Hemorrhagic vasculitis - oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische vasculitis wordt beschouwd als een ziekte die een soort immuunvasculitis is van kleine bloedvaten en wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van immuuncomplexen, een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden.

Deze pathologie kan zich binnen 2-3 weken na acute tonsillitis, griep of roodvonk ontwikkelen. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen komt vaker voor dan bij volwassenen.

Vooral gevoelig voor kinderen van 4 tot 12 jaar. Jongens zijn 2 keer vaker ziek dan meisjes.

redenen

Waarom komt hemorragische vasculitis voor en wat is het? Hemorragische vasculitis wordt ook Schönlein-Genoch ziekte of capillaire toxicose genoemd. De ziekte is aseptisch (zonder infectie) capillaire ontsteking veroorzaakt door de schadelijke effecten van immuuncomplexen. Gemanifesteerde capillaire toxicose met bloedingen (bloedingen), een schending van intravasculaire coagulatie van bloed en een stoornis van de bloedcirculatie in kleine bloedvaten.

Oorzaken van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen zijn onderverdeeld in verschillende types:

• complicaties na een infectieziekte (keelpijn, griep en ARVI, roodvonk en waterpokken) veroorzaakt door virussen, bacteriën of parasieten;
• voedsel- of geneesmiddelenallergieën;
• hypothermie of individuele intolerantie voor het vaccin;
• genetische aanleg.

Het principe van het mechanisme van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen. Tijdens circulatie in het bloed kunnen deze complexen worden afgezet op de binnenoppervlakken van de wanden van kleine bloedvaten en aldus schade veroorzaken met het optreden van daaropvolgende aseptische ontsteking.

Wanneer de ontsteking van de vaatwand zijn elasticiteit verlaagt. Dientengevolge wordt het permeabel en vormt het lumens, wat leidt tot afzettingen van fibrine en bloedstolsels. Op basis hiervan is het pathologische teken van vasculitis microthrombose en hemorragisch syndroom (blauwe plekken).

classificatie

Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:

• huid;
• articulaire;
• buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
• nier;
• gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.

Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:

• razendsnel (meerdere dagen);
• acuut (tot 30-40 dagen);
• langdurig (voor 2 maanden of langer);
• terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
• chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.

De mate van ziekteactiviteit:

Klinische manifestaties

De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen:

• spotty uitbarsting op de huid (huid hemorrhagic uitbarsting) - 100%;
• gewrichtsaandoening (pijn in de enkelgewrichten) - 70%;
• abdominaal syndroom (buikpijn) - 60%;
• nierschade - 30-35%;

Bij deze ziekte kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.

Symptomen van hemorragische vasculitis

In het geval van hemorragische vasculitis zijn de symptomen zeer divers, maar alle patiënten hebben huidlaesies. Het kan zich manifesteren aan het begin van de ziekte en na het verschijnen van andere symptomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - klein gekleurde (1-3 mm) bloedingen, die voelbaar zijn. Deze uitslag is symmetrisch en bevindt zich aanvankelijk op de voeten en benen, in de toekomst kan deze zich boven uitspreiden. Naast purpura kunnen ook andere elementen van de uitslag verschijnen (vesikels, petechiën, erytheem en zelfs gebieden van necrose).

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, zoals schade aan de gewrichtsvlakken, zijn te vinden bij 70% van de patiënten. Dit symptoom komt vaak voor samen met huiduitslag in de eerste week van de ziekte. Schade aan de gewrichten kan onbeduidend zijn en kortstondige pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken, maar het kan ook uitgebreider zijn wanneer niet alleen grote (enkel en knie) maar ook kleine gewrichtsvlakken worden beïnvloed. Er is zwelling en veranderingen in de vorm van het gewrichtsvlak, en pijnlijke sensaties kunnen duren van 2 uur tot 5 dagen. De ziekte veroorzaakt echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsvlakken.

De meest ernstige is de nederlaag van het maag-darmkanaal. Soms verschijnen buikpijn zelfs voordat de uitslag optreedt. Ze komen voor met het verschijnen van bloedingen op de darmwand en zijn krampachtig van aard. Vaak treden dergelijke pijnen op in de navel, in het rechter iliacale subcostale gebied en lijken ze op een afbeelding van een acute buik veroorzaakt door appendicitis, darmobstructie of maagperforatie. Pijnen duren meestal drie dagen. Maar soms tot tien dagen. Vaak gaan ze gepaard met misselijkheid en bloederig braken, evenals het verschijnen van bloed in de ontlasting. In sommige gevallen ontwikkelt darmbloedingen zich, wat gepaard gaat met een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.

Meer zeldzame tekenen van vasculitis zijn nierbeschadiging in de vorm van glomerulonefritis en longsyndroom, die zich manifesteert door hoesten en kortademigheid.

Het verschil in symptomen bij kinderen en volwassenen

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met detectie van hematurie en proteïnurie bij urinetesten.

Hemorragische vasculitis: foto

Aangezien hemorragische vasculitis op de benen lijkt, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's van de symptomen.

complicaties

Mogelijke complicaties van hemorrhagische vasculitis zijn:

• darmobstructie;
• pancreatitis;
• perforatie van maag- en darmzweren;
• peritonitis;
• posthemorrhagische anemie;
• DIC met trombocytopenie;
• trombose en hartaanval in de organen;
• cerebrale aandoeningen, neuritis.

Complicaties van hemorrhagische vasculitis worden alleen gevonden in gevallen van late behandeling, dus het is erg belangrijk om de behandeling zo snel mogelijk te starten. Het is bekend dat elke ziekte aan het begin van zijn ontwikkeling veel gemakkelijker te behandelen is. Zelfmedicatie, ongecontroleerde medicatie of traditionele geneeskunde zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt.

diagnostiek

Als een hemorrhagische vasculitis wordt vermoed, onderzoekt de arts de patiënt, verzamelt anamnese, schrijft laboratorium- en diagnostische onderzoeken voor die een compleet beeld van de ziekte kunnen maken en de juiste behandeling voorschrijven.

De volgende tests worden beschouwd als de belangrijkste diagnostische methoden voor hemorrhagische vasculitis:

1. Coagulatie.
2. Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC).
3. Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (gereduceerd), cryoglobulinen en componenten van het complementsysteem.
4. Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).
5. Algemene (gedetailleerde) bloedtest met de berekening van de absolute waarden van indicatoren van de leukocytenformule.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van het huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met de verplichte naleving van een speciaal dieet (uitsluiting van vlees, vis, eieren, obligaat allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicamenteuze behandeling. De acute periode vereist echter verblijf in het ziekenhuis, constante medische monitoring en in geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen.

De aard van de behandeling voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte:

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische verschijnselen - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, sporen van bloed of eiwit in de urine), ernstige (spoeluitslagen, elementen van necrose recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Het schema voor medicamenteuze behandeling omvat:

1. Disagregantie - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
2. Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
3. Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur.
4. In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
5. In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen hangt af van de ernst van de ziekte en van de klinische vorm. Het duurt meestal 2-3 maanden met lichte, 4-6 maanden met matige en tot een jaar met een ernstige loop van de ziekte van Schönlein-Genoch, met recidieven en nefritis.

Therapie van patiënten met hemorragische vasculitis wordt bemoeilijkt door het feit dat er nu geen geneesmiddelen zijn die het belangrijkste pathologische proces effectief onderdrukken, ongeacht de locatie. Het is noodzakelijk om het effect van opzettelijk actieve antigene effecten uit te sluiten, met name die welke chronologisch samenvallen met de klinische manifestaties van de ziekte.

dieet

Het is erg belangrijk tijdens de behandeling om extra sensitisatie van de patiënt te voorkomen. Daarom is een voedingspatroon vereist dat extractieresiduen, chocolade, koffie, citrus, aardbeien, eieren, industrieel ingeblikt voedsel en producten die slecht door de patiënt worden getolereerd, uitsluit.

Speciale diëten worden voorgeschreven naast uitgesproken buik- of niersyndromen. Dus, in het geval van zware nefritis is het aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen zonder zout en vlees.

Welke arts moet contact opnemen

Hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen wordt behandeld door een reumatoloog. Bij het verslaan van verschillende organen is overleg met relevante specialisten noodzakelijk: een dermatoloog (huid), een gastro-oletrist (darm), een neuroloog (hersenen), een nefroloog (nier), een cardioloog (hart), een longarts (long). Een immunoloogonderzoek is wenselijk voor de tijdige diagnose van complicaties na medicatie.

vooruitzicht

Bij hemorragische vasculitis is de prognose tamelijk gunstig. In zeldzame gevallen kan overlijden plaatsvinden in de acute fase van de ziekte als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, infarct van de darm). Dood kan ook een gevolg zijn van acuut nierfalen of schade aan het centrale zenuwstelsel.

Sommige patiënten met hemorragische vasculitis kunnen chronische nieraandoeningen ontwikkelen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met nierschade in de acute fase van de ziekte, blijven veranderingen in urinesediment gedurende een aantal jaren bestaan; de uiteindelijke uitkomst van de ziekte bij deze patiënten is onbekend.

Hemorrhagic vasculitis: foto's, oorzaken en behandelmethoden bij kinderen en volwassenen

Hemorrhagic vasculitis heeft ook de namen allergische purpura, capillaire toxicose, of, op de naam van de auteurs die hebben beschreven, de ziekte van Shenlein-Genoch. De ziekte is opgenomen in een uitgebreide groep vasculitis, ontsteking van bloedvaten van verschillende soorten en maten.

De eigenaardigheid van de reactie van de vaatwand is aseptisch (afwezigheid van het pathogeen) en de dominante rol van een uitgesproken allergische reactie. De ziekte gaat gepaard met verhoogde trombose, verminderde microcirculatie van bloed in de weefsels en interne organen, wat leidt tot schade aan de nieren, gewrichten en spijsverteringsorganen.

Meer vatbaar voor capillaire toxicose mannen jonger dan 20 jaar, kinderen van 7 tot 13 jaar. De incidentie in deze populaties varieert van 14 tot 24 per 10.000.

Wat is het?

Hemorrhagic vasculitis is een reumatische systemische ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van de haarvaten, arteriolen en venulen die de huid, gewrichten, buikorganen en de nieren voeden. Een andere naam voor hemorrhagische vasculitis is de ziekte van Schönlein-Genoch.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet precies vastgesteld. Het wordt als auto-immuun beschouwd. Er was echter een verband met de factoren van activering van pathologische processen aan het licht. Deze omvatten:

• traumatische letsels van de huid en bloedvaten;
• overgedragen virale en bacteriële infectieziekten, in het bijzonder belang gehecht aan acute en chronische ontsteking in de bovenste luchtwegen (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), mazelen, frequente keelpijn, waterpokken, tyfus, streptokokkenziekten;
• vaccinaties tijdens routinevaccinatie, profylactisch gebruik van immunoglobulinen;
• voedselallergieën;
• herstructurering van het lichaam bij kwaadaardige en goedaardige tumoren;
• veranderingen in vrouwen tijdens de zwangerschap;
• het effect van verhoogde doses zonnestraling (bij langdurig zonnen), temperatuurschommelingen en straling;
• allergische reacties op geneesmiddelen (meestal antibiotica, sedativa en antihypertensiva);
• stofwisselingsstoornissen bij endocriene ziekten (diabetes);
• genetische aanleg in het gezin.
• huishoudelijke en beroepsvergiftiging, toxico-infectie;
• kinderen hebben worminfecties;
• reactie op insectenbeten.

Hemorragische vasculitis bij volwassenen ontwikkelt zich vaker op oudere leeftijd, met zwakke en gestoorde immuniteit.

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, foto

Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van welke organen en systemen worden gedekt. Hemorragische vasculitis kan zich manifesteren als één of meerdere groepen symptomen (zie foto). Major van het volgende:

• huidletsels;
• gezamenlijke schade;
• laesies van het maagdarmkanaal;
• renaal syndroom;
• in zeldzame gevallen - laesies van de longen en het zenuwstelsel.

Het meest kenmerkend is het acute begin van de ziekte, vergezeld door een stijging van de temperatuur tot koorts. Er kunnen gevallen zijn waarbij de temperatuurstijging afwezig is.

1. Huidsyndroom (of purpura) komt bij elke patiënt voor. Gemanifesteerd in de vorm van een symmetrische, kleine of spotty-papulaire hemorragische uitslag, voornamelijk gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de onderste (minder vaak de bovenste) extremiteiten, rond grote gewrichten en op de billen. De uitslag kan worden weergegeven door afzonderlijke elementen en kan intens zijn, gecombineerd met angio-oedeem. In de regel is huiduitslag een terugkerend golfachtig karakter. Bij het vervagen van huiduitslag blijft pigmentatie achter. In het geval van frequente recidieven vindt skin scaling plaats op de plaats van de uitslag.
2. Articulair syndroom wordt vaak gelijktijdig met de huid waargenomen, het meest kenmerkend ervan voor volwassenen. Meestal worden grote beengewrichten bedekt door het proces, het meest zelden - elleboog en pols. Gemarkeerde pijn, roodheid en zwelling. Kenmerkend voor hemorrhagische vasculitis is de vluchtige aard van de gewrichtslaesies. In 25% van de gevallen gaan migrerende gewrichtspijnen vooraf aan huidletsels. Het articulaire syndroom, dat zelden een week duurt, wordt soms gecombineerd met oedemen van de spierpijn en de onderste ledematen.
3. Bij 2/3 van de patiënten wordt ook abdominaal syndroom waargenomen. Het wordt gekenmerkt door buikpijn van een spastische aard, misselijkheid, braken, maagbloeding. Tegelijkertijd worden bij slechts 5% van de patiënten echt levensbedreigende verschijnselen waargenomen.
4. Niersyndroom komt minder vaak voor (40 tot 60% van de gevallen) en ontwikkelt zich niet onmiddellijk. Het manifesteert zich in de vorm van hematurie (uitscheiding van bloed met urine) van verschillende ernst, in zeldzame gevallen is het mogelijk de ontwikkeling van glomerulonefritis (ontsteking van de nieren) van hematurische of nefrotische vorm. Vaker manifesteert glomerulonefritis zich in het eerste jaar van de ziekte, komt zelden voor tijdens de volgende recidief van hemorragische vasculitis of na het verdwijnen van alle andere manifestaties van de ziekte.

In geïsoleerde gevallen zijn er longklachten - bloeding, bloeding. Ook zijn er zelden laesies van het zenuwstelsel - hoofdpijn, convulsies, encefalopathie of polyneuropathie.

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen

De symptomen van vasculitis bij kinderen, afhankelijk van de frequentie van hun optreden, worden als volgt verdeeld:

• uitslag in de vorm van papels en rode vlekken - 100% van de gevallen
• artritis en gewrichtspijn - 82%
• buikpijn - 63%
• nierschade (glomerulonefritis) - 5-15%.

Meestal gebeurt herstel spontaan. Daarom is de ziekte relatief gunstig in de kindertijd, vooral als de voedingsregels worden nageleefd en de eliminatie van een mogelijke oorzakelijke factor is begonnen. Nadat de ontsteking is verdwenen, is het risico op een recidief maximaal in de eerste 3 maanden, maar misschien later.

Na herstel moet men zich het hele jaar door houden aan de principes van voedingsvoeding en moet contact met allergenen die door de luchtwegen dringen worden vermeden.

Huidsyndroom in het klinische beeld van vasculitis is leidend. Het wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• het verschijnen van een uitslag genaamd purpura;
• zijn symmetrie;
• purpura stijgt uit boven de huid en is goed voelbaar;
• tegelijkertijd kunnen het rode vlekken, puistjes, blaren zijn, die worden gekenmerkt door jeuk;
• primaire uitbarstingen op de voeten, later verspreiden ze zich naar de heupen en billen;
• na een paar dagen worden de uitbarstingen van helder rood bruin en worden dan bleek en verdwijnen;
• soms kunnen er gepigmenteerde laesies zijn die lange tijd aanhouden.

De ontwikkeling van glomerulonefritis treedt meestal op binnen een maand na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Nierbeschadiging kan optreden met minimale manifestaties of gevoelig zijn voor een agressieve loop. Afhankelijk hiervan zijn de klinische en laboratoriumtekenen van glomerulonefritis zeer divers. Ze omvatten:

• eiwit in de urine;
• oedeem, soms zeer uitgesproken in termen van nefrotisch syndroom, waarbij het verlies van eiwit in de urine 3,5 g per dag kan bereiken;
• lumbale pijn;
• roodheid van urine (bruto hematurie) of alleen microscopisch bepaalde aanwezigheid van rode bloedcellen erin (microhematurie);
• tijdelijke toename van de druk.

Abdominaal syndroom is een gevolg van intestinale ischemie. Bij kinderen wordt het gekenmerkt door:

• misselijkheid;
• braken;
• het verschijnen van bloedende aders in de ontlasting;
• gemorste pijn helemaal over de maag voor koliek;
• pijn neemt toe na het eten;
• dunne ontlasting.

De abdominale vorm van hemorragische vasculitis lijkt op een "scherpe buik", van oudsher chirurgisch ingrijpen vereist. Het is echter gecontra-indiceerd bij deze ziekte, sinds veroorzaken laesies van bloedvaten. Adequate medicamenteuze behandeling is vereist.

Het gewrichtssyndroom bij hemorragische vasculitis heeft typische symptomen die het onderscheiden van het gewrichtssyndroom bij andere ziekten (osteoartritis, reumatoïde artritis, jicht). Deze omvatten:

• gebrek aan vernietiging van het gewricht;
• symmetrie van de laesie;
• gebrek aan pijnmigratie;
• frequente letsels van de enkel en kniegewrichten.

Behandeling van een kind met hemorrhagische vasculitis moet in het ziekenhuis worden gestart. Meestal aangeboden een bedrust van drie weken, gevolgd door uitbreiding.

Hoe wordt hemorragische vasculitis gediagnosticeerd?

Een ziekte van Henoch Schönlein is vrij gemakkelijk bloot te stellen aan een patiënt die alle drie de hoofdsymptomen heeft.

Er zijn kleine verschillen in het beloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met detectie van hematurie en proteïnurie bij urinetesten.

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte wordt uitgebreid uitgevoerd. Allereerst voert de arts een mondeling onderzoek uit, waarbij hij de klachten van de patiënt onderzoekt en anamnese verzamelt. In de toekomst kunnen de volgende studies worden toegewezen:

• Echografie van de buikorganen en nieren.
• Bepaling van de bloedingduur.
• Voer manchetproeven uit, evenals voorbeelden van het harnas en knijpen.
• Fecaal onderzoek
• Het uitvoeren van immunologische studies, evenals bloed biochemie.
• Virologische onderzoeken om hepatitis te identificeren.
• Endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal.
• Een bloedtest kan een verhoogd aantal leukocyten en ESR detecteren. Immunologische aandoeningen worden ook waargenomen in de vorm van een toename van immunoglobulinen A en een afname in het niveau van immunoglobulinen G.
• Tijdens lichamelijk onderzoek, controleert de arts de werking van de gewrichten, onderzoekt zorgvuldig de huid om veranderingen in hun kleur en mogelijke huiduitslag te detecteren. In het geval dat zwelling in het gezichtsveld wordt gedetecteerd, kan dit duiden op een storing in de normale werking van het urinestelsel. Je moet ook de pols controleren.

De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende kwalen en aandoeningen:

• Infectieve endocarditis.
• Systemische vasculitis (Goodpasture-syndroom, periarteritis nodosa, de ziekte van Behcet).
• Diffuse ziekten van het bindweefsel (systemische lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemische purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• De ziekte van Crohn.

Bovendien kunnen een trepanobiopische procedure en een onderzoek van het beenmerg worden voorgeschreven.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Ten eerste is een dieet noodzakelijk (allergene voedingsmiddelen zijn uitgesloten). Ten tweede, strikte bedrust. Ten derde, medicamenteuze behandeling (bloedplaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia, corticosteroïden, immunosuppressiva, azathioprine, evenals antitrombotische therapie).

Breng de volgende medicijnen aan:

• fibrinolysis activators - nicotinezuur.
• Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
• disaggreganten - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
• In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
• In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

In principe is het beloop van de ziekte gunstig en wordt immunosuppressieve of cytostatische therapie zelden gebruikt (bijvoorbeeld met de ontwikkeling van auto-immune nefritis).

• De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

Kinderen moeten bij de apotheek zijn. Gehouden voor 2 jaar. De eerste 6 maanden bezoekt de patiënt de arts op maandelijkse basis, vervolgens 1 keer 3 maanden en vervolgens 1 keer in 6 maanden. Preventie wordt uitgevoerd met behulp van revalidatie van foci van chronische infectie. Onderzoek regelmatig de uitwerpselen van wormseieren. Dergelijke kinderen zijn gecontra-indiceerd bij sport, verschillende fysiotherapie en blootstelling aan de zon.

Antwoorden op vragen

Wat wordt bedoeld met een hypoallergeen dieet?

• Allereerst moeten zeer allergische producten zoals eieren, chocolade, citrusvruchten, koffie en cacao, zeevis en zeevruchten, noten worden uitgesloten van consumptie. Het is ook noodzakelijk om vet en gefrituurd voedsel te weigeren. In het dieet moet worden gedomineerd door zuivelproducten met weinig vet, gestoofde en gekookte gerechten. Groene appels, graspapulaties, kalkoen- en konijnenvlees, plantaardige oliën zijn toegestaan.

Wat is de prognose voor hemorragische vasculitis?

• In de regel is de prognose gunstig, vooral in de milde vorm van de ziekte. Ernstige hemorragische vasculitis is beladen met herhaling van de ziekte en het optreden van complicaties (nefritis, gecompliceerd door nierfalen). In het geval van de bliksemvorm is de kans op overlijden hoog binnen een paar dagen na het begin van de ziekte.

Worden patiënten met hemorrhagische vasculitis meegenomen voor registratie bij een apotheek?

• De registratie van apotheken bij volwassenen na de uitgestelde ziekte wordt niet getoond. Kinderen moeten gedurende twee jaar worden geobserveerd. In de eerste zes maanden, elke maand, de volgende zes maanden elk kwartaal en het laatste jaar elke zes maanden. Kinderen mogen niet naar binnen voor sport, fysiotherapie en zoninstraling (blootstelling aan de zon) zijn gecontra-indiceerd.

Is het mogelijk om complicaties en gevolgen te ontwikkelen na hemorrhagische vasculitis en welke?

• Ja, de ziekte kan leiden tot darmobstructie en peritonitis, chronisch nierfalen, disfunctie van de interne organen (hart, lever), bloedarmoede en pulmonaire bloeding, kinderen kunnen hemorragische diathese ontwikkelen.

Hoe exacerbaties voorkomen?

De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke atmosfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar het zal volledig opeten en elke avond zal beginnen rustig licht in de frisse lucht te maken.

Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:

• Overmatige angst, mentale stress;
• Vaccinaties (mogelijk alleen om gezondheidsredenen);
• Zware lichamelijke arbeid (kinderen zijn vrijgesteld van lessen lichamelijke opvoeding);
• onderkoeling;
• De introductie van immunoglobulines (antistaphylococcal, tetanus, etc.).

Vanwege het feit dat hemorrhagische vasculitis in de eerste plaats een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):

• Elke zes maanden bezoekt het kind de behandelend arts (bij afwezigheid van exacerbaties);
• Klinisch toezicht gedurende ten minste 5 jaar voor het geval de nieren gezond zijn, maar als ze worden verslagen, kan de controle levenslang zijn;
• Kinderen zijn een jaar lang volledig vrijgesteld van lichamelijke opvoeding en worden vervolgens overgedragen aan de voorbereidende groep;
• 3 keer per jaar, een verplicht bezoek aan de tandarts en otolaryngoloog;
• Regelmatige urinetests (algemeen en volgens Nechyporenko) en faecesanalyse voor helminten;
• Vaccinaties zijn gedurende 2 jaar uitgesloten en na deze tijd wordt routinevaccinatie uitgevoerd, maar met toestemming van de behandelend arts en onder de "antihistaminekap";
• Naleving van anti-allergene voeding - 2 jaar;

Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.

Hemorragische vasculitis

. of: Schönlein-Henoch-ziekte, Schönlein-Henoch-syndroom, reumatische purpura, allergische purpura, immuunmicrothrombuscitis, capillaire toxicose

Symptomen van hemorragische vasculitis

Alle symptomen van hemorrhagische vasculitis worden gecombineerd in verschillende syndromen (een stabiele reeks symptomen gecombineerd met een enkele ontwikkeling).

• Huidsyndroom - het verschijnen van kleine bloedingen, die boven het huidoppervlak uitkomen.
  • Locatie:
    • bij de gewrichten, vooral de benen;
    • handen en voeten;
    • dij;
    • billen;
    • het gezicht;
    • torso.
  • Na het verdwijnen van bloedingen op hun plaats blijft pigmentatie (donker worden van de huid).
  • Bij hemorragische vasculitis is er geen bloeding uit neus en mond.

• Articulair syndroom.
  • manifestaties:
    • pijn in de gewrichten, voornamelijk in de grote gewrichten van de benen;
    • pijn is het ernstigst met het verschijnen van onderhuidse bloedingen in de gewrichten;
    • gewrichtszwelling;
    • verkleuring van de huid boven de gewrichten tot rood en vervolgens tot blauwachtig.
  • Articulair syndroom duurt meestal niet langer dan een week.
  • Er is geen permanente verandering in de vorm van de gewrichten in strijd met hun functie.

• Abdominaal syndroom (d.w.z. aan de kant van de buik).
  • De reden is meerdere hemorragieën in de darmwand en in het peritoneum (een dun membraan dat de organen van de buikholte en de binnenwanden van de buikholte bedekt).
  • symptomen:
    • matige buikpijn;
    • soms zijn buikpijn paroxysmaal;
    • pijn zit meestal rond de navel, minder vaak in andere delen van de buik;
    • pijn in de buik gaat gepaard met veranderingen in het uiterlijk van de patiënt (bleekheid van de huid, een verzonken gezicht, ingevallen ogen, puntige trekken, een droge tong);
    • patiënten liggen meestal op hun zij, drukken hun benen naar de maag en haasten zich rond;
    • gelijktijdig met pijn in de buik, bloederig braken, dunne ontlasting, vaak met bloedstroken;
    • buikpijn overgaat op zichzelf of in de eerste 2-3 dagen na het begin van de behandeling.

• Niersyndroom is een inflammatoire laesie van de kleine vaten van de nieren. symptomen:
  • het verschijnen van bloed in de urine;
  • hoge bloeddruk;
  • zwelling (meestal van gezicht).

• Andere symptomen (schade aan de hersenen en het ruggenmerg, bloedingen in de longen, ontsteking van de spieren in het hart, enz.) Worden zelden waargenomen en worden door speciale studies erkend.
  
• Met de ontwikkeling van bloedarmoede (afname in het niveau van hemoglobine - een speciale substantie van erytrocyten (rode bloedcellen) die zuurstof vervoeren), verschijnt een anemisch syndroom:
  • algemene zwakte;
  • vermindering van de arbeidscapaciteit;
  • duizeligheid;
  • flauwvallen (stupefaction);
  • tinnitus;
  • knipperend "vlieg" voor mijn ogen;
  • kortademigheid en hartkloppingen met weinig inspanning;
  • pijn in de borst naaien.

vorm

• Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:
  • huid;
  • articulaire;
  • buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
  • nier;
  • gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.
• Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:
  • razendsnel (meerdere dagen);
  • acuut (tot 30-40 dagen);
  • langdurig (voor 2 maanden of langer);
  • terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
  • chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.
• De mate van ziekteactiviteit:
  • een kleine;
  • gemiddelde;
  • hoog.
• De mate wordt bepaald afhankelijk van de ernst van de symptomen, koorts en laboratoriumparameters:
  • erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR), dat wil zeggen rode bloedcellen (afhankelijk van het gehalte aan verschillende eiwitten in het vloeibare deel van het bloed);
  • vermindering van het aantal normale bloedcellen;
  • niveaus van circulerende immuuncomplexen (CIC, complexen van een vreemde stof en beschermende stoffen van het lichaam), enz.

redenen

• Oorzaken van hemorragische vasculitis zijn:
  • eerdere infectie (meestal virale);
  • de introductie van vaccins en serums (geneesmiddelen om immuniteit tegen infectieziekten te creëren);
  • insectenbeten;
  • sommige medicijnen (sommige antimicrobiële, bloeddrukverlagende medicijnen, enz.);
  • onderkoeling, etc.
• Risicofactoren voor hemorragische vasculitis:
  • gevorderde leeftijd;
  • terugkerende infecties;
  • neiging tot allergische reacties (overgevoeligheid voor vreemde stoffen).

De therapeut zal helpen bij de behandeling van de ziekte

diagnostiek

• Analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten (wanneer (hoe lang) waren er onderhuidse bloedingen, pijn in de gewrichten en de buik, bloed in de urine en uitwerpselen, algemene zwakte en andere symptomen, waarmee de patiënt het voorkomen associeert).
• Analyse van de geschiedenis van het leven. Heeft de patiënt chronische ziekten, zijn erfelijke aandoeningen (overgedragen van ouders op kinderen), heeft de patiënt slechte gewoonten, heeft hij gedurende lange tijd drugs gebruikt, heeft hij vaccins en sera aan de patiënt gegeven (geneesmiddelen om immuniteit te creëren)? huidziekten), of hij in contact was met toxische (toxische) stoffen.
• Lichamelijk onderzoek. De kleur van de huid wordt bepaald (bleekheid en de aanwezigheid van onderhuidse bloedingen zijn mogelijk). Gewrichten kunnen worden vergroot, inactief, pijnlijk. Met de nederlaag van de nieren verschijnen zwelling, vooral van het gezicht. Pulsen kunnen snel zijn, de bloeddruk kan worden verlaagd als de anemie zich ontwikkelt (een afname van het hemoglobinegehalte is een speciale stof van erytrocyten, dat wil zeggen rode bloedcellen) of verhoogd in het geval van nierschade.
• Bloedonderzoek Bloedcellen blijven aanvankelijk binnen het normale bereik. In de toekomst is een toename van het aantal leukocyten (witte bloedcellen), evenals een afname van het aantal erytrocyten (rode bloedcellen) en hemoglobine (een speciale stof van erytrocyten die zuurstof vervoeren) mogelijk. De bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR, niet-specifieke laboratoriumindicator die de verhouding van eiwitrassen in het bloed weergeeft) is matig toegenomen.
• Urine analyse Bij de ontwikkeling van bloedingen uit de nieren of de urinewegen verschijnen er rode bloedcellen in de urineanalyse.
• Analyse van ontlasting. Met de ontwikkeling van darmbloedingen in de ontlasting verschijnt bloed.
• Biochemische analyse van bloed. Het cholesterolgehalte (vetachtige substantie), glucose (eenvoudig koolhydraat), creatinine (afbraakproduct), urinezuur (afbraakproduct uit de celkern), elektrolyten (kalium, natrium, calcium) wordt bepaald om geassocieerde ziekten te detecteren.
• Immunologisch onderzoek (beoordeling van de toestand van de afweer van het lichaam). Detecteert de aanwezigheid van antilichamen (specifieke eiwitten die door het lichaam worden geproduceerd om vreemde cellen te vernietigen) aan bacteriën en virussen.
• Een virologisch onderzoek (detectie van virussen in het lichaam) is gericht op het identificeren van hepatitis B- en C-virussen (speciale virussen die specifieke schade aan de lever en andere organen kunnen veroorzaken) als mogelijke oorzaak van hemorragische vasculitis.
• De duur van het bloeden wordt beoordeeld bij het doorprikken van een vinger of oorlel. Bij hemorragische vasculitis neemt dit aantal toe.
• Stollingstijd. Het uiterlijk van een stolsel in het bloed verzameld uit de ader van de patiënt wordt geëvalueerd. Deze indicator blijft normaal.
• Pinch-test. Het verschijnen van subcutane bloedingen wordt geschat wanneer een huidplooi onder het sleutelbeen wordt gedrukt. De test is positief (dat wil zeggen bloedingen verschijnen, maar normaal zou dit niet moeten zijn).
• Monster harnas. Een tourniquet wordt gedurende 5 minuten op de schouder van de patiënt aangebracht, waarna het optreden van bloedingen op de onderarm van de patiënt wordt geëvalueerd. De test is positief (dat wil zeggen bloedingen verschijnen, maar normaal zou dit niet moeten zijn).
• Manchet test. Een manchet voor het meten van de bloeddruk wordt toegepast op de schouder van de patiënt. Lucht wordt erin gedwongen tot een druk van 90 - 100 mm Hg. Art. gedurende 5 minuten. Daarna wordt het optreden van een bloeding op de onderarm van de patiënt geëvalueerd. De test is positief (dat wil zeggen bloedingen verschijnen, maar normaal zou dit niet moeten zijn).
• Echoscopisch onderzoek (echografie) van de buikorganen. Uitgevoerd met het uiterlijk van pijn in de buik. Evalueert de structuur van de buikorganen.
• De studie van de nieren wordt uitgevoerd met de ontwikkeling van hun nederlaag
  • echografisch onderzoek van de nieren. Bestudeert de structuur van de nieren;
  • Nierscintigrafie is een onderzoeksmethode waarbij een radioactief geneesmiddel in het lichaam wordt geïnjecteerd en een beeld van de nieren wordt verkregen met behulp van een gammacamera. Onderzoekt nierfunctie.

• Een biopsie van de huid en de nieren (het nemen van een stuk weefsel voor onderzoek) onthult de schade van kleine vaten in de vorm van ontsteking en vernietiging van hun wanden.
• Endoscopische onderzoeken (onderzoeksmethoden van holle organen en lichaamsholten door ze te onderzoeken met optische instrumenten - endoscopen) worden uitgevoerd om de oorzaak van de bloeding te identificeren.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) is een studie van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm (het eerste deel van de dunne darm).
  • Colonoscopie is een studie van de dikke darm.
  • Bronchoscopie is een onderzoek van de luchtwegen.
  • Laparoscopie - de studie van de buikholte.

• De studie van beenmerg verkregen door punctie (doorprikken met extractie van inwendige inhoud) van het bot, meestal het borstbeen (het centrale bot van het voorste oppervlak van de borst, waaraan de ribben gehecht zijn), wordt in sommige gevallen uitgevoerd om hematopoëse (vorming van bloedcellen) te evalueren en andere oorzaken uit te sluiten onderhuidse bloeding.
• Een trepanobiopsy (een studie van het beenmerg in zijn verband met de omringende weefsels) wordt uitgevoerd bij het nemen van een beenmergkolom met een bot en periost voor onderzoek, gewoonlijk van het iliacale bot (het bekken van een persoon die zich het dichtst bij de huid bevindt) met behulp van een trepan. Het wordt in zeldzame gevallen uitgevoerd om bloedvorming te beoordelen en andere oorzaken van subcutane bloeding uit te sluiten.
• Het is ook mogelijk om een ​​reumatoloog of hematoloog te raadplegen.

Behandeling van hemorragische vasculitis

• Basic (dat wil zeggen, basis) therapie:
  • beperking van motorische activiteit;
  • hypoallergeen dieet (dat wil zeggen, geen stoffen bevatten die een allergische reactie kunnen veroorzaken - een speciale activering van de afweer van het lichaam die schadelijk is in plaats van voordeel);
  • enterosorptie (het nemen van medicijnen die schadelijke stoffen in de darm binden, waardoor ze niet in het bloed worden opgenomen);
  • disaggregante therapie (het gebruik van geneesmiddelen die de vorming van een bloedstolsel voorkomen als gevolg van een overtreding van het lijmen van bloedplaatjes - bloedplaten). Verbetert de beweging van bloed door kleine bloedvaten;
  • anticoagulante therapie (het gebruik van geneesmiddelen die de vorming van een bloedstolsel voorkomen als gevolg van de impact op stollingsfactoren);
  • antihistaminica (d.w.z. anti-allergische) geneesmiddelen;
  • infuustherapie (intraveneuze toediening van medicinale oplossingen die de verwijdering van schadelijke stoffen uit het lichaam bevorderen);
  • antibacteriële therapie (gebruik van antimicrobiële middelen);
  • glucocorticoïden (synthetische analogen van menselijke bijnierschorshormonen). Ze hebben ontstekingsremmende en anti-oedeem effecten, voorkomen de ontwikkeling van allergische reacties.

• Het gebruik van extra (alternatieve) fondsen:
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's of NSAID's) - een groep geneesmiddelen met ontstekingsremmende, pijnstillende en antipyretische effecten;
  • membraanstabiliserende geneesmiddelen (vitamine A, E, PP, enz.) - een groep geneesmiddelen die het membraan (membraan) van cellen herstellen en zorgen voor verbeterde voeding en genezing van weefsels;
  • cytostatica - een groep geneesmiddelen die de groei van tumoren en de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken;
  • Plasmaferese is een methode om schadelijke stoffen uit het bloed te verwijderen met behulp van speciale hulpmiddelen.

• Symptomatische behandeling (dat wil zeggen, de behandeling van individuele symptomen - manifestaties van de ziekte).
  • Behandeling van chronische foci van infectie (bijvoorbeeld tandcariës (vernietiging van tandweefsel door microben of onvoldoende bloedstroom), oorzaken van frequente keelpijn - ontsteking van lymfoïde weefsel van de keelholte, enz.).
  • Antacida (vermindering van de zuurgraad van het maagsap) om het risico op schade aan de maag te verminderen door glucocorticoïden en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.
  • Krampstillend (geneesmiddelen die pijn veroorzaakt door spasmen verminderen - een sterke vermindering van de spieren van de bloedvaten en inwendige organen). Gebruikt voor pijn in de buik.

• Chirurgische behandeling:
  • verwijdering van het darmkanaal wordt uitgevoerd met ernstig verloop van de ziekte met de dood van het darmkanaal;
  • niertransplantatie (transplantatie) wordt gebruikt voor ernstige nierbeschadiging met het onvermogen om hun functies te herstellen.

Complicaties en gevolgen

• Complicaties van hemorrhagische diathese:
  • chronisch nierfalen (verminderde nierfunctie);
  • dood van het darmgedeelte met mogelijke penetratie van de darminhoud in de buikholte en de ontwikkeling van peritonitis (ontsteking van het peritoneum - het membraan dat de organen en de binnenwanden van de buikholte bedekt);
  • darmobstructie (overtreding van de inhoud door de darm);
  • pulmonaire bloeding (bloeden uit de vaten van de longen of bronchi, vergezeld van de afgifte van bloed uit de luchtwegen);
  • bloedarmoede door ijzertekort, dat wil zeggen een afname van het niveau van hemoglobine (een speciale stof van erytrocyten (rode bloedcellen) die zuurstof vervoeren) als gevolg van een gebrek aan ijzer;
  • verslechtering van de interne organen, met name in de aanwezigheid van chronische ziekten (bijvoorbeeld hart, nieren, enz.).

• De gevolgen van hemorragische vasculitis kunnen afwezig zijn bij een tijdige start van de voltijdbehandeling. Hemorragische vasculitis leidt zelden tot de dood. Bij de helft van de patiënten vindt volledig herstel plaats. De rest van de patiënten heeft een recidiverende loop, dat wil zeggen, de herontwikkeling van de manifestaties van de ziekte na enkele maanden of jaren.

Preventie van hemorragische vasculitis

• Primaire preventie (dat wil zeggen, vóór het optreden van de ziekte) hemorrhagische vasculitis:
  • de afweer van het lichaam versterken (bijvoorbeeld verharden, in de frisse lucht lopen, gezonde voeding met voldoende inhoud van groenten en fruit, enz.);
  • tijdige behandeling van chronische infecties (bijvoorbeeld tandcariës (vernietiging van tandweefsel door microben of onvoldoende bloedstroom), oorzaken van frequente keelpijn - ontsteking van lymfoïde weefsel van de farynx, enz.);
  • afwijzing van het ongecontroleerde gebruik van geneesmiddelen;
  • eliminatie van onderkoeling;
  • afwijzing van overmatige fysieke activiteit.

• Secundaire preventie is de vroegste detectie van hemorrhagische vasculitis.

• Preventie van complicaties bij hemorragische vasculitis:
  • tijdige volledige behandeling van hemorrhagische vasculitis;
  • vermijden van contact met allergenen (vreemde stoffen die bij inslikken overmatige activiteit van de afweer van het lichaam veroorzaken);
  • verbod op vaccinaties;
  • stoppen met roken en alcohol drinken.

• bronnen

• Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologie. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. Bloedarmoede. SP.:: Hippocrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. en andere myeloproliferatieve ziekten. Moskou: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. en anderen. Hematologie van de kindertijd. 2e druk, Ext. en pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologie handleiding. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Bloedaandoeningen. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Cursus van lezingen over pediatrische hematologie. Simferopol: KMU hen. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktische transfusiologie. M.: Praktische geneeskunde, 2005. -544 p.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Interne ziekten: hematologie. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologische atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hematologie: een gids voor artsen. SPB: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Basisprincipes van klinische hematologie. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Naslaggids. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologie. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretatie van de resultaten van geautomatiseerde hematologische analyse (klinische en laboratoriumaspecten). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Klinische syndromen in de hematologie. Methodische aanbevelingen. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Wat te doen met hemorragische vasculitis?

• Kies een geschikte huisarts
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Vasculitis (ontsteking van de bloedvaten): oorzaken, symptomen, behandeling, effecten

Hemorragische vasculitis (Schoenlein-Genoha purpura), samen met erfelijke vasopathie (ziekte van Randy-Osler), aangeboren vasculaire tumoren (hemangiomen), wordt beschouwd als een pathologische aandoening gerelateerd aan hemorrhagische diathese als gevolg van vasculaire laesie. De vormen zijn verschillend, maar de basis van de symptomen is één - hemorragisch syndroom, gemanifesteerd door huidbloedingen, mucosale bloeding en bloedingen in weefsels en organen.

Hemorragische vasculitis is een immunocomplexziekte en daarom wordt het ook hemorrhagische immuunmicrothrombovasculitis of anafylactoïde purpura genoemd, die verschilt van trombocytopenische purpura in afwezigheid van hemolyse en trombocytopenie zelf.

Wat gebeurt er met de vaatwanden, waarom deze ziekte voorkomt, hoe het zich manifesteert en is genezen - de vragen die velen bezighouden, omdat het vrij wijdverspreid is, vooral onder de kinderen van de planeet.

Wat veroorzaakt de schade aan de vaatwanden bij hemorragische vasculitis?

Bij hemorragische vasculitis komt de zogenaamde "aseptische ontsteking" voor in vaten met een kleine diameter, die (met deelname van het complementsysteem) gepaard gaat met de vorming van immuuncomplexen die in de bloedbaan circuleren (CIC), herhaalde trombose van de vaten en destructieve stoornissen in hun wand. Deze reactie moet echter ergens beginnen.

Immuuncellen vallen abusievelijk vaatwand aan met vasculitis.

Tot op heden zijn de belangrijkste oorzaken van hemorragische vasculitis:

1. Overgebracht vóór de bacteriële (voornamelijk streptokokken) of virale infectie;
2. Allergische stemming;
3. Vaccinatie (eventuele vaccinaties);
4. Het gebruik van drugs;
5. Een passie voor bepaald voedsel;
6. Helminthische invasie;
7. Blootstelling aan lage temperaturen (vorst, koude wind);
8. De aanwezigheid van foci van chronische ontsteking;
9. De leeftijd van kinderen (de grootste kans om ziek te worden komt voor bij kinderen tussen 5 en 10 jaar oud);
10. Erfelijke aanleg;
11. De aanwezigheid van familieleden immunopathologische of allergische ziekten.

In het geval van een combinatie van alle of meerdere factoren neemt het risico op HB-vorming aanzienlijk toe.

CIC's gevormd tijdens hemorragische vasculitis bevatten immunoglobulines van klasse A en G, en IqA nemen ongeveer 80% in, en IqG ongeveer 20% van de gevallen. Hemorragische vasculitis met de IqG-variant is ernstiger, omdat dit gepaard gaat met de ontwikkeling van renale pathologie en bijgevolg met de verslechtering van de prognose.

Video: oorzaken van vasculitis

Systemische vasculitis - een breed scala aan ziekten

Pathologische aandoeningen met een hemorragisch syndroom zijn vaak zo vergelijkbaar in hun symptomen dat het zelfs voor een arts moeilijk is om onmiddellijk te bepalen of het een primaire hemorrhagische vasculitis of een syndroom is dat is opgetreden tegen de achtergrond van reumatoïde artritis, reumatische koorts, infectieuze endocarditis of SLE (systemische lupus erythematosus). Belangrijk belang in dit geval is de leeftijd van de patiënt, omdat bekend is dat sommige soorten vasculitis vaker voorkomen bij kinderen, terwijl bij volwassenen andere opties de overhand hebben, die worden gevormd tegen de achtergrond van de "volwassen" pathologie.

Om niet verward te raken in vasculitis, moet worden gezegd dat hemorragische vasculitis verwijst naar systemische ziekten. En dit is een hele groep, die wordt gekenmerkt door een systemische vasculaire laesie, vergezeld van een ontstekingsreactie van hun wanden. Naast de hemorragische vasculitis zelf, omvatten de typische vertegenwoordigers van deze groep:

• Nodulaire periarteritis (schade aan de slagaders, voornamelijk van klein en middelgroot kaliber);
• Wegener-granulomatose (granulomateus-necrotische laesie van de ademhalingsorganen en nieren);
• Reuscellige arteritis of de ziekte van Horton (voornamelijk carotis, temporale en craniale slagaders worden beïnvloed, daarom zijn cerebrale symptomen zeer kenmerkend voor de ziekte);
• Goodpasture-syndroom (capillair, doorgaand als een hemorrhagische pneumonitis of nefritis, omdat in de meeste gevallen de bloedvaten van de longen en de nieren aangetast zijn);
• Thromboangiitis obliterans (ziekte van Buerger);
• Takayasu-ziekte;
• Het Moshkovich-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura);

Dit is een groep van primaire vasculitis, maar er zijn ook secundaire die ontstaan ​​tegen de achtergrond van infectieuze, allergische en andere processen, dat wil zeggen, ze compliceren een andere ziekte en gaan als een syndroom. Systemische lupus erythematosus gaat bijvoorbeeld gepaard met hemorrhagische vasculitis, maar de belangrijkste ziekte is nog steeds SLE, die de behandelingstactieken bepaalt. Echter, de GW zelf verschilt niet in hetzelfde type stroom, daarom kan men het nauwelijks managen zonder zijn classificatie.

Hoe HS te classificeren: volgens de vorm, stroom of mechanisme van voorkomen?

Typen hemorragische vasculitis variëren in vorm en loop. Dit is in feite gebaseerd op zijn classificatie. Dus, op basis van de klinische manifestaties, worden de volgende syndromen onderscheiden:

Huidgeleiding van eosinofiele granulomatose (Churg-Strauss-syndroom)

1. Dermaal - de meest voorkomende optie, niet gerelateerd aan trombocytopenie, hoewel uiterlijk redelijk vergelijkbaar;
2. Gewricht komt in de regel samen met de huid voor en wordt gekenmerkt door de betrokkenheid bij het proces van verschillende gewrichten, inclusief grote gewrichten. Tegelijkertijd worden migrerende ("vluchtige") pijn, zwelling in de gewrichten en symmetrie van de laesie waargenomen;
3. Buik, voorafgegaan door intestinale laesies met mogelijke darmperforatie en darmbloedingen;
4. Nier, voortgaand volgens het scenario van acute glomerulonefritis en in andere gevallen met nefrotisch syndroom;
5. Gemengde vorm van HB (een combinatie van verschillende soorten).

Afhankelijk van het klinische verloop, de fase van activiteit en de ernst van de ziekte, zijn er drie varianten van hemorragische vasculitis:

• Gemakkelijke stroom:
• Matige mate van activiteit;
• Zeer actief proces.

In de classificatie is er echter ook een dergelijke factor als het begin van het pathologische proces dat is geassocieerd met het verdere verloop. In dergelijke gevallen kunnen we het hebben over hemorragische vasculitis met:

1. Fulminante versie van de stroom;
2. Acute periode;
3. Subacute cursus;
4. Langdurig proces;
5. Chronische terugkerende vorm.

Bij het bestuderen van vasculitis suggereert de conclusie zelf dat de oorzaak van het syndroom een ​​ontoereikende immuunrespons van het lichaam is op een of andere factor die de immuniteit heeft geschonden. Maar HB's die ontstaan ​​op de achtergrond van een andere pathologie zijn niet altijd van hetzelfde type, omdat ze verschillen in het mechanisme van de vorming van het pathologische proces. Ze hebben hun eigen variëteiten, die alleen experts kunnen classificeren. We zullen alleen proberen om wat informatie over vasculitis toe te voegen die van groot belang is voor onze lezers. In de regel zijn deze hemorragische syndromen secundair, omdat ze op de achtergrond voorkomen en als gevolg van een ziekte:

• Cerebrale vasculitis wordt gevormd als gevolg van niet-infectieuze ontsteking van de vaatwanden van de bloedbaan van de hersenen. Het is meestal secundair van aard en wordt geassocieerd met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, sclerodermie en andere auto-immuunprocessen. Met een zeldzame uitzondering zijn er geïsoleerde vormen in de samenstelling van de soort systemische vasculitis (primair);
• Cryoglobulinemisch wordt beschouwd als het resultaat van de vorming van onoplosbare proteïneverbindingen, cryoglobulines, die worden afgezet in vaten van klein kaliber en die het circulerende bed kunnen binnendringen bij temperaturen onder 37 ° C, zoals blijkt uit hun aanwezigheid in een bepaalde concentratie in de analyse van bloedserum. Dit verklaart waarschijnlijk de negatieve effecten van verkoudheid en het optreden van hemorrhagische vasculitis bij auto-immuunziekten bij sommige patiënten;

Cryoglobulinemische dermale vasculitis van verschillende ernst en stadia

Klinische manifestaties van vormen en opties voor de loop van HS

De eerder opgesomde syndromen met betrekking tot huiduitslag, gastro-intestinale stoornissen, gewrichtspijn en nierpathologie worden beschouwd als referentietekens bij het diagnostisch zoeken naar hemorrhagische vasculitis, en daarom zouden ze een meer gedetailleerde beschrijving moeten krijgen.

Het meest voorkomende en meest bekende huidsyndroom wordt gekenmerkt door de volgende manifestaties:

1. De extensoroppervlakken van de bovenste en onderste ledematen (onderste derde deel van het been en de achterkant van de voet) zijn bezaaid met een symmetrische uitslag (papulair-hemorrhagisch) die zich uitstrekt tot in de gewrichten en het gluteale gebied (minder vaak naar het lichaam). Soms komen blaren (urtikarny-elementen) samen met een uitslag die heel erg doet denken aan een urticaria;
2. De afwezigheid (of verschijning in zeer zeldzame gevallen) van uitslag op de buik, hoofdhuid, gezicht, nek;
3. Een hemorragische uitslag die niet verdwijnt wanneer erop gedrukt (in tegenstelling tot allergisch) is roze, rood of diep rood, die in ernstige gevallen kan fuseren, zweren, necrotiseren en vervolgens zichtbare pigmentatie achterlaten (artsen noemen hemhemiderosis);
4. Angio-oedeem, effect op handen, voeten, bijna het gehele gezicht en hoofdhuid, geslachtsorganen, die het grootste deel van het lichaam bedekken met pijnlijke infiltraten en "vluchtig" oedeem, dat snel kan verdwijnen als u HBs intensief gaat behandelen.

Huidverschijnselen van hemorrhagische vasculitis

Bij een milde patiënt verandert de toestand van de patiënt enigszins, de temperatuurstijging wordt zelden opgemerkt (en dan niet hoger dan subfebrile), huiduitslag beïnvloedt kleine delen van het lichaam en er zijn geen aandoeningen van het maagdarmkanaal (abdominaal syndroom).

Een matige mate van activiteit wordt gekenmerkt door:

• De toestand van een zieke persoon, beoordeeld als matig ernstig;
• De aanwezigheid van koorts (38 ° C en hoger);
• Het uiterlijk van algemene zwakte, pijn in het hoofd;
• De aanwezigheid van pijnlijke gevoelens in de gewrichten en hun zwelling;
• Overvloedige huiduitslag soms met de ontwikkeling van angio-oedeem;
• Manifestatie van het abdominale syndroom: misselijkheid, braken, diarree (soms met bloed), pijnlijke pijn in de buik;
• Perifere bloedreactie: leukocytose van meer dan 10x10 9 / l, linkszijdige neutrofilie, eosinofilie, ESR-versnelling - 20-40 mm / uur, versnelde Lee-White-coagulatie, verminderde verhouding tussen eiwitfracties.

Een hoge mate van activiteit geeft een zwaar klinisch beeld van het proces en komt tot uitdrukking:

1. Hoofdpijn, zwakte en malaise;
2. Significante aandoeningen van het maagdarmkanaal (abdominaal syndroom) met misselijkheid, herhaald bloederig braken, frequente stoelgang met bloed;
3. Levendige symptomen van articulair syndroom;
4. Cutane necrotische purpura, die een afvoerkarakter heeft;
5. Verschijning in andere gevallen van cardiovasculaire aandoeningen;
6. Manifestaties van nierbeschadiging door het type hematurische nefritis, zoals blijkt uit de overmaat aan rode bloedcellen in de urine (meer dan 5 Er in het gezichtsveld);
7. Aanzienlijke veranderingen in laboratoriumparameters.

Bovendien kan hemorrhagische vasculitis gepaard gaan met andere klinische verschijnselen die niet verplicht zijn, maar soms aanwezig zijn en additionele tekenen van hepatitis B geven, bijvoorbeeld vasculaire laesies van het hart en de longen, leidend tot pulmonaire bloeding. Of symptomen die kenmerkend zijn voor cerebrale vasculitis met schade aan cerebrale bloedvaten:

• hoofdpijn;
• Delirium;
• Het optreden van krampachtig en / of meningeale syndroom.

Het is duidelijk dat het niet mogelijk is om hemorrhagische vasculitis te isoleren van andere auto-immuunziekten, om het nauwkeurig te classificeren en om een ​​enkel beeld van klinische manifestaties te verkrijgen, omdat het een sterke verbinding heeft met deze processen en als een syndroom daarmee gepaard gaat.

Complicaties en effecten van hemorrhagische vasculitis

Ernstig begin met de meest acute aanvang, voorheen fulminant genoemd en in de meeste gevallen tot de dood leidt, is gelukkig zeer zeldzaam en wordt momenteel behoorlijk succesvol behandeld, maar geeft vaak zeer ernstige complicaties en gevolgen in de vorm van:

1. Glomerulonefritis bij de verdere ontwikkeling van chronisch nierfalen ESRD;
2. Bloedingen in het mesenterium en trombose van zijn bloedvaten;
3. Invaginaties die resulteren in darmobstructie;
4. Peritonitis als gevolg van necrose van de darm en de perforatie daarvan;
5. Longbloedingen.

Opgemerkt moet worden dat deze gevolgen niet alleen kunnen optreden in de fulminante vorm, complicaties kunnen geven en langdurige en chronische processen kunnen zijn, en zelfs een milde beloop, als u niet op tijd met de juiste behandeling begint. En als u in het algemeen de meeste complicaties aankunt, leidt ernstige nierschade tot onomkeerbare gevolgen (ontwikkeling van CRF), wanneer de nieren van de patiënt weigeren te werken en deze functie moet worden verplaatst naar hemodialyse.

Diagnose - hemorrhagische vasculitis

Onderzoek van de patiënt met de detectie van huiduitslag, gewrichts- en andere syndromen geeft geen aanleiding om aan te nemen dat hemorragische vasculitis de oorzaak is geworden van dergelijke verschijnselen, daarom worden laboratoriumtests erkend als de belangrijkste diagnostische methoden, waaronder:

• De algemene (ontwikkelde) bloedtest met berekening van absolute waarden van indicatoren van een leukocytenformule;
• coagulatie;
• Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC);
• Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (verlaagd), cryoglobulines en componenten van het complementsysteem;
• Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).

In HB duiden laboratoriumtesten op de aanwezigheid van circulerende spontane aggregaten, activering van bloedplaatjeskoppeling, een afname van AT III en remming van fibrinolyse. Deze factoren veroorzaken uiteindelijk uitgesproken hypercoagulatie.

Naast deze studies worden er tests uitgevoerd voor hemorragische vasculitis, die kunnen wijzen op aandoeningen die verband houden met HBV (schade aan de nieren, darmen, hart en andere organen).

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van het huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met de verplichte naleving van een speciaal dieet (uitsluiting van vlees, vis, eieren, obligaat allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicamenteuze behandeling.

De acute periode vereist echter verblijf in het ziekenhuis, constante medische monitoring en in geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen (corticosteroïde hormonen, heparine). Bovendien hebben geneesmiddelen met HB de voorkeur om intraveneus te worden toegediend.

In het ziekenhuis moet je op de een of andere manier een dieet volgen, omdat ze, afgezien van het voorgeschreven dieet, waarschijnlijk niet zullen geven wat ze willen. De patiënt zal zich beperken tot de consumptie van keukenzout en extractieve substanties, maar ze zullen noodzakelijkerwijs zuivelproducten (acidophilus, kefir), vruchtendranken en fruitcompote van lokaal fruit introduceren (geen exoten!), Waarin u slechts een beetje suiker kunt toevoegen. Bij problemen met de darmen krijgt de patiënt tafel nr. 1 en met de nieren tafel nr. 7 (zoutvrij).

Bedrust duurt ongeveer een week na de laatste uitslag, dus je moet niet verwijzen naar de afwezigheid van uitslag, de dokter weet het beter. Ja, en de halfbedmodus wordt uitgebreid om geleidelijk te worden vrijgemaakt, en niet op één dag.

Als HB tijdig wordt gediagnosticeerd en geen tijd heeft om complicaties te geven, wordt aanbevolen om te worden behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), aminoquinoline en antihistaminica, hoge doses ascorbinezuur met routinematige ontstekingsremmende geneesmiddelen.

In ernstige vorm wordt hormoontherapie gegeven en voor fulminant-intensieve plasmaferese. Het feit dat de behandelingstactieken juist zijn gekozen zal worden aangegeven door een gevoel van herstel als gevolg van het verdwijnen van de uitslag. Gelijktijdig met de behandeling van HBV, beginnen actieve rehabilitatie en de eliminatie van foci van chronische infectie in het ziekenhuis direct in het ziekenhuis.

Na ontslag wacht de patiënt op rehabilitatie, follow-up en preventie van terugval thuis.

Video: behandeling van vasculitis

Hoe exacerbaties voorkomen?

De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke atmosfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar het zal volledig opeten en elke avond zal beginnen rustig licht in de frisse lucht te maken. Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:

1. Zware lichamelijke arbeid (kinderen zijn vrijgesteld van lessen lichamelijke opvoeding);
2. onderkoeling;
3. Overmatige angst, mentale stress;
4. Vaccinaties (mogelijk alleen om gezondheidsredenen);
5. De introductie van immunoglobulines (antistaphylococcal, tetanus, etc.).

Het is onmogelijk om zo'n moment te missen dat het noodzakelijk is om exacerbatie van chronische infecties te voorkomen, maar het moet ook antibiotica en andere allergenen achterlaten.

Vanwege het feit dat hemorrhagische vasculitis in de eerste plaats een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):

• Klinisch toezicht gedurende ten minste 5 jaar voor het geval de nieren gezond zijn, maar als ze worden verslagen, kan de controle levenslang zijn;
• Elke zes maanden bezoekt het kind de behandelend arts (bij afwezigheid van exacerbaties);
• 3 keer per jaar, een verplicht bezoek aan de tandarts en otolaryngoloog;
• Kinderen zijn een jaar lang volledig vrijgesteld van lichamelijke opvoeding en worden vervolgens overgedragen aan de voorbereidende groep;
• Vaccinaties zijn gedurende 2 jaar uitgesloten en na deze tijd wordt routinevaccinatie uitgevoerd, maar met toestemming van de behandelend arts en onder de "antihistaminekap";
• Regelmatige urinetests (algemeen en volgens Nechyporenko) en faecesanalyse voor helminten;
• Naleving van anti-allergene voeding - 2 jaar;
• Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.

Veel mensen met HBV zijn actief geïnteresseerd in de behandeling van de ziekte met folkremedies. Kruidenkundigen bieden vele recepten voor het bereiden van kruideninfusies. Aanbevelingen over hoe en wat te doen zijn op internet overvloedig te vinden, maar gezien de verscheidenheid aan vormen, types en oorzaken die aanleiding waren tot het hemorragische syndroom, is het beter om deze acties te coördineren met uw arts. Om niet te schaden.