Niet-compact myocardium

Eventuele abnormaliteiten in de embryogenese van het hart kunnen leiden tot aangeboren afwijkingen en andere cardiale pathologieën, zoals niet-compact linker ventrikel myocard. Wat is deze hartziekte, hoe wordt hij gemanifesteerd en behandeld?

Deze ziekte is vrij zeldzaam en informatie hierover is niet zozeer in de literatuur, maar met de komst van zeer specifieke methoden voor onderzoek van het hart, zoals echocardiografie en MRI, is het niet moeilijk om een ​​niet-compact myocard te diagnosticeren.

1 Wat is deze ziekte?

Niet-geclassificeerde cardiomyopathie: niet-compact myocard van de linker hartkamer

Niet-compact myocard of spongy cardiomyopathie is een pathologie van de hartspier, meestal van de linker hartkamer, die wordt veroorzaakt door defecten in de normale plaatsing van myocardiale vezels in de embryonale periode. Bij 5-7 weken van intra-uteriene ontwikkeling begint het spierweefsel van het hart, dat wordt weergegeven door trabeculae, laminae, koorden, te verdikken. Het proces van verdichting van de hartspier vindt in de richting plaats: van de basis van het hart naar de top, en van de buitenste laag - het pericardium, naar de binnenste laag - het endocardium. Voltooiing van spiervezels is in hun nauwere pasvorm aan elkaar, evenals in de vernauwing van de interstitiële pockets.

Maar het verdichtingsproces kan verstoord zijn, en de musculaire trabeculae en koorden blijven op een aanzienlijke afstand van elkaar, gescheiden door tussenholten of holtes. Deze pathologische veranderingen zijn meestal van invloed op de linker onderste hartkamer (veranderingen in de rechterkamer zijn minder vaak), dus de pathologie wordt het niet-complementaire hart van het linkerventrikel of NMLV genoemd. In de regel worden niet-compacte gebieden afgewisseld met compacte. En de mate waarin de niet-com- pacte gebieden uitgebreid en wijdverspreid zijn, zal zowel afhangen van de samentrekbaarheid van het hart als geheel en de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte.

2 Oorzaken van NMLV

De redenen waarom het myocardium zich niet wil organiseren en condenseren zijn niet volledig begrepen. Een belangrijke rol in de ontwikkeling van deze pathologie wordt gespeeld door genetische schade, maar het is onmogelijk om te zeggen welke van de defecte genen "verantwoordelijk" is voor de pathologie. Er zijn aanwijzingen dat veranderingen in de structuur van het myocardium kunnen worden overgeërfd, er zijn gevallen van familiale ziekte geweest. Vaak komt niet-compact myocardium voor bij mannen dan bij vrouwen en de incidentie van pathologie is hoger in de kindertijd dan bij volwassenen.

3 vormen van LVHL

Er is een classificatie van een gemodificeerde spongy spier in de linker ventrikel. De volgende vormen van NMLV worden onderscheiden:

1. Geïsoleerde vorm. Deze vorm van NMLV betekent pathologische veranderingen alleen in de structuur van de hartspier zelf, zonder gelijktijdige verstoringen van de klepinrichting of vaten.
2. Gecombineerde vorm met aangeboren hartafwijkingen. Het wordt vaker gediagnosticeerd bij kinderen in de neonatale of vroege kinderjaren, spongy myocardiale pathologie wordt meestal gecombineerd met hartafwijkingen zoals defecten van het atriale en ventriculaire septum, congenitale aortastenose, Fallo's gebreken.
3. Gecombineerde vorm met neuromusculaire ziekten. Congenitale neuromusculaire dystrofieën en niet-compact myocardium vormen een ongunstig "duet" van ziekten met een negatieve prognose en een progressief verloop.

Dit zijn de belangrijkste vormen van niet-compact myocard van de linker hartkamer, aangetroffen in de klinische praktijk van de arts.

4 Hoe manifesteert zich de pathologie van het spierweefsel van het hart?

Het klinische beeld bestaat uit drie belangrijke, mondiale pathologische manifestaties of syndromen:

1. Hartfalen
2. Hartritmestoornissen,
3. Trombo-embolische aandoeningen.

Deze triade is erg gevaarlijk en daarom is de prognose voor dragers van het "sponsachtige" hart nogal ongunstig: in 50% van de gevallen hebben patiënten levensbedreigende situaties, ziekten die leiden tot een handicap (beroertes, hartinfarcten) of de dood.

De manifestaties van hartfalen omvatten kortademigheid met weinig inspanning, met de voortgang van de toestand - in rust, hoest, gevoel van gebrek aan lucht, pijn in het hartgebied van variërende duur en intensiteit, zwelling van de onderste ledematen, cyanose van de toppen van de vingers, neus, lippen, onaangename of pijnlijke gevoelens gebied van de lever, de toename, zwelling van het hele lichaam of anasarca.

Hartritmestoornissen worden in een groot percentage van de gevallen gevonden bij patiënten met een niet-compact myocard, wat heel begrijpelijk is: de veranderde structuur van de hartspier verstoort het hartgeleidingssysteem, het is de basis van ritmestoornissen: atriale fibrillatie, AV-blokkade, ventriculaire aritmieën.

Cardiaal geleidingssysteem

Een hoog risico op trombose wordt geassocieerd met een afname van de contractiele activiteit van het hart, de pompfunctie ervan en bloed stagneert in de hartholtes. Deze factoren in combinatie met aritmieën zijn "vruchtbare voedingsbodems" voor de vorming van bloedstolsels. Bloedstolsels in het hart en de bloedvaten zijn altijd kritieke, levensbedreigende toestanden. Door de belangrijkste vitale bloedvaten te blokkeren, worden ze vaak de doodsoorzaak, de ontwikkeling van hartaanvallen, beroertes, trombose en longembolie.

5 Sponzig myocardium als een willekeurige vondst?

Er zijn inderdaad gevallen waarin klinisch gemodificeerde niet-compacte hartspiergebieden in het hart zich niet manifesteren. De patiënt voelt zich goed, hij heeft geen afwijkingen van het werk van het hart. En wanneer een gezond persoon naar buiten toe een echografisch onderzoek van het hart ondergaat, blijkt dat een nieuw record over de bestaande pathologie op zijn polikliniek zal verschijnen en dat hij een patiënt van een cardioloog zal worden.

Niet-compact myocardium kan worden gediagnosticeerd als een willekeurige bevinding in gevallen van onbeduidende verspreiding, minimale lokale gebieden die geen invloed hebben op cardiaal werk, contractiliteit en geleidbaarheid. Dit, maar ook de compenserende mogelijkheden van het hart, kan te wijten zijn aan de afwezigheid van klinische manifestaties.

6 We diagnosticeren de "spons" in het hart.

Hoe u veranderingen in de linker hartkamer op een structureel niveau kunt identificeren. Het is duidelijk dat een routine-onderzoek, een volledig onderzoek, auscultatie en routinematige laboratoriumtests niet helpen bij de diagnose. Zeer gespecialiseerde onderzoeksmethoden die tegenwoordig op grote schaal worden toegepast in alle regionale en vele regionale centra komen te hulp:

• Echocardiografie. Bij het uitvoeren van echocardiografie spreken specifieke diagnostische criteria voor dat de patiënt een niet-compact myocard heeft. Het heeft geen zin om in hun decodering te duiken, het is voldoende om te weten dat de arts twee hartspierlagen visualiseert: compact en niet-compact, een verdunning van de normale compacte laag kan ook worden waargenomen, of de verhouding van pathologisch veranderd hartspierweefsel tot normaal - 2: 1.
• MR. Deze methode in combinatie met echocardiografie geeft een duidelijker beeld van pathologisch veranderd hartweefsel, stelt u in staat een andere pathologie uit te sluiten en een differentiële diagnose uit te voeren.
• Genetische mapping. Een moderne methode voor genetische diagnose, waarmee u de familiale aard van overerfde veranderingen in het hart kunt vaststellen.

7 Hoe de ziekte behandelen?

Constante monitoring door een cardioloog.

Behandeling van deze pathologie als een niet-compact myocardium wordt gereduceerd tot symptomatisch bij patiënten met klinische manifestaties van de ziekte. Patiënten die geen kliniek hebben, moeten worden geregistreerd bij een cardioloog, moeten regelmatig worden onderzocht en moeten volledige informatie over hun ziekte hebben en elke verandering in gezondheid aan de verantwoordelijke arts melden.

Personen met antiaritmica worden geselecteerd voor patiënten met aritmie, of implantatie van een pacemaker of cardioverter-defibrillator is mogelijk volgens de indicaties van een hartchirurg, het is noodzakelijk om anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers voor te schrijven om trombo-embolie te voorkomen. Hartfalen behandeling wordt uitgevoerd volgens moderne normen, als de patiënt volledige decompensatie heeft en de terminale fase van hartfalen zich ontwikkelt, is een harttransplantatie mogelijk.

Deze vorm van cardiomyopathie als een niet-compact myocard wordt zelden aangetroffen in de praktijk van de arts, maar het zal nooit pijn doen om kennis te hebben van de ziekte, diagnostische methoden en behandeling. Kennis is niet alleen kracht, maar ook diagnostische alertheid!

Niet-compact myocard van de linker hartkamer

Geïsoleerd niet-compact myocard van de linker ventrikel (NMLV) is een zeldzame vorm van congenitale cardiomyopathie. Deze ziekte treedt op tijdens de embryonale ontwikkeling van de trabeculaire formaties van het myocardium. De redenen hiervoor zijn een schending van de myocardiale embryogenese, de beëindiging van de ordening op een bepaald moment, de consolidatie van chaotisch gelegen trabeculae. Hoewel er geen verhoogde trabecularisatie is in de postnatale periode, lijkt het niet-compacte myocardium op het embryonale myocardium of reptielmyocard.

In de meeste gevallen werd een niet-compact myocard van de linker hartkamer beschreven in combinatie met verschillende hartafwijkingen. Geïsoleerd niet-compact myocardium werd voor het eerst beschreven als een onafhankelijke nosologische vorm van cardiomyopathie. (1990).

overwicht
De prevalentie van geïsoleerde niet-complementaire linker ventrikel is niet vastgesteld. Volgens echocardiografie wordt het gevonden in 0.014% van de gevallen. Familievormen van de ziekte bij de pediatrische populatie worden waargenomen in 40-50% van de gevallen en bij 18% bij volwassenen.

De ziekte komt veel vaker voor bij mannen.

Eerder werd niet-compact myocardium aangeduid als persistente myocardiale sinusoïden, of sponsachtig myocardium. Sponzig myocardium wordt voornamelijk in het linker ventrikel gevonden, maar kan in het rechter ventrikel of in beide kamers worden waargenomen.

Niet-compact myocardium heeft geen specifieke histologische gegevens. De meeste auteurs hebben verhoogde fibrose van de trabeculaire massa geconstateerd.

etiologie
De oorzaak van het niet-compacte linker ventrikel myocard is imperfecte embryogenese, waardoor de normale ontwikkeling van het myocardium wordt verstoord. Het primaire myocardium bestaat uit een losjes verweven netwerk van ineengestrengelde vezels, gescheiden door diepe pockets die communiceren met de LV-holte. In de periode van de vijfde tot de achtste week van de embryonale ontwikkeling wordt dit losse netwerk van vezels geleidelijk compact. Het proces begint met het epicardium en gaat naar het endocardium, van de basis van het hart naar de top.

Tegelijkertijd ontwikkelt zich de coronaire circulatie en worden de interstitiële pockets haarvaten. Ondanks het feit dat de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte met het NMLV-fenotype een schending van de myocardiale verdichting is, zijn de directe mechanismen van het optreden daarvan nog onontgonnen.

Genetische aspecten
Momenteel zijn 3 genen bekend die niet-compact LV-myocard veroorzaken:

- a-distrobrevin (DTNA), een eiwit dat betrokken is bij de vorming van een dystrofine-geassocieerd complex;
- Cypher / ZASP is een eiwit dat codeert voor een component van Z-schijven in zowel hart- als skeletspieren dat deelneemt aan de assemblage en richting van cytoskeletale eiwitten;
- TAZ is een gen met een onbekende functie, ook geassocieerd met de ontwikkeling van X-gekoppelde DCM.

Geïsoleerde LVNC geassocieerd met een mutatie in het gen G4.5 Xq28, die ook Barthsyndroom opgenomen - een recessief erfelijke ziekte, aaneengeschakeld met het chromosoom X. Het manifesteert in de kindertijd drietal symptomen: cardiomyopathie, skeletmyopathie en neutropenie.

Het G4.5-gen codeert voor een groep van taphazine-eiwitten, waarvan de functie nog steeds slecht wordt begrepen.

Mutaties in Cypher / ZASP worden zowel in de familiale vorm van DCM als in de geïsoleerde vorm van NMLV gevonden. Cypher / ZASP is een nieuw ontdekt sarcomeer Z-schijf eiwit dat aanwezig is in skeletspier en hartspier en de functie vervult van een brug tussen het sarcomeer en het cytoskelet.

Klinisch beeld
De ziekte kan debuut maken zoals in de neonatale periode en later in de leeftijd. Cyanose, slechte gewichtstoename en dysmorfe symptomen worden bij LVHL in de kindertijd beschreven.

De klinische manifestaties van de ziekte variëren aanzienlijk - van een langdurig asymptomatisch beloop tot ernstig hartfalen dat harttransplantatie vereist. Doorgaans zijn het klinische beeld en de prognose van de ziekte vergelijkbaar met die met idiopathische gedilateerde cardiomyopathie (DCMP). Sterfte voor 3-6 jaar is 80%. Progressieve systolische disfunctie (hartfalen), diastolische disfunctie, systemische embolie, tachyaritmieën, gevoeligheid voor plotseling overlijden worden het vaakst waargenomen.

Elektrocardiografische symptomen van de ziekte zijn polymorf en laagspecifiek. Patiënten met noncompact myocardium beschrijft as afwijking naar links, een ander atrioventriculair blok, blok linker takken bundeltak atriale fibrillatie en andere supraventriculaire en ventriculaire aritmieën met nog geen definitieve elektrofysiologische mechanisme is blijkbaar gelijk aan die bij ritmestoornis dysplasie van de rechterkamer.

Vaak is er Wolff-Parkinson-White syndroom (hoofdzakelijk van het type B), veroorzaakt door een myocard tijdens noncompact beschouwd inbreuk vormen annulus tijdens de embryogenese, omdat er extra paden bevinden zich meestal bij deze patiënten subepicardiale antero-septale gebied.

Gepubliceerde gegevens over patiënten met een niet-compact hartspier en veranderingen in het eindgedeelte van het ventriculaire complex op het ECG. Een deel van deze gezamenlijk symptomen en laboratoriumgegevens infarct gediagnosticeerd met intacte kransslagaders en bij autopsie worden gedetecteerd door ischemische veranderingen in de trabeculae en een verdikte hartspier (voornamelijk subendocardiale afdelingen). Misschien is de oorzaak die leidt tot de ontwikkeling van een hartaanval vasculaire disfunctie van de microvasculatuur van het myocard. Daarnaast is gesuggereerd dat remodelatie van de linker hartkamer en hartfalen bij patiënten met een niet-compact hartspierstelsel het gevolg zijn van ischemie.

Volgens Hruda J. et al. (2005), kan voorbijgaande hartinsufficiëntie bij pasgeborenen het gevolg zijn van een niet-com- takt rechterkamer-hartspier.

Een belangrijke methode voor de diagnose van niet-compact myocardium is echocardiografie. Momenteel zijn EchoCG-criteria voor deze ziekte gedefinieerd:
- de afwezigheid van een andere cardiale pathologie;

- linkerventrikelhypertrofie met verhoogde trabecularisatie van meer dan één segment van de linker ventrikelwand;

- hypertreatment voornamelijk in de apicale regio en middensecties van de linker hartkamer;

- karakteristieke dubbellaag van het myocardium van de linkerventrikel, de dikte van de sponsachtige laag is 2 maal het niet-aangetaste myocardium;

- uitgebreide interstitial pockets, die communiceren met de holte van de linker hartkamer.

Met EchoCG op de korte as worden twee lagen van het myocardium onthuld: een compacter subepicard en minder compact vanwege de daarin gerepresenteerde trabecula - een subendocardiale. Een belangrijk differentieel diagnostisch criterium is de verhouding van de dikte van niet-compact myocardium en de dikte van het normale myocard aan het einde van de systole. In niet-compact myocard is het meer dan 2 bij volwassenen en meer dan 1,4 bij kinderen, terwijl bij hypertrofie als gevolg van arteriële hypertensie het 1,1 en bij DCM - 0,8 is. Segmenten met verhoogde trabecularisatie zijn vaak hypokinetisch.

Post intertrabecular zakken met de holte van de linker ventrikel (volgens kleur Doppler) helpt onderscheiden sponsachtige myocardium tegen persistente sinusoïden die bloed van de coronaire vaatbed (persistent sinusoïden - expansievat hemangiomen kransslagaders bij patiënten met congenitale obstructie van linker of rechter ventrikel uitstroombaan). Betrokkenheid van de rechter ventrikel in het proces kan niet worden aangetoond met behulp van standaard echocardiografie, zoals dit deel van het hart heeft normaal gesproken een groot aantal trabeculae. Contrast-echocardiografie kan voor dit doel nuttig zijn.

Niet-compact myocardium wordt waargenomen bij aangeboren hartafwijkingen en vele erfelijke syndromen:
- aangeboren hartafwijkingen (OMIM - 606617);
- defecten van het interventriculaire septum;
- atriale septumdefecten;
- pulmonale stenose;
- Roifman-syndroom (OMIM - 300258);
- Barth-syndroom (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus spierdystrofie (OMIM - 310300);
- Becker Muscular Dystrophy (OMIM - 300376);
- Melnick-Needles-syndroom (OMIM - 309359);
- myotubulaire cardiomyopathie.

behandeling
Behandeling van een geïsoleerd niet-compact myocard van de linker hartkamer omvat drie hoofdgebieden: correctie van hartfalen, aritmieën en preventie van systemische embolie. Voor de verlichting van hartfalen bij kinderen wordt carvedilol aanbevolen tegen de achtergrond van standaard medicamenteuze behandeling. Refractair hartfalen kan een harttransplantatie vereisen. Om aritmieën te elimineren, wordt de implantatie van een biventriculaire pacemaker en cardioverter aanbevolen. Voor de preventie van trombo-embolie wordt warfarine lange tijd voorgeschreven.

vooruitzicht
De prognose van de ziekte is ongunstig. Patiënten sterven aan circulatoire decompensatie, ongevoelig voor aritmietherapie, pulmonaire trombo-embolie of plotseling.

Niet-compact myocardium wat is het

noncompact infarct syndroom (HM) van de linker ventrikel (LV) of sponsachtige cardiomyopathie, is een zeldzame en weinig bestudeerd congenitale cardiomyopathie, die wordt gekenmerkt door een verminderde endomyocardiale morfogenese, linker ventriculaire hypertrofie, en zijn buitensporig trabeculation brede vorm intertrabecular ruimten. De eerste boodschap over NM verscheen in 1986 in de literatuur. In ons land werd de ziekte voor het eerst beschreven in 1998. Volgens verschillende auteurs varieert de prevalentie van HM van 0,05 tot 0,24% [4]. LV niet-compactheid kan voorkomen bij mensen van verschillende leeftijden, van 1 maand tot 71 jaar oud, maar komt vooral voor bij jonge mensen. Dit kan te wijten zijn aan het feit dat de meerderheid van de patiënten met een uitgebreid klinisch beeld van de ziekte sterft voordat ze de middelbare leeftijd of zelfs de volwassen leeftijd hebben bereikt [2]. De oorzaak van LV LM is een onvolmaakte embryogenese, waardoor de normale ontwikkeling van het myocardium wordt verstoord. Het primaire myocardium bestaat uit een losjes verweven netwerk van ineengestrengelde vezels, gescheiden door diepe pockets die communiceren met de LV-holte. In de periode van de vijfde tot de achtste week van de embryonale ontwikkeling wordt dit losse netwerk van vezels geleidelijk compacter [5]. Het proces begint met het epicardium en gaat naar het endocardium, van de basis van het hart naar de top. Tegelijkertijd ontwikkelt zich de coronaire circulatie en worden de interstitiële pockets haarvaten. Normaal gesproken kunnen massieve spiertrabeculae optreden in de rechterkamer, de aanwezigheid ervan in de linker hartkamer wordt als een pathologie beschouwd. De normale variant van de toegenomen trabeculariteit van de rechterkamer is erg moeilijk te onderscheiden van het pathologische niet-compacte myocardium, dus de kwestie van het veranderen van de rechterventrikel blijft nog steeds controversieel. In de meeste gevallen beïnvloedt sponzige cardiomyopathie de linker hartkamer, hoewel er in de literatuur beschrijvingen zijn van zowel geïsoleerde laesies van de rechterkamer als gecombineerde laesies [1]. Bij 44% van de mensen met NM worden manifestaties van deze pathologie van generatie op generatie overgedragen, wat op het erfelijke karakter duidt. De triade komt het meest voor in het klinische beeld: hartfalen (HF) (73%), ventriculaire en supraventriculaire aritmieën (41%) en trombo-embolische complicaties (33%). De diagnose van NM is voornamelijk gebaseerd op de gegevens van echocardiografie (echocardiografie). Anticoagulantia-therapie is geïndiceerd voor alle patiënten met een sponsachtig myocard. Anti-aritmische therapie en implantatie van een cardioverter-defibrillator kunnen ook nodig zijn. Bij progressief hartfalen kan alleen harttransplantatie deze patiënten redden [3]. De prognose van de ziekte is ongunstig. Patiënten sterven aan circulatoire decompensatie, ongevoelig voor aritmietherapie, pulmonaire trombo-embolie of plotseling.

We presenteren de klinische observatie van een patiënt met een niet-compact myocard van de linker hartkamer. F. Patient 37 jaar van 10/21/15 gericht aan Orenburg klinisch ziekenhuis № 2 klachten van kortademigheid op weinig inspanning, het opheffen van 1-2 vloer, zwakte, onregelmatige, fading van het hart, de AD 140 90 mm. Hg. Art., Verminderde inspanningstolerantie. Uit de anamnese van de ziekte is bekend dat tijdens het medisch onderzoek 5 jaar geleden, het ECG veranderingen vertoonde in de vorm van: volledige blokkade van het linkerbeen van de His-bundel (PBLNPG). Waargenomen door een cardioloog op de plaats van verblijf c DZ: Dilated cardiomyopathy, secondary. Atletisch hart. Erger dan het afgelopen jaar. Sinds juni 2014 begint hij een daling van de inspanningstolerantie waar te nemen. Dyspnoe begon met minder stress, onderbrekingen in het werk van het hart. Tot juni 2014 bleef hij actief sporten (gewichtheffen), nam hij eiwitpreparaten, energie. Hij wendde zich tot een cardioloog op de plaats van verblijf, werd naar het ziekenhuis gestuurd. Intramurale behandeling in de kliniek van het stadsklinisch ziekenhuis nr. 1 met een gezondheidscentrum: secundaire gedilateerde cardiomyopathie. Atletisch hart. PBLNPG. Permanente atriale fibrillatie. Nam: diuver, digoxine, bisoprolol, hartil, amoxicilline, clarithromycine. Staat zonder veel positieve dynamiek. Later waargenomen door een cardioloog. Ondervraagde: volledig bloedonderzoek, urineonderzoek, bloedglucose bepaling, creatinine, bilirubine, cholesterol, ALT, AST, triglyceriden, INR, APTT - pathologie werden gedetecteerd. Herhaalde elektrocardiografie werd uitgevoerd. Bij opname: atriale fibrillatie met ChZH 41-150 per min (91 per min) tachysystolische vorm. EOS over. Volledige blokkade l. n. p. Hisa. Bij ontslag: atriale fibrillatie met ChZH 65-150 per minuut (83 per minuut) normosystolische vorm, anders zonder dynamica.

Direct na opname werd echocardiografie uitgevoerd (figuur), waar tekenen van de aanwezigheid van een niet-compact myocardium werden gedetecteerd.

Echocardiografie van de patiënt F., 37 jaar oud 10.21.15

Gemarkeerde myocardiale niet-compactheid in de laterale wand van de linker hartkamer. De dikte van de zijwand is 18 mm, er is een duidelijk onderscheid tussen compacte en niet-compacte lagen, de dikte van de niet-compacte laag is 12 mm, de dikte van de compacte laag is 6 mm in diastole. In de systole in de studie op de korte as, is de totale wanddikte 31 mm, de dikte van de compacte laag 6 mm, de dikte van de niet-compacte laag 25 mm. De verhouding van niet-compacte en compacte lagen in systole op het punt van maximale verdikking is 25/6 = 4,1. De verhouding van het ware myocardium tot de dikte van de gehele wand op het topniveau is 6/31 = 0,19, d.w.z. minder dan 0,2, wat overeenkomt met een ernstige mate van niet-compactheid. Dilatatie van alle holtes van het hart. Verminderde mondiale contractiliteit van de linker hartkamer (EF - 48%). Iets veranderde de structuur van de wanden van de aorta, cusp's van de mitraliskleppen. Mitralis en tricuspid regurgitatie. Pulmonale hypertensie (44 mm Hg. Art.).

Het ECG werd bewaakt: gemiddelde hartslag overdag 108 per minuut (minimaal 71 beats / min, maximaal 178 beats / min), 's nachts 74 per minuut (minimum 66 beats / min, maximaal 104 beats / min). De circadiaanse index is 146%, binnen de leeftijdsnorm. Atriale fibrillatie is atriale flutter met een totale duur van 22:36:58, met een CVR van 66 tot 178 slagen / min gedurende de gehele observatie. Volledige blokkade l. n. p. Hisa. Ventriculaire extrasystole 3 cellen volgens RYAN. Gedurende de dag werd een verlenging van het gecorrigeerde QT-interval gedurende 450 ms gedurende 21 uur en 48 minuten waargenomen.

Bij de patiënt werd de diagnose cardiomyopathie gesteld vanwege een niet-compact myocardium (sponzig). Gecompliceerde ritme- en geleidingsstoornissen: boezemfibrilleren is van de tachy-normosystolische vorm. Ventriculaire extrasystole 3 cellen volgens RYAN. Volledige blokkade l. n. p. Hisa. CH IIA. FC III.

De patiënt ontving behandeling: regime, dieet, carvedilol, warfarine, prestarium A, veroshpiron. Op de achtergrond van de behandeling verbeterde het welbevinden van de patiënt en werd hij ontslagen onder toezicht van een cardioloog in zijn woonplaats.

Zo werd onze patiënt gediagnosticeerd met LV LV. De symptomen van deze ziekte zijn niet-specifiek en verschijnen soms alleen met de leeftijd, en daarom wordt het zelden gediagnosticeerd en vaak onvoldoende behandeld. Tegelijkertijd bepalen een ongunstige prognose en hoge sterfte in het myocard-niet-compactheidssyndroom de behoefte aan herkenning in de vroege stadia en een gedifferentieerde aanpak van de behandeling afhankelijk van de ernst van de aandoening van de patiënt met behulp van moderne methoden voor zowel conservatieve als chirurgische behandeling.

Niet-compact myocardium

Een niet-compact myocardium is een ziekte die zich tijdens de embryonale ontwikkeling ontwikkelt, maar in zeldzame gevallen kan het zelfs op volwassen leeftijd voorkomen. Het is een zeer zeldzame ziekte, die wordt gekenmerkt door diepe trabeculae in de linker hartkamer van het myocard en interventriculaire septum. Deze aandoening leidt ertoe dat in de linker hartkamer de systolische functie afneemt, in sommige gevallen kan de pathologie betrokken zijn bij het proces en het hartspierstelsel van de rechter hartkamer. De belangrijkste oorzaak van de ziekte is een verminderde myocardiale embryogenese, op dit moment stoppen willekeurig geplaatste trabeculae met condenseren en worden geordend. Dit proces leidt tot een schending van de volledige ontwikkeling van het myocardium en is een belangrijke factor bij het optreden ervan. Maar ondanks dit, tot op de dag van vandaag, zijn de onmiddellijke mechanismen van vorming nog onontgonnen.

Tot op heden is het niet nodig om te praten over de prevalentie van de ziekte, omdat niet-compact myocard van de linker hartkamer zeldzaam is en het exacte aantal van zijn prevalentie niet is vastgesteld. Het is alleen bekend dat bij kinderen de ziekte vaker wordt waargenomen: in 50 procent van de gevallen, en slechts 18 procent - bij volwassenen. Bij mannen komt de ziekte vaker voor dan bij vrouwen. De ziekte heeft geen histologie, alleen de fibreuze toestand van trabeculaire formaties wordt genoteerd. Gewoonlijk worden de linker ventrikel en het interventriculaire septum aangetast en is de rechterventrikel zeer zelden betrokken bij pathologie.

Klinisch beeld van de ziekte

De ziekte kan zich ontwikkelen tijdens de ontwikkeling van de foetus en in een veel rijpere leeftijd. Niet-compact myocardium bij kinderen wordt gekenmerkt door dysmorfe symptomen, cyanose en een zeer kleine gewichtstoename. Vaak hebben patiënten met een dergelijke diagnose een abnormaal hartritme, tekenen van falen van de linker hartkamer en trombo-embolie komt veel minder frequent voor. Het ziektebeeld van de ziekte kan worden gevarieerd, bij sommige mensen is het verloop van de ziekte volledig asymptomatisch, terwijl bij anderen sprake is van een uitgesproken ernstig hartfalen waarvoor een dringende harttransplantatie vereist is.

Als we praten over de prognose en overleving van dergelijke patiënten, dan zijn de kliniek en de prognose van niet-compact myocard vaak vergelijkbaar met idiopathische gedilateerde cardiomyopathie. En dit betekent dat het aantal sterfgevallen dat gemiddeld drie jaar duurt, tachtig procent is. Patiënten die aan deze ziekte lijden, sterven aan circulatoir falen, pulmonale trombo-embolie of spontaan.

De ziekte wordt vaak waargenomen bij patiënten met aangeboren hartafwijkingen en met tal van andere syndromen veroorzaakt door erfelijkheid. Bijvoorbeeld:

1. pulmonale stenose;
2. defect van interventriculair of interatriaal septum;
3. spierdystrofie en andere afwijkingen.

Lokalisatie van het pathologische proces vindt gewoonlijk plaats in het bovenste deel van het hart en in het gebied van de onderste en zijwanden van de linker hartkamer. In de medische praktijk zijn er gevallen waarbij zich bloedstolsels hebben gevormd in het gebied van trabeculae, wat leidde tot trombo-embolische complicaties. Diepe trabeculae in het interventriculaire septum en het myocard van de linker hartkamer zijn het belangrijkste en belangrijkste symptoom van de ziekte.

Diagnose van de ziekte

Vandaag kan de diagnose van niet-compact myocardium worden gediagnosticeerd met behulp van de volgende onderzoeksmethoden:

• elektrocardiogram;
• Holter monitoring;
• echografie;
• diagnose van heterozygote dragertoestand bij familieleden van de patiënt.

Echografie met niet-compact LV-myocard

In dit geval is erfelijkheid van groot belang, dus het is erg belangrijk om erachter te komen of de ziekte een erfelijke factor is. Niet-compacte myocardium-tekens op het elektrocardiogram zijn eerder niet-specifiek. Dit is meestal een hoog QRS-complex, een gewijzigd ST-segment en een T-golf.Ongeveer 17% van de zieke kinderen op het elektrocardiogram laat de veranderingen zien die worden gepresenteerd door het WPW-syndroom, terwijl dit bij volwassen patiënten uiterst zeldzaam is.

Bij het stellen van de diagnose wordt ook veel waarde gehecht aan dergelijk soort onderzoek, als magnetische resonante therapie van het hart. Dit komt door het feit dat deze methode zijn extra voordelen heeft en niet beperkt is tot een akoestisch venster.

Hoe een ziekte te behandelen

De behandeling heeft een vergelijkbare medicamenteuze behandeling met hartfalen. Medicamenteuze therapie is gericht op drie hoofdpunten: hartfalen voorkomen, aritmieën behandelen en voorkomen dat zich systemische embolieën ontwikkelen. Als het de leeftijd van een kind is, wordt carvedolol toegevoegd om standaard hartfalen te voorkomen.

Als de patiënt een reflex hartfalen heeft, kan een harttransplantatie worden aanbevolen. Om aritmieën kwijt te raken, adviseren artsen de implantatie van een biventriculaire pacemaker en cardioverter. Voor profylactische doeleinden van trombo-embolie werd aan de patiënt een lange kuur met warfarine aanbevolen.

Een niet-compact myocardium met een waarschijnlijkheid van 50% wordt overgeërfd door een autosomaal dominant type, als de nabestaanden, namelijk de eerste graad van relatie, deze pathologie hebben. In verband met dit percentage is het onderzoek van de familieleden van de patiënt door het niet-compacte linker ventrikel-hartspier een verplichte maatregel.

Tekenen en behandeling van niet-compact myocard

Niet-compact myocardium is een pathologie waarvan de vorming begint tijdens de ontwikkeling van de foetus. De ziekte is kenmerkend voor de kindertijd, maar tegenwoordig zijn er in de medische praktijk gevallen van detectie van deze ziekte bij patiënten van meer volwassen leeftijd, maar het blijft nog steeds een zeer zeldzame ziekte, waarvan het merendeel nog niet gehoord heeft.

Ter informatie: de artsen toonden pas aan het einde van de twintigste eeuw, in de jaren 90, belangstelling voor deze anomalie en in 2006 werd deze opgenomen als "genetische cardiomyopathie" in de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie.

Myocardium niet-compact: wat is het?

De ziekte wordt gekenmerkt door talrijke en diepe trabeculae in het myocardium van de linker ventrikel en in het interventriculaire septum. Trabeculae zijn pezen, langzaam bewegende formaties, die als gevolg van embryogenese ophouden te verdikken in de juiste volgorde, niet verbonden met het klepapparaat. Deze pathologie leidt tot een afname van de systolische functie (het verschaffen van een bepaalde hoeveelheid bloed, die gedurende een normaal ritme door de ventrikel per minuut moet worden uitgeworpen), en tegelijkertijd een schending van de volledige ontwikkeling van het myocardium.

Meestal is dit een apart type anomalie, maar ook andere ziekten (hartafwijkingen, spierdystrofie, pulmonaire stenose, atriaal septumdefect) kunnen ook gepaard gaan met een niet-compact myocard.

In de praktijk zijn er in niet-compact myocardium nog twee varianten van de namen - het is sponsachtig en ongeconsolideerd.

Het uiterlijk van de ziekte en waarmee het geassocieerd is?

Tot op heden hebben wetenschappers het niet-compacte myocard van de linker hartkamer niet volledig bestudeerd, waardoor de directe mechanismen van de vorming en oorzaken daarvan niet zijn onthuld. Het percentage van de verspreiding van deze ziekte werd niet vastgesteld door de statistici, het enige dat zeker wordt bevestigd, is de frequentere diagnose bij kinderen in de kindertijd.

Gezien de opkomst en ontwikkeling van deze ziekte, moet worden opgemerkt dat de sponsachtige, losse structuur het myocard van elke foetus heeft tot de zevende week van de zwangerschap, en daarna de volgende paar dagen dikker wordt. Als dit niet gebeurt, wordt de baby geboren met een dergelijke pathologie.

In de meeste gevallen wordt het voorkomen van deze ziekte geassocieerd met erfelijkheid, de genetische verbinding wordt precies vastgesteld in de eerstelijns familieleden. Daarom, wanneer dit verschijnsel wordt vastgesteld, moeten de naaste verwanten worden onderzocht.

De eerste tekenen van de ziekte

Meestal is de ziekte over het algemeen asymptomatisch of lijkt het vrij laat, voordat dit niet uitvalt. Er zijn gevallen waarin het tegenovergestelde waar is: niet-compacte myocardium-symptomen zijn helder, kenmerkend voor ernstig hartfalen.

De symptomen van de manifestatie van de ziekte bij volwassenen zijn onder meer: ​​pijn in het hart en ongemak (ze werden geregistreerd in 70% van de gevallen van deze anomalie), gestoord ritme van de hartslag (in 40% van de gevallen opgetekende aritmie), snelle polsslag, toename van de bloeddruk. Deze aandoening wordt iets minder vaak gekenmerkt door de ontwikkeling van trombo-embolie. Als we de symptomen van de kindertijd beschouwen, zijn cyanose en een zeer slechte gewichtstoename kenmerkend.

Kenmerken van pathologische diagnose

De grootste moeilijkheid is dat de pathologie meestal asymptomatisch is en de ziekte lange tijd niet wordt gedetecteerd. Diagnose van niet-compact myocardium wordt uitgevoerd met behulp van:

• verwijdering van het elektrocardiogram (er zullen karakteristieke tekenen zijn van myocardischemie);
• echografisch onderzoek (in dit geval onthulde verdikking van de wanden van de linker hartkamer, een afname van het vermogen om te samentrekken, uitgesproken trabeculaire pockets, dubbele laag);
• Holter-monitoring (deze moderne diagnosemethode stelt u in staat om de werking van het hart gedurende de dag te controleren).

Ter informatie! Voor Holter-monitoring wordt een apparaat gebruikt dat niet groter is dan een mobiele telefoon. Het apparaat is op de riem gemonteerd en de elektroden zijn op het lichaam van de patiënt aangesloten. Gedurende de dag, een persoon gaat over zijn dagelijkse activiteiten, en het apparaat verwijdert voortdurend het cardiogram en verzendt de informatie naar een computer voor verwerking.

Behandelingsmethoden en voorspellingen

Er is momenteel geen specifieke behandeling voor niet-compact myocardium: in principe wordt een behandeling die vergelijkbaar is met een behandeling met hartfalen toegepast. De belangrijkste doelstellingen van de conservatieve methode:

• hartfalen elimineren;
• zich ontdoen van hartritmestoornissen;
• de ontwikkeling van embolie voorkomen.

Geneesmiddelen worden door de arts strikt voorgeschreven: warfarine wordt gebruikt om embolie te voorkomen en verschillende anticoagulantia, antihypertensiva worden gebruikt om hartfalen te corrigeren. De geselecteerde geneesmiddelen verschillen afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, bijvoorbeeld als we het hebben over de behandeling van niet-compact myocard bij kinderen, dan wordt carvedolol toegevoegd.

In meer ernstige gevallen, wanneer andere methoden niet het behoud van de levensduur van de patiënt garanderen, nemen zij hun toevlucht tot chirurgisch ingrijpen. Als de patiënt hartfalen heeft, is het al reflex van aard, dan kan een harttransplantatie nodig zijn. Bij chronische insufficiëntie wordt implantatie van een biventriculaire pacemaker voorgeschreven om ritmestoornissen te elimineren.

Enige tijd geleden kregen patiënten met een dergelijke diagnose vandaag geen geruststellende voorspellingen - de situatie is drastisch veranderd. Dankzij moderne technologieën, effectieve therapiemethoden en hoogtechnologische apparatuur die afwijkende ontwikkeling in de baarmoeder kan detecteren, werd het mogelijk om tijdig maatregelen te nemen die de kans op een gunstig behandelresultaat hebben.

Niet-compact myocardium

Niet-compact myocardium is een ziekte die optreedt tijdens de embryonale ontwikkeling, en veel minder vaak bij volwassenen of ouderen. De ziekte is uiterst zeldzaam en is het optreden van een anomalie in het linkerventrikel van het myocardium en in het septum tussen de ventrikels. Deze aandoening vermindert de systolische functie van de LV. De pancreas is bijna nooit betrokken bij pathologie.

De ziekte komt niet vaak voor. Niet-compact myocardium bij kinderen komt veel vaker voor. Volgens de statistieken zijn het in 52% van de gevallen kinderen die ziek zijn, volwassenen - slechts 18%. Ook ziekten zijn meer vatbaar voor mannen.

Oorzaken en tekenen van de ziekte

Deze ziekte gaat meestal gepaard met andere hartaandoeningen. Vanwege onvolmaakte embryogenese verandert het myocardium, wat de belangrijkste oorzaak is van de ontwikkeling van pathologie.

Deze ziekte komt voor tijdens de embryonale ontwikkeling.

Myocardium is in het begin alleen geïnterlinieerde vezels met een scheidingszak. Tegen de achtste week van de vorming van de foetus beginnen vezels te delen in lagen van het hart, gedurende deze periode de vorming van de coronaire circulatie en de capillair. De hartwanden moeten condenseren, als dit niet gebeurt, wordt het kind gediagnosticeerd met een niet-compact hartspier.

Tegenwoordig zijn er drie hoofdgenen die bijdragen aan genetisch falen en, bijgevolg, de ontwikkeling van pathologie: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Bij kinderen heeft een niet-compact myocardium dysmorfe symptomen, cyanose, het onvermogen om het lichaamsgewicht goed te krijgen. Vaak ervaren patiënten met deze diagnose symptomen van linker ventrikelfalen, hartritmestoornissen (aritmie treedt op in 45% van de gevallen), verhoogde hartslag, verhoogde bloeddruk, en veel minder waarschijnlijk is trombo-elektriciteit. Bij volwassenen worden pijn en ongemak op de borst vaak gevoeld.

De ziekte kan op verschillende manieren stromen: sommige hebben geen ongemak, anderen lijden vanwege uitgesproken manifestaties van hartfalen, die, indien ernstig, een dringende harttransplantatie vereisen.

De ziekte manifesteert zich vaak bij patiënten met aangeboren hartafwijkingen en erfelijke aandoeningen:

1. vernauwing van de longslagader;
2. atriaal septumdefect of tussen de ventrikels:
3. spierdystrofie, etc.

Pathologie bevindt zich meestal in het bovenste deel van het hart en op de wanden van de linker hartkamer. Maar in de medische praktijk werden manifestaties waargenomen wanneer zich bloedstolsels vormden. Het belangrijkste symptoom blijft diepe trabeculae, die op het interventriculaire septum worden gevormd.

Diagnose van de ziekte

EchoCG wordt beschouwd als de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van niet-com- pacte hartspier van de linker hartkamer. Er zijn de volgende criteria voor echocardiografie:

• gebrek aan bijkomende cardiale pathologie;
• een significante toename in de linker hartkamer;
• trabecularisatie van de LV divisies, voornamelijk in de apicale en middelste regio's;
• de dikte van de pathologie, die het niet-aangetaste myocard overschrijdt;
• volume interstitiële pockets in contact met de LV-caviteit.

Bij de diagnose worden de myocardiumlagen vergeleken: gezond en trabeculae. Voor een correcte studie is het noodzakelijk om de dikte van de twee delen te vergelijken (compact en niet-compact).

Een andere methode voor het diagnosticeren van deze ziekte is een elektrocardiogram. Overtredingen worden weergegeven door een verhoogd QRS-complex, een gewijzigd ST-segment en een T-golf.Er heeft een groot percentage zieke kinderen het WPW-syndroom, bovendien dat volwassenen deze indicator praktisch niet hebben.

Elektrocardiografische symptomen van de ziekte zijn polymorf en minder specifiek.

Magnetische resonantietherapie is een type diagnose waarmee meer uitgebreide informatie over het werk van een orgaan kan worden verkregen. Dit wordt verzekerd door het feit dat het apparaat niet is verbonden door een akoestisch venster.

Behandelingsmethoden en voorspellingen

Deze ziekte is vrij zeldzaam en tegenwoordig heeft een niet-compact myocardium geen specifieke behandelmethode. Hierdoor wordt bijna dezelfde therapie gebruikt als in het geval van uitgesproken hartfalen.

De behandeling kan conservatief worden genoemd. De belangrijkste doelen zijn:

Medicamenteuze behandeling wordt voor elke patiënt afzonderlijk gekozen. De belangrijkste zijn: warfarine - het voorkomen van de vorming van bloedstolsels; anticoagulantia - correctie van CH. Een belangrijke nuance in de benoeming van geneesmiddelen blijft de leeftijd van de patiënt. Dus voor kinderen is het bijkomende medicijn carvedolol.

Voor de preventie van trombo-embolie voorgeschreven langdurig gebruik van warfarine

Als de medicamenteuze behandeling onvoldoende is en de toestand van de patiënt verslechtert (er is een bedreiging voor iemands leven), is dwangoperatie vereist. In sommige gevallen, wanneer CH een reflex karakter krijgt, heeft de patiënt een harttransplantatie nodig. Een pacemaker is geïmplanteerd voor chronische insufficiëntie om aritmie te elimineren.

Eerder had een patiënt die de diagnose had van een niet-compact myocard, een heel klein percentage van zijn prognose positief. Tegenwoordig zijn de mogelijkheden van cardiologie veel groter. Een belangrijk voordeel van de behandeling is het vermogen om de ziekte in de baarmoeder te detecteren. Hiermee kunt u de therapie starten in de beginfase van de ontwikkeling van de anomalie. Maar zelfs op oudere leeftijd is het percentage gunstige uitkomst van herstel erg groot. Moderne apparatuur, nieuwe medische preparaten verhogen de kans van de patiënt om terug te keren naar zijn normale leven.

Niet-compact myocardium: oorzaken, symptomen en behandeling

Om te begrijpen hoe het voorkomen van de ziekte kan worden voorkomen, moeten de oorzaken en kenmerken van het optreden zorgvuldig worden bestudeerd. Er zijn verschillende factoren die bijdragen aan de vorming van pathologie.

Oorzaken van de ziekte

De eerste factor die bijdraagt ​​aan het verschijnen van een niet-compact myocardium is imperfecte embryogenese. Hij is het die leidt tot veranderingen in de hartspier. Aanvankelijk is het myocardium een ​​netwerk van ineenstrengelende vezels. Ze zijn gescheiden door diepe zakken. Nadat het netwerk begint te worden vervangen door een compact. Dit gebeurt bij ongeveer 8 weken embryo-ontwikkeling. Dan begint de coronaire circulatie zich te vormen, verschijnen capillairen in plaats van pockets. De wanden van het hart zijn verdicht. Wanneer dergelijke processen niet plaatsvinden, wordt bij een ongeboren kind een sponsachtig myocard gediagnosticeerd.

Als we het hebben over genetische aandoeningen die een niet-compact myocard van de linker hartkamer kunnen veroorzaken, dan zijn er slechts drie genen die de belangrijkste oorzaak kunnen zijn:

Andere oorzaken van de ontwikkeling van pathologie zijn nog niet bestudeerd.

Klinisch beeld

Gezien het feit dat schendingen al in het stadium van de embryonale ontwikkeling plaatsvinden, zullen ze onmiddellijk na de geboorte van het kind verschijnen. De volgende tekenen van niet-compact myocard bij kinderen zullen optreden:

• langzame gewichtstoename;
• cyanose;
• dysmorphic symptomen.

Bij volwassenen is de ziekte te zien aan de hand van de volgende verschijnselen:

• hartritmestoornissen;
• trombo-embolie;
• uitgesproken hartfalen.

In sommige gevallen is de pathologie asymptomatisch. Het hangt allemaal af van de individuele kenmerken van het menselijk lichaam, de aanwezigheid van gelijktijdige cardiovasculaire aandoeningen. Opgemerkt moet worden dat het asymptomatische verloop van de ziekte de situatie aanzienlijk compliceert, omdat het bijna onmogelijk wordt om het in een vroeg stadium van ontwikkeling te identificeren. En het is bekend dat het helemaal aan het begin van de formatie is dat alle kwalen, zelfs het niet-compacte myocard, veel gemakkelijker worden behandeld.

Diagnostiek en zijn methoden

Diagnose van niet-compact myocardium

Als een persoon tekenen van een niet-compact myocard heeft, moet hij een volledig onderzoek ondergaan om de diagnose te verduidelijken, informatie te verkrijgen over de toestand van zijn eigen gezondheid en het programma voor verdere behandeling. In eerste instantie moet de patiënt een consult met een cardioloog ondergaan. Hij zal de geschiedenis van het leven, de geschiedenis van de ziekte bestuderen en zich ook interesseren voor de erfelijkheid van de patiënt. De aanwezigheid van myocardpathologieën bij familieleden verhoogt de kans op hun ontwikkeling. Volgende zal instrumenteel onderzoek volgen dat bestaat uit dergelijke procedures:

• elektrocardiografie;
• Holter (dagelijks) toezicht;
• echocardiografie;
• het diagnosticeren van heterozygote dragertoestand bij familieleden van de patiënt.

Opgemerkt moet worden dat in dit geval speciale aandacht moet worden besteed aan erfelijkheid, omdat de tekens van NM volgens de resultaten van het onderzoek vrij vaag kunnen zijn, wat het vaak moeilijk maakt om diagnostische manipulaties uit te voeren. Op een ECG zien ze er bijvoorbeeld als volgt uit:

1. Verhoogd QRS-complex.
2. ST-modificatie en T-golf.
3. WPW-syndroom wordt zelden gezien (meestal bij kinderen).

Ook tijdens MRI is er een dubbellaag verdikking van de LV-wanden.

Bij het uitvoeren van diagnostiek wordt opgemerkt dat de pathologische processen zich meestal aan de bovenkant van het hart bevinden. Ook wordt hun aanwezigheid genoteerd op de muren van de LV. De vorming van bloedstolsels in het gebied van trabeculae werd soms opgemerkt. Dit droeg bij aan het optreden van trombo-embolische complicaties. Een van de belangrijkste kenmerken van deze pathologie is de aanwezigheid van diepe trabeculae. Ze bevinden zich op het interventriculaire septum. Kan ook aanwezig zijn op de hartspier in het LV-gebied.

Behandelingstactieken

Gezien het feit dat de oorzaken van de ziekte heel moeilijk te bepalen zijn, wordt bij de diagnose ervan symptomatische therapie uitgevoerd. Het is vergelijkbaar met de behandeling van hartfalen, wordt uitgevoerd in drie hoofdrichtingen.

1. Herstel van hartritmes.
2. Eliminatie van hartfalen.
3. Preventie van embolie.

Niet-compact myocard bij kinderen

Als het gaat om de behandeling van kinderen, wordt Carvedolol toegevoegd aan de medische behandeling van niet-compact myocard.

Als een persoon lijdt aan een ontwikkelde reflex-CH, zal hem een ​​harttransplantatie worden toegewezen. Voor ernstige stadia van aritmie bevelen artsen de installatie van een speciale pacemaker aan om het hartritme te helpen herstellen.

Neem warfarine voor de preventie van trombose. Het verloop van de behandeling met dit medicijn zal vrij lang duren.

Prognoses voor patiënten

De ziekte is ernstig genoeg en vormt een gevaar voor de menselijke gezondheid, maar de beschikbaarheid van moderne apparatuur die een vroege diagnose mogelijk maakt, zelfs tijdens de embryonale periode, maakt het mogelijk om voorspellingen gunstig te laten zijn. De tijdige detectie van pathologie stelt u in staat om met de vroege behandeling te beginnen, waardoor het toekomstige leven van de persoon wordt vergemakkelijkt. Het enige probleem is gevallen van asymptomatische ziekteprogressie wanneer het vrij laat wordt gedetecteerd.

video

Niet-compact myocardium of hyperbacteriële linkerventrikel / NIET-COMPACTIE CARDIOMYOPATHIE OF LINKERVENTRICULAIRE HYPERTRABECULARITEIT

Auteur (s): L.V. Krasheninnikov, veterinair cardioloog, innovatief veterinair centrum van de Moskouse veterinaire academie. K.I. Skryabin [email protected]
Magazine: №6-2017
Sleutelwoorden: niet-compact myocard van de linker ventrikel (NMLV), hypertebacterieel, hartfalen
Kew-woorden: non-compaction cardiomyopathie (NCCMP), hypertrabeculariteit, heartfailure
abstract
Niet-compact myocard van de linker hartkamer is een zeer zeldzame vorm van congenitale cardiomyopathie, gekenmerkt door hypertrabeculariteit van het linker ventrikel-hartspier. In het proces van embryogenese in niet-compact (hypertrabeculair) myocard van de linker ventrikel (NML), worden twee lagen van de hartspier gevormd - normaal compact en pathologisch niet-compact. Klinisch gezien komt dit type cardiomyopathie tot uiting door ventriculaire aritmieën, hartfalen, trombo-embolie, plotselinge dood en kan asymptomatisch zijn. De belangrijkste diagnostische methoden zijn echocardiografie, computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming.
overzicht
Linkerventrikelcardiomyopathie is de meest zeldzame vorm van hartspier. Tijdens de embryogenese in het geval van non-compaction cardiomyopathie (NCCMP) zijn er normale compacte en pathologische niet-compacte. Dit is een type cardiomyopathie dat zich presenteert met ventriculaire aritmieën, hartfalen en trombo-embolische gebeurtenissen. Echocardiografie, CT en MRI kunnen behulpzaam zijn bij het verstrekken van een diagnose van NCCMP.

Niet-compact (hypertrabeculair) myocard van het linker ventrikel (NMLV), ook eerder bekend als sponsachtig myocardium, is een van de zeldzame primaire cardiomyopathieën die worden gekenmerkt door uitgesproken trabecula van het linker ventrikel en diepe intertrabeculaire groeven. In dit geval worden twee lagen gevormd - niet-compact met een gereduceerde contractiele functie en compact. Bij mensen wordt NMLV op elke leeftijd gevonden en kan het worden geïsoleerd of gecombineerd met andere aangeboren hartaandoeningen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven bij een kind in 1926 en lange tijd werd beschouwd als een type apicale hypertrofische cardiomyopathie (HCM). Momenteel is LVHL geclassificeerd als niet-classificeerbare cardiomyopathie (Europese classificatie).

Etiologie, genetica en embryogenese

De hartspier ontwikkelt zich van de myoepicardiale plaat van het mesoderm in het eerste trimester van de zwangerschap, waarbij het myocardium aanvankelijk wordt vertegenwoordigd door een groep afzonderlijke vezels gescheiden door brede sinusoïden. Tijdens de embryogenese consolideren de vezels geleidelijk tussen zichzelf en de versmalling van de interstitiële ruimten. Het proces gaat van de basis van het hart naar zijn top en van het epicardium naar het endocardium. Schending van de stroom van dit proces leidt tot het feit dat er gebieden van niet-geconsolideerde "niet-compacte" trabeculae overblijven, gescheiden door diepe interintercalulaire recessies (figuur 1).

Tot op heden blijft de etiologie van de ziekte slecht begrepen. Er zijn aanwijzingen voor de niet-erfelijke en erfelijke aard van de ziekte, voornamelijk autosomaal dominant en gekoppeld aan het X-chromosoom. Verschillende mutaties van genen, inclusief genen die coderen voor de synthese van sarcomeren, MYH7, ACTC, TNNT2, verantwoordelijk voor de ontwikkeling van hCMP - MYBPC3, eiwitten die betrokken zijn bij de organisatie van het cytoskelet, LDB3, Lamin A / C, cardiospecifieke - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin en enkele anderen.

In het bijzonder is een interessante totale R820W-mutatie van het MYBPC3-gen geïdentificeerd, die HCM veroorzaakt bij katten van het ras Reggus, bij homozygote mensen, LVH en HCM, en bij heterozygote mensen is de expressie minimaal.
Prevalentie en classificatie

Momenteel wordt in de menselijke populatie de prevalentie van de ziekte sterk onderschat vanwege de moeilijkheid van de diagnose. Vaak wordt deze pathologie beschreven als andere vormen van cardiomyopathie, bloedstolsels, tumoren, enz.

De ziekte wordt vaker geregistreerd bij mannen - tot 80% van de gevallen volgens verschillende auteurs. In de kindergeneeskunde staat de NMVI op de derde plaats na HCM en DCM, goed voor ongeveer 9,2% van alle gediagnosticeerde cardiomyopathieën. Het totale aandeel van de ziekte is ongeveer 0,014% (E. Oechslin). Tot op heden is één geval van biventriculair LVH zonder hypertrofie beschreven en histologisch bevestigd in Maine Coon met de A31P-proteïne C-mutatie die verantwoordelijk was voor HCM in dit ras, terwijl het dier 6 jaar lang tot de dood elke 6 maanden werd geobserveerd.

NMLV kan zowel worden geïsoleerd als worden gecombineerd met andere cardiomyopathieën, neuropathieën en aangeboren hartafwijkingen. Bij mensen komt het het meest voor bij ventrikel- of interatriale septumdefecten, maar kan worden gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen (CHD).

Pathogenese en ziektebeeld

Overtreding van de normale architectuur van de hartspier, gemanifesteerd in de vorm van twee lagen, compact met normale contractiliteit en niet-compact met een gereduceerd, leidt tot een afname van de algehele contractiliteit van het ventriculaire hartspierstelsel en een schending van de microcirculatie - tot chronische ischemie. Deze twee factoren, alsmede de grootte van het niet-compacte deel van de hartspier in verhouding tot de compacte, bepalen de ernst en snelheid van ontwikkeling van chronisch hartfalen bij een patiënt, en zowel systole als diastole, die in sommige gevallen een beperkend type kunnen zijn, lijden.

Klinisch wordt LVHD gemanifesteerd door chronisch hartfalen, minder vaak door ventriculaire en supraventriculaire aritmieën, een verhoogde waarschijnlijkheid van trombusvorming, of is asymptomatisch.

De ontwikkeling van chronisch hartfalen is geassocieerd met systolische en diastolische disfuncties en cardiomegalie die optreedt op hun achtergrond en retrograde stagnatie in de respectieve cirkels van de bloedsomloop.

Vanwege uitgesproken structurele veranderingen in het myocardium zijn hartritmestoornissen een pathognomonisch syndroom voor NMLV en mogelijk de enige manifestatie van pathologie. De meest voorkomende ventriculaire aritmieën, zoals ventriculaire tachycardie en extrasystole, met de mechanismen die verantwoordelijk zijn voor hun ontwikkeling, vermoedelijk vergelijkbaar met die bij aritmogene cardiomyopathie van de rechterkamer. Andere veel voorkomende aandoeningen zijn atriale fibrillatie, AV-blokkade en blokkade op het niveau van de His-voet, veroorzaakt door progressieve endomyocardiale fibrose. WPW-syndroom komt minder vaak voor, met het extra pad vaker gelocaliseerd in het anterupartitionele segment in het gebied van de fibreuze ring van de tricuspidalisklep. Extra routes zijn de belangrijkste oorzaak van een plotselinge dood in NMLV.

Verhoogde waarschijnlijkheid van trombose hangt van verschillende redenen af. Aan de ene kant is dit een grotere afmeting van de hartkamers, wat vooral belangrijk is voor katten, aan de andere kant, diepe inter-bacteriële recessies in de ventriculaire holte in combinatie met een verminderde pompfunctie van het hart.

De primaire methode voor het diagnosticeren van NMLV is echocardiografie. In de toekomst kunnen magnetische resonantie beeldvorming en computertomografie worden gebruikt om de diagnose te verduidelijken, terwijl ventriculografie daarentegen ook wordt gebruikt in de menselijke geneeskunde.

Echocardiografisch wordt de LVMT weergegeven door een tweelagige structuur van het ventriculaire myocardium - een dunne compacte epicardiale laag en trabeculair, met diepe recessies, een niet-compacte laag, meestal gelocaliseerd in het apicale gebied en op de vrije wand van de linkerventrikel. Er zijn verschillende mogelijke combinaties van evaluatiecriteria voor het maken van de diagnose van NMLV. Een van de meest voorkomende is de verhouding tussen niet-compacte tot compacte laag bij meer dan 2 bij volwassenen en 1,4 bij kinderen, gemeten aan het einde van de systole, de aanwezigheid van verschillende trabeculae in één sectie en diepe recessies die communiceren met de linker ventrikelholte, die wordt gevisualiseerd tijdens kleurendoppler afbeelding (figuur. 2).

Magnetische resonantie beeldvorming is een zeer gevoelige en specifieke diagnostische methode voor vermoedelijke NMLV, vooral met onvoldoende duidelijke visualisatie van de apex van het hart tijdens echocardiografie. Volgens de aanbevelingen van de AHA moeten tomografen met een kracht van meer dan 1,5 Tesla worden gebruikt om de meest nauwkeurige afbeelding te verkrijgen. Het criterium van de LVMW is de aanwezigheid van twee lagen van het myocardium, en een van de verschillende diastolische secties langs de lange of korte assen met de meest uitgesproken trabeculariteit wordt geselecteerd, terwijl, in tegenstelling tot echocardiografie, de verhouding van niet-compacte tot compacte laag meer dan 2,3 zou moeten zijn. Een 17-segmentaal model van het hart wordt gebruikt om de lokalisatie te bepalen.

Het LVMH kan verward worden met verschillende vormen van hcmp, omdat in beide pathologieën hypertrofie van de vrije wand van het linkerventrikel en, het belangrijkste, het apicale gebied kan optreden. De fout van de beschrijving van LVHL als DCMP houdt verband met het feit dat de systolische functie matig of aanzienlijk kan worden verminderd en de ventriculaire holte vergroot. Definitiefouten zoals fibroelastose en endomyocardiale fibrose zijn geassocieerd met het feit dat veranderingen in deze pathologieën primair het apicale gebied beïnvloeden, dat het moeilijkst te visualiseren is, en de intertrabeculaire recessies slecht kunnen worden gevisualiseerd tijdens echocardiografie. Met myocarditis kunnen de wanden van het ventrikel worden verdikt (bij katten) en de systolische functie kan worden verminderd (bij honden), vergelijkbare veranderingen kunnen worden gevonden in LVH.

Volgens Stöllberger en J. Finsterer zijn HCM, DCM, fibroelastosis, myocarditis, RCM en andere redenen de meest voorkomende verkeerde diagnose.

Behandeling en prognose

Asymptomatische patiënten zonder ritme- en geleidingsstoornissen vereisen geen specifieke therapie. In andere gevallen verschilt dit niet van de gebruikelijke pathogenetische en symptomatische behandeling van chronisch hartfalen.

Voorspellers van een slechte prognose zijn dilatatie van hartkamers en ernstige aritmieën en geleidingsstoornissen.

Dynamische observatie wordt in alle gevallen minstens 2 keer per jaar aanbevolen.

Een Bengaals kitten werd op de leeftijd van 3 maanden opgenomen in de afspraak van een arts met radiografisch gediagnosticeerde cardiomegalie. De enige klacht was ademhalingsmoeilijkheden, "gegrom". Eetlust en inspanningstolerantie zijn volledig bewaard gebleven. Auscultatie onthulde systolisch geruis aan de linkerkant van de 2de tot 3de graad van 6.

ECG - sinusritme, hartslag 208 in 1 minuut, er werden geen geleidingsstoornissen gedetecteerd.

Echocardiografie - een verhoogde trabeculariteit van de top van de linker ventrikel met een karakteristieke "mozaïek" -bloedstroom (de verhouding van niet-compacte en compacte lagen in het bereik van 1,5-2,2) en apicale mesoventriculaire obstructie met een gradiënt van 55 mm Hg. Art. (Fig. 3 en 4), matige dilatatie van het linker atrium (13,7 mm, aorta 7 mm, metingen op de korte as), 3-4 klassen van diastolische disfunctie van de linkerventrikel, Simpson ejectiefractie 66%, kleine bloedcirculatie (LV / PVL 1,5), matige regurgitatie op de mitralisklep, tekenen van pulmonale hypertensie zijn afwezig. De voorlopige diagnose op basis van de onderzoeksgegevens is niet-classificeerbare cardiomyopathie, mesoventriculaire obstructie op de achtergrond van niet-compacte ontwikkeling van de linker hartkamer. Differentiële diagnose - apicale vorm van linkerventrikelhypertrofie. Natuurlijk is in dit geval de diagnose van NMLV strikt voorlopig en moet, gezien de uiterst zeldzame frequentie van het optreden van de ziekte, histologisch worden bevestigd.

Helaas kwam de eigenaar van het dier niet naar de volgende afspraak en was er niets bekend over de toekomst van de patiënt. Een interessant feit is dat dit kitten de enige overlever is van het tweede nest. Het eerste nest, slechts vijf kittens, was volledig doodgeboren. In het tweede nest waren er ook vijf kittens: twee van hen werden doodgeboren, twee katten werden onmiddellijk na de geboorte verpletterd en het enige overlevende kitten na 3 maanden werd ingenomen voor een hartontvangst met een zeldzame hartaandoening.

1. Angelini P. Kan linksventriculaire non-compactie worden verworven en kan deze verdwijnen? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264-265. PMC. Web. 27 okt. 2017.

2. Shemisa K. et al. Linksventriculaire niet-compactie Cardiomyopathie. Cardiovasculaire diagnose en therapie. 2013; 3 (3): 170-175. PMC. Web. 27 okt. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventriculaire non-compaction: over of onder diagnose? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191-194. PMC. Web. 27 okt. 2017.

4. Lin Ying-Nan et al. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy: A Case Report and Literature Review. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130-5133. Print.

5. Fazlinezhad A. et al. Echocardiografische kenmerken van geïsoleerde linkerventrikel-niet-compactie. ARYA Atherosclerose. 2016; 12 (5): 243-247. Print.

6. Kittleson M.D. et al. Natuurlijk voorkomende biventriculaire niet-verdichting voor een volwassen huiskat. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527-531. PMC. Web. 27 okt. 2017.

7. Zhang W. et al. Pathogenese van de linker ventrikel cardiomyopathie (LVNC). Amerikaans tijdschrift voor medische genetica. Deel C, Seminars in medische genetica. 2013; 163 (3): 144-156. PMC. Web. 27 okt. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Left Ventricular Noncompaction: Anatomical Phenotype of Distinctly Cardiomyopathy? Tijdschrift van het American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. 27 okt. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Niet-compactie: een stap in de richting van classificatie-kaart een duidelijke cardiomyopathie. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova E.Z., Shomakhov R.A. Niet-compact myocard van de linker hartkamer. Creatieve cardiologie. 2013.