Polycythemia - stadia en symptomen van de ziekte, apparaatdiagnostiek en therapiemethoden

Hematologen weten dat deze ziekte moeilijk te behandelen is en gevaarlijke complicaties heeft. Polycythaemia wordt gekenmerkt door veranderingen in de samenstelling van het bloed die de gezondheid van de patiënt beïnvloeden. Hoe ontwikkelt de pathologie, welke symptomen worden gekenmerkt? Leer diagnostische methoden, behandelingen, medicijnen, levensvoorspellingen voor de patiënt.

Wat is polycytemie

Mannen zijn gevoeliger voor de ziekte dan vrouwen, en mensen van middelbare leeftijd zijn vaker ziek. Polycythemia is een autosomaal recessieve pathologie waarbij het aantal rode bloedcellen - bloedcellen - in het bloed om verschillende redenen toeneemt. De ziekte heeft andere namen - erythrocytose, polycnemia, Vaquez-ziekte, erythremie, de ICD-10-code is D45. Voor de ziekte worden gekenmerkt door:

• splenomegalie - een aanzienlijke toename van de grootte van de milt;
• verhoogde viscositeit van het bloed;
• significante productie van leukocyten, bloedplaatjes;
• toename van het circulerend bloedvolume (BCC).

Polycythemia behoort tot de groep van chronische leukemieën, beschouwd als een zeldzame vorm van leukemie. Echte erythremie (polycythaemia vera) is verdeeld in types:

• Primair - een kwaadaardige ziekte met een progressieve vorm, geassocieerd met hyperplasie van de cellulaire componenten van het beenmerg - myeloproliferatie. Pathologie beïnvloedt de erytroblastische spruit, die een toename van het aantal rode bloedcellen veroorzaakt.
• Secundaire polycytemie is een compenserende reactie op hypoxie veroorzaakt door roken, op grote hoogte klimmen, bijniertumoren en pulmonaire pathologie.

De ziekte van Vaisez is een gevaarlijke complicatie. Vanwege de hoge viscositeit is de bloedcirculatie in de perifere bloedvaten gestoord. Urinezuur wordt in grote hoeveelheden uitgescheiden. Dit alles zit vol met:

• bloeden;
• trombose;
• zuurstof verhongering van weefsels;
• bloeden;
• hyperemie;
• bloeding;
• trofische ulcera;
• nierkoliek;
• zweren in het spijsverteringskanaal;
• nierstenen;
• splenomegalie;
• jicht;
• myelofibrosis;
• ijzergebreksanemie;
• hartinfarct;
• beroerte;
• fataal.

Soorten ziekte

De ziekte van Vaisez is, afhankelijk van de ontwikkelingsfactoren, onderverdeeld in soorten. Elk heeft zijn eigen symptomen en kenmerken van de behandeling. Artsen wijzen toe:

• echte polycytemie, die wordt veroorzaakt door het verschijnen in het rode beenmerg van een tumorsubstraat, leidend tot een toename van de productie van rode bloedcellen;
• secundaire erythremia - het wordt veroorzaakt door zuurstofgebrek, pathologische processen die plaatsvinden in het lichaam van de patiënt en een compenserende respons veroorzaken.

primair

De ziekte wordt gekenmerkt door een tumoroorsprong. Primaire polycytemie, myeloproliferatieve kanker van het bloed, treedt op wanneer laesies van de krachtige krachtige stamcellen van het beenmerg optreden. Met de ziekte in het lichaam van de patiënt:

• verhoogt de activiteit van erytropoëtine die de productie van bloedcellen regelt;
• het aantal erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes neemt toe;
• synthese van gemuteerde hersencellen vindt plaats;
• proliferatie van geïnfecteerde weefsels wordt gevormd;
• er treedt een compenserende reactie op hypoxie op - er is een extra toename van het aantal rode bloedcellen.

Bij dit type pathologie is het moeilijk om gemuteerde cellen te beïnvloeden die een hoog verdeelvermogen hebben. Trombotische, hemorragische laesies verschijnen. De ziekte van Vaquez heeft kenmerken van ontwikkeling:

• veranderingen komen voor in de lever, milt;
• weefsels overlopen met viskeus bloed, vatbaar voor de vorming van bloedstolsels;
• Plethoric syndroom ontwikkelt - kersrode huidskleur;
• ernstige jeuk optreedt;
• verhoogde bloeddruk (BP);
• hypoxie ontwikkelt.

Echte polycytemie is gevaarlijk vanwege zijn kwaadaardige ontwikkeling, die ernstige complicaties veroorzaakt. Deze vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de volgende stadia:

• Eerste - duurt ongeveer vijf jaar, is asymptomatisch, de grootte van de milt is niet veranderd. BCC is licht gestegen.
• Ingezet stadium - de duur van maximaal 20 jaar. Het heeft een hoog gehalte aan rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten. Het heeft twee substituties - zonder de milt te veranderen en met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie.

Het laatste stadium van de ziekte - post-erythmisch (anemisch) - wordt gekenmerkt door complicaties:

• secundaire myelofibrose;
• leukopenie;
• trombocytopenie;
• myeloïde transformatie van de lever, milt;
• galsteen, urolithiasis;
• voorbijgaande ischemische aanvallen;
• bloedarmoede - het resultaat van beenmerguitputting;
• longembolie;
• hartinfarct;
• nephrosclerosis;
• acute, chronische leukemie;
• hersenbloeding.

Secundaire polycytemie (relatief)

Deze vorm van Vacaise-aandoening wordt veroorzaakt door externe en interne factoren. Met de ontwikkeling van secundaire polycythaemia vult viskeus bloed, dat verhoogde volumes heeft, de vaten, waardoor er bloedstolsels ontstaan. Met zuurstofhongering van weefsels ontwikkelt het proces van compensatie zich:

• de nieren beginnen het hormoon erytropoëtine intensief te produceren;
• actieve synthese van rode bloedcellen in het beenmerg wordt gelanceerd.

Secundaire polycythaemie komt in twee vormen voor. Elk van hen heeft functies. Er zijn dergelijke variëteiten:

• stress - veroorzaakt door een ongezonde levensstijl, langdurige overspanning, zenuwinzinkingen, ongunstige werkomstandigheden;
• false, waarbij het totale aantal rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes in de analyse binnen het normale bereik ligt, veroorzaakt een toename van de ESR een afname van het plasmavolume.

oorzaken van

Provocerende factoren voor de ontwikkeling van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte. Primaire polycytemie treedt op als een resultaat van een tumor van een rood beenmerg. De belangrijkste oorzaken van echte erythrocytose zijn:

• genetische verstoringen in het lichaam - een mutatie van het enzym tyrosine kinase, wanneer het aminozuur valine wordt vervangen door fenylalanine;
• genetische aanleg;
• beenmergkanker;
• zuurstoftekort - hypoxie.

De secundaire vorm van erytrocytose wordt veroorzaakt door externe oorzaken. Niet minder belangrijke rol in de ontwikkeling van bijkomende ziekten. De provocerende factoren zijn:

• klimatologische omstandigheden;
• accommodatie in de hooglanden;
• congestief hartfalen;
• kankers van de interne organen;
• hypertensie van de longen;
• de werking van toxische stoffen;
• overbelasting van het lichaam;
• Röntgenstralen;
• gebrek aan zuurstof naar de nieren;
• intoxicatie-infecties;
• roken;
• slechte ecologie;
• vooral genetica - Europeanen zijn vaker ziek.

De secundaire vorm van de ziekte van Vaisez wordt veroorzaakt door aangeboren oorzaken - autonome productie van erytropoëtine, hoge affiniteit voor hemoglobine voor zuurstof. Er zijn verworven factoren voor de ontwikkeling van de ziekte:

• arteriële hypoxemie;
• renale pathologieën - cystische laesies, tumoren, hydronefrose, nierarteriestenose;
• bronchiaal carcinoom;
• bijniertumoren;
• cerebellaire hemangioblastoma;
• hepatitis;
• cirrose van de lever;
• tuberculose.

Symptomen van Vacaise Disease

Ziekte veroorzaakt door een toename van het aantal rode bloedcellen en het bloedvolume, onderscheiden zich door karakteristieke kenmerken. Ze hebben hun eigen kenmerken afhankelijk van het stadium van de ziekte van Vaisez. Waargenomen gemeenschappelijke symptomen van pathologie:

• duizeligheid;
• visuele beperking;
• Het symptoom van Kuperman is een blauwachtige tint van slijmvliezen en huid;
• angina-aanvallen;
• roodheid van de vingers van de onderste en bovenste ledematen, vergezeld van pijn, een branderig gevoel;
• trombose van verschillende lokalisatie;
• ernstige jeuk aan de huid, verergerd door contact met water.

Naarmate de patiënt vordert, treden pijnsyndromen van verschillende lokalisatie op. Waargenomen stoornissen van het zenuwstelsel. Voor de ziekte zijn karakteristiek:

• zwakte;
• vermoeidheid;
• temperatuurstijging;
• vergrote milt;
• tinnitus;
• kortademigheid;
• gevoel van verlies van bewustzijn;
• Plethoric syndrome - bordeauxrode huidskleur;
• hoofdpijn;
• braken;
• verhoogde bloeddruk;
• pijn in handen van aanraking;
• kilte van de ledematen;
• oog roodheid;
• slapeloosheid;
• pijn in het hypochondrium, botten;
• longembolie.

Beginfase

De ziekte is moeilijk te diagnosticeren aan het begin van de ontwikkeling. Symptomen zijn mild, vergelijkbaar met een verkoudheid of de conditie van ouderen, wat overeenkomt met ouderen. Pathologie wordt tijdens de analyse door toeval gedetecteerd. De symptomen van de eerste fase van erythrocytose zijn:

• duizeligheid;
• verminderde gezichtsscherpte;
• hoofdpijn;
• slapeloosheid;
• tinnitus;
• pijnlijke vingers van aanraking;
• koude ledematen;
• ischemische pijnen;
• roodheid van slijmvliezen, huid.

Ingezet (Erythremic)

De ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van uitgesproken tekenen van hoge bloedviscositeit. Gemarkeerde pancytosis - een toename in de analyse van het aantal componenten - erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes. De aanwezigheid van de volgende fase is kenmerkend:

• roodheid van de huid tot paarse tinten;
• telangiectasia - puntbloedingen;
• acute aanvallen van pijn;
• jeuk, verergerd door interactie met water.

In dit stadium van de ziekte zijn er tekenen van ijzertekort - een bundel nagels, een droge huid. Een kenmerkend symptoom is een sterke toename van de grootte van de lever en de milt. Patiënten opgemerkt:

• spijsverteringsstoornissen;
• ademnood;
• arteriële hypertensie;
• gewrichtspijn;
• hemorrhagisch syndroom;
• mikrotrombozy;
• zweren van de maag, twaalfvingerige darm;
• bloeden;
• cardialgie - pijn in de linkerborst;
• migraine.

In het ontwikkelde stadium van erytrocytose klagen patiënten over een gebrek aan eetlust. Bij onderzoeken worden stenen in een galblaas gevonden. De ziekte is anders:

• verhoogde bloeding van kleine snijwonden;
• ritmestoornis, hartgeleiding;
• zwelling;
• tekenen van jicht;
• hartpijn;
• microcytosis;
• symptomen van urolithiasis;
• veranderingen in smaak, geur;
• blauwe plekken op de huid;
• trofische ulcera;
• nierkoliek.

Anemisch stadium

In dit stadium van ontwikkeling gaat de ziekte over in de terminale fase. Het lichaam heeft niet genoeg hemoglobine voor normaal functioneren. De patiënt observeerde:

• een significante toename van de lever;
• de progressie van splenomegalie;
• verdichting van miltweefsel;
• met hardware-onderzoek - cicatriciale veranderingen van het beenmerg;
• vasculaire trombose van diepe aderen, coronaire, cerebrale slagaders.

In de anemische fase vormt de ontwikkeling van leukemie een gevaar voor het leven van de patiënt. Voor deze fase van de ziekte van Vaisez is het optreden van aplastische bloedarmoede door ijzertekort kenmerkend, met als oorzaak de verplaatsing van hemopoëtische cellen uit het beenmerg door bindweefsel. Tegelijkertijd worden symptomen waargenomen:

• algemene zwakte;
• flauwvallen;
• een gevoel van kortademigheid.

In dit stadium wordt de patiënt, indien onbehandeld, snel dodelijk. Trombotische en hemorragische complicaties hebben ertoe geleid:

• ischemische beroerte;
• pulmonale arterie trombo-embolie;
• hartinfarct;
• spontane bloeding - gastro-intestinale, oesofageale aderen;
• cardio;
• arteriële hypertensie;
• hartfalen.

Symptomen van de ziekte bij pasgeborenen

Als de foetus tijdens de periode van prenatale ontwikkeling hypoxie heeft opgelopen, begint zijn lichaam als reactie de productie van rode bloedcellen te versterken. Congenitale hartaandoeningen en pulmonaire pathologieën worden een provocerende factor voor het verschijnen van erythrocytose bij zuigelingen. De ziekte leidt tot de volgende gevolgen:

• vorming van beenmerg sclerose;
• overtreding van de productie van leukocyten die verantwoordelijk zijn voor het immuunsysteem van de pasgeborene;
• dodelijke infecties.

In het beginstadium van de ziekte wordt gedetecteerd door de resultaten van analyses - het niveau van hemoglobine, hematocriet, erythrocyten. Met de progressie van de pathologie in de tweede week na de geboorte, werden uitgesproken symptomen waargenomen:

• baby huilt van aanraking;
• huid roodheid;
• de grootte van de lever, de milt neemt toe;
• trombose treedt op;
• verminderd lichaamsgewicht;
• in de analyse bleek een verhoogd aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes.

Diagnose van polycytemie

De communicatie van de patiënt met de hematoloog begint met een gesprek, een extern onderzoek en anamnese. De arts ontdekt erfelijkheid, kenmerken van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid van pijn, frequente bloeding, tekenen van trombose. Tijdens het ontvangen van een patiënt wordt een polycythemisch syndroom gedetecteerd:

• paarsrode blos;
• intensieve kleuring van de slijmvliezen van de mond, neus;
• cyanotische (cyanotische) kleur van het gehemelte;
• de vorm van de vingers veranderen;
• rode ogen;
• palpatie wordt bepaald door de toename van de grootte van de milt, de lever.

De volgende fase van de diagnose: laboratoriumtests. Indicatoren die spreken over de ontwikkeling van de ziekte:

• een toename van de totale massa rode bloedcellen;
• toename van het aantal bloedplaatjes, leukocyten;
• significant niveau van alkalische fosfatase;
• hoge niveaus van vitamine B12 in serum;
• verhoogd erytropoëtine bij secundaire polycytemie;
• vermindering van situratie (bloedzuurstofverzadiging) - minder dan 92%;
• reductie van ESR;
• stijging van hemoglobine tot 240 g / l.

Voor de differentiële diagnose van pathologie gebruikt speciale soorten onderzoek en analyse. Er worden consulten van de uroloog, cardioloog en gastro-enteroloog gehouden. De arts schrijft voor:

• biochemische bloedtest - bepaalt het niveau van urinezuur, alkalische fosfatase;
• radiologisch onderzoek - onthult een toename van circulerende rode bloedcellen;
• sternale punctie - afrastering voor cytologische analyse van het beenmerg uit het borstbeen;
• trephine biopsie - een histologie van de weefsels van het ileum, onthullen een driezijdige hyperplasie;
• moleculaire genetische analyse.

Laboratoriumtests

Polycythemia disease wordt bevestigd door hematologische veranderingen in bloedparameters. Er zijn parameters die de ontwikkeling van pathologie karakteriseren. Gegevens uit laboratoriumonderzoeken die op polycytemie wijzen:

Massa circulerende rode bloedcellen

Het niveau van serum vitamine B12

Hardware diagnostiek

Na het uitvoeren van laboratoriumtests, moeten hematologen aanvullende tests voorschrijven. Om het risico op het ontwikkelen van metabole, trombohemorostische aandoeningen te bepalen, wordt hardwarediagnostiek gebruikt. De patiënt ondergaat onderzoek, afhankelijk van de kenmerken van het verloop van de ziekte. Patiënten met polycythemie-uitgaven:

• Echografie van de milt, nier;
• hartonderzoek - echocardiografie.

Methoden voor hardwarediagnostiek helpen bij het beoordelen van de conditie van de bloedvaten, het detecteren van de aanwezigheid van bloedingen, zweren. Benoemd door:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentele studie van de slijmvliezen van de maag, twaalfvingerige darm;
• Doppler-echografie (USDG) van de bloedvaten van de nek, kop, aderen van de ledematen;
• computertomografie van interne organen.

Behandeling van polycytemie

Alvorens tot therapeutische maatregelen over te gaan, is het noodzakelijk om het type van de ziekte en de oorzaken ervan te achterhalen - het behandelingsregime hangt ervan af. Hematologen staan ​​voor de uitdaging:

• in geval van primaire polycytemie, om de activiteit van de tumor te voorkomen door in te werken op de tumor in het beenmerg;
• in de secundaire vorm - om de ziekte te identificeren die de pathologie provoceerde en elimineerde.

Behandeling van polycytemie omvat de voorbereiding van een revalidatie- en preventieplan voor een bepaalde patiënt. Therapie houdt in:

• aderlaten, vermindering van het aantal rode bloedcellen tot normaal, - om de twee dagen wordt 500 ml bloed uit de patiënt genomen;
• het handhaven van fysieke activiteit;
• erytocytoforese - bloedafname uit een ader, gevolgd door filtratie en terugkeer naar de patiënt;
• dieet;
• transfusie van bloed en zijn componenten;
• chemotherapie om leukemie te voorkomen.

In moeilijke situaties die het leven van de patiënt bedreigen, wordt beenmergtransplantatie uitgevoerd, splenectomie - verwijdering van de milt. Bij de behandeling van polycytemie wordt veel aandacht besteed aan het gebruik van geneesmiddelen. Het behandelingsregime omvat het gebruik van:

• corticosteroïde hormonen - met ernstige ziekte;
• cytostatische middelen - Hydroxyurea, Imifos, vermindering van de groei van kwaadaardige cellen;
• bloedplaatjesaggregatieremmers die het bloed verdunnen - Dipyridamol, aspirine;
• Interferon, dat de beschermende krachten verhoogt, verbetert de effectiviteit van cytostatica.

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van geneesmiddelen die de bloedviscositeit verlagen, bloedstolsels voorkomen, de ontwikkeling van bloedingen. Hematologen schrijven voor:

• om vasculaire trombose uit te sluiten - heparine;
• met ernstige bloeding - aminocapronzuur;
• in het geval van erythromelalgie - pijn in de vingertoppen - niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - Voltaren, Indomethacin;
• met jeukende huid - antihistaminica - Suprastin, Loratadin;
• met de infectieuze genese van de ziekte - antibiotica;
• met hypoxische oorzaken - zuurstoftherapie.

Bloeding of rode bloedcellen

Effectieve behandeling voor polycytemie is flebotomie. Bij het uitvoeren van aderlatingen neemt het volume circulerend bloed af, neemt het aantal rode bloedcellen (hematocriet) af en is jeuk geëlimineerd. Kenmerken van het proces:

• vóór flebotomie wordt heparine of reopolyglucine aan de patiënt toegediend om de microcirculatie, de bloedstroom te verbeteren;
• overschotten worden verwijderd met bloedzuigers of ze maken een incisie of een punctie van een ader;
• tot 500 ml bloed wordt per keer verwijderd;
• de procedure wordt uitgevoerd met een interval van 2 tot 4 dagen;
• hemoglobine wordt verlaagd tot 150 g / l;
• hematocriet is aangepast tot 45%.

Effectiviteit is een andere methode voor de behandeling van polycytemie, erytrocytaferese. In extracorporale hemocorrectie worden extra rode bloedcellen verwijderd uit het bloed van de patiënt. Dit verbetert de bloedvorming, verhoogt de beenmerginname van ijzer. Schema van cytophorese:

1. Creëer een vicieuze cirkel - de patiënt verbindt de aderen van beide handen via een speciaal apparaat.
2. Neem bloed af.
3. Leid het door het apparaat met een centrifuge, separator, filters, die een deel van de rode bloedcellen elimineren.
4. Gezuiverd plasma wordt teruggestuurd naar de patiënt - geïnjecteerd in een ader aan de andere kant.

Myelodepressieve cytostatische therapie

Bij ernstige polycytemie, wanneer bloeden geen positieve resultaten oplevert, schrijven artsen geneesmiddelen voor die de vorming en reproductie van hersencellen onderdrukken. Behandeling met cytostatica vereist constante bloedtesten om de effectiviteit van de therapie te controleren. Indicaties zijn factoren die het polycythemisch syndroom ondersteunen:

• viscerale, vasculaire complicaties;
• jeuk;
• splenomegalie;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologen schrijven medicijnen voor op basis van de resultaten van tests, het ziektebeeld van de ziekte. Contra-indicaties voor de behandeling van cytostatica is de leeftijd van een kind. Voor de behandeling van polycythaemia worden medicijnen gebruikt:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclofosfamide;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyureum;
• cyclofosfamide;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparaten voor de normalisatie van de aggregatieve toestand van het bloed

Behandelingsdoelstellingen voor polycytemie: normalisatie van de bloedvorming, waaronder het zorgen voor de vloeibare toestand van het bloed, de stolling ervan met bloedingen, en het herstel van de vaatwanden. Voordat artsen een serieuze keuze van medicijnen zijn, om de patiënt niet te schaden. Medicijnen voorschrijven om bloeding te stoppen - hemostatica:

• coagulanten - Thrombine, Vikasol;
• fibrinolyse-remmers - Kontrykal, Amben;
• vasculaire aggregatie-stimulerende middelen - calciumchloride;
• permeabiliteit reducerende medicijnen - Rutin, Adrokson.

Het gebruik van antithrombotische middelen is van groot belang bij de behandeling van polycytemie om de aggregatieve toestand van het bloed te herstellen:

• anticoagulantia - Heparine, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antibloedplaatjesaggregatiemiddelen: plaatjes - aspirine (acetylsalicylzuur), dipyridamol, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Herstelprognose

Wat staat een patiënt te wachten met een diagnose van polycytemie? Prognoses zijn afhankelijk van het type ziekte, tijdige diagnose en behandeling, de oorzaken, het optreden van complicaties. De ziekte van Varez in zijn primaire vorm heeft een ongunstig ontwikkelingsscenario. De levensverwachting is maximaal twee jaar, wat samenhangt met de complexiteit van de therapie, hoge risico's op een beroerte, hartaanvallen en trombo-embolische effecten. Overleving kan worden verhoogd door het toepassen van dergelijke behandelmethoden:

• lokale bestraling van de milt met radioactieve fosfor;
• levenslange bloedingsprocedures;
• chemotherapie.

Een gunstiger prognose in de secundaire vorm van polycytemie, hoewel de ziekte kan leiden tot nefrosclerose, myelofibrose, erythrocyanose. Hoewel een volledige genezing onmogelijk is, wordt het leven van de patiënt geruime tijd verlengd - meer dan vijftien jaar - op voorwaarde dat:

• continue monitoring door een hematoloog;
• cytostatische behandeling;
• regelmatige hemocorrectie;
• chemotherapie ondergaan;
• eliminatie van factoren die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken;
• behandeling van pathologieën die de ziekte veroorzaakten.

polycythaemia

Polycythemia - chronische hemoblastosis, die is gebaseerd op onbeperkte proliferatie van alle myelopoiesis-gezwellen, voornamelijk erytrocyt. Polycytemie klinisch manifeste hersensymptomen (zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid, tinnitus), thrombose syndroom (arteriële en veneuze trombose, bloeding), microcirculatie stoornissen (chilliness van ledematen, rodonalgia, roodheid van de huid en slijmvliezen). Basis diagnostische informatie verkregen in de studie van perifeer bloed en beenmerg. Gebruik voor de behandeling van polycythemie aderlatingen, erythrocyta-sherese, chemotherapie.

polycythaemia

Polycytemie (ziekte Vakeza, erythremia, erythrocytose) - Ziekte groep van chronische leukemie gekenmerkt door verhoogde productie van erytrocyten, trombocyten en leukocyten, bcc verhogen splenomegalie. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie: 4-5 nieuwe gevallen van polycytemie per 1 miljoen mensen worden elk jaar gediagnosticeerd. Erythremia ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten in de oudere leeftijdsgroep (50-60 jaar), iets vaker bij mannen. De relevantie van polycytemie vanwege grote kans op trombose en bloedingen, en de kans op transformatie tot acute myeloide leukemie, erythroleukemie, chronische myelogene leukemie.

Oorzaken van polycytemie

De ontwikkeling van polycytemie wordt voorafgegaan door mutationele veranderingen in de hematopoëtische cel van de polypotente stam, die aanleiding geeft tot alle drie beenmergcellijnen. De mutatie van het JAK2-tyrosinekinasegen met de vervanging van valine door fenylalanine op positie 617 wordt meestal gedetecteerd. Soms is er een familiaire incidentie van erythremie, bijvoorbeeld bij joden, wat kan duiden op een genetische correlatie.

Wanneer polycytemie aanwezig in het beenmerg 2 soorten voorouders erytroïd hematopoiese: sommigen van hen gedragen zich autonoom, hun proliferatie wordt niet gereguleerd door erytropoëtine; andere, zoals verwacht, zijn afhankelijk van erytropoëtine. Er wordt aangenomen dat de autonome cel bevolking is niets anders dan de mutant kloon - main substraat polycytemie.

De pathogenese eritremii hoofdrol behoort verbeterde erytropoëse, als gevolg waarvan de absolute erythrocytose, verminderde bloedstolling en rheologische eigenschappen, myeloïde metaplasie milt en lever. Hoge bloedviscositeit veroorzaakt een neiging tot vasculaire trombose en hypoxische weefselschade, en hypervolemie veroorzaakt een verhoogde bloedtoevoer naar de inwendige organen. Aan het einde van polycytemie worden bloedverdunning en myelofibrose waargenomen.

Polycythaemie classificatie

In de hematologie zijn er twee vormen van polycytemie, waar en relatief. Relatieve polycytemie ontwikkelt zich met een normaal niveau van rode bloedcellen en een afname van het plasmavolume. Deze aandoening wordt stress of valse polycytemie genoemd en wordt niet in dit artikel behandeld.

Echte polycytemie (erythremie) kan van primaire of secundaire oorsprong zijn. De primaire vorm is een onafhankelijke myeloproliferatieve ziekte, die is gebaseerd op de nederlaag van de myeloïde hemopoietische kiem. Secundaire polycythemia ontwikkelt zich gewoonlijk met toenemende activiteit van erytropoëtine; Deze aandoening is een compenserende reactie op algemene hypoxie en kan optreden bij chronische pulmonale pathologie, "blauwe" hartafwijkingen, bijniertumoren, hemoglobinopathieën, verhoging of roken, enz.

Echte polycytemie gaat in zijn ontwikkeling door 3 stadia: aanvankelijk, ongevouwen en terminaal.

Fase I (aanvankelijk, verminderd) - duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch of met minimale klinische manifestaties. Het wordt gekenmerkt door gematigde hypervolemie, kleine erythrocytose; grootte van de milt is normaal.

Fase II (erythremisch, ongevouwen) is verdeeld in twee subgroepen:

• IA - zonder myeloïde transformatie van de milt. Erythrocytose, trombocytose, soms pancytosis; volgens myelogram, hyperplasie van alle hemopoietische kiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van de ontwikkelde fase van erythremie is 10-20 jaar.
• IIB - met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie worden uitgedrukt; in perifeer bloed - pancytosis.

Fase III (anemisch, post-erythremisch, terminaal). Anemie, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose zijn kenmerkend. Mogelijke uitkomsten van polycytemie bij andere hemoblastosis.

Symptomen van polycytemie

Erythremia ontwikkelt zich lang, geleidelijk en kan bij toeval worden opgespoord in de studie van bloed. Vroege symptomen, zoals zwaar gevoel in het hoofd, oorsuizen, duizeligheid, wazig zien, kilte van de ledematen, slaapstoornissen, enz., Worden vaak "afgeschreven" door ouderdom of bijkomende ziekten.

Het meest karakteristieke kenmerk van polycytemie is de ontwikkeling van het plethorische syndroom veroorzaakt door pancytosis en een toename in BCC. Bewijs van plethora zijn telangiëctasie, kersrode kleur van de huid (vooral het gezicht, de nek, handen en andere open gebieden) en slijmvliezen (lippen, tong), sclerale hyperemie. Een typisch diagnostisch teken is het symptoom van Kuperman - de kleur van het harde gehemelte blijft normaal en het zachte verhemelte krijgt een stagnerende cyanotische tint.

Een ander kenmerkend symptoom van polycytemie is pruritus, verergerd na waterprocedures en soms ondraaglijk van aard. Erythromelalgie, een pijnlijk brandend gevoel in de vingertoppen, dat gepaard gaat met hyperemie, behoort ook tot de specifieke manifestaties van polycytemie.

In het gevorderde stadium van erythremie kunnen ondraaglijke migraine, botpijn, cardiale en arteriële hypertensie voorkomen. 80% van de patiënten vertoont matige of ernstige splenomegalie; de lever wordt zeldzamer. Veel patiënten met polycytemie merken verhoogde bloeding van het tandvlees, het optreden van blauwe plekken op de huid, langdurig bloeden na het uittrekken van tanden.

Het gevolg van niet-effectieve erytropoëse bij polycytemie is een toename van de synthese van urinezuur en verminderde purinemetabolisme. Dit vindt zijn klinische uitdrukking in de ontwikkeling van de zogenaamde uraatdiathese - jicht, urolithiasis en nierkoliek.

Trofische ulcera van het been-, maag- en duodenumulcera zijn het gevolg van microtrombose en trofische en slijmvliesaandoeningen. Complicaties in de vorm van vasculaire trombose van diepe aderen, mesenteriale vaten, poortaderen, cerebrale en kransslagaders komen het meest voor in de kliniek van polycytemie. Trombotische complicaties (PE, ischemische beroerte, myocardinfarct) zijn de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met polycytemie. Echter, met trombose, polycytemie patiënten gevoelig voor de ontwikkeling van hemorragisch syndroom spontane bloeding zeer verschillende lokalisatie (tandvlees, nasale, van oesofageale varices, gastrointestinale et al.).

Diagnose van polycytemie

Hematologische veranderingen die polycytemie karakteriseren, zijn bepalend tijdens de diagnose. In bloed onthulde onderzoek erythrocytose (6,5-7,5h10 12 / L), verhoging van hemoglobine (tot 180-240 g / l), leukocytose (meer dan 12x10 9 / l), trombocytose (via 400h10 9 / l). Erytrocytenmorfologie is in de regel niet veranderd; met verhoogde bloeding kan micro-cytose worden gedetecteerd. Een betrouwbare bevestiging van erythremie is een toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen van meer dan 32-36 ml / kg.

Voor de studie van het beenmerg bij polycytemie is het meer informatief om trepanobiopsy uit te voeren in plaats van sternale punctie. Histologisch onderzoek van de biopsie toont panmielose (hyperplasie van alle hemopoietische bacteriën) in de late stadia van polycythemie secundaire myelofibrose.

Om het risico van eritremii complicaties te beoordelen zijn aanvullende laboratoriumtests en instrumentele onderzoekingen - leverfunctietesten, urineonderzoek, renale echografie, Doppler-echografie aderen van de extremiteiten, echocardiografie, Doppler-echografie vaten van het hoofd en de nek, EGD, etc. Met de dreiging trombogemorragicheskih en metabole stoornissen relevant moet worden geraadpleegd. nauwe specialisten: neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog.

Behandeling en prognose van polycytemie

Om het volume van BCC te normaliseren en het risico op trombotische complicaties te verminderen, is aderlaten de eerste maatregel. Bloedafscheidingen worden 2-3 keer per week in een volume van 200-500 ml uitgevoerd, gevolgd door aanvulling van het verwijderde bloedvolume met zoutoplossing of reopolyglucine. Het resultaat van frequente bloeding kan de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn. Bloeden met polycytemie kan met succes worden vervangen door rode bloedceltherapie, waardoor alleen rode bloedcelmassa uit de bloedbaan kan worden geëxtraheerd, waardoor het plasma terugkeert.

In het geval van uitgesproken klinische en hematologische veranderingen, neemt de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties zijn toevlucht tot mielodepressieve therapie met cytostatica (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamide, enz.). Soms therapie met radioactief fosfor. Om de aggregaattoestand van het bloed te normaliseren, worden heparine, acetylsalicylzuur en dipyridamol toegediend onder de controle van een coagulogram; voor bloedingen zijn trombocytentransfusies aangegeven; in uraatdiathese, allopurinol.

Het verloop van eritremii is progressief; de ziekte is niet vatbaar voor spontane remissies en spontaan herstel. Patiënten voor het leven worden gedwongen om onder toezicht van een hematoloog te staan, om hemoexfusion therapie te volgen. Bij polycytemie is het risico op trombo-embolische en hemorragische complicaties groot. De frequentie van polycytemia-transformatie in leukemie is 1% bij patiënten die geen chemotherapiebehandeling hebben ondergaan, en 11-15% bij patiënten die cytotoxische therapie kregen.

Wat is polycythaemia vera en wordt het behandeld?

Vandaag zullen we het hebben over deze bloedziekte, zoals polycythaemia vera. Deze ziekte is een pathologie waarbij er een verhoogde hoeveelheid rode bloedcellen in het circulerende bloed is. Polycythemia heeft een groot, soms onomkeerbaar gevaar voor het leven en de gezondheid van de mens. Daarom is het belangrijk om de ziekte te herkennen op de eerste tekenen van tijdige medische zorg en bekwame behandeling. Meestal is dit syndroom kenmerkend voor mensen ouder dan 50 jaar, bovendien wordt het vaker bij mannen gediagnosticeerd. Laten we de ziekte in al zijn aspecten gedetailleerder bekijken: etiologie, typen, diagnose en de belangrijkste manieren om polycytemie te genezen.

Algemene informatie over de ziekte

In de moderne geneeskunde heeft polycytemie verschillende namen, bijvoorbeeld de ziekte van Vazze, die soms ook erythrocytose wordt genoemd. Pathologie verwijst naar de sectie van chronische leukemiesoorten en vertegenwoordigt een actieve toename van de concentratie in het bloed van erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes, meestal behoren de specialisten van deze ziekte tot een zeldzame vorm van leukemie. Medische statistieken zeggen dat echte polycytemie jaarlijks wordt gediagnosticeerd in slechts 5 gevallen per 1 miljoen patiënten, meestal is de ontwikkeling van pathologie kenmerkend voor oudere mannen (50 tot 65 jaar).

De gevaarlijkste complicaties van de ziekte zijn het risico op trombose en hemorragische beroertes, evenals de overgang van polycytemie in het acute stadium van myeloïde leukemie of in het chronische stadium van myeloïde leukemie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een aantal redenen, die we hieronder bespreken. Alle oorzaken van erythremie zijn onderverdeeld in twee soorten: primair en secundair.

Oorzaken van ziekte

In de moderne geneeskunde omvatten de volgende oorzaken de oorzaak van deze pathologie:

• genetische aanleg voor verhoogde productie van rode bloedcellen;
• verstoringen op genetisch niveau;
• kanker van het beenmerg;
• zuurstoftekort heeft ook invloed op de verhoogde productie van bloedcellen.

Meestal heeft erythremie een tumorfactor die wordt gekenmerkt door een laesie van stamcellen die wordt geproduceerd in het rode beenmerg. Het resultaat van de vernietiging van deze cellen is een toename van de hoeveelheid rode bloedcellen, die direct leidt tot verstoring van het hele lichaam. De ziekte is kwaadaardig, moeilijk te diagnosticeren en langdurig te behandelen, en niet altijd met een positief effect. Complexe therapie is het gevolg van het feit dat geen enkele behandeling invloed kan hebben op de stamcel die een mutatie heeft ondergaan, die een hoge capaciteit heeft voor de deling. Echte polycytemie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van plethora, dit komt door het feit dat in de bloedbaan de concentratie rode bloedcellen verhoogd is.

Bij patiënten met polycytemie is er een paarsrode huid, vaak klagen patiënten over jeuk.

De secundaire oorzaken van ziektespecialisten omvatten factoren zoals:

• pulmonale pathologie obstructieve natuur;
• pulmonale hypertensie;
• chronisch hartfalen;
• er is niet genoeg voeding voor de nieren met zuurstof;
• abrupte klimaatverandering, evenals de ontwikkeling van dit syndroom is kenmerkend voor de bevolking in hooglandgebieden;
• verschillende infecties die leiden tot een hoge intoxicatie van het lichaam;
• schadelijke werkomstandigheden, vooral voor werkzaamheden op hoogte;
• mensen die lijden aan ecologisch verontreinigde gebieden, of in de nabijheid van industrieën, lijden ook aan de ziekte;
• overmatig roken;
• deskundigen hebben vastgesteld dat een hoog risico op het ontwikkelen van polycythemia karakteristiek is voor mensen met joodse wortels, dit komt door het genetische kenmerk van de functie van rood beenmerg;
• slaapapneu;
• Hypoventilatiesyndromen leiden tot polycytemie.

Al deze factoren leiden ertoe dat hemoglobine is begiftigd met het vermogen om actief zuurstof aan zichzelf te hechten, terwijl er praktisch geen terugkeer is naar de weefsels van de inwendige organen, hetgeen dienovereenkomstig leidt tot de actieve productie van rode bloedcellen.

Opgemerkt moet worden dat sommige oncologische ziekten ook de ontwikkeling van erythremie kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld, tumoren van de volgende organen beïnvloeden de productie van rode bloedcellen:

Sommige niercysten en obstructie van dit orgaan kunnen de secretie van bloedcellen verhogen, wat leidt tot de ontwikkeling van polycytemie. Soms komt polycytemie voor bij pasgeborenen, de ziekte wordt overgedragen via de maternale placenta, er is onvoldoende toevoer van zuurstof naar de foetus, waardoor de pathologie zich ontwikkelt. Beschouw vervolgens het verloop van polycytemie, de symptomen en behandeling ervan, wat zijn de complicaties van polycythemische ziekte?

Symptomen van polycytemie

Deze ziekte is gevaarlijk omdat de echte polycytemie in het beginstadium bijna asymptomatisch is, de patiënt geen klachten heeft over een slechte gezondheid. Meestal wordt de pathologie gedetecteerd in bloedtesten, soms worden de eerste "oproepen" van polycytemie geassocieerd met verkoudheid of eenvoudigweg met een algemene afname van het arbeidsvermogen bij ouderen.

De belangrijkste symptomen van erythrocytose zijn onder andere:

• scherpe daling van de gezichtsscherpte;
• frequente migraine;
• duizeligheid;
• tinnitus;
• slaapproblemen;
• "IJzige" vingers.

Wanneer de pathologie in de ongevouwen fase komt, kan met polycytemie worden waargenomen:

• spier- en botpijn;
• een echografie wordt vaak gediagnosticeerd met een vergrote milt of een verandering in de contouren van de lever;
• bloedend tandvlees;
• bloed kan bijvoorbeeld niet lang stoppen tijdens het verwijderen van een tand;
• patiënten vinden vaak nieuwe blauwe plekken op hun lichaam waarvan ze de oorzaak niet kunnen verklaren.

Artsen identificeren ook de specifieke symptomen van deze ziekte:

• ernstige jeuk, die toeneemt na waterbehandeling;
• branden van de toppen van de vingers;
• het verschijnen van vasculaire "sterren";
• de huid van gezicht, hals en borst kan paarsrood worden;
• lippen en tong kunnen daarentegen een blauwachtige tint hebben;
• oog-eiwitten zijn gevoelig voor roodheid;
• de patiënt voelt zich voortdurend zwak.

Als we het hebben over de ziekte die pasgeborenen treft, ontwikkelt zich een aantal dagen na de geboorte polycythemia. Meestal wordt de pathologie gediagnosticeerd in een tweeling, de belangrijkste kenmerken zijn:

• baby's huid wordt rood;
• wanneer je de huid aanraakt, voelt het kind onaangename gewaarwordingen, daarom begint het te huilen;
• de kruim wordt laag geboren;
• bloedonderzoek toont verhoogde niveaus van witte bloedcellen, bloedplaatjes en rode bloedcellen;
• op echografie, een verandering in de grootte van de lever en de milt.

Opgemerkt moet worden dat in het geval van late diagnose van polycythemie, u de ontwikkeling van de ziekte kunt overslaan en het gebrek aan therapie kan leiden tot de dood van de pasgeborene.

Diagnose van de ziekte

Zoals hierboven vermeld, wordt tijdens profylactische bloeddonatie voor analyse het vaakst echte polycytemie gevonden. Experts stellen erythrocytose vast als de bloedtestindicatoren een niveau boven de norm laten zien:

• hemoglobinewaarde verhoogd tot 240 g / l;
• rode bloedcelspiegels verhoogd tot 7,5 x 10 12 / l;
• leukocytenniveau verhoogd tot 12x109 / l;
• het aantal bloedplaatjes nam toe tot 400x10 9 / l.

Om de functie van het rode beenmerg te onderzoeken, wordt een trepanobiopsy-procedure gebruikt, omdat het de verstoring van de productie van stamcellen is die de ontwikkeling van polycytemie veroorzaakt. Om andere ziekten uit te sluiten, kunnen specialisten studies gebruiken zoals echografie, urineanalyse, FGDS, USDG enzovoort. Ook wordt de patiënt consultaties voorgeschreven met nauwe specialisten: een neuroloog, cardioloog, uroloog, enz. Als een patiënt gediagnosticeerd is met polycytemie, wat is de behandeling van deze ziekte, overweeg dan de belangrijkste manieren.

Erythrocytose Behandeling

Deze ziekte behoort tot de soorten pathologie die worden behandeld met myelosuppressiva. Ook wordt de behandeling van echte polycytemie uitgevoerd door bloeding, dit type therapie kan worden toegediend aan patiënten die de leeftijd van 45 jaar nog niet hebben bereikt. De essentie van de procedure is dat tot 500 ml bloed per dag bij de patiënt wordt afgenomen, aan ouderen met polycytemie ook een aderlating wordt gegeven, alleen bloed niet meer dan 250 ml per dag.

Als een patiënt met deze ziekte ernstige jeuk en hypermetabolisch syndroom heeft, schrijven deskundigen een myelosuppressieve therapie voor voor de behandeling van echte polycytemie. Het bevat de volgende medicijnen:

• radioactieve fosfor;
• anagrelide;
• interferon;
• hydroxyurea.

In geval van remissie in geval van polycytemie, wordt de patiënt herhaaldelijk bloedonderzoeken voorgeschreven, niet vaker dan eens in de 14 dagen, waarna het onderzoek eenmaal per maand wordt uitgevoerd. Wanneer het niveau van erytrocyten weer normaal wordt, beginnen de geneesmiddelen geleidelijk te verdwijnen, wordt een afwisseling van medicamenteuze therapie met rust van geneesmiddelen bereikt en wordt het verloop van de ziekte strikt in acht genomen. Maar het is vermeldenswaard dat het gebruik van myelosuppressieve geneesmiddelen voor polycytemie kan leiden tot de ontwikkeling van leukemie, daarom stellen specialisten hun recept voor na uitgebreide gedetailleerde onderzoeken. Soms zijn er bijwerkingen zoals huidzweren, een schending van het maag-darmkanaal, koorts, als dit gebeurt, wordt het medicijn onmiddellijk geannuleerd.

Ook moet de patiënt dagelijks Aspirine nemen om het risico op trombose te verminderen, wat het verloop van de aandoening vaak bemoeilijkt.

Een andere patiënt met polycytemie wordt een dergelijke procedure getoond als erytrocytoforese, die erin bestaat dat het apparaat het bloed van de patiënt pompt, terwijl tegelijkertijd overtollige rode bloedcellen worden verwijderd. Daarna wordt, om het vorige volume voor de patiënt te herstellen, een zoutoplossing voor de patiënt ingebracht, deze procedure is een modern type bloeding, maar deze wordt niet vaker dan eens in de 2-3 jaar uitgevoerd. Behandeling van polycytemie verzekert de patiënt niet tegen mogelijke complicaties die zich kunnen ontwikkelen tegen de achtergrond van deze pathologie.

Complicaties van polycytemie

Deskundigen noteren de volgende complicaties die gepaard gaan met de ontwikkeling van echte polycytemie:

• urine kan een scherpe en onaangename geur hebben;
• vaak hebben patiënten met polycytemie last van jicht;
• nierstenen kunnen zich vormen in polycetema;
• nierkoliek wordt chronisch;
• vaak gaat erythrocytose gepaard met maag- of darmzweren;
• verminderde bloedsomloop kan leiden tot de vorming van huidzweren;
• vaak veroorzaakt de ziekte trombose;
• bloedend tandvlees, veelvuldige neusbloedingen.

Preventieve maatregelen

De ontwikkeling van een ziekte als polycytemie kan worden voorkomen, het is noodzakelijk om de volgende preventieve maatregelen te volgen:

• volledig afzien van slechte gewoonten, met name het roken van sigaretten, te weten nicotine beschadigt het lichaam en veroorzaakt de ziekte;
• als het gebied ongunstig is voor het leven, is het beter om de woonplaats te veranderen
• hetzelfde geldt voor werk;
• neem regelmatig preventieve bloedtesten, waaruit kan blijken dat de patiënt polycytemie heeft;
• het is noodzakelijk om een ​​verantwoordelijke houding aan te nemen ten aanzien van uw dieet, het is beter om de consumptie van vlees te beperken, om in uw dieet die voedingsmiddelen op te nemen die de functie van bloedvorming stimuleren, om de voorkeur te geven aan gefermenteerde melk en plantaardige producten.

Vergeet niet dat een tijdige diagnose en een competente behandeling van polycytemie de ontwikkeling van complicaties bij de gespecificeerde ziekte kan voorkomen, maar helaas is er bij deze ziekte geen garantie voor een volledige genezing.

Symptomen en behandeling van echte polycytemie

Echte polycytemie. Wat is het?

Dit is een bloedziekte die verwijst naar goedaardige neoplastische ziekten. De precursorcel van myelopoiese wordt voornamelijk aangetast, wat zich manifesteert in de ongecontroleerde, onbeperkte verdeling en groei van bloedcellen. Als resultaat van dit proces neemt het aantal erythrocyten, bloedplaatjes en leukocyten in het perifere bloed sterk toe, hetgeen leidt tot een toename in bloedviscositeit en een toename van hematocriet.

De ziekte komt vaker voor bij volwassenen ouder dan 60 jaar, maar kan voorkomen bij kinderen en zelfs bij pasgeborenen. De kindervorm van de ziekte Vaquez is het moeilijkst. Bij voldragen pasgeborenen is ongeveer 2-5% getroffen door de ziekte, bij te vroeg geboren baby's neemt de incidentie toe tot 15%.

Een toename van het aantal erytrocyten in het bloed wordt erytrocytose genoemd, het is een kenmerkend teken van polycytemie. Er zijn echte erytrocytose (primaire polycytemie), die optreedt bij de ziekte van Vaisez en valse erythrocytose (of relatieve), die optreedt wanneer de hoeveelheid vloeibaar bloed in het lichaam wordt verminderd tijdens brandwonden, braken, diarree, uitdroging.

Secundaire erythrocytose wordt ook geïsoleerd (dit is de zogenaamde secundaire polycytemie), wanneer een toename van het aantal rode bloedcellen wordt veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof in de weefsels. Hypoxie stimuleert de productie van erytropoëtine, dat de groei van rode bloedcellen stimuleert. Dit type pathologie is te vinden bij rokers, bij longziekten, bij mensen die in de bergen op hoogte zijn of in hemoglobinopathieën, evenals in schending van de productie van erytropoëtine, een hormoon dat de productie van rode bloedcellen regelt.

Symptomen en manifestaties van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van het stadium, er zijn er drie.

De eerste fase van de ziekte kan asymptomatisch zijn en tot 5 jaar vertragen. De enige uitingen van de ziekte zullen te "goede" bloedtellingen zijn - hoog hemoglobine, rode bloedcellen en bloedplaatjes. Samen met dit zal een verhoogde hematocriet worden genoteerd. Na verloop van tijd kunnen klachten van het zenuwstelsel die worden veroorzaakt door stroperig bloed en een tekort aan zuurstof in de zenuwcellen zich aansluiten. Deze klachten omvatten hoofdpijn, slaapstoornissen, duizeligheid, zwaar gevoel in het hoofd, tinnitus en visusstoornissen. Een derde van de patiënten in de beginfase kan arteriële hypertensie ontwikkelen.

Behandeling en prognose van polycytemie

Behandeling van de ziekte vindt alleen plaats onder de voorwaarden van de afdeling hematologie onder nauwlettend toezicht op de bloedtellingen.

1. Bloodletting is een behandelingsmethode waarbij een patiënt een deel van het bloed krijgt (ongeveer 500 ml) met tussenpozen van 1 tot 2 dagen om het aantal rode bloedcellen en hemoglobine daarin te verminderen. Bloeden is succesvol als rode bloedcellen zijn gedaald tot 4,5 - 5,0 x 1012 / l en hemoglobine - tot 150 g / l. Wanneer het lichaamsgewicht van de patiënt maximaal 55 kg is, wordt erytrocytaferese gebruikt, wanneer na centrifugatie wordt gecentrifugeerd, de erythrocytmassa wordt gescheiden van het plasma en het vloeibare deel van het bloed wordt teruggevoerd naar de patiënt.
2. Cytotoxische geneesmiddelen (Mielosan, Imifos) worden voorgeschreven om de groei van tumorcellen te onderdrukken.
3. Interferon wordt gelijktijdig met cytostatica toegediend, verhoogt de immuun-eigenschappen van het lichaam.

Behandeling van de ziekte met folkremedies is mogelijk, maar alleen in combinatie met de belangrijkste medische methoden. Aanbevolen naleving van een dieet dat bijdraagt ​​tot de verdunning van bloed en het gebruik van citroen-knoflookinfusie. Ook erg belangrijk is naleving van het drankregime. De hoeveelheid vocht die u drinkt moet 50 ml / kg lichaamsgewicht per dag zijn.

De prognose van de ziekte hangt af van welke van de stadia van de ziekte werd gedetecteerd. Als dit de derde fase is, zal de uitkomst van de ziekte afhangen van welke vorm van leukemie de erythrocytose wordt getransformeerd. Gemiddeld leven patiënten na de diagnose van polycytemie 10 tot 15 jaar.