Hoofd-

Ischemie

Kenmerken van interatriale septumdefecten: wat is het

Uit dit artikel zul je leren: wat is een atriaal septumdefect, waarom het ontstaat, welke complicaties het kan veroorzaken. Hoe deze aangeboren hartaandoening te identificeren en behandelen.

De auteur van het artikel: Nivelichuk Taras, hoofd van de afdeling anesthesiologie en intensive care, werkervaring van 8 jaar. Hoger onderwijs in de specialiteit "Algemene geneeskunde".

Atriaal septumdefect (afgekort als DMPP) is een van de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen waarbij een gat bestaat in de scheidingswand tussen het rechter en linker atrium. In dit geval komt het met zuurstof verrijkte bloed direct het rechter atrium binnen in het linker atrium.

Afhankelijk van de grootte van het gat en het bestaan ​​van andere defecten, kan deze pathologie al dan niet enige negatieve gevolgen hebben, of leiden tot een overbelasting van het rechterhart, pulmonale hypertensie en hartritmestoornissen.

Een open gat in het interatriale septum is aanwezig bij alle pasgeborenen, omdat het nodig is voor de bloedsomloop in de foetus tijdens de foetale ontwikkeling. Direct na de geboorte wordt het gat gesloten bij 75% van de kinderen, maar bij 25% van de volwassenen blijft het open.

Patiënten met de aanwezigheid van deze pathologie hebben mogelijk geen symptomen in de kindertijd, hoewel de tijd van hun uiterlijk afhangt van de grootte van het gat. Het klinische beeld begint zich in de meeste gevallen te manifesteren naarmate het ouder wordt. Op 40-jarige leeftijd lijdt 90% van de mensen die niet met dit defect zijn behandeld aan kortademigheid door inspanning, vermoeidheid, hartkloppingen, hartritmestoornissen en hartfalen.

Kinderartsen, cardiologen en hartchirurgen behandelen het probleem van defecten in het interatriale septum.

Oorzaken van pathologie

Het interatriale septum (WFP) scheidt de linker en rechter boezems. Tijdens de ontwikkeling van de foetus zit er een gat in, een ovaal venster genaamd, waardoor bloed van een kleine cirkel naar een grote kan passeren, waarbij de longen worden omzeild. Omdat de foetus op dit moment alle voedingsstoffen en zuurstof ontvangt via de placenta van de moeder - de longcirculatie, waarvan de belangrijkste taak is het bloed te verrijken met zuurstof in de longen tijdens de ademhaling, heeft het dit niet nodig. Direct na de geboorte, wanneer het kind zijn eerste ademteug haalt en zijn longen rechtmaakt, sluit dit gat. Echter, niet alle kinderen doen dit. Bij 25% van de volwassenen is er een open ovaal venster.

Het defect kan optreden tijdens de foetale ontwikkeling in andere delen van het WFP. Bij sommige patiënten kan het optreden ervan samenhangen met de volgende genetische ziekten:

  1. Syndroom van Down.
  2. Ebstein's anomalie.
  3. Foetaal alcoholsyndroom.

Bij de meeste patiënten kan de oorzaak van het ontstaan ​​van DMPP echter niet worden vastgesteld.

Ziekteprogressie

Bij gezonde mensen is het niveau van druk in de linker helft van het hart veel hoger dan in het recht, omdat de linker hartkamer het bloed door het lichaam pompt, terwijl de rechter hart alleen door de longen stroomt.

In de aanwezigheid van een groot gat in het WFP wordt het bloed van het linker atrium naar rechts afgevoerd - er ontstaat een zogenaamde shunt of een druppel bloed van links naar rechts. Deze extra hoeveelheid bloed leidt tot een overbelasting van het juiste hart. Zonder behandeling kan deze aandoening een toename van hun grootte veroorzaken en tot hartfalen leiden.

Elk proces dat de druk in de linker hartkamer verhoogt, kan de afvoer van bloed van links naar rechts verhogen. Dit kan arteriële hypertensie zijn, waarbij de arteriële druk toeneemt, of coronaire hartziekten, waarbij de stijfheid van de hartspier toeneemt en de elasticiteit afneemt. Dat is de reden waarom het klinische beeld van het defect MPP zich ontwikkelt bij oudere mensen, en bij kinderen is deze pathologie meestal niet asymptomatisch. Het versterken van de bloedshunt van links naar rechts verhoogt de druk in het rechter hart. Hun constante overbelasting veroorzaakt een toename van de druk in de longslagader, wat leidt tot een nog grotere overbelasting van de rechterkamer.

Deze vicieuze cirkel, als deze niet wordt verbroken, kan ertoe leiden dat de druk in de rechter delen de druk in de linker helft van het hart overschrijdt. Dit veroorzaakt een afvoer van rechts naar links, waarbij veneus bloed, dat een kleine hoeveelheid zuurstof bevat, in de systemische circulatie terechtkomt. Het verschijnen van een rechts-naar-links shunt wordt het Eisenmenger-syndroom genoemd, wat als een ongunstige prognostische factor wordt beschouwd.

Harcter symptomen

De grootte en locatie van het gat in WFP beïnvloedt de symptomen van deze ziekte. De meeste kinderen met DMPP zien er volkomen gezond uit en hebben geen tekenen van ziekte. Ze groeien normaal en worden zwaarder. Maar een groot defect in het interatriale septum bij kinderen kan leiden tot de volgende symptomen:

  • slechte eetlust;
  • slechte groei;
  • vermoeidheid;
  • kortademigheid;
  • problemen met de longen - bijvoorbeeld longontsteking.

Defecten van middelmatige grootte veroorzaken mogelijk geen symptomen totdat de patiënt opgroeit en de middelbare leeftijd bereikt. Dan kunnen de volgende symptomen verschijnen:

  • kortademigheid, vooral tijdens inspanning;
  • frequente infectieziekten van de bovenste luchtwegen en de longen;
  • gevoel van hartslag.

Als het MPP-defect niet wordt behandeld, kan de patiënt ernstige gezondheidsproblemen ervaren, waaronder hartritmestoornissen en verslechtering van de contractiele functie van het hart. Zoals kinderen met de ziekte, kunnen zij het risico van beroerte, omdat bloedstolsels die zich in de aderen van de systemische circulatie, door de opening kan passeren in het septum van het rechter atrium naar links en voer de hersenen.

In de loop van de tijd kunnen pulmonale hypertensie en het Eisenmenger-syndroom zich ook ontwikkelen bij volwassenen met onbehandelde grote defecten in de MPP, die zich manifesteren als:

  1. Dyspnoe, die het eerst wordt waargenomen tijdens het sporten, en met de tijd en in rust.
  2. Vermoeidheid.
  3. Duizeligheid en flauwvallen.
  4. Pijn of druk in de borst.
  5. Zwelling van de benen, ascites (ophoping van vocht in de buikholte).
  6. Blauwachtige kleur van de lippen en huid (cyanose).

Bij de meeste kinderen met een tekort aan WFP wordt de ziekte gedetecteerd en behandeld lang voordat de symptomen zich voordoen. Vanwege de complicaties die zich voordoen op volwassen leeftijd, adviseren kindercardiologen vaak om deze opening in de vroege kinderjaren te sluiten.

diagnostiek

Defecten in het interatriale septum kunnen worden gedetecteerd tijdens de foetale ontwikkeling of na de geboorte, en soms op volwassen leeftijd.

Tijdens de zwangerschap worden speciale screeningtests uitgevoerd, waarvan het doel is om verschillende misvormingen en ziektes vroegtijdig op te sporen. De aanwezigheid van een defect in de MPP kan worden geïdentificeerd met behulp van echografie, waardoor een beeld van de foetus ontstaat.

Echoscopisch onderzoek van het foetale hart

Nadat de baby is geboren, is het meestal de kinderarts die bij onderzoek een hartgeruis detecteert dat wordt veroorzaakt door de bloedstroom door de opening in de MPP. De aanwezigheid van deze ziekte is niet altijd mogelijk om op jonge leeftijd te identificeren, zoals andere aangeboren hartafwijkingen (bijvoorbeeld een defect in het septum dat de rechter en linker ventrikel scheidt). De door de pathologie veroorzaakte ruis is stil, het is moeilijker te horen dan andere soorten hartruis, waardoor deze ziekte kan worden opgespoord tijdens de adolescentie en soms later.

Als de arts een hartgeruis hoort en vermoedt dat er een aangeboren afwijking is, wordt het kind doorverwezen naar een pediatrische cardioloog - een arts die is gespecialiseerd in de diagnose en behandeling van kinderziekten. Als een defect in het interatriale septum wordt vermoed, kan hij aanvullende onderzoeksmethoden voorschrijven, waaronder:

  • Echocardiografie is een onderzoek dat bestaat uit het verkrijgen van een beeld van de structuren van het hart in real time met behulp van echografie. Echocardiografie kan de richting van de bloedstroom door de opening in de MPP laten zien en de diameter ervan meten, evenals een inschatting hoeveel bloed er doorheen gaat.
  • Radiografie van de organen van de borstholte is een diagnostische methode die röntgenstralen gebruikt om een ​​beeld van het hart te verkrijgen. Als een kind een defect in het WFP heeft, kan het hart worden vergroot, omdat het rechter hart met een verhoogde hoeveelheid bloed moet omgaan. Als gevolg van pulmonale hypertensie ontwikkelen zich veranderingen in de longen die kunnen worden gedetecteerd door röntgenstralen.
  • Elektrocardiografie (ECG) is een registratie van de elektrische activiteit van het hart, waarmee het mogelijk is hartritmestoornissen en tekenen van een verhoogde belasting van de rechter secties te detecteren.
  • Hartkatheterisatie is een invasieve onderzoeksmethode die zeer gedetailleerde informatie geeft over de interne structuur van het hart. Een dunne en flexibele katheter wordt ingebracht door een bloedvat in de lies of op de onderarm, dat zorgvuldig in het hart wordt geleid. De druk wordt gemeten in alle hartkamers, aorta en longslagader. Om een ​​duidelijk beeld van de structuren in het hart te krijgen, wordt een contrastmiddel erin geplaatst. Hoewel soms een voldoende hoeveelheid diagnostische informatie kan worden verkregen met behulp van echocardiografie, tijdens katheterisatie van het hart, is het mogelijk om het defect van de MPP te sluiten met behulp van een speciaal apparaat.
Methoden voor het diagnosticeren van atrium septumdefect

Behandelmethoden

Na het detecteren van een defect in de MPP, hangt de keuze van de behandelmethode af van de leeftijd van het kind, de grootte en locatie van het gat, de ernst van het klinische beeld. Bij kinderen met een heel klein gaatje kan het vanzelf sluiten. Grotere defecten zelf sluiten meestal niet, dus moeten ze worden behandeld. De meeste van hen kunnen op minimaal invasieve wijze worden geëlimineerd, hoewel bij sommige DMP's openhartchirurgie noodzakelijk is.

Een kind met een kleine opening in een PPM die geen symptomen veroorzaakt, hoeft de pediatrische cardioloog alleen maar regelmatig te bezoeken om er zeker van te zijn dat er geen problemen zijn opgetreden. Vaak sluiten deze kleine defecten zich vanzelf af, zonder enige behandeling, gedurende het eerste levensjaar. Meestal hebben kinderen met kleine defecten in het WFP geen beperkingen op fysieke activiteit.

Als binnen een jaar de opening in het WFP zichzelf niet heeft gesloten, moeten artsen het vaak repareren voordat het kind de leerplichtige leeftijd bereikt. Dit gebeurt wanneer het defect groot is, het hart is vergroot of symptomen van de ziekte verschijnen.

Minimaal invasieve endovasculaire behandeling

Tot het begin van de jaren 1990 was openhartchirurgie de enige methode om alle WFP-defecten te sluiten. Tegenwoordig gebruiken artsen, dankzij de vooruitgang in medische technologie, endovasculaire procedures om enkele openingen in het WFP te sluiten.

Tijdens zo'n minimaal invasieve operatie brengt de arts een dunne en flexibele katheter in de ader in de lies en stuurt deze naar het hart. Deze katheter bevat een parapluachtig apparaat in de gevouwen toestand, dat een occluder wordt genoemd. Wanneer de katheter het WFP bereikt, wordt de occluder uit de katheter geduwd en sluit de opening tussen de atria. Het apparaat wordt op zijn plaats bevestigd en de katheter wordt uit het lichaam verwijderd. Binnen 6 maanden groeit normaal weefsel boven de occluder.

Artsen gebruiken echocardiografie of angiografie om de katheter nauwkeurig naar de opening te leiden.

Endovasculaire sluiting van het defect van de MPP wordt door patiënten veel gemakkelijker verdragen dan open-hartchirurgie, omdat ze slechts een huidpunctie vereisen op de plaats van katheterinsertie. Dit vergemakkelijkt het herstel van de interventie.

De prognose na een dergelijke behandeling is uitstekend, het is succesvol bij 90% van de patiënten.

Openhartchirurgie

Soms kan een defect in de MPP niet worden gesloten met behulp van de endovasculaire methode, in dergelijke gevallen wordt een openhartoperatie uitgevoerd.

Tijdens de operatie maakt een hartchirurg een grote incisie in de borst, bereikt het hart en hecht het gat. Tijdens de operatie bevindt de patiënt zich in een toestand van kunstmatige bloedsomloop.

De prognose voor openhartchirurgie voor het sluiten van de defecte MPP is uitstekend, complicaties ontwikkelen zich zeer zelden. De patiënt zit enkele dagen in het ziekenhuis en wordt vervolgens naar huis ontslagen.

Postoperatieve periode

Nadat het defect is gesloten in het WFP, worden de patiënten gevolgd door een cardioloog. Medicatietherapie hebben ze zelden nodig. De arts kan controleren door middel van echocardiografie en ECG.

Na een openhartoperatie ligt de nadruk op de genezing van de borstincisie. Hoe jonger de patiënt, hoe sneller en eenvoudiger het herstelproces. Als de patiënt kortademigheid, verhoogde lichaamstemperatuur, roodheid rond de postoperatieve wonde of afscheiding daarvan heeft, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

Patiënten die endovasculaire behandeling van DMPP hebben ondergaan, mogen niet naar de sportschool gaan of een week lang lichaamsbeweging nemen. Na deze periode kunnen ze terugkeren naar hun normale activiteitenniveau, na eerder een arts te hebben geraadpleegd.

Meestal herstellen kinderen snel van een operatie. Maar ze kunnen complicaties hebben. Zoek onmiddellijk medische hulp als de volgende symptomen zich voordoen:

  1. Kortademigheid.
  2. Blauwe huidskleur op de lippen.
  3. Verlies van eetlust.
  4. Geen gewichtstoename of gewichtsvermindering.
  5. Verminderd activiteitenniveau bij een kind.
  6. Langdurige toename van de lichaamstemperatuur.
  7. Afscheiding uit de postoperatieve wonde.

vooruitzicht

Bij pasgeborenen veroorzaakt een klein atrium septumdefect vaak geen problemen, soms wordt het gesloten zonder enige behandeling. Grote openingen in het WFP vereisen vaak een endovasculaire of chirurgische behandeling.

Belangrijke factoren die de prognose beïnvloeden zijn de grootte en locatie van het defect, de hoeveelheid bloed die er doorheen stroomt, de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Met tijdige endovasculaire of chirurgische sluiting van het defect is de prognose uitstekend. Als dit niet gebeurt, verhogen mensen met grote openingen in het WFP het risico om zich te ontwikkelen:

  • hartritmestoornissen;
  • hartfalen;
  • pulmonale hypertensie;
  • ischemische beroerte.

De auteur van het artikel: Nivelichuk Taras, hoofd van de afdeling anesthesiologie en intensive care, werkervaring van 8 jaar. Hoger onderwijs in de specialiteit "Algemene geneeskunde".

Atriaal septumdefect

Atriale septumdefect is een aangeboren anomalie van het hart, gekenmerkt door de aanwezigheid van een open verbinding tussen de rechter en linker boezems. Defect van het interatriale septum komt tot uiting door kortademigheid, verhoogde vermoeidheid, vertraging in lichamelijke ontwikkeling, hartkloppingen, bleke huid, gemurmel in het hart, de aanwezigheid van een "hartbult", frequente ademhalingsaandoeningen. Het defect van het interatriale septum wordt gediagnosticeerd op basis van ECG, PCG, EchoX, cardiale katheterisatie, atriografie, angiopulmonografie. In het geval van een atriaal septumdefect is de sluiting gemaakt van plastic of endovasculaire occlusie.

Atriaal septumdefect

Atriaal septumdefect (ASS): een of meer gaten in het septum tussen de linker en rechter hartkamers, waarvan de aanwezigheid abnormaal bloedverlies, een verminderde intracardiale en systemische hemodynamiek veroorzaakt. In de cardiologie treedt atriaal septaal defect op bij 5-15% van de personen met aangeboren hartafwijkingen, en 2 keer vaker bij vrouwen.

Samen met defecten van het interventriculaire septum, coarctatie van de aorta, open arteriële kanaal, atriale septale defect is een van de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Atriaal septumdefect kan een geïsoleerd aangeboren hartafwijking zijn of worden gecombineerd met andere intracardiale anomalieën: een interventriculair septumdefect, abnormale pulmonale aderafvoer, mitralis of tricuspidalis insufficiëntie.

Oorzaken van atriaal septumdefect

De vorming van het defect is geassocieerd met de onderontwikkeling van het primaire of secundaire atriale septum en de endocardiale rollen in de embryonale periode. Genetische, fysische, omgevings- en infectieuze factoren kunnen leiden tot verminderde organogenese.

Het risico op het ontwikkelen van een atriaal septumdefect bij een ongeboren kind is aanzienlijk hoger in die families waar verwanten met aangeboren hartafwijkingen zijn. Gevallen van familiale atriale septumdefecten in combinatie met atrioventriculair blok of onderontwikkeling van handbotten (Holt-Oram-syndroom) worden beschreven.

Naast erfelijke aandoeningen kunnen virale ziekten van een zwangere vrouw (rodehond, waterpokken, herpes, syfilis, enz.), Diabetes mellitus en andere endocrinopathieën, het nemen van bepaalde medicijnen en alcohol tijdens de zwangerschap, industriële gevaren, ioniserende straling, een defect in het atriale septumdefect veroorzaken. zwangerschapscomplicaties (toxicose, dreigende miskraam, enz.).

Kenmerken van hemodynamiek bij atriaal septumdefect

Vanwege het verschil in druk in de linker en rechter boezems, met atriaal septumdefect, treedt arterioveneuze shuntvorming van bloed van links naar rechts op. De hoeveelheid bloedafvoer hangt af van de grootte van het interatriale bericht, de verhouding van de weerstand van de atrioventriculaire openingen, de weerstand van kunststof en het vulvolume van de hartkamers.

Het links-rechts rangeren van bloed gaat gepaard met een toename in het vullen van de longcirculatie, een toename in de volumebelasting van het rechter atrium en een toename in het werk van de rechterkamer. Vanwege de discrepantie tussen het gebied van de klepopening van de longslagader en het volume van afgifte van de rechterkamer, vindt de ontwikkeling van relatieve stenose van de longslagader plaats.

Langdurige hypervolemie van de longcirculatie leidt geleidelijk tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Dit wordt alleen waargenomen wanneer de pulmonale bloedstroom de norm met 3 of meer keren overschrijdt. Pulmonale hypertensie met atriaal septumdefect ontstaat meestal bij kinderen ouder dan 15 jaar, met late sclerotische veranderingen in de longvaten. Ernstige pulmonale hypertensie veroorzaakt rechterventrikelfalen en shuntverandering, die zich aanvankelijk manifesteert door voorbijgaande veno-arteriële afscheiding (tijdens inspanning, inspanning, hoesten, enz.), En vervolgens persistent, vergezeld door constante cyanose in rust (Eisenmenger-syndroom).

Classificatie van atriale septumdefecten

Atriale septumdefecten verschillen in aantal, grootte en locatie van de openingen.

Rekening houdend met de mate en aard van de onderontwikkeling van de primaire en secundaire interatriale septa, worden primaire en secundaire defecten, evenals de volledige afwezigheid van interatriale septum, die een gemeenschappelijk, alleen atrium (driekamerig hart) veroorzaken, geïdentificeerd.

Gevallen van onderontwikkeling van het primaire interatriale septum met behoud van het primaire interatriale bericht worden doorverwezen naar de primaire DMPP. In de meeste gevallen worden ze gecombineerd met het splitsen van de flappen van twee- en tricuspidaliskleppen, open atrioventriculaire kanaal. Het primaire defect van het interatriale septum wordt in de regel gekenmerkt door een grote afmeting (3-5 cm) en is gelokaliseerd in het onderste deel van het septum boven de atrioventriculaire kleppen en heeft geen lagere rand.

Secundaire DMPP gevormd door de onderontwikkeling van het secundaire septum. Meestal hebben ze kleine maten (1-2 cm) en bevinden ze zich in het midden van het interatriale septum of in het gebied van de monden van de holle nerven. Secundaire atriale septumdefecten worden vaak gecombineerd met een afwijkende pulmonale aderconfluentie in het rechter atrium. Bij dit type defect blijft het interatriale septum in het onderste gedeelte achter.

Er zijn gecombineerde defecten van het interatriale septum (primair en secundair, DMPP in combinatie met een defect van de veneuze sinus). Ook kan het defect van het interatriale septum de structuur van complexe CHD (triade en Fallot pentad) binnentreden of worden gecombineerd met ernstige hartdefecten - Ebstein's anomalie, hypoplasie van de hartkamers, transpositie van de grote bloedvaten.

De vorming van een gemeenschappelijk (enkel) atrium gaat gepaard met een onderontwikkeling of de volledige afwezigheid van primaire en secundaire wanden en de aanwezigheid van een groot defect dat het hele gebied van het interatriale septum bedekt. De structuur van de muren en beide atriale oren worden behouden. Het hart met drie kamers kan worden gecombineerd met afwijkingen van de atrioventriculaire kleppen, evenals met asplenie.

Een van de opties voor interatriale communicatie is een open ovaal venster, vanwege de onderontwikkeling van de eigen ovale opening van de klep of het defect ervan. Aangezien de open ovale opening echter geen echt defect van het septum is dat samenhangt met de insufficiëntie van zijn weefsel, kan deze anomalie niet worden toegeschreven aan atriale septumdefecten.

Symptomen van atriaal septumdefect

Defecten van het interatriale septum kunnen optreden met langdurige hemodynamische compensatie, en hun kliniek wordt gekenmerkt door een aanzienlijke diversiteit. De ernst van de symptomen wordt bepaald door de grootte en de locatie van het defect, de duur van het bestaan ​​van CHD en de ontwikkeling van secundaire complicaties. In de eerste levensmaand is de enige manifestatie van atriaal septumdefect gewoonlijk voorbijgaande cyanose met huilen en angst, die gewoonlijk wordt geassocieerd met perinatale encefalopathie.

Met afwijkingen van het interatriale septum van middelgrote en grote maten, verschijnen de symptomen al in de eerste 3-4 maanden. of aan het einde van het eerste levensjaar en wordt gekenmerkt door aanhoudende bleekheid van de huid, tachycardie, een matige vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, onvoldoende gewichtstoename. Voor kinderen met atriale septumdefecten is het typische voorkomen van ademhalingsaandoeningen typisch - recidiverende bronchitis, pneumonie, die optreedt bij langdurige natte hoest, aanhoudende dyspnoe, overvloedige vochtige rales, enz., Veroorzaakt door hypervolemie van de longcirculatie. Kinderen van het eerste decennium van hun leven hebben vaak duizeligheid, een neiging tot flauwvallen, snelle vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning.

Kleine defecten van het interatriale septum (tot 10-15 mm) veroorzaken geen verslechtering van de fysieke ontwikkeling van kinderen en karakteristieke klachten, daarom kunnen de eerste klinische tekenen van het defect zich pas in de tweede en derde levensfase ontwikkelen. Pulmonale hypertensie en hartfalen met atriaal septumdefect worden gevormd door ongeveer 20 jaar, wanneer er cyanose, aritmieën, zelden - hemoptyse zijn.

Diagnose van atriaal septumdefect

Een objectief onderzoek van een patiënt met atriaal septumdefect onthult bleekheid van de huid, een "hartbult", matige groei en gewichtsvertraging. Percussie wordt bepaald door de toename van de grenzen van het hart links en rechts; tijdens auscultatie links van het sternum in de II-III intercostale ruimtes is een matig intens systolisch geruis te horen dat, in tegenstelling tot een interventriculair septumdefect of stenose van de longslagader, nooit grof is. Boven de longslagader wordt het splitsen van de II-toon en het accentueren van de pulmonale component gedetecteerd. Auscultatorische gegevens worden bevestigd door fonocardiografie.

Bij secundaire defecten van het interatriale septum weerspiegelen ECG-veranderingen een overbelasting van het rechter hart. Onvolledige blokkade van de juiste bundel van His, AV-blokkade, sick sinus-syndroom kan worden geregistreerd. Radiografie van de borstorganen maakt het mogelijk om een ​​toename in het pulmonaire patroon, uitsteeksel van de longslagaderstam en een toename in de schaduw van het hart te zien als gevolg van hypertrofie van het rechter atrium en ventrikel. Met fluoroscopie wordt een specifiek symptoom van atriaal septumdefect gevonden - verhoogde pulsatie van de wortels van de longen.

Een echocardiografisch onderzoek met kleurendoppler afbeelding toont een links-rechts bloedafvoer, de aanwezigheid van atriaal septumdefect, maakt het mogelijk om de grootte en lokalisatie te bepalen. Bij het klinken van de holtes van het hart, wordt een toename van de bloeddruk en zuurstofverzadiging in het rechter hart en longslagaders gedetecteerd. In het geval van diagnostische problemen, wordt het onderzoek aangevuld met atriografie, ventriculografie, jugular vein flebography, angiopulmonography, en MRI van het hart.

Atriaal septumdefect dient te worden onderscheiden van ventriculaire septumdefecten, open arteriële ductus, mitrale insufficiëntie, geïsoleerde longarteriestenose, Fallot-triade, anomale pulmonale aderconfluentie in het rechter atrium.

Behandeling van atriaal septumdefect

Behandeling van atriale septumdefecten is alleen chirurgisch. Indicaties voor hartchirurgie zijn de identificatie van hemodynamisch significante arterioveneuze bloedafvoer. De optimale leeftijd voor de correctie van vlekjes bij kinderen is van 1 tot 12 jaar. Chirurgische behandeling is gecontra-indiceerd in gevallen van hoge pulmonale hypertensie met veno-arteriële bloedafgifte als gevolg van sclerotische veranderingen in de longvaten.

In het geval van atriale septumdefecten worden verschillende methoden voor de sluiting gebruikt: sluiting, kunststoffen met een pericardklep of een synthetische patch onder hypothermie en infraroodcondities. X-ray endovasculaire occlusie van het atriale septumdefect maakt het sluiten van de openingen van niet meer dan 20 mm mogelijk.

Chirurgische correctie van atriale septumdefecten gaat gepaard met goede langetermijnresultaten: bij 80-90% van de patiënten wordt de normalisatie van de hemodynamiek en de afwezigheid van klachten genoteerd.

Predispositie van interatriale septumdefect

Kleine atriale septumdefecten zijn compatibel met het leven en kunnen zelfs op hoge leeftijd worden gedetecteerd. Bij sommige patiënten met een klein atrium septumdefect is spontane opening van de opening mogelijk tijdens de eerste 5 levensjaren. De levensverwachting van personen met ernstige defecten van het interatriale septum met het natuurlijke verloop van het defect bedraagt ​​gemiddeld 35-40 jaar. De dood van patiënten kan optreden door rechterventrikelhartfalen, hartritmestoornissen en geleiding (paroxismale tachycardie, atriale fibrillatie, enz.), Minder vaak door een hoge mate van pulmonale hypertensie.

Patiënten met atriumseptumdefecten (geopereerd en niet-geopereerd) moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg.

Defect van het interatriale septum van het hart bij kinderen (DMPP) - hartaneurysma

Als de dokters een diagnose stellen van een defect in het septum dat het atrium scheidt, zorgt dit ervoor dat de ouders angst hebben voor het leven van de baby. Maar in plaats van paniek, zal het constructiever zijn om meer te weten te komen over het defect bij de baby om informatie te krijgen over hoe het kind te helpen en hoe een dergelijke hartpathologie hem bedreigt.

Wat is een atrium septumdefect?

Zogenaamde een van de aangeboren hartafwijkingen, dat is een gat in het septum, waardoor de afvoer van bloed uit de linker helft van het hart naar rechts. De grootte kan anders zijn - en klein en erg groot. In ernstige gevallen kan het septum geheel afwezig zijn - bij het kind wordt een hart met 3 kamers gedetecteerd.

Ook kunnen sommige kinderen een hartaneurysma hebben. Het moet niet worden verward met een probleem als een aneurysma van hartvaten, omdat een dergelijk aneurysma bij pasgeborenen een uitsteeksel is van het scheidende atrium van het septum met zijn sterke verdunning.

Dit defect vormt in de meeste gevallen geen bijzonder gevaar en wordt met zijn kleine omvang als een onbeduidende anomalie beschouwd.

redenen

Het uiterlijk van DMPP is te wijten aan erfelijkheid, maar manifestaties van het defect zijn ook afhankelijk van de invloed op de foetus van negatieve externe factoren, waaronder:

  • Chemische of fysische gevolgen voor het milieu.
  • Virale ziekten tijdens de zwangerschap, vooral rodehond.
  • Gebruik van de toekomstige moeder van verdovende of alcoholbevattende stoffen.
  • Stralingsblootstelling.
  • Werk zwanger in gevaarlijke omstandigheden.
  • Ontvangst tijdens de zwangerschap van gevaarlijk voor de foetus medicijnen.
  • De aanwezigheid van diabetes bij moeder.
  • De leeftijd van de toekomstige moeder is meer dan 35 jaar oud.
  • Toxicose tijdens de zwangerschap.

Onder invloed van genetische en andere factoren, is de ontwikkeling van het hart in de vroegste stadia (in 1 trimester) verstoord, wat leidt tot het optreden van een defect in het septum. Dit defect wordt vaak gecombineerd met andere pathologieën bij de foetus, bijvoorbeeld gespleten lip- of nierdefecten.

Hemodynamiek in DMPP

  1. In utero heeft de aanwezigheid van een gat in het septum tussen de boezems geen invloed op de functie van het hart, omdat daardoor het bloed in de systemische bloedsomloop terechtkomt. Dit is belangrijk voor het leven van de kruimels, omdat de longen niet functioneren en het bloed dat voor hen bestemd is naar de organen gaat die actiever werken in de foetus.
  2. Als het defect na de bevalling blijft bestaan, begint het bloed tijdens hartcontracties naar de rechterkant van het hart te stromen, wat leidt tot een overbelasting van de juiste kamers en hun hypertrofie. Ook is er bij een kind met DMPP na verloop van tijd een compensatoire ventriculaire hypertomie en worden de wanden van de slagaders dichter en minder elastisch.
  3. Met zeer grote openingen worden veranderingen in de hemodynamiek al waargenomen in de eerste levensweek. Door het binnendringen van bloed in het rechter atrium en het overvullen van de longvaten, neemt de pulmonaire bloedstroom toe, wat het kind met pulmonale hypertensie bedreigt. Longcongestie en longontsteking zijn ook een gevolg van longcongestie.
  4. Vervolgens ontwikkelt het kind een overgangsfase, waarbij de bloedvaten in de longen kramp worden, wat zich klinisch manifesteert door een verbetering van de conditie. Gedurende deze periode is het optimaal om de operatie uit te voeren om vasculaire sclerose te voorkomen.

Defect in het septum dat de atria scheidt, is:

  • Primary. Het heeft een groot formaat en een locatie aan de onderkant.
  • Secundair. Vaak klein, gelegen in het midden of nabij de uitgang van de holle aderen.
  • Gecombineerd.
  • Small. Vaak asymptomatisch.
  • Gemiddeld. Meestal gedetecteerd in de adolescentie of bij een volwassene.
  • Grote. Het wordt vrij vroeg gedetecteerd en wordt gekenmerkt door een uitgesproken kliniek.
  • Enkel of meerdere.

Afhankelijk van de locatie van de pathologie is centraal, bovenste, anterior, lager, terug. Als er naast DMPP geen andere pathologieën van het hart zijn gevonden, wordt het defect geïsoleerd genoemd.

symptomen

De aanwezigheid van DMPP in een kind kan zich manifesteren:

  • Hartritmestoornissen met het optreden van tachycardie.
  • Het optreden van kortademigheid.
  • Zwakte.
  • Cyanose.
  • Lag in fysieke ontwikkeling.
  • Hartpijn.

Met een kleine defectgrootte bij een kind kunnen eventuele negatieve symptomen volledig afwezig zijn en de DMPP fungeert zelf als een toevallige "vondst" tijdens een geplande echoscopie. Als er echter een klein gaatje en klinische symptomen verschijnen, gebeurt dit vaak tijdens huilen of fysieke activiteit.

Bij een groot en middelgroot defect kunnen de symptomen in rust verschijnen. Vanwege kortademigheid, baby's zuigen nauwelijks op hun borsten, krijgen slecht gewicht, hebben vaak last van bronchitis en longontsteking. Na verloop van tijd hebben ze misvormde nagels (ze zien eruit als horlogeglazen) en vingers (qua uiterlijk lijken ze op drumsticks).

Mogelijke complicaties

DMPP kan gecompliceerd zijn door dergelijke pathologieën:

  • Ernstige pulmonale hypertensie.
  • Infectieuze endocarditis.
  • Beroerte.
  • Ritmestoornissen.
  • Reuma.
  • Bacteriële pneumonie.
  • Acuut hartfalen.

Als een dergelijk defect niet wordt behandeld, leeft niet meer dan de helft van de kinderen met een hersenverlamming van 40-50 jaar oud. In aanwezigheid van een groot aneurysma van het septum is er een hoog risico van scheuren, wat kan resulteren in een dodelijke afloop voor het kind.

diagnostiek

Bij onderzoek zullen kinderen met een dergelijk defect een onvoldoende lichaamsmassa hebben, een uitsteeksel op de borst ("heart hump"), cyanose met grote gatgroottes. Nadat de arts naar het hart van de baby heeft geluisterd, bepaalt hij de aanwezigheid van ruis en het opsplitsen van tonen, evenals de verzwakking van de ademhaling. Ter verduidelijking van de diagnose van de baby zal worden verzonden naar:

  • ECG - symptomen van hypertrofie van het rechter hart en aritmie zullen worden bepaald.
  • X-ray - helpt bij het identificeren van veranderingen in het hart en de longen.
  • Echografie - toont het defect zelf en verduidelijkt de hemodynamische problemen die het veroorzaakte.
  • Hartkatheterisatie - wordt gebruikt om de druk in het hart en de bloedvaten te meten.

Soms worden angio en flebografie ook voor het kind voorgeschreven en voor diagnostische problemen wordt een MRI-scan uitgevoerd.

Is een operatie noodzakelijk?

Chirurgische behandeling is niet nodig voor alle kinderen met een defect in het septum dat de boezems scheidt. Met een kleine defectafmeting (tot 1 cm), wordt de onafhankelijke overgroei bij 4 jaar vaak waargenomen. Kinderen met dergelijke DMPP worden jaarlijks bevraagd en observeren hun toestand. Dezelfde tactiek wordt gekozen met een klein aneurysma van het septum.

Behandeling van kinderen met de diagnose van medium of groot DMPP, evenals een groot hartaneurysma, is chirurgisch. Het zorgt voor endovasculaire of open chirurgie. In het eerste geval wordt het defect afgesloten voor kinderen met een speciale occluder, die via grote schepen rechtstreeks in het hart van het kind wordt afgeleverd.

Een open operatie vereist algemene anesthesie, onderkoeling en het aansluiten van de baby op een "kunstmatig hart". Als het defect middelmatig is, wordt het gehecht en bij grote maten wordt het gat gesloten met een synthetische of pericardiale flap. Om de prestaties van het hart te verbeteren, worden ook hartglycosiden, anticoagulantia, diuretica en andere symptomatische middelen voorgeschreven.

In de volgende video vindt u nuttige tips voor ouders die met deze ziekte worden geconfronteerd.

het voorkomen

Om het optreden van DMPP bij een kind te voorkomen, is het belangrijk om de zwangerschap zorgvuldig te plannen, aandacht te besteden aan de prenatale diagnose en de invloed van negatieve externe factoren op de zwangere vrouw uit te sluiten. Toekomstige moeder zou:

  • Volledig uitgebalanceerd om te eten.
  • Genoeg om te rusten.
  • Ga regelmatig naar de raadpleging en neem alle tests.
  • Vermijd toxische en radioactieve effecten.
  • Gebruik geen medicijnen zonder recept van een arts.
  • Bescherm jezelf tijdig tegen rodehond.
  • Vermijd contact met mensen met ARVI.

Bij een pasgeborene met hersenverlamming: wat is een atriaal septumdefect en hebben kinderen een operatie nodig?

De laatste paar jaar is de geboorte van kinderen met een aangeboren hartafwijking van verschillende ernst. Een van de meest voorkomende pathologieën is DMPP, een atriaal septumdefect dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer openingen op het septum tussen het rechter en linker atrium. In dit opzicht kan de kwaliteit van leven van de kruimels aanzienlijk worden verminderd. Hoe eerder de afwijking wordt gevonden, hoe gelukkiger de uitkomst.

Wat is DMPP en wat zijn de symptomen?

Congenitale hartziekte (CHD) wordt gediagnosticeerd tijdens abnormale ontwikkeling van het hart in de prenatale periode. Dit is de pathologie van vaten en kleppen. DMPP is ook een aangeboren afwijking, maar het is geassocieerd met een septum tussen het rechter en linker atrium. De diagnose wordt gesteld in 40% van de gevallen met een volledig onderzoek van pasgeborenen. Artsen stellen vaak gerust dat na verloop van tijd openingen (of vensters) in partities zichzelf kunnen sluiten. Anders is een operatie vereist.

Het septum dat de boezems scheidt, wordt gevormd na 7 weken foetale ontwikkeling. Tegelijkertijd is er in het midden een venster waardoor de bloedcirculatie plaatsvindt in de kruimels. Wanneer een baby wordt geboren, sluit het venster een week na de geboorte. Vaak gebeurt dit niet. Dan hebben we het over de CHD, het defect van het interatriale septum. Dit geval wordt niet als moeilijk beschouwd als er geen tekenen zijn van een ernstige combinatie van CHD en DMPP.

Pathologie is gevaarlijk omdat het soms asymptomatisch is en zich over enkele jaren manifesteert. In dit opzicht omvatte in veel perinatale centra een lijst van verplichte onderzoeken van pasgeborenen een echografie van het hart en een onderzoek door een cardioloog. Gewoon luisteren naar hartritmes brengt niet het gewenste resultaat: ruis kan veel later verschijnen.

Artsen onderscheiden twee soorten DMPP:

  • in het geval van een primaire fout, bevindt zich een open venster aan de onderkant van de partitie;
  • wanneer de secundaire gaten zich dichter bij het midden bevinden.

Symptomen van anomalie zijn afhankelijk van de ernst ervan:

  1. Een kind ontwikkelt zich tot een bepaald punt zonder fysieke vertraging. Al op school is er merkbare vermoeidheid, weinig lichaamsbeweging.
  2. Kinderen met atriale septumafwijkingen lijden het vaakst aan ernstige longziekten: van eenvoudige acute respiratoire virale infectie tot ernstige longontsteking. Dit komt door de constante overdracht van de bloedstroom van rechts naar links en overlopende kleine cirkel van bloedcirculatie.
  3. Cyanotische kleur van de huid in de nasolabiale driehoek.
  4. Tegen 12-15 jaar oud kan het kind tachycardie beginnen, ernstige kortademigheid, zelfs met weinig moeite, zwakte, duizeligheidsklachten.
  5. Bij het volgende medische onderzoek wordt hartruis vastgesteld.
  6. Bleke huid, voortdurend koude handen en voeten.
  7. Bij kinderen met een secundaire hartaandoening is het belangrijkste symptoom ernstige kortademigheid.
In de regel is de pathologie bij baby's asymptomatisch en verschijnt ze al op schoolleeftijd.

Oorzaken van een defect

Hartproblemen bij kinderen beginnen in de baarmoeder. Atrium septum en endocardiale kussens niet volledig ontwikkeld. Er zijn een aantal factoren die het risico op een baby met een aangeboren hartaandoening verhogen. Onder hen zijn de volgende:

  • genetische aanleg;
  • in het eerste trimester leed de aanstaande moeder aan een rubella, cytomegalovirus, influenza, syfilis;
  • In de vroege stadia van de zwangerschap had een vrouw een virale ziekte met koorts;
  • de aanwezigheid van diabetes;
  • tijdens het dragen van de foetus medicijnen nemen die niet gecombineerd worden met zwangerschap;
  • Röntgenonderzoek van een zwangere vrouw;
  • verwaarlozing van een gezonde levensstijl;
  • werk in de productie van hoog risico;
  • ongunstige ecologische omgeving;
  • DMPP als onderdeel van een ernstige genetische aandoening (Goldenhar, Williams-syndroom, enz.).
Het risico op het ontwikkelen van DMPP bij de foetus neemt toe als de vrouw slechte gewoonten heeft of ernstige ziekten heeft opgelopen tijdens de zwangerschap

Mogelijke complicaties van de ziekte

Pathologie van het interatriale septum geeft complicaties aan het algemeen welzijn van het kind. Kinderen met een verhoogd risico hebben meer kans op broncho-pulmonaire ziekten, die langdurig van aard zijn en gepaard gaan met ernstige hoest en kortademigheid. Zelden, ophoesten van bloed.

Als het defect niet in de kindertijd werd ontdekt, zal hij zichzelf dichter bij de leeftijd van 20 jaar laten weten, en de complicaties zullen vrij ernstig en vaak onomkeerbaar zijn. Alle mogelijke consequenties en complicaties van DMPP worden gegeven in de onderstaande tabel.

Hoe wordt pathologie gedetecteerd?

Vandaag is een heel complex van onderzoeken van een kleine patiënt voor een aangeboren hartaandoening ontwikkeld. In veel opzichten zijn ze vergelijkbaar met het onderzoek onder volwassenen. Diagnostische methoden voor septumdefecten bij kinderen worden uitgevoerd met behulp van moderne methoden met behulp van geschikte apparatuur. Het hangt allemaal af van de leeftijd van het kind:

Is het mogelijk om DMPP te genezen?

Cure DMPP mogelijk. Het belangrijkste is om snel naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken. Dr. Komarovsky dringt erop aan dat een kind dat risico loopt en van een defect in het septum wordt verdacht, zoveel mogelijk moet worden onderzocht. Constante monitoring van de toestand van de baby met aangeboren hartafwijkingen is de primaire taak van elke ouder. Het gebeurt dat de anomalie met de tijd zelf overgaat en dat er een operatie nodig is.

De behandelingsmethode hangt af van de ernst van de pathologie, het type ervan. Er zijn verschillende behandelingsmethoden: medicatie voor lichte vlekjes, operaties - voor meer complexe vormen van DMPP.

Chirurgische methode

Tot op heden worden manipulaties op twee manieren uitgevoerd:

  1. Catheterisatie. De essentie van deze methode is dat een speciale sonde wordt ingebracht door een ader in de dij, die gericht is naar de plaats van de venstervorming. Installeert een soort patch op het niet-gesloten gat. Aan de ene kant is de methode minimaal invasief, vereist geen penetratie in de borst. Aan de andere kant heeft het onaangename gevolgen in de vorm van pijn in het gebied van de sonde-inbrenging.
  2. Open een operatie, wanneer een synthetische patch door de borst in het hart wordt gestikt. Het ovale venster moet worden gesloten. Deze manipulatie is moeilijker dan de eerste vanwege de lange periode van revalidatie van de baby.

Nieuwe en moderne technologie voor chirurgische behandeling van atriale septumpathologie - endovasculaire methode. Het verscheen in de late jaren 90 en wint aan populariteit vandaag. Zijn essentie is dat een katheter wordt ingebracht door een perifere ader, die, wanneer geopend, lijkt op een paraplu. In de buurt van de partitie opent en sluit het apparaat een ovaal venster.

De operatie is snel, praktisch heeft geen complicaties, vereist niet veel tijd om een ​​kleine patiënt terug te krijgen. Behandeling van primaire CHD volgens deze methode wordt niet uitgevoerd.

Drugsondersteuning

Elke ouder moet begrijpen dat geen enkel medicijn het venster dicht kan maken. Dit kan gebeuren met de tijd alleen of anders is een operatie onvermijdelijk. Het innemen van medicijnen kan echter de algemene toestand van de patiënt verbeteren, het hartritme kalmeren en normaliseren.

De volgende medicijnen kunnen het effect van overgroei van gaten vergroten:

  • digoxine;
  • geneesmiddelen die de bloedstolling verminderen;
  • drukverlagende bètablokkers;
  • voor oedeem, diuretica en diauretica zijn voorgeschreven voor kinderen;
  • geneesmiddelen gericht op de uitbreiding van bloedvaten.

Hersteltips

Het is alleen mogelijk om te spreken van een succesvol resultaat van de operatie en behandeling, vertrouwend op gegevens over het tijdig voorschrijven van de therapie. Het is belangrijk dat er vóór de operatie geen complicaties optreden. 95% van de baby's geboren met septale pathologie leven en ontwikkelen zich als alle gezonde kinderen.

Mortaliteit bij DMPP - een zeldzaam verschijnsel. Zonder behandeling kunnen mensen 40 jaar worden en wordt verdere invaliditeit geprojecteerd. Bij het elimineren van een defect in de kindertijd, kan een persoon rekenen op een volledig leven. Het optreden van aritmie wordt soms opgemerkt op de leeftijd van 20-25 jaar.

Defect van het interatriale septum van het hart bij kinderen en volwassenen: oorzaken, symptomen, hoe te behandelen

Atriaal septumdefect (ASS) is een aangeboren hartaandoening die wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een gat in het septum dat de atriale kamers scheidt. Door dit gat wordt bloed gedumpt van links naar rechts onder een relatief kleine drukgradiënt. Zieke kinderen verdragen geen fysieke inspanning, hun hartslag is gestoord. Er is sprake van een ziekte van kortademigheid, zwakte, tachycardie, de aanwezigheid van een 'heart hump' en de achterstand van zieke kinderen in lichamelijke ontwikkeling van gezonde kinderen. Behandeling van DMPP - chirurgisch, wat bestaat uit het uitvoeren van radicale of palliatieve operaties.

Kleine DMPP's komen vaak asymptomatisch voor en worden toevallig gedetecteerd tijdens een echografie van het hart. Ze groeien onafhankelijk en veroorzaken geen ernstige complicaties. Middelgrote en grote defecten dragen bij aan het mengen van twee soorten bloed en het optreden van de hoofdsymptomen bij kinderen - cyanose, kortademigheid, pijn in het hart. In dergelijke gevallen is de behandeling alleen chirurgisch.

DMPP verdeeld in:

  • Primair en secundair
  • gecombineerd,
  • Enig en veelvoudig,
  • Totale afwezigheid van een partitie.

Door lokalisatie van DMPP zijn onderverdeeld in: centraal, boven, onder, achter, voorkant. Perimembraneuze, musculaire, ottochnische, instromende types van DMPP worden onderscheiden.

Afhankelijk van de grootte van het gat zijn DMPP:

  1. Groot - vroege detectie, ernstige symptomen;
  2. Secundair - gevonden bij adolescenten en volwassenen;
  3. Klein - asymptomatisch beloop.

DMPP kan afzonderlijk worden uitgevoerd of worden gecombineerd met andere CHD: VSD, coarctatie van de aorta, open arteriële ductus.

Video: video over DMPP van de Unie van kinderartsen in Rusland

redenen

DMPP is een erfelijke ziekte, waarvan de ernst afhangt van de genetische aanleg en het effect op de foetus van nadelige omgevingsfactoren. De belangrijkste reden voor de vorming van DMPP - een schending van de ontwikkeling van het hart in de vroege stadia van embryogenese. Dit gebeurt meestal in het eerste trimester van de zwangerschap. Normaal bestaat het hart van de foetus uit verschillende delen, die in de loop van hun ontwikkeling correct worden vergeleken en adequaat met elkaar zijn verbonden. Als dit proces wordt verstoord, blijft er een defect in het interatriale septum achter.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van pathologie:

  • Ecologie - chemische, fysische en biologische mutagenen,
  • Erfelijkheid - puntveranderingen van een gen of veranderingen in chromosomen,
  • Virale ziekten die tijdens de zwangerschap worden overgedragen
  • Diabetes bij de moeder,
  • Zwangere vrouw gebruik van medicijnen,
  • Alcoholisme en moederverslaving,
  • blootstelling
  • Industriële schade,
  • Zwangerschapstoxicose,
  • Vader is ouder dan 45 jaar, moeder is ouder dan 35 jaar.

In de meeste gevallen wordt DMPP gecombineerd met de ziekte van Down, nierafwijkingen, gespleten lip.

Kenmerken van de hemodynamiek

Foetale ontwikkeling heeft veel kenmerken. Een daarvan is placenta circulatie. De aanwezigheid van DMPP schendt niet de functie van het hart van de foetus in de prenatale periode. Nadat de baby is geboren, sluit de opening spontaan en begint het bloed door de longen te circuleren. Als dit niet gebeurt, wordt het bloed van links naar rechts gedumpt, zijn de juiste kamers overbelast en hypertrofisch.

Bij grote DMPP verandert de hemodynamiek 3 dagen na de geboorte. De longvaten overlopen, de rechter hartkamers zijn overbelast en hypertrofisch, de bloeddruk stijgt, de pulmonale bloedstroom neemt toe en pulmonale hypertensie ontwikkelt zich. Congestie in de longen en infectie leiden tot de ontwikkeling van oedeem en longontsteking.

Dan begint de pulmonale vaten spasmen, en een overgangsfase van pulmonale hypertensie begint. De toestand van het kind verbetert, hij wordt actief, stopt met ziek zijn. De stabilisatieperiode is de beste tijd voor een ingrijpende operatie. Als dit niet op tijd gebeurt, beginnen de longvaten onomkeerbaar sclerose.

Bij patiënten zijn de ventrikels van het hart gehypertrofieerd compenserend, de wanden van slagaders en arteriolen dikker, ze worden dicht en onelastisch. Geleidelijk wordt de druk in de ventrikels vlakker en begint aderlijk bloed van de rechterkamer naar links te stromen. Een pasgeborene ontwikkelt een ernstige aandoening - arteriële hypoxemie met kenmerkende klinische symptomen. Bij het begin van de ziekte vindt veno-arteriële afscheiding tijdelijk plaats tijdens uitpersen, hoesten, lichamelijke inspanning, en wordt dan persistent en gaat gepaard met kortademigheid en cyanose in rust.

symptomatologie

Kleine DMP's hebben vaak geen specifieke kliniek en veroorzaken geen gezondheidsproblemen bij kinderen. Pasgeborenen kunnen voorbijgaande cyanose ervaren met huilen en angst. Symptomen van pathologie verschijnen meestal bij oudere kinderen. De meeste kinderen leiden lange tijd een actieve levensstijl, maar naarmate ze ouder worden, beginnen kortademigheid, vermoeidheid en zwakte hen te storen.

Middelgrote en grote DMPP's manifesteren zich klinisch in de eerste maanden van het leven van een kind. Bij kinderen wordt de huid bleek, de hartslag versnelt, cyanose en kortademigheid komen zelfs in rust voor. Ze eten slecht, komen vaak van de borst om te ademen, stikken tijdens het voedingsproces, blijven hongerig en rusteloos. Een ziek kind blijft achter bij zijn leeftijdsgenoten in fysieke ontwikkeling en er is praktisch geen gewichtstoename.

cyanose bij een kind met een defect en vingers zoals een drumstok bij een volwassene met DMPP

Kinderen met hartfalen die de leeftijd van 3-4 jaar hebben bereikt, klagen over cardialgie, vaak bloeden uit de neus, duizeligheid, flauwvallen, acrocyanosis, kortademigheid in rust, gevoel van hartslag, intolerantie voor fysieke arbeid. Later hebben ze atriale ritmestoornissen. Bij kinderen zijn de vingerkootjes van de vingers vervormd en hebben ze de vorm van "drumsticks" en de nagels - "kijkglazen". Bij het uitvoeren van een diagnostisch onderzoek van patiënten onthullen: uitgesproken "hartbochel", tachycardie, systolisch geruis, hepatosplenomegalie, congestieve ralsen in de longen. Kinderen met DMPP lijden vaak aan aandoeningen van de luchtwegen: terugkerende ontsteking van de bronchiën of longen.

Bij volwassenen zijn vergelijkbare symptomen van de ziekte duidelijker en diverser, wat gepaard gaat met een verhoogde belasting van de hartspier en de longen gedurende de jaren van de ziekte.

complicaties

  1. Eisenmenger-syndroom is een manifestatie van langdurige pulmonale hypertensie op de lange termijn, vergezeld van een afvoer van bloed van rechts naar links. Patiënten ontwikkelen persisterende cyanose en polyglobulie.
  2. Infectieuze endocarditis is een ontsteking van de binnenwand en kleppen van het hart veroorzaakt door een bacteriële infectie. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van endocardiale schade door een grote bloedstroom tegen de achtergrond van de infectieuze processen in het lichaam: cariës, purulente dermatitis. Bacteriën van de infectiebron komen in de systemische circulatie terecht, koloniseren de binnenkant van het hart en het interatriale septum.
  3. Stroke compliceert vaak het verloop van CHD. Microemboli verlaten de aderen van de onderste ledematen, migreren door het bestaande defect en sluiten de bloedvaten van de hersenen af.
  4. Aritmie: atriale fibrillatie en flutter, extrasystole, atriale tachycardie.
  5. Pulmonale hypertensie.
  6. Myocardiale ischemie - gebrek aan zuurstof aan de hartspier.
  7. Reuma.
  8. Secundaire bacteriële pneumonie.
  9. Acuut hartfalen ontstaat als gevolg van het onvermogen van de rechterventrikel om de pompfunctie uit te voeren. Bloedstasis in de buikholte manifesteert zich door opgezette buik, verlies van eetlust, misselijkheid en braken.
  10. Hoge sterfte - zonder behandeling, volgens de statistieken, leeft slechts 50% van de patiënten met DMPP tot 40-50 jaar oud.

diagnostiek

Diagnose van DMPP omvat een gesprek met de patiënt, een algemene visuele inspectie, instrumentele en laboratoriumonderzoeksmethoden.

Bij onderzoek ontdekken experts een 'hartbult' en hypotrofie van het kind. De hartslag beweegt naar beneden en naar links, het wordt gespannen en meer merkbaar. Met behulp van auscultatie detecteren splitsen II toon en de nadruk van de pulmonale component, gematigd en niet-grof systolisch geruis, verzwakte ademhaling.

Diagnose DMPP helpt de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden:

  • Elektrocardiografie weerspiegelt tekenen van hypertrofie van de juiste hartkamers, evenals geleidingsstoornissen;
  • Fonocardiografie bevestigt auscultatorische gegevens en stelt u in staat om de geluiden geproduceerd door het hart op te nemen;
  • Radiografie - een karakteristieke verandering in de vorm en grootte van het hart, overtollig vocht in de longen;
  • Echocardiografie geeft gedetailleerde informatie over de aard van hartafwijkingen en intracardiale hemodynamica, detecteert DMPP, bepaalt de locatie, het aantal en de grootte, bepaalt de karakteristieke hemodynamische stoornissen, beoordeelt het werk van het myocard, de toestand en hartgeleiding;
  • Katheterisatie van de kamers van het hart wordt uitgevoerd om de druk in de kamers van het hart en grote vaten te meten;
  • Angiocardiografie, ventriculografie, flebografie, pulsoximetrie en MRI zijn hulpmethoden die worden gebruikt in geval van diagnostische problemen.

behandeling

Kleine DMPP's kunnen spontaan worden afgesloten in de kindertijd. Als er geen symptomatologie van de pathologie is en de omvang van het defect minder dan 1 centimeter bedraagt, wordt er geen chirurgische interventie uitgevoerd en beperkt tot dynamische observatie van het kind met een jaarlijkse echocardiografie. In alle andere gevallen is een conservatieve of chirurgische behandeling vereist.

Als het kind tijdens het eten snel moe wordt, niet aankomt, kortademig is terwijl het huilt, wat gepaard gaat met cyanose van de lippen en nagels, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

Conservatieve therapie

Medicamenteuze therapie van pathologie is symptomatisch en bestaat uit het voorschrijven van hartglycosiden, diuretica, ACE-remmers, antioxidanten, bètablokkers en anticoagulantia voor patiënten. Met behulp van medicijnen kan de hartfunctie worden verbeterd en kan een normale bloedtoevoer worden gegarandeerd.

  1. Hartglycosiden hebben een selectief cardiotonisch effect, vertragen de hartslag, verhogen de samentrekkingskracht, normaliseren de bloeddruk. De drugs van deze groep omvatten: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
  2. Diuretica verwijderen overtollig vocht uit het lichaam en verlagen de bloeddruk, verminderen veneuze terugkeer naar het hart, verminderen de ernst van interstitieel oedeem en stagnatie. In geval van acuut hartfalen, intraveneuze toediening van Lasix, wordt Furosemide voorgeschreven en in geval van chronisch hartfalen worden Indapamide en Spironolacton-tabletten toegediend.
  3. ACE-remmers hebben een hemodynamisch effect geassocieerd met perifere arteriële en veneuze vasodilatatie, niet vergezeld van een verhoging van de hartfrequentie. Bij patiënten met congestief hartfalen verminderen ACE-remmers de cardiale dilatatie en verhogen de cardiale output. Patiënten voorgeschreven "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
  4. Antioxidanten hebben een cholesterolverlagend, hypolipidemisch en anti-sclerotisch effect, versterken de wanden van bloedvaten en verwijderen vrije radicalen uit het lichaam. Ze worden gebruikt om hartaanvallen en trombo-embolie te voorkomen. De meest nuttige antioxidanten voor het hart zijn vitamine A, C, E en sporenelementen: selenium en zink.
  5. Anticoagulantia verminderen de bloedstolling en voorkomen bloedstolsels. Deze omvatten "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
  6. Cardioprotectors beschermen het myocardium tegen beschadiging, hebben een positief effect op de hemodynamiek, optimaliseren de werking van het hart onder normale en pathologische omstandigheden en voorkomen de effecten van schadelijke exogene en endogene factoren. De meest voorkomende cardioprotectoren zijn Mildronat, Trimetazidine, Riboxin, Panangin.

Endovasculaire chirurgie

Endovasculaire behandeling is momenteel erg populair en wordt als de veiligste, snelste en pijnloos beschouwd. Dit is een minimaal invasieve en low-impact methode bedoeld voor de behandeling van kinderen die gevoelig zijn voor paradoxale embolie. Endovasculaire sluiting van het defect wordt uitgevoerd met behulp van speciale occluders. Grote perifere schepen worden doorboord, waardoor een speciale "paraplu" wordt afgegeven aan het defect en geopend. Na verloop van tijd wordt het bedekt met weefsel en bedekt het de pathologische opening volledig. Een dergelijke interventie wordt uitgevoerd onder de controle van fluoroscopie.

Endovasculaire interventie is de meest moderne methode voor vlekcorrectie.

Het kind na endovasculaire chirurgie blijft absoluut gezond. Hartkatheterisatie maakt het mogelijk de ontwikkeling van ernstige postoperatieve complicaties te voorkomen en snel te herstellen na de operatie. Dergelijke interventies garanderen een absoluut veilige uitkomst van de behandeling van CHD. Dit is een interventionele methode om een ​​DMPP te sluiten. Geplaatst op het openingsniveau, sluit het apparaat de anomale communicatie tussen de twee atria.

Chirurgische behandeling

Open chirurgie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en hypothermie. Dit is nodig om de zuurstofbehoefte van het lichaam te verminderen. Chirurgen verbinden de patiënt met een kunstmatig hart-longapparaat, openen de borst en pleuraholte, ontleden het pericardium aan de voorkant en evenwijdig aan de phrenicus. Vervolgens wordt het hart doorgesneden, een aspirator verwijdert bloed en verwijdert het defect direct. Een gat kleiner dan 3 cm is eenvoudig gehecht. Een groot defect wordt gesloten door implantatie van een flap van synthetisch materiaal of een deel van het pericardium. Na het hechten en aankleden wordt het kind gedurende een dag overgebracht naar de intensive care en daarna gedurende 10 dagen naar de algemene afdeling.

De levensverwachting in DMPD hangt af van de grootte van het gat en de ernst van hartfalen. De prognose voor vroege diagnose en vroege behandeling is relatief gunstig. Kleine defecten sluiten vaak op zichzelf af met 4 jaar. Als het onmogelijk is om de operatie uit te voeren, is de uitkomst van de ziekte ongunstig.

het voorkomen

Preventie van DMPP omvat een zorgvuldige planning van de zwangerschap, prenatale diagnose, uitsluiting van ongunstige factoren. Om de ontwikkeling van pathologie bij een kind te voorkomen, moet de zwangere vrouw de volgende aanbevelingen in acht nemen:

  • Evenwichtige en volledige voeding,
  • Observeer het regime van werk en rust,
  • Regelmatig bijwonen van vrouwelijke counseling
  • Elimineer slechte gewoonten
  • Vermijd contact met negatieve omgevingsfactoren die toxische en radioactieve effecten op het lichaam hebben,
  • Neem geen medicijnen zonder recept van een arts.
  • Neem onmiddellijk rubella-immunisatie,
  • Vermijd contact met zieke mensen.
  • Tijdens epidemieën, bezoek geen overvolle plaatsen,
  • Ga door medische en genetische counseling ter voorbereiding op de zwangerschap.

Voor een kind met een aangeboren afwijking en dat zijn behandeling ondergaat, is zorgvuldige speciale zorg nodig.