Kwaadaardige bloedarmoede

Pernicieuze anemie (synoniem: pernicieuze anemie, ziekte van Addison - Birmera) - is een endogeen B12-deficiëntie ziekte veroorzaakt door atrofie van de fundus van de maag klieren die gastromukoprotein produceren. Dit leidt tot verminderde absorptie van vitamine B12, wat noodzakelijk is voor normale bloedvorming, en de ontwikkeling van pathologische megaloblastische hematopoëse, wat resulteert in bloedarmoede van het "pernicieuze" type. Mensen worden ziek na de leeftijd van 50 jaar.

Gekenmerkt door aandoeningen van de cardiovasculaire, nerveuze, spijsverterings- en hematopoëtische systemen. Klachten van de patiënten zijn divers: algemene zwakte, kortademigheid, hartkloppingen, pijn, zwelling van de voeten, kruipen gevoel in de handen en voeten, gang stoornis, brandende pijn in de taal, periodieke diarree. Het uiterlijk van de patiënt wordt gekenmerkt door een bleke huid met een citroengele tint. Sclera subicterisch. Patiënten zijn niet uitgeput. In de studie van het cardiovasculaire systeem typisch anemische geluiden geassocieerd met een daling van de viscositeit van het bloed en versnelde doorbloeding. Van de kant van de spijsverteringsorganen, wordt de zogenaamde gunter's glossitis gevonden (de tong is helder rood, de papilla wordt gladgemaakt), histamine-resistente ahilia (de afwezigheid van vrij zoutzuur en pepsine in de maaginhoud). De lever en milt zijn vergroot. Met een significante vermindering van het aantal erytrocyten (minder dan 2 miljoen), is er koorts van het verkeerde type. Veranderingen in het zenuwstelsel worden geassocieerd met degeneratie en sclerose van de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg (myelose van de kabelbaan).

Bloedbeeld: hyperchrome anemie, macrocyten, megalocyten, erythrocyten met Jolly-lichaampjes, Kebot-ringen, leukopenie, trombocytopenie (tijdens de exacerbatie).

De behandeling wordt dagelijks met vitamine B12-100-200 μg of om de dag vóór het begin van de remissie intramusculair uitgevoerd. Wanneer een bloedarmoede optreedt, een spoedopname in het ziekenhuis, een bloedtransfusie, een betere rode bloedcelmassa (150-200 ml). Om terugval te voorkomen, is onderhoudstherapie met vitamine B12 noodzakelijk. Een systematische observatie van de samenstelling van het bloed bij mensen met aanhoudende Achilia, evenals degenen die resectie van de maag hebben ondergaan, wordt getoond. Patiënten die lijden aan pernicieuze anemie moeten onder medisch toezicht staan ​​(maagkanker kan optreden).

1. Kwaadaardige bloedarmoede (synoniem: pernicieuze anemie, ziekte van Addison - Birmere). Etiologie en pathogenese. Momenteel is pernicieuze anemie syndroom beschouwd als een manifestatie van B12-vitamine tekort, en de ziekte van Addisona- Biermer - als een endogene B12-tekort ziekte als gevolg van atrofie van fundic klieren produceren gastromukoprotein, wat resulteert in verstoorde absorptie van vitamine B1a vereist voor normaal normoblasticheskogo, hematopoiese, en ontwikkeling van pathologische, megaloblastische, hematopoëse, leidend tot bloedarmoede "pernicitair" type.

Het ziektebeeld (symptomen en tekenen). Personen ouder dan 40-45 jaar worden ziek. Gekenmerkt door aandoeningen van de cardiovasculaire, nerveuze, spijsverterings- en hematopoëtische systemen. Klachten van de patiënten zijn divers: algemene zwakte, kortademigheid, hartkloppingen, pijn, been zwelling, duizeligheid, gevoel van tintelingen in de handen en voeten, gang stoornis, brandende pijn in de tong en slokdarm, terugkerende diarree. Het uiterlijk van de patiënt wordt gekenmerkt door een bleke huid met een citroengele tint. Sclera subicterisch. Patiënten zijn niet uitgeput. Gezicht gezwollen, zwelling in de enkels en voeten. Oedeem kan grote hoeveelheden bereiken en vergezeld gaan van ascites, hydrothorax. Aan de kant van het cardiovasculaire systeem - het verschijnen van systolisch geluid bij alle gaten in het hart en het geluid van de "bovenkant" op de halsaderbol, wat gepaard gaat met een daling van de bloedviscositeit en versnelde doorbloeding; mogelijke angina-anoxemische aard. Bij langdurige bloedarmoede ontstaat er een vette degeneratie van organen, waaronder het hart ("tijgerhart") als gevolg van aanhoudende anoxemie. Van de kant van de spijsverteringsorganen, de glossitis van de zogenaamde Hunter's (Hunter's), is de tong schoon, helderrood van kleur, verstoken van papillen. Een analyse van maagsap onthult in de regel histamine-resistente achilia. Periodieke diarree is het gevolg van enteritis. De lever is vergroot, zacht; in sommige gevallen een lichte toename van de milt. Met een significante daling van het aantal erytrocyten (minder dan 2 000 000) is er een koorts van het verkeerde type. Veranderingen in het zenuwstelsel worden geassocieerd met degeneratie en sclerose van de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg (myelose van de kabelbaan). Het klinische beeld van nerveuze syndroom bestaat uit de combinatie van spastische spinale verlamming en tabicheskih symptomen (zogenaamde psevdotabes): spastische paraparese met verhoogde en abnormale reflexen, clonus, gevoel ledematen, gevoelloosheid, gordel pijn, verminderde trillingen en diepe gevoeligheid sensorische ataxie en wanorde functies bekkenorganen; minder vaak, bulbaire verschijnselen.

Een foto van bloed. Het meest kenmerkende symptoom is bloedarmoede van het hyperchrome type. Het morfologische substraat van hyperchromie is groot, hemoglobine-rijke rode bloedcellen - macrocyten en megalocyten (deze laatste bereiken 12-14 micron of meer). Tijdens exacerbatie van de ziekte neemt het aantal reticulocyten in het bloed scherp af. Het verschijnen van een groot aantal reticulocyten voorspelt een nabije remissie.

Voor acute ziekte gekenmerkt door het verschijnen van degeneratieve vormen van erytrocyten [poikilocytes, shizotsity, basofiel-doorboord erytrocyten, de erythrocyten met kalveren Jolly Kebota ringen (cvetn. Tabel fig. 3)], de individuele megaloblasten (cvetn. Tabel fig. 5). Veranderingen in wit bloed worden gekenmerkt door leukopenie als gevolg van een afname van het aantal cellen van beenmergoorsprong - granulocyten. Onder de cellen van de neutrofiele serie worden gigantische, polisegmentoyadnye neutrofielen gevonden. Samen met de verschuiving van neutrofielen naar rechts, is er een verschuiving naar links met de komst van jonge vormen en zelfs myelocyten. Het aantal bloedplaatjes tijdens de periode van exacerbatie is aanzienlijk verminderd (tot 30.000 of minder), maar trombocytopenie gaat in de regel niet gepaard met hemorragische voorvallen.

De hematopoëse van het beenmerg tijdens de exacerbatie van pernicieuze anemie is van het megaloblastische type. Megaloblasten zijn de morfologische expressie van een soort "dystrofie" van beenmergcellen onder omstandigheden van onvoldoende toevoer van een specifieke factor - vitamine B12. Onder invloed van specifieke therapie wordt de normoblastische hematopoëse hersteld (kleurenkaart, fig. 6).

Symptomen van de ziekte ontwikkelen zich geleidelijk. Vele jaren voor de ziekte wordt maagpijn aangetroffen. Er is een algemene zwakte bij het begin van de ziekte; patiënten klagen over duizeligheid, hartkloppingen bij de minste fysieke belasting. Voeg vervolgens dyspeptische verschijnselen, paresthesie; patiënten wenden zich tot de arts, die al in een staat van significante anemisatie is. Het verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door cycliciteit - een verandering in perioden van verbetering en achteruitgang. Bij het ontbreken van de juiste behandeling, worden recidieven steeds langer en ernstiger. Vóór de introductie van de praktijk van de levertherapie, rechtvaardigde de ziekte zijn naam volledig als "fataal" (pernicieus). Tijdens een periode van ernstige terugval - de meest ernstige anemisatie en de snelle progressie van alle symptomen van de ziekte - kan levensbedreigende coma (coma perniciosum) zich ontwikkelen.

Pathologische anatomie. Bij de autopsie van de overledene van pernicieuze anemie wordt scherpe bloedarmoede van alle organen gedetecteerd, met uitzondering van rood beenmerg; de laatste, in een toestand van hyperplasie, vult de diafyse van de botten (kleurenkaart, fig. 7). Vettige infiltratie van het myocardium ("tijgerhart"), nieren en lever wordt genoteerd; in de lever, milt, beenmerg, lymfeklieren - hemosiderosis (kleur tabel, Fig. 8). Gekenmerkt door veranderingen in de spijsverteringsorganen: de papillen van de tong zijn atrofisch, de atrofie van het slijmvlies van de maag en zijn klieren is eenheid. In de achterste en laterale pijlers van het ruggenmerg worden gekenmerkt door zeer karakteristieke degeneratieve veranderingen, die worden aangeduid als gecombineerde sclerose of myeloïde kabelsporen.

Fig. 3. Bloed voor bloedarmoede: 1-4 - rode bloedcellen van het laatste stadium van normale bloedvorming (transformatie van erythroblast in een erytrocyt); 5 -9 - desintegratie van de kern met de vorming van Jolly-lichaampjes in basofiel geperforeerde (5, 6) en polychromatofiele (7-9) erythrocyten; 10 en 11 - Vrolijke lichamen in orthochrome erythrocyten; 12 - chromatine-stof in erythrocyten; 13 - 16 - Kebot ringen in basofiel geperforeerde (13, 14) en orthochrome (15, 16) erythrocyten (pernicieuze anemie); 17-23 - basofiele lekke erytrocyten met loodanemie; 24 en 25 - polychromatofiele erythrocyten (microcyten en macrocyten); megalocyte (26) en poikilocyte (27) met pernicieuze anemie; 28 - normocyt; 29 - microcyten.

Fig. 5. Bloed met pernicieuze anemie (ernstige aanval): megalocytes ortohromnye (1) en polychromatische (2), erythrocyten Kebota ringen (3), kalveren Jolly (4) met basofiele punktatsiey (5) megaloblasten (6), neutrofiel polisegmentoyaderny ( 7), anisocytose en poikilocytose (8).

Fig. 6. Beenmerg met pernicieuze anemie (initiële remissie 24 uur na toediening van 30 μg vitamine B12): 1 - normoblasten; 2 - metamyelocyten; 3 - steek neutrofiel; 4 - rode bloedcellen.

Fig. 7. Myeloïde hyperplasie van het beenmerg met kwaadaardige bloedarmoede.

Fig. 8. Hemosiderin-pigmentatie van de periferie van de lobben in de lever met pernicieuze anemie (reactie op azuurblauw).

Treatment. Sinds de jaren 1920 wordt rauwe lever met groot succes gebruikt voor de behandeling van kwaadaardige bloedarmoede, vooral magere kalveren, die door een vleesmolen (200 g per dag) worden gevoerd. Een belangrijk resultaat bij de behandeling van pernicieuze anemie was hepatische productie van fragmenten, in het bijzonder voor parenterale toediening (kampolon, antianemin) hepatische actie.Spetsifichnost voorbereiding van pernicieuze anemie vanwege hun gehalte aan vitamine B12, stimuleert normale rijping van erythroblasten in het beenmerg.

Het grootste effect wordt bereikt met parenterale toediening van vitamine B12. Dagelijkse dosis vitamine B2-50-50 mcg. Het medicijn wordt intramusculair toegediend, afhankelijk van de toestand van de patiënt - elke dag of 1-2 dagen. Orale toediening van vitamine B12 is alleen effectief in combinatie met de gelijktijdige inname van een interne antiane-mische factor (gastromucoproteïne). Momenteel geproduceerd gunstige resultaten van de behandeling van patiënten met pernicieuze anemie door interne toepassing mukovita formulering (in de vorm van korrels) met de vitamine B12 (200-500 ug) gecombineerd met gastromukoproteinom (0,2). Mukovit wordt dagelijks 3-6 dragees voorgeschreven, tot het begin van de reticulocytcrisis en daarna 1-2 maal daags, tot hematologische remissie optreedt.

Het directe effect van anti-anemische therapie in de zin van aanvullen van bloed met nieuw gevormde rode bloedcellen begint vanaf de 5-6e dag van de behandeling te effectueren door de reticulocyten tot 20-30% en hoger te verhogen ("reticulocytencrisis"). Na de reticulocytencrisis begint de hoeveelheid hemoglobine en rode bloedcellen te stijgen, wat binnen 3-4 weken een normaal niveau bereikt.

Foliumzuur, oraal of parenteraal toegediend in een dosis van 30-60 mg of meer (tot 120-150 mg) per dag, veroorzaakt een snel begin van remissie, maar belet de ontwikkeling van myelose van de kabelbaan niet. Bij de kabelziekte myeline wordt vitamine B12 intramusculair toegediend in hoge doses van 200-400 mcg, in ernstige gevallen - 500-000 (!) Mcg per dag] totdat volledige klinische remissie is bereikt. De totale dosis vitamine B12 tijdens de 3-4 weken durende behandeling van bloedarmoede is 500-1000 mcg, met myelose van de kabelbaan - tot 5000-10 000 mcg en hoger.

De effectiviteit van vitamine B12-therapie heeft een bepaalde limiet, bij het bereiken van welke de groei van kwantitatieve bloedparameters stopt en bloedarmoede hypochroom wordt; tijdens deze periode van de ziekte is het raadzaam om een ​​behandeling met ijzervoorbereidingen toe te passen (2-3 g per dag, te drinken met verdund zoutzuur).

De vraag naar het gebruik van bloedtransfusies voor pernicieuze anemie wordt in elk geval volgens indicaties opgelost. De onbetwiste indicatie is pernicieus coma, dat levensbedreigend is als gevolg van toenemende hypoxemie. Herhaalde bloedtransfusies of (betere) erythrocytmassa (elk 250-300 ml) redden vaak het leven van patiënten totdat het therapeutische effect van vitamine B12 verschijnt.

Preventie. De minimale dagelijkse behoefte van mensen aan vitamine B12 is 3-5 μg, daarom kan het aanbevolen zijn om tweemaal per maand 100-200 μg vitamine B12-injecties te injecteren en in de lente en de herfst (wanneer recidieven vaker voorkomen) eens per week, om de terugval van pernicieuze anemie te voorkomen. of 10 dagen. Het is noodzakelijk om systematisch de bloedsamenstelling te controleren van personen die een uitgebreide resectie van de maag hebben ondergaan, evenals diegenen die aanhoudende Achilia van de maag hebben, hen een volwaardig dieet verschaffen en, indien nodig, vroege antianemische behandeling toepassen. Er moet aan worden herinnerd dat pernicieuze anemie een vroeg symptoom van maagkanker kan zijn. In het algemeen is bekend dat patiënten met achylie van de maag en vooral pernicieuze anemie meestal maagkanker ontwikkelen. Daarom moeten alle patiënten met pernicieuze anemie worden gecontroleerd en jaarlijks worden onderworpen aan röntgenbestrijding van de maag.

Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie (megaloblastaire bloedarmoede, B12-deficiënte anemie of ziekte van Addison-Birmer) is een ziekte die optreedt als gevolg van verminderde bloedvorming in aanwezigheid van een tekort aan vitamine B12 in het lichaam.

De inhoud

Met een tekort aan vitamine B12 in het beenmerg, worden normale voorlopercellen van rode bloedcellen vervangen door megaloblasten - abnormaal grote cellen die niet in staat zijn om in rode bloedcellen om te zetten. Indien onbehandeld, ontwikkelt de patiënt bloedarmoede en zenuwdegeneratie.

Algemene informatie

Voor het eerst werd pernicieuze anemie beschreven door Addison in 1855, waarbij de ziekte werd beschreven als "idiopathische anemie" (bloedarmoede van onbekende oorsprong).

Het gedetailleerde klinische en anatomische kenmerk van de ziekte is van Birmer (1868). Het was Briemer die de ziekte de naam 'pernicieuze anemie' gaf, d.w.z. kwaadaardige bloedarmoede.
Lange tijd werd de ziekte als ongeneeslijk beschouwd, maar in 1926 deden Minot en Murphy een ontdekking - pernicieuze anemie kan worden genezen met behulp van een rauwe lever (levertherapie). Deze ontdekking en het daaropvolgende werk van de Amerikaanse hematoloog en fysioloog U. B. Castle vormden de basis van moderne ideeën over de pathogenese van deze ziekte.

William B. Castle ontdekte dat een persoon normaal gesproken niet alleen zoutzuur en pepsine produceert, maar ook de derde (interne) factor - een complexe verbinding bestaande uit peptiden en mucoïden, die wordt uitgescheiden door mucocyten (cellen van het maagslijmvlies). Deze verbinding vormt met een externe factor (vitamine B12) een labiel complex dat na het binnengaan van het bloedplasma een eiwit-B12-vitaminecomplex vormt dat zich in de lever verzamelt. Dit complex neemt deel aan de bloedvorming. U. B. Castle onthulde de afwezigheid bij de patiënten van pernicieuze anemie van uitscheiding in de maag van de interne factor, maar stelde niet de chemische aard van de externe factor vast.

Substance (vitamine B12), die de externe factor speelt, werd in 1948 opgericht door Rix en Smith.

De ziekte komt vrij vaak voor - de frequentie van distributie is 110 -180 patiënten per 100 000 inwoners. Inwoners van Groot-Brittannië en het Scandinavische schiereiland zijn het meest vatbaar voor de ziekte.

In de meeste gevallen treft pernicieuze anemie mensen die tot de oudere leeftijdsgroep behoren (waargenomen bij 1% van de mensen ouder dan 60 jaar). Als er een familiale gevoeligheid voor de ziekte is, wordt de ziekte op een jongere leeftijd gedetecteerd.

Bij vrouwen wordt de ziekte vaker waargenomen (10: 7 in verhouding tot mannen).

vorm

Pernicieuze anemie, afhankelijk van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed van patiënten is verdeeld in:

• lichte graad van de ziekte, waarvan de diagnose hemoglobine van 90 tot 110 g / l is;
• matige anemie, gedetecteerd in hemoglobine van 90 tot 70 g / l;
• ernstige bloedarmoede, waarbij het bloed minder dan 70 g / l hemoglobine bevat.

Afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling van bloedarmoede met B12-deficiëntie, zijn er:

• Voedings- of voedingsbloedarmoede (ontwikkelt bij jonge kinderen). Waargenomen met een tekort aan vitamine B12 in de voeding (vegetariërs, premature baby's en kinderen die melkpoeder of geitenmelk krijgen).
• Klassieke B12-deficiënte anemie geassocieerd met atrofie van het maagslijmvlies en het ontbreken van een "interne" factor.
• Juveniele B12-deficiënte anemie, die ontstaat door de functionele insufficiëntie van de glandulaire mucoproteïne producerende fundal-klieren. Het maagslijmvlies en de afscheiding van zoutzuur bespaard. Deze ziekte is omkeerbaar.

Afzonderlijk wordt familie-B12-deficiënte anemie (de ziekte van Olga Imerslund) geïsoleerd, hetgeen wordt veroorzaakt door een overtreding van het transport en de absorptie van vitamine B12 in de darm. Patiënten met deze ziekte ontdekten eiwit in de urine (proteïnurie).

Oorzaken van ontwikkeling

Pernicieuze anemie ontwikkelt zich in het lichaam:

• Als gevolg van de absorptie van vitamine B12, die optreedt tijdens atrofische fundale gastritis, gedeeltelijke resectie (verwijdering) van de maag en totale gastrectomie, exocriene pancreasinsufficiëntie, dunne darm dysbiose, Zolinger-Ellison-syndroom, ziekten van het terminale ileum (ziekte van Crohn en andere ziekten).
• In geval van overtreding van de inname van vitamine B12, die wordt veroorzaakt door de afwezigheid in het dieet van vlees, eieren en zuivelproducten (vegetarisme, verhongering).
• Met een competitieve opname van vitamine B12, die optreedt bij de invasie van een brede lintworm (diphyllobothriasis) - een soort lintwormen, die parasiteren in de dunne darm. Infectie treedt op bij het eten van onbehandelde vis. De ontwikkeling van pernicieuze anemie als gevolg van diphyllobotriosis wordt voornamelijk waargenomen in de noordelijke landen (bijvoorbeeld 3% van het totale aantal van deze aangetroffen ziekte in Finland). Competitieve absorptie wordt ook waargenomen wanneer micro-organismen de dunne darm koloniseren (de dunne darm is normaal gesproken steriel, omdat micro-organismen die zijn gevangen met voedsel of tijdens reflux door de ileo-cecale klep worden getransporteerd). Constante bacteriële flora in de dunne darm wordt gevormd in aanwezigheid van anatomische anomalieën (fistels, divertikels, enz.).
• Als gevolg van schendingen van het transport van vitamine B12. Het komt voor bij afwezigheid van aangeboren vitamine B12-bindende componenten (congenitale, voorbijgaande en gedeeltelijke deficiëntie van transcobalamine II-transporteiwit) en bij het Imerslund-Gresbek-syndroom (veroorzaakt door een schending van het transport van vitamine B12 naar darmepitheelcellen).

De oorzaken van de ziekte omvatten auto-immuunfactor - bij 90% van de patiënten bleek de aanwezigheid van circulerende auto-antilichamen tegen de cellen van de maag, die zoutzuur uitscheiden en interne factor Kastla (aanwezig bij 5-10% van gezonde mensen), en bij 60% van de patiënten - antilichamen tegen interne factor Castle.

pathogenese

Normaal gesproken komt 6-9 mcg vitamine B12 per dag (2-5 mcg wordt geëlimineerd en ongeveer 4 mcg wordt in het lichaam achtergehouden) het lichaam binnen met voedsel. Omdat de reserves aan vitamine B12 in het lichaam aanzienlijk zijn, ontwikkelt zich pas na een lange periode (ongeveer 4 jaar) na beëindiging van de ontvangst of schending van de absorptie ervan kwaadaardige bloedarmoede.

Het ontbreken van cyanocobalamine (vitamine B12) leidt tot een tekort aan co-enzymvormen - methylcobalamine en 5-deoxyadenosylcobalamine. Methylcobalamine is noodzakelijk voor het normale verloop van de vorming van erytrocyten en 5-deoxyadenosylcobalamine zorgt voor metabolische processen in het centrale zenuwstelsel en het perifere zenuwstelsel.

Met een tekort aan methylcobalamine wordt de synthese van nucleïnezuren en essentiële aminozuren verstoord en ontwikkelt zich het megaloblastische type bloedvorming. Rode bloedcellen in het proces van vorming en rijping hebben de vorm van megaloblasten en megalocyten, die snel verslechteren en niet in staat zijn de zuurstoftransportfunctie uit te voeren. Als een resultaat wordt het aantal erytrocyten in het perifere bloed significant verminderd en ontwikkelt zich het anemisch syndroom.

Een onvoldoende hoeveelheid 5-deoxyadenosylcobalamine veroorzaakt een metabole stoornis van vetzuren, die de accumulatie in het lichaam van toxische methylmalon- en propionzuren veroorzaakt. Deze zuren hebben een schadelijk effect op de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg, dragen bij tot de verstoring van de myeline-synthese en myeline-degeneratie, dus pernicieuze anemie gaat gepaard met schade aan het zenuwstelsel.

symptomen

Pernicieuze anemie manifesteert zich:

• Anemisch syndroom, dat gepaard gaat met algemene zwakte, verminderde prestaties, lichte koorts, duizeligheid, flauwvallen. Het syndroom manifesteert zich ook door kortademigheid, die optreedt zelfs bij lichte inspanning, tinnitus en flikkerende "vliegen" voor uw ogen. De huid wordt bleek met een enigszins geelachtige tint en het gezicht wordt gezwollen. Met auscultatie van het hart kan systolisch geruis worden gedetecteerd en met langdurige bloedarmoede ontwikkelen zich myocardiodystrofie en hartfalen.
• Gastro-enterologisch syndroom, dat gepaard gaat met misselijkheid en braken, verlies van eetlust en lichaamsgewicht, obstipatie. Er is ook een Gunter glossitis (de structuur van de tong verandert door een tekort aan vitamine B12), waarbij de tong een karmozijnrode of felrode tint krijgt en het oppervlak glad wordt, "gelakt". De patiënt ervaart een brandend gevoel in de tong. Misschien is de ontwikkeling van hoekige (gelokaliseerd in de mondhoeken) stomatitis. De maagsecretie is aanzienlijk verminderd, met gastroscopie onthulde atrofische veranderingen in het maagslijmvlies.
• Neurologisch syndroom. Bij een tekort aan vitamine B12 wordt spierzwakte waargenomen, het gangwerk instabiel, de benen worden beperkt, de patiënt ervaart een gevoelloos gevoel van de ledematen. Langdurig tekort aan vitamine B12 leidt tot laesies van het ruggenmerg en de hersenen (trilling, pijn en tactiele gevoeligheid verdwijnen, convulsies optreden). Onderzoek van de neuroloog onthult een toename in peesreflexen, de aanwezigheid van Rombergs symptoom (verlies van evenwicht met gesloten ogen) en de Babinski-reflex (verlenging van de eerste teen tijdens de huidirritatie van de buitenrand van de zool), tekenen van myelose van de kabelbaan.

Megaloblastaire bloedarmoede kan gepaard gaan met prikkelbaarheid, humeur en urinestoornissen. Soms ontwikkelen impotentie en visuele stoornissen.
In het geval van hersenbeschadiging kan er een schending zijn van de waarneming van gele en blauwe kleuren, in zeldzame gevallen worden hallucinaties en andere mentale stoornissen waargenomen.

diagnostiek

Pernicieuze anemie wordt gediagnosticeerd met:

• Analyse van de klachten van de patiënt en de geschiedenis van de ziekte, waarbij de arts de duur van de ziekte, de aanwezigheid van erfelijke en bijkomende ziekten, enz. Specificeert.
• Lichamelijke onderzoeksgegevens. Tijdens het onderzoek vestigt de arts de aandacht op de schaduw van de huid, pols en bloeddruk (met B12-deficiënte anemie, de pols is vaak snel en de bloeddruk is laag). Zorg ervoor dat u in de taal rondkijkt.
• Gegevens van laboratoriumtests.

Laboratoriumtests omvatten:

• Een bloedtest die een afname van het aantal rode bloedcellen, een toename van hun grootte, een afname van de progenitorcellen van rode bloedcellen (reticulocyten), een verlaagd niveau van hemoglobine, een verlaagd gehalte aan bloedplaatjes en hun toename in grootte aan het licht brengt. Het onthult ook een verandering in de kleurenindex (de verhouding van de eerste drie cijfers van het aantal erytrocyten en het hemoglobinegehalte 3 keer verhoogd) naar boven - met een snelheid van 0,86 tot 1,05 voor pernicieuze anemie, deze verhouding overschrijdt 1,05.
• Urinalyse, die het mogelijk maakt om geassocieerde ziekten (pyelonefritis, enz.) Te identificeren, evenals een erfelijke vorm van de ziekte te suggereren.
• Biochemische analyse van bloed, waarmee een verlaging van de bloedspiegels van vitamine B12 kan worden gedetecteerd, bepaalt het cholesterolgehalte, urinezuur, glucose, detecteert creatinine (een eiwitafbraakproduct). Megaloblastaire bloedarmoede gaat vaak gepaard met een verhoging van het niveau van bilirubine dat wordt geproduceerd door de afbraak van rode bloedcellen, het ijzergehalte als gevolg van een afname in het gebruik ervan bij de vorming van nieuwe rode bloedcellen en het niveau van de enzymlactaat dehydrogenase versnellende chemische reacties.

Om het beenmerg onder algemene anesthesie in het gebied van de voorste en achterste botten van het ilium te bestuderen, wordt een punctie gedaan (om vervormingen van gegevens uit te sluiten, wordt het onderzoek uitgevoerd vóór de toediening van vitamine B12). Met behulp van myelogramanalyse kan het megaloblastische type bloedvorming en de verhoogde vorming van rode bloedcellen worden gedetecteerd.

Voer bovendien:

• ECG, waarmee een verhoogde hartslag en in sommige gevallen hartritmestoornissen kunnen worden gedetecteerd.
• Gastroscopie, die toelaat om de afwezigheid van zoutzuur in het maagsap (achloorhydrie) en atrofische gastritis te onthullen, waardoor de secties worden aangetast waarin de afscheiding van zoutzuur en pepsine optreedt. Aangezien de cellen van het maagepitheel er tijdens de cytologie als atypisch uitzien, voeren ze differentiële diagnostiek uit met maagkanker.
• Röntgenfoto van de maag, echografie van de buikorganen.
• MRI van de hersenen en onderzoek door een neuroloog.

De schatting van de absorptie van vitamine B12 wordt uitgevoerd met behulp van de Schilling-test. De patiënt neemt de radioactieve vitamine B12 binnen en na een paar uur wordt de "shock" -dosis niet-gelabeld vitamine parenteraal toegediend. Vervolgens wordt het gehalte aan radioactieve vitamine in de dagelijkse urine gemeten. Met een intacte nierfunctie, duidt een afname van de afgifte ervan op een afname van de absorptie van vitamine B12 in de darm.

behandeling

De behandeling van megaloblastaire bloedarmoede is gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en het normaliseren van bloedvorming. Therapie omvat:

• Behandeling van ziekten van het maagdarmkanaal (met auto-immuunlesies van de maag worden glucocorticosteroïden voorgeschreven), een uitgebalanceerd dieet met zuivelproducten, rundvlees, zeevruchten, eieren en konijnenvlees.
• Het gebruik van praziquantel of fenasal met diphyllobothriasis.
• Herstel van vitamine B12-tekort.

Pernicieuze anemie wordt behandeld door toediening van cyanocobalamine (vitamine B12) gedurende 4-6 weken subcutaan 1 keer per dag, 200-500 mg / s. Vervolgens wordt de vitamine eenmaal per week toegediend (verloop van 3 maanden) en vervolgens gedurende zes maanden 2 keer per maand in injecties overgebracht (de dosis verandert niet).

Normalisatie van bloedvorming vindt plaats ongeveer 2 maanden na het begin van de behandeling (exacte data zijn afhankelijk van de ernst van anemie).

Transfusie van rode bloedcellen wordt alleen uitgevoerd in het geval van anemisch coma of ernstige anemie.

het voorkomen

Ziektepreventie komt neer op:

• goede voeding;
• tijdige behandeling van ziekten die vitamine B12-tekort veroorzaken;
• een onderhoudsdosis cyanocobalamine krijgen na verwijdering van een deel van de maag of darmen.

Beschikt over pernicieuze anemie

Een ziekte die wordt gekenmerkt door een lage bloedhemoglobine wordt bloedarmoede genoemd. Afhankelijk van de ernst, worden verschillende soorten bloedarmoede geclassificeerd. Een van de ernstigste pathologieën wordt erkend als pernicieuze anemie, die ontstaat als gevolg van een tekort aan vitamine B12 in het lichaam.

Deze pathologie is in de geneeskunde onder verschillende namen bekend: kwaadaardige bloedarmoede, de ziekte van Addison - Birmen of bloedarmoede met B12-deficiëntie. Misschien is de ontwikkeling van de ziekte 4-5 maanden vanaf het begin van de eerste symptomen.

symptomatologie

Maligne anemie omvat drie syndromen verenigd door één ontwikkeling.

Aan de kant van het bloedsysteem - anemisch:

• zwakte;
• pijn in het hoofd;
• duizeligheid;
• flauwvallen;
• tinnitus;
• visuele beperking;
• kortademigheid bij de geringste inspanning;
• pijn in het thoracale gebied.

Van de kant van het spijsverteringsstelsel - gastro-enterologisch:

• misselijkheid;
• buikpijn;
• braken;
• gewichtsverlies;
• constipatie;
• diarree;
• verlies van eetlust;
• pijn in de mond en een branderig gevoel in de tong. Tegelijkertijd krijgt de tong een felrode tint met een soort van gelakt oppervlak, de structuur verandert als gevolg van een tekort aan vitamine B12.

Aan de kant van het zenuwstelsel - neurologisch syndroom:

• schade aan het perifere zenuwstelsel;
• ongemak in de ledematen en hun gevoelloosheid;
• loopwisseling als gevolg van stijve benen;
• zwakte in spieren.

Met de actieve ontwikkeling van pathologie en de afwezigheid van behandeling, worden symptomen van beschadiging van het ruggenmerg en de hersenen waargenomen:

• verminderde gevoeligheid voor externe invloeden op de huid van de benen;
• acute spiercontracties worden genoteerd.

Naast deze symptomen, merkten patiënten verhoogde geïrriteerdheid en nervositeit op, verminderde gemoedstoestand. Als gevolg van hersenbeschadiging is de waarneming van blauw en geel verstoord.

Vormen van bloedarmoede

Afhankelijk van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed, wordt de volgende ernst van de ziekte onderscheiden:

• lichte vorm. In dit stadium varieert de hoeveelheid hemoglobine van 90 tot 110 g / l;
• matige anemie suggereert snelheden van 90 tot 70 g / l;
• met ernstige hemoglobinedalingen onder 70 g / l.

Het normale gehalte aan hemoglobine in het bloed van mannen is 130-160 g / l. Als de cijfers in het bereik liggen van 110 tot 130 g / l, is deze aandoening in de buurt van bloedarmoede.

redenen

Pernicieuze anemie ontwikkelt zich om de volgende redenen:

• onvoldoende inname van vitamine B12 met voedsel. Het fenomeen wordt waargenomen in de afwezigheid in het dieet van vlees, zuivelproducten en eieren;
• falen van opname van vitamine B12 in het bloed;
• laag gehalte aan de factor Castle, d.w.z. Een speciale verbinding die wordt afgescheiden door de wanden van de maag en die wordt gecombineerd met vitamine B12, die wordt ingenomen met voedsel. Alleen met Casla-factor wordt vitamine B12 in de dunne darm geabsorbeerd.

Identificeer de belangrijkste redenen voor het gebrek aan inhoud van de factor Casla:

• productie van antilichamen tegen de cellen van het maagslijmvlies;
• structurele aandoeningen van de maag, bijvoorbeeld verwijdering van het deel, gastritis, ontsteking, enz.;
• aangeboren afwezigheid of pathologie van de ontwikkeling van de interne factor Casla.

Daarnaast ontwikkelt zich pernicieuze anemie als gevolg van:

• structurele veranderingen in de dunne darm veroorzaakt door de verwijdering van een deel ervan, de werking van verschillende pathogenen, ontstekingen of schade aan de binnenbekleding;
• dysbiose, d.w.z. verstoring van de normale verhouding van nuttige en schadelijke micro-organismen;
• de opname van vitamine B12 door bacteriën of wormen;
• aandoeningen van de lever, nieren en andere organen;
• verhoogde consumptie van vitamine B12, die wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren, verhoogde productie van schildklierhormonen, een afname van het gehalte aan rode bloedcellen, enz.;
• onvoldoende binding van vitamine B12 met bloedeiwitten, die wordt veroorzaakt door nier- en leveraandoeningen.

Risicofactoren

Vaak is pernicieuze anemie van invloed op:

• ouderen;
• mensen met aandoeningen van het maag-darmkanaal.

Diagnostische methoden

• Analyse van het beloop van de ziekte en klachten van patiënten. In dit geval noteert de patiënt hoe lang de eerste symptomen verschenen, algemene zwakte, misselijkheid, loopverandering, kortademigheid, enz.
• Analyse van de geschiedenis van het leven. De patiënt geeft de aanwezigheid aan van chronische en erfelijke ziektes, gevallen van infectie met wormen, merkt de aanwezigheid van slechte gewoonten, langdurige medicatie, etc.
• Lichamelijk onderzoek omvat het bepalen van de kleur van de huid, het onderzoeken van de tong, het meten van de druk en de hartfrequentie. Dus als een patiënt een ziekte heeft, wordt de huid bleek, de tong helderrood of karmozijnrood, de puls versnelt en de druk neemt af.
• Algemene bloedtest. Bij een tekort aan vitamine B12 wordt een verminderd gehalte aan erythrocyten en reticulocyten, de voorlopers van erytrocyten in het bloed, waargenomen. Er is een toename van de bloedcellen, een afname van het hemoglobinegehalte en een afname van het aantal bloedplaatjes.
• Urine-analyse wordt uitgevoerd om geassocieerde ziekten te identificeren.
• Biochemische analyse van bloed bepaalt het niveau van cholesterol, creatinine, urinezuur en elektrolyten in het bloed. Pernicieuze anemie wordt gekenmerkt door een verhoging van het niveau van bilirubine in het bloed, dus patiënten hebben een gele huidskleur, die kan lijken op hepatitis.
• Het bloedgehalte van respectievelijk vitamine B12, de hoeveelheid vitamine in het bloed wordt verlaagd.
• De studie van beenmerg. Hiertoe wordt de patiënt doorgeprikt, d.w.z. doorboren van het bot met het extraheren van de inhoud. Maak vaak een punctie van het centrale bot van de borst. Tegelijkertijd wordt een verhoogde vorming van gewijzigde rode bloedcellen in het beenmerg gedetecteerd, wat een megaloblastische vorm van bloedvorming veroorzaakt. Deze vorm van bloedvorming wordt gekenmerkt door de vorming van grote onderontwikkelde rode bloedcellen - megaloblasten.
• Het ECG bepaalt de hartslag, de bestaande schendingen van de trofische spier van het hart.
• Consultatietherapeut.

Behandeling van vitamine B12-tekort

1. Directe eliminatie van de hoofdoorzaak van pernicieuze anemie (verwijdering van tumoren, verwijdering van wormen, stabilisatie van het dieet, enz.).
2. Aanvulling op het ontbreken van vitamine B12. Hiervoor wordt aanbevolen om de vitamine intramusculair in een dosis van 200-500 mcg per dag te injecteren. Wanneer het bloedniveau van vitamine B12 wordt genormaliseerd, moeten onderhoudsdoses van 100 tot 200 microgram eenmaal per maand worden toegediend in de vorm van intramusculaire injecties. Als hersenbeschadiging wordt waargenomen, wordt de dosering verhoogd tot 1000 μg per dag en gedurende drie dagen toegediend, waarna het gebruikelijke schema wordt toegepast.
3. Snelle aanvulling van het aantal rode bloedcellen. Voer hiervoor de transfusie uit van rode bloedcellen geïsoleerd uit donorbloed, als er een bedreiging is voor het leven van de patiënt.

Er zijn twee aandoeningen die het leven van de patiënt bedreigen:

• anemisch coma. Er is bewustzijnsverlies bij een gebrek aan respons op externe prikkels, wat wordt veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof in de hersenen als gevolg van een sterke afname van het aantal rode bloedcellen;
• ernstige bloedarmoede.

Complicaties en gevolgen

Complicaties van vitamine B12-deficiëntie zijn:

• funiculaire myelosis, d.w.z. schade aan het ruggenmerg en zenuwen die de hersenen en het ruggenmerg met andere organen verbinden. Gemanifesteerd in de vorm van gevoelloosheid en onaangenaam tintelingen in de ledematen, spierzwakte, incontinentie van uitwerpselen;
• verderfelijke coma. Een verlies van bewustzijn veroorzaakt door onvoldoende toevoer van zuurstof naar de hersenen wordt geregistreerd;
• verslechtering van de inwendige organen.

Met tijdige juiste behandeling zijn de effecten van de ziekte afwezig, maar met een laat effect zijn veranderingen in het zenuwstelsel onomkeerbaar.

Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie - een schending van de rode spruit van bloed, vanwege een gebrek aan cyanocobalamine (vitamine B12). Wanneer B12-deficiënte anemie bloedsomloop-hypoxisch (bleekheid, tachycardie, kortademigheid), gastro-enterologische (glossitis, stomatitis, hepatomegalie, gastro-enterocolitis) en neurologische syndromen (verminderde gevoeligheid, polyneuritis, ataxie) ontwikkelt. Bevestiging van pernicieuze anemie wordt gemaakt op basis van de resultaten van laboratoriumonderzoeken (klinische en biochemische bloedtest, beenmergpunate). Behandeling van pernicieuze anemie omvat een uitgebalanceerd dieet, intramusculaire toediening van cyanocobalamine.

Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie is een vorm van megaloblastische bloedarmoede die zich ontwikkelt met onvoldoende endogene opname of opname van vitamine B12 in het lichaam. "Pernicious" in het Latijn betekent "gevaarlijk, rampzalig"; In de binnenlandse traditie werd dergelijke bloedarmoede vroeger "kwaadaardige bloedarmoede" genoemd. In de moderne hematologie zijn B12-deficiënte anemie en de ziekte van Addison-Birmer ook synoniem aan pernicieuze anemie. De ziekte komt vaak voor bij personen ouder dan 40-50 jaar, vaker bij vrouwen. De prevalentie van pernicieuze anemie is 1%; Tegelijkertijd heeft ongeveer 10% van de ouderen boven de leeftijd van 70 aan vitamine B12-tekort.

Oorzaken van pernicieuze anemie

De dagelijkse menselijke behoefte aan vitamine B12 is 1-5 μg. Ze is tevreden ten koste van de vitamine-inname met voedsel (vlees, zuivelproducten). In de maag wordt vitamine B12, onder invloed van enzymen, gescheiden van voedingseiwitten, maar om te worden geabsorbeerd en geabsorbeerd in het bloed, moet het worden gecombineerd met een glycoproteïne (kasteelfactor) of andere bindende factoren. Cyanocobalamine wordt geabsorbeerd in de bloedbaan in het midden en onderste ileum. Het daaropvolgende transport van vitamine B12 naar de weefsels en hematopoietische cellen wordt uitgevoerd door bloedplasma-eiwitten transcobalamine 1, 2, 3.

De ontwikkeling van B12-deficiënte anemie kan worden geassocieerd met twee groepen factoren: voeding en endogeen. Voedingsoorzaken als gevolg van onvoldoende inname van vitamine B12 uit voedsel. Dit kan voorkomen tijdens vasten, vegetarisme en diëten met uitzondering van dierlijke eiwitten.

Onder endogene oorzaken impliceert een schending van de absorptie van cyanocobalamine vanwege het ontbreken van een inwendige factor Castle, met zijn voldoende stroming van buitenaf. Een dergelijk mechanisme voor de ontwikkeling van pernicieuze anemie treedt op bij atrofische gastritis, een aandoening na gastrectomie, de vorming van antilichamen tegen de interne factor van Castle of pariëtale cellen van de maag, aangeboren afwezigheid van de factor.

Verminderde absorptie van cyanocobalamine in de darm kan optreden met enteritis, chronische pancreatitis, coeliakie, de ziekte van Crohn, divertikels van de dunne darm, jejunumtumoren (carcinoom, lymfoom). Verhoogde consumptie van cyanocobalamine kan geassocieerd zijn met helminthiases, in het bijzonder diphyllobothriasis. Er zijn genetische vormen van pernicieuze anemie.

De opname van vitamine B12 is verminderd bij patiënten die een resectie van de dunne darm hebben ondergaan met het opleggen van een gastro-intestinale anastomose. Pernicieuze anemie kan worden geassocieerd met chronisch alcoholisme, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen (colchicine, neomycine, orale anticonceptiva, enz.). Omdat de lever voldoende cyanocobalamine (2,0-5,0 mg) bevat, ontwikkelt zich pernicieuze anemie, gewoonlijk slechts 4-6 jaar na de schending van de inname of opname van vitamine B12.

Onder omstandigheden van vitamine B12-tekort is er een tekort aan co-enzymvormen - methylcobalamine (neemt deel aan het normale beloop van erytropoëse) en 5-deoxyadenosylcobalamine (neemt deel aan metabole processen in het centrale zenuwstelsel en perifere zenuwstelsel). Het ontbreken van methylcobalamine verstoort de synthese van essentiële aminozuren en nucleïnezuren, wat leidt tot een stoornis in de vorming en rijping van erytrocyten (megaloblastische bloedvorm). Ze nemen de vorm aan van megaloblasten en megalocyten die de zuurstoftransportfunctie niet uitvoeren en snel worden vernietigd. In dit opzicht is het aantal rode bloedcellen in perifeer bloed aanzienlijk verminderd, wat leidt tot de ontwikkeling van anemisch syndroom.

Aan de andere kant, met een tekort aan co-enzym 5-deoxyadenosylcobalamine, is het vetzuurmetabolisme verstoord, wat resulteert in de accumulatie van toxische methylmalonzuren en propionzuren, die een direct schadelijk effect hebben op de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg. Bovendien is de myeline-synthese verstoord, wat gepaard gaat met degeneratie van de myeline-laag van zenuwvezels - dit is te wijten aan schade aan het zenuwstelsel bij pernicieuze anemie.

Symptomen van pernicieuze anemie

De ernst van pernicieuze anemie wordt bepaald door de ernst van circulatoire hypoxische (anemische), gastro-enterologische, neurologische en hematologische syndromen. Symptomen van anemisch syndroom zijn niet-specifiek en zijn een weerspiegeling van verstoorde zuurstoftransportfunctie van rode bloedcellen. Ze worden vertegenwoordigd door zwakte, verminderd uithoudingsvermogen, tachycardie en hartkloppingen, duizeligheid en kortademigheid bij bewegen, laaggradige koorts. Tijdens auscultatie van het hart is een "bovenste" of systolische (anemische) ruis te horen. Extern gemarkeerde bleekheid van de huid met subicterische tint, wallen in het gezicht. Langdurige "ervaring" van pernicieuze anemie kan leiden tot de ontwikkeling van myocarddystrofie en hartfalen.

Gastro-enterologische manifestaties van B12-deficiënte anemie zijn verminderde eetlust, instabiliteit van de ontlasting, hepatomegalie (vervetting van de lever). Het klassieke symptoom dat wordt ontdekt bij pernicieuze anemie is de "gelakte" crimson-tong. Het fenomeen van hoekstomatitis en glossitis, brandend gevoel en pijn in de tong zijn kenmerkend. Tijdens gastroscopie worden atrofische veranderingen in het maagslijmvlies gedetecteerd, die worden bevestigd door een endoscopische biopsie. De maagafscheiding is sterk verminderd.

Neurologische manifestaties van pernicieuze anemie worden veroorzaakt door laesies van neuronen en paden. Patiënten wijzen op gevoelloosheid en stijfheid van de ledematen, spierzwakte, loopstoornissen. Mogelijke incontinentie van urine en ontlasting, het optreden van persisterende paraparese van de onderste ledematen. Onderzoek van de neuroloog onthult een schending van de gevoeligheid (pijn, tactiel, trillingen), verhoogde peesreflexen, symptomen van Romberg en Babinski, tekenen van perifere polyneuropathie en funiculaire myelose. Wanneer B12-deficiënte anemie psychische stoornissen kan ontwikkelen - slapeloosheid, depressie, psychose, hallucinaties, dementie.

Diagnose van pernicieuze anemie

Naast de hematoloog zouden een gastro-enteroloog en een neuroloog moeten worden betrokken bij de diagnose van pernicieuze anemie. Vitamine B12-tekort (minder dan 100 pg / ml met een snelheid van 160-950 pg / ml) wordt bepaald tijdens biochemische bloedonderzoeken; mogelijke detectie van At naar de pariëtale cellen van de maag en naar de interne factor van Castle. Pancytopenie (leukopenie, bloedarmoede, trombocytopenie) is typisch voor een algemene bloedtest. Microscopie van een uitstrijkje van perifeer bloed onthult megalocyten, Jolly- en Cabot-lichamen. Krukonderzoek (coprogram, analyse voor wormeneieren) kan steatorrhea, fragmenten of eieren van een brede lintworm in diphyllobothriasis onthullen.

Met de Schilling-test kunt u de schending van de opname van cyanocobalamine bepalen (uitscheiding met urine die is gemerkt met een radioactief isotoop van vitamine B12, oraal in te nemen). Beenmergpunctie en myelogramresultaten weerspiegelen een toename van het aantal megaloblasten dat kenmerkend is voor pernicieuze anemie.

Om de oorzaken van verminderde absorptie van vitamine B12 in het maagdarmkanaal te bepalen, worden fibrogastroduodenoscopie, gastrische radiografie en irrigologie uitgevoerd. Bij de diagnose van verwante stoornissen zijn informatieve ECG, echografie van de buikorganen, elektro-encefalografie, hersen-MRI, enz. B12-deficiënte anemie moet worden onderscheiden van foliumzuurdeficiëntie, hemolytische en ijzertekortanemie.

Behandeling van pernicieuze anemie

Het vaststellen van een diagnose van pernicieuze anemie betekent dat de patiënt een levenslange pathogenetische behandeling met vitamine B12 nodig heeft. Daarnaast wordt regelmatig (elke 5 jaar) gastroscopie getoond om de ontwikkeling van maagkanker uit te sluiten.

Om de cyanocobalamine-deficiëntie te compenseren, worden intramusculaire vitamine B12-injecties voorgeschreven. Correctie van aandoeningen die leiden tot B12-deficiënte anemie is vereist (ontworming, inname van enzympreparaten, chirurgische behandeling), en met de voedingswijze van de ziekte - een dieet met een verhoogd gehalte aan dierlijke eiwitten. In geval van overtreding van de productie van de interne factor krijgt Casla glucocorticoïden toegewezen. Hemotransfusies worden alleen gebruikt voor ernstige bloedarmoede of tekenen van anemisch coma.

Tijdens de behandeling met pernicieuze anemie, normaliseert het bloed normaal in 1,5 - 2 maanden. De langste (tot 6 maanden) neurologische manifestaties blijven bestaan, en met late behandeling worden ze onomkeerbaar.

Preventie van pernicieuze anemie

De eerste stap in de preventie van pernicieuze anemie moet goede voeding zijn, zorgen voor voldoende inname van vitamine B12 (eten van vlees, eieren, lever, vis, zuivelproducten, soja). Een tijdige behandeling van de aandoeningen van het maagdarmkanaal die de absorptie van de vitamine verstoren, is noodzakelijk. Na chirurgische ingrepen (resectie van de maag of darmen), is het noodzakelijk om ondersteunende kuren met vitaminetherapie uit te voeren.

Patiënten met B12-deficiënte anemie lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van diffuse toxische struma en myxoedeem, evenals maagkanker, en moeten daarom worden gecontroleerd door een endocrinoloog en een gastro-enteroloog.

Symptomen en behandeling van pernicieuze anemie

Vitaminen voor mensen spelen een grote rol, met een tekort aan vitamine B12 B12-tekort ontstaat anemie (pernicieuze anemie). Deze naam komt van het Latijnse woord perniciosus, dat is rampzalig, gevaarlijk. De ziekte wordt ook de ziekte van Addison-Birmer genoemd en werd ooit kwaadaardige anemie genoemd. In de tweede helft van de 19e eeuw namen de artsen Thomas Addison en Anton Birmer de beschrijving van deze ziekte op, ter ere waarvan hun achternaam was opgenomen in de naam van de ziekte. Als gevolg van de pathologie is het proces van bloedvorming verstoord en lijden het beenmerg en het zenuwstelsel hier last van. Als dit type bloedarmoede niet wordt behandeld, is de persoon verlamd, verliest hij zijn gezichtsvermogen, stank, gehoor, enzovoort.

Oorzaken van ziekte

Vitamine B12 komt het lichaam binnen met voedsel - van vlees, sommige groenten en zuivelproducten. Bij het verteren van voedsel in de maag, moet het zich binden aan de eiwitstof - een interne factor van Castle, die wordt geproduceerd door de cellen van de maag. Alleen in dit geval kan vitamine B12 worden opgenomen in het ileum. Anders wordt het met uitwerpselen uit het lichaam verwijderd. Het is bekend dat de lever een groot aanbod van deze vitamine bevat, dus pathologische veranderingen en ernstige symptomen van B12-deficiënte anemie verschijnen pas na 2-3 jaar vanaf het begin van de ziekte.

Anemie kan pernicieuze ontwikkelen om een ​​aantal redenen. Onder hen zijn:

1. Consumptie van een kleine hoeveelheid vitamine B12 als gevolg van een vegetarisch dieet of vasten. Dit gebeurt wanneer een persoon geen vlees, eieren en zuivelproducten eet.
2. Aandoeningen van vitamine B12-opname uit voedsel.
3. Onvoldoende celproductie van het maagslijmvlies van de specifieke intrinsieke factor van Castle, dat een complex vormt met vitamine B12. Zonder dit proces komt de vitamine uit de dunne darm niet in het bloed. De afwezigheid of kleine productie van de interne factor Kasla kan optreden als gevolg van: de vorming van antilichamen die de cellen vernietigen die verantwoordelijk zijn voor de productie van deze belangrijke verbinding - auto-immuunziekten; structurele aandoeningen van de maagslijmvlies - verwijdering van delen van de maag, kankers, verschillende soorten gastritis, als gevolg van de pathologische activiteit van micro-organismen, geneesmiddelen die de zuurgraad of alcohol verlagen; aangeboren of erfelijke afwezigheid van een interne factor of schending van de productie.
4. Pathologische veranderingen in de dunne darm - een chirurgische ingreep om een ​​deel van de dunne darm dysbacteriosis verwijderen, verstoring van de interne slijmvlies van de dunne darm als gevolg van bacteriën en kwaadaardige gezwellen.
5. De opname van vitamine B12 door bacteriën en parasieten in de dunne darm.
6. Onjuist gebruik van vitamine B12 als gevolg van een verminderde nier- en leverfunctie.
7. De uitscheiding van een verhoogde hoeveelheid vitamine B12 als gevolg van lage binding aan bloedeiwitten.
8. Een verhoogde behoefte aan deze vitamine wordt waargenomen bij zuigelingen of bij volwassenen met kanker, met een verhoogde productie van schildklierhormonen en lage niveaus van rode bloedcellen in het bloed.

De risicofactoren voor de ontwikkeling van kwaadaardige bloedarmoede zijn onder andere ouderdom en een verscheidenheid aan maagaandoeningen.

Symptomen van pernicieuze anemie

Helemaal aan het begin zijn de symptomen nauwelijks merkbaar, maar door de jaren heen verklaart ze zichzelf vol vertrouwen. In het begin voelt iemand zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, evenals een snelle hartslag en kortademigheid bij inspanning. Veel mensen geven het de schuld op de leeftijd of manifestaties van andere chronische ziekten.

Maar wanneer de ziekte van Addison al in werking is getreden, verschijnt de geelheid van de sclera van de ogen, de algehele bleekheid van de huid met een helder gele tint. Heel vaak wordt de tong ontstoken - glossitis ontwikkelt zich, vergezeld van pijn bij het slikken en in rust. De taal zelf krijgt een heldere rode kleur, de textuur wordt gladgemaakt en het wordt als "gepolijst". Vaak vullen problemen in de mondholte stomatitis aan.

Bij bloedarmoede door Addison-Birmer is het zenuwstelsel beschadigd; er is kabelziekte waargenomen. Een van de eerste tekenen van aanhoudende pijn in de armen en benen zijn gevoelloosheid, tintelingen en een gevoel van "kruipen". Patiënten met deze ziekte merken verhoogde spierzwakte op, die zich kan ontwikkelen tot loopstoornissen en spieratrofie. Geleidelijk aan beïnvloeden de schendingen de endeldarm en blaas - incontinentie van uitwerpselen en urine, impotentie bij mannen ontstaat.

Zonder behandeling verspreidt de schade zich naar het ruggenmerg. Als gevolg hiervan beginnen problemen met benen, verstoringen van oppervlakkige en diepe gevoeligheid van weefsels. In de toekomst zullen de symptomen toenemen, de buik, borstkas grijpen, enz. Iemand verliest vibratiegevoeligheid, deels gehoor en geur. Soms zijn er psychische stoornissen gepaard met visuele en auditieve hallucinaties, geheugenstoornissen en waanideeën.

Samen met schade aan het ruggenmerg, worden perifere zenuwen aangetast. Bij patiënten met verminderd gezichtsvermogen ontwikkelt zich zwakte en slaperigheid, depressie en apathie, tinnitus, hoofdpijn en duizeligheid. In ernstige gevallen merkte de ziekte de depressie op van reflexen en verlamming van de onderste ledematen.

Diagnostische maatregelen

Een eenvoudige bloedtest is voldoende om vitamine B12-tekort te diagnosticeren. Onderzoek van een bloedmonster onder een microscoop toont de aanwezigheid van megaloblasten - te grote rode bloedcellen. Samen met dit, kan een persoon die gedurende lange tijd aan kwaadaardige anemie lijdt veranderde bloedplaatjes en leukocyten hebben.

Als een tekort aan vitamine B12 wordt bevestigd, wordt een analyse gemaakt van de inhoud in het bloed en vervolgens andere onderzoeken om de oorzaak van de pathologie te identificeren. Begin met bloedtests voor de aanwezigheid van antilichamen - immunoglobulines voor de interne factor van Castle. Deze stoffen zijn aanwezig bij 60-85% van de patiënten met pernicieuze anemie.

Onderzoek dan de functie van de maagsecretie. Een dunne buis wordt door de neus van de patiënt in de holte van de maag ingebracht. Vervolgens wordt een injectie van een hormoon dat de productie van een interne factor stimuleert, in de ader geïnjecteerd. Na enige tijd wordt een vloeistofmonster uit de maag gezogen om het niveau van de interne factor te bepalen.

Als eerdere tests geen duidelijk beeld gaven, kan de arts de patiënt doorverwijzen naar een Schilling-test. Het bepaalt hoe goed een oraal toegediende vitamine B12 wordt geabsorbeerd in de dunne darm. De analyse wordt herhaald met de introductie van de interne factor. De diagnose van pernicieuze anemie wordt bevestigd als vitamine B12 alleen wordt geabsorbeerd met de geïntroduceerde interne factor, maar zonder deze - nee. Sluit onder meer invasies uit met een brede en platte lintworm en voer röntgen- of gastroscopie uit voor de afwezigheid van maagkanker.

Pathologiebehandeling

Het behandelingsregime voor Addison-Birmer-anemie wordt geselecteerd op basis van de oorzaak van de ziekte, de ernst van de symptomen en de aanwezigheid van aandoeningen van het zenuwstelsel.

Als de patiënt wormen heeft geïdentificeerd, wordt ontworming uitgevoerd met fenasal of mannelijk varenextract.

In geval van diarree en darmziekten, worden calciumcarbonaat en dermatol voorgeschreven, evenals enzymatische middelen - Festal, Panzin en pancreatine. Om de darmflora te normaliseren, neemt u genoemd enzym in combinatie met een dieet dat gericht is op het elimineren van fermentatie of verlammingsdyspepsie.

Alle patiënten met een tekort aan foliumzuur en vitamine B12 worden aanbevolen om zich te onthouden van alcohol. Het dieet moet in balans zijn en de juiste hoeveelheid vitamines en eiwitten bevatten. Rundvlees (vooral lever en tong), konijn, eieren, zeevruchten (makreel, kabeljauw, octopus, zeebaars, enz.), Peulvruchten en zuivelproducten zijn zeer nuttig. Vet voedsel moet worden beperkt, omdat vetten de bloedvorming in het beenmerg vertragen.

Voor auto-immuunoorzaken van de ziekte krijgen patiënten vitamine B12-injecties en neutraliseren ze antilichamen tegen de interne factor van Castle door prednisolon te gebruiken. In ernstige gevallen, wanneer er een sterke afname van hemoglobine (minder dan 70 g / l) en het optreden van symptomen van een comateuze toestand is, wordt erytrocytenmassa toegediend.

Synthetische vitamine B12 (oxycobalamine of cyanocobalamine) wordt intramusculair dagelijks gedurende 2-3 dagen toegediend en vervolgens worden na bloedonderzoeken die de aanvulling van de reserves bevestigen, om de dag toegediend of volgens het door de arts aanbevolen regime. Orale inname van deze vitamine wordt voorgeschreven in geval van onvoldoende consumptie ervan met voedsel, bijvoorbeeld bij strikte vegetariërs.

Therapie van B12-deficiënte anemie is gebaseerd op de volgende principes - om het lichaam te verzadigen met cyanocobalamine, onderhoud injecties uit te voeren en verdere ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen. Meestal begint de behandeling met de introductie van 500 microgram cyanocobalamine 1-2 keer per dag. Als de patiënt complicaties heeft, verdubbel dan de dosis. Na een 10-daagse behandeling is de dosering verlaagd. De behandeling duurt nog 10 dagen en daarna worden de injecties om de 2 weken toegediend. Gedurende deze tijd moeten alle neurologische afwijkingen overgaan. Onderhoudstherapie kan levenslang duren. Na een behandeling van zes maanden hebben patiënten soms bloedarmoede met ijzertekort, waardoor ze een korte kuur met orale ijzersupplementen krijgen voorgeschreven.

Met Addison-Birmer-anemie komen destructieve veranderingen in het lichaam ongemerkt voor. Het is heel gevaarlijk om de ziekte aan het toeval over te laten, omdat consequenties kunnen leiden tot invaliditeit of de dood. Afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling van anemie, is de ziekte volledig genezen of met succes gestopt.