Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van rode bloedcellen, waarvan het kenmerk de versnelde vernietiging van rode bloedcellen is met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename in de grootte van de milt typerend. In het proces van diagnose, een algemene bloedtest, bilirubine niveau, uitwerpselen en urine-analyse, echografie van de buikorganen; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken. Omdat de behandelingsmethoden drugs, bloedtransfusietherapie; met hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie (HA) - bloedarmoede, vanwege de schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is zeer uitgebreid. Hun prevalentie is niet hetzelfde in verschillende geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld treedt pathologie op bij 1% van de bevolking. Onder andere soorten bloedarmoede, hemolytische middelen zijn goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door het verkorten van de levenscyclus van erytrocyten en hun desintegratie (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100 - 120 dagen is normaal). In dit geval kan de vernietiging van rode bloedcellen direct plaatsvinden in het vaatbed (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever en beenmerg (extravasculaire hemolyse).

redenen

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen bestaat uit genetische defecten in erythrocytmembranen, hun enzymsystemen of hemoglobinestructuur. Deze veronderstellingen veroorzaken de morfofunctionele inferioriteit van rode bloedcellen en hun toegenomen vernietiging. Hemolyse van rode bloedcellen met verworven bloedarmoede vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

• Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen geagglutineerde erytrocyten kunnen met hematologische maligniteiten (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, veelvoudige myeloma), auto-immuunziekten (SLE, ulceratieve colitis), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, toxoplasmose, syfilis, longontsteking virus). Ontwikkeling immuun hemolytische anemie kan bijdragen aan post-transfusie reactie, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
• Toxisch effect op erytrocyten. In sommige gevallen, acute intravasculaire hemolyse vooraf arseenvergiftiging verbindingen, zware metalen, azijnzuur, fungale toxinen, alcohol en anderen. Om veroorzaken afbraak van rode bloedcellen bepaalde geneesmiddelen (malariamiddelen, sulfonamiden, derivaten nitrofuraan series, analgetica).
• Mechanische schade aan rode bloedcellen. Hemolyse van erytrocyten kan optreden tijdens zware lichamelijke belasting (lange lopen, hardlopen, skiën transitie) met DIC, malaria, maligne hypertensie, prothetische hartkleppen en schepen die hyperbare zuurstof, sepsis, ernstige brandwonden. In deze gevallen, onder invloed van verschillende factoren optreedt trauma en scheuren van membranen initieel volledige erythrocyten.

pathogenese

De centrale schakel in de pathogenese van HA is de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen in de organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of direct in het vaatbed. Wanneer het auto-immuun mechanisme van bloedarmoede, de vorming van anti-erythrocyten AT (thermisch, koud), die enzymatische lyse van het erytrocytmembraan veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidatiemiddelen zijn, vernietigen de erytrocyten vanwege de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en het stroma van de rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen komen kalium- en fosforionen vrij uit de erythrocyten en komen natriumionen naar binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume treedt hemolyse op. De afbraak van erytrocyten gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en geelzucht syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Misschien intense kleuring van uitwerpselen en urine, een vergrote milt en lever.

classificatie

In de hematologie is hemolytische anemie verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke HA's omvatten de volgende vormen:

• erytrocytmembranopathie (microspherocytose - ziekte van Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - bloedarmoede, veroorzaakt door structurele afwijkingen van erythrocytenmembranen
• fermentopenia (enzymopenia) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaat dehydrogenase, pyruvaat kinase, etc.)
• hemoglobinopathieën - anemie geassocieerd met kwalitatieve aandoeningen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van de normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

GA verworven zijn onderverdeeld in:

• verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, sporecel-anemie)
• immuun (auto en isoimmune) - door blootstelling aan antilichamen
• giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
• mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van rode bloedcellen (trombocytopenische purpura, marcherende hemoglobinurie)

symptomen

Erfelijke membranopathie, fermentopenie en hemoglobinopathie

De meest voorkomende vorm van deze groep bloedarmoede is microspherocytose of de ziekte van Minkowski-Chauffard. Overgenomen door autosomaal dominant type; meestal getraceerd door verschillende leden van de familie. Erytrocytdeficiëntie is het gevolg van een tekort aan het membraan van actomyosine-achtige eiwitten en lipiden, wat leidt tot een verandering in de vorm en diameter van erytrocyten, hun massieve en premature hemolyse in de milt. De manifestatie van microspherocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de kindertijd, adolescentie, ouderdom), maar meestal treden manifestaties op bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van subklinisch verloop tot ernstige vormen die worden gekenmerkt door vaak herhaalde hemolytische crises. Op het moment van crisis neemt de lichaamstemperatuur, duizeligheid en zwakte toe; buikpijn en braken optreden.

Het belangrijkste symptoom van microspherocytische hemolytische anemie is geelzucht met verschillende intensiteitsniveaus. Vanwege het hoge gehalte aan stercobilin worden de ontlasting intens gekleurd donkerbruin. Patiënten met de ziekte van Minkowski-Chauffard waargenomen neiging om stenen in de galblaas te vormen, zodat ze vaak de ontwikkeling van tekenen van acute calculous cholecystitis, galkoliek aanslagen plaatsvinden, en met afsluiting van galwegen calculus - obstructieve geelzucht. Bij microspherocytose wordt de milt in alle gevallen vergroot en bij de helft van de patiënten wordt de lever ook vergroot. Naast erfelijke microspherocytic bloedarmoede bij kinderen vaak ontmoet andere aangeboren dysplasie :. Tower schedel, gekruiste ogen, zadel neus misvorming, malocclusion en gotische gehemelte, polydactyly of bradidaktiliya en andere patiënten van middelbare en oudere leeftijd lijden trofische ulcera van het onderbeen, die ontstaan ​​als gevolg van hemolyse van rode bloedcellen in de haarvaten van de ledematen en slecht behandelbaar.

Enzymopenische anemie is geassocieerd met een tekort aan bepaalde erytrocytenzymen (meestal G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan zich eerst verklaren na het ervaren van een bijkomende ziekte of het nemen van medicijnen (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal heeft de ziekte een gelijkmatige loop; typische "lichte geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartruis. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een uitgesproken patroon van hemolytische crises (zwakte, braken, kortademigheid, palpitaties, collaptoïde toestand). In verband met de intravasculaire hemolyse van erytrocyten en de afgifte van hemosiderine in de urine, wordt de laatste donker (soms zwart) van kleur. Speciale beoordelingen zijn gewijd aan de kenmerken van het klinisch beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie.

Verworven hemolytische bloedarmoede

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is een veel voorkomende trigger-factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan intravasculair of intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelt zich sterk en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, epigastrische pijn en onderrug. Soms gaan precursoren in de vorm van subfebrile en artralgie vooraf aan acute manifestaties. Tijdens de crisis groeit geelzucht snel, niet vergezeld door jeukende huid, verhoogt de lever en de milt. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten geen koude; in omstandigheden van lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Vanwege het falen van de bloedsomloop in kleine bloedvaten, zijn complicaties zoals gangreen van de tenen en de handen mogelijk.

Toxische anemie treedt op met progressieve zwakte, pijn in het rechter hypochondrium en lumbale regio, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Vanaf 2-3 dagen geelzucht en bilirubinemie; gedurende 3-5 dagen treedt lever- en nierfalen op, waarvan de tekenen hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie zijn. Bepaalde typen verworven hemolytische anemie worden besproken in de relevante artikelen: hemoglobinurie en trombocytopenische purpura, hemolytische foetale ziekte.

complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld JCB - bij microspherocytose, leverfalen - in toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress, bevalling bij vrouwen. Bij acute massieve hemolyse kan hemolytisch coma ontstaan, gekenmerkt door instorting, verwardheid, oligurie, verhoogde geelzucht. De levensbedreiging van de patiënt is DIC, milt-infarct of spontane breuk van het lichaam. Spoedeisende medische zorg is vereist voor acuut cardiovasculair en nierfalen.

diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens valt onder de competentie van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt. Laboratorium diagnostisch complex omvat:

• Bloedonderzoek Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
• Urine en ontlasting. Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd.
• Myelogram. Voor cytologische bevestiging wordt een sternale punctie uitgevoerd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

Tijdens de differentiaaldiagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrie en hemoblastosis uitgesloten. De patiënt wordt geadviseerd door een gastro-enteroloog, een klinisch farmacoloog, een specialist in infectieziekten en andere specialisten.

behandeling

Verschillende vormen van HA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling. In alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolyse-factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen nodig, bloedplasma; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticumtherapie. Bij microspherocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse.

Bij auto-immuunanemie is een behandeling met glucocorticoïde hormonen (prednison), het verminderen of stoppen van hemolyse, aangewezen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door het voorschrijven van immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil), antimalariamiddelen (chloroquine). In gevallen van auto-immuun bloedarmoede die resistent is tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen rode bloedcellen, plasmasubstituten, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische bloedarmoede dicteert de behoefte aan intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, volgens indicaties - de introductie van antidota.

Prognose en preventie

De loop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type anemie, de ernst van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Met veel verworven opties leidt het elimineren van de oorzaken en de volledige behandeling tot volledig herstel. Genezen aangeboren bloedarmoede kan niet worden bereikt, maar het is mogelijk om langdurige remissie te bereiken. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose ongunstig. Het voorkomen van de ontwikkeling van HA maakt de preventie van acute infectieziekten, intoxicaties, vergiftigingen mogelijk. Het ongecontroleerde onafhankelijke gebruik van drugs is verboden. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten voor bloedtransfusie, vaccinatie met het uitvoeren van de volledige reeks van noodzakelijke onderzoeken.

Wat is gevaarlijke hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een complex van ziekten die in één groep worden gecombineerd vanwege het feit dat voor al deze dieren de levensduur van rode bloedcellen wordt verminderd. Dit draagt ​​bij aan het verlies van hemoglobine en leidt tot hemolyse. Deze pathologieën zijn vergelijkbaar met elkaar, maar hun oorsprong, verloop en zelfs klinische manifestaties verschillen. Hemolytische anemie bij kinderen heeft ook zijn eigen kenmerken.

Hemolyse wat is het?

Hemolyse is een massale dood van bloedcellen. In wezen is het een pathologisch proces dat zich kan voordoen in twee ruimtes van het lichaam.

1. Extravasculair, dat wil zeggen buiten de vaten. De meest voorkomende haarden zijn parenchymale organen - lever, nieren, milt en rood beenmerg. Dit type hemolyse verloopt op dezelfde manier als fysiologisch;
2. Intravasculair wanneer bloedcellen worden vernietigd in het lumen van bloedvaten.

Massale vernietiging van erythrocyten verloopt met een typisch symptoomcomplex, terwijl de manifestaties van intravasculaire en extravasculaire hemolyse verschillend zijn. Ze worden bepaald door het algemene onderzoek van de patiënt, en helpen bij het vaststellen van de diagnose van compleet bloedbeeld en andere specifieke tests.

Waarom hemolyse optreedt

Niet-fysiologische sterfte van rode bloedcellen vindt plaats om verschillende redenen, waaronder een van de belangrijkste plaatsen is ijzergebrek in het lichaam. Deze aandoening moet echter worden onderscheiden van verminderde synthese van erytrocyten en hemoglobine, waarbij laboratoriumtests en klinische symptomen helpen.

1. Geelheid van de huid, wat wordt aangegeven door een toename van het totale bilirubine en de vrije fractie.
2. Verhoogde viscositeit en dichtheid van gal met een verhoogde neiging tot steenvorming wordt een enigszins verre manifestatie. Het verandert ook van kleur naarmate het gehalte aan galpigmenten toeneemt. Dit proces is te wijten aan het feit dat levercellen overtollig bilirubine proberen te neutraliseren.
3. Cal verandert ook van kleur, aangezien galpigmenten er "bijkomen", wat aanleiding geeft tot een stijging van de indices van stercobilin, urobilinogen.
4. Bij extravasculaire sterfte van bloedcellen neemt het niveau van urobilin toe, wat wordt aangegeven door het donker worden van de urine.
5. Het volledige aantal bloedcellen reageert door de rode bloedcellen te verminderen, een daling van het hemoglobine. Jonge celvormen, reticulocyten, groeien compenserend.

Typen hemolyse van erythrocyten

De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in het lumen van de bloedvaten of in parenchymale organen. Omdat extravasculaire hemolyse in zijn pathofysiologische mechanisme vergelijkbaar is met de normale dood van rode bloedcellen in parenchymale organen, ligt het verschil alleen in zijn snelheid en het is gedeeltelijk hierboven beschreven.

Met de vernietiging van rode bloedcellen in het lumen van de bloedvaten ontwikkelen:

• de toename in vrij hemoglobine, het bloed verwerft een zogenaamde lakschaduw;
• verandering in urinekleur door vrije hemoglobine of hemosiderine;
• hemosiderosis is een aandoening waarbij ijzerbevattend pigment wordt afgezet in parenchymale organen.

Wat is hemolytische bloedarmoede

In de kern is hemolytische anemie een pathologie waarbij de levensduur van rode bloedcellen aanzienlijk wordt verminderd. Dit komt door een groot aantal factoren, terwijl ze extern of intern zijn. Hemoglobine tijdens de vernietiging van de gevormde elementen wordt gedeeltelijk vernietigd en krijgt gedeeltelijk een vrije vorm. Een afname van het hemoglobinegehalte van minder dan 110 g / l geeft de ontwikkeling van anemie aan. Extreem zeldzame hemolytische anemie is geassocieerd met een afname van de hoeveelheid ijzer.

Interne factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte zijn afwijkingen in de structuur van bloedcellen en externe factoren zijn immuunconflicten, infectieuze agentia en mechanische schade.

classificatie

De ziekte kan aangeboren of verworven zijn en de ontwikkeling van hemolytische anemie na de geboorte van een kind wordt verworven.

Congenitaal is onderverdeeld in membranopathieën, fermentopathieën en hemoglobinopathieën, en verworven voor immuun, verworven membranopathieën, mechanische schade aan de gevormde elementen, als gevolg van infectieuze processen.

Tot op heden delen artsen niet de vorm van hemolytische anemie op de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. De meest frequent geregistreerde auto-immuun. Ook zijn de meeste van alle vaste pathologieën van deze groep verantwoordelijk voor verworven hemolytische anemieën, en ze zijn kenmerkend voor alle leeftijden, vanaf de eerste maanden van hun leven. Kinderen moeten extra voorzichtig zijn, omdat deze processen erfelijk kunnen zijn. Hun ontwikkeling is te wijten aan verschillende mechanismen.

1. Het uiterlijk van antilichamen tegen erythrocyten die buiten vallen. Bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene hebben we het over iso-immuunprocessen.
2. Somatische mutaties die dienen als een van de triggers voor chronische hemolytische anemie. Dit kan geen genetische overervingsfactor zijn.
3. Mechanische schade aan rode bloedcellen treedt op als gevolg van blootstelling aan zware fysieke inspanning of prothetische hartkleppen.
4. Vitamine E speelt een speciale rol.
5. Plasmodium-malaria.
6. Blootstelling aan toxische stoffen.

Auto-immuun hemolytische anemie

Wanneer auto-immuunanemie optreedt, reageert het lichaam met verhoogde gevoeligheid voor vreemde eiwitten en heeft het ook een verhoogde neiging tot allergische reacties. Dit komt door een toename van de activiteit van het eigen immuunsysteem. In het bloed kunnen de volgende indicatoren veranderen: specifieke immunoglobulines, het aantal basofielen en eosinofielen.

Auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen normale bloedcellen, wat leidt tot verminderde herkenning van hun cellen. Een subtype van deze pathologie is trans-immune bloedarmoede, waarbij het maternale organisme het doelwit wordt van het foetale immuunsysteem.

Coombs-tests worden gebruikt om het proces te detecteren. Hiermee kunt u circulerende immuuncomplexen identificeren die niet in volledige gezondheid verkeren. De behandeling is bezig met een allergoloog of een immunoloog.

redenen

De ziekte ontwikkelt zich om verschillende redenen, ze kunnen ook aangeboren of verworven zijn. Ongeveer 50% van de gevallen blijft zonder een verklaring van de oorzaak, deze vorm wordt idiopathisch genoemd. Onder de oorzaken van hemolytische bloedarmoede, is het belangrijk om die te benadrukken die het proces vaker veroorzaken dan anderen, namelijk:

• transfusie van incompatibel bloed bij bloedtransfusies, inclusief de Rh-factor;
• blootstelling aan toxische stoffen, toxische effecten van geneesmiddelen;
• ontwikkelingsstoornissen van baby's, hartafwijkingen;
• leukemie;
• veranderingen veroorzaakt door de activiteit van parasieten.

Onder invloed van de bovenstaande triggers en de aanwezigheid van andere triggers worden gevormde cellen vernietigd, wat bijdraagt ​​aan het optreden van symptomen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede.

symptomatologie

De klinische manifestaties van hemolytische anemie zijn behoorlijk uitgebreid, maar de aard ervan hangt altijd af van de oorzaak van de ziekte, het ene of het andere type. Soms manifesteert de pathologie zich alleen wanneer zich een crisis of exacerbatie ontwikkelt en de remissie asymptomatisch is, een persoon geen klachten heeft.

Alle symptomen van het proces kunnen alleen worden gedetecteerd wanneer de toestand wordt gedecompenseerd, wanneer er een uitgesproken onbalans is tussen gezonde, gevormde en vernietigde gevormde bloedelementen en het beenmerg niet bestand is tegen de belasting die erop wordt uitgeoefend.

Klassieke klinische manifestaties worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

• bloedarmoede;
• geelzucht;
• vergrote lever en milt - hepatosplenomegalie.

Ze ontwikkelen zich meestal met extravasculaire vernietiging van gevormde elementen.

Sikkelcel-, auto-immuun- en andere hemolytische anemieën manifesteren zich door dergelijke karakteristieke tekens.

1. Verhoogde lichaamstemperatuur, duizeligheid. Het komt voor met de snelle ontwikkeling van de ziekte in de kindertijd, en de temperatuur zelf bereikt 38C.
2. Geelzucht-syndroom Het uiterlijk van deze functie wordt veroorzaakt door de vernietiging van rode bloedcellen, wat leidt tot een verhoging van het niveau van indirect bilirubine, dat wordt verwerkt door de lever. De hoge concentratie ervan draagt ​​bij aan de groei van stercobilin en urobilin van de darm, waardoor de feces, huid en slijmvliezen worden gekleurd.
3. Naarmate geelzucht ontstaat, ontwikkelt zich ook splenomegalie. Dit syndroom komt vaak voor bij hepatomegalie, dat wil zeggen dat zowel de lever als de milt op hetzelfde moment toenemen.
4. Bloedarmoede. Vergezeld door een afname van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed.

Andere tekenen van hemolytische anemie zijn:

• pijn in de overbuikheid, buik, lumbale regio, nieren, botten;
• infarctachtige pijnen;
• misvormingen van kinderen, vergezeld van tekenen van verminderde foetale vorming;
• de aard van de stoel veranderen.

Diagnostische methoden

De diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een hematoloog. Het stelt de diagnose vast op basis van de gegevens die zijn verkregen tijdens het onderzoek van de patiënt. Eerst worden anamnestische gegevens verzameld, de aanwezigheid van triggerfactoren wordt verduidelijkt. De arts beoordeelt de mate van bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, voert palpatorisch onderzoek uit van de buikorganen, waarin een toename van de lever en de milt kan worden vastgesteld.

De volgende fase is het laboratorium en instrumentaal onderzoek. Een algemene analyse van urine, bloed, biochemisch onderzoek, die de aanwezigheid in het bloed van een hoog niveau van indirect bilirubine kan aantonen. Er wordt ook een echoscopie in de buik uitgevoerd.

In ernstige gevallen wordt beenmergbiopsie voorgeschreven, waarin u kunt bepalen hoe rode bloedcellen zich ontwikkelen in hemolytische anemie. Het is belangrijk om een ​​juiste differentiaaldiagnose uit te voeren om pathologieën zoals virale hepatitis, hemoblastosis, oncologische processen, levercirrose en mechanische geelzucht uit te sluiten.

behandeling

Elke individuele vorm van de ziekte vereist een eigen benadering van de behandeling vanwege de kenmerken van het voorkomen ervan. Het is belangrijk om onmiddellijk alle hemolyse-factoren te elimineren als het gaat om het verworven proces. Als de behandeling van hemolytische bloedarmoede optreedt tijdens een crisis, dan moet de patiënt een grote hoeveelheid bloedtransfusies ontvangen - bloedplasma, rode bloedcelmassa, ook metabole en vitaminetherapie uitvoeren, waarbij compensatie voor vitamine E-tekort een speciale rol speelt.

Soms is er behoefte aan het aanwijzen van hormonen en antibiotica. In het geval van een diagnose van microspherocytose is de enige behandelingsoptie splenectomie.

Auto-immuunprocessen omvatten het gebruik van steroïde hormonen. Het voorkeursgeneesmiddel is prednison. Een dergelijke therapie vermindert hemolyse en stopt deze soms volledig. In het bijzonder ernstige gevallen vereisen de benoeming van immunosuppressiva. Als de ziekte volledig resistent is tegen medische medicijnen, nemen artsen hun toevlucht tot het verwijderen van de milt.

In het geval van de toxische vorm van de ziekte, is er behoefte aan het uitvoeren van ontgiftingsintensieve zorg - hemodialyse, antidotumtherapie, geforceerde diurese met behoud van de nieren.

Behandeling van hemolytische anemie bij kinderen

Zoals eerder vermeld, is hemolytische anemie een groep van pathologische processen die significant kunnen verschillen in hun ontwikkelingsmechanisme, maar alle ziekten hebben één gemeenschappelijk kenmerk: hemolyse. Het komt niet alleen voor in de bloedbaan, maar ook in de parenchymale organen.

De eerste tekenen van de ontwikkeling van het proces wekken vaak geen vermoedens op bij de zieke personen. Als een kind snel bloedarmoede krijgt, verschijnen prikkelbaarheid, vermoeidheid, tranen en een bleke huid. Deze tekens kunnen gemakkelijk worden overgenomen vanwege de kenmerken van het karakter van de baby. Vooral als we het hebben over vaak zieke kinderen. Dit is niet verrassend, omdat mensen in aanwezigheid van deze pathologie gevoelig zijn voor de ontwikkeling van infectieuze processen.

De belangrijkste symptomen van bloedarmoede bij kinderen zijn bleekheid van de huid, die moet worden gedifferentieerd van renale pathologieën, tuberculose, intoxicatie van verschillende genese.

Het belangrijkste teken dat zal toelaten om de aanwezigheid van bloedarmoede te bepalen, is zonder laboratoriumparameters te bepalen - in het geval van anemie worden de slijmvliezen ook bleek.

Complicaties en prognose

De belangrijkste complicaties van hemolytische anemie zijn:

• het ergste is anemisch coma en de dood;
• verlaging van de bloeddruk, vergezeld van een snelle pols;
• oligurie;
• de vorming van stenen in de galblaas en galkanalen.

Opgemerkt moet worden dat sommige patiënten verergering van de ziekte melden tijdens het koude seizoen. Artsen adviseren dergelijke patiënten niet om te onderkoelen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn primair en secundair:

• primaire hulp voorkomt de ontwikkeling van de ziekte;
• secundaire preventieve maatregelen worstelen met exacerbaties van pathologie.

Als er aangeboren bloedarmoede ontstaat, moet u onmiddellijk secundaire activiteiten starten. De enige zekere manier om de ziekte te voorkomen is zich te houden aan de principes van een gezonde levensstijl, de voorkeur te geven aan natuurlijke voeding, tijdige behandeling van pathologische processen.

Hemolytische anemie: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, behandeling

Hemolytische anemie is opgenomen in één groep volgens één gemeenschappelijk kenmerk voor alle vertegenwoordigers - verkorting van de levensduur van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Rode bloedcellen die voortijdig vernietigen, verliezen hemoglobine, dat ook desintegreert, wat leidt tot hemolyse ("gelakt" bloed) - het belangrijkste pathologische proces dat ten grondslag ligt aan de ontwikkeling van hemolytische anemie. Anders zijn veel ziekten van deze groep niet erg op elkaar, ze hebben een verschillende oorsprong, elk van hen heeft zijn eigen kenmerken van ontwikkeling, verloop, klinische manifestaties.

Hemolytisch - van het woord "hemolyse"

Bij hemolytische anemie leven rode bloedcellen 30 tot 50 dagen en in sommige bijzonder ernstige gevallen kunnen ze niet langer dan twee weken leven, terwijl de normale levensverwachting van rode bloedcellen 80 tot 120 dagen zou moeten zijn.

Het is duidelijk dat vroege massaceldood een pathologisch proces is, dat hemolyse wordt genoemd en wordt uitgevoerd:

• Intracellulair (extravasculaire, extravasculaire hemolyse) - in de milt, lever, rood beenmerg (zoals fysiologisch);
• Op de plaats van voortijdige dood (extracellulair) - in de bloedvaten (intravasculaire hemolyse).

Zo'n verkort verblijf in de bloedbaan, vanwege de massale voortijdige dood van rode bloedcellen, kan niet asymptomatisch en pijnloos zijn voor het lichaam, maar intracellulaire hemolyse en de extracellulaire variant hebben hun eigen kenmerkende symptomen die visueel zichtbaar zijn en worden bepaald met behulp van laboratoriumtests.

Intracellulaire hemolyse voor bloedarmoede

Ongepland organisme van hemolyse onder invloed van mononucleaire fagocyten (macrofagen) treedt intracellulair op voornamelijk in de milt - de patiënt zelf kan de symptomen opmerken, naar de huid, urine en ontlasting kijken, en de analyses van klinische laboratoriumdiagnostiek bevestigen:

1. De huid en slijmvliezen krijgen een geelachtige of gele (variërende hevigheid) kleur in de bloedtest - een toename van bilirubine vanwege de vrije fractie;
2. De translatie van overmatig gratis bilirubine in directe vereist de actieve deelname van hepatocyten (levercellen), die proberen toxisch bilirubine te neutraliseren. Dit leidt tot een intense kleuring van gal door de concentratie van galpigmenten daarin te verhogen, wat bijdraagt ​​tot de vorming van stenen in de blaas en kanalen;
3. Gal verzadigd met galpigmenten, de darm binnenkomend, veroorzaakt een toename van de hoeveelheid stercobilin en urobilinogen, wat de intense kleuring van ontlasting verklaart;
4. Extravasculaire hemolyse is ook merkbaar in de urine, waarbij urobilin stijgt, waardoor het een donkere kleur krijgt;
5. In de KLA (volledig bloedbeeld) wordt een afname van het gehalte aan rode bloedcellen gedetecteerd, maar naarmate het beenmerg het verlies probeert te compenseren, neemt het aantal jonge vormen, reticulocyten, toe.

Intravasculaire hemolyse

Ongeautoriseerde hemolyse in bloedvaten heeft ook zijn eigen symptomen en laboratoriumtekenen van vernietiging van rode bloedcellen:

• Het niveau van hemoglobine dat vrij circuleert in het bloed stijgt (de celwanden zijn ingestort, Hb is vrijgekomen en is vertrokken om het bloed te "vernis");
• Vrij hemoglobine (onveranderd of omgezet in hemosiderine), de bloedbaan achterlatend en het lichaam met urine achterlatend, bevriest het incidenteel in verschillende kleuren: rood, bruin, zwart;
• Een bepaalde hoeveelheid ijzerbevattend pigment gevormd tijdens de afbraak van hemoglobine blijft echter in het lichaam achter, gedeponeerd in de parenchymale organen en beenmerg (hemosiderosis).

Tot voor kort werd hemolytische anemie geclassificeerd volgens het principe van intravasculaire of weefselvernietiging van rode bloedcellen. Nu is er een iets andere benadering, waarbij de ziekte in 2 groepen is verdeeld.

Overgenomen of bij toeval verworven

De moderne wetenschap voorziet niet in de verdeling van hemolytische anemie, afhankelijk van de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. Besteed meer aandacht aan de etiologie en pathogenese van de ziekte en op basis van deze principes wordt de ziekte onderverdeeld in 2 hoofdklassen:

een verscheidenheid aan hemolytische en anemische aandoeningen

1. Erfelijke hemolytische anemie - geclassificeerd volgens het principe van lokalisatie van het genetisch defect van rode bloedcellen, waardoor rode bloedcellen inferieur worden, functioneel onstabiel en niet in staat zijn om hun tijd te leven. Onder de erfelijke HA's zijn: membranopathie (microspherocytose, ovalocytose), enzymdefecten (deficiëntie van G-6-FDS), hemoglobinopathie (sikkelcelanemie, thalassemie);
2. Verworven vormen van HA die worden geclassificeerd door een factor die rode bloedcellen vernietigt en deze anemie veroorzaakt (antilichamen, hemolytische vergiften, mechanische schade).

De meest voorkomende vorm van verworven HAs is auto-immune hemolytische anemie (AIHA). Het zal later in detail worden besproken, na erfelijke anemieën.

Opgemerkt moet worden dat het leeuwendeel van alle GA op de verworven vormen valt, maar onder hen zijn er een aantal opties, die op hun beurt ook variëteiten hebben vanwege individuele oorzaken:

• De ontwikkeling van de ziekte is te wijten aan de invloed van anti-erythrocyten antilichamen geproduceerd op de eigen antigene structuren van erytrocyten (auto-immuun - autoimmuun hemolytische anemie) of isoantilichamen die het bloed van buitenaf zijn binnengekomen (isoimmune - hemolytische ziekte van de pasgeborene);
• HA ontwikkelt als gevolg van somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen veranderen (paroxismale koude nachthemoglobinurie);
• Schade aan het rode bloedcelmembraan kan worden veroorzaakt door mechanische actie van kunstmatige hartkleppen of rode bloedcelverwonding in de capillaire vaten van de voeten tijdens lopen en rennen (marshemoglobinurie);
• Membraanstructuren worden vaak nadelig beïnvloed door verschillende chemicaliën die vreemd zijn aan het menselijk lichaam (organische zuren, hemolytische giffen, zouten van zware metalen, enz.);
• De ontwikkeling van hemolytische anemie kan een tekort aan vitamine E veroorzaken;
• Zo'n parasiet, zoals Plasmodium-malaria, die in het menselijk bloed doordringt als een mug (vrouw) van het geslacht Anopheles (anopheles mug) bijt, is gevaarlijk in termen van hemolytische anemie, als een symptoom van "moeraskoorts".

Hemolytische anemieën geprogrammeerd voor de geboorte

Thalassemie bij kinderen

Vanwege de aanwezigheid van een aangeboren defect van een transport-RNA of een regulator-gen, bepaalt de verandering in de productiesnelheid van een van de typen (α, β, γ) van globineketens de ontwikkeling van hemoglobinopathie, thalassemie genaamd. De meest voorkomende schending van de synthese van β-ketens, die de bredere verspreiding van een dergelijke vorm van thalassemie als β-thalassemie verklaart, die zich manifesteert door een afname van het niveau van normale hemoglobine (HbA) en een toename van de waarden van de afwijkende variant (HbF en HbA)₂).

Rode bloedcellen die het verkeerde hemoglobine dragen, zijn zeer "zacht", onstabiel, vatbaar voor vernietiging en desintegratie met hemolyse vanwege de verhoogde doorlaatbaarheid van het membraan. Een poging om voor hen door het nauwe lumen van de capillaire vaten te gaan, eindigt vaak met falen, en als gevolg daarvan, het begin van symptomen van thalassemie, wat op twee manieren kan voorkomen:

1. Homozygote vorm, bekend als Coulee-ziekte of thalassemia-major, voorkomend bij kinderen;
2. Heterozygote vorm of thalassemie-minderheid - deze optie komt vaker voor bij mensen die uit de kindertijd zijn gekomen, en zelfs dan, als het toevallig is gevonden in een bloedtest.

Vanwege het feit dat thalassemie een genetisch bepaalde aandoening is die wordt gekenmerkt door een verminderde synthese van normaal volwassen hemoglobine, is het niet de moeite waard om stil te staan ​​bij kleine thalassemie. Vanwege de heterozygotie en de thalassemie die op recessieve wijze wordt overgeërfd, kan deze helemaal niet verschijnen of per ongeluk verschijnen bij een volwassene in de studie van reticulocyten en osmotische stabiliteit van erytrocyten (die niet is opgenomen in de verplichte indicatoren van OAK). Maar de homozygote vorm is moeilijk, wordt gevonden bij kinderen van het eerste levensjaar, de voorspelling is niet bemoedigend, maar het is rijk aan complicaties.

Symptomen van de ziekte van Cooley:

• Huidspier, geelheid, die de intensiteit kan veranderen;
• Algemene zwakte, lethargie, vermoeidheid;
• Splenomegalie (vergroting van de milt), waardoor de buik van het kind een aanzienlijke omvang kan bereiken, mogelijk een toename van de lever;
• In de KLA, een laag gehalte aan hemoglobine met een normaal gehalte aan rode bloedcellen (hypochrome vorm van bloedarmoede);
• De vertraging in mentale en fysieke ontwikkeling behoort niet tot de verplichte tekenen van de ziekte van Cooley, maar toch beginnen deze kinderen later hun hoofd te houden, kruipen, lopen, eten slecht.

Met vergelijkbare symptomen beginnen artsen vaak hepatitis van onbekende etiologie te suggereren, en niet te vergeten over hemolytische anemie van dit type. Om twijfels over HA, een zorgvuldig verzamelde geschiedenis (de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen in de familie) en laboratoriumtests (in het bloed - een toename van vrij bilirubine, een kleine fractie van HbF en HbA) weg te nemen₂, reticulocytose, in OAM - urobilin).

Behandeling van hemolytische anemie als gevolg van hemoglobine-afwijkingen:

1. Bloedtransfusie (rode bloedcelmassa) in geval van een scherpe daling van Hb;
2. Desferalotherapie cursussen (om hemosiderose te voorkomen);
3. Foliumzuur;
4. Verwijdering van de milt met een aanzienlijke toename;
5. Beenmergtransplantatie.

Waarschuwing! Ferrotherapie voor thalassemie is gecontra-indiceerd!

Kleine bolvormige bloedcellen

Microspherocytische membranopathie (erfelijke microspherocytose of Minkowski - Shoffar-ziekte) is een autosomaal dominante pathologie (hoewel er ook spontane mutaties worden aangetroffen), gekenmerkt door een aangeboren afwijking van de membranen en de sferische vorm van rode bloedcellen. Rode bloedcellen zijn normaal gesproken biconcave schijven, waardoor ze vrij door de smalste delen van de bloedbaan kunnen stromen. Spherocyten hebben niet zo'n mogelijkheid, maar tegelijkertijd proberen ze, net als bij rode bloedcellen, in een nauwe spleet te "knijpen". Daarom verliezen ze een deel van het membraan (integriteit is verbroken - hemolyse treedt op). Bovendien laat de schaal natriumionen toe de cel binnen te dringen in meer dan de benodigde hoeveelheid, wat leidt tot extra energieverbruik, wat ook de levensduur van de cellen verkort.

Ziekten kunnen zich op elke leeftijd manifesteren, echter, de zwaardere komen voor bij pasgeborenen en minder uitgesproken bij oudere kinderen (hoe vroeger het wordt ontdekt, hoe ernstiger de loop).

Hemolytisch syndroom verwijst naar de belangrijkste symptomen van de ziekte, die zich vanuit het niets voordoet of wordt veroorzaakt door ongunstige factoren (inspanning, trauma, het effect van verkoudheid). De ziekte heeft een golvende loop, waarbij er een constante afwisseling van de hemolytische crisis is met een stilte. Vaak gaat de ziekte gepaard met andere aangeboren afwijkingen ("gespleten lip", hartafwijkingen, torenschedel, pathologie van inwendige organen).

Daarnaast heeft congenitale microspherocytische membranopathie andere symptomen:

• Geelzucht, waarvan de intensiteit afhangt van het verloop van de ziekte van de toestand van de patiënt op een bepaald moment (in de hemolytische crisis, de ernst van geelzucht is zeer verschillend);
• Zwakte (voorbijgaand of permanent);
• Koorts (tijdens exacerbatie);
• Spierpijn en pijn in het rechter hypochondrium (lever) en op de locatie van de milt;
• Hartkloppingen, verlaging van de bloeddruk, bij sommige patiënten, hartgeruis;
• Vergrote milt (in de loop van de tijd);
• Urine is de kleur van donker bier, faeces worden ook donkerder.

Vaak begint de ziekte zich te manifesteren als geelzucht, wat de reden is dat patiënten met verdenking op hepatitis de afdeling infectieziekten betreden, waar de initiële diagnose vanaf de eerste stappen van het onderzoek (laboratoriumtests) zal worden opgemerkt.

In de KLA, de daling van het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten, die voornamelijk worden weergegeven door kleine bolvormige cellen.

Indicatoren zoals:

1. Autohemolysis (significant verhoogd);
2. Reticulocyten (verhoogd);
3. Osmotische weerstand van erytrocyten (aanzienlijk verminderd);
4. Biochemische analyse van bloed - hyperbilirubinemie als gevolg van de niet-gebonden fractie;
5. Sterobilin (caprogram) en urobilin (OAM) overschrijden ook de normale waarden.

Behandeling van hemolytische anemie van deze vorm verschilt niet in een verscheidenheid aan therapeutische maatregelen. In gevallen van uitgesproken bloedarmoede zijn bloedtransfusies aanvaardbaar en bovendien alleen van de erytrocytenmassa. IJzerpreparaten, groep B-vitamines, hormonen bij de ziekte van Minkowski-Chauffard worden niet gebruikt, althans vanwege hun volledige inefficiëntie en nutteloosheid. De enige manier om een ​​aangeboren ziekte te bestrijden is door het "kerkhof" van rode bloedcellen (milt) te verwijderen. Splenectomie verbetert de toestand van de patiënt aanzienlijk, hoewel er nog steeds kleine defecte erythrocyten in de bloedbaan circuleren.

Andere overgeërfde anomalieën

Erfelijke GA's zijn niet beperkt tot de bovenstaande voorbeelden, maar gezien de lage prevalentie, maar gelijkenis van symptomen, behandeling en identiteit van diagnostische criteria voor alle vormen, laten we differentiële diagnostiek voor specialisten over. We zullen slechts een paar woorden concluderen over erfelijke GA.

Een voorbeeld van de overvloed aan onregelmatige erytrocyten in sikkelcelanemie die verdere hemolyse ondergaat

Sikkelcelanemie herhaalt bijna allemaal thalassemie, verschillend in de massale dood van rode bloedcellen tijdens een crisis en dienovereenkomstig dezelfde hemolyse. Sikkelcelanemie bij kinderen wordt veroorzaakt door infecties en kan behoorlijk ernstige complicaties veroorzaken (verlamming, longinfarct, cardiomegalie, cirrose van de lever). Bij volwassenen is de ziekte enigszins "kalmeert", maar de kans op complicaties blijft bestaan.

Erfelijke ovalocytose (elliptotisch) heeft symptomen die vergelijkbaar zijn met microspherocytose, maar verschilt daarin van de structuur van de rode bloedcel.

Het erfelijke defect van erytrocyten - het gebrek aan activiteit van G-6-FDG (glucose-6-fosfaatdehydrogenase) is te wijten aan een schending van de energieproductie.

De ziekte kiest leeftijd niet, dus het is niet uitgesloten bij pasgeborenen. HDN met nucleaire geelzucht, dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een tekort aan G-6-FDS, is bijzonder ernstig met ernstige neurologische symptomen. Diagnostische criteria verschillen niet van die bij microspherocytose.

De ziekte heeft verschillende opties voor de cursus: van asymptomatische tot ernstige hemolytische crises, meestal veroorzaakt door de inname van bepaalde medicijnen, zwangerschap, infectie, allergenen. Een niet-herkende hemolytische crisis in één keer met een significante afname van Hb dreigt met zeer ernstige complicaties (DIC, acuut nierfalen) en heeft een vrij serieuze prognose.

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) - verworven "samoedisme"

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) wordt beschouwd als een pathologisch proces, dat gebaseerd is op de productie van antilichamen tegen de antigene structuur van zijn eigen rode bloedcellen. Het immuunsysteem neemt om een ​​of andere reden zijn antigeen voor iemand anders en begint met hem te vechten.

erythrocyte antilichaam immuunaanval op AIHA

Er zijn twee soorten AIHI:

• Symptomatische auto-immune hemolytische anemie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie (hemoblastosis, hepatitis met een chronisch beloop, neoplasmata, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, lymfogranulomatose, enz.);
• De idiopathische variant van AIHA, veroorzaakt door verschillende factoren (infectie, medicatie, trauma, zwangerschap, bevalling), die niet de directe oorzaak van de ziekte zijn, zat slechts enkele hapteen op het oppervlak van de erytrocyt, die de aanmaak van antilichamen veroorzaakte. Maar wat was de hapteen? In de regel bleef deze provocateur onopgemerkt en onverklaard.

AIHA in zijn pure vorm is zijn idiopathische vorm, die zich vaak ontwikkelt na een bevalling, abortus, voedselvergiftiging, onregelmatige inname van bepaalde medicijnen.

De pathogenese van AIHA vóór de ontwikkeling van de ziekte verloopt in twee fasen:

• In het eerste stadium, onder invloed van ongunstige factoren (geneesmiddelen, bacteriën, virussen) of als een resultaat van een somatische mutatie van een enkele immunocyt, verandert de antigene structuur van erytrocyten;
• In het tweede stadium van de pathogenese, directe interactie tussen ontwikkelde antilichamen en eigen antigenen, die ten grondslag liggen aan de vorming van een immunologisch proces met de ontwikkeling van hemolyse (vrij hemoglobine wordt niet langer beperkt door het celmembraan) en bloedarmoede (vernietigde rode bloedcellen zijn niet langer rode bloedcellen, precies zoals de vrijgekomen vrijheid hemoglobine).

Immuun agressie gericht tegen zichzelf kan worden veroorzaakt door verschillende antilichamen:

1. Onvolledige thermische agglutininen (voornamelijk klasse G - IgG, zelden - klasse A), die op het oppervlak van de erythrocytencel zitten en de meest krachtige activiteit beginnen bij een temperatuur van 37 ° C. In de regel sterven de rode bloedcellen met deze interactie niet af in de bloedbaan, maar worden ze gestuurd om te "sterven" in de milt;
2. Koude incomplete agglutininen (klasse M - IgM), die reageren met erytrocyten met de toevoeging van complement bij een temperatuur van 32 ° C. Deze antilichamen vernietigen permanent de rode bloedcellen in kleine vaten van die gebieden waar de temperatuur kan dalen tot de opgegeven waarden (vingers en tenen, oren, neus);
3. Bifasische hemolysinen (klasse G - IgG) - deze antilichamen vinden hun antigeen wanneer ze worden gekoeld, zitten op het oppervlak van de cel en wachten tot de temperatuur stijgt tot 37 ° C - dan zullen ze agressie beginnen te vertonen (als resultaat - hemolyse).

De symptomen van AIHA zijn divers en afhankelijk van vele omstandigheden, waaronder:

• De snelheid van hemolyse (crisis of "kalmte");
• Warm of koud;
• Plaats van overlijden van rode bloedcellen;
• Veranderingen in de interne organen;
• Achtergrond pathologie.

De basistekens van AIGI omvatten:

1. Hemolytische crisis met geelzucht;
2. Anemie (afname van zowel het hemoglobinegehalte als het aantal rode bloedcellen);
3. Verhoogde lichaamstemperatuur;
4. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine;
5. Vergrote milt.

Symptomen die aanwezig kunnen zijn met hemolytische anemie, maar die niet verplicht en bepalend zijn:

• Zwakte, vermoeidheid;
• Verminderde eetlust;
• Vergrote lever.

Laboratoriumdiagnostiek van AIHA, naast biochemie (bilirubine), compleet bloedbeeld (met aantal reticulocyten en bepaling van osmotische resistentie van erytrocyten) en urine, omvat verplichte immunologische tests (Coombs-test), waarmee het type antilichamen kan worden bepaald.

De behandeling van auto-immune hemolytische anemie tijdens de crisis wordt uitgevoerd in een ziekenhuis, waar de patiënt corticosteroïden, immunosuppressiva ontvangt en als de genomen maatregelen niet effectief zijn, wordt de kwestie van splenectomie aan de orde gesteld.

Transfusie van bloedcomponenten (erytrocytenmassa) wordt alleen om gezondheidsredenen en alleen na individuele selectie uitgevoerd (Coombs-test)!

Hemolytische anemie - symptomen, oorzaken en behandeling van hemolytische bloedarmoede

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede die optreedt als gevolg van toegenomen erythrodiesis, wanneer erytrocytvernietiging de overhand heeft boven hun vorming, wat te wijten is aan hun toegenomen verval. Met hemolytische anemie als gevolg van de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen, wordt hun levensduur verkort tot 12-14 dagen.

De frequentie van optreden van hemolytische anemie is ongeveer 2 gevallen per 19 duizend inwoners. De meest frequent waargenomen bloedarmoede van Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Onder andere soorten bloedarmoede neemt hemolytisch 11% in. De ziekte kan beginnen zoals in de vroege kindertijd, en de eerste tekenen geven op volwassen leeftijd.

Bij ernstige hemolytische anemie kunnen complicaties zoals encefalopathie en galcirrose optreden.

Oorzaken van hemolytische anemie

Hemolytische anemie kan zich op elke leeftijd en in elke bevolkingsgroep ontwikkelen. De belangrijkste oorzaak van hemolytische anemie is de vernietiging van rode bloedcellen.

De vernietiging van rode bloedcellen kan leiden tot bloedziekte en blootstelling aan gifstoffen. Ook het trigger-mechanisme voor het begin van de vernietiging van rode bloedcellen zijn enkele ziektes:

• hepatitis;
• Epstein-Barr-ziekte;
• buiktyfus;
• sikkelcelanemie;
• leukemie;
• lymfoom;
• verschillende tumoren;
• Whiskott Aldridge Syndrome;
• lupus erythematosus;
• infectie met E. coli en streptococcus.

Het komt voor dat het gebruik van bepaalde medicijnen hemolytische anemie veroorzaakt, meestal dit:

• penicilline;
• pijnmedicatie;
• paracetamol.

Het mechanisme van hemolytische bloedarmoede

De basis van de ziekte is een genetisch defect in het erytrocytmembraaneiwit. De bestaande anomalie van het membraan leidt tot de penetratie in de erytrocyt van overtollige natriumionen en de verhoogde accumulatie van water erin, resulterend in de vorming van sferische erytrocyten (sferocyten). Spherocyten hebben, in tegenstelling tot biconcave normale erytrocyten, niet het vermogen om te vervormen in nauwe delen van de bloedstroom, bijvoorbeeld wanneer ze in de sinussen van de milt komen.

Dit leidt tot een vertraging van de beweging van erytrocyten in de sinussen van de milt, de eliminatie van een deel van het oppervlak van de erytrocyt met de vorming van microspherocyten (vandaar de naam van de ziekte - "microspheresis") en hun geleidelijke dood. Vernietigde rode bloedcellen worden geabsorbeerd door miltmacrofagen. Constante hemolyse van erythrocyten in de milt leidt tot hyperplasie van de cellen van zijn pulp en een toename in orgaan.

In verband met de verhoogde afbraak van rode bloedcellen in het serum verhoogt het gehalte aan vrij bilirubine. Bilirubine, dat een verhoogde hoeveelheid in de darm binnengaat, wordt uitgescheiden in de urine en wordt voornamelijk uitgescheiden in de vorm van stercobilin. Dagelijkse toewijzing van stercobilin in erfelijke microspherocytose overtreft de norm met 10-20 keer. Een gevolg van verhoogde uitscheiding van bilirubine in gal is pleyechromia van gal en de vorming van pigmentstenen in de galblaas en kanalen.

Symptomen van hemolytische anemie

Heel vaak kan een persoon die lang aan deze ziekte lijdt, de symptomen helemaal niet voelen. Een ziekte buiten perioden van exacerbatie kan praktisch niet worden gevoeld.

Als de bloedarmoede echter verergert, kan de patiënt het volgende voelen:

• zware aanvallen van duizeligheid;
• zwakte;
• sterke temperatuurstijging.

Een van de meest opvallende tekenen van hemolytische anemie is de geelheid van de huid. Dit fenomeen is te wijten aan de overmatige vorming van bilirubine in het lichaam, die onder normale omstandigheden door de lever wordt gebonden. Als de hemolytische anemie vordert, heeft de lever geen tijd om al het bilirubine te binden, waarvan de overmaat zich manifesteert in de vorm van geelzucht.

Een ander onweerlegbaar bewijs van de aanwezigheid van hemolytische anemie is felrode of donkerbruine ontlasting, waarbij hemoglobine wordt afgegeven in een praktisch zuivere vorm.

Heel vaak klagen mensen die aan deze ziekte lijden over zwaarte aan de linkerkant. Dit symptoom is te wijten aan een aanzienlijke toename van de milt, waarbij hemolyse optreedt (verhoogde rode bloedcellen) met verhoogde intensiteit. In veel gevallen steekt de milt eenvoudig uit onder de ribboog, waardoor ondraaglijke pijn ontstaat.

De meest intense manifestatie van symptomen vindt plaats tijdens perioden van hemolytische crises, die kunnen uitlokken:

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Hemolytische anemie wordt behandeld afhankelijk van de aard en oorzaak. In veel gevallen is splenectomie, miltverwijdering, een redelijk effectieve methode.

Echter, alleen frequente hemolytische crises, miltinfarcten, aanvallen van nierkoliek of ernstige bloedarmoede kunnen indicaties zijn voor deze operatie. Daarnaast worden, om hemolyse te verminderen, speciale glucocorticoïd-hormonale geneesmiddelen (Prednisolon) voorgeschreven, die, indien correct toegediend en correct berekend in dosering, de verhoogde afbraak van rode bloedcellen aanzienlijk verminderen en soms volledig stoppen.

Over het algemeen wordt de dosering van dit medicijn berekend op 1 mg / kg lichaamsgewicht per dag. Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, wordt de dosering teruggebracht tot ondersteunend en bedraagt ​​deze ongeveer 5-10 mg / dag.

In combinatie met prednison kunnen immunosuppressiva in sommige gevallen worden voorgeschreven. De behandeling is een vrij lang proces en kan 2-3 maanden duren, totdat de geïntensiveerde afbraak van rode bloedcellen volledig stopt.

Hemolytische anemie is in veel gevallen behandelbaar, maar u moet begrijpen dat een dergelijke complexe aandoening veel tijd kost voor diagnose en behandeling. Daarom is het erg belangrijk om op tijd een arts te raadplegen en alle noodzakelijke onderzoeken te ondergaan om de oorzaken van de ziekte te achterhalen.

Prognose voor hemolytische anemie

De prognose voor hemolytische anemie is over het algemeen gunstig: meestal is het mogelijk om de hemolyse volledig te stoppen of aanzienlijk te verminderen.

De langetermijnresultaten zijn afhankelijk van de kenmerken van het pathologische proces, pathogenetische therapie en actieve profylaxe. Bij sommige vormen van verworven hemolytische anemie, veroorzaakt door blootstelling aan chemische, fysische en immunologische factoren, is herstel mogelijk als de laatste worden geëlimineerd en een passende behandeling wordt gegeven. Bij aangeboren hemolytische anemieën komt volledig herstel niet voor, maar in sommige gevallen is het mogelijk om langdurige remissie te bereiken.

Complicaties van hemolytische anemie

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede.

Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• tachycardie;
• lage bloeddruk;
• verminderen van de hoeveelheid uitgescheiden urine;
• galsteenziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

Diagnose van hemolytische anemie

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo-of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, ESR-versnelling. Bij auto-immune hemolytische anemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie (een toename van de fractie indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase, vastgesteld.

Urinalyse onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. In het coprogram is het gehalte aan stercobilin verhoogd. Een studie van het punctaat van het beenmerg onthult hyperplasie van een erytroïde kiem.

In het proces van differentiële diagnose zijn hepatitis, cirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom en hemoblastosis uitgesloten.

Classificatie van hemolytische anemie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven. Als gevolg van de overerving van genetische defecten van functioneel defectieve erytrocyten, wordt een kind geboren met aangeboren hemolytische anemie. Verworven hemolytische anemie wordt veroorzaakt door het effect van schadelijke factoren op rode bloedcellen.

1. bloedarmoede geassocieerd met erythrocyten membraanstructuur verstoring:
   • elliptocytose;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski-Chauffard-ziekte.
2. bloedarmoede geassocieerd met enzymdeficiëntie van de erytrocyt:
   • pyruvaat-kinase-deficiëntie;
   • glucose-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutathion-afhankelijke enzymen.
3. bloedarmoede geassocieerd met gestoorde structuur en hemoglobine-synthese:
   • methemoglobinemia;
   • hemoglobinose (sikkelcelanemie);
   • thalassemie (groot en klein).

1. immuun:
   • auto-immune hemolytische anemie;
   • hemolytische ziekte van de pasgeborene.
2. niet-immune bloedarmoede:
   • parasitaire,
   • verbranden,
   • koud weer

Auto-immuun hemolytische anemie

Auto-immune hemolytische anemie wordt beschouwd als een pathologisch proces, dat is gebaseerd op de productie van antilichamen tegen de antigene structuur van zijn eigen rode bloedcellen. Het immuunsysteem neemt om een ​​of andere reden zijn antigeen voor iemand anders en begint met hem te vechten.

Er zijn twee soorten auto-immune hemolytische bloedarmoede:

1. Symptomatische auto-immune hemolytische anemie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie:
   • hematologische maligniteiten,
   • chronische hepatitis
   • gezwellen,
   • systemische lupus erythematosus,
   • reumatoïde artritis,
   • de ziekte van Hodgkin.
2. Idiopathische variant van auto-immune hemolytische anemie, veroorzaakt door verschillende factoren:
   • infectie
   • medicatie,
   • letsel
   • zwangerschap,
   • generaties.

Hemolytische anemie tijdens de zwangerschap

Deze vorm van bloedarmoede tijdens de zwangerschap is uiterst zeldzaam.

Bij matige bloedarmoede is het verloop van de zwangerschap meestal niet verstoord, maar observatie door een hematoloog is noodzakelijk tot aan de geboorte. Als de ziekte optreedt met frequente hemolytische crises, kan de arts het nodig vinden om een ​​miltvloeistof uit te voeren (verwijdering van de milt), waarna er een significante verbetering in de aandoening optreedt en de resterende periode van zwangerschap en bevalling normaal verloopt.

Vrouwen die lijden aan erfelijke vormen van hemolytische anemie, is het noodzakelijk om zich voor te bereiden op het moederschap, omdat de zwangerschap kan optreden met ernstige complicaties. Vanwege het feit dat de conditie van zwangere vrouwen met verergering van bloedarmoede erg snel verslechtert, vertonen ze ook splenectomie. Na de operatie verbetert de conditie van de patiënten, in de meeste gevallen eindigt de zwangerschap bij een normale bevalling. Bij vrouwen die vóór de zwangerschap splenectomie hebben ondergaan, wordt de ziekte in de zwangerschapsperiode gewoonlijk niet verergerd en verloopt de bevalling zonder complicaties.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie bij kinderen is de op een na meest voorkomende ziekte die behoort tot de groep van anemieën. Deze bloedarmoede is het gevolg van het feit dat rode bloedcellen die in normale hoeveelheden worden geproduceerd, te snel worden vernietigd. Hun levensduur is slechts enkele weken.

De oorzaken van bloedarmoede bij kinderen zijn meestal erfelijk. Er zijn twee soorten van dit type bloedarmoede, afhankelijk van hoe de ziekte werd overgeërfd. Zoals iedereen waarschijnlijk onthoudt van de schoolloopbaan van de algemene biologie, zijn twee soorten genen verantwoordelijk voor alle tekenen in het lichaam - dominant of primordiaal en recessief of minder belangrijk.

Als het dominante gen ziek is en het recessieve gezond is, zal de ziekte dominant zijn. Welnu, als de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van twee recessieve zieke genen, wordt de ziekte als recessief beschouwd.

Recessief type hemolytische bloedarmoede bij kinderen is veel ernstiger dan de dominante. Gelukkig is het dominante type van de ziekte, de Minkowski-Chauffard-anemie, bij de hemolytische anemieën het meest voorkomend. Bij dit type bloedarmoede treedt de vernietiging van rode bloedcellen in de milt op, waar zich in feite zou moeten voordoen. Maar met niet-sferocytische hemolytische anemieën die worden geërfd door het recessieve type, worden rode bloedcellen overal vernietigd - in de lever, in het beenmerg, in de milt.

Hemolytische anemie bij kinderen heeft de volgende symptomen:

• Constante bleekheid van de huid aan het begin van de ziekte.
• Naarmate de ziekte vordert, wordt de geelheid van de huid meer uitgesproken.
• Periodieke toename van de lichaamstemperatuur tot 30 graden.

Op basis van gegevens uit bloedtests en welzijn in laboratoria, kiezen artsen voor tactieken voor de behandeling van bloedarmoede bij kinderen. Meestal wordt een bloedtransfusie uitgevoerd om de toestand van het kind te verlichten. En na stabilisatie bevelen artsen vaak een chirurgische methode aan voor de behandeling van hemolytische anemie - splenectomie. Splenectomie is de verwijdering van de milt, die verantwoordelijk is voor de vernietiging van rode bloedcellen.

Na deze operatie vindt een volledige klinische genezing plaats voor het zieke kind met een mate van ernst van dominante hemolytische anemie. Het genetisch defect bij de mens blijft echter nog steeds bestaan ​​en in de toekomst is de kans groot dat de ziekte kan worden overgeërfd.

Maar de situatie in het geval van een ziekte met niet-sferocytische vormen van hemolytische anemie is veel gecompliceerder. Vanwege het feit dat erytrocyten in veel organen worden vernietigd, en niet alleen in de milt, geeft de verwijdering ervan slechts een klein effect, zo niet volledig nutteloos.

Preventie van hemolytische anemie

Preventie van hemolytische anemie komt neer op een waarschuwing:

• onderkoeling;
• oververhitting;
• fysieke en chemische overbelastingen.

Ook om dragers van G-6-FDG-deficiëntie te identificeren in die gebieden waar deze pathologie bestaat. Het is noodzakelijk om te onthouden over de mogelijkheid van hemolytische actie van een aantal veel gebruikte medicijnen:

• acetylsalicylzuur;
• sulfonamiden;
• fenacetine;
• amidopirina;
• kinine;
• anti-tuberculosegeneesmiddelen;
• sommige antibiotica.

Bij de benoeming van deze geneesmiddelen moet zorgvuldig worden verzameld geschiedenis om de tolerantie van hun patiënten te bepalen, om wijdverspreide propaganda onder de bevolking over de gevaren van zelfmedicatie uit te voeren.