Polycythemia bij kinderen en volwassenen

Bloedziekte, vergezeld van een verhoogd celvolume van erytrocytenkiem, wordt polycytemie genoemd. Afhankelijk van de redenen is de pathologie onderverdeeld in true (primair) en secundair.

Bestudeerde prevalentie van echte polycythemie maakt het mogelijk om te bepalen als de gevaarlijkste groep mensen van middelbare en ouderdom, meestal zijn het mannen. Elk jaar worden 4-5 primaire gevallen geregistreerd voor elke miljoen van de bevolking.

Bij pasgeborenen kan polycytemie opnieuw optreden als reactie op zuurstofhypoxie van de weefsels.

Soorten van de ziekte

De soorten van de ziekte worden onderscheiden door de ernst van het beloop en de hoofdverbinding met het mechanisme van beschadiging van de bloedvormende organen.

• Echte polycytemie is altijd een manifestatie van tumorachtige proliferatie van cellen, de voorlopers van normale rode bloedcellen.
• Secundaire polycytemie wordt gevormd onder invloed van verschillende ziekten die "verdikking" van het bloed veroorzaken.

• uitdrogingsfactor (verlies van vocht door frequent en overvloedig braken met cholera, vergiftiging, diarree, groot brandoppervlak);
• hypoxie (gebrek aan zuurstof), veroorzaakt door de stijging van de bergen, hitte, overmatig zweten tijdens koorts.

De secundaire aandoening is de klinische manifestatie van een andere ziekte, bijvoorbeeld salmonellose of dysenterie. Tegelijkertijd blijft de totale hoeveelheid erytrocyten in het bloed van patiënten normaal.

Een afname van het plasmagedeelte leidt tot een relatieve verschuiving naar hogere viscositeit. De behandeling van deze pathologie wordt altijd geassocieerd met de compensatie van vocht in het lichaam. Dit leidt tot een volledig herstel van de verhouding van erytrocyten en plasma.

De mechanismen van ontwikkeling van polycytemie

Uitdroging en zuurstofgebrek in weefsels dwingen het menselijk lichaam om te compenseren voor de productie van hemoglobine als gevolg van aanvullende synthese van rode bloedcellen (cellen-dragers van zuurstofmoleculen). Tegelijkertijd hebben rode bloedcellen geproduceerd door het beenmerg de juiste vorm, volume en hebben alle functies.

In tegenstelling tot dit proces gaat echte polycytemie gepaard met een mutatie van stamcellen in het rode beenmerg. De gesynthetiseerde cellen behoren tot de voorlopers van de erythrocyten, komen niet overeen met de grootte, hebben het lichaam niet in grote hoeveelheden nodig.

Bewezen associatie van tumorgroei met twee cellenpopulaties:

• de eerste ontwikkelt zich onafhankelijk (autonoom) van defecte voorlopers door genetische mutatie;
• de tweede hangt af van de effecten van erytropoëtine, een hormoon geproduceerd door de nieren, dat niet alleen de productie van rode bloedcellen regelt, maar ook de juiste gefaseerde differentiatie.

De "lancering" van het mechanisme van erytropoëtineactivering verklaart de toevoeging van secundaire polycytemie aan het tumorproces.

Een groot aantal onnodige bloedcellen leidt tot verdikking en veroorzaakt verhoogde trombose. De ophoping in de milt, zonder tijd te hebben om de gevormde elementen te vernietigen, leidt tot een toename van de massa, waarbij de capsule wordt uitgerekt.

De belangrijkste oorzaken en risicofactoren

De hoofdoorzaak van primaire polycytemie zijn genetische erfelijke mutaties. Vond de genen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van rode bloedcellen en vertoont een speciale gevoeligheid voor erytropoëtine. Een dergelijke pathologie wordt als familiaal beschouwd, omdat het bij familieleden voorkomt.
Een van de varianten van genetische veranderingen is de pathologie van genen, wanneer ze meer zuurstofmoleculen beginnen te vangen, maar niet aan het weefsel geven.

Polycythemia ontwikkelt zich opnieuw als gevolg van langdurige chronische ziekten die verhoogde niveaus van erytropoëtine stimuleren. Deze omvatten:

• chronische aandoeningen van de luchtwegen met verminderde permeabiliteit (obstructieve bronchitis, astma, longemfyseem);
• verhoogde druk in de longslagader voor hartafwijkingen, trombo-embolie;
• hartfalen als gevolg van ischemie, decompensatie van defecten, de gevolgen van aritmie;
• renale ischemie bij atherosclerose van de adductordozen, degeneratie van cystische weefsels.

Bij oncologische ziekten zijn er soorten kwaadaardige tumoren die de productie van erytropoëtine activeren:

• levercarcinoom;
• niercelcarcinoom;
• baarmoedertumor;
• bijnierneoplasma.

Polycythaemia bij rokers treedt op wanneer zuurstof in de ingeademde lucht wordt vervangen door koolstofoxiden en andere giftige stoffen.

Risicofactoren kunnen zijn:

• stressvolle situaties;
• lang verblijf in de hooglanden;
• professioneel contact met koolmonoxide bij het werken zonder beschermende maskers in de garage, kolenmijnen, galvaniseerbedrijven.

Klinische manifestaties

Symptomen van polycytemie manifesteren zich in de tweede fase van de ziekte. Eerste tekenen kunnen alleen worden gedetecteerd door laboratoriumonderzoek. Ze zijn vaak verborgen achter de onderliggende ziekte.

• Patiënten klagen over frequente hoofdpijn, duizeligheid, een gevoel van "zwaar gevoel" in het hoofd.
• Jeuk van de huid begint geleidelijk en neemt een pijnlijk karakter aan. Dit wordt verklaard door de verhoogde afgifte van histamine-achtige stoffen door mestcellen. Typische intensivering van jeuk tijdens een douche of bad, tijdens het wassen.
• Verandering in huidskleur - patiënten hebben een rood, gezwollen gezicht, handen worden paars met een blauwachtige tint.
• Pijn in de vingers treedt op bij het aanraken van objecten.
• Een significante toename van de systolische bloeddruk (tot 200 mmHg en meer) is kenmerkend.
• In verband met een vergrote milt verschijnen pijn in het linker hypochondrium. De lever reageert ook, bij onderzoek wordt een uitstekende rand gedetecteerd.
• Pijn in de botten (heupen, langs de ribben).
• Vermoeidheid, neiging tot acute infecties.
• In de laatste fase zijn er tekenen van bloeding: blauwe plekken op het lichaam, bloedingen uit de neus, tandvlees.

De ziekte kan worden opgespoord door het detecteren van verhoogde trombose en de kliniek van beroerte, acute hartaanval, manifestaties van embolie in de bloedvaten van het mesenterium (buikpijn).

Stadia van stroom

Voor de echte vorm gekenmerkt door 3 stadia van de ziekte:

• het begin van de ziekte of de lengte - afhankelijk van klinische symptomen is het mogelijk alleen veranderde laboratoriumparameters te detecteren (erythrocytose, hemoglobine en hematocriet verhoging), de patiënt klaagt niet;
• de tweede - alle symptomen verschijnen, karakteristieke tekenen van een schending van de bloedvorming;
• derde of laatste - bloedarmoede optreedt als gevolg van uitputting van het beenmerg, interne en externe bloedingen, een sterke toename van de milt en lever, manifestaties van bloeding in de hersenen worden toegevoegd aan de symptomen van de tweede periode.

Behandeling van polycytemie wordt syndromatisch opgebouwd, afhankelijk van de geïdentificeerde periode van de ziekte.

De ontwikkeling van pathologie bij kinderen

In de kindertijd wordt polycytemie het vaakst gevonden bij pasgeborenen (neonatale vorm). Het wordt gedetecteerd in de eerste 2 weken van het leven van de baby. De oorzaak is de reactie van het kind op zuurstofgebrek in de baarmoeder van de moeder als gevolg van verminderde placenta-voeding.

Genetische veranderingen zijn bijzonder vatbare tweelingen. Volgens de cyanose van de babyhuid wordt hij verdacht van hartafwijkingen, een schending van het ademhalingsmechanisme, die gepaard gaan met verhoogde rode bloedcelniveaus. Hemoglobine neemt 20 keer toe.

De stadia van het verloop van de ziekte bij pasgeborenen zijn hetzelfde als bij volwassenen. De baby vanwege de pijn en jeuk kan de huid niet aanraken. Bij kinderen worden andere bloedkiemen veel sneller aangetast: trombocytose en leukocytose verschijnen.

diagnostiek

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op bloedonderzoek in een laboratorium:

1. Bij het tellen van het aantal erythrocyten wordt hun aantal gevonden van 6,5 tot 7,5 x 1012 per liter. Een indicator van polycytemie is de overmaat van het totale gewicht bij mannen 36, bij vrouwen 32 ml / kg gewicht.
2. Tegelijkertijd is er leukocytose, trombocytose in de eerste stadia.
3. In een uitstrijkje ziet een laborant een groot aantal erythrocyten-voorlopers (metamyelocyten).
4. Van biochemische tests aandacht besteden aan de toename van de activiteit van alkalische fosfatase.

Analyse van het beenmerg geeft u de mogelijkheid om een ​​definitieve diagnose te stellen.

behandeling

In het behandelingsregime is het belangrijk om de hoofdoorzaak van polycytemie te bieden. Als de secundaire veranderingen kunnen worden gecompenseerd, beperkt, vertoont de therapie van de primaire tumorproliferatie van cellen grote moeilijkheden.

Modusbeperkingen zijn niet vereist als er geen trombotische complicaties optreden.

In de voeding is het noodzakelijk om een ​​aanzienlijke hoeveelheid vloeistof en een beperking van producten te verschaffen die de synthese van veel ijzer bevattend hemoglobine verbeteren. Deze omvatten: kip, rundvlees, kalkoen, lever in welke vorm dan ook, vis, granen - boekweit en gierst, kippeneieren. Vet bouillon worden niet getoond. Zuivelproducten worden aanbevolen.

Geneesmiddelen die de activiteit van het beenmerg onderdrukken (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea) worden gebruikt. Cytostatica omvatten Mielosan, Myelobromol.

Een verlaging van hematocriet tijdens bloedafname tot een snelheid van 46% is aanvaardbaar. Vóór de eerste procedure worden bloedstollingsparameters bestudeerd, geneesmiddelen aspirine en curantil worden voorgeschreven om het risico van het lijmen van bloedplaatjes te voorkomen. Misschien druipt de introductie van Reopoliglyukina, Heparine.

Het volume van eenstaps inname is maximaal 500 ml (met gelijktijdig hartfalen - 300). Procedures worden uitgevoerd door een cursus per dag.

Cytoforese - bloedzuivering met behulp van speciale filters. Hiermee kunt u een deel van de rode bloedcellen uitstellen en het eigen plasma van de patiënt retourneren.

Therapie door folk methoden

Behandeling van echte polycytemie met folkremedies is zeer problematisch, omdat een dergelijke methode nog niet is gevonden. Daarom raden artsen patiënten aan af te zien van het gebruik van een healer-advies.

De meest populaire onder hen zijn bouillons van veenbessen en grasklaver. Medicinale thee wordt van hen gemaakt en gedurende de dag gedronken.

vooruitzicht

De prognose van de primaire vorm van de ziekte is zeer ongunstig: zonder behandeling leven de patiënten twee jaar en niet meer. Dood treedt op van trombose of bloedingen met hersenschade.

Door bloeduitstorting en andere moderne therapieën kon de patiënt het leven gedurende 15 of meer jaren verlengen.

Met veranderingen onverwacht geïdentificeerd in bloedonderzoek, moet je niet meteen bang zijn. Voorafgaand onderzoek zal allereerst de mogelijkheid van onjuiste voorbereiding voor de analyse elimineren (na stress, nachtdienst, voedselinname). Dit kan de resultaten aanzienlijk beïnvloeden. Als de diagnose wordt bevestigd, zal alleen een snelle start van de behandeling de nodige hulp bieden.

Secundaire polycytemie (secundaire erythrocytose)

Polycythemia is een aandoening waarbij het gehalte aan rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes verhoogd is in het bloed. De beschrijving van de ziekte "secundaire polycytemie" wijkt praktisch niet af van echte of primaire polycytemie, aangezien de fysiologische processen die bij deze ziekten in het lichaam optreden zeer vergelijkbaar zijn. Deze ziekte behoort tot de categorie myeloproliferatief, meestal zijn alle drie de bloedcellijnen betrokken bij primaire polycytemie, maar rode bloedcellen zijn meestal het meest in het bloed.

Hemoglobine en hematocriet in het bloed weerspiegelen de verhouding van de massa erytrocyten tot het volume van het plasma. Elke verandering in de hoeveelheid hemoglobine of hematocriet kan de testresultaten en diagnostische indicatoren veranderen. In dergelijke gevallen ontstaat polycythemia, veroorzaakt door een afname van het plasmavolume. In feite wordt het bloed dikker en neemt de hoeveelheid plasma af.

Bij primaire polycytemie vindt een mutatie van hematopoëtische stamcellen plaats, die uiteindelijk leidt tot ophoping van rode bloedcellen. Secundaire polycythemie hangt van een aantal factoren af ​​- het kan ook aangeboren en verworven zijn, terwijl geboorteafwijkingen niet de functie van hematopoietische stamcellen betreffen.

Oorzaken van polycytemie

Het is mogelijk om de vraag te beantwoorden waarom polycytemie pas na een uitgebreid onderzoek verschijnt. De meest voorkomende oorzaak van deze aandoening zijn aangeboren hartafwijkingen die optreden bij de geboorte of in de vroege kinderjaren. Patiënten met familiale hemoglobinopathieën lopen ook risico. Een aanzienlijk aantal patiënten met primaire en secundaire polycytemie hebben echter geen familiegeschiedenis van de ziekte. Als polycytemie secundair is aan hypoxie als gevolg van de aanwezigheid van veneuze of arteriële shunts of oxygenatie, verschijnt een symptoom zoals cyanose.

Een toename van de hoeveelheid erythrocyten verhoogt de viscositeit van het bloed en vermindert de doorbloeding van het weefsel. Bij aandoeningen van de bloedsomloop in het centrale zenuwstelsel, patiënten ervaren hoofdpijn, lethargie. Bovendien kan secundaire polycytemie een persoon vatbaar maken voor trombose.

Artsen identificeren verschillende hoofdoorzaken van de ziekte:

• roken;
• chronische arteriële hypoxemie;
• zwelling;
• hemoglobinopathieën;
• erytropoëtinereceptor-mutaties;
• mutatie in het VHL-gen;
• mutatie van de factor HIF-2α en hydroxylase 2.

Typen secundaire polycytemie

Verworven of secundaire polycytemie kan worden onderverdeeld in verschillende typen. Dit is polycytemie, die ontstaat als gevolg van stress, een afname van het plasmavolume en op grote hoogte (bijvoorbeeld in de bergen).

Een ander type polycytemie, nefrogene, treedt op als een patiënt een chronische nierziekte heeft of een stoornis van de nierfunctie veroorzaakt door andere ziekten, zoals kanker of bloedkanker.

Symptomen van polycytemie

Symptomen van polycytemie zijn behoorlijk uitgebreid. Misschien een asymptomatisch verloop van de ziekte.

De belangrijkste symptomen zijn:

• de snelle vorming van bloedstolsels;
• pijn in de botten en gewrichten;
• hoofdpijn;
• jeukende huid na warm en warm water;
• vermoeidheid, duizeligheid, buikpijn;
• rusteloosheid, slapeloosheid;
• kortademigheid, zware ademhaling;
• droge huid, vatbaar voor barsten (met uitdroging);
• gewichtsverlies;
• zweten 's nachts;
• gevoel van volheid aan de linkerkant onder de ribben (door een vergrote milt);
• het verschijnen van blinde vlekken in de ogen;
• jichtartritis op de vingers en tenen;
• problemen met normale ademhaling in rugligging.

Behandeling van polycytemie

De ontwikkeling van secundaire erythrocytose (polycytemie) als reactie op weefselhypoxie is een fysiologisch proces en wordt bij veel patiënten gediagnosticeerd. Een toename van de hoeveelheid erytrocyten kan de afwezigheid van zuurstof gedeeltelijk of volledig compenseren en leiden tot oxygenatie van de weefsels tot een normaal niveau.

Wanneer de hematocriet de 60-65% overschrijdt, bereikt de compenserende toename van de rode bloedcellen de voordelengrens en bevordert het de hyperviscositeit van het bloed. Dit proces leidt tot nog grotere weefselhypoxie en secretie van erytropoëtine, waardoor het proces van het verhogen van het aantal bloedcellen bijna constant wordt.

Bloeding of bloeddonatie is een effectieve behandeling voor polycytemie van alle soorten, aangezien bloeden tegenwoordig zelden wordt gebruikt, de analogen zijn donatie (bloeddonatie) en hirudotherapie (bloedzuigerbehandeling).

Om de viscositeit te herstellen en de bloedsomloop op een optimaal niveau te garanderen, is het nodig overtollige rode bloedcellen te verwijderen. Selectie van bloed elimineert symptomen zoals duizeligheid, verwarring, slaapproblemen en verhoogt ook de inspanningstolerantie. Daarnaast is aderlaten geïndiceerd met een hoog risico op een beroerte als gevolg van trombose, het risico op een hartaanval of diepe veneuze trombose.

Een andere behandeling is zuurstoftherapie. Een optimaal hematocrietgehalte in het bloed mag de compenserende voordelen van zuurstoftherapie niet verergeren.

Voor een juiste behandeling van polycytemie is het belangrijk om het gewicht van de patiënt te regelen. Obese patiënten moeten bijvoorbeeld een dieet volgen en hun lichaamsgewicht onder controle houden.

Gebaseerd op:
© 2015 Merck Sharp Dohme Corp., een dochteronderneming van Merck Co., Inc.
Pr Jean BRIERE - Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
© 2016 WebMD, Inc.
National Institutes of Health, Department of Health and Human Services.

polycythaemia

Polycythemia - chronische hemoblastosis, die is gebaseerd op onbeperkte proliferatie van alle myelopoiesis-gezwellen, voornamelijk erytrocyt. Polycytemie klinisch manifeste hersensymptomen (zwaar gevoel in het hoofd, duizeligheid, tinnitus), thrombose syndroom (arteriële en veneuze trombose, bloeding), microcirculatie stoornissen (chilliness van ledematen, rodonalgia, roodheid van de huid en slijmvliezen). Basis diagnostische informatie verkregen in de studie van perifeer bloed en beenmerg. Gebruik voor de behandeling van polycythemie aderlatingen, erythrocyta-sherese, chemotherapie.

polycythaemia

Polycytemie (ziekte Vakeza, erythremia, erythrocytose) - Ziekte groep van chronische leukemie gekenmerkt door verhoogde productie van erytrocyten, trombocyten en leukocyten, bcc verhogen splenomegalie. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie: 4-5 nieuwe gevallen van polycytemie per 1 miljoen mensen worden elk jaar gediagnosticeerd. Erythremia ontwikkelt zich voornamelijk bij patiënten in de oudere leeftijdsgroep (50-60 jaar), iets vaker bij mannen. De relevantie van polycytemie vanwege grote kans op trombose en bloedingen, en de kans op transformatie tot acute myeloide leukemie, erythroleukemie, chronische myelogene leukemie.

Oorzaken van polycytemie

De ontwikkeling van polycytemie wordt voorafgegaan door mutationele veranderingen in de hematopoëtische cel van de polypotente stam, die aanleiding geeft tot alle drie beenmergcellijnen. De mutatie van het JAK2-tyrosinekinasegen met de vervanging van valine door fenylalanine op positie 617 wordt meestal gedetecteerd. Soms is er een familiaire incidentie van erythremie, bijvoorbeeld bij joden, wat kan duiden op een genetische correlatie.

Wanneer polycytemie aanwezig in het beenmerg 2 soorten voorouders erytroïd hematopoiese: sommigen van hen gedragen zich autonoom, hun proliferatie wordt niet gereguleerd door erytropoëtine; andere, zoals verwacht, zijn afhankelijk van erytropoëtine. Er wordt aangenomen dat de autonome cel bevolking is niets anders dan de mutant kloon - main substraat polycytemie.

De pathogenese eritremii hoofdrol behoort verbeterde erytropoëse, als gevolg waarvan de absolute erythrocytose, verminderde bloedstolling en rheologische eigenschappen, myeloïde metaplasie milt en lever. Hoge bloedviscositeit veroorzaakt een neiging tot vasculaire trombose en hypoxische weefselschade, en hypervolemie veroorzaakt een verhoogde bloedtoevoer naar de inwendige organen. Aan het einde van polycytemie worden bloedverdunning en myelofibrose waargenomen.

Polycythaemie classificatie

In de hematologie zijn er twee vormen van polycytemie, waar en relatief. Relatieve polycytemie ontwikkelt zich met een normaal niveau van rode bloedcellen en een afname van het plasmavolume. Deze aandoening wordt stress of valse polycytemie genoemd en wordt niet in dit artikel behandeld.

Echte polycytemie (erythremie) kan van primaire of secundaire oorsprong zijn. De primaire vorm is een onafhankelijke myeloproliferatieve ziekte, die is gebaseerd op de nederlaag van de myeloïde hemopoietische kiem. Secundaire polycythemia ontwikkelt zich gewoonlijk met toenemende activiteit van erytropoëtine; Deze aandoening is een compenserende reactie op algemene hypoxie en kan optreden bij chronische pulmonale pathologie, "blauwe" hartafwijkingen, bijniertumoren, hemoglobinopathieën, verhoging of roken, enz.

Echte polycytemie gaat in zijn ontwikkeling door 3 stadia: aanvankelijk, ongevouwen en terminaal.

Fase I (aanvankelijk, verminderd) - duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch of met minimale klinische manifestaties. Het wordt gekenmerkt door gematigde hypervolemie, kleine erythrocytose; grootte van de milt is normaal.

Fase II (erythremisch, ongevouwen) is verdeeld in twee subgroepen:

• IA - zonder myeloïde transformatie van de milt. Erythrocytose, trombocytose, soms pancytosis; volgens myelogram, hyperplasie van alle hemopoietische kiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van de ontwikkelde fase van erythremie is 10-20 jaar.
• IIB - met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie worden uitgedrukt; in perifeer bloed - pancytosis.

Fase III (anemisch, post-erythremisch, terminaal). Anemie, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose zijn kenmerkend. Mogelijke uitkomsten van polycytemie bij andere hemoblastosis.

Symptomen van polycytemie

Erythremia ontwikkelt zich lang, geleidelijk en kan bij toeval worden opgespoord in de studie van bloed. Vroege symptomen, zoals zwaar gevoel in het hoofd, oorsuizen, duizeligheid, wazig zien, kilte van de ledematen, slaapstoornissen, enz., Worden vaak "afgeschreven" door ouderdom of bijkomende ziekten.

Het meest karakteristieke kenmerk van polycytemie is de ontwikkeling van het plethorische syndroom veroorzaakt door pancytosis en een toename in BCC. Bewijs van plethora zijn telangiëctasie, kersrode kleur van de huid (vooral het gezicht, de nek, handen en andere open gebieden) en slijmvliezen (lippen, tong), sclerale hyperemie. Een typisch diagnostisch teken is het symptoom van Kuperman - de kleur van het harde gehemelte blijft normaal en het zachte verhemelte krijgt een stagnerende cyanotische tint.

Een ander kenmerkend symptoom van polycytemie is pruritus, verergerd na waterprocedures en soms ondraaglijk van aard. Erythromelalgie, een pijnlijk brandend gevoel in de vingertoppen, dat gepaard gaat met hyperemie, behoort ook tot de specifieke manifestaties van polycytemie.

In het gevorderde stadium van erythremie kunnen ondraaglijke migraine, botpijn, cardiale en arteriële hypertensie voorkomen. 80% van de patiënten vertoont matige of ernstige splenomegalie; de lever wordt zeldzamer. Veel patiënten met polycytemie merken verhoogde bloeding van het tandvlees, het optreden van blauwe plekken op de huid, langdurig bloeden na het uittrekken van tanden.

Het gevolg van niet-effectieve erytropoëse bij polycytemie is een toename van de synthese van urinezuur en verminderde purinemetabolisme. Dit vindt zijn klinische uitdrukking in de ontwikkeling van de zogenaamde uraatdiathese - jicht, urolithiasis en nierkoliek.

Trofische ulcera van het been-, maag- en duodenumulcera zijn het gevolg van microtrombose en trofische en slijmvliesaandoeningen. Complicaties in de vorm van vasculaire trombose van diepe aderen, mesenteriale vaten, poortaderen, cerebrale en kransslagaders komen het meest voor in de kliniek van polycytemie. Trombotische complicaties (PE, ischemische beroerte, myocardinfarct) zijn de belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met polycytemie. Echter, met trombose, polycytemie patiënten gevoelig voor de ontwikkeling van hemorragisch syndroom spontane bloeding zeer verschillende lokalisatie (tandvlees, nasale, van oesofageale varices, gastrointestinale et al.).

Diagnose van polycytemie

Hematologische veranderingen die polycytemie karakteriseren, zijn bepalend tijdens de diagnose. In bloed onthulde onderzoek erythrocytose (6,5-7,5h10 12 / L), verhoging van hemoglobine (tot 180-240 g / l), leukocytose (meer dan 12x10 9 / l), trombocytose (via 400h10 9 / l). Erytrocytenmorfologie is in de regel niet veranderd; met verhoogde bloeding kan micro-cytose worden gedetecteerd. Een betrouwbare bevestiging van erythremie is een toename van de hoeveelheid circulerende rode bloedcellen van meer dan 32-36 ml / kg.

Voor de studie van het beenmerg bij polycytemie is het meer informatief om trepanobiopsy uit te voeren in plaats van sternale punctie. Histologisch onderzoek van de biopsie toont panmielose (hyperplasie van alle hemopoietische bacteriën) in de late stadia van polycythemie secundaire myelofibrose.

Om het risico van eritremii complicaties te beoordelen zijn aanvullende laboratoriumtests en instrumentele onderzoekingen - leverfunctietesten, urineonderzoek, renale echografie, Doppler-echografie aderen van de extremiteiten, echocardiografie, Doppler-echografie vaten van het hoofd en de nek, EGD, etc. Met de dreiging trombogemorragicheskih en metabole stoornissen relevant moet worden geraadpleegd. nauwe specialisten: neuroloog, cardioloog, gastro-enteroloog, uroloog.

Behandeling en prognose van polycytemie

Om het volume van BCC te normaliseren en het risico op trombotische complicaties te verminderen, is aderlaten de eerste maatregel. Bloedafscheidingen worden 2-3 keer per week in een volume van 200-500 ml uitgevoerd, gevolgd door aanvulling van het verwijderde bloedvolume met zoutoplossing of reopolyglucine. Het resultaat van frequente bloeding kan de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort zijn. Bloeden met polycytemie kan met succes worden vervangen door rode bloedceltherapie, waardoor alleen rode bloedcelmassa uit de bloedbaan kan worden geëxtraheerd, waardoor het plasma terugkeert.

In het geval van uitgesproken klinische en hematologische veranderingen, neemt de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties zijn toevlucht tot mielodepressieve therapie met cytostatica (busulfan, mitobronitol, cyclofosfamide, enz.). Soms therapie met radioactief fosfor. Om de aggregaattoestand van het bloed te normaliseren, worden heparine, acetylsalicylzuur en dipyridamol toegediend onder de controle van een coagulogram; voor bloedingen zijn trombocytentransfusies aangegeven; in uraatdiathese, allopurinol.

Het verloop van eritremii is progressief; de ziekte is niet vatbaar voor spontane remissies en spontaan herstel. Patiënten voor het leven worden gedwongen om onder toezicht van een hematoloog te staan, om hemoexfusion therapie te volgen. Bij polycytemie is het risico op trombo-embolische en hemorragische complicaties groot. De frequentie van polycytemia-transformatie in leukemie is 1% bij patiënten die geen chemotherapiebehandeling hebben ondergaan, en 11-15% bij patiënten die cytotoxische therapie kregen.

Polycythemia disease, of mnogokrovie

Overproductie van rode bloedcellen is het meest dramatisch bij polycytemie, maar de productie van witte bloedcellen en bloedplaatjes is ook in de meeste gevallen toegenomen.

Echte polycytemie is een zeldzame, chronische ziekte waarbij overproductie van bloedcellen in het beenmerg (myeloproliferatie) is betrokken.

De overproductie van rode bloedcellen is het meest dramatisch, maar de productie van witte bloedcellen en bloedplaatjes is in de meeste gevallen ook toegenomen. Overmatige productie van rode bloedcellen in het beenmerg leidt tot een abnormaal hoog aantal circulerende rode bloedcellen. Bijgevolg wordt het bloed dikker en neemt het in volume toe; Deze aandoening wordt hyperviscositeit van het bloed genoemd.

Polycythemia is een toename van het aantal rode bloedcellen in het bloed. Met polycytemie zijn de hemoglobineniveaus en het aantal rode bloedcellen (erytrocyten) verhoogd, de hematocriet (de percentageverhouding van erytrocyten tot bloedplasma) is ook verhoogd. Een verhoogd aantal rode bloedcellen kan gemakkelijk worden gedetecteerd met een volledige bloedtelling. Hemoglobinewaarden van meer dan 16,5 g / dl bij vrouwen en meer dan 18,5 g / dl bij mannen duiden op polycytemie. Vanuit het hematocrietoogpunt zijn de polycytemie waarden hoger dan 48 voor vrouwen en hoger dan 52 voor mannen.

De productie van rode bloedcellen (erytropoëse) vindt plaats in het beenmerg en wordt gereguleerd door een reeks specifieke stappen. Een van de belangrijke enzymen die dit proces regelen, is erytropoëtine. Het meeste erytropoëtine wordt geproduceerd in de nieren en een kleiner deel in de lever.

Polycythemia kan worden veroorzaakt door interne problemen bij de aanmaak van rode bloedcellen. Het wordt primaire polycytemie genoemd. Als polycytemie optreedt als gevolg van een ander onderliggend medisch probleem, wordt dit secundaire polycytemie genoemd. In de meeste gevallen is polycytemie secundair en is het gevolg van een andere ziekte. Primaire polycytemie is relatief zeldzaam. Polycythaemia (neonatale polycytemie) kan bij ongeveer 1-5% van de pasgeborenen worden vastgesteld.

Primaire oorzaken van polycytemie

Echte polycytemie wordt veroorzaakt door mutaties in twee genen: JAK2 en Epor.

Echte polycytemie is geassocieerd met een genetische mutatie in het JAK2-gen, die de gevoeligheid van beenmergcellen voor erytropoëtine verhoogt. Als gevolg hiervan neemt de productie van rode bloedcellen toe. Niveaus van andere soorten bloedcellen (leukocyten en bloedplaatjes) zijn ook vaak verhoogd in deze aandoening.

Primaire familiale en congenitale polycytemie is een aandoening geassocieerd met een mutatie in het Epor-gen die een toename van de productie van rode bloedcellen veroorzaakt als reactie op erytropoëtine.

Secundaire oorzaken van polycytemie

Secundaire polycythemia ontwikkelt zich als gevolg van hoge niveaus van circulerend erytropoëtine. De belangrijkste redenen voor de toename van erytropoëtine zijn: chronische hypoxie (gedurende lange tijd een laag zuurstofniveau in het bloed), slechte zuurstoftoevoer door de onregelmatige structuur van rode bloedcellen en tumoren.

Enkele van de veel voorkomende aandoeningen die kunnen leiden tot een toename van erytropoëtine als gevolg van chronische hypoxie of slechte zuurstoftoevoer omvatten: 1) chronische obstructieve longziekte (COPD, emfyseem, chronische bronchitis); 2) pulmonale hypertensie; 3) hypoventilatiesyndroom; 4) congestief hartfalen; 5) obstructieve slaapapneu; 6) slechte bloedtoevoer naar de nieren; 7) leven op grote hoogte.

2,3-BPG is een deficiënte toestand waarin het hemoglobinemolecuul in de rode bloedcellen een abnormale structuur heeft. In deze toestand heeft hemoglobine een hogere affiniteit voor het invangen van zuurstof en geeft het minder afgifte aan de weefsels van het lichaam. Dit leidt tot een grotere productie van rode bloedcellen, omdat het lichaam deze anomalie als een onvoldoende zuurstofniveau waarneemt. Het resultaat is een groter aantal circulerende rode bloedcellen.

Sommige tumoren veroorzaken de afscheiding van een overmatige hoeveelheid erytropoëtine, wat leidt tot polycytemie. Gemeenschappelijke erytropoëtine-afgevende tumoren: leverkanker (hepatocellulair carcinoom), nierkanker (niercelkanker), bijnieradenoom of adenocarcinoom, baarmoederkanker. Dergelijke goedaardige aandoeningen zoals een cyste in de nieren en renale obstructie kunnen ook leiden tot een toename van de afscheiding van erytropoëtine.

Chronische blootstelling aan koolmonoxide kan polycytemie veroorzaken. Hemoglobine heeft een hogere affiniteit voor koolmonoxide dan zuurstof. Daarom, wanneer koolmonoxidemoleculen zich aan hemoglobine hechten, kan polycytemie optreden, waardoor het mogelijk is om te compenseren voor slechte zuurstofafgifte aan bestaande hemoglobinemoleculen. Een soortgelijk scenario kan ook optreden bij koolstofdioxide als gevolg van langdurig roken.

De oorzaak van polycytemie bij pasgeborenen (neonatale polycytemie) is vaak de overdracht van maternaal bloed uit de placenta of bloedtransfusie. Langdurige slechte zuurstofafgifte aan de foetus (foetale hypoxie) als gevolg van placenta-insufficiëntie kan ook leiden tot polycytemie van de pasgeborene.

Relatieve polycytemie

Relatieve polycytemie beschrijft de omstandigheden waaronder het volume rode bloedcellen hoog is als gevolg van de verhoogde concentratie van rode bloedcellen in het bloed als gevolg van uitdroging. In deze situaties (braken, diarree, overmatig zweten) valt het aantal rode bloedcellen binnen het normale bereik, maar door het verlies van vocht dat het bloedplasma beïnvloedt, neemt de concentratie rode bloedcellen toe.

Polycythemia door stress

Erythrocytose door stress is ook bekend als pseudopolycythemia-syndroom, wat zich manifesteert in zwaarlijvige mannen van middelbare leeftijd die diuretica gebruiken om hypertensie te behandelen. Vaak zijn deze zelfde mensen sigarettenrokers.

Risicofactoren voor polycytemie

De belangrijkste risicofactoren voor polycytemie zijn: chronische hypoxie; langdurig roken van sigaretten; familiale en genetische aanleg; leven op grote hoogten; langdurige blootstelling aan koolmonoxide (tunnelarbeiders, garagepersoneel, inwoners van sterk vervuilde steden); Ashkenazy van Joodse afkomst (mogelijk een toename van de frequentie van polycytemie als gevolg van genetische aanleg).

Symptomen van polycytemie

Symptomen van polycytemie kunnen sterk variëren. Sommige mensen met polycytemie hebben helemaal geen symptomen. Bij matige polycytemie zijn de meeste symptomen geassocieerd met een uitgangswaarde die verantwoordelijk is voor polycytemie. Symptomen van polycytemie kunnen vaag en tamelijk vaak voorkomen. Enkele van de belangrijke symptomen zijn: 1) zwakte, 2) bloeding, bloedstolsels (wat kan leiden tot een hartaanval, beroerte, longembolie), 3) pijn in de gewrichten, 4) hoofdpijn, 5) jeuk (ook jeuk na douche of bad), 6) vermoeidheid, 7) duizeligheid, 8) buikpijn.

Wanneer naar de dokter te gaan?

Mensen met primaire polycytemie moeten zich bewust zijn van enkele potentieel ernstige complicaties die kunnen optreden. De vorming van bloedstolsels (hartaanval, beroerte, bloedstolsels in de longen of benen) en ongecontroleerde bloeding (bloedneuzen, gastro-intestinale bloeding) vereisen in de regel onmiddellijke medische aandacht van de behandelende arts.

Patiënten met primaire polycytemie moeten onder toezicht staan ​​van een hematoloog. Ziekten die leiden tot secundaire polycytemie kunnen worden behandeld door een huisarts of door artsen van andere specialismen. Mensen met chronische longaandoeningen moeten bijvoorbeeld regelmatig worden gecontroleerd door een longarts, en patiënten met een chronische hartaandoening moeten een cardioloog zijn.

Bloedonderzoek voor polycytemie

Het is heel gemakkelijk om polycytemie te diagnosticeren door routinematige bloedtesten. Bij het evalueren van een patiënt met polycytemie is een volledig medisch onderzoek noodzakelijk. Het is vooral belangrijk om de longen en het hart te onderzoeken. Een vergrote milt (splenomegalie) is een karakteristiek kenmerk van polycytemie. Daarom is het erg belangrijk om de vergroting van de milt te evalueren.

Om de oorzaak van polycytemie te beoordelen, is het belangrijk om een ​​complete bloedtelling uit te voeren, het bloedcoagulatieprofiel en metabole panels te bepalen. Andere typische onderzoeken om de mogelijke oorzaken van polycytemie te bepalen, zijn: thoraxfoto's, een elektrocardiogram, echocardiografie, hemoglobine-analyse en koolmonoxidemeting.

Bij echte polycytemie worden in de regel ook andere bloedcellen vertegenwoordigd door een abnormaal hoog aantal leukocyten (leukocytose) en bloedplaatjes (trombocytose). In sommige gevallen is het noodzakelijk om de productie van bloedcellen in het beenmerg te onderzoeken, voor dit doel wordt aspiratie of biopsie van het beenmerg uitgevoerd. De richtlijnen bevelen ook aan om de mutatie van het JAK2-gen te testen als diagnostisch criterium voor echte polycytemie. Er is geen controle van het erytropoëtine-niveau vereist, maar in sommige gevallen kan deze analyse nuttige informatie opleveren. In de beginfase van polycythemia is erytropoëtine meestal laag, maar met een erythropoietine-secreterende tumor kan het niveau van dit enzym worden verhoogd. De resultaten moeten worden geïnterpreteerd als de erytropoëtinespiegels kunnen hoog zijn als reactie op chronische hypoxie (als dit de hoofdoorzaak is van polycytemie).

Behandeling van polycytemie

Behandeling van secundaire polycytemie hangt af van de oorzaak. Aanvullende zuurstof kan nodig zijn voor mensen met chronische hypoxie. Andere behandelingen kunnen gericht zijn op de behandeling van de oorzaak van polycytemie (bijvoorbeeld een geschikte behandeling van hartfalen of chronische longziekte).

Personen met primaire polycytemie kunnen enkele maatregelen nemen voor thuisbehandeling om de symptomen onder controle te houden en mogelijke complicaties te voorkomen. Het is belangrijk om voldoende vloeistof te gebruiken om verdere bloedconcentratie en uitdroging te voorkomen. Er zijn geen beperkingen aan lichaamsbeweging. Als een persoon een vergrote milt heeft, moet contactsport worden vermeden om verwonding van de milt en de ruptuur te voorkomen. Het is het beste om ijzersupplementen te vermijden, omdat hun gebruik kan bijdragen aan de overproductie van rode bloedcellen.

De basis van therapie voor polycytemie is aderlaten (bloeddonatie). Het doel van aderlaten is het behouden van hematocriet van ongeveer 45% bij mannen en 42% bij vrouwen. In eerste instantie kan het nodig zijn om elke 2-3 dagen te bloeden en elke keer 250 tot 500 ml bloed te verwijderen. Zodra het doel is bereikt, kan de aderlatingen niet zo vaak worden uitgevoerd.

Hydroxyurea is een algemeen aanbevolen medicijn voor de behandeling van polycytemie. Dit medicijn wordt vooral aanbevolen voor mensen die risico lopen op bloedstolsels. Vooral dit medicijn wordt aanbevolen voor personen ouder dan 70 jaar met een verhoogd aantal bloedplaatjes (trombocytose, meer dan 1,5 miljoen), met een hoog risico op hart- en vaatziekten. Hydroxyurea wordt ook aanbevolen voor patiënten die bloedingen niet kunnen verdragen. Hydroxyurea kan alle verhoogde bloedtellingen (leukocyten, rode bloedcellen en bloedplaatjes) verminderen, terwijl een bloeding alleen hematocriet vermindert.

Aspirine wordt ook gebruikt bij de behandeling van polycytemie om het risico op bloedstolsels te verminderen. Dit medicijn mag echter niet worden gebruikt door mensen met een voorgeschiedenis van bloedingen. Aspirine wordt meestal gebruikt in combinatie met aderlaten.

Complicaties van polycytemie

Frequente monitoring wordt aanbevolen aan het begin van de behandeling met bloeding tot een aanvaardbare hematocriet. Sommige van de complicaties van primaire polycytemie, zoals hieronder vermeld, vereisen vaak constante medische aandacht. Deze complicaties omvatten: 1) een bloedstolsel (trombose) veroorzaakt een hartaanval, bloedstolsels in de benen of longen, bloedstolsels in de bloedvaten. Deze gebeurtenissen worden beschouwd als de belangrijkste doodsoorzaken bij polycytemie; 2) ernstig bloedverlies of bloeding; 3) transformatie in bloedkanker (bijvoorbeeld leukemie, myelofibrose).

Preventie van polycytemie

Vele oorzaken van secundaire polycytemie kunnen niet worden voorkomen. Er zijn echter enkele mogelijke preventieve maatregelen: 1) stoppen met roken; 2) vermijd langdurige blootstelling aan koolmonoxide; 3) tijdige behandeling van chronische longziekte, hartaandoeningen of slaapapneu.

Primaire polycytemie door genmutatie wordt meestal niet voorkomen.

Voorspellingen bij polycytemie. De prognose voor primaire polycytemie zonder behandeling is meestal slecht; met een levensverwachting van ongeveer 2 jaar. Maar dankzij zelfs één bloeding kunnen veel patiënten een normaal leven leiden en een normale levensverwachting hebben. Vooruitzichten voor secundaire polycytemie hangen grotendeels af van de onderliggende oorzaak van de ziekte.

Polycythemia: symptomen en behandeling

Polycythemia - belangrijkste symptomen:

• Sonitus
• hoofdpijn
• Roodheid van de huid
• jeuk
• zwakte
• duizeligheid
• Vergrote lever
• Vergrote milt
• Slaapstoornissen
• Rode ogen
• Bloedend tandvlees
• Spierpijn
• Verminderd zicht
• kneuzingen
• Botpijn
• Lipcyanosis
• Cyanose van de tong
• Koude vingertoppen van de ledematen
• Pijnlijke verbranding van de vingertoppen
• De manifestatie van aderen

Polycythemia is een chronische aandoening, waarbij er een toename is van het aantal bloedcellen van rode bloedcellen of rode bloedcellen. De ziekte treft mensen van middelbare en oudere leeftijd - mannen worden meerdere malen vaker blootgesteld dan vrouwen. Meer dan de helft van de mensen heeft een verhoging van het aantal bloedplaatjes en leukocyten.

Het voorkomen van de ziekte kan te wijten zijn aan verschillende redenen voor de scheiding van de soorten. Primaire of echte polycytemie wordt voornamelijk veroorzaakt door genetische afwijkingen of beenmergtumoren, en externe of interne beïnvloedende factoren dragen bij aan secundaire polycytemie. Zonder goede behandeling leidt dit tot ernstige complicaties, waarvan de prognose niet altijd geruststellend is. Aldus kan de primaire vorm, indien niet onmiddellijk gestart met de therapie, fataal zijn voor meerdere jaren van progressie, en de uitkomst van de secundaire hangt af van de reden voor het optreden ervan.

De belangrijkste symptomen van de ziekte worden beschouwd als aanvallen van ernstige duizeligheid en tinnitus, het lijkt een persoon dat hij het bewustzijn verliest. Bloeding en chemotherapie worden gebruikt voor de behandeling.

Het onderscheidende kenmerk van deze aandoening is dat deze niet spontaan kan verdwijnen en er niet volledig van kan worden genezen. Een persoon moet regelmatig bloedonderzoek ondergaan en onder toezicht van artsen zijn tot het einde van zijn leven.

etiologie

De oorzaken van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm en kunnen door verschillende factoren worden veroorzaakt. Echte polycytemie treedt op wanneer:

• genetische aanleg voor stoornissen in de productie van rode bloedcellen;
• genetische verstoringen;
• maligne neoplasmata in het beenmerg;
• effecten van hypoxie (zuurstofgebrek) op rode bloedcellen.

Secundaire polycythemie oorzaak:

• obstructieve longziekte;
• pulmonale hypertensie;
• chronisch hartfalen;
• gebrek aan bloed en zuurstof naar de nieren;
• klimatologische omstandigheden. Het meest vatbaar zijn mensen die in hooglandgebieden wonen;
• oncologische tumoren van de interne organen;
• verschillende infectieziekten die vergiftiging veroorzaken;
• schadelijke werkomstandigheden, bijvoorbeeld in een mijn of op hoogte;
• leven in vervuilde steden of in de buurt van fabrieken;
• meerjarige nicotinemisbruik;
• natie. Volgens statistieken komt polycythaemie voor bij mensen van joodse afkomst, dit komt door genetica.

De ziekte zelf is zeldzaam, maar minder vaak voorkomend is polycytemie bij pasgeborenen. De belangrijkste manier om de ziekte over te brengen, is via de placenta van de moeder. Plaats van kinderen levert de foetus onvoldoende zuurstof (onvoldoende circulatie van bloed).

species

Zoals hierboven vermeld, is de ziekte verdeeld in verschillende types, die direct afhankelijk zijn van de oorzaken van:

• primaire of echte polycytemie - veroorzaakt door bloedpathologieën;
• Secundaire polycytemie, die relatief genoemd kan worden - vanwege externe en interne pathogenen.

Echte polycytemie kan op zijn beurt in verschillende fasen verlopen:

• aanvankelijk, die wordt gekenmerkt door een lichte manifestatie van symptomen of hun volledige afwezigheid. Kan voor vijf jaar stromen;
• ingezet. Het is verdeeld in twee vormen - zonder een kwaadaardig effect op de milt en de aanwezigheid ervan. De fase duurt een of twee decennia;
• ernstig - er is bloedarmoede, de vorming van kanker op de inwendige organen, inclusief de lever en milt, kwaadaardige laesies van het bloed.

Relatieve polycytemie komt voor:

• stressvol - gebaseerd op de naam, wordt het duidelijk dat het optreedt wanneer langdurige overbelasting, ongunstige werkomstandigheden en ongezonde levensstijl het lichaam beïnvloeden;
• Vals - waarbij het niveau van rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten in het bloed binnen het normale bereik ligt.

De prognose van echte polycytemie wordt als ongunstig beschouwd, de levensverwachting met deze ziekte is niet langer dan twee jaar, maar de kans op een lange levensduur neemt toe wanneer gebruikt bij de behandeling van bloedingen. In dit geval kan iemand vijftien jaar of langer leven. Projecties van secundaire polycytemie hangen volledig af van het verloop van de ziekte, die het proces van toename van het aantal rode bloedcellen in het bloed is begonnen.

symptomen

In het beginstadium treedt polycythaemie op met bijna geen tekenen. Het wordt meestal gedetecteerd door willekeurig onderzoek of tijdens de profylactische levering van bloedonderzoek. De eerste symptomen kunnen worden aangezien voor verkoudheid of duiden op een normale toestand bij oudere mensen. Deze omvatten:

• verminderde gezichtsscherpte;
• ernstige duizeligheid en hoofdpijn;
• tinnitus;
• slaapstoornissen;
• koude vingertoppen van ledematen.

In de uitgevouwen fase zijn de volgende tekenen waar te nemen:

• migraine;
• spier- en botpijn;
• een toename van de grootte van de milt, het volume van de lever verandert iets minder;
• bloedend tandvlees;
• continu bloeden gedurende een vrij lange tijd na het trekken van tanden;
• het verschijnen van kneuzingen op de huid, waarvan iemand de aard niet kan verklaren.

Bovendien zijn de specifieke symptomen van deze ziekte:

• ernstige jeuk aan de huid, gekenmerkt door een toename in intensiteit na het baden of douchen;
• pijnlijke verbranding van de toppen van de vingers en tenen;
• manifestatie van aderen die niet eerder zichtbaar waren;
• de huid van de nek, handen en gezicht krijgt een felle rode kleur;
• lippen en tong worden blauwachtig;
• het wit van de ogen is gevuld met bloed;
• algemene zwakte van de patiënt.

Bij pasgeborenen, vooral tweelingen, beginnen polycytemiesymptomen zich een week na de geboorte te manifesteren. Deze omvatten:

• roodheid van de huid kruimels. De baby begint te huilen en te schreeuwen als hij wordt aangeraakt;
• aanzienlijk gewichtsverlies;
• een groot aantal rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes wordt in het bloed gedetecteerd;
• verhoog het volume van de lever en de milt.

Deze tekenen kunnen leiden tot de dood van de baby.

complicaties

Het gevolg van een niet-effectieve of late behandeling kan zijn:

• uitscheiding van grote hoeveelheden urinezuur. Urine wordt geconcentreerd en krijgt een onaangename geur;
• jicht;
• de vorming van nierstenen;
• chronische nierkoliek;
• het optreden van maagzweren en zweren van de twaalfvingerige darm;
• verminderde bloedcirculatie, wat leidt tot trofische zweren op de huid;
• veneuze trombose;
• bloedingen op verschillende plaatsen van lokalisatie, bijvoorbeeld neus, tandvlees, gastro-intestinale tractus, enz.

Hartaanvallen en beroertes worden beschouwd als de meest voorkomende doodsoorzaken voor patiënten met deze aandoening.

diagnostiek

Polycythaemie wordt vaak om willekeurige redenen tijdens een bloedtest willekeurig gevonden. Wanneer de diagnose van een arts moet:

• vertrouwd te maken met de geschiedenis van de patiënt van de patiënt en zijn naaste familie;
• een hol onderzoek van de patiënt uitvoeren;
• ontdek de oorzaak van de ziekte.

De patiënt moet op zijn beurt de volgende onderzoeken ondergaan:

• bloed en urine voor laboratoriumtests;
• Echografie van de nieren en milt;
• spinale punctie, die wordt uitgevoerd om een ​​beenmergmonster te nemen;
• USDG van aderen en vaten van de onderste en bovenste ledematen, hoofd en nek.

Daarnaast moet u mogelijk specialisten raadplegen, zoals een neuroloog, uroloog, cardioloog en gastro-enteroloog.

behandeling

Bij de behandeling van polycytemie is het noodzakelijk om nauwkeurig te bepalen wat de veroorzaker van de ziekte was. Dit wordt gedaan om de juiste behandelmethoden voor te schrijven. Polycythaemia vera moet dus tumoren in het beenmerg beïnvloeden, en de secundaire - bij het elimineren van de worteloorzaken.

De behandeling van de primaire ziekte is een nogal arbeidsintensief proces, dat het effect op de tumoren en de preventie van hun activiteit omvat. Bij medicamenteuze therapie speelt de leeftijd van de patiënt een belangrijke rol, omdat die stoffen die mensen tot 50 jaar oud helpen, ten strengste verboden zijn voor de behandeling van patiënten ouder dan zeventig jaar.

Met een hoog gehalte aan rode bloedcellen in het bloed is aderlaten de beste manier om te behandelen - tijdens één procedure daalt het bloedvolume met ongeveer 500 ml. Een modernere methode voor de behandeling van polycytemie is cytopherese. De procedure is om het bloed te filteren. Hiertoe wordt de patiënt ingebracht in de aderen van beide handen, katheters, door één bloed het apparaat binnen en na filtratie wordt het gezuiverde bloed teruggebracht naar de andere ader. Deze procedure moet om de andere dag worden uitgevoerd.

Voor secundaire polycythemia is de behandeling afhankelijk van de onderliggende ziekte en de mate van manifestatie van de symptomen.

het voorkomen

De meeste oorzaken van polycytemie kunnen niet worden voorkomen, maar desondanks zijn er verschillende preventieve maatregelen:

• stoppen met roken volledig;
• de plaats van werk of verblijf wijzigen;
• tijdige behandeling van ziekten die deze aandoening kunnen veroorzaken;
• regelmatig preventief onderzoek ondergaan in de kliniek en een bloedtest ondergaan.

Als u denkt dat u polycytemie heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, kan uw hematoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Alport-syndroom of erfelijke nefritis is een nierziekte die wordt overgeërfd. Met andere woorden, de ziekte betreft alleen diegenen die een genetische aanleg hebben. Mannen zijn het meest vatbaar voor de ziekte, maar het komt ook voor bij vrouwen. De eerste symptomen verschijnen bij kinderen van 3 tot 8 jaar. Op zichzelf kan de ziekte asymptomatisch zijn. Meestal gediagnosticeerd tijdens een routineonderzoek of bij de diagnose van een andere, achtergrondziekte.

Rubella bij kinderen is een wijdverbreide virale ziekte. Kinderen in de leeftijdsgroep van 2 tot 14 jaar, die naar de kleuterschool en school gaan en andere instellingen waar ze deel van uitmaken, zijn het meest vatbaar voor ziekte.

Koreaanse rubella is een acuut infectieus proces van virale aard. Pathologie verschilt doordat het gemakkelijk van persoon op persoon wordt overgedragen. De meest voorkomende ziekte bij kinderen in de leeftijdscategorie van 2 tot 14 jaar, maar kan bij volwassenen worden vastgesteld.

Een zoönotische infectieziekte, waarvan het letselgebied voornamelijk cardiovasculaire, musculoskeletale, reproductieve en zenuwstelsels van een persoon is, wordt brucellose genoemd. De micro-organismen van deze ziekte werden geïdentificeerd in het verre 1886, en de ontdekker van de ziekte is de Engelse wetenschapper Bruce Brucellosis.

Malaria is een groep vectoroverdraagbare ziekten die wordt overgebracht door de beet van een anofelessenmug. De ziekte komt veel voor in Afrika, de landen van de Kaukasus. Kinderen jonger dan 5 jaar zijn het meest vatbaar voor ziekte. Elk jaar worden meer dan 1 miljoen sterfgevallen geregistreerd. Maar met tijdige behandeling verloopt de ziekte zonder ernstige complicaties.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.