Hoofd-

Myocardiet

Focal sclerodermie

Focale sclerodermie is een ziekte met lokale veranderingen in het bindweefsel van de huid. Het is niet van toepassing op interne organen en dit verschilt van de diffuse vorm. Dermatologen houden zich bezig met de diagnose en behandeling.

Beoefenaars zijn zich bewust van het feit dat vrouwen op elke leeftijd vaker ziek worden dan mannen. Er zijn dus 3 keer meer meisjes met lokale symptomen bij patiënten dan bij jongens. De ziekte wordt zelfs bij pasgeborenen gevonden. Het zijn kinderen die vatbaar zijn voor meer algemene veranderingen.

In ICD-10 behoort pathologie tot de klasse van "huidziekten". De synoniemen voor de naam "beperkte sclerodermie" en "gelokaliseerd" worden gebruikt. Gecodeerde L94.0, L94.1 (lineaire sclerodermie) en L94.8 (andere gespecificeerde vormen van lokale veranderingen in het bindweefsel).

Is er een verband tussen focale en systemische vormen van de ziekte?

Er bestaat geen algemene mening over het probleem van het identificeren van het verband tussen lokale en systemische vormen. Sommige wetenschappers dringen aan op de identiteit van het pathologische mechanisme, bevestigen de aanwezigheid van karakteristieke veranderingen in de organen op het niveau van metabole verschuivingen, evenals gevallen van overgang van een lokale vorm naar een systemische laesie.

Anderen beschouwen ze als twee verschillende ziekten met verschillen in klinisch verloop, symptomen en gevolgen.

Het is waar dat het niet altijd mogelijk is om het focale en systemische proces duidelijk af te bakenen. 61% van de patiënten met gegeneraliseerde vorm heeft huidveranderingen. De invloed van vier factoren op de overgang van een focale laesie naar een systemische is bewezen:

  • het begin van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
  • lineaire en meervoudige plaque vormen van laesie;
  • de locatie van laesies op het gezicht of in de huid van de gewrichten van de handen en voeten;
  • detectie in het bloedonderzoek van uitgesproken veranderingen in cellulaire immuniteit, de samenstelling van immunoglobulines en anti-lymfocytische antilichamen.

Kenmerken van de ziekte

Het optreden van focale sclerodermie wordt verklaard door de belangrijkste theorieën over vasculaire en immuunstoornissen. Tegelijkertijd wordt belang gehecht aan veranderingen in het vegetatieve deel van het zenuwstelsel, endocriene stoornissen.

Moderne wetenschappers suggereren dat overmatige accumulatie van collageen een oorzaak voor genetische abnormaliteiten creëert. Het bleek dat bij vrouwen de cellulaire immuniteit minder actief is dan humoristisch in vergelijking met mannen. Daarom reageert het sneller op de antigeenaanval door auto-antilichamen te produceren. Een associatie van het begin van de ziekte met perioden van zwangerschap en menopauze is gevonden.

Niet in het voordeel van de erfelijke theorie zegt het feit dat slechts 6% van de tweelingen tegelijkertijd sclerodermie krijgen.

Classificatie van klinische vormen

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van focale sclerodermie. Dermatologen gebruiken de classificatie van S. I. Dovzhansky, het wordt als de meest complete beschouwd. Gelokaliseerde vormen en hun waarschijnlijke manifestaties worden erin gesystematiseerd.

De plaquette of schijfachtige vorm bestaat in de varianten:

  • induratum-atrofische;
  • oppervlak ("lila");
  • bullosa;
  • diepgeknoopt;
  • gegeneraliseerd.

De lineaire vorm wordt weergegeven door de afbeelding:

  • "Sla met een sabel";
  • strook of lint;
  • zosteriiform (foci verspreid over de intercostale zenuwen en andere trunks).

De ziekte manifesteert zich door witte vlekken.

Idiopathische atrofodermie (Pasini-Pierini).

Klinische manifestaties van verschillende focale vormen

Symptomen worden gevormd door de mate van overmatige fibrose, verminderde microcirculatie in foci.

Blyashechnaya vorm - komt het meest voor, de laesies zien er klein afgerond uit, in de ontwikkelingsfase:

Vlekken hebben een lila-roze kleur, verschijnen als single of in groepen. Het centrum condenseert geleidelijk, wordt bleek en verandert in een geelachtige plaque met een glanzend oppervlak. Haar-, talg- en zweetklieren verdwijnen op het oppervlak.

Een lila corolla blijft nog enige tijd rond, waardoor de activiteit van vasculaire veranderingen wordt beoordeeld. De duur van de fase is onzeker. Atrofie kan over een paar jaar plaatsvinden.

Lineaire (bandvormige) vorm is zeldzamer. Contouren van laesies lijken op strepen. Meer vaker op de ledematen en het voorhoofd. Op het eerste gezicht lijkt het erop dat "sabre strike."

De ziekte van witte vlekken heeft synoniemen: guttate sclerodermie, lichen sclerostrophic, white lichen. Vaak waargenomen in combinatie met plaquevorm. Er wordt gesuggereerd dat dit een atrofische versie is van lichen planus. Lijkt op een kleine witachtige uitslag, kan op grote plaatsen worden gegroepeerd. Gelegen op de romp, hals. Bij vrouwen en meisjes - op de externe geslachtsorganen. Komt voor als:

  • algemeen scleroatrofisch korstmos,
  • bulleuze vormen - kleine belletjes met sereuze vloeistof, die zich openen om erosies en zweren te vormen, opdrogen in korsten;
  • telangiectasias - donkere vasculaire nodules verschijnen op de witachtige gebieden.

Het verschijnen van zweren en weken spreekt van het actieve proces, compliceert de behandeling.

Sclero-atrofische lichen - op de vulva wordt beschouwd als een zeldzame manifestatie van focale sclerodermie. De meerderheid van de zieke kinderen (tot 70%) is 10-11 jaar oud. De leidende rol in pathologie wordt gegeven aan hormonale verstoringen in het interactiesysteem van de hypofyse, bijnieren en eierstokken. Typisch verlate puberteit zieke meisjes. De kliniek wordt vertegenwoordigd door kleine atrofische witachtige haarden met groeven in het midden en lila randen.

Atrophoderma Pasini-Pierini - gemanifesteerd door enkele grote vlekken (in diameter tot 10 cm of meer), voornamelijk op de rug. Waargenomen bij jonge vrouwen. De kleur is blauwachtig, in het midden is een lichte daling mogelijk. Een vlek kan een lila ring omringen. Gekenmerkt door het lange tijd ontbreken van verdichting. In tegenstelling tot de plaquevorm:

  • heeft nooit invloed op gezicht en ledematen;
  • niet omgekeerd.

Een zeldzame vorm van focale sclerodermie is de hematrofie van het gezicht (Parry-Romberg-ziekte) - het belangrijkste symptoom is progressieve atrofie van de huid en het onderhuidse weefsel van de ene helft van het gezicht. De spieren en botten van het gezicht worden minder beïnvloed. Tegen de achtergrond van een bevredigende toestand, verschijnt een cosmetisch defect bij meisjes van 3 tot 17 jaar. Het verloop van de ziekte is chronisch. Activiteit duurt maximaal 20 jaar.

Ten eerste verandert de huidkleur in blauwachtig of geelachtig. Dan worden zegels toegevoegd. Er is een uitdunning van de oppervlaktelagen en hechting aan de spieren en het onderhuidse weefsel. De helft van het gezicht ziet er gerimpeld uit, bedekt met pigmentvlekken, vervormd. Een schending van de botstructuur is vooral kenmerkend bij het begin van de ziekte in de vroege kinderjaren. Bij de meeste patiënten atrofieert de spier in de helft van de tong tegelijkertijd.

Sommige dermatologen onderscheiden zich als afzonderlijke vormen:

  • ringvormige variant - karakteristieke grote platen bij kinderen op de handen en voeten, onderarmen;
  • oppervlakkige sclerodermie: blauwachtige en bruine plaques, schepen worden in het midden gezien, langzaam verspreid, vaker op de rug en de benen gelocaliseerd.

Differentiële diagnose

Gelokaliseerde sclerodermie moet worden onderscheiden met:

  • vitiligo - gebleekte vlek heeft een duidelijke grens, het oppervlak is niet veranderd, er zijn geen tekenen van atrofie en verdichting;
  • Kraurosis van de vulva - vergezeld van ernstige jeuk, op uitslag telangiectasia knobbeltjes, atrofie van de schaamlippen bij vrouwen, bij mannen - de penis;
  • een speciale vorm van lepra - huiduitslag is anders, de gevoeligheid is verminderd in de huid;
  • Schulman-syndroom (eosinofiele fasciitis) - gepaard gaand met samentrekking van de ledematen, pijn, eosinofilie in het bloed.

Een huidbiopsie stelt u in staat om met vertrouwen een juiste diagnose te stellen.

behandeling

Het is noodzakelijk om lokale huidveranderingen tijdens sclerodermie in de actieve fase gedurende ten minste zes maanden te behandelen. Het behandelschema wordt individueel geselecteerd door een dermatoloog. Korte pauzes zijn mogelijk. De combinatietherapie omvat groepen medicijnen:

  • Penicilline-antibiotica en hun analogen "undercover" van antihistaminepreparaten.
  • Enzymen (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) om de weefselpermeabiliteit te verbeteren. Aloe-extract en placenta hebben een vergelijkbaar effect.
  • Vasodilatatoren - nicotinezuur, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Calciumion-antagonisten zijn nodig om de functie van fibroblasten te verminderen en de bloedsomloop te verbeteren. Nifedipine Corinfar en Calzigard retard zijn geschikt. De fysiologische calciumblokker is Magne B6.
  • Om atrofie te voorkomen, verbinden ze Retinol, actuele zalven Solcoseryl en Actovegin.

Als de haarden sporadisch zijn, worden fysiotherapeutische behandelingsmethoden gebruikt:

  • fonoforese met Lidasa;
  • elektroforese met Cuprenil, Hydrocortison;
  • magnetische therapie;
  • lasertherapie;
  • hyperbare oxygenatie van weefsels in een speciale kamer.

Tijdens de periode van achteruitgang van de activiteit worden waterstofsulfide-, naald- en radonbaden, massage en moddertherapie getoond.

Volksmanieren

Folk-remedies mogen als bijproduct gebruiken en combineren met medicijnen met toestemming van een arts. Resultaat:

  1. kompressen met aloë-sap, afkooksel van Hypericum, meidoorn, kamille, calendula, gekookte ui;
  2. Het wordt aanbevolen om een ​​mengsel van sap van alsem met varkensvet te bereiden en te gebruiken als zalf;
  3. voor het wrijven bereiden ze driemaal lotion uit het gras van alsem, gemalen kaneel, berkloof en walnoten in verdunde alcohol.

Is focale sclerodermie gevaarlijk?

Focal sclerodermie is niet levensbedreigend. Maar er moet aan worden herinnerd dat langdurige veranderingen in de huid veel problemen veroorzaken. En als een jong kind een lekkend en jeuk op de plaatsen van de plaques heeft, betekent dit dat een infectie zich heeft aangesloten bij de "oorzaak". Omgaan met antibiotica en ontstekingsremmende medicijnen is moeilijk zonder andere organen te schaden. Het verschijnen van onbehandelde ulcera leidt tot bloedingen, tromboflebitis.

De prognose van volledige genezing is in de meeste gevallen gunstig, afhankelijk van de volledige medicatie. Immuniteitscorrectie maakt herstel mogelijk als de diagnose correct wordt gesteld en de behandeling tijdig wordt gestart.

Is focale sclerodermie levensbedreigend?

Focal sclerodermie wordt beschouwd als minder levensbedreigend in vergelijking met de andere vorm, systemische sclerodermie. Maar volgens veel artsen is focale sclerodermie een van de manifestaties van systemische sclerodermie, en alle pathologische processen in de huid beïnvloeden nog steeds de organen en systemen van het hele organisme.

Daarom moet de behandeling van focale sclerodermie zeer serieus worden genomen! Welke tekenen en symptomen spreken ten gunste van systemische en focale sclerodermie?

Diagnose van focale en systemische sclerodermie

De belangrijkste diagnostische criteria voor systemische sclerodermie zijn onder meer:

  • typische veranderingen in de huid in de vorm van dicht oedeem, verharding en atrofie;
  • botresorptie;
  • Syndroom van Raynaud (ernstige bleekheid met onderkoeling van de vingers van de extremiteiten, verandert in paarse cyanose bij opwarming);
  • de afzetting van calcium onder de huid, langs de pezen en fascia (verkalking);
  • schade aan de gewrichten en spieren, met de ontwikkeling van zware contracturen in de toekomst;
  • pulmonale laesie in de vorm van basale pneumosclerose;
  • grote focale laesie van het myocardium;
  • dysfagie, fibreuze veranderingen in de slokdarm en andere laesies van het spijsverteringskanaal;
  • uiterlijk van scleroderma-nieren.

Aanvullende criteria zijn

  • hyperpigmentatie van de huid;
  • verhoogde droogte van de huid en slijmvliezen;
  • myalgie en artralgie;
  • trofische stoornissen;
  • lymfadenopathie;
  • polyneuritis;
  • koorts;
  • gewichtsverlies;
  • de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed.

De diagnose van systemische sclerodermie wordt als betrouwbaar beschouwd als er drie hoofdcriteria beschikbaar zijn of één hoofdcriterium in combinatie met drie of meer aanvullende criteria. Een diagnose van systemische sclerodermie wordt waarschijnlijk geacht met minder symptomen.

Diagnose van focale sclerodermie

Met focale sclerodermie zullen manifestaties van de ziekte op de huid aanwezig zijn. Op het gezicht of de handen verschijnen vlekken meestal met een roze halo. Voor focale sclerodermie gekenmerkt door de volgende symptomen:

  • verkalking (kleine dichte en pijnloze knobbeltjes, vooral op het gebied van de vingertoppen);
  • Het symptoom van Raynaud;
  • sclerodactylie (vingers worden dun en nagels en terminale vingerkootjes worden dikker als "poten van een vogel");
  • het verschijnen van spataderen;
  • overtreding van slikken, veelvuldige boeren en brandend maagzuur als gevolg van laesies van het slokdarmslijmvlies.

Al deze symptomen worden niet altijd serieus genomen, patiënten letten er niet op, maar als er op dit moment angst ontstaat, kan de ziekte tijdig worden gediagnosticeerd en daarom kan de behandeling worden gestart.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt soms een huidbiopsie uitgevoerd, die de nauwkeurigheid van de diagnose met 100% bevestigt. Bij het stellen van de diagnose focale sclerodermie is het noodzakelijk om onmiddellijk met de behandeling te beginnen. Om de progressie van de ziekte te voorkomen, moet men proberen kou te vermijden, vingers en tenen warm te houden (met wanten en warme sokken), warme dennen en radonbaden nemen.

Wat is gevaarlijke focale sclerodermie?

  1. Het uiterlijk van delen van de huid met verhoogde pigmentatie en depigmentatie ("zout en peper").
  2. Het uiterlijk van telangiëctasieën - spataderen (reticulums) - op de huid.
  3. Sterke huidverdunning.
  4. Met het verslaan van de slijmvliezen verschijnen symptomen van ziekten zoals rhinitis, conjunctivitis, faryngitis, esophagitis.
  5. Het meest ernstige gevaar van focale sclerodermie is progressie en overgang naar systemische sclerodermie.

Maar zelfs als focale sclerodermie gemakkelijk verloopt en alleen wordt beperkt tot huiduitingen, moet het voortdurend worden behandeld. Als u stopt met de behandeling (immers, alleen in de huid manifesteert de ziekte geen subjectieve angst), kleefstofprocessen ontwikkelen zich onmerkbaar in de huid, zweten en talgklieren atrofiëren en houden op met functioneren, er is een onbalans in de processen van warmteoverdracht en warmteproductie, persistente schending van de microcirculatie.

De prognose van sclerodermie en wat is het gevaar van focale sclerodermie?

Focal sclerodermie kan jaren en maanden aanhouden. De prognose voor het leven is in dit geval goed. Soms verdwijnt de ziekte vanzelf en artsen associëren zo'n uitkomst met het versterken van de immuniteit. Maar soms kan de ziekte in een systemische vorm gaan en dan wordt de prognose ongunstig en zelfs levensbedreigend.

De factoren die de nadelige prognose beïnvloeden zijn:

  • overgang naar de systemische vorm van sclerodermie;
  • mannelijk geslacht;
  • leeftijd (als de ziekte verscheen bij personen ouder dan 50 jaar);
  • orgaanschade tijdens de eerste drie jaar van de ziekte.

Het vermogen om te werken bij patiënten met focale sclerodermie kan afnemen, maar neemt sterk af of gaat verloren als een letsel aan het bewegingsapparaat optreedt.

Voor meer informatie over behandeling in Duitsland
bel ons op het gratis telefoonnummer 8 (800) 555-82-71 of stel uw vraag via

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling

Onder sclerodermie onderscheidt een aantal specialisten twee vormen van deze ziekte: systemisch en focaal (beperkt). Het systemische verloop van deze ziekte wordt als het gevaarlijkst beschouwd, omdat in dit geval de interne organen, het bewegingsapparaat en de weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn. Focal sclerodermie wordt gekenmerkt door minder agressieve manifestaties, gaat gepaard met het verschijnen op de huid van gebieden (banden of vlekken) van witte kleur, die in zekere mate lijken op littekens, en heeft een gunstige prognose. Deze ziekte wordt vaak gedetecteerd in het juiste geslacht en 75% van de patiënten zijn vrouwen van 40-55 jaar.

In dit artikel zullen we u de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van focale sclerodermie voorstellen. Deze informatie zal nuttig voor u zijn, u zult het begin van de ontwikkeling van de ziekte op tijd kunnen vermoeden en de arts vragen naar zijn behandelingsopties.

In de afgelopen jaren is deze huidaandoening meer algemeen geworden en sommige deskundigen merken op dat het verloop ervan ernstiger is. Het is mogelijk dat dergelijke conclusies het gevolg waren van het niet naleven van de behandelingsvoorwaarden en klinisch onderzoek van patiënten.

Oorzaken en mechanisme van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn nog niet bekend. Er zijn een aantal hypotheses die wijzen op de mogelijke invloed van sommige factoren die bijdragen aan het verschijnen van veranderingen in de productie van collageen. Deze omvatten:

  • auto-immuunziekten die leiden tot de productie van antilichamen tegen de eigen cellen van de huid;
  • de ontwikkeling van neoplasma's, waarvan het optreden in sommige gevallen gepaard gaat met het verschijnen van sclerodermafocus (soms verschijnen dergelijke foci verscheidene jaren voor de vorming van een tumor);
  • geassocieerde pathologieën van bindweefsel: systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.;
  • genetische aanleg, omdat deze ziekte vaak wordt waargenomen bij verschillende verwanten;
  • overgedragen virale of bacteriële infecties: influenza, humaan papillomavirus, mazelen, streptokokken;
  • hormonale stoornissen: menopauze, abortus, zwangerschap en borstvoeding;
  • overmatige blootstelling van de huid aan ultraviolette stralen;
  • ernstige stress of cholerisch temperament;
  • traumatisch hersenletsel.

Met focale sclerodermie wordt overmatige synthese van collageen waargenomen, die verantwoordelijk is voor de elasticiteit ervan. Wanneer de ziekte echter te wijten is aan de overmatige hoeveelheid verzegeling en verruwing van de huid.

classificatie

Er bestaat geen uniform classificatiesysteem voor focale sclerodermie. Specialisten zullen vaker het door Dovzhansky S.I. voorgestelde systeem toepassen, dat het meest volledig alle klinische varianten van deze ziekte weerspiegelt.

  1. Fragmentarisch. Het is verdeeld in de induratief-atrofische, oppervlakkige "lila", nodulair, diep, bulleus en gegeneraliseerd.
  2. Lineair. Het is verdeeld in het type "slag met een sabel", zomerachtig of bandvormig en zosteriform.
  3. Witte vlekken ziekte (of scleroatrofische lichen, guttate sclerodermie, lichen witte Tsimbusha).
  4. Idiopathische atrofodermie Pasini-Pierini.
  5. Parr-Romberg geconfronteerd met hemiatrofie.

symptomen

Vorm van de plaque

Van alle klinische varianten van focale sclerodermie is de plaquevorm de meest voorkomende. Een onbetekenend aantal foci verschijnt op het lichaam van de patiënt, die drie fasen doorlopen in hun ontwikkeling: vlekken, plaques en een atrofieplaats.

Aanvankelijk verschijnt de huid op meerdere of een lila-roze plek, waarvan de grootte kan verschillen. Na enige tijd in het midden verschijnt een glad en schitterend gebied van geel-witte zeehond. Er is nog een lila-roze rand rond dit eiland. Het kan in omvang toenemen, volgens deze tekens is het mogelijk om de activiteit van het sclerodermaproces te beoordelen.

Haaruitval vindt plaats op de gevormde plaque, talg en zweetsecretie stopt en huidpatroon verdwijnt. De huid in dit gebied kan niet worden ingenomen met de toppen van de vingers in de vouw. Dit uiterlijk en de tekenen van plaque kunnen verschillende keren aanhouden, waarna de laesie atrofie ondergaat.

Lineair (of bandvormig)

Dit soort focale sclerodermie komt zelden voor bij volwassenen (meestal wordt het bij kinderen gedetecteerd). De klinische manifestatie verschilt alleen van de plaquevorm in de vorm van huidveranderingen - ze hebben het uiterlijk van witte strepen en bevinden zich in de meeste gevallen op het voorhoofd of de ledematen.

White Spot-ziekte

Dit type focale sclerodermie wordt vaak gecombineerd met zijn fragmentarische vorm. Hiermee verschijnen kleine verspreide of gegroepeerde plekken met een diameter van ongeveer 0,5 - 1,5 cm op het lichaam van de patiënt, die zich op verschillende delen van het lichaam kunnen bevinden, maar meestal op de nek of de romp zijn gelokaliseerd. Bij vrouwen kunnen dergelijke laesies voorkomen in de regio van de schaamlippen.

Idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini

Bij dit soort focale sclerodermie bevinden zich aan de achterkant vlekken met onregelmatige contouren. Hun grootte kan oplopen tot 10 centimeter of meer.

Pazini - Pierini idiopathische atrofodermie komt vaker voor bij jonge vrouwen. De kleur van de vlekken komt dicht bij een blauwachtig-paarse tint. Hun centrum zakt een beetje en heeft een glad oppervlak en een paarse ring kan aanwezig zijn langs de contouren van huidveranderingen.

Lange tijd na het verschijnen van de vlekken zijn er geen tekenen van consolidatie van laesies. Soms kunnen deze huidveranderingen worden gepigmenteerd.

In tegenstelling tot de plaqueverscheidenheid van focale sclerodermie, wordt idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini gekenmerkt door de belangrijkste laesie van de huid van het lichaam, niet het gezicht. Bovendien kan de huiduitslag met atrophoderma niet afnemen en geleidelijk over meerdere jaren vordert.

Parry - Romberg Gezichts-hematrofie

Dit zeldzame type focale sclerodermie manifesteert zich door een atrofische laesie van slechts de helft van het gezicht. Een dergelijke focus kan zowel rechts als links worden geplaatst. Dystrofische veranderingen worden blootgesteld aan huidweefsel en onderhuids vet, en spiervezels en botten van het gezichtskelet worden minder vaak of in mindere mate bij het pathologische proces betrokken.

Parry-Romberg gezicht hemiatrofie komt vaker voor bij vrouwen, en het begin van de ziekte komt voor in de leeftijd van 3-17 jaar. Het pathologische proces bereikt zijn activiteit op de leeftijd van 20 en duurt in de meeste gevallen tot 40 jaar. Ten eerste zijn er op het eerste gezicht brandpunten van geelachtige of blauwachtige veranderingen. Geleidelijk aan worden ze dichter en ondergaan ze op den duur atrofische veranderingen, wat een ernstig cosmetisch defect betekent. De huid van de aangedane helft van het gezicht wordt gerimpeld, uitgedund en hypergepigmenteerd (focaal of diffuus).

Er is geen haar op de aangetaste helft van het gezicht en de weefsels onder de huid zijn onderhevig aan grove veranderingen in de vorm van vervormingen. Als gevolg hiervan wordt het gezicht asymmetrisch. De botten van het gezichtskelet kunnen ook worden betrokken bij het pathologische proces, als het debuut van de ziekte begon in de vroege kinderjaren.

Discussies van specialisten rond de ziekte

Onder wetenschappers gaat het debat verder over de mogelijke relatie van systemische en beperkte sclerodermie. Volgens sommigen van hen zijn de systemische en focale vormen variëteiten van hetzelfde pathologische proces in het lichaam, terwijl anderen denken dat deze twee ziekten sterk van elkaar verschillen. Een dergelijke mening vindt echter nog steeds geen accuraat bewijsmateriaal en statistieken tonen aan dat in 61% van de gevallen focale sclerodermie wordt omgezet in systemisch.

Volgens verschillende onderzoeken wordt de overdracht van focale sclerodermie naar systemische middelen vergemakkelijkt door de volgende 4 factoren:

  • de ontwikkeling van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
  • fragmentarische of lineaire focale sclerodermie;
  • verhoogde anti-lymfocyt-antilichamen en grove immuun-circulerende complexen;
  • de ernst van disimmunoglobulinemie en het ontbreken van cellulaire immuniteit.

diagnostiek

De diagnose van focale sclerodermie wordt belemmerd door de gelijkenis van tekens van de beginfase van deze ziekte met veel andere pathologieën. Dat is de reden waarom de differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

  • vitiligo;
  • ongedifferentieerde lepra;
  • Kraurosis van de vulva;
  • keloïde-achtige naevus;
  • Schulman-syndroom;
  • scleroderma-achtige vorm van basaalcelcarcinoom;
  • psoriasis.

Bovendien krijgt de patiënt de volgende laboratoriumtests toegewezen:

  • huidbiopsie;
  • Wasserman-reactie;
  • bloed biochemie;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • immunogram.

Het uitvoeren van een huidbiopsie stelt u in staat om een ​​correcte diagnose van "focale sclerodermie" te maken met een 100% -garantie - deze methode is de "gouden standaard".

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie moet complex en langdurig (meervoudig gangen) zijn. Bij een actieve loop van de ziekte moet het aantal cursussen ten minste 6 zijn en moet het interval tussen 30 en 60 dagen liggen. Met de stabilisatie van de progressie van foci, kan het interval tussen sessies 4 maanden zijn, en met resterende manifestaties van de ziekte, worden de therapieën herhaald voor profylactische doeleinden 1 keer in een half jaar of 4 maanden en ze omvatten medicijnen om de microcirculatie van de huid te verbeteren.

In het stadium van de actieve loop van focale sclerodermie kan het behandelplan dergelijke geneesmiddelen omvatten:

  • penicilline-antibiotica (fusidinezuur, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
  • antihistaminica: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, enz.;
  • Middelen voor het onderdrukken van de overmatige synthese van collageen: Placenta-extract, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • calciumion-antagonisten: verapamil, fenigidin, corinfar, enz.;
  • Vasculaire geneesmiddelen: Nicotinezuur en preparaten op basis daarvan (Xantinol-nicotinaat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, enz.

In het geval van scleroatrofe lichen, kunnen crèmes met vitamine F en E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin worden opgenomen in het behandelplan.

Als een patiënt beperkte sclerodermie heeft, kan de behandeling worden beperkt tot het toedienen van fonoforese met Trypsine, Ronidase, Chemotrypsine of Lydase en vitamine B12 (in zetpillen).

Voor de lokale behandeling van focale sclerodermie, zalftoepassingen en fysiotherapie moeten worden toegepast. Aangezien lokale drugs meestal worden gebruikt:

  • troksevazin;
  • Heparine zalf;
  • Theonikolovaya zalf;
  • Geparoid;
  • Butadion zalf;
  • dimexide;
  • trypsine;
  • Lidaza;
  • chymotrypsine;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase kan worden gebruikt om fonoforese of elektroforese uit te voeren. Ronidaza wordt gebruikt voor toepassingen - het poeder wordt aangebracht op het servet gedrenkt in zoutoplossing.

Naast de bovengenoemde fysiotherapeutische methoden worden patiënten aanbevolen om de volgende sessies uit te voeren:

  • magnetische therapie;
  • fonoforese met Hydrocortison en Kuprenil;
  • lasertherapie;
  • vacuümdecompressie.

In het laatste stadium van de behandeling kunnen de procedures worden aangevuld met watersmelt- of radonbaden en massage in het gebied van de sclerodermielesies.

In de afgelopen jaren, voor de behandeling van focale sclerodermie, bevelen veel deskundigen aan het volume van geneesmiddelen te verminderen. Ze kunnen worden vervangen door producten die verschillende verwachte effecten combineren. Dergelijke geneesmiddelen omvatten Wobenzym (tabletten en zalf) en systemische polyenzymen.

Met de moderne benadering van de behandeling van deze ziekte omvat het behandelplan vaak een procedure als HBO (hyperbare oxygenatie), die bijdraagt ​​aan de oxygenatie van de weefsels. Met deze techniek kunt u het metabolisme in de mitochondria activeren, lipide-oxidatie normaliseren, een antimicrobieel effect hebben, de microcirculatie van het bloed verbeteren en de regeneratie van aangetaste weefsels versnellen. Deze behandelmethode wordt door veel deskundigen gebruikt die de effectiviteit ervan beschrijven.

Een aantal dermatologen gebruiken op dextran gebaseerde producten voor de behandeling van focale sclerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere deskundigen zijn echter van mening dat deze geneesmiddelen alleen kunnen worden gebruikt bij snel progressieve en veel voorkomende vormen van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als er langdurige vlekken op de huid verschijnen, is het noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen. Een tijdige start van de behandeling zal de overgang van de ziekte naar een systemische vorm vertragen en zal de huid er goed laten uitzien.

De patiënt wordt noodzakelijk geadviseerd door een reumatoloog om een ​​systemisch proces in het bindweefsel uit te sluiten. Bij de behandeling van focale sclerodermie spelen fysische behandelingsmethoden een belangrijke rol, daarom is raadpleging van een fysiotherapeut noodzakelijk.

De specialist van de Moscow Doctor Clinic praat over verschillende vormen van focale sclerodermie:

Hoe manifesteert focale sclerodermie, hoe gevaarlijk is het voor het leven en is de ziekte behandelbaar?

Als we de term 'sclerodermie' letterlijk vertalen, blijkt dat onder deze naam een ​​ziekte verbergt waarin de huid sclerosed is, dat wil zeggen, verdikt, de oorspronkelijke structuur verliest, daarbinnen sterven de zenuwuiteinden af.

Focal sclerodermie is een pathologie die behoort tot de klasse van systemisch bindweefsel (lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren en enkele anderen zijn ook opgenomen). In tegenstelling tot systemische sclerodermie zijn de interne organen in het geval van de ontwikkeling van dit subtype vrijwel niet aangetast. Ook wordt deze vorm van pathologie gekenmerkt door een betere respons op de behandeling en kan deze zelfs volledig verdwijnen.

De essentie van pathologie

In focale sclerodermie lijdt "materie", waaruit de ondersteuningsframes van alle organen worden opgebouwd, ligamenten, kraakbeen, pezen, gewrichtszakken, intercellulaire "lagen" en vette "zeehonden". Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere staat heeft (vast, vezelig of gel), is het principe van de structuur en functies ongeveer hetzelfde.

De menselijke huid is ook gedeeltelijk samengesteld uit bindweefsel. De binnenste laag, de dermis, stelt ons in staat niet te branden van ultraviolette stralen, niet om besmet bloed te krijgen in het onvermijdelijke contact van microben uit de lucht, om niet te worden bedekt met zweren bij contact met agressieve stoffen. Het is de dermis die de jeugd of ouderdom van onze huid bepaalt, het mogelijk maakt om bewegingen in de gewrichten te maken of om hun emoties op het gezicht te tonen, zonder dan een langdurige restauratie van het uiterlijk van plooien en scheuren te ondergaan.

De dermis bestaat uit:

  • individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor de vorming van lokale immuniteit, andere voor de vorming daarin van fibrillen en amorfe substantie daartussen;
  • vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en toon geven;
  • vaten;
  • zenuwuiteinden.

Tussen deze componenten bevindt zich een gel-achtige "filler" - de eerder genoemde amorfe substantie, die ervoor zorgt dat de huid onmiddellijk zijn oorspronkelijke positie kan innemen na het werk van nabootsende of skeletspieren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin de immuuncellen in de dermis een ander deel ervan waarnemen als een buitenaardse structuur. Vervolgens beginnen ze antilichamen te produceren die de fibroblastcellen aanvallen die de vezels van de dermis synthetiseren. En dit gebeurt niet overal, maar in beperkte gebieden.

Het resultaat van een immuunaanval is een verhoogde fibroblastproductie van een van de vezels - collageen. Het verschijnt in overvloed en maakt de huid compact en ruw. Hij "wikkelt" ook de vaten binnen de aangetaste delen van de dermis, waardoor deze begint te lijden aan een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen. Dat is focale sclerodermie.

Ziekte risico's

Bestaand in een beperkt deel van de huid en onmiddellijk gediagnosticeerd en behandeld, is de pathologie niet levensbedreigend. Het draagt ​​alleen bij aan de vorming van een cosmetisch defect, dat kan worden geëlimineerd door dermatologische en cosmetologische methoden. Maar hoe gevaarlijk is focale sclerodermie, als je er niet op let?

Deze pathologie kan:

  1. het verschijnen van donkere gebieden op het huidoppervlak veroorzaken;
  2. de ontwikkeling van vasculaire netwerken (telangiectasia) uitlokken;
  3. leiden tot chronische Raynaud-syndroom geassocieerd met verminderde lokale microcirculatie. Het wordt gemanifesteerd door het feit dat iemand in de kou pijn begint te ervaren in de vingers en tenen; tegelijkertijd wordt de huid van deze gebieden scherp bleek. Bij het verwarmen gaat de pijn weg, de vingers worden eerst paars en krijgen dan een paarse tint;
  4. gecompliceerd door verkalking, wanneer kleine en pijnloze "knobbeltjes" verschijnen, met een rotsachtige dichtheid, onder de huid. Dit zijn afzettingen van calciumzouten;
  5. verspreid naar uitgestrekte delen van de huid. In dit geval knijpen collageenvezels zweet en talgklieren in de dermis, en dit leidt tot een schending van de thermoregulatie van het lichaam;
  6. de systemische vorm van sclerodermie ingaan, waardoor de inwendige organen worden beschadigd: de slokdarm, het hart, de ogen en anderen.

Daarom, als je merkt dat je in de symptomen van pathologie bent (ze zullen hieronder worden beschreven), neem dan contact op met een reumatoloog om erachter te komen hoe het wordt behandeld.

Wie is er vaker ziek

Sclerodermie, die alleen focale manifestaties heeft, wordt vaker gevonden bij vrouwen. Meisjes lijden er drie keer vaker aan dan jongens; pathologie kan zelfs bij pasgeborenen worden gedetecteerd, en vormen op de leeftijd van 40 vrouwen ¾ van alle patiënten met sclerodermie. Geassocieerd met de "liefde" van sclerodermie voor de schone seks met het feit dat:

  • cellulaire immuniteit (dit zijn cellen die zelf, niet met behulp van antilichamen, vreemde stoffen vernietigen) bij vrouwen is minder actief;
  • humorale (veroorzaakt door antilichamen) immuniteitseenheid heeft verhoogde activiteit;
  • vrouwelijke hormonen hebben een uitgesproken effect op het werk van microcirculatievaten in de dermis van de huid.

Oorzaken van ziekte

De exacte oorzaak van de pathologie is onbekend. De meest moderne hypothese zegt dat focale sclerodermie voorkomt als een som:

  1. inname van infectieuze agentia. Een belangrijke rol wordt toegeschreven aan het mazelenvirus, de virussen van de herpetische groep (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), het papillomatosevirus, evenals de bacteriën-stafylokokken. Er is een mening dat sclerodermie kan voorkomen als gevolg van roodvonk, tonsillitis, de ziekte van Lyme. Het DNA van Borrelia Burgdorfery, dat de ziekte van Lyme veroorzaakt, of de antilichamen ervan, worden waargenomen in de bloedonderzoeken van de meeste patiënten met focale sclerodermie;
  2. genetische factoren. Dit is het vervoer van bepaalde receptoren op immuuncellen - lymfocyten, die bijdragen tot het chronische verloop van de bovengenoemde infecties;
  3. endocriene stoornissen of fysiologische aandoeningen waarbij hormonale veranderingen abrupt veranderd zijn (abortus, zwangerschap, menopauze);
  4. externe factoren die meestal 'sluimerende' sclerodermie veroorzaken of een ziekte verergeren die voorheen verborgen was. Dit zijn: stress, hypothermie of oververhitting, overtollige UV-stralen, bloedtransfusies, verwondingen (vooral craniocerebrale).

Er wordt ook aangenomen dat de trigger-factor voor het verschijnen van sclerodermie een tumor in het lichaam is.

De mening van binnenlandse wetenschappers onder leiding van Bolotnaya LA, die de veranderingen in huidcellen bestudeerd die verschijnen tijdens focale sclerodermie, is ook belangrijk. Ze geloven dat een afname van het magnesiumgehalte in het bloed de ontwikkeling van deze pathologie kan triggeren, waardoor calcium zich ophoopt in de rode bloedcellen en het werk van een groep enzymen wordt verstoord.

Lees meer over de ziekte in het artikel "Wat is sclerodermie".

Wie loopt er risico?

Vrouwen van 20-50 jaar lopen het grootste risico om focale sclerodermie te ontwikkelen, maar mannen lopen ook risico:

  • zwarten;
  • degenen die al andere systemische bindweefselziekten hebben;
  • van wie de familieleden leden aan een van de systemische pathologieën van het bindweefsel (lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis);
  • werknemers van open markten en die mensen die in de winter goederen van straatbakken verkopen;
  • bouwers;
  • personen die vaak gedwongen worden om gekoelde goederen uit diepvriezers te nemen;
  • degenen die voedselopslagplaatsen beschermen, evenals vertegenwoordigers van andere beroepen die vaak moeten onderdrukken of hun handen blootstellen aan chemische mengsels.

classificatie

Focal sclerodermie kan zijn:

1. Plaque (schijfvormig). Ze heeft haar eigen divisie in:

  • oppervlakkig;
  • diep (geknoopt);
  • induratum-atrofische;
  • bulderig (een stier is een grote luchtbel gevuld met vloeistof);
  • gegeneraliseerd (over het hele lichaam).
  • als "blazen door een sabel";
  • strookvormige;
  • zosteriform (vergelijkbaar met blaasjes met gordelroos of waterpokken).

3. Witte vlekken ziekte.

4. Idiopathische, Pasini-Pierini, huidatrofie.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De eerste symptomen van focale sclerodermie verschijnen nadat het syndroom van Raynaud al enkele jaren bestaat. Ook anticiperen op specifieke sclerodermie symptomen kunnen het schilferen van de huid van de handpalmen en voeten, het verschijnen van spataderen in de wanggebieden (als er een laesie op het gezicht zal voorkomen).

Het eerste symptoom van focale sclerodermie is het uiterlijk van een laesie:

  • een soort van een ring;
  • kleine maten;
  • paarsrode kleuring.

Verder verandert zo'n centrum en wordt geel-wit, stralend, koeler om aan te raken. Er blijft nog steeds een "rand" rond de rand over, maar het haar begint eruit te vallen en de lijnen die kenmerkend zijn voor de huid verdwijnen (dit betekent dat de haarvaatjes al slecht functioneren). Het aangetaste huidoppervlak kan niet worden opgevouwen; het transpireert niet en wordt niet bedekt door de afgescheiden talgklieren, ook al is de huid rondom vettig.

Geleidelijk verdwijnt de paarse "ring", het witachtige gebied wordt ingedrukt, onder de gezonde huid. In dit stadium is het niet gespannen, maar zacht, buigzaam om aan te raken.

Het tweede hoofdtype van pathologie is lineaire sclerodermie. Het komt het vaakst voor bij kinderen en jonge vrouwen. Het verschil tussen lineaire sclerodermie en plaque kan met het blote oog worden waargenomen. Dit is:

  • een strook geelachtig witte huid;
  • in de vorm van een strook van het raken van een sabel;
  • bevindt zich meestal op het lichaam en gezicht;
  • kan atrofie (verdunnen, blancheren, haaruitval) op de helft van het gezicht veroorzaken. Zowel de linker- als de rechterhelft van het gezicht kunnen worden beïnvloed. De huid van de getroffen helft wordt blauwachtig of geelachtig, aanvankelijk verdikt en vervolgens geatrofieerd, waarbij het onderhuidse weefsel en de spieren ook worden geatrofieerd. Gezichtsuitdrukking op het getroffen gebied wordt ontoegankelijk, het kan lijken alsof de huid op de botten van de schedel "hangt";
  • kan optreden op de genitale lippen, waar het eruitziet als witachtig-paarlemoerachtige onregelmatig gevormde laesies omgeven door een blauwachtige rand.

Gezichtslaesie in lineaire sclerodermie

De ziekte van Pazini-Pierini is een paar violet-lila vlekken van ongeveer 10 cm in diameter of meer. Hun contouren zijn verkeerd, en ze bevinden zich meestal op de achterkant.

De overgang van focale sclerodermie naar systemisch kan worden vermoed door de volgende criteria:

  1. iemand ziek werd, of vóór 20 jaar, of na 50;
  2. er is een lineaire vorm van pathologie, of er zijn veel plaques;
  3. foci van sclerodermie zijn op het gezicht of in de gewrichten van de benen en armen;
  4. in de bloedtest voor een immunogram is de cellulaire immuniteit aangetast, de samenstelling van immunoglobulines en antilichamen tegen lymfocyten is veranderd.

diagnostiek

Wanneer focale sclerodermie in het bloed, antistoffen tegen celkernen, topoisomerase I-enzymen en RNA-polymerase I en II, worden centromeren (delen van chromosomen waarin deling optreedt tijdens kernsplijting) gedetecteerd. Maar de diagnose is niet gebaseerd op deze antilichamen, of zelfs op de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed. Het wordt vastgesteld door een specifieke foto die een histoloog onder een microscoop ziet bij het onderzoeken van een "ziek" huidgebied, genomen met behulp van een biopsie.

behandeling

Ten eerste beantwoorden we de vraag of focale sclerodermie geneesbaar is, in het bevestigende geval. Voordat de huidatrofie op een groot gebied plaatsvindt, kan de ziekte worden gestopt door verschillende medicijncursussen voor lokaal en systemisch gebruik.

Behandeling van focale sclerodermie begint met de volgende systemische medicatie:

  1. Antibiotica van de penicillinegroep. Ze moeten de eerste 3 gangen drinken.
  2. Injecties van medicijnen die het werk van bloedvaten verbeteren. Allereerst zijn dit op nicotinezuur gebaseerde middelen die haarvaten verwijden, hun trombose verminderen en de vorming van grote cholesterolplaques in grote bloedvaten. De tweede zijn medicijnen die het "verstoppen" van haarvaten met bloedplaatjes voorkomen: Trental.
  3. Calciumstroomblokkers (Corinfar, Cinnarizine). Deze geneesmiddelen ontspannen de soepele spieren van de vaten, verbeteren de penetratie van de noodzakelijke stoffen uit de vaten in de cellen van de huid, spieren en het hart.

Ook wordt in het geval van focale lineaire sclerodermie een topicale zalfbehandeling toegepast. Het wordt aanbevolen om niet één, maar verschillende van dergelijke lokale producten met verschillende richtingen toe te passen, op verschillende tijdstippen van de dag. Dus, zijn vereist in de applicatie:

  • Solcoseryl of Actovegin - geneesmiddelen die het gebruik van zuurstof door de huidcellen verbeteren, wat leidt tot de normalisatie van de structuur;
  • heparine, vermindering van bloedstolsels in bloedvaten;
  • crème Egallohit. Dit is een medicijn op basis van groene thee, dat, met behulp van de catechinen die het bevat, de vorming van nieuwe bloedvaten in het beginstadium van de ziekte triggert en uiteindelijk dit proces zal onderdrukken. Het voorkomt ook de vorming van een verhoogde hoeveelheid collageen, heeft ontstekingsremmende en antioxiderende effecten;
  • Troxevasin-gel, versterkt de bloedvaten;
  • Butadion is een ontstekingsremmend medicijn.

Het effect wordt geleverd door fysiotherapeutische methoden (fonoforese met lidazapreparaten, paraffinetoepassingen, radon- en modderbaden), massage, hyperbare oxygenatie, plasmaferese, autohemotherapie.

Folkmethoden

Behandeling met folkremedies kan de behandeling van sclerodermie aanvullen. Dit is:

  • kompres met aloë-sap aangebracht op kaasdoek;
  • een kompres gemaakt van droog alsem gemengd met vaseline of alsem sap gemengd 1: 5 met varkensvet;
  • Dragon-zalf gemengd 1: 5 met inwendige olie. Het vet moet worden gesmolten in een waterbad en samen met dragon wordt het ongeveer 6 uur in de oven gebakken;
  • binnen genomen, 100 ml per dag afkooksels van kruiden van Hypericum, motherwort, calendula, meidoorn, rode klaver.

Typische symptomen van focale sclerodermie en methoden voor de behandeling ervan

Ziekten van het bindweefsel omvatten focale sclerodermie, gekenmerkt door auto-immuunziekten. Hypothermie, lokale letsels, allergieën kunnen deze pathologie veroorzaken.

Meestal lijdt het vrouwelijke geslacht. Deze ziekte gaat gepaard met het verschijnen van witte vlekken of strepen, soms lijkt het op littekens, wat te zien is op de foto.

Zelden kan het inwendige organen beïnvloeden, dus heeft bijna altijd een gunstige prognose.

Oorzaken van

Wat veroorzaakt sclerodermie is niet nauwkeurig geïdentificeerd, maar verschillende hypothesen zijn vastgesteld dat factoren zoals een ziekte kunnen uitlokken:

  • virale infecties of bacteriële infecties - streptokokken, humaan papillomavirus, HIV, tuberculose en anderen;
  • tumoren in het lichaam - sclerodermie kan enkele jaren vóór de ontwikkeling van het oncologische proces optreden;
  • zwakke immuniteit, waarbij de productie van antilichamen als vreemd wordt waargenomen;
  • reactie op het gebruik van bepaalde medicijnen;
  • soortgelijke pathologieën van bindweefsel - lupus erythematosus, artritis, enzovoort;
  • onjuiste werking van de endocriene klieren;
  • bloedtransfusie;
  • periode van zwangerschap of borstvoeding, abortus, klimaatsyndroom;
  • traumatisch hersenletsel of ernstige stress;
  • overmatige blootstelling van de huid aan zonlicht;
  • genetische aanleg.
Ongecontroleerde blootstelling aan de zon kan ziekte veroorzaken

De huid wordt ruw en voelt stevig aan, omdat het zijn elasticiteit en elasticiteit verliest, wat het gevolg is van overmatige productie van collageen. Vanuit het oogpunt van de geneeskunde wordt sclerodermie beschouwd als een specifieke vorm van artritis, omdat de huid hard wordt en dit het gevolg kan zijn van de ontwikkeling van neurale aandoeningen.

Afhankelijk van deze ziekte kan iedereen, ongeacht leeftijd, maar vrouwen overwinnen scleroderma vaker. Mensen van sommige beroepen, vooral wanneer ze vaak onderkoeld zijn, lopen ook risico (bouwers, werknemers in open ruimtes, op de markt, in kiosken, enzovoort).

Symptomen en eerste manifestaties

Gezien het feit dat de ziekte aanvankelijk van lokale aard is, wordt deze vaak een dermatoloog. In feite kan de ziekte zich meerdere jaren achtereen manifesteren in de vorm van het zogenaamde Raynaud-syndroom, wanneer er een scherp bleken van de vingers is op koude dagen.

Na het opwarmen verdwijnt het bleken en wordt de huid blauwachtig en krijgt dan een paarse tint.

Gelijktijdig, een ziekte van de gewrichten of de droogte van de handpalmen, kan hun peeling worden waargenomen. Foci van spataderen worden waargenomen op het gezicht, vaak op de wangen.

Een typisch symptoom van sclerodermie is het verschijnen van een kleine ring op het huidoppervlak, die later paars wordt. Na enige tijd is er zwelling en verdikking in het huidgebied. Haar valt in het getroffen gebied, huidpatroon verdwijnt en bij aanraking is de zeehond koeler dan een gezonde huid. In de kindertijd kan sclerodermie lijken op een slag met een sabel, omdat de foci niet in de vorm van cirkels worden gevormd, maar in banden, die op de foto te zien zijn.

In de meeste gevallen ontwikkelt de pathologie zich meestal bij jonge vrouwen, vooral bij vrouwen met psychische stoornissen.

Een dergelijke focale pathologie kan op de huid van de geslachtsorganen voorkomen, maar is uiterst zeldzaam. Op het slijmvlies zijn dan witte vlekken te zien, soms parelachtig van kleur met een paarse rand. Dit kan een signaal zijn van menstruele onregelmatigheden of ovariële storingen.

De ziekte is gevaarlijk vanwege zijn lange loop en zich verspreid naar meer uitgestrekte delen van het lichaam. Met een onverschillige houding ten opzichte van focale sclerodermie, kan zijn loop meer dan 20 jaar duren zonder duidelijk ongemak. Maar in dit geval is atrofie van de geslachtsorganen of talgklieren soms onvermijdelijk, waardoor de bloedsomloop en de algemene thermoregulatie van het lichaam verstoord zijn.

Ziekten die kunnen worden verward met sclerodermie

Een persoon die sclerodermie op de foto heeft geëvalueerd, kan zelden zelf de diagnose stellen, omdat deze kan worden verward met andere soortgelijke pathologieën:

  • psoriasis;
  • De ziekte van Addison;
  • sommige vormen van melaatsheid;
  • vitiligo;
  • huidtumoren.

Om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, kan alleen een medisch specialist, op basis van een specifieke diagnose. Het is vermeldenswaard dat sclerodermie in het beginstadium moeilijk te bepalen is, omdat het verschijnen van plaques de plaats is om een ​​saai karakter te dragen.

diagnostiek

Een biopsiemethode kan worden gebruikt om sclerodermie te detecteren - een klein deel van het huidweefsel wordt afgekneld met behulp van speciale instrumenten en onder een microscoop onderzocht. Dit is de meest nauwkeurige diagnosemethode, want in dit geval kan de ziekte op 100% worden vastgesteld.

Af en toe wordt de bloedstroom onderzocht met behulp van een ultrasone transducer, die ook helpt de vasculaire affectie te bepalen. Maar laboratoriumdiagnostiek is het gemakkelijkst en het meest toegankelijk. Om resultaten per laboratorium te verkrijgen, wordt beschutting onderzocht en een immunogram gemaakt.

In sommige gevallen kunnen ze de Wasserman-reactie testen, die positief zal zijn in aanwezigheid van pathologie, maar het mechanisme van deze reactie kan geen helder resultaat geven.

behandeling

Tot op heden zijn er verschillende behandelingsmethoden voor focale sclerodermie, waarvan de essentie is om overmatige collageensynthese te onderdrukken. Als een therapie worden glucocorticoïde hormonen niet meer gebruikt, omdat ze een ongewenst effect kunnen hebben. Soms voorgeschreven hormonale zalf.

De essentie van de behandeling is om weefselsclerose te voorkomen en de bron van huidlaesies te elimineren. Ook kan de pathologie verdwijnen als u de immuniteit aanpast. Onder de traditionele behandelmethoden kan worden opgemerkt:

  • de benoeming van fondsen om de microcirculatie van bloed te verbeteren;
  • gebruik van penicilline-antibiotica;
  • de benoeming van vaatverwijders;
  • nemen van ascorbinezuur en vitamine E, B en anderen.

In sommige gevallen kan een positief effect worden bereikt door terug te grijpen naar de traditionele geneeskunde:

  • uienkompres, dat wordt aangebracht op de aangetaste gebieden (bestaat uit 50 g kefir, 5 g honing en middelgrote ui);
  • Aloe juice wrap, die minimaal 2 weken moet worden aangebracht;
  • het gebruik van varkensvet topisch gedurende de maand;
  • afkooksels van calendula, sint-janskruid, meidoorn, motherwort en anderen.

Traditionele methoden kunnen worden gebruikt als adjuvante therapie voor het hoofdtraject van de therapie.

Gevolgen van de ziekte

Als u onverschillig bent voor sclerodermie, kan dit enkele gevolgen hebben:

  • rhinitis of faryngitis;
  • vasculaire patronen op de huid;
  • Het syndroom van Raynaud;
  • trofische pathologieën;
  • hyperpigmentatie van de huid;
  • geavanceerde conjunctivitis;
  • sclerodermie veranderingen.

het voorkomen

Om uw lichaam niet opnieuw bloot te stellen aan verschillende ziektes, moet u eenvoudige regels van preventie volgen:

  • draag losse schoenen;
  • kleed je warm bij koud weer;
  • blijf niet lang onder de airconditioner;
  • gebruik minder koffie, wat bijdraagt ​​tot de vernauwing van perifere vaten.

Bovendien, als de manifestatie van sclerodermie werd waargenomen bij naaste familieleden, dan is de persoon dubbel in gevaar, dus het is eenvoudigweg irrationeel om de voorzorgsmaatregelen te negeren. Vergeet ook niet om een ​​uitgebalanceerd dieet te eten, nerveuze spanning te vermijden, overmatig bruinen. Een volledig rust- en genormaliseerd dagregime is een belofte om uzelf te beschermen tegen verschillende vormen van sclerodermie.

In aanwezigheid van kenmerkende symptomen, is het beter om vooraf contact op te nemen met artsen. Neem het vooral serieus als sclerodermie de huid van een kind aantast, omdat het zich snel ontwikkelt bij zowel meisjes als jongens.