Typen "blauwe" hartafwijkingen

Hartziekte - een ziekte die wordt geassocieerd met de pathologische structuur van de hartafdelingen en bloedvaten. Alle defecten kunnen worden onderverdeeld in "blauw" en "wit". Elk type ziekte heeft bepaalde symptomen.

Aanvallen van "blauwe" hartafwijkingen gaan gepaard met weefselcyanosis. De ziekte begint meestal onmiddellijk na de geboorte van de baby te verschijnen en gaat gepaard met ernstige symptomen. In sommige bijzonder ernstige gevallen wordt de operatie onmiddellijk na de geboorte van de baby uitgevoerd.

Met "witte" hartafwijkingen, pathologieën van interatriale en interventriculaire septa worden opgemerkt, wordt de huid van de patiënt bleek.

Kenmerken van "blauwe" hartafwijkingen

Hartafwijkingen zijn verdeeld in twee redelijk grote groepen.

Er zijn verschillende soorten hartafwijkingen bij kinderen 'wit' en 'blauw'. "Witte" defecten veroorzaken blancheren van de weefsels, terwijl congenitale defecten van het blauwe type gepaard gaan met hun cyanose, het is om deze reden dat de naam van de ziekte is gekozen.

Cyanose treedt op vanwege het feit dat aderlijk bloed wordt gemengd met arterieel bloed. Met deze pathologie is er een verlaagd zuurstofgehalte in het bloed.

"Blauwe" hartafwijkingen verschijnen al in de neonatale periode en slechts in zeldzame gevallen manifesteren de eerste symptomen zich in de adolescentie. Alle "blauwe" hartafwijkingen gaan altijd gepaard met cyanose.

Klinische manifestaties van "blauwe" hartafwijkingen zijn afhankelijk van de ernst van het pathologische proces. Maar er zijn veel voorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle blauwe CHD's. Deze omvatten:

• blauwe huid en lippen bij het huilen van de baby of tijdens het voeden;
• koude ledematen;
• hartgeruis;
• tremor van het borstbeen;
• kortademigheid;
• hartfalen.

Een kind met aangeboren "blauwe" hartafwijkingen kan een vergrote lever hebben. Het kind is vatbaar voor krampen. Cyanose verschijnt meestal tegen de tweede maand van het leven. Maar met bijzonder ernstige gevallen, kan het verschijnen in de eerste dagen van het leven.

In zeldzame gevallen manifesteren "blauwe" hartafwijkingen bij kinderen zich niet onmiddellijk, maar pas na enkele jaren. Het kind begint kortademig na inspanning, blauwe huid. Dergelijke tekens kunnen niet worden genegeerd.

Hoe de "blauwe" ondeugden

Aangeboren afwijkingen worden goed gediagnosticeerd bij de geboorte van een baby. Veel gebreken kunnen al in de vroege zwangerschap worden vastgesteld. De oorzaken van de ontwikkeling van de pathologie worden niet volledig begrepen door wetenschappers, meestal begint de ziekte zich te ontwikkelen in de tweede week van de zwangerschap.

De eerste symptomen van de ziekte kunnen onmiddellijk na de geboorte optreden. Baby's kunnen af ​​en toe hartaanvallen krijgen. De volgende symptomen zijn ook mogelijk:

• verlies op korte termijn van het bewustzijn;
• ernstige kortademigheid;
• zorg.

Deze symptomen komen steeds vaker voor bij de leeftijd.

Typen "blauwe" ondeugden

De volgende soorten ziekten zijn opgenomen in de groep van PPS-blauw:

1. Tetrad, triade en pentad van Fallot.
2. De ziekte van Eysenmenger.
3. Gemeenschappelijke arteriële stam (false en true).
4. Atresia tricuspidalisklep.
5. Arterioveneuze pulmonaire fistels.
6. Gemeenschappelijke ventrikel.
7. Transpositie van schepen.

Een van deze ziekten is Fallot's tetrad. Deze diagnose wordt gesteld door 15% van de patiënten van alle patiënten met aangeboren hartaandoeningen.

Ziekten van de "blauwe" groep zijn verdeeld in twee soorten:

• pathologieën geassocieerd met overbelasting van bloedvaten van de longcirculatie;
• abnormale processen, vergezeld van een afname van het bloedvolume in de longcirculatie.

Fallo's bankschroef

Van alle andere "blauwe" gebreken wordt de ziekte van Fallot het vaakst gediagnosticeerd. De ziekte kan drie vormen aannemen:

De triade wordt vaker gediagnosticeerd dan andere vormen en gaat gepaard met drie belangrijke gebreken:

1. Stenose van de slagader in de longen.
2. Hypertrofie van de wanden van de rechterkamer.
3. Anomale structuur van het interatriale septum.

Het tetrad heeft dezelfde symptomen, die worden aangevuld met een andere pathologische lokalisatie van de aorta.

Pentad combineert tekens van de triade en tetrad, naast hen - de pathologie van het interventriculaire septum.

De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal op de leeftijd van 2,5 maanden. Het lichaam van het kind ondergaat zuurstofgebrek, om deze reden ontwikkelt het kind periodes van hypoxemie. De behandeling wordt uitgevoerd door een operatie.

Transpositie van grote schepen

De ziekte behoort tot de meest ernstige hartaandoening. Aangeboren aangeboren afwijkingen worden in 10% van de gevallen van het totale aantal aangeboren afwijkingen gediagnosticeerd. Het kenmerkende verschil van de ziekte is dat de aorta en de longslagader elkaar vervangen, waardoor de boodschap van de kleine en grote cirkel van bloedcirculatie wordt doorbroken.

In zeldzame, bijzonder ernstige gevallen kunnen grote en kleine cirkels van bloedcirculatie niet met elkaar communiceren. In dit geval overleeft de persoon niet. Maar in zijn pure vorm is de ziekte uiterst zeldzaam, meestal tussen de twee cirkels van bloedcirculatie is er op zijn minst enige boodschap die de prognose van de ziekte verbetert.

De aanwezigheid van een dergelijke ziekte moet worden vastgesteld tijdens de vroege zwangerschap. Direct na de bevalling wordt hij geopereerd. Dit is de enige manier om het leven van een baby te redden, omdat de pathologie zeer ernstig is en onverenigbaar met het leven. Het risico van sterfte in de aanwezigheid van een dergelijke ziekte is zeer hoog. Fatale uitkomst treedt meestal op in de eerste twee of drie maanden van het leven van een kind.

Atresia tricuspidalisklep

De ziekte komt voor bij 5% van de patiënten. Dit is een heel slechte ondeugd. De rechterventrikel is praktisch niet betrokken bij het bloedcirculatieproces.

Om deze reden is de communicatie tussen het rechteratrium en het ventrikel verbroken.

In de grote cirkel van bloedcirculatie stroomt bloed vanuit het rechter atrium, dit veroorzaakt cyanose.

De ziekte is meteen na de geboorte voelbaar. In het eerste stadium verschijnen individuele aanvallen van cyanose, daarna worden ze permanent. De patiënt moet worden bediend, de operatie wordt in verschillende fasen uitgevoerd. Het percentage sterfgevallen bij deze diagnose is erg hoog. Zonder operatie zal een kind met een dergelijke diagnose het niet overleven.

Veel ondeugden van het blauwe type kunnen worden gediagnosticeerd in de zeer vroege stadia van de zwangerschap. In sommige bijzonder ernstige gevallen zullen vrouwen om medische redenen worden gevraagd om een ​​zwangerschap te beëindigen. In andere gevallen beslissen artsen over de geboortemethode van de baby en de timing van de operatie om de pathologie te corrigeren.

vooruitzicht

De prognose van "blauwe" hartafwijkingen is echter, net als andere hartafwijkingen, nogal ongunstig.

Kinderen met "blauwe" hartafwijkingen moeten worden geopereerd. Dergelijke maatregelen moeten binnen een jaar worden genomen. Na de operatie staat het kind onder controle van een cardioloog. De baby zal een revalidatiecursus moeten ondergaan.

Aangeboren hartafwijkingen van het blauwe type brengen complicaties met zich mee. Alleen hartafwijkingen van het "witte" type bij kinderen geven een meer optimistische prognose. Bij afwezigheid van een operatie kunnen kinderen met deze pathologie tot 17 jaar leven. Alle "blauwe" gebreken worden uitsluitend behandeld door een operatie. Moderne medische methoden kunnen de trieste statistieken verbeteren.

Patiënten hebben een kans op verbetering. Zelfs met een dergelijke ernstige pathologie zal het kind in staat zijn om te overleven en een volwaardige levensstijl te leiden.

"Blauwe" hartafwijkingen: anatomische kenmerken en correctiemethoden

We blijven in detail praten over de hartafwijkingen bij kinderen. In het eerste artikel van de cyclus gaven we een idee van de oorsprong van defecten, in het tweede - beschreven de "witte" hartafwijkingen, dat wil zeggen die waarbij het kind geen cyanose (cyanose) van weefsels heeft. Vandaag bespreken we de groep defecten waarbij een grote hoeveelheid veneus bloed de systemische circulatie binnenkomt en het bloed de organen en weefsels binnengaat, waardoor ze cyanotisch worden.

De ziekte van Fallo

Dit is een van de meest voorkomende gebreken waarbij de vorming van cyanose (cyanose) de ziekte wordt genoemd omdat er ten minste drie varianten van dit defect zijn, voor het eerst beschreven door L. Fallo in 1888 - dit is de triade, tetrad en de pentad van Fallot.

De triade omvat: stenose van de longslagader, atriaal septumdefect en een toename van de wand van de rechterkamer (hypertrofie).

De tetrad omvat: stenose van de longslagader (maar gelokaliseerd elders dan in de triade), atrium septumdefect, een aorta-afwijking (de zogenaamde "zittende astride" aorta) en een toename van de rechterkamerwand (hypertrofie).

De pentad omvat: stenose van de longslagader (maar elders dan in de triade gelokaliseerd), atrium septumdefect, een aorta-afwijking (de zogenaamde "zittende astride" aorta) en een toename van de rechterkamerwand (hypertrofie). Daarnaast is er ook een ventriculair septumdefect.

Fallo's tetrad wordt het vaakst geregistreerd, dat 11-15% van alle defecten vormt en de overweldigende meerderheid van "blauwe" varianten van defecten. De ernst van het defect varieert bij verschillende kinderen en daarom kunnen de manifestaties verschillen, zelfs bij kinderen met hetzelfde type defect. Bloedsomloopstoornissen treden op vanwege het feit dat veneus bloed vanuit de rechterkamer niet naar de longslagader stroomt vanwege een scherpe vernauwing van de ingang. Hierdoor neemt de rechter ventrikel toe (hypertrofisch) om het bloed met veel moeite te duwen. In plaats daarvan komt de meeste (tot 50-70% van het volume) bloed via het interatriale septum in het linkeratrium en in de systemische circulatie. Daarom verschijnt cyanose, omdat dit bloed niet door de longen is gegaan en niet is verrijkt met zuurstof.

Bij prenatale ontwikkeling heeft het defect geen invloed op de foetus, kinderen worden geboren met een normaal gewicht en op tijd. Hij begint zich te manifesteren na de geboorte, eerst met cyanose tijdens angst en de roep van het kind, en met 2-3 maanden groeien en zich al manifesteren in vrede. Ongezonde cyanotische aanvallen kunnen voorkomen - ze worden uitgedrukt door kortademigheid, grijze huid, ernstige angst en stuiptrekkingen en bewustzijnsverlies.

Voor oudere kinderen is de manifestatie van een gebrek in de vorm van een kind dat na een lading accepteert of verschillende geforceerde houdingen eet die zijn toestand vergemakkelijken, karakteristiek - de baby hurkt neer, drukt zijn knieën tegen zijn borst, drukt in een knobbeltje, ligt op zijn zij met zijn benen weggestopt. Kinderen lopen achter in de lichamelijke ontwikkeling, er kan een vertraging en mentale ontwikkeling zijn, nagels op hun armen en benen worden dikker en krijgen het uiterlijk van een "kijkglazen". En de vingerkootjes van de vingers worden dikker als een trommelstok.

De diagnose kan vroeg worden gesteld - van 2-5 maanden voor de aanwezigheid van cyanose-aanvallen, kortademigheid en de aanwezigheid van hartgeruis. Ze worden bevestigd door ECG, PCG en vooral echografie, het is mogelijk om de anatomie van het defect en de mate van stoornissen in de bloedsomloop te bepalen.

De behandeling is alleen werkzaam, maar in de meeste gevallen wordt deze in twee fasen uitgevoerd: ten eerste voeren ze dringend de zogenaamde palliatieve chirurgie uit (maken tijdelijke bloedvaten), waardoor het gemakkelijker wordt de baby te conditioneren en te leven van 4-6 jaar oud, wanneer de uiteindelijke anatomie van het hart wordt uitgevoerd.

Atresia van de tricuspidalisklep (ATK)

Dit type bankschroef is 2,4 - 5,3% van alle CHD. Zijn essentie is dat er geen communicatie is tussen het rechteratrium en het ventrikel. Op de een of andere manier compenseren voor de bloedsomloop - er is een boodschap tussen de atria in de vorm van een gat in het interatriale septum. In de longen komt bloed de bypass-paden binnen.

Het defect is ernstig, daarmee is de rechterventrikel bijna volledig afgesloten van de bloedsomloop. Bijgevolg komt heel weinig bloed de longen binnen en alleen via bypass-vaten, bijvoorbeeld met een open arteriële ductus (OAP). Bloed uit het rechter atrium komt in de systemische circulatie, veneus en daarom komt cyanose voor.

Gemanifesteerd vanaf de geboorte, in de vorm van aanvallen van cyanose, eerst in rust, maar permanente cyanose treedt al snel toe. Als er geen correctie is, sterven kinderen snel, maar de operatie wordt op dezelfde manier uitgevoerd als bij de ziekte van Fallot, in verschillende fasen. Maak eerst bypass-schepen om het hart en het hele lichaam te laten groeien. En voer vervolgens een grote operatie uit om defecten te herstellen. Maar dit soort ondeugd heeft helaas een hoog sterftecijfer in de vroege stadia van ontwikkeling.

Abnormale instroom (drainage) van de longaderen

CHD, waarbij alle of een deel van de longaders niet in het linkeratrium stromen, maar in de vena cava (die naar het rechter atrium gaat). Het komt voor bij 1,6-4% van alle defecten. Bloedsomloopstoornissen ontstaan ​​doordat alle arterieel bloed uit de longen het rechterhart binnengaat, waar het volledig wordt gemengd met veneus bloed. Het kind kan alleen met een dergelijk defect overleven als er defecten zijn in de partities - interventriculair of interatriaal. Als er een onvolledige samenloop is - een deel van de aderen valt zoals verwacht en sommige zijn abnormaal - de prognose zal afhangen van de mate van bloedmenging.

Gemanifesteerd vanaf de geboorte met cyanose van de huid, stijgend met de tijd, worden pathologische geluiden gehoord boven het hart. Er is kortademigheid, tachycardie, zwelling.

Voor de behandeling van pasgeborenen, bijna onmiddellijk na de geboorte, worden palliatieve operaties uitgevoerd - het kunstmatig creëren van defecten in het septum om het kind te laten opgroeien tot een reconstructieve operatie die wordt uitgevoerd op een open hart, in omstandigheden van een kunstmatige bloedsomloop.

Transpositie van grote schepen (TMS)

Een van de meest ernstige hartafwijkingen, komt voor in 2,6 - 6,2% van de gevallen. Het is een defect waarbij de kleine en grote cirkels van de bloedsomloop niet worden gemeld - dat wil zeggen, de aorta en de longslagader zijn volledig omgekeerd en dit defect is onverenigbaar met het leven. Meestal gebeurt het niet in zijn pure vorm. Het bestaan ​​van kinderen is alleen mogelijk met een open ovaal venster, atriaal en interventriculair septumdefect of een open arteriële ductus. Een dergelijk defect moet binnen deuterium worden gediagnosticeerd en onmiddellijk na de geboorte worden toegepast om het leven van de baby te redden.

Gemeenschappelijke arteriële stam (OSA)

Defect, voorkomend in ongeveer 1,7-3,9% van de gevallen. Wanneer het een ernstige anomalie vormt, waarbij één gemeenschappelijk vat (het wordt de truncus genoemd) uit het hart vertrekt in plaats van de aorta en longslagader, die zowel pulmonale als algemene bloedstroming verschaffen. In de kofferbak zelf bevindt zich meestal een ventiel dat lijkt op de aortaklep, maar soms is het vervormd. Het wordt altijd gecombineerd met een defect in het interventriculaire septum, dat zich direct onder de klep van de truncus bevindt.

Het defect is vrij zwaar door het mengen van bloed - arterieel en veneus. Kinderen lopen ver achter in ontwikkeling, ze hebben een uitgesproken gestoorde bloedsomloop, cyanose en kortademigheid, grove hartgeluiden worden gehoord. Zonder urgente chirurgische behandeling sterft 75% van de baby's kort na de geboorte. Ze hebben een radicale corrigerende openhartoperatie nodig met de vorming van de wanden van elk hartvat, meestal met behulp van prothesen.

Bovendien zijn er heel vaak afwijkingen die verschillende hartafwijkingen combineren. Typisch gaat deze toestand gepaard met chromosomale abnormaliteiten, erfelijke ziekten en meerdere misvormingen van het kind, waarna de klinische manifestatie van het defect afhangt van een combinatie van defecten en vaak elkaar onderling verergert.

Prenatale diagnose

Het is de diagnose van ziekten en foetale defecten in de baarmoeder, in bepaalde perioden van de zwangerschap. Veel hartafwijkingen worden vroeg in de zwangerschap ontdekt - tot de 16-18e week, wanneer het om medische redenen mogelijk is om de zwangerschap te beëindigen. Het is belangrijk op te merken dat prenatale diagnose niet wordt bevestigd, in de regel, de geschatte aanwezigheid van defecten bij 95% van de aanstaande moeders.

Indicaties voor diagnose:

• overgedragen infectieziekten (toxoplasmose, rubella, mazelen, etc.) tot 10-12 weken;
• tijdens de conceptie werden mama of papa blootgesteld aan stoffen die een schadelijk effect kunnen hebben op een ontwikkelingskind;
• de familie heeft al kinderen met CHZ, zwangerschapsklachten en miskramen;
• ouders ouder dan 35;
• het nemen van potentieel gevaarlijke medicijnen vóór de conceptie of tijdens de zwangerschap en enkele andere gevallen.

Als een defect wordt ontdekt en bevestigd door verder onderzoek, wordt de vraag van de wijze van geboorte van het kind opgelost - natuurlijke bevalling of keizersnede, de timing van de operatie voor de baby, hoe het wordt uitgevoerd en de mogelijkheid om het kind te vervoeren.

De volgende keer zullen we het hebben over kleine anomalieën van de ontwikkeling van het hart (MARS).

Kenmerken en symptomen van witte en blauwe hartdefecten

Horen over een dergelijke diagnose als witte en blauwe hartdefecten, veel ouders raken in paniek. Een dergelijke reactie is heel gerechtvaardigd, omdat de verschillende afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem bij zuigelingen zeer gevaarlijk zijn voor zijn normale vitale activiteitspathologische aandoeningen, die volgens statistieken in de eerste plaats zijn in de structuur van oorzaken van kindersterfte vóór de leeftijd van 1 jaar.

CHD (aangeboren hartaandoening) komt vrij veel voor in kindergeneeskunde. Ziekten van deze soort worden aangetroffen in elke 8 pasgeboren baby's en in de meeste gevallen moeten ze onmiddellijk worden gecorrigeerd.

Gelukkig zijn vandaag bijna alle hartafwijkingen met succes gecorrigeerd en heeft een ziek kind de kans om te groeien en zich te ontwikkelen, niet verschillend van zijn leeftijdsgenoten.

Waarom ontstaan ​​ondeugden?

Congenitale misvormingen van het cardiovasculaire systeem zijn complexe anatomische en fysiologische defecten van de structuren van het hart en grote bloedvaten, die normale hemodynamica voorkomen en complexe abnormaliteiten in het lichaam van het kind veroorzaken.

De meeste van deze CHD's zijn van genetische oorsprong en worden gevormd tijdens de 6-8 weken durende embryonale ontwikkeling van de foetus. Het was in deze periode dat de toekomstige risico's voor de toekomstige baby van verschillende hartafwijkingen het hoogst zijn, waarvan de oorzaken kunnen zijn als volgt:

• virale infecties gedragen door een zwangere vrouw;
• slechte gewoonten van de toekomstige moeder;
• moeilijke werkomstandigheden en schadelijk werk voor de ouders van de toekomstige baby;
• het effect op het stralingslichaam van de vrouw, chemische factoren, slechte milieusituatie in de regio en dergelijke;
• genetische aanleg;
• leeftijd van een zwangere vrouw ouder dan 35 jaar (dit draagt ​​bij tot de ontwikkeling van genetische mutaties);
• medicatie (antibiotica, glucocorticoïden, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, sulfonamiden, kalmerende middelen en vele anderen).

PRT-classificatie

Er zijn ongeveer honderd verschillende misvormingen van het hart, die zich onderscheiden door hun lokalisatie, mate van ernst van aandoeningen, klinisch beeld. De meest voorkomende defecten zijn de kleppen van het hart en de aorta, de opsluiting van de ovale opening, de abnormale locatie van de grote vaten die zich rechtstreeks vanuit het hart uitstrekken, de defecten van de interventriculaire en interatriale septa.

Afhankelijk van de klinische manifestaties van de ziekte onderscheiden moderne artsen twee grote groepen aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de cardiovasculaire sfeer, zoals witte en blauwe hartdefecten.

Bij witte-hartafwijkingen wordt de huid van kinderen bleek en bij blauw wordt cyanose van de huid gediagnosticeerd.

Onder de gebreken in de ontwikkeling van het blauwe type, hebben specialisten in de klinische praktijk meestal te maken met Fallot's tetrade, pulmonaire atresie en abnormale transpositie van grote bloedvaten. Witte gebreken in hun meerderheid blijken gebreken te zijn in het klepapparaat of intracardiale septa, die de hemodynamiek in het hart schenden.

Hoe verschijnen witte en blauwe ondeugden?

Gebreken in het witte hart worden gekenmerkt door bleekheid van de huid bij pasgeborenen en zuigelingen, wat wordt verklaard door de afvoer van bloed van links naar rechts zonder de veneuze en arteriële componenten ervan te mengen.

Deze ontwikkelingsanomalieën manifesteren zich door tekenen van toenemend hartfalen, de aanwezigheid van geluiden bij het luisteren naar hartgeluiden, bleekheid van de lippen van de baby en de huid, vooral bij het schreeuwen of het nemen van moedermelk. In dit geval kan een kind tijdens de eerste levensjaren er volledig gezond uitzien.

De eerste symptomen van de ziekte beginnen in de regel te verschijnen in de periode van actieve groei van de baby, de herstructurering van haar interne organen en hormonale achtergrond.

Ongeveer 8-10 jaar na de geboorte ervaren jonge patiënten kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning, en vervolgens in rust, pijn op de borst, hoofdpijn, vermoeidheid en vertraging bij de ontwikkeling van de lagere delen van het lichaam.

Deskundigen identificeren vier belangrijke ondersoorten van witte hartdefecten:

1. gebreken met verrijking van de longcirculatie;
2. ontwikkelingsstoornissen met uitputting van de longcirculatie;
3. gebreken waarbij de grote cirkel van bloedcirculatie uitput;
4. gebreken zonder hemodynamische stoornissen in verband met abnormale locatie van het hart in de borstholte.

Blauwe hartafwijkingen gaan gepaard met een blauwe huid van de baby, evenals acrocyanosis en afkoeling in de distale gebieden van de onderste en bovenste ledematen, als gevolg van het mengen van veneus en arterieel bloed.

Blauwe defecten in de ontwikkeling van de cardiovasculaire sfeer manifesteren zich in de neonatale periode, wanneer de baby hartaanvallen heeft geïsoleerd met kortdurend bewustzijnsverlies, ernstige kortademigheid en rusteloos gedrag. Naarmate de leeftijd vordert, worden deze aanvallen frequenter en worden hun symptomen kleurrijker en duidelijker. Zulke kinderen na een aanval kunnen op een hurken rusten, waardoor ze sneller kunnen herstellen.

Er zijn twee soorten blauw hartdefecten:

1. afwijkingen met verrijking van de kleine cirkel van de bloedsomloop;
2. gebreken die gepaard gaan met uitputting van de kleine cirkel van de bloedcirculatie.

Momenteel kunnen artsen congenitale hartafwijkingen direct na de geboorte van een baby diagnosticeren met behulp van moderne echografie-apparatuur, die in staat is om zelfs de kleinste afwijkingen in de structuur van het hart en de bloedvaten te detecteren, evenals hemodynamische stoornissen.

Moderne benaderingen van de behandeling

Behandeling van CHD wordt geïmplementeerd door conservatieve en chirurgische methoden. Medicamenteuze therapie in de meeste klinische gevallen is een hulpmethode die gericht is op het herstel van jonge patiënten na een operatie en tijdelijke eliminatie van manifestaties van hartfalen. De keuze van de behandeling hangt van verschillende factoren af: de leeftijd van de patiënt, de mate van verwaarlozing van het pathologische proces, de aanwezigheid van complicaties en de ernst van klinische symptomen.

Op dit moment is er een groot aantal chirurgische technieken die met behulp van minimaal invasieve of hoogwaardige chirurgische ingrepen de defecten van het cardiovasculaire systeem kunnen elimineren.

Het is belangrijk voor ouders van een kind om te onthouden dat zowel witte als blauwe hartdefecten al lang zijn overgegaan in de categorie van ziekten die met succes zijn geëlimineerd met behulp van de prestaties van de moderne geneeskunde.

Kwalitatief uitgevoerde operaties stellen baby's met ontwikkelingsstoornissen in staat om terug te keren naar het normale kinderleven en niet te verschillen van hun leeftijdsgenoten. Het enige punt is de tijdige diagnose van de ziekte, die de kans vergroot dat een ziek kind zich herstelt.

Wat zijn "blauwe" hartafwijkingen

Congenitale hartafwijkingen (CHD) zijn pathologieën waarbij afwijkingen van de intra-uteriene ontwikkeling van het orgaan en de aangrenzende grote bloedvaten worden waargenomen, die de normale bloedcirculatie belemmeren. Ze komen tot uiting in veranderingen in de structuur van de hartkleppen, septum of vaatwanden die zich vanuit het hart uitstrekken.

Een van de manieren om abnormaliteiten in de ontwikkeling van het hart en de bloedsomloop op te sporen, is prenatale diagnose.

Het is een complex van methoden die het mogelijk maken om volledige informatie over de foetus te verkrijgen voor het begin van de bevalling.

• Alle informatie op de site is alleen voor informatieve doeleinden en DOET GEEN handleiding voor actie!
• Alleen een ARTS kan u een exacte DIAGNOSE geven!
• We raden je aan om geen zelfgenezing te doen, maar om je te registreren bij een specialist!
• Gezondheid voor u en uw gezin!

Het belangrijkste doel van het evenement is om de erfelijke en aangeboren pathologie van de foetus te identificeren in het stadium van intra-uteriene groei en ontwikkeling. Ook wordt diagnostiek uitgevoerd om de functionele toestand tijdens de gehele zwangerschap tot aan het begin van de bevalling te beoordelen.

Prenatale diagnose

De diagnosemethode is uniek omdat de pathologie van de intra-uteriene ontwikkeling met behulp van 16-18 weken zwangerschap kan worden bepaald. Tijdens deze periode is gedwongen abortus mogelijk als er medische indicaties zijn.

Een uitgebreid prenataal onderzoek laat de volgende afwijkingen in de foetus detecteren:

De meest voorkomende methoden voor prenatale diagnose:

Daarnaast wordt de bepaling van maternale serumfactoren en de hoeveelheid van de belangrijkste zwangerschapshormonen weergegeven.

Een enquête wordt aangesteld als:

• ten tijde van de conceptie werden ouders blootgesteld aan factoren die tot foetale afwijkingen konden leiden;
• de aanstaande moeder heeft rubella, mazelen, toxoplasmose of andere infectieziekten voor de zwangerschapsduur tot 10-12 weken;
• ouders ouder dan 35 jaar en ouder;
• voordat ze zwanger werd of tijdens de zwangerschap, nam ze potentieel gevaarlijke producten of medicijnen;
• het gezin heeft al een kind of kinderen met aangeboren hartafwijkingen;
• vrouwen vóór de conceptie waren miskramen, pathologie van de foetus.

Typen "blauwe" hartafwijkingen

Er is een classificatie van aangeboren hartafwijkingen, die conventioneel worden onderverdeeld in:

"Blauwe" hartafwijkingen gaan altijd gepaard met cyanose en de oorzaak is de overbelasting van de bloedsomloop, met name de kleine cirkel. Dit komt omdat wanneer bloed zich verplaatst van de longen naar het hart en terug naar hen en de bloedvaten grenzend aan hen, er een tekort is of omgekeerd - overmatig vullen met bloed.

Typen "blauwe" hartafwijkingen:

• De ziekte van Fallot;
• TMS - transpositie van de grote vaten of slagaders;
• gemeenschappelijke arteriële stam of OSA;
• atresie van tricuspidalisklep;
• abnormaal verlies (drainage) van de longaderen.

De ziekte van Fallo

Het meest voorkomende defect met cyanose of "cyanose" van de huid is de ziekte van Fallot, waarbij er drie hoofdvormen zijn:

Meestal hebben patiënten Fallo's tetrad, dat verantwoordelijk is voor ongeveer 75% van defecten met cyanose en ongeveer 8-15% van het totale aantal CHD.

Bloedcirculatie wordt verstoord door een scherpe vernauwing van de toegang tot de longslagader, waardoor er een acuut tekort is aan veneus bloed dat uit de rechterkamer komt. Dit leidt ertoe dat het bloed door het interatriale septum in het linker atrium en in de systemische circulatie gedeeltelijk binnendringt, ongeveer 50-70% van het totaal.

In het bloed dat niet in de longen terechtkwam, is er een tekort aan zuurstof, dat de blauwachtige kleur van het epitheel bepaalt. De situatie wordt gecompliceerd door het feit dat als gevolg van onjuiste bloedcirculatie, de rechterkamer wordt uitgerekt, het meer wordt dan zou moeten. Dit is begrijpelijk, want om door het bloed te dringen, moet hij meer moeite doen.

Door de verarming van de kleine cirkel van bloedcirculatie treedt degeneratie van parenchymatische organen op, neemt het zuurstofniveau in arterieel bloed af en neemt de concentratie van gevormde elementen toe.

Hoe manifesteert Fallot's tetrad zich?

De manifestatie en ernst van de pathologie bij alle kinderen komt op verschillende manieren voor, het is kenmerkend dat de ziekte de prenatale ontwikkeling van de foetus niet beïnvloedt.

Het kind wordt geboren in het licht in de voorgeschreven tijd, heeft een normaal gewicht en lengte. Symptomen zoals cyanose van de huid, angst en schreeuwende episodes verschijnen in de baby nadat hij is geboren.

De ziekte vordert en met ongeveer 8-12 weken heeft het kind aanvallen van kortademigheid en een blauwe huid, waardoor hij zelfs in rust inhaalt.

Hun belangrijkste symptomen zijn:

Als we het hebben over kinderen na een jaar tot 4-5 jaar, wordt hun Fallot's tetrad uitgedrukt in het volgende:

• door zuurstofgebrek is de huid blauwachtig en de vingerkootjes van de vingers dikker en lijken op trommelstokjes;
• nagelplaten zijn vervormd, veranderen van vorm en lijken op een horlogeglas;
• tegen de achtergrond van aritmie, snelle diepe ademhaling, dyspnoe treedt op als een soort kortademigheid;
• palpatie van de borst aan de linkerrand van het borstbeen in de tweede intercostale ruimte wordt waargenomen systolische tremor;
• wanneer naar het hart wordt geluisterd, klinkt er een ruw systolisch geruis langs de linkerrand van het borstbeen, epigastrische pulsatie wordt gediagnosticeerd.

Kinderen gediagnosticeerd met Fallot tatrads liggen achter op hun leeftijdsgenoten in motorische, fysieke en mentale ontwikkeling. Hun algemene toestand is onstabiel, flauwvallen komt vaak voor, vooral na het sporten.

Kinderen voelen zich voortdurend zwak, duizelig, wat zich uit in desoriëntatie en frequente valpartijen.

De ziekte wordt alleen behandeld door chirurgische interventie:

Transpositie van grote schepen

Een van de meest complexe aangeboren hartafwijkingen, volgens statistieken, wordt waargenomen bij 3-7% van de gevallen van CHZ, voornamelijk bij mannelijke kinderen.

Pathologie wordt gekenmerkt door het feit dat het pulmonale arteriële vat en de aorta volledig zijn omgekeerd, waarbij zowel de bloedcirculatie, klein en groot, niet met elkaar communiceren.

Pathologie is onverenigbaar met het leven, een kind kan alleen overleven als er een defect is in de interventriculaire en interatriale septums. Anomalie wordt gediagnosticeerd door methoden van prenatale diagnose tijdens de ontwikkeling van de foetus.

Methoden voor moderne diagnostiek van hartziekten worden hier beschreven.

Om het leven van het kind te redden, wordt de operatie uitgevoerd onmiddellijk nadat hij is geboren.

Gemeenschappelijke arteriële stam

Pathologie waarbij, in plaats van de longtransportlijn en de cardiale aorta, één veneuze stam het hart verlaat, waardoor zowel algemene als pulmonaire bloedstroming wordt verschaft. Bovendien wordt meestal een vervormde klep gevormd in het adervat, dat vergelijkbaar is met de aortaklep.

Het defect wordt ook gecombineerd met pathologie van het interventriculaire septum, direct onder de klep van het gemeenschappelijke vat.

Anomalie treedt op bij 2,5 - 4% van de gevallen van het totale aantal CHZ, het wordt als ernstig beschouwd, omdat het een mengsel van veneus en arterieel bloed veroorzaakt, wat onverenigbaar is met het leven. Pasgeborenen die aan deze ziekte lijden, sterven onmiddellijk na de geboorte in 75 van de 100 gevallen.

Vanwege de uitgesproken verminderde bloedtoevoer zijn ze ver achter in ontwikkeling, ze hebben een blauwachtige huid, constante kortademigheid, bij het luisteren naar het hart, horen ze groffe geluiden.

Om het defect te elimineren, dient u een spoedoperatie uit te voeren. Het wordt uitgevoerd op het open hart, de wanden van elk van de bloedvaten van het hart worden vaak vervangen door speciale prothesen. De ziekte wordt vaak gecompliceerd door andere anomalieën: genetische, erfelijke ziekten, pathologieën van andere organen en systemen.

Atresia tricuspidalisklep

Anomalie waarbij er geen bloedtoevoer is tussen het ventrikel en het rechter atrium. Het gebeurt door communicatie tussen de atria door de opening van het atriale septum en het bloed bereikt de bypass-paden van de longen.

Het defect wordt als moeilijk beschouwd, het komt voor bij 2,5-5,5% van alle CHD-gevallen. De aandoening wordt verergerd door het feit dat de rechter hartkamer praktisch uit het bloedtoevoerproces valt en dat de longen slecht gevuld zijn met bloed en dan alleen door de bypass-vaten.

Bij pathologie wordt cyanose waargenomen, die ontstaat als gevolg van het feit dat veneus bloed uit het rechter atrium, niet verrijkt met zuurstof, de systemische circulatie binnenkomt.

De ziekte manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte, gaat gepaard met toenemende cyanose van de huid, verslechtering van de algemene toestand. Als u niet dringend een chirurgische correctie uitvoert, sterft de pasgeborene snel.

De operatie wordt in fasen uitgevoerd:

• vormen de bypass bloedsomloop;
• met tijdelijke vaten leeft de baby enige tijd totdat het hart en het hele lichaam opgroeien;
• na het opgroeien wordt de anomalie geëlimineerd door chirurgische interventie.

Defect is verschrikkelijk omdat het wordt gekenmerkt door een hoge mortaliteit van patiënten in de kindertijd.

Abnormaal verlies (drainage) van longaderen

Pathologie waarbij de longaderen volledig of gedeeltelijk in de holle aderen vallen, naar het rechter atrium gaan en niet naar het linker atrium, zoals het hoort in de norm. Als gevolg van onjuiste circulatie, gaat het slagaderlijke bloed uit de longen naar de juiste delen van het hart, waar het wordt gemengd met veneus bloed.

Symptomen van anomalie:

• progressieve cyanose van de huid;
• wallen, kortademigheid en tachycardie;
• wanneer naar het hart wordt geluisterd, zijn karakteristieke geluiden hoorbaar.

Het defect wordt waargenomen bij 1,6 - 4,5% van alle gevallen van CHZ, bijna onverenigbaar met het leven. Alleen die kinderen met een doorgaande opening van de interatriale en interventriculaire septa overleven. Als een gedeeltelijke verzakking van de longaderen wordt gediagnosticeerd, zal het kind overleven of niet, afhankelijk van de mate van vermenging van het veneuze en arteriële bloed.

Pasgeborenen worden vrijwel onmiddellijk na de geboorte geopereerd, waarvoor ze chirurgisch defecten in scheidingswanden veroorzaken. Hierdoor kan het kind een beetje opgroeien totdat de operatie kan worden uitgevoerd. De procedure zelf vindt plaats op een open hart, op de achtergrond van kunstmatige bloedcirculatie.

Aangeboren "blauwe" hartafwijkingen bij kinderen vormen een serieus probleem, nadat de arts en de ouders van de ongeboren baby na identificatie en bevestiging van de diagnose veel vragen hebben gesteld.

Het is noodzakelijk om te beslissen hoe de geboorte zal plaatsvinden, natuurlijk of met een keizersnede. Vermeld bovendien onmiddellijk de tijd en methoden van de operatie, de mogelijkheid van verdere rehabilitatie.

Deskundigen zullen de oorzaken van de verworven hartaandoening hieronder beschrijven.

Waarom doctus-afhankelijke hartafwijkingen zo'n naam hebben en waarom pathologieën werden ingedeeld in één categorie - de antwoorden zijn hier.

Aangeboren hartafwijkingen van het "blauwe" type bij jonge kinderen

Aangeboren hartafwijkingen van het "blauwe" type bij jonge kinderen

Zoals u begrijpt, omvat de groep aangeboren hartafwijkingen van het 'blauwe' type bij jonge kinderen defecten met verschillende anatomische defecten, maar de belangrijkste algemene manifestatie ervan is cyanose (cyanose). Cyanose ontwikkelt zich vanaf de eerste dagen van het leven van een kind en gaat gepaard met een ernstige aandoening als gevolg van grote stoornissen in de bloedsomloop.

De "blauwe" groep bevat de volgende aangeboren hartafwijkingen:

1) transpositie van de grote vaten (de afvoer van de aorta van de rechterkamer van het hart en de longslagader van links);

2) gemeenschappelijke arteriële stam (een defect waarbij een enkel groot vat afwijkt van de basis van het hart);

3) atresie van de tricuspidalisklep (een defect waarbij er geen communicatie is tussen de rechter hartkamer en de rechterboezem);

4) linkerduimsyndroom - linker hypoplasiesyndroom van het hart (omvat een groep nauw verwante anomalieën van het hart, gekenmerkt door onderontwikkeling van de linkerhartholtes, atresie - door overgroei of stenose van de aorta en / of mitrale opening en aortische hypoplasie).

Alle kinderen met deze afwijkingen moeten zo vroeg mogelijk door een hartchirurg worden geraadpleegd om te beslissen over de timing en de methoden voor chirurgische behandeling van het defect.

Kinderen met dergelijke gebreken moeten op jonge leeftijd (maximaal 1 jaar) worden geopereerd. Op dit moment bieden de prestaties van hartchirurgie, vooral in Rusland, een mogelijkheid om bijna alle kinderen te helpen, en 97% van de kinderen die op tijd zijn geopereerd, wordt helemaal gezond. Ze leven evenveel als hun leeftijdsgenoten die met een gezond hart zijn geboren, en kwalitatief (L. Bokeria, 2009).

Het helpen van een kind met een aangeboren hartaandoening is alleen mogelijk met volledig begrip van de ouders, de kinderarts - cardioloog en hartchirurg en een duidelijke continuïteit tussen de cardioloog en de chirurg. Dit is het geval wanneer een chirurgische en conservatieve behandeling inherent complementair is. De cardioloog maakt de primaire diagnose van aangeboren hartafwijkingen, voert indien nodig een conservatieve behandeling uit voor de preventie en behandeling van falen van de bloedsomloop, geeft ouders aanbevelingen over de juiste organisatie van het motorregime, dieettherapie, voert preventieve maatregelen uit om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen. Als complicaties niet konden worden vermeden, behandelt de cardioloog hen, evenals de behandeling van verwante ziekten. De tijdigheid van doorverwijzing van het kind voor consultatie naar de hartchirurg is afhankelijk van de cardioloog. Na de operatie valt het kind opnieuw onder de supervisie van een cardioloog en is zijn hoofdtaak het volledig revalideren van de kleine patiënt. Samen met zijn ouders zal de dokter helpen om de "herboren" aan verschillende belastingen aan te passen, een beroep te kiezen en zijn plaats in het leven te vinden.

84. Aangeboren hartafwijkingen.

Aangeboren hartafwijkingen treden op als gevolg van een schending van de vorming van het hart en de schepen die ervan vertrekken. De meeste defecten schenden de bloedstroom in het hart of de grote (BPC) en kleine (ICC) cirkels van de bloedcirculatie. Hartafwijkingen zijn de meest voorkomende aangeboren afwijkingen en zijn de belangrijkste oorzaak van kindersterfte door misvormingen.

Etiologie De oorzaak van een congenitale hartaandoening kan genetische of omgevingsfactoren zijn, maar in de regel een combinatie van beide. De bekendste oorzaken van aangeboren hartafwijkingen zijn puntgenveranderingen of chromosomale mutaties in de vorm van deletie of duplicatie van DNA-segmenten. Grote chromosomale mutaties, zoals trisomie 21, 13 en 18, veroorzaken ongeveer 5-8% van de gevallen van CHD. Genetische mutaties treden op als gevolg van de werking van drie belangrijke mutagenen:

- Fysische mutagenen (voornamelijk - ioniserende straling).

- Chemische mutagenen (fenolen van lakken, verven, nitraten, benzpyreen bij roken, alcoholgebruik, hydantoïne, lithium, thalidomide, teratogene geneesmiddelen - antibiotica en CTP, NSAID's, enz.).

- Biologische mutagenen (voornamelijk - het rodehondvirus in het moederlichaam, leidend tot aangeboren rodehond met de karakteristieke triade van Greg - CHD, cataract, doofheid, evenals diabetes, fenylketonurie en systemische lupus erythematosus bij de moeder).

Pathogenese. Leiden zijn twee mechanismen.

1. Schending van de cardiale hemodynamiek → overbelasting van de hartsecties met volume (defecten zoals klepinsufficiëntie) of weerstand (defecten zoals stenose van openingen of vaten) → uitputting van de betrokken compensatiemechanismen → ontwikkeling van hypertrofie en dilatatie van de hartafdelingen → ontwikkeling van hartfalen (en bijgevolg aandoeningen systemische hemodynamica).

2. Schending van systemische hemodynamica (ISC en overvloed van bloedarmoede / anemie) → ontwikkeling van systemische hypoxie (voornamelijk bloedsomloop met witte defecten, hemic - met blauwe defecten, hoewel bij de ontwikkeling van acute linker ventrikel HF, bijvoorbeeld, zowel ventilatie als diffusie hypoxie optreden).

VPS is voorwaardelijk verdeeld in 2 groepen:

1. Wit (bleek, met links-rechts afvoer van bloed, zonder mengen van slagaderlijk en veneus bloed). Neem 4 groepen op:

• Met verrijking van de longcirculatie (open arteriële ductus, atriaal septumdefect, ventrikelseptumdefect, AV-communicatie, enz.).

• Met uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie (geïsoleerde pulmonale stenose, enz.).

• Met uitputting van de grote cirkel van bloedcirculatie (geïsoleerde aortastenose, coarctatie van de aorta, etc.)

• Zonder een significante schending van de systemische hemodynamiek (cardiale dispositie - dextro, sinistro-, mezocardia; cardiale dystopie - cervicaal, thoracaal, abdominaal).

2. Blauw (met rechts-links bloedafvoer, met mengen van arterieel en veneus bloed). Neem 2 groepen op:

• Met verrijking van de longcirculatie (volledige transpositie van de grote bloedvaten, Eisenmenger-complex, enz.).

• Met uitputting van de longcirculatie (Fallot's tetrad, Ebstein's anomalie, etc.).

Klinische manifestaties van CHD kunnen worden gecombineerd in 4 syndromen:

Cardiaal syndroom (klachten van pijn in het hart, kortademigheid, hartkloppingen, onderbrekingen in het werk van het hart, bij onderzoek - bleekheid of cyanose, zwelling en pulsatie van de halsvaten, misvorming van de borst van het hart van het hart, palpatie - veranderingen in bloeddruk en kenmerken van de perifere pols, verandering kenmerken van de apicale impuls in hypertrofie / dilatatie van de linker hartkamer, het verschijnen van een hartimpuls in hypertrofie / dilatatie van de rechterkamer, systolisch / diastolisch kattenspint met stenose; percussie - uitzetting de grenzen van het hart, respectievelijk de uitgezette delingen, auscultatorische - veranderingen in ritme, kracht, toon, stevigheid van tonen, het verschijnen van geluiden kenmerkend voor elk defect, enz.).

Hartfalen Syndroom (acuut of chronisch, rechts of links ventrikel, odyshechno-cyanotische aanvallen, etc.).

Syndroom van chronische systemische hypoxie (vertraging in groei en ontwikkeling, symptomen van trommelstokjes en kijkglazen, etc.)

Syndroom van luchtwegaandoeningen (voornamelijk met CHD met verrijking van de kleine cirkel van de bloedcirculatie).

- Hartfalen (komt voor in bijna alle CHD).

- Bacteriële endocarditis (vaak opgemerkt met cyanotische CHD).

- Vroegtijdige langdurige pneumonie op de achtergrond van stagnatie in de longcirculatie.

- Hoge pulmonale hypertensie of Eisenmenger-syndroom (kenmerkend voor CHD met verrijking van de longcirculatie).

- Shinkope vanwege het syndroom met lage afgifte tot aan de ontwikkeling van aandoeningen van de bloedsomloop

- Angina pectoris-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkend voor aortastenose, abnormale afvoer van de linker kransslagader).

- Odyshechno-cyanotische aanvallen (gevonden in Fallo's tetrad met infundibulaire stenose van de longslagader, de transpositie van de hoofdslagaders, enz.).

- Relatieve anemie - met cyanotische CHD.

Pathologische anatomie In gevallen van aangeboren hartafwijkingen in het proces van hypertrofie van het myocard bij kinderen op de leeftijd van de eerste 3 maanden van het leven, is niet alleen sprake van een toename in het volume van spiervezels met hyperplasie van hun ultrastructuren, maar ook echte hyperplasie van cardiomyocyten. Tegelijkertijd ontwikkelt zich hyperplasie van de reticuline argyrofiele stromale vezels van het hart. Daaropvolgende dystrofische veranderingen in het myocardium en stroma, tot de ontwikkeling van micronecrose, leiden tot een geleidelijke proliferatie van bindweefsel en het optreden van diffuse en focale cardiosclerose.

Compenserende herstructurering van het hypertrofisch hartvaatbed gaat gepaard met een toename van intramurale bloedvaten, arterio-veneuze anastomosen, de kleinste aderen (de zogenaamde Viessen-bloedvaten - Tebeziya) van het hart. In verband met sclerotische veranderingen in het myocardium, evenals verhoogde bloedstroom in zijn holten, verschijnt een verdikking van het endocardium als gevolg van de groei van elastische en collageenvezels daarin. Reorganisatie van het vaatbed ontwikkelt zich ook in de longen. Bij kinderen met congenitale hartafwijkingen is er een gebrek aan algemene fysieke ontwikkeling.

De dood vindt in de eerste dagen van het leven plaats door hypoxie in zeer ernstige vormen van misvormingen of later door de ontwikkeling van hartfalen. Afhankelijk van de mate van hypoxie, veroorzaakt door een afname van de bloedstroom in de longcirculatie en de richting van de bloedstroom door abnormale paden tussen de longcirculatie en de longcirculatie, kunnen hartafwijkingen worden onderverdeeld in twee hoofdtypen - blauw en wit. In het geval van blauwe defecten is er een afname van de bloedstroom in de longcirculatie, hypoxie en de richting van de bloedstroom langs de abnormale route - van rechts naar links. Als er witte defecten zijn, is hypoxie afwezig, de richting van de bloedstroom is van links naar rechts. Deze verdeling is echter schematisch en niet altijd van toepassing op alle soorten aangeboren hartafwijkingen.

Congenitale misvormingen met verminderde deling van de holtes van het hart. Defect van het interventriculaire septum komt vaak voor, het optreden ervan hangt af van de vertraging in de groei van een van de structuren die het septum vormen, waardoor een abnormaal bericht ontstaat tussen de ventrikels. Vaker is er een defect in het bovenste bindweefsel (vliezige) deel van het septum. De bloedstroom door het defect wordt van links naar rechts uitgevoerd, dus cyanose en hypoxie worden niet waargenomen (witte vlekvorming). De mate van defect kan variëren, tot de volledige afwezigheid van een partitie. Bij een significant defect ontstaat hypertrofie van de rechterventrikel van het hart, met een klein defect, zijn er geen significante veranderingen in de hemodynamiek.

Het defect van het primaire septum heeft de vorm van een gat dat zich direct boven de ventriculaire kleppen bevindt; als er een defect is in het secundaire tussenschot, is er een wijd open ovale opening, verstoken van de flap. In beide gevallen stroomt het bloed van links naar rechts, er is geen hypoxie en cyanose (witte vlek). Bloedstroming in de rechterhelft van het hart gaat gepaard met rechterventrikelhypertrofie en uitzetting van de romp en takken van de longslagader. De volledige afwezigheid van de interventriculaire of interatriale septums leidt tot de ontwikkeling van een zware hartziekte met drie kamers, waarbij echter gedurende de compensatieperiode geen volledige menging van het slagaderlijke en veneuze bloed plaatsvindt, omdat de hoofdstroom van een of ander bloed zijn richting behoudt en derhalve de graad van hypoxie toeneemt met progressie van decompensatie.

Aangeboren hartafwijkingen met stoornissen in de arteriële stengel. Gemeenschappelijke arteriële stam in de volledige afwezigheid van verdeling van de arteriële stam is zeldzaam. Tezelfdertijd komt één gemeenschappelijke slagaderstam voort uit beide ventrikels, bij de uitgang zijn er 4 semilunaire kleppen of minder; het defect wordt vaak gecombineerd met een defect van het interventriculaire septum. Pulmonale afwijkingen van de gemeenschappelijke stam nabij de klep, om de grote vaten van het hoofd en de nek tik, kunnen zij volledig afwezig zijn en de longen ontvangt bloed uit de verwijde bronchiale arteriën. Tegelijkertijd worden ernstige hypoxie en cyanose (blauw type defect) waargenomen, kinderen zijn niet levensvatbaar.

Stenose en atresie van de longslagaders worden waargenomen wanneer de verdeling van de slagaderstam wordt verplaatst naar rechts, vaak gecombineerd met een interventriculair septumdefect en andere defecten. Met een significante vernauwing van de longslagader komt bloed in de longen via het arteriële kanaal (Botall) en de zich uitbreidende bronchiale arteriën. Het defect gaat gepaard met hypoxie en ernstige cyanose (blauw type defect).

Stenose en atresie van de aorta zijn een gevolg van de verplaatsing van het septum van de arteriële stam naar links. Ze komen minder vaak voor dan de verplaatsing van het septum naar rechts, vaak vergezeld van hypoplasie van de linker hartkamer. Tegelijkertijd is er een sterke mate van hypertrofie van de rechterventrikel van het hart, uitzetting van het rechter atrium en ernstige algemene cyanose. Kinderen zijn niet levensvatbaar.

De vernauwing van de aortische landengte (coarctatie), tot aan zijn atresie, wordt gecompenseerd door de ontwikkeling van collaterale circulatie door de intercostale slagaders, thoraxaders en ernstige linkerventrikelhypertrofie.

Niet-dilatatie van het arteriële kanaal (Botallova) kan als een defect worden beschouwd als het aanwezig is met gelijktijdige uitzetting bij kinderen ouder dan 3 maanden. De bloedstroom wordt van links naar rechts (wit type bankschroef) uitgevoerd. Het geïsoleerde defect goed geeft toe aan chirurgische, correctie.

Gecombineerde aangeboren hartafwijkingen. Onder gecombineerde defecten komen vaker triade viertal pentade Fallo.Triada Falloimeet eigenschap 3: ventrikelseptumdefect, pulmonaire stenose en bijgevolg hypertrofie juiste zheludochka.Tetrada Falloimeet eigenschap 4: ventrikelseptumdefect, vernauwing van de longslagader, aorta dekstrapozitsiya (offset mond aorta naar rechts) en hypertrofie van de rechterventrikel van het hart. Fallots pentade, naast deze vier, omvat het 5e symptoom - atrium septumdefect. Fallo's tetrad komt het meest voor (40-50% van alle aangeboren hartafwijkingen). Voor alle Falla-type defecten wordt bloed van rechts naar links waargenomen, een afname van de bloedstroom in de longcirculatie, hypoxie en cyanose (blauwe soort defecten). Door een zeldzame combinatie aangeboren afwijkingen omvatten ventrikelseptumdefect met stenose van de linker atrioventriculaire opening (ziekte Lutembacher), ventrikelseptumdefect en dekstrapozitsiya aorta (ziekte Eisenmenger-) en een tak van de linker kransslagader van de longslagader (Bland syndrome - wit - Garland), de primaire pulmonale hypertensie (Aerza ziekte) afhankelijk van hypertrofie van vasculaire spierlaag long (kleine slagaderen, aderen en venulen), en anderen.

Blauwe aangeboren hartafwijkingen

Congenitale blauwe hartziekte

Wat is het syndroom, of tetrad, Fallo? Wat is de prognose van de behandeling?

Syndroom of tetrad, Fallot - is een complexe "blauwe" aangeboren hartaandoening. Het omvat de vernauwing van de longslagader (op verschillende "e niveaus); defect van het vliezige bovengedeelte van het interventriculaire septum; transpositie van de aorta naar rechts (zijn mond is boven het ventriculaire septumdefect en in het aorta-bloed van de rechter en linker ventrikels); hypertrofie (toename) van de rechter ventrikel.

Soms is er een defect in het interatriale septum.

Bloedstoornissen als gevolg van anatomische defecten. De vernauwing van de longslagader leidt tot een toename van de druk in de rechterventrikel van het hart. Weinig bloed komt de longen binnen (afhankelijk van de mate van vernauwing van de slagader). De resterende hoeveelheid van het rechter ventrikel via het ventriculair septumdefect valt in het linker ventrikel of in de aorta. Daarom, in de aorta gemengd arteriovenous bloed. Dit resulteert in cyanose, verdikking van de vingers, evenals verdikking van het bloed, veroorzaakt door zuurstofverbranding van de weefsels, waardoor het beenmerg een groot aantal rode bloedcellen produceert. Bij sommige kinderen met Fallo's notitieboekje zijn er episodes van hypoxemie veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof - verhoogde cyanose of bleekheid met verlies van bewustzijn, angst.

Fallas tetrad-behandeling is operationeel. Het wordt in verschillende fasen uitgevoerd. Ten eerste worden faciliterende (palliatieve) operaties uitgevoerd om vitale redenen om cyanose en hypoxemia-aanvallen te elimineren. Binnen 1-2 jaar na palliatieve chirurgie wordt de laatste correctie van het defect in het open hart uitgevoerd met behulp van de cardiopulmonale bypass (AIK) en worden alle anatomische aandoeningen geëlimineerd. Het risico van een complete correctieoperatie zonder eerdere palliatieve interventies is groter, maar recentelijk worden de operaties van een volledige correctie vaker uitgevoerd met zeer goede resultaten, zelfs bij jongere kinderen.

Wat is de manifestatie van triatieve klep atresia (fusie)? Hoe dit defect te behandelen?

De basis van het defect is de aanwezigheid van een deel van het bindweefsel tussen het rechter atrium en de rechterventrikel in plaats van de tricuspidalisklep. Meestal komt in deze gevallen veneus bloed via een grote interatriale opening in het septum van rechts het linker atrium binnen, waar het wordt gemengd met arterieel bloed. Dit gemengde bloed komt in de linker hartkamer en van daar naar de aorta. Een deel van het bloed door een defect in het interventriculaire septum komt terecht in de rechterventrikel, die erg klein en zwak is, of direct in de longen via de open kanaalbuis. Er komt maar heel weinig bloed in de longen. Dit is een van de ernstigste gebreken waarbij cyanose en verstikking direct na de geboorte of in de eerste maanden van het leven optreden.

Tot voor kort was de behandeling van tricuspide atresie alleen palliatief, dat wil zeggen, het verlichten van de aandoening, waarna de bloedtoevoer naar de longen toenam. Onlangs zijn in sommige gevallen operaties uitgevoerd om een ​​meer fysiologische bloedtoevoer naar de longen en de aorta te creëren. Een van deze soorten operaties is het creëren van een verbinding van het rechter atrium met de longslagader met behulp van een speciale prothese waardoor bloed, arm aan zuurstof, naar de longen wordt gestuurd. Of het rechter atrium is verbonden met de rechterventrikel met behulp van een speciale prothese, die de aflevering van bloed naar de rechter hartkamer vergemakkelijkt en van daar naar de longslagader. De voorwaarde voor een dergelijke operatie is een goed ontwikkelde rechterkamer.

Wat is de transpositie van grote arteriële stammen (aorta en longslagader)?

Dit is een ernstige "blauwe" aangeboren hartaandoening, die zich onmiddellijk na de geboorte manifesteert. Het hart van het defect is de abnormale ontlading van grote bloedvaten: de aorta beweegt weg van de rechter hartkamer, in plaats van de linker, en de longslagader verlaat de linker hartkamer in plaats van de rechter. De aorta levert veneus bloed met een onvoldoende hoeveelheid zuurstof aan de organen en weefsels. Het bloed keert terug naar de rechterhelft van het hart. Dit is een vicieuze cirkel waardoor bloed stroomt met onvoldoende zuurstof. Arterieel bloed dat goed wordt voorzien van zuurstof circuleert in een andere vicieuze cirkel: het stroomt van de linkerhelft van het hart en keert er dan weer naar terug. Het leven van een kind met een dergelijk defect is alleen mogelijk als er een verband is tussen deze twee cirkels - door een atriaal of interventriculair septumdefect of een open arteriële ductus. Hoe meer het bloed zich vermengt, des te beter voor het leven van de baby. Dit defect kan gepaard gaan met stenose van de longslagader.

Na de geboorte kunnen het ovale raam en het kanaalkanaal enige tijd open zijn. Maar tijdens de eerste uren of dagen van het leven kunnen ze sluiten. Om de doorgankelijkheid van het kanaalkanaal te behouden, wordt prostaglandine E1 intraveneus geïnjecteerd. Dit maakt het mogelijk om een ​​echocardiografische studie uit te voeren om het defect vast te stellen en het kind voor te bereiden op palliatieve chirurgie Terreing omvat het creëren van een gat in het interatriale septum met een ballonkatheter (Rashkind-methode) om het arteriële en veneuze bloed te mengen zodat het kind kan leven. Later wordt chirurgische correctie van het defect uitgevoerd met behulp van een hart-longmachine.

De resultaten van de behandeling zijn goed en zeer goed. Momenteel wordt in sommige cardiologiecentra in Europa en de Verenigde Staten een gelijktijdige volledige correctie van het defect uitgevoerd zonder correctie van Rashkind. De correcte anatomische locatie van de aorta en de longslagader wordt hersteld. De resultaten van dergelijke operaties zijn goed.

Wat is een "gecorrigeerde" omzetting van de belangrijkste verkeersaders?

"Gecorrigeerde" transpositie van de hoofdslagaders is een syndroom waarbij de transpositie van de hoofdslagaders als het ware gecorrigeerd wordt door de positie van de ventrikels en de atria: de rechterhelft van het hart in plaats van links en links in plaats van rechts.

Veneus bloed komt terecht in het rechter atrium en vervolgens in de rechter ventrikel (bicuspide klep aan de mond van het atrioventriculaire septum), in de longslagader en de longen. Het bloed uit de longen komt het linker atrium binnen, vervolgens in het linker ventrikel (maar de anatomische structuur ervan zoals het recht, met een tricuspidalisklep in de mond van het atrioventriculaire septum), en vervolgens in de aorta en de weefsels. De bloedcirculatie als geheel is als het ware correct, het kind mag geen klachten vertonen en er zijn geen tekenen van ziekte. Maar heel vaak gaat dit defect gepaard met extra afwijkingen die de ernst ervan veroorzaken. Meestal is het een defect van het interventriculaire septum, vernauwing van de longslagader, tricuspidalisklepdefecten, rechtszijdige positie van het hart. Afwijkingen van prikkelbaarheid en hartgeleidingssysteem zijn vaak de oorzaak van ritmestoornissen.

Chirurgische behandeling wordt alleen gebruikt voor het corrigeren van gerelateerde anomalieën.

Wat is de manifestatie van de afvoer van beide hoofdvaten vanuit de rechterkamer? Wat is de prognose van de behandeling?

De afvoer van beide hoofdvaten van de rechterkamer is een defect waarbij de aorta en de longslagader uit de rechterkamer komen.

Bij deze anomalie is er in de regel nog steeds een defect van het interventriculaire septum en vaak een vernauwing van de longslagader.

Bloed verrijkt met zuurstof uit de linker hartkamer komt naar rechts. Gemengd arterioveneuze bloed komt de aorta en de longslagader binnen.

De manifestaties van het defect zijn afhankelijk van de mate van vernauwing van de longslagader.

Chirurgische behandeling met behulp van de hart-longmachine levert goede resultaten op.

Het defect ontstaat in afwezigheid van scheiding van de gewone vasculaire stam in de aorta en de longslagader. Bloed van de linker en rechter helften van het hart komt de gemeenschappelijke stam binnen.

Meestal is er een defect in het interventriculaire septum. De longen worden voorzien van bloed uit de bloedvaten die zich uitstrekken van de gemeenschappelijke stam. Afhankelijk van de plaats van ontlading van de longvaten van de gemeenschappelijke stam zijn verschillende soorten defecten mogelijk.

De symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de hoeveelheid bloed die de longen binnendringt. Als het klein is, verschijnt cyanose vroeg. Met behoud van een relatieve balans tussen de pulmonaire en algemene bloedcirculatie, wordt cyanose onscherp uitgedrukt, wat niet slecht is voor een kind. Als er veel bloed in de longen komt, ontwikkelt zich pulmonale hypertensie.

De diagnose is gebaseerd op de resultaten van echocardiografische en angiografische onderzoeken.

Chirurgische behandeling. Soms worden palliatieve (faciliterende) operaties uitgevoerd. Correctie van ondeugd is moeilijk en gaat gepaard met groot risico.

De operatie bestaat uit het creëren van een verbinding van de rechterkamer met de longslagader met behulp van een transplantaat (homotransplantaat, kunstweefsel), behandeld met speciale middelen om afstoting te voorkomen.

Wat is en hoe wordt een defect in het gemeenschappelijke ventrikel van het hart behandeld? Welke behandeling wordt gebruikt?

Het gemeenschappelijke ventrikel van het hart is een ernstig aangeboren defect, bestaande in de afwezigheid of onderontwikkeling van het interventriculaire septum.

Het rechter en linker atrium communiceren met één gemeenschappelijke ventrikel. Het atrioventriculaire septum kan ook gewoon of normaal zijn met bicuspide en tricuspidalisklep. Het gemeenschappelijke ventrikel kan de structuur van de rechter of linker hartkamer van het hart hebben of slecht gedifferentieerd zijn, dat wil zeggen, het kan een primitief ventrikel zijn, zoals in een foetus tijdens de ontwikkeling.

Het gemeenschappelijke ventrikel is gewoonlijk een "blauw" aangeboren defect en manifesteert zich vroeg, al in de thoracale periode. De diagnose is gebaseerd op echocardiografische gegevens.

De behandeling wordt uitgevoerd in gespecialiseerde hartchirurgieklinieken. De operatie is om een ​​partitie van kunstmatig materiaal te maken om het ventrikel in tweeën te delen. Maar het wordt alleen uitgevoerd in die gevallen als er kleppen met een of twee bladen zijn.

Wat is gemanifesteerde abnormale locatie van de longaderen? Hoe dit defect te behandelen?

In normale gevallen komt zuurstofrijk bloed uit de longen het linker atrium binnen via de vier longaders (twee van elke long), vervolgens naar de linker hartkamer, de aorta en naar de weefsels.

Als er een defect is, gaan één of meerdere aders niet naar links, maar naar het rechter atrium. Dit leidt ertoe dat veneus bloed uit de longaderen opnieuw de longen binnendringt. In zeldzame gevallen gaan alle vier de aders van de long naar de rechter patiënt. Dit defect gaat altijd gepaard met een atrium septumdefect. De longaderen kunnen direct in het rechteratrium stromen of een gemeenschappelijk kanaal vormen dat uitmondt in het rechter atrium of in de superior vena cava of in de inferieure vena cava of bijhorende aderen. Afhankelijk hiervan zijn er verschillende soorten onvolkomenheden. De tekenen van de ziekte zijn te wijten aan het aantal longaders dat verkeerd is gelokaliseerd en de manier waarop ze met het hart communiceren. De abnormale stroom in het hart van alle longaderen is een ernstig congenitaal "blauw" defect. Onjuiste samenvloeiing van één of twee aders veroorzaakt geen ernstige stoornissen in de bloedsomloop.

Chirurgische behandeling van de meeste anatomische veranderingen van deze aangeboren hartziekte geeft goede resultaten.

Wat is de essentie van de anomalie van Ebstein? Hoe dit defect te behandelen?

De anomalie van Ebstein is een hartaandoening die wordt veroorzaakt door een schending van de ontwikkeling van de tricuspidalisklep, die zich diep in de rechter hartkamer bevindt en vervormd is. Er is een gebrek aan klepsluiting en bloed stroomt van de rechter hartkamer naar de rechterboezem, die enorm toeneemt. In de meeste gevallen is er bij dit defect ook een defect in het interatriale septum.

Het resultaat van het defect is de verkeerde bloedstroom van het rechteratrium naar de rechter ventrikel, die in combinatie met tricuspide insufficiëntie een toename van de druk in het rechteratrium veroorzaakt. Van het rechteratrium stroomt bloed door het defect van het septum naar links, waar het slagaderlijke en veneuze bloed wordt gemengd, wat cyanose veroorzaakt.

Met de afwijkingen van Ebstein verschijnen ritmestoornissen vaak in de vorm van supraventriculaire en ventriculaire tachycardieën, atrioventriculair blok en atriale fibrillatie.

Onmiddellijke behandeling - vervanging van tricuspidalisklep.

Is de ziekte een rechtshandig hart?

Deze functie doet zich voor bij een frequentie van 1: 10.000 kinderen. Tegelijkertijd hebben alle organen een "spiegel" -arrangement: het hart bevindt zich aan de rechterkant van de borst, de lever bevindt zich in de linkerzijde van de buikholte, de maag bevindt zich aan de rechterkant, de darmlussen bevinden zich ook tegenover. Soms wordt het hart alleen naar de rechterkant van de borstkas "geduwd". Rechtszijdige locatie van het hart leidt niet tot pathologische manifestaties. Bij sommige kinderen met een rechtszijdige opstelling van het hart zijn er echter hartafwijkingen: vernauwing van de longslagader, Fallot's tetrad, grote slagadertranspositie, gemeenschappelijke arteriële romp, ventriculaire hypoplasie. Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de bijbehorende veranderingen. Rechtszijdige locatie van het hart wordt vaak gecombineerd met ziekten van de longen en neusbijholten.

Aangeboren hartafwijkingen

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH met de naam A.N. Bakulev RAMS, Moskou

In born heart heart (CHD) - een vrij veel voorkomende pathologie bij aandoeningen van het cardiovasculaire systeem, die de hoofdoorzaak is van overlijden bij kinderen van het eerste levensjaar. De frequentie van CHD is 30% van alle misvormingen. Behandeling van aangeboren hartafwijkingen is alleen mogelijk door een operatie. Vanwege het succes van hartchirurgie waren complexe reconstructieve operaties met voorheen niet-operabele CHD mogelijk. In deze omstandigheden is de belangrijkste taak in de organisatie van de zorg voor kinderen met CHZ tijdige diagnose en het leveren van geschoolde zorg in een chirurgische kliniek.

De belangrijkste redenen voor de geboorte van kinderen met CHD zijn: chromosomale afwijkingen - 5%; 1e genmutatie - 2-3%; de invloed van externe factoren (alcoholisme van ouders, medicatie, vroegere virale infecties tijdens de zwangerschap, enz.) - 1-2%; polygenisch-multifocale overerving - 90%.

Naast etiologische risicofactoren identificeren voor de geboorte van een kind met CHD. Deze omvatten: de leeftijd van de moeder, endocriene ziekten van de echtgenoten, toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap, doodgeboren in de geschiedenis, de aanwezigheid van kinderen met congenitale misvormingen bij de nabestaanden. Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in een gezin kwantificeren, maar elke arts kan een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling.

Er zijn meer dan 90 varianten van de UPU en veel van hun combinaties. Op het Instituut voor Cardiovasculaire Chirurgie hen. AN Bakulev AMS USSR ontwikkelde een classificatie gebaseerd op de verdeling van CHD, rekening houdend met de anatomische kenmerken van het defect en hemodynamische stoornissen.

Voor praktiserende cardiologen is het handiger om een ​​vereenvoudigde indeling van de CHD te gebruiken in 3 groepen:

1. CHD van vaal type met arterioveneuze shunt: ventriculair septumdefect (VSD), atrium septumdefect (ASS), open arteriële ductus (OAD); open atrioventriculaire kanaal (AVK).

2. CHD blauw met een venoarteriële shunt: transpositie van de grote vaten (TMS), Fallot's tetrad (TF), Fallo triade, tricuspid valve atresia (ATC), etc.

3. VPS zonder ontslag, maar met een obstructie in het pad van de bloedstroom uit de kamers (stenose van de longslagader en de aorta). Deze divisie behandelt de 9 meest voorkomende CHD's.

Het is niet toevallig dat in alle voorgestelde classificaties grote aandacht wordt besteed aan de beoordeling van hemodynamische stoornissen in CHD, omdat de mate van deze stoornissen nauw verwant is met de anatomische ernst van het defect, de tactieken van de medicamenteuze behandeling en de timing van de operatie ervan afhangen.

CHD veroorzaakt een aantal veranderingen in het compensatoire karakter, die het hele lichaam van het kind ertoe dwingen om te herbouwen, maar met het langdurige bestaan ​​van het defect leiden compensatieprocessen tot uitgesproken destructieve veranderingen in organen en systemen, wat leidt tot de dood van de patiënt.

Afhankelijk van de toestand van de longcirculatie in het lichaam van een patiënt met CHD, worden de volgende pathologische veranderingen waargenomen:

• in de aanwezigheid van verhoogde bloedtoevoer naar de longen (bleke defecten met een arterioveneuze shunt), hypervolemie en hypertensie van de longcirculatie ontstaan;

• in aanwezigheid van een lege bloedstroom in de longen (blauwe defecten met een venoarteriële shunt), ontwikkelt de patiënt hypoxemie;

• met een toename van de bloedstroom in de longcirculatie ontstaan ​​hypervolemie en pulmonale hypertensie.

Ongeveer 50% van de kinderen in het eerste levensjaar met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie zonder chirurgische hulp sterft met symptomen van hartfalen. Als een kind deze kritieke periode ervaart, dan wordt door het jaar als gevolg van een spasme van pulmonale arteriolen de bloedafvoer in de kleine cirkel kleiner en stabiliseert de toestand van het kind, maar deze verbetering heeft alleen betrekking op het welzijn van de patiënt, omdat sclerotische processen in de longvaten zich tegelijkertijd beginnen te ontwikkelen. Er zijn veel classificaties van pulmonale hypertensie. Voor de praktijk is de meest geschikte de classificatie ontwikkeld door het Instituut voor Wetenschappelijke en Technische Informatie. A. N. Bakulev AMS USSR (V.I. Burakovsky et al. 1975). Het is gebaseerd op de grootte van de druk in de longslagader, de mate van bloeding en de verhouding van algemene pulmonale weerstand tot de indices van de longcirculatie (Tabel 1).

Volgens deze classificatie worden patiënten verdeeld in 4 groepen, waarbij I- en III-stadia worden onderverdeeld in subgroepen A en B. Patiënten met IA-groepen hebben geringe hemodynamische stoornissen en moeten worden opgevolgd door een cardioloog. Bij patiënten met IB en groep II wordt de kwestie van de operatie aan de orde gesteld. Pulmonale hypertensie in deze groepen is functioneel.

Bij patiënten met groep III met een grote hoeveelheid bloed in een kleine cirkel, zijn de veranderingen in de longvaten veel meer uitgesproken. In de IIIIA-hemodynamische groep is een radicale correctie van het defect mogelijk en neemt de druk na de operatie af. In groep IIIB en IV is chirurgische behandeling niet geïndiceerd. De differentiële diagnose tussen de IIIA- en B-groepen is gecompliceerd en het is vaak noodzakelijk om intravasculaire echografie en / of longbiopsie uit te voeren om de morfologische veranderingen in de longvaten te bestuderen om het probleem van de operabiliteit van het defect op te lossen. Om deze veranderingen te beoordelen, wordt de classificatie voorgesteld door D. Heath en J. Edwards in 1958 (tabel 2) het meest gebruikt.

Bij cyanotische vormen van CHD leidt de aanwezigheid van veneuze bloedafgifte tot slagaderlijk of mengend bloed tot een toename van het bloedvolume in de grote bloedsomloop en een afname van de bloedcirculatie, wat leidt tot een afname van de bloedzuurstofverzadiging (hypoxemie) en het verschijnen van cyanose van de huid en slijmvliezen. Teneinde de levering van zuurstof aan de organen te verbeteren en de efficiëntie van ventilatie te vergroten, vindt de ontwikkeling van collaterale circulatie plaats tussen de vaten van de grote en kleine circulatie. De herstructurering van het collaterale circulatoire netwerk vindt plaats in de vaten van alle organen. Dit is vooral uitgesproken in de vaten van het hart. longen en hersenen.

Dankzij compensatoire mechanismen kan de conditie van de patiënt met cyanotische vormen van CHD, ondanks ernstige hemodynamische stoornissen, langdurig bevredigend zijn, maar geleidelijk compenserende mechanismen zijn uitgeput, verlengde myocardiale hyperfunctie leidt tot de ontwikkeling van ernstige onomkeerbare dystrofische veranderingen in de hartspier. Daarom wordt een operatie voor cyanotische defecten (radicaal of palliatief) al in de vroege kinderjaren getoond.

Primaire diagnose van CHD is gebaseerd op gegevens van niet-invasieve onderzoeksmethoden. Van groot belang voor de diagnose is de doelgerichte verzameling anamnese van de ouders van het kind. In geval van bleke hartafwijkingen, is het noodzakelijk om uit te zoeken of het kind vaak luchtweginfecties heeft, als hij longontsteking heeft, omdat dit wijst op een grote bloeddaling van links naar rechts. Anderzijds duidt de beëindiging van luchtweginfecties bij een patiënt met een grote hoeveelheid bloed in een kleine cirkel op het begin van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Dit zou een reden moeten zijn om een ​​patiënt door te verwijzen naar een hartchirurg. Het natuurlijke verloop van CHD kan gecompliceerd zijn door de ontwikkeling van infectieuze endocarditis, dus het is noodzakelijk om uit te zoeken of het kind een stijging van de lichaamstemperatuur heeft zonder tekenen van een luchtweginfectie. Het is ook noodzakelijk om uit te zoeken of de patiënt syncope toestanden had, een convulsiesyndroom, wat een gevolg kan zijn van hartritmestoornissen.

Bij het onderzoeken van een kind met verdenking op CHZ, is het noodzakelijk om de kleur van de huid en slijmvliezen op te merken. Cyanose kan perifeer en gegeneraliseerd zijn. Het is belangrijk om de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose in alle 4 de ledematen op te merken, omdat bij sommige CHD's gedifferentieerde cyanose wordt waargenomen (pre-octale coarctatie van de aorta, transpositie van de grote bloedvaten in combinatie met de onderbreking van de aortaboog). Bij het onderzoek van de borstkas, is het noodzakelijk om de vervorming van de borst in het hartgebied op te merken - de opkomst van de zogenaamde hartbult (de omvang en lokalisatie daarvan kan indirect de complexiteit van CHD en / of de ontwikkeling van pulmonale hypertensie beoordelen).

Bij palpatie van de borstkas in een patiënt met CHD is het mogelijk om de verplaatsing van de apicale impuls, de verandering in zijn gebied, de aanwezigheid van "tremor" over het hartgebied op te merken. Palpatie maakt het mogelijk de grootte van de lever en milt te schatten. De percussiemethode bepaalt de grootte van het hart, de lever en de milt.

Auscultatie is de meest informatieve methode voor lichamelijk onderzoek van patiënten met CHD. Tijdens auscultatie is het mogelijk om een ​​verandering in de harttonen (versterking, verzwakking of splitsing), het verschijnen van geluiden, evenals hun lokalisatie, bestraling en de plaats van maximale luisterervaring op te merken. De intensiteit van de ruis correleert niet altijd met de ernst van het defect, bijvoorbeeld in CHD met pulmonale hypertensie en blauwe defecten met stenose van de longslagader, deze relatie is omgekeerd. Met auscultatie van de longen kunnen tekenen van stagnatie in de kleine cirkel worden gedetecteerd.

Lichamelijk onderzoek wordt aangevuld door een niet-invasief instrumenteel onderzoek, dat elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG) en röntgenfoto van de thorax omvat.

Met het ECG kunt u de hypertrofie van verschillende delen van het hart beoordelen, de pathologische afwijkingen van de elektrische as, de aanwezigheid van ritme- en geleidingsstoornissen. Veranderingen aan het ECG zijn niet specifiek voor een defect, maar in combinatie met de gegevens die zijn verkregen tijdens klinisch onderzoek en met behulp van andere niet-invasieve methoden, stellen we ons in staat de ernst van het defect te beoordelen. Een variatie op de ECG-methode is Holter dagelijkse ECG-bewaking. wat helpt om verborgen ritme- en geleidingsstoornissen te onthullen.

De volgende niet-invasieve methode voor het onderzoeken van hartpatiënten is FCG. die de gegevens van auscultatie van het hart reproduceert en een meer gedetailleerde en kwantitatieve beoordeling van de aard, duur en lokalisatie van harttonen en ruis mogelijk maakt.

Radiografie van de borstorganen vormt een aanvulling op de voorgaande methoden en maakt het mogelijk om te evalueren: de toestand van de longcirculatie (aanwezigheid van slagaderlijke of veneuze stasis, vermindering van het vullen van de vaten van de longen); locatie, vorm, grootte van het hart en zijn individuele kamers; veranderingen in andere organen en systemen (longen, pleura, wervelkolom, evenals de locatie van interne organen).

De combinatie van ECG, PCG en radiografie van de borstorganen stelt ons in staat de meeste geïsoleerde defecten te diagnosticeren en de aanwezigheid van complexe CHD aan te geven.

De meest informatieve niet-invasieve onderzoeksmethode is echocardiografie (echocardiografie). Met de komst van deze techniek, met name de tweedimensionale echocardiografie, werden de mogelijkheden voor het diagnosticeren van CHD enorm uitgebreid. Deze methode maakt anatomisch correcte diagnose mogelijk van defecten van de hartwanden, laesies van de atrioventriculaire en semilunaire kleppen, de grootte en locatie van de kamers van het hart en de hoofdvaten, evenals de samentrekbaarheid van het myocardium. Met bepaalde defecten (ongecompliceerde DMPP, VSD, PDA, gedeeltelijk open AVK, coarctatie van de aorta), kunt u de operatie uitvoeren zonder hartkatheterisatie. In sommige gevallen, met complexe CHD en gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, zijn hartkatheterisatie en angiocardiografie noodzakelijk. omdat deze methoden een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose van CHD mogelijk maken. Hartkatheterisatie is alleen mogelijk in een gespecialiseerde hartchirurgiekliniek. Momenteel wordt tijdens katheterisatie van het hart, indien nodig, een elektrofysiologisch onderzoek uitgevoerd om het mechanisme van hartritmestoornissen te verduidelijken, om de functie van de sinus en atrioventriculaire knopen te evalueren, en worden verschillende endovasculaire operaties uitgevoerd: ballonangioplastie voor longarteriestenose en aorta; embolisatie van kleine PDA, coronaire hartfistels, aorto-pulmonale collateralen; ballon atrioseptostomy met eenvoudige TMS en pulmonale stent in perifere stenose.

Tactiek van chirurgische behandeling

Tactiek om patiënten met CHD te helpen is gebaseerd op het verloop van het defect, de effectiviteit van conservatieve behandeling, de mogelijkheden en risico's van chirurgische behandeling. Nadat de diagnose noodzakelijk is om op te lossen:

1. Hoe een patiënt behandelen (medisch of chirurgisch)?

2. Bepaal de timing van de bewerking.

De classificatie voorgesteld door J. Kirklin et al. Helpt om deze vragen te beantwoorden. (1984).

Groep 0 - patiënten met CHD, met lichte hemodynamische stoornissen die geen operatie nodig hebben.

Groep 1 - patiënten bij wie de aandoening op geplande wijze (in een jaar of langer) chirurgisch kan worden geopereerd.

Groep 2 - patiënten voor wie de operatie in de komende 3-6 maanden wordt aangegeven.

Groep 3 - patiënten met ernstige manifestaties van CHZ, die gedurende enkele weken moeten worden geopereerd.

Groep 4 - patiënten die een spoedoperatie nodig hebben (binnen 48 uur na opname in het ziekenhuis).

Het moeilijkste probleem bij hartchirurgie is een operatie bij kinderen van het eerste levensjaar met CHD. Chirurgische mortaliteit in de afgelopen jaren is aanzienlijk verminderd en verschilt van hoge natuurlijke mortaliteit bij CHD. De operatie bij kinderen van het eerste levensjaar wordt uitgevoerd als het niet mogelijk is om de toestand te stabiliseren met conservatieve methoden. De meeste noodoperaties worden uitgevoerd bij kinderen met cyanotische CHD.

Als een pasgeborene met CHD geen tekenen van hartfalen heeft, wordt cyanose matig uitgedrukt, dan kan later een hartchirurg worden geraadpleegd. Deze kinderen worden gevolgd door een cardioloog op de plaats van verblijf. Met deze tactiek kan de patiënt worden onderzocht in gunstiger omstandigheden, waardoor het risico op invasieve onderzoeksmethoden en chirurgische ingrepen wordt verminderd.

In de latere leeftijdsgroep hangt de chirurgische tactiek voor CHD af van de ernst van de pathologie, de geschatte prognose, de leeftijd en het lichaamsgewicht van de patiënt. K.Turley et al. in 1980 werd voorgesteld om de UPU op te splitsen in 3 groepen, afhankelijk van het type mogelijke operatie.

De 1e groep omvat de meest voorkomende misvormingen, zoals PDA, DMZHP, DMPP, gedeeltelijk open AVK, aortische coarctatie, stenose en insufficiëntie van de mitralis- en aortaklep. Met de vaststelling van deze gebreken, kan de enige keuze een operatie zijn. Het kan worden vertraagd als de hemodynamische stoornissen mild zijn en de leeftijd en het lichaamsgewicht van het kind te laag zijn (latere leeftijd en voldoende lichaamsgewicht verminderen het risico op het uitvoeren van hartchirurgie).

Groep 2 omvat complexe cyanotische defecten, zoals Fallet's tetrad, longarteriestenose, type 1 longslagader atresie, transpositie van de romp, enz. De keuze tussen radicale en palliatieve chirurgie hangt af van de anatomische ernst van het defect, de mate van hypoxemie en de massa lichaamsbaby.

De derde groep omvat CHD, waarbij alleen palliatieve of hemodynamische correctie van het defect mogelijk is. Het omvat verschillende varianten van complexe defecten: atresie van tricuspidalis- en mitraliskleppen, tweekamerhart, hypoplasie van rechter en linkerhart, enkele hartkamer, enz.

Radicale correctie van eenvoudige ongecompliceerde defecten levert geen technische problemen op voor de gespecialiseerde hartchirurgiekliniek. In het geval van VSD en DMPP wordt een patch of een plastic reparatie uitgevoerd. met PDA - ligatie of intersectie van het kanaal. Bij ernstige hypoxemie is de eerste fase van een patiënt met CHD een palliatieve operatie - het opleggen van verschillende intersysteemanastomosen. Na de operatie verbetert de bloedzuurstofverzadiging, waardoor het kind zich in gunstiger omstandigheden kan ontwikkelen. Tweestaps-operaties uitvoeren, volgens verschillende auteurs, vergroot niet alleen het risico op interventie, maar vermindert ook de mortaliteit tijdens een radicale correctie.

In sommige anatomisch complexe CHD's, wanneer verschillende delen van het hart afwezig of onderontwikkeld zijn (atresie van tricuspidalis- en mitraliskleppen, enkele ventrikel van het hart, tweekamerhart, enz.), Is radicale chirurgie niet mogelijk en kan de enige operatie hemodynamische correctie van intracardiale hemodynamica zijn. die het mogelijk maakt om arteriële en veneuze bloedstromen te scheiden zonder anatomische defecten volledig te elimineren. Deze omvatten verschillende modificaties van hemodynamische correctie door de methode van Fontaine, Mustard en Sening.

Referenties zijn te vinden op de site http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Boecharin V.A. Konstantinov S.A. en anderen. Congenitale hartafwijkingen. In het boek. Prive-chirurgie van ziekten van het hart en bloedvaten / Ed. VI Burakovsky en S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Boecharin V.A. Plotnikova L.R. Pulmonale hypertensie bij aangeboren hartafwijkingen. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Therapeutische aspecten van hartchirurgie. Kiev: Gezondheid, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Ziekten van het hart en de bloedvaten bij kinderen. Een gids voor artsen. In 2 volumes. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Boecharin V.A. Podzolkov V.P. en anderen. Congenitale hartafwijkingen. In het boek. Cardiovasculaire chirurgie / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. De rol van röntgenonderzoek bij de diagnose van hartafwijkingen bij kinderen. Kindergeneeskunde. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Aangeboren hartafwijkingen. M. Medicine, 1991; 352.

Aangeboren hartafwijkingen van het blauwe type, met gehoorzaamheid aan een toename van de pulmonaire doorbloeding

Transpositie van grote schepen

Dit defect is blijkbaar de meest voorkomende oorzaak van uitgesproken centrale cyanose bij pasgeborenen. Bij dit type defect is de plaats van ontlading van de grote bloedvaten veranderd, dat wil zeggen, de pijl beweegt weg van de rechterventrikel en de longslagader van links. Met de gebruikelijke opstelling van inwendige organen en atria, communiceert het rechter atrium, dat bloed ontvangt van de vena cava en coronaire sinus, met de rechterventrikel, en het linker atrium, waar bloed uit de longaderen stroomt, met de linker ventrikel. Zo'n structuur bepaalt normaal het parallel functioneren van twee cirkels van de bloedsomloop: groot (systemisch) en pulmonaal. Met de transpositie van de grote vaten (TMS), die de hemodynamiek van de foetus niet significant beïnvloedt, kan de pasgeborene niet overleven als het hem geen permanente verbinding verschaft tussen de twee cirkels van de bloedcirculatie. Inderdaad, tot de tweede helft van de jaren 60 overleefden pasgeborenen met TMS alleen als het defect werd gecombineerd met andere hartafwijkingen, bijvoorbeeld met een interventriculair of interatriaal septumdefect, onafhankelijk met of zonder pulmonaire stenose. De introductie van ballon atriale septostomie in de praktijk, d.w.z. de kunstmatige aanmaak van atriaal septumdefect zonder thoracotomie, veranderde de prognose met betrekking tot het overleven van kinderen met aangeboren afwezigheid van communicatie tussen de twee bloedsomloopcirkels.

Met zeldzame uitzonderingen wordt het gebruikelijke TMS gevonden met een linkszijdige opstelling van het hart en situs solitus. De morfologische structuur van het hart is niet veranderd, dat wil zeggen, de rechter ventrikel bevindt zich bijvoorbeeld rechts van de linker ventrikel. Bij de meeste kinderen met dit defect is de aortaklep naar rechts en voor de klep van de longslagader gelokaliseerd (d-transpositie).

Andere intracardiale defecten kunnen worden gecombineerd met de transpositie van de grote bloedvaten. Deze omvatten atriale en / of interventriculaire septumdefecten, pulmonale stenose of atresie van de klep, atrioventriculaire klepafwijking, enkele ventrikel en functionele beschadiging van verschillende graden van een van de ventrikels. Transpositie kan gepaard gaan met een anomalie van de aortaboog, zoals de coarctatie, atresie of onderbreking van de boog. In tegenstelling tot de tetrade fallo, is lokalisatie van de aortaboog aan de rechterkant veel minder gebruikelijk (minder dan 10%) in TMS. In dit geval wordt bij de helft van de kinderen een gecombineerde hartaandoening geconstateerd.

Bij tms wordt de plaats van ontslag van de coronaire vaten veranderd. In ongeveer 50% van de gevallen vertrekt de linker kransslagader van de linker sinus en de rechter kransslagader van de achterste sinus. De linker circumflex-slagader kan in ongeveer 20% van de gevallen afwijken van de rechter coronair. Het kennen van de locatie van de afvoer en distributie van de kransslagaders is erg belangrijk voor het bepalen van de kwestie van de operatie om de locatie van de slagader of radicale correctie van TMS te veranderen, gecombineerd met een interventriculair septumdefect en stenose van de longslagader, door kunstmatige verbinding van de buitenkant van de rechterkamer en longslagader.

Er is waargenomen dat vasculaire aandoeningen van de longen waarschijnlijker zijn bij TMS dan bij aangeboren hartafwijkingen die niet gepaard gaan met cyanose. Obstructieve vasculaire laesies van de longen vormen een ernstig probleem bij TMS bij oudere kinderen, terwijl bij pasgeborenen deze veel minder vaak voorkomen.

De frequentie van TMS is 20-35 per 100.000 levendgeborenen, waarbij jongens de overhand hebben bij patiënten (60-70%). Volgens sommige epidemiologische en genetische studies komt tms vaker voor bij kinderen die zijn geboren bij vrouwen met diabetes of die zijn behandeld met geslachtshormonen, maar deze gegevens zijn niet bevestigd. Er was geen verband tussen de frequentie van TMS-ontwikkeling en de leeftijd van de ouders, maar de frequentie ervan hangt af van het aantal kinderen dat al bij de vrouw is geboren: de kans op het krijgen van een kind met TMS is verdubbeld als de vrouw al drie of meer kinderen heeft. Bij kinderen met TMS komen andere aangeboren extracardiale defecten minder vaak voor (minder dan 10%) dan bij kinderen met een gemeenschappelijke arteriële romp (48%), een interventriculair septumdefect (33%) of een fallo tetrade (31%).

Transpositie van de grote vaten gedurende een intact interventriculair septum veroorzaakt geen ernstige hemodynamische verstoringen bij de foetus, aangezien beide ventrikels, zelfs bij normale ontlading van de grote vaten, tegelijkertijd werken. Omdat de aorta echter van de rechterventrikel vertrekt, die voornamelijk bloed van de superieure vena cava ontvangt, worden de bovenste delen van het lichaam voorzien van bloed dat iets minder zuurstof bevat dan normaal. Zuurstofrijk bloed uit de inferieure vena cava komt door de ovale opening, voornamelijk in het linker atrium en de ventrikel, waaruit de longslagader vertrekt in plaats van de aorta. Zo ontvangen de longen, lagere delen van het lichaam en de placenta meer zuurstof dan normaal bloed. Dit heeft geen significant effect op de ontwikkeling en gezondheid van de foetus. Echter, kort na de geboorte van het kind, terwijl zijn longen uitzetten en de bloedstroom daarin toeneemt, leiden deze kenmerken van de bloedcirculatie bij TMS tot ernstige hypoxemie en cyanose. Systemisch veneus bloed, zwak verzadigd met zuurstof, komt het rechter hart binnen en keert terug, terwijl pulmonaal veneus (zuurstofrijk) bloed het linker atrium en ventrikel binnengaat en van daaruit in de longen. De werking van de ovale opening en de arteriële ductus, normaal sluitend in de postnatale periode, is dus van vitaal belang voor het voortbestaan ​​van het kind, omdat het het bloed van de grote en kleine bloedsomloop verscheidene uren en dagen laat vermengen. Naarmate vasculaire weerstand in de longen afneemt en de arteriële duct functioneert, komt er zuurstofarm bloed in de longvaten terecht. Tegelijkertijd, als de pulmonale bloedstroom toeneemt, stijgt de druk in het linker atrium, wat leidt tot een rangering van bloed van links naar rechts door een uitgerekte ovale opening. Een bidirectionele shunt wordt ook gevonden op het niveau van het atrium of zelfs de ductus arteriosus, die afhankelijk is van het drukverschil in de atria, pulmonale en systemische bloedstroom, evenals van de omvang van de ovale opening en de arteriële ductus.