Hoofd-

Ischemie

Hoe manifesteert focale sclerodermie, hoe gevaarlijk is het voor het leven en is de ziekte behandelbaar?

Als we de term 'sclerodermie' letterlijk vertalen, blijkt dat onder deze naam een ​​ziekte verbergt waarin de huid sclerosed is, dat wil zeggen, verdikt, de oorspronkelijke structuur verliest, daarbinnen sterven de zenuwuiteinden af.

Focal sclerodermie is een pathologie die behoort tot de klasse van systemisch bindweefsel (lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren en enkele anderen zijn ook opgenomen). In tegenstelling tot systemische sclerodermie zijn de interne organen in het geval van de ontwikkeling van dit subtype vrijwel niet aangetast. Ook wordt deze vorm van pathologie gekenmerkt door een betere respons op de behandeling en kan deze zelfs volledig verdwijnen.

De essentie van pathologie

In focale sclerodermie lijdt "materie", waaruit de ondersteuningsframes van alle organen worden opgebouwd, ligamenten, kraakbeen, pezen, gewrichtszakken, intercellulaire "lagen" en vette "zeehonden". Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere staat heeft (vast, vezelig of gel), is het principe van de structuur en functies ongeveer hetzelfde.

De menselijke huid is ook gedeeltelijk samengesteld uit bindweefsel. De binnenste laag, de dermis, stelt ons in staat niet te branden van ultraviolette stralen, niet om besmet bloed te krijgen in het onvermijdelijke contact van microben uit de lucht, om niet te worden bedekt met zweren bij contact met agressieve stoffen. Het is de dermis die de jeugd of ouderdom van onze huid bepaalt, het mogelijk maakt om bewegingen in de gewrichten te maken of om hun emoties op het gezicht te tonen, zonder dan een langdurige restauratie van het uiterlijk van plooien en scheuren te ondergaan.

De dermis bestaat uit:

  • individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor de vorming van lokale immuniteit, andere voor de vorming daarin van fibrillen en amorfe substantie daartussen;
  • vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en toon geven;
  • vaten;
  • zenuwuiteinden.

Tussen deze componenten bevindt zich een gel-achtige "filler" - de eerder genoemde amorfe substantie, die ervoor zorgt dat de huid onmiddellijk zijn oorspronkelijke positie kan innemen na het werk van nabootsende of skeletspieren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin de immuuncellen in de dermis een ander deel ervan waarnemen als een buitenaardse structuur. Vervolgens beginnen ze antilichamen te produceren die de fibroblastcellen aanvallen die de vezels van de dermis synthetiseren. En dit gebeurt niet overal, maar in beperkte gebieden.

Het resultaat van een immuunaanval is een verhoogde fibroblastproductie van een van de vezels - collageen. Het verschijnt in overvloed en maakt de huid compact en ruw. Hij "wikkelt" ook de vaten binnen de aangetaste delen van de dermis, waardoor deze begint te lijden aan een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen. Dat is focale sclerodermie.

Ziekte risico's

Bestaand in een beperkt deel van de huid en onmiddellijk gediagnosticeerd en behandeld, is de pathologie niet levensbedreigend. Het draagt ​​alleen bij aan de vorming van een cosmetisch defect, dat kan worden geëlimineerd door dermatologische en cosmetologische methoden. Maar hoe gevaarlijk is focale sclerodermie, als je er niet op let?

Deze pathologie kan:

  1. het verschijnen van donkere gebieden op het huidoppervlak veroorzaken;
  2. de ontwikkeling van vasculaire netwerken (telangiectasia) uitlokken;
  3. leiden tot chronische Raynaud-syndroom geassocieerd met verminderde lokale microcirculatie. Het wordt gemanifesteerd door het feit dat iemand in de kou pijn begint te ervaren in de vingers en tenen; tegelijkertijd wordt de huid van deze gebieden scherp bleek. Bij het verwarmen gaat de pijn weg, de vingers worden eerst paars en krijgen dan een paarse tint;
  4. gecompliceerd door verkalking, wanneer kleine en pijnloze "knobbeltjes" verschijnen, met een rotsachtige dichtheid, onder de huid. Dit zijn afzettingen van calciumzouten;
  5. verspreid naar uitgestrekte delen van de huid. In dit geval knijpen collageenvezels zweet en talgklieren in de dermis, en dit leidt tot een schending van de thermoregulatie van het lichaam;
  6. de systemische vorm van sclerodermie ingaan, waardoor de inwendige organen worden beschadigd: de slokdarm, het hart, de ogen en anderen.

Daarom, als je merkt dat je in de symptomen van pathologie bent (ze zullen hieronder worden beschreven), neem dan contact op met een reumatoloog om erachter te komen hoe het wordt behandeld.

Wie is er vaker ziek

Sclerodermie, die alleen focale manifestaties heeft, wordt vaker gevonden bij vrouwen. Meisjes lijden er drie keer vaker aan dan jongens; pathologie kan zelfs bij pasgeborenen worden gedetecteerd, en vormen op de leeftijd van 40 vrouwen ¾ van alle patiënten met sclerodermie. Geassocieerd met de "liefde" van sclerodermie voor de schone seks met het feit dat:

  • cellulaire immuniteit (dit zijn cellen die zelf, niet met behulp van antilichamen, vreemde stoffen vernietigen) bij vrouwen is minder actief;
  • humorale (veroorzaakt door antilichamen) immuniteitseenheid heeft verhoogde activiteit;
  • vrouwelijke hormonen hebben een uitgesproken effect op het werk van microcirculatievaten in de dermis van de huid.

Oorzaken van ziekte

De exacte oorzaak van de pathologie is onbekend. De meest moderne hypothese zegt dat focale sclerodermie voorkomt als een som:

  1. inname van infectieuze agentia. Een belangrijke rol wordt toegeschreven aan het mazelenvirus, de virussen van de herpetische groep (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), het papillomatosevirus, evenals de bacteriën-stafylokokken. Er is een mening dat sclerodermie kan voorkomen als gevolg van roodvonk, tonsillitis, de ziekte van Lyme. Het DNA van Borrelia Burgdorfery, dat de ziekte van Lyme veroorzaakt, of de antilichamen ervan, worden waargenomen in de bloedonderzoeken van de meeste patiënten met focale sclerodermie;
  2. genetische factoren. Dit is het vervoer van bepaalde receptoren op immuuncellen - lymfocyten, die bijdragen tot het chronische verloop van de bovengenoemde infecties;
  3. endocriene stoornissen of fysiologische aandoeningen waarbij hormonale veranderingen abrupt veranderd zijn (abortus, zwangerschap, menopauze);
  4. externe factoren die meestal 'sluimerende' sclerodermie veroorzaken of een ziekte verergeren die voorheen verborgen was. Dit zijn: stress, hypothermie of oververhitting, overtollige UV-stralen, bloedtransfusies, verwondingen (vooral craniocerebrale).

Er wordt ook aangenomen dat de trigger-factor voor het verschijnen van sclerodermie een tumor in het lichaam is.

De mening van binnenlandse wetenschappers onder leiding van Bolotnaya LA, die de veranderingen in huidcellen bestudeerd die verschijnen tijdens focale sclerodermie, is ook belangrijk. Ze geloven dat een afname van het magnesiumgehalte in het bloed de ontwikkeling van deze pathologie kan triggeren, waardoor calcium zich ophoopt in de rode bloedcellen en het werk van een groep enzymen wordt verstoord.

Lees meer over de ziekte in het artikel "Wat is sclerodermie".

Wie loopt er risico?

Vrouwen van 20-50 jaar lopen het grootste risico om focale sclerodermie te ontwikkelen, maar mannen lopen ook risico:

  • zwarten;
  • degenen die al andere systemische bindweefselziekten hebben;
  • van wie de familieleden leden aan een van de systemische pathologieën van het bindweefsel (lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis);
  • werknemers van open markten en die mensen die in de winter goederen van straatbakken verkopen;
  • bouwers;
  • personen die vaak gedwongen worden om gekoelde goederen uit diepvriezers te nemen;
  • degenen die voedselopslagplaatsen beschermen, evenals vertegenwoordigers van andere beroepen die vaak moeten onderdrukken of hun handen blootstellen aan chemische mengsels.

classificatie

Focal sclerodermie kan zijn:

1. Plaque (schijfvormig). Ze heeft haar eigen divisie in:

  • oppervlakkig;
  • diep (geknoopt);
  • induratum-atrofische;
  • bulderig (een stier is een grote luchtbel gevuld met vloeistof);
  • gegeneraliseerd (over het hele lichaam).
  • als "blazen door een sabel";
  • strookvormige;
  • zosteriform (vergelijkbaar met blaasjes met gordelroos of waterpokken).

3. Witte vlekken ziekte.

4. Idiopathische, Pasini-Pierini, huidatrofie.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De eerste symptomen van focale sclerodermie verschijnen nadat het syndroom van Raynaud al enkele jaren bestaat. Ook anticiperen op specifieke sclerodermie symptomen kunnen het schilferen van de huid van de handpalmen en voeten, het verschijnen van spataderen in de wanggebieden (als er een laesie op het gezicht zal voorkomen).

Het eerste symptoom van focale sclerodermie is het uiterlijk van een laesie:

  • een soort van een ring;
  • kleine maten;
  • paarsrode kleuring.

Verder verandert zo'n centrum en wordt geel-wit, stralend, koeler om aan te raken. Er blijft nog steeds een "rand" rond de rand over, maar het haar begint eruit te vallen en de lijnen die kenmerkend zijn voor de huid verdwijnen (dit betekent dat de haarvaatjes al slecht functioneren). Het aangetaste huidoppervlak kan niet worden opgevouwen; het transpireert niet en wordt niet bedekt door de afgescheiden talgklieren, ook al is de huid rondom vettig.

Geleidelijk verdwijnt de paarse "ring", het witachtige gebied wordt ingedrukt, onder de gezonde huid. In dit stadium is het niet gespannen, maar zacht, buigzaam om aan te raken.

Het tweede hoofdtype van pathologie is lineaire sclerodermie. Het komt het vaakst voor bij kinderen en jonge vrouwen. Het verschil tussen lineaire sclerodermie en plaque kan met het blote oog worden waargenomen. Dit is:

  • een strook geelachtig witte huid;
  • in de vorm van een strook van het raken van een sabel;
  • bevindt zich meestal op het lichaam en gezicht;
  • kan atrofie (verdunnen, blancheren, haaruitval) op de helft van het gezicht veroorzaken. Zowel de linker- als de rechterhelft van het gezicht kunnen worden beïnvloed. De huid van de getroffen helft wordt blauwachtig of geelachtig, aanvankelijk verdikt en vervolgens geatrofieerd, waarbij het onderhuidse weefsel en de spieren ook worden geatrofieerd. Gezichtsuitdrukking op het getroffen gebied wordt ontoegankelijk, het kan lijken alsof de huid op de botten van de schedel "hangt";
  • kan optreden op de genitale lippen, waar het eruitziet als witachtig-paarlemoerachtige onregelmatig gevormde laesies omgeven door een blauwachtige rand.

Gezichtslaesie in lineaire sclerodermie

De ziekte van Pazini-Pierini is een paar violet-lila vlekken van ongeveer 10 cm in diameter of meer. Hun contouren zijn verkeerd, en ze bevinden zich meestal op de achterkant.

De overgang van focale sclerodermie naar systemisch kan worden vermoed door de volgende criteria:

  1. iemand ziek werd, of vóór 20 jaar, of na 50;
  2. er is een lineaire vorm van pathologie, of er zijn veel plaques;
  3. foci van sclerodermie zijn op het gezicht of in de gewrichten van de benen en armen;
  4. in de bloedtest voor een immunogram is de cellulaire immuniteit aangetast, de samenstelling van immunoglobulines en antilichamen tegen lymfocyten is veranderd.

diagnostiek

Wanneer focale sclerodermie in het bloed, antistoffen tegen celkernen, topoisomerase I-enzymen en RNA-polymerase I en II, worden centromeren (delen van chromosomen waarin deling optreedt tijdens kernsplijting) gedetecteerd. Maar de diagnose is niet gebaseerd op deze antilichamen, of zelfs op de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed. Het wordt vastgesteld door een specifieke foto die een histoloog onder een microscoop ziet bij het onderzoeken van een "ziek" huidgebied, genomen met behulp van een biopsie.

behandeling

Ten eerste beantwoorden we de vraag of focale sclerodermie geneesbaar is, in het bevestigende geval. Voordat de huidatrofie op een groot gebied plaatsvindt, kan de ziekte worden gestopt door verschillende medicijncursussen voor lokaal en systemisch gebruik.

Behandeling van focale sclerodermie begint met de volgende systemische medicatie:

  1. Antibiotica van de penicillinegroep. Ze moeten de eerste 3 gangen drinken.
  2. Injecties van medicijnen die het werk van bloedvaten verbeteren. Allereerst zijn dit op nicotinezuur gebaseerde middelen die haarvaten verwijden, hun trombose verminderen en de vorming van grote cholesterolplaques in grote bloedvaten. De tweede zijn medicijnen die het "verstoppen" van haarvaten met bloedplaatjes voorkomen: Trental.
  3. Calciumstroomblokkers (Corinfar, Cinnarizine). Deze geneesmiddelen ontspannen de soepele spieren van de vaten, verbeteren de penetratie van de noodzakelijke stoffen uit de vaten in de cellen van de huid, spieren en het hart.

Ook wordt in het geval van focale lineaire sclerodermie een topicale zalfbehandeling toegepast. Het wordt aanbevolen om niet één, maar verschillende van dergelijke lokale producten met verschillende richtingen toe te passen, op verschillende tijdstippen van de dag. Dus, zijn vereist in de applicatie:

  • Solcoseryl of Actovegin - geneesmiddelen die het gebruik van zuurstof door de huidcellen verbeteren, wat leidt tot de normalisatie van de structuur;
  • heparine, vermindering van bloedstolsels in bloedvaten;
  • crème Egallohit. Dit is een medicijn op basis van groene thee, dat, met behulp van de catechinen die het bevat, de vorming van nieuwe bloedvaten in het beginstadium van de ziekte triggert en uiteindelijk dit proces zal onderdrukken. Het voorkomt ook de vorming van een verhoogde hoeveelheid collageen, heeft ontstekingsremmende en antioxiderende effecten;
  • Troxevasin-gel, versterkt de bloedvaten;
  • Butadion is een ontstekingsremmend medicijn.

Het effect wordt geleverd door fysiotherapeutische methoden (fonoforese met lidazapreparaten, paraffinetoepassingen, radon- en modderbaden), massage, hyperbare oxygenatie, plasmaferese, autohemotherapie.

Folkmethoden

Behandeling met folkremedies kan de behandeling van sclerodermie aanvullen. Dit is:

  • kompres met aloë-sap aangebracht op kaasdoek;
  • een kompres gemaakt van droog alsem gemengd met vaseline of alsem sap gemengd 1: 5 met varkensvet;
  • Dragon-zalf gemengd 1: 5 met inwendige olie. Het vet moet worden gesmolten in een waterbad en samen met dragon wordt het ongeveer 6 uur in de oven gebakken;
  • binnen genomen, 100 ml per dag afkooksels van kruiden van Hypericum, motherwort, calendula, meidoorn, rode klaver.

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling

Onder sclerodermie onderscheidt een aantal specialisten twee vormen van deze ziekte: systemisch en focaal (beperkt). Het systemische verloop van deze ziekte wordt als het gevaarlijkst beschouwd, omdat in dit geval de interne organen, het bewegingsapparaat en de weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn. Focal sclerodermie wordt gekenmerkt door minder agressieve manifestaties, gaat gepaard met het verschijnen op de huid van gebieden (banden of vlekken) van witte kleur, die in zekere mate lijken op littekens, en heeft een gunstige prognose. Deze ziekte wordt vaak gedetecteerd in het juiste geslacht en 75% van de patiënten zijn vrouwen van 40-55 jaar.

In dit artikel zullen we u de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van focale sclerodermie voorstellen. Deze informatie zal nuttig voor u zijn, u zult het begin van de ontwikkeling van de ziekte op tijd kunnen vermoeden en de arts vragen naar zijn behandelingsopties.

In de afgelopen jaren is deze huidaandoening meer algemeen geworden en sommige deskundigen merken op dat het verloop ervan ernstiger is. Het is mogelijk dat dergelijke conclusies het gevolg waren van het niet naleven van de behandelingsvoorwaarden en klinisch onderzoek van patiënten.

Oorzaken en mechanisme van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn nog niet bekend. Er zijn een aantal hypotheses die wijzen op de mogelijke invloed van sommige factoren die bijdragen aan het verschijnen van veranderingen in de productie van collageen. Deze omvatten:

  • auto-immuunziekten die leiden tot de productie van antilichamen tegen de eigen cellen van de huid;
  • de ontwikkeling van neoplasma's, waarvan het optreden in sommige gevallen gepaard gaat met het verschijnen van sclerodermafocus (soms verschijnen dergelijke foci verscheidene jaren voor de vorming van een tumor);
  • geassocieerde pathologieën van bindweefsel: systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.;
  • genetische aanleg, omdat deze ziekte vaak wordt waargenomen bij verschillende verwanten;
  • overgedragen virale of bacteriële infecties: influenza, humaan papillomavirus, mazelen, streptokokken;
  • hormonale stoornissen: menopauze, abortus, zwangerschap en borstvoeding;
  • overmatige blootstelling van de huid aan ultraviolette stralen;
  • ernstige stress of cholerisch temperament;
  • traumatisch hersenletsel.

Met focale sclerodermie wordt overmatige synthese van collageen waargenomen, die verantwoordelijk is voor de elasticiteit ervan. Wanneer de ziekte echter te wijten is aan de overmatige hoeveelheid verzegeling en verruwing van de huid.

classificatie

Er bestaat geen uniform classificatiesysteem voor focale sclerodermie. Specialisten zullen vaker het door Dovzhansky S.I. voorgestelde systeem toepassen, dat het meest volledig alle klinische varianten van deze ziekte weerspiegelt.

  1. Fragmentarisch. Het is verdeeld in de induratief-atrofische, oppervlakkige "lila", nodulair, diep, bulleus en gegeneraliseerd.
  2. Lineair. Het is verdeeld in het type "slag met een sabel", zomerachtig of bandvormig en zosteriform.
  3. Witte vlekken ziekte (of scleroatrofische lichen, guttate sclerodermie, lichen witte Tsimbusha).
  4. Idiopathische atrofodermie Pasini-Pierini.
  5. Parr-Romberg geconfronteerd met hemiatrofie.

symptomen

Vorm van de plaque

Van alle klinische varianten van focale sclerodermie is de plaquevorm de meest voorkomende. Een onbetekenend aantal foci verschijnt op het lichaam van de patiënt, die drie fasen doorlopen in hun ontwikkeling: vlekken, plaques en een atrofieplaats.

Aanvankelijk verschijnt de huid op meerdere of een lila-roze plek, waarvan de grootte kan verschillen. Na enige tijd in het midden verschijnt een glad en schitterend gebied van geel-witte zeehond. Er is nog een lila-roze rand rond dit eiland. Het kan in omvang toenemen, volgens deze tekens is het mogelijk om de activiteit van het sclerodermaproces te beoordelen.

Haaruitval vindt plaats op de gevormde plaque, talg en zweetsecretie stopt en huidpatroon verdwijnt. De huid in dit gebied kan niet worden ingenomen met de toppen van de vingers in de vouw. Dit uiterlijk en de tekenen van plaque kunnen verschillende keren aanhouden, waarna de laesie atrofie ondergaat.

Lineair (of bandvormig)

Dit soort focale sclerodermie komt zelden voor bij volwassenen (meestal wordt het bij kinderen gedetecteerd). De klinische manifestatie verschilt alleen van de plaquevorm in de vorm van huidveranderingen - ze hebben het uiterlijk van witte strepen en bevinden zich in de meeste gevallen op het voorhoofd of de ledematen.

White Spot-ziekte

Dit type focale sclerodermie wordt vaak gecombineerd met zijn fragmentarische vorm. Hiermee verschijnen kleine verspreide of gegroepeerde plekken met een diameter van ongeveer 0,5 - 1,5 cm op het lichaam van de patiënt, die zich op verschillende delen van het lichaam kunnen bevinden, maar meestal op de nek of de romp zijn gelokaliseerd. Bij vrouwen kunnen dergelijke laesies voorkomen in de regio van de schaamlippen.

Idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini

Bij dit soort focale sclerodermie bevinden zich aan de achterkant vlekken met onregelmatige contouren. Hun grootte kan oplopen tot 10 centimeter of meer.

Pazini - Pierini idiopathische atrofodermie komt vaker voor bij jonge vrouwen. De kleur van de vlekken komt dicht bij een blauwachtig-paarse tint. Hun centrum zakt een beetje en heeft een glad oppervlak en een paarse ring kan aanwezig zijn langs de contouren van huidveranderingen.

Lange tijd na het verschijnen van de vlekken zijn er geen tekenen van consolidatie van laesies. Soms kunnen deze huidveranderingen worden gepigmenteerd.

In tegenstelling tot de plaqueverscheidenheid van focale sclerodermie, wordt idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini gekenmerkt door de belangrijkste laesie van de huid van het lichaam, niet het gezicht. Bovendien kan de huiduitslag met atrophoderma niet afnemen en geleidelijk over meerdere jaren vordert.

Parry - Romberg Gezichts-hematrofie

Dit zeldzame type focale sclerodermie manifesteert zich door een atrofische laesie van slechts de helft van het gezicht. Een dergelijke focus kan zowel rechts als links worden geplaatst. Dystrofische veranderingen worden blootgesteld aan huidweefsel en onderhuids vet, en spiervezels en botten van het gezichtskelet worden minder vaak of in mindere mate bij het pathologische proces betrokken.

Parry-Romberg gezicht hemiatrofie komt vaker voor bij vrouwen, en het begin van de ziekte komt voor in de leeftijd van 3-17 jaar. Het pathologische proces bereikt zijn activiteit op de leeftijd van 20 en duurt in de meeste gevallen tot 40 jaar. Ten eerste zijn er op het eerste gezicht brandpunten van geelachtige of blauwachtige veranderingen. Geleidelijk aan worden ze dichter en ondergaan ze op den duur atrofische veranderingen, wat een ernstig cosmetisch defect betekent. De huid van de aangedane helft van het gezicht wordt gerimpeld, uitgedund en hypergepigmenteerd (focaal of diffuus).

Er is geen haar op de aangetaste helft van het gezicht en de weefsels onder de huid zijn onderhevig aan grove veranderingen in de vorm van vervormingen. Als gevolg hiervan wordt het gezicht asymmetrisch. De botten van het gezichtskelet kunnen ook worden betrokken bij het pathologische proces, als het debuut van de ziekte begon in de vroege kinderjaren.

Discussies van specialisten rond de ziekte

Onder wetenschappers gaat het debat verder over de mogelijke relatie van systemische en beperkte sclerodermie. Volgens sommigen van hen zijn de systemische en focale vormen variëteiten van hetzelfde pathologische proces in het lichaam, terwijl anderen denken dat deze twee ziekten sterk van elkaar verschillen. Een dergelijke mening vindt echter nog steeds geen accuraat bewijsmateriaal en statistieken tonen aan dat in 61% van de gevallen focale sclerodermie wordt omgezet in systemisch.

Volgens verschillende onderzoeken wordt de overdracht van focale sclerodermie naar systemische middelen vergemakkelijkt door de volgende 4 factoren:

  • de ontwikkeling van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
  • fragmentarische of lineaire focale sclerodermie;
  • verhoogde anti-lymfocyt-antilichamen en grove immuun-circulerende complexen;
  • de ernst van disimmunoglobulinemie en het ontbreken van cellulaire immuniteit.

diagnostiek

De diagnose van focale sclerodermie wordt belemmerd door de gelijkenis van tekens van de beginfase van deze ziekte met veel andere pathologieën. Dat is de reden waarom de differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

  • vitiligo;
  • ongedifferentieerde lepra;
  • Kraurosis van de vulva;
  • keloïde-achtige naevus;
  • Schulman-syndroom;
  • scleroderma-achtige vorm van basaalcelcarcinoom;
  • psoriasis.

Bovendien krijgt de patiënt de volgende laboratoriumtests toegewezen:

  • huidbiopsie;
  • Wasserman-reactie;
  • bloed biochemie;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • immunogram.

Het uitvoeren van een huidbiopsie stelt u in staat om een ​​correcte diagnose van "focale sclerodermie" te maken met een 100% -garantie - deze methode is de "gouden standaard".

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie moet complex en langdurig (meervoudig gangen) zijn. Bij een actieve loop van de ziekte moet het aantal cursussen ten minste 6 zijn en moet het interval tussen 30 en 60 dagen liggen. Met de stabilisatie van de progressie van foci, kan het interval tussen sessies 4 maanden zijn, en met resterende manifestaties van de ziekte, worden de therapieën herhaald voor profylactische doeleinden 1 keer in een half jaar of 4 maanden en ze omvatten medicijnen om de microcirculatie van de huid te verbeteren.

In het stadium van de actieve loop van focale sclerodermie kan het behandelplan dergelijke geneesmiddelen omvatten:

  • penicilline-antibiotica (fusidinezuur, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
  • antihistaminica: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, enz.;
  • Middelen voor het onderdrukken van de overmatige synthese van collageen: Placenta-extract, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • calciumion-antagonisten: verapamil, fenigidin, corinfar, enz.;
  • Vasculaire geneesmiddelen: Nicotinezuur en preparaten op basis daarvan (Xantinol-nicotinaat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, enz.

In het geval van scleroatrofe lichen, kunnen crèmes met vitamine F en E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin worden opgenomen in het behandelplan.

Als een patiënt beperkte sclerodermie heeft, kan de behandeling worden beperkt tot het toedienen van fonoforese met Trypsine, Ronidase, Chemotrypsine of Lydase en vitamine B12 (in zetpillen).

Voor de lokale behandeling van focale sclerodermie, zalftoepassingen en fysiotherapie moeten worden toegepast. Aangezien lokale drugs meestal worden gebruikt:

  • troksevazin;
  • Heparine zalf;
  • Theonikolovaya zalf;
  • Geparoid;
  • Butadion zalf;
  • dimexide;
  • trypsine;
  • Lidaza;
  • chymotrypsine;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase kan worden gebruikt om fonoforese of elektroforese uit te voeren. Ronidaza wordt gebruikt voor toepassingen - het poeder wordt aangebracht op het servet gedrenkt in zoutoplossing.

Naast de bovengenoemde fysiotherapeutische methoden worden patiënten aanbevolen om de volgende sessies uit te voeren:

  • magnetische therapie;
  • fonoforese met Hydrocortison en Kuprenil;
  • lasertherapie;
  • vacuümdecompressie.

In het laatste stadium van de behandeling kunnen de procedures worden aangevuld met watersmelt- of radonbaden en massage in het gebied van de sclerodermielesies.

In de afgelopen jaren, voor de behandeling van focale sclerodermie, bevelen veel deskundigen aan het volume van geneesmiddelen te verminderen. Ze kunnen worden vervangen door producten die verschillende verwachte effecten combineren. Dergelijke geneesmiddelen omvatten Wobenzym (tabletten en zalf) en systemische polyenzymen.

Met de moderne benadering van de behandeling van deze ziekte omvat het behandelplan vaak een procedure als HBO (hyperbare oxygenatie), die bijdraagt ​​aan de oxygenatie van de weefsels. Met deze techniek kunt u het metabolisme in de mitochondria activeren, lipide-oxidatie normaliseren, een antimicrobieel effect hebben, de microcirculatie van het bloed verbeteren en de regeneratie van aangetaste weefsels versnellen. Deze behandelmethode wordt door veel deskundigen gebruikt die de effectiviteit ervan beschrijven.

Een aantal dermatologen gebruiken op dextran gebaseerde producten voor de behandeling van focale sclerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere deskundigen zijn echter van mening dat deze geneesmiddelen alleen kunnen worden gebruikt bij snel progressieve en veel voorkomende vormen van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als er langdurige vlekken op de huid verschijnen, is het noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen. Een tijdige start van de behandeling zal de overgang van de ziekte naar een systemische vorm vertragen en zal de huid er goed laten uitzien.

De patiënt wordt noodzakelijk geadviseerd door een reumatoloog om een ​​systemisch proces in het bindweefsel uit te sluiten. Bij de behandeling van focale sclerodermie spelen fysische behandelingsmethoden een belangrijke rol, daarom is raadpleging van een fysiotherapeut noodzakelijk.

De specialist van de Moscow Doctor Clinic praat over verschillende vormen van focale sclerodermie:

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen en behandeling

Focal sclerodermie is een pathologie van bindweefsel in het lichaam, gekenmerkt door verharding en gevoelloosheid van de huid. De ziekte wordt vaak een vorm van artritis genoemd, waarbij zich littekenweefsel op de huid vormt. Ondanks het feit dat de ziekte al lange tijd bekend is, wordt deze niet goed begrepen.

Oorzaken van

De ziekte behoort tot de collageengroep en volwassenen (meestal vrouwen) zijn vaker ziek met hen dan kinderen.

Een focale of beperkte vorm van sclerodermie is veel minder gevaarlijk dan gegeneraliseerd (systemisch), omdat het zelden de interne organen beïnvloedt, maar kan leiden tot sterke cosmetische defecten en onomkeerbare negatieve subcutane veranderingen.

Wetenschappelijke geneeskunde identificeert verschillende factoren die deze ziekte kunnen veroorzaken:

  • infecties van het zenuwstelsel;
  • onderkoeling lichaam;
  • blootstelling aan chemicaliën;
  • verwondingen van een andere aard;
  • endocriene stoornissen;
  • negatieve effecten van medicijnen.

Deze nadelige factoren kunnen een ontsteking van de bloedvaten veroorzaken, die, met een verder ongunstig proces, de groei van fibreus weefsel en collageen veroorzaakt, wat leidt tot verdikking van de vaatwanden en verlies van elasticiteit.

De gelijktijdige verslechtering van de bloedcirculatie leidt niet alleen tot een pathologische toestand van de huid en de onderhuidse laag, maar ook tot afwijkingen in de werking van de inwendige organen.

Lees een interessant artikel over de behandeling van ouderdomsvlekken op het lichaam.

Alles over demodekoz-gezichten is te vinden op dit adres.

Symptomen en tekenen van de ziekte

Deze ziekte heeft een typisch begin: een kleine ring van paarse kleur wordt gevormd op de huid, die geleidelijk aan gezwollen, grof wordt en van kleur verandert in witachtig geel. Op het aangetaste gebied verdwijnen huidpatroon en haar; door onvoldoende bloedcirculatie is deze plaats kouder dan het omliggende gezonde weefsel.

In sommige gevallen manifesteert de ziekte zich in de vorm van witachtige strepen die lijken op een "slag met een sabel" op het gezicht of de romp.

Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte is het syndroom van Raynaud. Het manifesteert zich door een laesie van de handen, namelijk kleine vaten erin. Wanneer vasculaire spasmen pijn ontwikkelen, een gevoel van verkoeling, worden de vingertoppen bleek tot een blauwachtige tint.

Specifieke tekenen voor de huid zijn hun verdichting en verdikking, en het begint altijd met de vingers, en breidt zich later uit naar de romp. De getroffen gebieden verliezen hun gevoeligheid en worden grof.

Het beïnvloedt niet alleen de huid, maar ook de gewrichten verliezen hun elasticiteit, worden inactief als gevolg van de proliferatie van fibreus weefsel.

Bloedsomloopstoornissen van de inwendige organen zijn een vreselijk symptoom van de ziekte, waarbij de organen van de ademhalings- en urinewegen bijzonder worden getroffen.

Bij patiënten met de effecten van intoxicatie, nierfalen, kortademigheid, hoest.

Wat is gevaarlijke focale sclerodermie?

Zelfs als de ziekte decennialang gemakkelijk verloopt, zonder veel ongemak te veroorzaken, kan de behandeling niet worden gestopt.

Inactiviteit na vele jaren kan een deplorabele manier worden: de zweet- en talgklieren van de aangetaste bloedvaten raken na verloop van tijd atrofisch, er ontstaan ​​onomkeerbare adhesieve processen, die uiteindelijk leiden tot aanhoudende stoornissen in de bloedsomloop, thermische regulatie van het lichaam en onbalans van al zijn organen en systemen.

Medicamenteuze behandeling

Ondanks het feit dat therapie voor sclerodermie vrij gecompliceerd en lang is, is het overweldigende aantal gevallen van focale sclerodermie volledig hersteld met een gekwalificeerde aanpak. Tegelijkertijd zijn er gevallen waarin een goed gekozen complex van immuniteitscorrectie voldoende wordt voor het verdwijnen van symptomen.

Medisch complex van maatregelen omvat:

  • noodzakelijk een antibioticakuur voor het stoppen van infecties;
  • vasodilatatoren om vasospasme te voorkomen (nicotinezuur, mildronaat, theofylline);
  • ontstekingsremmende therapie gericht op het elimineren van overmatige collageensynthese (lydaza);
  • behandeling van de huid door hormonale zalven toe te passen (indomethacin, butadion);
  • vitamines (moeten zorgvuldig worden behandeld, omdat sommige bijdragen aan de synthese van collageen);
  • bloedzuiveringsprocedures - hemosorptie en plasma-uitwisseling;
  • hyperbare oxygenatie (methode van blootstelling aan zuurstof).

Ook worden therapeutische en restauratiemaatregelen toegewezen:

  • therapeutische massagesessies;
  • therapeutische oefening;
  • ultrasone therapie;
  • naald- en radonbaden;

Folkmethoden

Traditionele geneeskunde biedt naast de basisbehandeling van sclerodermie de volgende geneesmiddelen:

  • Bouillon van medicinale kruiden: Hypericum, calendula, meidoorn, moedermos, successie, kamille. Ontvangst hiervan kan de bloedcirculatie in zieke weefsels verbeteren, waardoor het gebied van schade wordt verminderd. De bereidingswijze verschilt niet van die op de verpakking.
  • Verzacht de ontstoken huidkompres met aloë-sap, dat 2 keer per dag gedurende 10-14 dagen moet worden aangebracht.
  • Het is ook aan te raden om op de getroffen gebieden varkensvlees intern vet toe te passen met de toevoeging van knijp uit alsem, in een verhouding van 1/5, voor een maand.
  • De volgende methode is ook populair: bak een gemiddelde ui, snijd, meng met een theelepel honing en een paar lepels kefir en breng het aan als kompres voordat je de hele nacht met een frequentie van 4 keer per week naar bed gaat.

Kinderziekte

Focal sclerodermie bij kinderen wordt juveniele sclerodermie genoemd. Kinderen deze ziekte is uiterst zeldzaam en heeft twee vormen - lineair en plaque. De eerste, karakteristiek van jongens, manifesteert zich door het uiterlijk van een huidpatroon in de vorm van een strip. De tweede, plaquevorm, ontwikkelt zich overwegend bij meisjes en manifesteert zich in de vorm van blauwachtige afgeronde vlekken, die vervolgens worden omgezet in een geatrofieerde articulaire regio.

In beide gevallen ontwikkelt de ziekte zich snel, waardoor de huid en het onderhuidse weefsel worden aangetast, zonder de inwendige organen te beïnvloeden, maar dit is geen bewijs van een mild verloop van de ziekte.

Juveniele sclerodermie lijkt qua symptomen op symptomen van andere ernstige ziekten sterk op elkaar, daarom is een dringende en hooggekwalificeerde houding ten opzichte van de behandeling vereist.

Sclerodermie tijdens zwangerschap

De aanwezigheid van een diagnose van focale sclerodermie en de behandeling ervan vormt geen ernstig gevaar voor de toekomstige moeder en haar kind, in tegenstelling tot de systemische vorm van de ziekte. Hoe dan ook, men moet gedisciplineerd zijn naar de eigen gezondheid, regelmatig de noodzakelijke tests uitvoeren en medische aanbevelingen opvolgen.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan het aanzienlijk toegenomen werk van het hart, de nieren en de longen. Met de ongunstige ontwikkeling van sclerodermie van een zwangere vrouw, kunnen slechte groei van het kind, aandoeningen geassocieerd met hoge bloeddruk en vroeggeboorte een bedreiging vormen.

Hoe moet je hydradenitis onder de arm behandelen? We hebben het antwoord!

Over de verwijdering van atheroma op het hoofd is hier geschreven. Lees het nuttige artikel.

Als je hier gaat http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html kun je alles te weten komen over de oorzaken van acne in de taal.

Preventie Tips

Omdat experts het niet eens zijn over de oorzaken van sclerodermie, is het bereik van preventietips hetzelfde als voor alle auto-immuunziekten:

  • hypothermie vermijden;
  • niet om slechte gewoonten te misbruiken, in het bijzonder - de consumptie van koffie, die leidt tot spasmen en vernauwing van perifere vaartuigen;
  • elimineer de oorzaken van nerveuze spanning;
  • niet te worden blootgesteld aan overmatig zonlicht;
  • Niet overwerken en volledig ontspannen.

In de volgende video vertelt het tv-programma 'Alles over het belangrijkste' over de oorzaken en behandeling van sclerodermie:

Vind je dit artikel leuk? Abonneer je op site-updates via RSS, of blijf op de hoogte van Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus of Twitter.

Is focale sclerodermie levensbedreigend?

Focal sclerodermie is een ziekte waarbij de dermis betrokken is bij het pathologische proces - een deel van de huid dat zich onder de epidermis bevindt - en in zeldzame gevallen andere gebieden van bindweefsel.

In tegenstelling tot systemische sclerodermie, heeft de focale soort geen invloed op de interne organen en stroomt gemakkelijker.

Mensen die geconfronteerd worden met deze pathologie, het is belangrijk om te weten wat het is, waarom het zich ontwikkelt, hoe te behandelen en wat gevaarlijk is.

Wat is het?

Focal scleroderma tast het weefsel aan, dat deel uitmaakt van een groot aantal structuren en organen - verbindend.

Dit type weefsel is niet verantwoordelijk voor het werk van de organen, maar vervult een aantal andere belangrijke functies:

  • bescherming;
  • Trofisch (ondersteunt metabole processen in weefsels);
  • Reference.

De menselijke huid omvat ook bindweefsel: de dermis, die het lichaam beschermt tegen pathogene micro-organismen, ultraviolette straling en giftige stoffen.

Ook verandert deze huidlaag in het verouderingsproces, behoudt hij de elasticiteit en past hij zich aan aan gezichtsveranderingen en fysieke bewegingen. Zij is het en beïnvloedt focale sclerodermie, die tot auto-immuunziekten behoort.

Elementen van het immuunsysteem bij auto-immuunziekten beginnen gezonde cellen aan te vallen en veroorzaken schade. Focal sclerodermie beïnvloedt fibroblasten die extracellulaire weefselstructuren produceren die ten grondslag liggen aan bindweefsel.

Onder invloed van antilichamen beginnen fibroblasten een overmatige hoeveelheid collageenvezels te produceren. Ze hopen zich op in de huid, belemmeren de bloedstroom en na verloop van tijd wordt de huid grover, wordt kwetsbaar en functioneert niet meer.

Als u op tijd naar het ziekenhuis gaat, kunt u sclerodermie volledig genezen

Communicatie systemische en focale sclerodermie

De geneeskunde heeft geen duidelijk bewijs hoe de gelokaliseerde en systemische soort verwant zijn.

Er zijn twee meningen hierover:

  • De bewering dat het mechanisme van hun vorming hetzelfde is, ondersteund door bewijsmateriaal over de aanwezigheid van pathologische veranderingen die kenmerkend zijn voor beide typen in metabole processen. Ook geregistreerde gevallen waarbij lokale sclerodermie werd omgezet in systemisch.
  • De tegengestelde mening: dat deze ziekten niet direct verband houden, omdat hun beloop, symptomen en complicaties verschillen.

Lokale laesie wordt in 60% van de gevallen gelijktijdig met systemische waargenomen en het is moeilijk om ze van elkaar te onderscheiden.

Er zijn een aantal factoren die wijzen op de transformatie van focale sclerodermie in het uitgebreide:

  • De eerste tekenen van de ziekte verschenen na de leeftijd van vijftig of tot twintig jaar;
  • Tegelijkertijd zijn er twee soorten pathologie: lineaire en wijdverspreide plaque sclerodermie;
  • Laesies zijn gelokaliseerd in het gebied van de gewrichten (ellebogen, knieën);
  • De bloedtest toont de aanwezigheid van pathologische veranderingen in de structuur van antilichamen, cellulaire immuniteit en de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen T-lymfocyten.

ICD-10-code

Deze ziekte staat in de rubriek "Huidziekten", de codes zijn L94.0 (lineaire variant) en L94.1 (andere soorten van de ziekte).

Het gevaar van focale sclerodermie voor het leven

Lokale sclerodermie is niet levensbedreigend als de laesies klein en niet wijdverspreid zijn. Als u de eerste tekenen van de ziekte vindt, moet u een arts raadplegen: als de ziekte op tijd wordt ontdekt en de verspreiding van de laesie wordt gestopt met medicamenteuze behandeling, is de kans groot dat deze genezen wordt.

Indien onbehandeld, veroorzaakt sclerodermie de volgende veranderingen:

Donkere delen op de huid.

Teleangiectasia (spataderen). In deze pathologie verwijden kleine huidvaten zich en verschijnen roodachtige netten en sterren op het gezicht en de benen.

De ziekte van Raynaud, waarbij de bloedcirculatie wordt verstoord door kleine bloedvaten. Bij contact met kou treedt pijn op in de vingers van de onderste en bovenste ledematen, de huid op hen wordt aanzienlijk helderder en in warmte wordt de bloedstroom hersteld.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt de ziekte van Raynaud ingewikkeld: de vingers zwellen op, worden blauwachtig en zweren verschijnen op hen. Ook, vanwege de proliferatie van collageen, zal het buigen van je vingers moeilijk worden.

Verkalking. Onder de huid worden afdichtingen gevormd die bestaan ​​uit calciumzouten.

De ziekte zal grote delen van de huid vasthouden en de huid zal niet volledig kunnen functioneren: collageen zal de activiteit van de klieren van de huidsecretie (talgklieren, zweet) belemmeren, en het mechanisme van thermoregulatie zal worden verbroken.

Geleidelijk aan zullen pezen, botten en spieren in het pathologische proces betrokken zijn, atrofie zal zich ontwikkelen: de botten worden dunner en de spieren verliezen volume, worden hard en onelastisch.

Beweging is moeilijk, wat leidt tot een handicap.

Een focale soort wordt getransformeerd in een systemische: een gevaarlijke ziekte waarbij interne organen betrokken zijn bij het pathologische proces. De huid wordt dikker, vooral zichtbaar op het gezicht: gezichtsuitdrukkingen verdwijnen, het openen van de mond is moeilijk.

Bij systemische sclerodermie ontstaan ​​puisten op de vingers, osteolyse ontwikkelt zich: een ziekte waarbij sommige vingerkootjes volledig worden vernietigd.

Wanneer het bindweefsel aanzienlijk groeit in de inwendige organen, ontwikkelen zich verschillende ziekten: hartaneurisma, ernstige ischemie of zelfs necrotische beschadiging van de inwendige organen door gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen.

Hoe meer het hart erbij betrokken is, hoe sneller de dood zal plaatsvinden.

Het hangt ook af van de aard en variëteit of deze ziekte levensbedreigend is. Sommige soorten focale sclerodermie zijn scherper en sneller dan andere.

redenen

De exacte redenen voor de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn niet geïdentificeerd. Moderne studies beweren dat de ziekte zich ontwikkelt als verschillende factoren worden gecombineerd:

Infectie. Sommige pathogenen veroorzaken de ziekte, waaronder het Epstein-Barr-virus, mazelen, herpes, CMV-infectie (een virus uit de herpesvirus-subfamilie), papillomavirus en ook enkele stafylokokbesmettingen.

Er wordt aangenomen dat overgedragen angina, roodvonk en door teken overgedragen borreliose de ontwikkeling van focale sclerodermie kunnen beïnvloeden, aangezien immunoglobulines voor deze ziekten worden gedetecteerd bij patiënten met sclerodermie.

Erfelijke factoren. Focal sclerodermie is erfelijk: een ouder met veranderde lymfocytenreceptoren geeft dit kenmerk, dat het risico op het ontwikkelen van sclerodermie verhoogt, aan het kind.

Veranderingen in hormonale balans als gevolg van verstoringen in het functioneren van de endocriene klieren of onder invloed van andere factoren (zwangerschap, menopauze, abortus).

Factoren die het begin van de eerste tekenen van ziekte beïnvloeden of het latente beloop ervan verergeren: stressvolle situaties, overmatige blootstelling aan de zon of in een solarium, hypothermie of oververhitting, bloedtransfusie (bloedtransfusie), traumatische letsels, kwaadaardige of goedaardige tumoren.

Er is een theorie over het verband tussen magnesiumtekort en de ontwikkeling van de ziekte. Bij magnesiumgebrek worden celmembranen kwetsbaar en calcium, dat in staat is pathologische veranderingen in fibroblasten te veroorzaken, begint zich te veel op te hopen.

Risicogroepen

Het focale type sclerodermie ontwikkelt zich vaak bij vrouwen en dit is te wijten aan de individuele kenmerken van het lichaam:

  • De activiteit van cellulaire immuniteit bij vrouwen is minder uitgesproken;
  • Immunoglobulines daarentegen worden actiever geproduceerd;
  • Het effect van geslachtshormonen op de bloedcirculatie in de huid is hoger dan dat van mannen.

Bevat ook het volgende:

  • Vertegenwoordigers van de negroid race;
  • Mensen die andere soorten auto-immuunziekten hebben;
  • bouwers;
  • Degenen die nauwe verwanten hebben met auto-immuunziekten;
  • Verkopers die in de winter op open markten werken;
  • Mensen die regelmatig in contact komen met koelmachines en diepvriezers;
  • Bewakers voor voedselopslag;
  • Mensen in contact met chemicaliën;
  • Degenen die regelmatig worden blootgesteld aan kou.

Classificatie van focale sclerodermie

Er is een classificatie van pathologie, die werd ontwikkeld door Dovzhansky S.I., het wordt meestal gebruikt in de geneeskunde:

  • White Spot-ziekte, ook wel guttate sclerodermie genoemd.
  • Lineair. Het heeft drie varianten: "slaan met een sabel", zosteriform en bandvormig.
  • Pazini-Pierini-ziekte (oppervlakkige, grootbevlekte huidatrofie met hyperpigmentatie)
  • Fragmentarisch. Er zijn de volgende variëteiten: diep, oppervlakkig, indurativno-atroof, bulleus, nodulair, gegeneraliseerd.
  • Parry-Romberg-syndroom.

Symptomen van verschillende focale vormen

De eerste symptomen treden op wanneer de productie van collageen excessief wordt en de circulatie verstoord raakt, en is afhankelijk van het type sclerodermie.

Plaquesclerodermie is het meest frequent gediagnosticeerde type pathologie, dat meestal wordt verlicht en geen verhoogde risico's voor het leven met zich meebrengt.

Het wordt gekenmerkt door gefaseerde ontwikkeling:

  1. Aanvankelijk verschijnt een vlek, die een roze-paarse kleur heeft. De grootte en het aantal foci kunnen verschillen.
  2. Later vormt zich een lichtgele plaque in het midden van de plek. De primaire vlek verdwijnt niet, dus de plaque wordt omzoomd door een roze-paarse rand. Als het toeneemt, duidt dit op een verhoogde activiteit van het pathologische proces. Op het gebied van de plaque valt het haar uit, er zijn geen tekenen van zweet en talgklieren.
  3. Stage plaque duurt een onbepaalde tijd, tot meerdere jaren. Daarna treedt atrofie op: de huid ter plaatse wordt dunner en zakt naar binnen als gevolg van de atrofie van de weefsels die zich daaronder bevinden.

Met lineaire sclerodermie worden de aangetaste gebieden van de strookachtige vorm op de huid gevormd. Gelokaliseerd voornamelijk in het gebied van het voorhoofd, op de armen en benen. Verdeeld bij kinderen. De ontwikkelingsstadia van dit type sclerodermie zijn hetzelfde als in de fragmentarische vorm.

De ziekte van witte vlekken vindt plaats met een plaquetype, gekenmerkt door het verschijnen van kleine (minder dan 2 cm in diameter) vlekken die willekeurig op het lichaam worden geplaatst, kunnen worden gegroepeerd of niet-gegroepeerd. Voornamelijk van invloed op de huid van de nek, bij vrouwen kunnen worden gelokaliseerd in het genitale gebied.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto hieronder) wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen jonger dan 30 jaar. Met deze pathologie verschijnen grote blauwachtige vlekken op de huid van de rug, die niet lang condenseren en een beetje naar beneden zakken.

Het heeft verschillende verschillen met de plaquevariëteit:

  • Niet gelokaliseerd in gezicht, benen en armen;
  • Niet vatbaar voor regressie.

Deze pathologie heeft de neiging om langzaam te vorderen voor een lange tijd.

Parry-Rombergsyndroom treft de helft van het gezicht en heeft de volgende kenmerken:

  • Het beïnvloedt niet alleen de huid, maar ook de hypodermis (vetweefsel);
  • In zeldzame gevallen dekt de ziekte de spieren en botten;
  • De eerste tekenen verschijnen in de kindertijd;
  • De ziekte doorloopt drie stadia: foci verschijnen eerst, nadat ze dichter zijn geworden, en een paar jaar later begint het stadium van atrofie;
  • Als de pathologie zich in de vroege kinderjaren heeft ontwikkeld, bestaat de kans dat de botten ook worden aangetast.

Het gezicht met dit type sclerodermie verliest zijn symmetrie, de aangedane helft ziet er ongelijk uit.

diagnostiek

De initiële manifestaties van focale sclerodermie zijn vergelijkbaar met een aantal andere huidziekten waarmee het moet worden gedifferentieerd.

Onder hen zijn:

  • vitiligo;
  • De ziekte van Schulman;
  • Ongedifferentieerde soorten lepra;
  • Krauvros vulva;
  • psoriasis;
  • Eosinofiele fasciitis;
  • Morfoïde-achtig basaalcelcarcinoom;
  • Sommige soorten naevi.

De diagnose van focale sclerodermie omvat ook:

  • Een stukje huid nemen voor onderzoek (biopsie);
  • Biochemische en algemene bloedtesten;
  • Wasserman-reactie;
  • Immunogram.

Fotogallerij: huidziekten

Met welke arts contact opnemen?

Diagnose van sclerodermie betrof een dermatoloog, ook advies reumatoloog nodig.

Biopsie maakt het mogelijk om de ziekte te differentiëren en de vorm te bepalen. Na het testen zal de behandelende arts bepalen hoe scleroderma-focal moet worden behandeld, afhankelijk van de symptomen en het type.

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie duurt ten minste zes maanden met behulp van een individueel geselecteerde reeks geneesmiddelen, waaronder:

  • Op penicilline gebaseerde antibiotica in combinatie met antihistaminica.
  • Vasodilatorgeneesmiddelen die een positief effect hebben op de bloedcirculatie (Complamin, Trental).
  • Enzymen die de weefselpermeabiliteit verbeteren. Lidaza met sclerodermie vertoont een hoge werkzaamheid. Andere geneesmiddelen worden ook gebruikt (Karipazim, Chymotrypsin).
  • Calciumantagonisten. Verminder de activiteit van fibroblasten en herstel de doorbloeding (Corinfar, magnesium).
  • Geneesmiddelen die het atrofische proces stoppen (Retinol, Actovegin).

Als de ziekte enigszins is uitgezaaid, wordt de behandeling uitgevoerd met fysiotherapie:

  • Sonophoresis met behulp van Lidaza;
  • Geneesmiddelelektroforese met calciumkanaalblokkeringsmedicijnen;
  • Lasertherapie;
  • Magnetische therapie;
  • Hyperbare oxygenatie.

Focal sclerodermie is volledig te genezen als de behandeling op tijd wordt gestart.

vooruitzicht

De prognose voor focale sclerodermie is gunstig als het hele medicijn is voltooid en de medische aanbevelingen strikt worden gevolgd. Ook hangt veel af van de vorm en mate van verwaarlozing van de ziekte: prognoses met wijdverspreide pathologie die laat en ongunstig wordt gedetecteerd - er bestaat een risico van transformatie van een lokaal ras in een systemisch systeem.

Lichtgewicht vormen van sclerodermie komen gemakkelijk voor en zijn alleen gecompliceerd als ze onbehandeld zijn. Daarom moet u bij de eerste symptomen van de ziekte een dermatoloog raadplegen en een diagnose stellen.