Goodpasture-syndroom

Het auto-immuunmechanisme in pathologie wordt gevonden als een toevoeging aan pathogenetische veranderingen of als een hoofdversie. Goodspacer-syndroom is een van de opties voor de hyperactieve reactie van hun eigen "misleidde" antilichamen tegen hun cellen. Het verschilt van andere soorten door erfelijke aanleg en een combinatie van schade aan de nieren en longen. Ook bekend onder de termen "hemorragisch long-renaal syndroom", "hemorragische pneumonie met glomerulonefritis", "idiopathische hemosiderose van de longen met nefritis".

Voor de eerste keer wordt de zaak beschreven door een Amerikaanse arts E. Goodspacher. Hij vond acute glomerulonefritis en longontsteking met pulmonaire bloeding bij een jonge man op 19-jarige leeftijd, één maand na de griep.

Verdere studie van de pathologie zorgt voor het bestaan ​​van een geïsoleerde laesie van de longen of nieren (bij 10% van de patiënten). Er is vastgesteld dat mannen vaker ziek zijn dan vrouwen. De "piek" van morbiditeit valt op de leeftijd van 20 tot 30 jaar, de tweede golf - op 50-60 jaar.

Reumatologen Goodspacersyndroom toegeschreven aan systemische vasculitis met selectieve laesies van het capillaire bed. Zelden ontmoet: elk jaar 1 geval per miljoen inwoners.

Wat is er bekend over de oorzaken van de ziekte?

De exacte oorzaak van het Goodspacer-syndroom is nog niet vastgesteld. De meest bestudeerde gevallen hadden betrekking op:

• virale infectie (meestal influenza, hepatitis A-virus);
• geneesmiddelen (penicilline-antibiotica, carbimazool);
• schadelijke en toxische stoffen op de werkplek (benzinedampen, oplosmiddelen, verf en vernis en tabaksproductie);
• significante hypothermie;
• chronische nicotinevergiftiging tijdens het roken.

Hoe werkt de capillair?

Omdat we verder zullen praten over de pathologie van capillairen, is het noodzakelijk om hun structuur en functies te herinneren. Het is bekend dat de haarvaten de kleinste vaten zijn waardoorheen het weefsel wordt uitgewisseld: vanaf de arteriële site worden toegevoegde voedingsstoffen en zuurstof naar de cellen van de weefsels gebracht, het veneuze deel neemt de afvalstoffen en brengt ze naar de reinigingsorganen (lever en nieren).

Normaal gesproken bevindt de helft van de haarvaten zich in ingeklapte toestand en werkt niet. Ze bieden een "reserve" in het geval van falen van bestaande schepen en toegenomen weefselbehoeften. Haarvaten zijn te vinden in alle organen en weefsels. Ze vormen een andere vorm van tortuosity: van de "haak" tot de "bal" (in de nieren).

De belangrijkste functie is filtratie, eenrichtingsdoorgang door de wand van bepaalde stoffen. Capillairen controleren de retentie van bloedcellen, eiwitten en de benodigde plastic materialen. Hiervoor wordt een drielaagse barrière in de muurstructuur gevormd:

• endotheel van binnenuit,
• in het midden - het basismembraan
• naar buiten - een laag oppervlakkige cellen (podocytes of pericyten), met hun uitgroeisels ingebed in het membraan, de zenuwuiteinden die spasme of vasodilatie kunnen veroorzaken, zijn geschikt voor dit type cel.

De filtratie wordt uitgevoerd door sleuven met een grootte tot 3 nm. De dikte van het gehele membraan bereikt 400 nm.

Capillairschade mechanisme

De pathogenese van het Goodspacersyndroom gaat gepaard met selectieve ontsteking van het basaalmembraan in de haarvaten van de alveoli van het longweefsel en in de nierglomeruli. De aard van de ontstekingsreactie is auto-immuun. Dit betekent dat de structuur van het membraan wordt vernietigd door zijn eigen antilichamen als gevolg van een onjuiste (te sterke) beschermende reactie.

"Zelfverdediging", voorzien van immuuncellen, overtreft aanzienlijk de behoefte en stopt niet, waardoor het lichaam wordt beschadigd. Er is vastgesteld dat de vernietiger antilichamen een affiniteit hebben voor een specifiek type collageen, dat zich bevindt in de maximale hoeveelheid in de nieren en alveoli. Wat deze community vestigt is nog niet bekend.

Onder invloed van de bovengenoemde redenen beginnen de cellen van het basismembraan als vreemd te worden waargenomen, ze produceren antilichamen zoals GMV. Er is een fixatie van complexen met antilichamen langs het membraan, die ontsteking (capillair) en in de nieren veroorzaakt - glomerulonefritis.

Bewezen rol bij ontstekingen:

• T-lymfocyten,
• monocyten,
• polymorfonucleaire leukocyten,
• endotheelcellen,
• alveolaire macrofagen - produceer 40 soorten cytokinen, een protease-enzym dat de alveoli van de longen beschadigt.

De totale interactie wordt ondersteund door cytokines, waaronder:

• groeifactoren (inclusief bloedplaatjes, b-transforming, insuline-achtig);
• interleukine-1;
• tumornecrosefactor.

Het reactiemechanisme in het lichaam wordt geleverd door:

• arachidonzuur afbraakproducten;
• vrije radicalen van zuurstofmoleculen;
• proteolytische enzymen;
• kleefstofmoleculen (moleculaire combinaties die de aanhechting van de ene immuuncel aan een andere bevorderen om hun beweging langs de bloedbaan te waarborgen).

Klinische manifestaties

De symptomen van het Goodpasture-syndroom komen vaker tot uiting in de vorm van pulmonale pathologie. De patiënt heeft:

• hoesten;
• kortademigheid tijdens lichamelijk werk, verergerd door bloedspuwing;
• pijn op de borst;
• gewichtsverlies;
• algemene zwakte;
• temperatuurstijging;
• bloedspuwing.

Misschien is de afwezigheid van zo'n uitgesproken symptoom als bloedspuwing. Er is vastgesteld dat 40% van de patiënten bloed in de urine heeft (bruto hematurie), hoewel er mogelijk nog geen enkele andere klinische symptomen van nierbeschadiging zijn voor enkele jaren.

Onderzoek onthult:

• bleekheid van de huid (bloedarmoede wordt gevormd);
• cyanose van de lippen en slijmvliezen;
• mogelijk matige zwelling van de ledematen, pastos gezicht;
• toename van de lichaamstemperatuur tot 38 graden en hoger;
• gewichtsverlies;
• spierzwakte;
• hypertensie.

Tijdens auscultatie: in de longen droge en vochtige rales, gedempte hartgeluiden, systolisch geruis is mogelijk, met ernstig nierfalen als gevolg van de ontwikkeling van pericarditis, is een pericardiale wrijving te horen.

De toetreding van glomerulonefritis dichter bij de terminale fase verergert het beeld door de kliniek van hartfalen, hypertensie. Mogelijke astma-aanvallen 's nachts, het bereiken van het longoedeem.

Slechts bij 10-15% van de patiënten beginnen de klinische manifestaties van het Goodspacer-syndroom met tekenen van nierbeschadiging:

• bloed in de urine;
• lage urineproductie;
• zwelling van het gezicht;
• hypertensie;
• ernstige bleekheid.

Na hen treden longklachten toe.

Patiënten merken vaak spier- en gewrichtspijn op.

Het is gebruikelijk om 3 klinische vormen van het verloop van het Goodpasture-syndroom te onderscheiden:

1. kwaadaardig - de patiënt ontwikkelt zeer snel hemorragische pneumonie, glomerulonefritis met nierfalen vordert;
2. met overheersende nierschade en nierinsufficiëntie;
3. met de langzame manifestatie en het verloop van veranderingen in de longen en nieren.

Hoe wordt de diagnose gesteld, welk onderzoek is nodig?

Diagnose van het Goodpascher-syndroom is onmogelijk zonder immunologische bevestiging. Verminderde long- en nierfunctie worden veroorzaakt door vele ziekten en spelen daarom geen dominante rol.

Een betrouwbaar teken kan de detectie van anti-GBM-antilichamen zijn. Gebruik hiervoor immunofluorescentie methoden of betrouwbaarder - ELISA (enzym immunoassay).

Voer aanvullende immuuntests uit:

• anti-nucleaire antilichamen (meer typisch voor systemische lupus erythematosus);
• antistreptolysine (het is positief voor streptokokken glomerulonefritis);
• op ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen) geven een positieve respons bij patiënten.

De aanwezigheid van een obscure progressieve glomerulonefritis bij een patiënt in combinatie met pulmonale pathologie maakt het nodig om punctaat te nemen voor een biopsie van weefsels. Onder de microscoop worden vaste GBM-auto-immuuncomplexen langs de haarvaten van de longblaasjes en de niertubuli gedetecteerd. Een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen bij diabetische laesies, maar het is minder specifiek.

Het uitvoeren van bronchiale lavage (wassen) gevolgd door onderzoek van de uitgescheiden vloeistof vertoont een patroon van pulmonaire bloeding. Veel auteurs beschouwen deze methode onvoldoende als geschikt voor diagnostiek en onveilig voor patiënten met bestaande respiratoire insufficiëntie.

Laboratoriumborden

Met de eenvoudigste laboratoriumtests begint een onderzoek van patiënten met het vermoeden van het Goodspacer-syndroom. De meest karakteristieke tekens zijn:

• in het algemeen is een bloedtest een afbeelding van bloedarmoede met ijzertekort van het hypochrome type, erythrocyten zijn in grootte en vorm veranderd, leukocytose met een verschuiving van de formule naar jongere cellen, versnelling van de ESR tot een significante waarde;
• bij de analyse van urine - een grote hoeveelheid proteïne (proteïnurie) wordt genoteerd, met microscopie in het sediment, cilinders van verschillende types (gevormd uit cellen en eiwit), bevestigen erytrocyten de aanwezigheid van bloeding en nierbloeding;
• bij de analyse van sputum - rode bloedcellen en afbraakproducten van hemoglobine (hemosiderine, siderofagen) worden gedetecteerd;
• Een onderzoek van de biochemische bloedonderzoeken onthult de ophoping van stikstofhoudende stoffen, ureum, creatinine, globulinen, seromucoïde en het ijzergehalte neemt af.

Instrumentele methoden

Bestaande methoden van onderzoek van de nieren en longen maken het mogelijk om de waarschijnlijke mate van beschadiging en disfunctie vast te stellen. Ze zijn geen belangrijk diagnostisch criterium, maar zijn noodzakelijk voor het kiezen van een behandelmethode en het monitoren van de patiënten.

Met behulp van spirografie een analyse van de functie van externe ademhaling. een afname van de vitale capaciteit van de longen, tekenen van obstructie, de vorming van respiratoir falen van een gemengd type.

Bij de studie van de bloedgassamenstelling een uitgesproken zuurstoftekort (arteriële hypoxemie) vaststellen.

Op het ECG, tekenen van myocardiale dystrofie (als gevolg van zuurstofgebrek in het myocardium), kan linkerventrikelhypertrofie (veroorzaakt door hypertensie) worden gedetecteerd.

Nauwkeuriger indicaties helpen bij het vaststellen van moderne methoden:

• computertomografie van de borstkas;
• echografie van de nieren;
• Röntgenonderzoek van de nieren.

Welke tekens kunnen als diagnostische criteria worden beschouwd?

Het vaststellen van de juiste diagnose bij het syndroom van Goodpasture wordt bemoeilijkt door de niet-specificiteit van vele symptomen. Om artsen te helpen de meest waarschijnlijke criteria te ontwikkelen die bij de diagnose moeten worden gebruikt:

• een combinatie van de klinische manifestaties van pulmonale pathologie en nierziekte, meestal de symptomen van pulmonaire bloeding met glomerulonefritis;
• een progressieve vorm van de ziekte, de snelle vorming van nier- en ademhalingsinsufficiëntie;
• verplichte ijzergebreksanemie;
• karakteristieke röntgenfoto van het longweefsel;
• hoge bloedspiegels van antilichamen tegen het basaalmembraan van de alveoli en de glomeruli;
• in het biopsiemonster, capillaire tracking met antilichaamcomponenten.

Een voorwaarde voor de diagnose is de afwezigheid van andere systemische laesies. Daarom wordt altijd een grondige differentiële diagnose uitgevoerd.

Het hemoptysis-symptoom wordt waargenomen bij de volgende ziekten:

• tuberculose (de verspreiding van tuberculose dekt de longen en de nieren),
• tumoren van de bronchiën en longen,
• longabces,
• bronchiëctasie met pneumosclerose,
• hart- en vaatpathologie die bijdraagt ​​tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie,
• ziekten van de systemische vasculitisgroep en hemorrhagische diathese.

De belangrijkste kenmerken van therapie

Behandeling van het Goodpasture-syndroom vereist methoden en middelen:

• onderdrukt onnodige allergische stemming van het lichaam;
• stoppen met bloeden;
• het bloed van de patiënt zuiveren van slakken en antilichamen;
• met een symptomatisch regenererend effect op de functie van de nieren en longen.

Om de voorgeschreven immuunrespons te onderdrukken: cyclofosfamide, geneesmiddelen van de glucocorticoïdegroep (methylprednisolon, prednisolon), intraveneus en intraveneus. Het "pulstherapie" -schema gaat uit van hoge aanvangsdoses met een overgang naar ondersteunende.

Tegelijkertijd wordt plasmaferese dagelijks of om de andere dag uitgevoerd met een kuur van maximaal een maand. De plasmavervanging is 4 liter.

Bij een toename van respiratoire insufficiëntie ondergaan sommige patiënten kunstmatige beademing.

Om de mogelijkheid van toetreding van infectieuze pathogenen te voorkomen, worden antibiotica voorgeschreven.

Ter compensatie van bloedverlies, rode bloedcelmassa en enkelvoudige plasmatransfusies worden ijzerbevattende medicijnen voorgeschreven.

vooruitzicht

Gevallen van de ziekte, vergezeld van bloedspuwing, gaan meestal gunstiger, omdat ze snel worden opgespoord. Terugvallen na een volledige kuur is zeldzaam.

Als de leidende manifestaties tekenen zijn van nierontsteking, treedt vernietiging van nierweefsel snel op. Zelfs met het gebruik van hemodialyse, leven patiënten niet langer dan drie jaar, en in het geval van een kwaadaardige loop - gedurende enkele weken.

Niertransplantatie heeft aangetoond dat een getransplanteerd orgaan kan worden aangetast. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn: overvloedige pulmonaire bloeding en uremisch coma.

Reumatologen en nefrologen zijn betrokken bij het toezicht en de behandeling van patiënten. De wijdverspreide distributie van hemodialyse in regionale centra biedt een mogelijkheid om de levensduur van de patiënt te verlengen.

Schaar voor interne geneeskunde, propedeuse, algemene zorg. / HUDPASCHER SYNDROOM

Goodpasture-syndroom (hemorrhagisch pulmonaal renaal syndroom) is een progressieve auto-immuunziekte van de longen en nieren, gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen de basale membranen van de glomerulaire niercapillairen en longblaasjes van de nieren, en manifesteert zich door een combinatie van pulmonaire en renale bloedingen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Goodpascher in 1919, komt op elke leeftijd voor, vaker bij mannen.

Etiologie en pathogenese

De etiologie van de ziekte is niet precies vastgesteld. Een genetische aanleg voor het syndroom van Goodpasture wordt verondersteld, de aanwezigheid van HIA-DRW2 wordt als zijn marker beschouwd. Er is een mening over de mogelijke rol van een virale infectie (hepatitis A-virus en andere virale ziekten), industriële gevaren, geneesmiddelen (met name D-penicillamine).

De basis van de pathogenese van het Goodpasture-syndroom is het beeld van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de haarvaten van de glomeruli van de nieren en longblaasjes. Deze antilichamen behoren tot de IgG-klasse, ze binden aan antilichamen van de basismembranen in aanwezigheid van de C3-component van het complement, met de daaropvolgende ontwikkeling van immuunontsteking van de nieren en alveoli van de longen. Gevormde immuuncomplexen worden afgezet langs de basale membranen van de glomerulaire capillairen, wat leidt tot de ontwikkeling van een immuno-inflammatoir proces in de glomeruli (glomerulonefritis) en alveoli (alveolitis).

De ziekte begint meestal met de klinische manifestaties van pulmonaire pathologie. Patiënten klagen over hoest, gepaard met pijn in de borst, bloedspuwing (vrij vaak - uitgesproken longbloeding), kortademigheid (voornamelijk tijdens inspanning), gewichtsverlies. Tijdens bloedspuwing kan kortademigheid toenemen. Bezorgdheid is ook zwakte, verminderde werkcapaciteit.

Bij onderzoek zijn bleekheid van de huid, cyanose van de slijmvliezen, pastoznost of uitgesproken zwelling van het gezicht, verminderde spierkracht, verlies van lichaamsgewicht opmerkelijk. De lichaamstemperatuur is meestal verhoogd tot koorts.

Wanneer percussie van de longen kan worden bepaald door het verkorten van het percussiegeluid over uitgebreide foci van pulmonaire bloeding, maar dit wordt zelden waargenomen, vaker is er geen verandering in het percussiegeluid.

Een kenmerkend auscultatief symptoom van het Goodpasture-syndroom zijn droge en vochtige reuzen, hun aantal neemt aanzienlijk toe tijdens of na de bloedspuwing.

In de studie van het cardiovasculaire systeem wordt arteriële hypertensie gedetecteerd, een toename van de relatieve saaiheid van het linkerhart is mogelijk, gedempte harttonen, zacht systolisch geruis en met de ontwikkeling van ernstig nierfalen, verschijnt er een pericardiale wrijvingsruis. Met progressieve nierbeschadiging op de achtergrond van significante arteriële hypertensie, is de ontwikkeling van acuut linkerventrikelfalen met een afbeelding van hartastma en longoedeem mogelijk.

De kenmerkende klinische symptomen van nierpathologie zijn hematurie (soms macrohematurie), snel progressief nierfalen, oligoanurie, arteriële hypertensie.

In 10-15% van de gevallen begint het syndroom van Goodpasture met klinische tekenen van nierpathologie - een kliniek met glomerulonefritis verschijnt (oligurie, oedeem, arteriële hypertensie, ernstige bleekheid) en vervolgens komen symptomen van longlaesie samen. Veel patiënten hebben myalgie, artralgie.

Ongeacht de beginopties is het Goodpasture-syndroom in de meeste gevallen ernstig, de ziekte vordert gestaag en ernstige pulmonale en nierinsufficiëntie ontwikkelen zich. De levensverwachting van patiënten vanaf het begin van de ziekte varieert van enkele maanden tot 1-3 jaar. Meestal overlijden patiënten aan uremie of longbloeding.

1. EIK. IJzertekort hypochrome bloedarmoede, hypochromie, anisocytose, poikilocytose van erythrocyten zijn kenmerkend. Er is ook een leukocytose, een verschuiving naar links van de leukocytenformule, een significante toename van de ESR.

2. OAM. In de urine wordt eiwit gedetecteerd (de mate van proteïnurie kan significant zijn), cilinders (korrelig, hyaline, erythrocyten), erythrocyten (kan grove hematurie zijn). Naarmate het CRF vordert, neemt de relatieve dichtheid van urine af en in het monster volgens Zimnitsky ontwikkelt isohypoenuria zich.

3.BAK Een toename van het bloedgehalte van ureum, creatinine, haptoglobine, seromucoïde, a2- en γ-globulines, een afname van het ijzergehalte wordt waargenomen.

4.IAK. Een afname van het aantal T-lymfocytenonderdrukkers kan worden gedetecteerd, circulerende immuuncomplexen worden gedetecteerd. Antilichamen tegen het basaalmembraan van de capillairen van de glomerulaire alveoli worden gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie of radioimmunoassay.

5. Sputumonderzoek. In het sputum zijn veel erythrocyten, hemosiderine en siderofagen te vinden.

1. X-ray onderzoek van de longen. Kenmerkende röntgenologische logische tekens zijn pulmonale infiltraten in het wortelgebied met verspreiding naar de lagere en middelste delen van de longen, evenals progressieve, symmetrische bilaterale wolkachtige infiltraten.

2. De studie van de ademhalingsfunctie. Spirografie onthult een beperkend type ademhalingsinsufficiëntie (verminderde VC); naarmate de ziekte voortschrijdt, neemt het obstructieve type ademhalingsfalen (verminderde FEV) toe₁, Tiffno-index).

3. EKG. Er zijn tekenen van ernstige myocarddystrofie van anemische en hypoxische genese (afname van de amplitude van de T-golven en het ST-interval in veel leads, vaker in de linker thoracale). In gevallen van ernstige arteriële hypertensie verschijnen tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel. De studie van de gassamenstelling van het bloed. Arteriële hypoxemie wordt gedetecteerd.

4. Onderzoek naar long- en nierbiopten. Kenmerkende eigenschappen:

-aanwezigheid van morfologische tekenen van glomerulonefritis (meestal extracapillair), hemorrhagische alveolitis, hemosiderosis en interstitiële fibrose;

-immunofluorescentie detectie van lineair IgG en C3 component complement op de basale membranen van de longblaasjes en renale glomeruli.

Goodpasture-syndroom moet worden onderscheiden van een aantal ziekten die hemoptysis of pulmonaire bloeding vertonen. Kanker van de bronchiën en longen, tuberculose, longabcessen, bronchiëctasie, ziekten van het hart en bloedvaten (leidend tot stagnatie en hypertensie in de kleine cirkel), systemische vasculitis, hemorrhagische diathese moeten worden uitgesloten.

De differentiële diagnose van het syndroom van Goodpasture en idiopathische pulmonale hemosiderosis is weergegeven in de tabel.

De behandeling bestaat uit het voorschrijven van prednisolon tot 100 mg per dag in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen met immunosuppressieve eigenschappen (azathioprine of cyclofosfamide 150-200 mg per dag).

Met de ontwikkeling van nierfalen zijn hemodialyse en niertransplantatie geïndiceerd. In de afgelopen jaren is plasmaferese gebruikt in combinatie met immunosuppressiva en pulstherapie met methylprednisolon (1000 mg intraveneus infuus 1 keer per dag voor High).

In het algemeen blijft de prognose van de ziekte nog steeds ongunstig, overlijden vindt plaats binnen 0,5-1 jaar na het begin van de ziekte met tekenen van pulmonale hartziekte of nierfalen.

Goodpasture-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, therapie

Goodpasture-syndroom is een zeldzame immuun- en ontstekingsziekte met onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door diffuse laesie van de alveolaire inrichting van de longen en glomerulaire membranen van de nieren. Dit is een systemische capillaire ziekte, gemanifesteerd door een gecombineerde laesie van de vaten van de longen en nieren en verloopt op de manier van glomerulonefritis en exudatieve pneumonie met bloedspuwing.

Haarvaten zijn de kleinste bloedvaten, waarvan de nederlaag leidt tot disfunctie van de interne organen. Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich meestal bij mannen van 20-30 en 50-60 jaar. Als de behandeling wordt gestart vóór de ontwikkeling van respiratoir en nierfalen, is de prognose van de ziekte gunstig. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling leidt pathologie tot de dood.

Goodpasture-syndroom verwijst naar ziekten van het auto-immuuntype. Het omvat aandoeningen als glomerulonefritis, die optreden in de aanwezigheid van auto-antistoffen die in het bloed circuleren, en alveolitis, vergezeld door pulmonale bloeding.

De oorzaak van de pathologie is niet duidelijk. Als gevolg van specifieke auto-immuunziekten in het bloed van patiënten, verschijnen auto-antilichamen tegen de cellen van de keldermembranen van de nieren en longen. Een immuno-inflammatoir proces, dat behoort tot systemische vasculitis, ontwikkelt zich in de bloedvaten. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door recidiverende pulmonaire bloeding en symptomen van glomerulonefritis.

De pathofysioloog en arts uit de VS, E.W. Goodpascher, beschreven en selecteerden dit syndroom eerst in een onafhankelijke nosologische eenheid, waardoor hij deze naam ontving.

redenen

Op dit moment worden de etiologie en pathogenese van het syndroom van Goodpasture nog steeds niet volledig begrepen. De meeste moderne wetenschappers beweren dat er een genetische aanleg is voor deze ziekte.

Er zijn factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van dit syndroom. Deze omvatten:

• Acute infectieziekten,
• onderkoeling,
• Bepaalde medicijnen nemen
• roken,
• Chemische intoxicatie
• oncopathology,
• HIV en AIDS
• Alcoholisme, drugsverslaving,
• Industriële gevaren.

Goodpasture-syndroom is het pneumorenale syndroom met necrotische vasculitis. De ziekte ontwikkelt zich via een auto-immuun mechanisme. Onder invloed van negatieve omgevingsfactoren verandert de immuniteitsweerstand, de structuur van de belangrijkste capillaire membranen wordt gewijzigd. Afbraakproducten worden door het lichaam als antigenen waargenomen. Antilichamen tegen de hoofdmembranen van de nieren kruisreageren met de antigenen van de longkeldermembranen verschijnen in het bloed. Dit zijn immunoglobulinen van klasse G. Gevormde immuuncomplexen circuleren vrij in de bloedbaan en worden afgezet op de wanden van haarvaten, arteriolen en venulen van de nieren en longen. Een auto-immuun inflammatoire aandoening van de nieren - glomerulonefritis en alveoli van de longen - alveolitis ontwikkelt zich. Tijdens ontsteking worden fibroblasten geactiveerd en beginnen ze intensief bindweefsel te synthetiseren. Het groeit en vervangt het parenchym van het orgel. Proteolytische enzymen worden in overmaat in het bloed afgegeven en beschadigen hun eigen weefsels.

Goodpasture-syndroom kan zich ontwikkelen bij kinderen van wie de moeder rookte en alcohol gebruikte tijdens de zwangerschap. Het kind had niet genoeg zuurstof en de noodzakelijke voedingsstoffen voor ontwikkeling, zijn longen veranderden in de longen van een roker. De aanwezigheid in de zwangere vrouw van virale infecties die de ademhalingsorganen aantasten, evenals systematische inademing van koolwaterstofdampen zijn factoren die de ontwikkeling van pathologie in een kind met een erfelijke aanleg teweegbrengen.

Pathologische processen in de longen:

1. Perifere vaatziekte,
2. Destructieve proliferatieve processen
3. Ontsteking van venulen, arteriolen, haarvaten,
4. Ontwikkeling van hemorrhagische alveolitis,
5. Ernstige intraalveolaire bloeding,
6. Hemosiderosis en pneumosclerose.

Pathologische processen in de nieren:

• Dyscirculatory veranderingen
• Destructieve proliferatieve processen
• Extracapillaire glomerulonefritis,
• Hyalinose en nierfibrose,
• Aanhoudende nierstoornissen.

kliniek

De ziekte ontwikkelt zich acuut. Patiënten hebben niet-specifieke symptomen: koorts, rillingen, zwakte, slaperigheid, bleekheid of diffuse cyanose, gewichtsverlies. Dan zijn er tekenen van longpathologie: kortademigheid, hoesten, bloedspuwing, pijn op de borst.

Hemoptysis is een van de belangrijkste symptomen van de ziekte. In het sputum verschijnen bloedstolsels of kleine bloedstolsels. Hemoptysis komt periodiek voor of is constant aanwezig. In ernstige gevallen ontwikkelt zich pulmonale bloeding. Deze aandoening wordt als mogelijk levensbedreigend beschouwd en treedt op wanneer een groot longvat wordt getroffen.

Er is een atypisch begin van de ziekte: pijn in de buik, misselijkheid, maagzuur, droogheid en bitterheid in de mond. Deskundigen nemen vergelijkbare klinische verschijnselen aan als symptomen van chronische pancreatitis en worden vaak verward met de diagnose.

Auscultatie bepaalt droge en stemhebbende vochtige rafels, percussie-verkorting en doven van longgeluid, radiografisch fijnmazige misvorming van het pulmonaire patroon, kleine focale infiltratieve veranderingen in de vorm van meerdere schaduwen in het longweefsel, infiltraten van verschillende groottes in de wortelzones van beide longen. De bloedconcentratie van hemoglobine neemt af bij afwezigheid van enige bloeding.

In de toekomst voegen tekenen van nierbeschadiging zich bij de pulmonaire symptomen. Patiënten ontwikkelen bloed in de urine - hematurie, cilinders - cilindrurie, eiwitten - proteïnurie, oligoanurie, perifeer oedeem, arteriële hypertensie, bleekheid van de huid, bloeding, spierpijn, gewrichtspijn.

Hemoptysis en hematurie leiden tot bloedarmoede door ijzertekort, wat de algemene toestand van patiënten verergert. Wanneer de bekeken huid bleek is, zijn de slijmvliezen cyanotisch, pasteuze. Patiënten met het Goodpasture-syndroom lijden meestal aan arteriële hypertensie. Ze hebben de grenzen van de relatieve hartdilheid verhoogd tot de linker, gedempte hartgeluiden.

De snelle ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door tekenen van acute pulmonale en renale pathologie. Bij gebrek aan adequate en tijdige behandeling overlijden patiënten binnen een jaar na het begin van de ziekte. De doodsoorzaak is acuut nierfalen of pulmonaire bloeding.

Bij langzame ontwikkeling verschijnen de belangrijkste symptomen periodiek. Competente behandeling verlengt de levensduur van patiënten en verbetert de kwaliteit ervan aanzienlijk.

diagnostiek

Diagnose van pathologie omvat het verzamelen van klachten en anamnese van het leven, ziekte. Van groot belang is de familiegeschiedenis.

De belangrijkste diagnostische methode is de detectie van serum-anti-GBM-antilichamen in het bloed. Hiervoor worden serologische testen gebruikt: indirecte immunofluorescentie of enzymimmunoassay.

Bevestigen of weerleggen van de vermeende diagnose met behulp van aanvullende methoden:

1. Klinische bloed- en urinetests.
2. Immunogram.
3. Klinische analyse van sputum.
4. De verzameling cellen en weefsels van de nieren en longen van het lichaam voor hun microscopisch onderzoek.
5. Onderzoek radiografie van de longen.
6. Meting van volume- en snelheidsparameters van de ademhaling.
7. Elektrocardiografie.
8. Bepaling van de partiële druk van zuurstof en kooldioxide in arterieel bloed.
9. Echoscopisch onderzoek van de nieren.
10. Echocardiografie.

verandering in de longen met de progressie van de ziekte en de longen van een patiënt met het syndroom van Goodpasture in het diagnostische beeld

Het syndroom van Goodpasture moet worden onderscheiden van Wegener-granulomatose, polyarteritis nodosa, systemische lupus erythematosus en hemorrhagische vasculitis. Deze ziekten zijn auto-immuun en hebben een soortgelijk klinisch beeld, terwijl patiënten geen antilichamen tegen de belangrijkste membraanantigenen hebben.

behandeling

De behandeling van het Goodpasture-syndroom wordt uitgevoerd door reumatologen, nefrologen en pulmonologie. Tijdige diagnose en eliminatie van de oorzakelijke factor kan de verdere progressie van de pathologie vertragen.

• Corticosteroïden - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolon",
• Cytostatica - Azathioprine, Cyclofosfamide. Immunosuppressie wordt gedurende een lange tijd, gemiddeld tot een jaar, uitgevoerd. Haar vroege begin kan progressieve nierbeschadiging vertragen.
• Symptomatische therapie: transfusies van rode bloedcellen en bloedplasma, toediening van ijzerpreparaten.
• Om anti-GBM-antilichamen uit het bloed te verwijderen, wordt de dagelijkse plasmaferese gedurende 14 dagen uitgevoerd. Met de ontwikkeling van nierfalen, vindt hemodialyse of nefrectomie met niertransplantatie plaats.

Een dergelijke therapie duurt 6-12 maanden en stelt u in staat om het leven van de zieken te verlengen. Het is gericht op het voorkomen van de vorming van nieuwe antilichamen - autoantilichamen.

De prognose van de ziekte is in de meeste gevallen ongunstig. Het Goodpascher-syndroom vordert gestaag. De belangrijkste doodsoorzaak van patiënten is overvloedige pulmonaire bloeding, de ontwikkeling van nier- of ademhalingsinsufficiëntie. De dood vindt plaats na een paar jaar vanaf het begin van de ziekte. Met tijdige behandeling verloopt de ziekte relatief gemakkelijk. In zeldzame gevallen is een terugval van de pathologie mogelijk als gevolg van voortgezet roken of infectieuze schade aan de ademhalingsorganen.

Om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen, is het noodzakelijk om regelmatig een uitgebreid onderzoek van het hele organisme te ondergaan, om virale infectieziekten tot het einde te genezen, om slechte gewoonten te bestrijden.

Goodpasture-syndroom is een zeldzame maar ernstige systemische ziekte, vaak onderschat, zelfs door gekwalificeerde specialisten. Dergelijke syndromen worden soms gevonden in de medische praktijk. Het is noodzakelijk om te onthouden over hun klassieke manifestaties, kenmerken van diagnostiek, de mogelijkheid van atypische en bliksemstralen, evenals de dood.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom is een pathologische auto-immuunziekte waarbij auto-antilichamen optreden in de keldermembranen van de glomeruli van de nieren en longblaasjes. De ziekte verdwijnt niet asymptomatisch: het belangrijkste symptoom is bloeding uit de longen, andere uitingen zijn nierziekte (glomerulonefritis), nierfalen. U kunt dit symptoom identificeren met behulp van laboratoriumtests. De analyse zal de aanwezigheid van een dergelijke ziekte bevestigen als antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomerulaire glomeruli (Anti GBM) in het bloed worden gedetecteerd. Om de ziekte te detecteren met behulp van een biopsie van de nieren en longen, röntgenfoto's.

Ziekte-informatie

Dit is een ziekte die gepaard gaat met immuun-inflammatoire laesies van de haarvaten van het nier- en longweefsel. Goodpasture-syndroom treedt op met complicaties zoals glomerulonefritis en pneumonitis. Het syndroom werd voor het eerst gediagnosticeerd in 1919.

De ziekte werd bepaald door de pathofysioloog Goodpascher. Als we het hebben over medische classificatie, behoort de ziekte tot de systemische vasculitis. Deze zeldzame ziekte komt slechts bij 1 op de miljoen personen voor en leidt in veel gevallen tot de dood. Veel patiënten negeren de symptomen langdurig en gaan alleen naar de dokter als er sprake is van insufficiëntie van het hart en de longen.

De ziekte kan zowel volwassenen als kinderen treffen, maar wordt meestal gevormd bij patiënten in de leeftijd van 20-30 of 50-60 jaar. De ziekte wordt het vaakst gevormd in de mannelijke helft van de bevolking. Diagnose van het Goodpascher-syndroom bij kinderen, daarom moet bij ARVI de nodige aandacht aan de behandeling worden besteed. Zo'n kind moet antivirale middelen en andere medische procedures krijgen.

Oorzaken van

Tot op heden kunnen wetenschappers niet precies zeggen wat de opkomst van deze ziekte veroorzaakt. Er zijn aanwijzingen dat het virale infectieuze proces (influenza, type A virale hepatitis) een vervelende factor is. Ook provoceren het uiterlijk van de ziekte kan medicijnen zoals Carbimazole en Penicillamine ontvangen. Voor andere oorzaken van de ziekte is het gebruikelijk om inademing van schadelijke stoffen, hypothermie en roken van tabak in te sluiten. Daarom is het erg belangrijk om uw gezondheid en levensstijl te controleren.

De ziekte kan genetisch worden overgedragen. De medische literatuur beschrijft gevallen waarin het syndroom is overgedragen op familieleden. Een dergelijke ziekte kan dramatisch optreden als gevolg van veranderingen in het immuunsysteem van het lichaam. Onder invloed van agressieve factoren in het lichaam begint de productie van antilichamen tegen structuren zoals de basale membranen in de longarteriolen en de nierglomeruli.

Er wordt aangenomen dat in de bloedbaan de rol van het antigeen wordt gespeeld door een dergelijke component als de a-3-keten van type IV collageen. Het wordt aangetroffen in de haarvaten van de nieren en de basismembraanstructuren. Antilichamen, samen met het C3-complement, worden gecombineerd met antigenen en vervolgens hopen de nieuw opduikende immuuncomplexen zich op langs het basale membraan. Ze induceren ontstekingen die de renale glomerulaire structuren aantasten. Als gevolg van dergelijke veranderingen treedt een ziekte op in de vorm van alveolitis en glomerulonefritis.

Bij de ontwikkeling van de eerste variant van de ziekte bij het syndroom van Goodpasture, wordt het proces van activering van macrofagen, dat in deze toestand cytokinen afgeeft (ongeveer 40), als irriterend beschouwd. De eerste groep bestaat uit de volgende vertegenwoordigers: Inteleukin-8, hematoxinen, leukotriënen. Hun taak is om het proces van passage van polymorfonucleaire leukocyten naar de longen te verbeteren.

En cytokinen van de 2e groep helpen fibroblasten in dit orgaan te verplaatsen. Onder de redenen voor hun groei, macrofagale en bloedplaatjes uitstoten. Bovendien kunnen alveolaire macrofagen proteasen produceren, reactieve zuurstofsoorten die longweefsel beschadigen.

Symptomen van ziekte

Goodpasture-syndroom, waarvan de symptomen kunnen verschillen, manifesteert zich in dergelijke vormen: kwaadaardig, matig en langzaam. Het klinisch beeld van elke fase van de ziekte en zijn karakteristiek voor het beloop van de ziekte. De kwaadaardige vorm wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de volgende symptomen: hemorrhagische pneumonie; acute, zich snel ontwikkelende glomerulonefritis. In de tweede gematigde vorm manifesteren de long- en nieraandoeningen zich in mindere mate en ontwikkelt het syndroom zelf zich langzamer en gematigder.

De derde fase is het optreden van chronisch nierfalen. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van fenomenen van glomerulonefritis, en longaandoeningen ontwikkelen zich in dit stadium iets later dan in 2 eerdere gevallen. In het geval van een kwaadaardig beloop van de ziekte begint een persoon onmiddellijk te klagen over een bloeding uit de longen. Hij maakt zich zorgen over nierschade, omdat er zich in dit stadium geen fouten voordoen.

Deze manifestaties vereisen tijdige medische zorg. Om de symptomen te elimineren, moet u middelen nemen om het water- en elektrolytenevenwicht aan te vullen, bloedtransfusiemaatregelen uit te voeren, zuurstof in het bloed in te ademen en hemodialyse in het ziekenhuis. Bij mildere manifestaties begint de ziekte met lichte, matige koorts, apathie, malaise en uitputting met gewichtsverlies. Soms kunnen er problemen zijn met de longen. Patiënten klagen vaak over hoest, blauwe huid, pijn op de borst, ophoesten van bloedstolsels en bloedingen uit de longen. Het syndroom kan gecompliceerd zijn door astma van het hart en longoedeem.

In de nabije toekomst kunnen arteriële hypertensie en perifeer oedeem samengaan met de reeds vermelde symptomen. Vanaf de zijkant van het hart kun je veranderingen waarnemen: de harttonen worden meer doof, je hoort het geluid van het hartzakje, dat optreedt als gevolg van wrijving. Soms leiden deze veranderingen tot functionele insufficiëntie van de linker hartkamer. Met betrekking tot laboratoriumtests kan de patiënt het verschijnsel van hematurie en oligurie ervaren. De ziekte gaat gepaard met spier- en gewrichtspijn, blauwe plekken op de huid, slijmvliezen.

Diagnose van het syndroom

Tijdens het onderzoek van de patiënt, kunt u zien dat zijn huid bleker en pasteuze is. Oedeem kan op het gezicht voorkomen. Met behulp van luisteren, is het mogelijk om te bepalen dat droge en vochtige rales worden waargenomen in de longen, waarvan het aantal toeneemt op het moment dat hemoptysis optreedt.

In laboratoriumanalyses kunt u de hypochrome anemie, het fenomeen van anisocytose, poikilocytose en leukocytose bepalen, terwijl de bezinkingssnelheid van erytrocyten toeneemt. Voor diagnose wordt een monster voorgeschreven volgens Zimnitsky en wordt isohypostenurie waargenomen. Wat de biochemische analyse van bloed betreft, is er een geleidelijke toename in het niveau van dergelijke componenten: creatinine, ureum, seromcoïde.

In het sputummonster worden een groot aantal erytrocyten, hemosiderine en siderofagen gedetecteerd. Een van de meest geschikte testen is de methode voor het detecteren van antilichamen tegen basale cellen. Met behulp van een onderzoek zoals ELISA en RIA worden GBM-antilichamen bepaald. Op de röntgenfoto zichtbare focale schaduwen in het meervoud.

Soms, voor een meer accurate diagnose, schrijven artsen een echo van de nieren voor, een cardiogram, een echocardiogram. Doe vaak een biopsie van de nieren en het longweefsel. De diagnose van deze ziekte wordt uitgevoerd door reumatologen, longartsen en nefrologen.

Welke tests moeten worden genomen

Om de ziekte te bepalen, moet u een bloed- en urinetest (algemeen) doorstaan, de afvoer van sputum uit de luchtwegen, bloed voor biochemie onderzoeken en immunobiologische onderzoeken uitvoeren. Functionele diagnostiek omvat dergelijke manipulaties: röntgenonderzoek, cardiogram, analyse van de werking van externe ademhaling, de studie van de gassamenstelling van bloed, biopsiespecimens uit de nieren en longen, de toepassing van de immunofluorescentie methode.

Als de pathologie genetisch wordt overgedragen, is het onmogelijk om jezelf ertegen te beschermen. Om zichzelf zo veel mogelijk te beschermen, moet men niet misbruik maken van roken en werken in vervuilde kamers. Het moet verkoudheden en infectieziekten goed en snel behandelen. Als hemoptysis optreedt, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen.

Behandeling van het syndroom

De loop van de therapie in acute en chronische perioden is anders. In de ernstige eerste fase is het gebruikelijk om een ​​pulstherapie voor te schrijven met methylprednisolon of een gecombineerde variant met cyclofosfamide. Een dergelijke behandeling kan niet abrupt worden gestopt, het is noodzakelijk om over te schakelen op onderhoudstherapie. Het gebruik van elektroforese is een groot succes bij patiënten.

Om het lichaam te herstellen na pulmonaire bloeding, is het noodzakelijk om rode bloedceltransfusies uit te voeren en ijzersupplementen voor te schrijven die zullen helpen herstellen van bloedarmoede. Als er problemen zijn met de nieren en er is al sprake van insufficiëntie, is het raadzaam om een ​​dergelijke reinigingsmethode te gebruiken als hemodialyse. In zeldzame gevallen, verwijder de zieke nier en transplanteer het op zijn plaats gezond. Er is echter geen garantie dat de ziekte niet zal voorkomen in een gezond lichaam.

Plasmoforese moet binnen 2-3 weken worden uitgevoerd. Dit moet worden gedaan totdat antilichamen tegen de basale cellen zijn geëlimineerd. Behandeling met hormonen en cyclofosfamide duurt meestal 6 tot 12 maanden. In het geval van een maligne loop verloopt de dood heel snel (binnen een paar weken). En met mildere vormen kan het leven van de patiënt 1-3 jaar duren.

De ziekte is in staat om verder te gaan, leidend tot de dood. Als de patiënt de diagnose van de ziekte en de behandeling lang heeft verwaarloosd, kunnen dergelijke gevolgen niet worden omzeild. Artsen garanderen dat de patiënt bij een tijdige en goed gestarte behandeling een gunstige verdere prognose heeft. Het belangrijkste is om de behandeling te starten voordat nierfalen optreedt.

Veel patiënten sterven tijdens pulmonaire bloeding. Het is de moeite waard om te weten dat met een dergelijk symptoom het noodzakelijk is om onmiddellijk te verzekeren dat de luchtweg begaanbaar is. Noodhulp omvat ventilatie van de longen.

Goodpasture-syndroom is een zeer gevaarlijke en verraderlijke ziekte die de onmiddellijke reactie van de patiënt vereist. Een lange wachttijd bij het bezoeken van een specialist kan een geduldig leven kosten. Bij het minste teken van zulk een malaise, moet u onmiddellijk uw arts raadplegen en onmiddellijk actie ondernemen. Om dit te doen, voert u een diagnose uit en schrijft u de juiste behandeling voor. Zelftherapie is uitgesloten.

Kenmerken van het beloop en de behandeling van het Goodpasture-syndroom

Auto-immuunpathologieën zijn tegenwoordig een veel voorkomend probleem, dat ondanks dit nog niet voldoende is bestudeerd. In veel gevallen zijn de oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van ziekten onbekend, zodat de behandeling wordt teruggebracht tot symptomatische therapie. Een van de problemen die zich manifesteert als gevolg van de verstoring van de afweer van het lichaam is het Goodpasture-syndroom. Dit is een ziekte die gepaard gaat met de synthese van antilichamen tegen zijn eigen basaalmembraan in de alveoli van de longen en het glomerulaire apparaat van de nieren. Dit probleem is gevaarlijk, belangrijke ontstekingsreacties die leiden tot de vorming van ademhalings- en nierfalen.

Voor het eerst werd het Goodpasture-syndroom bij kinderen en volwassenen beschreven aan het begin van de twintigste eeuw. In de loop daarvan werden glomerulonefritis en hemorragische ontsteking van het longweefsel opgemerkt. Op hetzelfde moment behoort de ziekte tot systemische vasculitis - vasculaire laesies. Het probleem beschreven in 1919 door de Amerikaanse EU Goodpascher werd genoemd ter ere van hem en gedetailleerd beschreven door Peter Franzevich Litvitsky in een tekstboek over pathofysiologie. Ziekte verwijst naar zeldzame aandoeningen. Vaker wordt het geregistreerd bij patiënten in de leeftijd van 20-30 en 50-60 jaar, maar het kan ook worden gedetecteerd bij een kind. Bij het bevestigen van de diagnose geassocieerd met een auto-immuunziekte, is een geschikte behandeling vereist, bij afwezigheid waarvan de sterfte extreem hoog is.

Oorzaken van Goodpasture-syndroom

De exacte pathogenese van de ziekte van vandaag is onbekend. Het wordt geassocieerd met een inadequate reactie van het lichaam op de basale membranen van zijn eigen bloedvaten. Immuniteit is verantwoordelijk voor de productie van antilichamen tegen deze structuren, wat gepaard gaat met een sterke ontstekingsreactie. Zij is het die leidt tot de ontwikkeling van het syndroom van Goodpasture. De belangrijkste redenen die de oorzaak van de stoornis kunnen zijn, zijn:

1. Wetenschappers hebben de neiging om deel te nemen aan de ontwikkeling van de ziekte van infectieuze en virale laesies. De veroorzakers van dergelijke ziekten leiden tot de vorming van een immuunrespons, die later uit de hand loopt, en het optreden van vasculitis veroorzaakt.
2. Aanzienlijke hypothermie kan een trigger zijn voor de ontwikkeling van het syndroom. Het wordt ook geassocieerd met de abnormale activiteit van de afweer van het lichaam als reactie op stress.
3. Een van de etiologische factoren van de ziekte is het gebruik van geneesmiddelen die een effect hebben op het immuunsysteem. Dit zijn hormonale stoffen, evenals verbindingen met ontstekingsremmende effecten.
4. Geregistreerde gegevens en genetische aanleg voor de vorming van het Goodpasture-syndroom. Ze worden bevestigd door de aanwezigheid van familiale ziektegevallen.

Classificatie en tekenen van pathologie

Het ziektebeeld van de ziekte kan in drie soorten worden verdeeld:

1. Het gevaarlijkste is de kwaadaardige variant van de ontwikkeling van het probleem. Het wordt gekenmerkt door snelle progressie en slechte prognose. Dit komt door de snelle vorming van glomerulonefritis, wat leidt tot nierfalen. Het probleem wordt gecompliceerd door tekenen van terugkerende pneumonie, die hemorragisch van aard is.
2. Bij een matige vorm van ziekte ontwikkelen de symptomen zich niet zo snel. In de regel hebben klinische manifestaties een gemiddelde intensiteit, wat de tijd geeft om een ​​diagnose van de ziekte te stellen.
3. Het langzame Goodpasture-syndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van glomerulonefritis en de progressie van nierfalen. Tegelijkertijd zijn ademhalingsaanwijzingen van de ziekte al lange tijd afwezig en verschijnen ze al in de late stadia van de aandoening.

Het begin van de ziekte is meestal acuut. De ziekte begint met koorts en kortademigheid, behalve in gevallen van langzame progressie. Patiënten voelen zich zwak, aanzienlijk afvallen. Bij de ontwikkeling van respiratoire laesies treedt bloedspuwing op, die gepaard gaat met de vorming van bloedarmoede, die alleen het klinische beeld verergert. Gelijktijdig met de symptomen van aandoeningen van de longfunctie, glomerulonefritis vordert. Het leidt tot een afname van het dagelijkse volume van urine, de ontwikkeling van arteriële hypertensie en intoxicatie van het lichaam. Nierfalen in het Goodpasture-syndroom kan zich in slechts een paar dagen vormen.

diagnostiek

Bevestiging van het probleem begint met het verzamelen van geschiedenis en inspectie. De huid en slijmvliezen van patiënten zijn bleek, oedeem is aanwezig op de ledematen en het gezicht. Auscultatie onthult vochtige ralingen in de longen. Diagnose van het Goodpasture-syndroom vereist ook bloed- en urinetests, waarbij veranderingen optreden die kenmerkend zijn voor anemie, ontstekingsaandoeningen en verminderde nierfunctie. Belangrijk bij het bevestigen van de ziekte is de röntgenfoto, waarmee u een foto van de longen kunt maken. Op de foto's zijn er meerdere pathologische foci. Dit komt door de vorming van merkwaardige holtes, evenals veranderingen in de structuur van het vaatpatroon. Een radiografie in het Goodpasture-syndroom, hoewel niet essentieel, helpt het probleem te onderscheiden van een aantal anderen, met vergelijkbare symptomen.

Het onderzoek naar deze auto-immuunziekte omvat noodzakelijkerwijs een specifieke test voor de detectie van antilichamen tegen het basismembraan van het glomerulaire apparaat van de nieren. Morfologische analyses worden ook gebruikt, die materiële bemonstering vereisen met behulp van een biopsie. Ultrasound, echocardiografie en ECG worden gebruikt als aanvullende methoden.

Behandeling en prognose

Klinische aanbevelingen voor het Goodpascher-syndroom zijn afhankelijk van het type ziekte en van de individuele eigenschappen van de patiënt. Over het algemeen zijn ze gebaseerd op de remming van de pathologische reactie van het immuunsysteem op zijn eigen weefsels. Er zijn verschillende soorten medicijnen die als hoofdbehandeling voor een ziekte worden gebruikt:

1. Corticosteroïden zijn een uitgebreide groep geneesmiddelen. Ze hebben een uitgesproken ontstekingsremmend effect als gevolg van de onderdrukking van de afweer van het lichaam. Deze hulpmiddelen omvatten "Metipred" en "Dexamethasone". Deze stoffen staan ​​bekend om een ​​uitgesproken therapeutisch effect. Geneesmiddelen hebben echter veel contra-indicaties en bijwerkingen. In dit verband, voor hun gebruik vereist een uitgebreid onderzoek van de patiënt.
2. Cytotoxische geneesmiddelen hebben ook een immunosuppressief effect. Meestal worden deze fondsen gebruikt bij de behandeling van kankerproblemen, maar worden ze actief voorgeschreven om reumatoïde laesies te bestrijden. De geneesmiddelen in deze groep omvatten stoffen als "Cyclophosphamide" en "Azathioprine."

Van groot belang in de strijd tegen ziekte en symptomatische therapie. Het komt neer op het voorschrijven van antibiotica, die nodig zijn om secundaire infecties te voorkomen tegen de achtergrond van onderdrukking van de immuunkrachten van het lichaam. Met de ontwikkeling van ernstige bloedarmoede zijn toevlucht tot bloedtransfusies. Plasmaferese met een uitgesproken therapeutisch effect wordt gebruikt om pathologische antilichamen tegen het basale membraan van de bloedvaten uit het lichaam te verwijderen. Bij het vormen van nierfalen dat het leven van de patiënt bedreigt, worden aanbevelingen beperkt tot hemodialyse. In sommige gevallen werd gebruik gemaakt van transplantatie van het aangetaste orgaan.

De prognose voor het Goodpasture-syndroom is meestal ongunstig. Dit komt door de snelle ontwikkeling van de ziekte en het verslaan van vitale systemen. In de meeste gevallen overlijden patiënten aan de effecten van nierfalen, evenals aan de ontwikkeling van ernstige longbloedingen.

Volgens statistieken verzameld in de Verenigde Staten van Amerika, wordt de ziekte gediagnosticeerd bij 1 op de miljoen patiënten gedurende het jaar. Van alle gevallen van registratie van glomerulonefritis bij volwassenen is het Goodpasture-syndroom bij 5% van de slachtoffers vastgesteld. Tegelijkertijd, van alle nierweefselmonsters genomen met een biopsie, is dit auto-immuunprobleem slechts 1-2%. Bovendien verandert de verhouding in het geval van diagnostiek van snel voortschrijdende insufficiëntie van de functies van het glomerulaire apparaat. Goodpasture-syndroom werd gedetecteerd bij 20% van de volwassen patiënten en bij 10% van de kinderen met snel verergerende glomerulonefritis.

De prognose voor aandoeningen is ongunstig, hoewel bij tijdige behandeling 90% van de mensen last heeft van de acute fase van de ziekte. De overleving na twee jaar bereikt in dit geval echter slechts 50%. De dodelijke afloop is het gevolg van terminale nierziekte, waarvan het risico extreem hoog is met het syndroom van Goodpasture. 15% van de gevallen van uitgesproken urinewegaandoeningen in de Verenigde Staten vertegenwoordigen een manifestatie van deze aandoening. Kwalen beïnvloeden mensen van verschillende rassen en geslachten, terwijl bij kinderen de minimum geregistreerde leeftijd voor detectie van een auto-immuun probleem 11 maanden is.

Preventie Tips

Omdat de exacte pathogenese van de ziekte van vandaag onbekend is, is het algoritme voor de preventie ervan niet ontwikkeld. Algemene principes worden teruggebracht tot tijdige behandeling voor de arts. Hoewel het syndroom wordt gekenmerkt door een snelle ontwikkeling, is het veel gemakkelijker om het te bestrijden in de vroege stadia van zijn voorkomen. Sinds de triggers in de vorming van de ziekte - virale en bacteriële infecties, omvat het aantal preventieve aanbevelingen het voorkomen van infectie. Dit vereist het naleven van de principes van een gezonde levensstijl, wat betekent juiste en uitgebalanceerde voeding, matige lichaamsbeweging en het vermijden van slechte gewoonten. Deze benadering ondersteunt het natuurlijke werk van immuniteit, zijnde de belangrijkste voorwaarde om problemen te voorkomen.

Behandeling beoordelingen

Ruslan, 36 jaar oud, Moskou

Mijn dochter had het Goodpasture-syndroom. Artsen zeiden dat haar nieren geleidelijk faalden. Later was er ook longontsteking. Ze werd opgenomen in het ziekenhuis, droppers werden toegediend, plasmaferese en bloedtransfusies werden uitgevoerd. Mijn dochter was twee weken in het ziekenhuis en verkeerde in ernstige toestand. Ondanks de geleverde inspanningen was het niet mogelijk om het kind te redden.

Elena, 24 jaar oud, Omsk

Begon een sterke hoest met bloed. Tijdens het onderzoek ontdekten artsen het Goodpasture-syndroom. Ik werd geplaatst op de intensive care-afdeling waar plasmaferese werd uitgevoerd. De aandoening is gestabiliseerd, dus ik word behandeld op poliklinische basis. Ondanks het feit dat ze zich beter begon te voelen, geven artsen geen garanties.