Hoofd-

Hypertensie

Geïsoleerde longstenose

Geïsoleerde longarteriestenose treedt op bij 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) van aangeboren hartafwijkingen. In 10% van de gevallen wordt het gecombineerd met andere hartafwijkingen (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Geïsoleerde longarteriestenose verwijst naar congenitale misvormingen van het "bleke", acyanotische type.

De longslagader versmalt ter hoogte van de kleppen (klepstenose) of onder de kleppen, in het gebied van het rechterventrikeluitscheidingskanaal - subvalvulair of infundibulair, stenose. Valvulaire stenose komt voor in 80% van de gevallen en subclavianis in 20% (A. A. Vishnevsky, N.K. Galankin en S.Sh. Kharnas, 1962).

De moeilijkheid van het verlaten van bloed van de rechterkamer in de vernauwde longslagader leidt tot zijn hypertrofie (figuur 14). In de loop van de tijd ontwikkelt rechtsventrikelfalen.

Tijdens de prenatale periode oefent zelfs een significante stenose van de longslagader geen druk uit op de bloedsomloop van de foetus en daarom heeft het hart bij de geboorte meestal normale afmetingen. Na de geboorte van een kleine of middelgrote graad, veroorzaakt stenose vaak geen uitgesproken toename van de rechter hartkamer; met significante stenose, is er in de regel een geleidelijke toename van de rechterkamer.

Aldus dient de grootte van de rechterkamer tot op zekere hoogte als een indicator voor de mate van vernauwing van de longslagader. Vaak is er ook een toename van het rechteratrium.

De waarde van de systolische druk in de rechterkamer kan 300 mm Hg bereiken. Art. in plaats van de normale 25 - 30 mm Hg. Art.

Het klinische beeld van het defect is divers en is afhankelijk van de mate van stenose. Minieme stenose van de longslagader komt gunstig voor, vaak zonder subjectieve stoornissen te veroorzaken. Zulke patiënten leven op hoge leeftijd en behouden hun volledige capaciteit voor werk.

Met een matige graad van pulmonaire stenose, meestal tijdens de puberteit, treedt kortademigheid op, zelfs verergerd door een lichte fysieke inspanning, hartkloppingen en pijn in de regio van het hart. Het kind is belemmerd in groei en ontwikkeling.

Een significante stenose van de longslagader al op de kinderleeftijd veroorzaakt een ernstige verslechtering van de bloedcirculatie. Dyspnoe wordt zelfs in rust uitgesproken en neemt toe bij de geringste inspanning. Het gaat meestal niet gepaard met cyanose ("witte afwijking"), "o met langdurig falen van de bloedsomloop, cyanose van de wangen en onderste ledematen kan worden waargenomen.

De verdikking van vingers in de vorm van drumsticks bij deze patiënten ontwikkelt zich meestal ook niet of is slecht uitgedrukt; polycytemie wordt niet waargenomen. Symptoom van de positie van de patiënt hurken is uiterst zeldzaam, met een aanzienlijke versmalling. De reservecapaciteit van het hypertrofische rechterhart is klein en de toename van rechterventrikelfalen leidt op jonge leeftijd meestal tot de dood.

Patiënten met een geïsoleerde vernauwing van de longslagader hebben vaak een hartheuvel (een gevolg van rechterventrikelhypertrofie).

In het gebied van de longslagader - in de tweede intercostale ruimte aan de linkerrand van het sternum - wordt de systolische tremor ('katerspinnen') bepaald door palpatie. Het hart is naar rechts vergroot. Auscultatorisch onthulde een ruw, schrapend systolisch geruis aan de linkerrand van het borstbeen met een maximaal geluid in de tweede intercostale ruimte. Ruis van een aantal patiënten wordt doorgegeven aan de halsslagaders en wordt gehoord van de achterkant naar rechts en links van de wervelkolom. Een dergelijke bestraling van ruis is het gevolg van de overgang naar de aorta en het zich daarover verspreiden (S. Sh., Kharnas, 1962). Want klepstenose wordt gekenmerkt door de afwezigheid of significante verzwakking van de tweede toon boven de klep van de longslagader. Bij infundibulaire stenose blijft de tweede toon behouden. Bloeddruk en hartslag hebben geen karakteristieke kenmerken.

Op de radiografie is er een toename van de rechterkamer. De bovenkant van het hart is afgerond. De longslagader pulseert niet in valvulaire stenose. Vaak is er een significante poststenotische aneurysmatische expansie van de longslagader. De longvelden zijn helder, het vaatpatroon is slecht. De wortels van de longen zijn niet verlengd.

Op het elektrocardiogram zijn er tekenen van overbelasting van het rechterventrikel, afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts.

Op fonocardiogrammen over de longslagader begint het spindelvormige geluid met een lichte pauze na de eerste toon; komt tot de tweede toon en eindigt voor het begin van zijn longgedeelte. De tweede toon is gevorkt. Systolisch geruis kan uitstralen naar de aorta, Botkin's punt, in mindere mate naar de top van het hart.

Bij de diagnose van geïsoleerde stenose van de longslagader, moet rekening worden gehouden met mogelijke bijkomende afwijkingen van de ontwikkeling van het hart, zoals septumdefecten, open arteriële ductus, enz.

De prognose hangt af van de mate van stenose en de ernst van klinische symptomen. Patiënten zijn vatbaar voor inflammatoire! ziekten van de ademhalingsorganen en het optreden van bacteriële endocarditis.

Een uitgesproken stenose vroeg veroorzaakt de ontwikkeling van rechterventrikelfalen en plotse dood.

De aanwezigheid van uitgesproken symptomen van ondeugd en het progressieve verloop ervan dienen als indicaties voor chirurgische behandeling.

Aangezien stenose, zelfs een milde, in de loop van de tijd leidt tot significante onomkeerbare stoornissen van de myocardiale contractiele functie en stoornissen in de bloedsomloop, wordt aanbevolen dat patiënten niet alleen met ernstige en matige, maar ook met milde stenose en zo snel mogelijk worden geopereerd (A. Korotkov, 1964).

Produceer transventriculaire gesloten valvulotomie (volgens Brock), transarterieel (via de longslagader) volgens Cellores of intracardiale chirurgie met behulp van cardiopulmonale bypass. Volgens S. Sh. Harnas (1962) is het sterftecijfer in de chirurgische behandeling van longarteriestenose 2%, bij infundibulaire stenose - 5-10%.

Congenitale stenose van de longslagader is lange tijd beschouwd als een ziekte die volledig onverenigbaar is met zwangerschap (Kraus et al.). Deze weergave kan momenteel worden herzien.

We observeerden 5 zwangere vrouwen (allemaal primiparous) met geïsoleerde pulmonale stenose (inclusief drie na chirurgische correctie van het defect) tussen de 21 en 30 jaar oud.

Zwangerschap bij een van de 2 patiënten die geen chirurgische behandeling ondergingen (T., 30 jaar oud) eindigde
dringende spontane geboorte van een levend kind van 2800 g, lengte 51 cm De tweede patiënt produceerde een abdominale keizersnede (tijdens de 22e week van de zwangerschap) met sterilisatie (onder endotracheale anesthesie). Een jaar na de abortus aan het Instituut voor Cardiovasculaire Chirurgie, Academie voor Medische Wetenschappen van de USSR, had ze pulmonale valvulotomie onder hypothermie en een positief resultaat werd verkregen.

Bij één van de 3 patiënten die een hartoperatie ondergingen voor pulmonale arteriestenose (S., 22 jaar), trad na 3 jaar zwangerschap op, een andere (L., 27 jaar) - 2 jaar na transventriculaire valvulotomie. De zwangerschap verliep gunstig en eindigde met een normale, dringende bevalling. Levende kinderen werden geboren (2.700 en 3.400 g, 49 en 50 cm lang, in goede staat).

De derde patiënt (K., 21 jaar oud) kwam bij ons op de 8e week van de zwangerschap met klachten van kortademigheid, vermoeidheid, algemene zwakte, onderbrekingen in het werk van het hart. De toestand van de patiënt met het verloop van de zwangerschap verslechterde. Ze weigerde categorisch abortus. Er werd besloten om haar te sturen voor een chirurgische behandeling. Op de 12e week van de zwangerschap onderging de patiënt een transventriculaire valvulotomie. Na de operatie verbeterde de toestand van de patiënt. De zwangerschap eindigde in vroeggeboorte (bij 33-34 weken). Geboren levend fruit met een gewicht van 1700 g, 40 cm lang; het kind werd overgebracht naar het Instituut voor Kindergeneeskunde van de Academie voor Medische Wetenschappen van de USSR, waar hij zich normaal ontwikkelde en naar huis werd teruggebracht in een bevredigende toestand, met een normaal gewicht.

Bij slechts één van de vijf patiënten met geïsoleerde stenose van de longslagader eindigde de zwangerschap dus laat; abortus (keizersnede geproduceerd op de 22e week van de zwangerschap), de andere vrouwen baarden levende kinderen (één prematuur).

Onze ervaring leert dat met een lichte vernauwing van de longslagader, die zonder een aanzienlijke belasting van het rechter hart stroomt, de patiënt kan omgaan met zwangerschap en spontane bevalling. Ernstige vernauwing van de longslagader, leidend tot rechterventrikelfalen, vereist abortus of chirurgische correctie van hartziekten.

MED24INfO

Belokon N.A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

GEÏSOLEERDE PULMONALE Slagaderstenose

Geïsoleerde stenose van de longslagader (ISLA) is een van de veelvoorkomende CHD en komt voor bij 6,8-9% van alle defecten [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] even vaak bij jongens en meisjes. De eerste beschrijving is van S. De Senae (1749) en G. V. Morgagni (1761).
Anatomie, classificatie. Morfologisch ISLA heterogeen. N. Bankl (1980) stelt voor de volgende opties te benadrukken.

  1. Stenose van de kleppen van de longslagader (LA) met intact interventriculair septum (Fig. 32). De vernauwing bevindt zich in het gebied van de kleppen van de longslagader en wordt vaak weergegeven door een diafragma met een centrale of excentrische opening met een diameter van 1 tot 10 mm. Klepring hypoplazirovanno. 2% van de patiënten heeft een vlinderklep LA. Bij ernstige stenose komt het vaker voor bij volwassen patiënten om calcium in de kleppen te deponeren. In andere gevallen is ISLA het resultaat van dysplasie van de knobbels van de longslagader, ze zijn rigide, onbeweeglijk, sterk verdikt. Afwijkingen worden ook gedetecteerd in de structuur van de klepring, die volledig afwezig is, en de kleppen openen direct van de pulmonale stam, soms wordt een significante toename van myxomateus weefsel opgemerkt in de ring. Boven de plaats van stenose wordt poststenotische expansie van de longslagader opgemerkt, minder vaak is het hypoplastisch.
  2. Infundibulaire stenose met intact intraventriculair septum kan te wijten zijn aan de fibreuze spierband op de kruising van de rechter ventrikelholte en het infundibulum of door gehypertrofieerde spieren die een versmalde uitgang vormen van de rechter ventrikel en zich onder de klep van de LA of lager in het uitstroomkanaal bevinden. Infundibulaire stenose kan worden gecombineerd met klepstenose.
  3. Supravalvulaire (supravalvulaire) stenose van de longslagader en zijn vertakkingen (kan worden gecombineerd met de klep).
  4. Stenose van de outputsectie van de rechterkamer als gevolg van spierafwijkingen. Synoniemen: rechterkamer met twee kamers, dubbele rechterventrikel, drie ventriculaire hart. In dit geval is er een subinfibulaire spierbarrière die het ventrikel verdeelt in een proximale kamer met hoge druk en een distale kamer met een lage kamer. Deze variant van smet wordt meestal gecombineerd met VSD.
  5. Atresia LA met intactia interventriculair septum (zie hoofdstuk 16).
  6. De afwezigheid van de 6de aortaboog leidt tot atresie of de afwezigheid van zijn derivaten (de romp en takken van de longslagader, de arteriële ductus); de longen worden door de grote bronchiale slagaders van bloed voorzien, er is altijd een FO.

Naast de anatomische versie van stenose, is het noodzakelijk om gevallen te onderscheiden van de aanwezigheid of afwezigheid van DMPP of een open ovaal venster (ongeveer 10% van alle patiënten met ISLA) waardoor het rechter atrium wordt ontladen en wat de kenmerken van cyanose verklaart. In de binnenlandse literatuur wordt zo'n combinatie soms de Fallot-triade genoemd.
Myocard van de rechter ventrikel, interventriculair septum,

Fig. 32. Schema van klepstenose van de longslagader.
papillaire spieren in ISLA hypertrofisch volgens de ernst van stenose, gevallen van gelijktijdige cardiomyopathie worden beschreven als een manifestatie van congenitale myocardiale dysplasie; bij ernstige myocardiale stenose als gevolg van diffuse cardiosclerose zijn veranderingen in het type myocardiaal infarct mogelijk, wat het gevolg is van een tekort aan coronaire bloedstroom. Het is de toestand van het myocard in ISLA die grotendeels de levensverwachting bepaalt, de tijd van verschijnen van hartfalen, de aard van de postoperatieve cursus. De holte van de rechter hartkamer is verminderd en bij ernstige stenose kan deze worden verwijd, de holte van de rechterboezem kan worden vergroot. De tricuspidalisklep vertoont vaak tekenen van dysplasie, wat bijdraagt ​​tot het falen en verkalking ervan. Aorta en linker ventrikel zijn niet veranderd.
Hemodynamiek. Als er een obstakel is voor het vrijkomen van bloed uit de rechterkamer, neemt de systolische druk daarin aanzienlijk toe (tot 200 mmHg). Als een resultaat wordt een systolische drukgradiënt gevormd tussen de rechterkamer en de longslagader, die de veiligheid van de cardiale output verzekert. Bij patiënten met ernstige ISLA stijgt de druk in het rechteratrium. Tegen de achtergrond van verhoogde druk in het rechter atrium, in de aanwezigheid van een ASS of een open ovaal venster, treedt een veno-arteriële ontlading op, met een lagere graad van stenose, de ontlading kan arterioveneus zijn. De omvang van de bloedafvoer samen met de ernst van de stenose bepaalt de klinische kenmerken van cyanose (van karmozijn tot diepblauw). Opgemerkt moet worden dat de mate van stenose toeneemt met de leeftijd, omdat de veranderde bloedstroom door de vernauwde opening de klepafwijking verergert.
Kliniek, diagnose. De klinische kenmerken van ISLA hangen volledig af van de mate van stenose. Met de "bleke" varianten van ISLA ontwikkelen kinderen zich goed, de klachten zijn gering en komen meestal neer op kortademigheid bij inspanning; Vaak hebben de toppen van de vingers, neus en wangen een karmozijnrode tint. De enige manifestaties van het defect zijn systolische tremor en grove systolische uitzettingstype ruis in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant van het borstbeen in combinatie met een verzwakte II-toon (klepstenose). De intensiteit en duur van de ruis is rechtevenredig met de mate van stenose. Bij kinderen met infundibular of combi
Door stenose worden systolische tremor en ruis bepaald in de derde en vierde intercostale ruimten aan de linkerkant. Op basis van het hart kan de systolische uitzettingstoon (onmiddellijk na de toon) worden gehoord en klikken zijn het resultaat van een pulmonale diafragmaprolopse. Symptomen van hartfalen zijn afwezig of overschrijden de PB-graad van het rechtsventriculaire type niet; minder vaak bij patiënten met "bleke" varianten van ISLA, wordt decompensatie van de III-graad opgemerkt.
Bij een scherpe stenose wordt de aandacht gevestigd op cyanose, waarvan de intensiteit toeneemt met de leeftijd, de symptomen van "kijkglazen" en "trommelstokken". Patiënten klagen over kortademigheid bij de geringste inspanning en pijn in de regio van het hart (gebrek aan coronaire bloedstroming tegen de achtergrond van ernstige hypertrofie van het rechterventriculaire myocard). Kinderen met ernstige hypoxemie hebben de neiging om achter te blijven bij fysieke ontwikkeling. Soms ervaren patiënten duizeligheid en syncopale toestanden, die aritmogeen zijn en die kunnen worden beschouwd als voorlopers van een plotselinge dood. Holter-monitoring is geïndiceerd bij dergelijke patiënten. Rechterventrikelhartfalen (kortademigheid, hepatomegalie, oedemateus syndroom) is vaak van refractaire aard en heeft, als het eenmaal voorkomt, een progressief verloop. Deze foto wordt meestal waargenomen bij acute stenose met ernstige tricuspide insufficiëntie.
De meeste kinderen vormen een rechterzijdige bult van het hart. De verhoogde hartstimulatie wordt bepaald (een teken van hypertrofie van het myocard van de rechter ventrikel). Systolische tremor in de tweede en derde intercostale ruimte aan de linkerkant is licht geprononceerd. In de meeste gevallen wordt langs de linkerrand van het sternum een ​​grof, langdurig geluid van klepstenose van de longslagader met een maximum in de tweede intercostale ruimte bepaald. Bij ernstig hartfalen neemt de druk in de rechterkamer af, het geluid neemt af. Lokaal systolisch geruis in de vijfde intercostale ruimte aan de linkerkant duidt op een tricuspidalisklep insufficiëntie.
Op ECG vertonen patiënten met ISLA tekenen van rechter atriale hypertrofie (P-golf hoog, puntig in leads II, III, Vi), een scherpe afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts (zLaAQRS tot + 210 °), gemarkeerd rechts ventriculaire myocardiale hypertrofie (vorm R of qR) in Vi, diepe tand S in Ub) (Fig. 33). Het ST-segment wordt vaak verschoven door 2-5 minuten onder de isoline met een negatief diepe G-golf in leidingen van Vi-V4, die een afname in coronaire bloedstroom en gemarkeerde metabolische storingen in het myocardium [Zamyslov V. L., 1989] weerspiegelt.
In PCG heeft systolisch geruis een diamantvorm, neemt bijna de gehele systole in beslag, de piek van het geluid bevindt zich, hoe later de stenose, de pulmonale component van de II-tint wordt verminderd en is 0,06-0,1 seconde van de aorta.
Op de radiografie markeerde een sterke verarming van de long

tekenen. De grootte van het hart hangt af van de mate van stenose, de grootte van de rechts-links ontlading op het niveau van de boezems en de ernst van tricuspidalisklepinsufficiëntie. Met een scherpe stenose zonder shunt kan het hart van normale grootte zijn, maar er is een verlenging van de stam J1A, de top van het hart die boven het diafragma is opgeheven (rechter ventrikel links en naar boven links) (figuur 34a). De mate van uitpuilen van de J1A-boog wordt bepaald door de richting van de bloedstroom, de congenitale structurele kenmerken van het bindweefsel van de vaatwand en geeft niet altijd de mate van stenose weer. Een scherpe stenose, vergezeld van significante tricuspidalisklep insufficiëntie, kan leiden tot ernstige cardiomegalie, wanneer de grootte van het hart en zijn vorm (bolvormig) gelijk worden aan die van Ebstein's anomalie (Fig. 34.6).
M-echocardiografische diagnose van valvulaire stenose J1A is voornamelijk gebaseerd op de detectie van bewegingsafwijkingen

Fig. 34. Geïsoleerde longstenose. Borst röntgenfoto.
a - verarming van het pulmonaire patroon, een kleine hartlijn, post-stenotische uitstulping van de longslagader, b - verarming van het pulmonaire patroon, cardomegalie als gevolg van dilatatie van de rechter secties.

kleppen. Bij ernstige vormen van stenose manifesteert dit zich door een verdieping van de a-golf op de achterste cusp (de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader overschrijdt 50 mmHg) of door de verdwijning ervan met matige stenose. Tegelijkertijd wordt rechterventrikel- en interventriculaire septumhypertrofie bepaald tijdens normale beweging.
de laatste, een toename van de uitwijking van de tricuspidalisklep en de vertraging in de sluiting ervan, de vocalistische verzakking van de knobbels. Tweedimensionale echocardiografie in de projectie van de korte as op vasculair niveau onthult een verzwakte klepopening, en tijdens systole zenden de kleppen een boog uit in het vatlumen. Pulserende doppler-echocardiografie maakt het mogelijk de uitgesproken turbulente bloedstroom in het klepgebied van het vliegtuig te bepalen.
Tijdens katheterisatie van de holtes van het hart, wordt een hoge systolische druk in de rechterkamer gevonden. Als de katheter, ondanks stenose, in het vliegtuig kan worden uitgevoerd, meet dan de waarde van de systolische drukgradiënt tussen deze en de rechterventrikel, als gevolg van de mate van stenose. Dit wordt bereikt door continue registratie van de drukcurve langs het pad van de katheter die wordt uitgestoten van de longslagader naar de rechterkamer en verder in het rechter atrium. Het detecteren van de drukgradiënt ter hoogte van de kleppen van het vliegtuig, daarboven of daaronder, maakt het mogelijk om respectievelijk het stenose-niveau te bepalen: ventiel, supravalvulair, infundibulair en gecombineerd. Afhankelijk van de mate van druk, is het mogelijk om opties te onderscheiden met een druk lager (tot 100 mmHg) en hoger dan de systemische, waarbij de laatste vooral lijdt aan coronaire bloedstroming. Het bepalen van de mate van bloedverzadiging met zuurstof in de atria in de aanwezigheid van DMPP stelt ons in staat de richting en de omvang van de ontlading te schatten.
Rechter ventriculografie in twee projecties onthult de holte van de rechterkamer met ernstige myocardiale hypertrofie en trabeculariteit, lokalisatie, de aard en mate van stenose, de conditie van de ring, de romp en de takken van de LA. De holte van de rechter ventrikel kan van normale of verkleinde grootte zijn met een normale of verhoogde ejectiefractie. Dilatatie van de holte wijst vaak op uitgesproken veranderingen in het myocardium, zoals blijkt uit een afname van de ejectiefractie, een afname van de systolische druk in het vliegtuig en een toename van de eind-diastolische druk in de rechterkamer. Als het laatste symptoom aanwezig is met een verminderde holte van de rechterventrikel, weerspiegelt het een verslechtering van diastolische relaxatie (compressie), terwijl de samentrekkende functie van het myocardium kan worden behouden. Als er een vermoeden van DMP is, wordt een contrastmiddel in het rechteratrium geïnjecteerd.
De differentiële diagnose van ISLA moet worden uitgevoerd met DMPP, VSD, Fallot's notebook, de anomalie van Ebstein.
Huidige, behandeling. Informatie over de natuurlijke loop van ISLA is schaars. Ernstige vormen van vlekvorming (ernstige stenose) treden vroeg op en vereisen chirurgische correctie, aangezien stenose snel voortgaat. Minder ernstige vormen worden gekenmerkt door een relatief veilige koers, voldoende tolerantie voor fysieke inspanning tot 20-30 jaar, dan verschijnen er tekenen van hartfalen, neemt de werkcapaciteit dramatisch af, met 50 jaar blijft slechts 12% in leven
de zieken. De gemiddelde levensverwachting voor ISLA is 24,5 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken voor niet-geopereerde patiënten zijn hartfalen en bacteriële endocarditis. Plotselinge dood is mogelijk. Slechts 14% van de pasgeborenen met ISLA sterft binnen de eerste levensmaand. Als het defect wordt gevonden bij jonge kinderen, kan slechts in 40% van de gevallen een lichte stenose worden vastgesteld, bij 47% - matig en bij 14% - ernstig [Wennevold A., Jacobsen J., 1978] •
Indicaties voor chirurgische behandeling van A en C L A op jonge leeftijd zijn gemarkeerde cyanose, cardiomegalie, hartfalen, een toename in de drukgradiënt tussen de rechter ventrikel en L A tot 40-50 mm Hg. Art. en meer, druk in het rechterventrikel - tot 70-75 mm Hg. Art. en hoger. Veel hartchirurgen geven de voorkeur aan patiënten jonger dan 16 jaar, omdat latere interventies het risico op onomkeerbare veranderingen in het rechter hartkamer vergroten.
De operatie wordt uitgevoerd op het open hart onder omstandigheden van matige hypothermie of cardiopulmonaire bypass en bestaat uit het ontleden van de stenose langs de commissuren. Bij de ontwikkelde subvalvulaire stenose maakt deze toegang zijn excisie, en in sommige gevallen is opening noodzakelijk om het excretiesegment van de rechterkamer te elimineren. In aanwezigheid van DMPP moet het tijdens de operatie worden gesloten.
In de afgelopen jaren heeft de behandeling van patiënten met valvulaire stenose van de LA transluminale percutane ballonvalvoplastiek gebruikt, eerst voorgesteld door Y. Rubio en R. Limon-Lason in 1954. 1 of 2 ballonkatheters met een diameter van 6-20 mm worden geïnjecteerd door de dijbeenader en opgeblazen bij of onder de kleppen van de LA, worden verschillende tracties uitgevoerd, resulterend in een scheuring van de commissures, en neemt de drukgradiënt af Percutane valvuloplastiek is niet geïndiceerd voor patiënten met dysplastische LA-klep bepaald door een tweedimensionaal echocardiogram. In de meeste gevallen is er een lichte insufficiëntie van de kleppen van het vliegtuig, die niet altijd wordt bepaald als auscultatoriaal; als regel heeft het geen hemodynamische waarde [Rey C. et al., 1985]. Infundibulaire stenose, die blijft bestaan ​​na het verwijderen van de klep, kan met de tijd afnemen [Robertson M. et al., 1987].
Sterfte na operatieve verwijdering van ISLA is niet hoger dan 3%. Het neemt echter sterk toe met duidelijke cardiomegalie, niet alleen veroorzaakt door hypertrofie, maar ook door dilatatie van de rechter hartholten, d.w.z. wanneer er een laesie is van het samentrekkende hartspier.
Een complicatie van een operatie kan acuut hartfalen zijn, meestal als gevolg van onvolledige eliminatie van stenose.
Lange termijn resultaten zijn meestal goed en wel

in directe verhouding tot de leeftijd van de patiënt waarin de operatie werd uitgevoerd, en de initiële ernst van stenose. Herhaalde chirurgie van valvulaire restenose of progressie van subvalvulaire stenose kan geïndiceerd zijn bij patiënten die in de vroege kinderjaren werden geopereerd.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader - een vernauwing van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer, waardoor normale bloedtoevoer naar de longstam wordt voorkomen. Stenose van de mond van de longslagader gaat gepaard met ernstige zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, een neiging tot flauwvallen, kortademigheid, hartkloppingen, cyanose. Diagnose van stenose van de mond van de longslagader omvat elektrocardiografie, röntgenonderzoek, echocardiografisch onderzoek, hartkatheterisatie. Behandeling van stenose van de mond van de longslagader is om een ​​open valvulotomie of endovasculaire ballonvalvuloplastie uit te voeren.

Stenose van de mond van de longslagader

Stenose van de mond van de longslagader (pulmonale stenose) is een aangeboren of verworven hartaandoening, gekenmerkt door de aanwezigheid van obstakels in de weg van de uitstroom van bloed van de rechter hartkamer naar de longstam. In een geïsoleerde vorm wordt stenose van de mond van de longslagader gediagnosticeerd bij 2-9% van alle congenitale hartafwijkingen. Bovendien kan een stenose van de mond van de longslagader worden opgenomen in de structuur van complexe hartafwijkingen (triade en Fallot's tetrad) of gecombineerd met de transpositie van de grote bloedvaten, een interventriculair septumdefect, open atrioventriculair kanaal, tricuspide atresie, enz. In de cardiologie verwijst geïsoleerde stenose van de longslagader naar bleke gebreken. De prevalentie van ondeugd bij mannen is 2 keer hoger dan bij vrouwen.

Oorzaken van stenose van de mond van de longslagader

De etiologie van stenose van de opening van de longslagader kan zowel aangeboren als verworven zijn. Oorzaken van congenitale veranderingen - gemeenschappelijk met andere hartafwijkingen (foetaal rubella-syndroom, intoxicatie van drugs en chemische stoffen, erfelijkheid, enz.). Meestal met congenitale stenose van de mond van de longslagader treedt congenitale klepdeformatie op.

De vorming van een verworven vernauwing van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan klepvegetaties in het geval van infectieuze endocarditis, hypertrofische cardiomyopathie, syfilitische of reumatische laesies, myxoma van het hart, carcinoïde tumoren. In sommige gevallen wordt supravalvulaire stenose veroorzaakt door compressie van de opening van de longslagader door vergrote lymfeknopen of aorta-aneurysma. De ontwikkeling van de relatieve stenose van de mond draagt ​​bij aan een aanzienlijke uitbreiding van de longslagader en de sclerose.

Classificatie van stenose van de mond van de longslagader

Afhankelijk van het niveau van obstructie van de bloedstroom, worden klep (80%), subvalvulaire (infundibulaire) en supravalvulaire stenose van de opening van de longslagader geïsoleerd. Extreem zeldzame combinatiestenose (klep in combinatie met supra- of subvalvulair). Bij valvulaire stenose wordt de klep vaak niet verdeeld in folders; de klep van de longslagader zelf heeft de vorm van een gewelfd diafragma met een opening van 2-10 mm breed; commissures afgevlakt; post-stenotische expansie van de longstam wordt gevormd. In het geval van infundibulaire (subvalvulaire) stenose is er een trechtervormige versmalling van het uitgaande deel van de rechter ventrikel als gevolg van abnormale groei van spierweefsel en vezelig weefsel. De supravalvulaire stenose kan worden gerepresenteerd door gelokaliseerde vernauwing, onvolledige of volledige membraan, diffuse hypoplasie, multipele perifere pulmonaire stenose.

Voor praktische doeleinden wordt een classificatie gebruikt op basis van het bepalen van het niveau van de systolische bloeddruk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader:

  • Stadium I (matige stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer minder dan 60 mm Hg. v.; drukgradiënt 20 - 30 mm Hg. Art.
  • Stadium II (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer van 60 tot 100 mm Hg. v.; drukgradiënt 30-80 mm Hg. Art.
  • Stadium III (uitgesproken stenose van de mond van de longslagader) - systolische druk in de rechterkamer meer dan 100 mm Hg. v.; drukgradiënt boven 80 mm Hg. Art.
  • Stadium IV (decompensatie) - myocardiale dystrofie, ernstige aandoeningen van de bloedsomloop ontwikkelen zich. De systolische bloeddruk in de rechterkamer wordt verminderd als gevolg van de ontwikkeling van contractiele insufficiëntie.

Kenmerken van de hemodynamiek bij stenose van de mond van de longslagader

Hemodynamische stoornissen in de stenose van de opening van de longslagader gaan gepaard met een obstakel op het pad van bloeduitstoot van de rechterkamer naar de longstam. De toegenomen belasting van de weerstand van de rechter hartkamer gaat gepaard met een toename van het werk en de vorming van concentrische myocardiale hypertrofie. Tegelijkertijd overtreft de door de rechterkamer ontwikkelde systolische druk aanzienlijk die in de longslagader: de mate van systolische drukgradiënt op de klep kan worden gebruikt om de mate van stenose van de mond van de longslagader te beoordelen. De toename in druk in de rechter ventrikel treedt op wanneer het gebied van zijn opening met 40-70% van normaal afneemt.

Na verloop van tijd, als de groei van dystrofische processen in het myocardium, dilatatie van de rechterkamer, tricuspid regurgitatie en later - hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium ontwikkelen. Dientengevolge kan de opening van een ovaal venster optreden, waardoor veno-arteriële bloedafvoer wordt gevormd en cyanose ontstaat.

Symptomen van stenose van de mond van de longslagader

De kliniek van stenose van de mond van de longslagader hangt af van de ernst van de vernauwing en de mate van compensatie. Met systolische druk in de holte van de rechterkamer

De meest kenmerkende manifestaties van stenose van de mond van de longslagader zijn snelle vermoeidheid tijdens inspanning, zwakte, slaperigheid, duizeligheid, kortademigheid en hartkloppingen. Bij kinderen kan er een vertraging zijn in de lichamelijke ontwikkeling (in lichaamsmassa en lengte), blootstelling aan veelvuldige verkoudheid en longontsteking. Patiënten met stenose van de mond van de longslagader zijn vaak gevoelig voor flauwvallen. In ernstige gevallen kan angina optreden als gevolg van insufficiëntie van de coronaire circulatie in een sterk hypertrofisch ventrikel.

Bij onderzoek, de zwelling en pulsatie van de aderen van de nek (met de ontwikkeling van tricuspid insufficiëntie), systolische trillen van de borstwand, bleekheid van de huid, hart bult aandacht. Het optreden van cyanose bij stenose van de mond van de longslagader kan te wijten zijn aan een afname van de cardiale output (perifere cyanose van de lippen, wangen, vingerkootjes van de vingers) of afvoer van bloed door een open ovaal venster (algemene cyanose). De dood van patiënten kan optreden door rechterventrikelhartfalen, longembolie, langdurige septische endocarditis.

Diagnose van stenose van de mond van de longslagader

Onderzoek van de mond van de longslagader tijdens stenose omvat de analyse en vergelijking van fysische gegevens en de resultaten van instrumentele diagnostiek. Perkutorno grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, met palpatie bepaalde systolische pulsatie van de rechterkamer. Deze auscultaties en fonocardiografie worden gekenmerkt door de aanwezigheid van grof systolisch geluid, verzwakking van de II-tint over de longslagader en zijn splijting. Radiografie geeft je de mogelijkheid om de uitbreiding van de grenzen van het hart te zien, poststenotische expansie van de longslagader, de verarming van het pulmonaire patroon.

ECG met stenose van de mond van de longslagader onthult tekenen van overbelasting van de rechterkamer, afwijking van EOS naar rechts. Echocardiografie onthult dilatatie van de rechterkamer, poststenotische expansie van de longslagader; Doppler-echografie maakt het mogelijk om het drukverschil tussen de rechterventrikel en de longstam te identificeren en te bepalen.

Door het juiste hart te meten, worden de druk in het rechterventrikel en de drukgradiënt tussen het hart en de longslagader vastgesteld. Deze ventriculografie wordt gekenmerkt door een toename van de holte van de rechter ventrikel, een karakteristiek vertragen van het verdwijnen van het contrast van de rechterkamer. Patiënten ouder dan 40 jaar en mensen die klagen over pijn op de borst krijgen een selectieve coronaire angiografie.

Differentiële diagnose van pulmonale arteriestenose wordt uitgevoerd met een ventriculair septumdefect, atriaal septumdefect, open arteriële ductus, Eisenmenger-complex, Fallot's tetrade, etc.

Behandeling van stenose van de mond van de longslagader

De enige effectieve behandeling voor smet is de chirurgische verwijdering van stenose van de opening van de longslagader. De operatie is geïndiceerd voor stadium II en III stenose. Bij valvulaire stenose wordt open valvuloplastiek (dissectie van accrete commissuren) of endovasculaire valvuloplastiek van de ballon uitgevoerd.

Plastische reparatie van supravalvulaire stenose van de longslagader omvat de reconstructie van een vernauwde zone met behulp van een xenopericardiale prothese of pleister. In het geval van subvalvulaire stenose wordt infundibulectomie uitgevoerd - excisie van hypertrofisch spierweefsel in het gebied van het uittreedpad van de rechterkamer. Complicaties van chirurgische behandeling van stenose kunnen een falen zijn van de klep van de longslagader in verschillende mate.

Prognose en preventie van stenose van de mond van de longslagader

Kleine longstenose heeft geen invloed op de kwaliteit van leven. Met een hemodynamisch significante stenose, ontwikkelt het falen van de rechter hartkamer zich vroeg, wat leidt tot een plotselinge dood. De postoperatieve resultaten van chirurgische correctie van het defect zijn goed: 5-jaarsoverleving is 91%.

Preventie van stenose van de mond van de longslagader vereist het verschaffen van gunstige omstandigheden voor het normale verloop van de zwangerschap, vroege herkenning en behandeling van ziekten die verworven veranderingen veroorzaken. Alle patiënten met stenose van de mond van de longslagader moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg en ter voorkoming van infectieuze endocarditis.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen. Classificatie. CHD met hypovolemie van de longcirculatie (geïsoleerde longstenose, Fallot's tetrad). Kenmerken van de hemodynamiek. Klinische manifestaties, diagnostische criteria. Treatment.

Congenitale hartafwijkingen (CHD) zijn afwijkingen in de morfologische ontwikkeling van het hart en grote vaten die optreden bij week 3-9 van de ontwikkeling als gevolg van een verminderde embryogenese.

Blootstelling van ongunstige factoren aan een vrouw kan de differentiatie van het hart verstoren en leiden tot de vorming van CHD. Deze factoren worden beschouwd als:

  1. Infectieuze agentia (rubella-virus, CMV, HSV, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus, enz.).
  2. Erfelijke factoren - in 57% van de gevallen van CHD worden veroorzaakt door genetische aandoeningen die zowel geïsoleerd kunnen voorkomen als onderdeel van meerdere aangeboren afwijkingen. Veel chromosomale en niet-chromosomale syndromen zijn samengesteld uit CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, etc.); bekende familievormen van Fallot's tetrad, is de anomalie van Ebstein, vaak geërfd door hartafwijkingen, de open arteriële ductus, kleine defecten van het interventriculaire septum, etc. Het is bewezen dat mutatie van het gen in de korte arm van chromosoom 22 leidt tot de ontwikkeling van conorrunale CHD's die de ontwikkeling van grote bloedvaten en kleppen beïnvloeden: Fallot, transpositie van grote bloedvaten, stenose en coarctatie van de aorta, dubbele scheiding van bloedvaten van de rechter hartkamer.
  3. Somatische aandoeningen van de moeder en, in de eerste plaats, diabetes mellitus, leiden tot de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie en CHD.
  4. Beroepsrisico's en schadelijke gewoonten van de moeder (chronisch alcoholisme, computerstraling, intoxicatie met kwik, lood, blootstelling aan ioniserende straling, enz.).

PRT-classificatie

voor CHD worden de volgende fasen onderscheiden:

  1. Fase aanpassing.

In de prenatale periode, met de meerderheid van CHD, ontwikkelt zich geen decompensatie. Met de geboorte van het kind en de eerste inademing begint de longcirculatie te werken, gevolgd door de geleidelijke sluiting van foetale communicatie: de arteriële ductus, het open ovale venster en de ontkoppeling van de bloedcirculatiecirkels. Dus, in de aanpassingsperiode, vindt de vorming van zowel algemene als intracardiale hemodynamica plaats. Met ontoereikende hemodynamica (scherpe uitputting van de bloedcirculatie in de longcirculatie (ICC), volledige onenigheid van de bloedsomloopcirkels, duidelijke stagnatie in het ICC), verslechtert de toestand van het kind geleidelijk en neemt het scherp toe, wat het noodzakelijk maakt om nood-palliatieve interventies uit te voeren.

Deze periode wordt gekenmerkt door de verbinding van een groot aantal compensatiemechanismen om het bestaan ​​van het organisme in omstandigheden van verslechterde hemodynamiek te verzekeren. Cardiale en extracardiale compensatiemechanismen worden onderscheiden.

Het hart omvat: een toename van de activiteit van enzymen van de cyclus van aerobe oxidatie (succinaat dehydrogenase), de inwerkingtreding van anaerobe metabolisme, Frank-Starling wet, cardiomyocyte hypertrofie.

Extracardiale compensatiemechanismen omvatten de activering van de sympathische ANS, die leidt tot een toename van het aantal hartcontracties en centralisatie van de bloedcirculatie, evenals een toename van de activiteit van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem. Als gevolg van de activering van de laatste zorgt een verhoging van de bloeddruk ervoor dat de vitale organen voldoende worden doorbloed, en vochtretentie leidt tot een toename van het circulerende bloedvolume. Vertraging van overtollig vocht in het lichaam en de vorming van oedeem is tegengesteld aan de atriale natriuretische factor. Stimulatie van erytropoëtine leidt tot een toename van het aantal erytrocyten en hemoglobine en dus tot een toename van de zuurstofcapaciteit van het bloed.

  1. Fase van denkbeeldig welzijn - Dit is de periode die wordt geboden door de compenserende vermogens van het lichaam. 2 en 3 fasen van de CHD zijn de optimale tijd voor het uitvoeren van radicale chirurgische ingrepen.
  2. Decompensatie fase.

Deze periode wordt gekenmerkt door de uitputting van compensatiemechanismen en de ontwikkeling van hartfalen, ongevoelig voor behandeling en de vorming van onomkeerbare veranderingen in de inwendige organen.

Geïsoleerde longstenose

Geïsoleerde longarteriestenose (ISLA) -Deze anomalie wordt gekenmerkt door een versmalling van de uitstroombanen van bloed van de rechterkamer naar de longcirculatie.

Drie belangrijke opties voor obstructie van uitstroomkanalen:

2) subvalvulair (infundibulair);

3) supravalvulaire stenose van de longslagader.

Valvulaire stenose van de longslagader wordt gevormd als gevolg van gedeeltelijke of volledige aanwas van de kleppen van de pulmonale klep langs de commissuren. Als gevolg van dysplasie van de kleppen worden ze dikker, worden ze stijf en inactief. In de regel treedt bij klepstenose als gevolg van constante hemodynamische schok en turbulente stroom van een sterke straal bloed uit de vernauwde opening, traumatische schade op aan het post-stenotische deel van de longslagader, de degeneratie ervan, dunner wordende en post-stenotische uitzetting. De rechterventrikel concentrisch gehypertrofieerd. Secundaire hypertrofie en verwijde rechterboezem.

Infundibulaire stenose van de longslagader wordt gevormd door omringend fibreus-spierweefsel onmiddellijk onder de klep.

De supravalvulaire stenose is zeldzaam en kan zich manifesteren als een membraan of een verlengde vernauwing van de proximale, distale delen van de romp, evenals takken van de longslagader.

Pulmonaire stenose kan worden gecombineerd met andere hartafwijkingen. Dus, in combinatie met de DMPP of een wijd open ovaal venster, wordt het defect de Fallot-triade genoemd.

Hemodynamische stoornissen worden veroorzaakt door obstructie van de bloedstroom van de rechter hartkamer naar de vernauwde longslagader, die de systolische belasting op de rechter hartkamer verhoogt, en is afhankelijk van de mate van stenose. Het rechterventrikel is gehypertrofieerd, maar na verloop van tijd ontwikkelen zich tekenen van rechterventrikelfalen. De mate van stenose wordt bepaald door de drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader. Met een drukgradiënt in het systeem PZh / LA tot 40 mm Hg, wordt stenose als mild beschouwd; van 40 tot 60 mm Hg - gematigd. Ernstige stenose gaat gepaard met een toename van de druk tot 70 mm Hg en een kritieke - boven 80 mm Hg.

Het klinische beeld van ISLA hangt af van de mate van stenose.

Bij matige stenose ontwikkelen kinderen zich normaal.

Naarmate het kind groeit, neemt de kortademigheid toe bij fysieke inspanning, die snel in rust verdwijnt.

Cyanose gebeurt nooit. Het enige teken is een intens systolisch geruis van een stenotisch timbre in de tweede intercostale ruimte links van het borstbeen met een gelijktijdige verzwakking van de tweede toon over de longslagader.

De intensiteit van het geluid is meestal evenredig met de mate van stenose.

Met ernstige stenose, vermoeidheid, kortademigheid.

De vervorming van de borst als een "hartebult" wordt vrij snel gevormd.

Palpatie is bepaald systolische tremor in de plaats van het luisteren naar geluid.

Hartimpuls is meestal uitgesproken.

Bij ernstige stenose verschijnen de eerste tekenen van hartziekte al in de vroege jeugd. Kinderen met een ontwikkelingsachterstand, kortademigheid en problemen bij het voeden worden waargenomen. Na verloop van tijd verschijnt cyanose, vervorming van de terminale vingerkootjes van de vingers ("drumsticks") of nagels ("horlogeglazen"). Hartritmestoornissen kunnen zich ontwikkelen.

Radiologisch gedetecteerde verarming van het longpatroon. Het hart is meestal matig verwijd ten koste van de rechterkamer. Misschien de poststenotische expansie van de longslagader.

Wanneer ECG wordt bepaald door de afwijking van de EOS van het hart naar rechts, tekenen van hypertrofie van het rechteratrium en ventrikel.

EchoCG kan een toename en hypertrofie van het rechterhart detecteren en Doppler EchoCG kan turbulente bloedtoevoer door de vernauwde pulmonale arterieklep detecteren. Bij ernstige en ernstige pulmonale stenose kan een prolaps of tricuspidalisklep insufficiëntie worden gediagnosticeerd.

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de mate van stenose. Men moet echter onthouden dat naarmate het kind groeit, de graad van vernauwing van de longslagader ook toeneemt, vooral met infundibulaire stenose.

De belangrijkste complicaties van pulmonale stenose zijn refractair rechtsventriculair hartfalen, chronische hypoxie, infectieuze endocarditis, plotselinge hartdood.

Indicaties voor chirurgische correctie: het optreden van kortademigheid en tekenen van rechterventrikelfalen tijdens inspanning, toename van ECG-tekenen van hypertrofie en systolische overbelasting van het rechter hart, toename van druk in de rechterkamer tot 70-80 mm Hg. en drukgradiënt tussen de rechter ventrikel en de longslagader tot 40-50 mm Hg.

Momenteel wordt de voorkeur gegeven aan minimaal invasieve chirurgie - percutane transluminale valvuloplastiek van de ballon. Een speciale sonde met ballon wordt door de dijbeenader in de rechterkamer gevoerd, en ter hoogte van de vernauwing van de longslagader wordt de ballon opgeblazen en worden verschillende tracties uitgevoerd, waardoor de ingesloten kleppen langs de commissuren worden gescheurd. Er is ook een openhartoperatie met hypothermie en extracorporale circulatie.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) behoort tot de meest voorkomende hartaandoening van het blauwe type. Het is 12-14% van alle CHD en 50-75% van de blauwe defecten. Even gebruikelijk bij jongens en meisjes. Er zijn familiezaken van ondeugd.

In de klassieke versie van Fallot's tetrad worden 4 tekens gevonden:

pulmonaire stenose, ventriculair septumdefect, dat altijd groot, hoog, perimembraan, rechter ventriculaire myocardiale hypertrofie en aortische dextractie is. Defect verwijst naar de CHD van het cyanotische type met de uitputting van de kleine cirkel van de bloedcirculatie.

Er zijn drie klinische en anatomische varianten van het defect:

1) TF met atresie van de mond van de longslagader - "extreme", cyanotische vorm;

2) de klassieke vorm;

3) TF met minimale pulmonale stenose, of "bleke", atsianoticheskaya vorm TF.

afscheiden Fallo's triade, wanneer er geen ventriculair septumdefect is. Fallot's tetrad kan ook worden gecombineerd met andere CHD's: met de gelijktijdige aanwezigheid van DMPP wordt de variant genoemd Pentado Fallo. Meestal wordt TF gecombineerd met OAP, waardoor compenserende bloedtoevoer naar de longen optreedt. Met de "extreme" vorm van TF is het defect "ductus" -afhankelijk.

Hemodynamiek.

De mate van hemodynamische stoornissen wordt bepaald door de ernst van stenose van de longslagader.

Obstructie kan zich bevinden op het niveau van de outputsectie van de rechterkamer, ter hoogte van de klep van de longslagader, langs de romp en de takken van de longslagader, en op verschillende niveaus tegelijkertijd. Tijdens de systole stroomt het bloed van beide ventrikels naar de aorta en in kleinere hoeveelheden in de longslagader. Vanwege het feit dat de aorta breed is en naar rechts is verschoven, gaat het bloed er daarom ongehinderd doorheen in de klassieke vorm van Fallo's tetrade is er nooit een falen van de bloedsomloop. Vanwege het grote ventrikelseptumdefect is de druk in beide ventrikels hetzelfde. De mate van hypoxie en de ernst van de patiënten correleren met de mate van stenose van de longslagader. Bij patiënten met de extreme vorm van Fallot's tetrad komt het bloed de longen binnen via de open arteriële ductus of door de collaterals (arterioveneuze anastomosen en bronchiale arteriën), die zich in utero, maar vaker - postnataal - kunnen ontwikkelen.

Bloedomloopcompensatie treedt op als gevolg van: 1) rechterventrikelhypertrofie; 2) werking van de PDA en / of collaterals; 3) de ontwikkeling van polyglobulie en polycytemie als gevolg van langdurige hypoxie;

Clinic.

cyanosis - Het belangrijkste symptoom van Fallot's tetrad.

De graad van cyanose en de tijd van zijn verschijning hangt af van de ernst van stenose van de longslagader.

Bij kinderen van de eerste dagen van het leven worden alleen ernstige vormen van het defect - de 'extreme' vorm van Fallot's tetrad - gediagnosticeerd op basis van cyanose.

Kortom, de geleidelijke ontwikkeling van cyanose (met 3 maanden - 1 jaar), die verschillende tinten heeft (van lichtblauw tot "blauw-crimson" of "ijzerblauw"), is kenmerkend: eerst is er cyanose van de lippen, vervolgens slijmvliezen, vingertoppen, huid van het gezicht, ledematen en lichaam.

Cyanose neemt toe met de activiteit van het kind. Vroege ontwikkeling van "drumstokken" en "horlogeglazen".

Het constante teken is dyspneu dyspnoe (diepe aritmische ademhaling zonder een uitgesproken toename van de frequentie van de ademhaling), waargenomen in rust en sterk toenemend bij de geringste inspanning.

Geleidelijk aan het evolueren fysieke retardatie.

Bijna vanaf de geboorte, geluisterd naar bruto systolisch geruis langs de linkerrand van het borstbeen.

Een formidabel klinisch symptoom in Fallot's tetrad, dat verantwoordelijk is voor de ernst van de conditie van de patiënt, is een ongewenste cyanotische aanval.

Ze ontstaan ​​in de regel tussen de leeftijd van 6 en 24 maanden op de achtergrond van absolute of relatieve bloedarmoede. De pathogenese van het begin van een aanval is geassocieerd met een scherp spasme van het infundibulaire gedeelte van de rechterkamer, met als gevolg dat al het veneuze bloed de aorta binnengaat, wat de meest acute hypoxie van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt.

Bloedzuurstofverzadiging tijdens een aanval daalt tot 35%. De intensiteit van het geluid neemt in dit geval sterk af tot het volledig verdwijnt. Het kind wordt rusteloos, de uitdrukking op zijn gezicht is bang, de pupillen zijn verwijd, kortademigheid en cyanose nemen toe, de ledematen zijn koud; gevolgd door verlies van bewustzijn, convulsies en mogelijke ontwikkeling van hypoxisch coma en overlijden. Aanvallen variëren in ernst en duur (van 10-15 seconden tot 2-3 minuten). In de periode na het offensief blijven patiënten lang traag en adynamisch. Soms de ontwikkeling van hemiparese en ernstige vormen van cerebrovasculair accident. Op de leeftijd van 4-6 jaar worden de frequentie en ernst van aanvallen aanzienlijk verminderd of verdwijnen ze. Dit komt door de ontwikkeling van collaterals, waardoor min of meer adequate bloedtoevoer naar de longen plaatsvindt.

Afhankelijk van de kenmerken van de kliniek zijn er drie fases van smet:

Fase I - relatief welbevinden (van 0 tot 6 maanden), wanneer de toestand van de patiënt relatief bevredigend is, is er geen vertraging in de fysieke ontwikkeling;

Fase II - apneu-cyanotische aanvallen (6-24 maanden), gekenmerkt door een groot aantal cerebrale complicaties en sterfgevallen;

Fase III - transitioneel, wanneer het klinische beeld van de ondeugd volwassen kenmerken begint te krijgen;

Met een bleke vorm van TF lijken het beloop en de klinische symptomen op die met septumdefecten.

Tijdens lichamelijk onderzoek van patiënten met Fallot's tetrade, is de borst vaak afgeplat.

Niet kenmerkend hartbultvorming en cardiomegalie.

In II - III intercostale ruimten links van het sternum kan systolische tremor worden bepaald.

Auscultatie I-toon is niet veranderd, II - aanzienlijk verzwakt boven de longslagader, wat gepaard gaat met hypovolemie van de longcirculatie.

In de II-III intercostale ruimte aan de linkerkant is een ruw schrapend systolisch geruis van stenose van de longslagader te horen.

In het geval van infundibulaire of gecombineerde stenose, is het geluid te horen in de III-IV intercostale ruimte, uitgevoerd op de vaten van de nek en rug in de interscapulaire ruimte.

De ruis van VSD kan zeer gematigd of helemaal niet zijn vanwege een kleine drukgradiënt tussen de ventrikels of het ontbreken ervan. Systolische-diastolische ruis met gemiddelde intensiteit als gevolg van de werking van de open arteriële ductus en / of collaterals is te horen aan de achterkant in de interscapulaire ruimte.

Een röntgenonderzoek van de organen van de thoracale holte maakt het mogelijk om de beeldkarakteristiek van dit defect te identificeren: het pulmonaire patroon is uitgeput, de vorm van de hartschaduw, niet vergroot, wordt de Nederlandse schoen, de laars, de Valenok, de klomp en verheven boven de diafragma-top.

Het meest typerende teken van een ECG is een significante afwijking van de EOS naar rechts (120-180 °). Er zijn tekenen van hypertrofie van de rechter ventrikel, rechter atrium, gestoorde geleiding als een onvolledige blokkade van de rechterpoot van de bundel van de zijne.

De differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met een transpositie van de grote bloedvaten, stenose van de longslagader, dubbele scheiding van de bloedvaten van de rechter hartkamer, de ziekte van Ebstein, een hart met drie kamers met stenose van de longslagader.

Actueel en voorspelling. Met het natuurlijke beloop van CHD is de gemiddelde levensverwachting 12-15 jaar. De doodsoorzaken zijn ongezonde cyanotische aanvallen, hypoxie, aandoeningen van de hemo- en liquorodynamica, cerebrale trombose, beroertes, infectieuze endocarditis.

Treatment. Anatomische, fysiologische en hemodynamische kenmerken van de TF-vorm specifieke kenmerken van conservatieve therapie. Allereerst gaat het om het gebruik van cardiotonische middelen. Aangezien tachycardie, kortademigheid en cyanose bij TF geen uitingsvormen van falen van de bloedsomloop zijn, zal het gebruik van hartglycosiden de veneuze-arteriële afgifte en toename van de obstructie van het rechterventrikeluitgangskanaal alleen maar verhogen, wat kan leiden tot een verslechtering van de ernst van niet-blootgestelde cyanotische aanvallen! Een belangrijk preventief aspect is het voorkomen van de ontwikkeling van bloedarmoede (orale vormen van ijzersupplementen), respiratoire en cyanotische aanvallen (herzien - met een snelheid van 0,5-1 mg / kg, per os), het tegengaan van uitdroging in geval van braken en / of diarree (overmatig drinken, in de introductie van vloeistof), de selectie van antibloedplaatjes (aspirine, klokkenspel, fenyline) of antistollingstherapie (heparine, fraksiparin, warfarine).

Verlichting van een cystische dyspnoe impliceert een continue inademing van zuurstof (thuis, een raam of een raam open), waardoor de patiënt een aangepaste houding krijgt (positie aan de kant met de benen naar de maag). Het kind moet worden opgewarmd, gewikkeld in een deken. Het ambulance-team maakt de introductie van pijnstillers en kalmerende middelen. Analgin wordt geïntroduceerd in de / m of / in met een snelheid van 50 mg / kg, promedol - 0,1 - 0,15 ml / kg. Van sedativa heeft GHB de voorkeur (100-200 mg / kg), omdat het medicijn een antihypoxisch effect heeft, maar het is beter om dit medicijn in het ziekenhuis te gebruiken. Seduxen (Relanium) wordt vaker gebruikt in het preklinische stadium. Cordiamine injecteerde subcutaan 0,02 ml / kg, hydrocortison (4-5 tot 10 mg / kg). Bij afwezigheid van het effect van de therapie die wordt uitgevoerd, is het noodzakelijk om obzidan uit te voeren bij de toediening van 0,1 mg / kg. Het medicijn wordt geïnjecteerd bij 5-10% glucose-oplossing. heel langzaam! geregeld door hartslag. Snelle toediening van het geneesmiddel kan een scherpe daling van de bloeddruk en hartstilstand veroorzaken. De patiënt moet in het ziekenhuis worden opgenomen, waar infusietherapie wordt uitgevoerd met geneesmiddelen als kaliumchloride of panangin, reopoliglyukin, novocaine, CCB, vitamine C, klokkengelui, heparine, enz.

Chirurgische correctie bij patiënten met TF is verdeeld in palliatieve operaties (het opleggen van subclavia-pulmonale anastomose) en een radicale correctie van CHD. De indicaties voor palliatieve chirurgie zijn:

  1. De "extreme" vorm van Fallot's tetrad, vroege, frequente en ernstige onsympathieke cyanotische aanvallen;
  2. De aanwezigheid van aanhoudende dyspneu en tachycardie in rust, niet gestopt door conservatieve therapie;
  3. Ernstige hypotrofie en anemisatie.

De werking van rangeren (of het creëren van een kunstmatige arteriële ductus) is gericht op het verbeteren van de pulmonaire hemodynamiek en stelt de patiënt in staat te overleven en sterker te worden voordat een radicale correctie wordt uitgevoerd, die in 2-3 jaar wordt uitgevoerd. Radicale chirurgie omvat de gelijktijdige eliminatie van alle hartafwijkingen en wordt uitgevoerd op de peuterleeftijd.