Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's toestaat, wordt de schending van de integriteit van het septum geregistreerd bij 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Geneesmiddelen in geval van een ventriculair septumdefect

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Defect van het interventriculaire septum

Het defect van het interventriculaire septum is een aangeboren intracardiale anomalie, gekenmerkt door de aanwezigheid van een boodschap tussen de rechter en linker ventrikels. Defect van het interventriculaire septum komt tot uiting door kortademigheid, vertraging in lichamelijke ontwikkeling, snelle vermoeidheid, hartkloppingen, de aanwezigheid van een "hartbochel". Instrumentele diagnostiek van ventriculair septumdefect omvat ECG, EchoCG, thoraxfoto, ventriculografie, aortografie, cardiale katheterisatie, MRI. In het geval van interventriculaire septumdefecten, radicale (sluiting van het defect) en palliatieve (vernauwing van de pulmonaire arterie) interventies worden uitgevoerd.

Defect van het interventriculaire septum

Het defect van het interventriculaire septum (VSD) - een gat in het septum dat de holte van de linker en rechter hartkamer scheidt, waarvan de aanwezigheid leidt tot pathologisch rangeren van bloed. In de cardiologie is het ventriculair septumdefect de meest voorkomende congenitale hartziekte (9-25% van alle CHD). De frequentie van kritieke aandoeningen met ventriculair septumdefect is ongeveer 21%. Met dezelfde frequentie wordt het defect gevonden bij pasgeboren jongens en meisjes.

Defecten van het interventriculaire septum zijn mogelijk de enige intracardiale anomalie (geïsoleerde VSD) of treden in de structuur van complexe defecten (Fallot's tetrad, gemeenschappelijke arteriële stam, transpositie van de grote bloedvaten, tricuspide atresie, enz.). In sommige gevallen kan het interventriculaire septum volledig afwezig zijn - deze aandoening wordt gekenmerkt als een enkel ventrikel van het hart.

Oorzaken van ventriculair septumdefect

Meestal is het ventriculaire septumdefect een gevolg van een schending van de embryonale ontwikkeling en wordt het gevormd in de foetus wanneer de organen worden geblokkeerd. Daarom gaat het ventriculaire septumdefect vaak gepaard met andere hartafwijkingen: open arteriële ductus (20%), atriaal septumdefect (20%), aortische coarctatie (12%), aortastenose (5%), aorta-insufficiëntie (2,5-4, 5%), mitralisklepinsufficiëntie (2%), minder vaak - abnormale drainage van longaders, stenose van de longslagader, enz.

In 25-50% van de gevallen wordt het defect van het interventriculaire septum gecombineerd met de ontwikkelingsstoornissen van de extracardiale lokalisatie: de ziekte van Down, afwijkingen in de nierontwikkeling, gespleten gehemelte en gespleten lip.

De directe factoren die een schending van de embryogenese veroorzaken, zijn schadelijke effecten op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap: zwanger wordende ziekten (virale infecties, endocriene stoornissen), alcohol- en drugsintoxicatie, ioniserende straling, pathologische zwangerschap (uitgesproken toxicosen, de dreiging van een spontane abortus, enz.). Er zijn aanwijzingen voor een erfelijke etiologie van ventriculair septumdefect. Verworven ventriculaire septumdefecten kunnen een complicatie zijn van een hartinfarct.

Kenmerken van hemodynamiek met ventriculair septumdefect

Het interventriculaire septum vormt de binnenwanden van beide ventrikels en is ongeveer 1/3 van het gebied van elk van hen. Het interventriculaire septum wordt vertegenwoordigd door de membraneuze en musculaire componenten. Op zijn beurt bestaat het spiergedeelte uit 3 delen - inlaat, trabeculair en ottochnoy (infundibulair).

Het interventriculaire septum, samen met andere ventriculaire wanden, is betrokken bij de samentrekking en ontspanning van het hart. Bij de foetus wordt het volledig gevormd door de vierde en vijfde week van de embryonale ontwikkeling. Als dit om welke reden dan ook niet gebeurt, is er een defect in het interventriculaire septum. Aandoeningen van hemodynamica met een interventriculair septumdefect worden veroorzaakt door een boodschap van de linkerventrikel met hoge druk en van de rechter ventrikel met lage druk (normaal in de periode van de systole is de druk in de linker hartkamer 4 tot 5 keer hoger dan in de rechter ventrikel).

Na de geboorte en het vaststellen van de bloedstroom in de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie als gevolg van een ventriculair septumdefect, treedt een links-rechts bloedontlading op, waarvan het volume afhangt van de grootte van de opening. Met een klein volume rangeerbloed blijft de druk in het rechterventrikel en de longslagaders normaal of neemt licht toe. Echter, met een grote stroom van bloed door een defect in de longcirculatie en de terugkeer naar de linker delen van het hart, ontwikkelt zich een volume en systolische overbelasting van de ventrikels.

Een significante toename van de druk in de longcirculatie met grote defecten van het interventriculaire septum draagt ​​bij tot het optreden van pulmonale hypertensie. Verhoogde pulmonale vasculaire weerstand vereist de ontwikkeling van een bloedafgifte van de rechter ventrikel naar links (omgekeerde of cross-bypass), wat leidt tot arteriële hypoxemie (Eisenmenger-syndroom).

Langdurige praktijk van hartchirurgen laat zien dat de beste resultaten van het sluiten van een interventriculair septumdefect kunnen worden bereikt door bloed van links naar rechts te laten vallen. Daarom worden bij het plannen van een operatie zorgvuldig rekening gehouden met hemodynamische parameters (druk, weerstand en volume van de ontlading).

Classificatie van ventriculair septumdefect

De grootte van het ventriculaire septumdefect wordt geschat op basis van de absolute grootte en vergelijking met de diameter van de aorta-opening: een klein defect is 1-3 mm (Tolochinov - Roger-ziekte), de gemiddelde is ongeveer de helft van de diameter van de aortawand en een grote is gelijk aan of groter dan zijn diameter.

Gezien de anatomische locatie van het defect, worden de volgende onderscheiden:

• perimembranous ventriculaire septumdefecten - 75% (instroom, trabeculair, infundibulair) gelokaliseerd in het bovenste deel van het septum onder de aortaklep, kan spontaan sluiten;
• spierafwijkingen van het interventriculaire septum - 10% (instroom, trabeculair) - bevinden zich in de musculaire divisie van het septum, op een aanzienlijke afstand van de klep- en geleidingssystemen;
• nadgrebnevye interventriculaire septumdefecten - 5% - bevinden zich boven de supraventriculaire top (spierbundel die de holte van de rechterventrikel scheidt van zijn uitgaande kanaal), sluiten niet spontaan.

Symptomen van ventriculair septumdefect

De klinische manifestaties van grote en kleine geïsoleerde defecten van het interventriculaire septum zijn verschillend. Kleine defecten van het interventriculaire septum (ziekte van Tolochinov-Roger) hebben een diameter van minder dan 1 cm en worden aangetroffen in 25-40% van het aantal van alle VSD. Ze manifesteren milde vermoeidheid en kortademigheid tijdens het sporten. De fysieke ontwikkeling van kinderen wordt in de regel niet aangetast. Soms hebben ze een zwak geprononceerd koepelvormig uitsteeksel van de borst in de regio van het hart - de "hartenbult". Een kenmerkend klinisch teken van kleine defecten van het interventriculaire septum is de auscultatorische detecteerbare aanwezigheid van groot systolisch geruis over het hartgebied, dat wordt geregistreerd in de eerste levensweek.

Grote defecten van het interventriculaire septum, die meer dan de helft van de diameter van de aorta-opening meten of meer dan 1 cm, manifesteren zich symptomatisch in de eerste 3 maanden van het leven van de pasgeborene, wat in 25-30% van de gevallen leidt tot de ontwikkeling van een kritieke toestand. Bij grote defecten van het interventriculaire septum is er hypotrofie, kortademigheid tijdens inspanning of in rust en verhoogde vermoeidheid. Voedingsmoeilijkheden zijn kenmerkend: af en toe zuigen, frequente onderbrekingen van de borst, kortademigheid en bleekheid, zweten, orale cyanose. Een geschiedenis van de meerderheid van de kinderen met ventriculaire septumdefecten - frequente luchtweginfecties, langdurige en recidiverende bronchitis en longontsteking.

Op de leeftijd van 3-4 jaar, als hartfalen toeneemt, hebben deze kinderen klachten van hartslag en pijn in het hartgebied, een neiging tot bloedneuzen en flauwvallen. Voorbijgaande cyanose wordt vervangen door permanente orale en acrocyanosis; bezorgd over constante kortademigheid in rust, orthopneu, hoest (Eisenmenger-syndroom). De aanwezigheid van chronische hypoxie wordt aangegeven door vervorming van de vingerkootjes van de vingers en nagels ("drumsticks", "horlogeglazen").

Het onderzoek onthulde een "hartbult", in mindere of meerdere mate ontwikkeld; tachycardie, uitbreiding van de grenzen van hartslaafheid, grof intens pansystolisch geruis; hepatomegalie en splenomegalie. In de lagere delen van de longen zijn stagnerende geluiden te horen.

Diagnose van ventriculair septumdefect

De methoden voor instrumentele diagnose van ventriculair septumdefect omvatten ECG, PCG, thoraxfoto, EchoC, katheters van de hartkamers, angiocardiografie, ventriculografie.

Een elektrocardiogram met ventriculair septumdefect weerspiegelt ventriculaire overbelasting, de aanwezigheid en de ernst van pulmonale hypertensie. Bij volwassen patiënten kunnen aritmieën (extrasystolen, atriale fibrillatie), geleidingsstoornissen (blokkering van de rechterbundel van His, WPW-syndroom) worden geregistreerd. Phonocardiografie vangt hoogfrequent systolisch geruis op met een maximum in de III-IV intercostale ruimte links van het borstbeen.

Echocardiografie maakt het mogelijk om een ​​ventriculair septumdefect te detecteren of te verdenken vanwege karakteristieke hemodynamische stoornissen. Radiografie van de borstorganen met grote defecten van het interventriculaire septum onthult een verhoogd pulmonair patroon, verhoogde pulsatie van de wortels van de longen en een toename in de grootte van het hart. Probing van de juiste holtes van het hart onthult een toename van de druk in de longslagader en rechter ventrikel, de mogelijkheid van een katheter in de aorta, verhoogde oxygenatie van veneus bloed in de rechter hartkamer. Aortografie wordt uitgevoerd om concomitante CHD uit te sluiten.

Differentiële diagnose van ventriculair septumdefect wordt uitgevoerd met een open atrioventriculair kanaal, gemeenschappelijke arteriële romp, aorta-longdefect, geïsoleerde longstenose, aortastenose, aangeboren mitrale insufficiëntie, trombo-embolie.

Behandeling van een interventriculair septumdefect

Het asymptomatische verloop van het inter-articulaire septumdefect met zijn kleine omvang maakt het mogelijk om af te zien van chirurgische interventie en om dynamische observatie van het kind uit te voeren. In sommige gevallen is spontane sluiting van het ventriculaire septumdefect mogelijk gedurende 1-4 levensjaren of op een latere leeftijd. In andere gevallen wordt chirurgische sluiting van het ventriculaire septumdefect getoond, in de regel nadat het kind de leeftijd van 3 jaar heeft bereikt.

Met de ontwikkeling van hartfalen en pulmonale hypertensie, wordt conservatieve behandeling uitgevoerd met behulp van hartglycosiden, diuretica, angiotensine-converterende enzymremmers, cardiotrofen, antioxidanten.

Hartchirurgie voor een interventriculair septumdefect kan radicaal en palliatief zijn. Radicale operaties omvatten hechten van kleine defecten van het interventriculaire septum door U-vormige hechtingen; plastic van grote defecten met synthetische (Teflon, Dacron, etc.) pleister of biologisch (geconserveerd xenopericardium, autopericardium) weefsel; endovasculaire occlusie van ventriculair septumdefect.

Bij baby's met ernstige hypotrofie, groot links-rechts rangeren van bloed en meerdere defecten, wordt de voorkeur gegeven aan palliatieve chirurgie gericht op het creëren van een kunstmatige pulmonaire stenose met een manchet. In deze fase kunt u het kind voorbereiden op een ingrijpende operatie om het ventriculaire septumdefect op oudere leeftijd te elimineren.

Het verloop van de zwangerschap met een ventriculair septumdefect

Vrouwen met een klein ventriculair septumdefect kunnen normaal gesproken normaal een kind baren en baren. Bij een groot defect, aritmie, hartfalen of pulmonale hypertensie neemt het risico op complicaties tijdens de zwangerschap echter aanzienlijk toe. De aanwezigheid van het Eisenmenger-syndroom is een indicatie voor geïnduceerde abortus. Vrouwen met een interventriculair septumdefect hebben een verhoogde kans op het krijgen van een baby met een soortgelijk of ander aangeboren hartafwijking.

Voordat een zwangerschap wordt gepland, moet een patiënt met een hartafwijking (al dan niet geopereerd) een verloskundige-gynaecoloog, cardioloog of geneticus raadplegen. Het uitvoeren van zwangerschap in een categorie vrouwen met een ventriculair septumdefect vereist meer aandacht.

Prognose voor ventriculair septumdefect

Het natuurlijk verloop van het ventriculaire septumdefect als geheel laat ons niet toe te hopen op een gunstige prognose. De levensverwachting bij een bepaald defect hangt af van de grootte van het defect en is gemiddeld ongeveer 25 jaar. Bij grote en gemiddelde gebreken sterven 50-80% van de kinderen voor de leeftijd van 6 maanden. of 1 jaar na hartfalen, congestieve pneumonie, bacteriële endocarditis, hartritmestoornissen, trombo-embolische complicaties.

In zeldzame gevallen heeft VSD geen significante invloed op de duur en kwaliteit van leven. Spontane sluiting van het ventriculaire septumdefect wordt waargenomen in 25-40% van de gevallen, voornamelijk met zijn kleine omvang. Maar zelfs in dit geval moeten patiënten onder toezicht staan ​​van een cardioloog in verband met mogelijke complicaties van het hartgeleidingssysteem en een hoog risico op infectieuze endocarditis.

Bij een pasgeborene, het spierdefect van het interventriculaire septum in het hart: wat zijn de gevolgen en de behandeling van diabetes mellitus?

Slechte ecologie, onevenwichtige voeding, lage levensstandaard van de bevolking - dit alles leidt tot verschillende kinderpathologieën. Vandaag zullen we het hebben over hartziekten. In ons artikel leert u wat voor soort ziekte het is en of het de moeite waard is om alarm te slaan als artsen het bij een pasgeboren of volwassen kind vinden.

Wat is een ventriculair septumdefect in het hart?

Defect van het interventriculaire septum is een pathologie van de ontwikkeling van de hartspier, die voorkomt bij ongeveer 40% van de pasgeborenen. VSD is een holte gevormd in het hart van de foetus in het stadium van zijn vorming. Over hoe ernstig de gevolgen van pathologie kunnen zijn, toont de diameter van de holte. Een VSD van 1-2 mm wordt meestal alleen uitgesteld tijdens de eerste jaren van het leven van een baby. Hoe groter de diameter, hoe groter de risico's. Het gevaarlijkste is de holtediameter van meer dan 30 mm.

Forms en soorten VSD

CHD bij zuigelingen (of oudere kinderen) kan zowel een onafhankelijke ziekte zijn als een deel van de geschiedenis als onderdeel van elke pathologie van het cardiovasculaire systeem. Experts voeren de classificatie van bankschroef op twee manieren uit: de grootte en lokalisatie. Elk van de classificaties bevat een bepaald aantal typen en vormen. In de grootte toewijzen:

• klein (tot 1 cm);
• medium (1-2 cm);
• groot (2 cm en meer).

Op de lokalisatie van het defect uitstoten:

Een tijdige en accurate diagnose speelt een sleutelrol in de effectiviteit van de behandeling van cerebrovasculaire aandoeningen. Periodieke onderzoeken door een arts onthullen de pathologie in een vroeg stadium en helpen de nadelige effecten te voorkomen die verband houden met de dynamiek van de ziekte. De volgorde van medische observatie en therapeutische maatregelen hangt af van het type gedetecteerd defect.

Oorzaken en symptomen

Veel voorkomende factoren die van invloed zijn op het optreden van ventriculair septumdefect of VSD:

• geschiedenis van het kind met frequente infectieziekten (herpes, rubella, bof, waterpokken, enz.);
• vroege toxicose tijdens de zwangerschap;
• medicatie bijwerkingen;
• niet-naleving door de moeder van uitgebalanceerde diëten tijdens de zwangerschap of borstvoeding;
• avitominoz;
• late zwangerschap (na 40 jaar);
• geschiedenis van maternale chronische pathologieën van de endocriene of cardiovasculaire systemen;
• overtreding van de stralingsachtergrond in de woonplaats van de moeder of het kind;
• erfelijke factor;
• aangeboren afwijkingen in het genoom.

Defect van het interventriculaire septum in het hart ontwikkelt zich bij 40% van de pasgeborenen

Symptomen van ventriculair septumdefect van het hart worden in de tabel weergegeven:

Later, 3-4 jaar met hartziekten, rapporteren kinderen onafhankelijk van elkaar symptomen die hen angstig maken, bijvoorbeeld:

• pijn in de regio van het hart;
• kortademigheid bij afwezigheid van externe factoren;
• frequente hoest;
• terugkerende neusbloedingen;
• flauwvallen.

Wanneer het kind opgroeit, zal de ziekte hartklachten, kortademigheid en frequente hoest beginnen te vertonen.

Hoe wordt de pathologie gediagnosticeerd?

De methoden voor diagnose van VSD zijn:

1. Auscultatie. Dit type medisch onderzoek onthult een hartgeruis. Als ze de norm overschrijden, kunnen we spreken over de waarschijnlijkheid van een trabeculair defect.
2. Echografie van het hart. Meestal wordt echografie uitgevoerd in aanwezigheid van geassocieerde pathologieën. Laboratoriumonderzoek is absoluut veilig. Het geeft een objectieve beoordeling van dergelijke belangrijke indicatoren als het werk van het hart, geleidbaarheid, algemene conditie.
3. Röntgenfoto van de borst. Röntgenbestraling is een onderzoeksmethode die vaak niet nodig is om zijn toevlucht te nemen tot het schadelijke effect ervan op het lichaam. Indien nodig wordt de diagnose echter eens in de zes maanden of een jaar uitgevoerd om de mate van ontwikkeling van het defect te volgen.
4. Pulsoximetrie Absoluut veilig onderzoek. De sensor wordt geïnstalleerd door een specialist op de vinger van de patiënt om het laatste niveau van zuurstofatomen in het bloed te detecteren.
5. Hartkatheterisatie. Een van de meest nauwkeurige en tegelijkertijd dure methoden voor de diagnose van VSD. Een specialist brengt een katheter met een contrastmiddel door het dijbeen. Het contrast maakt sommige gebieden in de afbeelding donkerder en vestigt de aandacht op anderen. Met behulp van katheterisatie wordt de toestand van de structuren van het hart, de druk in zijn cellen en als gevolg daarvan het algemene gevaar van pathologie bepaald. Het onderzoek wordt alleen met röntgenfoto's uitgevoerd zoals voorgeschreven door een arts.
6. Magnetische resonantie beeldvorming. De duurste diagnostische methode. Het wordt in zeldzame gevallen gebruikt wanneer alle anderen gefaald hebben. Geeft volledige informatie over de gelaagde structuur van de hartspier.

Behandelmethoden

Vele factoren beïnvloeden de behandeling van een interventriculair septumdefect. Deze omvatten het type pathologie, de leeftijd van de patiënt en zelfs zijn psychische toestand. Er zijn twee soorten therapie voor diabetische hartziekten: conservatief en operatief. Chirurgie wordt meestal niet gebruikt zonder een goede reden. Om de noodzaak van een operatie vast te stellen, is observatie nodig tot 4-5 jaar (behalve voor noodgevallen).

medisch

Medicamenteuze therapie biedt geen honderd procent genezing van de ziekte. Geen enkel medicijn kan de holte in het hart verwijderen. De medicijnen zijn zo ontworpen dat ze alleen de manifestatie van symptomen van VSD minimaliseren (kortademigheid, bleekheid, nasale bloedingen). Bovendien vermindert medicamenteuze therapie het risico op complicaties na een operatie, indien nodig.

Hieronder vindt u een lijst met geneesmiddelen die worden gebruikt als onderdeel van een complexe therapie voor VSD:

• spierhartritme-regulatoren (Digoxine en bètablokkers - Inderal en Anaprilin);
• bloedstolling regulatoren (aspirine, warfarine).

operatie

Chirurgische interventie voor cerebrale diarree is alleen in extreme gevallen noodzakelijk. Volgens Dr. Komarovsky is de behoefte aan dergelijke operaties zeer zeldzaam. Veel kinderartsen wijzen echter een operatie in de kindertijd aan om mogelijke exacerbaties op volwassen leeftijd te voorkomen. De haalbaarheid van chirurgische ingrepen wordt in elk afzonderlijk geval opgelost.

Tijdens de operatie legt de chirurg een speciale "pleister" op de holte die voorkomt dat de overvloedige uitstroom van bloed uit de linker kwab van het hart naar rechts. Dit kan op verschillende manieren worden gedaan. De keuze van de methode hangt af van de urgentie van de operatie: de eliminatie van het defect kan zowel in een noodgeval als in een geplande volgorde worden uitgevoerd. Chirurgische ingrepen voor een ventriculair septumdefect zijn onderverdeeld in 2 types:

1. Hartkatheterisatie is de meest voorkomende en minst traumatische methode van chirurgie. De katheter wordt ingebracht in de defectplaats via de femorale ader van de patiënt. Tegen het einde van de boot is een grid-patch bevestigd, waarmee het defect is afgesloten. Het wordt uitgevoerd onder lokale anesthesie.
2. Open operatie Het wordt als een meer agressieve methode beschouwd, vereist een lange revalidatie en wordt geassocieerd met het risico op complicaties. Bij een open operatie maakt de chirurg een hartinsnijding en plaatst een synthetische pleister in de holte van het interventriculaire septum. Het wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie..

Complicaties en gevolgen voor het kind

1-2% van de operaties leidt tot andere ernstige complicaties in de vorm van pathologieën van het cardiovasculaire systeem of beroertes. Soms is er in dit geval behoefte aan re-chirurgische interventie.

Om de nadelige effecten van de operatie te voorkomen, is het noodzakelijk om het kind zoveel mogelijk te beschermen tegen verschillende infecties. Versterk de immuniteit van het kind en bescherm hem zo mogelijk tegen contact met zieke mensen. Afzonderlijk moet gezegd worden over de postoperatieve hechting. Onzorgvuldige behandeling ervan kan leiden tot bloedinfectie, dus volg strikt alle aanbevelingen van de arts.

Toon het kind onmiddellijk aan de arts als de volgende symptomen optreden:

• febriele koorts (lichaamstemperatuur van 37,5 ° C);
• naad zwelling;
• vloeistof in de wond;
• pijn op de borst;
• verandering van de huidskleur (cyanose of bleekheid);
• zwelling van het gezicht;
• kortademigheid;
• constante vermoeidheid en lethargie;
• gebrek aan activiteit (afwijzing van games);
• misselijkheid en braken;
• verlies van bewustzijn;
• duizeligheid en andere klachten.

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene: doodvonnis of kans op herstel?

Het menselijk hart heeft een complexe structuur met vier kamers, die begint te vormen vanaf de eerste dagen na de conceptie.

Maar er zijn gevallen waarin dit proces wordt verstoord, waardoor grote en kleine defecten in de structuur van een orgaan verschijnen, die het werk van het hele organisme beïnvloeden. Eén ervan wordt een ventriculair septumdefect of afgekorte VSD genoemd.

beschrijving

Een interventriculair septumdefect is een aangeboren (soms verworven) hartaandoening (CHD), die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathogene opening tussen de holtes van de linker en rechter ventrikels. Om deze reden komt bloed vanuit één ventrikel (meestal van links) de andere binnen, waardoor de functie van het hart en de gehele bloedsomloop wordt verstoord.

De prevalentie is ongeveer 3-6 gevallen per 1000 voldragen pasgeborenen, waarbij geen rekening wordt gehouden met kinderen die zijn geboren met kleine afwijkingen van het septum, die tijdens de eerste levensjaren zelfonderdrukt zijn.

Oorzaken en risicofactoren

Meestal ontwikkelt zich een interventriculair septumdefect bij een foetus in de vroege stadia van de zwangerschap, van ongeveer de derde tot de tiende week. De belangrijkste reden hiervoor is de combinatie van externe en interne negatieve factoren, waaronder:

• genetische aanleg;
• virale infecties overgedragen tijdens de periode van vruchtbaarheid (rubella, mazelen, griep);
• alcoholmisbruik en roken;
• het nemen van antibiotica die een teratogeen effect hebben (psychotrope geneesmiddelen, antibiotica, enz.);
• blootstelling aan toxinen, zware metalen en straling;
• ernstige stress.

classificatie

Defect van het interventriculaire septum bij pasgeborenen en oudere kinderen kan worden gediagnosticeerd als een onafhankelijk probleem (geïsoleerd defect), evenals een integraal onderdeel van andere cardiovasculaire aandoeningen, bijvoorbeeld Cantrell pentad (klik hier om er meer over te lezen).

De grootte van het defect wordt geschat op basis van de grootte in verhouding tot de diameter van het aortawiel:

• een defect van maximaal 1 cm wordt als klein (ziekte van Tolochinov-Roger) geclassificeerd;
• grote defecten worden beschouwd als 1 cm of die groter zijn dan de helft van de aorta-opening.

Tot slot, volgens de lokalisatie van het gat in het septum van de VSD, is het verdeeld in drie soorten:

• Spierdefect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene. Het gat bevindt zich in het gespierde deel, op een afstand van het geleidingssysteem van het hart en de kleppen, en kan bij kleine maten onafhankelijk worden gesloten.
• Membraneuze. Het defect is gelokaliseerd in het bovenste segment van het septum onder de aortaklep. Meestal heeft het een kleine diameter en wordt het onafhankelijk gekoppeld terwijl het kind groeit.
• Nadgrebnevy. Het wordt als het moeilijkste type defect beschouwd, aangezien de opening in dit geval zich op de rand van de uitstromende vaten van de linker- en rechterventrikels bevindt en spontaan heel zelden sluit.

Gevaar en complicaties

Met een kleine opening en de normale toestand van het kind, is de FO niet bijzonder gevaarlijk voor de gezondheid van het kind en vereist alleen een regelmatige controle door een specialist.

Grote gebreken zijn een andere zaak. Ze veroorzaken hartfalen, dat zich direct na de geboorte van de baby kan ontwikkelen.

Bovendien kan VSD de volgende ernstige complicaties veroorzaken:

• Eysenmenger-syndroom als gevolg van pulmonale hypertensie;
• de vorming van acuut hartfalen;
• endocarditis of infectieuze ontsteking van het intracardiale membraan;
• beroertes en bloedstolsels;
• overtreding van het klepapparaat, wat leidt tot de vorming van hartklepaandoeningen.

symptomen

Grote defecten van het interventriculaire septum verschijnen al in de eerste dagen van het leven en worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Het blauw van de huid (voornamelijk van de ledematen en het gezicht), verergerd tijdens het huilen;
• eetluststoornissen en voedingsproblemen;
• langzaam tempo van ontwikkeling, schending van gewicht en hoogtewinsten;
• constante slaperigheid en vermoeidheid;
• zwelling, gelokaliseerd in de ledematen en de buik;
• hartritmestoornissen en kortademigheid.

Kleine defecten hebben vaak geen uitgesproken manifestaties en worden bepaald tijdens het luisteren (ruw systolisch geruis is te horen in de borst van de patiënt) of in andere onderzoeken. In sommige gevallen hebben kinderen een zogenaamde 'heart hump', dat wil zeggen een borstkuit in de regio van het hart.

Als de ziekte niet in de kindertijd werd gediagnosticeerd, dan zijn er bij hartklachten bij een kind van 3-4 jaar klachten van hartkloppingen en pijn op de borst, een neiging tot nasale bloedingen en verlies van bewustzijn.

Wanneer een dokter bezoeken?

VSD, zoals elke andere hartziekte (zelfs als het wordt gecompenseerd en geen overlast voor de patiënt veroorzaakt), vereist noodzakelijkerwijs een constante controle door een cardioloog, omdat de situatie op elk moment kan verslechteren.

Om de alarmerende symptomen en het moment waarop de situatie met minimale verliezen kan worden gecorrigeerd, te voorkomen, is het erg belangrijk dat ouders vanaf de allereerste dagen het gedrag van het kind observeren. Als hij te lang slaapt en vaak ondeugend en zonder reden slecht aankomt, is dit een serieuze reden om een ​​kinderarts en kindercardioloog te raadplegen.

Verschillende symptomen van CHD zijn vergelijkbaar. Lees meer over de symptomen van een aangeboren hartaandoening, om geen enkele klacht te missen.

diagnostiek

De belangrijkste methoden voor diagnose van VSD zijn:

• Elektrocardiogram. De studie bepaalt de mate van ventriculaire overbelasting, evenals de aanwezigheid en ernst van pulmonale hypertensie. Bovendien kunnen bij oudere patiënten tekenen van aritmie en afwijkingen in de hartgeleiding worden gedetecteerd.
• Phonocardiography. Met behulp van PCG kunt u hoogfrequent systolisch geruis opnemen in de 3-4e intercostale ruimte links van het borstbeen.
• Echocardiografie. Met echocardiografie kunt u een gat in het interventriculaire septum identificeren of de aanwezigheid ervan verdenken, op basis van stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten.
• Echoscopisch onderzoek. Echografie onderzoekt het werk van het myocard, de structuur, toestand en permeabiliteit ervan, evenals twee zeer belangrijke indicatoren: druk in de longslagader en de hoeveelheid bloedafvoer.
• Radiografie. Op de röntgenfoto van de borstkas zie je het toegenomen pulmonaire patroon en de pulsatie van de wortels van de longen, een significante toename van de hartslag.
• Het geluid van de juiste holtes van het hart. De studie biedt een mogelijkheid om verhoogde druk in de longslagader en het ventrikel te identificeren, evenals verhoogde oxygenatie van veneus bloed.
• Pulsoximetrie De methode bepaalt de mate van verzadiging van bloed met zuurstof - lage waarden zijn een teken van ernstige problemen met het cardiovasculaire systeem.
• Katheterisatie van de hartspier. Met zijn hulp beoordeelt de arts de toestand van de structuren van het hart en bepaalt de druk in zijn cellen.

behandeling

Kleine afwijkingen van het septum, die geen uitgesproken symptomen geven, vereisen meestal geen speciale behandeling, omdat ze worden uitgesteld door een leeftijd van 1-4 jaar of later.

In moeilijke gevallen, wanneer het gat niet te lang overgroeit, is de aanwezigheid van een defect van invloed op het welzijn van het kind of is het te groot, de kwestie van de operatie is verheven.

Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling gebruikt om de hartslag te reguleren, de bloeddruk te normaliseren en de myocardfunctie te ondersteunen.

Chirurgische correctie van VSD kan palliatief of radicaal zijn: palliatieve operaties worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige hypotrofie en meerdere complicaties om zich voor te bereiden op radicale interventies. In dit geval maakt de arts een kunstmatige stenose van de longslagader, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Radicale operaties die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus omvatten:

• Sluiting van pathogene openingen met U-vormige hechtingen;
• plastic defecten met behulp van pleisters van synthetisch of biologisch weefsel, uitgevoerd onder echografie;
• openhartoperaties zijn effectief voor gecombineerde defecten (bijvoorbeeld Fallot's tetrad) of grote gaten die niet met een enkele pleister kunnen worden gesloten.

Deze video beschrijft een van de meest effectieve operaties tegen VSD:

Prognoses en preventie

Kleine afwijkingen van het interventriculaire septum (1-2 mm) hebben meestal een gunstige prognose - kinderen met deze ziekte hebben geen last van onaangename symptomen en lopen niet achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Bij significantere afwijkingen, gepaard gaand met hartfalen, verslechtert de prognose aanzienlijk, omdat ze zonder adequate behandeling tot ernstige complicaties en zelfs de dood kunnen leiden.

Preventieve maatregelen om VSD te voorkomen moeten worden gevolgd in de planningsfase van zwangerschap en vruchtbaarheid: ze bestaan ​​uit het handhaven van een gezonde levensstijl, het tijdig bijwonen van prenatale klinieken, het opgeven van slechte gewoonten en zelfmedicatie.

Ondanks ernstige complicaties en niet altijd gunstige prognoses, kan de diagnose van een interventriculair septumdefect niet als een zin voor een kleine patiënt worden beschouwd. Moderne behandelmethoden en prestaties van hartchirurgie kunnen de kwaliteit van leven van het kind aanzienlijk verbeteren en zo veel mogelijk verlengen.

Diagnose en behandeling van ventriculair septumdefect bij zuigelingen

Het defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene is een ernstige ziekte, veroorzaakt door een gestoorde ontwikkeling van de baby tijdens de zwangerschap. Het verzorgen en behandelen van een dergelijk kind vereist een serieuze en verantwoordelijke ouderlijke houding.

Beschrijving van het ventriculaire septumdefect

Het defect van het interventriculaire septum (VSD) - de opening in het septum tussen de ventrikels van het hart. Deze hartpathologie ontwikkelt zich in de foetus tijdens de eerste weken van intra-uteriene ontwikkeling. Wat is het gevaar?

De linker en rechter kamers van het hart als gevolg van verschillende functionele doeleinden verschillen in bloeddruk. De linkerventrikel is krachtiger, omdat het zorgt voor de beweging van bloed in de grote cirkel van bloedcirculatie. De rechterventrikel die verantwoordelijk is voor een kleine cirkel heeft een lagere druk. In een gezond hart zijn de kamers gescheiden door een muur en zijn ze niet met elkaar verbonden.

Als er een opening in de scheidingswand wordt gevormd, wordt het slagaderlijke bloed uit de linker kamer onder druk overgebracht naar de rechter kamer, waardoor de werking van de kleine cirkel wordt verstoord. De wand van het ventrikel is uitgerekt, littekens kunnen zich vormen. Een overbelasting van veneuze vaten veroorzaakt een verdikking van hun wanden, waardoor de plasticiteit vermindert en spasmen ontstaan.

In dit geval neemt het bloedvolume in de kleine cirkel toe en wordt de rechterkamer gedwongen om de druk te verhogen om al het bloed door de bloedvaten te voeren. Dit veroorzaakt een achteruitworp van het rechter compartiment naar links. In dit geval vermindert veneus bloed de zuurstofconcentratie in de slagader, waardoor zuurstof in de weefsels ontbreekt.

De ernst van de pathologie van het hart is rechtevenredig met de grootte van de opening. Een gat tot 1 mm kan het kind niet storen. Pathologisch proces manifesteert zich met een grotere opening. Het is ook mogelijk om verschillende gaten in verschillende delen van de scheidingswand te maken.

Classificatie van VSD

Er zijn verschillende soorten VSD.

Anomalieën van de grootte:

• klein - diameter tot 1 cm;
• medium - van 1 tot 2 cm;
• groot - meer dan 2 cm.

Door anatomische lokalisatie van de anomalie:

• Membraan - bevindt zich boven, boven de aortaklep. Meestal kleine diameter. Misschien spontane begroeiing van gaten tot 6 mm bij het opgroeien. Het komt voor in 75-80%.
• Gespierd - gelegen in het middensegment, op enige afstand van het geleidingssysteem van het hart. De meeste van de ronde vorm, kleine diameter. Mogelijke spontane overgroei van gaten. Het wordt waargenomen in 15-20%.
• Nadgrebnevy (infundibular) - onder de aorta- en longklep. Zeldzaam en het moeilijkst vanwege zijn locatie op de rand van de vaten van de twee kamers van het hart. Gevallen van zelfgenezing zijn zeer zeldzaam. Het wordt in 2-5% van de gevallen gediagnosticeerd.

Er zijn gevallen van gelijktijdig optreden van verschillende soorten defecten.

Oorzaken van vorming

Een aangeboren afwijking treedt op in het stadium van de vorming van het interventriculaire septum van het hart. Bij blootstelling aan ongunstige factoren is het formatieproces verstoord, wat leidt tot het verschijnen van een anomalie. Deze factoren omvatten:

• Genetische aanleg.
• Chronische ziekten van de moeder: fenylketonurie, diabetes, problemen met het cardiovasculaire systeem, zenuwaandoeningen.
• Infecties tijdens de zwangerschap: rubella, waterpokken, mazelen, syfilis, etc.
• Acceptatie van krachtige medicijnen.
• Honger, vitaminetekort, rigide diëten.
• Slechte gewoonten.
• Leeftijd na 40 jaar.
• Ernstige toxicose.
• Ongunstige externe omstandigheden.

Hoe manifesteert het gebrek zich bij een kind?

In ernstige gevallen, met grootschalige anomalieën, in de eerste weken van het leven van een kind, kan het lijken:

• hartgeruis;
• kortademigheid;
• bleekheid en blauwe huid van het gezicht, handen, voeten;
• zwakte bij het voeden;
• ontwikkelingsachterstand;
• zwelling van de armen, benen, buik;
• toegenomen zweten;
• slaperigheid, vermoeidheid.

Bij middelgrote en kleine maten kunnen de symptomen veel later optreden, namelijk 3-4 jaar. Mogelijke symptomen:

• hartkloppingen;
• kortademigheid;
• flauwvallen;
• neusbloedingen;
• terugkerende langdurige verkoudheid;
• vermoeidheid.

Diagnose van defect MZHP

Bij verwijzing naar een arts zijn een extern onderzoek, auditie en palpatie van de patiënt vereist. Maar voor de exacte diagnose van VSD en het voorschrijven van de behandeling zijn aanvullende studies vereist. Het kan zijn:

• Elektrocardiografie (ECG).
• Phonocardiografie (PCG).
• Echocardiografie (EchoCG) (of echografie (VS).
• Fluoroscopie.
• Sensing.
• Pulsoximetrie
• Catheterisatie.
• Computertomografie en magnetisch.

Wat is het gevaar van de ziekte voor het kind?

De aanwezigheid van een dergelijke aangeboren afwijking veroorzaakt de ontwikkeling van ernstige complicaties bij een kind:

• Pulmonale hypertensie. Het veroorzaakt een toename van hartfalen, zelfs de dood.
• Infectieve endocarditis. Infectieuze ontsteking van de intracardiale voering en kleppen.
• De vorming van bloedstolsels als gevolg van endocarditis. Mogelijke beroerte.
• Aortische regurgitatie. Aortaklep insufficiëntie.
• Infundibulaire stenose. De vorming van littekens, waardoor de normale bloedstroom in de kamers wordt belemmerd.

Behandeling van defect MZHP

Als de FO niet gecompliceerd is door een combinatie met andere hartpathologieën, is de behandeling meestal succesvol. Bij kleine (tot 4 mm) gaten is de kans groot dat het defect spontaan wordt afgesloten wanneer het kind opgroeit. Daarom is een operatie in de normale toestand van het kind misschien niet nodig. Zelfs als de overgroei van het gat niet optreedt, kan de patiënt een volledig leven leiden, met periodieke bezoeken aan specialisten.

Als de ziekte een negatieve invloed heeft op de ontwikkeling van het kind, is de enige manier om dit te corrigeren chirurgisch ingrijpen. Meestal worden operaties uitgevoerd op de leeftijd van 2-3 jaar. Defecten van het interventriculaire septum tot 5 mm worden gehecht, de grotere worden gepatcht. Na de operatie moet u constant worden gecontroleerd door een cardioloog. De patiënt kan een normaal leven leiden, afhankelijk van de aanbevelingen van de arts - vermindering van stress, enz.

In het geval van niet-operatieve VSD is een harttransplantatie noodzakelijk.

Als een operatie nodig is in de eerste weken van het leven van een kind, wanneer een standaardoperatie riskant is, wordt deze in twee doses uitgevoerd. Eerst wordt een speciaal apparaat op de longslagader geïnstalleerd om de druk te stabiliseren. Nadat de toestand van de patiënt is verbeterd, wordt de geïnstalleerde manchet verwijderd en de opening geëlimineerd.

Medicamenteuze therapie kan de patiënt niet redden van de afwijking, maar kan zijn toestand aanzienlijk verbeteren. Voor de behandeling van VSD worden ACE-remmers voorgeschreven voor ondersteuning, glycosiden, vitamine-minerale complexen met kalium, magnesium, selenium.

Het defect van het interventriculaire septum, met uitzondering van de ernstigste gevallen, kan met moderne methoden worden behandeld. Tijdige diagnose en juiste juiste behandeling zullen het leven van het kind redden.