Takayasu-syndroom: symptomen, behandeling en prognose van de ziekte

Onder de ziekten die de slagaders en bloedvaten van een persoon aantasten, zijn er veel van die nog steeds een mysterie voor artsen en wetenschappers.

Deze omvatten de ziekte van Takayasu (Takayasu-syndroom, brachiocephalische arteritis, niet-pulssyndroom, niet-specifieke aortoarteritis) - de oorzaken en mechanismen van het begin zijn nog niet opgehelderd, waardoor het moeilijk is om patiënten vroegtijdig te diagnosticeren en tot vroege invaliditeit van patiënten kan leiden.

Beschrijving en statistieken

De ziekte van Takayasu is een chronische auto-immuunontsteking die voornamelijk de aorta en de hoofdtakken treft.

Het proces omvat meestal de aortaboog, de halsslagader, naamloze en subclaviale slagader, en meer zelden de mesentiële, iliacale, renale, coronaire en pulmonaire arteriën.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door arts Mikito Takayasu in 1908, die specifieke vasculaire manifestaties opmerkte op het netvlies van de ogen van de patiënt. Sommige van zijn collega's merkten op dat dergelijke manifestaties vaak gepaard gaan met een gebrek aan polsslag in de carpale slagaders.

Oorzaken en risicofactoren

De etiologie van de ziekte van Takayasu is nog niet opgehelderd, maar studies hebben een duidelijke associatie aangetoond met infectieuze-allergische en auto-immuunfactoren.

De genetische gevoeligheid van patiënten voor pathologie wordt als de meest waarschijnlijke beschouwd, wat ook wordt bevestigd door een aantal studies. Mensen met deze diagnose detecteren vaak het lymfocytische MB-3-antigeen en het HLA-DR4-gen.

classificatie

Aan het begin van de ziekte begint het ontstekingsproces in de wanden van de aorta en zijn hoofdtakken, die met de tijd voortschrijden.

Immuuncomplexen hopen zich op in de vaten, waarna de choroïde microaddels voorkomen, de wanden worden verhard en de trombose wordt verhoogd. In de latere stadia wordt de ontsteking omgezet in atherosclerotische laesie van de vaten die betrokken zijn bij het pathologische proces.

Op basis van de lokalisatie van ontsteking zijn er in het klinische verloop van niet-specifieke aortoarteritis 4 types:

• I - de ziekte beïnvloedt de slagaders die zich aftakken van de aortaboog;
• II - gekenmerkt door laesies van de abdominale en thoracale aorta;
• III - de aortaboog is betrokken bij het proces, samen met de buik- en borststreek;
• IV is een veel voorkomende aorta-laesie die de longslagader aantast.

symptomen

In een vroeg stadium van de ziekte van Takayasu heeft de patiënt symptomen die vergelijkbaar zijn met andere aandoeningen van de bloedvaten en slagaders:

• lichte temperatuurstijging;
• rillingen en nachtelijk zweten;
• gewichtsverlies, gebrek aan eetlust;
• verhoogde vermoeidheid zelfs na lichte fysieke inspanning;
• pijn in grote gewrichten;
• soms - huidknobbeltjes, pleuritis, pericarditis.

Een karakteristiek kenmerk van de pathologie waarmee het kan worden onderscheiden van andere vasculitis is de afwezigheid van een puls in ten minste één slagader die bij het ontstekingsproces betrokken is. De aangetaste slagaders kunnen pijnlijk zijn bij palpatie, stenotische ruis wordt soms tot op de bodem genoteerd. Als de ziekte de thoracale, abdominale of renale aorta aantast, heeft ongeveer de helft van de patiënten hypertensie.

Bij afwezigheid van een geschikte behandeling komt de ziekte van Takayasu in een tweede, chronisch stadium, dat wordt gekenmerkt door klinische symptomen van vernauwing of verstopping van beschadigde slagaders.

Bij een lang ziekteverloop en een hoge mate van weefselschade ontwikkelen sommige patiënten dystrofische veranderingen en ischemische ulcera aan de extremiteiten, en betrokkenheid van de halsslagaders in het proces kan leiden tot verlies van tanden en haar, evenals huidlaesies.

Symptomen en details van de behandeling van reumatoïde vasculitis, evenals de verschillen met andere soorten van de ziekte, worden in dit materiaal beschreven.

Leer alles over de behandeling en symptomen van de ziekte van Kawasaki bij kinderen - deze gevaarlijke pathologie is belangrijk om op te merken in de tijd!

Gevaar en complicaties

Complicaties van pathologie zijn afhankelijk van de lokalisatie (slagaders die betrokken zijn bij het pathologische proces):

• veranderingen in arteriële bloedvaten kunnen leiden tot aorta-insufficiëntie, die myocarditis, myocardiaal infarct en verminderde coronaire circulatie veroorzaakt;
• in gevallen van laesies van de abdominale aorta, is er een verslechtering van de bloedcirculatie van de onderste ledematen, de patiënt kan pijn ervaren tijdens het lopen;
• als de nierslagader betrokken is bij het ontstekingsproces, kan dit leiden tot trombose;
• longslagaderaandoening kan kortademigheid en pijn op de borst veroorzaken.

Wanneer zou ik een dokter moeten bezoeken?

Aangezien niet-specifieke aortoarteritis voornamelijk op de leeftijd van 35-40 jaar wordt gediagnosticeerd, moeten patiënten worden gewaarschuwd door ernstige spierzwakte, gewrichtspijn, verminderde coördinatie, hoofdpijn en andere symptomen die ongebruikelijk zijn voor jonge mensen.

Wanneer ze zich voordoen, moet u onmiddellijk naar een reumatoloog gaan, omdat dergelijke tekenen kunnen duiden op arteriële pathologieën, waaronder de ziekte van Takayasu.

diagnostiek

De ziekte van Takayasu wordt gediagnosticeerd bij patiënten in gevallen waar er ten minste 3 symptomen zijn:

• zwakte of gebrek aan polsslag in de slagaders van de bovenste ledematen;
• patiënt leeftijd minder dan 40 jaar;
• claudicatio intermittens (kreupelheid, die wordt afgewisseld met periodes van normaal welzijn);
• het verschil tussen de slagaderdruk van de handen is minimaal 10 mm. Hg. v.;
• geluiden in de aorta, die worden vastgesteld tijdens het luisteren;
• vernauwing of afsluiting van de slagaders, geïdentificeerd door gedetailleerd onderzoek;
• aortaklep insufficiëntie;
• regelmatige verhoging van de bloeddruk;
• een toename van de ESR, die geen duidelijke oorzaak heeft.

Als een aanvullende studie kan de patiënt worden toegewezen:

• een bloedtest ontworpen om abnormaliteiten in bloedkwaliteitsindicatoren te detecteren (meestal is het een matige anemie, een verlengde toename van de ESR, leukocytose);
• Echografie van bloedvaten, die de snelheid van de bloedstroom en de toestand van de coronaire vaten beoordelen;
• Angiografie - een methode voor röntgenonderzoek van bloedvaten, waarmee de plaatsen van vernauwing van de bloedvaten kunnen worden geïdentificeerd;
• röntgenfoto van de borstkas wordt in die gevallen uitgevoerd als er een vermoeden bestaat van betrokkenheid bij het pathologische proces van de aortabronkang en longslagader;
• echocardiografie stelt u in staat om het functioneren van de hartspier te evalueren en mogelijke stoornissen te identificeren;
• elektro-encephalografie en rheoencephalography - door deze studies, is het mogelijk om aandoeningen van de bloedvaten van de hersenen en het niveau van activiteit te diagnosticeren.

behandeling

Taktika-behandeling van de ziekte van Takayasu heeft drie doelen:

• stop en, indien mogelijk, elimineer het ontstekingsproces in de slagaders;
• vechten tegen ischemische complicaties;
• eliminatie van symptomen van arteriële hypertensie.

De belangrijkste methode voor het behandelen van pathologie zijn corticosteroïden, voornamelijk een medicijn genaamd "Prednisolon".

Als hij niet het juiste effect heeft, wordt aan de patiënt een ander tamelijk effectief medicijn, Methotrexaat, voorgeschreven. Het behoort tot cystotica en heeft een antitumorwerking, evenals het vermogen om DNA-synthese te onderdrukken.

Een andere methode voor de behandeling van de ziekte van Takayasu is extracorporale hemocorrectie, die ook zwaartekracht-bloedchirurgie wordt genoemd. Het vertegenwoordigt de verwerking van bloedelementen, die wordt uitgevoerd buiten het lichaam van de patiënt om deeltjes te isoleren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken.

Met uitgesproken schendingen van de functies van de hersenen en ledematen krijgen patiënten een chirurgische behandeling, die is ontworpen om verstoorde bloedtoevoer naar weefsels en organen te herstellen.

In gevallen van vasculaire complicaties is er vaak een vraag over angiografische interventie (bypass-shunting van de vernauwende plaats, endarterectomie, percutane angioplastiek) en stenose van de kransslagaders, vergezeld van stenose van de renale arterie en myocardiale ischemie, leidt vasculaire plastie.

Preventie en prognose

Primaire maatregelen voor de preventie van de ziekte van Takayasu zijn nog niet ontwikkeld (voornamelijk vanwege een onduidelijke etiologie van de ziekte). Secundaire preventie is de juiste zorg voor patiënten, de preventie van exacerbaties en de rehabilitatie van foci van infectie.

Met een adequate behandeling is de prognose van niet-specifieke aortoarteritis voor patiënten vrij gunstig - de 5-jaarsoverleving in dit geval is meer dan 80%.

Takayasu-ziekte is een zeldzame pathologie, maar het is helaas onmogelijk om ertegen te verzekeren. Om de ontwikkeling van mogelijke complicaties bij niet-specifieke aortoarteritis te voorkomen, is het erg belangrijk om een ​​verantwoordelijke houding aan te nemen ten aanzien van de gezondheidstoestand - vooral voor jongeren, die vaak de alarmerende symptomen van arteriële aandoeningen verwaarlozen.

Het is belangrijk voor patiënten met deze diagnose om te onthouden dat deze pathologie ongeneeslijk is, maar adequate therapie stelt patiënten in staat een normaal leven te leiden zonder ongemak en pijn.

Meer over het syndroom van Takayasu (ziekte), zie:

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Takayasu-ziekte (Takayasu-syndroom, aortisch aartsyndroom)

De ziekte van Takayasu (Takayasu-syndroom, aorta-aartsyndroom) is een zeldzame systemische ziekte van grote bloedvaten - granulomateuze ontsteking van de aorta en de belangrijkste vertakkingen. De etiologie van de ziekte is onbekend; invloed van genetische factoren is mogelijk (verband met antigenen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex). Het zogenaamde aortaboogsyndroom komt voor bij jonge patiënten, vooral vrouwen in de vruchtbare leeftijd (jonger dan 50 jaar).

Pathogenese is niet goed begrepen. Het is bekend dat vasculaire laesie wordt gemedieerd door cellulaire auto-immuniteit (T-cellen, antigeenpresenterende cellen, macrofagen); gegevens over de deelname van B-cellen of de aanwezigheid van auto-antilichamen is dat niet.

De prevalentie in de Verenigde Staten wordt geschat op 2,6 gevallen per miljoen mensen per jaar. In Azië en Afrikaanse landen komt de ziekte van Takayasu veel vaker voor: in Japan worden elk jaar 100-200 gevallen van het Takayasu-syndroom gemeld.

kliniek

De loop van de ziekte van Takayasu is chronisch, met remissies en recidieven. Tien jaars overleving wordt geschat op 90% en is beperkt tot complicaties: hartklepaandoeningen, beroerte, chronisch hartfalen, retinopathie, renovasculaire hypertensie. De ziekte beïnvloedt de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk.

Symptomen als gevolg van vasculaire laesies (vergezeld door pijn in de plas van aangetaste bloedvaten) en hartkleppen:

• ruis over de halsslagader (80%)

• verschil in bloeddruk tussen beide handen (45-69%)

• bewegende kreupelheid (38-81%)

• pijn in de projectie van de halsslagader (13-32%)

• hypertensie, inclusief met stenose van een van de nierslagaders (28-58%)

• regurgitatie op de aortaklep (20-24%)

• Het syndroom van Raynaud (15%)

• andere, meer zeldzame symptomen: pericarditis, chronisch hartfalen, myocardinfarct

• hoofdpijn (50-70%)

• visusstoornis (16-35%) met schade aan de gemeenschappelijke halsslagader en vertebrale arteriën

• beroerte (5-9%), voorbijgaande ischemische aanval (3-7%)

• convulsies (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subacute ulceraties (10 mm Hg) tegen de achtergrond van slagaderlijke hypertensie, verzwakking van de puls in de aangetaste slagaders, geluiden over de slagaders, insufficiëntie van de aorta, oftalmische manifestaties (retinale bloedingen, spataderen, perifere arterie microaneurysmata, arthropie van de oogzenuw) ook huidveranderingen die lijken op erythema nodosum.

  Laboratoriumtests: tekenen van acute fase, zoals verhoogde ESR, zijn niet bij alle patiënten geregistreerd.

  De standaard voor diagnose - angiografie: stenose en aneurysma van de aorta en grote takken.

  De praktijk leert echter dat succesvolle diagnostiek in eerdere stadia mogelijk is met behulp van niet-invasieve onderzoeksmethoden: MRI, echografie (Doppler-studie), PET met 18F-fluorodeoxyglucose. Deze methoden worden gebruikt om het beloop van de ziekte te beheersen.

  Daarnaast worden MR-angiografie (snelle spin-echosequenties) en CT-angiografie gebruikt.

  Artery biopsie is niet zo belangrijk: een histologisch onderzoek van grote bloedvaten is meestal alleen mogelijk na het overlijden van de patiënt.

  Histologisch beeld: in de vroege stadia - granulomateuze ontsteking met de participatie van macrofagen, lymfocyten, meerkernige reuzencellen in de vasa vasorum met ongelijke verdunning en verdikking van de aderwand; in de latere stadia - transmurale verharding van de slagaderwanden.

  Ter informatie: met beperkte laesies is arteriële stenting mogelijk, beter bedekt met stents; de beste prognose wordt waargenomen bij bypassoperaties / protheses van de arterie.

  behandeling

  Behandeling van het Takayasu-syndroom omvat het gebruik van corticosteroïden met of zonder cytotoxische geneesmiddelen. De behandeling hangt af van de activiteit van de ziekte. Voor het beoordelen van de activiteit van de ziekte zoals taksu kunt u de criteria gebruiken die worden voorgesteld door Kerr et al. Een actief proces wordt beschouwd als gekenmerkt door het verschijnen of verergeren van twee of meer van de volgende symptomen:

  • Systemische verschijnselen: koorts, artralgie
  • ESR-elevatie
  • Tekenen van ischemie, ontsteking van de vaatwand - bewegende kreupelheid, verzwakking of verdwijning van de pols, ruis over de slagader, carotis, asymmetrie van bloeddruk op de rechter en linker ledematen
  • Typische angiografische tekens (zie hierboven).

  In de actieve fase van de ziekte vormen corticosteroïden de basis van de therapie. Corticosteroïden worden oraal in een dosis van 1 mg / kg (prednison) ingenomen, hun dosis wordt geleidelijk verminderd als de symptomen verminderen. Mogelijk hebt u langdurig gebruik van deze medicijnen in een kleine dosis nodig. Er moet worden herinnerd over de preventie van osteoporose. Met de ineffectiviteit van gemeentelijke therapie moet een klein aantal patiënten cytotoxische geneesmiddelen aan de behandeling toevoegen. Cytostatica worden ook gebruikt om de dosis glucocorticoïden in het chronische beloop van de ziekte te verminderen. Cytostatica met hun werkzaamheid worden binnen een jaar na het bereiken van remissie genomen, waarna hun dosis geleidelijk tot het punt van annulering wordt verlaagd.

  • Methotrexaat - 7,5-25 mg / kg per week
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclofosfamide - 2 mg / kg / dag (gebruikt bij patiënten met een ernstiger beloop en in refractaire gevallen).

  Volgens kleine ongecontroleerde onderzoeken kunnen antagonisten van tumornecrosefactor (anti-TNF of anti-TNF): etanercept (25 mg tweemaal per week) en infliximab (3 mg / kg aan het begin) worden beschouwd als een goede toevoeging aan corticosteroïden met de ineffectiviteit van traditionele therapie. therapie, na 2 weken, 6 weken en vervolgens elke 8 weken). Een grotere gerandomiseerde studie van deze geneesmiddelen bij de ziekte van Takayasu is gepland.

  Het belang van het corrigeren van klassieke risicofactoren voor hart- en vaatziekten: dyslipidemie, hypertensie en slechte gewoonten moeten worden benadrukt. Bij vasculitis wordt ook de inname van aspirine in lage doses aanbevolen.

  Chirurgische behandeling van kritische arteriële stenose: angioplastiek of chirurgische revascularisatie tijdens remissie. Indicaties voor chirurgische behandeling:

  • nierarteriestenose met symptomatische arteriële hypertensie
  • coronaire aorta stenose met myocardiale ischemie
  • kreupelheid verlegend die de dagelijkse activiteit beperkt
  • cerebrale ischemie
  • ernstige coarctatie van de aorta, insufficiëntie van de aortaklep, thoracaal of abdominaal aorta-aneurysma met een diameter groter dan 5 cm

  Zoals de praktijk heeft aangetoond, gaat percutane coronaire angioplastiek bij een aanzienlijk aantal patiënten na 1-2 jaar gepaard met restenose. Coronaire bypassoperaties worden gekenmerkt door betere langetermijnresultaten.

  Aorta-aartsyndroom (Takayasu)

  Kop ICD-10: M31.4

  De inhoud

  Definitie en algemene informatie [bewerken]

  Aortoarteritis (ziekte van Takayasu) is een ontstekingsproces dat selectief de media en adventitia van grote elastische slagaders en aorta beïnvloedt. In de getroffen gebieden van de bloedvaten wordt een diffuse verdikking gevormd, soms - aneurysma.

  Takayasu-arteritis komt vaak voor, maar komt vaker voor bij niet-blanke racers (meestal Aziaten). Arteritis Takayasu-ziekte komt zeer zelden voor bij Europeanen. Meisjes (meestal in de adolescentie) hebben meer kans om te lijden dan jongens.

  Etiologie en pathogenese [bewerken]

  Etiologie onbekend; deelname van auto-immuunmechanismen wordt verondersteld.

  Klinische manifestaties [bewerken]

  Klinisch beeld. Het komt meestal voor bij personen jonger dan 40 jaar, in 80% van de gevallen - bij vrouwen. In 70% van de gevallen zijn er prodromale symptomen: malaise, koorts, gewrichtspijn, spierpijn, verlies van eetlust, gewichtsverlies. Manifestaties van vasculaire pathologie hangen af ​​van de lokalisatie van het proces en kunnen cerebrale bloedstroom insufficiëntie, IHD (stenose van de kransslagaders), claudicatio intermittens, arteriële hypertensie (vernauwing van de aorta of stenose van de nierslagaders), hartfalen, mesenteriaal ischaemisch syndroom omvatten. Ontwikkelde criteria voor de diagnose van aortoarteritis (J. Am. Coll. Cardiol., 1988; 12: 964).

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnosis [bewerken]

  Lichamelijk onderzoek. In de regel worden arteriële hypertensie en een gebrek aan puls in één of meerdere perifere slagaders gedetecteerd. Af en toe treedt aorta-insufficiëntie op.

  Laboratoriumstudies. In de acute periode: verhoogde ESR, lichte anemie, leukocytose, trombocytose, verhoogde alfa₂-globuline, positieve reactie op C-reactief proteïne. Op de angiogrammen van de aangetaste slagaders - verdikking van de vaatwand met segmentale stenosen, vaak in het gebied van de openingen van de kransslagaders.

  Echoscopisch onderzoek met behulp van Doppler-analyse (om de bloedstroom te beoordelen) kan worden gebruikt voor het screenen of vervolgens om laesies van de belangrijkste arteriële trunks dichtbij het hart te detecteren, hoewel deze methode vaak geen laesies van meer perifere aderen detecteert.

  Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de structuur van bloedvaten en bloedstroom (MR-angiografie, MRA) is de meest geschikte methode om grote slagaders te visualiseren, zoals de aorta en de hoofdtakken. Angiografie kan worden gebruikt om kleinere bloedvaten te zien.

  Computertomografie (CT-angiografie) en PET (positronemissietomografie) kunnen ook worden gebruikt.

  Differentiële diagnose [bewerken]

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Treatment [bewerken]

  Corticosteroïden blijven de primaire behandeling voor Takayasu's arteritis bij kinderen. De wijze van toediening van deze geneesmiddelen, evenals de dosis en duur van de behandeling worden individueel geselecteerd op basis van een zorgvuldige beoordeling van de omvang en de ernst van de ziekte. Andere middelen die de immuunfunctie onderdrukken worden vaak gebruikt in de vroege stadia van de ziekte om de noodzaak voor corticosteroïden te minimaliseren. Veel gebruikte geneesmiddelen zijn azathioprine, methotrexaat en mycofenolaat mofetil. In ernstige vormen wordt cyclofosfamide gebruikt om ziektebestrijding te bereiken (de zogenaamde inductietherapie). In gevallen van ernstige en slecht behandelbare ziekte worden soms andere geneesmiddelen gebruikt, waaronder biologische agentia (zoals TNF-remmers of tocilizumab), maar hun effectiviteit in Takayasu's arteritis is niet onderzocht in officiële onderzoeken.

  Aanvullende behandelingen die op individuele basis worden gebruikt, omvatten geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden (vasodilatatoren), bloeddrukverlagende middelen, bloedstollende stoffen (aspirine of anticoagulantia) en pijnstillers (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen).

  Na het begin van remissie (verzakking of verdwijning van veel voorkomende symptomen, normalisatie van de ESR), endovasculaire of operatieve herstel van de bloedstroom is geïndiceerd, vooral als de bloedtoevoer naar vitale organen of ledematen wordt beïnvloed.

  Preventie [bewerken]

  Anders [bewerken]

  Voor. Zeer variabel, afhankelijk van de locatie van de laesie.

  Aorta-aartsyndroom [Takayasu]

  M31.4 Aorta-boogsyndroom [Takayasu]

  Algemene informatie

  De ziekte van Takayasu is een chronische ontstekingsziekte van de aorta en zijn takken, minder vaak van de longslagader met de ontwikkeling van stenose of occlusie van de aangedane bloedvaten en secundaire ischemie van de organen en weefsels. Statistische gegevens. De frequentie is 1,2 tot 6,3 per 1.000.000 inwoners per jaar. Tot 1955 werden slechts 100 gevallen van de ziekte beschreven in de wereldliteratuur. Het overheersende geslacht is vrouwelijk (15: 1). Het komt vaker voor op jonge leeftijd (van 10 tot 30 jaar). De ziekte wordt vaker waargenomen in Azië en Zuid-Amerika, minder vaak in Europa.

  De code voor de internationale classificatie van ziekten ICD-10:

  • M31.4 Aortisch aartsyndroom [takoyasu]

  Oorzaken van aortisch aartsyndroom [Takayasu]

  Pathogenese en pathologie. Schade aan het endotheel en lokale trombusvorming leidt tot de afzetting van immuuncomplexen. De waarschijnlijkheid van trombotische complicaties neemt toe met de aanwezigheid van antilichamen tegen fosfolipiden.

  Tegen de achtergrond van ontsteking worden atherosclerotische veranderingen in verschillende fasen vaak gedetecteerd in de wanden van de vaten. Proximale segmenten van kleine en middelgrote kaliberaders worden beïnvloed. Schade aan de slagaders van de inwendige organen is niet kenmerkend.

  classificatie:

  • De nederlaag van de aortaboog en zijn takken (8%)
  • Laesies van de thoracale en abdominale aorta (11%)
  • De nederlaag van de boog, thoracale en abdominale aorta (65%)
  • Het verslaan van de longslagader en elk deel van de aorta.

  Symptomen van het aortaboogsyndroom [Takayasu]

  Klinisch beeld van het aortaboogsyndroom [Takayasu]:

  • Algemene symptomen: gewichtsverlies, zwakte, koorts (40%) duiden op een actieve fase van de ziekte
  • Aorta-aartsyndroom:
    • Geen pols op de linker radiale slagader
    • Cerebrale ischemie-episodes of beroerte
    • Oftalmologische verschijnselen: vernauwing van de gezichtsveld, verminderde gezichtsscherpte, diplopie, retinaal vasculair aneurysma, bloeding, netvliesloslating (zelden), cataract, verlies van gezichtsvermogen (soms tijdelijk)
  • Syndroom van vasculaire insufficiëntie van de bovenste ledematen veroorzaakt door verstopping van de slagaders van de subclavia: pijn in de ledematen, kilte, spierzwakte, trofische stoornissen. Fysieke gegevens:
    • gebrek aan pulsatie (of verzwakking) onder de plaats van slagaderocclusie (of stenose)
    • de aanwezigheid van systolische ruis over het gebied van de stenose en enigszins distaal
    • verschil in bloeddruk in beide handen
    • Syndroom van Raynaud
  • Syndroom van insufficiëntie van bloedtoevoer naar het gezicht en de nek; beschreven trofische stoornissen tot gangreen van het puntje van neus en oren, perforatie van het neustussenschot, atrofie van aangezichtspieren
  • Syndroom van circulatoir falen ("claudicatio intermittens") van de onderste ledematen: pijn, vermoeidheid in de proximale ledematen tijdens lichamelijke inspanning. Fysische gegevens: de verzwakking van de pulsatie, systolisch geruis over de aangetaste bloedvaten
  • Syndroom van arteriële hypertensie naar het type renovasculair wegens betrokkenheid bij het proces van nierslagaders
  • Huidletsels: erythema nodosum, zweren in het been
  • Gezamenlijke schade:
    • gewrichtspijn
    • Migrerende polyartritis met predominante laesie van de gewrichten van de bovenste ledematen
  • Hartbeschadiging:
    • Het verslaan van de proximale kransslagaders met de ontwikkeling van ischemisch syndroom tot MI
    • myocardiet
    • Aortaklep insufficiëntie
    • Hartfalen
  • Longziekte:
    • Pulmonale hypertensie (Takayasu-ziekte type IV)
  • Nier schade: glomerulonefritis, amyloïdose (zeldzaam).

  Diagnose van aorta-aartsyndroom [Takayasu]

  Laboratoriumgegevens:

  • Verhoogde ESR markeert het actieve (inflammatoire) stadium van de ziekte
  • OAM zonder pathologie
  • RF, ANAT, AT voor cardiolipine worden zelden gevonden.

  Instrumentele gegevens:

  • X-ray onderzoek van de gewrichten - articulaire pathologie wordt niet gedetecteerd
  • Aortografie, selectieve angiografie van de aangetaste bloedvaten onthult onvolledige en volledige occlusies van de takken van de aortaboog, verschillend in lokalisatie en lengte
  • Magnetische resonantie angiografie
  • Vasculaire dopplerografie
  • Vroeg biopsie onthult een granulomateuze ontstekingsreactie met lymfocyten, macrofagen, gigantische meerkernige cellen. De sclerotische fase is niet specifiek, in welk geval de biopsie niet informatief is.

  Diagnostische criteria (American College of Rheumatology)

  • Leeftijd minder dan 40 jaar
  • Intermitterende claudicatio van de onderste ledematen
  • De verzwakking van de pols in de radiale slagader
  • Het verschil in systolische bloeddruk op de rechter en linker humerusaders meer dan 10 mm Hg
  • Ruis over subclavia-slagaders of abdominale aorta
  • Angiografische veranderingen: vernauwing of afsluiting van de aorta en / of zijn takken, niet geassocieerd met atherosclerose, fibromusculaire dysplasie of andere oorzaken
  • De diagnose wordt als betrouwbaar beschouwd in de aanwezigheid van 3 of meer criteria. Gevoeligheid - 90,5%, specificiteit - 97,8%.

  complicaties:

  • MI
  • belediging
  • Aorta-aneurysma dissectie.

  Functies bij zwangere vrouwen. Zwangerschap moet worden gepland in de periode van remissie van de ziekte, op voorwaarde dat er geen cytotoxische immunosuppressiva worden gebruikt. Tijdens de zwangerschap kan het hypertensieve syndroom verergeren, met nadelige gevolgen voor zowel de foetus als de moeder.

  Behandeling van het aortisch aartsyndroom [Takayasu]

  Algemene tactieken impliceren immunosuppressieve therapie in het actieve stadium van de ziekte, evenals correctie van hemodynamische veranderingen.

  De modus van fysieke activiteit wordt individueel geselecteerd, rekening houdend met de adaptieve mogelijkheden van het vaatbed van het hart en de ledematen. Dieet. Bij hypertensie heb je een zoutbeperking nodig.

  • Prednisolon is de basis van de behandeling in de actieve fase. Wijs 40-60 mg / dag toe en verlaag de dosis geleidelijk tot onderhoud (5-10 mg / dag).
  • Immunosuppressiva worden toegevoegd als er geen effect is op monotherapie met GK. Methotrexaat 7,5-25 mg / week wordt meestal gebruikt.
  • Antihypertensiva (behalve ACE-remmers, gecontraïndiceerd bij stenose van de nierarterie)
  • Er zijn antiplaatjesmiddelen (dipyridamol, acetylsalicylzuur) en indirecte anticoagulantia voorgesteld voor de secundaire preventie van trombotische complicaties, maar er is geen bewijs om het gebruik ervan te ondersteunen.
  • Indicaties voor angioplastiek:
    • stenose van de renale arterie met symptomatische arteriële hypotensie
    • stenose van de coronaire arterie met ischemisch syndroom
    • claudicatio intermittens
    • kritische stenose van 3 of meer cerebrale vaten
    • aorta-insufficiëntie
    • aneurysmatische expansie van de thoracale of abdominale aorta met een diameter van meer dan 5 cm.
  • Methoden voor chirurgische behandeling:
    • endarterectomie (vaker met een expansie van het bloedvatlumen door een patch) met geïsoleerde segmentale occlusies van de hoofdslagaders die zich rechtstreeks vanuit de aorta uitstrekken
    • circumferentiële bypass door synthetische vaatprothesen met occlusies over een aanzienlijke afstand en meerdere laesies
    • percutane angioplastiek is geïndiceerd voor enkele stenotische vasculaire veranderingen.

  voorspelling:

  • De cursus is meestal meerjarig.
  • Snel progressieve vormen worden meestal op jonge leeftijd waargenomen.
  • De ontwikkeling van MI, beroerte, retinopathie verslechtert de prognose aanzienlijk.

  Synoniemen:

  • Pulselessness disease
  • Coarctatie van de omgekeerde aorta
  • Panarteritis meerdere obliterans
  • Aorta-aartsyndroom
  • Takayasu-syndroom.

  Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu, aorta-aartsyndroom)

  Niet-specifieke aortoarteritis - granulomateuze ontsteking van de grote en middelgrote slagaders die leiden tot hun stenose. Grote en middelgrote slagaders worden vaker getroffen, de aorta en de hoofdtakken, en vooral de beginsecties. Soms lijden ook kleine slagaders.

  De ziekte van Takayasu komt veel minder vaak voor dan reuzencelarteritis. Vaker vaker zieke tienermeisjes en jonge vrouwen. De incidentie is hoger in Zuidoost-Azië.

  Etiologie en pathogenese

  Verwantschap wordt verondersteld met de overgedragen tuberculose, streptokokkeninfecties. Misschien een familie-genetische aanleg voor de ziekte. Er wordt aangenomen dat auto-immuunziekten een leidende rol spelen in de pathogenese van aortoarteritis, maar het is niet bekend welke. Net als bij andere vasculitis worden immuuncomplexen vaak in het bloed aangetroffen, maar hun rol in de ziekte van Takayasu is onduidelijk.

  De klinische symptomen zijn gebaseerd op stoornissen in de bloedsomloop van verschillende organen en systemen, en in het bijzonder van de ledematen. Patiënten merkten algemene zwakte, malaise, verhoogd zweten, vooral 's nachts, pijn en zwakte in de ledematen, verlies van eetlust, gewichtsverlies. Gekenmerkt door claudicatio intermittens met stress, pijn langs de slagaders, gebrek aan pols, vaak in de radiale, ellepijp- en halsslagaders. Verhoogde druk, drukasymmetrie en puls zijn karakteristiek. In de projectie van het stenotische vat is systolisch geruis hoorbaar. Vaak ontwikkelen patiënten een visuele beperking, tekenen van cerebrale ischemie in de vorm van flauwvallen.

  Fulminant verloop van de ziekte, trage progressie, stabilisatie en spontane remissie zijn mogelijk. Complicaties zijn afhankelijk van welke schepen worden beïnvloed. De belangrijkste doodsoorzaken zijn hartfalen en aandoeningen van de cerebrale circulatie.

  Er moet een niet-specifieke aortoarteritis worden vermoed wanneer een zwakke vrouw een verzwakte of afwezige polsslag heeft op de perifere aderen, vasculair geruis of verschillende bloeddruk op symmetrische ledematen, een toename van ESR, anemie en hypergamma globulinemie.

  De diagnose van de ziekte van Takayasu wordt bevestigd door angiografie. Let in dit geval op vervormde contouren van bloedvaten, stenosen, poststenotische expansie, aneurysma, occlusiegebieden, verhoogde collaterale circulatie. Als er geen nierfalen is, worden alle takken van de aorta gecontrasteerd om de omvang van het proces bij de ziekte van Takayasu te verduidelijken. Histologisch onderzoek kan aanvullende gegevens opleveren, maar het is zelden mogelijk om een ​​biopsie uit te voeren.

  De conditie van patiënten met aortoarteritis verbetert prednison, 40-60 mg per dag oraal, maar het is niet bewezen dat glucocorticoïde monotherapie de overleving verbetert.

  De combinatie van glucocorticoïden met chirurgische behandeling van stenose of ballonangioplastiek maakt een dramatische verbetering van de prognose mogelijk. Dit vermindert het risico op beroerte, elimineert renovasculaire hypertensie, ischemie van de inwendige organen en ledematen. Bij afwezigheid van noodindicaties wordt chirurgie voor ararteritis alleen uitgevoerd na het bereiken van remissie met behulp van prednison. Sterfte met deze aanpak is minder dan 10%. Met de ineffectiviteit van prednison kan methotrexaat worden gebruikt in een dosering van maximaal 25 mg per week. De ervaring met het gebruik ervan bij de behandeling van de ziekte van Takayasu is veelbelovend, maar klinische studies zijn nodig om dit te bevestigen.

  Prognose. Volgens verschillende bronnen varieert het sterftecijfer voor de ziekte van Takayasu van 10 tot 75%.

  Takayasu-aorta-syndroom bij kinderen

  RCHD (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling, Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
  Versie: Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2016

  Algemene informatie

  Korte beschrijving

  Aorta-aartsyndroom (Takayasu) - destructief-productieve segmentale aortitis en subaortale panarteritis van slagaders rijk aan elastische vezels met mogelijke schade aan de coronaire en longtakken. Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke productieve ontsteking van de wanden van de aorta, de takken met obliteratie van hun mond, evenals grote spieraders.
  Synoniemen: Takayasu arteritis, polsloze ziekte, niet-specifieke aortoarteritis [3-5].

  ICD-10 codes:
  M31.4 Aorta-aartsyndroom (Takayasu).

  Datum van ontwikkeling van het protocol: 2016.

  Protocolgebruikers: huisartsen, kinderartsen, reumatologen, cardiologen, kinderchirurgen, angiosurgeons.

  Patiëntencategorie: kinderen.

  De omvang van het bewijsniveau:

  Tabel 1 - Bewijsniveau's overeenkomstig internationale criteria [3,4]:
  

  classificatie

  Classificatie [6-10]

  Volgens de lokalisatie van de laesie, worden 5 soorten aortaboogsyndroom (Takayasu) onderscheiden:
  · Type I - aortaboog en slagaders die zich daar vanaf uitstrekken;
  · Type IIa - de opgaande aorta, de aortaboog en zijn takken;
  · IIb type - IIa type + descending thoracic aorta;
  · Type III - afnemende thoracale, abdominale aorta en / of nierslagaders;
  · Type IV - abdominale aorta en / of nierslagaders;
  · V type - IIb type + IV type (gemengde versie).
  Als long- en / of kransslagaders bij het pathologische proces betrokken zijn, worden de overeenkomstige aangetaste slagaders toegevoegd aan het vastgestelde type ziekte.
  

  Diagnostiek (ambulant)

  DIAGNOSTISCH OP EEN AMBULATIENIVEAU [3-12]

  Diagnostische criteria: zie stationair niveau.

  Klachten en anamnese

  In de acute fase (vroeg of systemisch, is de pols veilig):
  · Lage koorts of ongemotiveerde koortsachtige "kaarsen";
  · Vermoeidheid, gevoel van algemene zwakte;
  · Pijn in spieren en gewrichten;
  · Hoofdpijn;
  · Nachtelijk zweten;
  · Verlies in lichaamsgewicht;
  · Zwelling en pijn in de gewrichten;
  · Uitslag.

  Lichamelijk onderzoek

  In de acute fase - niet-specifieke tekenen van systemische ontsteking (systemische, prestenotische fase), duurt van enkele weken tot enkele maanden:
  · Verlies van lichaamsgewicht;
  · Symptomen van myocarditis;
  · Symptomen van hartfalen;
  · ± arteriële hypertensie;
  · Symptomen van valvulitis met mitralis- en / of aortaklepletsels;
  · Myocardiaal infarct;
  · Artritis;
  · Mogelijk erythema nodosum of bloeding op de huid.

  Laboratoriumtests

  In de acute fase:
  · Een bloedtest: een toename van de ESR (30-50-70 mm / uur), neutrofiele leukocytose, matige anemie en trombocytose.
  · Biochemische en immunologische bloedonderzoeken: verhoogde concentraties van CRP, een positieve test voor antilichamen tegen cardiolipine, verhoogde concentraties van ureum, creatinine en kalium (in geval van nierfalen), verhoogde niveaus van transaminasen, hypoalbuminemie, polyklonale hyperglobulinemie.

  Instrumentele studies:

  In de acute fase:
  · ECG-symptomen: myocarditis, coronaritis, overbelasting van het linkerhart (UD - B).
  · EchoCG met kleur Doppler mapping signs: myocarditis, valvulitis met laesies van de mitralis en / of aortaklep, myocardinfarct (UD - B).
  · Ultrasone doppler echografie en duplex scannen van bloedvaten - tekenen: vasculaire laesies (verandering in lineaire en volumetrische bloedstroomsnelheid, weerstandsindex), uniforme concentrische vasoconstrictie (UD - C).
  · Intraveneuze digitale substractie angiografie (CSA) - de methode kan worden gebruikt voor het screenen van poliklinische patiënten met vermoedelijke NAA.
  · ROGK: cardiomegalie.

  Diagnostisch algoritme

  Diagnostiek (ziekenhuis)

  DIAGNOSTIEK OP STATIONAIR NIVEAU [3-29]

  Diagnostische criteria

  Diagnostische criteria voor diagnose [20,21]

  Tabel 5 - Diagnostische criteria voor aortaboogsyndroom (Takayasu) bij kinderen

  Opmerking: Diagnose specifieke aortoarteritis ingesteld op angiografie (CT / MRI, angiografie, positron emissie tomografie fluordeoksiglyukozoy) pathologie bevestiging aorta: aneurysma / dilatatie, stenose, occlusie of dunner de wand van de aorta en zijn hoofdtakken of longslagaders (met uitsluiting van andere oorzaken van beschadiging ) in combinatie met 1 van de 5 opgesomde criteria.

  Klachten en anamnese

  In de acute fase (vroeg of systemisch, is de polsslag veilig): zie punt 9, alinea 1.

  In de chronische fase (late of occlusieve, "uitgebrande ziekte"):
  · Toegenomen zwakte in de handen;
  · Claudicatio intermittens;
  · Pijn in de buik;
  · Hoofdpijn;
  · Duizeligheid, flauwvallen;
  · Terugkerende pijn op de borst geassocieerd met schade aan de thoracale aorta of longslagader.

  Lichamelijk onderzoek

  In de acute fase: bekijk ambulant niveau.

  In de chronische fase - tekenen van vasculaire occlusie en ischemie (stenotische fase):
  · Arteriële (systemische) hypertensie;
  · Chronisch hartfalen;
  · Pulmonale hypertensie.

  Perifeer bloedstroom insufficiëntiesyndroom - weerspiegelt ischemie onder de plaats van stenose of occlusie van een grote hoofdslagader:
  · Asymmetrie, verzwakking of afwezigheid van een puls in de radiale slagader;
  · Het verschil in bloeddruk in de bovenste en onderste ledematen is meer dan 10 - 30 mm Hg;
  · Lokale vasculaire ruis over de slagaders (halsslagader, subclavia,
  abdominale aorta);
  · Verzwakking of afwezigheid van pulsatie;
  · Gelokaliseerde pijn bij palpatie van de aangetaste slagaders;
  · Zich moe en gevoelloos voelen
  · Pijn met een last in één of beide handen (met laesies van de subclavia)
  of benen (iliacale / femorale slagaders);
  · Claudicatio intermittens;
  · Rugpijn (met schade aan de wervelslagaders);
  · Buikpijn (met de nederlaag van de abdominale slagaders).

  Cardiovasculair syndroom - door arteriële obstructie en de ontwikkeling van collaterale circulatie:
  · Tachycardie;
  · Uitbreiding van de linkerrand van het hart;
  · Systolisch geruis in de projectie van de mitralis- en / of aortaklep;
  · Hypertrofie van de spieren van het linkerhart;
  · Vaatruis over grote vaten (slaperig, subclaviaal, abdominale aorta);
  · Symptomen van coronaritis en een hartaanval (zelden bij kinderen).

  Hypertensiesyndroom - is een gevolg van nierarteriestenose:
  · Arteriële hypertensie.

  Cerebrovasculair syndroom - is een gevolg van vasculaire laesies van de aortaboog en de carotis en brachiocephalische takken (ischemie) + arteriële hypertensie:
  · Hoofdpijn;
  · Duizeligheid, flauwvallen;
  · Convulsies;
  · Voorbijgaande ischemische aanvallen, beroerte;
  · Pijn wanneer u op de halsslagader drukt (carotidine);
  · Afname van de gezichtsscherpte (diplopie, vaag gezichtsvermogen, amaurosis, verlies van gezichtsvelden);
  · Bij onderzoek van de fundus van het oog: vernauwing van de bloedvaten, spataderen, arterioveneuze anastomosen, perifere retinale microaneurysmata, retinale bloedingen, oogzenuwatrofie.

  Abdominaal syndroom - als gevolg van de nederlaag van de abdominale aorta en mesenteriale bloedvaten:
  · Buikpijn;
  · Braken;
  · Diarree;
  · Pulserende formatie en vasculaire ruis in de buikholte (met abdominaal aorta-aneurysma).

  Long syndroom (zelden bij kinderen):
  · Hoest
  · Hemoptysis;
  · Terugkerende pneumonie;
  · Vervorming van het vasculaire interstitiële longpatroon (op de ROGK);
  · Tekenen van pulmonale hypertensie (op ECG, echoCG).

  Klinische symptomen zijn afhankelijk van de locatie van vasculaire laesies [3-29]

  Tabel 6 - Lokalisatie van aortoarteritis en klinische syndromen

  Laboratoriumtests:

  In de acute fase:
  · Een bloedtest: een toename van de ESR (30-50-70 mm / uur), neutrofiele leukocytose, matige anemie en trombocytose.
  · Biochemische en immunologische bloedtests: verhoogde concentraties van CRP, RF, CD4 +, CD8 +, positieve test voor antilichamen tegen cardiolipine, verhoogde concentraties van ureum, creatinine en kalium (in het geval van nierfalen), verhoogde niveaus van transaminasen, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-a, anti-endotheliale antilichamen, hypoalbuminemie, polyklonale hyperglobulinemie.

  Instrumentele studies

  Acute fase: bekijk ambulant niveau.

  In de chronische fase:
  · ECG-symptomen: linker ventrikel myocardiale hypertrofie bij systemische arteriële hypertensie (AH), rechterventrikel myocardiale hypertrofie bij pulmonale hypertensie (LH) (UD-B).
  · EchoCG met kleurendoppler afbeelding - tekenen: linker ventrikel myocardiale hypertrofie bij systemische arteriële hypertensie, rechterventrikel myocardiale hypertrofie bij pulmonale hypertensie, dilatatie van het hart, tekenen van hartklepaandoening (mitralis en / of aorta insufficiëntie), abnormale hartfunctie (UD - B) ).
  · Ultrasound-Doppler en duplex scanning van bloedvaten: tekenen van verdikking van de bloedvatwand, stenoses, aneurysma's, bloedstolsels (UD-C).
  · ROGK: vervorming van het vasculair-interstitiële longpatroon, vermindering van pulmonaire vaten, dilatatie van de aorta ascendens, onregelmatigheid van de aorta contour, aorta verkalkingslijn, cardiomegalie, tekenen van hartklepaandoening.
  · CT-scan van de thoracale en abdominale holte, kop, CT-angiografie van bloedvaten: veranderingen in de grootte van organen, dichtheid van het parenchym in overtreding van de bloedstroom, vasoconstrictie, verdikking van de bloedwand, stenose, trombus (UD - B).
  · MRI - angiografie: verdikking van de wand van grote bloedvaten (UD - B).
  · Radiocontrast angiografie: detectie van aneurysmata, verdikking van de vaatwanden, stenoses, bloedstolsels.
  Perspectiefmethoden:
  · Positron-emissietomografie (maakt het mogelijk om met hoge informatie de focussen van granulomateuze ontsteking van de bloedvaten te detecteren, wat van fundamenteel belang kan zijn voor het bepalen van de effectiviteit van immunosuppressieve therapie).

  De belangrijkste complicaties van de ziekte van Takayasu [3-29]:
  · Posturale duizeligheid, convulsies;
  · Congestief hartfalen als gevolg van
  aorta-insufficiëntie, myocarditis en / of arteriële hypertensie;
  · Aorta-aneurysma, trombusvorming en aortawandbreuk;
  · Hersenslag;
  · Renovasculaire hypertensie, hypertensieve crisis;
  · Afname van de gezichtsscherpte, amovros;
  · Ischemische nefropathie met renovasculaire hypertensie.

  Diagnostisch algoritme

  Lijst met belangrijkste diagnostische maatregelen:
  · UAC ingezet;
  · Biochemische en immunologische bloedonderzoeken (ALT, AST, totaal en direct bilirubine, glucose, ureum, creatinine, totaal eiwit, fracties, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · ECG;
  · Echo-KG;
  · UZ - doppler echografie en duplex scannen van bloedvaten;
  · Huidtest met tuberculine (Mantoux-test, Diaskintest).

  Lijst met aanvullende diagnostische maatregelen:
  · Biochemische en immunologische bloedonderzoeken (bepaling van lactaatdehydrogenase, creatinefosfokinase, alkalische fosfatase, K +, Na +, geïoniseerd calcium, ANF, antilichamen tegen dubbelstrengig DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-a, anti-endotheliale antilichamen);
  · Coagulogram: bepaling van APTT, PV, PTI, INR, fibrinogeen;
  · Bacteriologisch onderzoek van bloed op steriliteit;
  · Bacteriologisch onderzoek van faryngeale uitstrijkjes op pathologische flora en gevoeligheid voor antibiotica;
  · Echografie - abdominale organen, nieren, bijnieren;
  · Echografie van de schildklier;
  · EFGDS;
  · Dagelijkse ECG-monitoring volgens Holter;
  · MRI;
  · CT;
  · Angiografische (CT / MRI-angiografie, positronemissietomografie met fluordeoxyglucose) onderzoek;
  · Oftalmoscopie;
  · Electroencephalography;
  · Quantiferon-test;
  · Het bepalen antilichaamklassen A, M, G intestinale Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamydiae (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mycoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) in het bloed (indien aangegeven).
  · Bepaling van antilichamen van klassen M, G naar cytomegalovirus (Cytomegalovirus) in het bloed (indien aangegeven).
  · Bepaling van serumantistoffen tegen Borrelia burgdorferi klasse M en G volgens de methode van directe immunofluorescentie (volgens indicaties).
  · Serologisch bloedtest voor hepatitis B, C, herpes type I en II virussen (indien aangegeven).
  · Bacteriologisch onderzoek van slijm uit de amandelen en de achterste farynxwand voor aërobe en eventueel anaerobe micro-organismen (indien aangegeven).
  · Microbiologisch onderzoek van bloed en urine (indien aangegeven).

  Differentiële diagnose

  behandeling

  Geneesmiddelen (actieve ingrediënten) gebruikt bij de behandeling van

  Behandeling (polikliniek)

  BEHANDELING OP EEN AMBULAIR NIVEAU

  Behandelingstactieken [3-19]

  Algoritme van acties in urgente situaties: dit wordt voorzien door het relevante noodprotocol.

  Andere behandelingen: nee.

  Indicaties voor de raadpleging van specialisten:
  · Raadpleging van een reumatoloog - in aanwezigheid van klinische manifestaties, waardoor systemische vasculitis kan worden vermoed;
  · Raadpleging van een neuropatholoog - bij het identificeren van neurologische symptomen;
  · Raadpleging van de oogarts - bij beschadiging van de ogen;
  · Raadpleging van een cardioloog - in geval van hoge arteriële hypertensie, de vorming van CHF, secundaire pulmonale hypertensie en hartstoornissen om de behandelingstechnieken te coördineren
  · Raadpleging van een phthisiatrician - in geval van tuberculose-infectie om de tactiek van de behandeling en het voorschrijven van antituberculeuze therapie te coördineren;
  · Raadpleging van de vaatchirurg - om de diagnostische tactieken van management en behandeling te coördineren;
  · Raadpleging van een otolaryngoloog, een tandarts - om chronische infectiehaarden uit te sluiten en de noodzaak van tandheelkundige revalidatie;
  · Raadpleging van een specialist in besmettelijke ziekten - voor differentiële diagnose van koorts van onbekende oorsprong;
  · Raadpleging van een nefroloog - in geval van nierschade;
  · Raadpleging van een kinderchirurg - met ernstig abdominaal syndroom om de noodzaak van een chirurgische behandeling aan te pakken.

  Preventieve maatregelen [3-19]:
  · Primaire preventie: nee.
  · Secundaire preventie omvat een reeks maatregelen om herhaling van de ziekte te voorkomen:
  - dispensary observatie;
  - langdurige onderhoudstherapie, ontwikkeld met inachtneming van de individuele kenmerken van de patiënt en de variant van de ziekte;
  - constante bewaking van de veiligheid van de behandeling en, indien nodig, de correctie ervan;
  - Zorgen voor een beschermend regime (zo nodig psycho-emotionele en fysieke stress beperken, kinderen thuis opleiden, alleen naar school gaan als ze stabiele klinische en laboratoriumverlossing ontvangen, contacten beperken om het risico op het ontwikkelen van infectieziekten te verminderen);
  - bescherming tegen zonnestraling en het gebruik van ultraviolette straling (gebruik van zonnebrandcrèmes, dragen van kleding die de huid zoveel mogelijk bedekken, hoeden met velden, weigering om naar gebieden met een hoge mate van zonnestraling te reizen);
  - een individuele benadering van vaccinatie (vaccinatie van kinderen kan alleen worden uitgevoerd in de periode van volledige remissie van de ziekte, met behoud op lange termijn volgens een individueel schema); gamma-globuline wordt alleen toegediend met absolute indicaties.

  Bewaking van de toestand van de patiënt [3,4]:
  Poliklinische zorg wordt geboden in de reumatologiezaal voor kinderen.

  Het behouden van een patiënt die HA en immunosuppressiva ontvangt:
  · Onderzoek door een reumatoloog - een keer per maand;
  · Voltooid bloedbeeld (hemoglobineconcentratie, aantal rode bloedcellen, aantal bloedplaatjes, aantal leukocyten, aantal leukocyten, ESR) - eenmaal per twee weken. Met een afname van het aantal leukocyten, erytrocyten, bloedplaatjes onder de norm, raadpleegt u een reumatoloog, indien nodig in een ziekenhuisopname.
  · Analyse van biochemische parameters (totaal eiwit, eiwitfracties, concentratie van ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase) - eenmaal per twee weken. Met een verhoging van het niveau van ureum, creatinine, transaminasen, bilirubine, raadpleging van reumatologen boven de norm, indien nodig in een ziekenhuisopname.
  · Analyse van immunologische parameters (concentratie van Ig A, M, G; CRP) - 1 keer in 3 maanden.
  · Klinische analyse van urine - 1 keer in 2 weken.
  · ECG - 1 keer in 3 maanden.
  · Echografie van de buikholte, het hart, de nieren - 1 keer in 6 maanden.
  · Geplande hospitalisatie 2 keer per jaar voor een volledig onderzoek en, indien nodig, correctie van de therapie.
  · Ongeplande opname in geval van acute ziekte.

  Een patiënt onderhouden die genetisch gemanipuleerde biologische preparaten (GIBP) ontvangt:

  Een patiënt handhaven die infliximab krijgt:
  · Onderzoek door een reumatoloog - een keer per maand.
  · Volledige bloedtelling (hemoglobineconcentratie, aantal erytrocyten, aantal bloedplaatjes, aantal leukocyten, aantal leukocyten, ESR) - 1 keer in 2 weken:
  - met een afname van het aantal leukocyten, erytrocyten, bloedplaatjes onder de norm
  sla de geplande toediening van het medicijn over;
  - Raadpleging op een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de GIBP-therapie op gang heeft gebracht;
  - hervatting van medicijntoediening na herstel van hematologische parameters.
  · Analyse van biochemische parameters (totaal eiwit, eiwitfracties, concentratie van ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase) - eens per 2 weken:
  - met een toename van het niveau van ureum, creatinine, transaminasen, bilirubine boven de norm, sla de introductie van het medicijn over;
  - Raadpleging op een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de GIBP-therapie op gang heeft gebracht;
  - hervatting van medicijntoediening na herstel van hematologische parameters.
  · Analyse van immunologische parameters (concentratie van Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, antilichamen tegen dubbelstrengs DNA) - 1 keer in 3 maanden.

  Handhaving van een patiënt die rituximab krijgt:
  · Onderzoek door een reumatoloog - 1 keer in 14 dagen.
  · Klinisch bloedonderzoek - 1 keer in 14 dagen (hemoglobine, het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten, leukocytenformule, ESR). In het geval van leukopenie en neutropenie met een absoluut aantal neutrofielen van minder dan 1,5x109 / l:
  - consultatie op een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de behandeling met rituximab op gang heeft gebracht;
  - introductie van granulocyt koloniestimulerende factor (filgrastim) 5x10 μg / kg lichaamsgewicht per dag subcutaan gedurende 3-5 dagen, indien nodig langer, tot de volledige normalisatie van het aantal leukocyten en neutrofielen.
  · In het geval van febriele neutropenie:
  - de introductie van granulocyt koloniestimulerende factor (filgrastim) 5-10 μg / kg lichaamsgewicht per dag subcutaan gedurende 3-5 dagen, indien nodig langer, tot de volledige normalisatie van het aantal leukocyten en neutrofielen;
  - voorschrijven van breed-spectrum antibacteriële geneesmiddelen om de ontwikkeling van neutropenische sepsis te voorkomen (ceftriaxon 50-100 mg / kg intramusculair of intraveneus);
  - dringende ziekenhuisopname op een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de behandeling met rituximba op gang heeft gebracht;
  - sla het geplande gebruik van immunosuppressiva over.
  · In het geval van catarrale verschijnselen, koorts:
  - consultatie op een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de behandeling met rituximab op gang heeft gebracht;
  - computertomografie van de longen om interstitiële (atypische) pneumonie uit te sluiten (verloopt gewoonlijk asymptomatisch in een vroeg stadium, gevolgd door de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie);
  - de benoeming van cotrimoxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag, clarithromycine 15 mg / kg / dag, ceftriaxon 50-100 mg / kg intramusculair of intraveneus;
  - sla het geplande gebruik van immunosuppressiva over;
  - noodopname in een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de behandeling met rituximab op gang heeft gebracht.
  · Analyse van biochemische parameters (totaal eiwit, eiwitfracties, concentratie van ureum, creatinine, bilirubine, kalium, natrium, geïoniseerd calcium, transaminasen, alkalische fosfatase) - eenmaal per twee weken;
  - met een verhoging van het niveau van ureum, creatinine, transaminasen, bilirubine boven de norm, overslaan van immunosuppressiva;
  - consultatie op een gespecialiseerde afdeling reumatologie die de behandeling met rituximab op gang heeft gebracht;
  - sla het geplande gebruik van immunosuppressiva over;
  - hervatting van immunosuppressiva na herstel van hematologische parameters.
  · Analyse van immunologische parameters (concentratie van Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 keer in 3 maanden.
  · Klinische analyse van urine - 1 keer in 2 weken.
  · ECG - 1 keer in 3 maanden.
  · Echografie van de buikholte, het hart, de nieren - 1 keer in 6 maanden.
  · Geplande hospitalisatie 2 keer per jaar voor een volledig onderzoek en, indien nodig, correctie van de therapie.
  · Ongeplande ziekenhuisopname in geval van exacerbatie van de ziekte.

  Behoud van alle patiënten met aorta-aartsyndroom (Takayasu):
  · Alle kinderen hebben een status voor gehandicapt kind.
  · Thuisonderwijs wordt getoond:
  - kinderen met niet-specifieke aortoarteritis die GIBP krijgen.
  · Tijdens het volgen van de school worden klassen voor lichamelijke activiteit niet getoond in de algemene groep.
  · Oefentherapie klassen in de remissie fase van de ziekte met een specialist die bekend is met de kenmerken van de pathologie.
  · Gecontra-indiceerd:
  - vaccinatie;
  - de introductie van gamma-globuline;
  - instraling (blootstelling aan de zon);
  - klimaatverandering;
  - onderkoeling (inclusief zwemmen in water);
  - fysiek en mentaal trauma;
  - contacten met huisdieren;
  - behandeling met immunomodulatoren in geval van ontwikkeling van acute luchtweginfectie.

  Efficiëntie-indicatoren voor de behandeling [3-19]:
  · Verbetering van de algemene toestand van de patiënt;
  · Verbetering van de klinische toestand: vermindering van de ernst van de feitelijke ischemische manifestaties (onderste ledematen - claudicatio intermittens, bovenste ledematen, hoofdpijnen, enz.), Vasculaire pijn (cartodynie, aortalgie);
  · Verlaging van de bloeddruk;
  · Normalisatie van acute fase-indicatoren (ESR, CRP);
  · Een afname van de dikte van de vaatwand door middel van echografie, CT of MRI.

  Behandeling (ambulance)

  DIAGNOSE EN BEHANDELING IN HET STADIUM NOODHULP

  Diagnostische maatregelen: voorzien door het relevante protocol voor eerste hulp bij noodgevallen.

  Medicamenteuze behandeling: voorzien door het juiste protocol voor eerste hulp bij noodgevallen.