De belangrijkste oorzaken van aangeboren hartaandoeningen

Cardiologen onderscheiden aangeboren en verworven PS. Congenitale hartziekte, waarvan de oorzaken verband houden met infectie en verschillende ziekten, heeft een specifieke kliniek.

Deze anomalie treedt op tijdens de periode van 2-8 weken van de zwangerschap. Het komt voor bij 5 pasgeborenen op duizend. Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep ziekten waarbij er anatomische defecten zijn aan het hoofdorgaan, de kleppen of vaten die in de baarmoeder zijn ontstaan. Dergelijke pathologieën leiden tot veranderingen in de systemische hemodynamica.

Medische indicaties

Aangeboren ziekte komt tot uiting in het licht van het type. Met de ontwikkeling van CHD, bleekheid, hartgeruis waargenomen.

Met de manifestatie van de bovenstaande kliniek zijn ECG, FCG, EchoCG en aortografie aangegeven. De etiologie van het optreden van CHD is geassocieerd met chromosomale abnormaliteiten, alcoholisme en een infectieus proces.

In 2-3% van de gevallen is de oorzaak van een hartaandoening een chromosomale aandoening die wordt veroorzaakt door een mutatie van verschillende genen. Andere redenen kunnen erfelijkheid en medicatie tijdens de zwangerschap zijn. Het risico op terugval hangt af van de ernst van CHZ, die deel uitmaken van sommige syndromen.

De belangrijkste oorzaak van een aangeboren hartaandoening is infectie of virale intoxicatie tijdens de zwangerschap. De piek van het infectieuze proces valt in de periode van intensieve vorming van de systemen en organen van de foetus.

Factoren van het ontstaan ​​van CHZ zijn het misbruik van drugs en alcoholische dranken. Teratogeen effect heeft een anticonvulsieve remedie "hydantoïne". Tegen de achtergrond van de ontvangst kan zich arteriële stenose ontwikkelen.

Met het misbruik van "Trimetadoin" wordt hypoplasie gevormd en lithiumpreparaten leiden tot het Ebstein-syndroom. De belangrijkste oorzaken van congenitale hartaandoeningen zijn progestagenen en amfetaminen.

Artsen omvatten antihypertensiva en orale anticonceptiva als factoren van bijwerkingen bij de vorming van CHD.

Tegen de achtergrond van alcoholisme treden defecten van het septum op, treedt er een arterieel open defect op. Als een zwangere vrouw alcohol gebruikt, is er een risico op embryo-foetaal syndroom.

Metabolisme en CHD

Diabetes leidt in 3-5% van de gevallen tot misvormingen. Hoe hoger de mate, des te groter de kans op CHD. Wetenschappers onderscheiden 2 groepen van oorzaken van de overwogen afwijkingen in verband met de ontwikkeling van de foetus:

• extracardiaal - op de achtergrond van extracardiale anomalieën;
• erfelijkheid.

Oorzaken van groep 1 leiden tot defecten van partities, volledig hartblok. De aanwezigheid van de pleurale holte en effusie in het peritoneum is een gevolg van CHD. Als een zwangere vrouw een defect heeft, is vertraagde intra-uteriene groei van het embryo toegestaan.

De risicogroep 2 omvat de volgende factoren:

• VPS bij moeder of vader;
• infectie proces;
• metabole pathologie;
• misbruik van koffie (meer dan 8 g per dag).

In een aparte groep identificeren cardiologen omgevingsfactoren. De belangrijkste factoren die betrokken zijn bij genetische mutaties:

• fysiek, die straling ioniseren;
• chemische - fenolen van verschillende chemische producten (benzine, verven), componenten van teratogene geneesmiddelen (antibiotica);
• biologisch (rubella-virus, dat de moeder lijdt, wat bijdraagt ​​aan intra-uteriene infectie).

Anomalie en de vloer

Wetenschappers proberen de relatie tussen seks en CHD vast te stellen. De eerste dergelijke studie werd uitgevoerd in de jaren '70. Volgens gegevens verzameld door verschillende centra voor hartchirurgie, hebben wetenschappers een duidelijk verband gelegd tussen het type anomalie en het geslacht van de patiënt. Rekening houdend met de geslachtsratio, hebben wetenschappers de UPU onderverdeeld in de volgende groepen:

De verschillende vrouwelijke aangeboren afwijkingen omvatten verschillende septumdefecten, het Lautembacher-syndroom en pancreashypertrofie. De coarctatie van de aorta, de totale anomalie van de SLV, is een van de duidelijk uitgesproken mannelijke EAP's. De overige defecten zijn neutraal.

Ze worden gelijkelijk gedetecteerd bij mannen en vrouwen. Van de neutrale CHD worden vaker eenvoudige en complexe defecten gediagnosticeerd, inclusief de Ebstein-anomalie.

De eenvoudige anomalieën van deze groep omvatten een atavistisch defect, dat een ontogenetische factor veroorzaakt. Een dergelijke afwijking houdt verband met de arrestatie van de ontwikkeling van het hoofdorgaan in een vroeg stadium van het leven van het embryo.

Tegelijkertijd worden verschillende anomalieën van het lichaam gevormd. Vaker wordt een dergelijke diagnose gesteld aan vrouwen. Voor complexe VP's van een neutraal type, hangt de geslachtsverhouding direct af van de dominantie van de mannelijke en vrouwelijke componenten in hen.

De oorzaken van veel van de defecten van de bovengenoemde groepen zijn nog onbekend. Maar wetenschappers hebben bewezen dat als er een kind is met een dergelijke diagnose in het gezin, het risico om de rest van de kinderen met EAP te krijgen, aanzienlijk toeneemt. Dit fenomeen treedt op bij 1-5% van de gevallen.

EAP kan zich ontwikkelen als de straling het lichaam van de vrouw tijdens de zwangerschap beïnvloedt.

Een vergelijkbaar beeld wordt waargenomen bij drugsverslaafde zwangere vrouwen en bij degenen die misbruik maken van het gebruik van lithiumpreparaten en warfarine.

Bijzondere aandacht wordt besteed aan virussen die in het eerste trimester het lichaam van de moeder binnenkomen. Hepatitis B en griep zijn gevaarlijke virussen.

Onderzoeksresultaten

Rekening houdend met het laatste onderzoek, hebben wetenschappers geconcludeerd dat kinderen van zwangere vrouwen met obesitas of overgewicht 40% meer kans hebben om geboren te worden met EAP of andere handicaps in het werk van het hoofdorgel.

Bij moeders met een normaal gewicht wordt het nageslacht geboren zonder anomalieën. Wat is de relatie tussen het gewicht van een zwangere vrouw en het risico op het ontwikkelen van een bankschroef? Wetenschappers hebben geen causaal verband tussen deze criteria vastgesteld.

Frequente oorzaken van verworven misvorming omvatten reuma en infectieuze endocarditis. Zelden komt EP voor op de achtergrond van atherosclerose, syfilis en letsel.

De oorzaken van de opkomst van congenitale misvorming omvatten het cumulatieve effect van externe factoren en genetische predispositie. Als er al een afwijking in het gezin van een zwangere of toekomstige vader is geconstateerd, is de kans groot dat een kind een dergelijk defect heeft.

Aanstaande moeders krijgen volledige mentale en emotionele rust. Als tijdens de zwangerschap een vrouw wordt blootgesteld aan fysieke en psycho-emotionele invloeden, neemt het risico op het optreden van een defect bij een kind toe.

Soms worden kinderen geboren met EAP, als zwangere vrouwen in constante opwinding waren. Dergelijke factoren zijn individueel. De mate van ontwikkeling van een defect in een kind hangt af van de algemene toestand van zijn moeder.

Gevestigde verbinding

Wetenschappers hebben aangetoond dat kinderen met verschillende afwijkingen vaker worden geboren bij zwangere vrouwen die roken. Tegelijkertijd is de gezondheid en de erfelijkheid van de vader een belangrijke factor bij de geboorte van een kind zonder afwijkingen en als anomalieën beschouwd.

Onderzoek naar de etiologie van CHD heeft geholpen bij het identificeren van de volgende risicofactoren voor de geboorte van een kind met een hartafwijking:

1. De leeftijd van de zwangere. Er wordt aangenomen dat de optimale leeftijd voor het dragen van een kind een periode is in het bereik van 20-30 jaar inclusief. Daarom kan late zwangerschap de gezondheid van het kind nadelig beïnvloeden.
2. Endocriene pathologieën bij beide ouders.
3. Sterke toxicose.
4. De dreiging van een spontane abortus in 1 trimester.
5. Kinderen geboren met een soortgelijk probleem in naaste familieleden.

De bovenstaande redenen en factoren zijn geen contra-indicaties voor de conceptie. Om het risico op het ontwikkelen van een anomalie nauwkeurig te beoordelen, is genetische counseling vereist. Als de ziekte tijdig wordt behandeld, zal het kind volledig kunnen leven.

De ontwikkeling van afwijkende verschijnselen

Het foetale hart begint te kloppen op dag 22 na de conceptie. Het belangrijkste orgel in deze periode is een eenvoudige buis. Op dagen 22-44 buigt het, vormt een lus. Op de 28e dag is het hart uitgerust met 4 camera's. Het is tijdens deze periode dat de ondeugd zich ontwikkelt.

Als de moeder of vader verschillende defecten van de wanden van het hoofdorgel heeft, kan het kind een gat in het hart hebben. Met zo'n anomalie worden met zuurstof verrijkt bloed en bloed zonder zuurstof gemengd.

Soms leidt de weloverwogen kliniek bij de ouders tot het verschijnen van een gat tussen de boezems en de ontwikkeling van het Botallova-kanaal. Na de geboorte van het kind verdwijnt het laatste fenomeen.

Onder invloed van externe factoren kan het bloed dat via de aorta in de organen komt de longen binnendringen. Op de achtergrond van deze kliniek vindt zuurstofverbranding van de hersenen plaats.

De moeder of vader van het kind kan problemen hebben met de bloedstroom, die wordt overgeërfd. Bij kinderen van dergelijke ouders zijn de kleppen van het hoofdorgel versmald.

Moeilijk bloedpompen. Tegen deze achtergrond heeft het kind aortastenose. Tegelijkertijd begint het hart harder te werken, wat leidt tot hypertrofie.

De belangrijkste oorzaken van hartafwijkingen (in specifieke gevallen) zijn:

1. Problemen met een agent. Als de moeder of vader problemen heeft met de structuur (opstelling) van de bloedvaten die zich uitstrekken van het hoofdorgaan, kan het kind een transpositie van de bloedvaten ontwikkelen. Een dergelijk fenomeen wordt als gevaarlijk beschouwd en kan in afwezigheid van bijbehorende afwijkingen fataal zijn.
2. Problemen met kleppen. Als toekomstige ouders niet goed werken met kleppen, bestaat het risico van een tricuspidalisklepdefect. Tegelijkertijd wordt de normale bloedtoevoer naar de longen geblokkeerd.
3. Gecombineerde CHD - pasgeborenen kunnen meerdere afwijkingen ontwikkelen. Tetrad Fallot combineert 4 vlekken. De redenen voor het optreden van verschillende afwijkingen bij een kind zijn onder andere een vergelijkbare kliniek die tijdens de zwangerschap naar zijn moeder rent.

Als de pasgeborene problemen heeft met de ademhaling, worden andere symptomen van CHZ zichtbaar, een uitgebreid onderzoek is aangewezen. Na het ontcijferen van de resultaten van de diagnose, wordt een adequate behandeling voorgeschreven.

Hart-en vaatziekten - wat is het, typen, oorzaken, tekenen, symptomen, behandeling en prognose

Hartziekten zijn een eigenaardige reeks van structurele afwijkingen en vervormingen van kleppen, scheidingen, openingen tussen de hartkamers en vaten die de bloedcirculatie door de inwendige hartvaten belemmeren en vatbaar zijn voor de vorming van acute en chronische vormen van onvoldoende bloedcirculatie.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een aandoening die in de geneeskunde 'hypoxie' of 'zuurstofhonger' wordt genoemd. Hartfalen zal geleidelijk toenemen. Als u niet tijdig gekwalificeerde medische hulp verleent, leidt dit tot invaliditeit of zelfs de dood.

Wat is een hartafwijking?

Hartziekten zijn een groep ziekten die geassocieerd zijn met aangeboren of verworven disfunctie en anatomische structuur van het hart en coronaire bloedvaten (grote bloedvaten die het hart voeden), waardoor verschillende hemodynamische tekortkomingen ontstaan ​​(beweging van bloed door de bloedvaten).

Als de gebruikelijke (normale) structuur van het hart en zijn grote bloedvaten verstoord is - zowel voor de geboorte als na de geboorte als een complicatie van de ziekte, dan kunnen we spreken van ondeugd. Dat wil zeggen, hartziekte is een afwijking van de norm die de bloedstroom verstoort of de vulling ervan verandert met zuurstof en koolstofdioxide.

De mate van hartziekte is anders. In milde gevallen kunnen er geen symptomen zijn, terwijl bij de uitgesproken ontwikkeling van de ziekte een hartaandoening kan leiden tot congestief hartfalen en andere complicaties. De behandeling hangt af van de ernst van de ziekte.

redenen

Veranderingen in de structurele structuur van de kleppen, atria, ventrikels of hartvaten die een verstoring van de bloedbeweging veroorzaken in de grote en kleine cirkel, evenals in het hart, worden gedefinieerd als een defect. Het is gediagnosticeerd bij zowel volwassenen als pasgeborenen. Dit is een gevaarlijk pathologisch proces dat leidt tot de ontwikkeling van andere hartaandoeningen, waarvan de patiënt kan overlijden. Daarom biedt de tijdige detectie van defecten een positief resultaat van de ziekte.

In 90% van de gevallen bij volwassenen en kinderen zijn de verworven afwijkingen het gevolg van acute acute reumatische koorts (reuma). Dit is een ernstige chronische ziekte die zich ontwikkelt als reactie op de introductie in het lichaam van hemolytische streptokokgroep A (als gevolg van keelpijn, roodvonk, chronische tonsillitis) en zich manifesteert als een laesie van het hart, gewrichten, huid en zenuwstelsel.

De etiologie van de ziekte hangt af van wat voor soort pathologie: aangeboren of ontstaan ​​in het proces van het leven.

Oorzaken van verworven defecten:

• Infectieuze of reumatische endocarditis (75%);
• reuma;
• Myocarditis (myocardiale ontsteking);
• Atherosclerose (5-7%);
• Systemische ziekten van het bindweefsel (collagenose);
• trauma;
• Sepsis (algemene laesie van het lichaam, etterende infectie);
• Infectieziekten (syfilis) en maligne neoplasmata.

Oorzaken van congenitale hartaandoeningen:

• externe - slechte omgevingsomstandigheden, maternale ziekte tijdens de zwangerschap (virale en andere infecties), het gebruik van geneesmiddelen die een toxisch effect op de foetus hebben;
• intern - geassocieerd met erfelijke aanleg in de lijn van vader en moeder, hormonale veranderingen.

classificatie

De classificatie verdeelt de hartafwijkingen in twee grote groepen volgens het mechanisme van voorkomen: verworven en aangeboren.

• Verworven - ontstaan ​​op elke leeftijd. De meest voorkomende oorzaak is reuma, syfilis, hypertensie en ischemische ziekte, gemerkte vasculaire atherosclerose, cardiosclerose, hartspierbeschadiging.
• Congenitaal - gevormd in de foetus als gevolg van abnormale ontwikkeling van organen en systemen in het stadium van het markeren van groepen cellen.

Volgens de lokalisatie van defecten worden de volgende soorten defecten onderscheiden:

• Mitral - de meest frequent gediagnosticeerd.
• Aorta.
• Tricuspid.

• Geïsoleerd en gecombineerd - de wijzigingen zijn enkelvoudig of meervoudig.
• Met cyanose (zogenaamd "blauw") - de huid verandert van normale kleur in een blauwachtige tint, of zonder cyanose. Er zijn algemene cyanose (algemeen) en acrocyanosis (vingers en tenen, lippen en neuspunt, oren).

Aangeboren hartafwijkingen

Congenitale misvormingen zijn een abnormale ontwikkeling van het hart, een stoornis in de vorming van de grote bloedvaten in de prenatale periode.

Als er sprake is van aangeboren afwijkingen, dan zijn meestal de problemen van het interventriculaire septum, in dit geval komt het bloed uit de linker hartkamer naar rechts en neemt daardoor de belasting op de kleine cirkel toe. Bij het uitvoeren van röntgenfoto's heeft deze pathologie het uiterlijk van een bal, wat gepaard gaat met een toename van de spierwand.

Als dit gat klein is, is de bewerking niet vereist. Als het gat groot is, dan wordt zo'n defect gehecht, waarna patiënten normaal leven tot op hoge leeftijd, invaliditeit geeft in dergelijke gevallen meestal niet.

Verworven hartziekte

Hartafwijkingen worden verkregen, terwijl er schendingen van de structuur van het hart en de bloedvaten zijn, hun effect manifesteert zich door een schending van het functionele vermogen van het hart en de bloedsomloop. Van de verworven hartdefecten komen de mitralisklep en de semilunaire aortaklep vaak voor.

Verworven hartafwijkingen zijn vrij zelden onderhevig aan tijdige diagnose, wat hen onderscheidt van CHD. Heel vaak lijden mensen aan vele infectieziekten "op hun poten", en dit kan reuma of myocarditis veroorzaken. Hartafwijkingen met verworven etiologie kunnen ook worden veroorzaakt door een onjuist voorgeschreven behandeling.

Deze ziekte is de meest voorkomende oorzaak van invaliditeit en overlijden op jonge leeftijd. Voor primaire ziekten worden afwijkingen gedistribueerd:

• ongeveer 90% - reuma;
• 5,7% - atherosclerose;
• ongeveer 5% - syfilitische laesies.

Andere mogelijke ziektes die leiden tot verstoring van de structuur van het hart zijn langdurige sepsis, trauma, tumoren.

Hartziektesymptomen

Het resulterende defect kan in de meeste gevallen gedurende lange tijd geen schendingen van het cardiovasculaire systeem veroorzaken. Patiënten kunnen vrij lang oefenen zonder klachten te krijgen. Dit alles wordt wakker, afhankelijk van welke specifieke afdeling van het hart heeft geleden als gevolg van een aangeboren of verworven gebrek.

Het belangrijkste eerste klinische teken van een ontwikkelingsdefect is de aanwezigheid van pathologisch geruis in de tonen van het hart.

De patiënt maakt de volgende klachten in de beginfasen:

• kortademigheid;
• constante zwakte;
• kinderen worden gekenmerkt door een vertraagde ontwikkeling;
• vermoeidheid;
• afname van weerstand tegen fysieke activiteiten;
• hartkloppingen;
• ongemak achter het borstbeen.

Naarmate de ziekte voortschrijdt (dagen, weken, maanden, jaren) treden andere symptomen toe:

• zwelling van de benen, armen, gezicht;
• hoest, soms gestreept met bloed;
• hartritmestoornissen;
• duizeligheid.

Tekenen van congenitale hartziekte

Aangeboren afwijkingen worden gekenmerkt door de volgende symptomen, die zich zowel bij oudere kinderen als bij volwassenen kunnen manifesteren:

• Aanhoudende dyspneu.
• Hartgeluiden zijn hoorbaar.
• Een persoon verliest vaak het bewustzijn.
• Er zijn atypisch frequente ARVI.
• Geen eetlust.
• Langzame groei en gewichtstoename (kenmerk van kinderen).
• Het verschijnen van een dergelijk teken als blauwing van bepaalde gebieden (oren, neus, mond).
• Staat van constante lethargie en uitputting.

Symptomen van verworven formulier

• vermoeidheid, flauwvallen, hoofdpijn;
• ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid, hoesten, zelfs longoedeem;
• snelle hartslag, verstoring van het ritme en verandering in de locatie van de pulsatie;
• pijn in het hart - scherp of prikkelend;
• blauwe huid als gevolg van bloedstagnatie;
• een toename van de halsslagader en de slagaders van de subclavia, zwelling van de aders in de nek;
• ontwikkeling van hypertensie;
• zwelling, vergrote lever en zwaar gevoel in de maag.

Manifestaties van ondeugd zullen rechtstreeks afhangen van de ernst, evenals het type ziekte. Dus, de definitie van symptomen zal afhangen van de locatie van de laesie en het aantal getroffen kleppen. Bovendien hangt het symptoomcomplex af van de functionele vorm van de pathologie (meer hierover in de tabel).

• Patiënten hebben vaak cyanotische roze wangkleuring (mitralis flush).
• Er zijn tekenen van stagnatie in de longen: vochtige rales in de lagere delen.
• Het is vatbaar voor astma-aanvallen en zelfs longoedeem.

• hartpijn;
• zwakte en lethargie;
• droge hoest;
• hartgeruis

• gevoel van verhoogde contracties van het hart in de borst,
• en ook perifere puls in het hoofd, armen, langs de wervelkolom, vooral in de buikligging.

Bij ernstige aorta-insufficiëntie worden de volgende opgemerkt:

• duizeligheid,
• verslaving aan flauwvallen
• verhoogde hartslag in rust.

Je kunt pijn in het hart ervaren, die op angina lijkt.

• ernstige duizeligheid tot flauwvallen (bijvoorbeeld als u scherp opstaan ​​vanuit een liggende positie);
• in de positie van liegen aan de linkerkant is er een gevoel van pijn, duwt in het hart;
• verhoogde pulsatie in de vaten;
• vervelende tinnitus, wazig zicht;
• vermoeidheid;
• slaap gaat vaak gepaard met nachtmerries.

• ernstige zwelling;
• vochtretentie in de lever;
• gevoel van zwaarte in de buik als gevolg van de overloop van bloedvaten in de buikholte;
• verhoogde hartslag en lagere bloeddruk.

Van de tekenen die gemeenschappelijk zijn voor alle hartafwijkingen, kunnen we een blauwe huid, kortademigheid en ernstige zwakte merken.

diagnostiek

Als u na het bekijken van de lijst met symptomen een match hebt gevonden met uw eigen situatie, is het beter om veilig te zijn en naar de kliniek te gaan waar een exacte diagnose hartaandoeningen openbaart.

De initiële diagnose kan worden bepaald met behulp van de puls (meten, in rust zijn). De methode van palpatie wordt gebruikt om de patiënt te onderzoeken, naar de hartslag te luisteren om ruis te detecteren en veranderingen in toon. De longen worden ook gecontroleerd, de grootte van de lever wordt bepaald.

Er zijn verschillende effectieve methoden om hartafwijkingen te identificeren en op basis van de verkregen gegevens om de juiste behandeling voor te schrijven:

• fysieke methoden;
• ECG wordt uitgevoerd om blokkade, aritmie, aortische insufficiëntie te diagnosticeren;
• Phonocardiography;
• Roentgenogram van het hart;
• echocardiografie;
• MRI van het hart;
• laboratoriumtechnieken: reumatoïde monsters, OAK en OAM, bepaling van bloedsuikerspiegels, evenals cholesterol.

behandeling

Voor hartafwijkingen is conservatieve behandeling het voorkomen van complicaties. Ook zijn alle inspanningen van therapeutische therapie gericht op het voorkomen van het opnieuw optreden van de primaire ziekte, bijvoorbeeld reuma, infectieuze endocarditis. Zorg ervoor dat u de correctie van ritmestoornissen en hartfalen uitvoert onder de controle van een hartchirurg. Op basis van de vorm van een hartaandoening wordt de behandeling voorgeschreven.

Conservatieve methoden zijn niet effectief bij congenitale afwijkingen. Het doel van de behandeling is om de patiënt te helpen en het begin van hartinfarct-aanvallen te voorkomen. Alleen de arts bepaalt wat tabletten moet worden ingenomen voor hartaandoeningen.

De volgende medicijnen zijn meestal geïndiceerd:

• hartglycosiden;
• diuretica;
• vitaminen D, C, E worden gebruikt om immuniteit en antioxiderende werking te ondersteunen;
• kalium en magnesium preparaten;
• anabole hormonen;
• wanneer acute aanvallen optreden, wordt zuurstofinhalatie uitgevoerd;
• in sommige gevallen anti-aritmica;
• in sommige gevallen medicijnen voorschrijven om de bloedstolling te verminderen.

Folk remedies

1. Bietensap In combinatie met honing 2: 1 kunt u de hartactiviteit handhaven.
2. Een mengsel van klein hoefblad kan worden bereid door 20 g bladeren te vullen met 1 liter kokend water. Sta erop dat je een paar dagen nodig hebt op een droge donkere plek. Vervolgens wordt de infusie gefilterd en na maaltijden 2 keer per dag ingenomen. Een enkele dosis is van 10 tot 20 ml. Het volledige verloop van de behandeling zou ongeveer een maand moeten duren.

operatie

Chirurgische behandeling van aangeboren of verworven hartafwijkingen is hetzelfde. Het verschil is alleen in het tijdperk van de patiënten: de meerderheid van de kinderen met ernstige pathologieën opereert in het eerste levensjaar om de ontwikkeling van fatale complicaties te voorkomen.

Patiënten met verworven afwijkingen worden meestal na 40 jaar geopereerd, in stadia waarin de toestand bedreigend wordt (stenose van kleppen of doorvoeropeningen met meer dan 50%).

Er zijn veel chirurgische opties voor aangeboren en verworven afwijkingen. Deze omvatten:

• plasticiteit van gebreken door patch;
• kunstmatige kunstkleppen;
• excisie van stenotisch gat;
• in ernstige gevallen, hart-longtransplantatie.

Welke soort operatie zal worden uitgevoerd, wordt individueel bepaald door de hartchirurg. Patiënt wordt na een operatie gedurende 2-3 jaar geobserveerd.

Na een hartoperatie te hebben uitgevoerd, bevinden patiënten zich in revalidatiecentra totdat ze de volledige loop van de medische revalidatietherapie hebben voltooid met de preventie van trombose, verbetering van de voeding van het hart en behandeling van atherosclerose.

vooruitzicht

Ondanks het feit dat het stadium van compensatie (zonder klinische manifestaties) van sommige hartafwijkingen tientallen jaren wordt berekend, kan de totale levensverwachting worden ingekort, omdat het hart onvermijdelijk "verslijt", hartfalen zich ontwikkelt met gestoorde bloedtoevoer en voeding van alle organen en weefsels, wat leidt tot fatale afloop. tot het einde

Met chirurgische correctie van het defect, is de prognose voor het leven gunstig, op voorwaarde dat geneesmiddelen worden voorgeschreven door een arts en de ontwikkeling van complicaties worden voorkomen.

Hoeveel leven er met een hartafwijking?

Veel mensen die zo'n vreselijke diagnose horen stellen meteen de vraag: "Hoe lang leven ze met zulke kwaden? ". Er is geen eenduidig ​​antwoord op deze vraag, omdat alle mensen anders zijn en er ook klinische situaties zijn. Ze leven zolang hun hart kan werken na een conservatieve of chirurgische behandeling.

Als zich hartafwijkingen voordoen, omvatten preventie- en rehabilitatiemaatregelen een systeem van oefeningen die het niveau van de functionele toestand van het lichaam verhogen. Het systeem van recreatieve lichamelijke opvoeding is gericht op het verhogen van de fysieke conditie van de patiënt naar veilige waarden. Ze is benoemd voor de preventie van hart- en vaatziekten.

Verworven hartaandoening

Verworven hartafwijkingen - een groep ziekten (stenose, klepinsufficiëntie, gecombineerde en gecombineerde defecten), gepaard gaand met een schending van de structuur en functie van het hartapparaat van het hart en die leiden tot veranderingen in de hartcirculatie. Gecompenseerde hartafwijkingen kunnen heimelijk voorkomen, gedecompenseerde manifeste kortademigheid, hartkloppingen, vermoeidheid, pijn in het hart, neiging tot flauwvallen. Met de ineffectiviteit van conservatieve behandeling wordt een operatie uitgevoerd. Gevaarlijke ontwikkeling van hartfalen, invaliditeit en overlijden.

Verworven hartaandoening

Verworven hartafwijkingen - een groep ziekten (stenose, klepinsufficiëntie, gecombineerde en gecombineerde defecten), gepaard gaand met een schending van de structuur en functie van het hartapparaat van het hart en die leiden tot veranderingen in de hartcirculatie. Gecompenseerde hartafwijkingen kunnen heimelijk voorkomen, gedecompenseerde manifeste kortademigheid, hartkloppingen, vermoeidheid, pijn in het hart, neiging tot flauwvallen. Met de ineffectiviteit van conservatieve behandeling wordt een operatie uitgevoerd. Gevaarlijke ontwikkeling van hartfalen, invaliditeit en overlijden.

Bij hartafwijkingen veroorzaken morfologische veranderingen in de structuren van het hart en de bloedvaten een verstoorde hartfunctie en hemodynamiek. Er zijn congenitale en verworven hartafwijkingen.

Congenitale misvormingen worden veroorzaakt door een verminderde ontwikkeling van het hart en de belangrijkste bloedvaten in de prenatale periode of het behoud van de intra-uteriene bloedsomloop na de geboorte. Verschillende vormen van aangeboren hartafwijkingen komen voor bij 1-1,2% van de pasgeborenen en zijn zowel relatief mild als onverenigbaar met de levensomstandigheden. De meest voor bij opkomende utero hartafwijkingen optreden van defecten en interventriculaire septum interatriale, stenose en abnormale locatie van de belangrijkste vaartuigen die ontstaan ​​als gevolg van verkeerde vorming van het hart holtes en het totaal te delen primaire vasculaire stam aan de aorta en de longslagader.

Na de geboorte ontwikkelen zich, met behoud van de intra-uteriene bloedsomloopfuncties, hartafwijkingen zoals de open arteriële (botale) buis of niet-fusie van de ovale opening (open ovaal venster). Bij aangeboren hartafwijkingen kunnen zowel geïsoleerde laesies van het hart of vaten worden waargenomen, als complex (bijvoorbeeld de Fallot-triade of tetrad). Onder de aangeboren hartafwijkingen, zijn er ook intra-uteriene defecten in de ontwikkeling van het klepapparaat: de halvemaanvormige kleppen van de aorta en pulmonaire tafel, de linker en rechter atrioventriculaire.

Van de verworven hartziekten is meer dan 50% toe te schrijven aan een laesie van de bicuspidalis (mitralisklep), ongeveer 20% - van de aulmonoid maanklep. De volgende soorten defecten van atrioventriculaire openingen en kleppen komen voor: stenose, insufficiëntie, verzakking. Falen van kleppen ontstaat door uitharding (vervorming en verkorting) van de kleppen, waardoor ze onvolledig gesloten zijn.

Stenose (samentrekking) van de atrioventriculaire opening ontwikkelt zich als een resultaat van post-inflammatoire cicatriciale verklevingen van de klepbladen, waardoor het gebied met de mondstukken wordt verkleind. Vaak treden storing en stenose gelijktijdig op op hetzelfde klepapparaat - een dergelijk hartdefect wordt een combinatie genoemd. Als de veranderingen invloed hebben op verschillende kleppen, praat dan over gecombineerde hartaandoeningen.

Tijdens klepverzakking steekt het uit, bobbelt of draait het de kleppen in de hartholte. De leidende rol bij de ontwikkeling van verworven hartafwijkingen behoort tot reuma en reumatische endocarditis (75% van de gevallen), een kleiner deel wordt veroorzaakt door atherosclerose, sepsis, verwondingen, systemische bindweefselaandoeningen en andere oorzaken.

Classificatie van hartafwijkingen

Verworven hartafwijkingen worden geclassificeerd volgens de volgende criteria:

1. Etiologie: reumatisch, als gevolg van infectieuze endocarditis, atherosclerose, syfilis, enz.
2. Lokalisatie van betrokken kleppen en hun aantal: geïsoleerd of lokaal (met de nederlaag van 1 klep), gecombineerd (met het verslaan van 2 of meer kleppen); defecten van de aorta, mitralisklep, tricuspidalisklep, klepklep van de longklep.
3. Morfologische en functionele laesie van de klepapparatuur: stenose van de atrioventriculaire opening, klepinsufficiëntie en hun combinatie.
4. De ernst van het defect en de mate van hemodynamische verstoring van het hart: hebben geen significante invloed op de intracardiale bloedsomloop, matig of uitgesproken.
5. De toestand van de algemene hemodynamiek: gecompenseerde hartafwijkingen (zonder falen van de bloedsomloop), subgecompenseerd (met voorbijgaande decompensatie veroorzaakt door fysieke overbelasting, koorts, zwangerschap, enz.) En gedecompenseerd (met een gevorderde bloedsomloop).

Gebrek aan de linker atrioventriculaire klep

Bij mitrale insufficiëntie blokkeert de bicuspide klep tijdens de systole van de linkerventrikel de linker atrioventriculaire opening niet volledig, waardoor regurgitatie (reverse throwing) van bloed in het atrium optreedt. Mitralisklepinsufficiëntie kan relatief, organisch en functioneel zijn.

De redenen voor de relatieve fout in deze hartafwijkingen zijn myocarditis, myocardiale dystrofie, wat leidt tot een verzwakking van de circulaire spiervezels dat de spier ring rond de atrioventriculaire openingen of falen van de papillaire spieren, die helpt bij het verminderen systolische sluiten van de klep te bedienen. Mitralisklep met relatieve insufficiëntie is niet veranderd, maar het gat dat het bedekt, is vergroot en overlapt als gevolg daarvan de flappen niet volledig.

Een vooraanstaande rol bij de ontwikkeling van biologische deficiëntie speelt een reumatische endocarditis, waardoor de ontwikkeling van bindweefsel in de mitralisklep en in de toekomst - krimp en verkorting van de kleppen en daarmee verbonden de pees vezels. Deze veranderingen leiden tot onvolledige sluiting van de kleppen tijdens de systole en de vorming van een opening, hetgeen bijdraagt ​​aan de omgekeerde stroom van het bloed in het linker atrium.

In geval van functionele insufficiëntie is het spierapparaat dat de sluiting van de mitralisklep reguleert, beschadigd. Functionele stoornissen worden ook gekenmerkt door regurgitatie van bloed van de linker hartkamer naar het atrium en komen vaak voor mitralisklepprolaps.

In het stadium van compensatie met kleine of matige mitralisklepinsufficiëntie maken patiënten geen klachten en verschillen ze niet extern van gezonde mensen; Bloeddruk en hartslag zijn niet veranderd. Een gecompenseerd mitraal hartdefect kan lang blijven bestaan, echter, met een verzwakking van de samentrekbaarheid van het linkerhart, neemt de congestie eerst toe in de kleine en dan de belangrijkste bloedsomloop. In de gedecompenseerde fase verschijnen cyanose, kortademigheid, hartkloppingen, later - zwelling op de onderste ledematen, pijnlijke, vergrote lever, acrocyanosis, zwelling van de aderen van de nek.

Versmalling van de linker atrioventriculaire opening

Mitrale stenose oorzaak van het verlies van de linker atrioventriculaire (AV) gaten meestal een lange stromende reumatische endocarditis, zelden stenose aangeboren of zich ontwikkelt als gevolg van infectieuze endocarditis. Stenose van de mitrale opening wordt veroorzaakt door adhesie van de klepbladen, hun verdichting, verdikking en verkorting van de peesakkoorden. Als gevolg van veranderingen wordt de mitralisklep trechtervormig met een spleetvormige opening in het midden. Minder vaak, stenose wordt veroorzaakt door litteken-inflammatoire vernauwing van de klepring. Bij langdurige mitralisstenose kan klepweefsel verkalkt zijn.

Er zijn geen klachten tijdens de compensatieperiode. Met decompensatie en ontwikkeling van stagnatie, hoesten, bloedspuwing, kortademigheid, hartkloppingen en onderbrekingen, verschijnt hartpijn in de longcirculatie. Bij onderzoek van de patiënt, acrocyanosis en cyanotische blozen op de wangen in de vorm van "vlinder" de aandacht vestigen op zichzelf, bij kinderen is er een vertraging van de lichamelijke ontwikkeling, "heart hump", infantilisme. Bij mitrale stenose kan de pols op de linker en rechter arm verschillen. Aangezien significante linker atriale hypertrofie compressie van de subclaviale arterie veroorzaakt, neemt de vulling van de linker ventrikel af en bijgevolg neemt het slagvolume af - de linkerpuls wordt een kleine vulling. Heel vaak ontwikkelt atriale stenose atriale fibrillatie, bloeddruk is normaal, minder vaak is er een lichte neiging om de systolische bloeddruk te verlagen en de diastolische druk te verhogen.

Aortaklep insufficiëntie

Aortaklepinsufficiëntie (aorta-insufficiëntie) ontwikkelt zich met onvolledige sluiting van de halvemaanvormige kleppen, normaal blokkerende de aorta-opening, resulterend in bloed in de diastole afkomstig van de aorta terug in de linker hartkamer. Bij 80% van de patiënten ontwikkelt de aortaklep insufficiëntie na reumatische endocarditis, veel minder vaak als gevolg van infectieuze endocarditis, atherosclerotische of syfilitische aorta-laesies en verwondingen.

Morfologische veranderingen in de klep als gevolg van de oorzaak van de ontwikkeling van het defect. In het geval van reumatische laesies veroorzaken ontstekings- en sclerotische processen in de klepbladen dat ze kreukelen en verkorten. Bij atherosclerose en syfilis kan de aorta zelf worden beïnvloed, waarbij de kleppen van de intacte klep worden uitgezet en vertraagd; soms worden cicatriciale vervormingen van de klep zichtbaar. Het septische proces veroorzaakt de desintegratie van kleponderdelen, de vorming van defecten in de flappen en hun daaropvolgende littekens en verkorting.

Subjectieve sensaties bij aorta-insufficiëntie kunnen zich niet lang manifesteren, omdat dit type hartziekte wordt gecompenseerd door het toegenomen werk van de linker hartkamer. Na verloop van tijd ontwikkelt zich relatieve coronaire insufficiëntie, gemanifesteerd door schokken en pijnen (zoals stenocard) in het hart van het hart. Ze worden veroorzaakt door ernstige myocardiale hypertrofie en verslechtering van de bloedvulling van de kransslagaders bij lage aorta-druk tijdens diastole.

Frequente manifestaties van aorta-insufficiëntie zijn hoofdpijn, kloppend hoofd en nek, duizeligheid, orthostatische flauwvallen als gevolg van bloedtoevoer naar de hersenen met lage diastolische druk.

De verdere verzwakking van de contractiele activiteit van de linker hartkamer leidt tot stagnatie in de pulmonaire circulatie en het verschijnen van kortademigheid, zwakte, hartkloppingen enz. N. uitwendig onderzoek is gemarkeerd bleekheid van de huid, akrozianoz veroorzaakt door slechte bloedvoorziening vullen van de slagaderlijke bed in diastole.

Plotse bloeddrukafwijkingen in diastole en systole veroorzaken pulsaties in de perifere slagaderen :. Subclavia, halsslagader, temporale, schouder, enz. En ritmisch schommelen van de kop (Mousseau symptoom), verkleuring van de nagel falanxen wanneer ingedrukt op de nagel (angioneurotisch symptoom of capillair puls), de beperking leerlingen in systole en dilatatie in diastole (een symptoom van Landolfi).

Puls met aortaklep insufficiëntie is snel en hoog dankzij het toegenomen slagvolume van bloed dat de aorta binnenkomt tijdens systole en een grote polsdruk. Bloeddruk bij dit type hartaandoeningen wordt altijd veranderd: de diastolische bloeddruk wordt verminderd, de systolische en pols-toename.

Aortastenose

Versmalling of stenose van de aorta-opening (aortastenose, vernauwing van de aorta-opening) met samentrekkingen van de linker hartkamer verhindert de uitzetting van bloed in de aorta. Dit type hartziekte ontstaat na het lijden aan reumatische of septische endocarditis, met atherosclerose, aangeboren afwijkingen. Stenose van de aortaweerstand is te wijten aan de fusie van de knobbels van de halfronde aortaklep of cicatriciale misvorming van de aortawand.

Tekenen van decompensatie ontwikkelen zich met ernstige aortastenose en onvoldoende bloedtoevoer naar het arteriële systeem. Verminderde bloedtoevoer naar het myocardium leidt tot pijn in het hart stenokadicheskogo type; afname van de bloedtoevoer naar de hersenen - hoofdpijn, duizeligheid, flauwvallen. Klinische manifestaties zijn meer uitgesproken tijdens fysieke en emotionele activiteit.

Vanwege de onvoldoende bloedtoevoer van het slagaderlijke bed is de huid van de patiënt bleek, de puls is klein en zeldzaam, de systolische bloeddruk is verlaagd, de diastolische bloeddruk is normaal of verhoogd en de pols bloeddruk is verlaagd.

Falen van de juiste atrioventriculaire klep

Bij tricuspide hartaandoeningen kan zich een organische en relatieve insufficiëntie van de rechter (tricuspide) atrioventriculaire klep ontwikkelen. De oorzaken van organisch falen zijn reumatische of septische endocarditis, verwondingen gepaard gaande met breuk van de papillaire spier van de tricuspidalisklep. Geïsoleerde tricuspidalis insufficiëntie ontwikkelt zich uiterst zelden, meestal wordt het gecombineerd met andere hartklepaandoeningen.

Organisch falen is te wijten aan expansie van de rechterkamer en strekken van de rechter atrioventriculaire opening; vaak gecombineerd met mitrale hartziekte, wanneer door hoge druk in de kleine cirkel van de bloedcirculatie de belasting op de rechterkamer wordt verhoogd.

Bij tricuspidalisklepinsufficiëntie veroorzaakt uitgesproken stagnatie in het veneuze systeem van de longcirculatie oedeem en ascites, zwaar gevoel in het rechter hypochondrium, pijn geassocieerd met hepatomegalie. De huid is blauwachtig, soms met een geelachtige tint. Cervicale aderen en aders van een lever (een syndroom van een positieve veneuze puls) zwellen en pulseren. De pulsatie van de aderen is geassocieerd met de terugvloeiing van bloed van de rechterkamer terug in het atrium door een atrioventriculaire opening die niet wordt overlapt door een klep. Als gevolg van bloedregurgitatie stijgt de druk in het atrium en wordt het ledigen van de lever- en cervicale aders moeilijk.

De perifere puls verandert meestal niet of wordt frequent en klein, de arteriële druk wordt verlaagd, de centrale veneuze druk neemt toe tot 200-300 mm waterkolom.

Als gevolg van langdurige veneuze congestie in de systemische circulatie gaat tricuspide hartaandoening vaak gepaard met ernstig hartfalen, verminderde nierfunctie, lever en gastro-intestinale tractus. Uitgesproken morfologische veranderingen worden waargenomen in de lever: de ontwikkeling van bindweefsel daarin veroorzaakt de zogenaamde cardiale fibrose van de lever, leidend tot ernstige metabole stoornissen.

Gecombineerde en gecombineerde hartafwijkingen

Verworven hartafwijkingen, met name van reumatische oorsprong, omvatten vaak een combinatie van defecten (stenose en insufficiëntie) van het klepapparaat, evenals gelijktijdige gecombineerde schade aan 2 of 3 kleppen van het hart: aorta, mitralis en tricuspidalis.

Van de gecombineerde hartdefecten worden mitralisklepinsufficiëntie en mitralisstenose met een overwicht van de symptomen van één van de vaakst gedetecteerd. Gecombineerde mitralis hartziekte vroeg gemanifesteerd door kortademigheid en cyanose. Als mitrale insufficiëntie de overhand heeft op stenose, dan veranderen BP en pols bijna niet, anders worden kleine polsslag, lage systolische en hoge arteriële druk bepaald.

De oorzaak van de gecombineerde aorta-hartziekte (aortastenose en aorta-insufficiëntie) is meestal reumatische endocarditis. Kenmerkend voor aortaklepinsufficiëntie (verhoogde polsdruk, vasculaire pulsatie) en voor aortastenose (langzame en kleine puls, verminderde polsdruk), tekenen van aortische comorbiditeit zijn niet zo duidelijk.

Gecombineerde laesie van 2 en 3 kleppen manifesteert symptomen die kenmerkend zijn voor elk defect afzonderlijk. Bij gecombineerde hartafwijkingen is het noodzakelijk de heersende laesie te identificeren om de mogelijkheid van chirurgische correctie en verdere prognostische evaluaties te bepalen.

Diagnose van verworven hartaandoeningen

Patiënten met een vermoedelijke hartaandoening voelen zich in rust, hun inspanningstolerantie, verduidelijking van de reumatische en andere geschiedenis, leidend tot de vorming van defecten in het klepapparaat van het hart.

Het gebruik van fysische methoden (onderzoek, palpatie) onthult de aanwezigheid van cyanose, pulsatie van perifere aderen, kortademigheid, oedeem. De percussie van het hart wordt bepaald (om hypertrofie te bepalen), hartgeluiden en tonen worden gehoord (om het type defect te bepalen), auscultatie van de longen en palpatie van de grootte van de lever (voor de diagnose van hartfalen) worden uitgevoerd.

ECG-registratie en dagelijkse ECG-bewaking worden uitgevoerd om hartritmestoornissen, aritmietype, blokkade, tekenen van ischemie te diagnosticeren. Monsters met een belasting worden uitgevoerd wanneer aorta-insufficiëntie wordt vermoed in de aanwezigheid van een cardioloog-resuscitator, omdat deze onveilig zijn voor patiënten met hartaandoeningen. Met behulp van phonocardiografie worden het registreren van de ruis en hartgeluiden, hartafwijkingen, inclusief hartklepgebreken, herkend.

Een radiografie van het hart wordt uitgevoerd in vier projecties met contrasterende slokdarm om longcongestie te diagnosticeren (de Curley-lijn), myocardiale hypertrofie te bevestigen, het type hartaandoening te verduidelijken. Met behulp van echocardiografie wordt het defect zelf gediagnosticeerd, het gebied van de atrioventriculaire opening, de ernst van regurgitatie, de conditie en grootte van de kleppen, akkoorden, de druk in de longstam, de cardiale outputfractie. Meer accurate gegevens kunnen worden verkregen door MSCT of MRI van het hart.

Uit laboratoriumonderzoek is de grootste diagnostische waarde voor hartafwijkingen reumatoïde testen, suikerbepaling, cholesterol, algemeen klinisch bloed- en urinetests. Een dergelijke diagnose wordt zowel tijdens het eerste onderzoek van patiënten met een vermoedelijke hartaandoening als in de apotheekgroepen van patiënten met een vastgestelde diagnose uitgevoerd.

Behandeling van verworven hartaandoeningen

Een conservatieve behandeling van hartafwijkingen omvat het voorkomen van complicaties en recidieven van de primaire ziekte (reuma, infectieuze endocarditis, enz.), Correctie van ritmestoornissen en hartfalen. Alle patiënten met geïdentificeerde hartafwijkingen hebben een consult bij een hartchirurg nodig om de timing van een tijdige chirurgische behandeling te bepalen.

Bij mitrale stenose wordt mitralis commissurotomie uitgevoerd met scheiding van klepventielen en expansie van de atrioventriculaire opening, waardoor stenose gedeeltelijk of volledig wordt geëlimineerd en ernstige hemodynamische stoornissen worden geëlimineerd. In geval van insufficiëntie wordt mitralisklepvervanging uitgevoerd.

In het geval van aortastenose, wordt aortakomma-operotomie uitgevoerd en in geval van insufficiëntie wordt vervanging van de aortaklep uitgevoerd. Wanneer gecombineerde defecten (stenose van het gat en klepstoring) gewoonlijk de vernielde klep door een kunstmatige vervangen, worden soms protheses gecombineerd met een commissurotomie. Bij gecombineerde defecten ondergaan ze momenteel simultaan prothetische chirurgie.

Prognose voor verworven hartafwijkingen

Kleine veranderingen in het klepapparaat van het hart, die niet gepaard gaan met hartspierbeschadiging, kunnen lange tijd in de compensatiefase blijven en het vermogen van de patiënt om te werken niet verstoren. De ontwikkeling van decompensatie voor hartafwijkingen en hun verdere prognose wordt bepaald door een aantal factoren: herhaalde reumatische aanvallen, intoxicatie, infecties, fysieke overbelasting, nerveuze overspanning, bij vrouwen - zwangerschap en bevalling. Progressive schade aan het klepapparaat en de hartspier leidt tot de ontwikkeling van hartfalen, acuut ontwikkelde decompensatie - tot de dood van de patiënt.

Het prognostisch ongunstige verloop van mitrale stenose, aangezien het myocard van het linker atrium niet in staat is om de gecompenseerde fase gedurende een lange tijd te handhaven. Bij mitrale stenose wordt de vroege ontwikkeling van congestieve kleine cirkel en insufficiëntie van de bloedsomloop waargenomen.

De vooruitzichten voor het werken met hartafwijkingen zijn individueel en worden bepaald door de hoeveelheid fysieke activiteit, de conditie van de patiënt en zijn toestand. Bij afwezigheid van tekenen van decompensatie mag de werkingscapaciteit niet worden verstoord, waarbij de ontwikkeling van insufficiëntie van de bloedsomloop, lichte arbeid of het staken van de beroepsactiviteit is aangegeven. In het geval van hartafwijkingen, matige fysieke activiteit, stoppen met roken en alcohol, het uitvoeren van fysiotherapie, sanatoriumbehandeling in cardiologische resorts (Matsesta, Kislovodsk) zijn belangrijk.

Preventie van verworven hartaandoeningen

De maatregelen om de ontwikkeling van verworven hartafwijkingen te voorkomen omvatten het voorkomen van reuma, septische aandoeningen en syfilis. Voor dit doel worden rehabilitatie van infectieuze foci, verharding en verhoging van de fitheid van het lichaam uitgevoerd.

Met de ontwikkelde hartziekte om hartfalen te voorkomen, worden patiënten geadviseerd om een ​​rationele motorische modus te observeren (lopen, therapeutische oefeningen), hoogwaardige eiwitvoeding, beperking van zoutinname, abrupte klimaatveranderingen (vooral alpine) en actieve sporttraining opgeven.

Om de activiteit van het reumatische proces en de compensatie van hartactiviteit tijdens hartafwijkingen te controleren, is het noodzakelijk om een ​​vervolgonderzoek door een cardioloog te laten uitvoeren.

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen van het kind.

c) drugs;

d) Röntgenstralen.

4. Polygenic multifactor inheritance.

5. Metabole stoornissen zoals diabetes, fenylketonurie.

Chromosomale afwijkingen als oorzaak van aangeboren hartafwijkingen

In 2-3% van de gevallen zijn chromosomale afwijkingen te wijten aan de mutatie van afzonderlijke genen. Er is een hoge frequentie van chromosomale aberraties in aangeboren hartafwijkingen.

Het type erfelijkheid van aangeboren hartafwijkingen is een polygenisch-multifactor model, waarvan de tekens als volgt zijn:

1. Het risico van re-blessure neemt toe met een toename van de patiënten bij familieleden van 1 graad.

2. In het geval dat er verschillen zijn in de ziekte van een bepaalde genderpathologie in de algemene populatie, onder de familieleden, worden individuen van het andere geslacht beïnvloed.

3. Hoe zwaarder de hartaandoening, hoe groter het risico op herhaling.

4. Het risico van herhaling van de ziekte bij familieleden van de eerste graad van een ziek persoon is ongeveer gelijk aan de vierkantswortel van de frequentie van pathologie onder de algemene bevolking.

Aangeboren hartafwijkingen maken deel uit van bepaalde syndromen. Variabele expressiviteit is kenmerkend voor de meeste syndromen: veranderingen in het hart kunnen variëren van mild tot ernstig. Dit is het meest uitgesproken met interfamilie-genmutaties.

Bij de beschrijving van de nosologische vormen van aangeboren hartafwijkingen worden de meest voorkomende syndromen gepresenteerd.

Infecties als oorzaken van een aangeboren hartaandoening

Aangeboren hartafwijkingen. als gevolg van infectie, virale intoxicatie, enz. op aanbeveling van een internationale groep cardiologen genaamd embryopathie.

De piek van infectie moet worden vergeleken met de tijd van intensieve vorming van organen en systemen.

Details over de impact van infectieuze factoren op de ontwikkeling van het hart van de foetus en de vorming van pathologie bij pasgeborenen zullen in onze volgende artikelen worden gepresenteerd.

Geneesmiddelen en alcohol als de oorzaak van foetale congenitale hartaandoeningen

Teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem hebben:

ALCOHOL - interventriculaire en interatriale septumdefecten en de open arteriële ductus worden vaker gevormd.De incidentie is 25-30%. Bij alcoholisme ontwikkelt de moeder een embryo-foetaal alcoholsyndroom bij 30%. Volgens Kramer, H. et al. de incidentie van aangeboren hartziekten is slechts 1%.

Van de geneesmiddelen hebben de volgende anticonvulsieve geneesmiddelen een teratogeen effect. Hydantoïne veroorzaakt de ontwikkeling van pulmonale stenose, coarctatie van de aorta en de open arteriële ductus. Trimetadoïne draagt ​​bij aan de vorming van de transpositie van de grote bloedvaten, Fallot's tetrad en hypoplasie van het linkerhart en lithiumbereidingen - Ebstein's anomalieën, atresie van de tricuspidalisklep, d.w.z. hebben een selectief effect op de tricuspidalisklep.

Voor medicijnen die een aangeboren hartaandoening kunnen veroorzaken. omvatten ook amfetaminen, progestagenen die de vorming van complexe aangeboren hartafwijkingen veroorzaken.

Orale anticonceptiva en antihypertensiva worden ook beschouwd als negatieve impactfactoren bij de vorming van foetale hartziekten.

Stofwisselingsstoornissen als oorzaak van foetale congenitale hartaandoeningen

Diabetes veroorzaakt volgens de resultaten gepubliceerd in buitenlandse literatuur 3-5% van de vorming van aangeboren hartafwijkingen. Volgens Savelevoj G.M. (1971), het is 6,2% en er is een directe afhankelijkheid van de klasse van diabetes.

Screening van echografie in ons uitgestrekte Rusland is momenteel niet mogelijk, dus de nadruk moet liggen op risicogroepen, wanneer foetale cardiologie verplicht en herhaald moet zijn.

Copel J.A. et al. identificeerden twee groepen risicofactoren op basis van 1.193 studies en in 74 gevallen daarvan werd congenitale hartziekte gediagnosticeerd.

De eerste groep - de oorzaken die verband houden met de ontwikkeling van de foetus.

Extracardiale anomalieën van de foetus.

Volgens de resultaten van de kliniek van de Universiteit van Wenen, werd in 23% van de gevallen een combinatie van aangeboren hartafwijkingen en extracardiale anomalieën waargenomen.

Chromosomale afwijkingen. waarvan 13,18 en 21 trisomie het meest voorkomen. Hun aantal varieert van 5 tot 32% volgens dezelfde Responndek M.L. (1994) [16] Het percentage schendingen bereikt 42.

Foetale hartritmestoornissen in 50% van de gevallen zijn geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen. Congenitale defecten zoals een interventriculair septumdefect (50%), atrioventriculair septumdefect (80%) komen prenataal voor met de aanwezigheid van een compleet hartblok, d.w.z. defecten, anatomisch van invloed op de paden van het hart.

De aanwezigheid van effusie in de buik-, pleurale en pericardiale holten is in de meeste gevallen het gevolg van een aangeboren hartaandoening.

Vertraagde intra-uteriene groei van de foetus kan optreden als gevolg van de aanwezigheid van een aangeboren hartaandoening. Het percentage van de frequentie van de combinatie is niet geïnstalleerd. Meestal wordt dit waargenomen met een symmetrische vorm van intra-uteriene groeivertraging.

De aanwezigheid van niet-reactieve stress met prenatale testen.

De tweede risicogroep houdt rechtstreeks verband met de ouders.

Deze omvatten:

Aangeboren hartafwijkingen bij de moeder. Een uitgebreid onderzoek uitgevoerd bij de Afdeling Verloskunde en Gynaecologie van de medische universiteit van Moskou, vernoemd naar IM Sechenov, toonde aan dat de incidentie van pathologie in deze groep van zwangere vrouwen 2,1 is. De aanwezigheid van een infectie. Uitwisselingsziekten. Congenitale hartaandoening bij de vader. De impact van medicijnen. Het gebruik van sterke koffie van meer dan 8 g per dag verhoogt ook het risico op het krijgen van een baby met aangeboren hartaandoeningen en het splitsen van het harde gehemelte.

Het Institute of Preventive Cardiology van het Medical College in Colorado, Nora J. et Nora A., ontwikkelde criteria voor de vorming van pathologie van bepaalde hartstructuren afhankelijk van de periode van blootstelling aan exogene of endogene factoren.

Inhoudsopgave van het onderwerp "Heart of a Fruit.":

Aangeboren hartafwijkingen

FREQUENTIE EN NATUURLIJKE CURSUS

De oorzaken van CHD zijn onduidelijk. Het is alleen bekend dat de periode van initiatie en vorming van hartstructuren (2-7 weken zwangerschap) het meest kwetsbare moment is voor een aantal bijwerkingen. Deze omvatten aangeboren en verworven ziekten van de moeder, vader en foetus, evenals teratogene omgevingsfactoren. Uiteraard kunnen deze effecten worden gecombineerd. De belangrijkste zijn erfelijke aandoeningen (chromosomale afwijkingen en deleties, verse mutaties), infectieziekten (voornamelijk virale), chronische stofwisselingsstoornissen, hormonale aandoeningen, alcoholisme en drugsgebruik.

Volgens de literatuur varieert de incidentie van CHZ in de populatie sterk van 2,4 tot 14,15 per 1000 pasgeborenen. Gezien intra-uteriene sterfte aan de foetus of vroege miskramen, kan het aandeel van CHD onder alle misvormingen 39,5% bereiken (gemiddeld 7,3%). Fluctuaties van deze indicator bepalen voornamelijk de periode van de zwangerschap (hoe korter de periode, hoe vaker er CHD is). De meeste foetussen sterven aan het einde van de zwangerschap als gevolg van gelijktijdig optredende chromosomale aandoeningen en ontwikkelingsstoornissen. Dit is duidelijk te zien bij het vergelijken van de frequentie van chromosomale defecten bij spontane abortussen (39,9%), bij doodgeboren (4,5%) en levendgeborenen (0,71%). Blijven hoofdzakelijk UPU, zelden gecombineerd met chromosomale afwijkingen (TMA, pulmonale stenose, aortastenose). Hun frequentie in de postnatale periode is hoger dan onder de dode vruchten (tab. 26-3).

De praktische gezondheidszorg richt zich op de incidentie van CHZ bij levendgeborenen. In deze groep varieert de frequentie van hartlesies van 0,6 tot 1,2% en neemt de frequentie vaak toe. De redenen voor deze groei kunnen worden geassocieerd met zowel het verbeteren van de diagnose en registratie van anomalieën, als met een echte toename van hartziekten bij de bevolking.

Als u geen hulp bij CHZ biedt, bereikt de totale mortaliteit een extreem hoog niveau. Tegen het einde van de 1e week sterft 29% van de pasgeborenen, met 1 maand - 42%, met 1 jaar - 87% van de kinderen. De gemiddelde dood van de meeste patiënten was 59 ± 43 dagen. Tegelijkertijd kunnen moderne therapeutische behandelingen, operaties en transluminale ballonprocedures het leven van meer dan 80% van de kinderen redden.

Daarom wordt de tijdige identificatie en bepaling van de aard van de pathologie beschouwd als een van de belangrijkste taken in de primaire diagnose.

De taken van de arts die CHD bij een foetus of een pasgeborene voor het eerst vermoedde, omvatten

symptomen vaststellen die de aanwezigheid van CHZ bevestigen, inclusief het gebruik van instrumentele onderzoeksmethoden;

het uitvoeren van differentiële diagnostiek met andere ziekten die een klinisch beeld geven dat vergelijkbaar is met CHD;

vaststellen van indicaties voor consultatie door een noodspecialist (kindercardioloog, hartchirurg, geneticus, enz.);

toewijzen van primaire pathogenetische therapie om de toestand van het kind te stabiliseren en zich voor te bereiden op overbrenging naar de afdeling cardiologie of hartchirurgie.

Congenitale misvormingen

Congenitale misvormingen - abnormale intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, die kan leiden tot ernstige verslechtering van de gezondheid van het ongeboren kind, wordt vaak al bij de geboorte bekend, maar manifesteert zich soms later, zonder te worden gevoeld tot de volwassen toestand

Congenitale misvormingen van de foetus

Congenitale misvormingen van de foetus - anatomische afwijkingen in de ontwikkeling van de foetus, een van de ernstigste complicaties van de zwangerschap. Fysieke afwijkingen treden op bij 4% van de pasgeborenen, waarvan sommige niet onmiddellijk worden opgespoord, maar slechts enkele jaren later. Afzonderlijke aangeboren afwijkingen worden gediagnosticeerd wanneer een kind de leeftijd van vijf jaar bereikt en zelfs later.

Oorzaken van anomalieën en misvormingen

De exacte oorzaken van de abnormale ontwikkeling van de foetus blijven vaak onbekend - in meer dan de helft van de gevallen kunnen artsen niet zeggen wat de aangeboren afwijking veroorzaakte. Dit is niet verrassend als we rekening houden met de complexiteit van het proces van de geboorte van een nieuw leven, een groot aantal factoren die dit proces beïnvloeden. Er zijn echter wel omstandigheden bekend die het risico op pathologie verhogen. Sommige van deze omstandigheden zijn verwijderbaar, andere niet. Daarom kan zelfs een absoluut gezonde vrouw die een dieet en een rustregime heeft gevolgd, een baby krijgen met een ontwikkelingsstoornis.

Een van de mogelijke oorzaken van anomalieën kan genetische factoren zijn. Het genoom van elke persoon bevat recessieve vormen van het gen - allelen die onder bepaalde omstandigheden de dood van het organisme kunnen veroorzaken. Meestal is er een selectie van de meest haalbare combinaties van genetische eigenschappen, maar dit betekent niet dat allelen die fysieke afwijkingen dragen, niet kunnen verschijnen. Daarom nemen nauw verwante huwelijken het risico op het uiterlijk van kinderen met congenitale misvormingen toe, en de gesloten etnische groepen waarin mensen gedwongen zijn met elkaar te trouwen, degenereren geleidelijk. Constante combinaties van hetzelfde genetische materiaal leiden ertoe dat recessieve allelen steeds vaker worden "geselecteerd".

De basis van genetisch bepaalde misvormingen kan liggen en mutatie - de vervorming van erfelijke eigenschappen als gevolg van veranderingen in chromosomen of genen. Ziekten veroorzaakt door mutatie van chromosomen worden chromosomaal genoemd, en erfelijke ziekten betekenen meestal die welke worden veroorzaakt door mutatie van genen. Maar erfelijkheid is niet de schuld van alles, er zijn andere factoren die kunnen leiden tot aangeboren afwijkingen:

• Sociaal-economische factoren. In landen met beperkte middelen is het percentage kinderen met aangeboren afwijkingen veel hoger dan in rijke delen van de planeet. De reden ligt in het feit dat de leefomstandigheden van de moeder rechtstreeks van invloed zijn op de baby die ze draagt. Slechte hygiënische omstandigheden, infecties, ondervoeding, het ontbreken van essentiële vitamines en sporenelementen in de voeding - dit alles leidt tot de ontwikkeling van defecten bij een ongeboren kind.
• Ecologische factoren. De omgeving, die de moeder beïnvloedt, kan ook van invloed zijn op de baby. Blootstelling aan pesticiden en andere chemicaliën, hoge stralingsachtergrond beïnvloeden de zwangerschap nadelig. Wonen in de buurt van een grote metallurgische productie, stortplaats of de mijne - dit zijn allemaal risicofactoren.
• Fysiologische factoren. Deze groep omvat namelijk niet alleen de ziektes en verwondingen van de moeder, maar ook haar slechte gewoonten: roken, alcoholmisbruik, gebruik van psychotrope stoffen tijdens de zwangerschap. Slechte gewoonten omvatten niet alleen de meest voor de hand liggende "gebreken". Strenge voeding die het lichaam vitamines en andere voedingsstoffen ontneemt, kan ook een abnormale ontwikkeling van de foetus en endocriene ziekten veroorzaken. De verwondingen van de moeder tijdens de zwangerschap zijn niet minder gevaarlijk.

Classificatie van congenitale misvormingen

• Structurele gebreken zijn defecten die worden uitgedrukt in de abnormale ontwikkeling of afwezigheid van enig deel van het lichaam.
• Metabole - geassocieerd met verstoringen van hormonale niveaus. Deze categorie misvormingen kan dodelijk zijn, omdat de aangeboren afwezigheid van een enzym ernstige afwijkingen in het zenuwstelsel kan veroorzaken.
• Infectieus - afwijkingen veroorzaakt door infectie in het lichaam van de moeder. Infectie van een zwangere vrouw met rubella, toxoplasmose, syfilis en andere ziekten kan een dodelijke omstandigheid voor de baby zijn. Dit is een van de redenen waarom mensen die syfilis hebben gehad 5 jaar na herstel geen kinderen mogen krijgen.

Preventie van congenitale misvormingen

Preventie van congenitale misvormingen is het elimineren van de risicofactoren die kunnen worden geëlimineerd. De toekomstige moeder moet goed eten, haar dieet moet voldoende vitamines, mineralen, jodium en foliumzuur bevatten. Je moet ook slechte gewoonten opgeven: roken, alcohol drinken.

Diabetes mellitus verhoogt het risico op de geboorte van een kind met ontwikkelingsstoornissen, dus u moet zorgen voor de juiste medische zorg tijdens de zwangerschap, de toediening van insuline en de juiste voeding. Er moet aandacht worden besteed aan de strijd tegen obesitas, die vaak gepaard gaat met diabetes.

Een belangrijke plaats in de preventie van misvormingen is tijdige vaccinatie. Sommige ziekten kunnen zeer ernstige gevolgen hebben voor een kind. Een moeder zonder immuniteit tegen rode hond kan bijvoorbeeld beter worden gevaccineerd. Het is noodzakelijk om zoveel mogelijk nadelige milieuomstandigheden te vermijden om de inname van geneesmiddelen zoveel mogelijk te beperken. Drugsmisbruik kan ook de ontwikkeling van de foetus nadelig beïnvloeden.

Wat zijn de intra-uteriene misvormingen?

• Agenesis van organen (long, nieren, enkel of bilateraal) - onderontwikkeling of volledige afwezigheid van organen
• Akraniya - de afwezigheid van de schedelboog
• Albinisme - de afwezigheid van melanine (huidpigment, waardoor de huid een bronzen tint krijgt, haar - een donkere kleur)
• Anencephaly - Onderontwikkeling van de hersenschors
• Atresia van de anus, atresia van de slokdarm, atresia van het jejunum - intra-uteriene misvormingen waarbij deze organen blindelings doodlopen, zonder verdere melding
• Downsyndroom (Down-syndroom) is een ontwikkelingsstoornis die gepaard gaat met één extra chromosoom (drie in plaats van twee chromosomen van 21 paren).
• Hirschsprung-ziekte (aangeboren megacolon) - door een schending van de innervatie van de dikke darm lijdt het kind aan chronische persisterende constipatie, gezwollen buik.
• De mond van de wolf is een niet gespleten hoger gehemelte, waarin de mondholte in verbinding staat met de neus, en de gespleten bovenlip verbindt met de neusgaten. Wanneer het gehemelte is overgroeid, maar er is een defect in de lip - een bankschroef wordt een hazenlip genoemd.
• Aangeboren hartafwijkingen - verschillende opties voor niet-sluiting van het septum of onvoldoende klep tijdens intra-uteriene ontwikkeling - zie hieronder de paragraaf "Aangeboren hartafwijkingen".
• Hydrocephalus - overmatige ophoping van intracraniële vloeistof, leidend tot een onevenredig groot hoofd
• Meckel's diverticulum, een appendix-achtige appendix in de dunne darm, kan ontstoken zijn, en geeft een klinisch beeld van blindedarmontsteking.
• Heupdysplasie (aangeboren heupdislocatie) - verminderde gewrichtsontwikkeling, subluxatie of dislocatie, komt voor bij 2-3% van de pasgeborenen.
• Gespleten lip - een defect van de bovenlip, de niet-eenheid van de bovenlip. Een zwaarder defect is het gespleten gehemelte, waarin de weefsels van het gehemelte ook niet groeien.
• Klauwvoet - gedraaide voeten, meestal naar binnen
• Cryptorchidisme - de testikels van hun onderbuik niet in het scrotum laten.
• Megacolon - een schending van de innervatie (zenuwuiteinden) van de dikke darm, wat leidt tot chronische obstipatie. Een type megacolon is de ziekte van Hirschsprung.
• Microcefalie - onderontwikkeling van het hoofd en de hersenen.
• Omphalocele (navelbreuk) is een veel voorkomend defect dat vatbaar is voor chirurgische behandeling.
• Polydactyly - de ontwikkeling van meer dan vijf vingers op een hand of been, is geërfd.
• Polythelium - extra tepels, die vaak verward worden met moedervlekken.
• Syndactylie - gesplitste, onverdeelde vingers
• Klinefelter-syndroom - 1 op 500 jongen lijdt. Door het extra X-chromosoom verschijnen er een aantal tekenen: verstoring van lichaamsafmetingen, grote borsten, onvruchtbaarheid en verminderde potentie.
• Klippel-Feil syndroom is een korte nek, de rand van het haar is laag, de rotatie van het hoofd, de mobiliteit wordt verminderd.
• Feline cry-syndroom is een zeldzame ziekte door het verlies van een korte arm of een fragment van chromosoom 5.
• Patau-syndroom - extra 13 chromosomen. Ernstige ondeugd, kinderen sterven voordat ze verschillende jaren bereiken.
• Shereshevsky-Turner-syndroom - de afwezigheid van één geslachtschromosoom. Onvruchtbaarheid, aandoeningen van andere organen en uiterlijk.
• Edwardsyndroom - trisomie 13 chromosomen, kinderen sterven voor het jaar.
• Fibrodysplasie - progressieve ossificatie van zachte weefsels - hun transformatie in botten.
• Foetaal alcoholsyndroom - mentale retardatie en misvormingen van de pasgeborene als gevolg van alcoholinname door de moeder tijdens de zwangerschap
• Cyclopia is een volledige of gedeeltelijke fusie van de oogbollen in één oog. De pasgeborene is niet levensvatbaar en sterft in de eerste dagen van zijn leven. Zeer zeldzame misvorming - 1 geval per miljoen.
• Blaas-exstrofie - de locatie van de blaas buiten, de afwezigheid van de voorwand. De behandeling is chirurgisch.
• Ectrodactyly - de afwezigheid of onderontwikkeling van individuele vingers of tenen.
• Epispadias - splitsing van de voorwand van de urethra.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een relatief frequente variant van intra-uteriene ontwikkeling. Hieronder is een lijst van de belangrijkste hartafwijkingen van intra-uteriene ontwikkeling:

• Atresia tricuspidalisklep
• Ebstein's anomalie
• Defect van het interventriculaire septum
• Atriaal septumdefect
• Coarctation van de aorta
• Open arteriële ductus
• Verworven hartaandoening
• Tetrad Fallot
• Transpositie van grote schepen

Behandeling van congenitale misvormingen

Sommige aangeboren afwijkingen kunnen worden gecorrigeerd bij een operatie in de vroege kinderjaren. Aangeboren hartaandoeningen kunnen worden behandeld - u kunt de aanwezigheid ervan vaststellen zelfs voordat de baby wordt geboren. De enige manier om hartziekten te genezen - een operatie, die wordt uitgevoerd in geval van nood of gepland. Hetzelfde kan gezegd worden over de meeste misvormingen van het maag-darmkanaal: ze zijn geen zin voor de baby, een goede behandeling kan het kind gezondheid schenken. Zo'n aangeboren afwijking, zoals een hazenlip, kan ook worden gecorrigeerd, maar hiervoor is een hele reeks plastische chirurgie vereist. Zelfs genetisch bepaalde anomalieën kunnen worden gecorrigeerd. Stel dat er geen genezing is voor het syndroom van Down, maar behandel de fysieke defecten die met deze ziekte samenhangen.