Wat is erythremia en hoe is het gevaarlijk?

Erythremie (synoniemen: echte polycytemie, Vaquez-ziekte) is een verworven chronische ziekte van het beenmerg die overmatige productie van rode bloedcellen veroorzaakt. Een dergelijke overmatige vorming van rode bloedcellen leidt tot hypervolemie (verhoogd bloedvolume in het lichaam) en verhoogde viscositeit van het bloed. Deze twee oorzaken verstoren de normale bloedstroom naar verschillende organen van het lichaam.

Verhoogde viscositeit van het bloed leidt tot een verhoogd risico op bloedstolsels (trombo-embolie), wat op zijn beurt myocardischemie en beroerte kan veroorzaken.

De gemiddelde leeftijd waarop erythremie wordt vastgesteld is 60-65 jaar en bij mannen vaker. Op 20-jarige leeftijd, en nog meer bij een kind, kan de ziekte van Vacaise zelden worden gevonden. Onder kinderen werden alleen geïsoleerde gevallen van deze ziekte opgemerkt.

Erythremia kan maagzweren en urolithiasis veroorzaken. Sommige patiënten ontwikkelen myelofibrose, waarbij beenmergweefsel wordt verplaatst door bindweefsel. Reproductie van abnormale beenmergcellen is niet onder controle, wat op zijn beurt kan leiden tot acute myeloblastische leukemie, die zeer snel kan vorderen.

Flow voorspelling

Erythremia is een ernstige ziekte die kan leiden tot een versnelde dood als die niet wordt tegengegaan. Medische methoden stellen u in staat om erythremie onder controle te houden, maar het is onmogelijk om de ziekte van Vafez te genezen, dus de prognose is teleurstellend. De levensverwachting van patiënten met deze ziekte is gemiddeld 5-10 jaar, maar voor sommige patiënten kan deze periode 20 jaar worden.

Oorzaken van ziekte

Erythremie begint met mutaties, dat wil zeggen veranderingen in het genetische materiaal van de cel - DNA. De oorzaken van erythremie worden veroorzaakt door een mutatie in een gen genaamd JAK 2. Dit gen is verantwoordelijk voor de vorming van een belangrijk eiwit dat betrokken is bij de bloedvorming. Het is op dit moment onbekend wat de oorzaak is van de mutatie van dit gen. De ziekte is niet erfelijk.

Naast erythremie (primaire polycytemie) is er nog een ander type polycytemie - secundair. Secundaire polycytemie is niet geassocieerd met de mutatie van het JAK 2-gen, maar wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan een omgeving met een laag zuurstofgehalte, wat leidt tot een overmatige productie van het hormoon erytropoëtine.

Erytropoëtine verhoogt de vorming van rode bloedcellen, wat leidt tot een teveel aan normale waarden en verdikking van het bloed. Secundaire polycythemia kan zich ontwikkelen bij klimmers, piloten, rokers en mensen die lijden aan ernstige long- of hartaandoeningen. Erythremie is een zeer zeldzame bloedziekte, maar er is niet één proefschrift op geschreven.

Hoofdborden en symptomen

Erythremie ontwikkelt zich vrij langzaam. De patiënt vindt vaak jaren na het optreden symptomen van erythremie. De primaire oorzaak van de tekenen en symptomen van erythremie is een verhoogde bloedviscositeit. Vertraging van de bloedstroom leidt tot een afname van de hoeveelheid zuurstof die verschillende delen van het lichaam binnendringt. Gebrek aan zuurstoftoevoer leidt tot een verscheidenheid van problemen in het functioneren van het lichaam.

De meest voorkomende tekenen en symptomen van erythremia zijn hoofdpijn, duizeligheid, zwakte, kortademigheid, moeite met ademhalen tijdens het liggen, gevoel van beklemming in de linker helft van de buik (veroorzaakt door een vergrote milt), wazig zien, jeuk in het hele lichaam (vooral na een warm bad), rood worden van het gezicht, branderig gevoel van de huid (vooral in de handpalmen en voeten), bloeding uit het tandvlees, langdurig bloeden van kleine wonden en onverklaard gewichtsverlies. In sommige gevallen is er pijn in de botten.

Mogelijke complicaties

De verhoogde bloeddichtheid die wordt waargenomen bij erythremie kan ernstige gezondheidsrisico's opleveren. De gevaarlijkste complicatie van deze ziekte is de vorming van bloedstolsels. Ze kunnen leiden tot een hartaanval of beroerte. Ze kunnen ook leiden tot een vergrote lever of milt.

Bloedstolsels in de lever of milt kunnen plotselinge aanvallen van hevige pijn veroorzaken. De verhoogde concentratie van rode bloedcellen waargenomen bij deze ziekte kan leiden tot maag- en darmzweren, jicht of urolithiasis. Maagzweren en duodenale zweren kunnen gecompliceerd zijn door pijnsyndroom.

diagnostiek

De diagnose van erythremia wordt gecompliceerd door het feit dat de ziekte aanvankelijk asymptomatisch kan zijn. Vaak wordt de ziekte gediagnosticeerd vanwege de behandeling van andere problemen. Als hemoglobine en hematocriet zijn verhoogd, maar er geen andere symptomen van de ziekte zijn, worden gewoonlijk verhelderende tests uitgevoerd.

De diagnose wordt gesteld op basis van symptomen, lichamelijk onderzoek, leeftijdsgegevens, testresultaten en algemene gezondheidsindicatoren, waaronder chronische ziekten. Een gedetailleerde studie van de polikliniekkaart. Tijdens het lichamelijk onderzoek worden de volumes van de milt, de mate van roodheid van de huid op het gezicht en de aanwezigheid van bloedend tandvlees geëvalueerd.

Als de arts de diagnose van polycythemie bevestigt, is de volgende stap het bepalen van de vorm van de ziekte (erythremie of secundaire polycytemie). In sommige gevallen zal een analyse van de anamnese en lichamelijk onderzoek voldoende zijn om te bepalen welk type polycytemie er plaatsvindt. Anders zijn bloed-erytropoëtinespiegels vereist. Erythremia wordt, in tegenstelling tot secundaire polycytemie, gekenmerkt door extreem lage niveaus van erytropoëtine.

Welke specialisten zijn nodig om contact op te nemen

De verwijzing naar zeer gespecialiseerde specialisten wordt meestal gegeven door een therapeut die de aanwezigheid van erythremie vermoedt. De patiënt wordt meestal verwezen naar een hematoloog, een specialist in de behandeling van bloedaandoeningen.

Diagnostische tests en procedures

Tests uitgevoerd met erythremia omvatten een klinische bloedtest, evenals andere soorten bloedonderzoek. Als uit een klinische bloedtest een verandering in de bloedformule blijkt, met name een toename van het aantal rode bloedcellen, bestaat er een risico op de aanwezigheid van erythremie. Hetzelfde geldt voor een verhoogd hemoglobine en een verhoogde hematocriet.

Misschien is de aanstelling van aanvullende verduidelijkende analyses:

1. Bloeduitstrijkje. Microscopische analyse wordt uitgevoerd om informatie te verzamelen over het aantal en de vorm van bloedcellen.
2. Onderzoek naar arteriële bloedgassamenstelling. Een arterieel bloedmonster wordt genomen om de concentratie van zuurstof, kooldioxide en bloed-pH te bepalen. Een lage zuurstofconcentratie kan duiden op de aanwezigheid van erythremie.
3. Erytropoëtine niveau-analyse. Dit hormoon stimuleert het beenmerg om extra bloedcellen te vormen. Met de ziekte wordt het niveau van erytropoëtine verlaagd.
4. Erythrocyten massa-analyse. Meestal wordt dit type test uitgevoerd onder de omstandigheden van de afdeling radiotherapie van een ziekenhuis. Een bloedmonster wordt afgenomen en gekleurd met een zwakke radioactieve kleurstof. Vervolgens worden de gelabelde rode bloedcellen terug in de bloedbaan geïnjecteerd en door het lichaam verspreid voor daaropvolgende monitoring met speciale kamers om het totale aantal rode bloedcellen in het lichaam te bepalen.

In sommige gevallen kan de arts een biopsie of beenmergaspiratie aanvragen. Een beenmergbiopsie is een kleine chirurgische ingreep waarbij een kleine hoeveelheid beenmerg met een naald uit het bot wordt gehaald. Deze soorten analyse kunnen de gezondheid van het beenmerg bepalen.

behandeling

Ziektetherapie maakt gebruik van een aantal methoden. Ze kunnen zowel individueel als in combinatie worden gebruikt. Behandelingsopties kunnen zijn: flebotomie, medicamenteuze behandeling of immunotherapie.

Doelen van therapie

Normalisatie van de bloeddichtheid vermindert het risico op bloedstolsels en de ontwikkeling van een hartaanval of beroerte. Normale viscositeit van het bloed draagt ​​bij aan een adequate toevoer van zuurstof naar alle delen van het lichaam, minimaliseert de symptomen van erythremie. Studies tonen aan dat symptomatische behandeling van erythremie de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verhoogt.

Behandelmethoden

1. Flebotomie (aderlatingen). Phlebotomy verwijdert een bepaalde hoeveelheid bloed via een ader. Het proces van aderlaten lijkt veel op een bloeddonatie. Als gevolg hiervan neemt het aantal rode bloedcellen in de bloedsomloop af, begint de viscositeit van het bloed te normaliseren. Meestal wordt ongeveer een halve liter bloed wekelijks verwijderd totdat de hematocriet normaal is. Hierna wordt een keer in de paar maanden een aderlating uitgevoerd om de normale viscositeit van het bloed te handhaven.
2. Medicamenteuze behandeling. De arts kan medicijnen voorschrijven om te voorkomen dat het beenmerg een overmaat aan rode bloedcellen vormt. Hydroxyurea (een geneesmiddel dat wordt gebruikt bij chemotherapie) kan worden gegeven om het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed te verlagen. Aspirine kan ook worden voorgeschreven om pijn in de botten te verminderen en het branderige gevoel in de handpalmen en voetzolen te minimaliseren. Bovendien vermindert aspirine het risico op bloedstolsels.
3. Immunotherapie. Deze vorm van behandeling is gericht op het gebruik van immuunmiddelen (bijvoorbeeld alfa-interferon) die door het lichaam worden geproduceerd om de overmatige vorming van rode bloedcellen in het beenmerg te bestrijden.

Het verwijderen van wat bloed uit de menselijke bloedsomloop

Andere behandelmethoden

In aanwezigheid van jeuk veroorzaakt door erythremie, kunnen geschikte medicijnen worden voorgeschreven: cholestyramine, cyproheptadine, cimetidine of psoraleen. Antihistaminica of ultraviolet-therapie kunnen ook worden voorgeschreven.

Als het niveau van urinezuur in het bloed hoger is dan normaal, kan Allopurinol worden voorgeschreven. In de meest ernstige gevallen wordt erythremia-behandeling met radioactieve fosfor gebruikt om de overmatige activiteit van beenmergcellen te onderdrukken.

Preventie opties

Het is onmogelijk om het optreden van erythremie te voorkomen. Maar met de juiste behandeling verbeteren de symptomen en worden de risico's op erythremiecomplicaties tot een minimum beperkt. Erythremie kan leiden tot cirrose en myelofibrose.

In sommige gevallen kan secundaire polycytemie worden voorkomen door de levensstijl aan te passen, activiteit te vermijden die leidt tot onvoldoende zuurstoftoevoer naar het lichaam (bijvoorbeeld bergbeklimmen, leven in hoge berggebieden en roken).

Aanbevolen levensstijl

Om complicaties te voorkomen, zijn tijdige diagnose van de ziekte en snelle behandeling van erythremie belangrijk. Wanneer eritremii nuttig kunnen zijn voor kleine fysieke inspanningen, bijvoorbeeld wandelen. Vanwege een lichte toename van de hartslag bij matige lichaamsbeweging, neemt de bloedstroom toe. Dit vermindert het risico op bloedstolsels. Bloedcirculatie kan ook worden verbeterd door het licht dat de benen strekt.

Jeuk van de huid vergezelt de patiënt vaak tijdens de ziekte. Het is belangrijk om de huid niet te beschadigen door constant te krabben. Het wordt aanbevolen om water op lage temperatuur en zeer milde detergentia te gebruiken. Het is belangrijk om te voorkomen dat je na het douchen met een handdoek wrijft, het kan helpen om een ​​vochtinbrengende crème te gebruiken.

Wanneer eritremii de bloedcirculatie in de ledematen verslechterden, en ze meer vatbaar zijn voor verwonding door de werking van zeer lage of zeer hoge temperaturen en fysieke druk. Bij deze ziekte is het belangrijk om dit soort stress te vermijden:

• Draag bij koud weer warme kleding. Er moet speciale aandacht worden besteed aan het opwarmen van de handen en voeten. Het dragen van warme handschoenen, sokken en schoenen is van groot belang voor een patiënt.
• Het is belangrijk om oververhitting te voorkomen, om te beschermen tegen directe blootstelling aan de zon, om voldoende water te drinken, om hete baden en verwarmde zwembaden te vermijden.
• Vermijd bij het sporten in de sport serieuze werkbelastingen, en als u een sportblessure krijgt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.
• Houd de conditie van de voeten in de gaten en stel de arts op de hoogte van eventuele beschadigingen.

Erythremie vereist voortdurende bezoeken aan de arts, het bewaken van de conditie van het lichaam en het aanpassen van de toegepaste therapie. Het is belangrijk om zich strikt aan de door de arts voorgeschreven behandeling te houden. In het dieet van patiënten met erythremie wordt vaak aanbevolen om zich te houden aan een dieet met een overwicht van gefermenteerde melk en kruidenproducten. Het wordt aanbevolen producten te verwijderen die de bloedvorming uit het dieet van de patiënt verbeteren.

Methoden voor de bepaling en behandeling van erythremie

Erythremia is een chronische ziekte die een vorm van leukemie is. Het wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop, maar na verloop van tijd is de kwaadaardige degeneratie ervan of de ontwikkeling van vele levensbedreigende complicaties mogelijk.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een sterke toename van de hoeveelheid rode bloedcellen (erythrocyten), die te wijten is aan een storing in de regulatie van de bloedvorming. In de medische literatuur wordt een andere naam gevonden voor erythremie - polycythaemia vera. Je kunt ook de term ziekte Vaise-Osler ontmoeten.

Erythremia ontwikkelingsmechanisme

Rode bloedcellen worden rode bloedcellen genoemd. Ze spelen een belangrijke rol in het lichaam, omdat ze zijn ontworpen om zuurstof naar alle cellen te transporteren. De productie van rode bloedcellen vindt plaats in verschillende menselijke organen - in het beenmerg (gelegen in de tubulaire botten, wervels, ribben, enz.), Lever en milt.

Deze bloedcellen zijn 96% hemoglobine, dat het transport van zuurstof naar de weefsels uitvoert. Hun rode kleur is te wijten aan het gehalte aan ijzer. Erytrocyten worden gevormd uit stamcellen. Ze worden als speciaal beschouwd omdat ze unieke eigenschappen hebben. Deze structuren kunnen transformeren in elke gewenste cel.

Er is ook geel beenmerg in menselijke botten. Het bestaat voornamelijk uit vetweefsel. Het begint te functioneren en neemt de functie over van het ontwikkelen van bloedelementen in noodsituaties wanneer bloedvorming niet goed gebeurt.

Echte polycytemie verwijst naar ziekten waarvan de oorzaken niet volledig zijn vastgesteld. Op een gegeven moment begint het lichaam van een zieke intensief rode bloedcellen te produceren, wat leidt tot erythremie. Het resultaat is een aanzienlijke verdikking van het bloed, bloedstolsels worden gevormd. Ook in 75% van de gevallen van erythremie wordt een toename van het aantal bloedplaatjes en leukocyten waargenomen.

Als gevolg van al deze negatieve veranderingen begint hypoxie te stijgen, wat gepaard gaat met zuurstofgebrek van het menselijk lichaam. Tegen de achtergrond van een tekort aan voedingsstoffen voor de meeste organen faalt hun werk en ontwikkelen zich tal van comorbiditeiten. Ze vormen een gevaar voor het leven van patiënten met erythremie en zijn vaak de oorzaak van hun dood.

Oorzaken van Eritremia

Erythremia wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd bij ouderen. Ook kan deze ziekte voorkomen bij mannen of vrouwen in de werkende leeftijd. Er werd vastgesteld dat vertegenwoordigers van het sterkere geslacht gevoeliger zijn voor erythremie. Maar het is bewezen dat echte polycytemie verwijst naar een nogal zeldzame ziekte. Het komt jaarlijks voor bij ongeveer 5 personen per 100 miljoen.

In de medische literatuur zijn er verschillende belangrijke redenen die leiden tot de ontwikkeling van erythremie:

• genetische aanleg. Er is vastgesteld dat genmutaties leiden tot de ontwikkeling van deze gevaarlijke pathologie. Dat is de reden waarom erythremia vaak wordt ontdekt op de achtergrond van ziekten zoals het syndroom van Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom en vele anderen;
• ioniserende straling. Het kan leiden tot de ontwikkeling van erythremie, omdat het op genniveau leidt tot veranderingen in het lichaam. Vanwege deze negatieve impact sterven sommige cellen, wat leidt tot de ziekte;
• giftige stoffen. Wanneer ze worden ingenomen, kunnen ze op genetisch niveau ernstige veranderingen veroorzaken, waardoor erythrocytose ontstaat. Gevaarlijke stoffen zijn benzeen (aangetroffen in benzine, verschillende chemische oplosmiddelen), sommige antibacteriële en cytostatische preparaten.

Eritremia-classificatie

Een dergelijke ziekte als erythremie, die zich op elke leeftijd manifesteert, kan acuut of chronisch zijn. In het laatste geval kan de progressie van de ziekte asymptomatisch gedurende vele jaren voorkomen. In deze situatie zullen alleen bloedonderzoeken in het laboratorium wijzen op de aanwezigheid van bepaalde pathologieën in het menselijk lichaam.

Afhankelijk van de pathogenese kan erythremie primair of secundair zijn. Ook op basis van de kenmerken van de progressie van pathologie onderscheiden twee van de vormen:

• waar. Een significante toename van rode bloedcellen wordt waargenomen;
• relatief (false). Het wordt gekenmerkt door een normale waarde van het aantal erytrocyten, dat wordt gecombineerd met een sterke afname van het volume bloedplasma.

Stadia van Eritremia

Chronische erythremie wordt gekenmerkt door verschillende stadia, die elk hun eigen kenmerken van de cursus hebben. Experts identificeren:

• eerste fase. De duur kan anders zijn - van enkele maanden tot een paar decennia. De beginfase van erythremia wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van klinische symptomen van de ziekte. In een laboratoriumonderzoek van bloed kan een lichte toename van het aantal rode bloedcellen worden waargenomen (ongeveer 5-7x1012 per liter bloed). Een matige toename van hemoglobine wordt ook waargenomen;
• erytremische fase. Het wordt gekenmerkt door een constante toename van de concentratie van rode bloedcellen in het bloed. Ook begint de vorming van tumoren te differentiëren in leukocyten en bloedplaatjes. Als gevolg van al deze negatieve veranderingen neemt het bloedvolume in de vaten snel toe. Zijzelf is ook aan het veranderen. Wanneer erythremiebloed dikker wordt, wordt de bewegingssnelheid aanzienlijk verminderd. Als gevolg hiervan vindt activering van bloedplaatjes plaats. Ze communiceren met elkaar en vormen files. Ze overlappen het lumen van de kleinste bloedvaten, wat leidt tot onvoldoende bloedtoevoer naar de weefsels. Als gevolg van een toename van het aantal basisbloedelementen, begint het actief af te breken in de milt. Hierdoor komen er veel schadelijke stoffen in het lichaam van de patiënt met erythremie, die de werking ervan negatief beïnvloeden;
• anemische fase. Gekenmerkt door de ontwikkeling van fibrose in het beenmerg. In dit geval is er een transformatie van cellen die vroeger actief deelnamen aan het bloedvormingsproces. Als gevolg hiervan worden ze vervangen door vezelig weefsel. Dit proces veroorzaakt een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen. Ook wordt het anemische stadium van erythremia gekenmerkt door de vorming van extra-focale foci van bloedvorming in de milt en de lever. Dit is nodig om bestaande schendingen te compenseren.

Symptomen van de eerste fase van erythremie

Symptomen van erythremie hangen grotendeels af van het stadium van ontwikkeling van deze ziekte. Ten eerste merken de meeste patiënten de volgende waarschuwingstekens op:

• hyperemie van de huid en slijmvliezen. Het optreden van dit symptoom van erythremie gaat gepaard met een toename van de concentratie van rode bloedcellen in de bloedbaan. Een verandering in huidskleur wordt zonder uitzondering waargenomen in alle delen van het lichaam. In dit geval is hyperemie bij erythremia niet altijd acuut. In sommige gevallen wordt de huid niet rood, maar alleen lichtroze. Zeer vaak associëren patiënten dergelijke veranderingen niet met de ontwikkeling van erythremie, wat onjuist is;
• het uiterlijk van pijn in de ledematen en vingers. De ontwikkeling van dit symptoom gaat gepaard met verminderde bloedtoevoer naar de kleine bloedvaten;
• hoofdpijn. Dit symptoom verschijnt niet bij alle patiënten, maar wordt vaak aangetroffen in het beginstadium van erythremie.

Symptomen van het erythremische stadium van de ziekte

Als de ziekte voortschrijdt en ernstige veranderingen in de samenstelling van het bloed worden waargenomen, ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• hepatomegalie. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, die de ontwikkeling van bepaalde pathologische processen in het menselijk lichaam aangeeft;
• splenomegalie. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de milt, die optreedt tegen de achtergrond van overvulling van het lichaam met bloed en zijn deelname aan het proces van het splitsen van rode bloedcellen en andere elementen;
• verhoogde hyperemie van de huid en slijmvliezen. Bovendien zijn gezwollen aders duidelijk zichtbaar op het lichaam van een zieke vanwege hun overmatige vulling met bloed;
• verhoging van de bloeddrukniveaus;

• verschijning van erytromelalgie. Deze overtreding gaat gepaard met de ontwikkeling van ondraaglijke pijn van brandend karakter in de vingertoppen op de onderste en bovenste ledematen. Erytromelalgie leidt tot ernstige roodheid van de huid en het verschijnen van cyanotische vlekken;
• de ontwikkeling van ernstige pijn in de gewrichten;
• pruritus verschijnt, die verergerd wordt na waterprocedures;
• ontwikkeling van maagzweren en darmzweren. Dit is te wijten aan de schending van de bloedtoevoer naar de weefsels en tegen de achtergrond van trofische processen;
• bloeden. Patiënten detecteren verhoogd bloedend tandvlees en andere aandoeningen;
• veel voorkomende symptomen. Door de ontwikkeling van alle negatieve processen in het lichaam, klagen patiënten met erythremie over zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, oorsuizen, enz.

Symptomen van anemisch stadium van erythremie

Echte polycytemie zonder de juiste behandeling leidt tot een aanzienlijke verslechtering van de toestand van de patiënt. Als hij geen tijdige hulp krijgt, ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• alle tekenen van bloedarmoede verschijnen. Bij de mens is de huid aanzienlijk bleker, zwakker, duizeliger en slechter voor de algemene toestand van het lichaam;
• intense bloeding. Kan spontaan of na lichte verwonding verschijnen. In ernstige gevallen kan het bloeden enkele uren duren en is het moeilijk genoeg om te stoppen;
• het verschijnen van bloedstolsels. Dit fenomeen is de belangrijkste doodsoorzaak in de aanwezigheid van erythremie. Door de vorming van bloedstolsels wordt de bloedcirculatie verstoord in de aderen van de onderste ledematen, in de bloedvaten van de hersenen, enz.

Diagnose van Eritremie

Erythremia wordt gediagnosticeerd door een zeer gespecialiseerde hematoloog. Hij schrijft een reeks tests en onderzoeken voor om de mate van negatieve veranderingen in het menselijk lichaam te identificeren en de beste behandelingsstrategie te bepalen. Deze omvatten:

• volledige bloedtelling, waarbij een verandering in een verscheidenheid aan indicatoren wordt waargenomen. Een toename van rode bloedcellen en hemoglobine, leukocyten, bloedplaatjes wordt waargenomen. Vervolgens, wanneer de ziekte het laatste stadium van ernst heeft bereikt, worden deze bloedparameters aanzienlijk lager dan normaal, hetgeen wijst op de ontwikkeling van anemie;
• beenmergpunctie. Deze procedure wordt uitgevoerd met een dunne naald. Na onderzoek van het verzamelde biologische materiaal, kan het aantal hematopoëtische cellen, de aanwezigheid van kwaadaardige processen of fibrose worden bepaald;
• biochemische bloedtest. Hiermee kunt u de hoeveelheid ijzer in het lichaam identificeren. Bepaalt het niveau van levermonsters in het bloed. Ze komen overeen met het aantal stoffen dat vrijkomt in de bloedbaan wanneer cellen van dit orgaan worden vernietigd. Het niveau van bilirubine wordt ook gedetecteerd, wat de intensiteit van het proces van vernietiging van rode bloedcellen aangeeft;

• Echografie van de buikorganen. Het is noodzakelijk om de grootte van de lever en de milt te bepalen om foci van fibrose te identificeren;
• Doppler-echografie. Ontworpen om de snelheid van de bloedstroom te bepalen, helpt bij het identificeren van bloedstolsels in de bloedvaten.

Het helpt ook om een ​​juiste diagnose te stellen door de geschiedenis van de patiënt te onderzoeken en de patiënt te onderzoeken, omdat veel van de symptomen van de ziekte zichtbaar zijn voor het blote oog. De arts voert ook een gesprek met de patiënt en registreert zorgvuldig alle bestaande klachten.

Beginselen van behandeling van de ziekte

Wanneer behandeling met erythremia primair gericht is op de algehele versterking van het lichaam. Om dit te doen, wordt de patiënt aangeraden om een ​​gezonde levensstijl te handhaven, om het dagelijkse regime te organiseren. Voor een erythremia-patiënt wordt aanbevolen om veel in de buitenlucht te lopen, maar om te zonnen te minimaliseren.

Ook is het wenselijk dat de patiënt zich houdt aan het melkgroente dieet. Producten van dierlijke oorsprong kunnen aanwezig zijn in de voeding, maar niet in grote hoeveelheden. Contra-indicaties worden vastgesteld met betrekking tot voedsel, dat veel ascorbinezuur of ijzer bevat.

Het belangrijkste doel van therapie in de aanwezigheid van erythremie is het verlagen van het niveau van hemoglobine (tot 140-160 g / l) en hematocriet (tot 45-46%). Een speciale symptomatische behandeling wordt ook voorgeschreven om de belangrijkste onplezierige symptomen van de ziekte te elimineren. In het bijzonder worden medicijnen voorgeschreven om pijn in de ledematen te verlichten, problemen met de bloedcirculatie, enz.

Om het aantal rode bloedcellen te verminderen, worden hemoglobine en hematocriet toegepast bij erythremie-specifieke procedures:

• bloedvergieten. Met deze procedure kunt u het bloedvolume in de bloedvaten verminderen, wat zal leiden tot een gedeeltelijke normalisatie van de hoofdindicatoren bij erythremie. Tot 300-500 ml bloed wordt meestal per keer verwijderd met een frequentie van 2-4 dagen. Dit gebeurt totdat het hemoglobinegehalte daalt tot een aanvaardbaar niveau van 140-150 g / l. Deze behandeling is gecontraïndiceerd voor hoge aantallen bloedplaatjes;
• eritrotsitaferez. Het is een effectieve procedure, een waardig alternatief voor bloedvergieten bij erythremie. Tijdens erythrocytaferese worden erytrocyten uitgescheiden uit het bloed van de patiënt. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van een speciaal filterapparaat. Hiermee kunt u de rode bloedcellen scheiden en het plasma terug in de bloedbaan brengen.

Medicamenteuze behandeling van erythremie

Als echte polycytemie gepaard gaat met veel onaangename symptomen, wordt de patiënt cytostatica voorgeschreven. Ze worden gebruikt in de aanwezigheid van intense jeuk op de huid, met een significante toename in het niveau van de belangrijkste elementen van het bloed. Ook indicaties voor de benoeming van cytostatica zijn een toename van de grootte van de milt en lever, de ontwikkeling van maagzweren, veneuze trombose en andere complicaties van erythremie.

Deze medicijnen kunnen de groei van verschillende cellen in het menselijk lichaam onderdrukken, dus ze zijn relevant bij de behandeling van deze ziekte. De meest populaire cytostatica omvatten:

• Mielosan;
• hydroxyureum;
• Imifos;
• busulfan;
• radioactieve fosfor en anderen.

De laatste remedie wordt als bijzonder effectief beschouwd. Het kan zich ophopen in de botten en de werking van het beenmerg remmen, wat leidt tot de eliminatie van veel van de storende symptomen van erythremie. Als een behandeling met radioactief fosfor een positief resultaat opleverde, ervaart de patiënt een stabiele remissie gedurende 2-3 jaar. Als na de therapie het gewenste effect niet wordt waargenomen, wordt het herhaald.

Deze behandelingsmethode voor erythremie heeft veel bijwerkingen, dus het gebruik ervan moet plaatsvinden onder toezicht van een ervaren arts.

Het gebruik van andere geneesmiddelen voor erythremie

Als anemie van auto-immune oorsprong zich ontwikkelt in de aanwezigheid van erythremie, worden glucocorticosteroïden voorgeschreven. Prednisolon wordt het meest gebruikt. De dosis en het regime van het medicijn worden bepaald door de arts, afhankelijk van de kenmerken van de ziekte. Als deze behandeling geen positief resultaat geeft, krijgt de patiënt een operatie om de milt te verwijderen.

Als de ontwikkeling van erythremie tekenen van acute leukemie vertoonde, wordt de therapie uitgevoerd volgens het algemeen aanvaarde schema.

Je moet ook niet vergeten dat in de aanwezigheid van deze ziekte, het lichaam een ​​tekort aan ijzer heeft. Dit komt door het feit dat het verbinding maakt met hemoglobine, waarvan de hoeveelheid ver boven de norm ligt.

Daarom worden veel patiënten medicijnen voorgeschreven die ijzertekort compenseren. Deze omvatten:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer en andere analogen.

Als uratovy diathese wordt waargenomen tijdens erythremie, is Allopurinol voorgeschreven. Hiermee kunt u het uraatgehalte in het bloed verlagen, dat aanzienlijk is verhoogd tegen de achtergrond van de snelle vernietiging van rode bloedcellen. De dosering en het regime van dit medicijn wordt bepaald door vele factoren. Allereerst is het de concentratie van urinezuur in het lichaam van een zieke persoon.

Prognose voor erythremie

Behandeling van deze ziekte gebeurt in de meeste gevallen in het ziekenhuis. Dit is een noodzakelijke noodzaak, omdat de gebruikte medicijnen veel bijwerkingen hebben. Tijdens erythremie-therapie is het noodzakelijk om de dosering van essentiële geneesmiddelen constant aan te passen en de respons van het lichaam te controleren.

De complicaties van deze ziekte omvatten myelofibrose en levercirrose. Ze ontwikkelen zich bij gebrek aan adequate behandeling of niet-naleving van de aanbevelingen van de arts. De ontwikkeling van myeloïde leukemie is ook mogelijk. Maar gezien de ontwikkeling van de moderne geneeskunde, is het beloop van erythremie meestal goedaardig. De duur van het leven met de ontwikkeling van deze ziekte is 10 jaar of langer.

erythremia

Echte polycytemie (Griekse poly poly multi + histologische cytuscel + haima-bloed) (synoniemen: primaire polycytemie, polycythaemia vera, erythremie, erythremie, ziekte van Vaquez (Vaquez)) is een goedaardige ziekte van het hematopoëtische systeem geassocieerd met myeloproliferatie van ipoplasty. Dit proces heeft vooral invloed op de erytroblastspruit. Een buitensporige hoeveelheid erythrocyten verschijnt in het bloed, maar het aantal bloedplaatjes en neutrofiele leukocyten neemt ook toe, maar in mindere mate. Cellen hebben een normaal morfologisch uiterlijk. Door het aantal rode bloedcellen te verhogen, neemt de viscositeit van het bloed toe, neemt de hoeveelheid circulerend bloed toe. Dit leidt tot een langzamere bloedstroom in de bloedvaten en de vorming van bloedstolsels, wat leidt tot verminderde bloedtoevoer en orgaanhypoxie.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Vaquez [1] in 1892. In 1903 suggereerde Osler [2] dat de basis van de ziekte verhoogde beenmergactiviteit is. Hij isoleerde ook erythremie in een afzonderlijke nosologische vorm.

Echte polycytemie is een ziekte bij volwassenen, vaker bij ouderen, maar het komt ook voor bij jonge mensen en kinderen. [3] Jarenlang manifesteert de ziekte zich niet, hij verloopt zonder symptomen. Volgens verschillende onderzoeken varieert de gemiddelde leeftijd van patiënten van 60 jaar tot 70-79 jaar. [4] [5] Jongeren lijden minder vaak, maar hun ziekte is ernstiger. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen, de verhouding is ongeveer 1,5: 1,0, bij jonge en middelbare leeftijd patiënten, vrouwen overheersen. Gevestigde familiale aanleg voor deze ziekte, die duidt op een genetische aanleg daarvoor. Onder chronische myeloproliferatieve ziekten komt erythremie het meest voor. De prevalentie is 29: 100.000.

De inhoud

Oorzaak van polycytemie

Onlangs zijn op basis van epidemiologische waarnemingen suggesties gedaan voor de samenhang van de ziekte met de transformatie van stamcellen. [6] Er is een mutatie van het JAK 2 tyrosine kinase (Janus kinase), waarbij in positie 617 valine wordt vervangen door fenylalanine [7], [8] Deze mutatie komt echter voor bij andere hematologische aandoeningen, maar met polycytemie het vaakst.

Klinisch beeld

In de klinische manifestaties van de ziekte overheersen manifestaties van plethors en complicaties geassocieerd met vasculaire trombose. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn als volgt:

• Verdunde huidaderen en verkleuring van de huid

Op de huid van patiënten, vooral in de nek, duidelijk zichtbare, verwijde gezwollen aders. Bij polycytemie heeft de huid een rood-kersen kleur, vooral uitgesproken op de open delen van het lichaam - op het gezicht, de nek en de handen. De tong en lippen hebben een blauwrode kleur, de ogen zijn alsof ze gevuld zijn met bloed (de conjunctiva van de ogen zijn hyperemisch), de kleur van het zachte gehemelte wordt veranderd terwijl de gebruikelijke kleur van het harde gehemelte behouden blijft (Coopermann-symptoom). Een eigenaardige tint van de huid en slijmvliezen ontstaat door de overloop van de oppervlakteschepen met bloed en het vertragen van de beweging ervan. Als gevolg hiervan heeft het grootste deel van de hemoglobine de tijd om in een herstelde vorm te gaan.

Patiënten ervaren jeuk. Jeuk van de huid wordt waargenomen bij 40% van de patiënten. Dit is een specifieke diagnose voor de ziekte van Vacaise. Deze jeuk neemt toe na het baden in warm water, wat gepaard gaat met de afgifte van histamine, serotonine en prostaglandine.

Dit zijn kortdurende onverdraaglijke brandende pijnen in de toppen van de vingers en tenen, vergezeld door roodheid van de huid en het verschijnen van paarse cyanose. Het optreden van pijn is het gevolg van een verhoogd aantal bloedplaatjes en het verschijnen van een microtrombus in de haarvaten. Erythromelalgie heeft een goed effect bij het nemen van aspirine.

Een veel voorkomend symptoom van erythremie is een vergrote milt van verschillende gradaties, maar de lever kan ook worden vergroot. Dit is het gevolg van overmatige bloedvulling en de deelname van het hepato-lienale systeem aan het myeloproliferatieve proces.

• De ontwikkeling van zweren in de twaalfvingerige darm en de maag

In 10-15% van de gevallen ontwikkelt zich een zweer in de twaalfvingerige darm, minder vaak in de maag, dit wordt geassocieerd met trombose van kleine bloedvaten en trofische stoornissen in het slijmvlies en een afname van de weerstand tegen Helicobacter pylori [9].

• Het optreden van bloedstolsels in de bloedvaten

Eerder waren vasculaire trombose en embolie de belangrijkste doodsoorzaken bij polycytemie. Patiënten met polycytemie hebben de neiging bloedstolsels te vormen. Dit leidt tot verminderde bloedcirculatie in de aderen van de onderste ledematen, cerebrale, coronaire en miltvaten. Naar voren gebogen aan trombose toe te schrijven aan verhoogde bloedviscositeit, thrombocytosis en veranderingen in de vaatwand.

Samen met verhoogde bloedstolling en trombusvorming tijdens polycytemie, worden bloedingen uit het tandvlees en uit de verwijde aders van de slokdarm waargenomen.

• Aanhoudende gewrichtspijn en verhoogde urinezuurspiegels

Veel patiënten (in 20%) klagen over aanhoudende pijn in de gewrichten van arthritische aard, omdat er een toename van het urinezuurniveau is

Veel patiënten klagen over aanhoudende pijn in de benen, waarvan de oorzaak endarteritis, bijkomende eritremieën en erytromalgalg vernietigt.

Bij het tikken op platte botten en druk op hen, zijn ze pijnlijk, wat vaak wordt waargenomen bij hyperplasie van het beenmerg.

De verslechtering van de bloedcirculatie in de organen leidt tot klachten van patiënten over vermoeidheid, hoofdpijn, duizeligheid, oorsuizen, blozen van het hoofd naar het hoofd, vermoeidheid, kortademigheid, flitsen van gezichten aan de voorzijde, visusstoornissen. De bloeddruk wordt verhoogd, wat een compenserende reactie is van het vaatbed op een verhoging van de viscositeit van het bloed. Vaak ontwikkelen van hartfalen, myocardiosclerose.

Laboratoriumindicatoren voor polycythaemia vera

Het aantal rode bloedcellen is toegenomen en bedraagt ​​meestal 6 × 10¹² - 8 × 10¹² per liter of meer.
Hemoglobine stijgt tot 180-220 g / l, de kleurindex is minder dan één (0.7-0.6).
Het totale volume circulerend bloed is aanzienlijk verhoogd - 1,5 - 2,5 keer, voornamelijk als gevolg van een toename van het aantal rode bloedcellen. Hematocriet (de verhouding van erytrocyten en plasma) verandert drastisch als gevolg van de toename van rode bloedcellen en bereikt 65% of meer.

Het aantal reticulocyten in het bloed nam toe tot 15-20 ppm, wat wijst op een sterke regeneratie van rode bloedcellen.

Erytrocyt polychromasia wordt genoteerd: in het uitstrijkje kunnen individuele erytroblasten worden gedetecteerd.

Het aantal leukocyten is 1,5-2 maal verhoogd tot 10,0 x 109 - 12,0 x 109 per liter bloed. Bij sommige patiënten bereikt leukocytose hogere aantallen. De toename treedt op als gevolg van neutrofielen, waarvan het gehalte 70-85% bereikt. Er is een steek, minder vaak myelocytische verschuiving. Het aantal eosinofielen, zelden en basofielen, neemt toe.

Het aantal bloedplaatjes steeg tot 400,0 x 10 9 - 600,0 x 10 9 per liter bloed, en soms meer. De viscositeit van het bloed is aanzienlijk toegenomen, ESR vertraagd (1-2 mm per uur).

Urinezuurniveaus nemen toe

Polycythaemia-complicaties

Complicaties van de ziekte ontstaan ​​als gevolg van trombose en embolie van arteriële en veneuze vaten van de hersenen, milt, lever, onderste extremiteiten, minder vaak - andere delen van het lichaam. Ontwikkel miltinfarct, ischemische beroerte, hartinfarct, levercirrose, diepe veneuze trombose. Samen met trombose, bloeding, erosie en maagzweren en zweren aan de twaalfvingerige darm, wordt bloedarmoede opgemerkt. Zeer vaak ontwikkelen galsteen en urolithiasis door toenemende concentraties van urinezuur. nephrosclerosis

diagnostiek

Van groot belang bij de diagnose van echte polycytemie is de beoordeling van klinische, hematologische en biochemische indicatoren van de ziekte. Het kenmerkende uiterlijk van de patiënt (specifieke kleur van de huid en slijmvliezen). Vergrote milt, lever, neiging tot trombose. Veranderingen in bloedparameters: hematocriet, aantal rode bloedcellen, aantal leukocyten, aantal bloedplaatjes. Toename van de hoeveelheid circulerend bloed, toename van de viscositeit, lage ESR, toename van het gehalte aan alkalische fosfatase, leukocyten, wei-vitamine B₁₂.Het is noodzakelijk om ziekten uit te sluiten wanneer er hypoxie is en een onvoldoende behandeling met vitamine B ₁₂.
Om de diagnose te verduidelijken, zijn trepanobiopsy en histologisch onderzoek van het beenmerg noodzakelijk.

De volgende indicatoren worden meestal gebruikt om echte polycytemie te bevestigen:

1. De toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen:
   
   • voor mannen - 36 ml / kg,
     
   • voor vrouwen - meer dan 32 ml / kg
     
2. Verhoogde hematocriet> 52% van de mannen en> 47% bij vrouwen, verhoogde hemoglobine> 185 g / l bij mannen en> 165 g / l bij vrouwen
   
3. Arteriële bloedzuurstofverzadiging (meer dan 92%)
   
4. Een vergrote milt is splenomegalie.
   
5. Gewichtsverlies
   
6. zwakte
   
7. zweten
   
8. Gebrek aan secundaire erytrocytose
   
9. De aanwezigheid van genetische afwijkingen in de beenmergcellen, behalve de aanwezigheid van chromosomale translocatie van het Philadelphia-chromosoom of met een herbouwd BCR ABL-gen
   
10. Kolonievorming door erytroïde cellen in vivo
    
11. Leukocytose van meer dan 12,0 x 109 l (bij afwezigheid van een temperatuursreactie, infecties en intoxicaties).
    
12. Trombocytose meer dan 400,0 x 109 per liter.
    
13. Verhoogd alkalisch fosfatase-gehalte van neutrofiele granulocyten van meer dan 100 eenheden. (bij afwezigheid van infecties).
    
14. Serum vitamine b-niveau₁₂ - meer dan 2200 ng
    
15. Laag erytropoëtine
    
16. Beenmergpunctie en histologisch onderzoek van punctaat verkregen met behulp van trepanobiopsy tonen een toename van megakaryocyten.
    

Diagnosealgoritme

Het diagnose-algoritme [10] is als volgt:

1. Om te bepalen of de patiënt:
   
   • A. een toename van hemoglobine of B. een toename van hematocriet
     
   • B. splenomegalie met of zonder toename van het aantal bloedplaatjes of leukocyten
     
   • G. portale veneuze trombose
     
2. Als dit het geval is, moet secundaire polycytemie worden uitgesloten.
   
3. Met uitzondering van secundaire polycythemie zet het algoritme voort:
   

Als een patiënt drie grote criteria heeft of de eerste twee groot zijn in combinatie met twee kleine: een consultatie met een hematoloog is noodzakelijk, omdat er alle gegevens zijn voor een diagnose van echte polycytemie.

• toename van de massa circulerende rode bloedcellen:
  
  • voor mannen - 36 ml / kg,
    
  • voor vrouwen - meer dan 32 ml / kg
    
• arteriële bloedzuurstofverzadiging (meer dan 92%)
  
• splenomegalie - splenomegalie
  

Kleine (optionele) criteria

• toename van het aantal bloedplaatjes
  
• verhoogd aantal witte bloedcellen
  
• alkalische fosfatase-vergroting
  
• toename van vitamine b₁₂
  

Dit is echte polycytemie en moet worden gecontroleerd door een hematoloog.

Bovendien is het mogelijk om de aanwezigheid van groei van Erythroid-kolonies in het medium zonder Erytropoëtine, het niveau van Erythropoietin (70% gevoeligheid, specificiteit 90%), te bepalen om een ​​histologie van het botmergpuntaat uit te voeren,

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met secundaire (absolute en relatieve) erytrocytose.

behandeling

De behandeling is gebaseerd op de verlaging van de viscositeit van het bloed en de bestrijding van complicaties zoals trombusvorming en bloeding. Bloedviscositeit is direct gerelateerd aan het aantal erytrocyten, dus aderlaten en chemotherapie (cytoreductieve therapie), verminderen van de hoeveelheid erytrocyten, zijn gebruikt bij de behandeling van echte polycytemie. Bloodletting blijft de belangrijkste behandeling voor eritremie. Daarnaast gebruikte middelen voor symptomatische actie. Behandeling van de patiënt en zijn observatie moeten worden uitgevoerd door een hematoloog.

bloedvergieten

Bloodletting (flebotomie) leidt de behandelmethode. Bloeden vermindert het bloedvolume en normaliseert hematocriet. Bloodletting wordt uitgevoerd met een pletora en hematocriet boven 55%. Hematocriet moet onder de 45% worden gehouden. Verwijder 300-500 ml bloed met tussenpozen van 2-4 dagen voorafgaand aan de eliminatie van het plethorische syndroom. Het hemoglobineniveau wordt aangepast naar 140-150 g / l. Vóór het bloedlaten, om de reologische eigenschappen van het bloed en de microcirculatie te verbeteren, is intraveneuze toediening van 400 ml reopolyglukine a en 5000 IE heparine a aangewezen. Bloeden vermindert jeuk van de huid. Een contra-indicatie voor bloeding is een toename van het aantal bloedplaatjes van meer dan 800.000 Bloedingen worden vaak gecombineerd met andere behandelingsmethoden.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan met succes worden vervangen door erytrocytoforese.

Cytoreductieve therapie

Bij personen met een hoog tromboserisico, in combinatie met bloeding of, als het niet effectief is om hematocriet te behouden, wordt alleen een bloeding cytoreductieve therapie uitgevoerd.

Om de proliferatie van bloedplaatjes en erythrocyten te onderdrukken, worden geneesmiddelen uit verschillende farmacologische groepen gebruikt: antimetabolieten, alkylerende en biologische stoffen [11]. Elk medicijn heeft zijn eigen kenmerken van gebruik en contra-indicaties.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chloorambucil (leukeran) worden voorgeschreven. In de afgelopen jaren zijn hydroxyureum (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (verciet, amedel) gebruikt. Het gebruik van hydroxyurea is geïndiceerd voor oudere leeftijdsgroepen. Biologische stoffen gebruiken recombinant interferon α-2b (intron), dat myeloproliferatie remt. Met het gebruik van interferon in grotere mate, het niveau van bloedplaatjes. Interferon voorkomt de ontwikkeling van trombohemorrhagische complicaties, vermindert jeuk.

In de afgelopen jaren is het gebruik van radioactieve fosfor (32P) kleiner geworden. De behandeling van erythremie met radioactief fosfor werd voor het eerst toegepast door John Lawrence in 1936. Het remt mielopoe, inclusief erytropoëse. Het gebruik van radioactieve fosfor gaat gepaard met een hoog risico op het ontwikkelen van leukemie.

Om het aantal gebruikte bloedplaatjes te verminderen, met een dosis van 0,5-3 mg per dag.

Het gebruik van imatinib (Imatinib) bij de echte politie ging niet verder dan de onderzoeksfase.

De meest gebruikte behandelingsregimes

Behandelschema's worden individueel door een hematoloog voor elke patiënt geselecteerd.
Voorbeelden van een aantal schema's: [12]

1. aderlaten met hydroxyureticum
   
2. interferon met lage doses aspirine
   
3. aderlaten samen met hydroxydim en lage doses aspirine
   
4. aderlaten met interferon en lage doses aspirine
   

Behandeling van polycythaemia complicaties

Voor de preventie van trombose en embolie wordt disaggregatietherapie gebruikt: acetylsalicylzuur in een dosis (van 50 tot 100 mg per dag), dipyridamol, ticlopedine hydrochloride, trental. Heparine of Fraxiparin moet op hetzelfde moment worden toegediend.
Het gebruik van bloedzuigers is niet effectief.
Om huid jeuk te verminderen, zijn antihistaminica gebruikt - blokkers van antihistaminica systemen van de H1-systemen - (zyrtec) en paraxetine (paxil).

Wanneer ijzertekort wordt gebruikt:

• androgene medicijnen: vinobanine (Winobanine (Danazol®)
  
• erytropoëtine
  
• thalidomide (alleen of met corticosteroïde hormonen)
  
• lenalidamide (revlemid) in combinatie met corticosteroïde hormonen
  

Met de ontwikkeling van auto-immune hemolytische anemie is het gebruik van corticosteroïde hormonen aangetoond.

Om het niveau van urinezuur te verlagen - allopurinol, interferon α.

Beenmergtransplantatie bij polycytemie wordt zelden gebruikt, omdat een beenmergtransplantatie zelf tot nadelige resultaten kan leiden.

Met cytopenie, anemische en hemolytische crises, worden corticosteroïde hormonen (prednison), anabole hormonen en B-vitamines getoond.

Splenectomie is alleen mogelijk in het geval van uitgesproken hypersplenisme. Onder de aanname van de ontwikkeling van acute leukemie is de operatie gecontra-indiceerd.

resultaat

Het verloop van chronische polycythemia goedaardig. Met moderne behandelmethoden leven patiënten lang. Het resultaat van de ziekte kan de ontwikkeling zijn van myelofibrose met progressieve bloedarmoede van het hypoplastische type en de transformatie van de ziekte in myeloïde leukemie. De levensverwachting met de ziekte is meer dan 10 jaar.

vooruitzicht

Sinds de introductie van radioactief fosfor in de praktijk is het beloop van de ziekte goedaardig.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessief en persistent. C R Soc Biol (Parijs). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Chronische cyanose, met polycytemie en vergrote milt: een nieuwe klinische entiteit. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythaemia vera bij jonge patiënten: een onderzoek naar het langetermijnrisico van trombose, myelofibrose en leukemie.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlijn, NI. (1975). "Diagnose en classificatie van polycythema's". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trends in de incidentie van polycythaemia vera bij Olmsted County, Minnesota bewoners, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ^ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcel en waarschijnlijke klonale oorsprong van de ziekte. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Activerende mutatie in het tyrosine kinase JAK2 in polycythaemia vera, essentiële trombocytose en myeloïde metaplasie met myelofibrose". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Een unieke klonale JAK2-mutatie die leidt tot een constitutieve signalering veroorzaakt polycythaemia vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale laesies in polycythaemia vera: frequentie en rol van Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart en Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / Nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: een uitgebreid overzicht en klinische aanbevelingen Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: een uitgebreid overzicht en klinische aanbevelingen Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

erythremia

Erythremia is een kwaadaardige pathologie van het bloed, vergezeld door intense myeloproliferatie, wat leidt tot het verschijnen in de bloedbaan van een groot aantal rode bloedcellen, evenals enkele andere cellen. Erythremia wordt ook polycythaemia vera genoemd. Met andere woorden, het is chronische leukemie.

Bloedcellen die in overmaat worden gevormd, hebben een normale vorm, structuur. Vanwege het feit dat hun aantal groeit, neemt de viscositeit toe, vertraagt ​​de bloedstroom aanzienlijk en beginnen zich bloedstolsels te ontwikkelen. Dit alles veroorzaakt problemen met de bloedtoevoer, wat leidt tot hypoxie, die met de tijd toeneemt. De eerste keer aan het einde van de negentiende eeuw over de ziekte, sprak Vaquez, en al in de eerste vijf jaar van de twintigste eeuw vertelde Osler over het mechanisme van het verschijnen van deze bloedpathologie. Hij definieerde ook erythremie als een afzonderlijke nosologie.

Erythremia veroorzaakt

Ondanks het feit dat bijna anderhalve eeuw bekend is over erythremie, is het nog steeds slecht begrepen, de betrouwbare redenen voor het uiterlijk zijn onbekend.

Erythremia ICD (Internationale classificatie van ziekten) - D45. Sommige onderzoekers concludeerden tijdens epidemiologische monitoring dat erythremie wordt geassocieerd met transformatieprocessen in stamcellen. Ze observeerden een tyrosinekinase-mutatie (JAK2), waarbij fenylalanine valine op de zeshonderd en zeventiende positie verving. Zo'n anomalie is een satelliet van vele bloedziekten, maar het gebeurt vooral vaak bij erythremie.

Er wordt aangenomen dat er een familiale aanleg is voor de ziekte. Dus als erythremie nabestaanden verwondt, neemt de kans om deze ziekte in de toekomst te krijgen toe. Er zijn enkele patronen van voorkomen van deze pathologie. Erythremia wordt voornamelijk beïnvloed door mensen van zestig tot tachtig jaar oud, maar er zijn nog steeds geïsoleerde gevallen waarin het zich ontwikkelt bij kinderen en jongeren. Bij jonge patiënten is erythremie erg moeilijk. Mannen hebben anderhalf keer meer kans op ziekte, maar in de zeldzame gevallen van morbiditeit onder jongeren heerst het vrouwelijke geslacht.

Van alle pathologieën van het bloed, vergezeld van myeloproliferatie, is erythremie de meest voorkomende chronische ziekte. Van de honderdduizend mensen lijden negenentwintig mensen aan echte polycytemie.

Erythremia symptomen

De ziekte van Erythremia manifesteert zich langzaam, een persoon vermoedt al een tijdje niet eens dat hij ziek is. Na verloop van tijd doet de ziekte zich voelen, in de kliniek die wordt gedomineerd door het fenomeen plethora, en aanverwante complicaties. Dus, op de huid, en vooral in de nek, worden opgezwollen grote aderen duidelijk zichtbaar. In het geval van polycytemie heeft de huid een kersenkleur, een dergelijke heldere kleuring is vooral uitgesproken in open gebieden (gezicht, handen). Lippen en tong nemen een rood-blauwe tint, hyperemie en bindvlies (ogen alsof ze gevuld zijn met bloed).

Een ander kenmerk van erythremia is een symptoom van Kuperman, waarbij het zachte verhemelte in kleur verschilt, terwijl het harde hetzelfde blijft. Deze kleuren van huid en slijmvliezen zijn te wijten aan het feit dat de kleine bloedvaten aan de oppervlakte overlopen van bloed, waardoor de beweging langzaam wordt. Om deze reden gaat bijna alle hemoglobine in gereduceerde vorm.

Het tweede belangrijke symptoom is pruritus. Hij is bijna de helft van de mensen die lijden aan erythremie. Deze jeuk wordt vooral intens na het zwemmen in warm en heet water. De reden hiervoor is de vrijgave van serotonine, prostaglandinen en histamine. Komt vaak voor erytromelalgie. Het zal worden gemarkeerd door een zeer sterke pijnlijke branderig gevoel op de toppen van de vingers. Een soort van pijn gaat gepaard met roodheid en de vorming van cyanotische vlekken. De oorzaak van verbranding is een groot aantal bloedplaatjes, waardoor microthrombs worden gevormd.

Echte erythremia gaat vaak gepaard met een toename van de grootte van de milt. De vergroting van dit lichaam kan elke graad hebben. Kan lijden en lever. Hepatomegalie wordt in dit geval veroorzaakt door een verhoogde bloedtoevoer, de directe deelname van de lever aan de processen van myeloproliferatie.

In sommige gevallen van erythremie, het optreden van zweren van de twaalfvingerige darm, maag. Duodenale ulcera komen vaker voor bij deze patiënten. Dit komt door het feit dat bloedstolsels in de slijmvaten leiden tot een verslechtering van het trofisme, waardoor het vermogen van het lichaam om de groei van Helicobacter pylori te remmen, wordt verminderd.

Een ander gevaarlijk symptoom is de ontwikkeling van bloedstolsels in de bloedvaten. Eerder werden bloedstolsels de belangrijkste doodsoorzaak bij erythremie. Bloedstolsels vormen bij patiënten met deze ziekte als gevolg van een te hoge viscositeit, veranderingen in de vaatwand. Dit veroorzaakt een defect in de bloedcirculatie in de aderen van de hersenen, benen en bloedvaten van de milt, evenals coronaire bloedvaten. Ondanks het hoge vermogen van het lichaam tot trombose, kan erythremie gepaard gaan met bloeding. Heel vaak bloeden uit de slokdarmaders, tandvlees.

Erythremia kan ook gepaard gaan met artritische gewrichtspijn. De reden hiervoor is een verhoging van de urinezuurspiegel. Volgens de resultaten van monitoring wordt dit symptoom opgemerkt door elke vijfde persoon met erythremie. Echte polycytemie gaat vaak gepaard met het vernietigen van endarteritis, dus patiënten klagen over pijn in de benen. De pijn zal de bovengenoemde erythromelalgie veroorzaken. Hyperplasie KM duidt pijn aan met druk of het tikken van platte botten.

Subjectieve symptomen waaraan de patiënt met erythremie kan wijzen: vermoeidheid, lawaai, tinnitus, front zicht, hoofdpijn, slecht gezichtsvermogen, duizeligheid, kortademigheid. Vanwege de viscositeit van de bloeddruk bij patiënten stabiel verhoogd. Met een lange loop van de ziekte, cardiosclerose, kan hartfalen optreden.

Erythremia passeert 3 fasen. Bij initiële erytrocytose matig, bij CMC - panmielosis. Vasculaire, orgaancomplicaties tot nu toe. Licht vergrote milt. Deze fase kan vijf of meer jaar duren. In de proliferatieve fase van de plethor en hepatosplenomegalie worden uitgesproken als gevolg van myeloïde metaplasie. Patiënten beginnen uit te putten. In het bloed is de afbeelding anders. Het kan uitsluitend erythrocytose of trombocytose zijn met erythrocytose of panmielose. Een neutrofielvariant en een shift links kunnen ook niet worden uitgesloten. In serum is urinezuur significant verhoogd. Erythremia in de uitputtingsfase (derde fase) wordt gekenmerkt door een grote lever, milt, waarin myelodysplasie wordt gevonden. Pancytopenie groeit in het bloed en myelofibrose in de CMC.

Erythremia gaat gepaard met een afname van het gewicht, een symptoom van "sok en handschoenen" (vooral benen en handen veranderen intens van kleur). Erythremia gaat ook gepaard met hoge bloeddruk, een verhoogde neiging tot bronchitis en aandoeningen van de luchtwegen. Tijdens trepanobiopsy wordt een hyperplastisch proces (van een productieve aard) gediagnosticeerd.

Erythremia-bloedtest

Laboratoriumgegevens voor erythremia zijn erg verschillend van die van een gezond persoon. Dus de indicator van het aantal erytrocyten is aanzienlijk toegenomen. Bloed hemoglobine groeit ook, het kan 180 - 220 gram per liter zijn. Kleurindicator voor deze ziekte, in de regel onder de eenheid, en is 0,7 - 0,8. Het totale volume van het bloed dat in het lichaam circuleert, is veel meer dan normaal (anderhalf tot tweeënhalf keer). Dit komt door een toename van het aantal rode bloedcellen. Hematocriet (de verhouding van bloedelementen tot plasma) verandert ook snel door verhoogde rode bloedcellen. Het kan vijfenzestig procent of meer bereiken. Het feit dat de regeneratie van erythrocyten tijdens erythremia in een versnelde modus verloopt, wordt aangegeven door het hoge aantal reticulocytcellen. Hun percentage kan vijftien tot twintig procent bereiken. Erythroblasten (enkel) kunnen in een uitstrijkje worden aangetroffen, polychromasie van erythrocyten wordt in het bloed aangetroffen.

Het aantal leukocyten neemt ook toe, gewoonlijk een half tot twee keer. In sommige gevallen kan leukocytose zelfs nog meer uitgesproken zijn. De toename wordt bevorderd door een sterke toename van neutrofielen, die zeventig - tachtig procent bereiken, en soms meer. Soms is er een verschuiving van het myelocytische karakter, vaker - een steek. De eosinofielenfractie groeit ook, soms met basofielen. Het aantal bloedplaatjes kan oplopen tot 400-600 * 10 9 l. Soms kunnen bloedplaatjes een hoog niveau bereiken. Serieus verhoogde viscositeit van het bloed. De bezinkingssnelheid van de erythrocyten overschrijdt niet meer dan twee millimeter per uur. De hoeveelheid urinezuur neemt ook toe, soms snel.

U zou moeten weten dat voor de diagnose van een bloedonderzoek alleen niet voldoende zal zijn. De diagnose van "erythremia" wordt gesteld op basis van de kliniek (klachten), hoog hemoglobine, een groot aantal rode bloedcellen. Samen met een bloedtest voor erythremia, maken ze ook een beenmergonderzoek. Het is mogelijk om daarin de proliferatie van KM-elementen te vinden, in de meeste gevallen is dit te wijten aan de erytrocyt-progenitorcellen. Tegelijkertijd wordt het vermogen om in de cellen in het beenmerg te rijpen op hetzelfde niveau gehandhaafd. Deze ziekte moet worden gedifferentieerd met verschillende secundaire erythrocytose, die optreden als gevolg van reactieve irritatie van erytropoëse.

Erythremie komt voor in de vorm van een lang, chronisch proces. Het gevaar voor leven wordt beperkt tot een hoog risico op bloedingen en de vorming van bloedstolsels.

Erythremia-behandeling

Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van de erythremia-ziekte worden maatregelen voor algemene versterking getoond: de normale modus, zowel van werk als van rust, wandelen, minimaliseren van zonnebaden, fysiotherapie-activiteiten. Dieet voor erythremia - melkachtig fruit. Dierlijke eiwitten moeten beperkt zijn, maar niet uitgesloten. Je kunt geen producten gebruiken die veel ascorbinezuur bevatten, ijzer.

Het belangrijkste doel van erythremie-therapie is het normaliseren van hemoglobine (tot honderdveertig tot honderdvijftig), en hematocriet tot vijfenveertig tot zesenveertig procent. Het is ook noodzakelijk om de complicaties te minimaliseren die werden veroorzaakt door transformaties in het perifere bloed bij erythremie: pijn in de ledematen, ijzertekort, problemen met de bloedcirculatie in de hersenen, evenals organen.

Om hematocriet met hemoglobine te normaliseren, wordt nog steeds een bloeding gebruikt. Het volume van aderlatingen in erythremie is 500 milliliter tegelijk. Het aderlaten wordt elke twee dagen of elke vier tot vijf dagen uitgevoerd totdat de bovenstaande indicatoren zijn genormaliseerd. Deze methode is toegestaan ​​in het kader van dringende maatregelen, omdat het het beenmerg stimuleert, met name de functie van trombopoëse. Met hetzelfde doel kan worden gebruikt en erytrocytaferese. Met deze manipulatie wordt alleen de erythrocytmassa uit de bloedbaan verwijderd, waardoor het plasma terugkeert. Vaak gebeurt dit ook om de andere dag, met behulp van een speciaal filterapparaat.

Als erythremia gepaard gaat met intense jeuk, groei van de leukocytenfractie, evenals bloedplaatjes, een grote milt, ziekten van inwendige organen (GU of twaalfvingerige darm, coronaire hartziekte, problemen in de cerebrale circulatie), complicaties van de bloedvaten (arteriële trombose, bloedvaten), dan worden cytostatica gebruikt. Deze medicijnen worden gebruikt om de vermenigvuldiging van verschillende cellen te onderdrukken. Deze omvatten Imifos, Mielosan, evenals radioactieve fosfor (P32).

Fosfor wordt als het meest effectief beschouwd, omdat het zich ophoopt in hoge doses in de botten, waardoor de beenmergfunctie wordt geremd en de erytropoëse wordt beïnvloed. P32 wordt oraal drie tot vier keer 2 mC toegediend. Het interval tussen het nemen van twee doses - van vijf dagen tot een week. Een cursus van zes tot acht mC is vereist. Als de behandeling succesvol is, zal de patiënt twee tot drie jaar in remissie zijn. Deze remissie is zowel klinisch als hematologisch. Als het effect onvoldoende is, wordt de kuur na enkele maanden herhaald (meestal drie of vier). Cytopenees syndroom kan blijken uit het gebruik van deze geneesmiddelen, die zich waarschijnlijk zullen ontwikkelen tot osteomyelofibrose, chronische myeloïde leukemie. Om dergelijke onplezierige uitkomsten te voorkomen, evenals lever- en miltmetaplasie, is het noodzakelijk om de totale dosis van het medicijn onder controle te houden. De arts moet ervoor zorgen dat de patiënt niet meer dan dertig mC nodig heeft.

Imiphos in erythremia uitgesproken remt de reproductie van rode bloedcellen. De cursus vereist vijfhonderdzeshonderd milligram Imifos. Hij krijgt vijftig milligram per dag toegediend. De duur van de remissie is van zes maanden tot anderhalf jaar. Er moet aan worden herinnerd dat dit hulpmiddel een schadelijk effect heeft op myeloïde weefsel (bevat myelotoxinen) en dit veroorzaakt hemolyse van rode bloedcellen. Dat is de reden waarom dit geneesmiddel voor erythremie met bijzondere voorzichtigheid moet worden gebruikt, als de milt en bloedplaatjesfracties niet bij het proces zijn betrokken, verschillen leukocyten weinig van de norm.

Mielosan is niet het favoriete medicijn voor erythremie, maar het wordt af en toe voorgeschreven. Dit medicijn wordt niet gebruikt als de leuko-plaatjes volgens de resultaten van de studie binnen het normale bereik liggen of worden verlaagd. Als aanvullende middelen worden anticoagulantia gebruikt (in de aanwezigheid van trombose). Een dergelijke behandeling wordt uitsluitend uitgevoerd onder strikte controle van de protrombine-index (deze moet ten minste zestig procent bedragen).

Van anticoagulantia van indirecte blootstelling aan patiënten met erythremie geven Fenilin. Het wordt dagelijks voor driehonderd milligram ingenomen. Bloedplaatjesdesaggreganten worden ook gebruikt (acetylzuur is vijfhonderd milligram per dag). Na het innemen van aspirine wordt zoutoplossing in een ader geïnjecteerd. Zo'n reeks is nodig om de plethor te elimineren.

Als erythremia in een afdeling wordt behandeld, is het raadzaam om myelobromol te gebruiken. Tweehonderdvijftig milligram worden elke dag voorgeschreven. Wanneer leukocyten beginnen te vallen, wordt het medicijn in een dag toegediend. Annuleer volledig wanneer de leukocyten afnemen tot 5 * 10 2 l. Chloorbutin wordt oraal acht tot tien milligram voorgeschreven. De duur van de behandeling met deze remedie voor erythremie is ongeveer zes weken. Na enige tijd wordt de behandeling met Chlorbutin herhaald. Vóór het begin van de remissie moeten patiënten Cyclophosphamide dagelijks op honderd milligram nemen.

Als hemolytische anemie van auto-immune genese begint bij erythremie, worden glucocorticosteroïden gebruikt. De voorkeur wordt gegeven aan Prednisolon. Hij heeft dertig tot zestig milligram per dag voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling geen speciale resultaten opleverde, wordt splenectomie (chirurgische manipulatie om de milt te verwijderen) aanbevolen. Als erythremie is overgegaan op acute leukemie, wordt het behandeld volgens het geschikte behandelingsregime.

Omdat bijna al het ijzer gebonden is aan hemoglobine, ontvangen andere organen het niet. Zodat de patiënt geen tekort heeft aan dit element, met erythremie, worden ijzervoorbereidingen in het schema geïntroduceerd. Deze omvatten Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - dit zijn de druppels die tweemaal daags vijfenvijftig druppels (twee milliliter) voorschrijven. Wanneer het ijzergehalte weer normaal is, wordt voorkomen dat de dosis met de helft wordt verminderd. De minimale duur van de behandeling van erythremie met dit middel is acht weken. De verbetering van de foto zal merkbaar zijn twee tot drie maanden na het begin van de behandeling met Hemofer. De remedie kan soms een effect hebben op het spijsverteringskanaal, met als gevolg een slechte eetlust, misselijkheid met braken, een gevoel van overbevolking, overbuikheid, obstipatie of, omgekeerd, diarree.

Ferrum Lek kan alleen in een spier worden geïnjecteerd, intraveneus is het onmogelijk. Voordat u met de behandeling begint, moet u een testdosis van dit medicijn (half of kwart van de ampul) geven. Als gedurende een kwartier geen ongewenste effecten zijn vastgesteld, wordt de resterende hoeveelheid van het geneesmiddel toegediend. De dosis van het medicijn wordt individueel voorgeschreven, gezien de indicatoren van ijzertekort. De gebruikelijke dosis voor erythremie is één of twee ampullen van het geneesmiddel per dag (honderd tot tweehonderd milligram). De inhoud van de twee ampullen wordt alleen toegediend als de hemoglobine te hoog is. Ferrum Lek moet afwisselend diep in de linker, rechterbillen worden geïnjecteerd. Om pijn te verminderen met de introductie, wordt het medicijn geprikt in het buitenste kwadrant met een naald, waarvan de lengte ten minste vijf centimeter is. Nadat de huid is behandeld met een ontsmettingsmiddel, moet deze een paar centimeter naar beneden worden bewogen voordat de naald wordt geplaatst. Dit is noodzakelijk om het terugstromen van Ferrum Leka te voorkomen, wat kan leiden tot vlekken op de huid. Direct na de injectie wordt de huid losgelaten en de injectieplaats wordt stevig samengeperst met vingers en katoen, en houdt deze minstens een minuut vast. Er moet vóór de injectie op de ampul worden gelet: het geneesmiddel moet er homogeen uitzien, zonder sediment. Het moet direct na het openen van de ampul worden ingevoerd.

Sorbifer wordt oraal ingenomen. Drink een tablet twee keer per dag voor het ontbijt en het diner gedurende dertig minuten. Als het geneesmiddel bijwerkingen veroorzaakte (slechte smaak in de mond, misselijkheid), moet u een enkele dosis (één tablet) innemen. Therapie met Sorbifer in erythremia wordt uitgevoerd onder de controle van ijzer in het kanaal. Nadat het ijzerniveau weer normaal is geworden, moet de behandeling nog twee maanden worden voortgezet. Als het geval ernstig is, kan de duur van de behandeling worden verhoogd tot vier tot zes maanden.

Eén injectieflacon van het medicijn Totem wordt toegevoegd aan water of een drankje dat geen ethanol bevat. Drink beter op een lege maag. Ken honderd tot tweehonderd milligram per dag toe. De duur van de erythremie-therapie is drie tot zes maanden. Totem mag niet worden gebruikt als erythremie gepaard gaat met YABZH of YADPK, hemolytische vorm van bloedarmoede, aplastische en sideroachraire anemie, hemosiderose, hemochromatose.

Erythremia kan gepaard gaan met uraatdiathese. Het wordt veroorzaakt door de snelle vernietiging van rode bloedcellen, vergezeld door het binnengaan in het bloed van verschillende metabole producten. Het is mogelijk om de uraten terug te brengen naar normaal in erythremia met een medicijn zoals Allopurinol (Milurit). Dagelijkse dosering betekent variabel, afhankelijk van de ernst van de stroom, de hoeveelheid urinezuur in het lichaam. Typisch varieert de hoeveelheid van het medicijn van honderd milligram tot één gram. Eén gram is de maximale dosis die in uitzonderlijke gevallen wordt voorgeschreven. Vaak is honderdtwintig milligram met de diagnose 'erythremie' voldoende. Het is belangrijk om te weten dat Milurit (of Allopurinol) niet moet worden ingenomen als erythremia gepaard gaat met nierfalen of een allergie voor een deel van deze medicatie. De behandeling zou lang moeten zijn, de tussenpozen tussen het nemen van de remedies voor meer dan twee dagen zijn onaanvaardbaar. Wanneer erythremia met dit middel wordt behandeld, moet men veel water drinken om een ​​diurese van ten minste twee liter per dag te garanderen. Dit medicijn wordt niet aanbevolen voor gebruik tijdens antitumortherapie, omdat Allopurinol deze geneesmiddelen meer toxisch maakt. Als het niet mogelijk is om gelijktijdige toediening te vermijden, wordt de dosis cytostatica gehalveerd. Bij gebruik van Milurita is het effect van indirecte anticoagulantia versterkt (inclusief ongewenste effecten). Ook hoeft dit medicijn niet tegelijkertijd te drinken als ijzersupplementen, omdat dit kan bijdragen aan de ophoping van het element in de lever.