Gedetailleerde classificatie van hartafwijkingen: aangeboren en verworven ziekten

Onder hartaandoeningen zijn veel ziekten. Vanwege het feit dat de structuur van het hart om de een of andere reden niet overeenkomt met de norm, kan bloed in de bloedvaten niet doen wat het zou zijn bij een gezond persoon, waardoor er een tekort aan de bloedsomloop is.

Overweeg de belangrijkste classificatie van aangeboren en verworven hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen: wat ze zijn en hoe ze verschillen.

Wat zijn de parameters geclassificeerd?

Hartafwijkingen zijn onderverdeeld in de volgende parameters:

• Op het moment van optreden (aangeboren, verworven);
• Volgens etiologie (vanwege chromosomale afwijkingen, door ziekten, onduidelijke etiologie);
• Volgens de locatie van de anomalie (septum, klep, vasculair);
• Door het aantal getroffen structuren;
• Volgens de kenmerken van hemodynamica (met cyanose, zonder cyanose);
• Met betrekking tot de cirkels van de bloedsomloop;
• Fase (aanpassingsfase, compensatiefase, eindfase);
• Door het type shunt (eenvoudig met links-rechts shunt, eenvoudig met rechts-links shunt, complex, obstructief);
• Op type (stenose, coarctatie, obstructie, atresie, defect (opening), hypoplasie);
• Het effect op de bloedstroomsnelheid (gering, matig, uitgesproken effect).

Classificatie van congenitale misvormingen

De klinische verdeling van defecten in wit en blauw is gebaseerd op de heersende externe manifestaties van de ziekte. Deze classificatie is enigszins arbitrair, aangezien de meeste defecten tegelijkertijd tot beide groepen behoren.

De conditionele verdeling van aangeboren afwijkingen in "wit" en "blauw" gaat gepaard met een verandering van de huidskleur bij deze ziekten. Bij "witte" hartafwijkingen bij pasgeborenen en kinderen door het ontbreken van een arteriële bloedtoevoer, wordt de huid bleek van kleur. Met het "blauwe" type defecten als gevolg van hypoxemie, hypoxie en veneuze stasis, wordt de huid cyanotisch (cyanotisch).

Witte UPU

Witte hartgebreken, wanneer er geen menging is tussen arterieel en veneus bloed, zijn er tekenen van bloeding van links naar rechts, onderverdeeld in:

• Met verzadiging van de longcirculatie (met andere woorden, pulmonair). Bijvoorbeeld wanneer een ovale opening open is, wanneer er een verandering is in het interventriculaire septum.
• Met de ontbering van een kleine cirkel. Deze vorm is aanwezig in een stenose van de longslagader van geïsoleerde aard.
• Met verzadiging van een grote cirkel van bloedcirculatie. Deze vorm vindt plaats in het geval van geïsoleerde aortastenose.
• Aandoeningen wanneer er geen merkbare tekenen van een verslechterde hemodynamiek zijn.

Hoorcollege nummer 3 Aangeboren en verworven hartafwijkingen

Het cardiovasculaire systeem bestaat uit het hart, dat het bloed duwt, en de vaten waardoor het bloed voedsel en zuurstof naar de cellen transporteert. Dit systeem is gesloten en het bloed passeert in slechts één richting dankzij de vier kleppen van het hart, die openen en sluiten, waardoor het volgende deel van het bloed kan passeren. Veranderingen in de structuur van de kleppen wordt een defect genoemd, wat kan leiden tot verstoring van het hart en de beweging van het bloed in de bloedsomloop.

Het hart bestaat uit twee atria, gelegen aan de bovenkant, en twee ventrikels, gelegen aan de onderkant. De rechter en linker helften van het hart worden gescheiden door een scheidingswand en de kleppen zijn als volgt gerangschikt:

• 
  De mitralisklep (bicuspide) bevindt zich tussen het linker atrium en het ventrikel, zijn functie is om terugstroming van bloed van het ventrikel naar het atrium te voorkomen.
  
• 
  De tricuspidalisklep bevindt zich tussen het rechteratrium en het ventrikel. Zijn functie is om te voorkomen dat bloed van de rechter hartkamer naar het rechter atrium stroomt.
  
• 
  Aortaklep - bevindt zich bij de uitgang van de linker hartkamer in de aorta. Zijn functie is om de afvoer van bloed uit de aorta naar het ventrikel te voorkomen.
  
• 
  Kleplongzak - bevindt zich bij de uitgang van de rechterkamer in de longslagader. Zijn functie is om te voorkomen dat bloed terugvloeit van de slagader naar de rechter hartkamer.
  

Hartziekte is een ziekte die wordt gekenmerkt door een schending van de anatomische structuur van afzonderlijke delen van het hart, klepapparaat, septum, grote bloedvaten. Dientengevolge, de belangrijkste functie van het hart - de toevoer van organen en weefsels met zuurstof - lijdt, een "zuurstofhonger" of hypoxie verschijnt, en hartfalen neemt toe.

classificatie

De classificatie verdeelt de hartafwijkingen in twee grote groepen volgens het mechanisme van voorkomen: verworven en aangeboren.

verwierf - op elke leeftijd ontstaan. De meest voorkomende oorzaak is reuma, syfilis, hypertensie en ischemische ziekte, gemerkte vasculaire atherosclerose, cardiosclerose, hartspierbeschadiging.

aangeboren - gevormd in de foetus als gevolg van onjuiste ontwikkeling van organen en systemen in het stadium van het embryo. Nauwkeurige indicaties van de oorzaken van het voorkomen bestaan ​​nog niet. De specifieke rol van de infectie van het maternale organisme in de beginfase van de zwangerschap (influenza, rubella, virale hepatitis, syfilis), het gebrek aan eiwitten en vitamines in de voeding van de aanstaande moeder, de invloed van de stralingsachtergrond is vastgesteld.

Het is gebruikelijk om twee redenen voor deze schendingen te noemen:

• 
  externe - slechte omgevingsomstandigheden, maternale ziekte tijdens de zwangerschap (virale en andere infecties), het gebruik van geneesmiddelen die een toxisch effect op de foetus hebben;
  
• 
  intern - geassocieerd met erfelijke aanleg in de lijn van vader en moeder, hormonale veranderingen.
  

Afhankelijk van de lokalisatie van de hoogtepunten van de defectclassificatie:

• 
  valvulaire defecten (mitralis, aorta, tricuspidalis, pulmonale klep);
  
• 
  misvormingen van het interventriculaire en interatriale septum (bovenste, middelste en onderste).
  

Om de consequenties volledig te karakteriseren, kun je groeperen:

• 
  "Witte" gebreken - er is geen vermenging van veneus en arterieel bloed, weefsels krijgen voldoende zuurstof voor vitale activiteit;
  
• 
  "Blauw" - het mengen en werpen van veneus bloed in het arteriële bed treedt op, als een resultaat, het hart drukt bloed zonder voldoende zuurstofconcentratie, symptomen van hartfalen verschijnen vroeg in de vorm van cyanose van de lippen, oren, vingers en tenen.
  

Bij de formulering van de diagnose voor de beschrijving van het defect wordt altijd de graad van stoornissen in de bloedsomloop (van eerste tot vierde) toegevoegd.

De meest voorkomende fouten zijn niet-falen:

• 
  botallova kanaal;
  
• 
  interventriculaire septum;
  
• 
  atriaal septum.
  

Zeldzame afwijkingen: vernauwing van de longslagader, aorta landengte.

Een geïsoleerd defect treedt op in geïsoleerde gevallen. Bij de meeste kinderen leidt een abnormale ontwikkeling tot een complexe gecombineerde anatomische verandering van het hart.

Typerend voor aangeboren hartaandoeningen is cyanose (cyanose), vingers hebben de vorm van "drumsticks" met een verdikking aan de uiteinden. Deze veranderingen ontstaan ​​door ernstig zuurstofgebrek in de weefsels. Eerder stierven patiënten in hun kindertijd. Met de ontwikkeling van een hartoperatie is het mogelijk om de gezondheid en het leven van jonge patiënten te behouden.

Het open kanaalkanaal is nodig tijdens de baarmoederperiode van ontwikkeling. Het verbindt de longslagader en de aorta. Tegen de tijd van de geboorte moet dit pad worden afgesloten. Defect komt vaker voor bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een transfusie van bloed van de rechterventrikel naar links en terug, de uitzetting van beide ventrikels. Klinische symptomen zijn het meest uitgesproken bij een groot diafragma. Met een kleine - mogelijk lang over het hoofd gezien. De behandeling is alleen werkzaam, knippert het kanaal en de volledige sluiting.

Het defect van het interventriculaire septum is een niet-gesloten opening met een diameter tot twee cm. Vanwege de hoge druk in de linker hartkamer, wordt het bloed naar rechts gedistilleerd. Dit veroorzaakt verwijding van de rechterventrikel en congestie in de longen. Compensatoire verhoogt en de linker ventrikel. Zelfs bij afwezigheid van klachten bij patiënten worden kenmerkende geluiden bij het luisteren naar het hart bepaald. Als je je hand in het gebied van de vierde intercostale ruimte aan de linkerkant legt, voel je het symptoom van "systolische tremor". Behandeling voor decompensatie van onzuiverheden is alleen operationeel: het gat is gesloten met synthetisch materiaal.

Atriaal septumdefect vormt tot 20% van alle gevallen van congenitale misvormingen. Vaak een deel van de gecombineerde defecten. Tussen de boezems bevindt zich een ovaal gat, dat in de vroege kindertijd wordt gesloten. Maar voor sommige kinderen (vaker dan meisjes) sluit het nooit. Aan de zijkant van het linker atrium is de opening bedekt met een klepblad en drukt deze stevig op, omdat hier de druk groter is. Maar bij mitrale stenose, wanneer de druk in de rechterkant van het hart stijgt, dringt het bloed van rechts naar links door. Als de opening niet volledig is gesloten, zelfs niet door een klep, dan vermengt het bloed zich, het rechter hart stroomt over. De behandeling is alleen werkzaam: een klein defect wordt gehecht, een groot defect wordt afgesloten met een transplantaat of prothetische materialen.

Complicaties van aangeboren spleten zijn ongebruikelijke trombo-embolie.

Voor de diagnose wordt in deze gevallen een röntgenonderzoek met een contrastmiddel gebruikt. Geïntroduceerd in één kamer van het hart, gaat het door de open kanalen naar een ander.

Van bijzondere moeilijkheid bij de behandeling zijn de gecombineerde gebreken van vier of meer anatomische gebreken (Fallot's tetrad).

Chirurgische behandeling van congenitale misvormingen wordt momenteel in een vroeg stadium uitgevoerd om decompensatie te voorkomen. Klinisch toezicht op patiënten vereist real-time bescherming tegen infectie, beheersing van voeding en lichaamsbeweging.
De complexe hygiënische maatregelen nemen een speciale plaats in bij de behandeling van hartaandoeningen. Ze zijn gericht op het verbeteren van de prestaties van het hart en de compensatie van stoornissen in de bloedsomloop. Voor dit doel worden een karig arbeidsregime en een adequaat rustschema voor de patiënt vastgesteld. Beroepsactiviteiten moeten voldoende zijn voor de capaciteiten van de patiënt en mogen niet leiden tot overbelasting van het hart. Het is noodzakelijk om dergelijke fysieke en psycho-emotionele stress te vermijden die kortademigheid, hartkloppingen, het optreden van onregelmatigheden in het hart kan veroorzaken. Tegelijkertijd worden fysiotherapeutische oefeningen getoond waarin oefeningen worden uitgevoerd die specifiek door de arts zijn aanbevolen.

Met het verschijnen van uitgesproken tekenen van falen van de bloedsomloop worden modebeperkingen strenger en in sommige gevallen is bedrust aangewezen. Patiënten met hartafwijkingen voelen zich beter wanneer het hoofdeinde omhoog staat en de benen gebogen zijn.

Het is noodzakelijk om te voldoen aan medische aanbevelingen met betrekking tot de voeding, die volledig zou moeten zijn. De hoeveelheid voedsel is beperkt tot één ontvangst, omdat te veel eten leidt tot problemen in het werk van het hart. Eet niet voor het slapengaan. Het is noodzakelijk om de hoeveelheid verbruikte vloeistof (tot 1,0 - 1,5 liter per dag) en zout (tot 2-5 g) te beperken. Men moet niet vergeten dat zout leidt tot vochtretentie in het lichaam, en dit kan de tekenen van falen van de bloedsomloop verhogen.

De medicamenteuze behandeling moet constant zijn. Zelfopname van medicijnen, het veranderen van hun dosering is ten strengste verboden, omdat dit ernstige, vaak onomkeerbare veranderingen kan veroorzaken.

Tijdens de periode van vergoeding van de staat, kunt u de spabehandeling gebruiken.

Patiënten met hartafwijkingen moeten onder dynamische medische supervisie staan, met een artsonderzoek minstens eenmaal per zes maanden. Vrouwen moeten, alvorens te beslissen over de geboorte van een kind, altijd een arts raadplegen, omdat zwangerschap en bevalling een zeer zware belasting vormen voor het cardiovasculaire systeem.

diagnostiek

Klinisch onderzoek van kinderen in de kleuterklas en de schoolleeftijd omvat noodzakelijkerwijs een kinderartsonderzoek en auscultatie van het hart. Wanneer obscure geluiden worden gedetecteerd, worden kinderen naar een cardioloog gestuurd, zij krijgen een elektrocardiografisch en echografisch onderzoek van het hart (echografie) en grote bloedvaten. Een meer objectieve methode om cardiale ruis te bestuderen, is fonocardiografie. Opnemen en vervolgens decoderen van geluiden. U kunt functioneel geluid onderscheiden van organisch.

Ultrasone en Doppler-echocardiografie van het hart stelt u in staat om visueel het werk van verschillende delen van het hart, kleppen, spierdikte, de aanwezigheid van een teruggaande bloedreflux te beoordelen.

Chirurgie - de belangrijkste methode voor de behandeling van congenitale misvormingen

Met de juiste beroepskeuze, het naleven van werk en rust, kan een tijdige en systematische behandeling van een patiënt met een hartafwijking een vol leven leiden en gedurende vele jaren de mogelijkheid behouden om te werken

Verworven hartaandoening

Voor primaire ziekten worden afwijkingen gedistribueerd:

• 
  ongeveer 90% - reuma;
  
• 
  5,7% - atherosclerose;
  
• 
  ongeveer 5% - syfilitische laesies.
  

Andere mogelijke ziektes die leiden tot verstoring van de structuur van het hart zijn langdurige sepsis, trauma, tumoren.

Hart-en vaatziekten bij volwassenen wordt geassocieerd met een van de genoemde ziekten. Valvulaire defecten komen het meest voor. Op de leeftijd van 30 jaar - insufficiëntie van de mitralis- en tricuspidalisklep. Syfilitische aorta-insufficiëntie manifesteert zich 50-60 jaar. Atherosclerotische defecten treden op bij 60 jaar en ouder.

Het mechanisme van functionele stoornissen

De vernauwing van het hartgat creëert dezelfde moeilijkheden. Door een nauwe opening passeert het bloed nauwelijks de vaten of de volgende kamer van het hart. Er is een overloop en stretching.

Verworven hartafwijkingen worden geleidelijk gevormd. De hartspier past zich aan, dikker en de holte waarin overtollig bloed zich ophoopt expandeert (verwijdt). Tot bepaalde limieten zijn deze veranderingen compenserend. Dan wordt het aanpassingsmechanisme "moe", waardoor de insufficiëntie van de bloedsomloop begint te vormen.

De meest voorkomende gebreken van deze groep:

• 
  mitralisklep insufficiëntie;
  
• 
  mitralisstenose;
  
• 
  aortaklep insufficiëntie;
  
• 
  stenose aorta mond;
  
• 
  tricuspid (tricuspid) klepinsufficiëntie;
  
• 
  stenose van de juiste atrioventriculaire opening;
  
• 
  pulmonale klep insufficiëntie.
  

Geïsoleerde "simpele" defecten komen veel minder vaak voor dan gecombineerd. Chronische infecties gaan jaren mee bij zieke mensen, leiden tot een pervasieve spierlaesie, en een andere zal uiteindelijk worden toegevoegd aan één defect in de loop van de tijd.

Kenmerkende functionele stoornissen en symptomen van verworven defecten

Het reumatische proces leidt tot het rimpelen van de klepbladen, het verkorten van de pezen die hun werk garanderen. Als een resultaat blijft er een opening waardoor het bloed terugkeert naar het atrium wanneer het linkerventrikel samentrekt. Tijdens de volgende samentrekking komt er meer bloed in het ventrikel. Als gevolg daarvan zet de holte zich uit, de spieren worden dikker. Het adaptieve mechanisme veroorzaakt geen verstoring van het welzijn van de patiënt en stelt u in staat vertrouwd werk uit te voeren. Decompensatie ontstaat door de toevoeging van stenose als gevolg van de onophoudelijke activiteit van het reumatische proces.

De eerste symptomen bij kinderen verschijnen na een zere keel. Het kind klaagt over vermoeidheid in lessen lichamelijke opvoeding, kortademigheid en hartkloppingen. Kinderen stoppen met spelen. Bij volwassenen zijn de eerste tekenen van decompensatie kortademigheid bij het lopen, vooral bij bergopwaarts klimmen, een neiging tot bronchitis.

Kenmerkend uiterlijk van de patiënt: lippen met een blauwachtige tint, blos op de wangen. Bij baby's, in verband met een verhoogde hartimpuls, kan zich een uitsteeksel van de borst vormen, dit wordt de "hartbult" genoemd. Bij het onderzoeken en luisteren naar het hart, diagnosticeert de arts karakteristieke geluiden. De prognose van het verloop van de ziekte is gunstig als het mogelijk is om de aanvallen van reuma in het stadium van klepinsufficiëntie te stoppen en de ontwikkeling van stenose te voorkomen.

Mitrale stenose - vernauwing van de linker atrioventriculaire opening. Het meest voorkomende reumatische defect. Ongeveer 60% van de gevallen wordt in "zuivere" vorm waargenomen. Het onvermogen om bloed in het ventrikel te duwen, leidt tot de uitbreiding van het linker atrium tot enorme afmetingen. Als een compensatiemechanisme breidt het rechterventrikel uit en wordt het dikker. Via de longen voert hij bloed naar het linker atrium. Verstoring van het apparaat leidt tot stagnatie van het bloed in de longen.

ECG - een van de methoden voor onderzoek

Kortademigheid - het belangrijkste symptoom van dit defect. Kinderen worden bleek, fysiek onderontwikkeld. Na verloop van tijd is er een hoest met schuimend sputum dat bloed, hartkloppingen en hartpijn bevat. Dit symptoom is vooral karakteristiek na inspanning, overwerk. De kleine stagnerende aderen rond het longweefsel zijn gebroken.

De patiënt is bleek, wangen, de punt van de neus, lippen en blauwachtige vingers. In het epigastrium zichtbare hartslag. Veranderde ademhaling is te horen in de longen. Diagnose is niet moeilijk. Gevaarlijke complicatie - tromboformaat in de uitgerekte linker- en rechterboezems. Ze kunnen door de bloedbaan gaan en hartaanvallen van de nieren, milt, hersenen en longen veroorzaken. Dezelfde oorzaak draagt ​​bij aan de ontwikkeling van atriale fibrillatie. Met het snelle verloop van reuma, de handicap van patiënten optreedt als gevolg van ernstige complicaties.

Aortaklep insufficiëntie treedt op bij langdurige reuma, syfilis, chronische sepsis, is het resultaat van uitgesproken atherosclerose. Kleppen worden dicht, inactief. Ze dekken niet volledig de uitlaat af waarlangs bloed stroomt van de linker hartkamer naar de aorta. Een deel van het bloed keert terug naar het ventrikel, het expandeert scherp, de spieren worden dikker. Het falen van de bloedsomloop treedt eerst op bij het type linker ventrikel (hartastma, longoedeem) en vervolgens bij de rechter ventrikel manifestatie (zoals bij mitrale stenose).

Patiënten zijn bleek, er is een sterke pulsatie van de bloedvaten in de nek, gekenmerkt door een symptoom van het schudden van het hoofd samen met een pulsatie. Klachten over duizeligheid, hoofdpijn, pijn in het hartgebied zijn geassocieerd met een gebrek aan zuurstoftoevoer. Een karakteristieke verandering in bloeddruk: de bovenste getallen worden verhoogd, de lagere worden aanzienlijk verminderd. De prognose hangt samen met het verloop van de onderliggende ziekte.

Het falen van de tricuspidalisklep, gelegen tussen het rechter hart, wordt niet gevonden in "zuivere" vorm. Dit defect wordt gevormd als een resultaat van compensatie in mitrale stenose. Manifestaties van ondeugd worden waargenomen tegen de achtergrond van andere symptomen. Het is mogelijk om bijzonder belang te hechten aan de wallen en wallen van het gezicht, de blauwheid van de huid van de bovenste helft van het lichaam.

Volgens medische statistieken, ongeveer 1% goed voor andere overgenomen vormen van misvormingen.

De prognose en het verloop van deze afwijkingen hangen af ​​van de tijdige detectie, complexe behandeling van ziekten die hartschade veroorzaken. Complicaties komen vaker voor na het sporten, stressvolle situaties, zwangerschap.

Hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen: de essentie, tekenen, behandeling, effecten

Het onbekende is altijd minimaal, alarmerend of bang voor hem, en angst verlamt een persoon. Negatieve en haastige beslissingen worden genomen over een negatieve golf, hun gevolgen verslechteren de situatie. Wees dan opnieuw bang en verkeerde beslissingen. In de geneeskunde wordt deze 'teruggelopen' situatie de circulus mortum genoemd, een vicieuze cirkel. Hoe kom je eruit? Laat ondiepe, maar correcte kennis van de basis van het probleem helpen om het adequaat en op tijd op te lossen.

Wat is een hartafwijking?

Elk orgaan van ons lichaam is gemaakt om rationeel te handelen in het systeem waarvoor het is bedoeld. Het hart is van de bloedsomloop en helpt de bloeddoorstroming en de verzadigbaarheid ervan met zuurstof (O2) en koolstofdioxide (CO2). Gevuld en samengetrokken, "duwt" het bloed verder, in grote, en dan kleine vaten. Als de gebruikelijke (normale) structuur van het hart en zijn grote bloedvaten verstoord is - zowel voor de geboorte als na de geboorte als een complicatie van de ziekte, dan kunnen we spreken van ondeugd. Dat wil zeggen, hartziekte is een afwijking van de norm die de bloedstroom verstoort of de vulling ervan verandert met zuurstof en koolstofdioxide. Uiteraard treden als gevolg daarvan problemen op voor het gehele organisme, meer of minder uitgesproken en met verschillende graden van gevaar.

Een beetje over de fysiologie van de bloedsomloop

Het menselijk hart, zoals alle zoogdieren, wordt door een dichte scheidingswand in twee delen verdeeld. Linkerpompen arterieel bloed, het is helder rood en rijk aan zuurstof. Rechts - veneus bloed, het is donkerder en verzadigd met koolstofdioxide. Gewoonlijk de scheidingswand (het interventriculaire genoemd) heeft geen openingen, maar het bloed in de hartkamer (atrium en ventrikel) is gemengd.

Veneus bloed uit het hele lichaam komt het rechter atrium en ventrikel binnen, vervolgens in de longen, waar het CO2 afgeeft en O2 krijgt. Er wordt omgezet in een arteriële passeert het linker atrium en ventrikel op vasculaire systeem bereikt lichamen, geeft ze zuurstof opneemt en kooldioxide, in veneuze. Vervolgens - opnieuw aan de rechterkant van het hart, enzovoort.

Het bloedsomloopstelsel is gesloten, dus wordt het de "cirkel van bloedcirculatie" genoemd. Er zijn twee van dergelijke cirkels, in beide is het hart betrokken. De cirkel "rechter ventrikel - longen - linker atrium" wordt klein genoemd, of pulmonaal: in de longen wordt veneus bloed slagaderlijk en wordt verder doorgegeven. De cirkel "linker ventrikel - organen - rechter atrium" wordt groot genoemd, passeert langs zijn route, het bloed van slagader verandert weer in veneus.

Functioneel gezien ervaren het linker atrium en de ventrikel een hoge belasting, omdat de grote cirkel "langer" is dan de kleine. Daarom is aan de linkerkant de normale spierwand van het hart altijd iets dikker dan aan de rechterkant. Grote vaten die het hart binnenkomen worden aderen genoemd. Verlaten - slagaders. Normaal gesproken communiceren ze absoluut niet met elkaar, waardoor de veneuze en arteriële bloedstroom wordt geïsoleerd.

Hartkleppen bevinden zich zowel tussen de boezems en ventrikels, en op de grens van de ingang en uitgang van grote schepen. De meest voorkomende problemen met de mitralisklep (vlinder, tussen het linker atrium en ventrikel), gevolgd door - aorta (op de plaats van de aorta output van de linker hartkamer), gevolgd tricuspid (tricuspidalisklep tussen de rechter atrium en ventrikel), en in "buitenstaander" - klep van de longslagader, bij de uitgang van de rechter hartkamer. Kleppen zijn voornamelijk betrokken bij de manifestaties van verworven hartafwijkingen.

Video: principes van de bloedcirculatie en hartwerken

Wat zijn hartafwijkingen?

Overweeg de classificatie, volgens de presentatie aangepast voor patiënten.

1. Aangeboren en verworven - veranderingen in de normale structuur en positie van het hart en zijn grote vaten verschenen vóór of na de geboorte.
2. Geïsoleerd en gecombineerd - de wijzigingen zijn enkelvoudig of meervoudig.
3. Met cyanose (zogenaamd "blauw") - de huid verandert van normale kleur in een blauwachtige tint, of zonder cyanose. Er zijn algemene cyanose (algemeen) en acrocyanosis (vingers en tenen, lippen en neuspunt, oren).

I. Aangeboren hartafwijkingen (CHD)

Overtredingen in de anatomische structuur van het hart van het kind worden zelfs in utero (tijdens de zwangerschap) gevormd, maar komen pas na de geboorte voor. Om een ​​vollediger beeld van het probleem te krijgen - zie foto's van hartafwijkingen.

Voor het gemak werden ze geclassificeerd, uitgaande van de bloedstroom door de longen, dat wil zeggen een kleine cirkel.

• CHD met een toename van de pulmonale doorbloeding - met en zonder cyanose;
• CHD met normale pulmonaire doorbloeding;
• CHD met verminderde doorbloeding van de longen - met en zonder cyanose.

Defect van interventriculair septum (VSD)

VSD komt het meest voor, meestal in combinatie met andere afwijkingen. Na het openen van het arteriële bloed van de linker ventrikel (indien hogere druk) gaat naar rechts, waardoor de belasting van een kleine cirkel, en - de linkerzijde van het hart. De spierwand neemt toe, er is een "bolvormig" hart op de röntgenfoto te zien.

Behandeling: als de opening van het septum klein is en de bloedcirculatie niet bijzonder beïnvloedt, is chirurgie niet vereist. Bij ernstige overtredingen is een operatie noodzakelijk - het gaatje wordt gehecht, het interventriculaire septum wordt normaal.

Prognose: patiënten leven lang, tot zeer oud.

Het ontbreken van een interventriculaire partitie of een groot defect

Een andere naam is het Eisenmenger-complex. Het bloed vermengt zich in de ventrikels, het heeft een laag zuurstofgehalte, dus cyanose is sterk. De kleine cirkel van bloedcirculatie is overbelast, het hart is bolvormig vergroot. Men kan een hartbult zien, een pulsatie aan de rechterkant, om kortademigheid te verminderen, de patiënten hurken (de zogenaamde gedwongen positie).

Prognose: patiënten zonder adequate maatregelen leven zelden tot 20-30 jaar.

Open het ovale gat

De verdeling tussen oorschelpen groeit niet. Het bloed stroomt van links naar rechts, langs de drukgradiënt, de wand van het rechteratrium en het ventrikel dikker, de druk neemt toe. Nu is er rechts al een reset - aan de linkerkant en in de linker delen is het hart vergroot (hypertrofisch).

Een klein gaatje geeft geen speciale manifestaties, mensen leven goed met hem. Als het defect is uitgesproken, is acrocyanosis zichtbaar, kortademigheid.

Gecombineerde misvorming: een onlichamelijke ovale opening en vernauwing van de mitralis- of aortaklep. Het hart is enorm vergroot, er ontstaat een 'hartbochel' - het borstbeen bobbelt naar voren, bleekheid, kortademigheid.

Behandeling: snel, als de gebreken ernstig zijn uitgedrukt en functioneel gevaarlijk zijn.

De prognose: indien geïsoleerd, is het defect positief: in combinatie is het voorzichtig (afhankelijk van het stadium van de bloedstroomverstoring).

Niet-dilatatie van arterieel kanaal (botallova)

Na de geboorte van het kind werd de communicatie tussen de aorta en de longslagader niet onderbroken. Weer hetzelfde principe: het bloed gaat van de hogedrukzone naar een zone met lagere, d.w.z. aan aorta- arteriële leiding in de longslagader. Veneus bloed wordt gemengd met arterieel, een kleine cirkel ervaart overbelasting. Eerst is er een toename van het recht, en dan het linkerventrikel. Zichtbare pulsatie van de slagaders in de nek, ontwikkelende cyanose en ernstige kortademigheid (gebrek aan lucht).

Prognose en behandeling: een dergelijk defect, als de diameter van het kanaal niet overgroeid is, klein is, kan het niet lang voelbaar zijn en is niet levensbedreigend. Als het defect ernstig is, is de operatie onvermijdelijk en is de prognose in de meeste gevallen negatief.

Aortastenose (coarctatie)

Waargenomen langs de thoracale en abdominale aorta, vaker - in het gebied van de landengte. Bloed kan niet normaal naar beneden stromen, extra bloedvaten ontwikkelen zich tussen de bovenste en onderste delen van het lichaam.

Tekenen: hitte en verbranding in het gezicht, zwaar gevoel in het hoofd, gevoelloosheid in de benen. De pols is gespannen op de slagaders van de armen en is verzwakt op de benen. Bloeddruk gemeten op de armen is veel hoger dan op de benen (we meten alleen liggend!).

Behandeling en prognose: een operatie is nodig om het vernauwde deel van de aorta te vervangen door een transplantatie. Na de behandeling leven mensen lang en ervaren ze geen ongemak.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad is het moeilijkste en meest voorkomende defect bij pasgeborenen. Anatomisch - elkaar in strijd met de uitgang van de rechter ventrikel en de longslagader verkleinen van het naar een groot gat in het ventriculaire septum, dekstrapozitsiey (aan de rechterzijde in plaats van links, zoals in de norm) van de aorta.

Symptomen: cyanose, zelfs na kleine belasting, aanvallen met ernstige kortademigheid en bewustzijnsverlies ontwikkelen zich. Het werk van een maag en darmen is verbroken, er is frustratie van een zenuwstelsel, de groei en ontwikkeling van het kind worden vertraagd.

Behandeling: in niet al te ernstige gevallen - chirurgie, stenose (vernauwing) van de longslagader is geëlimineerd.

Prognose: ongunstig. Met sterke cyanose en diepe ontwikkelingsstoornissen kunnen kinderen helaas niet lang leven.

Versmalling (stenose) van de mond van de longslagader

Meestal zit het probleem in de verkeerde ontwikkeling van de klepring, minder vaak kan de oorzaak van een vernauwing van de longslagader een tumor- of aneurysma-uitbreiding zijn. Kinderen lopen achter in ontwikkeling (infantilisme), handen zijn blauwachtig en koud, soms wordt een harthype gezien. Het type vingers op de handen is kenmerkend: ze lijken op drumsticks - met uitgezette en verdikte uiteinden. De belangrijkste complicaties zijn longinfarct (dood) en etterende processen, bloedstolsels, ongeveer 1/3 van de gevallen zijn tuberculose.

Hoe te behandelen: alleen een operatie.

Prognose: afhankelijk van de aanwezigheid en ernst van complicaties.

Samenvatting: aangeboren hartafwijkingen kunnen grotendeels worden genezen, zowel bij kinderen als bij volwassenen. Het is niet nodig om bang te zijn voor hartoperaties, nu wordt de techniek verbeterd en worden hartchirurgen constant getraind. Het resultaat hangt grotendeels af van de algemene toestand van de patiënt en het tijdstip van de operatie.

Video: aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

II. Verworven hartaandoening

Gedurende de periode vanaf de geboorte tot de vorming van het probleem, heeft het hart een normale structuur, de bloedstroom is niet verbroken, de persoon is volledig gezond. De belangrijkste oorzaak van verworven hartafwijkingen is reuma of andere ziekten, met de lokalisatie van pathologische (ziektegerelateerde) processen in het hart en grote schepen die ervan vertrekken. Gemodificeerde kleppen kunnen de openingen voor het in- en uitstappen van bloed versmallen - dit wordt stenose genoemd, of ze worden uitgebreid in vergelijking met de norm, waardoor functionele insufficiëntie van de kleppen wordt gevormd.

Afhankelijk van de omvang van het defect en verminderde doorbloeding, introduceerden we het concept van de gecompenseerde (als gevolg van verdikking van de wanden van het hart en de versterking van contracties, bloed stroomt in de normale volumes) en gedecompenseerde (hart te veel verhoogt, de spiervezels niet over de vereiste stroom niet krijgen, de kracht daalt) verworven defecten.

Mitralisklep insufficiëntie

Werk gezond (boven) en beïnvloed (onder) kleppen

Onvolledige sluiting van de kleppen is het gevolg van hun ontsteking en gevolgen in de vorm van sclerose (vervanging van de "werkende" elastische weefsels door stijve verbindingsvezels). Het bloed tijdens de samentrekking van de linkerventrikel wordt in de tegenovergestelde richting in het linker atrium gegooid. Dientengevolge is een grote samentrekkingskracht nodig om de bloedstroom in de richting van de aorta te "terugvoeren", en de gehele linkerkant van het hart is gehypertrofieerd (verdikt). Een falen ontwikkelt zich geleidelijk langs een kleine cirkel en dan een schending van de uitstroom van veneus bloed uit de systemische circulatie, de zogenaamde congestieve mislukking.

Symptomen: mitraal blush (roze - blauwe kleur van de lippen en wangen). Bevend borst, het voelde zelfs met de hand - het spinnen van de kat genaamd, en akrozianoz (cyanotische tint van de handen en tenen, neus, oren en lippen). Dergelijke pittoreske symptomen zijn alleen mogelijk met gedecompenseerde ondeugd, en met gecompenseerde ondeugden bestaan ​​ze niet.

Behandeling en prognose: in vergevorderde gevallen, ter voorkoming van falen van de bloedsomloop, is klepvervanging met prothese vereist. Patiënten leven lang, velen twijfelen niet aan de ziekte, als ze in het stadium van compensatie zitten. Het is belangrijk om alle ontstekingsziekten op tijd te behandelen.

figuur: mitralisklepvervanging

Mitralisstenose (vernauwing van de klep tussen het linker atrium en de ventrikel)

Mitralisklepstenose komt vaker voor (2-3 keer) bij vrouwen dan bij mannen. De reden - reumatische veranderingen van het endocardium, de binnenwand van het hart. Zo'n defect is zelden geïsoleerd, meestal wordt het gecombineerd met problemen van de aortaklep en tricuspidalisklep.

Bloed stroomt niet in de normale hoeveelheid van het atrium naar het linker ventrikel, waardoor de systeemdruk van het linker atrium en de longaders (hun het arteriële bloed van de longen komt in het hart), er een aanval van longoedeem. Iets meer: ​​een licht gaat CO2 zuurstof vervangen in het bloed gebeurt dit door de kleinste, de wand slechts één cel dik alveolaire haarvaten (belletjes). Als verhoogde bloeddruk in de pulmonaire capillair systeem, het vloeibare deel van de "geperst" in de holte van de alveoli en vult ze. Bij inademing "schuimt de lucht" deze vloeistof, wat het probleem met gasuitwisseling verergert.

Foto van longoedeem: fladderende adem, roze schuim uit de mond, algemene cyanose. Bel in dergelijke gevallen onmiddellijk een ambulance, en voordat de dokters aankomen, laat u de persoon gaan zitten, als er een diureticum in de ampullen zit en u injecties kunt geven, moet u het medicijn intramusculair binnendringen. Het doel is om het volume van de vloeistof te verminderen, waardoor de druk in de kleine cirkel en het oedeem wordt verminderd.

Gevolgen: na verloop van tijd, als het probleem niet is opgelost, wordt een mitralis long met sclerose van het weefsel en een afname van het longvolume dat nuttig is voor gasuitwisseling gevormd.

Symptomen: kortademigheid, gespoeld en mitralisklep akrozianoz, cardiale astma-aanvallen (wordt gehinderd adem, en astma een persoon is moeilijk om uit te ademen), en longoedeem. Als mitrale stenose verscheen als een kind, zien we een afname van de ribbenkast links (Botkin symptoom), de achterstand in de ontwikkeling en groei.

Behandeling en prognose: het is belangrijk om op tijd te bepalen hoe kritisch de mitrale opening is. Als de vernauwing klein is, dan leeft de persoon een normaal leven, maar als het gebied kleiner is dan 1,5 vierkante centimeter, is een operatie noodzakelijk. Hierna moet je regelmatig anti-reumatische behandelingen ondergaan.

Aortaklep insufficiëntie

Aorta hartafwijkingen - op de tweede plaats in frequentie, vaker voor bij mannen, in 1/2 van de gevallen gecombineerd met mitralisadefecten. De oorzaak kan zowel reumatische als atherosclerotische veranderingen in de aorta zijn.

Tijdens systole (samentrekking en compressie) van de linker hartkamer stroomt bloed in de aorta, is - normaal. Als de aortaklep niet volledig te sluiten of de aorta gat uitgebreid, het bloed terug naar het linkerventrikel tijdens zijn "ontspanning" - diastole. Er is een hyperextensie en uitbreiding van de holle ruimte (dilatatie), alleen de eerste compensator (tijdelijk "smoothing" overlast voor besparingsfunctie), en vervolgens gestrekt linker atrium en de mitrale opening. Als gevolg hiervan krijgen we stagnatie in de kleine cirkel, hypertrofie van de spierwanden van het hart.

Symptomen: Als het defect gedecompenseerd is, kan het laagste cijfer (diastolische druk) bij het meten van de bloeddruk dalen tot bijna nul. Patiënten klagen over duizeligheid, als de lichaamspositie snel verandert (neerleggen - opstaan), astma-aanvallen 's nachts. De huid is een bleke, zichtbare pulsatie van de slagaders in de nek (dansende halsslagader) en schudt het hoofd. Leerlingen van de ogen en haarvaten onder de nagels (gezien bij het indrukken op de nagelplaat) pulseren ook.

Behandeling: profylactisch - met gecompenseerde defect, radicaal - kunstmatige aortaklep wordt gehecht.

Voorspelling: een geïsoleerd defect van ongeveer 30% wordt bij toeval tijdens een routineonderzoek gevonden. Als het klepdefect klein is en er geen ernstig hartfalen is, weten mensen niet eens van de bankschroef en leven ze een volledig leven.

Gevolgen van aorta-defect - hartfalen, congestie van bloed in het ventrikel

Aortastenose, geïsoleerd defect

Moeilijk om het bloed van de linker hartkamer naar de aorta te laten gaan: dit vereist meer inspanning en de spierwanden van het hart worden dikker. Hoe kleiner de aorta-opening, hoe meer uitgesproken de linker ventrikelhypertrofie.

Symptomen: geassocieerd met een afname van de arteriële bloedstroom naar de hersenen en andere organen. Pallor, duizeligheid en flauwvallen, hartbult (als het defect in de kindertijd is ontstaan), aanvallen van pijn in het hart (stenocardia).

Behandeling: we verminderen fysieke belasting, we voeren een algemene versterkende behandeling uit - als er geen duidelijke bloedsomloop is. In ernstige gevallen, alleen chirurgie, klepvervanging of dissectie van de kleppen (commissurotomie).

Gecombineerd aorta-defect

Twee in één: klepstoring + vernauwing van de aorta-mond. Een dergelijke aorta-hartziekte komt veel vaker voor dan geïsoleerd. De tekenen zijn hetzelfde als in het geval van stenose van de mond van de aorta, alleen minder opvallend. In ernstige gevallen begint de stagnatie in de kleine cirkel, vergezeld van hartastma en longoedeem.

Behandeling: symptomatisch en profylactisch - in ernstige gevallen, in ernstige gevallen - chirurgie, vervanging van de aortaklep of dissectie van zijn "samengeklonken" knobbels. De prognose voor het leven is gunstig, met een adequate en tijdige behandeling.

Video: oorzaken, diagnose en behandeling van aortastenose

Tricuspid (tricuspid) klepinsufficiëntie

Door een losse klepsluiting wordt het bloed uit de rechterkamer terug in het rechteratrium gepompt. Het vermogen om het defect te compenseren is laag, dus de stagnatie van veneus bloed in de grote cirkel begint snel.

Symptomen: cyanose, overstromingen in de nekader en pulsatie, bloeddruk iets verlaagd. In ernstige gevallen, oedeem en ascites (ophoping van vocht in de buikholte). Behandeling is conservatief, voornamelijk voor de eliminatie van veneuze stasis. De prognose is afhankelijk van de ernst van de aandoening.

Stenose van de juiste atrioventriculaire (tussen de rechterboezem en ventrikel) gaten

Moeilijke uitstroom van bloed uit het rechteratrium in de rechter hartkamer. Veneuze congestie verspreidt zich snel naar de lever, het neemt toe, vervolgens ontwikkelt hartfibrose van de lever - het actieve weefsel wordt vervangen door verbindend (litteken) weefsel. Ascites, algemeen oedeem verschijnt.

Tekenen: pijn en een gevoel van zwaarte in het hypochondrium aan de rechterkant, cyanose met een gele tint, altijd een pulsatie van de nekaderen. Bloeddruk is verminderd; de lever is vergroot, pulserend.

Behandeling: gericht op het verminderen van oedeem, maar het is beter om de operatie niet uit te stellen.

Voorspelling: normale gezondheid is mogelijk met matige fysieke. activiteit. Als atriale fibrillatie en cyanose optreden - snel bij een hartchirurg.

Samenvatting: Verworven - meestal reumatische hartziekte. Hun behandeling is gericht op zowel de onderliggende ziekte als op het verminderen van de effecten van het defect. In geval van ernstige decompensatie van de bloedsomloop zijn alleen operaties effectief.

Het is belangrijk! Behandeling van hartafwijkingen kan meer kans van slagen hebben als mensen op tijd bij de dokter komen. Bovendien is malaise, als reden voor de verschijning aan de arts, helemaal niet nodig: u kunt eenvoudig om advies vragen en, indien nodig, elementaire onderzoeken ondergaan. Een slimme arts staat zijn patiënten niet toe om ziek te zijn. Belangrijke opmerking: de leeftijd van de dokter doet er niet toe. Echt belangrijk zijn zijn professionele niveau, het vermogen om te analyseren en te synthetiseren, intuïtie.

Medisch dossier

Een slechte dokter behandelt een ziekte, een goede dokter geneest een ziekte.

Aangeboren en verworven hartafwijkingen

Het cardiovasculaire systeem bestaat uit het hart, dat het bloed duwt, en de vaten waardoor het bloed voedsel en zuurstof naar de cellen transporteert. Dit systeem is gesloten en het bloed passeert in slechts één richting dankzij de vier kleppen van het hart, die openen en sluiten, waardoor het volgende deel van het bloed kan passeren. Veranderingen in de structuur van de kleppen wordt een defect genoemd, wat kan leiden tot verstoring van het hart en de beweging van het bloed in de bloedsomloop.

Wat is een hartafwijking?

Om te begrijpen wat een hartziekte is, moet u weten hoe de hartkleppen zijn gerangschikt. Het hart bestaat normaal gesproken uit twee boezems bovenaan en twee ventrikels onderaan. De rechter en linker helften van het hart worden gescheiden door een scheidingswand en de kleppen zijn als volgt gerangschikt:

• De mitralisklep (bicuspide) bevindt zich tussen het linker atrium en het ventrikel, zijn functie is om terugstroming van bloed van het ventrikel naar het atrium te voorkomen.
• De tricuspidalisklep bevindt zich tussen het rechteratrium en het ventrikel. Zijn functie is om te voorkomen dat bloed van de rechter hartkamer naar het rechter atrium stroomt.
• Aortaklep - bevindt zich bij de uitgang van de linker hartkamer in de aorta. Zijn functie is om de afvoer van bloed uit de aorta naar het ventrikel te voorkomen.
• Kleplongzak - bevindt zich bij de uitgang van de rechterkamer in de longslagader. Zijn functie is om te voorkomen dat bloed terugvloeit van de slagader naar de rechter hartkamer.

De meest voorkomende is mitralisklepaandoening (50-75% van de gevallen), zelden is er een aortaklepaandoening (tot 20% van alle gevallen). Misvormingen van de pulmonale klep en tricuspid komen minder vaak voor dan alle anderen (tot 5% van alle gevallen). Hartziekten kunnen worden geïsoleerd (klepdefect 1) en meerdere (ontwikkelingsdefect 2 of meer kleppen).

Naast deze defecten zijn er ook defecten van de interatriale en interventriculaire scheidingswanden, evenals defecten waarbij er een golf van bloed uit de rechterhelft van het hart naar links is en vice versa (open kanaalkanaal, Fallo's tetrad en anderen). Een defect kan zich manifesteren als een tekort aan de klepwanden of een vernauwing van het lumen (stenose), waardoor ook de bloedcirculatie wordt verstoord.

In zeldzame gevallen treedt mitralisklepprolaps op, die wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de klepwanden. Uitpuilen van de kleppen voorkomt de normale overdracht van bloed van het linker atrium naar het linker ventrikel en kan zowel aangeboren als verworven zijn.

Alle hartafwijkingen zijn verdeeld in aangeboren en verworven. Congenitale hartziekte is een defect in een van de kleppen sinds de geboorte. Kinderen met hartafwijkingen leven niet lang en een aangeboren hartaandoening is de belangrijkste oorzaak van vroege kindersterfte.

Verworven hartaandoening is een gebrek als gevolg van verschillende ziekten of verstoring van het hart. Tegelijkertijd is hartziekte, in de regel, een secundair proces na de onderliggende ziekte.

Oorzaken van hartziekten

De oorzaken van congenitale misvormingen bij kinderen worden niet volledig begrepen. Maar het is bewezen dat hartvorming optreedt tussen 5 en 8 weken zwangerschap. Elke factor die een schadelijk effect kan hebben, kan een aangeboren hartaandoening veroorzaken.

Dit kunnen infecties zijn (virussen, schimmels, bacteriën), evenals blootstelling aan straling, medicatie, grote doses alcohol of drugs. Meestal veroorzaken maternale ziekten zoals rode hond, virale hepatitis en influenza misvormingen van de kleppen. Hartziekten bij kinderen komen voor bij 5-8 pasgeborenen per 1000 kinderen.

Oorzaken van een verworven hartaandoening kunnen dergelijke ziekten zijn:

• Reuma (lange ervaring met de ziekte en ineffectieve behandeling).
• Atherosclerose van bloedvaten, leidend tot verhoogde stress op het hart.
• Infectieuze hartziekte (infectieuze endocarditis).
• Syfilis.
• Bindweefselaandoeningen (systemische sclerodermie, spondylitis ankylopoetica).
• Diverse verwondingen in het hartgebied.
• Myocardinfarct.

Als gevolg van verschillende ziektes storten de kleppen van de klep eerst in brand en zakken dan in en aan het eind worden ze bedekt met littekenweefsel, dat vervormd is en geen bloedstroom kan tegenhouden. Vervorming en schade aan de kleppen kan niet zonder een spoor voor het hart zelf, dat werkt in de modus van verhoogde belasting.

Als in dit stadium van de ziekte de noodzakelijke behandeling niet wordt uitgevoerd, dan treedt als gevolg van het toegenomen werk van het hart hypertrofie (verdikking) van de hartwanden, uitzetting van de holten ervan, vermindering van de hartcontractiliteit van het hart en het verschijnsel van hartfalen op.

Symptomen van hartafwijkingen

Kinderen met aangeboren afwijkingen blijven meestal achter bij ontwikkeling en groei, ze hebben ernstige kortademigheid bij lichamelijke inspanning, bleekheid of cyanose (cyanose) van de huid. Minder vaak zijn symptomen zoals angst, hoofdpijn, duizeligheid, pijn in het hartgebied.

Congenitale hartziekte bij pasgeborenen treedt meestal onmiddellijk na de geboorte op. Een kenmerkend teken van een ernstige congenitale hartaandoening bij een baby is een blauwachtige kleur. Op de tweede of derde dag merk je hoe het kind snel moe wordt tijdens het voeden, hij is traag of rusteloos, en terwijl hij naar het hart luistert, kun je duidelijk het geluid van het hart horen.

Het is veel moeilijker om een ​​verworven hartaandoening te ontdekken, omdat het lichaam dit alleen probeert te compenseren met het verschijnen van de eerste tekenen van hartfalen. Symptomen van hartafwijkingen zijn enigszins verschillend en hangen af ​​van het verslaan van een klep.

In de meeste gevallen lijden patiënten aan kortademigheid tijdens fysieke inspanning en pijn in het hart, evenals algemene zwakte, snelle hartslag, zwelling in de benen en andere verschillende manifestaties van hartfalen.

Afhankelijk van het verloop van de ziekte, worden de volgende manifestaties van verworven hartafwijkingen onderscheiden:

• Gecompenseerde defecten. In dit geval gaat de hartspier volledig om met zijn functie en zijn de symptomen mild of helemaal niet uitgedrukt.
• Subgecompenseerde defecten. In deze vorm van de ziekte kunnen symptomen van een hartaandoening mild zijn, omdat deze vorm een ​​overgang is tussen gecompenseerde en gedecompenseerde defecten.
• Gedecompenseerde defecten. In dit geval zijn alle symptomen van hartfalen uitgesproken. Dit gebeurt vanwege het feit dat het toegenomen werk van de hartspier leidt tot verzwakking.

Behandeling en preventie van hartafwijkingen

De behandeling van aangeboren afwijkingen bij kinderen is vooral chirurgisch, omdat volgens statistieken, zonder operatie, meer dan de helft van de kinderen met de diagnose hartziekten in het eerste levensjaar sterft. Als om de een of andere reden de operatie niet wordt uitgevoerd, moet het kind verschillende medicijnen krijgen om de hartactiviteit te behouden.

Voorschrijft medicijnen alleen een arts na een volledig klinisch onderzoek, dat wenselijk is om strikt van toepassing op een bepaalde tijd en in de dosering voorgeschreven door de arts. Bovendien moet het kind in de frisse lucht lopen en het voedingsregime met 2-3 keer verhogen, waardoor het aantal afzonderlijke maaltijden wordt verminderd. Natuurlijk worden kinderen met hartafwijkingen beter gevoed met maternale (of donor) melk.

Patiënten met gecompenseerde defecten hebben geen speciale behandeling nodig, omdat het voldoende is om dieet, werk en rust te observeren. Het is noodzakelijk om al die oorzaken te elimineren die hartkwaal (reumatiek, chronische besmettingen) zouden kunnen veroorzaken.

In dit geval moeten patiënten lichte lichamelijke arbeid verrichten om de normale bloedcirculatie te handhaven (zware belastingen zijn gecontra-indiceerd). Om te voorkomen dat complicaties optreden, is het beter om te stoppen met eten, drinken van alcohol en roken.

Momenteel is de cardiologische service goed ontwikkeld, die moderne methoden voor diagnose en behandeling kan bieden. Dit geldt met name voor patiënten met verworven subgecompenseerde en gedecompenseerde hartafwijkingen. Met behulp van chirurgische ingrepen kan een klepprothese of een mitrale commissurotomie worden uitgevoerd, waarna de patiënt een normaal leven kan leiden.

Er zijn geen traditionele maatregelen voor de preventie van verworven hartafwijkingen, maar het risico van het optreden ervan kan aanzienlijk worden verminderd als de onderliggende ziekte snel wordt behandeld.

84. Aangeboren hartafwijkingen.

Aangeboren hartafwijkingen treden op als gevolg van een schending van de vorming van het hart en de schepen die ervan vertrekken. De meeste defecten schenden de bloedstroom in het hart of de grote (BPC) en kleine (ICC) cirkels van de bloedcirculatie. Hartafwijkingen zijn de meest voorkomende aangeboren afwijkingen en zijn de belangrijkste oorzaak van kindersterfte door misvormingen.

Etiologie De oorzaak van een congenitale hartaandoening kan genetische of omgevingsfactoren zijn, maar in de regel een combinatie van beide. De bekendste oorzaken van aangeboren hartafwijkingen zijn puntgenveranderingen of chromosomale mutaties in de vorm van deletie of duplicatie van DNA-segmenten. Grote chromosomale mutaties, zoals trisomie 21, 13 en 18, veroorzaken ongeveer 5-8% van de gevallen van CHD. Genetische mutaties treden op als gevolg van de werking van drie belangrijke mutagenen:

- Fysische mutagenen (voornamelijk - ioniserende straling).

- Chemische mutagenen (fenolen van lakken, verven, nitraten, benzpyreen bij roken, alcoholgebruik, hydantoïne, lithium, thalidomide, teratogene geneesmiddelen - antibiotica en CTP, NSAID's, enz.).

- Biologische mutagenen (voornamelijk - het rodehondvirus in het moederlichaam, leidend tot aangeboren rodehond met de karakteristieke triade van Greg - CHD, cataract, doofheid, evenals diabetes, fenylketonurie en systemische lupus erythematosus bij de moeder).

Pathogenese. Leiden zijn twee mechanismen.

1. Schending van de cardiale hemodynamiek → overbelasting van de hartsecties met volume (defecten zoals klepinsufficiëntie) of weerstand (defecten zoals stenose van openingen of vaten) → uitputting van de betrokken compensatiemechanismen → ontwikkeling van hypertrofie en dilatatie van de hartafdelingen → ontwikkeling van hartfalen (en bijgevolg aandoeningen systemische hemodynamica).

2. Schending van systemische hemodynamica (ISC en overvloed van bloedarmoede / anemie) → ontwikkeling van systemische hypoxie (voornamelijk bloedsomloop met witte defecten, hemic - met blauwe defecten, hoewel bij de ontwikkeling van acute linker ventrikel HF, bijvoorbeeld, zowel ventilatie als diffusie hypoxie optreden).

VPS is voorwaardelijk verdeeld in 2 groepen:

1. Wit (bleek, met links-rechts afvoer van bloed, zonder mengen van slagaderlijk en veneus bloed). Neem 4 groepen op:

• Met verrijking van de longcirculatie (open arteriële ductus, atriaal septumdefect, ventrikelseptumdefect, AV-communicatie, enz.).

• Met uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie (geïsoleerde pulmonale stenose, enz.).

• Met uitputting van de grote cirkel van bloedcirculatie (geïsoleerde aortastenose, coarctatie van de aorta, etc.)

• Zonder een significante schending van de systemische hemodynamiek (cardiale dispositie - dextro, sinistro-, mezocardia; cardiale dystopie - cervicaal, thoracaal, abdominaal).

2. Blauw (met rechts-links bloedafvoer, met mengen van arterieel en veneus bloed). Neem 2 groepen op:

• Met verrijking van de longcirculatie (volledige transpositie van de grote bloedvaten, Eisenmenger-complex, enz.).

• Met uitputting van de longcirculatie (Fallot's tetrad, Ebstein's anomalie, etc.).

Klinische manifestaties van CHD kunnen worden gecombineerd in 4 syndromen:

Cardiaal syndroom (klachten van pijn in het hart, kortademigheid, hartkloppingen, onderbrekingen in het werk van het hart, bij onderzoek - bleekheid of cyanose, zwelling en pulsatie van de halsvaten, misvorming van de borst van het hart van het hart, palpatie - veranderingen in bloeddruk en kenmerken van de perifere pols, verandering kenmerken van de apicale impuls in hypertrofie / dilatatie van de linker hartkamer, het verschijnen van een hartimpuls in hypertrofie / dilatatie van de rechterkamer, systolisch / diastolisch kattenspint met stenose; percussie - uitzetting de grenzen van het hart, respectievelijk de uitgezette delingen, auscultatorische - veranderingen in ritme, kracht, toon, stevigheid van tonen, het verschijnen van geluiden kenmerkend voor elk defect, enz.).

Hartfalen Syndroom (acuut of chronisch, rechts of links ventrikel, odyshechno-cyanotische aanvallen, etc.).

Syndroom van chronische systemische hypoxie (vertraging in groei en ontwikkeling, symptomen van trommelstokjes en kijkglazen, etc.)

Syndroom van luchtwegaandoeningen (voornamelijk met CHD met verrijking van de kleine cirkel van de bloedcirculatie).

- Hartfalen (komt voor in bijna alle CHD).

- Bacteriële endocarditis (vaak opgemerkt met cyanotische CHD).

- Vroegtijdige langdurige pneumonie op de achtergrond van stagnatie in de longcirculatie.

- Hoge pulmonale hypertensie of Eisenmenger-syndroom (kenmerkend voor CHD met verrijking van de longcirculatie).

- Shinkope vanwege het syndroom met lage afgifte tot aan de ontwikkeling van aandoeningen van de bloedsomloop

- Angina pectoris-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkend voor aortastenose, abnormale afvoer van de linker kransslagader).

- Odyshechno-cyanotische aanvallen (gevonden in Fallo's tetrad met infundibulaire stenose van de longslagader, de transpositie van de hoofdslagaders, enz.).

- Relatieve anemie - met cyanotische CHD.

Pathologische anatomie In gevallen van aangeboren hartafwijkingen in het proces van hypertrofie van het myocard bij kinderen op de leeftijd van de eerste 3 maanden van het leven, is niet alleen sprake van een toename in het volume van spiervezels met hyperplasie van hun ultrastructuren, maar ook echte hyperplasie van cardiomyocyten. Tegelijkertijd ontwikkelt zich hyperplasie van de reticuline argyrofiele stromale vezels van het hart. Daaropvolgende dystrofische veranderingen in het myocardium en stroma, tot de ontwikkeling van micronecrose, leiden tot een geleidelijke proliferatie van bindweefsel en het optreden van diffuse en focale cardiosclerose.

Compenserende herstructurering van het hypertrofisch hartvaatbed gaat gepaard met een toename van intramurale bloedvaten, arterio-veneuze anastomosen, de kleinste aderen (de zogenaamde Viessen-bloedvaten - Tebeziya) van het hart. In verband met sclerotische veranderingen in het myocardium, evenals verhoogde bloedstroom in zijn holten, verschijnt een verdikking van het endocardium als gevolg van de groei van elastische en collageenvezels daarin. Reorganisatie van het vaatbed ontwikkelt zich ook in de longen. Bij kinderen met congenitale hartafwijkingen is er een gebrek aan algemene fysieke ontwikkeling.

De dood vindt in de eerste dagen van het leven plaats door hypoxie in zeer ernstige vormen van misvormingen of later door de ontwikkeling van hartfalen. Afhankelijk van de mate van hypoxie, veroorzaakt door een afname van de bloedstroom in de longcirculatie en de richting van de bloedstroom door abnormale paden tussen de longcirculatie en de longcirculatie, kunnen hartafwijkingen worden onderverdeeld in twee hoofdtypen - blauw en wit. In het geval van blauwe defecten is er een afname van de bloedstroom in de longcirculatie, hypoxie en de richting van de bloedstroom langs de abnormale route - van rechts naar links. Als er witte defecten zijn, is hypoxie afwezig, de richting van de bloedstroom is van links naar rechts. Deze verdeling is echter schematisch en niet altijd van toepassing op alle soorten aangeboren hartafwijkingen.

Congenitale misvormingen met verminderde deling van de holtes van het hart. Defect van het interventriculaire septum komt vaak voor, het optreden ervan hangt af van de vertraging in de groei van een van de structuren die het septum vormen, waardoor een abnormaal bericht ontstaat tussen de ventrikels. Vaker is er een defect in het bovenste bindweefsel (vliezige) deel van het septum. De bloedstroom door het defect wordt van links naar rechts uitgevoerd, dus cyanose en hypoxie worden niet waargenomen (witte vlekvorming). De mate van defect kan variëren, tot de volledige afwezigheid van een partitie. Bij een significant defect ontstaat hypertrofie van de rechterventrikel van het hart, met een klein defect, zijn er geen significante veranderingen in de hemodynamiek.

Het defect van het primaire septum heeft de vorm van een gat dat zich direct boven de ventriculaire kleppen bevindt; als er een defect is in het secundaire tussenschot, is er een wijd open ovale opening, verstoken van de flap. In beide gevallen stroomt het bloed van links naar rechts, er is geen hypoxie en cyanose (witte vlek). Bloedstroming in de rechterhelft van het hart gaat gepaard met rechterventrikelhypertrofie en uitzetting van de romp en takken van de longslagader. De volledige afwezigheid van de interventriculaire of interatriale septums leidt tot de ontwikkeling van een zware hartziekte met drie kamers, waarbij echter gedurende de compensatieperiode geen volledige menging van het slagaderlijke en veneuze bloed plaatsvindt, omdat de hoofdstroom van een of ander bloed zijn richting behoudt en derhalve de graad van hypoxie toeneemt met progressie van decompensatie.

Aangeboren hartafwijkingen met stoornissen in de arteriële stengel. Gemeenschappelijke arteriële stam in de volledige afwezigheid van verdeling van de arteriële stam is zeldzaam. Tezelfdertijd komt één gemeenschappelijke slagaderstam voort uit beide ventrikels, bij de uitgang zijn er 4 semilunaire kleppen of minder; het defect wordt vaak gecombineerd met een defect van het interventriculaire septum. Pulmonale afwijkingen van de gemeenschappelijke stam nabij de klep, om de grote vaten van het hoofd en de nek tik, kunnen zij volledig afwezig zijn en de longen ontvangt bloed uit de verwijde bronchiale arteriën. Tegelijkertijd worden ernstige hypoxie en cyanose (blauw type defect) waargenomen, kinderen zijn niet levensvatbaar.

Stenose en atresie van de longslagaders worden waargenomen wanneer de verdeling van de slagaderstam wordt verplaatst naar rechts, vaak gecombineerd met een interventriculair septumdefect en andere defecten. Met een significante vernauwing van de longslagader komt bloed in de longen via het arteriële kanaal (Botall) en de zich uitbreidende bronchiale arteriën. Het defect gaat gepaard met hypoxie en ernstige cyanose (blauw type defect).

Stenose en atresie van de aorta zijn een gevolg van de verplaatsing van het septum van de arteriële stam naar links. Ze komen minder vaak voor dan de verplaatsing van het septum naar rechts, vaak vergezeld van hypoplasie van de linker hartkamer. Tegelijkertijd is er een sterke mate van hypertrofie van de rechterventrikel van het hart, uitzetting van het rechter atrium en ernstige algemene cyanose. Kinderen zijn niet levensvatbaar.

De vernauwing van de aortische landengte (coarctatie), tot aan zijn atresie, wordt gecompenseerd door de ontwikkeling van collaterale circulatie door de intercostale slagaders, thoraxaders en ernstige linkerventrikelhypertrofie.

Niet-dilatatie van het arteriële kanaal (Botallova) kan als een defect worden beschouwd als het aanwezig is met gelijktijdige uitzetting bij kinderen ouder dan 3 maanden. De bloedstroom wordt van links naar rechts (wit type bankschroef) uitgevoerd. Het geïsoleerde defect goed geeft toe aan chirurgische, correctie.

Gecombineerde aangeboren hartafwijkingen. Onder gecombineerde defecten komen vaker triade viertal pentade Fallo.Triada Falloimeet eigenschap 3: ventrikelseptumdefect, pulmonaire stenose en bijgevolg hypertrofie juiste zheludochka.Tetrada Falloimeet eigenschap 4: ventrikelseptumdefect, vernauwing van de longslagader, aorta dekstrapozitsiya (offset mond aorta naar rechts) en hypertrofie van de rechterventrikel van het hart. Fallots pentade, naast deze vier, omvat het 5e symptoom - atrium septumdefect. Fallo's tetrad komt het meest voor (40-50% van alle aangeboren hartafwijkingen). Voor alle Falla-type defecten wordt bloed van rechts naar links waargenomen, een afname van de bloedstroom in de longcirculatie, hypoxie en cyanose (blauwe soort defecten). Door een zeldzame combinatie aangeboren afwijkingen omvatten ventrikelseptumdefect met stenose van de linker atrioventriculaire opening (ziekte Lutembacher), ventrikelseptumdefect en dekstrapozitsiya aorta (ziekte Eisenmenger-) en een tak van de linker kransslagader van de longslagader (Bland syndrome - wit - Garland), de primaire pulmonale hypertensie (Aerza ziekte) afhankelijk van hypertrofie van vasculaire spierlaag long (kleine slagaderen, aderen en venulen), en anderen.