Verworven pulmonale stenose: waarom gebeurt het en hoe wordt het behandeld?

Stenose van de longslagader is een pathologie die chirurgische interventie vereist, uitgedrukt door een versmalling van het rechterventriculaire uitstroomkanaal op de plaats van de slagaderklep en verstoorde bloedstroom naar de slagader vanaf het ventrikel. Dit is een van de meest voorkomende soorten hartziekten die zich als volwassene kunnen ontwikkelen.

Overweeg alle kenmerken van stenose van de pulmonale klep bij zowel pasgeborenen als kinderen en bij volwassenen: de omvang, symptomen en tekenen, methoden voor diagnose, behandeling en revalidatie na een operatie.

Types en vormen, ICD-10-code

Volgens de internationale classificatie ICD-10 heeft stenose van de longslagader de code Q25.6. Pathologie kan van de volgende typen zijn:

• subvalvulaire;
• over klep;
• klep (de meest voorkomende - 90%);
• gecombineerd.

Het geïsoleerde subvalvulaire beeld onderscheidt zich door een infundibulaire (trechtervormige) vernauwing van het uitstroomkanaal van de rechterkamer en een specifieke spierbundel, waardoor het moeilijk wordt om bloed af te geven.

De geïsoleerde supra-valvulaire vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een gelokaliseerd karakter, een onvolledig of volledig membraan, diffuse hypoplasie en talrijke perifere stenosen.

Tijdens de vernauwing van de pulmonale stam treedt een toename van de drukgradiënt tussen de slagader en de rechterkamer op. Vanwege de moeilijkheid van de bloedstroom verschijnt ventriculaire hypertrofie en vervolgens de insufficiëntie ervan, die een verhoging van de druk in het rechteratrium veroorzaakt, het openen van een opening in de vorm van een ovaal en de afvoer van bloed van rechts naar links. Vervolgens treden cyanose en rechterventrikelfalen op.

Afhankelijk van de toestand van de patiënt zijn er drie stadia van de ziekte:

De classificatie kan worden weergegeven als:

Oorzaken en risicofactoren

Geïsoleerde longarteriestenose vertegenwoordigt ongeveer 10% van alle bekende vormen van hartziekte. In de meeste gevallen is het een klepsoort, de derde meest voorkomende hartaandoening. Er zijn ook gecombineerde vormen, waaronder zowel subvalvulaire, supravalvulaire stenose en andere hartafwijkingen.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

• detectie van een pulsatie in de overbuikheid van de rechter ventrikel vergroot in omvang;
• zwelling en pulsatie van de nekaderen.

Om een ​​effectieve behandeling goed te kunnen selecteren, moet men de oorzaken van de overtreding herkennen. Er zijn twee soorten ziekten:

Oorzaken van congenitale pulmonaire stenose:

• het negatieve effect van medicijnen en chemicaliën op de ontwikkeling van de foetus, bepaalde infecties (bijvoorbeeld rubella);
• genetische aanleg.

De ontwikkeling van het verworven type van de ziekte provoceren kan:

• infectieuze laesie (reumatisch, syfilisch);
• gezwollen lymfeklieren;
• cardiaal aorta-aneurysma;
• oncologische formaties;
• myxoma van het hart.

U kunt meer leren over de aangeboren vorm van de ziekte in een apart artikel.

Gevaar voor pathologie en mogelijke complicaties

Met een toename van pathologische processen bij afwezigheid van een gekwalificeerde behandeling, is er een verhoogd risico op het openen van een ovaal venster waardoor veneus arterieel bloed wordt afgegeven.

Met late behandeling verhoogde de mogelijkheid van complicaties:

• septische endocarditis;
• hartfalen.

Symptomen van de ziekte

De mate van pathologie heeft een grote invloed op de symptomen van de ziekte.

De stenose van een longslagader, uitgedrukt in een eenvoudige onbeduidende mate (met een systolische bloeddruk van niet meer dan 75 mm Hg) is meestal asymptomatisch.

Een persoon is zich niet bewust van de ontwikkeling van een ernstige pathologie in het lichaam.

Met een meer uitgesproken vernauwing en verhoging van de bloeddruk manifesteert de patiënt symptomen van pathologie:

• verhoogde vermoeidheid;
• pijn in de borst bij het sporten;
• het optreden van dyspnoe tijdens inspanning;
• slaperigheid;
• flauwvallen en flauwvallen;
• frequente duizeligheid;
• hartkloppingen;
• de blauwheid van de lippen;
• cyanose.

Dyspnoe wordt veroorzaakt door onvoldoende perfusie van de werkende perifere spieren, resulterend in een reflex ventilatie van de longen. Cyanose bij de ziekte kan van perifere of centrale oorsprong zijn.

In de congenitale vorm van stenose van de longslagader worden de volgende verschijnselen waargenomen bij kinderen:

• frequente verkoudheid;
• lichamelijke en geestelijke retardatie, uitgedrukt in lichte;
• flauwvallen;
• angina en bewustzijnsverlies met gedecompenseerde IV-graad van stenose.

Voorspelling: hoe gevaarlijk

Voor volwassenen heeft een licht uitgesproken ziekte vrijwel geen effect op het algemene welzijn van een persoon.

Met de ontwikkeling van stenose bij kinderen vereist regelmatige monitoring en herhaalde chirurgie.

Met de juiste behandeling is het mogelijk dat de patiënt zijn gebruikelijke actieve levensstijl behoudt. Het overlevingspercentage gedurende 5 jaar na de operatie is 91%.

diagnostiek

Om een ​​diagnose te stellen, moet een specialist de volgende activiteiten uitvoeren:

• Detectie van klachten om gevaarlijke symptomen te herkennen.
• Onderzoek van de patiënt, die kan worden geïdentificeerd: bleke huid, cyanose van het hele lichaam of ledematen, pulsatie, zwelling van de aderen in de nek, systolische tremor in de borst, cyanose van het lichaam of ledematen, de ontwikkeling van een hartbult.
• Biochemische en algemene analyse van bloed en urine;
• ECG (afwijking van EOS naar rechts, symptomen van een overbelasting van de rechterkamer);
• Echografie van het hart;
• Röntgenonderzoek (gekenmerkt door een toename van de grenzen van het hart in de aanwezigheid van de ziekte, verslechtering van het pulmonaire patroon, post-stenotische expansie van de longslagaderstam);
• Echocardiografie (post-stenotische expansie van de longslagader, dilatatie van de rechter ventrikel);
• Fonocardiografie (de aanwezigheid en splitsing van de verzwakking van de II-tint over de longslagader, de grote systolische ruis);
• Klinken (uitgevoerd op het rechter hart om de hoeveelheid druk in de rechterkamer en de drukgradiënt vast te stellen).

Behandelregimes

Valvulaire stenose, enigszins of matig uitgedrukt, heeft in de meeste gevallen een gunstig verloop. Dringend ingrijpen in deze situatie is niet vereist.

Subvalvale-formulier vordert sneller. De supravalvulaire stenose ontwikkelt zich bijna altijd geleidelijk, over een lange tijd.

Met stenose van de pulmonale klep wordt een toename van de drukgradiënt tussen de slagader en de rechterkamer van meer dan 50 mm Hg waargenomen. Art., Chirurgie uitvoeren - valvuloplastiek.

Dit is de enige effectieve manier om met een ziekte om te gaan die hoop geeft om het leven van de patiënt te verlengen en de kwaliteit te behouden, vooral in het geval van kinderen met hartaandoeningen.

Er zijn verschillende werkwijzen, afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt:

• Een open vorm van valvuloplasty is een buikoperatie uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een cardiopulmonale bypass. Tegelijkertijd wordt de hemodynamiek opmerkelijk hersteld, maar er is een verhoogd risico op een complicatie - klepinsufficiëntie.
• Gesloten vorm - operatie met het gebruik van valvulotoma, excisie van overtollig weefsel dat de normale doorbloeding vertraagt.
• Balon-vorm van de operatie - de minst traumatische interventie zonder abdominale incisies, die bestaat uit de uitvoering van verschillende kleine lekke banden in de dij. De operatie wordt door de patiënt gemakkelijker verdragen dan andere soorten interventies. De patiënt kan de volgende dag na de operatie naar huis. Op de plaats waar de katheter enige tijd in het vat werd ingebracht, blijft een steriel verband achter. In het geval van catarrale ziektes, wordt antibiotische profylaxe van infectieuze endocarditis uitgevoerd gedurende 6 maanden na de interventie.

het voorkomen

Maatregelen om de ontwikkeling van stenose te voorkomen zijn:

• risicovermindering tijdens zwangerschap;
• een gezonde levensstijl handhaven, slechte gewoonten elimineren;
• vroege diagnose en behandeling van de ziekte;
• onder controle zijn van een cardioloog na de behandeling (controle van de bloeddruk in verschillende hartafdelingen);
• uitsluiting van zelfbehandeling thuis, inclusief een speciaal dieet.

Pulmonaire stenose is een complexe aandoening die dodelijk kan zijn als deze niet wordt behandeld. Daarom is het belangrijk om de symptomen van de ziekte op tijd te herkennen, diagnostische maatregelen uit te voeren en chirurgische ingrepen, indien nodig, om complicaties te elimineren en terug te keren naar de gebruikelijke manier van leven.

Verschillende soorten stenose van de pulmonale arterieklep: klinische presentatie en behandelmethoden

Bij aangeboren hartafwijkingen neemt de stenose van de pulmonale arterieklep een speciale plaats in.

Dit komt door de ernst van de pathologie en de beperkte medische behandeling. Komt voor in de kindertijd.

Na 20 jaar niet gediagnosticeerd vanwege het hoge percentage sterfte.

Weinig anatomie

De pulmonale arterieklep - pulmonair - bevindt zich op de grens van de rechter hartkamer en longstam. Zijn belangrijkste taak is om te voorkomen dat bloed terugstroomt naar het hart wanneer het ontspannen is. Dit gebeurt ten koste van 3 deuren, op dit punt goed gesloten.

De normale werking van de longklep is nodig om de weefsels en organen volledig van zuurstof te voorzien, die verzadigd is met bloed tijdens de passage van de longcirculatie door de longslagader.

De essentie van de pathologie en oorzaken van ontwikkeling

Stenose van de pulmonale klep is een gevolg van pathologische veranderingen in de kleppen (hun aangroei tussen henzelf) of de aanvullende vorming van een spierseptum op verschillende niveaus. De oorzaken van deze situatie worden beschouwd als:

1. Pathologie van zwangerschap in de vroege stadia, wanneer er een leggen van de belangrijkste organen en systemen is.
2. Vertraging in ontwikkeling van de foetus.
3. Belaste erfelijkheid van cardiale misvormingen.
4. Acute reumatische koorts.
5. Maligne neoplasmata op kleppen.
6. Ernstige atherosclerotische laesie.
7. Infectieve endocarditis.
8. Acute verwondingen van de borst met hartschade.
9. Tetrad, Fallo-triade.

Meestal wordt het defect gedetecteerd bij mannen.

Klinische classificaties

Kardiologen onderscheiden 2 grote groepen defecten:

1. Geïsoleerde ongecompliceerde pulmonaire stenose. Soms wordt het een enkele (pure) laesie genoemd. Ontwikkeld op aanvankelijk structureel gewijzigde kleppen.
2. Secundair (verworven) - komt voor op een gezond hart.
3. Gecombineerd - met de gelijktijdige aanwezigheid van een kind van verschillende anatomische defecten en defecten.

Afhankelijk van de locatie van het defect is er een anatomische classificatie:

• stenose van de pulmonale klep met geconserveerd interventriculair septum;
• infundibulaire supravalvulaire stenose (longconus) - het verschijnen van een extra musculair diafragma boven de kleppen;
• postvalve - single, multiple.

Valvulaire stenose van de longslagader wordt meestal gecombineerd met andere afwijkingen: de open arteriële ductus, aortakleppathologie, aortische coarctatie.

Hemodynamische aandoeningen

Vanwege de pathologische terugstroming van bloed uit de longstam, wanneer het hart ontspannen is, ondergaat de rechter hartkamer een zware belasting tijdens de volgende samentrekking. Als gevolg van langdurig overstrekken van de hartspier neemt het volume toe. Geleidelijk ontwikkelen van rechterventrikelhypertrofie. Het resultaat van het hermodelleren van het hart is het "pompen" van een kleiner volume bloed door de longen. Er is een tekort aan zuurstof in de organen en weefsels. Deze aandoening wordt hypoxie genoemd. In de beginfase wordt de bloedstroom versneld om verdere veranderingen te voorkomen.

Het volume van het hart van de rechter hartkamer neemt toe, waardoor er extra vernauwingen ontstaan ​​voor de normale doorbloeding, wat verder bijdraagt ​​aan de toename van zuurstofgebrek.

Geleidelijk aan wordt het hart niet meer opgewassen tegen de totale belasting. Er is een uitbreiding van alle camera's, een afname van de contractiliteit. Deze veranderingen veroorzaken een klinisch beeld van ondeugd.

Symptomen van de ziekte

Bij een onvoldoende uitgesproken stenose van de pulmonale klep kunnen er geen klachten zijn.

Als er sprake is van een aanzienlijke mate van ondeugd, noteert de patiënt:

• zwakte;
• vermindering van de arbeidscapaciteit;
• slechte inspanningstolerantie;
• kortademigheid;
• duizeligheid;
• flauwvallen en flauwvallen;
• ongemak achter het borstbeen;
• zwelling van de benen;
• duizeligheid.

Het kind heeft ook de volgende symptomen:

• verminderde eetlust;
• voor baby's - zwakke zuigreflex;
• overvloedige regurgitatie;
• slechte gewichtstoename;
• blauwe nasolabiale driehoek en vingertoppen bij het huilen.

Kortademigheid en flauwvallen in de beginfase van zorg alleen tijdens inspanning. Naarmate de verandering vordert, verschijnen de klachten in een kalme staat.

Diagnostische tekens

Om de aanwezigheid van een stenose van de pulmonale klep te bevestigen, is het noodzakelijk om een ​​verplicht onderzoekalgoritme uit te voeren.

• verheldering van alle klachten van de patiënt;
• studie van de geschiedenis van het leven en ziekte;
• algemene inspectie;
• aanvullend onderzoek.

Lichamelijk onderzoek maakt het mogelijk hartpathologie te vermoeden. In dit geval identificeert de arts:

• discrepantie tussen lengte en gewicht indicatoren leeftijdsnormen;
• bleekheid van de huid met een blauwachtige tint van de lippen, vingertoppen;
• enkele uiterlijke kenmerken: cardio-fasciaal syndroom (kenmerkend voor congenitale valvulaire stenose), hypertelorisme (pathologisch grote afstand tussen gepaarde organen), laag aange-stelde oren;
• verhoogde pulsatie van de nekaderen;
• zwelling.

Auscultatieve tekenen die kenmerkend zijn voor pulmonaire stenose:

• bruto systolisch geruis;
• Pathologie II-toon van de longslagader;
• uiterlijk van rechts ventriculaire IV toon.

Bijkomende studies schrijven voor:

1. ECG, waar zij rechterkamerhypertrofie blootleggen.
2. Röntgenfoto van de longen.
3. Phlebogram.
4. Echocardiografie.
5. Hartkatheterisatie.
6. Angiocardiografie.

Met de laatste 3 methoden kunt u stenose visualiseren, om de lokalisatie en ernst ervan te bepalen.

therapie Methods

De belangrijkste methode om patiënten met pulmonaire klepstenose te behandelen, is een operatie. Indicaties voor haar zijn:

• het uiterlijk van de eerste klachten;
• asymptomatisch, maar met significante veranderingen volgens aanvullende studies.

Contra-indicaties voor chirurgische behandeling zijn ernstige rechterventrikelfalen.

De optimale leeftijd voor de operatie is 5-10 jaar. Bij kleinere patiënten, met minimale afwijkingen, nemen ze hun toevlucht tot wachttijden met een lichte ernst van het defect.

Chirurgische behandeling is van 2 soorten:

1. Valvulotomie - dissectie van de aanhangende knobbels.
2. Ballonvalvuloplastiek tijdens hartkatheterisatie.

Welke methode wordt gekozen, de hartchirurg beslist om rekening te houden met alle beschikbare gegevens. Na de operatie herstellen de kinderen snel. Hun prognose is gunstig.

Symptomatische geneesmiddelen worden voorgeschreven voor de behandeling van patiënten, afhankelijk van klachten.

Alle patiënten krijgen algemene aanbevelingen:

• uitsluiting van fysieke activiteit;
• goede voeding;
• therapeutische oefeningen;
• geen slechte gewoonten.

Behandeling van patiënten met pulmonaire klepstenose is complex. Individuele regimes worden geselecteerd door de behandelende arts. Hij voert ook dynamische controle uit op het welzijn van de patiënt.

Pulmonale klepstenose komt niet vaak voor, maar vormt een ernstige bedreiging voor het leven. Daarom een ​​bezoek aan een geplande medische onderzoeken en naleving van alle aanbevelingen van de arts.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Pulmonale klepstenose

De klepbladen worden aangetast, terwijl de ring intact blijft. In milde gevallen zijn er drie afzonderlijke kleppen, maar tussen deze worden hechtingen gevormd die de beweeglijkheid van de flappen beperken. In meer ernstige gevallen zijn de individuele bladeren slecht gedifferentieerd, de klep is verdikt en heeft de vorm van een koepel. Bij stenose van de klep van de longslagader ontstaat er hypertrofie van de rechter hartkamer, die bij ernstige stenose leidt tot subvalvulaire obstructie van het uitstroomkanaal van de rechter hartkamer. Ernstige pulmonaire klepstenose kan worden gecombineerd met hypoplasie van de klepring, pulmonaire stam en longslagaders. Stenose van de pulmonale klep met verdikking en myxomateuze degeneratie van de kleppen wordt vaak gevonden in het Noonan syndroom.

De algehele ontwikkeling van de foetus tijdens stenose van de pulmonale klep heeft niet te lijden. Hoewel normaal de meeste cardiale output van de foetus (ongeveer twee derde) de rechter ventrikel pompt, blijft de totale cardiale output tijdens obstructie van het uitstroomkanaal van de rechter ventrikel normaal. Dit is waarschijnlijk te wijten aan het feit dat de systemische veneuze terugkeer bijna volledig wordt afgevoerd door het ovale venster naar het linker atrium en de linker ventrikel binnengaat, die begint meer bloed uit te stoten dan de rechter. Dit wordt bevestigd door het feit dat bij ernstige stenose van de pulmonale klep en zijn atresie, het opgaande deel en de landengte van de aorta vergroot zijn.

De mate van onderontwikkeling van de rechterkamer en tricuspidalisklep is waarschijnlijk afhankelijk van de duur van de zwangerschap, waarin de foetale stenose van de longslagader verschijnt. Als de stenose zich vroeg ontwikkelt, leidt de bloedafvoer door het ovale venster naar het linker hart tot hypoplasie van de rechter ventrikel en tricuspidalisklep, zelfs atresie van de pulmonale arterieklep kan optreden. Met de late verschijning van stenose, ontwikkelt de rechter ventrikel zich normaal.

bloedsomloop dynamiek

Met stenose van de pulmonale klep neemt het zuurstofverbruik toe en bijgevolg de coronaire bloedstroom, noodzakelijk voor de werking van de rechterkamer,. Bij welke druk in de longslagader ischemie van de rechterventrikel optreedt is onbekend; maar het wordt alleen significant bij een lange en ernstige stenose. Bij vroege behandeling treden geen tekenen van ischemie op het ECG bij zuigelingen op, zelfs wanneer de druk in de longslagader 1,5 maal hoger is dan de systemische.

De volgorde van bloedstroming en klinische manifestaties hangen af ​​van de ernst van de stenose, de mate van ontwikkeling van de rechterkamer, het uitgaande kanaal, de tricuspidalisklep, de longstam en de longslagaders. Bij ernstige stenose is het rechter ventrikel niet in staat om de volledige systemische veneuze terugkeer weg te gooien, zodat de hoeveelheid bloed die van de rechterkamer in de bloedvaten van de longen komt, wordt verminderd. Met deze stenose, die kritiek wordt genoemd, is de hemodynamiek vergelijkbaar met die met atresie van de longklep, dat wil zeggen dat het grootste deel van het bloed in de longvaten door de open arteriële ductus gaat.

Een toename van de druk in de rechterkamer tijdens stenose van de pulmonale klep leidt tot tricuspidalis insufficiëntie en een toename van de druk in het rechter atrium. Het grootste deel van de systemische veneuze terugkeer wordt vervolgens op het niveau van de boezems van rechts naar links geloosd, waardoor cyanose ontstaat. De ernst van cyanose hangt af van de hoeveelheid interatriale afvoer van bloed van rechts naar links en afvoer van links naar rechts door het open arteriële kanaal in de vaten van de longen. Atriale ontlading wordt gewoonlijk uitgevoerd door een open ovaal venster, maar echte interatriale septumdefecten kunnen gepaard gaan met stenose van de pulmonale klep. Bij pasgeborenen is de bloedstroom door het interatriale septum meestal niet beperkt, omdat het ovale venster wijd wordt vanwege de grote hoeveelheid bloed die wordt afgegeven in de prenatale periode. Als het interatriale bericht echter onvoldoende wordt, treedt er een belemmering op voor systemische veneuze terugkeer en daalt de cardiale output.

Bij matige stenose van de pulmonale klep wordt de pulmonale bloedstroom nadat de arteriële ductus is gesloten op een normaal niveau gehouden. Dit komt door rechterventrikelhypertrofie als reactie op drukoverbelasting. De pulmonale doorbloeding blijft dus normaal en zelfs in de aanwezigheid van interatriale communicatie bij kinderen met matige stenose, ontwikkelt rechterventrikelfalen zich niet en er is geen interatriale bloedafgifte van rechts naar links. Bij een meer ernstige stenose, is de rechter hartkamer niet bestand tegen drukoverbelasting, biedt deze onvoldoende uitval en tijdens de eerste maanden van het leven ontwikkelt zich de rechterventrikelfout. In aanwezigheid van een interatriale boodschap is er een kleine of matige bloedafgifte van rechts naar links, die zich manifesteert door cyanose. Bij lichte tot matige pulmonaire klepstenose ontwikkelen en ontwikkelen kinderen zich normaal. Echter, met de leeftijd neemt de bloedstroom in de grote en kleine cirkel toe, en als de opening van de klep van de longslagader niet toeneemt, neemt de systolische druk in de rechterkamer, die noodzakelijk is om een ​​normale ontlading te handhaven, geleidelijk toe. Aangezien de hartslag met de leeftijd afneemt, neemt het slagvolume juist toe, wat leidt tot een evenredige toename van de systolische bloedstroom door de stenotische klep.

Klinische manifestaties

Ernstige pulmonale arteriestenose treedt onmiddellijk na de geboorte op, wat lijkt op het klinische beeld van atresie van de pulmonale klep met ernstige cyanose en acuut hartfalen, die optreedt na de sluiting van de ductus ductus. Met matige stenose in de kindertijd, terwijl het ovale venster open is, kan er lichte cyanose zijn. Echter, nadat het ovale venster gesloten is, verdwijnt cyanose. Rechter ventrikelfalen ontwikkelt zich of bij zuigelingen op ongeveer 6 maanden, of reeds in de adolescentie. Juiste ventriculaire falen manifesteert zich door een snelle vergroting van de lever, een merkbare pulsatie van de cervicale aderen (gemarkeerde golven A) en een lage cardiale output.

De stenose van de longklep is in de meeste gevallen zeer mild, het is asymptomatisch en wordt alleen door de ruis gedetecteerd. De ernst van fysieke symptomen om de ernst van stenose te beoordelen, kan slechts ongeveer zijn. Wanneer de dilatatie van de rechterventrikel wordt gepalpeerd, een diffuse sterke hartimpuls vanaf de onderkant van de linkerrand van het borstbeen. Op de top van de linkerrand van het borstbeen is meestal gepalpeerde systolische tremor. Auscultatorisch beeld is schematisch weergegeven in de figuur.

Figuur. Auscultatiebeeld bij pulmonale klepstenose. STI is de systolische toon van ballingschap.

De eerste hartslag is meestal niet veranderd, maar kan soms worden versterkt. Langs de gehele linkerrand van het sternum wordt vaak de systolische uitdovingstoon gehoord, die bij ernstige stenose stiller wordt. Naarmate de secundaire obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer ontstaat, kan de uitzettingstoon, vanwege zijn hypertrofie, verdwijnen. Het interval tussen de Q-golf op de ECG- of I-toon en de systolische uitdrijftoon bij ernstige stenose is verkort. De tweede hartslag is meestal licht gedempt, en hoe harder de stenose, hoe stiller en later zijn longaandoening hoorbaar wordt. Bij ernstige stenose van de pulmonale klep is de pulmonale component van toon II mogelijk helemaal niet hoorbaar. Bij ernstige rechterventrikelhypertrofie is vaak sprake van een IV-toon en bij rechterventrikelfalen kan III-toon verschijnen.

Ruis van pulmonale klepstenose is een spindelvormig mesosystolisch geluid, het best gehoord van boven de linkerrand van het borstbeen, dat wordt uitgevoerd in het linker subclavia-gebied. De luidheid van het geluid correleert slecht met de ernst van de stenose, hoewel bij ernstige stenose het geluid meestal luider is dan bij licht. Bij ernstige stenose wordt de periode van uitzetting van de rechterkamer verlengd, de ruis wordt langer en bereikt later zijn maximum, voor zover het de aortische component van toon II onderdrukt. De frequentie van de ruis is evenredig met de ernst van de stenose - hoe zwaarder de stenose, hoe hoger de frequentie van het geluid. Tijdens de Valsalva-manoeuvre neemt de intrathoracale druk toe, de systemische veneuze terugkeer en het slagvolume van de rechterkamer vallen, dus het geluid wordt onmiddellijk stiller, tenzij er sprake is van stagnatie in de grote cirkel en de hypertrofie van de hypervalentie van de rechter ventrikeluitstroom.

Op het ECG zijn hoge puntige P-tanden zichtbaar, wat wijst op hypertrofie van het rechter atrium. Daarnaast zijn er tekenen van rechterkamerhypertrofie, waaronder een afwijking rechts van de elektrische as van het hart; de ernst van deze symptomen is evenredig aan de ernst van de stenose. In de rechter thoracale geleiders worden hoge R-tanden geregistreerd en bij ernstige stenose kan er een omkering van de T-golf en depressie van het ST-segment zijn.

Figuur. Borst röntgenfoto met geïsoleerde pulmonale klepstenose. De rechterventrikel en de longstam worden verwijd, terwijl het pulmonale vasculaire patroon niet wordt verrijkt.

Op de thoraxfoto is de rechterkamer vergroot en is de punt omhoog gebracht. De toename van de rechterkamer hangt af van de ernst van de stenose en de ernst van de hypertrofie. De longstam en de linker longslagader zijn verwijd vanwege post-stenotische dilatatie. Het pulmonale vasculaire patroon is niet veranderd of enigszins verzwakt. Met EchoCG worden de kleppen van de pulmonale arterieklep verdikt, de ring versmald, de vrije wand van de rechterkamer verdikt en de longstam en longslagaders vergroot. Betrouwbaar beoordelen van de ernst van stenose maakt Doppler-studie mogelijk.

Figuur. Echocardiografie bij pulmonaire klepstenose, parasternale toegang. De kleppen van de longslagader zijn verdikt, koepelvormig (pijlen) gerangschikt. De longstam en longslagaders zijn scherp verwijd. AO - aorta; LA - linker atrium; LPA - linker longslagader; RA - longstam; RA - rechterboezem; RPA - rechter longslagader; RVO is het uitstroomkanaal van de rechterkamer.

Actueel en voorspelling

Met milde stenose van de pulmonale klep blijft de systolische druk in de rechterkamer vaak vele jaren constant, wat waarschijnlijk te wijten is aan een toename van de opening van de pulmonale klep naarmate het kind groeit. Bij sommige kinderen neemt de systolische druk in de rechterkamer echter aanzienlijk toe, wat zowel kan gebeuren als gevolg van een relatieve afname van de klepopening als gevolg van obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer als gevolg van de hypertrofie. Tegelijkertijd neemt het volgen van de systolische, eind-diastolische druk in de rechterkamer toe en ontwikkelt rechterventrikelinsufficiëntie. Daarnaast draagt ​​ischemie van het myocardium bij aan het falen van de rechter ventrikel.

Met milde stenose van de pulmonale klep, neemt de systolische druk in de rechter hartkamer zeer licht toe, bijna zonder de output van de rechter hartkamer te beïnvloeden en zonder te leiden tot zijn hypertrofie. Met de leeftijd blijft de systolische druk in de rechter hartkamer vaak normaal of slechts licht verhoogd. In dit geval lijdt de functie van de rechterkamer bijna niet en is de prognose zeer gunstig.

behandeling

Bij ernstige stenose van de klep van de longslagader (systolische druk in de rechter hartkamer overschrijdt de systemische bloeddruk), wordt een noodballon-valvuloplastie uitgevoerd en als dit niet mogelijk is, open commissurotomie. Bij ernstige stenose van de pulmonale klep is er bijna altijd een secundaire obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer als gevolg van de hypertrofie, maar deze passeert zichzelf nadat de stenose is verwijderd. Behandeling is geïndiceerd voor alle patiënten met inspanningsintolerantie of vermoeidheid, evenals ernstige rechterventrikelhypertrofie, zelfs met een relatief kleine trans-valvulaire drukgradiënt. Bij afwezigheid van symptomen en hypertrofie van de rechterkamer, wordt de behandeling uitgevoerd voor kinderen met systolische druk in de rechterkamer van meer dan 50 mm Hg. als langdurige blootstelling aan dergelijke druk leidt tot cardiosclerose. Ballonvalvuloplastie is de beste behandelmethode, zelfs bij zuigelingen; het kan worden uitgevoerd op een poliklinische basis zonder algemene anesthesie, waarbij alleen tranquillizers worden gebruikt. De klepopening neemt gemiddeld met 60% toe, terwijl het risico op onmiddellijke en langdurige complicaties minimaal is.

"Kindercardiologie" ed. J. Hoffman, Moskou 2006

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader - een vernauwing van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer, waardoor normale bloedtoevoer naar de longstam wordt voorkomen. Stenose van de mond van de longslagader gaat gepaard met ernstige zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, een neiging tot flauwvallen, kortademigheid, hartkloppingen, cyanose. Diagnose van stenose van de mond van de longslagader omvat elektrocardiografie, röntgenonderzoek, echocardiografisch onderzoek, hartkatheterisatie. Behandeling van stenose van de mond van de longslagader is om een ​​open valvulotomie of endovasculaire ballonvalvuloplastie uit te voeren.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader (pulmonale stenose) is een aangeboren of verworven hartaandoening, gekenmerkt door de aanwezigheid van obstakels in de weg van de uitstroom van bloed van de rechter hartkamer naar de longstam. In een geïsoleerde vorm wordt stenose van de mond van de longslagader gediagnosticeerd bij 2-9% van alle congenitale hartafwijkingen. Bovendien kan een stenose van de mond van de longslagader worden opgenomen in de structuur van complexe hartafwijkingen (triade en Fallot's tetrad) of gecombineerd met de transpositie van de grote bloedvaten, een interventriculair septumdefect, open atrioventriculair kanaal, tricuspide atresie, enz. In de cardiologie verwijst geïsoleerde stenose van de longslagader naar bleke gebreken. De prevalentie van ondeugd bij mannen is 2 keer hoger dan bij vrouwen.

Oorzaken van stenose van de mond van de longslagader

De etiologie van stenose van de opening van de longslagader kan zowel aangeboren als verworven zijn. Oorzaken van congenitale veranderingen - gemeenschappelijk met andere hartafwijkingen (foetaal rubella-syndroom, intoxicatie van drugs en chemische stoffen, erfelijkheid, enz.). Meestal met congenitale stenose van de mond van de longslagader treedt congenitale klepdeformatie op.

De vorming van een verworven vernauwing van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan klepvegetaties in het geval van infectieuze endocarditis, hypertrofische cardiomyopathie, syfilitische of reumatische laesies, myxoma van het hart, carcinoïde tumoren. In sommige gevallen wordt supravalvulaire stenose veroorzaakt door compressie van de opening van de longslagader door vergrote lymfeknopen of aorta-aneurysma. De ontwikkeling van de relatieve stenose van de mond draagt ​​bij aan een aanzienlijke uitbreiding van de longslagader en de sclerose.

Classificatie van stenose van de mond van de longslagader

Afhankelijk van het niveau van obstructie van de bloedstroom, worden klep (80%), subvalvulaire (infundibulaire) en supravalvulaire stenose van de opening van de longslagader geïsoleerd. Extreem zeldzame combinatiestenose (klep in combinatie met supra- of subvalvulair). Bij valvulaire stenose wordt de klep vaak niet verdeeld in folders; de klep van de longslagader zelf heeft de vorm van een gewelfd diafragma met een opening van 2-10 mm breed; commissures afgevlakt; post-stenotische expansie van de longstam wordt gevormd. In het geval van infundibulaire (subvalvulaire) stenose is er een trechtervormige versmalling van het uitgaande deel van de rechter ventrikel als gevolg van abnormale groei van spierweefsel en vezelig weefsel. De supravalvulaire stenose kan worden gerepresenteerd door gelokaliseerde vernauwing, onvolledige of volledige membraan, diffuse hypoplasie, multipele perifere pulmonaire stenose.

Voor praktische doeleinden wordt een classificatie gebruikt op basis van het bepalen van het niveau van de systolische bloeddruk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader:

• Stadium I (matige stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer minder dan 60 mm Hg. v.; drukgradiënt 20 - 30 mm Hg. Art.
• Stadium II (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer van 60 tot 100 mm Hg. v.; drukgradiënt 30-80 mm Hg. Art.
• Stadium III (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer meer dan 100 mm Hg. v.; drukgradiënt boven 80 mm Hg. Art.
• Stadium IV (decompensatie) - myocardiale dystrofie, ernstige aandoeningen van de bloedsomloop ontwikkelen zich. De systolische bloeddruk in de rechterkamer wordt verminderd als gevolg van de ontwikkeling van contractiele insufficiëntie.

Kenmerken van de hemodynamiek bij stenose van de mond van de longslagader

Hemodynamische stoornissen in de stenose van de opening van de longslagader gaan gepaard met een obstakel op het pad van bloeduitstoot van de rechterkamer naar de longstam. De toegenomen belasting van de weerstand van de rechter hartkamer gaat gepaard met een toename van het werk en de vorming van concentrische myocardiale hypertrofie. Tegelijkertijd overtreft de door de rechterkamer ontwikkelde systolische druk aanzienlijk die in de longslagader: de mate van systolische drukgradiënt op de klep kan worden gebruikt om de mate van stenose van de mond van de longslagader te beoordelen. De toename in druk in de rechter ventrikel treedt op wanneer het gebied van zijn opening met 40-70% van normaal afneemt.

Na verloop van tijd, als de groei van dystrofische processen in het myocardium, dilatatie van de rechterkamer, tricuspid regurgitatie en later - hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium ontwikkelen. Dientengevolge kan de opening van een ovaal venster optreden, waardoor veno-arteriële bloedafvoer wordt gevormd en cyanose ontstaat.

Symptomen van stenose van de mond van de longslagader

De kliniek van stenose van de mond van de longslagader hangt af van de ernst van de vernauwing en de mate van compensatie. Met systolische druk in de holte van de rechterkamer

De meest kenmerkende manifestaties van stenose van de mond van de longslagader zijn snelle vermoeidheid tijdens inspanning, zwakte, slaperigheid, duizeligheid, kortademigheid en hartkloppingen. Bij kinderen kan er een vertraging zijn in de lichamelijke ontwikkeling (in lichaamsmassa en lengte), blootstelling aan veelvuldige verkoudheid en longontsteking. Patiënten met stenose van de mond van de longslagader zijn vaak gevoelig voor flauwvallen. In ernstige gevallen kan angina optreden als gevolg van insufficiëntie van de coronaire circulatie in een sterk hypertrofisch ventrikel.

Bij onderzoek, de zwelling en pulsatie van de aderen van de nek (met de ontwikkeling van tricuspid insufficiëntie), systolische trillen van de borstwand, bleekheid van de huid, hart bult aandacht. Het optreden van cyanose bij stenose van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan een afname van de cardiale output (perifere cyanose van de lippen, wangen, vingerkootjes van de vingers) of afvoer van bloed door een open ovaal venster (algemene cyanose). De dood van patiënten kan optreden door rechterventrikelhartfalen, longembolie, langdurige septische endocarditis.

Diagnose van stenose van de mond van de longslagader

Onderzoek van de mond van de longslagader tijdens stenose omvat de analyse en vergelijking van fysische gegevens en de resultaten van instrumentele diagnostiek. Perkutorno grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, met palpatie bepaalde systolische pulsatie van de rechterkamer. Deze auscultaties en fonocardiografie worden gekenmerkt door de aanwezigheid van grof systolisch geluid, verzwakking van de II-tint over de longslagader en zijn splijting. Radiografie geeft je de mogelijkheid om de uitbreiding van de grenzen van het hart te zien, poststenotische expansie van de longslagader, de verarming van het pulmonaire patroon.

ECG met stenose van de mond van de longslagader onthult tekenen van overbelasting van de rechterkamer, afwijking van EOS naar rechts. Echocardiografie onthult dilatatie van de rechterkamer, poststenotische expansie van de longslagader; Doppler-echografie maakt het mogelijk om het drukverschil tussen de rechterventrikel en de longstam te identificeren en te bepalen.

Door het juiste hart te meten, worden de druk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het hart en de longslagader vastgesteld. Deze ventriculografie wordt gekenmerkt door een toename van de holte van de rechter ventrikel, een karakteristiek vertragen van het verdwijnen van het contrast van de rechterkamer. Patiënten ouder dan 40 jaar en mensen die klagen over pijn op de borst krijgen een selectieve coronaire angiografie.

Differentiële diagnose van pulmonale arteriestenose wordt uitgevoerd met een ventriculair septumdefect, atriaal septumdefect, open arteriële ductus, Eisenmenger-complex, Fallot's tetrade, etc.

Behandeling van stenose van de mond van de longslagader

De enige effectieve behandeling voor smet is de chirurgische verwijdering van stenose van de opening van de longslagader. De operatie is geïndiceerd voor stadium II en III stenose. Bij valvulaire stenose wordt open valvuloplastiek (dissectie van accrete commissuren) of endovasculaire valvuloplastiek van de ballon uitgevoerd.

Plastische reparatie van supravalvulaire stenose van de longslagader omvat de reconstructie van een vernauwde zone met behulp van een xenopericardiale prothese of pleister. In het geval van subvalvulaire stenose wordt infundibulectomie uitgevoerd - excisie van hypertrofisch spierweefsel in het gebied van het uittreedpad van de rechterkamer. Complicaties van chirurgische behandeling van stenose kunnen een falen zijn van de klep van de longslagader in verschillende mate.

Prognose en preventie van stenose van de mond van de longslagader

Kleine longstenose heeft geen invloed op de kwaliteit van leven. Met een hemodynamisch significante stenose, ontwikkelt het falen van de rechter hartkamer zich vroeg, wat leidt tot een plotselinge dood. De postoperatieve resultaten van chirurgische correctie van het defect zijn goed: 5-jaarsoverleving is 91%.

Preventie van stenose van de mond van de longslagader vereist het verschaffen van gunstige omstandigheden voor het normale verloop van de zwangerschap, vroege herkenning en behandeling van ziekten die verworven veranderingen veroorzaken. Alle patiënten met stenose van de mond van de longslagader moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg en ter voorkoming van infectieuze endocarditis.

Pulmonaire stenose bij kinderen

✓ Artikel geverifieerd door een arts

Pulmonaire stenose komt vrij vaak voor bij andere hartafwijkingen. Het kan worden vergeleken in termen van prevalentie met interventriculaire, interatriale septumdefecten. In overeenstemming met de statistieken van het totale aantal van alle mogelijke misvormingen van de hartspier, neemt stenose ongeveer elf procent. Het is erg belangrijk om de tekenen van stenose te kennen, de aandoening tijdig te diagnosticeren en onmiddellijk met de behandeling te beginnen.

Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is de aanwezigheid van een obstakel dat de totale bloedstroom in het klepgebied van de longstam vertraagt. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte - de fusie van de klepbladen. In de meeste gevallen vormen ze een doorlopend membraan, waarin een gat in het midden blijft. Bijna altijd is stenose een klep. Dit is een aangeboren misvorming van de hartspier die bij pasgeboren baby's wordt gediagnosticeerd. In sommige gevallen verschijnt stenose echter in combinatie met andere hartaandoeningen.

Pulmonaire stenose bij kinderen

Kenmerken van de ziekte

Wanneer een stenose van de longslagader wordt waargenomen, kan de grootte van het gat van verschillende grootte zijn. Hij is degene die in veel opzichten het welzijn van een ziek kind beïnvloedt. Als de grootte normaal is, zorgt het voor bloedafvloeiing, een dergelijke ziekte kan niet onmiddellijk worden gedetecteerd. Soms onthult de diagnose de ziekte na een paar levensjaren, onder willekeurige omstandigheden, bijvoorbeeld tijdens een routine-inspectie. Het is vermeldenswaard dat de karakteristieke tekens geen duidelijk klinisch beeld geven: een specialist kan bepalen dat de druk in het linkergedeelte hoger is in vergelijking met het juiste compartiment. Tegelijkertijd is het onmogelijk om een ​​voor de hand liggend symptoom te beschouwen, zelfs de karakteristieke tremor die boven het hart optreedt.

Wanneer de opening een minimale diameter van minder dan één millimeter heeft, wordt een noodhandeling noodzakelijk aan het kind getoond. De uitstroom van bloed is in dit geval zo ernstig gestoord dat alleen chirurgische interventie het kind van de dood redt.

Complicaties in de ontwikkeling van stenose van de longslagader gaan gepaard met een aanzienlijke belasting van de rechterventrikel van de hartspier. Uiteindelijk breidt de inwendige holte van het ventrikel uit en is de wand merkbaar verdikt. Als de baby al een vermoeden heeft van de ontwikkeling van dit hartfalen, moet het voortdurend worden gecontroleerd en regelmatig worden onderzocht. Een karakteristiek beeld van de ontwikkeling van de ziekte geeft druk, die direct op de hartklep wordt gemeten. De kritische gegevens van de onderzoeken zijn als volgt: vijftig millimeter is het verschil dat wordt gevonden in het onderzoek tussen de longslagader en de rechterventrikel. In dit geval is er dringend behoefte aan chirurgische ingrepen. In overeenstemming met statistische gegevens uit de medische praktijk, worden gewoonlijk operaties met vastgestelde stenose van de slagader gedaan aan kinderen jonger dan 9 jaar.

Geïsoleerde longstenose

Bij volwassenen wordt dit defect meestal niet waargenomen, omdat het wordt geopereerd door baby's of in de kindertijd. Als het defect echter wordt geëlimineerd vanwege de standaard dissectie van de kleppen, wordt de correcte geometrische structuur niet hersteld. In de toekomst kan de patiënt gaan lijden vanwege schendingen van de hartkleppen. Dat wil zeggen, het bloed wordt normaal doorgegeven en de kleppen zullen niet volledig kunnen sluiten. In dit opzicht hebben volwassenen die in de kinderjaren stenose hadden, misschien een speciale hartprothese nodig in plaats van een klep. Deze complicatie wordt een algemeen gevolg van deze ziekte.

Dit is belangrijk. Nu worden kunstgebitten in veel ziekenhuizen geïnstalleerd. Operaties zijn succesvol, er is geen bedreiging voor het leven.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte

Het wordt geaccepteerd om slechts vier fasen toe te wijzen, waarin de progressie van stenose van de longslagader.

Diagnose en behandeling van pulmonaire stenose

Pulmonaire stenose is een ziekte die wordt beschouwd als een van de soorten aangeboren hartafwijkingen (CHD) en die wordt gekenmerkt door een verminderde uitstroom van bloed uit de rechterventrikel van het hart in het gebied van de longslagader, waar sprake is van een aanzienlijke vernauwing. Er zijn verschillende soorten stenose:

• afsluiter;
• subvalvulaire;
• over klep;
• gecombineerd.

90% van alle patiënten wordt gediagnosticeerd met klepstenose van de opening van de longslagader. Afhankelijk van de ernst van de ziekte zijn er verschillende stadia:

Voor praktische doeleinden gebruiken artsen een classificatie op basis van de mate van bepaling van de systolische bloeddruk in de rechterkamer van het hart en de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader:

1. І matige graad - systolische bloeddruk 60 mm Hg, gradiënt - 20-30 mm Hg
2. ІІ matige graad - systolische bloeddruk 60-100 mm Hg, gradiënt - 30-80 mm Hg
3. ІІІ uitgesproken mate - de systolische druk is meer dan 100 mm Hg en de gradiënt is hoger dan 80 mm Hg.
4. IV decompensatoire fase - insufficiëntie van de contractiele functie van het ventrikel van het hart ontstaat, myocardiale dystrofie treedt in, de druk in het ventrikel daalt onder normaal.

Oorzaken en kenmerken van hemodynamiek

Om een ​​adequate behandeling van stenose voor te schrijven, is het noodzakelijk om de oorzaak en het mechanisme van de ziekte te kennen. Volgens het ontwikkelingsmechanisme zijn er twee soorten stenose:

Er kan stenose van de mond van de longslagader worden verkregen. De oorzaak van deze pathologische aandoening zijn infectieuze (syfilitische, reumatische) laesies, kankertumoren, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde hemodynamiek, die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van obstructies in de weg van de bloedstroom van de rechterkamer naar de longstam. Het functioneren van het hart met een constante belasting leidt tot myocardiale hypertrofie. Hoe kleiner het gebied van de ventriculaire uitlaat, des te hoger de systolische bloeddruk erin.

Symptomen van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de ernst en het type stenose. Als de systolische bloeddruk in het ventrikel niet hoger is dan 75 mm Hg, kunnen de symptomen van de ziekte vrijwel afwezig zijn. Wanneer de druk toeneemt, kunnen de eerste symptomen van de ziekte optreden in de vorm van duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, slaperigheid en kortademigheid.

Bij aangeboren stenose bij kinderen kan er een lichte vertraging optreden in de fysieke en mentale ontwikkeling, een neiging tot verkoudheid, flauwvallen. Met IV gedecompenseerde graad zijn frequente flauwvallen en angina-aanvallen mogelijk.

Als de pathologische processen toenemen en er geen behandeling is, kan een ovaal venster worden geopend waardoor veneus-arterieel bloed wordt afgevoerd.

Tijdens het onderzoek van een patiënt met stenose van de longstam is het objectief mogelijk om te detecteren: cyanose van de ledematen of het hele lichaam, bleke huid, aders in de nek zwellen en pulseren.

In de borst kun je de aanwezigheid van systolische tremor, het verschijnen van een hartbult, cyanose van de ledematen of het hele lichaam opmerken.

Meestal kan de patiënt, bij gebrek aan adequate behandeling, hartfalen of septische endocarditis ontwikkelen, die fataal kan zijn.

diagnostiek

De tijd van behandeling en diagnose hangt af van de levensduur van de patiënt. Om de diagnose te verduidelijken, zal de arts dergelijke aanvullende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• algemene en biochemische analyse van bloed en urine;
• Echografie van het hart;
• ECG;
• röntgenonderzoek;
• Phonocardiography;
• echocardiografie;
• sensing.

Geïsoleerde pulmonaire stenose dient te worden onderscheiden met ziekten zoals Fallot's tetrad, open arteriële ductus, atriaal septumdefect.

Behandelmethoden

Geïsoleerde longarteriestenose wordt alleen met een operatie behandeld. In het beginstadium van de ziekte, wanneer er geen duidelijke tekenen zijn, is het niet nodig om dure medicijnen en operaties te gebruiken. Maar wanneer de ernst van de ziekte voorkomt dat de patiënt een normale actieve levensstijl leidt, biedt de snelle behandeling van pulmonale stenose een kans om de kwaliteit van leven van de patiënt te verlengen en te behouden. Dit geldt met name voor kinderen die lijden aan een aangeboren hartaandoening (CHD).

Afhankelijk van de ernst en het type van de ziekte, wordt valvuloplasty op verschillende manieren uitgevoerd:

Open valvuloplasty - abdominale chirurgie, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een cardiopulmonale bypass. Dit type chirurgische behandeling herstelt perfect de hemodynamiek, maar is gevaarlijk vanwege de ontwikkeling van een complicatie in de vorm van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Gesloten valvuloplastiek is een chirurgische procedure waarbij een valvulote wordt gebruikt, die overtollig weefsel uitsluit dat een normale bloedstroom voorkomt.

Ballonvalvuloplastiek wordt beschouwd als de veiligste methode voor chirurgische behandeling.

Ballonvalvuloplastiek is de minst traumatische behandelmethode, waarbij het niet nodig is om abdominale incisies aan te brengen, maar eerder een paar kleine punctie in het dijgebied.

Prognose en preventie

Stenose van de mond van de longslagader is een ernstige ziekte die, indien onbehandeld, dodelijk kan zijn. Voor volwassen patiënten hebben minder belangrijke hemodynamische stoornissen geen invloed op de algemene gezondheidstoestand. Stenose van de longstam bij kinderen vereist constante monitoring en herhaalde chirurgische interventie.

Als u een diagnose stelt als een stenose van de longstam, raak dan niet in paniek. Tegenwoordig staat de geneeskunde niet stil en met de juiste zorg en behandeling kunnen patiënten een vrij actieve levensstijl leiden. Zoals uit de praktijk blijkt, is het percentage vijfjaarsoverleving na een chirurgische behandeling 91%, wat een goede indicator is.

Preventie van pulmonaire stenose is:

1. Zorg voor een gezonde en actieve levensstijl.
2. Het creëren van ideale omstandigheden tijdens de zwangerschap.
3. Vroegtijdige diagnose en behandeling van ziekten.
4. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u zichzelf niet medicinaal behandelen, maar het is beter om onmiddellijk naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken.
5. Na de behandeling moeten patiënten onder toezicht staan ​​van een cardioloog en moeten alle aanbevelingen strikt worden gevolgd.

Remember! Gezondheid is de grootste waarde, ons gegeven door de natuur, die moet worden bewaard!

Wat is de gemiddelde levensverwachting voor pulmonaire stenose?

Pulmonale arteriestenose (ALS) is een pathologische aandoening die de omvang van de longstam verandert, waardoor deze smaller wordt, hetgeen de normale bloedstroom verstoort. Deze ziekte is een van de soorten hartziekten.

Tijdens vernauwing is er een zwakke afgifte van bloed uit de rechter hartkamer, vanwege het feit dat het lumen van de longslagader kleiner wordt. Daarom is er een falen van de kleine bloedcirculatie.

Diagnose van de ziekte treedt op bij kinderen vanaf jonge leeftijd. In de meeste gevallen wordt stenose waargenomen in combinatie met verschillende veranderingen.

Volgens verschillende statistici zijn duizend geregistreerde hartafwijkingen verantwoordelijk voor 3 tot 12 procent van de vernauwing van de longstam.

Classificatie van longstenose

De belangrijkste classificatie van stenose vindt plaats door de locatie van de vernauwing, die op de volgende plaatsen kan worden gevormd:

• Valve. De vermindering van het lumen van de longslagader komt rechtstreeks voor in de hartklep. Dit type stenose van een slagader van een long is over het algemeen geregistreerd;
• Podkapanny. De ader vernauwt zich op de plaats onder de klep;
• Over de klep. Er is een afname van de doorgang van de slagader in de romp, boven de klep;
• Gecombineerd. Als er op verschillende plaatsen een vernauwing van de slagader is.

In negentig procent van de gevallen van registratie van stenose van de longslagader wordt klepstenose gediagnosticeerd.

Ook vindt de scheiding plaats en de mate van overlap van het lumen:

• Milde mate;
• Gemiddelde graad;
• Zware graad.

In de praktijk passen de gekwalificeerde artsen de divisie met succes toe, die is gebaseerd op het detectieniveau van de systolische bloeddruk (bloeddruk) in de rechterkamer, en de verhouding van de druk tussen de rechterkamer en de longstam.

De niveaus van deze druk zijn in graden verdeeld:

• 1e graad. Bloeddruk in systolen is 60 mm Hg, de verhouding is 20 - 30 mm Hg;
• 2e graad. Bloeddruk in systolen varieert van 60 tot 100 mm Hg, en de verhouding is 30-80 mm Hg;
• 3e graad. De druk is in dit geval meer dan 100 mm Hg, en de verhouding is meer dan 80;
• 4e graad. Is een decompensatorische fase. Ventriculaire insufficiëntie vordert als gevolg van de zwakke contracties, dystrofie van de hartspier treedt op, de druk in de ventrikel neemt af.

Wat triggert ALA?

Gedurende het hele leven verloopt de verlaging van het lumen van de longslagader vrij zeldzaam. In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt een aangeboren ziekte geconstateerd en staat op de tweede plaats wat betreft de prevalentie van alle aangeboren hartafwijkingen.

De factoren die van invloed zijn op de stenose van de longstam omvatten die welke, bij het dragen van een kind, de vorming van een vasculair systeem kunnen beïnvloeden en kunnen resulteren in aangeboren hartafwijkingen.

Deze omvatten:

• Aanvaarding door vrouwen die een kind van psychoactieve stoffen, verdovende middelen, antibiotica dragen, voornamelijk in het eerste trimester van de zwangerschap;
• Ongeschikte werkomstandigheden tijdens de zwangerschap. Wanneer een kind wordt vervoerd, is werken met verf en lak, chemische, industriële en andere structuren waarin de aanstaande moeder chemische en giftige dampen kan inademen gecontra-indiceerd;
• Genetische locatie. In dit geval wordt arteriële stenose voornamelijk overgedragen van de moeder (of van de vader) naar het kind;
• Ziekten van virale oorsprong bij het dragen van een kind. Congenitale stenose van de longstam kan worden beïnvloed door: rubella, herpes, mononucleosis en andere virale ziekten;
• Ioniserende straling, inclusief röntgenstralen, bij het dragen van een kind;
• Ecologische factoren. De omgeving is niet gunstig, vooral zichtbaar in hoge stralingsconcentraties in bepaalde regio's van het land.

Met de progressie van vernauwing van de longarterie tijdens het leven, kunnen de meest voorkomende oorzaken zijn als volgt:

• Ziekengroep reuma. Ze beïnvloeden de kleppen van de longslagader, waardoor stenose ontstaat;
• Ontstekingsprocessen van de wanden in de slagader van de long. Geregistreerd in zeldzame gevallen, maar u moet de nederlaag van syfilis, tuberculose, enz. Niet van de lijst uitsluiten;
• Afzetting van atherosclerotische plaques. Het uitstel van cholesterolplaques kan ook optreden op de wanden van de longslagader, waardoor deze vernauwt;
• Druk op de longslagader buiten. In de meeste gevallen zijn de oorzaken tumorvorming, vergrote lymfeklieren en sacciform uitsteeksel van de aorta;
• Verkalking. Stortingen van calciumzouten op de wanden en klep van de longslagader. Er is een irritatie van de slagaderwanden, wat leidt tot een vernauwing.

Symptomen van pulmonaire stenose

De detectie van symptomen is rechtstreeks afhankelijk van de grootte van de vernauwing van de doorgankelijkheid in de longslagader. In een eenvoudig stadium kan de stenose gedurende lange tijd niet worden getoond. Meestal bij kinderen tot een jaar.

Manifestaties van symptomen bij ernstigere vormen van stenose voelen zich bijna vanaf de geboorte.

Ze verschijnen in de volgende symptomen:

• Expliciete cyanose, die zich manifesteert in blauwe huidtinten op de toppen van de vingers en tenen, tussen de neus en de lip, of in de blauwheid van de huid over het hele lichaam;
• Zwaar ademhalen;
• Mogelijk verlies van bewustzijn;
• Slechte gewichtstoename;
• De lethargie en schijnbare angst van het kind.

In de volwassen leeftijdscategorie komt de manifestatie van symptomen enigszins anders voor. Ze geven misschien geen signalen voor vele jaren of levenslang.

De voor de hand liggende symptomen van stenose van de longslagader van de meer ernstige stadia zijn:

• Snelle vermoeidheid na lichte fysieke inspanning, vordert tot permanente vermoeidheid;
• Duizeligheid en verlies van bewustzijn;
• Tijdens auscultatie van het hart worden geluiden van een dove aard gehoord, groot systolisch geruis aan de linkerkant van de borst en de derde intercostale ruimte;
• Zwaar ademhalen tijdens fysieke inspanning of in rust, die sterker wordt in de rugligging;
• Vingers inherent uiterlijk van "drumsticks" vlakke formatie;
• De pulsatie van de aderen van de cervicale wervelkolom vindt plaats;
• Zwelling van de benen, en met de progressie van hart-en vaatziekten en zwelling van het hele lichaam.

Hoe gevaarlijk is de ALS?

Vorming van stenose van de longslagader kan zowel optreden als gevolg van verworven oorzaken als aangeboren.

Tijdens de vorming ervan vinden de volgende processen in het hart plaats:

• Bij een vernauwing van de slagader wordt het rechterventrikel moeilijker om het bloed te duwen en creëert het een grote belasting;
• Als gevolg hiervan wordt minder bloed aan de longen afgegeven. Hypoxie van de inwendige organen treedt op, wat leidt tot onvoldoende zuurstofverzadiging van het bloed;
• De hartspier slijt uiteindelijk met regelmatige blootstelling aan grote belastingen op de rechterkamer. Dit leidt tot falen, veroorzaakt door een toename van de massa van de hartspier;
• Vanwege het feit dat regelmatig de hoeveelheid bloed die niet volledig in de slagader van de long vrijkomt, wordt verhoogd, komt er een omgekeerd vrijkomen van inkomend bloed in het rechteratrium, dit leidt tot een storing in de bloedcirculatie, evenals processen van stagnatie en oxidatie van het bloed. Er is een sterkere zuurstofgebrek;
• Duidelijke stenose leidt tot de progressie van hartfalen. Als u niet tijdig een operatie uitvoert, is de meest voorkomende uitkomst de dood.

Welke dokter behandelt?

Bij de geboorte in het kraamkliniek passeren absoluut alle pasgeborenen een onderzoek door een neonatoloog, die de aanwezigheid van ziekten en pathologische aandoeningen bij het kind bepaalt. Als er afwijkingen worden geconstateerd, stelt hij een plan op voor verder onderzoek.

Als de symptomen van pulmonaire stenose optreden tijdens de adolescentie, moet u een gekwalificeerde kinderarts raadplegen.

Wanneer er tekenen zijn van stenose van de longslagader in de oudere leeftijdsgroep, moet u een huisarts of cardioloog raadplegen.

Endovasculaire valvuloplastiek van de ballon

diagnostiek

Bij het eerste bezoek luistert de arts naar de klachten van de patiënt, bestudeert hij de geschiedenis en voert vervolgens een eerste onderzoek uit om de voor de hand liggende verschijnselen van de ziekte te identificeren. Vermoedend een stenose van de longslagader, kan de arts de patiënt naar aanvullend hardware-onderzoek sturen voor een nauwkeurige diagnose.

Pijlen op de röntgenfoto's tonen de verlengde boog van de longslagader en het linker atrium

Apparaatonderzoeken die worden voorgeschreven voor vermoedelijke stenose van een longarterie omvatten:

• Elektrocardiogram (ECG). Een ECG-onderzoek wordt uitgevoerd na oefening. Helpt bij het detecteren van ernstige stenose als gevolg van overbelasting van de rechterkamer en het atrium, evenals extrasystolen;
• Echoscopisch onderzoek van het hart. Bij het uitvoeren van een dergelijke studie krijgt de arts een overzicht van de klepring, die helpt bij het bepalen van het drukniveau in de rechterkamer en de verhouding van de druk in de rechterkamer en de longstam. Hoe meer de druk in het ventrikel is, hoe meer het bloedvat wordt geblokkeerd;
• Röntgenfoto van de borst. Helpt bij het bepalen van de graad van groei van de dimensie van het hart, die een pathologische verhoging van de hartspier veroorzaakte;
• Ventriculografie. Het invoeren van een contrastmiddel in de vaten, die in de rechterkant van het hart doordringt, waarna een echografie wordt uitgevoerd. Op basis van de resultaten is het mogelijk om de mate waarin pulmonale stenose vordert te detecteren;
• Katheterisatie van het juiste hart. Geleid om de druk in het rechterventrikel en de longstam te meten;
• Sensing.

behandeling

De meest effectieve behandeling voor longstenose is een operatie.

Voor milde manifestaties worden medicijnen in groepen voorgeschreven:

• glycosiden;
• Vitaminecomplexen;
• Voorbereidingen verzadigd met kalium.

Alle medicijnen worden voorgeschreven, alleen om de toestand van de patiënt te behouden. Behandeling vereist alleen chirurgische interventie. Chirurgische behandeling is gericht op het verbeteren van de bloedcirculatie in de longstam.

Operationele interventie wordt toegewezen afhankelijk van de locatie van de vernauwing van het lumen.

Onder hen zijn:

• Wanneer nadklapannom stenose. Pas chirurgie toe met verwijdering van het deel van de muur waarin de samentrekking heeft plaatsgevonden. Een patch uit het pericard van de patiënt wordt aangebracht op de afgelegen locatie;
• Met subvalvulaire stenose. Tijdens deze operatie, op de plaats van uitgang van de rechterkamer, wordt het gehypertrofieerde gedeelte van de hartspier verwijderd;
• Met klepstenose. De operatie wordt uitgevoerd met behulp van valvuloplastiek van de ballon. De introductie van een ballon in het vat is geïmpliceerd en vervolgens wordt een stent geïnstalleerd die deze uitbreidt;
• Gecombineerde ondeugden. Op verschillende plaatsen van vernauwing in één keer, wordt de hechting van het interventriculaire en interatriale foramen uitgevoerd.

Na de operatie begint de normale circulatie van het bloed door de uitgebreide longstam. De symptomen verdwijnen geleidelijk, de activiteit verschijnt.

Kinderen in de schoolgaande leeftijd kunnen na drie maanden terugkeren naar opdrachten.

Hoe longstolsels te voorkomen?

Aangezien de stenose van de longstam voornamelijk een congenitale hartaandoening is, is preventie vooral gericht op het handhaven van de beste omstandigheden voor zwangere vrouwen.

Het complex van acties dat nodig is voor preventieve acties om stenose van de longslagader te voorkomen, is onder meer:

• Zorg voor een gezonde levensstijl;
• Het creëren van ideale omstandigheden in de periode van het dragen van een kind;
• Diagnose van de ziekte in de vroege stadia;
• Raadpleeg een specialist voor het identificeren van de eerste symptomen;
• Niet om in de periode van het dragen van een kind te werken in "schadelijke" banen;
• Loop meer in de open lucht;
• Waargenomen door een verloskundige-gynaecoloog;
• Stop met roken en alcohol;
• Geef niet toe aan ionenbestraling.

Gemiddelde levensverwachting en prognose?

Bij afwezigheid van de noodzakelijke chirurgische ingreep leidt pulmonale stenose tot de dood. Op elke leeftijd vereist stenose constante monitoring en vroege chirurgie.

Bij congenitale pulmonale stenose en onbehandeld leven patiënten maximaal 20 jaar.

Het uitvoeren van tijdig chirurgisch ingrijpen, zelfs met ernstige mate van vernauwing van de longslagader, geeft een kans om 5 jaar te leven.

En met behoud van de juiste levensstijl en voeding, het vermijden van stress - meer dan 5 jaar (voor 90 procent van de patiënten).

Als u symptomen van de ziekte vindt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts. Vroegtijdige detectie van de ziekte zal van tevoren helpen om een ​​diagnose te stellen en een operatie uit te voeren. Er is geen medicamenteuze behandeling.