CBC voor hemolytische anemie

Een voorbeeld van een klinische bloedtest voor hemolytische anemie (normale waarden worden tussen haakjes weergegeven):

• Rode bloedcellen (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobine (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Kleurindicator (0.9-1.1) - 1.0;
• Reticulocyten (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukocyten (4-8.109 / l) - 6.5 · 10 9 / l;
• basofielen (0-1%) - 0;
• eosinofielen (1-2%) - 2;
• jong - 0;
• gestoken (3-6%) - 3;
• gesegmenteerd (51-67%) - 63;
• lymfocyten (23-42%) - 22;
• monocyten (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Karakteristieke afwijkingen van de normale waarden van de klinische analyse van bloed bij hemolytische anemie:

• verminderd hemoglobine, rode bloedcellen;
• microspherocytosis;
• de osmotische resistentie van erytrocyten was significant verminderd (begin van de hemolyse - 0,8-0,6%; volledige hemolyse - 0,4%): normaliter begint de hemolyse bij een NaCl-concentratie van 0,42-0,46% (volledige hemolyse - 0,30- 0,32%);
• verhoogde autohemolyse: gedurende de incubatie van erytrocyten gedurende 48 uur bij t = 37 ° C, 30% van de erytrocyten en meer hemolyse (de norm is 3-4%);
• positieve monsters met glucose en ATP: toevoeging aan rode bloedcellen verlaagt de autohemolyse;
• reticulocytose.

Wat is hemolytische bloedarmoede en hoe te behandelen

Ziekte hemolytische anemie is een aangeboren of verworven bloedpathologie waarbij het versnelde proces van de afbraak van rode bloedcellen plaatsvindt in het menselijk lichaam, d.w.z. er is een pathologie in de werkcyclus van rode bloedcellen. Met de dood van rode bloedcellen wordt veel indirect bilirubine afgegeven, deze ziekte gaat bijna altijd gepaard met een verandering in de grootte van de milt, gele huid en anemische manifestaties. Het gevaar van de bovenstaande ziekte is dat het beenmerg niet de tijd heeft om de juiste concentratie van rode bloedcellen te produceren, en al snel zijn de functies uitgeput. Dat is de reden waarom een ​​vroege diagnose van de ziekte zo belangrijk is. Beschouw in meer detail wat is hemolytische anemie, de oorzaken van de ontwikkeling en symptomen. En we zullen ook alle behandelingsmethoden bestuderen. Maar voordat we het concept van hemolytische bloedarmoede analyseren, herinner ons wat het is - "rode bloedcellen", en welke functie presteert het in het bloed?

Wat zijn rode bloedcellen

In een andere worden ze rode bloedcellen genoemd, ze zijn een van de belangrijkste elementen van het bloed en voeren de gasuitwisselingsfunctie in het lichaam uit, met name zuurstof. ie rode bloedcellen leveren zuurstof aan de weefsels en verwijderen koolstofdioxide. Als het aantal rode bloedcellen voldoet aan de normen, dan voeren ze soepel hun functies uit.

Er zijn de volgende parameters waarmee het werk van cellen wordt beoordeeld:

• de duur van de werkcyclus van rode bloedcellen is van 3 tot 4 maanden;
• bij mannen is het hemoglobinegehalte normaal bij 130-160 g / l;
• voor vrouwen - 120-150 g l;
• de diameter van één erytrocyt is 7,2 - 7,5 micron;
• hun aantal is gemiddeld 90 μm3.

Als de grootte van de rode bloedcellen en hun hoeveelheid in het bloed veranderen, kunnen ze hun functies niet zonder fouten uitvoeren. Wanneer bijvoorbeeld het erythrocytenniveau daalt, neemt het niveau van hemoglobine af, wat duidt op bloedarmoede. Ook belangrijk is de vorm van de erytrocyt, als deze correct is, dan is er volledig contact met de vaatwand en daarom is er een betere zuurstofsaturatie.

Bovendien beïnvloedt de gemodificeerde vorm de snelle vernietiging van rode bloedcellen.

Zoals hierboven vermeld, is de levenscyclus van een erytrocyt 3-4 maanden, en tijdens zijn snelle desintegratie ontwikkelt zich hemolytische anemie, waarover we in meer detail zullen praten.

Klinisch beeld

Als we het concept van hemolytische bloedarmoede letterlijk vertalen, klinkt het Latijnse woord als "bloedverval". Deze ziekte wordt gekenmerkt door:

• de snelle afbraak van rode bloedcellen;
• bloedarmoede;
• verhoogde niveaus van afbraakproducten van rode bloedcellen.

Ook bij deze ziekte wordt hemolyse waargenomen, d.w.z. versnelde desintegratie van hemoglobine en bloedcellen. De levensduur van erytrocyten in dit type bloedarmoede is beperkt tot twee weken, en hoe intenser de bloedcellen afsterven, des te pathologischer het zich manifesteert. Het beenmerg is simpelweg niet in staat om het niveau van rode bloedcellen te handhaven, waardoor het hemoglobineniveau ook afneemt. Vanwege het feit dat in het beginstadium van de ontwikkeling van de ziekte de symptomen niet voor de hand liggen, wordt bloedarmoede gediagnosticeerd wanneer de compenserende functies van het beenmerg al verminderd zijn.

Hemolytische anemie is verdeeld in twee hoofdtypen: erfelijk (aangeboren) en verworven.

Laten we eerst het genetische type hemolytische anemie onderzoeken, dat optreedt als gevolg van destructieve factoren die de genetica van de patiënt beïnvloeden. Er zijn verschillende soorten:

• microspherocytische anemie wordt gekenmerkt door mutationele afwijkingen in de genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur van de eiwitten die de wanden van de rode bloedcellen vormen. Er vormt zich een membraan op de wand van de erytrocyt en water begint zich daarin te verzamelen, de natriumconcentratie neemt toe, waardoor de wanden van bloedcellen beginnen in te storten en hun levenscyclus meerdere keren wordt verkort. Erytrocyten hebben de vorm van een bol en kunnen niet door de nauwe lumen van bloedvaten gaan, daarom beginnen ze zich op te hopen in een bepaald gebied, waardoor ze microspherocyten vormen;
• als gevolg van thalassemie treedt een overtreding op in het proces van hemoglobinevorming, waardoor de eiwitketens beginnen uiteen te vallen. Het erytrocytmembraan wordt vernietigd en de erytrocyt zelf sterft;
• bij patiënten met hemolytische anemie van het niet-sferische type, wordt onvoldoende productie van het speciale enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase waargenomen, wat een lange levenscyclus van de erytrocyt waarborgt;
• sikkelcelanemie ontwikkelt zich als gevolg van de pathologie van de genen die verantwoordelijk zijn voor de productie van hemoglobine. Bloedcellen vormen een sikkelvorm en kunnen niet worden aangepast, waardoor ze snel desintegreren.

In het tweede verworven type hemolytische anemie beïnvloeden externe negatieve factoren de afbraak van rode bloedcellen. De ontwikkeling van dit type ziekte wordt veroorzaakt door de volgende kenmerken:

• Rhesus-conflict, meestal gediagnosticeerd bij pasgeborenen, wanneer de Rh-factor van de foetus en de moeder anders is. In het lichaam van een vrouw beginnen antilichamen te worden geproduceerd die de rode bloedcellen bij een kind vernietigen;
• Verworven bloedarmoede wordt gekenmerkt door hemolyse als gevolg van medicatie of intoxicatie. Gifstoffen en andere chemicaliën beginnen de rode bloedcellen in het lichaam te vernietigen;
• een auto-immuun ras ontwikkelt zich wanneer het lichaam antilichamen produceert die rode bloedcellen als vreemd herkennen, en het immuunsysteem begint ze te vernietigen;
• traumatisch - rode bloedcellen kunnen breken door vasculaire schade of orgaanprothetiek.

Hemolytische anemie ontwikkelt zich ook als gevolg van een zeldzaam syndroom - paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, gekenmerkt door afwijkingen in de structuur van rode bloedcellen, waarbij het omhulsel snel wordt vernietigd. Echter, deze ziekte wordt gediagnosticeerd bij slechts 16 van de 1 miljoen patiënten.

redenen

Het is vermeldenswaard, zelfs als u de oorzaken van hemolytische bloedarmoede bepaalt, betekent dit niet dat het proces van hemolyse kan worden gestopt. omdat niet alle oorzaken kunnen worden geëlimineerd, en de uitsluiting van sommige zal leiden tot een grotere verergering van de ziekte.

De belangrijkste factoren die hemolytische bloedarmoede veroorzaken, zijn onder andere:

• aangeboren afwijkingen van chromosomen die de synthese van hemoglobine en de productie van enzymen die verantwoordelijk zijn voor het werk van rode bloedcellen beïnvloeden;
• zoals auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus, bepaalde soorten vasculitis, sclerodermie, enz., treden bij deze ziekten vasculaire weefsels op, leidend tot de dood van rode bloedcellen;
• sommige geselecteerde bloedaandoeningen;
• acute bacteriële ziekten van verschillende typen;
• vergiftiging door giftige chemicaliën of vergiften;
• gevaarlijke infecties zoals malaria;
• reactie op medicatie of medicijnvergiftiging;
• brandt met een groot gebied van huidlaesies;
• transfusie van donorbloed, wat niet geschikt is voor de Rh-factor;
• rhesus-moeder-foetusconflict tijdens zwangerschap;
• orgaanprothetiek;
• aangeboren hartafwijkingen;
• bacteriële endocarditis;
• amyloïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de pathologie van de functie van het menselijke immuunsysteem;
• sepsis;
• chronische glomerulonefritis;
• beriberi.

symptomatologie

Als een patiënt gediagnosticeerd is met hemolytische anemie, zijn de symptomen verdeeld in twee soorten: anemisch en hemolytisch. Het is vermeldenswaard dat in het geval dat de vernietiging van rode bloedcellen een complicatie is van een andere ziekte, dit type anemie wordt aangevuld door symptomen van de onderliggende ziekte.

Anemisch uiterlijk wordt gekenmerkt door het volgende:

• bleekheid, cyanose van de huid;
• frequente duizeligheid;
• verhoogde vermoeidheid;
• ernstige kortademigheid met gebruikelijke fysieke activiteit;
• hartkloppingen;

Voor hemolytische soorten is meer karakteristiek:

• gele huid en slijmvliezen;
• de kleur van urine is rood, bruin of kersen, soms wordt zelfs de zwarte kleur van de urine genoteerd;
• vergroting van de lever of milt, vaak is er bij patiënten een sterk uitsteeksel van de lever;
• pijn onder de linkerrand;
• hoge temperatuur, op dit punt is het proces van vernietiging van rode bloedcellen op zijn maximum.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Bij kinderen worden verworven hemolytische anemieën meestal gediagnosticeerd, aangeboren manifestaties manifesteren zich in 2 gevallen per 100 duizend van de aangegeven ziekten. Het belangrijkste teken van de manifestatie van verworven bloedarmoede bij kinderen is de geelheid van de huid en slijmvliezen. Symptomen kunnen al in de vroege kinderjaren worden gezien. Ook verandert de ontwikkeling van de ziekte het uiterlijk van het kind, verandert de vorm van de schedel, de neus wordt zadelvormig, het harde gehemelte hoger dan bij gezonde kinderen.

Vaak manifesteert deze bloedarmoede bij jonge kinderen zich door thalicemie, die wordt gediagnosticeerd bij pasgeboren kinderen. De symptomen zijn ook de geelheid van de huid en de slijmvliezen, de vertraging bij de vroege ontwikkeling, het uiterlijk van het kind lijkt meestal op een Mongoloid type ras (platte neusbrug, een meer vierkante vorm van de schedel).

Meestal ontwikkelt de ziekte als gevolg van het Rh-conflict tussen de moeder en de foetus, het is mogelijk om deze pathologie tijdens de ontwikkeling van de foetus te bepalen door de eerste tekenen.

behandeling

Als de patiënt is gediagnosticeerd met hemolytische anemie, wordt de behandeling onmiddellijk voorgeschreven. Voordat een plan voor de behandeling van een ziekte wordt ontwikkeld, onderzoekt een specialist een bloedtest, die de volgende tekenen van hemolytische anemie vertoont:

• een significante afname van rode bloedcellen;
• daling van het hemoglobinegehalte;
• de aanwezigheid van onregelmatige rode bloedcellen;
• een groot aantal "onvolwassen" rode bloedcellen.

Opgemerkt moet worden dat hemolytische anemie buitengewoon moeilijk te genezen is, het is soms onmogelijk om het proces van hemolyse te stoppen. Vaak omvat de behandeling de volgende activiteiten:

• de benoeming van vitaminecomplexen met een grote hoeveelheid foliumzuur en vitamine B12;
• als het aantal erytrocyten het minimum heeft bereikt, wordt de methode van bloedtransfusie van gewassen erythrocyten gebruikt;
• menselijke immunoglobuline-transfusie;
• de benoeming van een kuur van glucocorticosteroïden, gericht op het normaliseren van de grootte van de lever en milt;
• in het geval van een auto-immuunziekte-ontwikkeling, worden cytostatica voorgeschreven;
• ook gebruikte methoden van chirurgische interventie - splenectomie, met deze operatie wordt de milt verwijderd. Deze methode wordt gebruikt als medicamenteuze behandeling niet het gewenste effect geeft.

Elke behandeling van dit type bloedarmoede wordt uitsluitend uitgevoerd in stationaire omstandigheden, waarbij de behandelende arts voortdurend de gezondheidstoestand van zijn patiënt kan controleren en het behandelplan kan aanpassen aan de therapieresultaten.

Om het risico op hemolytische bloedarmoede te verkleinen, wordt aanbevolen om regelmatig routinecontroles en bloedonderzoeken te ondergaan.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van rode bloedcellen, waarvan het kenmerk de versnelde vernietiging van rode bloedcellen is met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename in de grootte van de milt typerend. In het proces van diagnose, een algemene bloedtest, bilirubine niveau, uitwerpselen en urine-analyse, echografie van de buikorganen; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken. Omdat de behandelingsmethoden drugs, bloedtransfusietherapie; met hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie (HA) - bloedarmoede, vanwege de schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is zeer uitgebreid. Hun prevalentie is niet hetzelfde in verschillende geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld treedt pathologie op bij 1% van de bevolking. Onder andere soorten bloedarmoede, hemolytische middelen zijn goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door het verkorten van de levenscyclus van erytrocyten en hun desintegratie (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100 - 120 dagen is normaal). In dit geval kan de vernietiging van rode bloedcellen direct plaatsvinden in het vaatbed (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever en beenmerg (extravasculaire hemolyse).

redenen

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen bestaat uit genetische defecten in erythrocytmembranen, hun enzymsystemen of hemoglobinestructuur. Deze veronderstellingen veroorzaken de morfofunctionele inferioriteit van rode bloedcellen en hun toegenomen vernietiging. Hemolyse van rode bloedcellen met verworven bloedarmoede vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

• Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen geagglutineerde erytrocyten kunnen met hematologische maligniteiten (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, veelvoudige myeloma), auto-immuunziekten (SLE, ulceratieve colitis), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, toxoplasmose, syfilis, longontsteking virus). Ontwikkeling immuun hemolytische anemie kan bijdragen aan post-transfusie reactie, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
• Toxisch effect op erytrocyten. In sommige gevallen, acute intravasculaire hemolyse vooraf arseenvergiftiging verbindingen, zware metalen, azijnzuur, fungale toxinen, alcohol en anderen. Om veroorzaken afbraak van rode bloedcellen bepaalde geneesmiddelen (malariamiddelen, sulfonamiden, derivaten nitrofuraan series, analgetica).
• Mechanische schade aan rode bloedcellen. Hemolyse van erytrocyten kan optreden tijdens zware lichamelijke belasting (lange lopen, hardlopen, skiën transitie) met DIC, malaria, maligne hypertensie, prothetische hartkleppen en schepen die hyperbare zuurstof, sepsis, ernstige brandwonden. In deze gevallen, onder invloed van verschillende factoren optreedt trauma en scheuren van membranen initieel volledige erythrocyten.

pathogenese

De centrale schakel in de pathogenese van HA is de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen in de organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of direct in het vaatbed. Wanneer het auto-immuun mechanisme van bloedarmoede, de vorming van anti-erythrocyten AT (thermisch, koud), die enzymatische lyse van het erytrocytmembraan veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidatiemiddelen zijn, vernietigen de erytrocyten vanwege de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en het stroma van de rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen komen kalium- en fosforionen vrij uit de erythrocyten en komen natriumionen naar binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume treedt hemolyse op. De afbraak van erytrocyten gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en geelzucht syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Misschien intense kleuring van uitwerpselen en urine, een vergrote milt en lever.

classificatie

In de hematologie is hemolytische anemie verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke HA's omvatten de volgende vormen:

• erytrocytmembranopathie (microspherocytose - ziekte van Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - bloedarmoede, veroorzaakt door structurele afwijkingen van erythrocytenmembranen
• fermentopenia (enzymopenia) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaat dehydrogenase, pyruvaat kinase, etc.)
• hemoglobinopathieën - anemie geassocieerd met kwalitatieve aandoeningen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van de normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

GA verworven zijn onderverdeeld in:

• verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, sporecel-anemie)
• immuun (auto en isoimmune) - door blootstelling aan antilichamen
• giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
• mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van rode bloedcellen (trombocytopenische purpura, marcherende hemoglobinurie)

symptomen

Erfelijke membranopathie, fermentopenie en hemoglobinopathie

De meest voorkomende vorm van deze groep bloedarmoede is microspherocytose of de ziekte van Minkowski-Chauffard. Overgenomen door autosomaal dominant type; meestal getraceerd door verschillende leden van de familie. Erytrocytdeficiëntie is het gevolg van een tekort aan het membraan van actomyosine-achtige eiwitten en lipiden, wat leidt tot een verandering in de vorm en diameter van erytrocyten, hun massieve en premature hemolyse in de milt. De manifestatie van microspherocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de kindertijd, adolescentie, ouderdom), maar meestal treden manifestaties op bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van subklinisch verloop tot ernstige vormen die worden gekenmerkt door vaak herhaalde hemolytische crises. Op het moment van crisis neemt de lichaamstemperatuur, duizeligheid en zwakte toe; buikpijn en braken optreden.

Het belangrijkste symptoom van microspherocytische hemolytische anemie is geelzucht met verschillende intensiteitsniveaus. Vanwege het hoge gehalte aan stercobilin worden de ontlasting intens gekleurd donkerbruin. Patiënten met de ziekte van Minkowski-Chauffard waargenomen neiging om stenen in de galblaas te vormen, zodat ze vaak de ontwikkeling van tekenen van acute calculous cholecystitis, galkoliek aanslagen plaatsvinden, en met afsluiting van galwegen calculus - obstructieve geelzucht. Bij microspherocytose wordt de milt in alle gevallen vergroot en bij de helft van de patiënten wordt de lever ook vergroot. Naast erfelijke microspherocytic bloedarmoede bij kinderen vaak ontmoet andere aangeboren dysplasie :. Tower schedel, gekruiste ogen, zadel neus misvorming, malocclusion en gotische gehemelte, polydactyly of bradidaktiliya en andere patiënten van middelbare en oudere leeftijd lijden trofische ulcera van het onderbeen, die ontstaan ​​als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen in de haarvaten van de ledematen en slecht behandelbaar.

Enzymopenische anemie is geassocieerd met een tekort aan bepaalde erytrocytenzymen (meestal G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan zich eerst verklaren na het ervaren van een bijkomende ziekte of het nemen van medicijnen (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal heeft de ziekte een gelijkmatige loop; typische "lichte geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartruis. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een uitgesproken patroon van hemolytische crises (zwakte, braken, kortademigheid, palpitaties, collaptoïde toestand). In verband met de intravasculaire hemolyse van erytrocyten en de afgifte van hemosiderine in de urine, wordt de laatste donker (soms zwart) van kleur. Speciale beoordelingen zijn gewijd aan de kenmerken van het klinisch beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is een veel voorkomende trigger-factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan intravasculair of intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelt zich sterk en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, epigastrische pijn en onderrug. Soms gaan precursoren in de vorm van subfebrile en artralgie vooraf aan acute manifestaties. Tijdens de crisis groeit geelzucht snel, niet vergezeld door jeukende huid, verhoogt de lever en de milt. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten geen koude; in omstandigheden van lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Vanwege het falen van de bloedsomloop in kleine bloedvaten, zijn complicaties zoals gangreen van de tenen en de handen mogelijk.

Toxische anemie treedt op met progressieve zwakte, pijn in het rechter hypochondrium en lumbale regio, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Vanaf 2-3 dagen geelzucht en bilirubinemie; gedurende 3-5 dagen treedt lever- en nierfalen op, waarvan de tekenen hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie zijn. Bepaalde typen verworven hemolytische anemie worden besproken in de relevante artikelen: hemoglobinurie en trombocytopenische purpura, hemolytische foetale ziekte.

complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld JCB - bij microspherocytose, leverfalen - in toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress, bevalling bij vrouwen. Bij acute massieve hemolyse kan hemolytisch coma ontstaan, gekenmerkt door instorting, verwardheid, oligurie, verhoogde geelzucht. De levensbedreiging van de patiënt is DIC, milt-infarct of spontane breuk van het lichaam. Spoedeisende medische zorg is vereist voor acuut cardiovasculair en nierfalen.

diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens valt onder de competentie van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt. Laboratorium diagnostisch complex omvat:

• Bloedonderzoek Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
• Urine en ontlasting. Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd.
• Myelogram. Voor cytologische bevestiging wordt een sternale punctie uitgevoerd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

Tijdens de differentiaaldiagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrie en hemoblastosis uitgesloten. De patiënt wordt geadviseerd door een gastro-enteroloog, een klinisch farmacoloog, een specialist in infectieziekten en andere specialisten.

behandeling

Verschillende vormen van HA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling. In alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolyse-factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen nodig, bloedplasma; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticumtherapie. Bij microspherocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse.

Bij auto-immuunanemie is een behandeling met glucocorticoïde hormonen (prednison), het verminderen of stoppen van hemolyse, aangewezen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door het voorschrijven van immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil), antimalariamiddelen (chloroquine). In gevallen van auto-immuun bloedarmoede die resistent is tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen rode bloedcellen, plasmasubstituten, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische bloedarmoede dicteert de behoefte aan intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, volgens indicaties - de introductie van antidota.

Prognose en preventie

De loop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type anemie, de ernst van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Met veel verworven opties leidt het elimineren van de oorzaken en de volledige behandeling tot volledig herstel. Genezen aangeboren bloedarmoede kan niet worden bereikt, maar het is mogelijk om langdurige remissie te bereiken. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose ongunstig. Het voorkomen van de ontwikkeling van HA maakt de preventie van acute infectieziekten, intoxicaties, vergiftigingen mogelijk. Het ongecontroleerde onafhankelijke gebruik van drugs is verboden. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten voor bloedtransfusie, vaccinatie met het uitvoeren van de volledige reeks van noodzakelijke onderzoeken.

Hemolytische anemie
(hemolytische geelzucht, achurur geelzucht)

Bloedziekten

Algemene beschrijving

Hemolytische anemie is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door een verhoogde afbraak van rode bloedcellen en een verkorting van hun levensduur.

• erfelijke hemolytische anemie - microspherocytose, thalassemie;
• verworven hemolytische anemie - auto-immuunanemie (chronische lymfatische leukemie, lymfogranulomatose), paroxismale nachthemoglobinurie.

Klinisch beeld

• algemene zwakte, vermoeidheid;
• duizeligheid;
• hartslag, kortademigheid;
• verminderde eetlust;
• koorts, koude rillingen;
• rugpijn;
• verkleuring van urine;
• geelzucht van sclera, huid;
• zwaarte, pijn in het rechter hypochondrium;
• zwaarte in linker hypochondrium.

diagnostiek

• Complete bloedbeeld: een afname van het niveau van hemoglobine, erytrocyten, reticulocytose tot 20%, een normale kleurindex.
• Biochemische analyse van bloed: een toename van het gehalte aan indirect bilirubine, een verhoging van het serumijzergehalte.
• Urinalyse: het uiterlijk van hemosiderin.
• Echografie van de buikorganen: vergroting van de milt, normale grootte van de lever, mogelijk galstenen.
• Coombstest (positieve lijn).

Voortdurende reticulocytose in combinatie met variërende graden van anemie of zelfs stabiele hemoglobineniveaus kan duiden op de aanwezigheid van hemolyse.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

De behandeling hangt af van de oorzaak van hemolytische anemie. Bij de behandeling van erfelijke hemolytische anemie is splenectomie (verwijdering van de milt) effectief: bij auto-immuunanemieën, glucocorticosteroïde hormonen, cytostatica.

Essentiële medicijnen

Er zijn contra-indicaties. Raadpleging is vereist.

Wat is gevaarlijke hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een complex van ziekten die in één groep worden gecombineerd vanwege het feit dat voor al deze dieren de levensduur van rode bloedcellen wordt verminderd. Dit draagt ​​bij aan het verlies van hemoglobine en leidt tot hemolyse. Deze pathologieën zijn vergelijkbaar met elkaar, maar hun oorsprong, verloop en zelfs klinische manifestaties verschillen. Hemolytische anemie bij kinderen heeft ook zijn eigen kenmerken.

Hemolyse wat is het?

Hemolyse is een massale dood van bloedcellen. In wezen is het een pathologisch proces dat zich kan voordoen in twee ruimtes van het lichaam.

1. Extravasculair, dat wil zeggen buiten de vaten. De meest voorkomende haarden zijn parenchymale organen - lever, nieren, milt en rood beenmerg. Dit type hemolyse verloopt op dezelfde manier als fysiologisch;
2. Intravasculair wanneer bloedcellen worden vernietigd in het lumen van bloedvaten.

Massale vernietiging van erythrocyten verloopt met een typisch symptoomcomplex, terwijl de manifestaties van intravasculaire en extravasculaire hemolyse verschillend zijn. Ze worden bepaald door het algemene onderzoek van de patiënt, en helpen bij het vaststellen van de diagnose van compleet bloedbeeld en andere specifieke tests.

Waarom hemolyse optreedt

Niet-fysiologische sterfte van rode bloedcellen vindt plaats om verschillende redenen, waaronder een van de belangrijkste plaatsen is ijzergebrek in het lichaam. Deze aandoening moet echter worden onderscheiden van verminderde synthese van erytrocyten en hemoglobine, waarbij laboratoriumtests en klinische symptomen helpen.

1. Geelheid van de huid, wat wordt aangegeven door een toename van het totale bilirubine en de vrije fractie.
2. Verhoogde viscositeit en dichtheid van gal met een verhoogde neiging tot steenvorming wordt een enigszins verre manifestatie. Het verandert ook van kleur naarmate het gehalte aan galpigmenten toeneemt. Dit proces is te wijten aan het feit dat levercellen overtollig bilirubine proberen te neutraliseren.
3. Cal verandert ook van kleur, aangezien galpigmenten er "bijkomen", wat aanleiding geeft tot een stijging van de indices van stercobilin, urobilinogen.
4. Bij extravasculaire sterfte van bloedcellen neemt het niveau van urobilin toe, wat wordt aangegeven door het donker worden van de urine.
5. Het volledige aantal bloedcellen reageert door de rode bloedcellen te verminderen, een daling van het hemoglobine. Jonge celvormen, reticulocyten, groeien compenserend.

Typen hemolyse van erythrocyten

De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in het lumen van de bloedvaten of in parenchymale organen. Omdat extravasculaire hemolyse in zijn pathofysiologische mechanisme vergelijkbaar is met de normale dood van rode bloedcellen in parenchymale organen, ligt het verschil alleen in zijn snelheid en het is gedeeltelijk hierboven beschreven.

Met de vernietiging van rode bloedcellen in het lumen van de bloedvaten ontwikkelen:

• de toename in vrij hemoglobine, het bloed verwerft een zogenaamde lakschaduw;
• verandering in urinekleur door vrije hemoglobine of hemosiderine;
• hemosiderosis is een aandoening waarbij ijzerbevattend pigment wordt afgezet in parenchymale organen.

Wat is hemolytische bloedarmoede

In de kern is hemolytische anemie een pathologie waarbij de levensduur van rode bloedcellen aanzienlijk wordt verminderd. Dit komt door een groot aantal factoren, terwijl ze extern of intern zijn. Hemoglobine tijdens de vernietiging van de gevormde elementen wordt gedeeltelijk vernietigd en krijgt gedeeltelijk een vrije vorm. Een afname van het hemoglobinegehalte van minder dan 110 g / l geeft de ontwikkeling van anemie aan. Extreem zeldzame hemolytische anemie is geassocieerd met een afname van de hoeveelheid ijzer.

Interne factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte zijn afwijkingen in de structuur van bloedcellen en externe factoren zijn immuunconflicten, infectieuze agentia en mechanische schade.

classificatie

De ziekte kan aangeboren of verworven zijn en de ontwikkeling van hemolytische anemie na de geboorte van een kind wordt verworven.

Congenitaal is onderverdeeld in membranopathieën, fermentopathieën en hemoglobinopathieën, en verworven voor immuun, verworven membranopathieën, mechanische schade aan de gevormde elementen, als gevolg van infectieuze processen.

Tot op heden delen artsen niet de vorm van hemolytische anemie op de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. De meest frequent geregistreerde auto-immuun. Ook zijn de meeste van alle vaste pathologieën van deze groep verantwoordelijk voor verworven hemolytische anemieën, en ze zijn kenmerkend voor alle leeftijden, vanaf de eerste maanden van hun leven. Kinderen moeten extra voorzichtig zijn, omdat deze processen erfelijk kunnen zijn. Hun ontwikkeling is te wijten aan verschillende mechanismen.

1. Het uiterlijk van antilichamen tegen erythrocyten die buiten vallen. Bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene hebben we het over iso-immuunprocessen.
2. Somatische mutaties die dienen als een van de triggers voor chronische hemolytische anemie. Dit kan geen genetische overervingsfactor zijn.
3. Mechanische schade aan rode bloedcellen treedt op als gevolg van blootstelling aan zware fysieke inspanning of prothetische hartkleppen.
4. Vitamine E speelt een speciale rol.
5. Plasmodium-malaria.
6. Blootstelling aan toxische stoffen.

Auto-immuun hemolytische anemie

Wanneer auto-immuunanemie optreedt, reageert het lichaam met verhoogde gevoeligheid voor vreemde eiwitten en heeft het ook een verhoogde neiging tot allergische reacties. Dit komt door een toename van de activiteit van het eigen immuunsysteem. In het bloed kunnen de volgende indicatoren veranderen: specifieke immunoglobulines, het aantal basofielen en eosinofielen.

Auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen normale bloedcellen, wat leidt tot verminderde herkenning van hun cellen. Een subtype van deze pathologie is trans-immune bloedarmoede, waarbij het maternale organisme het doelwit wordt van het foetale immuunsysteem.

Coombs-tests worden gebruikt om het proces te detecteren. Hiermee kunt u circulerende immuuncomplexen identificeren die niet in volledige gezondheid verkeren. De behandeling is bezig met een allergoloog of een immunoloog.

redenen

De ziekte ontwikkelt zich om verschillende redenen, ze kunnen ook aangeboren of verworven zijn. Ongeveer 50% van de gevallen blijft zonder een verklaring van de oorzaak, deze vorm wordt idiopathisch genoemd. Onder de oorzaken van hemolytische bloedarmoede, is het belangrijk om die te benadrukken die het proces vaker veroorzaken dan anderen, namelijk:

• transfusie van incompatibel bloed bij bloedtransfusies, inclusief de Rh-factor;
• blootstelling aan toxische stoffen, toxische effecten van geneesmiddelen;
• ontwikkelingsstoornissen van baby's, hartafwijkingen;
• leukemie;
• veranderingen veroorzaakt door de activiteit van parasieten.

Onder invloed van de bovenstaande triggers en de aanwezigheid van andere triggers worden gevormde cellen vernietigd, wat bijdraagt ​​aan het optreden van symptomen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede.

symptomatologie

De klinische manifestaties van hemolytische anemie zijn behoorlijk uitgebreid, maar de aard ervan hangt altijd af van de oorzaak van de ziekte, het ene of het andere type. Soms manifesteert de pathologie zich alleen wanneer zich een crisis of exacerbatie ontwikkelt en de remissie asymptomatisch is, een persoon geen klachten heeft.

Alle symptomen van het proces kunnen alleen worden gedetecteerd wanneer de toestand wordt gedecompenseerd, wanneer er een uitgesproken onbalans is tussen gezonde, gevormde en vernietigde gevormde bloedelementen en het beenmerg niet bestand is tegen de belasting die erop wordt uitgeoefend.

Klassieke klinische manifestaties worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

• bloedarmoede;
• geelzucht;
• vergrote lever en milt - hepatosplenomegalie.

Ze ontwikkelen zich meestal met extravasculaire vernietiging van gevormde elementen.

Sikkelcel-, auto-immuun- en andere hemolytische anemieën manifesteren zich door dergelijke karakteristieke tekens.

1. Verhoogde lichaamstemperatuur, duizeligheid. Het komt voor met de snelle ontwikkeling van de ziekte in de kindertijd, en de temperatuur zelf bereikt 38C.
2. Geelzucht-syndroom Het uiterlijk van deze functie wordt veroorzaakt door de vernietiging van rode bloedcellen, wat leidt tot een verhoging van het niveau van indirect bilirubine, dat wordt verwerkt door de lever. De hoge concentratie ervan draagt ​​bij aan de groei van stercobilin en urobilin van de darm, waardoor de feces, huid en slijmvliezen worden gekleurd.
3. Naarmate geelzucht ontstaat, ontwikkelt zich ook splenomegalie. Dit syndroom komt vaak voor bij hepatomegalie, dat wil zeggen dat zowel de lever als de milt op hetzelfde moment toenemen.
4. Bloedarmoede. Vergezeld door een afname van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed.

Andere tekenen van hemolytische anemie zijn:

• pijn in de overbuikheid, buik, lumbale regio, nieren, botten;
• infarctachtige pijnen;
• misvormingen van kinderen, vergezeld van tekenen van verminderde foetale vorming;
• de aard van de stoel veranderen.

Diagnostische methoden

De diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een hematoloog. Het stelt de diagnose vast op basis van de gegevens die zijn verkregen tijdens het onderzoek van de patiënt. Eerst worden anamnestische gegevens verzameld, de aanwezigheid van triggerfactoren wordt verduidelijkt. De arts beoordeelt de mate van bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, voert palpatorisch onderzoek uit van de buikorganen, waarin een toename van de lever en de milt kan worden vastgesteld.

De volgende fase is het laboratorium en instrumentaal onderzoek. Een algemene analyse van urine, bloed, biochemisch onderzoek, die de aanwezigheid in het bloed van een hoog niveau van indirect bilirubine kan aantonen. Er wordt ook een echoscopie in de buik uitgevoerd.

In ernstige gevallen wordt beenmergbiopsie voorgeschreven, waarin u kunt bepalen hoe rode bloedcellen zich ontwikkelen in hemolytische anemie. Het is belangrijk om een ​​juiste differentiaaldiagnose uit te voeren om pathologieën zoals virale hepatitis, hemoblastosis, oncologische processen, levercirrose en mechanische geelzucht uit te sluiten.

behandeling

Elke individuele vorm van de ziekte vereist een eigen benadering van de behandeling vanwege de kenmerken van het voorkomen ervan. Het is belangrijk om onmiddellijk alle hemolyse-factoren te elimineren als het gaat om het verworven proces. Als de behandeling van hemolytische bloedarmoede optreedt tijdens een crisis, dan moet de patiënt een grote hoeveelheid bloedtransfusies ontvangen - bloedplasma, rode bloedcelmassa, ook metabole en vitaminetherapie uitvoeren, waarbij compensatie voor vitamine E-tekort een speciale rol speelt.

Soms is er behoefte aan het aanwijzen van hormonen en antibiotica. In het geval van een diagnose van microspherocytose is de enige behandelingsoptie splenectomie.

Auto-immuunprocessen omvatten het gebruik van steroïde hormonen. Het voorkeursgeneesmiddel is prednison. Een dergelijke therapie vermindert hemolyse en stopt deze soms volledig. In het bijzonder ernstige gevallen vereisen de benoeming van immunosuppressiva. Als de ziekte volledig resistent is tegen medische medicijnen, nemen artsen hun toevlucht tot het verwijderen van de milt.

In het geval van de toxische vorm van de ziekte, is er behoefte aan het uitvoeren van ontgiftingsintensieve zorg - hemodialyse, antidotumtherapie, geforceerde diurese met behoud van de nieren.

Behandeling van hemolytische anemie bij kinderen

Zoals eerder vermeld, is hemolytische anemie een groep van pathologische processen die significant kunnen verschillen in hun ontwikkelingsmechanisme, maar alle ziekten hebben één gemeenschappelijk kenmerk: hemolyse. Het komt niet alleen voor in de bloedbaan, maar ook in de parenchymale organen.

De eerste tekenen van de ontwikkeling van het proces wekken vaak geen vermoedens op bij de zieke personen. Als een kind snel bloedarmoede krijgt, verschijnen prikkelbaarheid, vermoeidheid, tranen en een bleke huid. Deze tekens kunnen gemakkelijk worden overgenomen vanwege de kenmerken van het karakter van de baby. Vooral als we het hebben over vaak zieke kinderen. Dit is niet verrassend, omdat mensen in aanwezigheid van deze pathologie gevoelig zijn voor de ontwikkeling van infectieuze processen.

De belangrijkste symptomen van bloedarmoede bij kinderen zijn bleekheid van de huid, die moet worden gedifferentieerd van renale pathologieën, tuberculose, intoxicatie van verschillende genese.

Het belangrijkste teken dat zal toelaten om de aanwezigheid van bloedarmoede te bepalen, is zonder laboratoriumparameters te bepalen - in het geval van anemie worden de slijmvliezen ook bleek.

Complicaties en prognose

De belangrijkste complicaties van hemolytische anemie zijn:

• het ergste is anemisch coma en de dood;
• verlaging van de bloeddruk, vergezeld van een snelle pols;
• oligurie;
• de vorming van stenen in de galblaas en galkanalen.

Opgemerkt moet worden dat sommige patiënten verergering van de ziekte melden tijdens het koude seizoen. Artsen adviseren dergelijke patiënten niet om te onderkoelen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn primair en secundair:

• primaire hulp voorkomt de ontwikkeling van de ziekte;
• secundaire preventieve maatregelen worstelen met exacerbaties van pathologie.

Als er aangeboren bloedarmoede ontstaat, moet u onmiddellijk secundaire activiteiten starten. De enige zekere manier om de ziekte te voorkomen is zich te houden aan de principes van een gezonde levensstijl, de voorkeur te geven aan natuurlijke voeding, tijdige behandeling van pathologische processen.

Hemolytische anemie. Oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling van pathologie

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts.

Hemolytische anemie is een onafhankelijke bloedziekte of pathologische toestand van het lichaam, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren, plaatsvindt via verschillende mechanismen. Op basis van de oorzaken van hemolytische anemie worden verdeeld in erythrocyten en niet-erythrocyten. Wanneer erytrocyt hemolyse anemie reden ligt in verschillende erfelijke afwijkingen van erytrocyt zoals abnormale cel cytoskelet structuur verstoring in de structuur van hemoglobine en erythrocyten bepaalde enzymen deficiëntie. Neeritrotsitarnye hemolytische anemie verschillende normale structuur van de rode bloedcellen en de vernietiging plaatsvindt onder invloed van externe pathogene factoren, zoals mechanische actie, auto-agressie, infectueuze middelen en anderen.

Aangezien het symptoomcomplex van hemolytische anemie hetzelfde is voor de meeste oorzaken die hen veroorzaakten, zijn een correct verzamelde geschiedenis, evenals aanvullende laboratorium- en paraklinische studies, van groot belang.

De behandeling van hemolytische anemie mogen alleen na de oprichting van de definitieve diagnose worden uitgevoerd, maar het is niet altijd mogelijk als gevolg van een hoge mate van vernietiging van rode bloedcellen en tijd tot falen diagnose. In dergelijke gevallen de voorgrond het evenement, gericht op life support van de patiënt, zoals bloedtransfusies, plasmaferese, empirische behandeling met antibacteriële geneesmiddelen en glucocorticoïd hormonen.

Interessante feiten

• De gemiddelde hoeveelheid ijzer in het bloed van een volwassene is ongeveer 4 gram.
• Het totale aantal rode bloedcellen in het lichaam van een volwassene in termen van droog gewicht is een gemiddelde van 2 kg.
• Het regeneratieve vermogen van de erythrocyten beenmergspruit is vrij groot. Het duurt echter lang voordat de regeneratieve mechanismen worden geactiveerd. Om deze reden wordt chronische hemolyse door patiënten gemakkelijker verdragen dan acuut, zelfs als het hemoglobinegehalte 40-50 g / l bereikt.

Wat zijn rode bloedcellen?

Erytrocyten zijn de meest talrijke gevormde elementen van het bloed, waarvan de belangrijkste functie is de overdracht van gassen. Aldus leveren erytrocyten zuurstof aan perifere weefsels en verwijderen ze koolstofdioxide uit het lichaam, het eindproduct van de volledige afbraak van biologische stoffen.

Een normale erytrocyt heeft een aantal parameters die zorgen voor de succesvolle uitvoering van zijn functies.

De belangrijkste parameters van rode bloedcellen zijn:

• de vorm van een biconcave schijf;
• gemiddelde diameter - 7,2 - 7,5 micron;
• het gemiddelde volume is 90 micron 3;
• de duur van "leven" - 90 - 120 dagen;
• de normale concentratie bij mannen is 3,9 - 5,2 x 1012 l;
• de normale concentratie bij vrouwen is 3,7 - 4,9 x 1012 l;
• de normale concentratie van hemoglobine bij mannen is 130-160 g / l;
• normale hemoglobineconcentratie bij vrouwen - 120 - 150 g / l;
• hematocriet (de verhouding van bloedcellen tot het vloeibare deel) bij mannen is 0,40 - 0,48;
• hematocriet bij vrouwen - 0,36 - 0,46.

Het veranderen van de vorm en de grootte van rode bloedcellen heeft een negatief effect op hun functie. Een afname van de afmeting van een erytrocyt geeft bijvoorbeeld een lager hemoglobinegehalte aan. In dit geval kan het aantal rode bloedcellen normaal zijn, maar desondanks zal er bloedarmoede aanwezig zijn, omdat het totale niveau van hemoglobine zal worden verlaagd. Het vergroten van de diameter van de rode bloedcellen geeft vaak megaloblast B aan₁₂-tekort of foliumzuurgebreksanemie. De aanwezigheid in de bloedanalyse van erythrocyten met verschillende diameters wordt anisocytose genoemd.

De juiste vorm van de erythrocyte op het gebied van fysiologie is van groot belang. Ten eerste verschaft het het grootste contactgebied tussen de erytrocyt en de vaatwand tijdens de doorgang door het capillair en dienovereenkomstig een hoge gasuitwisselingssnelheid. Ten tweede wijst de gewijzigde vorm van rode bloedcellen vaak op een lage plastische eigenschappen van het erytrocytencytoskelet (een systeem van eiwitten georganiseerd in een netwerk dat de noodzakelijke celvorm ondersteunt). Als gevolg van een verandering in de normale vorm van de cel, treedt vroegtijdige vernietiging van dergelijke rode bloedcellen op bij het passeren van de haarvaten van de milt. De aanwezigheid in het perifere bloed van erytrocyten van verschillende vormen wordt poikilocytose genoemd.

Kenmerken van de structuur van de rode bloedcellen

Het cytokelet van erythrocyten is een systeem van microtubuli en microfilamenten die de erytrocyt van een of andere vorm geven. Microfilamenten bestaan ​​uit drie soorten eiwitten - actine, myosine en tubuline. Deze eiwitten kunnen actief samentrekken, waardoor de vorm van de rode bloedcel verandert om de noodzakelijke taak te volbrengen. Om bijvoorbeeld door de haarvaatjes te gaan, wordt de erytrocyt uitgetrokken en bij het verlaten van het smalle gedeelte neemt het weer een originele vorm aan. Deze transformaties treden op bij gebruik van de energie van ATP (adenosinetrifosfaat) en calciumionen, die een stimulerende factor zijn bij de reorganisatie van het cytoskelet.

Een ander kenmerk van de rode bloedcel is de afwezigheid van een kern. Deze eigenschap is uit evolutionair oogpunt buitengewoon voordelig, omdat hierdoor een meer rationeel gebruik van de ruimte die de kern zou kunnen bezetten mogelijk wordt, en in plaats daarvan meer hemoglobine in de erytrocyt wordt geplaatst. Bovendien zou de kern de plastische eigenschappen van de erytrocyt aanzienlijk verslechteren, wat onaanvaardbaar is, aangezien deze cel de capillairen moet penetreren, waarvan de diameter verscheidene malen kleiner is dan die van de haar.

Hemoglobine is een macromolecuul dat 98% van het volume van een volwassen rode bloedcel vult. Het bevindt zich in de cellen van het cytoskelet van de cel. Geschat wordt dat de gemiddelde erytrocyt ongeveer 280 - 400 miljoen hemoglobinemoleculen bevat. Het bestaat uit het eiwitgedeelte - globine en niet-eiwitdeel - heem. Globin bestaat op zijn beurt uit vier monomeren, waarvan twee monomeren α (alfa) en de andere twee monomeren β (bèta). Heme is een complex anorganisch molecuul, in het midden waarvan ijzer zich bevindt, in staat tot oxidatie en herstel, afhankelijk van de omgevingsomstandigheden. De belangrijkste functie van hemoglobine is het afvangen, transporteren en afgeven van zuurstof en koolstofdioxide. Deze processen worden bepaald door de zuurgraad van het medium, de partiële druk van bloedgassen en andere factoren.

De volgende typen hemoglobine worden onderscheiden:

• hemoglobine A (HbA);
• hemoglobine A₂ (HbA₂);
• hemoglobine F (HbF);
• hemoglobine H (HbH);
• hemoglobine S (HbS).

Hemoglobine A is de meest talrijke fractie, waarvan het aandeel 95-98% is. Dit hemoglobine is normaal en de structuur ervan is zoals hierboven beschreven. Hemoglobine A₂ bestaat uit twee ketens α en twee ketens δ (delta). Dit type hemoglobine is niet minder functioneel dan hemoglobine A, maar zijn aandeel is slechts 2-3%. Hemoglobine F is de pediatrische of foetale hemoglobinefractie en komt gemiddeld tot 1 jaar voor. Direct na de geboorte is de fractie van zo'n hemoglobine het hoogst en bedraagt ​​deze 70-90%. Aan het einde van het eerste levensjaar wordt foetaal hemoglobine vernietigd en de plaats wordt ingenomen door hemoglobine A. Hemoglobine H komt voor bij thalassemie en wordt gevormd uit 4 β-monomeren. Hemoglobine S is een diagnostisch teken van sikkelcelanemie.

Het erytrocytmembraan bestaat uit een dubbele lipidelaag, doordrongen van verschillende proteïnen, die dienen als pompen voor verschillende spoorelementen. Elementen van het cytoskelet zijn bevestigd aan het binnenoppervlak van het membraan. Op het buitenoppervlak van de erythrocyte bevindt zich een groot aantal glycoproteïnen die fungeren als receptoren en antigenen - moleculen die het unieke karakter van de cel bepalen. Tot op heden zijn meer dan 250 soorten antigenen gevonden op het oppervlak van erythrocyten, waarvan de meest bestudeerde antigenen zijn van het AB0-systeem en het Rh-factorsysteem.

Volgens het AB0-systeem worden 4 bloedgroepen onderscheiden, en volgens de Rh-factor - 2 groepen. De ontdekking van deze bloedgroepen markeerde het begin van een nieuw tijdperk in de geneeskunde, omdat het de transfusie van bloed en zijn componenten mogelijk maakte aan patiënten met kwaadaardige bloedziekten, massaal bloedverlies, enz. Ook is dankzij bloedtransfusie het overlevingspercentage van patiënten na massale chirurgische ingrepen aanzienlijk toegenomen.

Het AB0-systeem onderscheidt de volgende bloedgroepen:

• agglutinogenen (antigenen op het oppervlak van erytrocyten die bij contact met agglutininen met dezelfde naam sedimentatie van rode bloedcellen veroorzaken) op het oppervlak van erytrocyten zijn afwezig;
• agglutinogenen A zijn aanwezig;
• agglutinogenen B zijn aanwezig;
• er zijn agglutinogenen A en B.

Door de aanwezigheid van de Rh-factor worden de volgende bloedgroepen onderscheiden:

• Rh-positief - 85% van de bevolking;
• Rhesus negatief - 15% van de bevolking.

Ondanks het feit dat er theoretisch geen transfusie van volledig compatibel bloed van de ene patiënt naar de andere zou kunnen plaatsvinden, zijn er periodiek anafylactische reacties. De reden voor deze complicatie is de onverenigbaarheid van de andere typen erytrocytenantigenen, die helaas tot op heden praktisch niet zijn bestudeerd. Bovendien kan de oorzaak van anafylaxie zijn enkele plasmacomponenten - het vloeibare deel van het bloed.Ook, volgens de nieuwste aanbevelingen van internationale medische handleidingen, is volbloedtransfusie niet welkom. In plaats daarvan worden bloedcomponenten getransfundeerd - erytrocytenmassa, trombocytenmassa, albumine, vers bevroren plasma, stollingsfactorconcentraten, enz.

De eerder genoemde glycoproteïnen, gelokaliseerd op het oppervlak van het erytrocytmembraan, vormen een laag genaamd glycocalyx. Een belangrijk kenmerk van deze laag is de negatieve lading op het oppervlak. Het oppervlak van de binnenste laag van bloedvaten heeft ook een negatieve lading. Dienovereenkomstig worden in de bloedstroom rode bloedcellen afgestoten van de vaatwanden en van elkaar, hetgeen de vorming van bloedstolsels voorkomt. Het is echter noodzakelijk om schade toe te brengen aan de erytrocyt of letsel aan de vaatwand, omdat hun negatieve lading geleidelijk wordt vervangen door positieve, gezonde rode bloedcellen die rond de plaats van de aandoening zijn gegroepeerd en een bloedstolsel wordt gevormd.

Het concept van vervormbaarheid en cytoplasmatische viscositeit van de erytrocyt is nauw verbonden met de functies van het cytoskelet en de concentratie van hemoglobine in de cel. Vervormbaarheid is het vermogen van een rode cel om willekeurig van vorm te veranderen om obstakels te overwinnen. De cytoplasmatische viscositeit is omgekeerd evenredig met de vervormbaarheid en neemt toe met een toenemend hemoglobinegehalte in verhouding tot het vloeibare deel van de cel. De toename in viscositeit treedt op bij veroudering van de erytrocyt en is een fysiologisch proces. Parallel aan de toename in viscositeit is er een afname van de vervormbaarheid.

Wijzigingen in deze indicatoren kunnen echter niet alleen optreden in het fysiologische proces van veroudering van de erytrocyt, maar ook in veel aangeboren en verworven pathologieën, zoals erfelijke membranopathieën, fermentopathieën en hemoglobinopathieën, die later in meer detail zullen worden beschreven.

De erythrocyte heeft, net als elke andere levende cel, energie nodig om succesvol te kunnen functioneren. Energie-erytrocyten komen in de redox-processen die voorkomen in mitochondriën. Mitochondria worden vergeleken met celkrachtcentrales, omdat ze glucose omzetten in ATP tijdens een proces dat glycolyse wordt genoemd. Het onderscheidende vermogen van de erythrocyte is dat de mitochondriën ATP alleen vormen door anaerobe glycolyse. Met andere woorden, deze cellen hebben geen zuurstof nodig om hun vitale functies te ondersteunen en leveren daarom net zo veel zuurstof aan de weefsels als ze ontvingen bij het passeren van de longblaasjes.

Ondanks het feit dat rode bloedcellen een mening hebben ontwikkeld als de belangrijkste dragers van zuurstof en kooldioxide, vervullen ze daarnaast verschillende andere belangrijke functies.

De secundaire functies van de rode bloedcellen zijn:

• regulatie van de zuur-base balans van bloed door een carbonaatbuffersysteem;
• hemostase is een proces gericht op het stoppen van bloeden;
• bepaling van de reologische eigenschappen van bloed - een verandering in het aantal erytrocyten in verhouding tot de totale hoeveelheid plasma leidt tot verdikking of dunner worden van het bloed.
• deelname aan immuunprocessen - receptoren voor het binden van antilichamen bevinden zich op het oppervlak van de erytrocyt;
• spijsverteringsfunctie - rottend, rode bloedcellen geven hemaf, onafhankelijk transformerend in vrij bilirubine. In de lever wordt het vrije bilirubine omgezet in gal, dat wordt gebruikt om vet in voedsel af te breken.

Erytrocytenlevenscyclus

Rode bloedcellen worden gevormd in het rode beenmerg en passeren verschillende stadia van groei en rijping. Alle tussenvormen van erytrocytvoorlopers worden gecombineerd tot een enkele term - erythrocytenkiemen.

Naarmate ze ouder worden ondergaan erytrocyt voorlopers een verandering in de zuurgraad van het cytoplasma (het vloeibare deel van de cel), zelf-vertering van de kern en accumulatie van hemoglobine. De onmiddellijke voorloper van de erythrocyte is een reticulocyt - een cel waarin, wanneer onderzocht onder een microscoop, enkele dichte insluitsels kunnen worden gevonden die eens de kern waren. Reticulocyten circuleren in het bloed van 36 tot 44 uur, gedurende welke ze de resten van de kern kwijtraken en de synthese van hemoglobine uit de overblijvende ketens van boodschapper-RNA (ribonucleïnezuur) voltooien.

De regeling van de rijping van nieuwe rode bloedcellen wordt uitgevoerd via een mechanisme voor directe feedback. Een stof die de groei van rode bloedcellen stimuleert, is erytropoëtine, een hormoon dat wordt aangemaakt door het nierparenchym. Bij zuurstofgebrek wordt de productie van erytropoëtine versterkt, waardoor de rijping van rode bloedcellen versnelt en uiteindelijk het optimale niveau van zuurstofverzadiging van de weefsels wordt hersteld. De secundaire regulatie van erytrocyte kiemactiviteit wordt uitgevoerd door interleukine-3, stamcelfactor, vitamine B₁₂, hormonen (thyroxine, somatostatine, androgenen, oestrogenen, corticosteroïden) en sporenelementen (selenium, ijzer, zink, koper, enz.).

Na 3-4 maanden van het bestaan ​​van de erythrocyte, vindt de geleidelijke involutie plaats, hetgeen zich uit in de afgifte van intracellulaire vloeistof door de slijtage van de meeste transportenzymsystemen. Hierna wordt de erythrocyt gecomprimeerd, vergezeld door een afname van zijn plastische eigenschappen. Vermindering van de eigenschappen van het plastic beïnvloedt de doorlaatbaarheid van de erytrocyt door de haarvaten. Uiteindelijk komt zo'n erythrocyte in de milt terecht, komt vast te zitten in de haarvaten en wordt vernietigd door leukocyten en macrofagen die zich eromheen bevinden.

Nadat de erythrocyt is vernietigd, komt vrij hemoglobine vrij in de bloedbaan. Met een hemolysepercentage van minder dan 10% van het totale aantal erytrocyten per dag, wordt hemoglobine opgevangen door een proteïne genaamd haptoglobine en afgezet in de milt en de binnenste laag van bloedvaten, waar het wordt vernietigd door macrofagen. Macrofagen vernietigen het eiwitdeel van hemoglobine, maar laten heem vrij. Heme wordt, onder inwerking van een aantal bloedenzymen, omgezet in vrij bilirubine, waarna het via albumine naar de lever wordt getransporteerd. De aanwezigheid in het bloed van een grote hoeveelheid gratis bilirubine gaat gepaard met het verschijnen van citroengeel geelzucht. In de lever bindt vrije bilirubine zich aan glucuronzuur en wordt als gal in de darm uitgescheiden. Als er een belemmering is voor de uitstroom van gal, komt het terug in het bloed en circuleert het in de vorm van gebonden bilirubine. In dit geval verschijnt geelzucht ook, maar een donkerdere tint (slijmvliezen en een huid van een oranje of roodachtige kleur).

Na de afgifte van gebonden bilirubine in de darm in de vorm van gal, wordt het hersteld naar stercobilinogen en urobilinogenen met behulp van darmflora. Het grootste deel van het sterkobilinogen wordt omgezet in sterkobilin, dat in de ontlasting wordt uitgescheiden en bruin wordt. Het resterende deel van stercobilinogen en urobilinogen wordt geabsorbeerd in de darm en keert terug naar de bloedbaan. Urobilinogeen transformeert in urobilin en wordt uitgescheiden in de urine, en stercobilinogeen komt opnieuw de lever binnen en wordt uitgescheiden in de gal. Deze cyclus lijkt op het eerste gezicht zinloos, maar dit is een misvatting. Tijdens het opnieuw binnentreden van erytrocytenafbraakproducten in het bloed, wordt stimulering van de activiteit van het immuunsysteem uitgevoerd.

Met een stijging van de snelheid van hemolyse van 10% tot 17-18% van het totale aantal erytrocyten per dag, zijn de haptoglobinereserves niet voldoende om het vrijgekomen hemoglobine op te vangen en af ​​te voeren op de manier zoals hierboven beschreven. In dit geval komt het vrije hemoglobine uit de bloedstroom de niercapillairen binnen, wordt het in de primaire urine gefilterd en wordt het geoxideerd tot hemosiderine. Vervolgens komt hemosiderine in de secundaire urine en wordt het uit het lichaam verwijderd.

Met extreem uitgesproken hemolyse, waarvan de snelheid meer dan 17-18% van het totale aantal erytrocyten per dag bedraagt, komt hemoglobine in te grote hoeveelheden de nieren binnen. Hierdoor treedt de oxidatie niet op en komt pure hemoglobine in de urine. Aldus is de bepaling in urine van een overmaat urobilin een teken van milde hemolytische anemie. Het uiterlijk van hemosiderine duidt op een overgang naar een matige graad van hemolyse. Detectie van hemoglobine in de urine wijst op een hoge vernietigingsintensiteit van rode bloedcellen.

Wat is hemolytische bloedarmoede?

Hemolytische anemie is een ziekte waarbij de duur van het bestaan ​​van erytrocyten aanzienlijk wordt verkort als gevolg van een aantal externe en interne erytrocyten. Interne factoren die leiden tot de vernietiging van rode bloedcellen zijn verschillende abnormaliteiten van de structuur van rode bloedcel-enzymen, heem of celmembraan. Externe factoren die kunnen leiden tot de vernietiging van de rode bloedcellen zijn verschillende soorten immuunconflicten, mechanische vernietiging van rode bloedcellen en infectie van het lichaam door bepaalde infectieziekten.

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven.

De volgende soorten aangeboren hemolytische anemie worden onderscheiden:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopathieën.

De volgende soorten verworven hemolytische anemie worden onderscheiden:

• immuun hemolytische anemie;
• verworven membranopathieën;
• bloedarmoede door mechanische vernietiging van rode bloedcellen;
• hemolytische anemie veroorzaakt door infectieuze agentia.

Congenitale hemolytische anemie

Membranopatii

Zoals eerder beschreven, is de normale vorm van de rode bloedcel de vorm van een biconcave schijf. Deze vorm komt overeen met de juiste eiwitsamenstelling van het membraan en maakt het mogelijk dat de erythrocyt de haarvaatjes binnendringt, waarvan de diameter een aantal malen kleiner is dan de diameter van de erytrocyt zelf. Het hoge doordringende vermogen van rode bloedcellen, aan de ene kant, stelt hen in staat om hun belangrijkste functie - het uitwisselen van gassen tussen de interne omgeving van het lichaam en de externe omgeving - het meest effectief uit te voeren, en aan de andere kant - om hun excessieve vernietiging in de milt te voorkomen.

Defect van bepaalde membraaneiwitten leidt tot verstoring van de vorm. Bij een schending van de vorm treedt een afname van de vervormbaarheid van erythrocyten op en dientengevolge hun verhoogde afbraak in de milt.

Tegenwoordig zijn er 3 soorten aangeboren membranopathieën:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytose

Acantocytose is een aandoening waarbij erytrocyten met talrijke uitgroeiingen, acantocyten genoemd, verschijnen in de bloedbaan van een patiënt. Het membraan van dergelijke erythrocyten is niet rond en onder de microscoop lijkt het op een pijpleiding, vandaar de naam van de pathologie. De oorzaken van acanthocytose van tegenwoordig worden niet volledig begrepen, maar er is een duidelijk verband tussen deze pathologie en ernstige leverschade met hoge aantallen bloedvetindicatoren (totaal cholesterol en zijn fracties, beta-lipoproteïnen, triacylglyceriden, enz.). De combinatie van deze factoren kan optreden bij erfelijke ziekten zoals Huntington's chorea en abetalipoproteïnemie. Acanthocyten kunnen de haarvaten van de milt niet passeren en daarom snel instorten, wat leidt tot hemolytische bloedarmoede. Aldus correleert de ernst van acanthocytose rechtstreeks met de intensiteit van hemolyse en de klinische tekenen van anemie.

Microspherocytose is een ziekte die in het verleden bekend stond als familiaire hemolytische geelzucht, omdat deze kan worden herleid tot een duidelijke autosomale recessieve overerving van het defecte gen dat verantwoordelijk is voor de vorming van een biconcave rode bloedcel. Dientengevolge verschillen bij dergelijke patiënten alle gevormde rode bloedcellen in sferische vorm en kleinere diameter, in relatie tot gezonde rode bloedcellen. De bolvorm heeft een kleiner oppervlak in vergelijking met de normale biconcave vorm, dus de efficiëntie van de gasuitwisseling van dergelijke rode bloedcellen wordt verminderd. Bovendien bevatten ze minder hemoglobine en zijn ze slechter gemodificeerd bij het passeren van de haarvaten. Deze kenmerken leiden tot een verkorting van de duur van het bestaan ​​van dergelijke erytrocyten door premature hemolyse in de milt.

Sinds de kindertijd hebben deze patiënten hypertrofie van de erytrocyten beenmergspruit, wat hemolyse compenseert. Daarom gaat microspherocytose vaker gepaard met milde en matige anemie, die voornamelijk voorkomt op de momenten waarop het lichaam verzwakt is door virale ziekten, ondervoeding of intense lichamelijke arbeid.

Ovalocytose is een erfelijke ziekte die op autosomaal dominante wijze wordt overgedragen. Vaker verloopt de ziekte subklinisch met de aanwezigheid van minder dan 25% ovale erythrocyten in het bloed. Veel minder vaak voorkomend zijn ernstige vormen waarbij het aantal defecte rode bloedcellen 100% nadert. De oorzaak van ovalocytose ligt in het defect van het gen dat verantwoordelijk is voor de synthese van eiwitspectrin. Spectrin is betrokken bij de constructie van het cytokelet van erytrocyten. Als gevolg van de onvoldoende plasticiteit van het cytoskelet, is de erytrocyt dus niet in staat om de biconcave vorm te herstellen na het passeren van de capillairen en circuleert in het perifere bloed in de vorm van ellipsoïde cellen. Hoe meer uitgesproken de verhouding van de longitudinale en transversale diameter van de ovalocyte, des te eerder vindt de vernietiging plaats in de milt. Verwijdering van de milt vermindert de snelheid van hemolyse aanzienlijk en leidt in 87% van de gevallen tot remissie van de ziekte.

fermentopathy

De erythrocyte bevat een aantal enzymen, met behulp waarvan de constantheid van de interne omgeving wordt gehandhaafd, de verwerking van glucose tot ATP en de regulering van de zuur-base balans van het bloed worden uitgevoerd.

Volgens de bovenstaande aanwijzingen zijn er 3 soorten fermentopathie:

• het ontbreken van enzymen die betrokken zijn bij de oxidatie en reductie van glutathion (zie hieronder);
• tekort aan glycolyse-enzymen;
• gebrek aan enzymen met behulp van ATP.

Glutathion is een tripeptide-complex dat betrokken is bij de meeste redoxprocessen van het lichaam. In het bijzonder is het noodzakelijk voor de werking van mitochondriën - de energiestations van elke cel, inclusief de erytrocyt. Congenitale defecten van enzymen die betrokken zijn bij de oxidatie en reductie van glutathion van erythrocyten leiden tot een afname van de snelheid van productie van ATP-moleculen - het belangrijkste energiesubstraat voor de meeste energie-afhankelijke celsystemen. ATP-deficiëntie leidt tot een vertraging van het metabolisme van rode bloedcellen en hun snelle zelfvernietiging, apoptose genaamd.

Glycolyse is het proces van glucose-afbraak met de vorming van ATP-moleculen. Voor de implementatie van glycolyse is de aanwezigheid van een aantal enzymen nodig, die glucose herhaaldelijk in tussenproducten omzetten en uiteindelijk ATP afgeven. Zoals eerder vermeld, is de erytrocyt een cel die geen zuurstof gebruikt om ATP-moleculen te vormen. Dit type glycolyse is anaëroob (zonder lucht). Als een resultaat worden 2 ATP-moleculen gevormd uit een enkel glucosemolecuul in een erytrocyt, die worden gebruikt om de efficiëntie van de meeste celenzymsystemen te handhaven. Dienovereenkomstig berooft een aangeboren defect van glycolyse-enzymen de erythrocyte van de noodzakelijke hoeveelheid energie om vitale activiteit te ondersteunen, en het wordt vernietigd.

ATP is een universeel molecuul waarvan de oxidatie de energie vrijmaakt die nodig is voor het werk van meer dan 90% van de enzymsystemen van alle cellen van het lichaam. De erytrocyt bevat ook veel enzymsystemen, waarvan het substraat ATP is. De vrijgekomen energie wordt besteed aan het gasuitwisselingsproces, waarbij een constant ionisch evenwicht binnen en buiten de cel wordt gehandhaafd, waarbij een constante osmotische en oncotische druk van de cel wordt gehandhaafd, evenals het actieve werk van het cytoskelet en nog veel meer. Overtreding van het glucosegebruik in ten minste één van de bovengenoemde systemen leidt tot verlies van zijn functie en verdere kettingreactie, hetgeen de vernietiging van de rode bloedcel tot gevolg heeft.

hemoglobinopathieën

Hemoglobine is een molecuul dat 98% van het erytrocytenvolume inneemt, verantwoordelijk voor de processen van gasvangst en -afgifte, evenals voor het transport van de longblaasjes naar perifere weefsels en rug. Met enkele defecten van hemoglobine, rode bloedcellen zijn veel slechter uitvoeren van de overdracht van gassen. Bovendien verandert, tegen de achtergrond van een verandering in het hemoglobinemolecuul, de vorm van de erytrocyt zelf langs de weg, hetgeen ook de duur van hun circulatie in de bloedstroom negatief beïnvloedt.

Er zijn 2 soorten hemoglobinopathieën:

• kwantitatief - thalassemie;
• kwaliteit - sikkelcelanemie of drepanocytose.

Thalassemie zijn erfelijke ziekten die verband houden met gestoorde hemoglobinesynthese. Volgens zijn structuur is hemoglobine een complex molecuul bestaande uit twee alfamonomeren en twee beta-monomeren met elkaar verbonden. De alfa-keten is gesynthetiseerd uit 4 secties DNA. Keten bèta - van 2 sites. Dus, wanneer een mutatie optreedt in een van de 6 grafieken, neemt de synthese van dat monomeer waarvan het gen beschadigd is af of stopt. Gezonde genen zetten de synthese van monomeren voort, wat na verloop van tijd leidt tot een kwantitatieve overheersing van sommige ketens ten opzichte van andere. Die monomeren die in overmaat zwakke verbindingen vormen waarvan de functie significant inferieur is aan normale hemoglobine. Volgens de keten, waarvan de synthese wordt geschonden, zijn er 3 hoofdtypen van thalassemie - alfa, bèta en gemengde alfa-bèta-thalassemie. Het klinische beeld hangt af van het aantal gemuteerde genen.

Sikkelcelanemie is een erfelijke ziekte waarbij in plaats van normaal hemoglobine A een abnormaal hemoglobine S wordt gevormd. Dit abnormale hemoglobine is significant slechter in de hemoglobine A-functionaliteit en verandert ook de vorm van de erythrocyte in sikkel. Deze vorm leidt tot de vernietiging van rode bloedcellen in de periode van 5 tot 70 dagen in vergelijking met de normale duur van hun bestaan ​​- van 90 tot 120 dagen. Als gevolg hiervan verschijnt het aandeel sikkelerytrocyten in het bloed, waarvan de waarde afhangt van de vraag of de mutatie heterozygoot of homozygoot is. Bij een heterozygote mutatie bereikt het aandeel abnormale erytrocyten zelden 50%, en de patiënt ervaart symptomen van bloedarmoede alleen met aanzienlijke fysieke inspanning of onder omstandigheden van een verminderde concentratie van zuurstof in atmosferische lucht. Met een homozygote mutatie zijn alle erytrocyten van de patiënt sikkelvormig en daarom verschijnen de symptomen van bloedarmoede vanaf de geboorte van een kind, en de ziekte wordt gekenmerkt door een ernstige loop.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Immuun hemolytische anemie

Bij dit type bloedarmoede treedt de vernietiging van rode bloedcellen op onder de werking van het immuunsysteem van het lichaam.

Er zijn 4 soorten immuun hemolytische anemie:

• auto;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

Bij auto-immuunanemieën produceert het lichaam van de patiënt antilichamen tegen normale rode bloedcellen als gevolg van een storing van het immuunsysteem en een schending van de herkenning van hun eigen en andere cellen door de lymfocyten.

Iso-immuunbloedarmoede ontstaat wanneer een patiënt wordt getransfundeerd met bloed dat onverenigbaar is met het AB0-systeem en de Rh-factor of, met andere woorden, het bloed van een andere groep. In dit geval worden aan de vooravond van de getransfundeerde rode bloedcellen vernietigd door cellen van het immuunsysteem en antilichamen van de ontvanger. Een vergelijkbaar immuunconflict ontwikkelt zich met een positieve Rh-factor in foetaal bloed en een negatieve in het bloed van een zwangere moeder. Deze pathologie wordt hemolytische ziekte van pasgeborenen genoemd.

Hetero-immuunanemie ontwikkelt zich wanneer vreemde antigenen op het erytrocytmembraan verschijnen, herkend door het immuunsysteem van de patiënt als vreemd. Buitenaardse antigenen kunnen voorkomen op het oppervlak van de erythrocyte in het geval van het gebruik van bepaalde medicijnen of na acute virale infecties.

Trans-immune bloedarmoede ontwikkelt zich in de foetus wanneer antilichamen tegen erytrocyten in het lichaam van de moeder aanwezig zijn (auto-immuunanemie). In dit geval worden zowel de erythrocyten van de moeder als de foetuserytrocyten doelwitten van het immuunsysteem, zelfs als er geen onverenigbaarheid is met de Rh-factor, zoals bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Verworven membranen

Bloedarmoede door mechanische vernietiging van rode bloedcellen

Deze groep ziekten omvat:

• marching hemoglobinuria;
• microangiopathische hemolytische anemie;
• bloedarmoede tijdens transplantatie van mechanische hartkleppen.

Het marcheren van hemoglobinurie, zoals de naam al doet vermoeden, ontwikkelt zich met lang marcheren. Gevormde bloedelementen die zich in de voeten bevinden, met langdurige regelmatige compressie van de voetzolen, zijn onderhevig aan vervorming en zelfs instorten. Als gevolg hiervan komt een grote hoeveelheid ongebonden hemoglobine vrij in het bloed, dat wordt uitgescheiden in de urine.

Microangiopathische hemolytische anemie ontwikkelt zich als gevolg van misvorming en daaropvolgende vernietiging van rode bloedcellen bij acute glomerulonefritis en gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom. In het eerste geval, als gevolg van een ontsteking van de niertubuli en dienovereenkomstig de capillairen die hen omringen, versmalt hun lumen en worden rode bloedcellen vervormd door wrijving met hun binnenmembraan. In het tweede geval vindt bliksemsnelle bloedplaatjesaggregatie plaats in het gehele bloedsomloopstelsel, vergezeld door de vorming van meerdere fibrinefilamenten die over het lumen van de vaten liggen. Een deel van de erythrocyten komt onmiddellijk vast te zitten in het gevormde netwerk en vormt meerdere bloedstolsels, en de rest met hoge snelheid glijdt door het netwerk en vervormt tegelijkertijd. Dientengevolge circuleren de erytrocyten die op deze manier zijn vervormd, die "gekroond" worden genoemd, nog enige tijd in het bloed en dan vallen ze alleen in of wanneer ze door de haarvaten van de milt gaan.

Bloedarmoede tijdens de transplantatie van mechanische hartkleppen ontstaat wanneer een rode bloedcel botst, met hoge snelheid beweegt, met een dicht plastic of metaal dat de kunstmatige hartklep vormt. De mate van vernietiging hangt af van de snelheid van de bloedstroom in het klepgebied. Hemolyse neemt toe met de uitvoering van fysiek werk, emotionele ervaringen, een sterke toename of verlaging van de bloeddruk en verhoogde lichaamstemperatuur.

Hemolytische anemie veroorzaakt door infectieuze agentia

Oorzaken van hemolytische anemie

Als we alle informatie uit de vorige paragraaf samenvatten, is het veilig om te zeggen dat de oorzaken van hemolyse enorm zijn. De redenen kunnen liggen in zowel erfelijke als verworven ziekten. Het is om deze reden dat groot belang wordt gehecht aan het vinden van de oorzaak van hemolyse, niet alleen in het bloedsysteem, maar ook in andere systemen van het lichaam, omdat vaak de vernietiging van rode bloedcellen geen onafhankelijke ziekte is, maar een symptoom van een andere ziekte.

Aldus kan hemolytische anemie zich ontwikkelen om de volgende redenen:

• penetratie van verschillende toxines en vergiften in het bloed (giftige chemicaliën, pesticiden, slangenbeten, enz.);
• mechanische vernietiging van rode bloedcellen (tijdens vele uren wandelen, na implantatie van een kunstmatige hartklep, enz.);
• gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom;
• verschillende genetische afwijkingen van de structuur van rode bloedcellen;
• auto-immuunziekten;
• paraneoplastisch syndroom (kruis-immune vernietiging van rode bloedcellen samen met tumorcellen);
• complicaties na bloedtransfusie;
• infectie met enkele infectieziekten (malaria, toxoplasmose);
• chronische glomerulonefritis;
• ernstige purulente infecties met sepsis;
• infectieuze hepatitis B, minder vaak C en D;
• zwangerschap;
• avitaminosis, etc.

Symptomen van hemolytische anemie

Symptomen van hemolytische anemie passen in twee hoofdsyndromen: anemisch en hemolytisch. In het geval dat hemolyse een symptoom is van een andere ziekte, wordt het klinische beeld gecompliceerd door de symptomen.

Anemisch syndroom manifesteert zich door de volgende symptomen:

• bleekheid van de huid en slijmvliezen;
• duizeligheid;
• ernstige algemene zwakte;
• snelle vermoeidheid;
• kortademigheid tijdens normale inspanning;
• hartkloppingen;
• snelle pols, etc.

Hemolytisch syndroom manifesteert zich door de volgende symptomen:

• icterische bleke huid en slijmvliezen;
• donkerbruine, kersen- of scharlaken urine;
• een toename van de grootte van de milt;
• pijn in linker hypochondrie, etc.

Diagnose van hemolytische anemie

De eerste fase van de diagnose

Hemolyse van rode bloedcellen is van twee soorten. Het eerste type hemolyse wordt intracellulair genoemd, dat wil zeggen, de vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in de milt door de absorptie van defecte rode bloedcellen door lymfocyten en fagocyten. Het tweede type hemolyse wordt intravasculair genoemd, dat wil zeggen, de vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in de bloedbaan onder de werking van lymfocyten die in het bloed circuleren, antilichamen en complement. Het bepalen van het type hemolyse is uitermate belangrijk, omdat het de onderzoeker een hint geeft in welke richting hij verder moet gaan met het zoeken naar de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen.

Bevestiging van intracellulaire hemolyse wordt uitgevoerd met behulp van de volgende laboratoriumparameters:

• hemoglobinemie - de aanwezigheid van gratis hemoglobine in het bloed door de actieve vernietiging van rode bloedcellen;
• hemosiderinurie - de aanwezigheid in de urine van hemosiderine - het product van oxidatie in de nieren van overtollig hemoglobine;
• hemoglobinurie - de aanwezigheid in de urine van onveranderd hemoglobine, een teken van een extreem hoge vernietiging van rode bloedcellen.

Bevestiging van intravasculaire hemolyse wordt uitgevoerd met behulp van de volgende laboratoriumtesten:

• complete bloedbeeld - een afname van het aantal rode bloedcellen en / of hemoglobine, een toename van het aantal reticulocyten;
• biochemische bloedtest - een toename van het totale bilirubine door de indirecte fractie.
• Perifeer bloeduitstrijkje - de meerderheid van de erytrocytabnormaliteiten wordt bepaald door verschillende methoden voor kleuring en uitstrijkje.

Met de uitsluiting van hemolyse, schakelt de onderzoeker over naar het vinden van een andere oorzaak van bloedarmoede.

De tweede fase van de diagnose

De redenen voor de ontwikkeling van hemolyse zijn een groot aantal, respectievelijk, hun zoektocht kan een ontoelaatbaar lange tijd in beslag nemen. In dit geval is het noodzakelijk om de geschiedenis van de ziekte zo volledig mogelijk te verduidelijken. Met andere woorden, het is nodig om te achterhalen welke plaatsen de patiënt in de afgelopen zes maanden bezocht heeft, waar hij werkte, onder welke omstandigheden hij leefde, de volgorde waarin de symptomen van de ziekte voorkomen, de intensiteit van hun ontwikkeling en nog veel meer. Dergelijke informatie kan nuttig zijn bij het verfijnen van de zoektocht naar de oorzaken van hemolyse. Bij het ontbreken van dergelijke informatie, wordt een reeks analyses uitgevoerd om het substraat te bepalen van de meest voorkomende ziekten die leiden tot de vernietiging van rode bloedcellen.

De analyses van de tweede fase van de diagnose zijn:

• directe en indirecte Coombs-test;
• circulerende immuuncomplexen;
• erythrocyten osmotische resistentie;
• onderzoek naar de erythrocytenactiviteit (glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G-6-FDG), pyruvaatkinase, enz.);
• hemoglobine elektroforese;
• testen op sikkelcel-erytrocyten;
• test op het Heinz-kalf;
• bacteriologische bloedcultuur;
• een bloeddruppeltest;
• myelogram;
• Hem's sample, Hartman's test (sucrosetest).

Directe en indirecte test Coombs
Deze tests worden uitgevoerd om autoimmune hemolytische anemie te bevestigen of uit te sluiten. Circulerende immuuncomplexen geven indirect de auto-immune aard van hemolyse aan.

Osmotische weerstand van erytrocyten
Vermindering van de osmotische weerstand van erytrocyten ontwikkelt zich vaak met aangeboren vormen van hemolytische anemie, zoals sferocytose, ovalocytose en acanthocytose. Bij thalassemie wordt integendeel een toename van de osmotische weerstand van erytrocyten waargenomen.

Erythrocyte enzymactiviteit testen
Voer met dit doel eerst kwalitatieve analyses uit op de aanwezigheid of afwezigheid van de gewenste enzymen en neem vervolgens een toevlucht tot kwantitatieve analyses die worden uitgevoerd met PCR (polymerasekettingreactie). Kwantitatieve bepaling van erythrocyt-enzymen maakt het mogelijk om hun achteruitgang ten opzichte van normale waarden te identificeren en om latente vormen van erythrocyte-fermentopathieën te diagnosticeren.

Hemoglobine elektroforese
De studie wordt uitgevoerd om zowel kwalitatieve als kwantitatieve hemoglobinopathieën (thalassemie en sikkelcelanemie) uit te sluiten.

Erythrocyt sikkel test
De essentie van deze studie is om de verandering in de vorm van rode bloedcellen te bepalen als de partiële zuurstofdruk in het bloed afneemt. Als de rode bloedcellen een sikkelvorm aannemen, wordt de diagnose van sikkelcelanemie als bevestigd beschouwd.

Test op Taurus Heinz
Het doel van deze test is het opsporen van speciale inclusies in het bloeduitstrijkje die onoplosbaar hemoglobine zijn. Deze test werd uitgevoerd om deze fermentopathie te bevestigen als een tekort aan G-6-FDG. Men moet echter niet vergeten dat Heinz's kleine lichaampjes in een bloeduitstrijkje kunnen verschijnen met een overdosis aan sulfonamiden of anilinekleurstoffen. De definitie van deze formaties wordt uitgevoerd in een donkere veldmicroscoop of in een conventionele lichtmicroscoop met speciale kleuring.

Bacteriologische bloedcultuur
Buck seeding wordt uitgevoerd om de soorten infectieuze stoffen te bepalen die in het bloed circuleren en die interactie kunnen hebben met rode bloedcellen en die hun vernietiging direct of via immuunmechanismen kunnen veroorzaken.

De studie "dikke druppels" van bloed
Deze studie wordt uitgevoerd om malaria-pathogenen te identificeren, waarvan de levenscyclus nauw samenhangt met de vernietiging van rode bloedcellen.

myelogram
Myelogram is het resultaat van een punctie van het beenmerg. Deze paraklinische methode maakt het mogelijk om dergelijke pathologieën te identificeren als kwaadaardige bloedziekten die, door middel van een kruisimmuunaanval in het paraneoplastische syndroom, rode bloedcellen vernietigen. Bovendien wordt erytroïdspruitgroei bepaald in beenmergpuntaat, wat wijst op een hoge mate van compenserende productie van erytrocyten in reactie op hemolyse.

Hema-monster. Hartman's test (sucrosetest)
Beide tests worden uitgevoerd om de duur van het bestaan ​​van rode bloedcellen van een patiënt te bepalen. Om het proces van vernietiging te versnellen, wordt het bloedmonster in een zwakke oplossing van zuur of sucrose geplaatst en vervolgens wordt het percentage vernietigde rode bloedcellen geschat. Hema's test wordt als positief beschouwd als meer dan 5% van de rode bloedcellen wordt vernietigd. De Hartman-test wordt als positief beschouwd wanneer meer dan 4% van de rode bloedcellen wordt vernietigd. Een positieve test duidt paroxismale nachtelijke hemoglobinurie aan.

Naast de gepresenteerde laboratoriumtests kunnen andere aanvullende tests en instrumentele onderzoeken worden voorgeschreven door een specialist op het gebied van de ziekte waarvan vermoed wordt dat deze hemolyse veroorzaakt, om de oorzaak van hemolytische anemie vast te stellen.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

De behandeling van hemolytische anemie is een complex dynamisch proces op meerdere niveaus. Het verdient de voorkeur de behandeling te starten na een volledige diagnose en het vaststellen van de ware oorzaak van hemolyse. In sommige gevallen gebeurt de vernietiging van rode bloedcellen echter zo snel dat de tijd om de diagnose vast te stellen niet voldoende is. In dergelijke gevallen, als een noodzakelijke maatregel, wordt de vervanging van de verloren rode bloedcellen uitgevoerd door de transfusie van gedoneerd bloed of gewassen rode bloedcellen.

De behandeling van primaire idiopathische (onduidelijke redenen) hemolytische anemie, evenals secundaire hemolytische anemie als gevolg van ziekten van het bloedsysteem, wordt behandeld door een hematoloog. Behandeling van secundaire hemolytische anemie als gevolg van andere ziekten valt onder het aandeel van de specialist in wiens werkgebied deze ziekte zich bevindt. Zo wordt bloedarmoede veroorzaakt door malaria behandeld door een arts voor infectieziekten. Auto-immuunanemie wordt behandeld door een immunoloog of allergoloog. Bloedarmoede als gevolg van paraneoplastisch syndroom in een kwaadaardige tumor zal worden behandeld door een oncosurgeon, enz.

Medicatie tegen hemolytische anemie

De basis voor de behandeling van auto-immuunziekten en in het bijzonder hemolytische anemie zijn glucocorticoïde hormonen. Ze worden lange tijd gebruikt - eerst voor de verlichting van hemolyse-exacerbatie en vervolgens als ondersteunende behandeling. Omdat glucocorticoïden een aantal bijwerkingen hebben, wordt voor hun preventie een aanvullende behandeling met vitamines van groep B en preparaten die de zuurgraad van maagsap verminderen, uitgevoerd.

Naast het verminderen van auto-immuunactiviteit, moet veel aandacht worden besteed aan de preventie van DIC (verminderde bloedstolling), vooral bij matige tot hoge hemolyse. Met een lage werkzaamheid van glucocorticoïde therapie zijn immunosuppressiva de geneesmiddelen van de laatste behandelingslijn.