Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een inflammatoire pathologie van de kleine vaten van de nieren en longen, uitgedrukt door oedema, anemie, zwakte, verhoogde bloeddruk, oogontsteking en andere tekenen. Het werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse pathofysioloog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) tijdens de griepepidemie van 1919. Hij merkte op dat sommige patiënten (dit geldt voor zowel kinderen als volwassenen) die onlangs de griep hadden gehad, na een korte tijd naar de artsen gingen met klachten die alle tekenen van longontsteking en ernstige nierschade vertoonden. Symptomen kunnen het meest divers zijn, maar in alle gevallen was er een sterke bloedspuwing, verergerd door longontsteking en nefritis.

classificatie

In de kern is de snelheid van toename van de ernst van klinische manifestaties, maar deze benadering is niet uitputtend. Bovendien laat hij veel gevallen achter met vergelijkbare symptomen (vooral bij kinderen), die formeel niet als manifestaties van het syndroom worden beschouwd. Dezelfde classificatie in zijn huidige vorm is als volgt:

• symptomen ontwikkelen zich snel;
• klinische manifestaties zijn meestal gelokaliseerd in de longen en de nieren;
• vanwege de snelle loop van de therapie is het vaak niet effectief, omdat de kans op overlijden (ongeveer zes maanden of een jaar) erg groot is.

2. Chronische vorm

• de aanwezigheid van zogenaamde knipperende symptomen: perioden van exacerbatie worden vervangen door zichtbare remissie op de lange termijn;
• als de symptomen en klinische manifestaties correct zijn geïnterpreteerd en de behandeling op tijd is gestart, is de kans op een nadelig resultaat aanzienlijk verminderd; geschatte levensverwachting is van 2 tot 12 jaar.

Dit betekent niet dat de diagnose van "Goodpasture syndroom" moet worden geïnterpreteerd als een zin. De geneeskunde staat niet stil, omdat het mogelijk is dat de diagnose van de ziekte snel nauwkeuriger wordt en de behandelmethoden effectiever.

symptomen

1. Bilaterale immuunontsteking van de nieren (glomerulonefritis) in combinatie met tekenen van desintegratie van longweefsel (bloedspuwing, sputumbloed). Op zich kunnen deze symptomen wijzen op een veelheid van ziekten, maar de reden voor het vermoeden van het Goodpasture-syndroom is juist hun combinatie.
2. Perifere zwelling van het gezicht, de buik en de benen.
3. Misschien een lichte toename van de lichaamstemperatuur, die niet gepaard gaat met catarrale effecten.
4. Anemie (bloedarmoede).
5. Grote zwakte en malaise.
6. Ernstig gewichtsverlies.
7. Lichte stijging van de bloeddruk.
8. Ontsteking van de ogen en verminderde gezichtsscherpte.
9. Oligurie (afname van het volume van de dagelijkse urine).
10. Roodheid van urine door het verschijnen van bloed erin.

redenen

Vanwege het feit dat het Goodpasture-syndroom nog steeds niet volledig wordt begrepen, blijven de risicofactoren die de ontwikkeling ervan kunnen triggeren op het niveau van theoretische veronderstellingen. Aangenomen wordt dat de oorzaken van de ontwikkeling van pathologie kunnen zijn:

• virale of bacteriële infectie;
• bepaalde farmacologische geneesmiddelen nemen (immunosuppressiva, cytostatica, ontstekingsremmende geneesmiddelen);
• negatieve impact van milieufactoren;
• verschillende soorten kanker;
• HIV-positieve status;
• spontaan genetisch falen.

diagnostiek

Om het syndroom te vermoeden, zijn in de meeste gevallen een kort onderzoek en meerdere tests voldoende. Maar als we het hebben over de bevestiging van een voorlopige medische conclusie, zou het onderzoek veel grondiger moeten zijn:

Reis naar de dokter

Analyse van de subjectieve klachten van de patiënt:

• type en tijdstip van de eerste symptomen;
• behandelingsdata voor een arts met vergelijkbare klinische manifestaties (diagnose, type zorg, resultaten van de behandeling);
• medische dossiers (gegevens over chronische ziekten);
• slechte gewoonten (roken, overmatig drinken);
• detectie van genetische predispositie (bevestigde gevallen van het syndroom in de nabestaanden).

Klinische studies

1. Volledige bloedtelling (bevestig of ontken het ontstekingsproces in het lichaam):

• verhoogde witte bloedcellen (leukocyten) niveaus;
• toename van het volume reticulocyten;
• significant verhoogde erytrocytsedimentatie (ESR).

2. Biochemische bloedtest:

• verhoogde reststikstofniveaus;
• specifieke eiwitten die de nier vernietigen;
• afname van relatief normale niveaus van serumijzer.

• bloed in de urine (hematurie);
• urine-eiwit (proteïnurie);
• aan elkaar geplakt en geperst in cilinders eiwitten (cylindruria);
• rode bloedcellen, witte bloedcellen, cilinders (erythrocyten en korrels) in het urinesediment.

4. Sputum-analyse:

• beweeglijke cellen die ijzerbevattende verbindingen (nevenofagen) absorberen;
• verhoogd aantal rode bloedcellen.

5. RIF-onderzoek (immunofluorescentiereactie): analyse van long- en nierbiopsiemateriaal.

Instrumentele studies

1. Functies van externe ademhaling:

• spirometrie (mogelijk met monsters): een numerieke schatting van het longvolume;
• plethysmografie, pneumotachografie: studie van respiratoire mechanica;
• gasanalysestudie: bepaling van de hoeveelheid resterende lucht na afloop;
• peak flowmetry: evaluatie van bronchiale doorgankelijkheid.

2. Radiografie: detectie van pulmonaire infiltraten (een deel van het weefsel met een abnormaal verhoogd volume en een verhoogde dichtheid, waarbij er externe cellulaire elementen zijn).

Waarschuwing! Diagnose alleen op basis van klinische en instrumentele studies kan niet als volledig worden beschouwd!

Differentiële diagnose

Goodpasture-syndroom moet worden onderscheiden van vergelijkbare pathologische aandoeningen die een soortgelijk klinisch beeld hebben, omdat de diagnose ervan moet worden gebaseerd op de mogelijke "bijwerkingen" en de aanwezigheid van onkarakteristieke symptomen:

1. Bijbehorende necrotiserende vasculitis:

• de verspreiding van het syndroom naar de KNO-organen;
• de vorming van specifieke foci in de longen met hun daaropvolgende desintegratie;
• het verschijnen van nier- en longklachten is op geen enkele manier verbonden.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentele diagnose toont geen longschade;
• laboratoriumtesten duiden op een verhoging van het niveau van immunoglobuline-IgA;
• geen anti-BMA-antilichamen worden gedetecteerd;
• kenmerkende huiduitslag (purpura) op de huid;
• overtreding van de darm.

3. Systemische lupus erythematosus:

• de aanwezigheid van specifieke antilichamen in het bloed;
• positieve LE-cel test;
• nefrotisch syndroom, heeft geen nadelige invloed op de nierfunctie;
• betrokkenheid bij het pathologische proces van het hart (mogelijke diagnose van endocarditis Liebman-Sachs).

4. Trombotische microangiopathie:

• de aanwezigheid van trombofilie markers;
• terugkerende pulmonaire hartziekte (trombo-embolie);
• diagnose bevestigt kwaadaardige arteriële hypertensie en de schijnbare verslechtering van de nieren, maar zonder duidelijk tot expressie gebrachte klinische veranderingen in de samenstelling van urine;
• verhoogde plasmaconcentratie van D-dimeer;
• "Marble" -huid;
• schending van de cerebrale circulatie;
• acuut coronair syndroom of myocardinfarct.

Diagnostische criteria

1. De combinatie van pulmonale en renale pathologieën.
2. Röntgendiagnostiek geeft de aanwezigheid aan van gebieden met meerdere infiltraties en reticulaire misvorming van het pulmonaire patroon.
3. Symptomen van ademhalingsproblemen en nierinsufficiëntie vorderen voortdurend.
4. Op de basale membranen van de longblaasjes en haarvaten van de glomeruli, worden de C3-component van het complement en de lineaire afzettingen van IgG gevonden.
5. Symptomen van bloedarmoede door ijzertekort.
6. Hoge titer van circulerende antilichamen tegen het basaalmembraan van de alveoli en renale glomeruli.
7. Andere systemische manifestaties (met uitzondering van nier en long) zijn afwezig.

Behandeling voor Goodpasture-syndroom

1. Verhoogde doses immunosuppressiva (geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem verminderen) en corticosteroïden.

2. Plasmaferese: hardwarezuivering van het bloed buiten het lichaam van de patiënt met de daaropvolgende terugkeer naar de bloedbaan.

3. Hemodialyse: reinigen en filteren van het bloed met behulp van een kunstniermachine.

4. Essentiële symptomatische therapie.

Medicijnen en dosering

• behandelingsregime: 30 mg per 1 kg lichaamsgewicht (intraveneus, 20-30 minuten voor het gehele volume);
• Duur: 3 dagen.

2. Prednisolon (synthetische glucocorticosteroïde)

• behandelingsregime: van 0,25 tot 2 mg per 1 kg lichaamsgewicht;
• Duur: voor het leven met een geleidelijke afname van de dosering in kuren van 12 maanden.

3. Azathioprine, Imupran (immunosuppressiva)

• behandelingsregime: 1-2 mg per 1 kg lichaamsgewicht (wanneer het niveau van GFR wordt verlaagd tot 10 ml / min., wordt de dosering gehalveerd);
• duur: volgens klinische indicaties;
• speciale instructies: regelmatige controle van het aantal bloedplaatjes en leukocyten is noodzakelijk; meestal gebruikt als onderdeel van een complexe therapie (samen met prednison).

4. Indomethacin, metindol (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen)

• behandelingsregime: 2-3 maal per dag voor 25-50 mg;
• duur: volgens klinische indicaties.

5. Dipyridamole, klokkengelui

• behandelingsregime: 150 - 400 mg per dag;
• Duur: 3-8 maanden.

ASC Doctor - Website over longziekten

Longziekten, symptomen en behandeling van ademhalingsorganen.

Goodpasture-syndroom

Nationale klinische richtlijnen (project van 2014) definiëren het Goodpasture-syndroom als een ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen de basale membranen van de longblaasjes en / of de nierglomeruli. De ziekte manifesteert zich door pulmonaire bloeding en glomerulonefritis met een snel voortschrijdend verloop.

Wat is het

De ziekte werd in 1919 beschreven door Ernst Goodpascher als een geval van glomerulonefritis gecombineerd met pulmonaire bloeding tijdens een wereldwijde griepepidemie.

Alveolaire basaalmembraan

Bij het Goodpascher-syndroom worden de alveoli van de longen of de glomeruli van de nieren aangetast. De longblaasjes zijn ademhalingsbellen in clusters aan de uiteinden van de kleinste bronchiolen. Hun wand bestaat uit één laag epitheel in contact met lucht en één laag endotheelcellen die op de wand van de bloedcapillair liggen. Tussen deze lagen bevindt zich het basismembraan, dat doorlaatbaar is voor zuurstof en koolstofdioxide.

De glomerulus is de kleinste functionele eenheid van de nieren. Het is een netwerk van ingewikkelde capillairen ingekapseld in een glomerulus. De haarvaten zijn bekleed met een laag endotheel en aan de zijkant van de capsule zitten cellen - podocyten. Ze worden gescheiden door een basismembraan, dat water, zouten en sommige eiwitten uit het bloed in de capsule brengt. Het gaat verder en eronder, en scheidt de cellen van de niertubuli, die de primaire urine verwijderen, en de bloedcapillairen, waar het grootste deel van de vloeistof wordt geabsorbeerd.

Keldermembraan van de renale glomerulus

Het basismembraan is dus een "biologisch filter" dat zorgt voor de uitscheiding van koolstofdioxide en metabolische producten uit het lichaam en de toevoer van zuurstof uit lucht en vloeistof met zouten en eiwitten uit primaire urine. Bij beschadiging worden deze processen geschonden.

Wanneer het Goodpasture-syndroom voor de cellen van de basaalmembraanantistoffen wordt gevormd, worden beschermende stoffen in het lichaam geproduceerd. Het werkt tegen zijn eigen weefsels, dus dit proces wordt auto-immuun genoemd. Gevormde antilichamen en andere immuuncomponenten worden afgezet op het basismembraan en beschadigen deze. Als een resultaat wordt glomerulonefritis gevormd - ontsteking van de nier glomeruli, evenals pulmonaire bloeding.

Normaal gesproken is het vasculaire endotheel in de pulmonaire haarvaten ondoordringbaar voor antilichamen die zich vormen. Daarom komen ze alleen in het basaalmembraan van de longblaasjes binnen met een toename van de vasculaire permeabiliteit. Daarom zijn er extra voorwaarden nodig om de longen in het Goodpasture-syndroom te beschadigen:

• pulmonale hypertensie;
• hoog zuurstofgehalte in de ingeademde lucht;
• sepsis of de aanwezigheid van toxines in het bloed van de patiënt;
• blootstelling aan koolwaterstofproductdampen (bijvoorbeeld benzine);
• bovenste luchtweginfecties;
• roken.

Auto-immuunlesie van het basaalmembraan van de renale glomerulus

Wie is er vaker ziek

Goodpasture-syndroom is een zeldzame ziekte. In Europese landen komt het voor bij 1 op de 2 miljoen mensen. Het veroorzaakt 1 tot 5% van alle gevallen van glomerulonefritis.

Vaker lijden vertegenwoordigers van het Europese ras, maar ziektegevallen worden wereldwijd geregistreerd.

Hoewel een persoon van elke leeftijd ziek kan worden, is deze kans groter in twee groepen:

• mannen 20-30 jaar oud;
• mannen en vrouwen ouder dan 60 jaar.

redenen

De oorzaak van het Goodpasture-syndroom is onbekend. Daarom zijn er geen maatregelen voor de preventie ervan ontwikkeld.

Er zijn verschillende factoren geïdentificeerd die mogelijk relevant zijn voor het optreden van de ziekte:

• virale infecties, zoals influenza A2c;
• langdurig contact met benzine en organische oplosmiddelen;
• roken;
• schokgolf-lithotripsie ("crushing stones") in de ureter tijdens urolithiasis;
• Genetische kenmerken - de aanwezigheid van bepaalde HLA-genen bij de mens.

Ziekteprogressie

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door de vorming van antilichamen tegen de lichaamseigen cellen. Antilichamen tegen het glomerulaire basale membraan zijn betrokken bij de ontwikkeling ervan. Ze zijn gericht op binding aan een specifiek (vierde) type collageen, en met een van zijn molecuulsecties, het niet-collageen domein van de derde keten.

Type IV collageenstructuur

Er zijn verschillende soorten collageen. Het 4e type is een netwerk van verbonden spiralen, die elk uit 3 strengen bestaan. Pathologische autoantilichamen zijn gericht op een specifiek fragment van een dergelijk biopolymeer. Dit fragment wordt het Goodpascher-antigeen genoemd en veroorzaakt bij gezonde mensen geen pathologische reacties.

Het antigeen van Goodpasture is overvloedig aanwezig in de renale glomeruli, longblaasjes, alsook in de wanden van de haarvaten van het netvlies, het slakkenhuis van het binnenoor, en choroïde plexus van de hersenen.

Antilichamen binden aan het Goodpasture-antigeen, dat activering van de complementsysteemspecifieke immuuneiwitten veroorzaakt. Een cascade-eiwitreactie wordt consequent uitgevouwen, waardoor ontstekingscellen, leukocyten, worden aangetrokken door de focus van contact van antilichamen met antigenen.

Leukocyten infiltreren de aangetaste weefsels en vernietigen ze. Als reactie op een complexe immuunrespons is er een toename van het aantal epitheliale cellen dat op de basale membraan wordt afgezet in de vorm van microscopische hemilunums. Dientengevolge, is de nierfunctie beduidend geschaad, en zij kunnen giftige producten niet volledig verwijderen. Dezelfde reactie in de longvaten leidt tot hun beschadiging en het binnendringen van bloed in de holte van de longblaasjes.

symptomen

Bij het begin van de ziekte verschijnen niet-specifieke symptomen van het Goodpasture-syndroom:

• malaise, onverklaarbare zwakte, vermoeidheid;
• koorts zonder een duidelijke reden;
• pijn in verschillende gewrichten zonder zwelling of roodheid;
• gewichtsvermindering.

Al in dit stadium verschijnt, zelfs bij afwezigheid van pulmonaire bloeding, anemie bij de patiënt.

Niet-specifieke symptomen bij het syndroom van Goodpasture zijn meestal minder uitgesproken dan bij andere reumatologische ziekten. Vaak gaat de patiënt niet naar de dokter en begint de ziekte snel te vorderen.

Bij bijna 70% van de patiënten wordt hemoptysis het eerste symptoom van de ziekte. Het is vooral kenmerkend voor rokers. Nu merken dokters een daling van de frequentie van dit symptoom op, wat geassocieerd kan zijn met een afname in de prevalentie van deze schadelijke gewoonte.

Naast hemoptysis, omvatten de symptomen kortademigheid en hoesten, en later ontwikkelt de longbloeding zich.

Longbloedingen komen niet noodzakelijkerwijs voor op de achtergrond van bloedspuwing en zijn niet afhankelijk van de ernst ervan. Bij veel patiënten ontwikkelt het zich plotseling en wordt het binnen enkele uren de doodsoorzaak. Deze toestand gaat gepaard met ernstige kortademigheid en een blauwachtige huid. Het kan gecompliceerd zijn door longoedeem of longontsteking.

Een paar maanden na het begin van de eerste pulmonaire symptomen bij een patiënt met het syndroom van Goodpasture, verschijnt snel progressieve glomerulonefritis, die nierfalen veroorzaakt. Deze aandoening is ook vaak fataal in de komende twee jaar.

De belangrijkste symptomen van nierbeschadiging:

• zwakte, gebrek aan eetlust, bleke huid;
• hoofdpijn en pijn in de onderrug;
• verschillende pijn in het hart;
• hoge bloeddruk;
• veel voorkomende oedemen;
• wazig zicht;
• afname van het urinevolume.

Deze symptomen bij het Goodpasture-syndroom komen volledig tot uiting binnen 4 tot 6 weken na hun optreden. Daarom wordt dergelijke glomerulonefritis snel progressief genoemd.

Goodpasture-syndroom bij kinderen

Gevallen van Goodpasture-syndroom bij kinderen worden zelden gerapporteerd. Deze ziekte veroorzaakt 0,4-1% van de gevallen van ernstig nierfalen bij patiënten jonger dan 20 jaar. De gemiddelde leeftijd van dergelijke patiënten is 17 jaar. Mortaliteit van het Goodpasture-syndroom bij kinderen varieert van 0 tot 3%, hun prognose is beter dan bij volwassenen.

De incidentie van meisjes en jongens is ongeveer hetzelfde. Maar de ziekte treft niet alleen tieners. De jongste van de bekende patiënten was 11 maanden oud.

De literatuur somt slechts enkele tientallen gevallen van de ziekte op. Het syndroom van Goodpasture bij kinderen beïnvloedt de nieren en veroorzaakt glomerulonefritis, wat later nierfalen veroorzaakt. Een van de eerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van rode bloedcellen in de urine. Daarom is het belangrijk om regelmatig preventieve controles bij het kind te ondergaan en te worden getest. Als u een nierbeschadiging vermoedt, moet u uw nefroloog zorgvuldig onderzoeken en, indien nodig, er zeker van zijn dat u akkoord gaat met een biopsie van dit orgaan.

De behandeling wordt op dezelfde manier uitgevoerd als bij volwassen patiënten.

diagnostiek

Als het syndroom van Goodpasture wordt vermoed, moet een enzymgekoppelde immunosorbenttest (ELISA) van bloed met de bepaling van antilichamen tegen het glomerulaire basaal membraan worden uitgevoerd. Bovendien moeten alle patiënten met snel progressieve glomerulonefritis een biopsie van de nier hebben. In de histologische studie van biopsiemateriaal onder een microscoop worden specifieke veranderingen bepaald die, in combinatie met de detectie van antilichamen, het mogelijk maken om het Goodpasture-syndroom op een betrouwbare manier te diagnosticeren.

Diagnose Goodpascher-syndroom

• sputumanalyse: siderofagen worden gedetecteerd - cellen die rode bloedcellen hebben geabsorbeerd en de hemoglobine die ze bevatten;
• bloedonderzoek: ESR verhoogd, leukocytenaantal verhoogd, hemoglobine en rode bloedcelconcentraties afgenomen;
• biochemische bloedtest: het niveau van creatinine, kalium en urinezuur is verhoogd, indicatoren van het lipidemetabolisme zijn verstoord;
• urineanalyse: rode bloedcellen en eiwit gedetecteerd;
• Reberg-test: vermindering van de glomerulaire filtratiesnelheid.

Diagnose van het Goodpasture-syndroom moet gepaard gaan met de uitsluiting van andere ziekten. Hun lijst is vrij uitgebreid. Daarom moet de patiënt, in geval van verdenking van deze ziekte, zo snel mogelijk naar een reumatoloog worden gestuurd en ook door een nefroloog en longarts worden onderzocht.

Welke ziekten differentiële diagnose wordt uitgevoerd met:

Goodpasture-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, therapie

Goodpasture-syndroom is een zeldzame immuun- en ontstekingsziekte met onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door diffuse laesie van de alveolaire inrichting van de longen en glomerulaire membranen van de nieren. Dit is een systemische capillaire ziekte, gemanifesteerd door een gecombineerde laesie van de vaten van de longen en nieren en verloopt op de manier van glomerulonefritis en exudatieve pneumonie met bloedspuwing.

Haarvaten zijn de kleinste bloedvaten, waarvan de nederlaag leidt tot disfunctie van de interne organen. Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich meestal bij mannen van 20-30 en 50-60 jaar. Als de behandeling wordt gestart vóór de ontwikkeling van respiratoir en nierfalen, is de prognose van de ziekte gunstig. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling leidt pathologie tot de dood.

Goodpasture-syndroom verwijst naar ziekten van het auto-immuuntype. Het omvat aandoeningen als glomerulonefritis, die optreden in de aanwezigheid van auto-antistoffen die in het bloed circuleren, en alveolitis, vergezeld door pulmonale bloeding.

De oorzaak van de pathologie is niet duidelijk. Als gevolg van specifieke auto-immuunziekten in het bloed van patiënten, verschijnen auto-antilichamen tegen de cellen van de keldermembranen van de nieren en longen. Een immuno-inflammatoir proces, dat behoort tot systemische vasculitis, ontwikkelt zich in de bloedvaten. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door recidiverende pulmonaire bloeding en symptomen van glomerulonefritis.

De pathofysioloog en arts uit de VS, E.W. Goodpascher, beschreven en selecteerden dit syndroom eerst in een onafhankelijke nosologische eenheid, waardoor hij deze naam ontving.

redenen

Op dit moment worden de etiologie en pathogenese van het syndroom van Goodpasture nog steeds niet volledig begrepen. De meeste moderne wetenschappers beweren dat er een genetische aanleg is voor deze ziekte.

Er zijn factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van dit syndroom. Deze omvatten:

• Acute infectieziekten,
• onderkoeling,
• Bepaalde medicijnen nemen
• roken,
• Chemische intoxicatie
• oncopathology,
• HIV en AIDS
• Alcoholisme, drugsverslaving,
• Industriële gevaren.

Goodpasture-syndroom is het pneumorenale syndroom met necrotische vasculitis. De ziekte ontwikkelt zich via een auto-immuun mechanisme. Onder invloed van negatieve omgevingsfactoren verandert de immuniteitsweerstand, de structuur van de belangrijkste capillaire membranen wordt gewijzigd. Afbraakproducten worden door het lichaam als antigenen waargenomen. Antilichamen tegen de hoofdmembranen van de nieren kruisreageren met de antigenen van de longkeldermembranen verschijnen in het bloed. Dit zijn immunoglobulinen van klasse G. Gevormde immuuncomplexen circuleren vrij in de bloedbaan en worden afgezet op de wanden van haarvaten, arteriolen en venulen van de nieren en longen. Een auto-immuun inflammatoire aandoening van de nieren - glomerulonefritis en alveoli van de longen - alveolitis ontwikkelt zich. Tijdens ontsteking worden fibroblasten geactiveerd en beginnen ze intensief bindweefsel te synthetiseren. Het groeit en vervangt het parenchym van het orgel. Proteolytische enzymen worden in overmaat in het bloed afgegeven en beschadigen hun eigen weefsels.

Goodpasture-syndroom kan zich ontwikkelen bij kinderen van wie de moeder rookte en alcohol gebruikte tijdens de zwangerschap. Het kind had niet genoeg zuurstof en de noodzakelijke voedingsstoffen voor ontwikkeling, zijn longen veranderden in de longen van een roker. De aanwezigheid in de zwangere vrouw van virale infecties die de ademhalingsorganen aantasten, evenals systematische inademing van koolwaterstofdampen zijn factoren die de ontwikkeling van pathologie in een kind met een erfelijke aanleg teweegbrengen.

Pathologische processen in de longen:

1. Perifere vaatziekte,
2. Destructieve proliferatieve processen
3. Ontsteking van venulen, arteriolen, haarvaten,
4. Ontwikkeling van hemorrhagische alveolitis,
5. Ernstige intraalveolaire bloeding,
6. Hemosiderosis en pneumosclerose.

Pathologische processen in de nieren:

• Dyscirculatory veranderingen
• Destructieve proliferatieve processen
• Extracapillaire glomerulonefritis,
• Hyalinose en nierfibrose,
• Aanhoudende nierstoornissen.

kliniek

De ziekte ontwikkelt zich acuut. Patiënten hebben niet-specifieke symptomen: koorts, rillingen, zwakte, slaperigheid, bleekheid of diffuse cyanose, gewichtsverlies. Dan zijn er tekenen van longpathologie: kortademigheid, hoesten, bloedspuwing, pijn op de borst.

Hemoptysis is een van de belangrijkste symptomen van de ziekte. In het sputum verschijnen bloedstolsels of kleine bloedstolsels. Hemoptysis komt periodiek voor of is constant aanwezig. In ernstige gevallen ontwikkelt zich pulmonale bloeding. Deze aandoening wordt als mogelijk levensbedreigend beschouwd en treedt op wanneer een groot longvat wordt getroffen.

Er is een atypisch begin van de ziekte: pijn in de buik, misselijkheid, maagzuur, droogheid en bitterheid in de mond. Deskundigen nemen vergelijkbare klinische verschijnselen aan als symptomen van chronische pancreatitis en worden vaak verward met de diagnose.

Auscultatie bepaalt droge en stemhebbende vochtige rafels, percussie-verkorting en doven van longgeluid, radiografisch fijnmazige misvorming van het pulmonaire patroon, kleine focale infiltratieve veranderingen in de vorm van meerdere schaduwen in het longweefsel, infiltraten van verschillende groottes in de wortelzones van beide longen. De bloedconcentratie van hemoglobine neemt af bij afwezigheid van enige bloeding.

In de toekomst voegen tekenen van nierbeschadiging zich bij de pulmonaire symptomen. Patiënten ontwikkelen bloed in de urine - hematurie, cilinders - cilindrurie, eiwitten - proteïnurie, oligoanurie, perifeer oedeem, arteriële hypertensie, bleekheid van de huid, bloeding, spierpijn, gewrichtspijn.

Hemoptysis en hematurie leiden tot bloedarmoede door ijzertekort, wat de algemene toestand van patiënten verergert. Wanneer de bekeken huid bleek is, zijn de slijmvliezen cyanotisch, pasteuze. Patiënten met het Goodpasture-syndroom lijden meestal aan arteriële hypertensie. Ze hebben de grenzen van de relatieve hartdilheid verhoogd tot de linker, gedempte hartgeluiden.

De snelle ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door tekenen van acute pulmonale en renale pathologie. Bij gebrek aan adequate en tijdige behandeling overlijden patiënten binnen een jaar na het begin van de ziekte. De doodsoorzaak is acuut nierfalen of pulmonaire bloeding.

Bij langzame ontwikkeling verschijnen de belangrijkste symptomen periodiek. Competente behandeling verlengt de levensduur van patiënten en verbetert de kwaliteit ervan aanzienlijk.

diagnostiek

Diagnose van pathologie omvat het verzamelen van klachten en anamnese van het leven, ziekte. Van groot belang is de familiegeschiedenis.

De belangrijkste diagnostische methode is de detectie van serum-anti-GBM-antilichamen in het bloed. Hiervoor worden serologische testen gebruikt: indirecte immunofluorescentie of enzymimmunoassay.

Bevestigen of weerleggen van de vermeende diagnose met behulp van aanvullende methoden:

1. Klinische bloed- en urinetests.
2. Immunogram.
3. Klinische analyse van sputum.
4. De verzameling cellen en weefsels van de nieren en longen van het lichaam voor hun microscopisch onderzoek.
5. Onderzoek radiografie van de longen.
6. Meting van volume- en snelheidsparameters van de ademhaling.
7. Elektrocardiografie.
8. Bepaling van de partiële druk van zuurstof en kooldioxide in arterieel bloed.
9. Echoscopisch onderzoek van de nieren.
10. Echocardiografie.

verandering in de longen met de progressie van de ziekte en de longen van een patiënt met het syndroom van Goodpasture in het diagnostische beeld

Het syndroom van Goodpasture moet worden onderscheiden van Wegener-granulomatose, polyarteritis nodosa, systemische lupus erythematosus en hemorrhagische vasculitis. Deze ziekten zijn auto-immuun en hebben een soortgelijk klinisch beeld, terwijl patiënten geen antilichamen tegen de belangrijkste membraanantigenen hebben.

behandeling

De behandeling van het Goodpasture-syndroom wordt uitgevoerd door reumatologen, nefrologen en pulmonologie. Tijdige diagnose en eliminatie van de oorzakelijke factor kan de verdere progressie van de pathologie vertragen.

• Corticosteroïden - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolon",
• Cytostatica - Azathioprine, Cyclofosfamide. Immunosuppressie wordt gedurende een lange tijd, gemiddeld tot een jaar, uitgevoerd. Haar vroege begin kan progressieve nierbeschadiging vertragen.
• Symptomatische therapie: transfusies van rode bloedcellen en bloedplasma, toediening van ijzerpreparaten.
• Om anti-GBM-antilichamen uit het bloed te verwijderen, wordt de dagelijkse plasmaferese gedurende 14 dagen uitgevoerd. Met de ontwikkeling van nierfalen, vindt hemodialyse of nefrectomie met niertransplantatie plaats.

Een dergelijke therapie duurt 6-12 maanden en stelt u in staat om het leven van de zieken te verlengen. Het is gericht op het voorkomen van de vorming van nieuwe antilichamen - autoantilichamen.

De prognose van de ziekte is in de meeste gevallen ongunstig. Het Goodpascher-syndroom vordert gestaag. De belangrijkste doodsoorzaak van patiënten is overvloedige pulmonaire bloeding, de ontwikkeling van nier- of ademhalingsinsufficiëntie. De dood vindt plaats na een paar jaar vanaf het begin van de ziekte. Met tijdige behandeling verloopt de ziekte relatief gemakkelijk. In zeldzame gevallen is een terugval van de pathologie mogelijk als gevolg van voortgezet roken of infectieuze schade aan de ademhalingsorganen.

Om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen, is het noodzakelijk om regelmatig een uitgebreid onderzoek van het hele organisme te ondergaan, om virale infectieziekten tot het einde te genezen, om slechte gewoonten te bestrijden.

Goodpasture-syndroom is een zeldzame maar ernstige systemische ziekte, vaak onderschat, zelfs door gekwalificeerde specialisten. Dergelijke syndromen worden soms gevonden in de medische praktijk. Het is noodzakelijk om te onthouden over hun klassieke manifestaties, kenmerken van diagnostiek, de mogelijkheid van atypische en bliksemstralen, evenals de dood.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Artsen associëren vaak bloedspuwing met het Goodpasture-syndroom - dit is het meest gunstige symptoom, omdat het een vroege diagnose van de ziekte en de behandeling ervan mogelijk maakt. Er wordt aangenomen dat het syndroom meestal ontwikkelt bij rokers, maar de ziekte kan van invloed zijn op kinderen en mensen die een gezonde levensstijl leiden. Hoe deze gevaarlijke ziekte te herkennen?

Goodpasture-syndroom - wat is het?

De exacte aard van het voorkomen van deze ziekte is nog niet vastgesteld. Een Amerikaanse arts, Ernest Goodpascher, ontdekte en beschreef het voor het eerst tijdens een griepepidemie, toen een achttienjarige adolescent nierschade ontwikkelde na een infectie (nefritis en longontsteking). Veel bronnen melden een mogelijke erfelijkheid van de ziekte, maar artsen zijn geneigd te geloven dat het syndroom een ​​omgevingsfactor kan veroorzaken, bijvoorbeeld het inademen van vluchtige koolwaterstoffen.

Goodpasture-syndroom is een pathologisch proces waarbij auto-antilichamen worden gevormd

Goodpasture-syndroom is een pathologisch proces waarbij auto-antilichamen worden gevormd, die de longblaasjes, de basaalmembranen en de glomeruli beïnvloeden. Als we ecologie als oorzaak nemen, dan is de uitscheiding van vluchtige componenten schadelijk voor de uitscheidingsfunctie van de nieren. Dit vertraagt ​​de verwijdering van membraanafbraakproducten, waardoor auto-antilichamen verschijnen.

De mogelijke oorzaken van het Goodpasture-syndroom zijn talrijk:

• erfelijke factor;
• virale en bacteriële infecties (influenza, SARS, pneumonie);
• onderkoeling;
• roken;
• inademing van in koolwaterstoffen gesuspendeerd materiaal;
• omgevingsfactor.

Het syndroom grenst vaak aan nieraandoeningen, dus het gebrek aan behandeling kan de dood veroorzaken. Het is erg belangrijk om de ziekte tijdig te diagnosticeren en ermee om te gaan.

Symptomen van Goodpasture-syndroom

Het meest voorkomende symptoom van de ziekte is bloedspuwing. Maar soms met alveolaire bloeding kan dit symptoom afwezig zijn en kan de ziekte alleen worden gediagnosticeerd met veranderingen in radiografie of als gevolg van respiratoir falen.

Algemene lichaamszwakte

De ziekte manifesteert zich:

• hoesten;
• kortademigheid;
• bruto hematurie;
• bleekheid van de huid en slijmvliezen (als gevolg van bloedarmoede);
• algemene zwakte van het lichaam;
• gewichtsverlies;
• longbloeding;
• piepende ademhaling tijdens auscultatie;
• koorts.

Soms heeft de ziekte onkarakteristieke symptomen, zoals dyspepsie, pijn in de gewrichten, wat de diagnose bemoeilijkt.

Als de ziekte in de vroege stadia werd gediagnosticeerd, dat wil zeggen met bloedspuwing, dan is de prognose zeer gunstig. Een verwaarloosde ziekte kan ademhalings- of nierfalen veroorzaken, waardoor de overlevingskans aanzienlijk wordt verminderd. Mensen die hemodialyse nodig hebben op het moment van diagnose hebben ongeveer twee jaar levensduur. Bij niertransplantatie bestaat het risico op herhaling.

Het meest voorkomende symptoom van de ziekte is bloedspuwing

Goodpasture-syndroom: diagnose en behandeling

Om de ziekte te identificeren, kunnen röntgenfoto's worden gebruikt. Op de radiografie zullen kleine focale veranderingen en vervorming van het pulmonaire patroon optreden. Veranderingen komen vaak voor in de lagere lobben. Belangrijk is een gedetailleerd overzicht van de patiënt. Dit zal helpen om de exacte oorzaak van het syndroom te bepalen en de behandeling te starten.

Naast röntgenfoto's worden urine- en bloedtests uitgevoerd: de resultaten helpen een juist beeld van het syndroom te creëren:

• Als er nierschade optreedt in de urine, worden bloed en eiwitten opgemerkt.
• In het bloed kunnen antilichamen tegen de glomerulaire basale membranen worden gedetecteerd.
• Indien nodig wordt een leverbiopsie uitgevoerd - weefselmonsters kunnen veranderingen onthullen die kenmerkend zijn voor het syndroom.
• In de studie van sputum kunnen cel siderofagen worden geïdentificeerd.

Behandeling voor Goodpasture-syndroom omvat het nemen van corticosteroïden. Om het anti-AMC van het lichaam te verwijderen, worden om de 2-3 dagen bloedplasmasfiltratie en rode bloedceltransfusies uitgevoerd en worden ijzersupplementen voorgeschreven. Met plasmaferese is het mogelijk circulerende immuuncomplexen en antilichamen die een bedreiging vormen te verwijderen.

Moet een volledige bloedtelling doen

Ook gebruikt:

• cytostatica;
• Prednison - een steroïde hormoon dat ontstekingen onderdrukt;
• cyclofosfamide, dat het optreden van auto-antilichamen voorkomt.

Als de patiënt nierfalen heeft in de terminale fase, wordt hemodialyse voorgeschreven (extrarenale methode van bloedzuivering).

In vergevorderde gevallen wordt een nier verwijderd, gevolgd door transplantatie, maar zoals gezegd beschermt deze procedure niet altijd tegen terugval. Als de patiënt een abnormale levensstijl blijft leiden of blijft op de plaats waar de luchtweginfectie heeft plaatsgevonden, zal de ziekte snel vooruitgaan op de getransplanteerde nier. Er zijn gevallen geweest van spontane remissie, zelfs in afwezigheid van infectiefactoren.

De prognose van het Goodpasture-syndroom is niet altijd gunstig - als de ziekte in de vroege stadia werd ontdekt, dat wil zeggen, op het moment van de bloedspuwing, neemt het overlevingspercentage aanzienlijk toe. Als een situatie wordt gestart vóór nier- of longinsufficiëntie, is een fatale afloop mogelijk in> 50% van de gevallen. Meestal overlijden patiënten aan longbloedingen of ernstige vormen van nierfalen, zonder te wachten op een transplantatie.

Goodpasture-syndroom bij kinderen

Informatie dat de ziekte alleen ervaren rokers treft is niet betrouwbaar, omdat er gevallen van infectie van kinderen zijn. Meestal treft de ziekte adolescenten vanaf 16 jaar na ernstige infectieuze of bacteriële infecties. Hierbij ontstaan ​​kruis-antistoffen die de kiemen en weefsels van het lichaam op dezelfde manier aanvallen.

Goodpasture-syndroom is een snel voortschrijdend pathologisch proces dat gevaarlijk is als het al is gediagnosticeerd bij longinsufficiëntie. De ziekte heeft slechte prognoses, omdat er altijd een kans is op spontaan terugvallen en een lage overlevingskans voor pulmonaire bloedingen. Tijdige röntgencontroles helpen de ziekte op tijd te diagnosticeren en geven je een lang, gelukkig leven.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een pathologische auto-immuunziekte waarbij auto-antilichamen optreden in de keldermembranen van de glomeruli van de nieren en longblaasjes. De ziekte verdwijnt niet asymptomatisch: het belangrijkste symptoom is bloeding uit de longen, andere uitingen zijn nierziekte (glomerulonefritis), nierfalen. U kunt dit symptoom identificeren met behulp van laboratoriumtests. De analyse zal de aanwezigheid van een dergelijke ziekte bevestigen als antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomerulaire glomeruli (Anti GBM) in het bloed worden gedetecteerd. Om de ziekte te detecteren met behulp van een biopsie van de nieren en longen, röntgenfoto's.

Ziekte-informatie

Dit is een ziekte die gepaard gaat met immuun-inflammatoire laesies van de haarvaten van het nier- en longweefsel. Goodpasture-syndroom treedt op met complicaties zoals glomerulonefritis en pneumonitis. Het syndroom werd voor het eerst gediagnosticeerd in 1919.

De ziekte werd bepaald door de pathofysioloog Goodpascher. Als we het hebben over medische classificatie, behoort de ziekte tot de systemische vasculitis. Deze zeldzame ziekte komt slechts bij 1 op de miljoen personen voor en leidt in veel gevallen tot de dood. Veel patiënten negeren de symptomen langdurig en gaan alleen naar de dokter als er sprake is van insufficiëntie van het hart en de longen.

De ziekte kan zowel volwassenen als kinderen treffen, maar wordt meestal gevormd bij patiënten in de leeftijd van 20-30 of 50-60 jaar. De ziekte wordt het vaakst gevormd in de mannelijke helft van de bevolking. Diagnose van het Goodpascher-syndroom bij kinderen, daarom moet bij ARVI de nodige aandacht aan de behandeling worden besteed. Zo'n kind moet antivirale middelen en andere medische procedures krijgen.

Oorzaken van

Tot op heden kunnen wetenschappers niet precies zeggen wat de opkomst van deze ziekte veroorzaakt. Er zijn aanwijzingen dat het virale infectieuze proces (influenza, type A virale hepatitis) een vervelende factor is. Ook provoceren het uiterlijk van de ziekte kan medicijnen zoals Carbimazole en Penicillamine ontvangen. Voor andere oorzaken van de ziekte is het gebruikelijk om inademing van schadelijke stoffen, hypothermie en roken van tabak in te sluiten. Daarom is het erg belangrijk om uw gezondheid en levensstijl te controleren.

De ziekte kan genetisch worden overgedragen. De medische literatuur beschrijft gevallen waarin het syndroom is overgedragen op familieleden. Een dergelijke ziekte kan dramatisch optreden als gevolg van veranderingen in het immuunsysteem van het lichaam. Onder invloed van agressieve factoren in het lichaam begint de productie van antilichamen tegen structuren zoals de basale membranen in de longarteriolen en de nierglomeruli.

Er wordt aangenomen dat in de bloedbaan de rol van het antigeen wordt gespeeld door een dergelijke component als de a-3-keten van type IV collageen. Het wordt aangetroffen in de haarvaten van de nieren en de basismembraanstructuren. Antilichamen, samen met het C3-complement, worden gecombineerd met antigenen en vervolgens hopen de nieuw opduikende immuuncomplexen zich op langs het basale membraan. Ze induceren ontstekingen die de renale glomerulaire structuren aantasten. Als gevolg van dergelijke veranderingen treedt een ziekte op in de vorm van alveolitis en glomerulonefritis.

Bij de ontwikkeling van de eerste variant van de ziekte bij het syndroom van Goodpasture, wordt het proces van activering van macrofagen, dat in deze toestand cytokinen afgeeft (ongeveer 40), als irriterend beschouwd. De eerste groep bestaat uit de volgende vertegenwoordigers: Inteleukin-8, hematoxinen, leukotriënen. Hun taak is om het proces van passage van polymorfonucleaire leukocyten naar de longen te verbeteren.

En cytokinen van de 2e groep helpen fibroblasten in dit orgaan te verplaatsen. Onder de redenen voor hun groei, macrofagale en bloedplaatjes uitstoten. Bovendien kunnen alveolaire macrofagen proteasen produceren, reactieve zuurstofsoorten die longweefsel beschadigen.

Symptomen van ziekte

Goodpasture-syndroom, waarvan de symptomen kunnen verschillen, manifesteert zich in dergelijke vormen: kwaadaardig, matig en langzaam. Het klinisch beeld van elke fase van de ziekte en zijn karakteristiek voor het beloop van de ziekte. De kwaadaardige vorm wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de volgende symptomen: hemorrhagische pneumonie; acute, zich snel ontwikkelende glomerulonefritis. In de tweede gematigde vorm manifesteren de long- en nieraandoeningen zich in mindere mate en ontwikkelt het syndroom zelf zich langzamer en gematigder.

De derde fase is het optreden van chronisch nierfalen. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van fenomenen van glomerulonefritis, en longaandoeningen ontwikkelen zich in dit stadium iets later dan in 2 eerdere gevallen. In het geval van een kwaadaardig beloop van de ziekte begint een persoon onmiddellijk te klagen over een bloeding uit de longen. Hij maakt zich zorgen over nierschade, omdat er zich in dit stadium geen fouten voordoen.

Deze manifestaties vereisen tijdige medische zorg. Om de symptomen te elimineren, moet u middelen nemen om het water- en elektrolytenevenwicht aan te vullen, bloedtransfusiemaatregelen uit te voeren, zuurstof in het bloed in te ademen en hemodialyse in het ziekenhuis. Bij mildere manifestaties begint de ziekte met lichte, matige koorts, apathie, malaise en uitputting met gewichtsverlies. Soms kunnen er problemen zijn met de longen. Patiënten klagen vaak over hoest, blauwe huid, pijn op de borst, ophoesten van bloedstolsels en bloedingen uit de longen. Het syndroom kan gecompliceerd zijn door astma van het hart en longoedeem.

In de nabije toekomst kunnen arteriële hypertensie en perifeer oedeem samengaan met de reeds vermelde symptomen. Vanaf de zijkant van het hart kun je veranderingen waarnemen: de harttonen worden meer doof, je hoort het geluid van het hartzakje, dat optreedt als gevolg van wrijving. Soms leiden deze veranderingen tot functionele insufficiëntie van de linker hartkamer. Met betrekking tot laboratoriumtests kan de patiënt het verschijnsel van hematurie en oligurie ervaren. De ziekte gaat gepaard met spier- en gewrichtspijn, blauwe plekken op de huid, slijmvliezen.

Diagnose van het syndroom

Tijdens het onderzoek van de patiënt, kunt u zien dat zijn huid bleker en pasteuze is. Oedeem kan op het gezicht voorkomen. Met behulp van luisteren, is het mogelijk om te bepalen dat droge en vochtige rales worden waargenomen in de longen, waarvan het aantal toeneemt op het moment dat hemoptysis optreedt.

In laboratoriumanalyses kunt u de hypochrome anemie, het fenomeen van anisocytose, poikilocytose en leukocytose bepalen, terwijl de bezinkingssnelheid van erytrocyten toeneemt. Voor diagnose wordt een monster voorgeschreven volgens Zimnitsky en wordt isohypostenurie waargenomen. Wat de biochemische analyse van bloed betreft, is er een geleidelijke toename in het niveau van dergelijke componenten: creatinine, ureum, seromcoïde.

In het sputummonster worden een groot aantal erytrocyten, hemosiderine en siderofagen gedetecteerd. Een van de meest geschikte testen is de methode voor het detecteren van antilichamen tegen basale cellen. Met behulp van een onderzoek zoals ELISA en RIA worden GBM-antilichamen bepaald. Op de röntgenfoto zichtbare focale schaduwen in het meervoud.

Soms, voor een meer accurate diagnose, schrijven artsen een echo van de nieren voor, een cardiogram, een echocardiogram. Doe vaak een biopsie van de nieren en het longweefsel. De diagnose van deze ziekte wordt uitgevoerd door reumatologen, longartsen en nefrologen.

Welke tests moeten worden genomen

Om de ziekte te bepalen, moet u een bloed- en urinetest (algemeen) doorstaan, de afvoer van sputum uit de luchtwegen, bloed voor biochemie onderzoeken en immunobiologische onderzoeken uitvoeren. Functionele diagnostiek omvat dergelijke manipulaties: röntgenonderzoek, cardiogram, analyse van de werking van externe ademhaling, de studie van de gassamenstelling van bloed, biopsiespecimens uit de nieren en longen, de toepassing van de immunofluorescentie methode.

Als de pathologie genetisch wordt overgedragen, is het onmogelijk om jezelf ertegen te beschermen. Om zichzelf zo veel mogelijk te beschermen, moet men niet misbruik maken van roken en werken in vervuilde kamers. Het moet verkoudheden en infectieziekten goed en snel behandelen. Als hemoptysis optreedt, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen.

Behandeling van het syndroom

De loop van de therapie in acute en chronische perioden is anders. In de ernstige eerste fase is het gebruikelijk om een ​​pulstherapie voor te schrijven met methylprednisolon of een gecombineerde variant met cyclofosfamide. Een dergelijke behandeling kan niet abrupt worden gestopt, het is noodzakelijk om over te schakelen op onderhoudstherapie. Het gebruik van elektroforese is een groot succes bij patiënten.

Om het lichaam te herstellen na pulmonaire bloeding, is het noodzakelijk om rode bloedceltransfusies uit te voeren en ijzersupplementen voor te schrijven die zullen helpen herstellen van bloedarmoede. Als er problemen zijn met de nieren en er is al sprake van insufficiëntie, is het raadzaam om een ​​dergelijke reinigingsmethode te gebruiken als hemodialyse. In zeldzame gevallen, verwijder de zieke nier en transplanteer het op zijn plaats gezond. Er is echter geen garantie dat de ziekte niet zal voorkomen in een gezond lichaam.

Plasmoforese moet binnen 2-3 weken worden uitgevoerd. Dit moet worden gedaan totdat antilichamen tegen de basale cellen zijn geëlimineerd. Behandeling met hormonen en cyclofosfamide duurt meestal 6 tot 12 maanden. In het geval van een maligne loop verloopt de dood heel snel (binnen een paar weken). En met mildere vormen kan het leven van de patiënt 1-3 jaar duren.

De ziekte is in staat om verder te gaan, leidend tot de dood. Als de patiënt de diagnose van de ziekte en de behandeling lang heeft verwaarloosd, kunnen dergelijke gevolgen niet worden omzeild. Artsen garanderen dat de patiënt bij een tijdige en goed gestarte behandeling een gunstige verdere prognose heeft. Het belangrijkste is om de behandeling te starten voordat nierfalen optreedt.

Veel patiënten sterven tijdens pulmonaire bloeding. Het is de moeite waard om te weten dat met een dergelijk symptoom het noodzakelijk is om onmiddellijk te verzekeren dat de luchtweg begaanbaar is. Noodhulp omvat ventilatie van de longen.

Goodpasture-syndroom is een zeer gevaarlijke en verraderlijke ziekte die de onmiddellijke reactie van de patiënt vereist. Een lange wachttijd bij het bezoeken van een specialist kan een geduldig leven kosten. Bij het minste teken van zulk een malaise, moet u onmiddellijk uw arts raadplegen en onmiddellijk actie ondernemen. Om dit te doen, voert u een diagnose uit en schrijft u de juiste behandeling voor. Zelftherapie is uitgesloten.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een auto-immuunpathologie die wordt gekenmerkt door de vorming van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de nierglomeruli en longblaasjesblaasjes. Klinisch gezien manifesteert het syndroom van Goodpasture zich door terugkerende longbloedingen, progressieve glomerulonefritis en nierfalen. De diagnose van het Goodpasture-syndroom wordt bevestigd door de detectie van antilichamen tegen het glomerulaire basismembraan (Anti GBM), gegevens van een biopsie van de nieren en longen en een röntgenonderzoek van de longen. Behandeling van het Goodpasture-syndroom omvat immunosuppressieve therapie (glucocorticosteroïden, cytostatica), plasmaferese, volgens indicaties - hemodialyse, niertransplantatie.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een immuun-inflammatoire laesie van de haarvaten van de nieren en longen, die optreedt bij de ontwikkeling van glomerulonefritis en hemorragische pneumonitis. Voor de eerste keer werden de tekenen van deze pathologie beschreven in 1919 door de Amerikaanse pathofysioloog E.U. Goodpascher, waarvoor de ziekte naar hem is vernoemd. In reumatologie verwijst Goodpasture syndroom naar systemische vasculitis en wordt vaak aangeduid als "hemorragisch long-renaal syndroom", "hemorragische pneumonie met glomerulonefritis", "idiopathische hemosiderosis van de longen met nefritis". De incidentie van het Goodpasture-syndroom is 1 geval per 1 miljoen inwoners. Er zijn twee leeftijdspieken van incidentie - in 20-30 jaar en 50-60 jaar; meestal zijn mannen ziek. Bij afwezigheid van behandeling voor het syndroom van Goodpasture bereikt de mortaliteit bij patiënten 75-90%.

Oorzaken van Goodpasture-syndroom

Etiologische mechanismen van de ziekte worden niet op betrouwbare wijze geïdentificeerd. Klinische observaties wijzen op een verband tussen de ontwikkeling van het syndroom van Goodpasture en eerdere virale infecties (influenza, virale hepatitis A, enz.), Medicatie (carbimazol, penicillamine), beroepsrisico's (inademing van dampen van organische oplosmiddelen, vernissen, benzine), onderkoeling, roken. Genetische aanleg voor dit syndroom bij individuen-dragers van HLA-DRwl5, HLA-DR4 en HLA-DRB1 allelen werd opgemerkt. Gezinszaken van het Goodpasture-syndroom worden beschreven.

Onder invloed van een etiologische factor, als een resultaat van veranderingen in de tolerantie van het immuunsysteem, begint het lichaam auto-antilichamen te produceren voor de basale membranen van de longblaasjes en de renale glomeruli. Er wordt aangenomen dat de structurele component a-3 van type IV collageenketen, die aanwezig is in de basale membranen van de long- en niercapillairen, werkt als een auto-antigeen. Gevormde antilichamen (GBM-antilichamen) in de aanwezigheid van C3-complement binden aan antigenen; De resulterende immuuncomplexen worden langs de basale membranen afgezet, waardoor immuno-inflammatoire schade aan de renale glomeruli (glomerulonefritis) en alveoli (alveolitis) wordt veroorzaakt. Bij de ontwikkeling van auto-ontsteking speelt een belangrijke rol cellulaire elementen (T-lymfocyten, endotheelcellen, monocyten, alveolaire macrofagen, polymorfonucleaire leukocyten), cytokines (insuline, van plaatjes afgeleide groeifactor, tumornecrosefactor, interleukine-1), vrije radicalen, proteolytische enzymen en andere activeren factoren die het nier- en longweefsel beïnvloeden.

De pathomorfologische substraten van het Goodpasture-syndroom zijn hemorrhagische necrotiserende alveolitis en nephrosonefritis. Histologisch onderzoek van nierweefsel onthult proliferatieve vliezige, proliferatieve of necrotiserende glomerulonefritis, glomerulaire sclerose en nierparenchymfibrose. Morfologisch onderzoek van longweefsel onthult capillaire interalveolaire septa, pulmonaire infiltraten, hemosiderosis, pneumosclerose.

Symptomen van Goodpasture-syndroom

Drie varianten van het klinische verloop van het Goodpasture-syndroom worden onderscheiden: kwaadaardig, matig en langzaam. Recidiverende hemorragische pneumonie en snel progressieve glomerulonefritis zijn kenmerkend voor de kwaadaardige loop. In het tweede type ontwikkelt het long-renale syndroom zich langzamer en wordt het gematigd uitgedrukt. In de derde variant van het Goodpasture-syndroom prevaleren glomerulonefritis en CRF; pulmonaire manifestaties ontwikkelen zich laat.

De kwaadaardige versie van het Goodpasture-syndroom debuteert met pulmonaire bloeding en acuut nierfalen, waarvoor intensieve therapie nodig is (eliminatie van water-elektrolytenstoornissen, compensatie voor bloedverlies, zuurstofinhalatie, mechanische ventilatie, hemodialyse of peritoneale dialyse). In andere gevallen kan de ziekte beginnen met veel voorkomende symptomen: subfebrile, malaise, gewichtsverlies. Soms wordt het verschijnen van klachten voorafgegaan door overgedragen ARVI. Van de specifieke symptomen zijn de tekenen van beschadiging van de longen meestal de eerste die zich ontwikkelen: hoest, progressieve kortademigheid, cyanose, pijn op de borst, terugkerende hemoptoë of longbloeding. Longschade bij het syndroom van Goodpasture wordt vaak gecompliceerd door hartastma en longoedeem.

Al snel worden nierklachten toegevoegd aan de pulmonaire manifestaties: hematurie, oligurie, perifeer oedeem, arteriële hypertensie. Bij 10-15% van de patiënten manifesteert het Goodpasture-syndroom zich met klinische tekenen van glomerulonefritis. In veel gevallen gaat het verloop van de ziekte gepaard met myalgie, artralgie, bloedingen van de huid en slijmvliezen, intraretinale bloedingen, pericarditis.

Diagnose Goodpascher-syndroom

Bij het onderzoeken van patiënten met het syndroom van Goodpasture trekt de bleekheid van de huid, pastoznost of zwelling van het gezicht de aandacht. In de longen zijn droge en vochtige rales te horen, waarvan het aantal toeneemt ten tijde van de bloedspuwing en daarna. In het algemeen wordt een bloedtest gedetecteerd hypochrome anemie, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, een sterke toename van de ESR. Voor algemene urineanalyse kenmerk van proteïnurie, cilindrurie, erythrocyturie; monster Zimnitsky onthult isohypostenurie. In de biochemische analyse van bloed wordt bepaald door de toename van het niveau van creatinine, ureum, seromukoïde; verminderde ijzerconcentratie. Voor het Goodpacus-syndroom is het gebruikelijk om een ​​groot aantal rode bloedcellen, siderofagen en hemosiderine te detecteren in de algemene sputumanalyse.

De meest gevoelige en specifieke methode voor de diagnose van het syndroom van Goodpasture is de bepaling van antilichamen tegen het glomerulaire basaalmembraan (Anti-GBM) met behulp van ELISA of RIA. Op radiografieën van de longen worden meerdere focale schaduwen gedetecteerd. Morfologische bevestiging van het syndroom van Goodpasture is gebaseerd op gegevens van een long- en nierbiopt. De resultaten van instrumentele diagnostiek zijn van secundair belang: spirometrie, echografie van de nieren, ECG, EchoCG.

Behandeling en prognose van het Goodpasture-syndroom

In de acute periode van het syndroom van Goodpasture is pulp-therapie met methylprednisolon of combinatietherapie (methylprednisolon + cyclofosfamide) geïndiceerd, gevolgd door overdracht naar ondersteunende therapie na het bereiken van klinische, laboratorium- en röntgenfoto-remissie. Om circulerende immuuncomplexen te elimineren, wordt plasmaferese uitgevoerd. Symptomatische behandeling van het Goodpasture-syndroom omvat rode bloedcel- en bloedplasmatransfusies, voorschrijven van ijzervoorbereidingen. Met de ontwikkeling van terminale nierinsufficiëntie worden hemodialysesessies gebruikt. Nefrectomie kan worden uitgevoerd met een volgende niertransplantatie, maar dit sluit het opnieuw optreden van necrotiserende glomerulonefritis in het transplantaat niet uit.

De loop van het Goodpasture-syndroom is gestaag progressief; de voorspelling is niet erg bemoedigend. De dood van patiënten is meestal te wijten aan overvloedige pulmonaire bloeding, ernstige nier- of ademhalingsinsufficiëntie. Bij een kwaadaardige variant gebeurt de dood binnen enkele weken; in andere gevallen varieert de gemiddelde levensverwachting van enkele maanden tot 1-3 jaar. De literatuur beschrijft een enkele spontane remissie van het Goodpasture-syndroom.