Hypertrofie van het interventriculaire septum

De verdikking van de myocardiale wand (spierlaag van het hart) is een pathologische aandoening. In de medische praktijk zijn er verschillende soorten cardiomyopathie. Morfologische veranderingen van het hoofdorgaan van de bloedsomloop leiden tot een afname van de contractiliteit van het hart, er is een gebrek aan bloedtoevoer.

Wat is hypertrofische cardiomyopathie

Een ziekte die wordt gekenmerkt door verdikking (hypertrofie) van de wand van de linker (zelden rechterventrikel) hartkamer wordt hypertrofische cardiomyopathie (HCMP) genoemd. De spiervezels van het myocardium zijn willekeurig gerangschikt - dit is een kenmerkende eigenschap van de ziekte. In de meeste gevallen wordt asymmetrie van de verdikking waargenomen, hypertrofie van het interventriculaire septum ontstaat.

Pathologie wordt gekenmerkt door een afname van het ventrikelvolume, verminderde pompfunctie. Het hart moet vaak krimpen om voldoende bloed naar de organen te brengen. Het gevolg van deze veranderingen is een schending van het hartritme, het optreden van hartfalen. 30-50 jaar oud is de gemiddelde leeftijd van patiënten met gediagnosticeerde hypertrofische cardiomyopathie. De ziekte komt vaker voor bij mannen. De pathologische toestand wordt geregistreerd in 0,2-1,1% van de populatie.

redenen

HCM is een erfelijke ziekte. Komt voor als een resultaat van genmutatie. Het type transmissie van veranderde erfelijke structuren is autosomaal dominant. Pathologie is niet alleen aangeboren. In sommige gevallen treden mutaties op onder invloed van ongunstige omgevingsfactoren. De consequenties van het wijzigen van de genetische code zijn als volgt:

• biologische synthese van contractiele myocardiale eiwitten is verstoord;
• spiervezels hebben de verkeerde locatie, structuur;
• spierweefsel wordt gedeeltelijk vervangen door bindweefsel, myocardiale fibrose ontwikkelt zich;
• gemodificeerde hartspiercellen (spiercellen) zijn niet gecoördineerd, met verhoogde belasting;
• spiervezels worden dikker, myocardiale hypertrofie treedt op.

Een van de twee pathologische processen leidt tot een verdikking van de spierjas (compensatoire hypertrofie):

1. Overtreding van de diastolische functie van het myocard. Tijdens de ontspanningsperiode van het hart (diastole) is het ventrikel onvoldoende gevuld met bloed vanwege de slechte rek van het myocard. Dit leidt tot een toename van de diastolische druk.
2. Obstructie (overtreding van doorgankelijkheid) van het linker ventrikeluitgangskanaal. Er is myocardiale hypertrofie van het interventriculaire septum. De bloedstroom wordt belemmerd als gevolg van verminderde mobiliteit van de mitralisklepfolder. Op het moment dat er bloed vrijkomt tussen de holte van de linker hartkamer en de initiële aorta, neemt de systolische druk af. Om deze reden wordt een deel van het bloed in het hart vastgehouden. Dientengevolge stijgt de eind-diastolische druk van de linker hartkamer. Myocardiale hypertrofie, dilatatie (expansie) van het linker atrium zijn de gevolgen van compenserende hyperfunctie.

classificatie

De criteria die ten grondslag liggen aan de classificatie van de ziekte zijn verschillend. Er zijn de volgende soorten ziekte:

• asymmetrische ventriculaire septumhypertrofie;
• hypertrofische obstructieve cardiomyopathie;
• asymmetrische hypertrofie van de apex van het hart (apicaal)

Rechterventrikel of linkerventrikelhypertrofie

Kenmerken van de vorming van verdikking

Asymmetrisch, concentrisch (of symmetrisch)

Hypertrofie van het interventriculaire septum, apex van het hart, anterolaterale wand, achterwand

De aanwezigheid van een gradiënt (verschil) systolische druk in de linker hartkamer

De mate van verdikking van het myocardium

Matig - 15-20 mm, gemiddeld - 21-25 mm, uitgedrukt - meer dan 25 mm

Gezien de heersende klachten van patiënten, worden negen vormen van pathologie onderscheiden. Als er veel voorkomende symptomen zijn, heeft elke variant van hcmp specifieke symptomen. De klinische vormen zijn als volgt:

• razendsnel;
• psevdoklapannaya;
• aritmische;
• kardialgicheskaya;
• laag symptoom;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• gemengd.

Klinische en fysiologische indeling identificeert vier stadia van de ziekte. Het belangrijkste criterium is het verschil in systolische druk in het outputpad van de linker ventrikel (VTLZH) en in de aorta:

• De eerste fase - een indicator van druk in de VTLZH niet meer dan 25 mm Hg. Art. Er zijn geen klachten over de verslechtering van de toestand van de patiënt.
• De tweede stap is een drukgradiënt van ongeveer 36 mm Hg. Art. De toestand verslechtert tijdens fysieke inspanning.
• De derde fase - het drukverschil is tot 44 mm Hg. Art. Dyspnoe wordt waargenomen, angina ontwikkelt zich.
• De vierde fase - de gradiënt van systolische druk in VTLZH van meer dan 88 mm Hg. Art. Bloedstoornissen optreden, plotse dood is mogelijk.

Symptomen van hypertrofische cardiomyopathie

De ziekte kan zich lange tijd niet manifesteren. Hypertrofische cardiomyopathie is de belangrijkste doodsoorzaak van jonge atleten die niet wisten van de aanwezigheid van een erfelijke ziekte. 30% van de patiënten met GTCS heeft geen klachten en ervaart geen verslechtering van de algemene toestand. De symptomen van pathologie zijn als volgt:

• flauwvallen, duizeligheid, kortademigheid, cardialgie, angina pectoris en andere aandoeningen geassocieerd met lage bloeddruk syndroom;
• hartfalen van de linker hartkamer;
• hartritmestoornissen (extrasystolen, paroxysmen, aritmieën);
• plotselinge dood (tegen de volledige afwezigheid van symptomen);
• het voorkomen van complicaties - infectieuze endocarditis, trombo-embolie.

diagnostiek

De eerste tekenen van de ziekte manifesteren zich in de kindertijd, maar in de meeste gevallen wordt de ziekte vastgesteld bij adolescenten of bij patiënten van 30-40 jaar oud. Op basis van een lichamelijk onderzoek (beoordeling van de uiterlijke toestand) stelt de arts een primaire diagnose. Onderzoek helpt om de uitbreiding van de grenzen van het hart te identificeren, naar het karakteristieke systolisch geruis te luisteren, als er een obstructieve vorm van de ziekte is, is een tweede toon nadruk mogelijk op de longslagader. Bij het onderzoeken van de cervicale aders voor hypertrofie, wordt slechte samentrekbaarheid van de rechterkamer aangegeven door een goed geprononceerde golf A.

Aanvullende diagnostische methoden omvatten:

• Elektrocardiografie. In aanwezigheid van pathologie is ECG nooit normaal. De studie laat toe om een ​​toename van hartkamers, verminderde geleidbaarheid en samentrekkingsfrequentie vast te stellen.
• Röntgenfoto van de borst. Helpt bij het detecteren van veranderingen in de grootte van de boezems en ventrikels.
• Echocardiografie. De belangrijkste methode om de lokalisatie van verdikking van de hartwand te detecteren, de mate van obstructie van de bloedstroom, diastolische disfunctie.
• Bewaking van elektrocardiogram overdag, met gebruik van fysieke activiteit. De methode is belangrijk voor de preventie van plotse dood, de prognose van de ziekte, de detectie van hartritmestoornissen.
• Radiologische methoden. Ventriculografie (onderzoek van het hart met de introductie van een contrastmiddel), magnetic resonance imaging (MRI). Pas ze toe in moeilijke gevallen om pathologische veranderingen te identificeren en nauwkeurig te beoordelen.
• Genetische diagnose. De belangrijkste methode voor het beoordelen van de prognose van de ziekte. Genotype-analyse wordt uitgevoerd op de patiënt en zijn familieleden.

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Als de patiënt symptomen van hypertrofische cardiomyopathie heeft, wordt een breed scala aan geneesmiddelen gebruikt. Met de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie in het geval van obstructieve pathologie, worden chirurgische en alternatieve interventionele correctiemethoden gebruikt. Een speciaal behandelingsregime wordt voorgeschreven voor patiënten met een hoog risico op een plotselinge dood of het laatste stadium van de ziekte. De doelen van therapie zijn als volgt:

• vermindering van de ernst van symptomen en klinische manifestaties van de pathologie;
• verbetering van de "kwaliteit van leven" van de patiënt, verbetering van het functionele vermogen;
• het verschaffen van een positieve prognose van de ziekte;
• preventie van plotse dood en progressie van de ziekte.

Medicamenteuze therapie

Patiënten met symptomatische hypertrofische cardiovasculaire aandoeningen worden aanbevolen om fysieke inspanning te beperken. Deze regel moet strikt worden gevolgd bij patiënten met een obstructieve aandoening. Ladingen provoceren de ontwikkeling van aritmieën, flauwvallen, een toename van de drukgradiënt VTLZH. Om de aandoening te verlichten met matig uitgesproken symptomen van HCM, worden geneesmiddelen van verschillende farmacologische groepen voorgeschreven:

• Bètablokkers (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) of calciumantagonisten (Verapamil). Ze verminderen de hartslag, verlengen de diastole (relaxatiefase), verbeteren de vulling van de kamers met bloed, verminderen de diastolische druk.
• Calciumantagonisten (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Medicijnen verminderen de hoeveelheid calcium in de kransslagaders, verbeteren de ontspanning van structuren (diastole), stimuleren de contractiliteit van de hartspier.
• Anticoagulantia (fenindion, heparine, bivalirudine). Geneesmiddelen verminderen het risico op trombo-embolie.
• Diuretica (Furosemide, Indapamed), ACE-remmers (Captopril, Ramipril, Fozinopril). De geneesmiddelen worden aanbevolen voor patiënten met hartfalen.
• Anti-aritmica (Disopyramide, Amiodarone).

GCMP is gecontra-indiceerd inname van hartglycosiden, nifedipine, nitrieten. Deze medicijnen dragen bij aan de ontwikkeling van obstructie.

Operatieve interventie

Hartchirurgie is aan te raden zonder de effectiviteit van het gebruik van farmacologische geneesmiddelen. Chirurgie is geïndiceerd bij patiënten bij wie het drukverschil tussen de linker hartkamer (LV) en de aorta groter is dan 50 mmHg. Art. in rust en tijdens lichamelijke inspanning. Om de toestand van de patiënt te vergemakkelijken, worden de volgende chirurgische technieken gebruikt:

• Transreortische septummyectomie (MKB). Het wordt aanbevolen voor patiënten die tijdens het sporten flauwvallen, kortademigheid, pijn op de borst ervaren. De essentie van de operatie is om een ​​deel van het interventriculaire septum te verwijderen. Deze manipulatie zorgt voor een goede LV-contractiliteit en een vrije doorboring van bloed in de aorta.
• Percutane alcoholablatie. De operatie wordt voorgeschreven aan patiënten met contra-indicaties voor het MKB, oudere patiënten met onvoldoende bloeddrukindicatoren onder belasting. In een gehypertrofieerd interventriculair septum worden scleroserende stoffen (bijvoorbeeld alcoholoplossingen) geïnjecteerd.
• Elektrocardiostimulatie met twee kamers. De techniek wordt gebruikt voor patiënten met contra-indicaties voor chirurgische interventie. Manipulatie verbetert de hartfunctie, draagt ​​bij aan een toename van de cardiale output.
• Implantatie van een kunstmatige mitralisklep. Prothetiek wordt aanbevolen voor patiënten bij wie de bloeddoorstroming slecht is, niet vanwege verdikking van het interventriculaire septum, maar als gevolg van het draaien van de klep in het aortalumen.
• Installatie van ICD (implanteerbare cardioverter-defibrillator). De indicaties voor een dergelijke procedure zijn een hoog risico op plotseling overlijden, overgedragen hartstilstand en aanhoudende ventriculaire tachycardie. Om de ICD in het subclavia-gebied te installeren, wordt een incisie gemaakt, elektroden worden door een ader ingebracht (er kunnen 1-3 zijn, afhankelijk van het model van de pacemaker) en worden geïnstalleerd onder röntgenbesturing in het hart.
• Harttransplantatie. Benoemd tot patiënten met de laatste fase van hartfalen, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling.

Chirurgische ingrepen verbeteren de conditie van patiënten aanzienlijk, verhogen de inspanningstolerantie. Chirurgische behandeling biedt geen bescherming tegen de verdere ontwikkeling van pathologische verdikking van het myocard en complicaties. In de postoperatieve periode moet de patiënt regelmatig onderzoek ondergaan met behulp van hardware-diagnosemethoden en moet hij farmacologische preparaten nemen die zijn voorgeschreven door de arts voor het leven.

vooruitzicht

Hypertrofische cardiomyopathie heeft verschillende ontwikkelingsmogelijkheden. De niet-obstructieve vorm verloopt gestaag, zonder uitgesproken symptomen. Het gevolg van een langdurige ontwikkeling van de ziekte is hartfalen. In 5-10% van de gevallen stopt de verdikking van de myocardwand vanzelf, hetzelfde percentage van de waarschijnlijkheid van de transformatie van hypertrofische cardiomyopathie in verwijd (strekken van de hartholten).

Sterfte bij afwezigheid van behandeling wordt waargenomen in 3-8% van de gevallen. Bij de helft van de patiënten treedt plotselinge sterfte op als gevolg van ernstige ventriculaire aritmieën, een volledig hartblok en een acuut myocardinfarct. Bij 15-25% ontwikkelt zich coronaire atherosclerose. Infectieuze endocarditis, waarbij de mitralis- en aortakleppen worden aangetast, treedt op als een complicatie van de pathologie bij 9% van de patiënten.

Hypertrofie van het interventriculaire septum

Hypertrofie van het interventriculaire septum is een speciaal geval van ziekten zoals hypertrofische cardiomyopathie. Het verdikte interventriculaire septum kan de uitstroom van bloed uit de linker hartkamer belemmeren, waardoor het moeilijk wordt voor het hart om te werken.

1 Prevalentie en oorzaken van hypertrofie

Volgens geografisch criterium is de prevalentie van hCMP variabel. Bovendien worden verschillende leeftijdscategorieën in verschillende regio's genomen. Het is moeilijk om de exacte epidemiologische gegevens te specificeren vanwege het feit dat een ziekte zoals hypertrofische cardiomyopathie geen specifieke klinische symptomen heeft. Met zekerheid kunnen we zeggen dat de ziekte vaker wordt ontdekt bij mannen. Het derde deel van de gevallen wordt weergegeven door de familievorm, de resterende gevallen hebben betrekking op de HCM, die geen verband houdt met de erfelijke factor.

De oorzaak, die leidt tot ventriculaire septale hypertrofie (MRS), is een genetisch defect. Dit defect kan voorkomen in een van de tien genen, die elk betrokken zijn bij het coderen van informatie met betrekking tot het werk van het contractiele eiwit van het eiwit in de spiervezels van het hart. Tot op heden zijn ongeveer tweehonderd van dergelijke mutaties bekend, waardoor hypertrofische cardiomyopathie ontstaat.

2 Pathogenese

Veranderingen in de hypertrofie van het interventriculaire septum

Wat gebeurt er bij interventriculaire septale hypertrofie? Er zijn verschillende onderling gerelateerde pathologische veranderingen die optreden tijdens myocardiale hypertrofie. Ten eerste is er een verdikking van het myocardium in het gespecificeerde gebied, dat scheidt tussen de rechter en linker ventrikel. De verdikking van het interventriculaire septum is niet symmetrisch, dus dergelijke veranderingen kunnen in elk gebied voorkomen. De meest ongunstige optie is de verdikking van het septum in de linker ventriculaire uitstroom.

Dit leidt ertoe dat een van de mitralisklepbladen, die het linker atrium en het ventrikel scheiden, in contact komt met de verdikte MRF. Als gevolg hiervan neemt de druk in dit gebied (uitgaande afdeling) toe. Op het moment van samentrekking van het myocard van de linker hartkamer, is het noodzakelijk met grotere kracht te werken zodat bloed uit deze kamer de aorta binnengaat. In omstandigheden van voortdurende hoge druk in de outputsectie en in aanwezigheid van hypertrofie van het MZhP-hart verliest het myocardium van de linker ventrikel zijn vroegere elasticiteit en wordt het stijf of stijf.

Door het vermogen te verliezen om adequaat te ontspannen tijdens de periode van diastole of vulling, begint de linker ventrikel de diastolische functie erger te maken. Op deze keten van pathologische veranderingen houdt niet op, diastolische disfunctie leidt tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar het myocardium. Ischemie (zuurstofgebrek) van het myocardium ontstaat, die vervolgens wordt aangevuld door een afname van de systolische functie van het myocardium. Naast de MRI kan de wanddikte van het linkerventrikel ook toenemen.

3 Classificatie

Momenteel wordt een classificatie gebruikt, die gebaseerd is op echocardiografische criteria, waarmee een onderscheid kan worden gemaakt tussen hypertrofische cardiomyopathie op de volgende opties:

1. Obstructieve vorm. Het criterium voor deze variant van hypertrofische cardiomyopathie is het drukverschil (drukgradiënt), dat optreedt in het gebied van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel en varieert van 30 mm Hg. en hoger. Een dergelijke drukgradiënt wordt in rust gecreëerd.
2. Latente vorm In rust is de drukgradiënt minder dan 30 mmHg. Bij het uitvoeren van belastingtests neemt het toe en bedraagt ​​het meer dan 30 mm Hg.
3. Neobstructieve vorm. De drukgradiënt in rust en bij het uitvoeren van een laadtest bereikt geen 30 mm Hg.

4 symptomen

Pijn op de borst

Niet altijd heeft de aanwezigheid van hypertrofie van het interventriculaire septum en de linker hartkamer enkele klinische tekenen. Patiënten kunnen vrij veel leven en pas na een mijlpaal van zeventig jaar beginnen ze de eerste tekenen te vertonen. Maar deze verklaring is niet voor iedereen van toepassing. Tenslotte zijn er dergelijke vormen van hypertrofie van IUP, die zich alleen manifesteren in omstandigheden van intense fysieke activiteit. Er zijn opties die zich met een minimum aan lichaamsbeweging laten voelen. En al het bovenstaande is gerelateerd aan de afdeling waarin het interventriculaire septum verdikt is. In een ander geval kan de enige manifestatie van de ziekte een plotselinge hartdood zijn.

In de eerste plaats zullen de symptomen verschijnen in de obstructieve vorm van hypertrofie. De meest voorkomende klachten van patiënten met hypertrofie van de FBM op het gebied van het uitstroomkanaal zijn de volgende:

• kortademigheid
• pijn op de borst
• duizeligheid,
• flauwvallen,
• zwakte.

Al deze symptomen hebben de neiging om vooruit te gaan. In de regel verschijnen ze in het begin bij het uitvoeren van fysieke activiteit. Met de progressie van de ziekte worden de symptomen gevoeld en in rust.

5 Diagnose en behandeling

Ondanks het feit dat de standaarddiagnose zou moeten beginnen met de klachten van de patiënt, kan voor het eerst hypertrofie van de MRS en de linker ventrikel worden gedetecteerd met behulp van een echocardiografisch onderzoek (echoCG, echografie van het hart). Naast de fysieke methoden voor het diagnosticeren van hypertrofie van de IUP en de linker hartkamer, uitgevoerd in de spreekkamer, worden laboratorium- en instrumentele methoden gebruikt. Van instrumentele diagnostische methoden worden de volgende toegepast:

1. Elektrocardiografie (ECG). De belangrijkste ECG-tekenen van myocardiale hypertrofie van het interventriculaire septum en linker ventrikel zijn: tekenen van overbelasting en een toename van het linker hart, negatieve T-tanden in de borstkasleidingen, diepe atypische Q-tanden in leads II, III aVF; verstoring van een ritme en geleidingsvermogen van het hart.
2. Radiografie van de borst.
3. Dagelijkse Holter ECG-bewaking.
4. Echografie van het hart. Tot op heden is deze methode toonaangevend in de diagnose en is het de "gouden standaard".
5. Magnetic resonance imaging Coronaire angiografie.
6. Genetische diagnose maakt gebruik van de mappingmethode. Gebruikte DNA-analyse van mutante genen.

Al deze diagnostische methoden worden niet alleen gebruikt om een ​​diagnose van hcmp te maken, maar ook voor differentiële diagnose bij een aantal vergelijkbare ziekten.

Normalisatie van het lichaamsgewicht

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie heeft verschillende doelen: de manifestaties van de ziekte verminderen, de progressie van hartfalen vertragen, levensbedreigende complicaties voorkomen, etc. Zoals de meeste, zo niet alle, hart- en vaatziekten, vereist HCM niet-medicamenteuze maatregelen die bijdragen aan ziekteprogressie. De belangrijkste zijn de normalisering van het lichaamsgewicht, de afwijzing van slechte gewoonten, de normalisering van lichamelijke activiteit.

De hoofdgroepen van geneesmiddelen voor de behandeling van hypertrofie van het interventriculaire septum en de linker ventrikel beta-blokkers, calciumantagonisten (verapamil), anticoagulantia, ACE-remmers, angiotensine-receptorantagonisten, diuretica, antiaritmica 1A klssa (disopyramide, amiodaron). Helaas is HCM moeilijk te behandelen met medicijnen, vooral als er een obstructieve vorm is en onvoldoende effect van medicamenteuze behandeling.

Vandaag zijn er de volgende opties voor chirurgische correctie van hypertrofie:

• excisie van hypertrofische hartspier in het gebied van de IDF (myoseptectomie),
• mitralisklepvervanging, mitralisklepreparatie,
• verwijdering van hypertrofische papillaire spieren,
• alcoholische septum ablatie.

6 Complicaties

Overtreding van de geleiding van het hart (blokkade)

Hoewel een dergelijke ziekte hypertrofische cardiomyopathie volledig asymptomatisch kan veroorzaken, kan het de volgende complicaties hebben:

1. Hartritmestoornis. Niet-fatale (niet-letale) ritmestoornissen zoals sinustachycardie kunnen optreden. In andere situaties kan hcmp gecompliceerd zijn door gevaarlijkere typen aritmieën - atriale fibrillatie of ventriculaire fibrillatie. Het zijn de laatste twee varianten van aritmieën die optreden bij hypertrofie van IUP.
2. Overtreding van de geleiding van het hart (blokkade). Ongeveer een derde van de gevallen van hypertensie kan worden gecompliceerd door blokkades.
3. Plotselinge hartdood.
4. Infectieve endocarditis.
5. Trombo-embolische complicaties. Bloedstolsels gevormd op een bepaalde plaats in het vaatbed kunnen door de bloedstroom worden gedragen en het lumen van het vat blokkeren. Het gevaar van een dergelijke complicatie is dat deze microthrombi de bloedvaten van de hersenen kunnen binnendringen en kunnen leiden tot verminderde cerebrale circulatie.
6. Chronisch hartfalen. De progressie van de ziekte leidt regelmatig tot het feit dat aanvankelijk diastolische en vervolgens systolische functie van de linker hartkamer afneemt met de ontwikkeling van tekenen van hartfalen.

Hypertrofische cardiomyopathie diagnose en behandeling

Hypertrofische cardiomyopathie (GC) - diagnose en behandeling

Myocardiale ziekte, die vaak een genetisch bepaalde (mutatiegen codeert voor één van de eiwitten van de cardiale sarcomeer), en gekenmerkt door myocardiale hypertrofie, vooral de linker ventrikel, vaak - met asymmetrische interventriculaire septum hypertrofie en meestal behouden systolische functie. Volgens de huidige classificatie, syndromen en systemische ziekten die myocardiale hypertrofie veroorzaken, incl. amyloïdose en glycogenose.

KLINISCH BEELD EN TYPISCHE STROOM

1. Subjectieve symptomen: kortademigheid bij inspanning (frequent symptoom), orthopneu, angina, syncope of nabij syncope (met name in de vorm van een vernauwing van de linker ventrikel uitstroombaan).

2. Doelstelling tekenen: systolische "cat spinnende" over the top van het hart, diffuse apicale impuls, soms - te splitsen, III (alleen met linker ventrikel falen) of IV toon (vooral jongeren), vroege systolische click (wijst op een aanzienlijke vermindering de output van de linker ventrikel outflow tract), systolische geruis gewoonlijk crescendo-decrescendo soms - snel tweefasen perifere pulsatie.

3. Een typische stroke: afhankelijk van de mate van myocardiale hypertrofie, gradiëntgrootte in de papierbaan, neiging tot aritmieën (met name atriale fibrillatie en ventriculaire aritmieën). Vaak patiënten leven tot op hoge leeftijd, maar ook gevallen van plotselinge dood op jonge leeftijd (als de eerste manifestatie van hypertrofische cardiomyopathie) en hartfalen. Risicofactoren voor plotselinge dood:

• 1) het verschijnen van een plotselinge stopzetting van de bloedcirculatie of stabiele ventriculaire tachycardie;
• 2) plotselinge hartdood bij een familielid van klasse 1;
• 3) recente onverklaarde syncope;
• 4) de wanddikte van de linker ventrikel ≥ 30 mm;

5) pathologische reactie van arteriële druk (toename van 1 genmutatie).

diagnostiek

hulpstudies

1. pathologische ECG tand Q, met name geleiders op de bodem en de zijwand livograma P golf onregelmatige vormen (aangegeven linker atrium vergroting of beide atria) diepe negatieve T in leads V2-V4 (bij rijden vorm HCM).

2. Thorax RG: kan een toename van het linker ventrikel of beide ventrikels en het linkeratrium detecteren, vooral met bijkomende mitralisklepinsufficiëntie.

3. Echocardiografie: myocardiale hypertrofie aanzienlijk, meestal gegeneraliseerde, meestal met een letsel van het interventriculaire septum, en de voor- en zijwanden. Bij sommige patiënten is er slechts hypertrofie van de basale delen wordt ingesneden, wat leidt tot een vernauwing van de linker ventrikel outflow tract, die 25% van de gevallen, gevolgd door perednosistolichnim beweging van de mitrale klepbladen en falen. 1/4 gevallen is er een gradiënt tussen het oorspronkelijke pad van de linkerventrikel en de aorta (de gradiënt van> 30 mm Hg. Art. Het heeft prognostische waarde). Het onderzoek wordt aanbevolen voor een voorlopige beoordeling van een patiënt met verdenking op HCM en als screeningonderzoek bij familieleden van patiënten met HCM.

4. Elektrocardiografische oefening met oefeningen: om het risico op plotselinge hartdood te beoordelen bij patiënten met HCM.

5. MRI: aanbevolen voor moeilijke echocardiografische evaluatie.

6. Genetische studies: aanbevolen voor familieleden (1 graad) van patiënten met HCM.

7. 24-uurs Holter-ECG-bewaking: om mogelijke ventriculaire tachycardieën te detecteren en indicaties voor ICD-implantatie te beoordelen.

8. Coronarografie: in geval van pijn op de borst, om een ​​bijkomende coronaire ziekte uit te sluiten.

diagnostische criteria

Gebaseerd op de identificatie van myocardiale hypertrofie tijdens echocardiografie en de uitsluiting van de andere oorzaken, in het bijzonder arteriële hypertensie en aortastenose.

differentiële diagnose

Arteriële hypertensie (bij HCM met symmetrische linker ventriculaire hypertrofie), het ontbreken van de aortaklep (vooral stenose), myocardiaal infarct, de ziekte van Fabry, recent myocardiaal infarct (bij verhoogde troponine concentratie).

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Farmacologische behandeling

1. Patiënten zonder subjectieve symptomen: observatie.

2. Patiënten met subjectieve klachten: P-blokkers (bijvoorbeeld bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol en 480 mg / dag, vooral bij patiënten met een gradiënt in de linker ventrikel outflow tract na lichamelijke inspanning) ; Verhoog de dosis geleidelijk, afhankelijk van de effectiviteit en verdraagbaarheid van het geneesmiddel (constante bewaking van bloeddruk, pols en ECG is noodzakelijk); → bij uitvallen van verapamil 120-480 mg / dag diltiazem of 180-360 mg / dag, voorzichtig bij patiënten met uitstroomkanaal vernauwing (bij deze patiënten niet gebruikte nifedipine, nitroglycerine, ACE-remmers en digitalis glycosiden).

3. Patiënten met een farmacologische behandeling met hartfalen, zoals in DCM.

4. Boezemfibrilleren: Probeer om sinusritme te herstellen en op te slaan met behulp van amiodaron (toont ook de verschijning van ventriculaire aritmie), of sotalol. Bij patiënten met persisterende boezemfibrillatie is antistollingstherapie geïndiceerd.

invasieve behandeling

1. Chirurgische resectie van het vernauwen van de linker ventrikel papierbaan gedeelte wordt ingesneden (miektomiya, Morrow chirurgie) patiënten met instantane gradiënt in de papierbaan van> 50 mm Hg. Art. (In rust of tijdens het sporten) en symptomatische beperkende vitaliteit meestal inspanningsdyspneu en pijn op de borst, zijn niet reageren op farmacologische behandeling.

2. De transdermale alcohol ablatie partities: toedienen zuivere alcohol perforeren septale tak met als doel het ontwikkelen myocardiaal infarct in het proximale deel wordt ingesneden; indicaties zijn hetzelfde als voor myectomie; werkzaamheid is vergelijkbaar als bij chirurgische behandeling. Het wordt niet aanbevolen voor patiënten met een leeftijd ventrikel is hypertrofische cardiomyopathie, linker ventrikel, ventrikelseptumdefect

Symptomen en beschrijving van ventriculaire septumhypertrofie

Een van de kenmerkende symptomen van hypertrofische cardiomyopathie is hypertrofie van het MLS (interventriculair septum). Wanneer deze pathologie optreedt, treedt een verdikking van de wanden van de rechter- of linkerhartkamer en het interventriculaire septum op. Op zichzelf is deze aandoening afgeleid van andere ziekten en wordt gekenmerkt door het feit dat de dikte van de wanden van de ventrikels toeneemt.

Ondanks de prevalentie ervan (hypertrofie van MZhP wordt waargenomen bij meer dan 70% van de mensen), treedt het meestal asymptomatisch op en wordt het alleen gedetecteerd bij zeer intense lichamelijke inspanning. In feite is de interventriculaire septumhypertrofie zijn verdikking en de resulterende vermindering van het bruikbare volume van de hartkamers. Naarmate de dikte van de hartwanden van de ventrikels toeneemt, neemt ook het volume van de hartkamers af.

In de praktijk leidt dit allemaal tot een vermindering van het bloedvolume, dat door het hart in de bloedbaan van het lichaam wordt afgegeven. Om de organen in dergelijke omstandigheden van een normale hoeveelheid bloed te voorzien, moet het hart steeds vaker samentrekken. En dit leidt op zijn beurt tot zijn vroege slijtage en het optreden van ziekten van het cardiovasculaire systeem.

Een groot aantal mensen over de hele wereld leeft met niet-gediagnosticeerde hypertrofie van IUP, en alleen met verhoogde fysieke activiteit wordt zijn bestaan ​​bekend. Zolang het hart een normale stroom van bloed naar organen en systemen kan bieden, is alles verborgen en ervaart de persoon geen pijnlijke symptomen of ander ongemak. Maar sommige symptomen zijn nog steeds de moeite waard aandacht te besteden aan en een cardioloog te raadplegen wanneer ze zich voordoen. Deze symptomen omvatten:

• pijn op de borst;
• kortademigheid bij toenemende lichamelijke inspanning (bijvoorbeeld traplopen);
• duizeligheid en flauwvallen;
• verhoogde vermoeidheid;
• tachyaritmieën die zich voordoen gedurende korte perioden;
• hartgeruis tijdens auscultatie;
• moeite met ademhalen.

Het is belangrijk om te onthouden dat niet-gediagnosticeerde hypertrofie van MRS plotselinge sterfte kan veroorzaken, zelfs bij jonge en fysiek sterke mensen. Daarom is het onmogelijk om het klinisch onderzoek door een therapeut en / of een cardioloog te verwaarlozen.

De oorzaken van deze pathologie liggen niet alleen op de verkeerde manier van leven. Roken, alcoholmisbruik, overgewicht - dit alles wordt een factor die bijdraagt ​​tot de toename van grove symptomen en de manifestatie van negatieve processen in het lichaam met een onvoorspelbare koers.

En artsen noemen genmutaties de oorzaak van de ontwikkeling van een verdikking van de MLS. Als gevolg van dergelijke veranderingen op het niveau van het menselijk genoom, wordt de hartspier abnormaal dik in sommige gebieden.

De gevolgen van de ontwikkeling van een dergelijke afwijking worden gevaarlijk.

Immers, in dergelijke gevallen zullen extra problemen al een overtreding van het hartgeleidingssysteem zijn, evenals een verzwakking van het myocardium en de daarmee gepaard gaande afname in de hoeveelheid bloed die afgegeven wordt tijdens hartcontracties.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM)

Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal zonder duidelijke reden gedefinieerd als gemarkeerde myocardiale hypertrofie van het linkerventrikel. De term "hypertrofische cardiomyopathie" is nauwkeuriger dan "idiopathische hypertrofe subaortale stenose", "hypertrofische obstructieve cardiomyopathie" en "musculaire subaortische stenose", omdat deze niet de verplichte obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel impliceert, wat slechts in 25% van de gevallen voorkomt.

Loop van de ziekte

Histologisch onthult hypertrofische cardiomyopathie een onregelmatige opstelling van cardiomyocyten en myocardiale fibrose. Meestal worden in dalende volgorde het ventriculaire septum, de top en de middelste segmenten van de linkerventrikel onderworpen aan hypertrofie. In een derde van de gevallen van hypertrofie wordt slechts één segment blootgesteld.De morfologische en histologische diversiteit van hypertrofische cardiomyopathie bepaalt het onvoorspelbare verloop ervan.

De prevalentie van hypertrofische cardiomyopathie is 1/500. Vaak is dit een familieziekte. Hypertrofische cardiomyopathie is waarschijnlijk de meest voorkomende geërfde cardiovasculaire aandoening. Hypertrofische cardiomyopathie wordt gedetecteerd bij 0,5% van de patiënten die worden verwezen voor echoCG. Dit is de meest voorkomende oorzaak van plotse dood van sporters onder de 35 jaar.

Symptomen en klachten

Hartfalen

Dyspnoe in rust en tijdens inspanning, nachtastma en vermoeidheid zijn gebaseerd op twee processen: een toename van de diastolische druk in de linker hartkamer als gevolg van diastolische disfunctie en dynamische obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

Een toename van de hartslag, een afname van de preload, een verkorting van de diastole, een toename van de obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer (bijvoorbeeld tijdens inspanning of tachycardie) en een afname van de therapietrouw van de linker hartkamer (bijvoorbeeld tijdens ischemie) verergeren de klachten.

5-10% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie ontwikkelen ernstige systolische disfunctie van de linkerventrikel, dilatatie en dunner worden van de wanden.

Myocardiale ischemie

Myocardiale ischemie bij hypertrofische cardiomyopathie kan optreden ongeacht obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer.

Myocardiale ischemie is klinisch en elektrocardiografisch gemanifesteerd op dezelfde manier als gebruikelijk. De aanwezigheid wordt bevestigd door myocardiumscintigrafie met 201 Tl, positronemissietomografie, verhoogde lactaatproductie in het myocardium met frequente stimulatie van de boezems.

De exacte oorzaken van myocardiale ischemie zijn onbekend, maar het is gebaseerd op een discrepantie tussen zuurstofvraag en levering. De volgende factoren dragen hieraan bij.

• Het verslaan van de kleine kransslagaders in strijd met hun vermogen om uit te breiden.

• Verhoogde spanning in de wand van het myocardium door vertraagde ontspanning in diastole en obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

• Vermindering van het aantal capillairen in verhouding tot het aantal cardiomyocyten.

• Verminderde coronaire perfusiedruk.

Flauwvallen en flauwvallen

Flauwvallen en pre-bewusteloosheid treden op als gevolg van een afname van de cerebrale bloedstroom met een daling van de cardiale output. Ze komen meestal voor tijdens inspanning of hartritmestoornissen.

Plotselinge dood

De jaarlijkse mortaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie is 1-6%. De meeste patiënten sterven plotseling. Het risico op een plotse dood varieert van patiënt tot patiënt. Bij 22% van de patiënten is de plotselinge dood de eerste manifestatie van de ziekte. Plotselinge dood komt het vaakst voor bij oudere kinderen en jongeren; tot 10 jaar is het zeldzaam. Ongeveer 60% van de plotse sterfgevallen vinden plaats in rust, de rest - na zware lichamelijke inspanning.

Ritmestoornissen en myocardischemie kunnen een vicieuze cirkel van arteriële hypotensie veroorzaken, waardoor de diastolische vultijd verkort wordt en de obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel toeneemt, wat uiteindelijk tot de dood leidt.

Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek van de nekaderen kan duidelijk een duidelijke golf A worden waargenomen, wat wijst op hypertrofie en niet-naleving van de rechterventrikel. Hartimpuls duidt op een overbelasting van de rechterkamer, dit kan merkbaar zijn bij gelijktijdige pulmonale hypertensie.

het betasten

De apicale impuls is meestal naar links verschoven en diffuus. Door linkerventrikelhypertrofie kan een presystolische apicale impuls verschijnen die overeenkomt met de vierde toon. Een drievoudige apicale impuls is mogelijk, de derde component wordt veroorzaakt door late systolische uitstulping van de linker hartkamer.

De pols in de halsslagaders is meestal gevorkt. De snelle stijging van de pulsgolf, gevolgd door de tweede piek, is te wijten aan de toegenomen samentrekking van de linker hartkamer.

auscultatie

De eerste toon is meestal normaal, deze wordt voorafgegaan door een IV-toon.

De tweede toon kan normaal zijn of paradoxaal gespleten vanwege de verlenging van de uitdrijvingsfase van de linker hartkamer als gevolg van obstructie van zijn uitgaande kanaal.

Grof spindelvormig systolisch geruis met hypertrofische cardiomyopathie wordt het best gehoord langs de linkerrand van het borstbeen. Het wordt gehouden in het gebied van het onderste derde deel van het borstbeen, maar niet op de vaten van de nek en in het okselgebied.

Een belangrijk kenmerk van deze ruis is de afhankelijkheid van volume en duur bij voor- en nabelading. Met een toename van de veneuze terugkeer, wordt het geluid korter en stiller. Door het vullen van de linker ventrikel te verminderen en door de samentrekbaarheid ervan te vergroten, wordt het geluid ruwer en langer.

Monsters die pre- en post-loading beïnvloeden, maken differentiatie van hypertrofische cardiomyopathie met andere oorzaken van systolisch geruis mogelijk.

Table. Het effect van functionele en farmacologische tests op het volume van systolisch geruis met hypertrofische cardiomyopathie, aortastenose en mitrale insufficiëntie

KDOLZH - eind-diastolisch volume van de linker hartkamer; SV - cardiale output; ↓ - het ruisvolume verminderen; ↑ - verhoog het volume van de ruis.

Hypertrofische cardiomyopathie veroorzaakt vaak mitrale insufficiëntie. Het wordt gekenmerkt door een pansystolisch, blazend geluid, uitgevoerd in het axillaire gebied.

Stil, afnemend vroeg diastolisch geruis van aortische insufficiëntie is te horen bij 10% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie.

erfelijkheid

Familiale vormen van hypertrofische cardiomyopathie zijn overerfd autosomaal dominant; ze zijn het gevolg van missense mutaties, dat wil zeggen substituties van enkele aminozuren, in de genen van sarcomere eiwitten (zie tabel).

Table. Relatieve mutatiesnelheid in familiale vormen van hypertrofische cardiomyopathie

Familiale vormen van hypertrofische cardiomyopathie moeten worden onderscheiden van fenotypisch vergelijkbare ziekten als apicale hypertrofische cardiomyopathie en hypertrofische cardiomyopathie bij ouderen, evenals erfelijke ziekten waarbij de ongeordende locatie van de cardiomyocyten en systolische disfunctie van de linker hartkamer niet gepaard gaan met hypertrofie.

De minst gunstige prognose en het grootste risico op plotselinge sterfte wordt waargenomen in sommige mutaties van de zware myosine-p-keten (R719W, R453K, R403Q). Met mutaties in het troponine T-gen is de mortaliteit hoog, zelfs in afwezigheid van hypertrofie. Er zijn niet genoeg gegevens om genetische analyse in de praktijk te gebruiken. Beschikbare informatie heeft voornamelijk betrekking op familievormen met een slechte prognose en kan niet worden uitgebreid tot alle patiënten.

diagnostiek

Hoewel er in de meeste gevallen duidelijke veranderingen in het ECG zijn (zie tabel), zijn er geen pathognomonen voor hypertrofische ECG-tekenen van cardiomyopathie.

echocardiografie

EchoCG is de beste methode, het is zeer gevoelig en volkomen veilig.

De tabel geeft de echocardiografische criteria voor hypertrofische cardiomyopathie voor M-modale en tweedimensionale studies.

Soms wordt hypertrofische cardiomyopathie geclassificeerd op basis van de locatie van de hypertrofie (zie tabel).

Met Doppler-onderzoek kunt u de effecten van de voorste systolische beweging van de mitralisklep identificeren en kwantificeren.

Bij ongeveer een kwart van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie is de drukgradiënt in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal in rust; voor velen lijkt het alleen bij het uitvoeren van provocatieve tests.

Over obstructieve hypertrofische cardiomyopathie spreekt met een intragastrische drukgradiënt van meer dan 30 mm Hg. Art. alleen en meer dan 50 mm Hg. Art. op de achtergrond van provocerende voorbeelden. De grootte van de gradiënt komt goed overeen met de tijd van aanvang en de duur van het contact tussen het interventriculaire septum en de mitralisklepblaadjes. Hoe eerder het contact optreedt en hoe langer het is, hoe hoger de drukgradiënt.

Als het uitstroomtraject van de linker ventrikel niet in rust is, kan het worden geactiveerd door medicatie (inademing van amylnitriet, toediening van isoprenaline, dobutamine) of functionele testen (Valsalva manoeuvre, oefening), die de voorspanning verminderen of de samentrekbaarheid van de linker hartkamer vergroten.

De voorste systolische beweging van de mitralisklep wordt verklaard door het zuigeffect van versnelde bloedstroom door het versmalde uitstroomkanaal van de linker ventrikel, het zogenaamde Venturi-effect. Deze beweging vernauwt het uitgaande kanaal verder, verhoogt de obstructie en verhoogt de gradiënt.

Hoewel de klinische betekenis van obstructie van het linker ventrikeluitstroomkanaal in twijfel is getrokken, verbetert de chirurgische of medische eliminatie ervan de toestand van veel patiënten.Daarom is detectie van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel erg belangrijk.

Detectie van mitralisstenose regurgitatie en mitralisklepveranderingen kunnen de tactieken van chirurgische en medicamenteuze behandeling van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie aanzienlijk beïnvloeden.

Ongeveer 60% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie heeft een mitraliskleppathologie, waaronder een buitensporige lengte van de knobbels, verkalking van de mitralisering en af ​​en toe abnormale papillaire spieren die zijn bevestigd aan de voorste knobbel van de mitralisklep.

Als de structuur van de mitralisklep niet wordt gewijzigd, is de ernst van mitrale insufficiëntie recht evenredig met de ernst van de obstructie en de mate van sluiting van de kleppen.

De belangrijkste voordelen van MRI bij hypertrofische cardiomyopathie zijn een hoge resolutie, de afwezigheid van straling en de noodzaak om contrastmiddelen te injecteren, het vermogen om een ​​driedimensionaal beeld te verkrijgen en de structuur van het weefsel te evalueren. De nadelen zijn de hoge kosten, de duur van het onderzoek en de onmogelijkheid om bij sommige patiënten een MRI uit te voeren, bijvoorbeeld met geïmplanteerde defibrillators of pacemakers.

Met Cinema-MRI kunt u de apex van het hart, rechter ventrikel, onderzoeken om het werk van de kamers te bestuderen.

MRI met myocard-markup is een relatief nieuwe methode, die het mogelijk maakt om het pad van bepaalde myocardpunten in systole en diastole te volgen. Dit stelt ons in staat om de samentrekbaarheid van afzonderlijke secties van het hartspierweefsel te beoordelen en daardoor gebieden van overheersende laesie te identificeren.

Hartkatheterisatie en coronaire angiografie

Hartkatheterisatie en coronaire angiografie worden uitgevoerd om het coronaire bed te beoordelen voorafgaand aan myectomie of operatie aan de mitralisklep, evenals om de oorzaak van myocardiale ischemie te bepalen. Karakteristieke kenmerken bepaald door invasieve hemodynamische onderzoeken zijn weergegeven in de tabel en figuur.

* Komt voor als gevolg van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.
** Kan optreden als gevolg van mitrale regurgitatie, maar ook als gevolg van een verhoogde druk in het linker atrium.

Zelfs bij onveranderde kransslagaders kunnen patiënten klassieke angina pectoris hebben. De basis van myocardiale ischemie bij hypertrofische cardiomyopathie kan een sterke toename zijn van het zuurstofaanbod in het hart, compressie van de grote kransslagaders door myocardiale bruggen, evenals systolische compressie van de septumtakken; in de kransslagaders met hypertrofische cardiomyopathie kan een omgekeerde systolische bloedstroom worden bepaald.

Wanneer linker ventriculografie normaal gezien hypertrofisch ventrikel is met een opvallende bolling in de holte van het interventriculaire septum, bijna volledige instorting van de ventriculaire holte in systole, anterior systolische beweging van de mitralisklep en mitralisstenose regurgitatie. In de apicale vorm van hypertrofische cardiomyopathie neemt de holte van het ventrikel de vorm aan van een spike van een kaart.

Figuur. Drukcurves in hartkamers met hypertrofische cardiomyopathie
Op de top. Drukgradiënt tussen het uitstroomkanaal (LVOT) en de rest van de linker ventrikel (LV) Ao - aortische drukcurve
Beneden. Drukcurve in de aorta van het piek - koepeltype

Myocardscintigrafie en positronemissietomografie

Bij hypertrofische cardiomyopathie heeft myocardscintigrafie enkele eigenaardigheden, maar in het algemeen is het belang ervan bij de diagnose van ischemie hetzelfde als gebruikelijk. Aanhoudende gebreken aan de accumulatie wijzen op cicatriciale veranderingen na een hartinfarct, meestal gepaard gaand met een afname van de linker ventrikelfunctie en een slechte inspanningstolerantie. Omkeerbare accumulatiegebreken wijzen op ischemie veroorzaakt door een afname van coronaire reserve in normale arteriën of coronaire atherosclerose. Omkeerbare defecten komen vaak niet tot uiting, maar blijkbaar verhogen ze het risico op een plotselinge dood, vooral bij jonge patiënten met hypertrofische cardiomyopathie.

Met isotopische ventriculografie is het mogelijk om de vertraagde vulling van het linkerventrikel en de verlenging van de periode van isovolumische relaxatie te onthullen.

Positron-emissietomografie is een meer gevoelige methode, bovendien kunt u hiermee rekening houden en interferentie die gepaard gaat met signaalverzwakking voorkomen.

Positronemissietomografie met fluorideoxyglucose bevestigt de aanwezigheid van subendocariale ischemie veroorzaakt door een afname van de coronaire reserve.

behandeling

De behandeling moet gericht zijn op de preventie en behandeling van hartfalen, die is gebaseerd op systolische en diastolische disfunctie, ritmestoornissen en ischemie, evenals op de preventie van plotse dood.

VTLZH - linker uitstroomkanaal

De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is net zo divers als de klinische manifestaties.

Medicamenteuze behandeling

Er zijn geen aanwijzingen dat bèta-adrenerge blokkers de mortaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie verminderen, maar deze hulpmiddelen worden voornamelijk gebruikt, ongeacht de aanwezigheid van obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer.

Bètablokkers elimineren angina, kortademigheid en flauwvallen; volgens sommige gegevens bereikt hun efficiëntie 70%. Bètablokkers met alfablokkerende eigenschappen, carvedilol en labetalol, hebben een vaatverwijdend effect, dus ze mogen waarschijnlijk niet worden gebruikt.

Bètablokkers hebben een negatief inotroop en chronotroop effect vanwege de onderdrukking van sympathische stimulatie. Ze verminderen de zuurstofbehoefte van het myocard en ontlasten of elimineren daardoor de angina en verbeteren de diastolische vulling van het linkerventrikel, waardoor de obstructie van het uitgaande kanaal wordt verminderd.

Contra-indicaties voor bètablokkers: bronchospasme, ernstige AV-blokkade zonder een EX en gedecompenseerde linkerventrikelfalen.

Calciumantagonisten - tweedelijnsgeneesmiddelen. Ze zijn behoorlijk effectief en worden gebruikt voor contra-indicaties voor bètablokkers of als ze niet effectief zijn.

Calciumantagonisten hebben een negatief inotroop effect, verlagen de hartslag en de bloeddruk. Bovendien kunnen ze de diastolische functie verbeteren vanwege de snelle vulfase, hoewel dit de einddiastolische druk in de linker hartkamer kan verhogen.

Het lijkt erop dat alleen niet-dihydropyrndine calciumantagonisten, verapamil en diltiazem, effectief zijn bij hypertrofische cardiomyopathie. (zie tab.)

* Als het goed wordt verdragen, kunnen de doses hoger zijn.

Het effect van calciumantagonisten op de hemodynamiek is onvoorspelbaar door hun vaatverwijdende werking, daarom moeten ze in geval van ernstige obstructie van het uitstroomkanaal van de linkerventrikel en pulmonale hypertensie zeer zorgvuldig worden voorgeschreven. Contra-indicaties voor calciumantagonisten - geleidingsstoornissen zonder EX en systolisch
disfunctie van de linkerventrikel.

Disopyramide, een klasse Ia-anti-aritmiemiddel, kan worden voorgeschreven in plaats van of naast een bètablokker of calciumantagonist. Vanwege zijn uitgesproken negatieve inotrope eigenschappen in combinatie met antiaritmische werking tegen ventriculaire en supraventriculaire aritmieën, is disopyramide effectief voor gemarkeerde obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer en ritmestoornissen. De nadelen van disopyramide zijn het anticholinergische effect, de accumulatie in het bloed bij nier- of leverinsufficiëntie, het vermogen om AV-geleiding bij atriale fibrillatie te verbeteren en de anti-aritmische werking ervan met de tijd te verzwakken. Vanwege de bijwerkingen wordt disopyramide meestal alleen in ernstige gevallen gebruikt in afwachting van een radicalere behandeling: myectomie of ethanolafbraak van het interventriculaire septum. Disopyramide wordt niet gebruikt voor de langetermijnbehandeling van hypertrofische cardiomyopathie.

Niet-medicamenteuze behandeling

Bij zeer ernstige patiënten zonder obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer, is de enige uitweg de harttransplantatie. Als er een obstructie is en de symptomen aanhouden ondanks medicatie, kan EX met twee kamers, myectomie, inclusief mitralisklepvervanging en intraventriculaire septumvernietiging met ethanol, effectief zijn.

EX-kamer met twee kamers

In de eerste werken gewijd aan de EKS met twee kamers, werd aangetoond dat het de gezondheid verbetert en obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer vermindert, maar nu worden deze resultaten in twijfel getrokken. ECS kan ventriculaire vulling verergeren en cardiale output verminderen. Gerandomiseerde cross-over studies hebben aangetoond dat de verbetering grotendeels te danken is aan het placebo-effect.

Ethanolvernietiging van het interventriculaire septum

Ethanolvernietiging van het interventriculaire septum is een relatief nieuwe methode die momenteel wordt vergeleken met myectomie.

In het laboratorium voor hartkatheterisatie wordt een geleider in de romp van de linker kransslagader geplaatst voor katheterisatie van de eerste, tweede of beide septumtakken. Aan de monding van de septumtak is een katheter geïnstalleerd, waardoor een substantie met echovertraging wordt geïnjecteerd. Dit stelt ons in staat om de omvang en locatie van de toekomstige hartaanval te schatten. Infarct wordt veroorzaakt door het inbrengen in de septumvertakking van 1-4 ml absolute ethanol.

Akinesie en dunner worden van het interventriculaire septum als gevolg van de procedure, verminderen of volledig elimineren de obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer. Mogelijke complicaties zijn AV-blokkade, intima-loslating van de kransslagader, groot anterieure infarct, aritmieën als gevolg van een litteken na het infarct. Lange termijn resultaten zijn nog niet bekend.

Chirurgische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Chirurgische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is al meer dan 40 jaar uitgevoerd.

In ervaren handen is de mortaliteit na myoectomie (Morrow-operatie) niet hoger dan 1-2%. Deze operatie maakt het mogelijk om de intraventriculaire gradiënt in meer dan 90% van de gevallen in rust te elimineren, bij de meeste patiënten is er een verbetering op de lange termijn. De voortdurende expansie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel vermindert de anterieure systolische beweging van de mitralisklep, mitralisstenose regurgitatie, systolische en diastolische druk in de linker ventrikel en de intraventriculaire gradiënt.

Prothetiek van de mitralisklep (low-profile prothesen) verwijdert obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer, maar wordt voornamelijk aangegeven met een lichte hypertrofie van het septum, na ineffectieve myectomie en met structurele veranderingen in de mitralisklep zelf.

Geselecteerde kwesties van diagnose en behandeling

Atriale fibrillatie

Atriale fibrillatie komt voor bij ongeveer 10% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie en veroorzaakt ernstige gevolgen: een verkorting van de diastole en de afwezigheid van atriaal pompen kan leiden tot een verslechterde hemodynamiek en pulmonaal oedeem. Vanwege het hoge risico op trombo-embolie moeten alle patiënten met atriale fibrillatie in hypertrofische cardiomyopathie anticoagulantia krijgen. Het is noodzakelijk om een ​​lage frequentie van ventriculaire samentrekking te handhaven, zorg ervoor om het sinusritme te herstellen en te behouden.

Voor paroxysmale atriale fibrillatie is elektrische cardioversie het beste. Om het sinusritme te behouden, wordt disopyramide of sotalol voorgeschreven; als ze niet effectief zijn, wordt amiodaron in lage doses gebruikt. Bij ernstige obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel is een combinatie van bètablokkers met disopyramide of sotalol mogelijk.

Permanente atriale fibrillatie kan redelijk goed worden verdragen als de snelheid van ventriculaire contractie laag wordt gehouden met bètablokkers of calciumantagonisten. Als atriale fibrillatie niet goed wordt verdragen en het sinusritme niet kan worden gehandhaafd, is de vernietiging van de AV-knoop met de implantatie van een tweekamerpacemaker mogelijk.

Sudden Death Prevention

Het toepassen van preventieve maatregelen zoals implantatie van een defibrillator of de benoeming van amiodaron (waarvan het effect op de langetermijnprognose niet wordt bewezen) is alleen mogelijk na het vaststellen van risicofactoren met een voldoende hoge gevoeligheid, specificiteit en voorspellende waarde.

Er is geen overtuigend bewijs voor het relatieve belang van risicofactoren voor plotselinge dood. De belangrijkste risicofactoren staan ​​hieronder vermeld.

• Een geschiedenis van circulatoire arrestatie

• Aanhoudende ventriculaire tachycardie

• Plotselinge dood van naaste familieleden

• Frequente paroxysmen van onstabiele ventriculaire tachycardie tijdens Holter ECG-monitoring

• Repetitieve syncope en pre-onbewuste staten (vooral tijdens inspanning)

• Verlaging van de bloeddruk tijdens inspanning

• Massieve linkerventrikelhypertrofie (wanddikte> 30 mm)

• Myocardiale bruggen over de voorste afdalende slagader bij kinderen

• Obstructie van het uitgaande kanaal van de linkerventrikel in rust (drukgradiënt> 30 mmHg)

De rol van EFI bij hypertrofische cardiomyopathie is niet gedefinieerd. Er is geen overtuigend bewijs dat dit het mogelijk maakt om het risico op een plotselinge dood te beoordelen. Bij het uitvoeren van een EFI met behulp van een standaardprotocol, is het vaak niet mogelijk om ventriculaire aritmieën te veroorzaken bij overlevenden van circulatoire arrestatie. Aan de andere kant maakt het gebruik van een niet-standaardprotocol het mogelijk om ventriculaire aritmieën te veroorzaken, zelfs bij patiënten met een laag risico op plotselinge sterfte.

Duidelijke aanbevelingen voor de implantatie van defibrillatoren bij hypertrofische cardiomyopathie kunnen pas worden ontwikkeld na voltooiing van relevante klinische onderzoeken. Momenteel wordt aangenomen dat de implantatie van een defibrillator wordt aangegeven na ritmestoornissen, die kunnen resulteren in plotse dood, met aanhoudende paroxysmen van ventriculaire tachycardie en met meerdere risicofactoren voor plotseling overlijden. In de hoogrisicogroep worden geïmplanteerde defibrillatoren ingeschakeld op ongeveer 11% per jaar bij degenen die al een bloedsomloop hebben gehad en bij 5% per jaar bij degenen die zijn geïmplanteerd met een defibrillator voor de primaire preventie van een plotselinge dood.

Sport hart

Differentiële diagnose met hypertrofische cardiomyopathie

Aan de ene kant verhoogt het sporten met niet-gedetecteerde hypertrofische cardiomyopathie het risico van een plotselinge dood, aan de andere kant leidt een foute diagnose van hypertrofische cardiomyopathie bij atleten tot onnodige behandeling, psychische problemen en onredelijke beperking van lichamelijke activiteit. Differentiële diagnose is het moeilijkst als de wanddikte van de linkerventrikel in diastole de bovengrens van normaal (12 mm) overschrijdt, maar de waarden die kenmerkend zijn voor hypertrofische cardiomyopathie (15 mm) niet bereikt, en er geen anterieure systolische beweging van de mitralisklep en obstructie van het uitgaande kanaal van de linkerventrikel is.

Asymmetrische hypertrofie van het myocardium, eind-diastolische grootte van de linkerventrikel minder dan 45 mm, interventriculaire septumdikte van meer dan 15 mm, toename van het linker atrium, diastolische disfunctie van de linker hartkamer, hypertrofische cardiomyopathie in de familiegeschiedenis zijn in het voordeel van hypertrofische cardiomyopathie.

Het sporthart wordt aangegeven door de eind-diastolische grootte van de linkerventrikel van meer dan 45 mm, de dikte van het interventriculaire septum is minder dan 15 mm, de anteroposterieure grootte van het linker atrium is minder dan 4 cm en de afname in hypertrofie wanneer de training wordt gestopt.

Sport voor hypertrofische cardiomyopathie

Beperkingen blijven van kracht ondanks medische en chirurgische behandeling.

Bij hypertrofische cardiomyopathie onder de leeftijd van 30 jaar, ongeacht de aanwezigheid van obstructie van het uitgaande kanaal van de linker hartkamer, moet men zich niet bezighouden met competitieve sporten die zware fysieke inspanning vereisen.

Na 30 jaar kunnen de beperkingen minder streng zijn, omdat het risico op een plotselinge dood waarschijnlijk afneemt met de leeftijd. Sport is mogelijk zonder de volgende risicofactoren: ventriculaire tachycardie tijdens Holter ECG-monitoring, plotselinge sterfte in naaste familieleden met hypertrofische cardiomyopathie, flauwvallen, intraventriculaire drukgradiënt van meer dan 50 mm Hg. Art., Bloeddruk verlagen tijdens inspanning, myocardischemie, anteroposterioromvang van het linker atrium meer dan 5 cm, ernstige mitralisinsufficiëntie en paroxysmen van atriale fibrillatie.

Infectieve endocarditis

Infectieuze endocarditis ontwikkelt zich bij 7-9% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. Sterftecijfer is 39%.

Het risico op bacteriëmie is hoog met tandheelkundige ingrepen, operaties aan de darmen en prostaatklier.

Bacteriën bezinken op het endocardium, dat aan permanente schade wordt blootgesteld door hemodynamische stoornissen of structurele schade aan de mitralisklep.

Alle patiënten met hypertrofische cardiomyopathie, ongeacht de aanwezigheid van obstructie van het linker ventrikeluitstroomkanaal, krijgen antibacteriële profylaxe van infectieuze endocarditis vóór interventies met een hoog risico op bacteriëmie.

Apicale linker ventrikelhypertrofie (Yamaguchi-ziekte)

Gekenmerkt door pijn op de borst, kortademigheid, vermoeidheid. Plotse dood is zeldzaam.

In Japan is apicale linkerventrikelhypertrofie verantwoordelijk voor een kwart van de gevallen van hypertrofische cardiomyopathie. In andere landen komt geïsoleerde tophypertrofie slechts in 1-2% van de gevallen voor.

diagnostiek

Op het ECG zijn er tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel en grote negatieve T-tanden in de borstkas.

Toen echocardiografie de volgende tekenen onthulde.

• Geïsoleerde hypertrofie van de linker ventriculaire apicale secties van de peesakkoorden

• De dikte van het myocardium in het topoppervlak van meer dan 15 mm of de verhouding van de dikte van het myocardium in het topoppervlak tot de dikte van de achterwand is meer dan 1,5

• De afwezigheid van hypertrofie van andere delen van de linker hartkamer

• De afwezigheid van obstructie van het uitstroomkanaal van de linker hartkamer.

Met MRI kunt u beperkte myocardiale hypertrofie van de top zien. MRI wordt hoofdzakelijk gebruikt voor niet-informativiteit van EchoCG.

In de linker ventriculografie heeft de holte van de linker ventrikel in de diastole de vorm van een kaartpiek, en in de systole is het spiergedeelte volledig afgenomen.

De prognose in vergelijking met andere vormen van hypertrofische cardiomyopathie is gunstig.

Behandeling is alleen gericht op het elimineren van diastolische disfunctie. Bètablokkers en calciumantagonisten worden gebruikt (zie hierboven).

Hypertensieve hypertrofische cardiomyopathie van ouderen

Naast de symptomen die inherent zijn aan andere vormen van hypertrofische cardiomyopathie, is arteriële hypertensie kenmerkend.

De incidentie is niet precies bekend, maar deze ziekte komt vaker voor dan men zou denken.

Volgens sommige gegevens is de late expressie van het mutante myosine-bindende eiwit C de basis van de hypertrofische cardiomyopathie van ouderen.

echocardiografie

Vergeleken met jonge patiënten (jonger dan 40 jaar) hebben ouderen (65 jaar en ouder) hun eigen kenmerken.

Veel voorkomende symptomen

• Intraventriculaire gradiënt in rust en onder belasting

• Asymmetrische hypertrofie

• Anterior systolische beweging van de mitralisklep.

Tekenen inherent aan ouderen

• Minder ernstige hypertrofie

• Minder uitgesproken rechterventrikelhypertrofie

• Ovale, niet-spleetvormige holte van de linker hartkamer

• Gemarkeerde uitstulping van het interventriculaire septum (het krijgt een S-vorm)

• Een scherpere hoek tussen de aorta en het interventriculaire septum vanwege het feit dat de aorta zich met de leeftijd ontvouwt

De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie bij ouderen is hetzelfde als bij de andere vormen.

De prognose vergeleken met hypertrofische cardiomyopathie op jongere leeftijd is relatief gunstig.

Chirurgische behandeling van cardiomyopathie in Wit-Rusland - Europese kwaliteit voor een redelijke prijs

literatuur
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moskou, 2008