Primaire pulmonale hypertensie: een zeldzame en slecht begrepen ziekte

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is primaire pulmonale hypertensie een van de zeldzaamste ziekten van het cardiovasculaire systeem.

Anders wordt het ook idiopathische pulmonale arteriële hypertensie, Aerza-ziekte, Escudero-syndroom of zwarte cyanose genoemd. Deze kwaal is niet volledig begrepen en dodelijk, omdat het leidt tot onomkeerbare en levensvermenigbare veranderingen in de activiteit van de longen en het hart.

Beschrijving van de ziekte

De ziekte behoort tot de categorie vasculaire pathologieën, waarbij de bloeddruk in het vaatbed van de longen van een persoon tot abnormaal hoge niveaus stijgt.

Het ontwikkelingsmechanisme van de idiopathische vorm van de ziekte is niet goed genoeg bestudeerd, maar een aantal onderzoekers noemt dergelijke belangrijke pathofysiologische verschijnselen in de volgorde van hun oorsprong:

• vasoconstrictie - de geleidelijke vernauwing van het lumen van de bloedvaten van de longen;
• een verandering in de elasticiteit van bloedvaten waarvan de wanden brozer worden;
• vermindering van het vasculaire bed van de longen - de volledige of gedeeltelijke sluiting van sommige vaten in de longen met verlies van hun functies;
• verhoogde bloeddruk bij functionerende bloedvaten door overmatige belasting;
• overbelasting van de rechterventrikel van het hart en de verslechtering van zijn pompfunctie;
• slijtage van het hart, de ontwikkeling van het syndroom van "longhart".

De eerste vermelding van deze ziekte in de medische literatuur gaat terug tot 1891. Sindsdien hebben wetenschappers geconstateerd dat:

• De meerderheid van de patiënten wordt op relatief jonge leeftijd ziek - ongeveer 25-35 jaar. Maar er waren enkele geïsoleerde gevallen waarin de ziekte ouderen of baby's trof.
• Meestal lijden vrouwen aan idiopathische pulmonale hypertensie - ongeveer 75-80% van alle patiënten.
• De frequentie van ziekten is 1-2 personen per miljoen.
• Van alle hartpatiënten is het aantal gevallen van deze ziekte niet hoger dan 0,2%.
• Er is een familiale aanleg - de erfelijke wortels van de ziekte werden in 10% van de gevallen geïdentificeerd.

Oorzaken en risicofactoren

Significante oorzaken van idiopathische pulmonale hypertensie zijn niet vastgesteld. Verschillende theorieën over het trigger-mechanisme van deze ziekte worden beschouwd:

• Genmutatie. Een gemuteerd botproteïnereceptorgen van BMPR2 werd gevonden bij 20-30% van de patiënten. Dit verklaart het feit dat de ziekte soms kan worden geërfd. Tegelijkertijd manifesteert het zich in volgende generaties in een meer ernstige en kwaadaardige vorm.
• Auto-immuunziekten. In sommige gevallen is er bijvoorbeeld een vriendelijk verloop van systemische lupus erythematosus en idiopathische hypertensie van de longen.
• Schending van de productie van vasoconstrictieve stoffen in het lichaam, die zowel aangeboren als verworven kunnen zijn.
• De invloed van externe factoren die leiden tot onomkeerbare veranderingen in de longvaten. Aldus is de toelating van sommige farmaceutische producten of niet-herkende vasculaire trombo-embolie tijdens de bevalling in 15-20% van de gevallen geassocieerd met de daaropvolgende verschijning van primaire pulmonale hypertensie.

De risicogroep voor deze ziekte omvat:

• jonge vrouwen, vooral degenen die al heel lang bevallen en orale contraceptiva hebben gebruikt;
• auto-immuunziektepatiënten;
• besmet met het achtste type van het herpesvirus, HIV;
• degenen van wie de naaste familie aan deze ziekte leed;
• mensen die geneesmiddelen gebruiken met anorectische effecten, cocaïne of amfetamines;
• personen die lijden aan portale hypertensie.

Kliniek: typen en vormen

In tegenstelling tot secundaire pulmonale hypertensie bij kinderen en volwassenen, komt de primaire (idiopathische) vorm van deze ziekte voor bij het ontbreken van duidelijke pathologieën aan de zijde van de ademhalingsorganen, de bloedvaten en het hart.

Volgens de WHO-classificatie van 2008 worden de volgende typen idiopathische hypertensie van de longen onderscheiden, afhankelijk van de beoogde oorzaak van het optreden:

1. Familie of erfelijk - als gevolg van een genetische mutatie van bepaalde genen die is geërfd.
2. sporadische:

• veroorzaakt door toxines of medicijnen;
• geassocieerd met andere somatische ziekten, waaronder auto-immune en infectieuze;
• veroorzaakt door hypoxie - dit zijn hooggelegen en noordelijke hypertensie, veroorzaakt door onvoldoende aanpassing van de longen aan de specifieke klimatologische omstandigheden in hooggelegen gebieden en buiten de poolcirkel;
• pulmonale hypertensie van de pasgeborene;
• vanwege vele onduidelijke factoren (geassocieerd met metabole en oncologische ziekten, bloedziekten, enz.).

Afhankelijk van het type morfologische veranderingen dat zich in de longen van de patiënt heeft voorgedaan, worden de volgende soorten ziekten onderscheiden (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogene pulmonaire arteriopathie - reversibele schade aan de slagaders;
• terugkerende pulmonaire trombo-embolie - schade aan de arteriële long door bloedstolsels gevolgd door vasculaire obstructie;
• congenitale longziekte - overgroei van bindweefsel van de longaderen en venulen;
• capillaire longhemangiomatose is een goedaardige proliferatie van capillair vaatweefsel in de longen.

Door de aard van de ziekte onderscheiden voorwaardelijk de vormen:

• kwaadaardig - de symptomen treden binnen enkele maanden tot de meest ernstige van hun manifestaties op, de dood treedt binnen een jaar op;
• snel vordert - symptomen verlopen vrij snel, over een paar jaar;
• een langzaam progressieve of trage vorm van de ziekte waarbij de hoofdsymptomen lange tijd onopgemerkt blijven.

Gevaar en complicaties

Het mechanisme van de ziekte is zodanig dat, in verhouding tot de toename van de druk in de vaten van de longen, de belasting op de rechterkamer van het hart ook toeneemt, die geleidelijk uitzet en niet meer voldoet aan zijn functionele belasting.

Daarnaast zijn er een aantal ernstige complicaties:

• hartritmestoornissen;
• syncope toestanden;
• trombo-embolie van de longslagader;
• hypertensieve crises in het systeem van de longcirculatie.

Al deze gelijktijdige diagnoses verslechteren de toestand van de patiënt aanzienlijk en kunnen zelfs dodelijk zijn zonder de juiste medische zorg.

Hoe aangeboren hartafwijkingen kunnen worden vastgesteld en welke symptomen aandacht verdienen, lees hier.

Details over de behandeling van verworven mitraliskanker zijn in deze publicatie beschreven.

Het medische proces: van diagnose tot behandeling

In het kort gezegd, het hele therapeutische proces kan worden gekarakteriseerd aan de hand van de beschrijving van de drie hoofdfasen: herkenning van symptomen, gekwalificeerde medische diagnose, gebruik van effectieve behandelmethoden.

• kortademigheid bij inspanning;
• hartkloppingen;
• pijn op de borst;
• zwakte en vermoeidheid;
• duizeligheid en flauwvallen;
• zwelling van de benen;
• cyanosis (blauw), eerst van de lagere, en vervolgens de bovenste ledematen;
• hees stem;
• de vorm van de vingers veranderen - ze worden als "drumsticks".

Naarmate de ziekte vordert, vorderen de symptomen: als bij het begin van de ziekte alle symptomen zich alleen tijdens lichamelijke inspanning manifesteerden, dan zullen ze in de laatste stadia de patiënt niet in rust laten, plus lever- en spijsverteringsproblemen, ascites.

• analyse van geschiedenis, inclusief familie;
• extern onderzoek om te zoeken naar zichtbare symptomen van de ziekte;
• elektrocardiografie om de activiteit van het hart te bestuderen;
• radiografie en echografie van het hart;
• longspirometrie;
• katheterisatie van de longslagader om de druk daarin te meten (meer dan 25 mm Hg in rust - diagnostische criteria voor pulmonale hypertensie);
• een test voor het vermogen van de longslagader om uit te zetten;
• test op de conditie van de patiënt voor en na het sporten;
• bloedonderzoek in het laboratorium.

• levensstijlverandering (zoutvrij dieet met een kleine hoeveelheid vloeistof, gedoseerde lichaamsbeweging);
• zuurstoftherapie.

Medicamenteuze behandeling:

• diuretica;
• calciumantagonisten (Nifedipine, Diltiazem);
• vaatverwijders (een groep prostaglandinen);
• anticoagulantia (warfarine, heparine);
• luchtwegverwijders (eufillin);
• looptherapie met stikstofmonoxide.

• kunstmatige creatie van een gat tussen de atria van het hart of atriale septostomie;
• verwijdering van bloedstolsels uit de longvaten;
• long- of hart- en longtransplantatie.

Lees meer over deze ziekte in de videopresentatie:

prognoses

De prognose is ongunstig, omdat het oorzakelijke mechanisme van de ziekte tot het einde onbekend is en het daarom moeilijk is om de exacte behandeling te selecteren.

Afhankelijk van de aard van het beloop van de ziekte, kan een persoon met idiopathische hypertensie van enkele maanden tot 5 jaar of langer leven. De gemiddelde levensverwachting van een patiënt zonder behandeling is ongeveer 2,5 jaar. Patiënten die na de diagnose 5 jaar of langer hebben geleefd, ongeveer 25% van het totale aantal patiënten met primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen

Specifieke preventie van deze ziekte bestaat niet. Patiënten die risico lopen zijn bij voorkeur:

• controleer uw gezondheid, in het bijzonder - controleer regelmatig de toestand van de longen en het hart;
• rook niet en let op uw lichaamsgewicht;
• leef niet in hoogland, polaire en ecologisch ongunstige gebieden;
• vermijd ziekten van het ademhalingssysteem, infectieuze verkoudheid;
• indien mogelijk, geef oefening uit, niet volledig uitsluiten.

Het feit dat idiopathische pulmonale hypertensie praktisch ongeneeslijk is, is een medisch feit. Maar de kracht van elke persoon om alles te doen om de schijn van een dergelijke diagnose te voorkomen.

Idiopathische pulmonale hypertensie

Pulmonaire hypertensie druk

Voor de behandeling van hypertensie gebruiken onze lezers met succes ReCardio. Gezien de populariteit van deze tool, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.
Lees hier meer...

Pathologieën van het ademhalingssysteem omvatten pulmonale hypertensie, die optreedt bij volwassenen en bij kinderen. Het gevaar van de ziekte is dat de eerste manifestaties ervan lijken op andere problemen met de longen en het is moeilijk om nauwkeurig vast te stellen wat hun onderliggende oorzaak is. Daarom, in gevallen van vermoede hypertensie, kan men niet aarzelen met diagnostische onderzoeken en behandeling. Hoe eerder hypertensie wordt gedetecteerd, hoe groter de kans dat de patiënt herstelt.

Types en vormen

• acuut begin en snelle progressie;
• rechterventrikelfalen;
• verlaging van het zuurstofgehalte in het bloed, en als een resultaat - in de weefsels van de organen;
• een sterke daling van de druk in de longslagader.

• knijpen van de bloedvaten die de longen binnendringen;
• veranderingen in de structuur van weefsels van het lichaam.

• scheuring van de longslagader;
• bronchiale bloeding;
• subarachnoïdale bloeding.

• kortademigheid, 's nachts tijdens de slaap verschijnen;
• Kortademigheid bij het nemen van een liggende positie.

Terug naar de inhoudsopgave

Oorzaken van pulmonale hypertensie

Chronische vormen van longziekte kunnen hypertensie veroorzaken.

Hypertensie kan optreden in acute en chronische vorm. De ene of de andere optie is afhankelijk van het tijdstip van de symptomen. Als de toestand van een persoon binnen een paar uur snel achteruitgaat, betekent dit dat er acute hypertensie is. Chronische vorm van pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door langdurige langzame ontwikkeling, die een paar weken, een jaar of meerdere jaren duurt.

Afhankelijk van de oorzaak kunnen mensen idiopathische (primaire) pulmonale arteriële hypertensie hebben, die is ontstaan ​​bij pasgeborenen van ouders en is ontwikkeld op oudere leeftijd en secundair, verworven tijdens het levensproces. Secundaire pulmonale hypertensie treedt op als de patiënt:

• hartfalen;
• ontsteking van de vaatwanden (vasculitis);
• hartziekte;
• chronische problemen die de longen aantasten;
• cardiogene embolie en andere problemen met het vasculaire systeem;
• stofwisselingsstoornissen;
• reis naar de hooglanden.

Als de arts er niet in slaagt om erachter te komen wat de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte is, wordt de patiënt gediagnosticeerd met idiopathische longpathologie. In het geval van erfelijke hypertensie kunnen symptomen worden veroorzaakt door het gebruik van voorbehoedmiddelen of kunnen zich ontwikkelen als gevolg van een progressief auto-immuunproces.

Terug naar de inhoudsopgave

Ontwikkelingsmechanisme

Tegen de achtergrond van de vernauwing van het lumen van de bloedvaten ontstaat trombose.

Voordat hypertensie zich volledig manifesteert, zijn er onregelmatigheden in het vaatstelsel: de gaten in kleine en middelgrote bloedvaten nemen geleidelijk af. Hierdoor wordt de binnenbekleding van de vaten dikker. Wanneer een patiënt ernstige schendingen van de structuur van de longslagader ontwikkelt, begint de spierlaag erin af te breken. Overtreding van de integriteit van bloedvaten leidt tot chronische trombose en vasoconstrictie. Het hele complex van problemen met de bloedvaten veroorzaakt een toename van de bloeddruk in hen, wat pulmonaire hypertensie is. Wanneer een dergelijk probleem zich voordoet, wordt het werk van de rechterkamer verbeterd. Vanwege overspanning zijn de wanden hypertrofie. Bovendien krimpt het ventrikel slechter, wat leidt tot een pathologie genaamd "pulmonaal hart" - rechterventrikelhartfalen.

Terug naar de inhoudsopgave

Graden van stroom

De mate van ziekte is afhankelijk van hoe hard hypertensie is:

1. Hypertensie graad 1 gaat bijna onopgemerkt door de patiënt. Hij voelt geen gebrek aan energie. Gewone lichamelijke inspanning veroorzaakt geen ongemak, daarna voel je je niet moe. Er is geen kortademigheid en pijnlijke sensatie in de borst.
2. Met de ontwikkeling van graad 2 is de patiënt moeilijk om te gaan met lichamelijke inspanning. Wanneer de patiënt in rust is, is niets storend, maar bij normale dagelijkse inspanning verschijnen ademhalingsmoeilijkheden, duizeligheid en uitgesproken vermoeidheid.
3. Wanneer de ziekte graad 3 bereikt, verschijnen symptomen die kenmerkend zijn voor fase 2 met kleine belastingen op het lichaam.
4. Bij de laatste 4 graden is er constante moeheid van de patiënt, kortademigheid en pijn op de borst, zelfs in afwezigheid van fysieke inspanning.

Terug naar de inhoudsopgave

Symptomen van hypertensie

Bij patiënten met pulmonale hypertensie wordt de stem hees.

Gecompenseerde hypertensie treedt vaak op zonder kenmerkende symptomen, dus het wordt te laat in een verwaarloosde staat ontdekt. De eerste manifestaties zullen merkbaar worden wanneer de druk van de longslagader (hypertensie) toeneemt, wanneer de frequentie meer dan 2 keer wordt overschreden. De meest voorkomende symptomen van pulmonale hypertensie:

• dyspneu, kalm verschijnen;
• gewichtsverlies;
• aanzienlijke vermoeidheid met weinig fysieke activiteit;
• puls stijgt;
• piepende ademhaling in zijn stem;
• hoesten.

Bovendien voelt de patiënt duizelig aan en kan flauwvallen als gevolg van hartritmestoornissen en acute zuurstofverbranding van de hersenen. In ernstige gevallen hoest de patiënt bloed op, er is hevige pijn achter het borstbeen, de onderste ledematen zijn opgezwollen en de lever is pijnlijk. Vanwege het feit dat de meeste symptomen van pulmonale hypertensie als niet-specifiek worden beschouwd, is de bepaling van de diagnose onmogelijk, alleen gebaseerd op de gevoelens van de patiënt. Daarom is het vereist om een ​​grondige diagnose te ondergaan.

Terug naar de inhoudsopgave

Wat is gevaarlijke pathologie?

Ernstige hypertensie veroorzaakt complicaties. Omdat de rechterventrikel van het hart het meest lijdt, behalve de insufficiëntie ervan, ontstaat er atriumfibrillatie. Bij pulmonale hypertensie is er een verstopping van de bloedvaten in de longen met bloedstolsels. Het is ook mogelijk hypertensieve crises, gemanifesteerd als aanvallen van longoedeem. De patiënt heeft een ernstig gebrek aan zuurstof (meestal 's nachts), hij stikt hoest, waardoor sputum ontstaat, soms met bloed. De patiënt wordt blauw, zijn nekader zwelt op en pulseert duidelijk. Bovendien kan een patiënt van wie het pulmonale hypertensiesyndroom kan overlijden aan een acuut of chronisch verloop van long- en hartfalen of een blokkering van een longslagader door een trombus.

Terug naar de inhoudsopgave

Differentiële diagnose van de ziekte

Frequente kortademigheid - een signaal naar het lichaam over de aanwezigheid van hypertensie.

Patiënten die onverklaarbare kortademigheid ervaren, gaan naar de dokter met klachten hierover. De arts voert een algemeen onderzoek uit bij de patiënt. Tijdens het proces wordt een blauwe huid gevonden vanwege een toename van het gehalte aan hersteld hemoglobine in het bloed. Als de vingerkootjes van de vingers vervormd zijn, in de veronderstelling dat er "drumsticks" verschijnen en de vingernagels op "kijkglazen" lijken, betekent dit dat de patiënt ziek is geweest.

Meer gedetailleerde diagnose van pulmonale hypertensie omvat hart- en longprocedures:

1. Elektrocardiografie (ECG) - op het ECG worden hypertrofische veranderingen in de rechterkamer van het hart gedetecteerd.
2. Echocardiografie - helpt bij het onderzoeken van de toestand van de bloedvaten, de hartholte, om te bepalen hoe snel het bloed in het longslagaderstelsel stroomt.
3. Computertomografie (CT) - toont de organen van het borstbeen laag voor laag, waardoor het gemakkelijk is om de aanwezigheid van vergrote slagaders van de longen, hartpathologieën te detecteren.
4. Echografie onderzoek (echografie) van het hart - op echografie zichtbare weefselbeschadiging - indirecte tekenen van hypertensie.
5. Katheterisatie van de slagader van de long en het rechterhart is de meest effectieve diagnostische methode. Detecteert hoge druk in de vaten van deze organen.
6. Volledige bloedtelling, evenals een afzonderlijke biochemie.

Terug naar de inhoudsopgave

Hypertensiebehandeling

De behandeling moet beginnen met het achterhalen van de oorzaak van de ziekte.

Meestal kan pulmonale hypertensie worden genezen. Therapie is altijd gericht op:

• detecteren en beginnen de oorzaken van pulmonale hypertensie te behandelen;
• druk in de longen verminderen;
• tegengaan van trombose in het circulatiesysteem van de patiënt.

Terug naar de inhoudsopgave

medicijnen

De lijst met medicijnen is behoorlijk breed en heeft een complex effect op het lichaam:

1. Geneesmiddelen die helpen de spiervasculaire laag te ontspannen - calciumantagonisten - worden voornamelijk gebruikt bij het begin van de ontwikkeling van hypertensie om dodelijke vasculaire laesies te voorkomen.
2. De pillen, waardoor het veneuze bloed weer normaal wordt, worden minder dik. Als de behandeling niet helpt, neemt de arts een beslissing over de aderlating.
3. Angiotensin-converting enzyme (ACE) -remmers - het medicijn beïnvloedt de toestand van de bloedvaten, vergroot ze, vermindert de druk in de longslagader en daardoor de belasting van het hart.
4. Symptomatische behandeling - gericht op het verlichten van kortademigheid en het verminderen van zuurstofgebrek. Er worden inhalaties van zuurstof gebruikt.
5. Diureticum-pillen - om het normale functioneren van de rechterventrikel van het hart te herstellen tijdens het falen ervan.

Terug naar de inhoudsopgave

Therapie folk remedies

Folk-remedies moeten worden gebruikt als een aanvullende behandeling in de complexe therapie.

Volgens de aanbeveling van de behandelend arts en als er aanwijzingen zijn voor gebruik, kunnen folk remedies worden gebruikt. Wanneer hypertensie mild is, wordt knoflookthee gebruikt. Het geschatte aantal ingrediënten per portie: 1 geplette teentje knoflook, 1 kopje water, 2 theelepels gemalen gember, 1 el. Schep citroensap, 1 el. lepel honing. Water moet worden gekookt. Voeg vervolgens knoflook, gember en honing toe en kook gedurende 20 minuten. De bouillon wordt gefilterd en besprenkeld met citroensap. Deze thee wordt 2 keer per dag op een lege maag gedronken.

Voor de bereiding van afkooksels, kunt u klaver gebruiken. Een theelepel gekneusde gedroogde bloemen giet een glas kokend water. Het medicijn moet 15 minuten staan. Daarna kun je het drinken. Dosering per dag - 2-3 kopjes klaverthee. Raak digitalis (digitalis) aan om van kortademigheid af te komen. Giet 1 deel gedroogde digitalis in 10 delen 70% alcohol. Het mengsel wordt gedurende 2 weken opzij gezet om te infunderen. De begindosis - 3 druppels 2 keer per dag, verdund met een kleine hoeveelheid water. Geleidelijk neemt het aantal druppels toe tot 10. Het verloop van de behandeling wordt verkregen van 2 tot 4 maanden.

Terug naar de inhoudsopgave

Goede voeding

Het is erg belangrijk om de zoutinname te minimaliseren.

De basisregel bij het bouwen van een nieuw dieet is het verminderen van de zoutinname. Het wordt aanbevolen om het niet te gebruiken tijdens het koken. Het zal nodig zijn om andere kruiden te kiezen. Bovendien moet voor herstel matig water drinken. Om geen hypertensie te ontwikkelen, moet de vloeistofinname worden verlaagd, deze mag 1,5 liter per dag niet overschrijden. Bovendien moet de patiënt slechte gewoonten opgeven - roken en alcohol drinken, anders zal de behandeling niet effectief zijn.

Terug naar de inhoudsopgave

Preventieve maatregelen en prognose voor de patiënt

De prognose voor de patiënt hangt af van de verwaarlozing van pathologie en bloeddruk in de longslagader. Als het menselijk lichaam goed reageert op de behandeling, is de prognose positief. Maar als de bloeddruk hoog is en niet afneemt, is het zeer moeilijk om pulmonale hypertensie te behandelen. Wanneer hypertensie in staat van decompensatie treedt en pulmonale druk groter is dan 50 mm Hg. Art., De meeste patiënten kunnen de ziekte niet bestrijden en leven ongeveer 5 jaar, waarna het sterft.

Preventie van pulmonale hypertensie bestaat in de vroege detectie van de tekenen en de eliminatie van de onderliggende oorzaken. Daarom moet u regelmatig naar de dokter gaan, vooral als er sprake is van kwalen. Als hypertensie van de longen werd gediagnosticeerd, moet de patiënt stressvolle situaties vermijden, omdat deze tot verergering kunnen leiden. Vereist ook een matige lichaamsbeweging.

Als een persoon chronische pathologieën van het hart en de longen heeft, vereist dit constante medische supervisie. Om uzelf te beschermen, wordt aanbevolen om zich te houden aan een gezonde levensstijl en voeding. Om de gezondheid van de ademhalings- en cardiovasculaire systemen te ondersteunen, moet je elke dag actief zijn en fysieke oefeningen doen.

Pulmonale hypertensie: het voorkomen, tekenen, vormen, diagnose, therapie

Pulmonale hypertensie (PH) is kenmerkend voor ziekten die volledig verschillen, zowel door de redenen voor hun optreden als door de bepalende symptomen. LH is geassocieerd met het endotheel (binnenste laag) van de longvaten: expanderend, het vermindert het lumen van arteriolen en verstoort de bloedstroom. De ziekte is zeldzaam, slechts 15 gevallen per 1 000 000 mensen, maar de overlevingskans is erg laag, vooral met de primaire vorm van LH.

De weerstand neemt toe in de longcirculatie, de rechterventrikel van het hart wordt gedwongen om de samentrekking te versterken om het bloed in de longen te duwen. Het is echter niet anatomisch aangepast aan drukbelasting op de lange termijn, en met LH in het pulmonaire arterysysteem stijgt het boven 25 mm Hg. in rust en 30 mm Hg met fysieke inspanning. Eerst worden in een korte compensatiecomponent myocardiale verdikking en een toename van de rechter hartsecties waargenomen en vervolgens een sterke afname van de kracht van contracties (disfunctie). Het resultaat - een voortijdige dood.

Waarom ontwikkelt LH zich?

De redenen voor de ontwikkeling van PH zijn nog steeds niet volledig bepaald. In de jaren zestig van de vorige eeuw werd bijvoorbeeld in Europa een toename van het aantal gevallen vastgesteld, wat verband hield met het overmatig gebruik van anticonceptiva en afslankmiddelen. Spanje, 1981: complicaties in de vorm van spierlaesies die begonnen na de popularisering van koolzaadolie. Bijna 2,5% van de 20.000 patiënten werd gediagnosticeerd met arteriële pulmonale hypertensie. De wortel van het kwaad was tryptofaan (aminozuur), dat in olie zat, wat wetenschappelijk veel later werd bewezen.

Verminderde functie (disfunctie) van het vasculaire endotheel van de longen: de oorzaak kan een genetische predispositie zijn, of de invloed van externe schadelijke factoren. In ieder geval, de normale balans van de uitwisseling van stikstofoxide-veranderingen, de vasculaire tonus verandert in de richting van de spasmen, dan ontsteking, het endotheel begint te groeien en het slagaderlumen neemt af.

Verhoogd endotheline-gehalte (vasoconstrictor): veroorzaakt door een verhoging van de productie in het endotheel, of een afname van de afbraak van deze stof in de longen. Het wordt genoteerd in de idiopathische vorm van LH, aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, systemische ziekten.

Verminderde synthese of beschikbaarheid van stikstofoxide (NO), verlaagde niveaus van prostacycline, de extra uitscheiding van kaliumionen - alle afwijkingen van de norm leiden tot arteriële spasmen, de groei van de vaatwand en het endotheel. In ieder geval wordt het einde van de ontwikkeling een schending van de bloedstroom in het longslagaderstelsel.

Tekenen van ziekte

Matige pulmonale hypertensie geeft geen uitgesproken symptomen, dit is het grootste gevaar. Tekenen van ernstige pulmonale hypertensie worden alleen bepaald in de late perioden van zijn ontwikkeling, wanneer de pulmonale arteriële druk stijgt, vergeleken met de norm, twee of meer keren. Druk in de longslagader: systolische 30 mm Hg, diastolisch 15 mm Hg.

Eerste symptomen van pulmonale hypertensie:

• Onverklaarbare kortademigheid, zelfs met weinig lichaamsbeweging of in volledige rust;
• Geleidelijk gewichtsverlies, zelfs bij normale, goede voeding;
• Asthenie, constant gevoel van zwakte en machteloosheid, depressieve stemming - ongeacht het seizoen, het weer en het tijdstip van de dag;
• Aanhoudende droge hoest, hese stem;
• Abdominaal ongemak, gevoel van zwaarte en "barsten": het begin van bloedstagnatie in het poortadersysteem, dat veneus bloed van de darm naar de lever leidt;
• Duizeligheid, flauwvallen - manifestaties van zuurstofgebrek (hypoxie) van de hersenen;
• Hartkloppingen, na verloop van tijd wordt de pulsatie van de ader van de slagader merkbaar op de hals.

Latere manifestaties van PH:

1. Sputum met strepen bloed en bloedspuwing: signaal van toenemend longoedeem;
2. Aanvallen van angina pectoris (pijn op de borst, koud zweet, een gevoel van angst voor de dood) - een teken van myocardiale ischemie;
3. Aritmie (hartritmestoornissen) naar type atriale fibrillatie.

Pijn in het hypochondrium aan de rechterkant: een grote cirkel van bloedcirculatie is al betrokken bij de ontwikkeling van veneuze stagnatie, de lever is toegenomen en de schaal (capsule) is uitgerekt - dus is pijn verschenen (de lever zelf heeft geen pijnreceptoren, deze bevinden zich alleen in de capsule)

Zwelling van de benen, in de benen en voeten. De ophoping van vocht in de buik (ascites): manifestatie van hartfalen, perifere bloedstasis, decompensatiefase - een direct gevaar voor het leven van de patiënt.

Eindtrap LH:

• Bloedstolsels in de arteriolen van de longen leiden tot de dood (infarct) van het actieve weefsel, de toename van verstikking.

Hypertensieve crises en aanvallen van acuut longoedeem: vaker optreden 's nachts of' s morgens. Ze beginnen met een gevoel van ernstig gebrek aan lucht, dan komt er een sterke hoest bij, wordt bloederig sputum vrijgegeven. De huid wordt blauwachtig (cyanose), de aders in de nek pulseren. De patiënt is opgewonden en bang, verliest zelfbeheersing, kan onregelmatig bewegen. In het beste geval zal de crisis eindigen met een overvloedige lozing van lichte urine en ongecontroleerde afvoer van uitwerpselen, in het slechtste geval - een fatale afloop. De doodsoorzaak kan de overlap zijn van de trombus (trombo-embolie) van de longslagader en het daaropvolgende acute hartfalen.

De belangrijkste vormen van LH

1. Primaire, idiopathische pulmonale hypertensie (van de Griekse idios en pathos - "een soort ziekte"): vastgesteld door een afzonderlijke diagnose, in tegenstelling tot secundaire PH geassocieerd met andere ziekten. Varianten van primaire LH: familiale LH en erfelijke aanleg van bloedvaten voor expansie en bloeding (hemorrhagische telangiëctasieën). De reden - genetische mutaties, de frequentie van 6 - 10% van alle gevallen van PH.
2. Secundaire LH: manifesteert zich als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Systemische bindweefselaandoeningen - sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus.

Aangeboren hartafwijkingen (met bloeden van links naar rechts) bij pasgeborenen, voorkomend in 1% van de gevallen. Na corrigerende bloedstroomoperaties is de overlevingskans van deze categorie patiënten hoger dan bij kinderen met andere vormen van PH.

Late stadia van disfunctie van de lever, pulmonaire en pulmonale vasculaire pathologieën bij 20% geven een complicatie in de vorm van PH.

HIV-infectie: PH wordt gediagnosticeerd in 0,5% van de gevallen, het overlevingspercentage voor drie jaar daalt tot 21% in vergelijking met het eerste jaar - 58%.

Intoxicatie: amfetaminen, cocaïne. Het risico neemt met drie dozijn keer toe als deze stoffen al meer dan drie maanden op rij worden gebruikt.

Bloedziekten: bij sommige vormen van bloedarmoede bij 20 - 40% van de patiënten met LH wordt de diagnose gesteld, wat de mortaliteit verhoogt.

Chronische obstructieve longziekte (COPD) wordt veroorzaakt door langdurige inademing van deeltjes van steenkool, asbest, schalie en giftige gassen. Vaak gevonden als een professionele ziekte onder mijnwerkers, arbeiders in gevaarlijke industrieën.

Slaapapnoesyndroom: gedeeltelijke stopzetting van de ademhaling tijdens de slaap. Gevaarlijk, gevonden bij 15% van de volwassenen. Het gevolg kan zijn LH, beroerte, aritmieën, arteriële hypertensie.

Chronische trombose: opgemerkt in 60% na het interviewen van patiënten met pulmonale hypertensie.

Laesies van het hart, de linkerhelft: verworven defecten, coronaire aandoeningen, hypertensie. Ongeveer 30% is geassocieerd met pulmonale hypertensie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Diagnose van precapillaire LH (geassocieerd met COPD, pulmonale arteriële hypertensie, chronische trombose:

• Pulmonale arteriële druk: ≥ 25 mm Hg in rust, meer dan 30 mm bij spanning;
• Verhoogde druk van pulmonale arteriële wiggen, bloeddruk in het linker atrium, eind diastolische ≥15 mm, weerstand van pulmonale bloedvaten ≥ 3 eenheden. Wood.

Postcapillaire LH (voor ziekten van de linker helft van het hart):

1. Druk in de longslagader: gemiddeld ≥25 (mmHg)
2. Oorspronkelijk:> 15 mm
3. Verschil ≥12 mm (passieve PH) of> 12 mm (reactief).

ECG: juiste overbelasting: ventriculaire vergroting, atriale vergroting en verdikking. Extrasystole (buitengewone contracties van het hart), fibrillatie (chaotische samentrekking van spiervezels) van beide atria.

Röntgenonderzoek: verhoogde perifere transparantie van de longvelden, longwortels worden vergroot, de grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, de schaduw van de boog van de uitgebreide longslagader is zichtbaar langs de hartcontour.

foto: pulmonale hypertensie op X-stralen

Functionele respiratoire testen, kwalitatieve en kwantitatieve analyse van de samenstelling van gassen in het bloed: het niveau van ademhalingsfalen en de ernst van de ziekte wordt gedetecteerd.

Echo-cardiografie: de methode is zeer informatief - het staat je toe om de gemiddelde druk in de longslagader (SDLA) te berekenen, bijna alle defecten en het hart te diagnosticeren. LH wordt al in de beginfasen herkend, met een SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: voor LH met een overlapping van het lumen van de longslagader met een trombose (trombo-embolie). De gevoeligheid van de methode is 90 - 100%, specifiek voor trombo-embolie met 94 - 100%.

Computeren (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI): bij hoge resolutie, gecombineerd met het gebruik van een contrastmiddel (met CT), kunt u de toestand van de longen, grote en kleine slagaders, wanden en holtes van het hart beoordelen.

De introductie van een katheter in de holte van het "juiste" hart, de test van de reactie van bloedvaten: bepalen van de mate van PH, problemen met de bloedstroom, beoordeling van de effectiviteit en relevantie van de behandeling

LH-behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is alleen mogelijk in combinatie, waarbij algemene aanbevelingen voor het verminderen van het risico op exacerbaties worden gecombineerd; adequate therapie van de onderliggende ziekte; symptomatische behandeling van veel voorkomende manifestaties van PH; chirurgische methoden; behandeling van volksremedies en onconventionele methoden - alleen als hulpmiddel.

Aanbevelingen voor risicovermindering

Vaccinatie (influenza, pneumokokkeninfecties): voor patiënten met auto-immuunsysteemaandoeningen - reuma, systemische lupus erythematosus, enz., Ter voorkoming van exacerbaties.

Nutrition control en fysieke activiteit gedoseerd: in geval van gediagnosticeerde cardiovasculaire insufficiëntie van elke oorsprong (oorsprong), in overeenstemming met de functionele fase van de ziekte.

Preventie van zwangerschap (of, volgens de getuigenis, zelfs de onderbreking ervan): het bloedcirculatiesysteem van de moeder en het kind zijn met elkaar verbonden, waardoor de belasting van het hart en de bloedvaten van een zwangere vrouw met LH kan leiden tot de dood. Volgens de medische wetten behoort de prioriteit voor het redden van leven altijd toe aan de moeder, als het niet mogelijk is om beide tegelijk te redden.

Psychologische ondersteuning: alle mensen met chronische ziekten staan ​​voortdurend onder druk, de balans van het zenuwstelsel is verstoord. Depressie, een gevoel van nutteloosheid en belastbaarheid voor anderen, prikkelbaarheid ten opzichte van kleinigheden is een typisch psychologisch portret van een "chronische" patiënt. Deze toestand verslechtert de prognose voor elke diagnose: een persoon moet noodzakelijkerwijs willen leven, anders kan het medicijn hem niet helpen. Gesprekken met een psychotherapeut, sympathie voor de ziel, actieve communicatie met lotgenoten en gezonde mensen is een uitstekende basis om een ​​smaak voor het leven te krijgen.

Onderhoudstherapie

• Diureticum geneesmiddelen verwijderen de geaccumuleerde vloeistof, verminderen de belasting van het hart en verminderen de zwelling. De elektrolytsamenstelling van bloed (kalium, calcium), bloeddruk en nierfunctie worden zeker gecontroleerd. Een overdosis kan te veel waterverlies en drukverlies veroorzaken. Met een daling van het kaliumniveau beginnen aritmieën, spierkrampen wijzen op een verlaging van de calciumspiegel.
• Trombolytica en anticoagulantia lossen de reeds gevormde bloedstolsels op en voorkomen de vorming van nieuwe bloedstolsels, waardoor de doorgankelijkheid van de bloedvaten wordt gewaarborgd. Constante controle van het bloedcoagulatiesysteem (bloedplaatjes) is vereist.
• Zuurstof (zuurstoftherapie), 12 tot 15 liter per dag, door een luchtbevochtiger: voor patiënten met chronische obstructieve longziekte (COPD) en ischemie van het hart, helpt het de zuurstofvoorziening van het bloed te herstellen en de algemene toestand te stabiliseren. Er moet aan worden herinnerd dat te veel zuurstofconcentratie het vasomotorisch centrum (MTC) remt: ademhalen vertraagt, bloedvaten verwijden, druk daalt, een persoon verliest bewustzijn. Voor normale werking heeft het lichaam koolstofdioxide nodig, het is na de toename in het gehalte in het bloed dat de CTC "het bevel geeft" om op adem te komen.
• Hartglycosiden: de actieve ingrediënten zijn geïsoleerd van digitalis, Digoxine is de bekendste van de geneesmiddelen. Het verbetert de hartfunctie en verhoogt de doorbloeding; bestrijdt aritmieën en vasculaire spasmen; vermindert zwelling en kortademigheid. In geval van overdosering - verhoogde prikkelbaarheid van de hartspier, hartritmestoornissen.
• Vasodilatoren: de spierwand van slagaders en arteriolen ontspant, hun lumen neemt toe en de bloedstroom verbetert, de druk in het longslagaderstelsel vermindert.
• Prostaglandinen (PG's): een groep werkzame stoffen die in het menselijk lichaam wordt geproduceerd. Bij de behandeling van LH worden prostacyclinen gebruikt, deze verlichten vasculaire en bronchiale spasmen, voorkomen de vorming van bloedstolsels, blokkeren de groei van het endotheel. Veelbelovende medicijnen, effectief tegen PH bij hiv, systemische ziekten (reuma, sclerodermie, etc.), hartafwijkingen, evenals familiaire en idiopathische vormen van PH.
• Endothelinereceptorantagonisten: vasodilatatie, onderdrukking van proliferatie (proliferatie) van het endotheel. Bij langdurig gebruik neemt de kortademigheid af, wordt de persoon actiever, de druk weer normaal. Ongewenste reacties op de behandeling - oedeem, bloedarmoede, leverfalen, daarom is het gebruik van geneesmiddelen beperkt.
• Stikstofmonoxide en PDE type 5-remmers (fosfodiësterase): voornamelijk gebruikt voor idiopathische LH, als standaardtherapie zichzelf niet rechtvaardigt, maar sommige geneesmiddelen zijn effectief voor elke vorm van LH (sildenafil). als gevolg daarvan verhoogde weerstand tegen fysieke activiteit. Stikstofmonoxide wordt dagelijks gedurende 5-6 uur, tot 40 ppm, een kuur van 2-3 weken ingeademd.

Chirurgische behandeling van PH

Ballon atriale septostomie: uitgevoerd om de afvoer van zuurstofrijk bloed in het hart, van links naar rechts, te vergemakkelijken vanwege het verschil in systolische druk. Een katheter met een ballon en een mes wordt in het linker atrium gestoken. Het mes snijdt het septum tussen de boezems en de gezwollen ballon breidt de opening uit.

Longtransplantatie (of long-hartcomplex): uitgevoerd om gezondheidsredenen, alleen in gespecialiseerde medische centra. De operatie werd voor het eerst uitgevoerd in 1963, maar in 2009 werden jaarlijks meer dan 3.000 succesvolle longtransplantaties uitgevoerd. Het grootste probleem is het gebrek aan donororganen. De longen nemen slechts 15%, het hart - van 33%, en de lever en de nieren - van 88% van de donors. Absolute contra-indicaties voor transplantatie: chronisch nier- en leverfalen, HIV-infectie, kwaadaardige tumoren, hepatitis C, de aanwezigheid van HBs-antigeen, evenals roken, gebruik van geneesmiddelen en alcohol gedurende zes maanden vóór de operatie.

Behandeling van folk remedies

Gebruik alleen in een complex, als hulpmiddel voor de algemene verbetering van de gezondheidstoestand. Geen zelfbehandeling!

1. Vruchten van rode lijsterbes: een eetlepel voor een glas gekookt water, ½ kopje driemaal daags. De amygdaline in de bessen vermindert de gevoeligheid van de cellen voor hypoxie (lagere zuurstofconcentratie), vermindert oedeem als gevolg van het diuretisch effect en de set vitamine-mineralen heeft een gunstig effect op het hele lichaam.
2. Adonis (lente), kruid: een theelepel in een glas kokend water, 2 uur aandringen, tot 2 eetlepels op een lege maag, 2-3 keer per dag. Gebruikt als een diureticum, pijnstiller.
3. Vers pompoensap: een half glas per dag. Het bevat veel kalium, nuttig bij sommige soorten aritmie.

Classificatie en voorspelling

De classificatie is gebaseerd op het principe van functionele beperkingen in PH, de variant is aangepast en geassocieerd met manifestaties van hartfalen (WHO, 1998):

• Klasse I: LH met normaal fysiek. activiteit. Standaard belastingen worden goed verdragen, gemakkelijk voor LH, 1 graad uitval.
• Klasse II: LH plus activiteit afgenomen. Het comfort bevindt zich in een rustige positie, maar duizeligheid, kortademigheid en pijn op de borst beginnen met normale stress. Matige pulmonale hypertensie, toenemende symptomen.
• Klasse III: LH met beperkt initiatief. Problemen zelfs bij lage belasting. De hoge mate van doorbloedingstoornissen, de verslechtering van de voorspelling.
• Klasse IV: LH met intolerantie voor minimale activiteit. Dyspnoe, vermoeidheid wordt gevoeld en in volledige rust. Tekenen van falen van de bloedsomloop - congestieve manifestaties in de vorm van ascites, hypertensieve crises, longoedeem.

De voorspelling zal gunstiger zijn als:

1. De mate van ontwikkeling van symptomen van LH is klein;
2. De behandeling verbetert de toestand van de patiënt;
3. De druk in het longslagaderstelsel neemt af.

Negatieve prognose:

1. Symptomen van PH ontwikkelen zich dynamisch;
2. Tekenen van decompensatie van de bloedsomloop (longoedeem, ascites) nemen toe;
3. Drukniveau: in de longslagader meer dan 50 mm Hg;
4. Met primaire idiopathische PH.

De algehele prognose voor pulmonale arteriële hypertensie is geassocieerd met de vorm van LH en de fase van de heersende ziekte. Sterfte per jaar, met de huidige behandelmethoden, is 15%. Idiopathische PH: patiëntoverleving na een jaar is 68%, na 3 jaar - 48%, na 5 jaar - slechts 35%.

Idiopathische pulmonale hypertensie

Synoniemen: primaire pulmonale hypertensie, Aerza-Arylago-syndroom, Aerza-ziekte, Escudero-ziekte

Idiopathische (primaire) pulmonale hypertensie (ILH) is een zeldzame ziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door een uitgesproken toename van de algemene pulmonale vasculaire weerstand (OLSS) en pulmonale arteriële druk, vaak met een progressief beloop met rechterventriculaire decompensatie, fatale prognose.

De diagnose ILH wordt gesteld met een gemiddelde druk in de longslagader (DLAS.) Meer dan 25 mm Hg. in rust en meer dan 30 mm Hg. tijdens fysieke inspanning, normale druk op de aanvallen in de longslagader (JA) (tot 10-12 mm Hg) en de afwezigheid van mogelijke oorzaken van pulmonale hypertensie (LH) - hartaandoeningen, longaandoeningen, chronische longembolie, enz.

Code op ICD-10: I27.0 MES 070120.

De incidentie van IPH in de algemene bevolking is niet meer dan 1-2 gevallen per miljoen inwoners per jaar. WIV kan op elke leeftijd voorkomen, ongeacht het geslacht, meestal komt het debuut van de ziekte voor bij 20-30 jaar bij vrouwen en bij 30-40 jaar bij mannen. Raciale aanleg voor de ontwikkeling van IPH wordt niet in acht genomen. Volgens het National Clinical Institute of Health (VS), het ILG-register, dat 187 patiënten op een gemiddelde leeftijd van 36 jaar opnam, was de verhouding van vrouwen tot mannen 1,7: 1: 9% van de patiënten was ouder dan 60 jaar en 8% was jonger dan 20 jaar. De gemiddelde periode vanaf het begin van de ziekte tot het moment van diagnose was ongeveer 2 jaar, de gemiddelde overleving vanaf het moment van diagnose was 2,8 jaar. De doodsoorzaak in 47% van de gevallen was rechterkamer hartfalen, bij 26% van de patiënten - plotselinge hartstilstand.

Preventieve maatregelen tegen PHH zijn momenteel niet vastgesteld.

De klinische symptomen van IPH zijn niet-specifiek, waardoor het moeilijk is om de ziekte vroegtijdig te diagnosticeren.

Screening voor patiënten met IPH wordt beschouwd als transthoracale echocardiografie (echocardiografie). De systolische druk in het rechterventrikel bij gezonde mensen van 1-89 jaar is 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), neemt toe met de leeftijd en een toename van de body mass index. Soft LH kan worden ingesteld op 36-50 mmHg. of de snelheid van tricuspid regurgitatie is 2,8-3,4 m / s. Bij een aantal patiënten is de druk in de longslagader in rust normaal, maar neemt deze boven de toegestane waarden bij het trainen toe. De sensitiviteit van echocardiografie met load-breakdown (HEM) is 87%, de specificiteit is 100% bij het onderzoeken van familieleden van patiënten met familiale PH. In twijfelgevallen worden patiënten getoond met een katheterisatie van het rechter hart.

PHI onthult mutaties in het gen dat codeert voor de type II-receptor van botmorfogenese-eiwit (chromosoom 2), genen die coderen voor NO-synthase, carbimylfosfaatsynthase en synthese van serotoninedragers. De rol van genetische screening in IPH is echter nog niet vastgesteld, het is een gebied voor verder intensief onderzoek.

Sinds 1951 de term "primaire LH" betekende LH met onbekende etiologie in afwezigheid van enige pathologie van het hart en de longen, zowel familiaal (tot 6% van het aantal patiënten met primaire LH) en sporadische gevallen.

Op het 3e Wereld Symposium over het LH-probleem (Venetië, 2003), werd de term 'idiopathische' LG aanbevolen om de term 'idiopathisch' te gebruiken in plaats van de term 'primair'. Tegenwoordig wordt ILG gezien als sporadische gevallen van de ziekte.

De etiologie van IPH, ondanks intensieve experimentele en klinische studies, is nog onbekend.

In de pathogenese van ILH moeten vier belangrijke pathofysiologische verschijnselen worden onderscheiden:

1. vaatvernauwing
2. vermindering van het pulmonaire vaatbed
3. afname van de elasticiteit van de longvaten
4. obliteratie van longvaten (in situ trombose, proliferatie van gladde spiercellen).

Tot dusverre zijn processen die een startrol spelen bij de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de longvaten tijdens IPH niet precies vastgesteld. In de helft van de gevallen van familiale LH en een kwart van de sporadische gevallen van LH, werd een associatie met mutaties in het gen dat codeert voor de receptor voor type II-botmorfogenese-eiwit vastgesteld (chromosoom 2). Het transport van het mutante gen manifesteert zich in veranderingen in angiogenese, vasculaire differentiatie, organogenese van de longen en nieren. Gekenmerkt door een autosomaal dominante wijze van overerving met genetische anti-sipine, dat wil zeggen, de manifestatie van de ziekte op een vroegere leeftijd en in een meer ernstige vorm in elke volgende generatie. Het fenomeen van onvolledige penetratie wordt opgemerkt: niet alle dragers van een mutatie ontwikkelen een ziekte. Blijkbaar vereist dit extra triggers, bijvoorbeeld het polymorfisme van genen die coderen voor NO-synthase, activine receptor-achtige kinase 1, carbimyl fosfaat synthase, synthese van serotonine dragers of andere factoren die verantwoordelijk zijn voor het regelen van de groei van cellen van de longvaten.

Moderne theorieën van LH-pathogenese richten zich op disfunctie of schade aan het endotheel met een onbalans tussen vasoconstrictieve en vaatverwijdende stoffen en de ontwikkeling van vasoconstrictie. Bij de studie van vasoactieve stoffen werd een verhoogde productie van tromboxaan en een krachtig vasoconstrictor-peptide van endotheeloorsprong met mitogene eigenschappen met betrekking tot gladde spiercellen van endotheline-1, deficiëntie van de prostacyclinevasodilatator en stikstofmonoxide aangetoond. Niet geïdentificeerd totdat chemotactische stoffen die de migratie van gladde spiercellen naar de intima van de longarteriolen veroorzaken, worden vrijgegeven uit de beschadigde cellen van het endotheel. Uitscheiding van lokaal actieve mediatoren met uitgesproken vasoconstrictieve werking bevordert de ontwikkeling van trombose in situ. Schade aan het endotheel vordert gestaag, wat leidt tot pulmonale vasculaire hermodellering, een toename van vasculaire obstructie en vernietiging. Pathologische processen beïnvloeden alle lagen van de vaatwand, verschillende soorten cellen - endotheel, glad spierweefsel, fibroblasten. Bij adventitia is er een verhoogde productie van extracellulaire matrix, inclusief collageen, elastine, fibronectine en tenascine. Ontstekingscellen en bloedplaatjes spelen ook een belangrijke rol bij de ontwikkeling van IPH. Verhoogde niveaus van pro-inflammatoire cytokines worden gedetecteerd in het bloedplasma van patiënten en het metabolisme van serotonine is verstoord in bloedplaatjes.

Dus, in ILH, wordt een erfelijke predispositie gerealiseerd onder invloed van risicofactoren, wat leidt tot veranderingen in verschillende celtypes (bloedplaatjes, glad spierweefsel, endotheelcellen, ontstekingscellen), evenals in de extracellulaire matrix van de microvasculatuur van de longen. De onbalans tussen trombotische, mitogene, pro-inflammatoire, vasoconstrictieve factoren en de omgekeerde-actiemechanismen - anticoagulans, antimitogeen, vasodilatatie, bevordert vasoconstrictie, trombose, proliferatieve en inflammatoire veranderingen in de microvasculatuur van de longen. Obstructieve processen in de longvaten bij IPH veroorzaken een toename van de OLSS, waardoor overbelasting en decompensatie van de rechter ventrikel ontstaat.

Dyspnoe van inspiratoire aard, die zich alleen onder intense inspanning voordoet en zich in rust en met weinig moeite voltrekt, is het meest constante, vaak het eerste symptoom van IPH. Naarmate de ziekte vordert, neemt deze geleidelijk toe en zijn er gewoonlijk geen verstikkingsaanvallen. Dyspnoe gaat gepaard met een afname van de cardiale output tijdens fysieke activiteit, reflexexcitatie van het ademcentrum vanuit de baroreceptoren van de vaatwand als reactie op een toename van de druk in de longslagader. In de gevorderde fase van de ziekte treden verstoringen in de bloedgassamenstelling en zuur-basenbalans op. Volgens de Amerikaanse National Institutes of Health Registry had 60% van de patiënten met IPH kortademigheid en was het eerste symptoom van de ziekte, en werd later opgemerkt bij 98% van de patiënten.

Thoracale pijn bij patiënten met IPH is meestal van verschillende aard - aandrang, pijn, steken, samentrekken - duurt enkele minuten tot een dag; ze verschijnen zonder een duidelijk begin en nemen vaak toe met fysieke inspanning, ze worden meestal niet gestopt door nitroglycerine te nemen. Een aantal patiënten met IPH hebben typische angina pijnen, die coronaire hartziekten en zelfs acuut myocardiaal infarct kunnen maskeren. Pijn in het hart met IPH kan te wijten zijn aan een afname van het hartminuutvolume en een afname van de druk in de kransslagaders, ernstige rechterventrikelhypertrofie met de ontwikkeling van relatieve coronaire insufficiëntie als gevolg van een laag minuutvolume en een toename van de myocardiale zuurstofbehoefte, evenals een relatief zwakke ontwikkeling van collaterale bloedtoevoer, visceraal -viscerale reflex met overstrekking van de longslagader, evenals hypoxie.

Duizeligheid en flauwvallen bij (50-60%) patiënten met IPH worden geprovoceerd door lichamelijke inspanning, bleekheid, cyanose van de huid van het gezicht, ledematen en donker worden van het bewustzijn. De duur van flauwvallen van 2 tot 20 minuten. Onder de mogelijke mechanismen van syncopale en presynopale toestanden in IPH, moet een afname in cardiale output tijdens inspanning, carotisreflex, cerebrale vasculaire ziekte met de ontwikkeling van cerebrale hypoxie worden opgemerkt.

Hartslagen en onderbrekingen in het werk van het hart (60-65%) komen vaak voor op de achtergrond van fysieke inspanning, terwijl op het ECG, maligne ritmestoornissen niet vaker worden geregistreerd, sinustachycardie.

Hoest wordt waargenomen bij een derde van de patiënten met IPH, geassocieerd met congestie en de toevoeging van inflammatoire veranderingen in de longen en bronchiën.

Hemoptysis (tot 10% van de patiënten met IPH) komt meestal één keer voor, maar kan enkele dagen aanhouden, geassocieerd met trombo-embolie van kleine takken van de longslagader of breuk van kleine longvaten op de achtergrond van hoge PH.

De meeste patiënten met IPH hebben een of meer van de bovenstaande symptomen.

Diagnostische zoekopdracht voor ILH is gericht op het vaststellen van de genese en de ernst van PH, en het beoordelen van de functionele en hemodynamische kenmerken van de ziekte.

In sommige gevallen kan ILH factoren identificeren die geassocieerd zijn met debuut of verergering van de ziekte. Het meest voorkomende optreden van de eerste symptomen of verergering van de aandoening bij patiënten met IPH vond plaats na de griep, ARVI - tot 60%, na acute bronchitis of pneumonie - 13%. Bevalling, abortus ging aan de ontwikkeling van de ziekte vooraf in bijna een derde van de patiënten. Exacerbatie van tromboflebitis, stressvolle situaties, zonneschijn kan ook het begin van symptomen veroorzaken of bijdragen aan de progressie van de ziekte. De verzameling van familiegeschiedenis - de aanwezigheid van familieleden van symptomen van pulmonale hypertensie - zal toelaten de familievormen van de ziekte uit te sluiten.

Lichamelijk onderzoek van patiënten met IPH onthult vaak acrocyanose uitgedrukt in verschillende mate. De intense "zwarte" cyanose beschreven door Aerz als een pathognomonisch symptoom van IPH is vrij zeldzaam, in de regel, aan het einde van de ziekte en wordt veroorzaakt door hypoxie in de aanwezigheid van hartfalen en ernstige verstoringen in gasuitwisseling. Bij een lang verloop van de ziekte bij patiënten met IPH worden veranderingen in de vingerkootjes van de vingers opgemerkt, zoals "drumsticks" en nagels in de vorm van "horlogeglazen". Met de ontwikkeling van rechterkamer hartfalen - gezwollen cervicale aderen, hepatomegalie, perifeer oedeem, ascites. Tijdens de auscultatie van het hart wordt een accent II van de toon boven de longslagader gehoord, het pansystolische geruis van tricuspide insufficiëntie, het geruis van Graham Stiell - het diastolisch gefluister van een insufficiëntie van de longklep.

Patiënten met IPH moeten routinematige bloedtests uitvoeren - biochemische en algemene bloedtests, evenals hormonale - om de schildklierfunctie, immunologische antilichamen tegen cardiolipine, lupus-anticoagulans, coagulogramstudie, niveaus van D-dimeer, antitrombine III, proteïne C om trombofilie uit te sluiten, te beoordelen. Bij een derde van de patiënten met IPH worden antilichamen tegen cardiolipine gedetecteerd in een lage titer van minder dan 1:80. Alle patiënten moeten worden getest op HIV-infectie om de ontstaansgeschiedenis van LH te verduidelijken, omdat HIV-geïnfecteerde patiënten een hoog risico hebben om LH te ontwikkelen in vergelijking met de algemene bevolking.

Elektrocardiografie (ECG) bij patiënten met IPH onthult een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts (79%), tekenen van hypertrofie en overbelasting van de rechter ventrikel (87%), dilatatie en hypertrofie van het rechter atrium (p-pulmonale). De ECG-gevoeligheid is echter slechts 55% en de specificiteit is 70%, dus de methode is geen optie voor het screenen van patiënten. Onveranderd ECG sluit de diagnose van ILH niet uit. Met behulp van vectorcardiografie kunnen tekenen van hypertrofie van het rechterhart worden gediagnosticeerd in eerdere stadia van de ziekte.

Phonocardiografie maakt het mogelijk hypertensie of hypervolemie in de longcirculatie te diagnosticeren, de relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep en de pulmonale arterieklep in IPH.

Radiografie van de borstorganen is vaak een van de eerste methoden om patiënten met IPH te onderzoeken. Bij 90% van de patiënten op het moment van diagnose, werd een toename van de transparantie van de longvelden aan de periferie als gevolg van de uitputting van het pulmonaire patroon gedetecteerd. De belangrijkste röntgenfoto's van PH zijn uitpuilen van de romp en de linker tak van de longslagader, die in een directe projectie de tweede boog vormen langs de linker contour van het hart, de uitzetting van de wortels van de longen, in de latere stadia van de ziekte - een toename in het rechter hart.

Transthoracale echocardiografie is een niet-invasieve methode voor het diagnosticeren van LH, waarmee niet alleen de mate van systolische druk in de longslagader kan worden beoordeeld, maar ook om de oorzaken en complicaties van druktoename in de longcirculatie te beoordelen. In ILH is het mogelijk om de expansie van de superieure vena cava, rechter ventrikel, rechter atrium, vermindering van de contractiele functie van de rechter ventrikel, paradoxale beweging van het interventriculaire septum, de aanwezigheid van pericardiale effusie te onthullen. Bij afwezigheid van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, kan de mate van systolische druk in de longslagader (SDLA) worden bepaald door berekening in overeenstemming met de mate van drievoudige regurgitatie. De berekening wordt uitgevoerd volgens de gemodificeerde Bernoulli-vergelijking ΔР = 4V 2, waarbij Р de drukgradiënt is door de tricuspidalisklep, V is de snelheid van tricuspid regurgitatie in m / s. Als AP 85 mmHg is - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. De druk in de longslagader, zoals bepaald door echocardiografie, correleert nauw met die gemeten tijdens katheterisatie.

De "gouden standaard" voor het verifiëren van de diagnose ILG is een katheterisatie van het rechterhart met nauwkeurige meting van de druk in de longslagader en de bepaling van cardiale output, OLSS. ILG is geïnstalleerd op DLASR. meer dan 25 mm.rt.st. in rust of meer dan 30 mm.rt.st. onder belasting, DZLA minder dan 15 mm Hg. (precapillaire LH), OLSS meer dan 3 mm Hg / l / min.

Acute testen met vasodilatatoren (prostaglandine E1, geïnhaleerd stikstofmonoxide) maken het mogelijk de vasoreactiviteit van de longvaten bij patiënten met IPH te evalueren (Tabel 2). De criteria voor een positieve test zijn een verlaging van de DLASr. meer dan 10 mm Hg. met een toename of constante hoeveelheid cardiale output. Ongeveer 10-25% van de patiënten met IPH heeft een positieve test met een vasodilatator.

Tabel 2. Acute farmacologische tests om de vasoreactiviteit bij patiënten met IPH te beoordelen.