polycythaemia

Polycythemia - chronische hemoblastosis, die is gebaseerd op onbeperkte proliferatie van alle myelopoiesis-gezwellen, voornamelijk erytrocyt. Polycytemie klinisch manifeste hersensymptomen (zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid, tinnitus), thrombose syndroom (arteriële en veneuze trombose, bloeding), microcirculatie stoornissen (chilliness van ledematen, rodonalgia, roodheid van de huid en slijmvliezen). Basis diagnostische informatie verkregen in de studie van perifeer bloed en beenmerg. Gebruik voor de behandeling van polycythemie aderlatingen, erythrocyta-sherese, chemotherapie.

polycythaemia

Polycytemie (ziekte Vakeza, erythremia, erythrocytose) - Ziekte groep van chronische leukemie gekenmerkt door verhoogde productie van erytrocyten, trombocyten en leukocyten, bcc verhogen splenomegalie. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie: 4-5 nieuwe gevallen van polycytemie per 1 miljoen mensen worden elk jaar gediagnosticeerd. Erythremia ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten in de oudere leeftijdsgroep (50-60 jaar), iets vaker bij mannen. De relevantie van polycytemie vanwege grote kans op trombose en bloedingen, en de kans op transformatie tot acute myeloide leukemie, erythroleukemie, chronische myelogene leukemie.

Oorzaken van polycytemie

De ontwikkeling van polycytemie wordt voorafgegaan door mutationele veranderingen in de hematopoëtische cel van de polypotente stam, die aanleiding geeft tot alle drie beenmergcellijnen. De mutatie van het JAK2-tyrosinekinasegen met de vervanging van valine door fenylalanine op positie 617 wordt meestal gedetecteerd. Soms is er een familiaire incidentie van erythremie, bijvoorbeeld bij joden, wat kan duiden op een genetische correlatie.

Wanneer polycytemie aanwezig in het beenmerg 2 soorten voorouders erytroïd hematopoiese: sommigen van hen gedragen zich autonoom, hun proliferatie wordt niet gereguleerd door erytropoëtine; andere, zoals verwacht, zijn afhankelijk van erytropoëtine. Er wordt aangenomen dat de autonome cel bevolking is niets anders dan de mutant kloon - main substraat polycytemie.

De pathogenese eritremii hoofdrol behoort verbeterde erytropoëse, als gevolg waarvan de absolute erythrocytose, verminderde bloedstolling en rheologische eigenschappen, myeloïde metaplasie milt en lever. Hoge bloedviscositeit veroorzaakt een neiging tot vasculaire trombose en hypoxische weefselschade, en hypervolemie veroorzaakt een verhoogde bloedtoevoer naar de inwendige organen. Aan het einde van polycytemie worden bloedverdunning en myelofibrose waargenomen.

Polycythaemie classificatie

In de hematologie zijn er twee vormen van polycytemie, waar en relatief. Relatieve polycytemie ontwikkelt zich met een normaal niveau van rode bloedcellen en een afname van het plasmavolume. Deze aandoening wordt stress of valse polycytemie genoemd en wordt niet in dit artikel behandeld.

Echte polycytemie (erythremie) kan van primaire of secundaire oorsprong zijn. De primaire vorm is een onafhankelijke myeloproliferatieve ziekte, die is gebaseerd op de nederlaag van de myeloïde hemopoietische kiem. Secundaire polycythemia ontwikkelt zich gewoonlijk met toenemende activiteit van erytropoëtine; Deze aandoening is een compenserende reactie op algemene hypoxie en kan optreden bij chronische pulmonale pathologie, "blauwe" hartafwijkingen, bijniertumoren, hemoglobinopathieën, verhoging of roken, enz.

Echte polycytemie gaat in zijn ontwikkeling door 3 stadia: aanvankelijk, ongevouwen en terminaal.

Fase I (aanvankelijk, verminderd) - duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch of met minimale klinische manifestaties. Het wordt gekenmerkt door gematigde hypervolemie, kleine erythrocytose; grootte van de milt is normaal.

Fase II (erythremisch, ongevouwen) is verdeeld in twee subgroepen:

• IA - zonder myeloïde transformatie van de milt. Erythrocytose, trombocytose, soms pancytosis; volgens myelogram, hyperplasie van alle hemopoietische kiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van de ontwikkelde fase van erythremie is 10-20 jaar.
• IIB - met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie worden uitgedrukt; in perifeer bloed - pancytosis.

Fase III (anemisch, post-erythremisch, terminaal). Anemie, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose zijn kenmerkend. Mogelijke uitkomsten van polycytemie bij andere hemoblastosis.

Symptomen van polycytemie

Erythremia ontwikkelt zich lang, geleidelijk en kan bij toeval worden opgespoord in de studie van bloed. Vroege symptomen, zoals zwaar gevoel in het hoofd, oorsuizen, duizeligheid, wazig zien, kilte van de ledematen, slaapstoornissen, enz., Worden vaak "afgeschreven" door ouderdom of bijkomende ziekten.

Het meest karakteristieke kenmerk van polycytemie is de ontwikkeling van het plethorische syndroom veroorzaakt door pancytosis en een toename in BCC. Bewijs van plethora zijn telangiëctasie, kersrode kleur van de huid (vooral het gezicht, de nek, handen en andere open gebieden) en slijmvliezen (lippen, tong), sclerale hyperemie. Een typisch diagnostisch teken is het symptoom van Kuperman - de kleur van het harde gehemelte blijft normaal en het zachte verhemelte krijgt een stagnerende cyanotische tint.

Een ander kenmerkend symptoom van polycytemie is pruritus, verergerd na waterprocedures en soms ondraaglijk van aard. Erythromelalgie, een pijnlijk brandend gevoel in de vingertoppen, dat gepaard gaat met hyperemie, behoort ook tot de specifieke manifestaties van polycytemie.

In het gevorderde stadium van erythremie kunnen ondraaglijke migraine, botpijn, cardiale en arteriële hypertensie voorkomen. 80% van de patiënten vertoont matige of ernstige splenomegalie; de lever wordt zeldzamer. Veel patiënten met polycytemie merken verhoogde bloeding van het tandvlees, het optreden van blauwe plekken op de huid, langdurig bloeden na het uittrekken van tanden.

Het gevolg van niet-effectieve erytropoëse bij polycytemie is een toename van de synthese van urinezuur en verminderde purinemetabolisme. Dit vindt zijn klinische uitdrukking in de ontwikkeling van de zogenaamde uraatdiathese - jicht, urolithiasis en nierkoliek.

Trofische ulcera van het been-, maag- en duodenumulcera zijn het gevolg van microtrombose en trofische en slijmvliesaandoeningen. Complicaties in de vorm van vasculaire trombose van diepe aderen, mesenteriale vaten, poortaderen, cerebrale en kransslagaders komen het meest voor in de kliniek van polycytemie. Trombotische complicaties (PE, ischemische beroerte, myocardinfarct) zijn de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met polycytemie. Echter, met trombose, polycytemie patiënten gevoelig voor de ontwikkeling van hemorragisch syndroom spontane bloeding zeer verschillende lokalisatie (tandvlees, nasale, van oesofageale varices, gastrointestinale et al.).

Diagnose van polycytemie

Hematologische veranderingen die polycytemie karakteriseren, zijn bepalend tijdens de diagnose. In bloed onthulde onderzoek erythrocytose (6,5-7,5h10 12 / L), verhoging van hemoglobine (tot 180-240 g / l), leukocytose (meer dan 12x10 9 / l), trombocytose (via 400h10 9 / l). Erytrocytenmorfologie is in de regel niet veranderd; met verhoogde bloeding kan micro-cytose worden gedetecteerd. Een betrouwbare bevestiging van erythremie is een toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen van meer dan 32-36 ml / kg.

Voor de studie van het beenmerg bij polycytemie is het meer informatief om trepanobiopsy uit te voeren in plaats van sternale punctie. Histologisch onderzoek van de biopsie toont panmielose (hyperplasie van alle hemopoietische bacteriën) in de late stadia van polycythemie secundaire myelofibrose.

Om het risico van eritremii complicaties te beoordelen zijn aanvullende laboratoriumtests en instrumentele onderzoekingen - leverfunctietesten, urineonderzoek, renale echografie, Doppler-echografie aderen van de extremiteiten, echocardiografie, Doppler-echografie vaten van het hoofd en de nek, EGD, etc. Met de dreiging trombogemorragicheskih en metabole stoornissen relevant moet worden geraadpleegd. nauwe specialisten: neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog.

Behandeling en prognose van polycytemie

Om het volume van BCC te normaliseren en het risico op trombotische complicaties te verminderen, is aderlaten de eerste maatregel. Bloedafscheidingen worden 2-3 keer per week in een volume van 200-500 ml uitgevoerd, gevolgd door aanvulling van het verwijderde bloedvolume met zoutoplossing of reopolyglucine. Het resultaat van frequente bloeding kan de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn. Bloeden met polycytemie kan met succes worden vervangen door rode bloedceltherapie, waardoor alleen rode bloedcelmassa uit de bloedbaan kan worden geëxtraheerd, waardoor het plasma terugkeert.

In het geval van uitgesproken klinische en hematologische veranderingen, neemt de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties zijn toevlucht tot mielodepressieve therapie met cytostatica (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamide, enz.). Soms therapie met radioactief fosfor. Om de aggregaattoestand van het bloed te normaliseren, worden heparine, acetylsalicylzuur en dipyridamol toegediend onder de controle van een coagulogram; voor bloedingen zijn trombocytentransfusies aangegeven; in uraatdiathese, allopurinol.

Het verloop van eritremii is progressief; de ziekte is niet vatbaar voor spontane remissies en spontaan herstel. Patiënten voor het leven worden gedwongen om onder toezicht van een hematoloog te staan, om hemoexfusion therapie te volgen. Bij polycytemie is het risico op trombo-embolische en hemorragische complicaties groot. De frequentie van polycytemia-transformatie in leukemie is 1% bij patiënten die geen chemotherapiebehandeling hebben ondergaan, en 11-15% bij patiënten die cytotoxische therapie kregen.

Echte polycytemie

Echte polycytemie (primaire polycytemie, ziekte van Vaisez, erythremie) is de meest voorkomende ziekte van de groep van chronische myeloproliferatieve ziekten. Het pathologische proces beïnvloedt voornamelijk de erytroblastische spruit van het beenmerg, die een toename van het aantal rode bloedcellen in perifeer bloed veroorzaakt, evenals een toename van de viscositeit en de massa van het circulerende bloed (hypervolemie).

De ziekte komt voornamelijk voor bij ouderen (de gemiddelde debuutleeftijd is ongeveer 60 jaar), maar wordt ook gediagnosticeerd bij jonge mensen en kinderen. Voor patiënten van jonge leeftijd wordt gekenmerkt door een ernstiger verloop van de ziekte. Echte polycytemie mannen zijn onderworpen aan iets meer vrouwen, maar voor patiënten van jonge leeftijd wordt gekenmerkt door omgekeerde evenredigheid.

Oorzaken en risicofactoren

De redenen die bijdragen aan het optreden van echte polycytemie zijn niet definitief vastgesteld. Pathologie kan zowel erfelijk als verworven zijn. Vond een familetische aanleg voor de ziekte. Bij patiënten met echte polycytemie worden genmutaties geïdentificeerd die op een autosomaal recessieve manier worden overgeërfd.

Risicofactoren zijn:

• toxische effecten op het lichaam;
• ioniserende straling;
• x-ray blootstelling;
• uitgebreide brandwonden;
• langdurig gebruik van een aantal geneesmiddelen (goudzouten, enz.);
• geavanceerde vormen van tuberculose;
• nood;
• virale ziekten;
• tumor neoplasmen;
• roken;
• endocriene aandoeningen veroorzaakt door adrenale tumoren;
• hartafwijkingen;
• lever- en / of nierziekte;
• uitgebreide chirurgische ingrepen.

Vormen van de ziekte

Echte polycytemie is van twee soorten:

• primair (niet een gevolg van andere pathologieën);
• secundair (ontwikkelt zich tegen de achtergrond van andere ziekten).

Stadium van de ziekte

In het klinische beeld van echte polycytemie zijn er drie stadia:

1. De eerste (lage symptoom) - klinische manifestaties zijn niet significant, de duur van ongeveer 5 jaar.
2. De erythremische (ontwikkelde) fase met een duur van 10-20 jaar, op zijn beurt, is verdeeld in subfasen: IIA - milt myeloïde metaplasie is afwezig; IIB - de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt;
3. Het stadium van post-erythromische myeloïde metaplasie (anemisch) met myelofibrose of zonder; in staat om chronische of acute leukemie op te nemen.

symptomen

Want echte polycytemie wordt gekenmerkt door een lange asymptomatische loop. Het klinische beeld is geassocieerd met een verhoogde productie van rode bloedcellen in het beenmerg, wat vaak gepaard gaat met een toename van het aantal andere cellulaire elementen van het bloed. Een verhoging van het aantal trombocyten leidt tot vasculaire trombose, wat kan leiden tot beroertes, hartinfarcten, voorbijgaande ischemische aanvallen, enz.

In de latere stadia van de ziekte kan worden waargenomen:

• pruritus, verergerd door water;
• aanvallen van aandrukkende pijn in de borst tijdens lichamelijke inspanning;
• zwakte, vermoeidheid;
• geheugenstoornis;
• hoofdpijn, duizeligheid;
• eritrotsianoz;
• oog roodheid;
• visuele beperking;
• hoge bloeddruk;
• spontane bloeding, ecchymose, gastro-intestinale bloedingen;
• spataderen (vooral nekaders);
• kortdurende intense pijn in de vingertoppen;
• maag- en / of darmzweer;
• gewrichtspijn;
• hartfalen.

Zie ook:

diagnostiek

De diagnose van echte polycytemie wordt vastgesteld op basis van de gegevens die zijn verkregen tijdens het onderzoek:

• geschiedenis nemen;
• objectieve inspectie;
• algemene en biochemische bloedtest;
• urineonderzoek;
• trepanobiopsy gevolgd door histologische analyse van de biopsie;
• echografie;
• berekende of magnetische resonantie beeldvorming;
• moleculaire genetische analyse.

Diagnostische criteria voor echte polycytemie:

• verhoogde massa circulerende rode bloedcellen: bij mannen - meer dan 36 ml / kg, bij vrouwen - meer dan 32 ml / kg;
• leukocyten - 12 x 10 9 / l en meer;
• bloedplaatjes - 400 × 10 9 / l en meer;
• verhoging van hemoglobine tot 180-240 g / l;
• een toename van de zuurstofverzadiging in arterieel bloed - 92% of meer;
• verhoogde serum vitamine b₁₂ - 900 pg / ml en meer;
• verhoogde activiteit van alkalische fosfatase van leukocyten tot 100;
• splenomegalie.

De ziekte komt voornamelijk voor bij ouderen (de gemiddelde debuutleeftijd is ongeveer 60 jaar), maar wordt ook gediagnosticeerd bij jonge mensen en kinderen.

Differentiële diagnose met absolute en relatieve (foute) erythrocytose, tumoren, hepatische veneuze trombose is noodzakelijk.

behandeling

Behandeling van echte polycytemie is in de eerste plaats gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van leukemie, evenals de preventie en / of therapie van trombohemorrhagische complicaties. Symptomatische therapie wordt uitgevoerd om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren.

Om de viscositeit van het bloed in het hyperviscositeitssyndroom te verminderen, wordt een flebotomie (exfusies, bloeding) uitgevoerd. Met aanvankelijk hoge trombocytose kan flebotomie echter bijdragen aan het optreden van trombotische complicaties. Patiënten die geen bloeding tolereren, evenals in de kindertijd en adolescentie, krijgen een myelosuppressieve therapie.

Een lange kuur (2-3 maanden) worden voorgeschreven interferon-preparaten om myeloproliferatie, thrombocythemie te verminderen en ook om de ontwikkeling van vasculaire complicaties te voorkomen.

Met behulp van hardwaretherapie-methoden (erythrocytaferese, etc.) wordt een overmaat aan cellulaire elementen van het bloed verwijderd. Om trombose te voorkomen, worden anticoagulantia voorgeschreven. Om de manifestaties van pruritus te verminderen, antihistaminica aanbrengen. Daarnaast wordt patiënten geadviseerd zich te houden aan het melkgroente dieet en de fysieke inspanning te beperken.

Met een duidelijke toename van de grootte van de milt (hypersplenie) is splenectomie geïndiceerd bij patiënten.

Mogelijke complicaties en consequenties

Echte polycytemie kan gecompliceerd zijn:

• myelofibrosis;
• myocardiale milt;
• bloedarmoede;
• nephrosclerosis;
• galsteen en / of urolithiasis;
• jicht;
• hartinfarct;
• ischemische beroerte;
• cirrose van de lever;
• longembolie;
• acute of chronische leukemie.

vooruitzicht

Met tijdige diagnose en behandeling is het overlevingspercentage langer dan 10 jaar. Zonder adequate therapie sterft 50% van de patiënten binnen 1-1,5 jaar na de diagnose.

het voorkomen

Vanwege het feit dat de exacte oorzaken van de ziekte onduidelijk zijn, zijn effectieve methoden voor het voorkomen van echte polycytemie nog niet ontwikkeld.

Polycythemia (erythremia, Vacaquez disease): oorzaken, tekenen, verloop, therapie, prognose

Polycythemia is een ziekte die alleen kan worden aangenomen door naar het gezicht van de patiënt te kijken. En als u nog steeds de noodzakelijke bloedtest uitvoert, dan zal er geen enkele twijfel over bestaan. Het kan ook worden gevonden in naslagwerken onder andere namen: erythremie en Vaquez-ziekte.

Roodheid van het gezicht is vrij gebruikelijk en er is altijd een verklaring. Bovendien is het van korte duur en blijft het niet lang. Verschillende redenen kunnen een plotselinge roodheid van het gezicht veroorzaken: koorts, hoge bloeddruk, opvliegers tijdens de menopauze, recente zonnebrand, een ongemakkelijke situatie, en het is gebruikelijk dat emotioneel labiele mensen vaak blozen, zelfs als anderen hier geen voorwaarden voor zien.

Polycythemia is een andere. Hier, aanhoudende roodheid, niet van voorbijgaande aard, gelijkmatig verdeeld over het gezicht. De kleur van de overmatig "gezonde" plethora is verzadigde, heldere kers.

Wat voor soort ziekte is polycytemie?

Echte polycytemie (erythremie, Vaquez-ziekte) behoort tot de groep van hemoblastosis (erythrocytose) of chronische leukemie met een goedaardig beloop. De ziekte wordt gekenmerkt door de proliferatie van alle drie de hematopoïetische spruiten met een significant voordeel van erytrocyten en megakaryocyten, waardoor er niet alleen een toename is in het aantal rode bloedcellen - erytrocyten, maar ook in andere bloedcellen die afkomstig zijn van deze kiemen, waar de bron van het tumorproces wordt beïnvloed voorlopers van myelopoiese. Ze beginnen ongecontroleerde proliferatie en differentiatie tot rijpe rode bloedcellen.

Onder deze omstandigheden lijden onrijpe rode bloedcellen, die overgevoelig zijn voor erytropoëtine, zelfs in kleine doses, het meest. Bij polycytemie wordt gelijktijdig de groei van granulocytenleukocyten (primair, steek en neutrofielen) en bloedplaatjes waargenomen. Lymfoïde cellen, waaronder lymfocyten, worden niet beïnvloed door het pathologische proces, omdat ze afkomstig zijn van een andere kiem en een andere route hebben voor reproductie en rijping.

Kanker of geen kanker?

Erythremia wil niet zeggen dat het vrij vaak voorkomt, maar er zijn een paar mensen in een stad met 25 duizend mensen, terwijl deze ziekte ongeveer 60 jaar of zo "mannen" liefheeft om wat voor reden dan ook, hoewel je deze pathologie kunt tegenkomen leeftijd. Waar, ware polycytemie is absoluut niet kenmerkend voor pasgeborenen en jonge kinderen, dus als erythremie wordt gevonden bij een kind, dan is het hoogst waarschijnlijk secundair en een symptoom en gevolg van een andere ziekte (toxische dyspepsie, stresserythrocytose).

Voor veel mensen wordt een ziekte die wordt aangeduid als leukemie (en ongeacht of ze acuut of chronisch is) voornamelijk geassocieerd met bloedkanker. Hier is het interessant om te begrijpen: is het kanker of niet? In dit geval zou het geschikter, duidelijker en juister zijn om te praten over de kwaadaardigheid of de goede kwaliteit van echte polycytemie, om de grens tussen 'goed' en 'kwaad' te bepalen. Maar aangezien het woord 'kanker' verwijst naar tumoren uit epitheliale weefsels, is in dit geval de term niet geschikt, omdat deze tumor afkomstig is van hematopoëtisch weefsel.

De ziekte van Vaisez is een kwaadaardige tumor, maar deze wordt gekenmerkt door een hoge differentiatie van cellen. Het verloop van de ziekte is lang en chronisch, voorlopig gekwalificeerd als goedaardig. Een dergelijke cursus kan echter slechts tot op zekere hoogte duren, en vervolgens met een juiste en tijdige behandeling, maar na enige tijd, wanneer er significante veranderingen optreden in erytropoëse, wordt de ziekte acuut en worden meer "slechte" kenmerken en manifestaties. Hier is het - ware polycytemie, waarvan de prognose volledig afhangt van hoe snel de progressie zal plaatsvinden.

Waarom groeien scheuten verkeerd?

Elke patiënt met erytheem, vroeg of laat stelt de vraag: "Waarom is dit" een ziekte die is gebeurd "voor mij?" Het zoeken naar de oorzaak van veel pathologische aandoeningen is in de regel nuttig en geeft bepaalde resultaten, verhoogt de effectiviteit van de behandeling en bevordert het herstel. Maar niet in het geval van polycytemie.

De oorzaken van de ziekte kunnen alleen worden verondersteld, maar niet ondubbelzinnig worden vermeld. Slechts één aanwijzing kan voor een arts zijn bij het bepalen van de oorsprong van de ziekte - genetische afwijkingen. Het pathologische gen is echter nog niet gevonden, dus de exacte locatie van het defect is nog niet vastgesteld. Het is waar dat er suggesties zijn dat de ziekte van Vaisez kan worden geassocieerd met trisomie 8 en 9 paren (47 chromosomen) of andere stoornissen van het chromosomale apparaat, bijvoorbeeld verlies van een segment (schrapping) van de lange arm C5, C20, maar dit is nog steeds een gok, hoewel het gebaseerd is op conclusies van wetenschappelijk onderzoek.

Klachten en ziektebeeld

Als er niets te zeggen is over de oorzaken van polycytemie, dan kunnen we lang praten over klinische manifestaties. Ze zijn helder en divers, omdat er al bij 2 graden ziekteontwikkeling letterlijk alle organen bij het proces betrokken zijn. Subjectieve gevoelens van de patiënt zijn van algemene aard:

• Zwakte en constant gevoel van vermoeidheid;
• Aanzienlijke afname van de arbeidscapaciteit;
• Overmatig zweten;
• Hoofdpijn en duizeligheid;
• Merkbare afname van het geheugen;
• Visuele en auditieve stoornissen (verminderd).

Klachten die kenmerkend zijn voor deze ziekte en daardoor worden gekenmerkt:

• Acuut brandende pijn in de vingers en tenen (de bloedvaten zijn verstopt met bloedplaatjes en rode bloedcellen, die daar kleine aggregaten vormen);
• De pijn is echter niet zo brandend, in de bovenste en onderste ledematen;
• Jeuk van het lichaam (een gevolg van trombose), waarvan de intensiteit aanzienlijk toeneemt na een douche en een heet bad;
• Periodieke verschijning van urticaria van het type uitslag.

Vanzelfsprekend is de oorzaak van al deze klachten een schending van de microcirculatie.

roodheid van de huid tijdens polycytemie

Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelen zich meer en meer nieuwe symptomen:

1. Hyperemie van de huid en slijmvliezen door de uitzetting van haarvaten;
2. Pijn in het hart, lijkt op angina pectoris;
3. Pijnlijke gewaarwordingen in het linker hypochondrium, veroorzaakt door overbelasting en vergroting van de milt als gevolg van de ophoping en vernietiging van bloedplaatjes en rode bloedcellen (het is een soort depot voor deze cellen);
4. Vergrote lever en milt;
5. Maagzweer en darmzweer;
6. Dysurie (urineren is moeilijk) en pijn in het lumbale gebied als gevolg van de ontwikkeling van urinezuur diathese, veroorzaakt door een verschuiving in de bloedbuffersystemen;
7. Pijn in de botten en gewrichten als gevolg van hyperplasie (overmatige groei) van het beenmerg;
8. jicht;
9. Manifestaties van hemorragische aard: bloeding (neus-, tandvlees-, darm-) en huidbloedingen;
10. Injectie van de conjunctivale vaten, wat de reden is waarom de ogen van dergelijke patiënten "konijnenogen" worden genoemd;
11. telangiectasia;
12. Neiging tot trombose van aderen en slagaders;
13. Spataderen van het been;
14. tromboflebitis;
15. Trombose van coronaire bloedvaten met de ontwikkeling van een hartinfarct is mogelijk;
16. Claudicatio intermittens, dat kan leiden tot gangreen;
17. Arteriële hypertensie (bijna 50% van de patiënten), met een neiging tot beroerte en hartaanvallen;
18. Schade aan het ademhalingssysteem als gevolg van immuniteitsstoornissen, die niet adequaat kunnen reageren op infectieuze agentia die ontstekingen veroorzaken. In dit geval beginnen de rode bloedcellen zich te gedragen als suppressors en onderdrukken ze de immunologische reactie op virussen en tumoren. Bovendien bevinden ze zich in het bloed in abnormaal grote hoeveelheden, wat de toestand van het immuunsysteem nog verergert;
19. De nieren en de urinewegen lijden, dus patiënten hebben de neiging tot pyelonefritis, urolithiasis;
20. Het centrale zenuwstelsel blijft niet afzijdig van de gebeurtenissen die plaatsvinden in het lichaam, wanneer het betrokken is bij het pathologische proces, symptomen van cerebrale circulatie, ischemische beroerte (met trombose), bloeding (minder vaak), slapeloosheid, geheugenstoornis, mnemonische stoornissen verschijnen.

Van asymptomatische tot terminale fase

Vanwege het feit dat polycytemie in de eerste stadia wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop, treden de bovenstaande manifestaties niet op één dag op, maar stapelen ze zich geleidelijk op en lange tijd is het gebruikelijk om 3 stadia in de ontwikkeling van de ziekte te onderscheiden.

De eerste fase. De toestand van de patiënt is bevredigend, matige symptomen, de duur van de fase is ongeveer 5 jaar.

Stadium van gedetailleerde klinische manifestaties. Het vindt plaats in twee fasen:

II A - treedt op zonder myeloïde metaplasie van de milt, subjectieve en objectieve symptomen van erythremie zijn aanwezig, de duur van de periode is 10-15 jaar;

II B - myeloïde metaplasie van de milt verschijnt. Deze fase wordt gekenmerkt door een duidelijk beeld van de ziekte, de symptomen zijn uitgesproken, de lever en de milt zijn aanzienlijk vergroot.

De terminale fase, die alle tekenen van een kwaadaardig proces vertoont. Klachten van de patiënt zijn divers, "alles doet pijn, alles is verkeerd." In dit stadium verliezen de cellen hun vermogen om te differentiëren, wat een substraat voor leukemie creëert, dat chronische erythremie vervangt, of beter gezegd, het verandert in acute leukemie.

Het terminale stadium wordt gekenmerkt door een bijzonder ernstig beloop (hemorrhagisch syndroom, miltruptuur, infectieuze en ontstekingsprocessen die niet vatbaar zijn voor behandeling vanwege diepe immunodeficiëntie). Meestal eindigt het al snel in een fatale afloop.

De levensverwachting bij polycytemie is dus 15 - 20 jaar, wat misschien niet slecht is, vooral als je bedenkt dat de ziekte na 60 jaar kan worden ingehaald. En dit betekent dat er een zeker vooruitzicht is om tot 80 jaar te leven. De prognose van de ziekte hangt echter nog steeds het meest van alles af van de uitkomst ervan, dat wil zeggen, van welke vorm van leukemie erythremie transformeert in stadium III (chronische myeloïde leukemie, myelofibrose, acute leukemie).

Diagnose van Vacaise Ziekte

De diagnose van echte polycytemie is voornamelijk gebaseerd op laboratoriumgegevens met de definitie van de volgende indicatoren:

• Volledige bloedtelling, waarbij u een significante toename van de rode bloedcellen (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobine (180-220 g / l), hematocriet (de verhouding tussen plasma en rood bloed) kunt opmerken. Het aantal bloedplaatjes kan het niveau van 500-1000 x 10 9 / l bereiken, terwijl ze aanzienlijk in omvang en leukocyten kunnen toenemen - tot 9,0-15,0 x 10 9 / l (door staafjes en neutrofielen). ESR bij echte polycytemie wordt altijd verminderd en kan nul bereiken.

Morfologisch veranderen erytrocyten niet altijd en blijven vaak normaal, maar in sommige gevallen kan anisocytose worden waargenomen bij erythremie (erytrocyten van verschillende grootte). De ernst en prognose van de ziekte bij polycytemie in de algemene bloedtest wordt aangegeven door bloedplaatjes (hoe meer er zijn, hoe ernstiger het verloop van de ziekte);

• BAK (biochemische bloedtest) met de bepaling van het niveau van alkalische fosfatase en urinezuur. Eritremia wordt gekenmerkt door de opeenhoping van de laatste, wat wijst op de ontwikkeling van jicht (een gevolg van de ziekte van Vacaise);
• Radiologisch onderzoek met radioactief chroom helpt de toename van circulerende rode bloedcellen te bepalen;
• Sternale punctie (bemonstering van het beenmerg uit het borstbeen), gevolgd door cytologische diagnose. Bij de voorbereiding - hyperplasie van alle drie scheuten met een significante overheersing van rood en megakaryocytisch;
• Trephine biopsie (een histologisch onderzoek van materiaal dat uit het ileum wordt genomen) is de meest informatieve methode die ons in staat stelt om op de meest betrouwbare wijze het belangrijkste symptoom van de ziekte te identificeren - triarre hyperplasie.

Naast hematologische parameters wordt de patiënt verwezen naar een echografie (US) onderzoek van de buikorganen (vergroting van de lever en de milt) om een ​​diagnose van echte polycytemie te stellen.

Dus de diagnose is vastgesteld... Wat nu?

En dan wacht de patiënt op behandeling op de hematologische afdeling, waar tactieken de klinische manifestaties, hematologische parameters en het stadium van de ziekte bepalen. De therapeutische maatregelen voor erythremie omvatten meestal:

1. Het aderlaten, waardoor het aantal rode bloedcellen kan worden verlaagd naar 4.5-5.0 x 1012 / l en Нb (hemoglobine) tot 150 g / l. Neem hiervoor, met een interval van 1-2 dagen, 500 ml bloed totdat het aantal rode bloedcellen en Hb niet daalt. Het bloedingsproces wordt soms vervangen door hematologen door erythrocytose uit te voeren, wanneer, na centrifugatie of scheiding, rood bloed wordt gescheiden en plasma aan de patiënt wordt teruggegeven;
2. Cytostatische therapie (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
3. Antiplaatjesmiddelen (aspirine, dipyridamol), die echter voorzichtigheid vereisen in de aanvraag. Aldus kan acetylsalicylzuur de manifestatie van hemorrhagisch syndroom verhogen en inwendige bloedingen veroorzaken in de aanwezigheid van een maagzweer of darmzweer;
4. Interferon-α2b, met succes gebruikt met cytostatica en het verhogen van hun effectiviteit.

Het behandelingsschema van eritremie wordt door de arts voor elk geval afzonderlijk ondertekend, dus onze taak is om de lezer slechts kort in te lichten over de geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Vacaise te behandelen.

Voeding, dieet en folk remedies

Een belangrijke rol bij de behandeling van polycythaemia wordt gegeven aan de manier van werken (vermindering van fysieke inspanning), rust en voeding. In de beginfase van de ziekte, wanneer de symptomen nog niet uitgesproken of zwak gemanifesteerd zijn, wordt de patiënt tabel nummer 15 (algemeen) voorgeschreven, zij het met enige voorbehoud. Het wordt de patiënt niet aangeraden producten te gebruiken die de bloedvorming verbeteren (bijvoorbeeld de lever) en suggereren om het dieet te heroverwegen, waarbij de voorkeur wordt gegeven aan zuivel- en plantaardige producten.

In de tweede fase van de ziekte krijgt de patiënt een tabel nummer 6, dat overeenkomt met het dieet voor jicht en limieten of volledig elimineert vis-en vleesgerechten, peulvruchten en zuring. Na ontslag uit het ziekenhuis moet de patiënt zich houden aan de aanbevelingen van de arts tijdens poliklinische observatie of behandeling.

De vraag: "Is het mogelijk om met volksremedies te behandelen?" Klinkt met dezelfde frequentie voor alle ziekten. Erythremia is geen uitzondering. Zoals echter al is opgemerkt, hangen het verloop van de ziekte en de levensverwachting van de patiënt volledig af van een tijdige behandeling, met als doel langdurige en langdurige remissie te bereiken en de derde fase zo lang mogelijk te vertragen.

Tijdens de pauze van het pathologische proces moet de patiënt nog steeds onthouden dat de ziekte op elk moment kan terugkeren, dus moet hij zijn leven bespreken zonder verergering met zijn arts, die het heeft, periodiek testen en een onderzoek ondergaan.

Behandeling van bloedziekten met folkremedies mag niet gegeneraliseerd worden en als er veel recepten zijn voor het verhogen van het hemoglobinegehalte of voor dunner worden van bloed, betekent dit niet dat ze geschikt zijn voor de behandeling van polycythemia, waarvan in het algemeen geen medicinale kruiden zijn gevonden. Vacouziekte is een delicate zaak en om de functie van het beenmerg te controleren en zo het hematopoietische systeem te beïnvloeden, moet u over objectieve gegevens beschikken die kunnen worden beoordeeld door een persoon met bepaalde kennis, dat wil zeggen door een arts.

Tot slot wil ik de lezers een paar woorden vertellen over relatieve erythremie, die niet kan worden verward met de ware, omdat relatieve erythrocytose kan optreden tegen de achtergrond van vele somatische ziekten en met succes kan eindigen met de genezing van de ziekte. Bovendien kan erythrocytose als een symptoom gepaard gaan met langdurig braken, diarree, brandwondenziekte en hyperhidrose. In dergelijke gevallen is erythrocytose een tijdelijk fenomeen en wordt in de eerste plaats geassocieerd met uitdroging van het lichaam wanneer de hoeveelheid circulerend plasma, die voor 90% uit water bestaat, afneemt.

Polycythemia - stadia en symptomen van de ziekte, apparaatdiagnostiek en therapiemethoden

Hematologen weten dat deze ziekte moeilijk te behandelen is en gevaarlijke complicaties heeft. Polycythaemia wordt gekenmerkt door veranderingen in de samenstelling van het bloed die de gezondheid van de patiënt beïnvloeden. Hoe ontwikkelt de pathologie, welke symptomen worden gekenmerkt? Leer diagnostische methoden, behandelingen, medicijnen, levensvoorspellingen voor de patiënt.

Wat is polycytemie

Mannen zijn gevoeliger voor de ziekte dan vrouwen, en mensen van middelbare leeftijd zijn vaker ziek. Polycythemia is een autosomaal recessieve pathologie waarbij het aantal rode bloedcellen - bloedcellen - in het bloed om verschillende redenen toeneemt. De ziekte heeft andere namen - erythrocytose, polycnemia, Vaquez-ziekte, erythremie, de ICD-10-code is D45. Voor de ziekte worden gekenmerkt door:

• splenomegalie - een aanzienlijke toename van de grootte van de milt;
• verhoogde viscositeit van het bloed;
• significante productie van leukocyten, bloedplaatjes;
• toename van het circulerend bloedvolume (BCC).

Polycythemia behoort tot de groep van chronische leukemieën, beschouwd als een zeldzame vorm van leukemie. Echte erythremie (polycythaemia vera) is verdeeld in types:

• Primair - een kwaadaardige ziekte met een progressieve vorm, geassocieerd met hyperplasie van de cellulaire componenten van het beenmerg - myeloproliferatie. Pathologie beïnvloedt de erytroblastische spruit, die een toename van het aantal rode bloedcellen veroorzaakt.
• Secundaire polycytemie is een compenserende reactie op hypoxie veroorzaakt door roken, op grote hoogte klimmen, bijniertumoren en pulmonaire pathologie.

De ziekte van Vaisez is een gevaarlijke complicatie. Vanwege de hoge viscositeit is de bloedcirculatie in de perifere bloedvaten gestoord. Urinezuur wordt in grote hoeveelheden uitgescheiden. Dit alles zit vol met:

• bloeden;
• trombose;
• zuurstof verhongering van weefsels;
• bloeden;
• hyperemie;
• bloeding;
• trofische ulcera;
• nierkoliek;
• zweren in het spijsverteringskanaal;
• nierstenen;
• splenomegalie;
• jicht;
• myelofibrosis;
• ijzergebreksanemie;
• hartinfarct;
• beroerte;
• fataal.

Soorten ziekte

De ziekte van Vaisez is, afhankelijk van de ontwikkelingsfactoren, onderverdeeld in soorten. Elk heeft zijn eigen symptomen en kenmerken van de behandeling. Artsen wijzen toe:

• echte polycytemie, die wordt veroorzaakt door het verschijnen in het rode beenmerg van een tumorsubstraat, leidend tot een toename van de productie van rode bloedcellen;
• secundaire erythremia - het wordt veroorzaakt door zuurstofgebrek, pathologische processen die plaatsvinden in het lichaam van de patiënt en een compenserende respons veroorzaken.

primair

De ziekte wordt gekenmerkt door een tumoroorsprong. Primaire polycytemie, myeloproliferatieve kanker van het bloed, treedt op wanneer laesies van de krachtige krachtige stamcellen van het beenmerg optreden. Met de ziekte in het lichaam van de patiënt:

• verhoogt de activiteit van erytropoëtine die de productie van bloedcellen regelt;
• het aantal erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes neemt toe;
• synthese van gemuteerde hersencellen vindt plaats;
• proliferatie van geïnfecteerde weefsels wordt gevormd;
• er treedt een compenserende reactie op hypoxie op - er is een extra toename van het aantal rode bloedcellen.

Bij dit type pathologie is het moeilijk om gemuteerde cellen te beïnvloeden die een hoog verdeelvermogen hebben. Trombotische, hemorragische laesies verschijnen. De ziekte van Vaquez heeft kenmerken van ontwikkeling:

• veranderingen komen voor in de lever, milt;
• weefsels overlopen met viskeus bloed, vatbaar voor de vorming van bloedstolsels;
• Plethoric syndroom ontwikkelt - kersrode huidskleur;
• ernstige jeuk optreedt;
• verhoogde bloeddruk (BP);
• hypoxie ontwikkelt.

Echte polycytemie is gevaarlijk vanwege zijn kwaadaardige ontwikkeling, die ernstige complicaties veroorzaakt. Deze vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de volgende stadia:

• Eerste - duurt ongeveer vijf jaar, is asymptomatisch, de grootte van de milt is niet veranderd. BCC is licht gestegen.
• Ingezet stadium - de duur van maximaal 20 jaar. Het heeft een hoog gehalte aan rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten. Het heeft twee substituties - zonder de milt te veranderen en met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie.

Het laatste stadium van de ziekte - post-erythmisch (anemisch) - wordt gekenmerkt door complicaties:

• secundaire myelofibrose;
• leukopenie;
• trombocytopenie;
• myeloïde transformatie van de lever, milt;
• galsteen, urolithiasis;
• voorbijgaande ischemische aanvallen;
• bloedarmoede - het resultaat van beenmerguitputting;
• longembolie;
• hartinfarct;
• nephrosclerosis;
• acute, chronische leukemie;
• hersenbloeding.

Secundaire polycytemie (relatief)

Deze vorm van Vacaise-aandoening wordt veroorzaakt door externe en interne factoren. Met de ontwikkeling van secundaire polycythaemia vult viskeus bloed, dat verhoogde volumes heeft, de vaten, waardoor er bloedstolsels ontstaan. Met zuurstofhongering van weefsels ontwikkelt het proces van compensatie zich:

• de nieren beginnen het hormoon erytropoëtine intensief te produceren;
• actieve synthese van rode bloedcellen in het beenmerg wordt gelanceerd.

Secundaire polycythaemie komt in twee vormen voor. Elk van hen heeft functies. Er zijn dergelijke variëteiten:

• stress - veroorzaakt door een ongezonde levensstijl, langdurige overspanning, zenuwinzinkingen, ongunstige werkomstandigheden;
• false, waarbij het totale aantal rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes in de analyse binnen het normale bereik ligt, veroorzaakt een toename van de ESR een afname van het plasmavolume.

oorzaken van

Provocerende factoren voor de ontwikkeling van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte. Primaire polycytemie treedt op als een resultaat van een tumor van een rood beenmerg. De belangrijkste oorzaken van echte erythrocytose zijn:

• genetische verstoringen in het lichaam - een mutatie van het enzym tyrosine kinase, wanneer het aminozuur valine wordt vervangen door fenylalanine;
• genetische aanleg;
• beenmergkanker;
• zuurstoftekort - hypoxie.

De secundaire vorm van erytrocytose wordt veroorzaakt door externe oorzaken. Niet minder belangrijke rol in de ontwikkeling van bijkomende ziekten. De provocerende factoren zijn:

• klimatologische omstandigheden;
• accommodatie in de hooglanden;
• congestief hartfalen;
• kankers van de interne organen;
• hypertensie van de longen;
• de werking van toxische stoffen;
• overbelasting van het lichaam;
• Röntgenstralen;
• gebrek aan zuurstof naar de nieren;
• intoxicatie-infecties;
• roken;
• slechte ecologie;
• vooral genetica - Europeanen zijn vaker ziek.

De secundaire vorm van de ziekte van Vaisez wordt veroorzaakt door aangeboren oorzaken - autonome productie van erytropoëtine, hoge affiniteit voor hemoglobine voor zuurstof. Er zijn verworven factoren voor de ontwikkeling van de ziekte:

• arteriële hypoxemie;
• renale pathologieën - cystische laesies, tumoren, hydronefrose, nierarteriestenose;
• bronchiaal carcinoom;
• bijniertumoren;
• cerebellaire hemangioblastoma;
• hepatitis;
• cirrose van de lever;
• tuberculose.

Symptomen van Vacaise Disease

Ziekte veroorzaakt door een toename van het aantal rode bloedcellen en het bloedvolume, onderscheiden zich door karakteristieke kenmerken. Ze hebben hun eigen kenmerken afhankelijk van het stadium van de ziekte van Vaisez. Waargenomen gemeenschappelijke symptomen van pathologie:

• duizeligheid;
• visuele beperking;
• Het symptoom van Kuperman is een blauwachtige tint van slijmvliezen en huid;
• angina-aanvallen;
• roodheid van de vingers van de onderste en bovenste ledematen, vergezeld van pijn, een branderig gevoel;
• trombose van verschillende lokalisatie;
• ernstige jeuk aan de huid, verergerd door contact met water.

Naarmate de patiënt vordert, treden pijnsyndromen van verschillende lokalisatie op. Waargenomen stoornissen van het zenuwstelsel. Voor de ziekte zijn karakteristiek:

• zwakte;
• vermoeidheid;
• temperatuurstijging;
• vergrote milt;
• tinnitus;
• kortademigheid;
• gevoel van verlies van bewustzijn;
• Plethoric syndrome - bordeauxrode huidskleur;
• hoofdpijn;
• braken;
• verhoogde bloeddruk;
• pijn in handen van aanraking;
• kilte van de ledematen;
• oog roodheid;
• slapeloosheid;
• pijn in het hypochondrium, botten;
• longembolie.

Beginfase

De ziekte is moeilijk te diagnosticeren aan het begin van de ontwikkeling. Symptomen zijn mild, vergelijkbaar met een verkoudheid of de conditie van ouderen, wat overeenkomt met ouderen. Pathologie wordt tijdens de analyse door toeval gedetecteerd. De symptomen van de eerste fase van erythrocytose zijn:

• duizeligheid;
• verminderde gezichtsscherpte;
• hoofdpijn;
• slapeloosheid;
• tinnitus;
• pijnlijke vingers van aanraking;
• koude ledematen;
• ischemische pijnen;
• roodheid van slijmvliezen, huid.

Ingezet (Erythremic)

De ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van uitgesproken tekenen van hoge bloedviscositeit. Gemarkeerde pancytosis - een toename in de analyse van het aantal componenten - erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes. De aanwezigheid van de volgende fase is kenmerkend:

• roodheid van de huid tot paarse tinten;
• telangiectasia - puntbloedingen;
• acute aanvallen van pijn;
• jeuk, verergerd door interactie met water.

In dit stadium van de ziekte zijn er tekenen van ijzertekort - een bundel nagels, een droge huid. Een kenmerkend symptoom is een sterke toename van de grootte van de lever en de milt. Patiënten opgemerkt:

• spijsverteringsstoornissen;
• ademnood;
• arteriële hypertensie;
• gewrichtspijn;
• hemorrhagisch syndroom;
• mikrotrombozy;
• zweren van de maag, twaalfvingerige darm;
• bloeden;
• cardialgie - pijn in de linkerborst;
• migraine.

In het ontwikkelde stadium van erytrocytose klagen patiënten over een gebrek aan eetlust. Bij onderzoeken worden stenen in een galblaas gevonden. De ziekte is anders:

• verhoogde bloeding van kleine snijwonden;
• ritmestoornis, hartgeleiding;
• zwelling;
• tekenen van jicht;
• hartpijn;
• microcytosis;
• symptomen van urolithiasis;
• veranderingen in smaak, geur;
• blauwe plekken op de huid;
• trofische ulcera;
• nierkoliek.

Anemisch stadium

In dit stadium van ontwikkeling gaat de ziekte over in de terminale fase. Het lichaam heeft niet genoeg hemoglobine voor normaal functioneren. De patiënt observeerde:

• een significante toename van de lever;
• de progressie van splenomegalie;
• verdichting van miltweefsel;
• met hardware-onderzoek - cicatriciale veranderingen van het beenmerg;
• vasculaire trombose van diepe aderen, coronaire, cerebrale slagaders.

In de anemische fase vormt de ontwikkeling van leukemie een gevaar voor het leven van de patiënt. Voor deze fase van de ziekte van Vaisez is het optreden van aplastische bloedarmoede door ijzertekort kenmerkend, met als oorzaak de verplaatsing van hemopoëtische cellen uit het beenmerg door bindweefsel. Tegelijkertijd worden symptomen waargenomen:

• algemene zwakte;
• flauwvallen;
• een gevoel van kortademigheid.

In dit stadium wordt de patiënt, indien onbehandeld, snel dodelijk. Trombotische en hemorragische complicaties hebben ertoe geleid:

• ischemische beroerte;
• pulmonale arterie trombo-embolie;
• hartinfarct;
• spontane bloeding - gastro-intestinale, oesofageale aderen;
• cardio;
• arteriële hypertensie;
• hartfalen.

Symptomen van de ziekte bij pasgeborenen

Als de foetus tijdens de periode van prenatale ontwikkeling hypoxie heeft opgelopen, begint zijn lichaam als reactie de productie van rode bloedcellen te versterken. Congenitale hartaandoeningen en pulmonaire pathologieën worden een provocerende factor voor het verschijnen van erythrocytose bij zuigelingen. De ziekte leidt tot de volgende gevolgen:

• vorming van beenmerg sclerose;
• overtreding van de productie van leukocyten die verantwoordelijk zijn voor het immuunsysteem van de pasgeborene;
• dodelijke infecties.

In het beginstadium van de ziekte wordt gedetecteerd door de resultaten van analyses - het niveau van hemoglobine, hematocriet, erythrocyten. Met de progressie van de pathologie in de tweede week na de geboorte, werden uitgesproken symptomen waargenomen:

• baby huilt van aanraking;
• huid roodheid;
• de grootte van de lever, de milt neemt toe;
• trombose treedt op;
• verminderd lichaamsgewicht;
• in de analyse bleek een verhoogd aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes.

Diagnose van polycytemie

De communicatie van de patiënt met de hematoloog begint met een gesprek, een extern onderzoek en anamnese. De arts ontdekt erfelijkheid, kenmerken van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid van pijn, frequente bloeding, tekenen van trombose. Tijdens het ontvangen van een patiënt wordt een polycythemisch syndroom gedetecteerd:

• paarsrode blos;
• intensieve kleuring van de slijmvliezen van de mond, neus;
• cyanotische (cyanotische) kleur van het gehemelte;
• de vorm van de vingers veranderen;
• rode ogen;
• palpatie wordt bepaald door de toename van de grootte van de milt, de lever.

De volgende fase van de diagnose: laboratoriumtests. Indicatoren die spreken over de ontwikkeling van de ziekte:

• een toename van de totale massa rode bloedcellen;
• toename van het aantal bloedplaatjes, leukocyten;
• significant niveau van alkalische fosfatase;
• hoge niveaus van vitamine B12 in serum;
• verhoogd erytropoëtine bij secundaire polycytemie;
• vermindering van situratie (bloedzuurstofverzadiging) - minder dan 92%;
• reductie van ESR;
• stijging van hemoglobine tot 240 g / l.

Voor de differentiële diagnose van pathologie gebruikt speciale soorten onderzoek en analyse. Er worden consulten van de uroloog, cardioloog en gastro-enteroloog gehouden. De arts schrijft voor:

• biochemische bloedtest - bepaalt het niveau van urinezuur, alkalische fosfatase;
• radiologisch onderzoek - onthult een toename van circulerende rode bloedcellen;
• sternale punctie - afrastering voor cytologische analyse van het beenmerg uit het borstbeen;
• trephine biopsie - een histologie van de weefsels van het ileum, onthullen een driezijdige hyperplasie;
• moleculaire genetische analyse.

Laboratoriumtests

Polycythemia disease wordt bevestigd door hematologische veranderingen in bloedparameters. Er zijn parameters die de ontwikkeling van pathologie karakteriseren. Gegevens uit laboratoriumonderzoeken die op polycytemie wijzen:

Massa circulerende rode bloedcellen

Het niveau van serum vitamine B12

Hardware diagnostiek

Na het uitvoeren van laboratoriumtests, moeten hematologen aanvullende tests voorschrijven. Om het risico op het ontwikkelen van metabole, trombohemorostische aandoeningen te bepalen, wordt hardwarediagnostiek gebruikt. De patiënt ondergaat onderzoek, afhankelijk van de kenmerken van het verloop van de ziekte. Patiënten met polycythemie-uitgaven:

• Echografie van de milt, nier;
• hartonderzoek - echocardiografie.

Methoden voor hardwarediagnostiek helpen bij het beoordelen van de conditie van de bloedvaten, het detecteren van de aanwezigheid van bloedingen, zweren. Benoemd door:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentele studie van de slijmvliezen van de maag, twaalfvingerige darm;
• Doppler-echografie (USDG) van de bloedvaten van de nek, kop, aderen van de ledematen;
• computertomografie van interne organen.

Behandeling van polycytemie

Alvorens tot therapeutische maatregelen over te gaan, is het noodzakelijk om het type van de ziekte en de oorzaken ervan te achterhalen - het behandelingsregime hangt ervan af. Hematologen staan ​​voor de uitdaging:

• in geval van primaire polycytemie, om de activiteit van de tumor te voorkomen door in te werken op de tumor in het beenmerg;
• in de secundaire vorm - om de ziekte te identificeren die de pathologie provoceerde en elimineerde.

Behandeling van polycytemie omvat de voorbereiding van een revalidatie- en preventieplan voor een bepaalde patiënt. Therapie houdt in:

• aderlaten, vermindering van het aantal rode bloedcellen tot normaal, - om de twee dagen wordt 500 ml bloed uit de patiënt genomen;
• het handhaven van fysieke activiteit;
• erytocytoforese - bloedafname uit een ader, gevolgd door filtratie en terugkeer naar de patiënt;
• dieet;
• transfusie van bloed en zijn componenten;
• chemotherapie om leukemie te voorkomen.

In moeilijke situaties die het leven van de patiënt bedreigen, wordt beenmergtransplantatie uitgevoerd, splenectomie - verwijdering van de milt. Bij de behandeling van polycytemie wordt veel aandacht besteed aan het gebruik van geneesmiddelen. Het behandelingsregime omvat het gebruik van:

• corticosteroïde hormonen - met ernstige ziekte;
• cytostatische middelen - Hydroxyurea, Imifos, vermindering van de groei van kwaadaardige cellen;
• bloedplaatjesaggregatieremmers die het bloed verdunnen - Dipyridamol, aspirine;
• Interferon, dat de beschermende krachten verhoogt, verbetert de effectiviteit van cytostatica.

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van geneesmiddelen die de bloedviscositeit verlagen, bloedstolsels voorkomen, de ontwikkeling van bloedingen. Hematologen schrijven voor:

• om vasculaire trombose uit te sluiten - heparine;
• met ernstige bloeding - aminocapronzuur;
• in het geval van erythromelalgie - pijn in de vingertoppen - niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - Voltaren, Indomethacin;
• met jeukende huid - antihistaminica - Suprastin, Loratadin;
• met de infectieuze genese van de ziekte - antibiotica;
• met hypoxische oorzaken - zuurstoftherapie.

Bloeding of rode bloedcellen

Effectieve behandeling voor polycytemie is flebotomie. Bij het uitvoeren van aderlatingen neemt het volume circulerend bloed af, neemt het aantal rode bloedcellen (hematocriet) af en is jeuk geëlimineerd. Kenmerken van het proces:

• vóór flebotomie wordt heparine of reopolyglucine aan de patiënt toegediend om de microcirculatie, de bloedstroom te verbeteren;
• overschotten worden verwijderd met bloedzuigers of ze maken een incisie of een punctie van een ader;
• tot 500 ml bloed wordt per keer verwijderd;
• de procedure wordt uitgevoerd met een interval van 2 tot 4 dagen;
• hemoglobine wordt verlaagd tot 150 g / l;
• hematocriet is aangepast tot 45%.

Effectiviteit is een andere methode voor de behandeling van polycytemie, erytrocytaferese. In extracorporale hemocorrectie worden extra rode bloedcellen verwijderd uit het bloed van de patiënt. Dit verbetert de bloedvorming, verhoogt de beenmerginname van ijzer. Schema van cytophorese:

1. Creëer een vicieuze cirkel - de patiënt verbindt de aderen van beide handen via een speciaal apparaat.
2. Neem bloed af.
3. Leid het door het apparaat met een centrifuge, separator, filters, die een deel van de rode bloedcellen elimineren.
4. Gezuiverd plasma wordt teruggestuurd naar de patiënt - geïnjecteerd in een ader aan de andere kant.

Myelodepressieve cytostatische therapie

Bij ernstige polycytemie, wanneer bloeden geen positieve resultaten oplevert, schrijven artsen geneesmiddelen voor die de vorming en reproductie van hersencellen onderdrukken. Behandeling met cytostatica vereist constante bloedtesten om de effectiviteit van de therapie te controleren. Indicaties zijn factoren die het polycythemisch syndroom ondersteunen:

• viscerale, vasculaire complicaties;
• jeuk;
• splenomegalie;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologen schrijven medicijnen voor op basis van de resultaten van tests, het ziektebeeld van de ziekte. Contra-indicaties voor de behandeling van cytostatica is de leeftijd van een kind. Voor de behandeling van polycythaemia worden medicijnen gebruikt:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclofosfamide;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyureum;
• cyclofosfamide;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparaten voor de normalisatie van de aggregatieve toestand van het bloed

Behandelingsdoelstellingen voor polycytemie: normalisatie van de bloedvorming, waaronder het zorgen voor de vloeibare toestand van het bloed, de stolling ervan met bloedingen, en het herstel van de vaatwanden. Voordat artsen een serieuze keuze van medicijnen zijn, om de patiënt niet te schaden. Medicijnen voorschrijven om bloeding te stoppen - hemostatica:

• coagulanten - Thrombine, Vikasol;
• fibrinolyse-remmers - Kontrykal, Amben;
• vasculaire aggregatie-stimulerende middelen - calciumchloride;
• permeabiliteit reducerende medicijnen - Rutin, Adrokson.

Het gebruik van antithrombotische middelen is van groot belang bij de behandeling van polycytemie om de aggregatieve toestand van het bloed te herstellen:

• anticoagulantia - Heparine, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antibloedplaatjesaggregatiemiddelen: plaatjes - aspirine (acetylsalicylzuur), dipyridamol, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Herstelprognose

Wat staat een patiënt te wachten met een diagnose van polycytemie? Prognoses zijn afhankelijk van het type ziekte, tijdige diagnose en behandeling, de oorzaken, het optreden van complicaties. De ziekte van Varez in zijn primaire vorm heeft een ongunstig ontwikkelingsscenario. De levensverwachting is maximaal twee jaar, wat samenhangt met de complexiteit van de therapie, hoge risico's op een beroerte, hartaanvallen en trombo-embolische effecten. Overleving kan worden verhoogd door het toepassen van dergelijke behandelmethoden:

• lokale bestraling van de milt met radioactieve fosfor;
• levenslange bloedingsprocedures;
• chemotherapie.

Een gunstiger prognose in de secundaire vorm van polycytemie, hoewel de ziekte kan leiden tot nefrosclerose, myelofibrose, erythrocyanose. Hoewel een volledige genezing onmogelijk is, wordt het leven van de patiënt geruime tijd verlengd - meer dan vijftien jaar - op voorwaarde dat:

• continue monitoring door een hematoloog;
• cytostatische behandeling;
• regelmatige hemocorrectie;
• chemotherapie ondergaan;
• eliminatie van factoren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken;
• behandeling van pathologieën die de ziekte veroorzaakten.