Methoden voor de bepaling en behandeling van erythremie

Erythremia is een chronische ziekte die een vorm van leukemie is. Het wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop, maar na verloop van tijd is de kwaadaardige degeneratie ervan of de ontwikkeling van vele levensbedreigende complicaties mogelijk.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een sterke toename van de hoeveelheid rode bloedcellen (erythrocyten), die te wijten is aan een storing in de regulatie van de bloedvorming. In de medische literatuur wordt een andere naam gevonden voor erythremie - polycythaemia vera. Je kunt ook de term ziekte Vaise-Osler ontmoeten.

Erythremia ontwikkelingsmechanisme

Rode bloedcellen worden rode bloedcellen genoemd. Ze spelen een belangrijke rol in het lichaam, omdat ze zijn ontworpen om zuurstof naar alle cellen te transporteren. De productie van rode bloedcellen vindt plaats in verschillende menselijke organen - in het beenmerg (gelegen in de tubulaire botten, wervels, ribben, enz.), Lever en milt.

Deze bloedcellen zijn 96% hemoglobine, dat het transport van zuurstof naar de weefsels uitvoert. Hun rode kleur is te wijten aan het gehalte aan ijzer. Erytrocyten worden gevormd uit stamcellen. Ze worden als speciaal beschouwd omdat ze unieke eigenschappen hebben. Deze structuren kunnen transformeren in elke gewenste cel.

Er is ook geel beenmerg in menselijke botten. Het bestaat voornamelijk uit vetweefsel. Het begint te functioneren en neemt de functie over van het ontwikkelen van bloedelementen in noodsituaties wanneer bloedvorming niet goed gebeurt.

Echte polycytemie verwijst naar ziekten waarvan de oorzaken niet volledig zijn vastgesteld. Op een gegeven moment begint het lichaam van een zieke intensief rode bloedcellen te produceren, wat leidt tot erythremie. Het resultaat is een aanzienlijke verdikking van het bloed, bloedstolsels worden gevormd. Ook in 75% van de gevallen van erythremie wordt een toename van het aantal bloedplaatjes en leukocyten waargenomen.

Als gevolg van al deze negatieve veranderingen begint hypoxie te stijgen, wat gepaard gaat met zuurstofgebrek van het menselijk lichaam. Tegen de achtergrond van een tekort aan voedingsstoffen voor de meeste organen faalt hun werk en ontwikkelen zich tal van comorbiditeiten. Ze vormen een gevaar voor het leven van patiënten met erythremie en zijn vaak de oorzaak van hun dood.

Oorzaken van Eritremia

Erythremia wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd bij ouderen. Ook kan deze ziekte voorkomen bij mannen of vrouwen in de werkende leeftijd. Er werd vastgesteld dat vertegenwoordigers van het sterkere geslacht gevoeliger zijn voor erythremie. Maar het is bewezen dat echte polycytemie verwijst naar een nogal zeldzame ziekte. Het komt jaarlijks voor bij ongeveer 5 personen per 100 miljoen.

In de medische literatuur zijn er verschillende belangrijke redenen die leiden tot de ontwikkeling van erythremie:

• genetische aanleg. Er is vastgesteld dat genmutaties leiden tot de ontwikkeling van deze gevaarlijke pathologie. Dat is de reden waarom erythremia vaak wordt ontdekt op de achtergrond van ziekten zoals het syndroom van Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom en vele anderen;
• ioniserende straling. Het kan leiden tot de ontwikkeling van erythremie, omdat het op genniveau leidt tot veranderingen in het lichaam. Vanwege deze negatieve impact sterven sommige cellen, wat leidt tot de ziekte;
• giftige stoffen. Wanneer ze worden ingenomen, kunnen ze op genetisch niveau ernstige veranderingen veroorzaken, waardoor erythrocytose ontstaat. Gevaarlijke stoffen zijn benzeen (aangetroffen in benzine, verschillende chemische oplosmiddelen), sommige antibacteriële en cytostatische preparaten.

Eritremia-classificatie

Een dergelijke ziekte als erythremie, die zich op elke leeftijd manifesteert, kan acuut of chronisch zijn. In het laatste geval kan de progressie van de ziekte asymptomatisch gedurende vele jaren voorkomen. In deze situatie zullen alleen bloedonderzoeken in het laboratorium wijzen op de aanwezigheid van bepaalde pathologieën in het menselijk lichaam.

Afhankelijk van de pathogenese kan erythremie primair of secundair zijn. Ook op basis van de kenmerken van de progressie van pathologie onderscheiden twee van de vormen:

• waar. Een significante toename van rode bloedcellen wordt waargenomen;
• relatief (false). Het wordt gekenmerkt door een normale waarde van het aantal erytrocyten, dat wordt gecombineerd met een sterke afname van het volume bloedplasma.

Stadia van Eritremia

Chronische erythremie wordt gekenmerkt door verschillende stadia, die elk hun eigen kenmerken van de cursus hebben. Experts identificeren:

• eerste fase. De duur kan anders zijn - van enkele maanden tot een paar decennia. De beginfase van erythremia wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van klinische symptomen van de ziekte. In een laboratoriumonderzoek van bloed kan een lichte toename van het aantal rode bloedcellen worden waargenomen (ongeveer 5-7x1012 per liter bloed). Een matige toename van hemoglobine wordt ook waargenomen;
• erytremische fase. Het wordt gekenmerkt door een constante toename van de concentratie van rode bloedcellen in het bloed. Ook begint de vorming van tumoren te differentiëren in leukocyten en bloedplaatjes. Als gevolg van al deze negatieve veranderingen neemt het bloedvolume in de vaten snel toe. Zijzelf is ook aan het veranderen. Wanneer erythremiebloed dikker wordt, wordt de bewegingssnelheid aanzienlijk verminderd. Als gevolg hiervan vindt activering van bloedplaatjes plaats. Ze communiceren met elkaar en vormen files. Ze overlappen het lumen van de kleinste bloedvaten, wat leidt tot onvoldoende bloedtoevoer naar de weefsels. Als gevolg van een toename van het aantal basisbloedelementen, begint het actief af te breken in de milt. Hierdoor komen er veel schadelijke stoffen in het lichaam van de patiënt met erythremie, die de werking ervan negatief beïnvloeden;
• anemische fase. Gekenmerkt door de ontwikkeling van fibrose in het beenmerg. In dit geval is er een transformatie van cellen die vroeger actief deelnamen aan het bloedvormingsproces. Als gevolg hiervan worden ze vervangen door vezelig weefsel. Dit proces veroorzaakt een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen. Ook wordt het anemische stadium van erythremia gekenmerkt door de vorming van extra-focale foci van bloedvorming in de milt en de lever. Dit is nodig om bestaande schendingen te compenseren.

Symptomen van de eerste fase van erythremie

Symptomen van erythremie hangen grotendeels af van het stadium van ontwikkeling van deze ziekte. Ten eerste merken de meeste patiënten de volgende waarschuwingstekens op:

• hyperemie van de huid en slijmvliezen. Het optreden van dit symptoom van erythremie gaat gepaard met een toename van de concentratie van rode bloedcellen in de bloedbaan. Een verandering in huidskleur wordt zonder uitzondering waargenomen in alle delen van het lichaam. In dit geval is hyperemie bij erythremia niet altijd acuut. In sommige gevallen wordt de huid niet rood, maar alleen lichtroze. Zeer vaak associëren patiënten dergelijke veranderingen niet met de ontwikkeling van erythremie, wat onjuist is;
• het uiterlijk van pijn in de ledematen en vingers. De ontwikkeling van dit symptoom gaat gepaard met verminderde bloedtoevoer naar de kleine bloedvaten;
• hoofdpijn. Dit symptoom verschijnt niet bij alle patiënten, maar wordt vaak aangetroffen in het beginstadium van erythremie.

Symptomen van het erythremische stadium van de ziekte

Als de ziekte voortschrijdt en ernstige veranderingen in de samenstelling van het bloed worden waargenomen, ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• hepatomegalie. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, die de ontwikkeling van bepaalde pathologische processen in het menselijk lichaam aangeeft;
• splenomegalie. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de milt, die optreedt tegen de achtergrond van overvulling van het lichaam met bloed en zijn deelname aan het proces van het splitsen van rode bloedcellen en andere elementen;
• verhoogde hyperemie van de huid en slijmvliezen. Bovendien zijn gezwollen aders duidelijk zichtbaar op het lichaam van een zieke vanwege hun overmatige vulling met bloed;
• verhoging van de bloeddrukniveaus;

• verschijning van erytromelalgie. Deze overtreding gaat gepaard met de ontwikkeling van ondraaglijke pijn van brandend karakter in de vingertoppen op de onderste en bovenste ledematen. Erytromelalgie leidt tot ernstige roodheid van de huid en het verschijnen van cyanotische vlekken;
• de ontwikkeling van ernstige pijn in de gewrichten;
• pruritus verschijnt, die verergerd wordt na waterprocedures;
• ontwikkeling van maagzweren en darmzweren. Dit is te wijten aan de schending van de bloedtoevoer naar de weefsels en tegen de achtergrond van trofische processen;
• bloeden. Patiënten detecteren verhoogd bloedend tandvlees en andere aandoeningen;
• veel voorkomende symptomen. Door de ontwikkeling van alle negatieve processen in het lichaam, klagen patiënten met erythremie over zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, oorsuizen, enz.

Symptomen van anemisch stadium van erythremie

Echte polycytemie zonder de juiste behandeling leidt tot een aanzienlijke verslechtering van de toestand van de patiënt. Als hij geen tijdige hulp krijgt, ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• alle tekenen van bloedarmoede verschijnen. Bij de mens is de huid aanzienlijk bleker, zwakker, duizeliger en slechter voor de algemene toestand van het lichaam;
• intense bloeding. Kan spontaan of na lichte verwonding verschijnen. In ernstige gevallen kan het bloeden enkele uren duren en is het moeilijk genoeg om te stoppen;
• het verschijnen van bloedstolsels. Dit fenomeen is de belangrijkste doodsoorzaak in de aanwezigheid van erythremie. Door de vorming van bloedstolsels wordt de bloedcirculatie verstoord in de aderen van de onderste ledematen, in de bloedvaten van de hersenen, enz.

Diagnose van Eritremie

Erythremia wordt gediagnosticeerd door een zeer gespecialiseerde hematoloog. Hij schrijft een reeks tests en onderzoeken voor om de mate van negatieve veranderingen in het menselijk lichaam te identificeren en de beste behandelingsstrategie te bepalen. Deze omvatten:

• volledige bloedtelling, waarbij een verandering in een verscheidenheid aan indicatoren wordt waargenomen. Een toename van rode bloedcellen en hemoglobine, leukocyten, bloedplaatjes wordt waargenomen. Vervolgens, wanneer de ziekte het laatste stadium van ernst heeft bereikt, worden deze bloedparameters aanzienlijk lager dan normaal, hetgeen wijst op de ontwikkeling van anemie;
• beenmergpunctie. Deze procedure wordt uitgevoerd met een dunne naald. Na onderzoek van het verzamelde biologische materiaal, kan het aantal hematopoëtische cellen, de aanwezigheid van kwaadaardige processen of fibrose worden bepaald;
• biochemische bloedtest. Hiermee kunt u de hoeveelheid ijzer in het lichaam identificeren. Bepaalt het niveau van levermonsters in het bloed. Ze komen overeen met het aantal stoffen dat vrijkomt in de bloedbaan wanneer cellen van dit orgaan worden vernietigd. Het niveau van bilirubine wordt ook gedetecteerd, wat de intensiteit van het proces van vernietiging van rode bloedcellen aangeeft;

• Echografie van de buikorganen. Het is noodzakelijk om de grootte van de lever en de milt te bepalen om foci van fibrose te identificeren;
• Doppler-echografie. Ontworpen om de snelheid van de bloedstroom te bepalen, helpt bij het identificeren van bloedstolsels in de bloedvaten.

Het helpt ook om een ​​juiste diagnose te stellen door de geschiedenis van de patiënt te onderzoeken en de patiënt te onderzoeken, omdat veel van de symptomen van de ziekte zichtbaar zijn voor het blote oog. De arts voert ook een gesprek met de patiënt en registreert zorgvuldig alle bestaande klachten.

Beginselen van behandeling van de ziekte

Wanneer behandeling met erythremia primair gericht is op de algehele versterking van het lichaam. Om dit te doen, wordt de patiënt aangeraden om een ​​gezonde levensstijl te handhaven, om het dagelijkse regime te organiseren. Voor een erythremia-patiënt wordt aanbevolen om veel in de buitenlucht te lopen, maar om te zonnen te minimaliseren.

Ook is het wenselijk dat de patiënt zich houdt aan het melkgroente dieet. Producten van dierlijke oorsprong kunnen aanwezig zijn in de voeding, maar niet in grote hoeveelheden. Contra-indicaties worden vastgesteld met betrekking tot voedsel, dat veel ascorbinezuur of ijzer bevat.

Het belangrijkste doel van therapie in de aanwezigheid van erythremie is het verlagen van het niveau van hemoglobine (tot 140-160 g / l) en hematocriet (tot 45-46%). Een speciale symptomatische behandeling wordt ook voorgeschreven om de belangrijkste onplezierige symptomen van de ziekte te elimineren. In het bijzonder worden medicijnen voorgeschreven om pijn in de ledematen te verlichten, problemen met de bloedcirculatie, enz.

Om het aantal rode bloedcellen te verminderen, worden hemoglobine en hematocriet toegepast bij erythremie-specifieke procedures:

• bloedvergieten. Met deze procedure kunt u het bloedvolume in de bloedvaten verminderen, wat zal leiden tot een gedeeltelijke normalisatie van de hoofdindicatoren bij erythremie. Tot 300-500 ml bloed wordt meestal per keer verwijderd met een frequentie van 2-4 dagen. Dit gebeurt totdat het hemoglobinegehalte daalt tot een aanvaardbaar niveau van 140-150 g / l. Deze behandeling is gecontraïndiceerd voor hoge aantallen bloedplaatjes;
• eritrotsitaferez. Het is een effectieve procedure, een waardig alternatief voor bloedvergieten bij erythremie. Tijdens erythrocytaferese worden erytrocyten uitgescheiden uit het bloed van de patiënt. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van een speciaal filterapparaat. Hiermee kunt u de rode bloedcellen scheiden en het plasma terug in de bloedbaan brengen.

Medicamenteuze behandeling van erythremie

Als echte polycytemie gepaard gaat met veel onaangename symptomen, wordt de patiënt cytostatica voorgeschreven. Ze worden gebruikt in de aanwezigheid van intense jeuk op de huid, met een significante toename in het niveau van de belangrijkste elementen van het bloed. Ook indicaties voor de benoeming van cytostatica zijn een toename van de grootte van de milt en lever, de ontwikkeling van maagzweren, veneuze trombose en andere complicaties van erythremie.

Deze medicijnen kunnen de groei van verschillende cellen in het menselijk lichaam onderdrukken, dus ze zijn relevant bij de behandeling van deze ziekte. De meest populaire cytostatica omvatten:

• Mielosan;
• hydroxyureum;
• Imifos;
• busulfan;
• radioactieve fosfor en anderen.

De laatste remedie wordt als bijzonder effectief beschouwd. Het kan zich ophopen in de botten en de werking van het beenmerg remmen, wat leidt tot de eliminatie van veel van de storende symptomen van erythremie. Als een behandeling met radioactief fosfor een positief resultaat opleverde, ervaart de patiënt een stabiele remissie gedurende 2-3 jaar. Als na de therapie het gewenste effect niet wordt waargenomen, wordt het herhaald.

Deze behandelingsmethode voor erythremie heeft veel bijwerkingen, dus het gebruik ervan moet plaatsvinden onder toezicht van een ervaren arts.

Het gebruik van andere geneesmiddelen voor erythremie

Als anemie van auto-immune oorsprong zich ontwikkelt in de aanwezigheid van erythremie, worden glucocorticosteroïden voorgeschreven. Prednisolon wordt het meest gebruikt. De dosis en het regime van het medicijn worden bepaald door de arts, afhankelijk van de kenmerken van de ziekte. Als deze behandeling geen positief resultaat geeft, krijgt de patiënt een operatie om de milt te verwijderen.

Als de ontwikkeling van erythremie tekenen van acute leukemie vertoonde, wordt de therapie uitgevoerd volgens het algemeen aanvaarde schema.

Je moet ook niet vergeten dat in de aanwezigheid van deze ziekte, het lichaam een ​​tekort aan ijzer heeft. Dit komt door het feit dat het verbinding maakt met hemoglobine, waarvan de hoeveelheid ver boven de norm ligt.

Daarom worden veel patiënten medicijnen voorgeschreven die ijzertekort compenseren. Deze omvatten:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer en andere analogen.

Als uratovy diathese wordt waargenomen tijdens erythremie, is Allopurinol voorgeschreven. Hiermee kunt u het uraatgehalte in het bloed verlagen, dat aanzienlijk is verhoogd tegen de achtergrond van de snelle vernietiging van rode bloedcellen. De dosering en het regime van dit medicijn wordt bepaald door vele factoren. Allereerst is het de concentratie van urinezuur in het lichaam van een zieke persoon.

Prognose voor erythremie

Behandeling van deze ziekte gebeurt in de meeste gevallen in het ziekenhuis. Dit is een noodzakelijke noodzaak, omdat de gebruikte medicijnen veel bijwerkingen hebben. Tijdens erythremie-therapie is het noodzakelijk om de dosering van essentiële geneesmiddelen constant aan te passen en de respons van het lichaam te controleren.

De complicaties van deze ziekte omvatten myelofibrose en levercirrose. Ze ontwikkelen zich bij gebrek aan adequate behandeling of niet-naleving van de aanbevelingen van de arts. De ontwikkeling van myeloïde leukemie is ook mogelijk. Maar gezien de ontwikkeling van de moderne geneeskunde, is het beloop van erythremie meestal goedaardig. De duur van het leven met de ontwikkeling van deze ziekte is 10 jaar of langer.

Hoe erythremie te diagnosticeren en te behandelen, het effect van de ziekte op de levensstijl

Erythremia is een ziekte die het hematopoietische systeem beïnvloedt en gaat gepaard met een overmaat van de normale concentratie rode bloedcellen in het bloed. Erythremia behoort tot de C94-code voor ICD-10.

Wat is erythremie?

Erythremia is een neoplastische bloedziekte, die zich vooral manifesteert nadat de patiënt de 40-50-jarige leeftijd heeft overschreden. Want de ziekte wordt gekenmerkt door een langdurig beloop en het verschijnen van complicaties in de latere stadia. De verergering van symptomen is geassocieerd met de overgang van erythremie naar de kwaadaardige vorm.

Eritremia-classificatie

Afhankelijk van de aard van het verloop van de ziekte, wordt acute of chronische erythremie gediagnosticeerd.

Op basis van de klinische manifestaties en resultaten van bloedonderzoeken worden de volgende stadia van erythremie onderscheiden:

• Beginnend. Het ontwikkelt zich over verschillende (tot vijf) jaar. Het is asymptomatisch of met een mild symptomatisch beeld, wat zich uit in een lichte toename van het gehalte aan rode bloedcellen in het bloed (niet meer dan 7 × 10 12 / l).
• Erythremisch (polycythemisch). Voortgang over 5-15 jaar. De concentratie rode bloedcellen in het bloed bereikt 8 × 10 12 / l (mogelijk hoger dan deze indicator), het gehalte aan vrij hemoglobine, urinezuur neemt toe. De leukocytose, trombocytose wordt ontdekt, het risico op vasculaire occlusie met bloedstolsels neemt toe. Milt, lever neemt in omvang toe. Naarmate de erythremische fase zich ontwikkelt, kan er een daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed optreden, gepaard gaand met een verhoogde bloeding. Beenmerg littekens treedt op.
• Anemisch (terminal). Ontdekt 10-20 jaar na het begin van erythremie. Het volume van door het beenmerg geproduceerde cellen wordt gereduceerd tot een gevaarlijk niveau, wat wordt verklaard door de vervanging van beenmergcellen door bindweefsel. De functies van bloedvorming worden "verschoven" naar de milt en de lever, waarbij overbelasting optreedt. Chronische erythremie gaat gepaard met talrijke stoornissen in het functioneren van organen en systemen.

Analyse van de factoren die de symptomen van erythremie beïnvloeden en de dynamiek van veranderingen in de erythrocytenmassa, diagnosticeren:

• Echte polycytemie. De concentratie van rode bloedcellen in het bloed is evenredig met de ernst van de ziekte.
• Valse (relatieve) erythremie. Ongunstige symptomatische verschijnselen zijn niet geassocieerd met een erythrocyte-stijging, maar met een afname van het volume van bloedplasma als gevolg van uitdroging, de nadelige effecten van andere factoren.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaken van erythremie zijn niet geïdentificeerd. Artsen houden bij het onderzoeken van elk van de klinische gevallen rekening met mogelijke risicofactoren.

De verhoogde kans op het ontwikkelen van erythremie is te wijten aan:

• Genetische afwijkingen (genmutaties).
• De schadelijke effecten van ioniserende straling (hogere doses worden ontvangen door patiënten die werkzaam zijn op het gebied van atoomenergie die straling ondergaan met antikankertherapiecursussen die in de buurt van een abnormale stralingsachtergrond leven).
• De inname van toxische (toxische) stoffen.
• Systematisch gebruik van krachtige cytostatica.
• Ernstige hartziekte, long.

Ondanks het feit dat de vermelde oorzaken van erythremie hypothetisch zijn, hebben talrijke medische onderzoeken kunnen verklaren waarom de ziekte een aantal complicaties veroorzaakt. Als erythremia beschadigd is (vervormd), is het regulatiemechanisme voor de productie van bloedcellen (hun aantal wordt buitensporig). Bloedstroming is verstoord, weefselbloedvoorziening is gedestabiliseerd, functionele storingen van verschillende ernst optreden.

Hoofdborden en symptomen

De heersende symptomen worden bepaald door het stadium van erythremie.

Tekenen van de beginfase

In de beginfase van de pathologie is asymptomatisch. Als erythremie ontstaat:

• Veranderingen in de schaduw (rood worden, verkleuring) van de slijmvliezen, huid als gevolg van de ophoping van rode bloedcellen in de bloedvaten. De symptomen zijn mild, er zijn geen klachten, daarom wordt de diagnose en behandeling van erythremie niet in elk klinisch geval uitgevoerd.
• Hoofdpijn. Het uiterlijk van het symptoom is te wijten aan destabilisatie van de cerebrale circulatie.
• Pijn in de vingers van de ledematen. Onaangename symptomen treden op als gevolg van verstoring van het transport van zuurstof naar de weefsels, ischemie.

Manifestaties van de erythremische fase

Erythremische fase wordt vergezeld door:

• Pijnlijke gewaarwordingen in de gewrichten (als gevolg van de ophoping van afbraakproducten van bloedcellen in de gewrichtsweefsels).
• Vergrote milt, lever.
• Hypertensieve symptomen.
• Roodheid, jeuk van de huid, versterkt door contact met water.
• Expansievaten.
• Necrose van de vingers.
• Verhoogde bloeding (na tandinterventies, schending van de integriteit van de huid).
• Exacerbaties van zweren in het spijsverteringskanaal (geassocieerd met een afname van de barrièrefuncties van de slijmvliezen op de achtergrond van stoornissen in de bloedsomloop). Patiënten klagen over misselijkheid, braken, brandend maagzuur, pijn in de buik.
• Grotere lever (door overlopen van het orgel met bloed), pijn, zwaar gevoel in het rechter hypochondrium, spijsverteringsstoornissen, ademhalingsstoornissen.
• Anemische symptomen (vervorming van smaakperceptie, spijsverteringsstoornissen, gelaagdheid van spijkerplaten, broos haar, droogte van slijmvliezen en huid, het optreden van scheuren in de mondhoeken, verminderde weerstand tegen infectieuze agentia).
• De vorming van bloedstolsels die obstakels vormen voor het transport van bloed.
• Storingen in het functioneren van het hart, uitrekking van het hart, aritmie, beroerte, infarct (gevormde bloedstolsels verstoppen de vaatlumen, hersenen en hartweefsels hebben een ernstige tekort aan voedingsstoffen en zuurstof).

Symptomen van eindstadium

Een veel voorkomende manifestatie van het meest ernstige stadium van erythremie is bloeding, die optreedt zonder de invloed van externe factoren of als gevolg van letsel aan spieren, gewrichtsweefsels en huid. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van bloedingen bij erythremie is een significante afname van de concentratie van bloedplaatjes in het bloed.

Tegen de achtergrond van progressieve bloedarmoede verergert de gezondheidstoestand, wat zich uit in gevoelens van gebrek aan lucht (zelfs met minimale inspanning), vermoeidheid, zwakte, flauwvallen, bleking van de slijmvliezen en de huid.

Bij afwezigheid van effectieve therapeutische maatregelen kan fataal zijn.

Wat zit er in de diagnose van erythremie

De lijst van diagnostische procedures voorgeschreven door een hematoloog wordt bepaald door het klinische beeld van erythremie, de resultaten van het onderzoek en anamnese.

Bloedonderzoek in het laboratorium

Een bloedtest is een primair onderzoek dat wordt uitgevoerd wanneer een diagnose van "erythremie" wordt vermoed. Om de meest betrouwbare resultaten te verkrijgen, wordt het biomateriaal op de ochtend van de dag op een lege maag ingenomen.

De niveaus van bloedplaatjes, leukocyten, erythrocyten, hemoglobine, hematocriet nemen toe in het middenstadium en nemen af ​​in het stadium van anemie. ESR neemt af in de erythremische fase, gekenmerkt door verhoogde tarieven in het terminale stadium van erythremie.

Wanneer bloed biochemie wordt uitgevoerd, een afname van de ijzerconcentratie, wordt een toename van het urinezuurgehalte vastgesteld (hoe ernstiger het stadium van erythremie, hoe groter de afwijking van de norm). Misschien een lichte toename van bloed bilirubine parameters, aspartaat aminotransferase, alanine aminotransferase.

Evaluatie van het ijzerbindend vermogen in serum helpt het progressieve stadium van de ziekte te bepalen. In het middenstadium van erythremia wordt een aanzienlijke toename van de OZHSS-parameter gevonden. Als het anemische stadium van erythremie gepaard gaat met bloeding, neemt de snelheid af. Fibrose van beenmerg wordt gekenmerkt door een toename van OZHSS.

Een ELISA-bloedtest wordt uitgevoerd om de concentratie van erythropoëtine (een hormoon dat de productie van rode bloedcellen activeert) in het bloed te berekenen. Breng een oplossing aan met antilichamen tegen het hormoonantigeen (erytropoëtine). Na het tellen van de hoeveelheid antigeen wordt het gehalte aan erytropoëtine bepaald.

Beenmergpunctie

Punctie met erythremie wordt uitgevoerd om maximale informatie te verkrijgen over de toestand van het beenmerg. Een canule wordt ingebracht in het bot (rib, bekken, wervelproces of sternum) en het materiaal wordt met behulp van een microscoop verzameld.

De procedure gaat gepaard met pijn, het risico van schade aan inwendige organen, gelegen in het gebied van de punctie. Om vervorming van de resultaten van de punctie te voorkomen, wordt de procedure uitgevoerd zonder het gebruik van pijnstillers. Om infectie te voorkomen, wordt de desinfectie (sterilisatie) van de prikplaats uitgevoerd vóór en na de verzameling botbiomateriaal.

Tijdens de microscopische analyse, tel het aantal van elk van de subtypes van bloedcellen, detecteer kankercellen, identificeer foci van pathologische groei van bindweefsel.

Echografie van de buikorganen

Een indicatie voor het onderzoek is een toename van de grootte van de lever of milt. Erythremia gaat vergezeld van:

• Accumulatie van bloed in de organen.
• Identificatie van foci van hyperechogeniciteit (een teken van fibrotische processen).
• Hartaanvallen (aangetaste gebieden komen overeen met conische gebieden met verhoogde echogeniciteit).

Doppler

Met behulp van ultrasone golven wordt bepaald door de snelheid van de bloedstroom, de ernst van een hartaanval, beroerte. Detecteert gebieden waar de bloedcirculatie is verminderd of ontbreekt.

Indien nodig wordt een complex van onderzoeken aangevuld met een studie van de fundus, radio-isotoop en differentiële diagnose van erythremie (om arteriële hypoxemie, nierziekte, verschillende vormen van myelose uit te sluiten).

Moderne behandeling en traditionele geneeskunde

De prognose en de waarschijnlijkheid van de ontwikkeling van complicaties van de ziekte hangt af van hoe snel de behandeling van erythremie zal worden gestart.

Medicamenteuze therapie

Tijdens de behandeling van eritremii zijn van toepassing:

• Antitumorcomplexen (cytostatica). Draag bij aan de vernietiging van gemuteerde bloedcellen. De voorwaarden voor de behandeling zijn trombose, hartaanval, beroerte, leververgroting, milt, kritisch (aanzienlijk hoger dan de toegestane waarden) bloedcelaantallen. De duur van het verloop van de behandeling, vergezeld van een constante bewaking van de toestand van de patiënt, varieert van enkele weken tot enkele maanden.
• Vasodilatator, ontstekingsremmende geneesmiddelen, geneesmiddelen die bloedstollingsfactoren remmen. Zorg voor een verhoogde bloedstroom.
• IJzerpreparaten (compenseren voor het tekort aan sporenelementen).
• Geneesmiddelen die het productieproces van urinezuur verstoren, waardoor de uitscheiding uit het lichaam met urine wordt versneld. Het resultaat is de eliminatie van exacerbaties van gewrichtssymptomen.
• Geneesmiddelen die de bloeddruk normaliseren (met hypertensie).
• Antihistaminecomplexen. Draagt ​​bij tot de eliminatie van jeuk en andere allergische manifestaties.
• Hartglycosiden, normalisering van de vitale activiteit van het hart.
• Gastroprotectors, het minimaliseren van de kans op het ontwikkelen van maagzweren.

Bloedstroomcorrectie

Flebotomie (aderlatingen) helpt het klinische beeld van erythremie te verbeteren, waarbij tot 300 - 400 ml uit de bloedbaan wordt verwijderd. bloed. De procedure, uitgevoerd volgens de methode van veneuze bloedafname, helpt de bloedsomloop te optimaliseren, de viscositeit van het bloed te verlagen, bloedopbouw te normaliseren, drukindicatoren en de conditie van bloedvaten te verbeteren.

Erythrocytaferese, gebruikt als een alternatief voor aderlaten, omvat het doorlaten van bloed door een apparaat dat rode bloedcellen eruit verwijdert, met daaropvolgende terugkeer van bloed naar het lichaam. De regelmaat van de manipulatie - wekelijks (cursus - 3-5 procedures).

Indien nodig, transfusie van donorbloed.

Bij afwezigheid van het effect van conservatieve behandelingsmethoden in de ernstige stadia van erythremie, wordt een operatie uitgevoerd om de milt te verwijderen die door erythremie is aangetast.

Traditionele geneeskunde

Om de conditie van patiënten met erythremie te verbeteren, is het toegestaan ​​om, met toestemming van een arts:

• Sap van paardenkastanjebloemen (vermindert de intensiteit van trombose).
• Tinctuur van geneeskrachtige zijrivier (normaliseert de bloeddruk, elimineert slaapstoornissen, manifestaties van migraine).
• Bouillon op basis van de begraafplaats, haagbeuk, brandnetel, maagdenpalm (verbetering van de conditie van de bloedvaten, optimalisering van de bloedcirculatie).
• Alcoholtinctuur op geitenschors (helpt hemoglobine in het bloed te verminderen).

Het regime van elk van de fyto-producten moet worden gecoördineerd met een medisch specialist.

Om een ​​effect te verkrijgen dat lijkt op flebotomie (erythrocytaferese), wordt hirudotherapie gebruikt om het volume te verminderen en de samenstelling van het circulerende bloed te optimaliseren.

Erythremie bij kinderen

Erythremie bij kinderen komt veel minder vaak voor dan bij volwassenheid. De lijst met mogelijke risicofactoren voor erythremie omvat dehydratie (als gevolg van brandwonden, intoxicatie), hypoxie, hartafwijkingen, longaandoeningen.

Ouders moeten nauwlettend worden gevolgd op symptomen, gemanifesteerd door vermoeidheid, algemene zwakte, slaapstoornissen, roodheid, blauw in de huid, bloeding van de huid en slijmvliezen, jeuk van de huid en een verandering in de vorm van vingers die trommelstokjes worden. Bij de eerste manifestaties van erythremie moet een kinderarts worden geraadpleegd.

Naast het duidelijk volgen van de behandelingskuur, is het belangrijk om geen fysieke, psycho-emotionele overbelastingen toe te staan, om maximale tijd in de open lucht door te brengen, met uitzondering van zonnebaden.

Mogelijke complicaties

Veranderingen in de samenstelling van het bloed dat gepaard gaat met erythremie, veroorzaken complicaties:

• Maagzweer.
• Vasculaire trombose.
• Beroerte.
• Hartaanval milt, hart.
• Cirrose van de lever.
• Depletie van het lichaam.
• Urolithiasis, galsteenaandoening.
• Jicht.
• Nefrosclerose.
• Ernstige vormen van anemie die constante bloedtransfusies vereisen.
• Kwaadaardige degeneratie van erythremie.

Krachtige functies

Dieetvoeding is een van de belangrijke elementen van medische procedures. Dieet voor erythremie is gericht op het verdunnen van het bloed, het minimaliseren van de productie van rode bloedcellen, wat een positief effect heeft op de toestand van de patiënt.

Ongeacht het stadium van de ziekte, raden de artsen af ​​te zien van het gebruik van:

• Alcohol destructieve weefsels en organen.
• Groenten en fruit gerechten (op basis van fruit van rode tinten).
• Voedsel rijk aan conserveringsmiddelen, kleurstoffen.
• Rund, lever.
• Visgerechten.
• Voedingsmiddelen rijk aan ascorbinezuur (met hoog hemoglobine-bloedbeeld).
• Eenvoudige (geraffineerde) koolhydraten.

Het dieet is inclusief:

• Geheel graanproducten.
• Eieren.
• Zuivelproducten (met een laag vetgehalte).
• Witte bonen.
• Greens.
• Noten.
• Groene thee.
• Rozijnen, gedroogde abrikozen (in beperkte hoeveelheden).

De aanbevolen frequentie van maaltijden voor erythremie is 4-6 maal per dag (in kleine porties). De dagelijkse consumptie van gezuiverd water, wat bijdraagt ​​tot de verdunning van het bloed - niet minder dan 2 liter.

Preventie en prognose

Het ontbreken van specifieke profylaxe van erythremie wordt verklaard door de onvolledige studie van de mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte. Aanbevelingen van gespecialiseerde deskundigen zijn beperkt tot:

• Weigering van slechte gewoonten, drugsgebruik zonder coördinatie met medische experts.
• Beperk uw verblijf in de open zon.
• Vermijden van de effecten van schadelijke soorten straling.
• Versterk het immuunsysteem.
• Handhaven van de waterbalans.
• Verhoogde motoriek.
• Diagnose uitvoeren (inclusief zelfdiagnose van erythremie), gericht op het tijdig detecteren van pathologie.

De prognose voor de levensverwachting hangt af van het stadium waarin erythremie wordt vastgesteld, evenals van de tijdigheid en effectiviteit van medische procedures. Met de strikte toepassing van de doktersrecepten met betrekking tot de behandeling van erythremie, voeding, levensstijl, is de prognose gunstig: de levensverwachting is 20 jaar of meer vanaf het moment van diagnose van de ziekte.

Als u uw mening over het materiaal in het artikel wilt delen, kunt u uw opmerkingen achterlaten via een speciaal formulier.

Erythremia - oorzaken, stadia en voeding

Een tumorziekte, een van de variëteiten van chronische leukemie, vaker van een goedaardige aard, wordt erythremie genoemd (het is ook Wackes-Osler-ziekte, echte polycytemie, erytrocytemie).

Wat is Erythremia

Wanneer erythremie optreedt, treedt de proliferatie (proliferatie) van erythrocyten op en neemt het aantal andere cellen (pancytosis) sterk toe. Er treedt ook een toename van hemoglobine op.

Is erythremia oncologie, kanker of niet? Meestal is erythremie goedaardig, met een lange loop, maar er kan een degeneratie van de goedaardige vorm van de ziekte optreden in een kwaadaardige, gevolgd door de dood.

Erythremie is een zeldzame ziekte. Het wordt jaarlijks gediagnosticeerd bij ongeveer 4 van de 100 miljoen mensen. Er is geen afhankelijkheid van de ziekte op het geslacht van de persoon, maar ontwikkelt zich meestal bij patiënten na 50 jaar. Op jonge leeftijd worden vaker gevallen van de ziekte bij vrouwen gediagnosticeerd. Erythremie (ICD code 10 - C 94.1) wordt gekenmerkt door een chronische vorm van stroming.

Ter informatie! Erythremia wordt beschouwd als een van de meest goedaardige bloedziekten. De dood komt vaak voor als gevolg van de progressie van verschillende complicaties.

De ziekte is lange tijd asymptomatisch. Patiënten met deze diagnose hebben de neiging tot hevig bloeden (hoewel het aantal bloedplaatjes, dat verantwoordelijk is voor het stoppen van het bloeden, verhoogd is).

Er zijn twee soorten erythremie: acute vorm (erythroleukemie, erythromyelose, erythroleukemie) en chronisch. Afhankelijk van de voortgang verdeeld in waar en onwaar. De eerste vorm wordt gekenmerkt door een aanhoudende toename van het aantal bloedcellen, bij kinderen is dit uiterst zeldzaam. De eigenaardigheid van het tweede type is dat het niveau van de erytrocytenmassa normaal is, maar het volume van het plasma neemt langzaam af. Afhankelijk van de pathogenese wordt de ware vorm verdeeld in primaire en secundaire (erythrocytose).

Hoe ontwikkelt erythremie

Erythremia ontwikkelt zich als volgt. Rode bloedcellen (hun functie is de levering van zuurstof aan alle cellen van het menselijk lichaam) beginnen intensief te worden ontwikkeld, zodat ze niet in de bloedbaan kunnen passen. Wanneer deze rode bloedcellen de bloedstroom overlopen, nemen de bloedviscositeit en bloedstolsels toe. Hypoxie neemt toe, cellen hebben geen voeding, een falen begint in het hele werk van het lichaam.

Waar worden rode bloedcellen geproduceerd bij mensen? Rode bloedcellen worden gevormd in het rode beenmerg, de lever en de milt. Het onderscheidende vermogen van rode bloedcellen - het vermogen om te delen, transformeren in een andere cel.

De snelheid van hemoglobine in het bloed is anders en hangt af van de leeftijd en geslacht (bij kinderen en mensen in de leeftijd van zijn nummer hieronder). Het normale gehalte aan rode bloedcellen (normocytose) in 1 liter bloed is:

• voor mannen - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• voor vrouwen - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erythrocyt cytoplasma is bijna 100% bezet door hemoglobine met een ijzeratoom. Hemoglobine geeft rode kleur aan rode bloedcellen, is verantwoordelijk voor de afgifte van zuurstof aan alle organen en de verwijdering van koolstofdioxide.

De vorming van erythrocyten is aan de gang en continu, beginnend met de ontwikkeling van de baarmoeder (in de derde week van de embryovorming) en tot het einde van het leven.

Als een gevolg van mutaties wordt een pathologische celkloon gevormd die vergelijkbare mogelijkheden heeft om te worden gemodificeerd (het kan een erytrocyt, bloedplaatje of leukocyt worden), maar wordt niet geregeld door de regulerende systemen van het lichaam die de cellulaire samenstelling van het bloed ondersteunen. De mutante cel begint zich te vermenigvuldigen en het resultaat hiervan is het optreden van absoluut normale rode bloedcellen in het bloed.

Er zijn dus 2 verschillende soorten cellen - normaal en mutant. Als een resultaat groeit het aantal gemuteerde cellen in het bloed, dat de behoeften van het lichaam overschrijdt. Dit remt de uitscheiding van erytropoëtine door de nieren en leidt tot een vermindering van het effect op het normale proces van erytropoëse, maar heeft geen invloed op de tumorcel. Naarmate de ziekte vordert, groeit het aantal mutante cellen, ze verdringen de normale cellen. Er komt een tijd dat alle rode bloedcellen van het lichaam uit een tumorcel komen.

Bij erythremie verandert het maximum van mutante cellen in nucleair geladen erythrocyten (erythrokaryocyten), maar een bepaald deel van hen ontwikkelt zich met de vorming van bloedplaatjes of leukocyten. Dit verklaart de toename van het aantal niet alleen rode bloedcellen, maar ook van andere cellen. In de loop van de tijd groeit het niveau van bloedplaatjes en leukocyten die zijn afgeleid van een kankercel. Er is een proces van slibvorming - vervaging van de grenzen tussen rode bloedcellen. Maar het erytrocytmembraan blijft behouden en het slib is een uitgesproken aggregatie - een cluster van rode bloedcellen. Aggregatie leidt tot een sterke toename van de viscositeit van het bloed en een afname van de vloeibaarheid ervan.

Oorzaken van erythremie

Er zijn enkele factoren die bijdragen aan het optreden van erythremie:

• genetische aanleg. Als er een patiënt in het gezin is, neemt het risico van zijn ontwikkeling bij een van de familieleden toe. Ook verhoogt het het risico van de ziekte, als een persoon heeft: syndroom van Down, Klinefelter-syndroom, bloedsyndroom, Marfan-syndroom. De aanleg voor erythremia wordt verklaard door de instabiliteit van het genetische cellulaire apparaat, hierdoor wordt een persoon vatbaar voor negatieve externe invloeden - toxines, straling;
• ioniserende straling. Röntgenstralen en gammastraling worden gedeeltelijk door het lichaam opgenomen en beïnvloeden genetische cellen. Maar mensen die worden behandeld voor oncologie met chemotherapie, en degenen die zich in het epicentrum van de explosies van krachtcentrales en atoombommen bevonden, worden blootgesteld aan de sterkste straling;
• giftige stoffen gevonden in het lichaam. Wanneer ze worden ingenomen, kunnen ze bijdragen aan de mutatie van genetische cellen, dergelijke stoffen worden chemische mutagenen genoemd. Deze omvatten: cytotoxische geneesmiddelen (antikanker - "Azathioprine", "Cyclophosphamide"), antibacterieel ("Levomycetin"), benzeen.

Stadia van de ziekte en symptomen van Eritremia

Erythremie is een chronische ziekte. Het begin is nauwelijks merkbaar. Patiënten leven vaak tientallen jaren zonder rekening te houden met lichte symptomen. Maar in meer ernstige gevallen kan de dood binnen 4-5 jaar optreden als gevolg van de vorming van bloedstolsels. Samen met de ontwikkeling van erythremie, groeit de milt. Wijs de vorm van de ziekte toe met cirrose van de lever en beschadiging van het diencephalon. Allergische en infectieuze complicaties kunnen betrokken zijn bij de ziekte, vaak verdragen patiënten sommige medicijnen niet, lijden aan urticaria en andere huidaandoeningen.

Het verloop van de ziekte kan gecompliceerd zijn door andere ziekten vanwege het feit dat ouderen meer kans hebben om te lijden aan de onderliggende ziekte. Aanvankelijk manifesteert erythremia zich niet en heeft het vrijwel geen effect op het organisme als geheel en de bloedsomloop. Naarmate het zich ontwikkelt, kunnen complicaties en pathologische aandoeningen optreden.

Tijdens erythremia worden de volgende stadia onderscheiden:

• initiële;
• eritremicheskuyu;
• anemic (terminal).

Elk van hen heeft zijn eigen symptomen.

Beginfase

De eerste fase van erythremie duurt van enkele maanden tot tientallen jaren, maar het kan niet voorkomen. Bloedonderzoek heeft kleine afwijkingen van de norm. Deze fase wordt gekenmerkt door vermoeidheid, tinnitus en duizeligheid. De patiënt slaapt niet goed, heeft het koud in de ledematen, zwelling en pijn in de armen en benen komen voor. Redden van de huid (erythrosis) en slijmvliezen kan worden waargenomen - het gebied van het hoofd, ledematen, orale mucosa, oogmembranen.

In dit stadium van de ziekte is dit symptoom niet zo duidelijk, dus het kan als de norm worden beschouwd. Er kan een afname in mentale vermogens zijn. Hoofdpijn is geen specifiek symptoom van de ziekte, maar is aanwezig in de beginfase vanwege slechte circulatie in de hersenen. Hierdoor daalt het zicht, vermindert intelligentie, neemt de aandacht af.

Erytremische fase

In de tweede fase van de ziekte neemt het aantal rode bloedcellen dat uit de abnormale cel ontstaat toe. Als een gevolg van mutaties begint de gemuteerde cel te veranderen in bloedplaatjes en leukocyten, waardoor hun aantal in het bloed toeneemt. Schepen en inwendige organen lopen over van bloed. Het bloed zelf wordt viskeuzer, de doorgang door de bloedvaten neemt af en dit draagt ​​bij aan het verschijnen van bloedplaatjes in de bloedbaan, er worden bloedplaatjesproppen gevormd die de openingen van kleine bloedvaten blokkeren, waardoor de bloedstroom daardoorheen wordt belemmerd. Er bestaat een risico op het ontwikkelen van spataderen.

Erythremie in stadium 2 heeft zijn eigen symptomen - tandvlees bloedt, kleine hematomen zijn zichtbaar. Duidelijke symptomen van trombose verschijnen op de onderbenen - donkere vlekken, lymfeklieren zwellen en trofische ulcera verschijnen. De organen waar de rode bloedcellen worden gevormd zijn de milt (splenomegalie) en de lever (hepatomegalie). Het functioneren van de nieren is verminderd, pyelonefritis wordt vaak gediagnosticeerd en uratitische nierstenen worden gevonden.

Fase 2 van erythremie kan ongeveer 10 jaar duren. Komt huid jeuk voor, verergert na contact met warm (heet) water. Ogen lijken bloeddoorlopen te zijn, dit komt door het feit dat erythremie de bloedtoevoer naar de oogvaten bevordert. Het zachte gehemelte verandert van kleur, de harde blijft in dezelfde kleur - dit ontwikkelt een symptoom van Cooperman.

Voel botten en epigastrische pijn. Pijn in de gewrichten van een artrose wordt veroorzaakt door een teveel aan urinezuur. Er kunnen aanvallen zijn van acute, brandende pijnen (erytromalgalie) in het gebied van de punt van de neus, oorlellen, toppen van de tenen en handen, die optreedt als gevolg van een schending van de bloedcirculatie in de perifere bloedvaten. Het zenuwstelsel lijdt, de patiënt wordt nerveus, zijn humeur is veranderlijk. Symptomen van ijzertekort komen voor:

• gebrek aan eetlust;
• droge huid en slijmvliezen;
• scheuren in de mondhoeken;
• spijsverteringsstoornissen;
• verminderde immuniteit;
• overtreding van smaak en olfactorische functies.

Anemisch stadium

Met de ontwikkeling van de ziekte in het beenmerg treedt fibrose op - vervanging van hematopoietische cellen door fibreus weefsel. De hematopoëtische functie van het beenmerg neemt langzaam af, wat leidt tot een afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten. Het resultaat - extramedullaire brandpunten van bloedvorming verschijnen - in de lever en de milt. Cirrose en vasculaire occlusie zijn hier het gevolg van. De wanden van bloedvaten worden gemodificeerd, de aders worden geblokkeerd in de vaten van de hersenen, de milt, het hart.

Obliteratieve endarteritis verschijnt - blokkade van de beenvaten met een toenemend risico van hun volledige vernauwing. Nieren zijn aangetast. De belangrijkste symptomen in de derde fase van erythremie zijn bleekheid van de huid, frequente flauwvallen, zwakte en lethargie. Er kan langdurige bloeding zijn, zelfs als gevolg van minimale verwondingen, aplastische anemie als gevolg van een afname van het niveau van hemoglobine in het bloed. In de derde fase wordt erythremie agressief.

Tip! Bij erythremia kan de huid van de benen en armen van tint veranderen. De patiënt is vatbaar voor bronchitis en verkoudheid.

Diagnose van Eritremie

Voor de diagnose van erythremie is OAC het belangrijkste - complete bloedbeeld. Afwijkingen van deze laboratoriumparameters ten opzichte van de norm worden het eerste teken van de ziekte. In het begin verschillen de bloedwaarden niet veel van de norm, maar met de ontwikkeling van de ziekte nemen ze toe en in het laatste stadium vallen ze.

Als erythremia wordt gediagnosticeerd, duidt het bloedbeeld op een toename van de rode bloedcellen en hemoglobine. Hematocriet, dat aangeeft dat het bloed zuurstof kan vervoeren, stijgt naar 60-80%. Bloedplaatjes en leukocyten zijn verhoogd. Alleen op basis van de KLA-diagnose wordt geen diagnose gesteld. Naast de algemene bloedtest wordt uitgevoerd:

• biochemische bloedtest. Het identificeert het ijzergehalte in het bloed en de waarde van leverfunctietesten (AST en ALT). Het niveau van bilirubine geeft de ernst van het proces van vernietiging van rode bloedcellen aan;
• beenmergpunctie. Deze analyse toont in het beenmerg een toestand van hematopoëtische cellen - hun aantal, de aanwezigheid van tumorcellen en fibrose;
• Echoscopisch onderzoek van de buikholte. Dit onderzoek helpt om de overloop van organen met bloed, groei van de lever en milt en foci van fibrose te zien;
• Doppler-echografie. Detecteert de aanwezigheid van bloedstolsels en toont de snelheid van de bloedbeweging.

Ook wordt bij de diagnose van erythremie het niveau van erytropoëtine bepaald. Deze studie bepaalt de toestand van het hematopoietische systeem en geeft de hoeveelheid rode bloedcellen in het bloed aan.

Erythremia Zwangerschap

Wanneer een vrouw in positie is, is er geen reden om bang te zijn dat ze de pathologie doorgeeft aan het kind. De erfelijkheid van de ziekte is nog steeds niet volledig begrepen. Als de zwangerschap asymptomatisch was, heeft erythremia geen effect op het kind.

Erythremia-behandeling

Polycythemia gaat langzaam vooruit. In de eerste fase van polycythemie is het belangrijkste doel van de behandeling het aantal bloedcellen te verlagen tot normaal: hemoglobine en erytrocyten hematocriet. Het is ook belangrijk om de complicaties veroorzaakt door erythremie te minimaliseren. Bloeden wordt gebruikt om hematocriet te normaliseren met hemoglobine. Er is een erytrocytephereseprocedure, waarmee de zuivering van bloed uit rode bloedcellen wordt bedoeld. Het bloedplasma wordt opgeslagen.

Medicamenteuze behandeling omvat het gebruik van cytostatica (geneesmiddelen tegen antitumorale aard) die helpen bij complicaties (trombose, zweren, stoornissen in de bloedsomloop van de hersenen). Deze omvatten Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroxyurea, radioactieve fosfor.

Bij hemolytische anemie van auto-immune genese worden glucocorticosteroïden, prednison, gebruikt. Als deze therapie geen effect heeft, wordt een operatie uitgevoerd om de milt te verwijderen.

Ter voorkoming van ijzertekort, het voorschrijven van ijzerhoudende geneesmiddelen - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Schrijf indien nodig dergelijke groepen medicijnen voor:

• verlaging van de bloeddruk - "Lisinopril", "Amlodipine";
• antihistaminica - "periactin";
• bloedverdunners (anticoagulantia) - aspirine, curantil (dipyridamol), heparine;
• het werk van het hart verbeteren - "Korglikon", "Strofantin";
• voor de preventie van maagzweren - gastroprotectors - "Almagel", "Omeprazol".

Dieet voor erythremia en folk remedies behandeling

Om de ziekte te bestrijden, moet de patiënt een plantaardig en gefermenteerd melkdieet volgen. Goede voeding omvat het gebruik van producten als:

• groenten - rauw, gekookt, gestoofd;
• kefir, kwark, melk, yoghurt, zuurdesem, zure melk, ryazhenka, zure room;
• eieren;
• gerechten van tofu, bruine rijst;
• volkoren brood;
• greens (spinazie, dille, zuring, peterselie);
• amandelen;
• gedroogde abrikozendruiven;
• thee (groen is beter).

Rood getinte groenten en fruit en sappen van hen, frisdrank, snoep, voedsel van fastfood, gerookt voedsel is gecontra-indiceerd. Het is noodzakelijk om de hoeveelheid geconsumeerd vlees te beperken.

Om het verschijnen van bloedstolsels in stadium 2 van de ziekte te voorkomen, drinkt u sap dat gemaakt is van paardenkastanjes.

Voor normalisatie van de arteriële druk, wordt het aanbevolen om een ​​infusie te nemen van een medicinale zijrivier van migraine. De cursus moet worden beperkt tot 10-14 dagen.

Om de bloedvaten te vergroten, de doorbloeding te verbeteren, de weerstand van haarvaten en bloedvaten te vergroten, wordt het aanbevolen om bouillon van paddenstoelgras, maagdenpalm, brandnetel, begraving te gebruiken.

Prognose van de ziekte

Erythremie wordt als een goedaardige ziekte beschouwd, maar zonder adequate behandeling kan het dodelijk zijn.

De prognose van de ziekte hangt van verschillende factoren af:

• tijdigheid van de diagnose van de ziekte - hoe vroeger de ziekte wordt vastgesteld, hoe sneller de behandeling begint;
• goed voorgeschreven behandeling;
• niveaus van witte bloedcellen, bloedplaatjes en rode bloedcellen in het bloed - hoe hoger hun niveau, hoe slechter de prognose;
• lichaamsreacties op de behandeling. Soms, ondanks de behandeling, vordert de ziekte;
• trombotische complicaties;
• snelheid van kwaadaardige tumor degeneratie.

Over het algemeen is de prognose voor het leven in Eritremia positief. Met tijdige diagnose en behandeling kunnen patiënten meer dan 20 jaar leven vanaf het moment dat de ziekte werd ontdekt.

Hoe te leven met Erythremia

In de moderne hematologie zijn er veel ziektes van het bloedsysteem, variërend in ernst. Ze zijn divers in een verscheidenheid van parameters, variërend van schadelijke factoren en eindigend met het klinische beeld van manifestatie. Een van deze ziekten is erythremie van het bloed, hieronder bekijken we welke symptomen het heeft, stadia en hoe het te genezen.

Wat is het

En dus, wat is bloed erythremie bij mensen? Erythremia is ook bekend onder namen als polycytemie van het bloed of de ziekte van Vacaise. Een persoon die voor het eerst een soortgelijke diagnose tegenkwam, stelt in eerste instantie een vraag: erythremia - wat is het? De ziekte van Vaisez behoort tot een groep oncologische ziekten met een goedaardig beloop. Het wordt gekenmerkt door een totale toename van het aantal beenmergcellen als een gevolg van hun toegenomen neoplasma, die verantwoordelijk zijn voor bloedvormingsprocessen. In de eerste plaats beïnvloedt dit proces de kiem van erytrocyten, maar meer dan de helft van de geïdentificeerde klinische gevallen, er is ook een toename van bloedplaatjes en leukocyten.

Erythremia is een vrij zeldzame ziekte, de frequentie van detectie is slechts 0,5 per 1 miljoen mensen per jaar. De kenmerkende afhankelijkheid van de ziekte op de leeftijd en het geslacht van de patiënt werd genoteerd. Meestal zijn erythremia zieke oudere mannen.

Verschijning van patiënten met echte polycytemie.

De prognose van erythremie voor de patiënt is dat wordt opgemerkt dat een persoon met een diagnose van polycytemie vrij lang kan leven. De meest voorkomende doodsoorzaak is de ontwikkeling van verschillende ernstige complicaties.

Volgens ICD 10 behoort erythremie tot de groep van ziekten "bloedleukemie" onder de code C94.

In de moderne oncologische praktijk is het gebruikelijk om twee vormen van erythremie te onderscheiden:

• acute erythremia;
• chronische erythremie.

Afhankelijk van het beeld van de klinische manifestaties van de ziekte, zijn er:

• echt erytheem - een ziekte die een toename in de erythrocytensamenstelling van bloed veroorzaakt die bij kinderen kan worden gevonden;
• Erythremia is relatief, of fout - met dit type ziekte blijft het aantal erytrocyten binnen het normale bereik, maar als gevolg van uitdroging van het organisme neemt het volume van het bloedplasma sterk af.

Typen polycythemia

Polycythemia, of erythremia, kan van twee soorten zijn:

• primaire erythremia - direct veroorzaakt door structurele veranderingen in de beenmergcellen;
• secundaire erythremie - een organisme dat zich ontwikkelt als gevolg van chronische hypoxie (zuurstofgebrek) van verschillende oorsprong (aandoeningen van de luchtwegen, roken, bergbeklimmen) of als gevolg van hormonale stoornissen (storing van het endocriene systeem, kanker van het urogenitale systeem).

Ook kunnen de symptomen van eritremii zich ontwikkelen bij kinderen op de achtergrond van stoornissen in het maagdarmkanaal, vergezeld door diarree en braken, of in geval van brandwonden, aangezien het fragiele kinderorganisme zeer snel reageert op uitdroging. De neiging tot generalisatie van pathologische aandoeningen wordt verklaard door de manifestatie van secundaire erythremie in de kindertijd met aangeboren hartafwijkingen, auto-immuunziekten, ernstige vormen van bronchitis en oncologische ziekten.

redenen

Ook, zoals in het geval van diagnose van bloedkanker, zijn de oorzaken van erythremie nog niet volledig begrepen. We kunnen alleen praten over het uitlokken van factoren die het risico op het ontwikkelen van polycythemie kunnen verhogen:

• Erfelijke factor. De moderne genetica heeft nog niet vastgesteld welke specifieke genmutaties leiden tot de ontwikkeling van erythremie, maar er is vastgesteld dat er een verhoogd risico op progressie van deze pathologie bestaat bij mensen met het syndroom van Down, Klinefelter, Bloom en Marfan. Al deze ziekten, veroorzaakt door chromosomale stoornissen, gaan ook gepaard met de ontwikkeling van verschillende aangeboren afwijkingen die de bloedsomloop niet direct beïnvloeden. De ontwikkeling van polycytemie in dit geval is te wijten aan de bestaande genetische instabiliteit van de cellen van het lichaam als geheel, waardoor hun gevoeligheid voor de nadelige effecten van andere omgevingsfactoren toeneemt.
• Blootstelling aan ioniserende straling. Het is lang geleden vastgesteld dat bepaalde soorten straling gedeeltelijk kunnen worden opgenomen door levende cellen, wat leidt tot de ontwikkeling van verschillende complicaties. De cellen kunnen sterven onder invloed van straling of er kunnen bepaalde mutaties optreden van het genetische apparaat dat verantwoordelijk is voor het programmeren van de functies die door de cel worden uitgevoerd.
• Intoxicatie van het lichaam. Verschillende verbindingen die mutationele veranderingen in het genotype van een cel kunnen veroorzaken, worden mutagenen genoemd. Dankzij het laatste onderzoek op het gebied van hematologie was het mogelijk de leidende rol te bepalen in de ontwikkeling van erythremie, met name chemische mutagenen. De belangrijkste chemicaliën zijn benzeen, sommige soorten cytostatica en antibacteriële geneesmiddelen.

De dreiging van erythremie neemt vele malen toe tijdens de chemotherapie, wanneer de effecten van ioniserende straling worden aangevuld door de werking van cytotoxische geneesmiddelen.

symptomen

Alle symptomen van erythremie worden gekenmerkt door de ontwikkeling van twee syndromen bij de mens:

1. Plethoric syndrome - de ontwikkeling ervan is te wijten aan een toename van het aantal gevormde bloedcellen.
2. Myeloproliferatief syndroom - de symptomen die erin zitten zijn te wijten aan een toename van de celgrootte.

De manifestatie van deze polycytemiesyndromen bij een patiënt hangt af van het stadium van erythremie. In totaal zijn er 3 stadia van erythremie:

• initiële erythremia;
• erythremische erythremia;
• anemische erythremie.

Overgang van elk stadium van erythremie naar een meer ernstige vorm vindt geleidelijk plaats, daarom is de indeling in fasen een voorwaardelijk concept. Het ontwikkelingsstadium van de ziekte wordt beoordeeld aan de hand van klinische manifestaties en laboratoriumonderzoeksgegevens.

Beginfase

De eerste fase van erythremie is bijna asymptomatisch. Bij laboratoriumonderzoeken wordt alleen een verhoogde sedimentatiegraad van erytrocyten tot 7 * 10 9 / l en hemoglobine genoteerd. Symptomen van de eerste fase van erythremie, die een zieke observeert, zijn te wijten aan verminderde doorgankelijkheid van kleine hersenvaten en komen vaak voor, kenmerkend voor veel andere stoornissen: pijn in de vingers van de bovenste en onderste ledematen, het hoofd en roodheid van de huid en slijmvliezen.

Saaie hoofdpijnen

Erytremische fase van polycytemie

De volgende in ernst van klinische manifestaties is het erythremische stadium van erythremie. Symptomen die kenmerkend zijn voor het worden bepaald door het feit dat het aantal gevormde bloedcellen toeneemt en, als gevolg daarvan, de processen van hun versterkte hemolyse van bloed in de milt, stoornissen van bloedcoagulatie.

Symptomen van het erythremische stadium van polycytemie zijn de volgende:

• de verandering in kleuring van de huid door het type erythrocyanosis, dat wil zeggen, de huid krijgt een paarsachtig blauwe tint;
• rodonalgia. Oorzaken van aanvallen van pijn in verschillende delen van het lichaam (vingertoppen, oorlel), vergezeld van roodheid van het pijnlijke gebied, zijn nog niet volledig onderzocht. Veel experts zijn geneigd te geloven dat een beperking van de microcirculatie daartoe leidt. De aard en duur van deze pijnen zijn verschillend en hangen af ​​van de mate waarin de ziekte is gevorderd. In het begin zijn ze van korte duur en gaan vrij snel voorbij na het onderdompelen van het pijnlijke gebied in koud water. Maar met de groei van pathologische stoornissen in het lichaam, worden grote delen van het lichaam blootgesteld aan aanvallen van spijsverteringsstelsel maldia, verspreiding naar de handen en voeten;
• necrose van de vingers van de bovenste en onderste ledematen. Dit is te wijten aan een schending van de bloedstolling, een verhoging van de viscositeit van het bloed, wat leidt tot de vorming van bloedplaatjesproppen die het lumen van arteriolen dichten. Een dergelijke blokkering van bloedvaten leidt tot lokale stoornissen van de bloedsomloop, het optreden van pijn in het getroffen gebied, verlies van gevoeligheid, lokale temperatuurverlaging en daaropvolgende weefselsterfte;

• hypertensie. Dit komt door een toename in BCC (circulerend bloedvolume) in de bloedbaan en een toename van de viscositeit van het bloed. Hypertensie ontwikkelt zich geleidelijk als het klinische beeld verslechtert. Tegelijkertijd merkt de patiënt een toename op van de intensiteit en frequentie van hoofdpijn, visusstoornissen, vermoeidheid en zwakte;
• hepatomegalie. Een toename in de grootte van de lever wordt veroorzaakt door een verhoging van de viscositeit van het bloed, met als gevolg dat maximaal 1 l bloed tegelijkertijd in het orgaan kan worden vastgehouden. Als zich metastasen in de lever vormen, kan deze gigantische maten bereiken - tot 10 kg. In dit geval neemt de patiënt het uiterlijk waar van paroxismale pijn in het rechter hypochondrium, indigestie en ademhalingsstoornissen;
• splenomegalie. De redenen zijn hetzelfde als voor hepatomegalie. Ook leidt de vorming van pathologische foci van bloedvorming erin tot de ontwikkeling van deze stoornis;
• jeuk van de huid. Het uiterlijk is te wijten aan een toename van het aantal gevormde bloedcellen en hun versterkte afbraak in de milt. Tegelijkertijd komt een grote hoeveelheid van de biologisch actieve stof - histamine, dat pruritus veroorzaakt, verergerd door contact met water, in de bloedbaan terecht;
• verhoogde bloeding. Vanwege de ontwikkeling in het lichaam van dergelijke pathologische aandoeningen zoals hypertensie, verhoogde bcc en verminderde bloedstollingsfuncties. Het wordt gekenmerkt door langdurige en ernstige bloeding met lichte verwondingen (tandextractie, kleine snijwonden);
• gewrichtspijn Het wordt veroorzaakt door de ophoping van bloedcelafbraakproducten in de bloedsomloop. Een van de stoffen van het verval is purine, dat verandert in uraten (urinezuurzouten). In een gezond lichaam worden uraten uitgescheiden met de urine, maar met de ontwikkeling van erythremie hopen ze zich op en worden ze in de gewrichten gedeponeerd. Visueel manifesteert dit verschijnsel zich in het rood worden van de huid rondom het gewricht, evenals in het verschijnen van een gevoel van pijn en beperkte mobiliteit daarin;
• ulceratieve laesies van de gastro-intestinale mucosa. Ze worden verklaard door verstoorde microcirculatie in het slijmvlies, wat leidt tot een verzwakking van de barrièrefunctie. Als gevolg hiervan hebben maagsap en grof voedsel een agressieve invloed op het slijmvlies en veroorzaken zweren. De patiënt neemt het uiterlijk van pijn waar, wordt verergerd na het eten of verschijnt op een lege maag. Ook tekenen van deze aandoeningen zijn brandend maagzuur, misselijkheid en braken na het eten;
• ijzergebreksanemie. In een gezond lichaam is slechts 70% van de totale hoeveelheid ijzer aanwezig in hemoglobine, de rest wordt gebruikt voor metabole processen in andere weefsels. Met de progressie van erythremie voor de vorming van rode bloedcellen begint 95% van het ijzer te verlaten, wat leidt tot een acuut tekort in andere cellen. Visueel wordt ijzertekort zichtbaar in de droogte van de huid, verhoogde kwetsbaarheid van het haar, er zijn "plakkerig", nagels zijn gelaagd en gemakkelijk te breken, niet alleen de eetlust, maar ook zijn de verteringsprocessen verstoord. Bovendien is de algehele weerstand van het lichaam tegen de ontwikkeling van infecties verminderd;
• aandoeningen van het cardiovasculaire systeem (hartaanvallen, beroertes). Vanwege dezelfde schendingen van de samenstelling en functies van het bloed;
• laboratoriumanalyse toont een toename van alle bloedtellingen.

Anemisch polycytemie stadium

De meest ernstige, terminale, is het anemische stadium van erythremie. Eneremia-anemie ontwikkelt zich in afwezigheid of ineffectiviteit van de behandeling, uitgevoerd tijdens de ontwikkeling van de eerste twee stadia van de ziekte, en wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van ernstige complicaties die tot de dood leiden. De belangrijkste symptomen van erythremie - ernstige bloedingen en progressieve bloedarmoede - zijn te wijten aan het gebrek aan functie van de bloedsomloop.

Alle tekenen van Eritremia, die bij een patiënt in de voorgaande stadia werden opgemerkt, zijn gegeneraliseerd en versterkt. Pallor en droogte van de huid en slijmvliezen nemen toe, algemene zwakte en vermoeidheid nemen toe, frequente syncope wordt opgemerkt en er is een gevoel van gebrek aan lucht bij de geringste toename van lichamelijke inspanning.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen voor het vaststellen van erythremie combineren het gebruik van algemene en specifieke onderzoeksmethoden. Algemeen - is de controle van laboratoriumparameters van bloed en urine, echografie (echografie) met polycytemie.

Onder de specifieke monitoringmethoden zijn er studies van bloedeigenschappen om het vermogen om ijzer te binden te bepalen, hormonale niveaus vast te stellen, evenals dopplerografie om de toestand van het cardiovasculaire systeem te diagnosticeren.

behandeling

Tijdens de bepaling van de behandeling van erythremia houdt de arts rekening met de noodzaak om de volgende taken op te lossen:

• stop de reproductieprocessen van gemuteerde cellen;
• normaliseren bloedstollingsprocessen;
• breng de waarden voor hemoglobine en hematocriet op normaal;
• ijzertekort elimineren;
• voorkomen accumulatie in de bloedbaan van producten van celafbraak;
• therapeutische maatregelen ontwikkelen om de symptomatische manifestaties van de ziekte te bestrijden.

Behandeling met erythremie-medicatie omvat het gebruik van chemotherapeutische geneesmiddelen, geneesmiddelen die bijdragen aan bloedverdunning, ijzersupplementen. Om de effectiviteit van therapeutische interventies te controleren, moeten periodiek bloedonderzoeken worden uitgevoerd voor erythremie.

Bloedverdunners

Aangezien erythremie deel uitmaakt van de groep oncologische ziekten, is het strikt gecontra-indiceerd om folkremedies te gebruiken om het te bestrijden, terwijl de methoden van de gespecialiseerde geneeskunde worden genegeerd.

Voeding en dieet

Wat betreft de principes van voeding in Eritremia, is er een vereiste dat voedsel in Eritremia gezond en compleet moet zijn. In het dieet moet verse groenten en fruit aanwezig zijn.

Groenten en fruit om het bloed te verdunnen

In het gebruikelijke menu is het noodzakelijk om het aantal producten dat bloedvormingsprocessen (vlees, vis, lever, boekweit, peulvruchten) activeert te beperken en kan het bijdragen aan zoutvorming (zuring, spinazie).

Wanneer een persoon deze ziekte tegenkomt, is hij in de war en weet hij niet hoe hij met erythremia moet leven. Echter, op voorwaarde van een verantwoorde en degelijke houding ten opzichte van iemands gezondheid, is het mogelijk om de progressie van de ziekte vele decennia uit te stellen als men strikt alle aanbevelingen en voorschriften van de behandelend arts opvolgt. We hopen dat je meer hebt geleerd over de analyse van erythremie, wat de symptomen zijn van polycytemie en hoe je moet behandelen.