mogelijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

Ondanks de complexiteit van Fallot's tetrad is deze hartziekte reseceerbaar, dat wil zeggen dat deze chirurgische correctie ondergaat. Deze ziekte is geen zin voor het kind.Het moderne niveau van het geneesmiddel maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk te verbeteren dankzij een complexe, uit meerdere stappen bestaande operatie.

Momenteel maken hartchirurgen praktisch geen gebruik van palliatieve chirurgie, maar slechts tijdelijk om de toestand van de patiënt te verbeteren. De prioriteitsrichting is een ingrijpende operatie die wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren (tot een jaar). Deze aanpak maakt het mogelijk om de algemene fysieke ontwikkeling te normaliseren, om de vorming van persistente vervormingen in het lichaam te voorkomen, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk verbetert.

Fallo's aangeboren afwijkingen

Fallo's misvormingen zijn een groep van aangeboren aandoeningen van de ontwikkeling van het hart, waarvan het typische symptoom de blauwachtige kleur van de huid is. Symptomen van de ziekte zijn geassocieerd met de terugvloeiing van bloed van de rechter hartkamer naar links, door veneus bloed te mengen met slagaderlijke bloedtoevoer, onvoldoende bloedtoevoer naar de longen. Zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van patiënten verminderd.

Lees dit artikel.

Oorzaken van Fallo vice

Fallo-misvormingen ontstaan ​​van het 2e tot het 7e decennium van embryo-ontwikkeling. Gevaarlijke factoren kunnen zijn:

• virale infecties in de vroege stadia van de bevalling: roodvonk, rode hond, mazelen;
• geneesmiddelen (tranquillizers, slaappillen, antitumormiddelen, retinezuur, hormonen, fluconazol);
• alcohol, drugs, roken;
• werken met chemicaliën, röntgenstralen;
• blootstelling aan ioniserende straling.

De rol van genetische gevoeligheid voor hartafwijkingen is bewezen. De exacte oorzaak van de ziekte kan niet altijd worden vastgesteld, maar tijdens de zwangerschap na 40 jaar en de aanwezigheid van diabetes, verhoogt systemische lupus erythematosus bij de moeder het risico op aangeboren hartaandoeningen.

Myocardiale pathologieën worden vaak gecombineerd met genetische afwijkingen: dementie, scheelzien, astigmatisme of bijziendheid, een vervormde ruggengraat, sternum, oorschelpen, een verminderde hoeveelheid of fusie van de vingers. Ze gaan gepaard met een abnormale ontwikkeling van de nieren, lever en darmen.

Het mechanisme van stoornissen in de bloedsomloop bij Fallo-ondeugden

Met de ontwikkeling van pathologie roteert de slagaderconus op een zodanige manier dat de aortaklep naar rechts van de long verschuift. Tegelijkertijd neemt de aorta zelf de positie in van een 'rijder', zijnde boven het interventriculaire septum van het hart. De wand van de arteriële kegel heeft niet de mogelijkheid om zich aan te sluiten bij het septum, daarom is er een defect in.

De longstam, wanneer de aorta abnormaal is, vernauwt en wordt lang. Het rechterventrikel (RV) neemt toe, omdat het moeilijk is om bloed door het nauwe lumen van de longslagader te duwen en het komt nauwelijks in de longslagader van de RV. Omdat er een gat is tussen de twee ventrikels, komt gemengd bloed naar de aorta. Het bevat minder zuurstof dan normaal.

Hemodynamische stoornissen in Fallot's tetrad

Als de mond van de longslagader volledig geblokkeerd is, worden de longen voorzien van arterieel bloed via extra vasculaire vertakkingen. Met een vernauwing van een matige mate van bloed uit de linker hartkamer naar rechts doordringt, ontwikkelt zich een "witte" vorm van de ziekte. Later wordt het gemengd en vervolgens wordt veneus bloed in de linker hartkamer geloosd - de "witte" vorm verandert in "blauw".

Fallo tetrade classificatie

Van alle fallo tetrad's misvormingen wordt vaker gediagnosticeerd. Het wordt gekenmerkt door 4 typische overtredingen:

• een gat in de muur tussen de kamers;
• de longslagader is versmald;
• de aorta wordt naar de rechterkant verplaatst;
• vergrote prostaat.

Als er geen verplaatsing van de aorta is of als er een kleine afwijking is van de normale positie, wordt het defect de Fallot-triade genoemd, wanneer het defect in de wand tussen de boezems is bevestigd, de Fallot pentad.

In het geval van een embryologische versie van de tetrad, verschuift de scheidingswand naar voren en naar links, de maximale vernauwing bevindt zich in het gebied van de spierscheidingsring en de pulmonale klep is normaal of onvoldoende ontwikkeld. In het tubulaire type is de longconus onontwikkeld, smal en kort.

In de hypertrofische variant is er een toename in de conische scheiding en een nauwe uitgangsopening van de rechter hartkamer. Het multicomponent-type komt tot uiting door verlenging of een hoog punt van ontlading van de conische partitie.

Klinische en anatomische classificatie weerspiegelt een verslechterde hemodynamiek bij de Fallot-ziekte. Zulke vormen zijn gemarkeerd:

• atresia (fusie van het lumen) de mond van de longslagader;
• Cyanotisch: vernauwing van de mond van de longslagader, blauwachtige kleur;
• acyanoticum: normale huidskleur.

Zie deze video voor wat de Fallot tetrad is:

Symptomen van hartziekten

De cyanotische kleur van de huid is het meest typische teken van Fallo-misvormingen. Afhankelijk van het tijdstip van verschijnen, zijn 5 klinische varianten van de ziekte gemarkeerd:

• vroege cyanotische (van 1 tot 12 maanden);
• klassiek (kind 2 - 3 jaar);
• ernstig (aanvallen van cyanose, kortademigheid);
• late cyanotische (6-10 jaar);
• acyanotisch (bleke huid).

De zware versie van Falte's tetrade komt in 3 - 4 maanden voor en neemt met het jaar toe. Het kind wordt blauw tijdens het eten, huilen, lichamelijke inspanning. Elke vorm van activiteit veroorzaakt zwakte, kortademigheid, duizeligheid, hartkloppingen. Na het hardlopen of buiten spelen, hurkt het kind om te herstellen.

De aanvallen van cyanose worden uiterst moeilijk vanaf het tweede tot het vijfde levensjaar, ze gaan gepaard met het plotselinge begin van zwakte, angst, bewustzijnsverlies. Er kunnen convulsies optreden, coma bij afwezigheid van ademhaling.

Deze tekenen worden veroorzaakt door een spasme van de rechterkamer, de volledige stroom van veneus bloed in het arteriële netwerk, dat zuurstofverbranding van de hersenen veroorzaakt.

Kinderen met Fallo-ondeugden beginnen later te lopen, lopen achter in de ontwikkeling, hebben vaker last van catarrale ziektes en longontsteking dan hun leeftijdsgenoten. Patiënten op volwassen leeftijd hebben een hoog risico op het ontwikkelen van tuberculose.

Pathologie diagnose

Fallo's tetrad kan worden vermoed op basis van een bleke of blauwachtige huid, de vorm van vingers zoals "drumsticks", een verandering in de nagels - "glas uren", lage fysieke activiteit en zwakte van het kind.

Bij onderzoek is de misvorming van de borstkas in de vorm van een harthobbel merkbaar, de onderste ledematen lang en dun, de wervelkolom is meestal gebogen.

Percussie randen van het hart iets uitgebreid. Wanneer u naar het hart luistert, kunt u systolisch geruis horen dat links van het borstbeen wordt gehoord tijdens de 2e intercostale ruimte en een zwakke 2-toon boven de longslagader.

Wanneer instrumentele diagnostiek de volgende symptomen kan detecteren:

• Echografie van het hart: een vernauwing van de longslagader, aorta beweging naar rechts, er is een defect in het septum, de pancreas is hypertrofisch.
• Fonocardiografie: bevestigt een zwakke toon over de longslagader, systolisch geruis.
• Radiografie: het hart is als een slipper, het patroon van de longen is gladgemaakt, het hart is matig vergroot.

Röntgenstraling met Fallot's tetrad: 1) het hart heeft de vorm van een laars; 2) het rechterventrikel is scherp vergroot en duwt het linkerventrikel naar links; 3) de pulmonale bloedstroom is uitgeput, de taille is verdiept.

• ECG: blokkade van het rechterbeen van de Guiss-bundel en vergrote prostaat.

Elektrocardiogram van een 4-jarig kind met Fallot's notebook: QRS-afwijking naar rechts, tekenen van rechterventrikelhypertrofie met een hoge P-golf.

• Peiling: de katheter passeert vanuit de rechterkamer in de aorta, de oxygenatie van het bloed is zwak, verhoogde druk in de pancreas.

Als de diagnose moeilijk is, worden selectieve coronaire angiografie, aortografie en MRI van het hart voorgeschreven.

Fallo's Blemish-behandeling

Chirurgie is de enige behandelmethode. Symptomatische behandeling wordt voorgeschreven voor aanvallen van ademhalingsmoeilijkheden en cyanose. Inhalaties met zuurstof worden uitgevoerd, infusies van Rheopiglucin, oplossingen van glucose en natriumbicarbonaat, aminofylline zijn geïndiceerd. Als onderhoudsbehandeling worden geneesmiddelen gebruikt om de toevoer van hartspier met zuurstof te verbeteren en hartfalen te verminderen.

Alle operaties kunnen worden verdeeld in palliatief en radicaal. Palliatieve interventies worden uitgevoerd in gevallen van ernstige misvormingen bij pasgeborenen en baby's. Deze omvatten:

Plastische chirurgie van ventriculair septumdefect, reconstructie van de vernauwing van de rechterkamer

verbinding door anastomose van de subclavia en longslagaders;

anastomose binnen het pericardium tussen de opstijgende aorta en de longslagader;

installatie van de prothese tussen de aorta en de longslagader;

open expansie van de vernauwing van de longslagader;

ballon kunststof ventiel.

Radicale chirurgie omvat de plasticiteit van het defect tussen de kamers, de eliminatie van vernauwing van de uitgang van de pancreas. Het wordt vaak in twee fasen uitgevoerd om postoperatieve complicaties te verminderen. De optimale periode voor een dergelijke behandeling is de leeftijd van het kind van zes maanden tot drie jaar.

Geraamd op onthullende

Als het defect niet wordt gedetecteerd, wordt de operatie niet uitgevoerd en sterft 25% van de patiënten met ernstige vorm in het eerste levensjaar. Zelfs met een vernauwing van de longslagader in matige mate, is de gemiddelde levensverwachting van kinderen zonder operatie 10 tot 12 jaar. 5% van de niet-geopereerde patiënten leeft tot in de volwassenheid.

De doodsoorzaken van patiënten worden geassocieerd met ernstige pneumonie, verminderde cerebrale circulatie, vasculaire trombo-embolie, hartfalen, bacteriële endocarditis en sepsis. Misschien de ontwikkeling van hersenabces.

Met een succesvolle operatie in de vroege kindertijd, hebben patiënten een grote kans op behoud van werkvermogen, fysieke en sociale activiteit.

Patiënten met hartafwijkingen hebben een verhoogd risico op endocarditis tijdens elk type operatie, inclusief tandheelkundige behandeling, minimaal invasieve chirurgische technieken, zodat ze profylactische antibiotische therapie krijgen met de dreiging van bacteriële infecties.

Fallot's tetrad behoort tot ernstige misvormingen, daarom moet, om levens te redden, een chirurgische behandeling worden uitgevoerd. De prognose van de ziekte is gunstig in die gevallen als het kind geen fysieke en mentale stoornissen heeft ontwikkeld als gevolg van chronische zuurstofgebrek in de weefsels. In verband met de toegenomen technische mogelijkheden voor chirurgische ingrepen bij kinderen, wordt aanbevolen deze eerder uit te voeren.

Er is geen alternatieve methode om de ziekte te behandelen, preventiemethoden zijn ook onbekend. In families waar gevallen van hartafwijkingen zijn geconstateerd, wordt aangeraden om genetische counseling te ondergaan bij het plannen van een zwangerschap.

Handige video

Zie deze video voor de behandeling van Fallot's tetrad:

De aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, waarvan de indeling de indeling in blauw, wit en anderen omvat, zijn niet zo zeldzaam. De redenen zijn anders, de tekens moeten bekend zijn bij alle toekomstige en huidige ouders. Wat is de diagnose van hart- en hartafwijkingen?

In moderne diagnostische centra kan hartaandoeningen worden bepaald door middel van echografie. Bij de foetus is het zichtbaar vanaf 10-11 weken. Symptomen van congenitaal worden ook bepaald met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden. Fouten bij het bepalen van de structuur zijn niet uitgesloten.

Als een gecombineerde hartaandoening bij de foetus wordt ontdekt, wordt de zwangerschap vaak onderbroken. Als het is verworven, dan is het noodzakelijk om te werken. De gecombineerde hartaandoening kan zijn met de prevalentie van een stenose, aorta en mitralis, en ook gecombineerd.

Vaak wordt een tricuspidalisklepdefect al op jonge leeftijd gediagnosticeerd. Het is aangeboren, dat wil zeggen, het vormt zich tijdens de zwangerschap in de foetus. Hoe te diagnosticeren en behandelen?

Normaal gesproken heeft een kind een open ovaal venster tot twee jaar oud. Als het niet is gesloten, stelt het gebruik van echografie en andere methoden de mate van opening in. Bij volwassenen en kinderen is soms een operatie nodig, maar je kunt zonder. Is het mogelijk om naar het leger te gaan, te duiken, te vliegen?

Een aorto-pulmonaire fistel bij zuigelingen wordt gedetecteerd. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Heeft aorta-pulmonaire fistel een hartafwijking? Neemt ze haar mee naar het leger?

Een vrij ernstige misvorming van de gemeenschappelijke arteriële stam wordt zelfs bij de foetus gedetecteerd. In verband met de oude uitrusting kan het echter al bij de pasgeborene worden gevonden. Het is verdeeld in soorten PRT. De redenen kunnen zowel erfelijk zijn als in de levensstijl van de ouders.

Als er een extra septum is, kan er een atriumhart worden gevormd. Wat betekent dit? Hoe gevaarlijk is een onvolledige vorm bij een kind?

Als zwangerschap moet komen en hartafwijkingen zijn vastgesteld, dan eisen artsen soms abortus of adoptie. Welke complicaties kunnen optreden bij moeders met aangeboren of verworven afwijkingen tijdens de zwangerschap?