De prognose van echte polycytemie

Onder bloedziekten zijn er veel die een afname in verschillende elementen veroorzaken - erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes. Maar met sommige pathologieën, integendeel, is er een ongecontroleerde toename van het aantal bloedcellen. Een aandoening waarbij er een chronische toename van het aantal rode bloedcellen is en andere pathologische veranderingen optreden, wordt "polycythaemia vera" genoemd.

Kenmerken van de ziekte

Primaire (echte) polycytemie is een bloedziekte van de leukemie-groep, idiopathisch (zonder duidelijke reden) ontstaan, duurt lang (chronisch) en wordt gekenmerkt door een toename van het aantal erytrocyten, een toename van hematocriet en bloedviscositeit. Synoniemen van de naam van de pathologie - Wesa-Osler-ziekte, erythremie, primaire erythrocytose. De gevolgen van erythrocytose en verdikking van het bloed bij deze myeloproliferatieve ziekte kunnen ernstig zijn en verband houden met het risico op trombose, een toename in grootte en verstoring van de milt, een toename van het circulerende bloedvolume, enz.

Erythremia wordt beschouwd als een kwaadaardig tumorproces, dat wordt veroorzaakt door verhoogde proliferatie (hyperplasie) van beenmergcellen. Een bijzonder sterk pathologisch proces heeft betrekking op erytroblastspruit - een deel van het beenmerg, bestaande uit erythroblasten en normoblasten. De pathogenese van de belangrijkste manifestaties is geassocieerd met het verschijnen in het bloed van een groot aantal erytrocyten, evenals met een enkele toename in het aantal bloedplaatjes en neutrofielen (neutrofiele leukocyten). Bloedcellen zijn morfologisch normaal, maar hun aantal is abnormaal. Dientengevolge neemt de bloedviscositeit en de hoeveelheid bloed in de circulerende bloedstroom toe. Het resultaat is een langzamere bloedstroom, de vorming van bloedstolsels, een schending van de lokale bloedtoevoer naar de weefsels en hun hypoxie.

Als de patiënt in het begin meestal primaire erythrocytose heeft, dat wil zeggen, alleen het aantal erytrocyten toeneemt, dan beginnen verdere veranderingen andere bloedcellen te omarmen. Extramedullaire hematopoëse (pathologische vorming van bloed buiten het beenmerg) vindt plaats in de peritoneale organen - in de lever en milt, waar ook een deel van de erytropoëse is gelokaliseerd - het proces van vorming van erytrocyten. In een laat stadium van de ziekte wordt de levenscyclus van rode bloedcellen verkort, bloedarmoede, trombocytopenie, myelofibrose kan zich ontwikkelen en de voorlopercellen van leukocyten en rode bloedcellen gaan naar de algemene bloedbaan en rijpen niet. In ongeveer 10% van de gevallen vloeit de pathologie over in acute leukemie.

De studie en de eerste beschrijving van erythrocytose werd in 1892 door Vázez gemaakt en in 1903 stelde de wetenschapper Osler voor dat de oorzaak van de ziekte verminderde beenmergactiviteit was. Echte polycytemie wordt iets vaker waargenomen dan andere vergelijkbare pathologieën, maar het is nog steeds vrij zeldzaam. Het wordt gediagnosticeerd in ongeveer 5 mensen per jaar per 1 miljoen mensen. Meestal wordt de ziekte opgemerkt bij mensen ouder dan 50 jaar, de gemiddelde leeftijd van detectie is 60 jaar. Bij kinderen wordt een soortgelijke diagnose zeer zelden gemaakt, meestal na 12 jaar. Gemiddeld is slechts 5% van de gevallen jonger dan 40 jaar. Mannen lijden vaker aan deze pathologie dan vrouwen. In de algemene structuur van chronische myeloproliferatieve ziekten, komt ware polycytemie op de 4e plaats. Soms wordt het geërfd, dus er zijn familiezaken.

Oorzaken van pathologie

De primaire vorm van de ziekte wordt als erfelijk beschouwd, deze wordt op een autosomaal recessieve manier overgedragen. In dit geval wordt dit vaak "familie polycytemie" genoemd. Maar meestal is erythremie een secundaire aandoening, die een van de manifestaties van het algemene pathologische proces vertegenwoordigt. De exacte redenen zijn niet vastgesteld, maar er zijn verschillende theorieën over het verschijnen van echte polycytemie. Er is dus een verband tussen de ontwikkeling van de ziekte en de transformatie van stamcellen, wanneer een tyrosinekinasemutatie optreedt, die vaker voorkomt bij echte polycytemie dan bij andere bloedziekten.

Celstudies bij erythremia onthulden bij veel patiënten de klonale oorsprong van de pathologie, omdat ze in leukocyten, bloedplaatjes en erythrocyten hetzelfde enzym hadden. De kloontheorie wordt ook bevestigd door de cytologische onderzoeken die zijn uitgevoerd met betrekking tot het karyotype van chromosoomgroepen, waarbij verschillende defecten aan het licht kwamen, vergelijkbaar bij verschillende patiënten. Er is ook een virale-genetische theorie, volgens welke tot 15 soorten virussen in het lichaam kunnen worden geïntroduceerd en, met de deelname van een aantal prikkelende factoren, tot een defect van het beenmerg leiden. Ze dringen door in de voorlopers van bloedcellen, die dan in plaats van normale rijping beginnen te delen en nieuwe rode bloedcellen en andere cellen vormen.

Met betrekking tot risicofactoren voor de ontwikkeling van echte polycytemie kunnen ze vermoedelijk de volgende zijn:

• longziekte;
• lang verblijf op grote hoogte;
• pulmonale hypoventilatiesyndromen;
• verschillende hemoglobinopathieën;
• lange rookervaring;
• tumoren van het beenmerg, bloed;
• hemoconcentratie met langdurig gebruik van diuretica;
• verbrandt een groot deel van het lichaam;
• ernstige stress;
• diarree;
• Röntgenbestraling;
• chemische vergiftiging door dampen door hun huid;
• inname van giftige stoffen in het spijsverteringskanaal;
• behandeling met goudzouten;
• gevorderde tuberculose;
• ernstige operatie;
• "Blauwe" hartafwijkingen;
• nierpathologie - hydronefrose, nierarteriestenose.

Dus de belangrijkste oorzaak van secundaire erythrocytose zijn alle aandoeningen die op de een of andere manier weefselhypoxie, stress voor het lichaam of de intoxicatie ervan veroorzaken. Daarnaast kunnen oncologische processen, endocriene pathologieën en leverziekten grote gevolgen hebben voor de hersenen en de productie van extra bloedcellen.

Classificatie van echte polycytemie

De ziekte is ingedeeld in de volgende stadia:

1. De eerste of eerste fase. Kan meer dan 5 jaar meegaan, vertegenwoordigt de ontwikkeling van het plethorische syndroom, dat wil zeggen verhoogde bloedtoevoer naar de organen. In dit stadium kunnen de symptomen mild zijn, er zijn geen complicaties. Het volledige aantal bloedcellen weerspiegelt een lichte toename van het aantal rode bloedcellen, de beenmergpunctie vertoont een verhoogde erytropoëse of de productie van alle belangrijke bloedelementen, met uitzondering van lymfocyten.
2. De tweede is de A-fase of de polycythemische fase. Duur - van 5 tot 15 jaar. Plethoric syndroom is meer uitgesproken, een toename van de milt, lever (hematopoietische organen) wordt waargenomen, trombusvorming in aderen en slagaders wordt vaak geregistreerd. Tumorgroei in het peritoneum wordt niet waargenomen. Als dit stadium is voltooid door het aantal bloedplaatjes te verminderen - trombocytopenie, kan de patiënt verschillende bloedingen ervaren. Frequente bloedingen veroorzaken ijzergebrek in het lichaam. Volledige bloedtelling weerspiegelt een toename in erythrocyten, bloedplaatjes, leukocyten, met een loopcursus - een daling van de bloedplaatjes. In het myelogram wordt een verhoogde vorming van de meeste bloedcellen opgemerkt (de uitzondering is lymfocyten), er worden cicatriciale veranderingen van de hersenen gevormd.
3. De tweede is de B-fase of polycythemische fase met myeloïde metaplasie van het orgaan - de milt. De patiënt blijft de grootte van de milt en vaak de lever vergroten. Toen een punctie van de milt tumorgroei onthulde. Er zijn frequente trombose, afgewisseld met bloedingen. In de algemene analyse is er een nog grotere toename van het aantal erytrocyten, leukocyten, erythrocyten van verschillende grootten, vormen en er zijn onvolwassen voorgangers van alle bloedcellen. Het aantal cicatriciale veranderingen neemt toe in het beenmerg.
4. De derde of anemische fase. Het is het resultaat van een ziekte waarbij bloedcellen zijn opgebruikt. Het aantal erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes is aanzienlijk verminderd, de lever en milt zijn vergroot met myeloïde metaplasie, er treden uitgebreide cicatriciale veranderingen op in het beenmerg. Een persoon krijgt een handicap, meestal vanwege de effecten van trombose of de toevoeging van acute leukemie, myelofibrose, hemopoëtische hypoplasie of chronische myeloïde leukemie. Deze fase wordt ongeveer in 10-20 jaar geregistreerd vanaf het moment van de ontwikkeling van de pathologie.

Symptomen van manifestatie

Vaak is deze pathologie asymptomatisch, maar alleen in de beginfase. Later manifesteert de ziekte bij de patiënt zich op de een of andere manier, met de specifieke symptomen die kunnen worden gevarieerd. Kortom, het symptoomcomplex omvat de volgende hoofdsymptomen:

1. Veranderende huidtint, spataderen. Meestal, in het nekgebied bij een volwassene, beginnen aders sterk door te dringen, hun patroon wordt sterker als gevolg van zwelling en overstroming met bloed. Maar het meest voor de hand liggend zijn de huidtekenen: de huidskleur wordt donkerrood, letterlijk kers. Dit is het meest merkbaar in het gebied van de nek, armen, gezicht, dat wordt geassocieerd met het overvullen van de onderhuidse slagaders met bloed. Veel patiënten denken echter ten onrechte dat de bloeddruk stijgt tegen de achtergrond van hypertensie, in verband waarmee ze vaak doorgaan met het nemen van medicijnen voor druk en niet naar de dokter gaan. Met aandacht voor gezondheid kun je zien dat de lippen en tong ook van kleur veranderden, roodblauw werden. Bloed en bloedvaten van de ogen worden uitgestort, hun plethora leidt tot hyperemie van de sclera en bindvlies van de gezichtsorganen. De harde lucht blijft dezelfde kleur, maar de zachte lucht wordt ook helderder, bordeaux.
2. Jeukende huid. Alle beschreven veranderingen in de huid in ongeveer de helft van de gevallen worden aangevuld met ernstig ongemak en jeuk. Deze functie is zeer kenmerkend voor erythremie, zowel primaire als secundaire. Omdat na het innemen van de waterprocedures histamine en prostaglandinen vrijkomen bij patiënten, kan de jeuk van de huid nog duidelijker worden na een bad of douche.
3. Pijn in de ledematen. Veel mensen ontwikkelen een uitdovende endarteritis, waardoor er aanhoudende en sterke pijnlijke gevoelens in de benen verschijnen. Ze kunnen toenemen met oefenen, lang lopen, 's avonds, in het begin worden ze in het algemeen vaak gezien als een symptoom van vermoeidheid bij een bejaarde persoon. Pijn wordt ook waargenomen tijdens palpatie en tikken van platte botten, wat het proces van hyperplasie en cicatriciale veranderingen in het beenmerg weerspiegelt. Het volgende type pijn bij een persoon met echte polycytemie is aanhoudende brandende pijn in het gebied van grote en kleine gewrichten van de benen, wat lijkt op jichtige pijn en wordt veroorzaakt door dezelfde reden als jicht - een stijging van de urinezuurspiegel. Een ander soort pijn - de sterkste, slecht getolereerde pijn in de vingers, tenen, waarin de huid blauwachtig rood wordt, lijkt blauwe plekken. Deze pijnen worden veroorzaakt door een toename van het aantal bloedplaatjes en het optreden van capillaire microtrombose.
4. Splenomegalie. De groei van de milt in grootte wordt waargenomen bij bijna elke persoon met echte polycytemie, maar in verschillende stadia van de ziekte. Dit komt door de toegenomen vulling van de milt met bloed en de ontwikkeling van myeloproliferatieve verschijnselen. Iets minder, maar toch is er een sterke toename van de levergrootte - hepatomegalie.
5. Maagzweer. Ongeveer elke tiende persoon met de Vaquez-Osler-ziekte ontwikkelt zweren in de dunne darm (meestal in de twaalfvingerige darm) en in de maag. Dit komt door de activering van Helicobacter pylori-bacteriën en de ontwikkeling van microtrombose in het maag-darmkanaal.
6. Trombose en bloeden. Bijna alle patiënten in een bepaald stadium hebben de neiging tot trombose en zelfs tot recent stierven patiënten aan soortgelijke complicaties in een vroeg stadium van de ziekte. Tegenwoordig kan moderne behandeling bloedstolsels in de hersenen, milt, benen die met embolie en de dood worden bedreigd voorkomen. Verhoogde bloedviscositeit kenmerkt echte polycytemie in de beginfasen, en later op de achtergrond van uitputting van het bloedplaatjesvormingssysteem, ontwikkelt zich een bloeding - het wordt waargenomen in het tandvlees, neus, baarmoeder en maagdarmkanaal.

Er zijn andere tekenen van echte polycytemie waar iemand over kan klagen, maar deze zijn niet erg specifiek en kunnen inherent zijn aan verschillende pathologieën:

• vermoeidheid;
• hoofddoelen;
• geluiden in de oren;
• misselijkheid;
• duizeligheid;
• gevoel van pulsatie in tempels, oren;
• verlies van eetlust, prestaties;
• het uiterlijk van "vliegen" voor de ogen;
• andere visuele beperkingen - verlies van velden, verminderde gezichtsscherpte;
• kortademigheid, hoest;
• verhoogde bloeddruk;
• onverklaard gewichtsverlies;
• lange, subfebriele toestand;
• slapeloosheid;
• gevoelloosheid, tintelingen van de vingers;
• epileptiforme aanvallen en verlamming (zeldzaam).

Over het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door een lang en soms goedaardig beloop, vooral bij een adequate behandeling. Maar bij sommige mensen, vooral degenen die geen therapie krijgen, kan het vroege begin van verschillende effecten van echte polycytemie optreden.

Mogelijke complicaties

Meestal worden complicaties geassocieerd met trombose en embolie van de aders en bloedvaten van de milt, lever, benen, hersenen, andere delen van het lichaam. Dit leidt tot verschillende gevolgen afhankelijk van de grootte van de bloedstolsel, het getroffen gebied. Voorbijgaande ischemische aanvallen, beroertes, tromboflebitis en flebotrombose van de oppervlakkige en diepe aderen, verstopping van de bloedvaten van het netvlies en blindheid door de trombus, infarct van de inwendige organen, myocardinfarct kunnen optreden.

In de latere stadia van de pathologie verschijnen vaak nierstenen (urolithiasis), jicht, nefrosclerose en levercirrose. Waarschijnlijk het optreden van complicaties als gevolg van bloedende weefsels - bloedingen van gastro-intestinale ulcera, bloedarmoede. Van de zijkant van het hart zijn naast myocardiaal infarct ook tekenen van myocardiosclerose en hartfalen mogelijk. Er is ook de mogelijkheid van de overgang van echte polycytemie naar acute leukemie, chronische leukemie en andere oncopathologie.

onderhoud is

Het is niet gemakkelijk om deze ziekte te diagnosticeren, vooral als er geen kenmerkend ziektebeeld is en als er alleen algemene symptomen zijn. Niettemin zal de totaliteit van de gegevens van hematologische en biochemische analyses, evenals enkele onderscheidende kenmerken van het uiterlijk van de patiënt, samen met zijn klachten, de arts helpen om de reden voor de veranderingen te bepalen.

De belangrijkste om de diagnose van echte polycytemie vast te stellen, zijn indicatoren voor het volledige aantal bloedcellen - aantal rode bloedcellen en hematocriet. Bij mannen is het mogelijk om de ontwikkeling van deze ziekte te vermoeden, als het aantal rode bloedcellen meer dan 5,7 * 10 * 9 / l is, het hemoglobine hoger is dan 177 g / l, de hematocriet boven 52% ligt. Bij vrouwen wordt het overschot aan indicatoren genoteerd als ze meer zijn dan respectievelijk 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Deze cijfers zijn kenmerkend voor de vroege stadia van de pathologie, en naarmate deze zich ontwikkelt, worden ze zelfs nog hoger. Daarnaast is het belangrijk om de massa van circulerende rode bloedcellen te schatten, wat normaal is voor mannen tot 36 ml / kg, voor vrouwen - tot 32 ml / kg.

Andere bloedparameters (in biochemie, algemene analyse en andere analyses), die in combinatie met de beschreven stoornissen en in combinatie met elkaar het beeld van de ontwikkeling van primaire of secundaire erytrocytose weergeven:

1. Matige of duidelijke trombocytose (boven 400 * 10 * 9 l), neutrofiele leukocytose (boven 12 * 10 * 9 l) met de aanwezigheid van een verhoogd aantal basofielen en eosinofielen.
2. Verhoogde reticulocytentelling.
3. Het verschijnen in het bloed van myelocyten, metamyelocyten.
4. Verhoog de bloedviscositeit met 500-800%.
5. Ernstige ESR-reductie.
6. Toename van de massa circulerende rode bloedcellen.
7. Verhoogde alkalische fosfatase, serum vitamine B12.
8. De toename van de hoeveelheid urinezuur in serum.
9. Bloedverzadiging in slagaders met zuurstof is hoger dan 92%.
10. Het verschijnen van rode bloedcel kolonies in vitro.
11. Vermindering van erytropoëtine.
12. De kleurverandering is minder dan 1.

In het stadium van myelofibrose kunnen de indicatoren voor hemoglobine en erytrocyten weer normaal worden, maar het aantal leukocyten neemt aanzienlijk toe, hun onvolgroeide vormen verschijnen, de aanwezigheid van erythroblasten wordt gediagnosticeerd. Wat betreft het myelogram, dat wordt verkregen door het beenmerg door te prikken, onthult het dergelijke veranderingen:

• verminderen van de aanwezigheid van vetinsluitsels;
• toename van erythroblasten, normoblasten;
• hyperplasie van myelopoiesis spruiten.

Er zijn andere criteria waarmee de arts kan concluderen over de veranderingen die kenmerkend zijn voor echte polycythemie:

1. Hepatosplenomegalie.
2. Neiging tot trombose.
3. Verhoogd zweten in combinatie met gewichtsverlies, zwakte.
4. De aanwezigheid van genafwijkingen als genetische testen werden uitgevoerd als het gaat om primaire erythremie.
5. Verhoog de gemiddelde hoeveelheid circulerend bloed.

Alle hierboven beschreven criteria, behalve de drie belangrijkste die als groot worden beschouwd, zijn klein. Wat betreft de grote diagnostische criteria, dit is een toename van de massa van circulerende rode bloedcellen, splenomegalie, een overvloed aan arterieel bloed met zuurstof. Om de diagnose vast te stellen, is het meestal voldoende om drie specifieke grote criteria te hebben, die worden gecombineerd met twee of drie kleine. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd door een hematoloog tussen aandoeningen die gepaard gaan met erythrocytose - hartafwijkingen, tuberculose, tumoren, enz.

Behandelmethoden

Hoe sneller iemand om hulp vraagt, hoe effectiever de therapie kan zijn. In de derde fase of wanneer een ander tumorproces wordt gestratificeerd op erythremie, wordt symptomatische therapie uitgevoerd in combinatie met chemotherapie. Chemotherapie kan worden aanbevolen in andere stadia van de ziekte, maar niet altijd geeft het lichaam daarop adequaat antwoord. Van de symptomatische middelen die de kwaliteit van leven verbeteren, past u het volgende toe:

1. Geneesmiddelen tegen hoge bloeddruk, voornamelijk uit de groep van ACE-remmers.
2. Antihistaminegeneesmiddelen voor jeuk, huidirritatie en andere allergische reacties.
3. Antiplatelet en anticoagulantia voor dunner worden van bloed met een neiging tot trombose.
4. Lokale en systemische hemostatische middelen met weefselbloeding.
5. Medicijnen voor het verminderen van urinezuur.

Behandelingen voor echte polycytemie kunnen zijn:

1. Bloeden of verwijderen van een klein deel van het bloed uit de bloedbaan (aderlaten). In de regel worden ze gemaakt in de hoeveelheid van 100 - 400 ml (volgens indicaties) en een pauze van 3-4 dagen met een reeks van verschillende sessies. Het bloed na dergelijke manipulaties wordt meer vloeibaar, maar ze kunnen niet worden gedaan in de aanwezigheid van bloedstolsels in een recente geschiedenis. Vóór de behandeling van bloedingen wordt de patiënt een oplossing van Reopoliglyukin toegediend, evenals Heparine.
2. Eritrotsitafarez. Gebruikt om het bloed van overtollige rode bloedcellen te reinigen, evenals van bloedplaatjes. Zulke sessies worden één keer per week gedaan.
3. Chemotherapie. Het wordt in de regel gebruikt wanneer de ziekte het tumorstadium bereikt - de tweede B. Andere indicaties voor chemotherapie zijn de aanwezigheid van complicaties van de peritoneale organen, de algemene benarde toestand van de persoon, de toename van het aantal van alle bloedelementen. Voor chemotherapie of cytoreductieve therapie worden cytostatica, antimetabolieten, alkyleringsmiddelen en biologische preparaten gebruikt. De meest voorgeschreven geneesmiddelen zijn Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, recombinant interferon.
4. Behandeling van ijzerdeficiëntie met androgeen, erytropoëtine, die meestal worden gebruikt in combinatie met glucocorticosteroïden.
5. Radiotherapie. Gebruikt om het gebied van de milt te bestralen en het kankerproces te stoppen, het wordt gebruikt met een sterke toename in lichaamsgrootte.
6. Rode bloedceltransfusie van gezuiverde rode bloedcellen. Gebruikt voor ernstige bloedarmoede tot een coma. Als trombocytopenie toeneemt in de laatste stadia van echte polycytemie, kan een bloedplaatjesmassatransfusie nodig zijn van de donor.

Beenmergtransplantatie bij een ziekte zoals erythremie leidt vaak tot nadelige resultaten, dus wordt deze zelden gebruikt. In sommige gevallen is splenectomie geïndiceerd, maar met de ontwikkeling van acute leukemie wordt een dergelijke operatie niet uitgevoerd, zelfs met ernstige splenomegalie.

Kenmerken van de behandeling bij zwangere vrouwen

Tijdens de zwangerschap komt deze pathologie zelden voor. Echter, in aanwezigheid van aanleg (erfelijk of van secundaire factoren), kunnen zwangerschap, bevalling en abortus een trigger worden voor de ontwikkeling van echte polycytemie. Zwangerschap verslechtert altijd het verloop van deze ziekte en de uitkomst kan ernstiger zijn dan buiten de zwangerschap. In 50% van de gevallen eindigt de zwangerschap echter bij een succesvolle geboorte. De resterende helft is te wijten aan miskramen, ontwikkelingsachterstanden, afwijkingen in de structuur van het foetale lichaam.

Behandeling van de ziekte bij zwangere vrouwen is niet eenvoudig. De meeste medicijnen zijn strikt gecontra-indiceerd, omdat het een uitgesproken teratogene eigenschap heeft. Daarom wordt tijdens de zwangerschap de therapie voornamelijk uitgevoerd door bloeding en, indien nodig, glucocorticosteroïden. Voor de preventie van complicaties en vroege detectie van de ziekte bij zwangere vrouwen, moeten regelmatig bloedonderzoeken worden uitgevoerd volgens het schema dat is aangegeven door de gynaecoloog.

Wat niet te doen

Het is strikt onmogelijk om diuretica te gebruiken, die bovendien het bloed dikker maken. Ook in onze tijd is beperkt tot het gebruik van drugs van radioactieve fosfor, die ernstig myelopoiese remmen en vaak leiden tot de ontwikkeling van leukemie. Ook kun je het oude voedingssysteem niet houden: het dieet zou moeten veranderen. Onder het verbod, alle voedsel dat de bloedvorming bevordert, zoals de lever. Het is beter om een ​​dieet als zuivelgroente te vormen en overtollig vlees te weigeren.

De patiënt moet het lichaam niet overbelasten, geen zware sporten beoefenen en normale rust negeren. Behandeling van folk remedies kan worden gebruikt, maar alleen na een grondig onderzoek van alle middelen door de arts in samenstelling, om de toename van de productie van rode bloedcellen te voorkomen. Symptomatische therapie wordt meestal gebruikt om urinezuur uit te scheiden, pijn en jeuk van de huid te verminderen, enz.

Preventie en prognose

Manieren van preventie zijn nog niet ontwikkeld. De prognose voor het leven varieert afhankelijk van de ernst van de ziekte. Zonder behandeling overlijdt maximaal een derde van de patiënten binnen de eerste 5 jaar na de diagnose. Als u een volwaardige therapie uitvoert, kunt u de levensduur van een persoon verlengen tot 10-15 jaar of meer. De meest voorkomende doodsoorzaak is trombose en slechts soms overlijden mensen aan bloedkanker (leukemie) of ernstige bloedingen.

Methoden voor de bepaling en behandeling van erythremie

Erythremia is een chronische ziekte die een vorm van leukemie is. Het wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop, maar na verloop van tijd is de kwaadaardige degeneratie ervan of de ontwikkeling van vele levensbedreigende complicaties mogelijk.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een sterke toename van de hoeveelheid rode bloedcellen (erythrocyten), die te wijten is aan een storing in de regulatie van de bloedvorming. In de medische literatuur wordt een andere naam gevonden voor erythremie - polycythaemia vera. Je kunt ook de term ziekte Vaise-Osler ontmoeten.

Erythremia ontwikkelingsmechanisme

Rode bloedcellen worden rode bloedcellen genoemd. Ze spelen een belangrijke rol in het lichaam, omdat ze zijn ontworpen om zuurstof naar alle cellen te transporteren. De productie van rode bloedcellen vindt plaats in verschillende menselijke organen - in het beenmerg (gelegen in de tubulaire botten, wervels, ribben, enz.), Lever en milt.

Deze bloedcellen zijn 96% hemoglobine, dat het transport van zuurstof naar de weefsels uitvoert. Hun rode kleur is te wijten aan het gehalte aan ijzer. Erytrocyten worden gevormd uit stamcellen. Ze worden als speciaal beschouwd omdat ze unieke eigenschappen hebben. Deze structuren kunnen transformeren in elke gewenste cel.

Er is ook geel beenmerg in menselijke botten. Het bestaat voornamelijk uit vetweefsel. Het begint te functioneren en neemt de functie over van het ontwikkelen van bloedelementen in noodsituaties wanneer bloedvorming niet goed gebeurt.

Echte polycytemie verwijst naar ziekten waarvan de oorzaken niet volledig zijn vastgesteld. Op een gegeven moment begint het lichaam van een zieke intensief rode bloedcellen te produceren, wat leidt tot erythremie. Het resultaat is een aanzienlijke verdikking van het bloed, bloedstolsels worden gevormd. Ook in 75% van de gevallen van erythremie wordt een toename van het aantal bloedplaatjes en leukocyten waargenomen.

Als gevolg van al deze negatieve veranderingen begint hypoxie te stijgen, wat gepaard gaat met zuurstofgebrek van het menselijk lichaam. Tegen de achtergrond van een tekort aan voedingsstoffen voor de meeste organen faalt hun werk en ontwikkelen zich tal van comorbiditeiten. Ze vormen een gevaar voor het leven van patiënten met erythremie en zijn vaak de oorzaak van hun dood.

Oorzaken van Eritremia

Erythremia wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd bij ouderen. Ook kan deze ziekte voorkomen bij mannen of vrouwen in de werkende leeftijd. Er werd vastgesteld dat vertegenwoordigers van het sterkere geslacht gevoeliger zijn voor erythremie. Maar het is bewezen dat echte polycytemie verwijst naar een nogal zeldzame ziekte. Het komt jaarlijks voor bij ongeveer 5 personen per 100 miljoen.

In de medische literatuur zijn er verschillende belangrijke redenen die leiden tot de ontwikkeling van erythremie:

• genetische aanleg. Er is vastgesteld dat genmutaties leiden tot de ontwikkeling van deze gevaarlijke pathologie. Dat is de reden waarom erythremia vaak wordt ontdekt op de achtergrond van ziekten zoals het syndroom van Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom en vele anderen;
• ioniserende straling. Het kan leiden tot de ontwikkeling van erythremie, omdat het op genniveau leidt tot veranderingen in het lichaam. Vanwege deze negatieve impact sterven sommige cellen, wat leidt tot de ziekte;
• giftige stoffen. Wanneer ze worden ingenomen, kunnen ze op genetisch niveau ernstige veranderingen veroorzaken, waardoor erythrocytose ontstaat. Gevaarlijke stoffen zijn benzeen (aangetroffen in benzine, verschillende chemische oplosmiddelen), sommige antibacteriële en cytostatische preparaten.

Eritremia-classificatie

Een dergelijke ziekte als erythremie, die zich op elke leeftijd manifesteert, kan acuut of chronisch zijn. In het laatste geval kan de progressie van de ziekte asymptomatisch gedurende vele jaren voorkomen. In deze situatie zullen alleen bloedonderzoeken in het laboratorium wijzen op de aanwezigheid van bepaalde pathologieën in het menselijk lichaam.

Afhankelijk van de pathogenese kan erythremie primair of secundair zijn. Ook op basis van de kenmerken van de progressie van pathologie onderscheiden twee van de vormen:

• waar. Een significante toename van rode bloedcellen wordt waargenomen;
• relatief (false). Het wordt gekenmerkt door een normale waarde van het aantal erytrocyten, dat wordt gecombineerd met een sterke afname van het volume bloedplasma.

Stadia van Eritremia

Chronische erythremie wordt gekenmerkt door verschillende stadia, die elk hun eigen kenmerken van de cursus hebben. Experts identificeren:

• eerste fase. De duur kan anders zijn - van enkele maanden tot een paar decennia. De beginfase van erythremia wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van klinische symptomen van de ziekte. In een laboratoriumonderzoek van bloed kan een lichte toename van het aantal rode bloedcellen worden waargenomen (ongeveer 5-7x1012 per liter bloed). Een matige toename van hemoglobine wordt ook waargenomen;
• erytremische fase. Het wordt gekenmerkt door een constante toename van de concentratie van rode bloedcellen in het bloed. Ook begint de vorming van tumoren te differentiëren in leukocyten en bloedplaatjes. Als gevolg van al deze negatieve veranderingen neemt het bloedvolume in de vaten snel toe. Zijzelf is ook aan het veranderen. Wanneer erythremiebloed dikker wordt, wordt de bewegingssnelheid aanzienlijk verminderd. Als gevolg hiervan vindt activering van bloedplaatjes plaats. Ze communiceren met elkaar en vormen files. Ze overlappen het lumen van de kleinste bloedvaten, wat leidt tot onvoldoende bloedtoevoer naar de weefsels. Als gevolg van een toename van het aantal basisbloedelementen, begint het actief af te breken in de milt. Hierdoor komen er veel schadelijke stoffen in het lichaam van de patiënt met erythremie, die de werking ervan negatief beïnvloeden;
• anemische fase. Gekenmerkt door de ontwikkeling van fibrose in het beenmerg. In dit geval is er een transformatie van cellen die vroeger actief deelnamen aan het bloedvormingsproces. Als gevolg hiervan worden ze vervangen door vezelig weefsel. Dit proces veroorzaakt een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen. Ook wordt het anemische stadium van erythremia gekenmerkt door de vorming van extra-focale foci van bloedvorming in de milt en de lever. Dit is nodig om bestaande schendingen te compenseren.

Symptomen van de eerste fase van erythremie

Symptomen van erythremie hangen grotendeels af van het stadium van ontwikkeling van deze ziekte. Ten eerste merken de meeste patiënten de volgende waarschuwingstekens op:

• hyperemie van de huid en slijmvliezen. Het optreden van dit symptoom van erythremie gaat gepaard met een toename van de concentratie van rode bloedcellen in de bloedbaan. Een verandering in huidskleur wordt zonder uitzondering waargenomen in alle delen van het lichaam. In dit geval is hyperemie bij erythremia niet altijd acuut. In sommige gevallen wordt de huid niet rood, maar alleen lichtroze. Zeer vaak associëren patiënten dergelijke veranderingen niet met de ontwikkeling van erythremie, wat onjuist is;
• het uiterlijk van pijn in de ledematen en vingers. De ontwikkeling van dit symptoom gaat gepaard met verminderde bloedtoevoer naar de kleine bloedvaten;
• hoofdpijn. Dit symptoom verschijnt niet bij alle patiënten, maar wordt vaak aangetroffen in het beginstadium van erythremie.

Symptomen van het erythremische stadium van de ziekte

Als de ziekte voortschrijdt en ernstige veranderingen in de samenstelling van het bloed worden waargenomen, ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• hepatomegalie. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, die de ontwikkeling van bepaalde pathologische processen in het menselijk lichaam aangeeft;
• splenomegalie. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de milt, die optreedt tegen de achtergrond van overvulling van het lichaam met bloed en zijn deelname aan het proces van het splitsen van rode bloedcellen en andere elementen;
• verhoogde hyperemie van de huid en slijmvliezen. Bovendien zijn gezwollen aders duidelijk zichtbaar op het lichaam van een zieke vanwege hun overmatige vulling met bloed;
• verhoging van de bloeddrukniveaus;

• verschijning van erytromelalgie. Deze overtreding gaat gepaard met de ontwikkeling van ondraaglijke pijn van brandend karakter in de vingertoppen op de onderste en bovenste ledematen. Erytromelalgie leidt tot ernstige roodheid van de huid en het verschijnen van cyanotische vlekken;
• de ontwikkeling van ernstige pijn in de gewrichten;
• pruritus verschijnt, die verergerd wordt na waterprocedures;
• ontwikkeling van maagzweren en darmzweren. Dit is te wijten aan de schending van de bloedtoevoer naar de weefsels en tegen de achtergrond van trofische processen;
• bloeden. Patiënten detecteren verhoogd bloedend tandvlees en andere aandoeningen;
• veel voorkomende symptomen. Door de ontwikkeling van alle negatieve processen in het lichaam, klagen patiënten met erythremie over zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, oorsuizen, enz.

Symptomen van anemisch stadium van erythremie

Echte polycytemie zonder de juiste behandeling leidt tot een aanzienlijke verslechtering van de toestand van de patiënt. Als hij geen tijdige hulp krijgt, ontwikkelen zich de volgende symptomen:

• alle tekenen van bloedarmoede verschijnen. Bij de mens is de huid aanzienlijk bleker, zwakker, duizeliger en slechter voor de algemene toestand van het lichaam;
• intense bloeding. Kan spontaan of na lichte verwonding verschijnen. In ernstige gevallen kan het bloeden enkele uren duren en is het moeilijk genoeg om te stoppen;
• het verschijnen van bloedstolsels. Dit fenomeen is de belangrijkste doodsoorzaak in de aanwezigheid van erythremie. Door de vorming van bloedstolsels wordt de bloedcirculatie verstoord in de aderen van de onderste ledematen, in de bloedvaten van de hersenen, enz.

Diagnose van Eritremie

Erythremia wordt gediagnosticeerd door een zeer gespecialiseerde hematoloog. Hij schrijft een reeks tests en onderzoeken voor om de mate van negatieve veranderingen in het menselijk lichaam te identificeren en de beste behandelingsstrategie te bepalen. Deze omvatten:

• volledige bloedtelling, waarbij een verandering in een verscheidenheid aan indicatoren wordt waargenomen. Een toename van rode bloedcellen en hemoglobine, leukocyten, bloedplaatjes wordt waargenomen. Vervolgens, wanneer de ziekte het laatste stadium van ernst heeft bereikt, worden deze bloedparameters aanzienlijk lager dan normaal, hetgeen wijst op de ontwikkeling van anemie;
• beenmergpunctie. Deze procedure wordt uitgevoerd met een dunne naald. Na onderzoek van het verzamelde biologische materiaal, kan het aantal hematopoëtische cellen, de aanwezigheid van kwaadaardige processen of fibrose worden bepaald;
• biochemische bloedtest. Hiermee kunt u de hoeveelheid ijzer in het lichaam identificeren. Bepaalt het niveau van levermonsters in het bloed. Ze komen overeen met het aantal stoffen dat vrijkomt in de bloedbaan wanneer cellen van dit orgaan worden vernietigd. Het niveau van bilirubine wordt ook gedetecteerd, wat de intensiteit van het proces van vernietiging van rode bloedcellen aangeeft;

• Echografie van de buikorganen. Het is noodzakelijk om de grootte van de lever en de milt te bepalen om foci van fibrose te identificeren;
• Doppler-echografie. Ontworpen om de snelheid van de bloedstroom te bepalen, helpt bij het identificeren van bloedstolsels in de bloedvaten.

Het helpt ook om een ​​juiste diagnose te stellen door de geschiedenis van de patiënt te onderzoeken en de patiënt te onderzoeken, omdat veel van de symptomen van de ziekte zichtbaar zijn voor het blote oog. De arts voert ook een gesprek met de patiënt en registreert zorgvuldig alle bestaande klachten.

Beginselen van behandeling van de ziekte

Wanneer behandeling met erythremia primair gericht is op de algehele versterking van het lichaam. Om dit te doen, wordt de patiënt aangeraden om een ​​gezonde levensstijl te handhaven, om het dagelijkse regime te organiseren. Voor een erythremia-patiënt wordt aanbevolen om veel in de buitenlucht te lopen, maar om te zonnen te minimaliseren.

Ook is het wenselijk dat de patiënt zich houdt aan het melkgroente dieet. Producten van dierlijke oorsprong kunnen aanwezig zijn in de voeding, maar niet in grote hoeveelheden. Contra-indicaties worden vastgesteld met betrekking tot voedsel, dat veel ascorbinezuur of ijzer bevat.

Het belangrijkste doel van therapie in de aanwezigheid van erythremie is het verlagen van het niveau van hemoglobine (tot 140-160 g / l) en hematocriet (tot 45-46%). Een speciale symptomatische behandeling wordt ook voorgeschreven om de belangrijkste onplezierige symptomen van de ziekte te elimineren. In het bijzonder worden medicijnen voorgeschreven om pijn in de ledematen te verlichten, problemen met de bloedcirculatie, enz.

Om het aantal rode bloedcellen te verminderen, worden hemoglobine en hematocriet toegepast bij erythremie-specifieke procedures:

• bloedvergieten. Met deze procedure kunt u het bloedvolume in de bloedvaten verminderen, wat zal leiden tot een gedeeltelijke normalisatie van de hoofdindicatoren bij erythremie. Tot 300-500 ml bloed wordt meestal per keer verwijderd met een frequentie van 2-4 dagen. Dit gebeurt totdat het hemoglobinegehalte daalt tot een aanvaardbaar niveau van 140-150 g / l. Deze behandeling is gecontraïndiceerd voor hoge aantallen bloedplaatjes;
• eritrotsitaferez. Het is een effectieve procedure, een waardig alternatief voor bloedvergieten bij erythremie. Tijdens erythrocytaferese worden erytrocyten uitgescheiden uit het bloed van de patiënt. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van een speciaal filterapparaat. Hiermee kunt u de rode bloedcellen scheiden en het plasma terug in de bloedbaan brengen.

Medicamenteuze behandeling van erythremie

Als echte polycytemie gepaard gaat met veel onaangename symptomen, wordt de patiënt cytostatica voorgeschreven. Ze worden gebruikt in de aanwezigheid van intense jeuk op de huid, met een significante toename in het niveau van de belangrijkste elementen van het bloed. Ook indicaties voor de benoeming van cytostatica zijn een toename van de grootte van de milt en lever, de ontwikkeling van maagzweren, veneuze trombose en andere complicaties van erythremie.

Deze medicijnen kunnen de groei van verschillende cellen in het menselijk lichaam onderdrukken, dus ze zijn relevant bij de behandeling van deze ziekte. De meest populaire cytostatica omvatten:

• Mielosan;
• hydroxyureum;
• Imifos;
• busulfan;
• radioactieve fosfor en anderen.

De laatste remedie wordt als bijzonder effectief beschouwd. Het kan zich ophopen in de botten en de werking van het beenmerg remmen, wat leidt tot de eliminatie van veel van de storende symptomen van erythremie. Als een behandeling met radioactief fosfor een positief resultaat opleverde, ervaart de patiënt een stabiele remissie gedurende 2-3 jaar. Als na de therapie het gewenste effect niet wordt waargenomen, wordt het herhaald.

Deze behandelingsmethode voor erythremie heeft veel bijwerkingen, dus het gebruik ervan moet plaatsvinden onder toezicht van een ervaren arts.

Het gebruik van andere geneesmiddelen voor erythremie

Als anemie van auto-immune oorsprong zich ontwikkelt in de aanwezigheid van erythremie, worden glucocorticosteroïden voorgeschreven. Prednisolon wordt het meest gebruikt. De dosis en het regime van het medicijn worden bepaald door de arts, afhankelijk van de kenmerken van de ziekte. Als deze behandeling geen positief resultaat geeft, krijgt de patiënt een operatie om de milt te verwijderen.

Als de ontwikkeling van erythremie tekenen van acute leukemie vertoonde, wordt de therapie uitgevoerd volgens het algemeen aanvaarde schema.

Je moet ook niet vergeten dat in de aanwezigheid van deze ziekte, het lichaam een ​​tekort aan ijzer heeft. Dit komt door het feit dat het verbinding maakt met hemoglobine, waarvan de hoeveelheid ver boven de norm ligt.

Daarom worden veel patiënten medicijnen voorgeschreven die ijzertekort compenseren. Deze omvatten:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer en andere analogen.

Als uratovy diathese wordt waargenomen tijdens erythremie, is Allopurinol voorgeschreven. Hiermee kunt u het uraatgehalte in het bloed verlagen, dat aanzienlijk is verhoogd tegen de achtergrond van de snelle vernietiging van rode bloedcellen. De dosering en het regime van dit medicijn wordt bepaald door vele factoren. Allereerst is het de concentratie van urinezuur in het lichaam van een zieke persoon.

Prognose voor erythremie

Behandeling van deze ziekte gebeurt in de meeste gevallen in het ziekenhuis. Dit is een noodzakelijke noodzaak, omdat de gebruikte medicijnen veel bijwerkingen hebben. Tijdens erythremie-therapie is het noodzakelijk om de dosering van essentiële geneesmiddelen constant aan te passen en de respons van het lichaam te controleren.

De complicaties van deze ziekte omvatten myelofibrose en levercirrose. Ze ontwikkelen zich bij gebrek aan adequate behandeling of niet-naleving van de aanbevelingen van de arts. De ontwikkeling van myeloïde leukemie is ook mogelijk. Maar gezien de ontwikkeling van de moderne geneeskunde, is het beloop van erythremie meestal goedaardig. De duur van het leven met de ontwikkeling van deze ziekte is 10 jaar of langer.

Erythremia levensvoorspellingen

Erythremia is wat is het? Stadia van Eritremia

Erythremia is een type bloedaandoening die wordt gekenmerkt door de proliferatie (groei) van rode bloedcellen en een duidelijke toename van het aantal andere cellen (leukocyten, bloedplaatjes). Het is een chronische, vaak goedaardige ziekte die vrij zelden voorkomt. Echter, de transformatie van goedaardige leukemie in kwaadaardig. Erythremia is een ziekte die ongeveer 4 van de 100 miljoen mensen per jaar treft. Het is niet afhankelijk van geslacht, maar wordt meestal gediagnosticeerd bij oudere en oudere mensen. Hoewel op jongere leeftijd gevallen zijn gemeld, zijn het vaak vrouwen.

Erythremie (ICD-10-code - C94.1) heeft een chronische loop.

Bloedcellen en ziektemechanisme

Het mechanisme van erythremie is als volgt ontwikkeld.

Rode bloedcellen zijn rode bloedcellen, waarvan de belangrijkste functie de overdracht van zuurstof naar alle cellen van ons lichaam is. Ze worden geproduceerd in het beenmerg, de milt en de lever. Het beenmerg bevindt zich in de tubulaire botten, wervels, ribben, botten van de schedel en het borstbeen. 96% van de rode bloedcellen zijn gevuld met hemoglobine, dat de ademhalingsfunctie vervult. IJzer geeft ze een rode tint. Rode bloedcellen worden gevormd met stamcellen. Hun onderscheidende vermogen is het vermogen om te delen (vermenigvuldigen) en te transformeren in een andere cel.

In de botten bevindt zich ook een geel beenmerg, dat wordt vertegenwoordigd door vetweefsel. Hij begint bloedelementen te produceren alleen in extreme omstandigheden, wanneer andere bronnen van bloedvorming hun functies niet vervullen.

Erythremie (ICD-10 is de internationale classificatie van ziekten waarbij code C94.1 is toegewezen aan deze aandoening) is een ziekte waarvan de pathogenese nog niet is bestudeerd. Om redenen die nog niet volledig zijn opgehelderd door artsen, begint het lichaam intensief rode bloedcellen te produceren, die niet meer in de bloedsomloop passen, de bloedviscositeit toeneemt en bloedstolsels beginnen te vormen. Na verloop van tijd neemt hypoxie (zuurstofgebrek) toe. Cellen ontvangen geen adequate voeding, er is een storing in het algehele systeem van het lichaam.

Enkele interessante feiten over erythremie

Erythremia is de meest goedaardige ziekte van alle leukemieën. Dat wil zeggen, het gedraagt ​​zich lang passief en leidt tot tamelijk late complicaties. Het kan asymptomatisch zijn en zichzelf niet voor vele jaren rapporteren. Ondanks verhoogde niveaus van bloedplaatjes, zijn patiënten vatbaar voor hevig bloeden. Erythremie heeft een familiale aanleg, dus als er een patiënt in het gezin is, neemt het risico van het optreden ervan bij een van de familieleden toe.

Oorzaken van Eritremia

Net als andere soorten leukemie wordt erythremie nog steeds niet volledig begrepen en zijn de redenen voor het optreden ervan niet vastgesteld. Er zijn echter factoren die bijdragen aan het uiterlijk ervan, zijn stemhebbend:

Genetische aanleg. Giftige stoffen in het lichaam. Ioniserende straling.

Genetische aanleg

Op dit moment is niet exact bekend welke genmutaties erythremie veroorzaken, maar er is vastgesteld dat de ziekte in het gezin vaak genoeg terugkeert in volgende generaties. De kans op het ontwikkelen van de ziekte wordt meerdere keren verhoogd als de persoon lijdt:

Downsyndroom (schending van de vorm van het gezicht en de nek, ontwikkelingsachterstand); Klinefelter-syndroom (onevenredig cijfer en mogelijke ontwikkelingsachterstand); Bloedsyndroom (korte gestalte, pigmentvlekken op het gezicht en zijn onevenredige ontwikkeling, gevoeligheid voor kanker); Marfan syndroom (stoornissen in de ontwikkeling van bindweefsel).

De aanleg voor erythremia wordt verklaard door het feit dat het genetische cellulaire apparaat (inclusief het bloedapparaat) onstabiel is, daarom wordt een persoon vatbaar voor externe negatieve effecten - toxines, straling.

Zelfs röntgenfoto's en gammastraling worden gedeeltelijk door het lichaam opgenomen en beïnvloeden genetische cellen. Ze kunnen doodgaan of muteren.

De meest krachtige radioactieve straling wordt echter ontvangen door mensen die oncologische ziekten behandelen met chemotherapie, evenals degenen die zich in het epicentrum bevonden van de explosies van energiecentrales of atoombommen.

Giftige stoffen

Wanneer ze worden ingenomen, kunnen ze mutatie van genetische cellen veroorzaken. Deze stoffen worden chemische mutagenen genoemd. Na talrijke studies ontdekten wetenschappers dat patiënten met erythremie vóór de ontwikkeling van de ziekte in contact met deze stoffen waren. Deze stoffen omvatten:

benzeen (aangetroffen in benzine en vele chemische oplosmiddelen); antibacteriële geneesmiddelen (in het bijzonder "Levomitsetin"); cytostatische geneesmiddelen (antineoplastisch).

Stadia van erythremie en hun symptomen

Erythremia kent de volgende stadia: initiaal, uitgebreid en terminal. Elk heeft zijn eigen symptomen. De beginfase kan tientallen jaren duren zonder ernstige symptomen te vertonen. Licht symptomatische patiënten meestal de schuld op andere, minder ernstige ziekten. Immers, zelfs artsen besteden vaak onvoldoende aandacht aan een niet-ideale bloedtest.

Als er een initiële erythremia is, hebben bloedtesten matige afwijkingen.

De beginfase wordt ook gekenmerkt door vermoeidheid, duizeligheid en tinnitus. De patiënt slaapt niet goed, heeft het koud in de ledematen, zwelling van de armen en benen verschijnt. Er is een afname van de mentale prestaties. Er zijn nog geen externe manifestaties van de ziekte. Hoofdpijn wordt niet als een specifiek symptoom van de ziekte beschouwd, maar komt in de beginfase voor als gevolg van slechte circulatie in de hersenen. Om dezelfde reden, verminderd zicht, aandacht en vindingrijkheid. Met de diagnose van "erythremia", hebben de symptomen van de ziekte in de tweede fase hun eigen kenmerken - het tandvlees bloedt, kleine hematomen worden merkbaar. Donkere vlekken (symptomen van trombose) en zelfs trofische ulcera kunnen op de benen verschijnen. Verhoogde organen waarin rode bloedcellen worden gevormd - de milt en de lever. Door de ontwikkeling van de ziekte zwellen de lymfeklieren.

De tweede fase van erythremie kan ongeveer 10 jaar duren. Gewicht merkbaar verminderd. De huid krijgt een kersentint (meestal de armen en benen), het zachte verhemelte verandert van kleur, de harde behoudt zijn vroegere tint. De patiënt wordt gestoord door jeukende huid, die toeneemt na het baden in warm of heet water. Het lichaam wordt merkbaar gezwollen aderen van een overvloed aan bloed, vooral in de nek. Ogen lijken te worden overgoten met bloed, omdat erythremie, waarvan de symptomen vrij duidelijk zijn in de tweede fase, de doorbloeding naar de oogvaten bevordert.

Als gevolg van slechte bloedcirculatie in de haarvaten, pijn en brandende wordt gemanifesteerd in de vingers en tenen. In geavanceerde gevallen worden cyatonische vlekken op hen merkbaar.

Er zijn botten en epigastrische pijnen. Arthritische gewrichtspijn is geassocieerd met een teveel aan urinezuur. In het algemeen is het werk van de nieren verstoord, pyelonefritis wordt vaak gediagnosticeerd en uratovye nierstenen worden gevonden.

Het zenuwstelsel lijdt. De patiënt is nerveus, zijn humeur is instabiel, betraand en verandert vaak.

De viscositeit van het bloed stijgt, wat leidt tot het verschijnen van bloedstolsels in verschillende vasculaire gebieden. Er bestaat ook een risico op spataderen.

Waarschuwing! Patiënten kunnen ook last hebben van hypertensie en de opening van zweren in de twaalfvingerige darm. Dit komt door een afname van de afweer van het lichaam en een toename van het aantal Helicobacter pylori - het is deze bacterie die de zweer veroorzaakt.

De derde fase van erythremia wordt gekenmerkt door bleekheid van de huid, frequente flauwvallen, zwakte en lethargie. Waargenomen langdurige bloeding tijdens minimale verwondingen, aplastische anemie als gevolg van een afname van het niveau van hemoglobine in het bloed.

De derde fase van erythremie: symptomen en complicaties

Erythremia is een bloedaandoening die in de derde fase agressief wordt. In dit stadium ondergaan beenmergcellen fibrose. Hij kan niet langer rode bloedcellen aanmaken, dus vallen de normen van bloedlichaampjes, soms tot kritische indicatoren. Foci van verzachting verschijnen in de hersenen, leverfibrose begint. In de galblaas bevinden zich dikke, stroperige gal- en pigmentstenen. Het gevolg hiervan is cirrose van de lever en blokkering van bloedvaten.

Eerder was het verhoogde trombose die de dood van patiënten met erythremie veroorzaakte. De wanden van bloedvaten ondergaan veranderingen, er is een verstopping van aderen in de vaten van de hersenen, milt, hart en benen. Doet zich voor de vernietiging van de endarteritis - blokkering van de vaten van de benen met het risico van hun volledige samentrekking.

Nieren zijn aangetast. Door de groei van urinezuur hebben patiënten last van jichtige gewrichtspijn.

Waarschuwing! Bij erythremia veranderen de benen en armen vaak van schaduw. De patiënt is vatbaar voor bronchitis en verkoudheid.

Loop van de ziekte

Erythremia is een langzame ziekte. De ziekte komt langzaam tot zijn recht, het begin is progressief en nauwelijks merkbaar. Patiënten leven soms tientallen jaren, geen aandacht voor minder ernstige symptomen. In meer ernstige gevallen kan de dood echter binnen 4-5 jaar optreden als gevolg van bloedstolsels.

Samen met erythremie neemt de milt toe. Wijs de vorm van cirrose van de lever en schade aan het diencephalon toe. In de loop van de ziekte kunnen allergische en infectieuze complicaties optreden, soms tolereren patiënten bepaalde groepen medicijnen niet, lijden aan urticaria en andere huidaandoeningen. Het verloop van de ziekte wordt gecompliceerd door comorbide aandoeningen, omdat de diagnose meestal bij ouderen wordt gesteld.

Post-erythremische myelofibrose is de transformatie van een ziekte van een goedaardige tot kwaadaardige weg. De aandoening is natuurlijk bij patiënten die tot deze periode hebben geleefd. In dit geval geven artsen toe dat erythremie een tumorkarakter heeft gekregen.

Het is uiterst belangrijk om erythremie correct te diagnosticeren en een passende behandeling voor te schrijven. Diagnose omvat een aantal onderzoeken.

Bloedonderzoek voor erythremia

Met de diagnose van "erythremie" wordt eerst een bloedtest uitgevoerd, waarvan de indicatoren erg belangrijk zijn voor de diagnose. Allereerst is het een complete bloedtelling. Het afwijken van de norm daarin wordt de eerste alarmbel. Verhoogd aantal rode bloedcellen. In eerste instantie is het echter onkritisch, met de ontwikkeling van de ziekte neemt toe, en in het laatste stadium valt. Het normale niveau van rode bloedcellen bij vrouwen is van 3,5 tot 4,7 en bij mannen van 4 tot 5.

Als erythremie wordt vastgesteld, wijst een bloedtest, waarvan indicatoren wijzen op een toename van de rode bloedcellen, op een overeenkomstige toename van hemoglobine. Hematocriet, wat aangeeft dat het bloed zuurstof kan transporteren, nam toe tot 60-80%. De kleurenindex is niet gewijzigd, maar in de derde fase kan deze willekeurig zijn: normaal, verhoogd of verlaagd. Bloedplaatjes en leukocyten zijn verhoogd. Leukocyten groeien verschillende keren, en soms meer. De productie van eosinofielen (soms met basofielen) is verbeterd. Ernstig verhoogde bloedplaatjes. Erytrocytesedimentatiesnelheid - niet hoger dan 2 mm / uur.

Helaas is het volledige bloedbeeld, hoewel belangrijk in de initiële diagnose, niet informatief en alleen op basis hiervan wordt geen diagnose gesteld.

Andere studies met erythremie

Biochemische analyse van bloed. Het belangrijkste doel is om de hoeveelheid ijzer in het bloed en de hoeveelheid levermonsters - AST en ALT te bepalen. Ze worden uit de lever vrijgemaakt door de cellen te vernietigen. De bepaling van het aantal bilirubine geeft de ernst van het proces van vernietiging van rode bloedcellen aan. Beenmergpunctie. De analyse wordt uitgevoerd met een naald, die in de huid van het periost wordt geïnjecteerd. De methode geeft de staat van hematopoietische cellen in het beenmerg aan. De studie geeft het aantal cellen in het beenmerg, de aanwezigheid van kankercellen en fibrose (proliferatie van bindweefsel) aan. Met een diagnose van chronische erythremia worden ook laboratoriummarkers en een echoscopie van de buik gemaakt. Echografie kan overloop van organen met bloed, vergroting van de lever en milt detecteren, evenals foci van fibrose in hen. Dopplerography geeft de snelheid van de bloedbeweging aan en helpt bloedstolsels te identificeren.

Erythremia-behandeling

Opgemerkt moet worden dat erythremie vaak langzaam verloopt en een goedaardig verloop heeft. In de allereerste plaats adviseren artsen je om je manier van leven te veranderen - meer in de buitenlucht te zijn, te wandelen, positieve emoties te krijgen (endorfine-therapie bereikt soms verbluffende resultaten). Producten die een grote hoeveelheid ijzer en vitamine C bevatten, moeten worden uitgesloten.

In de eerste fase van de ziekte is het belangrijkste doel bij de diagnose van "erythremie" het verlagen van de bloedparameters naar normaal: hemoglobine tot 150-160 en hematocriet tot 45-46. Het is ook belangrijk om de complicaties veroorzaakt door de ziekte te ontkennen - stoornissen in de bloedsomloop, pijn in de vingers, enz.

Normalisatie van hematocriet met hemoglobine helpt aderlatingen, wat in dit geval tot op de dag van vandaag wordt gebruikt. Deze procedure wordt echter uitgevoerd in het kader van spoedeisende zorg, omdat het het beenmerg en de functie van trombopoëse (het proces van vorming van bloedplaatjes) stimuleert. Er is ook een procedure genaamd erythrocytaferese, die bestaat uit het reinigen van het bloed uit rode bloedcellen. In dit geval blijft het bloedplasma achter.

Medicamenteuze behandeling

Cytostatica zijn geneesmiddelen tegen antitumorale aard, die worden gebruikt voor complicaties van erythremie - ulcera, trombose, stoornissen in de bloedsomloop van de hersenen, die optreden in de tweede fase van de ziekte. Mielosan, Busulfan, hydroxyurea, Imifos, radioactieve fosfor. Dit laatste wordt als effectief beschouwd vanwege het feit dat het zich ophoopt in de botten en de functie van de hersenen remt.

Glucocorticosteroïden worden voorgeschreven voor hemolytische anemie van auto-immune oorsprong. Vooral populair is Prednisolon. Als de behandeling niet de juiste resultaten geeft, wordt een operatie voorgeschreven om de milt te verwijderen.

Om ijzertekort te voorkomen, kunnen ijzerbevattende geneesmiddelen worden voorgeschreven - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Schrijf ook, indien nodig, de volgende groepen medicijnen voor:

Antihistaminica. Bloeddruk verlagen. Anticoagulantia (bloedverdunners). Lever.

Erythremie, die vaak in een ziekenhuis wordt behandeld, is een ernstige ziekte die veel complicaties veroorzaakt. Het is belangrijk om het zo snel mogelijk te identificeren en met de therapie te beginnen.