Megaloblastaire anemie: ontwikkeling, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

Megaloblastaire anemie (AI) of, zoals het ook vaak wordt genoemd, pernicieuze anemie (hoewel deze naam alleen een tekort aan vitamine B12 inhoudt) is een pathologie die is geclassificeerd als een hematologische aandoening die ontstaat door een schending van de ribonucleïnezuursynthese (RNA) of deoxyribonucleïnezuur (DNA).

Voor megaloblastaire anemieën is een heel kenmerkend teken een verandering in de cellen van de erytroïde reeks: grootte (groot), differentiatie van de kern en cytoplasma (asynchroon), plaatsing van chromatine in de kern (niet kenmerkend voor normale cellen).

Megaloblastaire bloedarmoede - typische vertegenwoordigers

De ziekte wordt gevormd door het ontbreken van bepaalde vitamines (in het bijzonder B12 en B9). Dit komt omdat de DNA-synthese afhankelijk is van de hoeveelheid van deze stoffen in het lichaam. Bovendien kan de productie van deoxyribonucleïnezuur worden verstoord door individuele (zeldzame) erfelijke anomalieën van enzymen die betrokken zijn bij biochemische processen die de DNA-productie beïnvloeden.

Typische vertegenwoordigers van deze hematologische pathologie zijn:

• Bloedarmoede met B12-deficiëntie (ziekte van Addison-Birmer, pernicieuze anemie, kwaadaardige bloedarmoede) is de meest voorkomende vorm. Het wordt veroorzaakt door een tekort cyanocobalamine kan worden verkregen als gevolg van de bovenste darm ziekte (dunne darm) of vererving en afhankelijk van de productie en isolatie van intrinsieke factor (WF) of door intestinale absorptie en afwezigheid van een transporteiwit die cyanocobalamine overbrengt (Transkobalamine). Erfelijke bloedarmoede wordt merkbaar bij jonge kinderen;
• Foliumzuurgebreksanemie (vitamine B9-tekort) is veel minder gebruikelijk dan vitamine B12-tekort en geïsoleerde foliumzuurdeficiëntie leidt niet tot dergelijke ernstige gevolgen die zich ontwikkelen in de afwezigheid van cyanocobalamine;
• Gecombineerde optie - B12-foliumzuurgebreksanemie. De gecombineerde vorm, vanwege het ontbreken van vitamine B12 en B9, is vrij zeldzaam en komt in de regel voor als gevolg van een overtreding van de absorptie van deze stoffen in de darm.

Waarom is het belangrijk dat een voldoende hoeveelheid cyanocobalamine en foliumzuur het lichaam binnendringt? Het is een feit dat ze deelnemen en een belangrijke rol spelen bij het transport van labiele methylgroepen van methionine, die de 'constructie' van DNA nodig heeft. Zodra het niveau van B12 afneemt of verdwijnt, neemt deze reactie scherp af, wat de rijping van de kern sterk beïnvloedt. Wanneer de functie van het cytoplasma behouden blijft, "snelt de kern niet" om te delen - dit proces is erg laat (wat "asynchrone differentiatie van de kern en het cytoplasma" wordt genoemd). Onder dergelijke omstandigheden begint de cel zelf "te groeien" en krijgt hij enorme dimensies.

Wat de start van de ziekte geeft

Vanzelfsprekend wordt de hoofdschuldige in de ontwikkeling van pathologie erkend als een schending van de absorptie van de bovengenoemde vitaminen in de darm. Welke redenen kunnen aan dergelijke schendingen bijdragen?

Hematologen noemen meestal drie belangrijke redenen:

1. De afwezigheid van een glycoproteïne, de interne factor (HF) genoemd, en geproduceerd door speciale cellen van het lichaam en de fundus van de maag. Gebrek WF wordt het resultaat van een auto-immuun atrofische gastritis in welke omstandigheden na elkaar verschijnen "blokkerende" antilichamen (niet toestaat dat WF en tsianokobaklaminu reageren), en antilichamen "binden" (deze antilichamen binden aan intrinsieke factor of direct eenheid "WF + B12 ", Inactiveren van het);
2. Aandoeningen van de dunne darm (middelste en onderste deel), waarbij in feite uitgevoerd absorptie van cyanocobalamine (granulomateuze enteritis - Ziekte van Crohn, coeliakie - glutenonverdraagzaamheid, verwijdering van een groot deel van de dunne darm, tumoren);
3. De opkomst van concurrenten, "toeëigening" van vitamine B12, die was bedoeld voor opname. Concurrenten van normale absorptie kunnen bijvoorbeeld een breed lint zijn of bacteriën die zich krachtig vermenigvuldigen en voedingsstoffen opnemen in het blinde darmsyndroom (dunne darmstasis, congestieve darmlus).

Symptomen van de ziekte

bloedbeeld met megaloblastaire bloedarmoede

Elke ziekte bij verschillende mensen kan zich op verschillende manieren manifesteren, maar met betrekking tot megaloblastaire bloedarmoede, kan men de leidende triade van symptomen onderscheiden die bij bijna alle patiënten zal optreden:

1. De abnormale megaloblastische hematopoëse in het beenmerg geeft significante veranderingen in het perifere bloed. De analyse toont:

megaloblasten en andere veranderingen in het bloed

• bloedarmoede (anemie) - vermindering van het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen en vermindering van het niveau van rood bloedpigment - hemoglobine;
• hyperchromie (verzadigde kleuring van rode bloedcellen nam in grootte toe);
• poikilocytose (verandering in de vorm van rode bloedcellen);
• anisocytose: macrocytose (grote cellen) en, in grotere mate, megalocytose (de grootte van rode bloedcellen kan groter zijn dan 8 of zelfs 12 micron);
• megakaryocytose - het verschijnen van reusachtige beenmergcellen met een grote kern;
• normoblastosis - de aanwezigheid in de bloeduitstrijkjes van de nucleaire vormen van cellen van de erytroïde (rode) reeks (zoals bekend is, hebben rode bloedcellen die circuleren in perifeer bloed geen kernen);
• in rode bloedcellen worden residuen van de nucleaire substantie (insluitsels in de vorm van Jolly bodies of Cobot-ringen) opgemerkt;
• bij de bloedtest kan het aantal andere gevormde elementen ook worden verminderd: bloedplaatjes, neutrofielen, monocyten.

1. Klinisch, evenals tijdens instrumenteel onderzoek, zijn tekenen van gastro-intestinale laesies duidelijk zichtbaar:

• de eetlust is verloren, het gewicht is verminderd;
• atrofie van het maagslijmvlies;
• zoutzuur in het maagsap verdwijnt volledig (achloorhydrie), omdat door slijmvliesatrofie de voeringcellen afsterven en stoppen met produceren (de zuurgraad van het maagsap is 0).

1. Door het gebrek aan cyanocobalamine begint het zenuwstelsel lang te lijden, wat zich uit in de vorming van myelo-se van de kabelbaan (gecombineerde sclerose). Klinisch worden de symptomen van een laesie van het ruggenmerg waargenomen:

• paresthesie;
• schending van gevoeligheid;
• parese en verlamming;
• ernstige spierzwakte

Het is duidelijk dat deze hematologische pathologie, vergezeld van een exorbitante toename van rode bloedcellen en een verandering in hun kern, met de progressie en het ontbreken van adequate therapie, een persoon volledig uitgeschakeld kan maken. Aandoeningen van myeline-vorming bij B12-tekort leiden tot zeer ernstige gevolgen: in de loop van de tijd gaat niet alleen de oppervlakkige, maar ook de diepe spiergevoeligheid verloren, worden "benen ontkend" (verlamming van de onderste ledematen), bekkenorganen houden op normaal te functioneren (incontinentie van urine en ontlasting, impotentie, enz.) d.). Geen wonder dat pernicieuze anemie wordt bewaard - "kwaadaardig".

Behandeling en aanbevelingen voor het leven

De behandeling van megaloblastaire bloedarmoede bestaat uit het voorschrijven van ladingsdosis cyanocobalamine in de eerste drie dagen (tot 1000 γ per dag), vooral als er tekenen van degeneratieve veranderingen in het ruggenmerg (motorische en sensorische aandoeningen) optreden, verlaag dan de dosis tot 400 - 500 γ per dag, totdat het hemoglobinegehalte weer normaal is. Gemiddeld duurt de behandeling anderhalve maand.

Foliumzuur wordt in de regel niet tegelijkertijd voorgeschreven, ook al is er een tekort aan met een tekort aan vitamine B12 (foliumzuur kan alleen worden gebruikt met een geïsoleerde variant - foliumzuurdeficiëntie, die overigens veel gemakkelijker en gemakkelijker te bestrijden is dan cobalaminedeficiëntie). De effectiviteit van de voorgeschreven behandeling zal worden aangetoond door de analyse die 5-7 dagen na het begin van de therapie wordt uitgevoerd (een toename van het aantal jonge vormen van rode bloedcellen - reticulocytose, is een positief teken). Als er geen succes is van therapeutische interventies, blijft de noodzaak om het diagnostisch zoeken voort te zetten bestaan.

De volgende stap in de behandeling van megaloblastaire anemie is verankeringstherapie, waarvan de essentie bestaat uit de wekelijkse toediening van 400-500 g cyanocobalamine gedurende twee maanden.

Bloedtransfusie (rode bloedcelmassa) wordt alleen voorgeschreven in gevallen waarbij de hemoglobinewaarden onder de 50 g / l komen.

Bij ontslag naar de thuismodus ontvangt de patiënt aanbevelingen van de arts met betrekking tot het voorkomen van exacerbaties van de ziekte:

• Behandeling van chronische ziekten die de vorming van deze pathologie hebben veroorzaakt;
• Corrigeren van dieet (de afschaffing van het vegetarisme, de verzadiging van het dieet met vleesproducten, bladgroenten en fruit dat deze stoffen bevat);
• De afschaffing van geneesmiddelen die worden erkend als "boosdoeners" van een schending van de DNA-synthese;
• Vitamine B12 profylactische kuren (8 - 10 injecties 1 keer in 6 maanden gedurende meerdere jaren of de rest van uw leven, als de oorzaak van de ziekte op geen enkele manier kan worden geëlimineerd).

Figuur: voedsel voor de preventie van vitamine B12-tekort

diagnostiek

Vermoedelijke megaloblastaire bloedarmoede wordt al verkregen bij de eerste algemene bloedtest (OAK). Omdat zelfs de meest geavanceerde ("geavanceerde") analysatoren niet in staat zijn om die morfologische veranderingen in de rode bloedcellen (zie hierboven) te vangen die kenmerkend zijn voor deze pathologie, moet de studie niet alleen worden vertrouwd op het apparaat, zelfs op het "slimme" apparaat. Hoewel hij zeker enkele wijzigingen in de KLA zal vinden. Gewoonlijk houdt elk zichzelf respecterend laboratorium zich aan de 'gouden standaard' en wordt het uitstrijkje noodzakelijkerwijs onderzocht door een arts onder een microscoop. De ziekte behoort echter niet tot toevallige bevindingen, dus de primaire diagnose is afhankelijk van de klachten en klinische symptomen van de patiënt:

1. Zwakte, vermoeidheid, verminderde algemene fysieke activiteit en handicap;
2. Episodische duisternis in de ogen;
3. Verlaagde bloeddruk (hypotensie);
4. Frequente duizeligheid en hoofdpijn;
5. Hartkloppingen;
6. Tekenen van veranderingen in de orale mucosa naar type glossitis;
7. Mogelijke toename van de grootte van de milt (splenomegalie) en lever (hepatomegalie);
8. Zwelling van de benen;
9. Neiging tot diarree, hoewel constipatie ook niet is uitgesloten, dat wil zeggen dat deze onaangename toestanden elkaar kunnen afwisselen;
10. Verlies van eetlust, smaakstoornissen, vandaar - gewichtsverlies.

Verdergaande diepgaande diagnostiek zal volgen:

• Biochemisch bloedonderzoek (BAC) - het zal een toename van ongeconjugeerd (niet-gebonden) bilirubine laten zien, evenals, hoogstwaarschijnlijk, een verandering in serumijzer- en lactaatdehydrogenase-waarden - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoscopy), die de toestand van het maagslijmvlies (tekenen van atrofie) zal bepalen;
• Punctie van het ruggenmerg, omdat de laboratoriumtekens vergelijkbaar zijn met die met hemolytische en aplastische anemie;
• Differentiële diagnose - verduidelijking van de vorm van megaloblastaire anemie (B12-deficiëntie, gebrek aan foliumzuur of een gecombineerde variant).

Een tijdige diagnose van megaloblastaire bloedarmoede is erg belangrijk voor de gezondheid van de patiënt, omdat te laat zijn of een diagnostische fout (gelukkig gebeurt dit zeer zelden) kan leiden tot de ontwikkeling van anemisch coma. Haar kliniek is vrij moeilijk: de patiënt komt niet bij bewustzijn, ademt zwaar, zijn polsslag wordt duidelijk versneld, de bloeddruk wordt verlaagd, de huid krijgt een citroentint (met pernicieuze anemie, hemolyse van bloedcellen is mogelijk), tonische en clonische convulsies zijn mogelijk. De patiënt kan sterven...

Zijn er functies bij kinderen?

Bij kinderen is megaloblastaire bloedarmoede het meest erfelijk en heeft verschillende vormen:

1. De cyanocobalamine-absorptiestoornis kan te wijten zijn aan een laesie van de epitheellaag van de dunne darm en de afwezigheid van tetrahydrofolaat in de cellen, wat de actieve vorm van vitamine B9 is (terwijl het gehalte van de intrinsieke factor normaal blijft);
2. Megaloblastaire anemie, veroorzaakt door erfelijke insufficiëntie van de interne factor, wordt gekenmerkt door een afname (soms significante) excretie van HF door occlusieve cellen van het maagslijmvlies (erfelijkheidstype is autosomaal recessief);
3. Het tekort aan B12-dragende eiwitten, transcobalamine (autosomaal recessieve overerving) is volledig onzichtbaar bij het onderzoeken van bloedplasma (cobalaminewaarden blijven binnen het normale bereik), maar in weefsels is er een groot tekort (er is geen "vehikel" om B12 in weefsels te laten doordringen);
4. Een zeer zeldzame vorm die voorkomt bij kinderen die de adolescentie hebben bereikt, is juveniele pernicieuze anemie.

Bij kinderen met een erfelijke vorm verschijnen symptomen (weigering om te eten, braken, uitdroging en schilfering van de huid, tekenen van atrofische glossitis, frequente longontsteking) al in de eerste seconde, minder vaak in het derde levensjaar.

De diagnose van de ziekte is voornamelijk gebaseerd op de morfologische studie van perifeer bloed en beenmerg, waarbij tekenen van megaloblastische hematopoëse worden aangetroffen.

Behandeling, in principe, zoals bij volwassenen: symptomatisch en de benoeming van een cyanocobalamine-schema.

Daarnaast zijn er een aantal zeer zeldzame aangeboren aandoeningen, die worden gekenmerkt door een schending van de productie van deoxyribonucleïnezuur, en megaloblastaire bloedarmoede is het belangrijkste symptoom. Hier bijvoorbeeld enkele:

• Orotische acidurie - een schending van het pyrimidinenmetabolisme;
• Thiamine-afhankelijke MA, waarvan de aard nog steeds onduidelijk is, hoewel bekend is dat overerving een autosomaal recessieve route volgt;
• Congenitale folaatmalabsorptie (autosomaal recessieve wijze van overerving) is een stoornis in de absorptie van folaten in het darmkanaal en hun overdracht van de darm naar de bloedbaan en van de bloedbaan door de bloed-hersenbarrière;
• Autosomaal recessieve erfelijke aandoeningen van het folaatmetabolisme (bijvoorbeeld gebrek aan activiteit van het enzym DHFR - dihydrofolaatreductase);
• Lish-Nayan-syndroom (het pathologische gen bevindt zich op het X-chromosoom).

Sommige van deze ziekten vertragen de mentale en fysieke ontwikkeling, geven rijke neurologische symptomen. Vrijwel al deze congenitale anomalieën vereisen telkens een eigen behandeling, omdat vitamine B12 simpelweg niet effectief is.

Megaloblastaire bloedarmoede: oorzaken, symptomen en behandeling

Eén type bloedarmoede is megaloblastisch of B12-foliumzuurgebreksanemie. Deze ziekte, die ontstaat als gevolg van de verstoring van het proces van erytrocytenrijping als gevolg van de verstoring van RNA- en DNA-synthese in de cel, gaat gepaard met de aanwezigheid in het beenmerg van een groot aantal gemodificeerde erythrocytprecursoren - megaloblasten.

De frequentie van megaloblastaire bloedarmoede is 9-10% van alle gevallen van bloedarmoede. Het treft mensen van alle leeftijden, maar komt vaker voor bij ouderen dan bij jongeren (respectievelijk 4% en 0,1%). Megaloblastaire bloedarmoede is een aandoening die kan en moet worden behandeld. De oorzaken, symptomen en behandeling van deze ziekte worden in dit artikel besproken.

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van megaloblastaire bloedarmoede

De reden voor de ontwikkeling van B12-foliumzuurgebreksanemie is een tekort aan vitamine B12 (cyanocobalamine) en foliumzuur (vitamine B9).

Foliumzuurdeficiëntie treedt meestal om de volgende redenen op:

• onvoldoende inname van vitamine met voedsel tijdens vasten;
• onvoldoende opname in de darm als gevolg van verschillende ziekten zoals coeliakie en andere enteropathieën;
• gedeeltelijke of volledige afwezigheid van dunne darm bij een patiënt als gevolg van resectie (verwijdering);
• verhoogde behoefte aan vitamine B9 tijdens zwangerschap en borstvoeding, evenals aan sommige vormen van hemolytische anemie, in geval van exfoliatieve dermatitis of in het geval van wijdverspreide tape-invasie - bij diphyllobotriasis;
• verhoogde verliezen, bijvoorbeeld tijdens hemodialyse;
• chronische hepatitis, cirrose van de lever;
• chronische pancreatitis;
• alcoholmisbruik;
• langdurig gebruik van bepaalde medicijnen - gecombineerde orale anticonceptiva, anticonvulsiva, geneesmiddelen die het metabolisme vertragen.

De redenen voor het ontbreken van cyanocobalamine in het lichaam zijn:

• vegetarisme;
• polyposis of kanker van de onderkant van de maag;
• chronische gastritis A;
• gedeeltelijke of volledige verwijdering van de maag;
• Zollinger-Ellison-syndroom;
• zwangerschap en borstvoedingsperiode;
• worminfectie;
• enteropathie, in het bijzonder coeliakie;
• resectie van de dunne darm;
• De ziekte van Crohn;
• levercirrose en chronische hepatitis;
• gebrek aan enzym - transcobalamine II.

Met een tekort aan het lichaam van vitamine B9 en B12, is de synthese in de cellen van het genetische materiaal, DNA en RNA, verstoord. Meer dan andere worden beenmerg en epitheliale cellen van het spijsverteringskanaal aangetast, dat wil zeggen cellen met een hoge verversingssnelheid. Erytrocyten-voorlopercellen verliezen hun vermogen om te differentiëren (overgang van jongere naar meer rijpe vormen), maar hun cytoplasma ontwikkelt zich als voorheen: als gevolg daarvan worden enorme cellen, megaloblasten genaamd, gevormd.

Vitamine B12 komt het menselijk lichaam binnen met allerhande dierlijke producten. Als hij in de maag komt, bindt het zich met een speciale substantie - gastromukoproteïne, waarmee het zich verder langs het spijsverteringskanaal begeeft - in de dunne darm, waar het wordt geabsorbeerd. De dagelijkse behoefte aan vitamine B12 is 3-7 mcg. De reserves zijn in de lever en vormen 3-5 mg. De behoefte aan foliumzuur is hoger - 100 mcg per dag, maar het komt ook meer in het lichaam - met een standaarddieet - 300-750 mcg. De reserves aan vitamine B9 zijn 5-10 mg.

Vitamine B12 bestaat uit 2 belangrijke delen - co-enzymen. Met het ontbreken van de eerste, wordt de DNA-synthese gestoord - de rijping van erytroïde cellen wordt verstoord - het megaloblastische type bloedvorming wordt gevormd. Naast de rode bloedcellen is de vorming van leukocyten en bloedplaatjes verminderd, maar deze veranderingen zijn minder uitgesproken.

Ook leidt de tekortkoming van het eerste co-enzym tot een schending van de synthese van een essentieel aminozuur - methionine, dat verantwoordelijk is voor de normale werking van het zenuwstelsel. Door het ontbreken van een tweede co-enzym in het lichaam, is het vetzuurmetabolisme verstoord - giftige stoffen hopen zich op, gedeeltelijk met invloed op het ruggenmerg - een aandoening die myeline ontstaat, veroorzaakt door kabels.

Klinische tekenen van megaloblastaire bloedarmoede

De overgrote meerderheid van megaloblastaire anemieën is B12-deficiënt. Klinische manifestaties kunnen worden gecombineerd in 4 groepen: verschijnselen van beschadiging van het spijsverteringskanaal, symptomen van funiculaire myelose, bloedsomloop, hypoxisch syndroom, psycho-neurologische stoornissen. Overweeg meer.

1. Tekenen van schade aan het spijsverteringskanaal (optreden als gevolg van atrofie van het maagslijmvlies, schade aan het slijmvlies van de bovenste darm, onvoldoende productie van enzymen en verstoringen van de spijsvertering en absorptie van voedsel veroorzaakt door deze veranderingen):

• verminderde eetlust;
• een volledige aversie tegen vleesvoedsel;
• tintelingen en pijn van het puntje van de tong, smaakverstoring, "gelakte" tong - deze symptomen werden gecombineerd met de term atrofische glossitis van Hyunter;
• misselijkheid, braken;
• stoelgangstoornissen.

2. Symptomen van kabelbaan-myelose:

• hoofdpijn;
• tintelend, tintelend, branderig gevoel in de huid - paresthesie;
• koud voelen;
• onvaste, onvaste gang;
• gevoel van gevoelloosheid in de ledematen;
• lethargie in de onderste ledematen;
• beperking van motorische activiteit - parese en, in ernstige gevallen, verlamming.

3. Bloedsomloop-hypoxie syndroom:

• ernstige algemene zwakte;
• vermoeidheid;
• kortademigheid met weinig inspanning of zelfs in rust;
• hartkloppingen;
• verschillende intensiteit van pijn in het hart;
• bleekheid, soms geelheid van de huid.

4. Psycho-neurologische stoornissen:

• prikkelbaarheid;
• hallucinaties;
• convulsies;
• de complexiteit van het uitvoeren van eenvoudige wiskundige functies.

De ziekte verloopt meestal in 2 stadia - subklinisch en klinisch. In de eerste fase zijn er geen duidelijke tekenen van hypovitaminose en patiënten klagen over milde malaise en lichte dyspeptische symptomen. Ondanks de afwezigheid van externe klinische tekenen van een afname van het gehalte aan vitaminen in het bloed bestaat al. Wanneer vitamines in het lichaam of eerder zijn opgebruikt, maar na blootstelling aan een sterke provocerende factor (bijvoorbeeld tegen de achtergrond van psycho-emotionele stress of na een ernstige chirurgische ingreep), komt de ziekte in de tweede fase - de klinische fase.

Tegen de achtergrond van megaloblastaire bloedarmoede, chronische somatische ziekten - angina pectoris, aritmieën - worden steeds erger en actief vordert. Zwelling verschijnt.

Het is vermeldenswaard de eigenaardigheid van het verloop van megaloblastaire bloedarmoede bij ouderen. Zelfs bij voldoende lage hemoglobinewaarden vertoont deze categorie patiënten weinig klachten, terwijl bij bloedarmoede met ijzertekort een afname van deze indicator tot slechts 110 g / l gepaard gaat met een significante verslechtering van de toestand van de patiënt en veel klachten.

Diagnose van megaloblastaire bloedarmoede

De arts zal de aanwezigheid van bloedarmoede in het stadium van het verzamelen van klachten, anamnese en een objectief onderzoek van de patiënt vermoeden.
De volgende wijzigingen zijn merkbaar:

• bleekheid, soms geelheid van de huid; huidskleur bij deze ziekte in vergelijking met de kleur van perkament;
• vergrote gelakte tong;
• met auscultatie van het hart - een toename van de contracties - tachycardie, systolisch geruis;
• met palpatie van de buik - een vergrote milt - splenomegalie;
• neurologisch onderzoek - tekenen van funicular myelosis.

Over het algemeen is er een daling van de bloedspiegels van hemoglobine en rode bloedcellen, een toename van de kleurindex van meer dan 1,1 (dat wil zeggen bloedarmoede is hyperchromisch). Bij sommige patiënten, parallel aan erythropenie, worden trombose en leukopenie gedetecteerd. Ook worden gemodificeerde erythrocytvoorlopers - megaloblasten en macrocyten - in het bloed bepaald. Anisocytose (verandering in celgrootte) en poikilocytose (verandering in vorm) zijn kenmerkend. In het cytoplasma van erythrocyten worden specifieke elementen gedefinieerd: Kebbot-ringen en Jolly-kalf. Ook wordt reticulocytopenie opgemerkt.

Het niveau van vitamine B9 en / of B12 in het serum is natuurlijk lager dan de normale waarden.
Omdat megaloblastaire bloedarmoede vaak gepaard gaat met hemolyse van erytrocyten, wordt het niveau van ijzer in het serum niet verlaagd, maar ligt het binnen het normale bereik of neemt het toe. Om dezelfde reden is het gehalte vrij bilirubine verhoogd in het serum.

Om de diagnose te bevestigen, wordt een sternale punctie uitgevoerd. In punctaat bepaalde megaloblastische transformatie van het beenmerg. Het is belangrijk om een ​​punctie uit te voeren voordat de behandeling met een patiënt met vitamine B12 wordt gestart, omdat binnen enkele uren na zijn toediening het beenmerg weer normaal begint te worden en na 1-2 dagen de manifestaties van het megaloblastaire type bloedvorming volledig verdwijnen.

Bij bijna alle patiënten worden, naast de hierboven beschreven veranderingen, atrofische veranderingen in het maagslijmvlies bepaald en het verminderde gehalte aan zoutzuur daarin is hypo- of zelfs achloorhydrie.
Over het algemeen kan het hele proces van onderzoek van een patiënt naar de aanwezigheid van megaloblastaire bloedarmoede worden onderverdeeld in 3 fasen:

• Het aantal bloedcellen, dat de hierboven beschreven kenmerken van dit type bloedarmoede definieert, verandert.
• Bepalen van het niveau van vitamine B9 en B12, sternale punctie gevolgd door een studie van punctaat.
• Bepaling van de oorzakelijke factor van anemie - een gedetailleerde studie van de gegevens over de geschiedenis, onderzoek van de maag (fibrogastroscopie, bepaling van de zuurgraad, enz.), Darmen, lever, bepaling van de aanwezigheid of afwezigheid van worminfecties (feces). Het volume van uitgevoerde klinische onderzoeken is individueel voor elke patiënt en wordt bepaald door de specifieke klinische situatie.

Behandeling van megaloblastaire bloedarmoede

Als de exacte oorzaak wordt bepaald - de etiologische factor van anemie, is de belangrijkste richting van de therapie het te elimineren. Dit kan een degelmentatie zijn (als er wormen worden gevonden), verwijdering van poliepen of andere maagtumoren door chirurgie, adequate therapie voor darmaandoeningen, de strijd tegen alcoholisme, enzovoort.

Parallel aan de etiologische behandeling van de patiënt moet veel aandacht besteden aan voeding. Het dieet van een patiënt met megaloblastaire bloedarmoede moet een voldoende hoeveelheid vlees en zuivelproducten, lever, bladgroenten en fruit omvatten.

De essentie van pathogenetische therapie is de parenterale toediening van vitamine B12 - cyanocobalamine. De dosis die nodig is voor de behandeling hangt af van de basiswaarden van de bloedwaarden en varieert van 200-1000 mcg per dag.

Een dergelijke therapie gaat door tot het begin van de hematologische remissie, dat wil zeggen totdat de dynamiek met betrekking tot de normalisatie van het aantal rode bloedcellen is bepaald. Uitgaande van deze periode wordt aanbevolen de dosis geïnjecteerde cyanocobalamine te verlagen of toe te dienen in de vorige dosering, maar niet elke dag, maar eens per 48 uur en later - 2 keer per week tot normalisatie van het hemoglobineniveau.

Gewoonlijk verschijnt het eerste teken van hematologische remissie 6 - 10 dagen na het begin van de behandeling en is een scherpe - tot 2-3% - toename van de reticulocyteniveaus. Dit fenomeen wordt "reticulaire crisis" genoemd. In de toekomst zullen de aantallen hemoglobine, erytrocyten en leukocyten en bloedplaatjes geleidelijk weer normaal worden, de kleurindex daalt.

Wanneer de indicatoren voor de volledige bloedtelling worden genormaliseerd, wordt de dosis cyanocobalamine verlaagd tot het ondersteunen - het wordt elke 1-2 weken toegediend bij 100 - 200 mcg. Als bij de patiënt de anemie van Addison-Birmer wordt vastgesteld, wordt vitamine B12 levenslang aanbevolen.

In sommige gevallen van de ziekte - bijvoorbeeld met de reeds ontwikkelde myeloïde kabelbaan - worden hogere doses vitamine B12 voorgeschreven - 800-1000 mg per dag. Verminder de dosis van het medicijn alleen wanneer het niet alleen terugkeerde naar normale indicatoren van perifeer bloed, maar ook volledig verdwenen neurologische symptomen van deze aandoening.

In bijzonder moeilijke klinische situaties - wanneer de patiënt in een precomatose staat verkeert of al in coma is geraakt - krijgt hij bloedtransfusies voorgeschreven. In de regel worden gewassen rode bloedcellen geïnjecteerd. Met het bewezen auto-immuun mechanisme van de ziekte (dit is het geval bij een aantal patiënten), wordt de patiënt getoond de introductie van glucocorticoïden in minimale therapeutische doseringen voor een korte cursus.

In het geval van foliumzuurdeficiëntie, worden de preparaten die het bevatten toegediend. De dagelijkse dosis van het medicijn is meestal gelijk aan 1-5 mg. De toedieningsweg is oraal.

Voor de preventie van herhaling van de ziekte in de toekomst moet de patiënt profylactische kuren met vitamine B9 worden voorgeschreven, met een dosis die een derde van de behandeling uitmaakt.

Preventie van megaloblastaire bloedarmoede

Onder de maatregelen die het risico op het ontwikkelen van dit type bloedarmoede verminderen, is het noodzakelijk om rationele voeding op te merken - het eten van voldoende voedsel met vitamines B9 en B12, het bestrijden van slechte gewoonten - met name alcoholisme, het voorkomen van worminfecties, tijdige behandeling van ziekten van het spijsverteringskanaal, toediening van vitamine B12 voor patiënten na een operatie om de maag of dunne darm te verwijderen.

Voorspelling voor megaloblastaire bloedarmoede

Mits tijdig een adequate behandeling wordt gestart, is de prognose voor beide typen megaloblastaire anemie (en B12 en foliumdeficiëntie) gunstig.

Welke arts moet contact opnemen

Als u zich zorgen maakt over de hierboven beschreven symptomen of als u al bloed hebt gedoneerd en weet dat u bloedarmoede heeft, neem dan contact op met uw huisarts. Na aanvullende diagnostiek wordt een patiënt met megaloblastaire bloedarmoede doorverwezen naar een hematoloog die de behandeling voorschrijft. Bovendien is overleg met een neuroloog (met funicular myelosis) en een gastro-enteroloog (met indigestie) vaak vereist. Als een veel voorkomende oorzaak van bloedarmoede, worden leverziekte en worminfecties het aanbevolen onderzoek van een specialist in hepatologen en infectieziekten. Voeding is van groot belang in de behandeling, het advies van een voedingsdeskundige zal nuttig zijn.

Megaloblastaire bloedarmoede

Bloedarmoede is een ziekte waarbij de samenstelling van het bloed verandert. Er zijn verschillende vormen van deze pathologie, en elk van hen heeft zijn eigen kenmerken van het beloop, de symptomen en de behandelingsmethoden.

Megaloblastaire bloedarmoede, die ook megaloblastaire bloedarmoede wordt genoemd, is een vorm van bloedarmoede waarbij een tekort aan foliumzuur en vitamine B12 in het bloed wordt aangetroffen. Als gevolg hiervan begonnen megaloblasten in grote aantallen in de hersenen te worden gesynthetiseerd, waardoor pathologie werd genoemd. Deze bloedcellen remmen de vorming van rode bloedcellen. Als een gevolg hiervan ontstaan ​​ziekten van de interne organen van de persoon, waarvan de activiteit verband houdt met een constant cellulair metabolisme.

Meestal lijden kinderen in de voorschoolse leeftijd, vrouwen in de periode van de zwangerschap en ouderen aan pathologie. In het beginstadium manifesteert de ziekte zich niet. In dit geval kan het alleen worden gedetecteerd met behulp van een algemene bloedtest. Daarom wordt een dergelijke studie aanbevolen om regelmatig te worden uitgevoerd. Bloed voor analyse moet elk jaar worden gedoneerd. Symptomen van pathologie treden alleen op in de tweede fase van zijn ontwikkeling.

Symptomen van megaloblastaire bloedarmoede

Megaloblastaire bloedarmoede "doet zich voelen" door de volgende symptomen:

• Vaak duizelig.
• Een persoon ervaart voortdurend zwakte, zelfs in die situaties waar er geen reden voor is.
• Er is een algemene malaise. De gezondheid van de mens verslechtert.
• Gebrek aan eetlust. Ik wil niet eten, zelfs niet na een lange pauze in maaltijden.

Misselijkheid verschijnt, die in sommige gevallen eindigt met braken.

De tong wordt ontstoken, de kleur verandert in fel rood, pijn ontstaat in de mond. Soms is er stomatitis. Bovendien wordt de manifestatie ervan alleen waargenomen in de hoeken van de lippen.

De opperhuid verandert zijn kleur in geel.

Elke beweging wordt met grote moeite gegeven, vooral als het gaat om lopen of rennen.

Er is gevoelloosheid in de onderste ledematen en tintelingen in de vingers aan de voeten.

De epidermis verliest gevoeligheid.

Er zijn hallucinaties, de persoon begint te dwalen.

Er is irritatie bij elke gelegenheid.

Iemand herinnert zich slecht informatie en kan het niet reproduceren.

Coma verschijnt.

Na het optreden van deze symptomen moet u een arts raadplegen. Hij zal tests voorschrijven om de pathologie te diagnosticeren, waarna, als de ziekte wordt vastgesteld, hij de juiste behandeling zal voorschrijven.

Diagnose van megaloblastaire bloedarmoede

Om de ziekte te diagnosticeren, wordt aan de patiënt een volledige bloedtelling voorgeschreven. Met deze studie kunt u pathologie in een vroeg stadium identificeren. Het bloed voor analyse wordt genomen uit een ader of uit een vinger. Voordat het onderzoek 12 uur lang geen voedsel kan eten. Voordat je bloed doneert voor analyse, moet je nog een paar regels volgen. De dag voor de studie is het nodig om vette voedingsmiddelen te laten staan, alcohol te drinken en te roken. Bovendien moet een paar dagen voordat de bloedtest stopt met het innemen van medicijnen. Als deze situatie niet kan worden toegestaan, moet u de behandelende arts hiervan op de hoogte stellen. Een paar dagen voor de analyse moet de patiënt kalm blijven en fysieke inspanningen vermijden. Alleen naleving van alle regels kan een nauwkeurig resultaat garanderen.

Om te begrijpen dat er megaloblastaire bloedarmoede is, is het mogelijk door de volgende kenmerken in de algemene bloedtest:

• afname van het aantal gevormde cellen in het bloed;
• toename van de grootte van bloedcellen;
• overschatte kleurindex van rode bloedcellen;
• normaal hemoglobinegehalte;
• in de rode bloedcellen worden de resten van de kernen gevonden (dit kan worden begrepen door de aanwezigheid in de erytrocyten van insluitsels en ringen).

Wanneer deze indicatoren worden gedetecteerd in de algemene bloedtest, wordt aan de patiënt een punctie van de hersenen voorgeschreven. De studie helpt om de diagnose te bevestigen of te weerleggen.

Behandeling van megaloblastaire bloedarmoede

Als megaloblastaire bloedarmoede wordt bevestigd, wordt de patiënt de juiste behandeling voorgeschreven. Het eerste ding om te doen is vitamine B12-tekort aan te vullen. Om dit resultaat te bereiken, kunt u een speciaal dieet gebruiken. De volgende items moeten aanwezig zijn in het dagmenu van de patiënt: lever (kip en rundvlees zijn toegestaan, en zelfs varkensvlees), nieren, kippeneieren, vette vis, melk en producten daarvan.

Daarnaast moet je het ontbreken van foliumzuur compenseren. Hiervoor moet u kip, verse groenten (tomaten en kool), vers fruit (sinaasappels en bananen), walnoten, spinazie, verschillende soorten kazen eten.

De patiënt krijgt een kuur met vitamine B12 en foliumzuur voorgeschreven. In het eerste geval wordt het aanbevolen om de vitamine intramusculair te injecteren, en in het tweede geval is het voorgeschreven pil inname. Als de toestand van de patiënt niet verbetert of de pathologie aanvankelijk werd gevonden in een reeds in gebruik zijnde vorm, dan schrijft de arts een bloedtransfusie of zijn componenten voor (alleen rode bloedcellen kunnen in de patiënt worden geïnfuseerd). Het helpt om de ontbrekende hoeveelheid rode bloedcellen van normale grootte te vullen. Hierna wordt ook een speciaal dieet toegewezen om het resultaat vast te stellen.

Behandeling van megaloblastaire bloedarmoede mag alleen door een arts worden voorgeschreven. Zelfactiviteit op dit gebied kan ertoe leiden dat de patiënt achteruitgaat en vergt drastische maatregelen om het probleem op te lossen.

Megaloblastaire bloedarmoede

Definition. Megaloblastaire bloedarmoede is een groep bloedziekten, een vaak voorkomend symptoom waarvan de onderdrukking is van normale hematopoëse met de overgang naar embryonaal megaloblastisch type erytropoëse, dat wordt veroorzaakt door een tekort aan cyanocobalamine (vitamine B).₁₂) en / of foliumzuur.

ICD-10: D51. - Vitamine B₁₂-tekort aan anemie.

D52. - Foliumzuurgebreksanemie.

Etiologie. De oorzaak van megaloblastaire anemieën is het gebrek aan vitamine B in het lichaam van de patiënt.₁₂ (cyanocobalamine) en / of foliumzuur.

Vitamine B₁₂ en foliumzuur worden niet endogeen geproduceerd en komen het lichaam binnen met vleesproducten, gist. Foliumzuur is aanwezig in bijna alle groene groenten en fruit, vleesproducten die niet zijn onderworpen aan langdurige en intensieve warmtebehandeling.

Voedingssupplement Vitamine B₁₂ bindt aan gastromucoproteïne en wordt in het bloed in de dunne darm geabsorbeerd. Voornamelijk in de lever gestort.

Foliumzuur wordt zonder tussenpersonen in de darm opgenomen. Het wordt beter geabsorbeerd in de aanwezigheid van ascorbinezuur.

Vitamine B beschikbaar in het lichaam₁₂ kan zorgen voor normaal bloed gedurende 3-4 jaar, foliumzuurreserves - 4-5 maanden.

Langdurige onvoldoende inname met voedsel. Komt voor bij strikte vegetariërs, ouderen met een laag inkomen

Overtreding van de absorptie van de vitamine in afwezigheid van zijn drager - gastromukoproteïne uitgescheiden door het maagslijmvlies. De oorzaak van deze pathologie is meestal atrofische gastritis van type A, waarbij histamine-resistente achloorhydrie en auto-immuunreactiviteit voor bedekkende cellen voorkomen. Het wordt ook waargenomen in tumoren van de maag, na gastrectomie-operaties.

Overtreding van de absorptie van de vitamine in de dunne darm. Het komt voor bij chronische darmziekten (terminale ileitis, diverticulose, tumoren, toestand na resectie van de dunne darm).

Overmatige consumptie van vitamine-ing in voedsel in de stadia van het transport. Komt voor bij darminvasie van een brede lentekom, met hemoblastosis.

Onvoldoende vermogen om de vitamine te accumuleren en te bewaren in het belangrijkste afzettende orgaan - de lever. Het komt voor bij patiënten met cirrose, leverfibrose.

Congenitale defecten van de mechanismen van transport en gebruik van vitamine B₁₂.

De volgende oorzaken leiden tot foliumzuurdeficiëntie.:

Voedingsdeficiëntie (monotoon ingeblikt dierenvoer - van zeilers, deelnemers aan lange expedities).

Bijwerkingen van farmacotherapie (met behandeling met foliumzuur-antagonisten, anticonvulsiva, sulfonamiden, enz.).

Chronische ontstekingsziekten van de dunne darm, resectie van de dunne darm.

Pathogenese. Vitamine B₁₂ is een voorloper van twee co-enzymen: methylcobalamine en deoxyadenosylcobalamine.

Methylcobalamine is vereist voor de DNA-synthese. Met het tekort wordt de cyclus van foliumzuuromzetting geschonden, wat de overgang van uridinemonofosfaat naar thymidinemonofosfaat verzekert. De resulterende verstoring van de DNA-structuur is vergelijkbaar met die met een foliumzuurdeficiëntie. Er is een remming van de celdeling van snel prolifererende weefsels, voornamelijk de cellen van het hematopoietische systeem.

Deoxyadenosylcobalamine is betrokken bij het metabolisme van vetzuren. Met zijn tekort komt de overgang van methylmalonzuur naar barnsteenzuur niet voor. Methylmalonic zuur is giftig voor het zenuwstelsel. Wanneer er een overmaat is, treedt degeneratie van de posterolaterale pilaren van het ruggenmerg op - funiculaire myelosis. Foliumzuurgebrek veroorzaakt dergelijke veranderingen niet.

Klinisch beeld. Extern zien de patiënten er bleek uit met een licht groenachtige icterische - ivoorkleurige huid. Voor oudere patiënten wordt gekenmerkt door helder, zilvergrijs haar. Icterus, en vaak ernstige geelzucht als gevolg van ongeconjugeerde hyperbilirubinemie, die het gevolg is van intraosseuze cerebrale hemolyse van hemoglobine bevattende erytrocyocyten (shunt-hemolyse). Tijdens de periode van exacerbatie van de ziekte, kan de lichaamstemperatuur stijgen van subfebrile tot 38 graden en hoger.

In het klinische beeld van megaloblastaire anemie kunnen drie ziektebeelden worden onderscheiden: bloedarmoede, laesies van de spijsverteringsorganen, aandoeningen van het zenuwstelsel.

Anemisch syndroom met megaloblastaire bloedarmoede in algemene termen hetzelfde als bij andere varianten van bloedarmoede. Het manifesteert zich door algemene zwakte, hartkloppingen, kortademigheid met weinig inspanning. Er kunnen klachten zijn over tinnitus, duizeligheid, pijn in het hart steken, kadaverheid van de onderste ledematen. De ernst van klinische manifestaties van anemisch syndroom hangt af van de mate en snelheid van ontwikkeling van anemie. Snelle anemisatie leidt vaak tot cerebrale ischemie met de opkomst van een coma, gedecompenseerde circulatoire insufficiëntie.

Syndroompathologie van het spijsverteringsstelsel gemanifesteerd door brandende sensaties in de tong, verlies van smaak, klachten van slechte eetlust, gevoel van zwaarte, pijn in de epigastrische regio, diarree. Typisch, de nederlaag van de taal - Glossit Gunter. Het wordt gekenmerkt door het uiterlijk aan het begin van lichte ontstekingsgebieden, afte van de huid, scheuren op de punt en op de laterale oppervlakken van de tong. Dan wordt de tong glad, glanzend ("gelakt"), donkerrood. Dystrofische veranderingen in het slijmvlies van de maag en darmen manifesteren symptomen van atrofische gastritis, enteritis. De lever is voortdurend matig vergroot, pijnloos. Af en toe wordt een kleine splenomegalie gedetecteerd. Ernstige hepatosplenomegalie, symptomen van portale hemodynamische stoornissen en andere tekenen van levercirrose worden gevonden bij individuele patiënten. In sommige gevallen is er diarree, malabsorptiesymptomen, wat een aanwijzing kan zijn voor een schending van de vitamine B-absorptie.₁₂ in de darmen.

Neurologische aandoeningen Syndroom is geassocieerd met schade aan de posterolaterale pilaren van het ruggenmerg - funicular myelosis. In sommige gevallen is dit een van de eerste tekenen van ziekte. Het wordt gekenmerkt door parasthesie, verminderde trillingen en diepe gevoeligheid. Verstoringen van diepe gevoeligheid verschijnen eerder en zijn meer uitgesproken in de distale delen van de onderste ledematen. In verband met aandoeningen van diepe gevoeligheid, ontwikkelt zich ataxie. Bewegingsstoornissen, zwakte, parese van de onderste ledematen, afname of verdwijning van peesreflexen worden waargenomen. Er zijn pathologische symptomen Babinsky, Rossolimo. Soms treedt er oogvergruizing, atonie van de blaas, retrobulbaire neuritis op. Zeer zelden treden mentale veranderingen op met hallucinaties, manische flitsen, paranoïde toestand, die snel verdwijnen met tijdige behandeling.

Diagnose. Volledige bloedbeeld: gemarkeerde normochrome of hyperchrome anemie, leukopenie, trombocytopenie. Er is een uitgesproken macro-lycocytose, anisocytose, poikilocytose. Samen met onregelmatige erythrocyten (schizocyten) worden grote cellen - megalocyten - gedetecteerd. Bij erytrocyten is het hemoglobinegehalte verhoogd - hyperchromie (kleurindex is groter dan 1). Men kan intracellulaire insluitsels zien - Joli-lichaampjes, Kebot-ringen, diffuse polychromatofilie van cellen. Hypersegmented neutrophils worden gedetecteerd. Het aantal bloedplaatjes wordt gematigd verminderd.

Biochemisch bloedonderzoek: een verhoging van het plasmagehalte van bilirubine door de ongeconjugeerde fractie, een lichte toename in de concentratie van serumijzer wordt bepaald.

Immunologisch onderzoek: IgG-klasse-specifieke antilichamen worden gedetecteerd tegen de cytoplasmatische antigenen van de pariëtale cellen van de maag en gastromucoproteïne.

Urinalyse: urobiline wordt gedetecteerd (bewijs van intraossale cerebrale shunthemolyse van erythrokaryocyten)

Coprogram: bij sommige patiënten worden eieren en fragmenten van een brede lintworm gedetecteerd.

Sternale punctie: gedetecteerd megaloblastisch type erytropoëse. De erytroïde spruit heeft de overhand (de leuko / erythro-verhouding wordt groter dan 1/2, terwijl in de norm - 3 / 1-4 / 1). Er zijn tekenen van abnormale leukopoëse: ongewoon grote granulocyten in verschillende stadia van rijping, gigantische overgevoelige neutrofielen. Gereduceerd aantal megakaryocyten. Bij het behandelen van sternal punctaat met alizarine rood bij patiënten met B₁₂ deficiëntie anemie wordt waargenomen cel kleuring, terwijl bij patiënten met een tekort aan foliumzuur deze kleur niet voorkomt.

Volgens de laboratoriumdiagnostiek van maagafscheiding vindt histamine-resistente achloorhydrie plaats, met het ontbreken van gastromucoproteïne secretie.

EGD: tekenen van atrofische gastritis. Bij morfologische studie van biopsiemonsters van het maagslijmvlies worden tekenen van intestinale metaplasie van het maagepitheel vastgesteld. In sommige gevallen, klinisch gediagnosticeerde latente maagkanker.

Röntgenonderzoek: gladheid wordt waargenomen, afvlakking van de plooien van het slijmvlies, vermindering van de tonus, verminderde motorische functie van de maag. Mogelijke diagnose van tumorlaesies van het lichaam.

Echografie: sommige patiënten vertonen tekenen van levercirrose, verslechterde portaalhemodynamica.

ECG: tachycardie, diffuse veranderingen (degeneratie) van ventriculair myocard.

EchoCG: dilatatie van de ventriculaire en atriale holtes, een toename van de systolische index (met gemarkeerd anemisch syndroom).

Differentiële diagnose. Differentiële diagnostische criteria B₁₂-deficiëntieanemie is een combinatie van het megaloblastische type hematopoëse volgens het sternale biopsie van het beenmerg met atrofische glossitis, atrofische gastritis, matige hyperbilirubinemie, normaal of matig verhoogd serumijzer, specifieke neurologische aandoeningen en relatief oudere patiënten.

Voor foliumdeficiëntie-anemie, vergelijkbaar met die bij patiënten met B₁₂-tekort aan morfologische veranderingen in het beenmerg, er is geen kleuring van megaloblasten met alizarinerood, geen tekenen van atrofische glossitis, atrofische gastritis, de neurologische symptomen van funicular myelose zijn absoluut niet karakteristiek, de jonge leeftijd van patiënten overheerst.

In tegenstelling tot microspherocytische hemolytische anemie, waarbij patiënten "meer geelzucht dan anemisch" zijn bij patiënten met B₁₂ en / of foliumzuurdeficiëntie anemie wordt gekenmerkt door macrocytose, rode bloedcel hyperchromie, hypergeseregeerde neutrofielen in het perifere bloed, megaloblastische hematopoëse volgens beenmergsternale biopsie.

Voor diagnose en differentiële diagnose₁₂-tekort aan bloedarmoede als oorzaak van geelzucht en hyperbilirubinemie bij patiënten met klinische tekenen van cirrose, sternale punctie en morfologische analyse van het beenmerg moeten worden uitgevoerd.

De aanwezigheid van morfologische tekenen van megaloblastische hematopoëse in het beenmerg vereist noodzakelijkerwijs een gedetailleerd onderzoek met alle methoden, inclusief röntgenfoto's van de computer, NMR-tomografie, echografie om mogelijke tumorlaesies van de inwendige organen te identificeren of uit te sluiten.

Algemene bloedtest.

Urineonderzoek.

Biochemisch bloedonderzoek met de verplichte bepaling van de concentratie van bilirubine, ijzer.

Sternale punctie en morfologische analyse van het beenmerg.

Megaloblastische (megaloblastische) bloedarmoede

Megaloblastaire anemie is een vrij zeldzame vorm van pathologie waarbij afwijking van foliumzuur, vitamine B12 uit het spijsverteringsstelsel en cyanocobalamine-stoffen uit de normale absorptie optreedt. Als gevolg hiervan is er een tekort aan het lichaam van vitamines van groep B: B12 en B9.

Wat zijn megaloblasten

Dit zijn gemodificeerde rode bloedcellen die worden gesynthetiseerd in DNA-cellen en in RNA. Megaloblasten verschijnen in de cellen van het beenmerg als gevolg van een afwijking in de procedure van synthese. Dit gebeurt in morfologische variaties van de celsamenstelling.

Megaloblastaire anemie, is een van de modificaties van anemie - foliumgebreksanemie. Deze pathologie moet worden behandeld.

Bloedarmoede, die wordt veroorzaakt door een tekort aan foliumzuur, is 10 deel van alle gevallen van anemie pathologieën.

Mensen van verschillende leeftijden lijden aan deze ziekte, maar op oudere leeftijd is het percentage ziekten hoger dan op jonge leeftijd en bij kinderen.

Classificatie van bloedarmoede door de factor van voorkomen

De oorzaken van megaloblastaire bloedarmoede zijn afhankelijk van verschillende factoren:

• Van het grote volume bloed verloren;
• Van afwijkingen in rode bloedcellen;
• Van de vernietiging van rode bloedcellen.

Dit type anemie bevindt zich in dezelfde positie in de pathologiegroep van anemie, samen met niet-megaloblasmische anemie: anemie, die wordt veroorzaakt door ijzergebrek in het lichaam, met de aplastische vorm van de ziekte, sideroblastische vorm van bloedarmoede.

Deze groep ziekten wordt veroorzaakt door ziekten die zich in een chronische fase bevinden. 10% vormen van bloedarmoede behoren tot deze groep.

Het is moeilijk om bloedarmoede in deze categorie te diagnosticeren, omdat de meerderheid van de patiënten B-vitamines gebruikt voor verschillende ziekten van het lichaam.

Scheiding van megaloblastaire bloedarmoede in soorten

Megaloblastaire anemie wordt verdeeld volgens de criteria voor afwijkingen in de vorming van rode bloedcellen.

Er zijn twee soorten ziekten:

Bloedarmoede geassocieerd met een tekort aan vitamine B12, foliumzuur:

• Gebrek aan vitamines in het dieet van de patiënt;
• In de darm treden afwijkingen op in de absorptie van stoffen;
• Verstoord transportsysteem tijdens metabolisme;
• Verhoogde behoefte aan vitamines in het lichaam.

Het tweede type bloedarmoede, dat niet gerelateerd is aan het niveau van B12 in het lichaam, is weinig bestudeerd door specialisten, daarom zijn de factoren van de vorming en ontwikkeling niet vastgesteld.

Vitaminetekorten in het lichaam kunnen aangeboren of verworven zijn. Verworven deficiëntie treedt op vanwege het gebruik van geneesmiddelen met langdurige behandeling van infectie of virussen.

Oorzaken van megaloblastaire bloedarmoede veroorzaakt door gebrek aan foliumzuur

• Een kleine hoeveelheid vitamine in voedingsmiddelen;
• Overtrad het proces van assimilatie van vitamine in de darm;
• Afwijking in metabolisme;
• Verbeterd proces van zuurverbruik door het lichaam.

Foliumzuurdeficiëntie kan een aangeboren pathologie zijn, evenals door de inname van een groot aantal geneesmiddelen voor medicamenteuze behandeling van tuberculose, virale ziekten. Vernietigt de inname van vitamine B12 van alcoholische dranken en drugs.

Oorzaken van megaloblastaire bloedarmoede, die wordt veroorzaakt door een onvoldoende hoeveelheid cyanocobalamine in het lichaam

• Alleen voedingsmiddelen van plantaardige oorsprong eten - vegetatief;
• Polyposis ziekte;
• Kanker in de maag;
• Gastritis type a in het chronische stadium van de ziekte;
• Operatie om een ​​deel van de maag te verwijderen;
• Zollinger-Ellison-ziekte;
• Draagtijd;
• Borstvoeding;
• Invasie veroorzaakt door wormen;
• Auto-immuun aangeboren ziekte - coeliakie;
• Chirurgische interventie in de dunne darm;
• Granulomateuze enteritis (ziekte van Crohn);
• Chronische hepatitisfase;
• Cirrose in de lever;
• Afwezigheid van getransporteerd eiwit (transcobalamine ii).

Met een klein volume in het lichaam B12 en B9 treden afwijkingen op van de normatieve parameters in de synthese van beenmergcellen. Erythrocytdifferentiatie komt niet voor in de cellen van het DNA-molecuul en het RNA-molecuul, maar het cytoplasma wordt normaal gevormd. Het resultaat van deze afwijking is megaloblasten.

Oorzaken van bloedarmoede

Vitaminen van groep B komen in het menselijk lichaam met producten van dierlijke oorsprong. In de maag worden ze geassocieerd met gastromucoproteïne en geabsorbeerd in de dunne darm. Voor een normale werking van het lichaam moet de dagelijkse dosis vitamine B12 7 μg zijn.

De voorraad van deze vitamine zit in de lever - niet meer dan 5 mg. De behoefte van het lichaam aan foliumzuur is ongeveer 100 mcg per dag. Vitamine B9-levering - tot 10 mg.

Vitamine B12 bestaat uit twee delen - co-enzymen. Als er een onvoldoende hoeveelheid megalocyten is van het eerste deel van de vitamine, dan vindt het proces van niet-rijping van de cellen van rode bloedcellen plaats en vindt het megaloblastische type bloedvorming plaats.

Naast het destructieve effect van de megaloblast op erythrocyten, is er ook vernietiging in de synthese van leukocyten en in macrocytose, de vernietiging van bloedplaatjes.

Deze invloed van megaloblasten is niet uitgesproken, wat geen pathologie veroorzaakt.

De tekortkoming van het eerste deel van het co-enzym (methylcobalamine) wordt gekenmerkt door een factor in de synthese van methionine (een aminozuur). Methionine draagt ​​bij aan de normale functionaliteit van het zenuwstelsel. Een onvoldoende hoeveelheid van dit deel van de megalocyt veroorzaakt afwijkingen in het centrale zenuwstelsel.

Een tekort aan het tweede deel van het co-enzym (deoxyadenosylcobalamine) veroorzaakt verstoringen in het metabole proces van vetzuren, als een resultaat accumuleren verstoringen in het lichaam een ​​grote hoeveelheid toxines die het werk van het ruggenmerg verlammen en de ziekte ontwikkelen - myelose (funicular).

Symptomen van megaloblastaire bloedarmoede

Symptomen van megaloblastaire anemie werden bestudeerd op basis van de ziekte van Addison-Birmer.

Het is ingedeeld in twee stadia van pathologie-ontwikkeling:

• Preklinisch - het beginstadium van de ziekte, de symptomen komen niet tot uiting. Identificatie van dit type anemie kan per ongeluk gebeuren, volgens de resultaten van klinische onderzoeken;
• Klinisch - een stadium van megaloblastaire bloedarmoede met kenmerkende symptomen van een tekort aan vitaminen in groep c.

Tekenen en onderscheidende kenmerken van megaloblastaire bloedarmoede

De belangrijkste symptomen van dit type bloedarmoede zijn:

• Grote kop spin;
• Zwakte van het hele lichaam;
• Onredelijke afwezigheid bij behoefte aan maaltijd;
• misselijkheid;
• Het proces van ontsteking van de mondholte;
• Brandende sensatie in de tong;
• stomatitis;
• Gele tint van de huid (schaduw geeft een hoog niveau van bilirubine in het bloed).

Maar het kan nog steeds worden onderverdeeld in 4 soorten tekens van megaloblastaire bloedarmoede: ziekten op de neurologische afdeling, hypoxische (zuurstof uithongering van het lichaam) aandoeningen, pathologieën in de hersenen, overtreding van het maag-darmkanaal.

Wanneer de ziekte op de neurologische afdeling inherente kenmerken zal zijn:

• Birmer-anemie - ziekte van Addison-Birmer;
• Licht tintelingen in de vingers en tenen;
• Constant gevoel van kou;
• Beverigheid in beweging;
• Gevoelloosheid in de onderste ledematen;
• Lethargie benen;
• Verlies van gevoeligheid van de huid;
• Moeilijkheden in beweging.

Als de pathologie in de hersenen mogelijk is:

• Gebrek aan geheugen;
• hallucinaties;
• Verloren toestand;
• overexcitement;
• Gevoel van constante irritatie;
• Coma conditie;

Gebrek aan vitamine veroorzaakt de vernietiging van de beschermende coating van het ruggenmerg.

Wanneer hypoxische (zuurstof verhongering van het lichaam) overtreding:

• Bleke huidskleur;
• Erytropoëse (het proces van het aanmaken van rode bloedcellen in de inerte hersenen);
• Peeling op de huid;
• Kortademigheid met weinig fysieke inspanning;
• Versnelde samentrekking van de hartspier;
• aritmie;
• Angina pectoris;
• zwelling;
• Pijn op de borst.

Bij een overtreding van het maag-darmkanaal worden de volgende symptomen waargenomen:

• Afkeer van vleesvoer;
• braken;
• misselijkheid;
• diarree;
• Verminderde eetlust;
• Atrofische glans van de hyunter - een gevoel van tinteling en pijn aan de punt van de tong, verlies van smaakpapillen.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan ouderen. Weinigen van hen, zelfs met aanzienlijk lage hemoglobinewaarden, zoeken geen hulp.

Diagnsoitka

Volgens de resultaten van de algemene bloedtest kan megaloblastaire bloedarmoede worden vastgesteld in het preklinische stadium, wanneer de patiënt geen tekenen van malaise voelt.

Algemene bloedtest

De analyse noteert deze samenstelling in het bloed:

• De rode bloedcelindex wordt verlaagd;
• Grote rode bloedcellen;
• Het kleurniveau is minimaal 1,1;
• Hemoglobine-index is laag;
• Slechte kwaliteit van erytrocyten - in de moleculen zitten de restanten van de kern;
• Lage snelheid van reticulocyten (cellen - de voorlopers van eretrotsitov in het proces van bloedvorming);
• Lage neutrofielcoëfficiënt;
• Laag aantal bloedplaatjes;
• Afwijking van de norm in de richting van een sterke toename van alle cellen.

Na controle van de bloedsamenstelling met behulp van een algemene analyse, kan de arts een vollediger onderzoek voorschrijven.

Tijdens het onderzoek, is het noodzakelijk om zich te concentreren op de volgende zichtbare tekenen van de ziekte:

• De huidskleur is perkament geworden;
• De tong werd gelakt en zijn grootte nam toe;
• tachycardie;
• Myocardgeluid;
• Splenomegalie - milt groter;
• Tekenen van myelosis - volgens neurologische diagnose.

De biochemische test onthult in het bloed: bilirubine, met een te hoge index en een hoge aanwezigheid in de testvloeistof - lactaatdehydrogenase.

Een test voor foliumzuur is vereist.

Beenmergpunctie

De studie door punctie van het beenmerg. In de stof die met deze methode wordt bestudeerd, worden megaloblasten gevonden. Met behulp van een punctie kunt u het gebrek aan vitamines, zoals B12 en B9, nauwkeurig bepalen.

Analyses worden ook uitgevoerd: voor de aanwezigheid en het volume van foliumzuur in een biologische vloeistof, onderzoek van ontlasting van wormen, röntgenfoto van het spijsverteringskanaal (gastro-intestinaal kanaal) en echografie (ultrasonisch onderzoek) van de interne vitale organen.

Volgens de resultaten van een echografisch onderzoek van het maagdarmkanaal, met dit type anemie, atrofie van de wanden van het maagslijmvlies of een afzonderlijk deel ervan, wordt een verminderde verhouding van de concentratie van zoutzuur in de maag gedetecteerd.

De studie van megaloblastaire bloedarmoede in het lichaam van de kinderen

Om megaloblastaire bloedarmoede in het kinderlichaam te diagnosticeren, is het alleen mogelijk met behulp van een uitgebreid onderzoek van het kind en consultatie van gespecialiseerde specialisten: een reumatoloog, een gastro-enteroloog en een nefroloog.

Om vast te stellen de diagnose wordt uitgevoerd:

• Biochemische analyse van het bloed;
• Echoscopisch onderzoek van de nieren;
• Uzi interne vitale organen van het gehele maagdarmkanaal.

Megaloblastaire bloedarmoede

behandeling

Bij het stellen van een juiste diagnose is het noodzakelijk om een ​​dringende medische behandeling te starten. In het geval van de etiologische oorzaak van bloedarmoede, moet u omgaan met de eliminatie ervan.

De oorzaak van wormen (parasitaire wormen die worden gevonden in het menselijk lichaam) is de eliminatie door de methode van degelmentatie.

De ziektefactor, poliepen - verwijdering door een operatie.

De reden voor maagoncologie is een operatie.

Therapie van darmafwijkingen, het weigeren van alcoholische dranken en roken, en ook het nemen van verdovende middelen is ten strengste verboden.

Naast het elimineren van de factoren van etiologische aandoeningen, moet de patiënt tegelijkertijd speciale aandacht besteden aan de voedselcultuur. Nodig bij de behandeling van megaloblastaire bloedarmoededieet.

Tabel met voedingsmiddelen die de hoogste hoeveelheid foliumzuur bevat in zijn samenstelling: