PRT-classificatie

In de internationale classificatie van ziekten X-herziening Congenitale hartafwijkingen zijn opgenomen in de XVII-klasse "Congenitale misvormingsafwijkingen en chromosomale abnormaliteiten" -kopjes Q20 - Q26.

Verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen zijn voorgesteld, waarvan de algemene het principe is van onderverdeling van defecten door hun effect op de hemodynamica. De meest generaliserende systematisering van defecten wordt gekenmerkt door het combineren ervan, voornamelijk door het effect op de pulmonale doorbloeding, in de volgende 4 groepen.

I. Defecten met ongewijzigde (of weinig gewijzigde) pulmonaire bloedstroom: anomalieën van de locatie van het hart, anomalieën van de aortaboog, de coarctatie van een volwassen type, aortastenose, atresie van de aortaklep; pulmonale klep insufficiëntie; mitralisstenose, atresie en klepinsufficiëntie; drie atriale hart, misvormingen van de kransslagaders en het hart geleiding systeem.

II. Defecten met hypervolemie van de longcirculatie:

1) niet vergezeld van vroege cyanose - open arteriële ductus, atriale en interventriculaire septumdefecten, Lutambash syndroom, aorta pulmonaire fistels, coarctatie van de aorta van een kind type; 2) vergezeld van cyanose - tricuspide atresie met een groot ventrikel septumdefect, open arteriële ductus met duidelijke pulmonale hypertensie en bloedstroom van de longstam naar de aorta.

III. Defecten met hypovolemie van de longcirculatie:

1) niet vergezeld van cyanose - geïsoleerde longstenose; 2) cyanose vergezeld door de Fallo-triade, tetrad en pentad, tricuspide atresie met vernauwing van de longstam of een klein ventrikel septumdefect, Ebstein's anomalie (verplaatsing van tricuspidalisklepkleppen), rechterventrikelhypoplasie.

IV. Gecombineerde misvormingen met relaties tussen verschillende delen van het hart en grote bloedvaten: transpositie van de aorta en longstam (volledig en gecorrigeerd), hun afscheiding van één van de ventrikels, Taussig-syndroom - Bing's, gemeenschappelijke arteriële romp, driekamerig hart met een enkele ventrikel, etc.

De bovenstaande onderverdeling van defecten is van praktisch belang voor hun klinische en in het bijzonder voor röntgendiagnostiek, aangezien de afwezigheid of aanwezigheid van hemodynamische veranderingen in de longcirculatie en hun aard het mogelijk maken om het defect toe te schrijven aan een van de groepen I-III of om de defecten van groep IV aan te nemen, voor de diagnose waarvan noodzakelijk is in de regel angiocardiografie. Sommige aangeboren hartafwijkingen (met name groep IV) zijn zeer zeldzaam en alleen bij kinderen.

Meer dan 150 varianten van aangeboren hartafwijkingen (CHD) zijn beschreven, maar tot nu toe (2009) zijn er meldingen in de literatuur over defecten die niet eerder zijn beschreven. Sommige CHD's komen vaak voor, anderen komen veel minder vaak voor. Met de komst van nieuwe diagnostische methoden die het mogelijk maakten om direct het werk van een bewegend hart op het scherm te visualiseren en evalueren, zijn er nu gebreken toegeschreven aan de 'aangeboren aard' van bepaalde hartziekten, die zich in de kinderjaren misschien niet manifesteren en die niet helemaal in de bestaande classificaties van CHD passen.

In principe kunnen alle PRT's in groepen worden onderverdeeld:

1. ondeugden met een kwijting van links naar rechts ("bleek");

2. ondeugden met een ontlading van rechts naar links ("blauw");

3. Cross-discharge fouten;

4. Ondeugden met geblokkeerde doorbloeding;

5. Defecten van het klepapparaat;

6. Defecten van de kransslagaders van het hart;

8. Congenitale hartritmestoornissen.

In de pediatrische praktijk is Marder (1957) de handigste indeling, gebaseerd op de kenmerken van de bloedstroom in de kleine bloedsomloop en de aanwezigheid van cyanose. Deze classificatie met enkele toevoegingen kan worden gebruikt bij de primaire klinische diagnose van aangeboren hartafwijkingen op basis van algemene klinische onderzoeksmethoden (voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek, elektrocardiografie, fonocardiografie, echocardiografie, röntgenstraling). De volgende tabel 1 geeft de classificatie weer van aangeboren hartafwijkingen.

Gedetailleerde classificatie van hartafwijkingen: aangeboren en verworven ziekten

Onder hartaandoeningen zijn veel ziekten. Vanwege het feit dat de structuur van het hart om de een of andere reden niet overeenkomt met de norm, kan bloed in de bloedvaten niet doen wat het zou zijn bij een gezond persoon, waardoor er een tekort aan de bloedsomloop is.

Overweeg de belangrijkste classificatie van aangeboren en verworven hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen: wat ze zijn en hoe ze verschillen.

Wat zijn de parameters geclassificeerd?

Hartafwijkingen zijn onderverdeeld in de volgende parameters:

• Op het moment van optreden (aangeboren, verworven);
• Volgens etiologie (vanwege chromosomale afwijkingen, door ziekten, onduidelijke etiologie);
• Volgens de locatie van de anomalie (septum, klep, vasculair);
• Door het aantal getroffen structuren;
• Volgens de kenmerken van hemodynamica (met cyanose, zonder cyanose);
• Met betrekking tot de cirkels van de bloedsomloop;
• Fase (aanpassingsfase, compensatiefase, eindfase);
• Door het type shunt (eenvoudig met links-rechts shunt, eenvoudig met rechts-links shunt, complex, obstructief);
• Op type (stenose, coarctatie, obstructie, atresie, defect (opening), hypoplasie);
• Het effect op de bloedstroomsnelheid (gering, matig, uitgesproken effect).

Classificatie van congenitale misvormingen

De klinische verdeling van defecten in wit en blauw is gebaseerd op de heersende externe manifestaties van de ziekte. Deze classificatie is enigszins arbitrair, aangezien de meeste defecten tegelijkertijd tot beide groepen behoren.

De conditionele verdeling van aangeboren afwijkingen in "wit" en "blauw" gaat gepaard met een verandering van de huidskleur bij deze ziekten. Bij "witte" hartafwijkingen bij pasgeborenen en kinderen door het ontbreken van een arteriële bloedtoevoer, wordt de huid bleek van kleur. Met het "blauwe" type defecten als gevolg van hypoxemie, hypoxie en veneuze stasis, wordt de huid cyanotisch (cyanotisch).

Witte UPU

Witte hartgebreken, wanneer er geen menging is tussen arterieel en veneus bloed, zijn er tekenen van bloeding van links naar rechts, onderverdeeld in:

• Met verzadiging van de longcirculatie (met andere woorden, pulmonair). Bijvoorbeeld wanneer een ovale opening open is, wanneer er een verandering is in het interventriculaire septum.
• Met de ontbering van een kleine cirkel. Deze vorm is aanwezig in een stenose van de longslagader van geïsoleerde aard.
• Met verzadiging van een grote cirkel van bloedcirculatie. Deze vorm vindt plaats in het geval van geïsoleerde aortastenose.
• Aandoeningen wanneer er geen merkbare tekenen van een verslechterde hemodynamiek zijn.

EUMK Kindergeneeskunde / 5. Methodische handleidingen / 6-gangen Lech / Congenitale misvormingen en ontwikkelingsanomalieën

Verrijking van de longcirculatie (ICC)

Abnormale drainage van longaderen, onvolledige atrioventriculaire communicatie

Transpositie van grote vaten (TMS), FPP, gemeenschappelijke arteriële stam, enkele hartkamer

Geïsoleerde stenose van de longslagader (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresie, de ziekte van Ebstein, valse SLA

bloedstroom in de BKK

Aortastenose (SA), aortische coarctatie

vasculaire ring - DDA,

De ziekte van Tolochinov - Roger.

Defecten van interatriale septum (ASS).

Atriale septumdefecten zijn een groep van CHD, die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van anomale communicatie tussen twee atriale kamers. DMP's vormen een heterogene groep van abnormale embryonale ontwikkeling van het interatriale septum en endocardiale kussens. Ze verschillen in de locatie van het defect (midden, boven, onder, achter, voorkant), de grootte (van een kleine spleetachtige opening, bijvoorbeeld als de ovale opening niet inklapt, totdat de volledige afwezigheid van de MPP een enkel atrium is) en het aantal defecten (één tot twee). meervoud). Defecten zijn ook ongelijk gelokaliseerd ten opzichte van de monden van de bovenste en onderste holle aderen: de bovenste gebreken bevinden zich aan de monding van de superior vena cava, de onderste gebreken bevinden zich boven de mond van de inferieure vena cava, terwijl meerdere gebreken zich vaak centraal bevinden (Burakovsky V.I. en andere)., 1996). DMPP wordt vaak gecombineerd met anomale instroom (drainage) van de aderen: de linker superieure vena cava, die uitmondt in het linker atrium; met abnormale gedeeltelijke drainage van de rechter longaderen in het rechter atrium, enz. Deze kenmerken zijn ook in staat om de aard en mate van hemodynamische verstoringen te veranderen (Bangle G., 1980).

Volgens de embryologische genese, d.w.z. afhankelijk van de aard en mate van onderontwikkeling van de primaire en secundaire interatriale partities en endocardiale kussens, worden primaire, secundaire defecten en totale afwezigheid van MPP (het enkele gemeenschappelijke atrium, driekamerig hart) onderscheiden.

Primaire cerebrale parese treedt op als gevolg van de onderontwikkeling van het primaire WFP en het behoud van de primaire communicatie tussen de atria. Ze worden vaker (4: 1) gecombineerd met een open, gemeenschappelijke atrioventriculaire kanaal en defecten van atrioventriculaire kleppen. Primaire DMPP is in de regel een groot defect (1 / 3-1 / 2 van de partitie), dat zich in het onderste deel van de partitie bevindt. De onderste rand van het defect heeft geen septumweefsel en wordt gevormd door een septum tussen de atrioventriculaire kleppen.

Secundaire DMP's ontstaan ​​door onderontwikkeling van de secundaire PPM, daarom zijn ze meestal volledig omgeven door een rand van septumweefsel en zijn in het onderste deel altijd gescheiden door de rand van de MPP vanaf het septum gelegen tussen twee atrioventriculaire kleppen. De grootte van het defect varieert binnen vrij wijde grenzen - van 2-5 tot 20-30 mm in diameter. In de meeste gevallen bevindt het defect zich in het midden van de MPP (65-67%); minder vaak - aan de bovenkant (5-7%) en zeer zelden - aan de achterkant (2,5%) en aan de voorkant van de scheidingswand (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. and others., 1996).

Het enige (gemeenschappelijke) atrium wordt gevormd als gevolg van een onderontwikkeling in de embryonale periode of de volledige afwezigheid van primair en secundair MPP en de aanwezigheid van een groot defect dat gelijk is aan het oppervlak van de gehele MPP. Tegelijkertijd blijven twee atriale oren en de differentiële structuur van de rechter en linker wanden van het atrium behouden. Omdat de ontwikkeling van primaire PPM en endocardiale kussens verstoord is, wordt het defect gewoonlijk gecombineerd met een defect in de vorming van atrioventriculaire kleppen, en kan daarom worden beschouwd als een van de vormen van OAVC. Met deze ondeugd wordt asplenie vaak waargenomen.

Relatief vaak (15% van de gevallen) wordt DMPP gecombineerd met andere aangeboren ontwikkelingsafwijkingen, bijvoorbeeld Holt-Oram familiesyndroom (hart-ledemaat, atriaal-digitale dysplasie), wat waarschijnlijk het gevolg is van een mutatie van het gen, resulterend in verstoring van normale gelijktijdige differentiatie hart en bovenste ledematen. De meest voorkomende secundaire DMPP met hypoplasie en soms aplasie van de botten van de hand, meestal de linker (Holt M., Oram S., 1960). Er zijn ook familiale gevallen van DMP in combinatie met een atrioventriculair blok (Porter J.C. et al, 1995).

De prevalentie van DMPP varieert in een breed bereik - van 5% tot 37,1%. Dit is waarschijnlijk te wijten aan de verschillende leeftijdsafhankelijkheid van de onderzochte en de complexiteit van de vroege detectie en diagnose van misvormingen bij jonge kinderen. Bij volwassenen wordt DMPD beschouwd als het meest voorkomende defect, goed voor 20-37% (Meshalkin, EN en anderen, 1978; Minkin, RB, 1994), en voor kinderen is het DMPD 7,8-11%; tweede en derde plaats in frequentie van voorkomen (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP is een pathologie die overwegend voorkomt bij vrouwen (de verhouding tussen vrouwen en mannen is van 1,5: 1 tot 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Het natuurlijke verloop van de ziekte en de prognose worden bepaald door de grootte van het defect en de grootte van de arterioveneuze afscheiding. Kinderen met secundair DMPP en een laag aantal bloedcellen ontwikkelen zich normaal, klagen niet, gedurende vele jaren onderhouden ze fysieke prestaties en de eerste symptomen van problemen komen soms pas aan het licht in het derde decennium van hun leven. Echter, verder ontwikkelt de ziekte zich snel, en de meeste patiënten sterven voor de leeftijd van 40, en degenen die leven - op de leeftijd van 50 jaar worden gehandicapt (Bankl G., 1980).

Kindersterfte wordt voornamelijk veroorzaakt door primaire DMPP en (of) de aanwezigheid van DMPP en ADLV, defecten van atrioventriculaire kleppen, enz., Evenals de combinatie van DMPP met andere extracardiale aangeboren afwijkingen. De directe doodsoorzaken zijn meestal ernstige virale infecties, terugkerende pneumonie en darminfecties.

DMPP's zijn minder waarschijnlijk dan andere CHD's om gecompliceerd te worden door infectieuze endocarditis, hoewel reuma bij deze patiënten relatief vaak voorkomt in 10% van de gevallen (Parijskaya TV, Gikavyi VI, 1989).

Defecten van het interventriculaire septum (VSD).

Een geïsoleerd ventriculair septumdefect is een aangeboren abnormale communicatie tussen de twee ventrikels van het hart, die is ontstaan ​​als gevolg van de onderontwikkeling van een IVS op de verschillende niveaus. Defect is een van de meest voorkomende CHZ bij kinderen en komt volgens verschillende auteurs (internisten, chirurgen, pathologen) in 11-48% van de gevallen voor (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. en anderen., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, enz.).

MZhP bestaat voornamelijk uit spierweefsel en alleen in het bovenste gedeelte wordt vertegenwoordigd door een klein deel van fibreus weefsel in de vorm van membraanachtig (vliezig) septum. Het gespierde (middelste deel) is overwegend glad en het onderste deel is meer grof, trabeculair. In overeenstemming met dezelfde delen van de rechterkamer, is de IUS verdeeld in een inlaat (inlaat, in de achterkant van het septum), een spier (trabeculair, in het midden en onderste deel van het septum) en een uitlaat (in de voorste en de bovenste).

Defecten MZhP kan optreden aan de grens, op de kruising van verschillende delen van de partitie als gevolg van hun onderontwikkeling. In het gebied van het vliezige deel van het septum als gevolg van het behoud van de primaire interventriculaire opening (in dit geval is de diameter van het defect bijna gelijk aan de grootte van het vliezige septum); in de gladde spier en trabeculaire delen van het spierseptum, wanneer alle zijden van het defect alleen door spierweefsel worden gevormd.

Er zijn veel classificaties van VSD, maar de meest handige en redelijke is R.Anderson en J.Becker (1983), die niet alleen rekening houdt met de topografische locatie van defecten, maar ook met hun verbinding met het hartgeleidingssysteem en de omliggende anatomische structuren (atrioventriculaire kleppen, kleppen aorta en longslagader).

Er zijn de volgende gebreken MZHP:

1) levering (type AVK) perimembranous;

2) instroom, subtricuspide, trabeculair, perimembraanachtig;

3) instroom, centraal, trabeculair;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apisch, trabeculair;

9) afwezigheid of rudimentaire IYP.

Een belangrijk kenmerk van de lokalisatie van VSD is hun relatie met het hartgeleidingssysteem. De VSD kan worden gecombineerd met onvolledige en complete atrioventriculaire blokkades als gevolg van de verstoring van de normale topografie van de atrioventriculaire His-bundel, bovendien kan het hartgeleidingssysteem worden verwond tijdens chirurgische correctie van het defect.

Met VSD kunnen ook andere hartafwijkingen worden opgespoord: DMPP (ongeveer 20% van de gevallen); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); congenitale aortaklepinsufficiëntie (2,5 - 4,5%); aangeboren NMC (2%), uiterst zelden - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

In 24-53% van de gevallen wordt het gecombineerd met extracardiale anomalieën: de ziekte van Down (15%); defecten van de ledematen (15%); nierdefecten (8%); gespleten lip en gespleten hard gehemelte (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Actueel en voorspelling. VSD verwijst naar defecten die een significante transformatie ondergaan afhankelijk van de grootte en locatie van het defect en de duur van de ziekte.

Defecten van kleine afmetingen, vooral die in het lagere spiergedeelte van het septum, neigen spontaan te sluiten. Bij 25-60% van de patiënten zijn kleine defecten bijna 1-4 jaar, maar spontane sluiting is ook mogelijk op oudere leeftijd. Veel minder vaak (bij benadering bij 10% van de patiënten) is er een sluiting van defecten van middelgrote en zelfs grote maten (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. en anderen, 1996; Bankl G., 1980). De sluiting van een defect in het musculaire, trabeculaire deel van het septum is te wijten aan de groei van het omliggende spierweefsel, dat het defect tijdens de systole sluit. Bovendien, naarmate het kind opgroeit, is het kleine defect bijna volledig relatief verminderd, en het effect op de hemodynamiek verdwijnt als gevolg van de groei en toename van de grootte van de hartkamers. Defectssluiting kan optreden als gevolg van het bedekken van het defect met extra tricuspidalisklepweefsel, vorming van een aneurysma van het vliezige septum, ontwikkeling van fibrose van de randen van het defect, verzakking van een van de aortaklepknobbels (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Met middellange en grote defecten van MZhP, voorkomend met een grote afvoer van links naar rechts, en een lange reeks van defecten, ontwikkelt Eisenmenger-syndroom (reactie) van subaortale lokalisatie, expansie van de longslagader, hypertensie in de longcirculatie zich onvermijdelijk.

Andere complicaties van de ziekte zijn hartfalen, recurrente congestieve-bacteriële pneumonie, dystrofie en vertraging in de fysieke ontwikkeling, stratificatie van infectieuze endocarditis, hartritme en geleidingsstoornissen, trombo-embolie.

Bij middelgrote en grote defecten sterft 50-80% van de patiënten vóór de leeftijd van 1 jaar en de meesten van hen sterven voor de 6e levensmaand. De belangrijkste doodsoorzaak is hartfalen, vooral tegen de achtergrond van gestratificeerde bacteriële pneumonie. Bacteriële endocarditis, hartritmestoornissen, trombo-embolische complicaties veroorzaken de dood van ongeveer 10% van de patiënten, vaker dan oudere kinderen. Het is belangrijk om te benadrukken dat kinderen, zelfs met een gunstig defect met een klein defect of met spontane sluiting, altijd op de rekening van een apotheek-cardioloog moeten zijn, omdat ze complicaties kunnen hebben van het hartstelsel in de vorm van hartritme en geleidingsstoornissen in verschillende levensfasen. en ook onder ongunstige omstandigheden, vaker dan bij gezonde kinderen, ontwikkelt zich infectieuze endocarditis.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, laten ze vrij

• aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
• aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
• aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
• gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine cirkel van bloedcirculatie, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen zijn een ware gesel van vandaag. Dit is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door verschillende defecten van het hart als gevolg van pathologieën in zijn prenatale ontwikkeling.

Van alle pasgeborenen wordt 0,8-1,2% geboren met een soort aangeboren afwijking en dit zijn vrij grote aantallen, omdat gedurende 20-25 jaar deze statistiek bijna 2 keer lager was.
Bijna een derde van de pasgeborenen heeft hartafwijkingen in het 'boeket' met andere aangeboren pathologieën: het zenuwstelsel, het bewegingsapparaat. Dit alles hangt samen met een walgelijke ecologie, die het menselijke immuunsysteem negatief beïnvloedt.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: classificatie

Artsen gebruiken verschillende classificaties van deze groep ziekten. In praktische cardiologie zijn ze verdeeld in 2 types:

1. Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het "blauwe" type (cyanotisch).
Ze worden gekenmerkt door het mengen van veneus en arterieel bloed met veno -arteriële haarafscheiding en omvatten 2 groepen:
- met een kleine uitputting van de bloedsomloop (Ebstein's anomalie, Fallot's tetrad);
- met de verrijking van de bloedsomloop in de kleine bloedsomloop (Eisenmenger-complex.).

2. Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het "witte" type.
Ze worden gekenmerkt door het mengen van arterieel en veneus bloed met zijn arterioveneuze afscheiding en omvatten 4 groepen:
- met uitputting van de bloedcirculatie van de kleine cirkel (geïsoleerde longstenose).
- met verrijking van de bloedsomloop in de kleine bloedsomloop (atrium septumdefect, ventrikelseptumdefect.);
- met uitputting van de bloedcirculatie van een grote cirkel (coarctatie van de aorta, geïsoleerde aortastenose.);
- vrijwel zonder hemodynamische stoornissen (disposities en dystopie van het hart).

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: oorzaken

Het foetale hart begint al in de baarmoeder vanaf 2-8 weken van de zwangerschap, en het is dan dat een aangeboren hartaandoening bij pasgeborenen zich begint te vormen als gevolg van een schending van de embryogenese. En de belangrijkste redenen hiervoor zijn:

- genetische aanleg - 90%;
- chromosoomafwijkingen - 5%
- mutationele genveranderingen - 2-3%
- externe factoren (drugsgebruik en alcoholisme van ouders, hun infectieziekten en drugsmisbruik) - 1-2%

Er zijn ook zogenaamde risicofactoren:
- vrouwen ouder dan 35 en mannen ouder dan 45;
- endocriene stoornissen bij ouders;
- vrouwen die een abortus hebben gehad, een miskraam;
- een geschiedenis van doodgeboorte;
- mensen die in milieuonvriendelijke omstandigheden leven.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: symptomen

Het identificeren van hartaandoeningen bij een pasgeborene kan de volgende kenmerken hebben:
- de blauwachtige kleur van de huid van de oren en lippen, die vooral uitgesproken is tijdens het geven van borstvoeding of huilende baby;
- met "witte" ondeugden, overmatige bleekheid van de huid en de ledematen koud aanvoelen;
- de manifestatie van geluiden bij het luisteren naar het hart (niet noodzakelijk indicatief voor een defect, maar is een bijkomend teken);
- tekenen van hartfalen;

Vaak kan een aangeboren hartaandoening bij pasgeborenen niet onmiddellijk worden vastgesteld, maar na verloop van tijd (in de eerste 10 jaar van het leven), manifesteert de ziekte bij een kind zich als een vertraging in zijn fysieke ontwikkeling, kortademigheid, zelfs bij lichte inspanning, cyanose of bleekheid van de huid.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: behandeling

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen kan worden onderverdeeld in chirurgisch en therapeutisch (conservatief).

Hartchirurgie is een radicale methode, maar het meest effectief. Als een aangeboren hartaandoening bij pasgeborenen wordt vastgesteld, kan de operatie het beste meteen in de eerste dagen of zelfs uren worden uitgevoerd. Als het om een ​​aantal redenen onmogelijk is om dit te doen, dan moet er naar worden gestreefd dat de operatie wordt uitgevoerd in het eerste jaar van het leven van het kind. Meestal wordt een chirurgische behandeling gebruikt voor "blauwe" defecten.

Conservatieve behandeling bestaat voornamelijk in het ondersteunen van het immuunsysteem en het behandelen van de onderliggende onderliggende ziekte. Voor deze doeleinden, evenals om het lichaam te herstellen tijdens de revalidatieperiode na de operatie, is het immuunpreparaat Transfer Factor Cardio zeer effectief in complexe therapie. Dit medicijn is gemaakt op basis van immuunmoleculen - componenten van ons immuunsysteem die, eenmaal in het lichaam, de volgende functies vervullen:
1. Volledig herstellen (op het niveau van DNA) van de optimale werking van het gehele immuunsysteem, neutraliseren van antigenen die zijn gericht op het cardiovasculaire systeem.
2. Elimineer de negatieve effecten van hartmedicatie, terwijl het therapeutische effect wordt verbeterd.
3. De derde functie is de meest unieke - de functie van het immuungeheugen. Transfactormoleculen zijn dragers van het immuunsysteem van het lichaam: ze "onthouden" alle vreemde elementen en methoden om ermee om te gaan en slaan deze informatie op zolang de persoon nog leeft, en wanneer deze elementen het lichaam opnieuw binnenvallen, "nemen" de immuunmoleculen de opgeslagen informatie weg en gebruiken het om deze elementen te neutraliseren.
Dit algoritme maakt deze immunomodulator uniek, tot nu toe ongeëvenaard.

Tegenwoordig kan een aangeboren hartaandoening bij pasgeborenen heel succesvol worden behandeld en we weten hoe, de Transfactor van Cardio krijgen, ons bellen, onze adviseurs zullen u altijd helpen.

© 2009-2018 Transferfactor 4Life. Alle rechten voorbehouden.
Sitemap
De officiële site van de Roux-Transferfactor.
Moskou, st. Marxistisch, 22, blz. 1, van. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transferfactor 4Life. Alle rechten voorbehouden.

De officiële site van de Ru-Transfer-factor. Moskou, st. Marxistisch, 22, blz. 1, van. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: classificatie, detectiemethoden en behandeling

Anatomische afwijkingen in de structuur van het myocard, de kleppen en vaten, die ontstonden vóór de geboorte van een kind, worden aangeboren hartafwijkingen genoemd. Ze veroorzaken een verminderde bloedcirculatie in het orgaan en in de bloedsomloop.

Manifestaties van blauwachtige of bleke huidskleur, hartgeluiden, langzamere ontwikkeling van kinderen zijn afhankelijk van het type hartafwijking. Ze worden meestal vergezeld door het falen van de functie van de cardiovasculaire en pulmonaire systemen. De meest gebruikelijke behandelingsmethode is chirurgie.

Lees dit artikel.

Oorzaken van hartziekten

Aandoeningen van de chromosoomstructuur, genmutaties en blootstelling aan externe factoren kunnen leiden tot de vorming van een hartafwijking, maar vaker hebben al deze factoren tegelijkertijd invloed.

Etiologie van CHD (congenital heart disease)

Het verwijderen of verdubbelen van een deel van de chromosomen, een veranderde gensequentie, er zijn defecten in het septum tussen de atria, de ventrikels of een combinatie hiervan. Bij genherschikkingen in de geslachtschromosomen wordt vaker vernauwing van het aortale lumen vastgesteld.

Genen geassocieerd met de vorming van verschillende CHD's: ASS - atriaal septumdefect, AVB - atrioventriculair blok; AVSD - atrioventriculair septumdefect; DORV - dubbele uitgang van bloedvaten uit de rechter hartkamer; PDA - open arteriële ductus; PV / PS - longstenose; TGA-omzetting van grote schepen; TOF - Fallot's tetrad; VSD - ventriculair septumdefect

Genmutaties veroorzaken gewoonlijk de gelijktijdige ontwikkeling van hartafwijkingen en laesies van andere organen. Overervingstypes zijn gekoppeld aan het X-chromosoom, overgedragen aan dominante of recessieve genen.

De invloed van omgevingsfactoren op een zwangere vrouw is het gevaarlijkst in het eerste trimester, omdat op dit moment de vorming van foetale organen optreedt. Congenitale hartziekte veroorzaakt:

• Virale ziekten: rubella, waterpokken, cytomegalovirus, adenovirale infectie, hepatitis C.
• Tuberculose, syfilis of toxoplasmose.
• Het effect van ionisatie of röntgenblootstelling.
• Alcoholgebruik, roken of drugsverslaving.
• Industriële gevaren: chemicaliën, stof, trillingen, elektromagnetische velden.

Het rodehondvirus veroorzaakt visusstoornissen als gevolg van glaucoom, cataract, onderontwikkeling van de hersenen, skeletafwijkingen, gehoorverlies, evenals pathologieën zoals Fallot's tetrad, defecten in het septum van het hart, de incorrecte positie van grote bloedvaten. Na de geboorte blijft de slagaderbuis open en kunnen de aorta en longslagader zich verenigen in de gezamenlijke stam.

Zwangere vrouwen die alcoholische dranken, amfetamine, anticonvulsiva, lithiumzouten en progesteron gebruiken, die worden voorgeschreven om zwangerschap te behouden, kunnen bijdragen aan de vernauwing van de longslagader, aorta, klepdefecten, atriale of interventriculaire septum.

Diabetes en pre-diabetische toestand bij de moeder leidt tot de abnormale positie van de bloedvaten en het gebrek aan integriteit van de wanden van het hart. Als een zwangere vrouw lijdt aan reumatoïde artritis of reumatische hartziekte, neemt de mate van waarschijnlijkheid van een kind dat een hartziekte ontwikkelt toe.

Kinderen lijden vaker aan gebreken als:

• Aanstaande moeder onder de 15, boven de 40;
• het eerste trimester van de zwangerschap was met ernstige toxicose;
• er was de mogelijkheid van een miskraam;
• er waren abnormaliteiten in het functioneren van de endocriene organen;
• naaste kinderen leden sinds hun kindertijd aan ontwikkelingsstoornissen van het hart.

Het mechanisme van ontwikkeling van functionele stoornissen

Onder invloed van risicofactoren, verstoring van de structuur van het chromosomale apparaat, heeft de foetus niet tijdig de scheidingen tussen de kamers van het hart gesloten, worden kleppen gevormd met een onregelmatige anatomische vorm, draait de primaire buis van het hart onvoldoende en veranderen de vaten van locatie.

Normaal gesproken, na de bevalling, bij kinderen, is de ovale opening tussen de atria en de arteriële ductus gesloten, omdat hun functioneren alleen nodig is voor de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Maar bij sommige baby's met congenitale anomalieën blijven ze open. Wanneer de foetus zich in de baarmoeder bevindt, lijdt de bloedcirculatie niet, en na de geboorte of later treden afwijkingen in het werk van het hart op.

De voorwaarden voor het optreden van overtredingen zijn afhankelijk van de tijd van overgroei van het gat dat de grote en kleine cirkel van bloedcirculatie verbindt, de mate van hypertensie in het pulmonaire systeem, evenals de algemene toestand van het kind, de mogelijkheid van ontwikkeling van adaptieve reacties.

De ontwikkeling van de zogenaamde bleke defecten in verband met de afvoer van bloed uit de grote in de pulmonaire cirkel van de bloedsomloop, is er pulmonale hypertensie. Zonder operatie, leeft slechts de helft van de kinderen tot de leeftijd van 1 jaar. De hoge sterftekans van dergelijke baby's is geassocieerd met een toename van het falen van de bloedsomloop.

Als een kind een gevaarlijke leeftijd is ontgroeid, neemt de uitstroom van bloed naar de longvaten af ​​en verbetert de gezondheidstoestand totdat er sclerotische veranderingen optreden en er een toename van de druk in de bloedsomloop van de longen optreedt.

Het optreden van "blauwe" misvormingen leidt tot veneuze-arteriële afscheiding, ze veroorzaken een verlaging van het zuurstofgehalte in de bloedhypoxemie. De vorming van aandoeningen van de bloedsomloop doorloopt een reeks fasen:

1. Destabilisatie van de staat in het geval van infectieuze en andere gerelateerde ziekten.

2. De systemische circulatie is overbelast, er is niet genoeg bloed in de kleine cirkel.

3. Collaterale bloedvaten ontwikkelen zich - de gezondheidstoestand stabiliseert.

4. Bij langdurige overbelasting verzwakt de hartspier.

6. Hartfalen is aan het vordert.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor defecten vergezeld van blauwachtige huid, mogelijk in de vroegste periode.

Classificatie van aangeboren hartklepafwijkingen

Het klinische beeld van hartafwijkingen maakt het mogelijk om drie typen te onderscheiden: "blauw", "bleek", obstructie van de uitgang van bloed uit de kamers.

Ziekten van Fallot en schendingen van de positie van grote bloedvaten, gesplitste tricuspidalisklep behoren tot de gebreken met cyanotische huidskleur. In geval van "bleke" gebreken wordt bloed uit de slagader naar het veneuze bed afgevoerd - het niet afgesloten arteriële kanaal, afwijkingen van de structuur van de hartwanden. De moeilijkheid van het doorlaten van bloed uit de kamers is geassocieerd met vasoconstrictie - stenose, coarctatie van de aorta, smalle longslagader.

Voor de classificatie van aangeboren hartafwijkingen kan het principe van pulmonale perfusie worden gekozen. Met deze benadering kunnen de volgende pathologiegroepen worden onderscheiden:

• de longcirculatie is niet verbroken;
• grote bloedtoevoer naar de longen;
• slechte bloedtoevoer naar de longen;
• gecombineerde gebreken.

De pulmonaire bloedstroom is bijna normaal.

Dergelijke defecten omvatten vernauwing van de aorta, de afwezigheid of sluiting van zijn klep, klepinsufficiëntie van de longslagader. Een septum kan in het linker atrium verschijnen en het in twee delen verdelen - een drie-atriaal-type pathologievormen. Mitralisklep kan worden vervormd, losjes sluiten, taps toelopend.

Verhoogd bloedvolume in de longen

Er kunnen "witte" gebreken zijn: defecten in scheidingswanden, fistels tussen grote bloedvaten, Lutambash-ziekte. Cyanose van de huid ontwikkelt zich met een grote opening in het interventriculaire septum en een verstopping van de tricuspidalisklep, met een open arteriële ductus met hoge druk in het pulmonaire circulatiesysteem.

Lage bloedtoevoer naar de longen

Zonder cyanose, een vernauwing van de slagader die de longen van bloed voorziet. Complexe pathologieën van de hartstructuur - Fallot, Ebsteins gebreken en vermindering van de rechterventrikel gaan gepaard met een blauwachtige kleur.

Gecombineerde ondeugden

Deze omvatten een gestoorde communicatie tussen de kamers van het hart en de grote bloedvaten: de pathologie van de Taussig-Bing, abnormale aorta of longslagaderafvoer uit het ventrikel, in plaats van twee vasculaire stammen, er is er één, gebruikelijk.

Tekenen van de aanwezigheid van hartafwijkingen bij een kind

De ernst van de symptomen hangt af van het type pathologie, het mechanisme van stoornissen in de bloedsomloop en het tijdstip van decompensatie van het hart.

Het ziektebeeld kan dergelijke tekens bevatten:

• cyanotische of bleke slijmvliezen en huid;
• de baby wordt rusteloos, verzwakt snel tijdens het voeden;
• kortademigheid, snelle hartslag, overtreding van het juiste ritme;
• bij lichamelijke inspanning worden de symptomen intenser;
• achterblijvende groei en ontwikkeling, langzame gewichtstoename;
• tijdens het luisteren is er een hartgeruis.

Met de progressie van hemodynamische stoornissen verschijnen oedemen, een toename in de grootte van het hart, hepatomegalie en vermagering. Het toevoegen van een infectie kan longontsteking, endocarditis veroorzaken. Een kenmerkende complicatie is trombose van de bloedvaten in de hersenen, het hart en het perifere vaatbed. Er zijn aanvallen van kortademigheid en cyanose, flauwvallen.

Voor de symptomen, diagnose en behandeling van CHZ bij kinderen, zie deze video:

Diagnose van CHD

Inspectiegegevens helpen de huidskleur te beoordelen, de aanwezigheid van bleekheid, cyanose, auscultatie onthult een hartgeruis, verzwakking, splitsing of intensivering van tonen.

Een instrumenteel onderzoek naar een vermoede aangeboren hartaandoening omvat:

• X-ray diagnose van de borstholte;
• ECG;
• ecologie onderzoek;
• phono KG;
• angio-CT;
• klinken van het hart.

ECG - tekenen: hypertrofie van verschillende onderdelen, geleidingsafwijkingen, gestoord ritme. Met behulp van dagelijkse monitoring onthullen verborgen aritmieën. Fonocardiografie bevestigt de aanwezigheid van pathologische harttonen, ruis.

Op radiografieën onderzoekt u het pulmonaire patroon, de locatie van het hart, de contouren en de grootte.

Echologisch onderzoek helpt bij het bepalen van de anatomische afwijkingen van het klepapparaat, de scheidingswanden, de positie van de grote vaten, de motorcapaciteit van het myocardium.

Behandelopties voor aangeboren hartafwijkingen

De keuze van de behandelmethode wordt bepaald door de ernst van de toestand van het kind - de mate van hartfalen, cyanose. Bij een pasgeboren baby kan de operatie worden uitgesteld als deze signalen zwak tot uiting komen, wat een constante controle door een hartchirurg en een kinderarts vereist.

Behandeling van CHD

Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die de insufficiëntie van het hart compenseren: vaatverwijders en diuretica, hartglycosiden, antiaritmica.

Antibiotica en anticoagulantia kunnen worden voorgeschreven als dit is aangegeven of om complicaties te voorkomen (met comorbiditeit).

Chirurgische interventie

De operatie wordt voorgeschreven in het geval van zuurstofgebrek om de toestand van het kind tijdelijk te verlichten. In dergelijke situaties worden verschillende anastomosen (verbindingen) tussen de hoofdvaten over elkaar heen gelegd. Dit type behandeling is definitief voor gecombineerde of complexe hartafwijkingen wanneer radicale behandeling niet haalbaar is. In ernstige situaties is een harttransplantatie aangewezen.

Onder gunstige omstandigheden, na een palliatieve chirurgische behandeling, plastische chirurgie, sluiting van het cardiale septum, intravasculaire blokkering van het defect. In het geval van pathologie van de grote vaten, worden verwijdering van een deel, ballondilatatie van het vernauwde gebied, plastische reparatie van de klep of stenose gebruikt.

Prognose voor aangeboren hartafwijkingen

Hart-en vaatziekten is de meest voorkomende doodsoorzaak bij pasgeborenen. Tot een jaar, sterft van 50 tot 78 procent van de kinderen zonder de levering van gespecialiseerde zorg in de hartchirurgie-eenheid. Omdat de mogelijkheden van operaties toenamen met het verschijnen van meer geavanceerde apparatuur, breiden de indicaties voor chirurgische behandeling uit, ze worden op een jongere leeftijd uitgevoerd.

Na het tweede jaar worden hemodynamische aandoeningen gecompenseerd, de sterfte van kinderen neemt af. Maar naarmate de tekenen van zwakte van de hartspier geleidelijk vorderen, is het in de meeste gevallen onmogelijk om de noodzaak van chirurgie uit te sluiten.

Preventieve maatregelen voor het plannen van zwangerschap

Vrouwen met het risico op een hartaandoening bij een kind moeten, voordat ze een zwangerschap plannen, in het medisch genetisch centrum worden geraadpleegd.

Dit is vereist in aanwezigheid van ziekten van het endocriene systeem, en in het bijzonder bij diabetes mellitus of gevoeligheid daarvoor, reumatische en auto-immuunziekten, de aanwezigheid van patiënten met ontwikkelingsstoornissen bij de nabestaanden.

In de eerste drie maanden moet een zwangere vrouw contact met patiënten met virale en bacteriële infectieziekten uitsluiten, medicijnen gebruiken zonder de aanbeveling van een arts, het gebruik van alcohol, verdovende middelen, roken (inclusief passief) volledig verlaten.

Helaas is congenitale hartziekte niet ongewoon. Met de ontwikkeling van de geneeskunde kan zelfs dit probleem echt worden opgelost, wat de kansen van een kind op een gelukkig en lang leven zal vergroten.

Zie deze video voor tips over ouders van wie de kinderen een aangeboren hartaandoening hebben:

Behandeling in de vorm van een operatie kan de enige kans zijn voor patiënten met een defect in het interatriale septum. Het kan een aangeboren defect zijn bij de pasgeborene, manifest bij kinderen en volwassenen, secundair. Soms is er een onafhankelijke afsluiting.

Gelukkig wordt een ectopie van het hart niet vaak gediagnosticeerd. Deze pathologie van pasgeborenen is gevaarlijk met de gevolgen ervan. Het gebeurt thoracaal, cervicaal. Redenen om het te identificeren zijn niet altijd mogelijk, met moeilijke opties, behandeling is zinloos, kinderen sterven.

In moderne diagnostische centra kan hartaandoeningen worden bepaald door middel van echografie. Bij de foetus is het zichtbaar vanaf 10-11 weken. Symptomen van congenitaal worden ook bepaald met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden. Fouten bij het bepalen van de structuur zijn niet uitgesloten.

Zelfs de pasgeborene kan valkuilen inbrengen. Deze congenitale pathologie kan van verschillende typen zijn: dyad, triade, tetrad, pentad. De enige uitweg is hartoperatie.

De onthulde aorta-hartziekte kan van verschillende typen zijn: congenitaal, gecombineerd, verworven, gecombineerd, met stenosisoverheersing, open, atherosclerotisch. Soms voeren ze medicatie uit, in andere gevallen zal alleen chirurgie sparen.

Een aorto-pulmonaire fistel bij zuigelingen wordt gedetecteerd. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Heeft aorta-pulmonaire fistel een hartafwijking? Neemt ze haar mee naar het leger?

Sommige verworven hartaandoeningen zijn relatief veilig voor volwassenen en kinderen, de laatste vereisen een medische en chirurgische behandeling. Wat zijn de oorzaken en symptomen van misvormingen? Hoe is de diagnose en preventie? Hoeveel leven er met een hartafwijking?

Als zwangerschap moet komen en hartafwijkingen zijn vastgesteld, dan eisen artsen soms abortus of adoptie. Welke complicaties kunnen optreden bij moeders met aangeboren of verworven afwijkingen tijdens de zwangerschap?

Een vrij ernstige misvorming van de gemeenschappelijke arteriële stam wordt zelfs bij de foetus gedetecteerd. In verband met de oude uitrusting kan het echter al bij de pasgeborene worden gevonden. Het is verdeeld in soorten PRT. De redenen kunnen zowel erfelijk zijn als in de levensstijl van de ouders.