Misvorming van de hersenvaten: waarom het voorkomt en hoe het te behandelen

Misvorming van cerebrale vaten wordt een aangeboren ontwikkelingsafwijking genoemd, die de glomerulaire glomeruli is van verschillende vormen en maten van verweven en verwijde vaten. Dergelijke conglomeraten van pathologische vaten kunnen uit aderen, slagaders of een gemengde structuur bestaan. Vaker worden arterioveneuze malformaties gedetecteerd, waarbij de slagaders onmiddellijk in de aderen passeren en de capillaire vaten afwezig zijn. De aanwezigheid van deze structuren in de hersenen kan leiden tot het overval syndroom en compressie van hersenweefsel. Bovendien is de druk altijd verhoogd in de glomeruli, en vanwege deze kunnen hun breuk en ontwikkeling van een bloeding optreden.

Volgens de waarnemingen van specialisten worden misvormingen van cerebrale bloedvaten gedetecteerd bij ongeveer 2 van de 100.000 pasgeborenen. Vaker manifesteert de ziekte zich voor het eerst op de leeftijd van 20-40 jaar, maar zijn debuut is mogelijk op elke andere leeftijd. Als deze entiteiten bij vrouwen worden geïdentificeerd, is hun beloop tijdens de zwangerschap waarschijnlijk gecompliceerd. Deskundigen merken op dat in het geval van per ongeluk identificeren van cerebrale misvorming op hoge leeftijd, er kansen zijn op een asymptomatisch verloop in de toekomst.

Het risico van ruptuur van cerebrale misvormingen wordt geschat op 2-4% per jaar. Dergelijke bloedingen in de hersenen komen mogelijk niet tot uiting, maar vaak zijn ze enorm en veroorzaken ze de dood van de patiënt. Tegelijkertijd is het onmogelijk om de waarschijnlijkheid van breuk van misvormingen te voorspellen en de ernst van mogelijke gevolgen te beoordelen. Volgens statistieken is de sterfte als gevolg van bloedingen ten gevolge van de breuk van misvormingen ongeveer 10%, en heeft ongeveer 50% van de patiënten een handicap. De waarschijnlijkheid van terugkerende vasculaire ongevallen in deze pathologie is 6-18%. Bovendien worden de vaatwanden op de plaats van misvorming verdund en kunnen er aneurysma's van hersenvaten op ontstaan, als ze worden gescheurd, bereikt de kans op een dodelijk resultaat ongeveer 50%.

Waarom vinden er misvormingen van het hersenvlies plaats? Hoe zijn ze? Hoe worden deze vasculaire anomalieën gemanifesteerd, gediagnosticeerd en behandeld? U kunt antwoorden op deze vragen krijgen door dit artikel te lezen.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers niet in staat geweest om de exacte oorzaken van de ontwikkeling van cerebrale misvormingen vast te stellen. Vaker worden schendingen in de vorming van het vasculaire systeem van de hersenen waargenomen wanneer de volgende factoren schadelijk zijn voor de zwangere en de foetus:

• intra-uteriene infecties;
• overmatige ioniserende straling;
• chronische intoxicatie;
• chronische ziekten bij de aanstaande moeder: diabetes mellitus, bronchiale astma, glomerulonefritis, enz.;
• verslaving: roken, alcoholisme en drugsverslaving;
• medicatie met teratogene effecten;
• geboortetrauma.

Cerebrale misvormingen kunnen zich vormen op alle delen van de hersenen, en het is de locatie van hun lokalisatie die de aard van de symptomen bepaalt die optreden bij een patiënt. De afwezigheid van capillairen in deze vasculaire cerebrale conglomeraten leidt tot de terugvloeiing van bloed uit de slagaders naar de aderen en de ontwikkeling van lokale ischemie in een of ander gebied van de hersenen. Bovendien wordt de druk in de glomerulaire formaties voortdurend verhoogd, en de wanden van de bloedvaten worden dunner en kunnen op elk moment breken en de ontwikkeling van bloedingen veroorzaken.

classificatie

Cerebrale misvormingen zijn:

• arteriële - vasculaire plexus bevindt zich op het slagaderlijke vat;
• veneuze - abnormale vaten komen voor in het gebied van het veneuze vat;
• arterioveneuze - bestaat uit slagaders en aders, het capillaire netwerk daarin is afwezig.

Arteriële en veneuze misvormingen worden zelden gedetecteerd. Arterioveneuze misvormingen worden bij de meeste patiënten gevonden. Ze kunnen vuistig, rationeel en micro-misvormd zijn. 75% van de patiënten hebben rationele misvormingen.

Afhankelijk van de grootte van de abnormale vasculaire conglomeraten zijn onderverdeeld in:

• klein - hun diameter is niet meer dan 3 cm;
• medium - van 3 tot 6 cm;
• groot - meer dan 6 cm.

Naast de bovengenoemde classificaties gebruiken artsen complexere. Ze worden gebruikt om de risico's te beoordelen die zich tijdens de operatie voordoen. In dergelijke gevallen krijgt elke parameter (grootte, locatie van de formaties met betrekking tot de functionele gebieden van de hersenen, drainagetype, enz.) Van een misvorming een specifieke score van 0 tot 3. Afhankelijk van de som van deze indicatoren, wordt vasculaire misvorming geclassificeerd op basis van operationeel risico. Eén punt is bijvoorbeeld een klein operationeel risico, vijf punten is een hoog risico voor sterfte en invaliditeit.

symptomen

Het verloop van cerebrale vasculaire malformaties kan zijn:

• hemorragisch - wordt waargenomen in de formaties van kleine omvang en leidt tot scheuring van het vasculaire conglomeraat en bloeding in de hersenen;
• torpide - manifestaties worden veroorzaakt door compressie van hersenweefsel door grote misvormingen.

De hemorrhagische variant van de manifestaties van vasculaire misvormingen wordt waargenomen bij ongeveer 70% van de patiënten. De symptomen worden meestal veroorzaakt door misvormingen van kleine omvang met drainerende aderen of formaties in de achterste schedelfossa. Patiënten met dergelijke pathologische vasculaire formaties ontwikkelen arteriële hypertensie, wat kan leiden tot een breuk van de misvorming. De ernst van bloedingen in de hersenen hangt af van hun locatie en intensiteit van bloeden. In ongeveer 52% van de gevallen treedt subarachnoïdale bloeding op. Bij de overige 42% van de patiënten veroorzaakt het scheuren van misvormingen gecompliceerde bloedingen met de vorming van intracerebrale of subdurale hematoom. In sommige gevallen wordt bloeding gecompliceerd door bloeding in de ventrikels van de hersenen.

Manifestaties van een misvormingsbreuk zijn afhankelijk van de locatie van de misvorming en de bloedsnelheid. Bij veel patiënten met een vasculaire catastrofe is er een sterke verslechtering van de algemene toestand, gepaard gaande met een scherp groeiende hoofdpijn en bewustzijnsstoornissen (van verwarring tot coma). Bij parenchymale en gemengde bloedingen worden manifestaties van misvormingsruptuur aangevuld met neurologische stoornissen:

• misselijkheid en braken;
• parese en verlamming;
• gezichtsvermogen, stank en gehoor;
• verlies van gevoeligheid;
• onduidelijke spraak.

Het traumatische verloop van cerebrale misvormingen is kenmerkend voor middelgrote en grote formaties die zich in de hersenschors bevinden. In deze variant heeft de patiënt clusterhoofdpijn (aanvallen van cephalgia, die niet langer duurt dan 3 uur), duizeligheid en misselijkheid. De pijn bij dit type cephalgia is niet zo hevig als bij misvormingen, maar ze storen de patiënt met hun regelmaat. Op hun achtergrond hebben sommige patiënten convulsies.

In sommige gevallen, met een traumatisch verloop van misvormingen, ontwikkelen zich symptomen die lijken op manifestaties van een hersentumor. Dergelijke patiënten hebben deze of andere focale symptomen:

• gevoeligheidsstoornissen;
• epileptische aanvallen;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• parese en verlamming;
• gehoorverlies en spraakherkenning;
• verslechtering of veranderingen in het gezichtsvermogen: vermindering van de gezichtsscherpte (tot blindheid), onvermogen om een ​​bewegend object te herkennen of om zich bewust te zijn van de gelezen tekst;
• spraakstoornissen.

diagnostiek

Vaak worden vasculaire malformaties van de hersenen toevallig gedetecteerd tijdens instrumentele onderzoeken (CT, MRI, enz.) Voor andere ziekten. De arts kan de aanwezigheid van deze formaties vermoeden volgens de klachten van de patiënt met aanhoudende hoofdpijn, het optreden van een epileptische aanval of focale symptomen.

Om misvormingen van hersenschors te identificeren, kunnen de volgende onderzoeken worden voorgeschreven:

De meest accurate diagnostische methoden voor cerebrale misvormingen zijn CT en MRI van de hersenen. Als een breuk wordt vermoed, is een meer informatieve onderzoeksmethode MRI.

Soms, met een torpide variant van de ziekte, zijn CT-gegevens van de hersenen normaal. In dergelijke gevallen is de detectie van misvorming alleen mogelijk met behulp van cerebrale angiografie, MR-angiografie of CT van de bloedvaten. Deze onderzoeken worden uitgevoerd na de introductie van contrast, waarmee u vasculair conglomeraat op de foto's kunt detecteren.

Het onderzoek van de patiënt wordt aangevuld met bloedonderzoeken (algemeen, biochemisch en coagulogram). Om het effect van misvormingen op de gezichtsorganen te beoordelen, wordt raadpleging van een oogarts aangesteld.

behandeling

Conservatieve therapie bij vasculaire misvormingen is niet effectief, en vanwege het gevaar van scheuren van deze formaties, is aangetoond dat de patiënten hun verwijdering hebben. Het heeft de voorkeur dat de operatie op een geplande manier werd uitgevoerd, maar in gevallen van breuk van misvorming, wordt de interventie ook uitgevoerd na de voltooiing van de acute periode en de resorptie van hematoom. In sommige klinische gevallen kan operatieve verwijdering van hematoom worden uitgevoerd in de acute periode, en gelijktijdige verwijdering van misvormingen en hematomen is alleen mogelijk met de lobaire positie en de kleine omvang van de vasculaire formatie. Wanneer bloed de ventrikels binnenkomt, wordt eerst de externe ventriculaire drainage uitgevoerd.

Voorafgaand aan een geplande operatie om een ​​cerebrale misvorming te verwijderen, wordt de patiënt geadviseerd de volgende regels in acht te nemen om de breuk te voorkomen:

• beperk fysieke activiteit en elimineer gewichtheffen;
• minimaliseren van stressvolle situaties en psycho-emotionele stress;
• slechte gewoonten opgeven;
• controleer constant de bloeddruk en neem antihypertensiva om het te stabiliseren;
• voer het dieet in dat rijk is aan natriumproducten (plantaardige oliën, harde kazen, zeevruchten, noten, enz.).

De tactiek van het verwijderen van cerebrale vaatmisvormingen wordt bepaald door de volgende factoren:

• type opleiding;
• de locatie;
• de grootte van de misvorming;
• de aanwezigheid van bloeding.

Bij klassieke operaties wordt craniotomie uitgevoerd, waardoor toegang tot de vasculaire formatie wordt verkregen. Vervolgens coaguleert de chirurg de vaten die de misvorming vormen, wijst deze toe, ligeert de vaten die zich daaruit uitstrekken en excuseert het vasculaire conglomeraat. Dergelijke operaties zijn alleen mogelijk als de misvorming zich buiten de functioneel significante gebieden van de hersenen bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml. In andere gevallen een gecombineerde behandeling.

Indien mogelijk wordt endovasculaire embolisatie van de slagader uitgevoerd om de misvorming te verwijderen, leidend tot bloed in het vasculaire conglomeraat. Tijdens deze operatie, onder controle van röntgenapparatuur, wordt een katheter ingebracht in de ader, waardoor een scleroserend agens in het lumen van het vat wordt ingebracht, waardoor het lumen van abnormale bloedvaten verstopt raakt. Embolisatie is alleen mogelijk als er toegang is tot de adductarterie. De omvang van dergelijke interventies wordt bepaald door de structuur van de misvorming. Volledige embolisatie is mogelijk bij ongeveer 30% van de patiënten, subtotaal in 30% van de gevallen, en bij de rest van de patiënten wordt slechts gedeeltelijke verstopping van de bloedvaten bereikt.

Wanneer de omvang van misvormingen niet meer dan 3-3,5 cm is, kan een radiochirurgische behandeling worden uitgevoerd. Tijdens een dergelijke operatie beïnvloeden dunne stralingsbundels de pathologische formatie onder verschillende hoeken, waardoor het conglomeraat wordt vernietigd en gezonde weefsels niet worden aangetast. Ondanks zijn minimaal invasieve kracht heeft deze techniek één nadeel - het kan 1-3 jaar duren om de misvorming volledig te verwijderen, en soms wordt het wegwerken van de formatie alleen bereikt door gefaseerde bestraling gedurende meerdere jaren.

Wanneer gecombineerde tactieken van chirurgische behandeling van cerebrale misvorming om het te verwijderen, worden de bovenstaande methoden in fasen toegepast. Na onvolledige embolisatie van de slagader van de misvorming wordt het bijvoorbeeld uitgesneden na het trepanning van de schedel. Als het onmogelijk is om de pathologische vasculaire focus volledig te verwijderen, wordt een radiochirurgische behandeling uitgevoerd.

Welke arts moet contact opnemen

Als u last heeft van hoofdpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid, visusstoornissen, gehoor en geur, veranderingen in motorische coördinatie en epileptische aanvallen, moet u contact opnemen met uw neuroloog. Na een reeks onderzoeken (MRI, CT, cerebrale angiografie, bloedonderzoeken, oogonderzoeken, enz.), Zal de arts aanbevelen contact op te nemen met een neurochirurg, die de tactieken van verdere chirurgische behandeling zal bepalen.

Misvormingen van cerebrale vaten zijn een anomalie van de ontwikkeling van cerebrale vaten, wat leidt tot de ontwikkeling van ischemie van hersenweefsel, hun compressie en kan resulteren in een scheuring van de pathologische formatie en bloeding in de omringende weefsels. Behandeling van deze vasculaire conglomeraten kan alleen chirurgisch worden bereikt en moet zo vroeg mogelijk beginnen, omdat bij een toename van de misvorming de kans op breuk groter wordt.

Over misvorming van hersenvaten in het programma "Om gezond te leven!" Met Elena Malysheva:

Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord, daarom is het werk om de oorzaken van voorkomen te identificeren nu aan de gang.

Belangrijke oorzakelijke factoren:

1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om na de behandeling in de loop van de tijd te stijgen of terug te keren, is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische bloedvat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

1. Arteriële.
2. Veneuze.
3. Afwijkend arterioveneus.
4. Lymfatische.
5. Microvasculair (capillair).
6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

• stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
• begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
• diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door verhoogde pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex met angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

• huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
• pijnsyndroom;
• schending van gevoeligheid;
• infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
• bloeden;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
• tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is aanvullend onderzoek noodzakelijk (echografie, soms een biopsie van het weefsel).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoede pathologie misvorming van hersenvaten veroorzaakt klachten over:

• stijgend pijnsyndroom;
• herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
• afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als er enige twijfel is, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is de "gouden standaard" voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste onderzoeksmethode voor misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de ondersteunende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelingsprotocollen.

Chirurgische methoden

1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, traumatoloog en neurochirurg.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek naar dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief en gaat het snel naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Het komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18%, als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoonde. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de malformatieplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van de luchtwegen, afscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met een latent verloop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom een ​​zodanige hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ademt Galen voor het eerst tot uiting in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine convulsieve aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en verhoogde skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door verminderde visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een misvorming van het tumor-type, manifesteert zich met een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een reeks instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. Tijdens de exacerbatieperiode wordt een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming ingesloten, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een soortgelijke aard van het defect, zijn de dunne, ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt zich in de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aders hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even vatbaar voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, en "erfelijke" misvormingen worden het vaakst gevonden bij mannen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal is de bloeding tijdens de misvorming van een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci van vasculaire en weefselbeschadiging zijn en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

Arnold Chiari Misvorming

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Hersenvocht (liquor cerebrospinalis, CSF) met een soortgelijk defect houdt niet op goed te circuleren, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocephalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verschoven, neemt het centrale kanaal toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij het lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van de toename van de druk in de bovenste delen van de kleine hersenen.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een nauwkeurige diagnose kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type afwijking vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van het Kiari-brein wordt bijna altijd chirurgische interventie toegepast als het gaat om gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Misvorming

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd wordt de misvorming van Dandy-Walker alleen gevonden bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico op een bovenste incisie, daarom wordt afgeraden om alleen de bypass van de laterale ventrikels te gebruiken.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige voorwaardelijke normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en verminderde foetale ontwikkeling, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypothesen het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

• Behorend tot het mannelijk geslacht;
• Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot de opkomst van nieuwe en nieuwe hypotheses. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen hebben soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt mag dit probleem niet wantrouwen. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
2. Hoofdpijn pulserende aard;
3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
4. Slaperigheid, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename in de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat kapot gaat, altijd vergezeld door een bloeding. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt op de leeftijd van 30-40, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

Eigenaardigheden van het pathologische proces kunnen ook verschijnen wanneer een kind wordt gedragen, zodat nieuwe symptomen, zoals een toename van de intensiteit van bestaande, vaak gepaard gaan met zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

• Breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
• Verstoring van de zuurstoftoevoer van de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

1. Arteriografie (cerebraal) stelt je vandaag in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. Een specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk de huidige toestand van de vaten te identificeren.
2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

• Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige methoden. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
• Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de getroffen bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Misvorming van de hersenvaten: oorzaken, behandeling en prognose

Misvorming van de hersenen - een aangeboren pathologie, waarbij er een onjuiste verbinding van de bloedvaten, aders en slagaders is. Zo'n probleem is niet geërfd. Stoornissen in het lichaam in de beginfase zijn asymptomatisch, dus de ziekte wordt soms gevonden in de volwassen leeftijd van de patiënt.

Misvorming - wat is het?

In deze pathologische toestand in het lichaam treedt een extra vatenvorming op die de arteriële, veneuze en lymfatische verbindingen van het bloedtoevoersysteem bindt. Het resultaat van deze stam is de afvoer van bloed en de storing van het gebied, dat zich net onder het getroffen gebied bevindt.

Een van de meest voorkomende diagnoses in de geneeskunde is AVM - arterioveneuze malformatie van cerebrale vaten. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een afbraak van de verbindingen tussen de slagaders en aders, en het resultaat is een verminderde bloedstroom. Extra verbindingen zien eruit als sacculaire knooppunten, en de haarvaten zijn volledig afwezig, wat leidt tot een versnelde bloedtoevoer.

Deze anomalie gaat verder met onophoudelijke uitzetting en vervolgens en mogelijke schade aan de vaten. Wanneer ze kritisch grote maten bereiken, is er een bedreiging voor het normale functioneren van de hersenen.

De ziekte heeft de vorm van grote pulserende vaten. De grootte van een vasculaire misvorming kan in elk afzonderlijk geval anders zijn.

Meestal komt deze pathologie tot uiting in mannen vanaf 30 jaar.

Vormen van de ziekte

De moderne geneeskunde verdeelt de misvorming van de hersenen in verschillende vormen:

1. Arterioveneuze malformatie is een type ziekte gekenmerkt door de volledige afwezigheid van capillairen die de veneuze en arteriële netwerken met elkaar verbinden.
2. Lymfatische pathologieën zijn stoornissen waarbij de patiënt problemen heeft met de lymfeklieren. De eigenaardigheid van deze vorm is de frequente afwezigheid van een tumor.
3. AnomalieArnold-Chiari wordt gekenmerkt door een verplaatsing van het cerebellum naar de opening van de achterhoofdskwab, waardoor het medulla wordt samengeknepen.

Waar kan een AVM zich bevinden?

Cerebrale arterioveneuze misvormingen kunnen zich voordoen en zich ontwikkelen in elk deel van de hersenen, en zowel op het oppervlak als in diepe gebieden. Bovendien kan de opkomst van pathologie optreden tussen de longstam en de aorta.

Ruggenmerg avm

Deze ziekte komt meestal voor in de onderste delen van de wervelkolom. In de beginfase is asymptomatisch en na een tijdje kan dit worden uitgedrukt in ernstig verlies van gevoeligheid aan de achterkant. Het kan ruggenmergbloedingen veroorzaken.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

De longstam is een van de grootste bloedvaten van een persoon, te beginnen bij de rechterventrikel, en de aorta is een groot ongepaard arterieel bloedvat van de longcirculatie.

Het embryo moet verbindingen hebben tussen het hart en de bloedvaten - de arteriële stroom. Na de geboorte begint het te overwoekeren en als dit niet gebeurt, wordt de niet-ontwikkelde arteriële stroom als een aangeboren hartafwijking beschouwd.

De ziekte, die is ontstaan ​​en zich ontwikkelt in dit deel van het lichaam, veroorzaakt de meest pijnlijke manifestaties en complicaties.

oorzaken van

Deze pathologie is aangeboren en betrouwbare en nauwkeurige oorzaken blijven onbekend voor de moderne geneeskunde. De belangrijkste veronderstelling is dat verwondingen en foetale defecten van de foetus een negatieve invloed hebben op de vorming en structuur van de vaten.

Medisch specialisten waren in staat om risicogroepen te identificeren:

• mannelijk geslacht, aangezien de overgrote meerderheid van mannen aan de ziekte lijdt;
• genetische mutaties;
• infectieziekten die de moeder tijdens de zwangerschap heeft gehad;
• slechte gewoonten die een vrouw tijdens de zwangerschap lijdt, zoals roken, overmatige consumptie van alcohol en drugs;
• trauma voor de foetus.

Dit zijn de belangrijkste factoren die van invloed zijn op de mogelijkheid om pathologie te ontwikkelen.

Symptomen die moeten signaleren

De grootte van de misvorming kan verschillen: van klein tot groot. De grootste haarden kunnen grote bloedingen en toevallen bij de mens veroorzaken. Als de laesies ondergeschikt zijn, manifesteren de symptomen zich niet en maken ze zichzelf lange tijd niet bekend.

De meest voorkomende symptomen van deze ziekte:

• frequente hoofdpijn;
• gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen;
• verlies van gevoel van de ledematen;
• spierzwakte;
• frequente convulsies, verlies van bewustzijn is mogelijk;
• spraakproblemen;
• lethargie, algemene malaise, handicap.

Varianten van de ziekte

Artsen onderscheiden de volgende groepen van de ziekte volgens het klinische beeld:

• De torpid karakter van de stroom wordt gekenmerkt door hoofdpijn, frequente cirkelen van het hoofd, misselijkheid. Omdat dergelijke manifestaties van toepassing zijn op vele andere ziekten, is het onmogelijk om problemen met de hersenvaten daaruit te identificeren. Het getroffen gebied bevindt zich in de corticale gebieden van de hersenen.
• 75% van de patiënten die aan deze pathologie lijden, heeft hemorragisch van aard. Een bloeding kan klein zijn en in dit geval zullen ernstige symptomen dat niet zijn. Echter, als de bloeding enorm blijkt te zijn, dan zijn vitale hersencentra een groot risico. Symptomen kunnen de volgende symptomen omvatten: verminderde spraak en coördinatie, verminderd gehoor en zicht. De slechtste optie is de dood.
• Neurologisch karakter gaat verder met schade aan het ruggenmerg. De bloedvaten, die uitzetten, knijpen de zenuwwortels en -uiteinden uit. Het resultaat is pijn in de rug en lumbale regio, evenals gevoelloosheid van alle ledematen en een afname van de gevoeligheid van de huid.

De manifestatie van de ziekte bij een kind

Het is moeilijk om een ​​dergelijke ziekte bij jonge kinderen te identificeren, omdat deze op jonge leeftijd bijna asymptomatisch is, maar er zijn enkele tekenen die kunnen wijzen op de ontwikkeling van misvormingen bij een kind:

• spraakgebreken, verlies van intelligentie, onstabiele gang, frequente convulsies;
• verminderde coördinatie, schokkende ogen, verminderde spierspanning;
• gedeeltelijke visuele beperking.

diagnostiek

Vasculaire misvorming kan worden vastgesteld bij onderzoek door een neuroloog. Hij schrijft verschillende soorten tests voor en maakt vervolgens een definitieve diagnose.

De volgende methoden worden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren:

• Arteriografie is de meest gebruikelijke onderzoeksmethode. Deze procedure omvat de introductie van een speciaal instrument in de vorm van een buis met een contrastmiddel in de dij slagader. De buis gaat over in de bloedvaten van de hersenen. De chemische samenstelling in het apparaat maakt het mogelijk de huidige toestand van de vaten te bepalen.
• Computertomografie wordt vaak gebruikt in combinatie met arteriografie, in welk geval de procedure angiografie wordt genoemd. Het diagnostische beeld wordt op een vergelijkbare manier onthuld: door middel van röntgenstralen en chemische verbindingen is het mogelijk om de toestand van de bloedvaten te onthullen.
• Als het gaat om arterioveneuze malformatie, wordt magnetische resonantie beeldvorming als het meest effectief beschouwd. Voor de diagnose wordt geen gebruik gemaakt van röntgenstralen en magnetische deeltjes.

behandeling

De behandelingsmethode hangt af van de locatie van de pathologie, het type, de ernst van de symptomen en de individuele kenmerken van de patiënt. Elk van de methoden is gericht op het bereiken van volledige blokkering van bloedvaten om bloedingen te voorkomen.

Als de patiënt lijdt aan frequente en ernstige hoofdpijn, moet hij pijnstillers krijgen.

Als de patiënt zich zorgen maakt over de voortdurende krampachtige aanvallen, selecteren de artsen de juiste anticonvulsieve therapie om zwelling van de hersenen en de dood van zenuwcellen te voorkomen.

Er zijn gevallen waarin de patiënt voldoende wordt onderzocht door een neuroloog en voorgeschreven medicijnen neemt die het risico op breuk van de choroïde plexus verminderen. Deze optie is echter alleen mogelijk bij afwezigheid van ernstige symptomen en klachten van de patiënt.

In alle andere gevallen nemen artsen hun toevlucht tot een operatie. Pathologische foci worden verwijderd, de vaatwanden, waar er incorrecte accrete bloedvaten waren, soldeer. Dit wordt gedaan om de bloedstroom en de bloedcirculatie in de hersenen te normaliseren.

In totaal zijn er 3 chirurgische methoden:

1. Chirurgische resectie is een van de meest effectieve soorten operaties om van misvormingen af ​​te komen. Een dergelijke neurochirurgische procedure is complex en wordt voornamelijk voorgeschreven in situaties waarin de pathologische vasculaire plexus ondiep is en een kleine omvang heeft.
2. Embolisatie is een procedure die wordt uitgevoerd vóór de operatie, die wordt gebruikt voor de diepe locatie van de abnormale vasculaire plexus en de grote omvang van de pathologie. Met deze methode wordt een speciale substantie in het vat geïnjecteerd, waardoor de bloedstroom wordt geblokkeerd.
3. Radiosurgery vernietigt beschadigde vaten en elimineert volledig misvorming. De operatie vereist niet het gebruik van een chirurgisch mes, omdat het bestaat uit het bestralen van de patiënt met protonen. Dit elimineert de mogelijke infectie van de patiënt. De procedure wordt toegepast als de pathologie klein is en zich op een grote diepte bevindt.

Over complicaties

Onder de complicaties zijn:

• Breuk van arteriële en veneuze misvormingen, leidend tot bloeden en verminderde bloedcirculatie. Het resultaat is een toename van de belasting van de vaatwanden en dit kan leiden tot hemorragische beroerte.
• Als gevolg van abnormale vasculaire plexus en verminderde bloedcirculatie, kan er een tekort aan zuurstof in de hersenweefsels zijn, en als gevolg hiervan treedt hun geleidelijke dood op. Dit zal leiden tot een herseninfarct.
• Als de grote choroïde plexus sterk knijpt, neemt de kans op verlamming toe.

Om complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk met de behandeling van misvormingen te beginnen.

het voorkomen

Deskundigen bevelen aan dat patiënten alle preventiemethoden gebruiken:

• elimineren van sterke fysieke inspanning, gewichtheffen;
• vermijd stress, geestesziekte, depressie;
• om de bloeddruk constant te controleren: als het stijgt, is het noodzakelijk om een ​​hypotensivum te gebruiken;
• eet voedingsmiddelen die grote hoeveelheden natrium bevatten;
• stoppen met roken en alcohol drinken.

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie van de hersenen hangt af van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en het stadium waarin het werd gedetecteerd.

Hoe te leven met deze ziekte?

Het is mogelijk om met deze pathologie normaal te leven, maar als het op tijd wordt gediagnosticeerd en de juiste behandeling wordt uitgevoerd.

Prognose voor AVM van de hersenen

Statistieken tonen aan dat in meer dan 50% van de gevallen bloeding het eerste symptoom wordt, met als gevolg dat 15% van de patiënten sterft en 30% arbeidsongeschikt wordt.

In een vroeg stadium is de ziekte uiterst zeldzaam, omdat deze niet gepaard gaat met andere symptomen.

Diagnose is alleen mogelijk met de passage van profylactische onderzoeken. De kans op bloedingen is hoog, zelfs als er geen klachten van de patiënt zijn. De mogelijkheid van hemorragische beroerte neemt elk jaar toe.

Prognose voor AVM van andere organen

Met arterioveneuze malformatie van andere organen is de prognose gunstiger. Het kan met succes worden verwijderd door chirurgische interventie. Operaties aan andere organen dragen niet zo'n risico als een operatie aan de hersenen.