Hemolytische anemie: diagnose

Hemolytische anemie is een rode bloedcelpathologie die wordt gekenmerkt door versnelde afbraak van rode bloedcellen met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename van de grootte van de milt is kenmerkend voor deze ziekte.

In het proces van diagnose, een algemene bloedtest, bilirubine niveau, uitwerpselen en urine-analyse, echografie van de buikorganen; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken.

Als methoden voor de behandeling van hemolytische anemie wordt medicatie, bloedtransfusietherapie gebruikt; met hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.
Bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Aanvullend onderzoek

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt. Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Algemene analyse van perifeer bloed

• typische, normocytische en normochrome anemie, en in sommige gevallen macrocytose (bijvoorbeeld bij chronische hemolyse en in sommige aangeboren vormen), microcytische hypochrome anemie bij thalassemie; toename van het aantal reticulocyten (meestal 5-20%);
• spherocyten en eliptocyten bij sferocytose en auto-immune hemolytische anemie (HA), sikkelvormige erytrocyten bij sikkelcelanemie, acantocyten met PK-deficiëntie, schildkliererytrocyten bij thalassemie;
• erytrocytenfragmenten bij hemolytisch-uremisch syndroom en trombotische trombocytopenische purpura;
• erythroblasten met ernstige bloedarmoede met verbeterde erytropoëse; verhoogd MCH en MCHC bij sferocytose.

Andere bloedtesten

Verhoogde LDH-activiteit, verminderde (of niet-detecteerbare) haptoglobinewaarden, verhoogde niveaus van indirect bilirubine (meestal

Hemolytische anemie - wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

Hemolytische anemie is een onafhankelijke bloedziekte of pathologische toestand van het lichaam, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren, plaatsvindt via verschillende mechanismen.

Bij normaal gebruik wordt de natuurlijke afbraak van rode bloedcellen waargenomen na 3 tot 4 maanden vanaf het moment van hun geboorte. Met hemolytische anemie wordt het verval aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12 - 14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Rode bloedcellen - het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van rode bloedcellen is de overdracht van zuurstof en koolmonoxide. De samenstelling van deze cellen omvat hemoglobine - een eiwit dat betrokken is bij metabolische processen.

Erytrocyten in mensen functioneren in het bloed gedurende maximaal 120 dagen, een gemiddelde van 60-90 dagen. Veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname in de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel

De vernietiging van rode bloedcellen vindt constant plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine breekt af in heem en globine. Globin is een eiwit, keert terug naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor het opbouwen van nieuwe rode bloedcellen en ijzer (ook opnieuw gebruikt) en indirect bilirubine worden gescheiden van heem.

Het is mogelijk om het gehalte aan rode bloedcellen te bepalen met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische onderzoeken.

Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

classificatie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven.

Congenitaal (erfelijk)

Vanwege de invloed van negatieve genetische factoren op rode bloedcellen, ontwikkelt zich erfelijke hemolytische anemie.

Momenteel zijn er vier subtypen van de ziekte:

• niet-ferrocytische hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de onvolledige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard, of microspherocytisch. De ziekte ontstaat door mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van de eiwitten die deel uitmaken van de wanden van rode bloedcellen.
• erytrocytenmembranopathie - verhoogde desintegratie geassocieerd met een genetisch bepaald defect van hun schaal;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemie treedt op als gevolg van verstoring van het productieproces van hemoglobine.

verwierf

Komt op elke leeftijd voor. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. Klachten van patiënten zijn meestal hetzelfde als in de aangeboren vorm en zijn voornamelijk geassocieerd met toenemende bloedarmoede.

• Geelzucht is meestal mild, soms wordt alleen subiciteit van de huid en sclera genoteerd.
• De milt is vergroot, vaak dicht en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke, ontwikkelde hemolytische bloedarmoede ontwikkelt zich in een gezond organisme als gevolg van het effect op de rode bloedcellen van externe oorzaken:

• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.
• overmatige blootstelling aan chemicaliën (inclusief medicijnen) of overgevoeligheid voor chemicaliën;
• sommige bacteriële of parasitaire infecties (bijvoorbeeld malaria (een ziekte overgedragen door muggenbeten), door voedsel overgedragen ziekten, enz.);

redenen

Hemolytische anemieën zijn aangeboren en verworven, en in de helft van de gevallen - idiopathisch, dat wil zeggen, van onduidelijke oorsprong, wanneer artsen niet de exacte oorzaak van de ziekte kunnen bepalen.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische bloedarmoede veroorzaken:

• Bloedtransfusie, incompatibel in een groep, of resus;
• Blootstelling aan toxische stoffen;
• Aangeboren hartafwijkingen;
• Leukemie is een variëteit;
• Activiteit van parasitaire micro-organismen;
• Chemische en medicinale agentia.

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Een dergelijke hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomatologie van de ziekte is vrij uitgebreid en hangt grotendeels af van de oorzaak van een bepaald type hemolytische anemie. De ziekte kan zich alleen tijdens perioden van crises manifesteren en het is niet mogelijk om zich te manifesteren zonder exacerbaties.

De symptomen van hemolytische anemie ontstaat wanneer er een duidelijk gebrek aan evenwicht tussen celproliferatie bloedcellen erythrocytische reeksen en vernietiging van erythrocyten in het circulerende bloed, terwijl compensatiefunctie beenmerg uitgeput.

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Symptomen van hemolytische anemie (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch, enz.) Zijn:

• hyperthermie-syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Het geassocieerd met kracht erythrocytolysis, waarbij de lever wordt gedwongen om overmaat indirecte bilirubine recycleren in gebonden vorm die in de darm, wat een verhoging van het niveau urobiline en stercobilin veroorzaakt. Het is gekleurd in gele kleur van de huid en de slijmvliezen.
• Bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume.
• Hepatosplenomegalie is een vrij vaak voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever en de milt. Ontdek wat splenomegalie is.

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• De aanwezigheid van tekenen van verminderde intra-uteriene ontwikkeling bij kinderen (onevenredige kenmerken van verschillende lichaamsdelen, ontwikkelingsstoornissen);
• Losse ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn op de borst, lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Bij de meeste patiënten werden abnormaliteiten in de toestand van het cardiovasculaire systeem gedetecteerd. Vaak werden in de urine kristallen van hemosiderine gedetecteerd, wat wijst op de aanwezigheid van een gemengd type erytrocytenhemolyse, zowel intracellulair als intravasculair.

Volgorde van symptomen:

• geelzucht, splenomegalie, bloedarmoede.
• Lever, symptomen van cholelithiasis, verhoogde stercobiline- en urobilinspiegels kunnen verhoogd zijn.

Sommige mensen met thalassemie merken minder ernstige symptomen op.

• Langzame groei en vertraagde puberteit
• Botproblemen
• Vergrote milt

Volgens het klinische beeld zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

• In de eerste vorm hebben patiënten plotseling ernstige zwakte, koorts, kortademigheid, hartkloppingen, geelzucht.
• Bij de tweede vorm van dyspneu kunnen zwakte en hartkloppingen afwezig zijn of mild zijn.

Hoe is hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie is een groep van verschillende ziekten vanuit het oogpunt van zijn aard, maar verenigd door een enkel symptoom - de hemolyse van rode bloedcellen. Hemolyse (schade) vindt plaats in belangrijke organen: de lever, milt en de bottenplak.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en worden vaak verwaarloosd. Kindermoeheid, prikkelbaarheid, tranen worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of persoonlijkheidskenmerken.

Kinderen gediagnosticeerd met hemolytische anemie worden gekenmerkt door een aanleg voor infectieziekten, vaak zitten dergelijke kinderen vaak in de groep.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt bleekheid van de huid waargenomen, wat ook gebeurt wanneer het vaatbed niet voldoende is gevuld met bloed, nieraandoeningen, tuberculeuze intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleuring van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek en bij pseudo-bloedarmoede blijven ze roze (de kleur van de conjunctiva wordt geëvalueerd).

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de vorm en ernst van de ziekte, van de tijdigheid en correctheid van de behandeling, van de mate van immunologische tekortkoming.

complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede. Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Tachycardie.
• Lage bloeddruk.
• De hoeveelheid urine verminderen.
• Galsteen ziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

diagnostiek

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt.
• Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen.
• Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Welke tests moeten passeren?

• Algemene bloedtest
• Totaal bilirubine in het bloed
• hemoglobine
• Rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende studies van het aangetaste organisme:

• anamnese verzamelen van gegevens, onderzoek van klachten van klinische patiënten;
• bloedonderzoek om de concentratie van rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombstest, vooral wanneer bloedtransfusies met gezonde rode bloedcellen nodig zijn;
• beenmergpunctie;
• bepaling van serumijzer volgens laboratoriummethode;
• Echografie van de peritoneale organen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling.

Een pathologiebehandelingsplan omvat meestal dergelijke activiteiten:

1. recept van preparaten die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelingsmethode wordt toegepast in het geval van het verminderen van de concentratie van rode bloedcellen tot kritieke waarden;
3. transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
4. Het wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken om onplezierige symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren. De dosering van deze geneesmiddelen wordt alleen door de arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de ziekte;
5. met auto-immune hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden voor de behandeling van de ziekte. Meestal wordt splenectomie uitgevoerd.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de ziekte.

Elke hemolytische bloedarmoede, de strijd tegen die begon uit de tijd - een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om hier zelf mee aan de slag te gaan. Haar behandeling moet uitgebreid zijn en wordt uitsluitend door een gekwalificeerde specialist toegediend op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

het voorkomen

Preventie van hemolytische anemie is verdeeld in primaire en secundaire.

1. Primaire preventie verwijst naar maatregelen die het optreden van hemolytische anemie voorkomen;
2. Secundair - verminderen van de klinische manifestaties van een bestaande ziekte.

De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is het handhaven van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en het voorkomen van andere ziekten.

Hemolytische anemie: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, behandeling

Hemolytische anemie is opgenomen in één groep volgens één gemeenschappelijk kenmerk voor alle vertegenwoordigers - verkorting van de levensduur van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Rode bloedcellen die voortijdig vernietigen, verliezen hemoglobine, dat ook desintegreert, wat leidt tot hemolyse ("gelakt" bloed) - het belangrijkste pathologische proces dat ten grondslag ligt aan de ontwikkeling van hemolytische anemie. Anders zijn veel ziekten van deze groep niet erg op elkaar, ze hebben een verschillende oorsprong, elk van hen heeft zijn eigen kenmerken van ontwikkeling, verloop, klinische manifestaties.

Hemolytisch - van het woord "hemolyse"

Bij hemolytische anemie leven rode bloedcellen 30 tot 50 dagen en in sommige bijzonder ernstige gevallen kunnen ze niet langer dan twee weken leven, terwijl de normale levensverwachting van rode bloedcellen 80 tot 120 dagen zou moeten zijn.

Het is duidelijk dat vroege massaceldood een pathologisch proces is, dat hemolyse wordt genoemd en wordt uitgevoerd:

• Intracellulair (extravasculaire, extravasculaire hemolyse) - in de milt, lever, rood beenmerg (zoals fysiologisch);
• Op de plaats van voortijdige dood (extracellulair) - in de bloedvaten (intravasculaire hemolyse).

Zo'n verkort verblijf in de bloedbaan, vanwege de massale voortijdige dood van rode bloedcellen, kan niet asymptomatisch en pijnloos zijn voor het lichaam, maar intracellulaire hemolyse en de extracellulaire variant hebben hun eigen kenmerkende symptomen die visueel zichtbaar zijn en worden bepaald met behulp van laboratoriumtests.

Intracellulaire hemolyse voor bloedarmoede

Ongepland organisme van hemolyse onder invloed van mononucleaire fagocyten (macrofagen) treedt intracellulair op voornamelijk in de milt - de patiënt zelf kan de symptomen opmerken, naar de huid, urine en ontlasting kijken, en de analyses van klinische laboratoriumdiagnostiek bevestigen:

1. De huid en slijmvliezen krijgen een geelachtige of gele (variërende hevigheid) kleur in de bloedtest - een toename van bilirubine vanwege de vrije fractie;
2. De translatie van overmatig gratis bilirubine in directe vereist de actieve deelname van hepatocyten (levercellen), die proberen toxisch bilirubine te neutraliseren. Dit leidt tot een intense kleuring van gal door de concentratie van galpigmenten daarin te verhogen, wat bijdraagt ​​tot de vorming van stenen in de blaas en kanalen;
3. Gal verzadigd met galpigmenten, de darm binnenkomend, veroorzaakt een toename van de hoeveelheid stercobilin en urobilinogen, wat de intense kleuring van ontlasting verklaart;
4. Extravasculaire hemolyse is ook merkbaar in de urine, waarbij urobilin stijgt, waardoor het een donkere kleur krijgt;
5. In de KLA (volledig bloedbeeld) wordt een afname van het gehalte aan rode bloedcellen gedetecteerd, maar naarmate het beenmerg het verlies probeert te compenseren, neemt het aantal jonge vormen, reticulocyten, toe.

Intravasculaire hemolyse

Ongeautoriseerde hemolyse in bloedvaten heeft ook zijn eigen symptomen en laboratoriumtekenen van vernietiging van rode bloedcellen:

• Het niveau van hemoglobine dat vrij circuleert in het bloed stijgt (de celwanden zijn ingestort, Hb is vrijgekomen en is vertrokken om het bloed te "vernis");
• Vrij hemoglobine (onveranderd of omgezet in hemosiderine), de bloedbaan achterlatend en het lichaam met urine achterlatend, bevriest het incidenteel in verschillende kleuren: rood, bruin, zwart;
• Een bepaalde hoeveelheid ijzerbevattend pigment gevormd tijdens de afbraak van hemoglobine blijft echter in het lichaam achter, gedeponeerd in de parenchymale organen en beenmerg (hemosiderosis).

Tot voor kort werd hemolytische anemie geclassificeerd volgens het principe van intravasculaire of weefselvernietiging van rode bloedcellen. Nu is er een iets andere benadering, waarbij de ziekte in 2 groepen is verdeeld.

Overgenomen of bij toeval verworven

De moderne wetenschap voorziet niet in de verdeling van hemolytische anemie, afhankelijk van de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. Besteed meer aandacht aan de etiologie en pathogenese van de ziekte en op basis van deze principes wordt de ziekte onderverdeeld in 2 hoofdklassen:

een verscheidenheid aan hemolytische en anemische aandoeningen

1. Erfelijke hemolytische anemie - geclassificeerd volgens het principe van lokalisatie van het genetisch defect van rode bloedcellen, waardoor rode bloedcellen inferieur worden, functioneel onstabiel en niet in staat zijn om hun tijd te leven. Onder de erfelijke HA's zijn: membranopathie (microspherocytose, ovalocytose), enzymdefecten (deficiëntie van G-6-FDS), hemoglobinopathie (sikkelcelanemie, thalassemie);
2. Verworven vormen van HA die worden geclassificeerd door een factor die rode bloedcellen vernietigt en deze anemie veroorzaakt (antilichamen, hemolytische vergiften, mechanische schade).

De meest voorkomende vorm van verworven HAs is auto-immune hemolytische anemie (AIHA). Het zal later in detail worden besproken, na erfelijke anemieën.

Opgemerkt moet worden dat het leeuwendeel van alle GA op de verworven vormen valt, maar onder hen zijn er een aantal opties, die op hun beurt ook variëteiten hebben vanwege individuele oorzaken:

• De ontwikkeling van de ziekte is te wijten aan de invloed van anti-erythrocyten antilichamen geproduceerd op de eigen antigene structuren van erytrocyten (auto-immuun - autoimmuun hemolytische anemie) of isoantilichamen die het bloed van buitenaf zijn binnengekomen (isoimmune - hemolytische ziekte van de pasgeborene);
• HA ontwikkelt als gevolg van somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen veranderen (paroxismale koude nachthemoglobinurie);
• Schade aan het rode bloedcelmembraan kan worden veroorzaakt door mechanische actie van kunstmatige hartkleppen of rode bloedcelverwonding in de capillaire vaten van de voeten tijdens lopen en rennen (marshemoglobinurie);
• Membraanstructuren worden vaak nadelig beïnvloed door verschillende chemicaliën die vreemd zijn aan het menselijk lichaam (organische zuren, hemolytische giffen, zouten van zware metalen, enz.);
• De ontwikkeling van hemolytische anemie kan een tekort aan vitamine E veroorzaken;
• Zo'n parasiet, zoals Plasmodium-malaria, die in het menselijk bloed doordringt als een mug (vrouw) van het geslacht Anopheles (anopheles mug) bijt, is gevaarlijk in termen van hemolytische anemie, als een symptoom van "moeraskoorts".

Hemolytische anemieën geprogrammeerd voor de geboorte

Thalassemie bij kinderen

Vanwege de aanwezigheid van een aangeboren defect van een transport-RNA of een regulator-gen, bepaalt de verandering in de productiesnelheid van een van de typen (α, β, γ) van globineketens de ontwikkeling van hemoglobinopathie, thalassemie genaamd. De meest voorkomende schending van de synthese van β-ketens, die de bredere verspreiding van een dergelijke vorm van thalassemie als β-thalassemie verklaart, die zich manifesteert door een afname van het niveau van normale hemoglobine (HbA) en een toename van de waarden van de afwijkende variant (HbF en HbA)₂).

Rode bloedcellen die het verkeerde hemoglobine dragen, zijn zeer "zacht", onstabiel, vatbaar voor vernietiging en desintegratie met hemolyse vanwege de verhoogde doorlaatbaarheid van het membraan. Een poging om voor hen door het nauwe lumen van de capillaire vaten te gaan, eindigt vaak met falen, en als gevolg daarvan, het begin van symptomen van thalassemie, wat op twee manieren kan voorkomen:

1. Homozygote vorm, bekend als Coulee-ziekte of thalassemia-major, voorkomend bij kinderen;
2. Heterozygote vorm of thalassemie-minderheid - deze optie komt vaker voor bij mensen die uit de kindertijd zijn gekomen, en zelfs dan, als het toevallig is gevonden in een bloedtest.

Vanwege het feit dat thalassemie een genetisch bepaalde aandoening is die wordt gekenmerkt door een verminderde synthese van normaal volwassen hemoglobine, is het niet de moeite waard om stil te staan ​​bij kleine thalassemie. Vanwege de heterozygotie en de thalassemie die op recessieve wijze wordt overgeërfd, kan deze helemaal niet verschijnen of per ongeluk verschijnen bij een volwassene in de studie van reticulocyten en osmotische stabiliteit van erytrocyten (die niet is opgenomen in de verplichte indicatoren van OAK). Maar de homozygote vorm is moeilijk, wordt gevonden bij kinderen van het eerste levensjaar, de voorspelling is niet bemoedigend, maar het is rijk aan complicaties.

Symptomen van de ziekte van Cooley:

• Huidspier, geelheid, die de intensiteit kan veranderen;
• Algemene zwakte, lethargie, vermoeidheid;
• Splenomegalie (vergroting van de milt), waardoor de buik van het kind een aanzienlijke omvang kan bereiken, mogelijk een toename van de lever;
• In de KLA, een laag gehalte aan hemoglobine met een normaal gehalte aan rode bloedcellen (hypochrome vorm van bloedarmoede);
• De vertraging in mentale en fysieke ontwikkeling behoort niet tot de verplichte tekenen van de ziekte van Cooley, maar toch beginnen deze kinderen later hun hoofd te houden, kruipen, lopen, eten slecht.

Met vergelijkbare symptomen beginnen artsen vaak hepatitis van onbekende etiologie te suggereren, en niet te vergeten over hemolytische anemie van dit type. Om twijfels over HA, een zorgvuldig verzamelde geschiedenis (de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen in de familie) en laboratoriumtests (in het bloed - een toename van vrij bilirubine, een kleine fractie van HbF en HbA) weg te nemen₂, reticulocytose, in OAM - urobilin).

Behandeling van hemolytische anemie als gevolg van hemoglobine-afwijkingen:

1. Bloedtransfusie (rode bloedcelmassa) in geval van een scherpe daling van Hb;
2. Desferalotherapie cursussen (om hemosiderose te voorkomen);
3. Foliumzuur;
4. Verwijdering van de milt met een aanzienlijke toename;
5. Beenmergtransplantatie.

Waarschuwing! Ferrotherapie voor thalassemie is gecontra-indiceerd!

Kleine bolvormige bloedcellen

Microspherocytische membranopathie (erfelijke microspherocytose of Minkowski - Shoffar-ziekte) is een autosomaal dominante pathologie (hoewel er ook spontane mutaties worden aangetroffen), gekenmerkt door een aangeboren afwijking van de membranen en de sferische vorm van rode bloedcellen. Rode bloedcellen zijn normaal gesproken biconcave schijven, waardoor ze vrij door de smalste delen van de bloedbaan kunnen stromen. Spherocyten hebben niet zo'n mogelijkheid, maar tegelijkertijd proberen ze, net als bij rode bloedcellen, in een nauwe spleet te "knijpen". Daarom verliezen ze een deel van het membraan (integriteit is verbroken - hemolyse treedt op). Bovendien laat de schaal natriumionen toe de cel binnen te dringen in meer dan de benodigde hoeveelheid, wat leidt tot extra energieverbruik, wat ook de levensduur van de cellen verkort.

Ziekten kunnen zich op elke leeftijd manifesteren, echter, de zwaardere komen voor bij pasgeborenen en minder uitgesproken bij oudere kinderen (hoe vroeger het wordt ontdekt, hoe ernstiger de loop).

Hemolytisch syndroom verwijst naar de belangrijkste symptomen van de ziekte, die zich vanuit het niets voordoet of wordt veroorzaakt door ongunstige factoren (inspanning, trauma, het effect van verkoudheid). De ziekte heeft een golvende loop, waarbij er een constante afwisseling van de hemolytische crisis is met een stilte. Vaak gaat de ziekte gepaard met andere aangeboren afwijkingen ("gespleten lip", hartafwijkingen, torenschedel, pathologie van inwendige organen).

Daarnaast heeft congenitale microspherocytische membranopathie andere symptomen:

• Geelzucht, waarvan de intensiteit afhangt van het verloop van de ziekte van de toestand van de patiënt op een bepaald moment (in de hemolytische crisis, de ernst van geelzucht is zeer verschillend);
• Zwakte (voorbijgaand of permanent);
• Koorts (tijdens exacerbatie);
• Spierpijn en pijn in het rechter hypochondrium (lever) en op de locatie van de milt;
• Hartkloppingen, verlaging van de bloeddruk, bij sommige patiënten, hartgeruis;
• Vergrote milt (in de loop van de tijd);
• Urine is de kleur van donker bier, faeces worden ook donkerder.

Vaak begint de ziekte zich te manifesteren als geelzucht, wat de reden is dat patiënten met verdenking op hepatitis de afdeling infectieziekten betreden, waar de initiële diagnose vanaf de eerste stappen van het onderzoek (laboratoriumtests) zal worden opgemerkt.

In de KLA, de daling van het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten, die voornamelijk worden weergegeven door kleine bolvormige cellen.

Indicatoren zoals:

1. Autohemolysis (significant verhoogd);
2. Reticulocyten (verhoogd);
3. Osmotische weerstand van erytrocyten (aanzienlijk verminderd);
4. Biochemische analyse van bloed - hyperbilirubinemie als gevolg van de niet-gebonden fractie;
5. Sterobilin (caprogram) en urobilin (OAM) overschrijden ook de normale waarden.

Behandeling van hemolytische anemie van deze vorm verschilt niet in een verscheidenheid aan therapeutische maatregelen. In gevallen van uitgesproken bloedarmoede zijn bloedtransfusies aanvaardbaar en bovendien alleen van de erytrocytenmassa. IJzerpreparaten, groep B-vitamines, hormonen bij de ziekte van Minkowski-Chauffard worden niet gebruikt, althans vanwege hun volledige inefficiëntie en nutteloosheid. De enige manier om een ​​aangeboren ziekte te bestrijden is door het "kerkhof" van rode bloedcellen (milt) te verwijderen. Splenectomie verbetert de toestand van de patiënt aanzienlijk, hoewel er nog steeds kleine defecte erythrocyten in de bloedbaan circuleren.

Andere overgeërfde anomalieën

Erfelijke GA's zijn niet beperkt tot de bovenstaande voorbeelden, maar gezien de lage prevalentie, maar gelijkenis van symptomen, behandeling en identiteit van diagnostische criteria voor alle vormen, laten we differentiële diagnostiek voor specialisten over. We zullen slechts een paar woorden concluderen over erfelijke GA.

Een voorbeeld van de overvloed aan onregelmatige erytrocyten in sikkelcelanemie die verdere hemolyse ondergaat

Sikkelcelanemie herhaalt bijna allemaal thalassemie, verschillend in de massale dood van rode bloedcellen tijdens een crisis en dienovereenkomstig dezelfde hemolyse. Sikkelcelanemie bij kinderen wordt veroorzaakt door infecties en kan behoorlijk ernstige complicaties veroorzaken (verlamming, longinfarct, cardiomegalie, cirrose van de lever). Bij volwassenen is de ziekte enigszins "kalmeert", maar de kans op complicaties blijft bestaan.

Erfelijke ovalocytose (elliptotisch) heeft symptomen die vergelijkbaar zijn met microspherocytose, maar verschilt daarin van de structuur van de rode bloedcel.

Het erfelijke defect van erytrocyten - het gebrek aan activiteit van G-6-FDG (glucose-6-fosfaatdehydrogenase) is te wijten aan een schending van de energieproductie.

De ziekte kiest leeftijd niet, dus het is niet uitgesloten bij pasgeborenen. HDN met nucleaire geelzucht, dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een tekort aan G-6-FDS, is bijzonder ernstig met ernstige neurologische symptomen. Diagnostische criteria verschillen niet van die bij microspherocytose.

De ziekte heeft verschillende opties voor de cursus: van asymptomatische tot ernstige hemolytische crises, meestal veroorzaakt door de inname van bepaalde medicijnen, zwangerschap, infectie, allergenen. Een niet-herkende hemolytische crisis in één keer met een significante afname van Hb dreigt met zeer ernstige complicaties (DIC, acuut nierfalen) en heeft een vrij serieuze prognose.

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) - verworven "samoedisme"

Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) wordt beschouwd als een pathologisch proces, dat gebaseerd is op de productie van antilichamen tegen de antigene structuur van zijn eigen rode bloedcellen. Het immuunsysteem neemt om een ​​of andere reden zijn antigeen voor iemand anders en begint met hem te vechten.

erythrocyte antilichaam immuunaanval op AIHA

Er zijn twee soorten AIHI:

• Symptomatische auto-immune hemolytische anemie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie (hemoblastosis, hepatitis met een chronisch beloop, neoplasmata, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, lymfogranulomatose, enz.);
• De idiopathische variant van AIHA, veroorzaakt door verschillende factoren (infectie, medicatie, trauma, zwangerschap, bevalling), die niet de directe oorzaak van de ziekte zijn, zat slechts enkele hapteen op het oppervlak van de erytrocyt, die de aanmaak van antilichamen veroorzaakte. Maar wat was de hapteen? In de regel bleef deze provocateur onopgemerkt en onverklaard.

AIHA in zijn pure vorm is zijn idiopathische vorm, die zich vaak ontwikkelt na een bevalling, abortus, voedselvergiftiging, onregelmatige inname van bepaalde medicijnen.

De pathogenese van AIHA vóór de ontwikkeling van de ziekte verloopt in twee fasen:

• In het eerste stadium, onder invloed van ongunstige factoren (geneesmiddelen, bacteriën, virussen) of als een resultaat van een somatische mutatie van een enkele immunocyt, verandert de antigene structuur van erytrocyten;
• In het tweede stadium van de pathogenese, directe interactie tussen ontwikkelde antilichamen en eigen antigenen, die ten grondslag liggen aan de vorming van een immunologisch proces met de ontwikkeling van hemolyse (vrij hemoglobine wordt niet langer beperkt door het celmembraan) en bloedarmoede (vernietigde rode bloedcellen zijn niet langer rode bloedcellen, precies zoals de vrijgekomen vrijheid hemoglobine).

Immuun agressie gericht tegen zichzelf kan worden veroorzaakt door verschillende antilichamen:

1. Onvolledige thermische agglutininen (voornamelijk klasse G - IgG, zelden - klasse A), die op het oppervlak van de erythrocytencel zitten en de meest krachtige activiteit beginnen bij een temperatuur van 37 ° C. In de regel sterven de rode bloedcellen met deze interactie niet af in de bloedbaan, maar worden ze gestuurd om te "sterven" in de milt;
2. Koude incomplete agglutininen (klasse M - IgM), die reageren met erytrocyten met de toevoeging van complement bij een temperatuur van 32 ° C. Deze antilichamen vernietigen permanent de rode bloedcellen in kleine vaten van die gebieden waar de temperatuur kan dalen tot de opgegeven waarden (vingers en tenen, oren, neus);
3. Bifasische hemolysinen (klasse G - IgG) - deze antilichamen vinden hun antigeen wanneer ze worden gekoeld, zitten op het oppervlak van de cel en wachten tot de temperatuur stijgt tot 37 ° C - dan zullen ze agressie beginnen te vertonen (als resultaat - hemolyse).

De symptomen van AIHA zijn divers en afhankelijk van vele omstandigheden, waaronder:

• De snelheid van hemolyse (crisis of "kalmte");
• Warm of koud;
• Plaats van overlijden van rode bloedcellen;
• Veranderingen in de interne organen;
• Achtergrond pathologie.

De basistekens van AIGI omvatten:

1. Hemolytische crisis met geelzucht;
2. Anemie (afname van zowel het hemoglobinegehalte als het aantal rode bloedcellen);
3. Verhoogde lichaamstemperatuur;
4. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine;
5. Vergrote milt.

Symptomen die aanwezig kunnen zijn met hemolytische anemie, maar die niet verplicht en bepalend zijn:

• Zwakte, vermoeidheid;
• Verminderde eetlust;
• Vergrote lever.

Laboratoriumdiagnostiek van AIHA, naast biochemie (bilirubine), compleet bloedbeeld (met aantal reticulocyten en bepaling van osmotische resistentie van erytrocyten) en urine, omvat verplichte immunologische tests (Coombs-test), waarmee het type antilichamen kan worden bepaald.

De behandeling van auto-immune hemolytische anemie tijdens de crisis wordt uitgevoerd in een ziekenhuis, waar de patiënt corticosteroïden, immunosuppressiva ontvangt en als de genomen maatregelen niet effectief zijn, wordt de kwestie van splenectomie aan de orde gesteld.

Transfusie van bloedcomponenten (erytrocytenmassa) wordt alleen om gezondheidsredenen en alleen na individuele selectie uitgevoerd (Coombs-test)!

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een groep anemieën die wordt gekenmerkt door een afname van de levensverwachting van rode bloedcellen (rode bloedcellen) als gevolg van hun toegenomen vernietiging. In dit geval is de vernietiging van rode bloedcellen intenser dan de vorming ervan. Bloedarmoede is een aandoening waarbij er een laag aantal rode bloedcellen is of een onvoldoende hoeveelheid hemoglobine in de bloedbaan.

Symptomen van hemolytische anemie

• Pallor of geelheid van de huid, slijmvliezen van de mond, ogen.
• Hartkloppingen (tachycardie).
• Zwakte, vermoeidheid, kortademigheid.
• Grotere lever, milt.
• Geelzucht (gemanifesteerd door een gele tint van de huid en sclera van de (witte) ogen, gele kleur van speeksel, traanvocht, donker worden van de ontlasting).
• Misschien een toename van de lichaamstemperatuur, duizeligheid.
• In sommige gevallen, mogelijke stoornissen van bewustzijn en convulsies.
• Het kenmerk is verhoogde bloedviscositeit, resulterend in stagnatie in bloedvaten en de vorming van bloedstolsels. Als gevolg hiervan wordt de bloedtoevoer naar de inwendige organen verstoord.

vorm

redenen

Congenitale hemolytische anemie:

• de overdracht van een defect gen van een of beide ouders;
• het optreden van spontane mutatie van genen tijdens de foetale ontwikkeling.

Als het defecte gen verantwoordelijk voor de ontwikkeling van hemolytische anemie zich bevindt in beide loci van het chromosoom, wordt gezegd dat ze homozygoot zijn (er is een defectief gen in beide chromosomen van één paar) van erfelijke anemie. Zulke patiënten leven in de regel zelden tot in de volwassenheid.

Verworven hemolytische bloedarmoede:

• overmatige blootstelling aan chemicaliën (inclusief medicijnen) of overgevoeligheid voor chemicaliën;
• blootstelling aan gifstoffen (arseen, bijen, slangenvergiftigingen, schimmels, lood, enz.);
• sommige bacteriële of parasitaire infecties (bijvoorbeeld malaria (een ziekte overgedragen door muggenbeten), door voedsel overgedragen ziekten, enz.);
• brandwonden (vergiftiging van het lichaam met vergiften als gevolg van uitgebreide brandwonden);
• immuunoorzaken:
  • onverenigbaarheid van de groep tijdens bloedtransfusie;
  • de productie van beschermende antilichamen tegen de eigen erytrocyten (rode bloedcellen) als gevolg van een falen van het immuunsysteem (bijvoorbeeld bij kwaadaardige ziekten van het bloed en lymfoïde weefsel);
  • mechanische beschadiging van rode bloedcellen (bijvoorbeeld kunstmatige hartkleppen);
  • vitamine E-tekort

Een hematoloog zal helpen bij de behandeling van de ziekte.

diagnostiek

• Analyse van klachten van de ziekte: algemene malaise, zwakte, geelheid van de huid en sclera van de (eiwitten) van de ogen, donker worden van de urine, enz.
• Analyse van de geschiedenis van de ziekte (de aanwezigheid van hemolytische anemie bij een van de familieleden, het feit van chemische vergiftiging, de aanwezigheid van bloed- of immuunziekten, enz.).
• Bloedonderzoek: er is een laag gehalte aan hemoglobine (ijzerhoudend eiwit van erytrocyten) en erytrocyten (rode bloedcellen).
• De studie van de vorm van rode bloedcellen. Hemolytische anemie kan zich bijvoorbeeld ontwikkelen tegen de achtergrond van sferocytose. Spherocytose is een pathologie waarbij rode bloedcellen een bolvormige in plaats van een biconvexe (normale) vorm hebben.
• Bepaling van bilirubine (erytrocyt afbraakproduct) in urine en bloed.
• De Coombs-test is een reactie op de bepaling van antilichamen tegen erytrocyten (bijvoorbeeld in het geval van Rh-conflict of transfusie van incompatibel bloed).
• Echoscopisch onderzoek van de buikorganen om de grootte van de lever en de milt te bepalen.
• Punctie van het beenmerg - de studie van het hematopoietische systeem.
• Overleg met een therapeut is ook mogelijk.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

• Medicamenteuze behandeling: de benoeming van glucocorticosteroïden (gericht op het verlichten van ontstekingen), immunosuppressiva (gericht op het onderdrukken van auto-immuunreacties).
• Splenectomie is de chirurgische verwijdering van de milt, als een van de belangrijkste organen waar de vernietiging van rode bloedcellen (rode bloedcellen) plaatsvindt.
• Het doel van het ontvangen van de ontbrekende enzymen (in rode bloedcellen), als hun gebrek ligt in de basis van de ontwikkeling van bloedarmoede.
• Plasmaferese is de verwijdering uit het bloed van het vloeibare deel (plasma), dat toxische stoffen en metabole componenten (metabole resten) bevat.
• Transfusie van donor-gewassen erythrocyten (dat wil zeggen, verstoken van vreemde eiwitten op hun oppervlak).
• Beenmergtransplantatie.

Complicaties en gevolgen

• Ontwikkeling van cardiovasculaire insufficiëntie (een complex van aandoeningen veroorzaakt door een afname van de contractiliteit van het hart).
• Acuut nierfalen (schending van alle functies van de nieren, leidend tot water, elektrolyt, stikstofonbalans en een reversibel karakter).
• Hartaanval en ruptuur van de milt.
• DIC-syndroom (intravasculair coagulatiesyndroom, dat gepaard gaat met uitgebreide bloeding in verschillende organen, huid en slijmvliezen, gaatjes).
• Anemisch (hemolytisch) coma.
  • Hemolytisch coma is een gevaarlijke complicatie die wordt gekenmerkt door verwarring, tachycardie (snelle hartslag), intense geelzucht, oligurie (afname van de dagelijkse urine), collaps (levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door een verlaging van de bloeddruk en verslechtering van de bloedtoevoer naar vitale organen).

Preventie van hemolytische anemie

• Bepaling van de Rh-factor in de planningsfase van de zwangerschap.
• Genetische counseling voor families met erfelijke hemolytische anemie.
• Versterking van het immuunsysteem en behoud van een gezonde levensstijl:
  • vasthouden aan dag en nacht (volledige nachtrust gedurende minstens 8 uur);
  • dagelijks wandelingen in de frisse lucht;
  • gebalanceerde en rationele voeding (eten van voedsel met veel vezels (groenten, fruit, groenten), weigeren ingeblikt, gefrituurd, gekruid, warm voedsel);
  • frequent gesplitste maaltijden (5-6 keer per dag in kleine porties);
  • gebruik van multivitaminen in de herfst-winterperiode.

bovendien

• Het is bekend dat de normale levensduur van rode bloedcellen 100 tot 120 dagen is. Elke dag worden enkele van de dode rode cellen verwijderd uit het perifere bloed en vervangen door een gelijk aantal nieuwe cellen die rijpen in het beenmerg.
• Een van de belangrijke functies van het bloed is om het lichaam te verzadigen met zuurstof en de uitscheiding van koolstofdioxide gevormd tijdens de ademhaling van cellen (de zogenaamde gasuitwisseling).
• Rode bloedcellen (erythrocyten) zijn verantwoordelijk voor de functie van gasuitwisseling. Rode bloedcellen bevatten hemoglobine, een complex ijzerbevattend eiwit dat het vermogen heeft om zuurstofmoleculen (die ze aan weefsels geven) en koolstofdioxide (waardoor het uit de weefsels wordt weggenomen) te bevestigen en te transporteren, waardoor de ademhalingsfunctie in ons lichaam wordt gegarandeerd.

• bronnen

Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematologie. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004
Alekseev N.A. Bloedarmoede. SP.:: Hippocrates, 2004
Alpidovskiy V.K. en andere myeloproliferatieve ziekten. Moskou: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. en anderen. Hematologie van de kindertijd. 2e druk, Ext. en pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Eds.). Hematologie handleiding. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Bloedaandoeningen. St. Petersburg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Cursus van lezingen over pediatrische hematologie. Simferopol: KMU hen. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Praktische transfusiologie. M.: Praktische geneeskunde, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Interne ziekten: hematologie. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologische atlas. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematologie: een gids voor artsen. SPB: SpecLit, 2008
Basisprincipes van klinische hematologie. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Naslaggids. - M.: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologie. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretatie van de resultaten van geautomatiseerde hematologische analyse (klinische en laboratoriumaspecten). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Klinische syndromen in de hematologie. Methodische aanbevelingen. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006
Kindergeneeskunde. Nationaal leiderschap - GEOTAR-Media, 2009

Wat te doen met hemolytische bloedarmoede?

• Kies een geschikte hematoloog
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Wat is gevaarlijke hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een complex van ziekten die in één groep worden gecombineerd vanwege het feit dat voor al deze dieren de levensduur van rode bloedcellen wordt verminderd. Dit draagt ​​bij aan het verlies van hemoglobine en leidt tot hemolyse. Deze pathologieën zijn vergelijkbaar met elkaar, maar hun oorsprong, verloop en zelfs klinische manifestaties verschillen. Hemolytische anemie bij kinderen heeft ook zijn eigen kenmerken.

Hemolyse wat is het?

Hemolyse is een massale dood van bloedcellen. In wezen is het een pathologisch proces dat zich kan voordoen in twee ruimtes van het lichaam.

1. Extravasculair, dat wil zeggen buiten de vaten. De meest voorkomende haarden zijn parenchymale organen - lever, nieren, milt en rood beenmerg. Dit type hemolyse verloopt op dezelfde manier als fysiologisch;
2. Intravasculair wanneer bloedcellen worden vernietigd in het lumen van bloedvaten.

Massale vernietiging van erythrocyten verloopt met een typisch symptoomcomplex, terwijl de manifestaties van intravasculaire en extravasculaire hemolyse verschillend zijn. Ze worden bepaald door het algemene onderzoek van de patiënt, en helpen bij het vaststellen van de diagnose van compleet bloedbeeld en andere specifieke tests.

Waarom hemolyse optreedt

Niet-fysiologische sterfte van rode bloedcellen vindt plaats om verschillende redenen, waaronder een van de belangrijkste plaatsen is ijzergebrek in het lichaam. Deze aandoening moet echter worden onderscheiden van verminderde synthese van erytrocyten en hemoglobine, waarbij laboratoriumtests en klinische symptomen helpen.

1. Geelheid van de huid, wat wordt aangegeven door een toename van het totale bilirubine en de vrije fractie.
2. Verhoogde viscositeit en dichtheid van gal met een verhoogde neiging tot steenvorming wordt een enigszins verre manifestatie. Het verandert ook van kleur naarmate het gehalte aan galpigmenten toeneemt. Dit proces is te wijten aan het feit dat levercellen overtollig bilirubine proberen te neutraliseren.
3. Cal verandert ook van kleur, aangezien galpigmenten er "bijkomen", wat aanleiding geeft tot een stijging van de indices van stercobilin, urobilinogen.
4. Bij extravasculaire sterfte van bloedcellen neemt het niveau van urobilin toe, wat wordt aangegeven door het donker worden van de urine.
5. Het volledige aantal bloedcellen reageert door de rode bloedcellen te verminderen, een daling van het hemoglobine. Jonge celvormen, reticulocyten, groeien compenserend.

Typen hemolyse van erythrocyten

De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in het lumen van de bloedvaten of in parenchymale organen. Omdat extravasculaire hemolyse in zijn pathofysiologische mechanisme vergelijkbaar is met de normale dood van rode bloedcellen in parenchymale organen, ligt het verschil alleen in zijn snelheid en het is gedeeltelijk hierboven beschreven.

Met de vernietiging van rode bloedcellen in het lumen van de bloedvaten ontwikkelen:

• de toename in vrij hemoglobine, het bloed verwerft een zogenaamde lakschaduw;
• verandering in urinekleur door vrije hemoglobine of hemosiderine;
• hemosiderosis is een aandoening waarbij ijzerbevattend pigment wordt afgezet in parenchymale organen.

Wat is hemolytische bloedarmoede

In de kern is hemolytische anemie een pathologie waarbij de levensduur van rode bloedcellen aanzienlijk wordt verminderd. Dit komt door een groot aantal factoren, terwijl ze extern of intern zijn. Hemoglobine tijdens de vernietiging van de gevormde elementen wordt gedeeltelijk vernietigd en krijgt gedeeltelijk een vrije vorm. Een afname van het hemoglobinegehalte van minder dan 110 g / l geeft de ontwikkeling van anemie aan. Extreem zeldzame hemolytische anemie is geassocieerd met een afname van de hoeveelheid ijzer.

Interne factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte zijn afwijkingen in de structuur van bloedcellen en externe factoren zijn immuunconflicten, infectieuze agentia en mechanische schade.

classificatie

De ziekte kan aangeboren of verworven zijn en de ontwikkeling van hemolytische anemie na de geboorte van een kind wordt verworven.

Congenitaal is onderverdeeld in membranopathieën, fermentopathieën en hemoglobinopathieën, en verworven voor immuun, verworven membranopathieën, mechanische schade aan de gevormde elementen, als gevolg van infectieuze processen.

Tot op heden delen artsen niet de vorm van hemolytische anemie op de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. De meest frequent geregistreerde auto-immuun. Ook zijn de meeste van alle vaste pathologieën van deze groep verantwoordelijk voor verworven hemolytische anemieën, en ze zijn kenmerkend voor alle leeftijden, vanaf de eerste maanden van hun leven. Kinderen moeten extra voorzichtig zijn, omdat deze processen erfelijk kunnen zijn. Hun ontwikkeling is te wijten aan verschillende mechanismen.

1. Het uiterlijk van antilichamen tegen erythrocyten die buiten vallen. Bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene hebben we het over iso-immuunprocessen.
2. Somatische mutaties die dienen als een van de triggers voor chronische hemolytische anemie. Dit kan geen genetische overervingsfactor zijn.
3. Mechanische schade aan rode bloedcellen treedt op als gevolg van blootstelling aan zware fysieke inspanning of prothetische hartkleppen.
4. Vitamine E speelt een speciale rol.
5. Plasmodium-malaria.
6. Blootstelling aan toxische stoffen.

Auto-immuun hemolytische anemie

Wanneer auto-immuunanemie optreedt, reageert het lichaam met verhoogde gevoeligheid voor vreemde eiwitten en heeft het ook een verhoogde neiging tot allergische reacties. Dit komt door een toename van de activiteit van het eigen immuunsysteem. In het bloed kunnen de volgende indicatoren veranderen: specifieke immunoglobulines, het aantal basofielen en eosinofielen.

Auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen normale bloedcellen, wat leidt tot verminderde herkenning van hun cellen. Een subtype van deze pathologie is trans-immune bloedarmoede, waarbij het maternale organisme het doelwit wordt van het foetale immuunsysteem.

Coombs-tests worden gebruikt om het proces te detecteren. Hiermee kunt u circulerende immuuncomplexen identificeren die niet in volledige gezondheid verkeren. De behandeling is bezig met een allergoloog of een immunoloog.

redenen

De ziekte ontwikkelt zich om verschillende redenen, ze kunnen ook aangeboren of verworven zijn. Ongeveer 50% van de gevallen blijft zonder een verklaring van de oorzaak, deze vorm wordt idiopathisch genoemd. Onder de oorzaken van hemolytische bloedarmoede, is het belangrijk om die te benadrukken die het proces vaker veroorzaken dan anderen, namelijk:

• transfusie van incompatibel bloed bij bloedtransfusies, inclusief de Rh-factor;
• blootstelling aan toxische stoffen, toxische effecten van geneesmiddelen;
• ontwikkelingsstoornissen van baby's, hartafwijkingen;
• leukemie;
• veranderingen veroorzaakt door de activiteit van parasieten.

Onder invloed van de bovenstaande triggers en de aanwezigheid van andere triggers worden gevormde cellen vernietigd, wat bijdraagt ​​aan het optreden van symptomen die kenmerkend zijn voor bloedarmoede.

symptomatologie

De klinische manifestaties van hemolytische anemie zijn behoorlijk uitgebreid, maar de aard ervan hangt altijd af van de oorzaak van de ziekte, het ene of het andere type. Soms manifesteert de pathologie zich alleen wanneer zich een crisis of exacerbatie ontwikkelt en de remissie asymptomatisch is, een persoon geen klachten heeft.

Alle symptomen van het proces kunnen alleen worden gedetecteerd wanneer de toestand wordt gedecompenseerd, wanneer er een uitgesproken onbalans is tussen gezonde, gevormde en vernietigde gevormde bloedelementen en het beenmerg niet bestand is tegen de belasting die erop wordt uitgeoefend.

Klassieke klinische manifestaties worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

• bloedarmoede;
• geelzucht;
• vergrote lever en milt - hepatosplenomegalie.

Ze ontwikkelen zich meestal met extravasculaire vernietiging van gevormde elementen.

Sikkelcel-, auto-immuun- en andere hemolytische anemieën manifesteren zich door dergelijke karakteristieke tekens.

1. Verhoogde lichaamstemperatuur, duizeligheid. Het komt voor met de snelle ontwikkeling van de ziekte in de kindertijd, en de temperatuur zelf bereikt 38C.
2. Geelzucht-syndroom Het uiterlijk van deze functie wordt veroorzaakt door de vernietiging van rode bloedcellen, wat leidt tot een verhoging van het niveau van indirect bilirubine, dat wordt verwerkt door de lever. De hoge concentratie ervan draagt ​​bij aan de groei van stercobilin en urobilin van de darm, waardoor de feces, huid en slijmvliezen worden gekleurd.
3. Naarmate geelzucht ontstaat, ontwikkelt zich ook splenomegalie. Dit syndroom komt vaak voor bij hepatomegalie, dat wil zeggen dat zowel de lever als de milt op hetzelfde moment toenemen.
4. Bloedarmoede. Vergezeld door een afname van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed.

Andere tekenen van hemolytische anemie zijn:

• pijn in de overbuikheid, buik, lumbale regio, nieren, botten;
• infarctachtige pijnen;
• misvormingen van kinderen, vergezeld van tekenen van verminderde foetale vorming;
• de aard van de stoel veranderen.

Diagnostische methoden

De diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een hematoloog. Het stelt de diagnose vast op basis van de gegevens die zijn verkregen tijdens het onderzoek van de patiënt. Eerst worden anamnestische gegevens verzameld, de aanwezigheid van triggerfactoren wordt verduidelijkt. De arts beoordeelt de mate van bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, voert palpatorisch onderzoek uit van de buikorganen, waarin een toename van de lever en de milt kan worden vastgesteld.

De volgende fase is het laboratorium en instrumentaal onderzoek. Een algemene analyse van urine, bloed, biochemisch onderzoek, die de aanwezigheid in het bloed van een hoog niveau van indirect bilirubine kan aantonen. Er wordt ook een echoscopie in de buik uitgevoerd.

In ernstige gevallen wordt beenmergbiopsie voorgeschreven, waarin u kunt bepalen hoe rode bloedcellen zich ontwikkelen in hemolytische anemie. Het is belangrijk om een ​​juiste differentiaaldiagnose uit te voeren om pathologieën zoals virale hepatitis, hemoblastosis, oncologische processen, levercirrose en mechanische geelzucht uit te sluiten.

behandeling

Elke individuele vorm van de ziekte vereist een eigen benadering van de behandeling vanwege de kenmerken van het voorkomen ervan. Het is belangrijk om onmiddellijk alle hemolyse-factoren te elimineren als het gaat om het verworven proces. Als de behandeling van hemolytische bloedarmoede optreedt tijdens een crisis, dan moet de patiënt een grote hoeveelheid bloedtransfusies ontvangen - bloedplasma, rode bloedcelmassa, ook metabole en vitaminetherapie uitvoeren, waarbij compensatie voor vitamine E-tekort een speciale rol speelt.

Soms is er behoefte aan het aanwijzen van hormonen en antibiotica. In het geval van een diagnose van microspherocytose is de enige behandelingsoptie splenectomie.

Auto-immuunprocessen omvatten het gebruik van steroïde hormonen. Het voorkeursgeneesmiddel is prednison. Een dergelijke therapie vermindert hemolyse en stopt deze soms volledig. In het bijzonder ernstige gevallen vereisen de benoeming van immunosuppressiva. Als de ziekte volledig resistent is tegen medische medicijnen, nemen artsen hun toevlucht tot het verwijderen van de milt.

In het geval van de toxische vorm van de ziekte, is er behoefte aan het uitvoeren van ontgiftingsintensieve zorg - hemodialyse, antidotumtherapie, geforceerde diurese met behoud van de nieren.

Behandeling van hemolytische anemie bij kinderen

Zoals eerder vermeld, is hemolytische anemie een groep van pathologische processen die significant kunnen verschillen in hun ontwikkelingsmechanisme, maar alle ziekten hebben één gemeenschappelijk kenmerk: hemolyse. Het komt niet alleen voor in de bloedbaan, maar ook in de parenchymale organen.

De eerste tekenen van de ontwikkeling van het proces wekken vaak geen vermoedens op bij de zieke personen. Als een kind snel bloedarmoede krijgt, verschijnen prikkelbaarheid, vermoeidheid, tranen en een bleke huid. Deze tekens kunnen gemakkelijk worden overgenomen vanwege de kenmerken van het karakter van de baby. Vooral als we het hebben over vaak zieke kinderen. Dit is niet verrassend, omdat mensen in aanwezigheid van deze pathologie gevoelig zijn voor de ontwikkeling van infectieuze processen.

De belangrijkste symptomen van bloedarmoede bij kinderen zijn bleekheid van de huid, die moet worden gedifferentieerd van renale pathologieën, tuberculose, intoxicatie van verschillende genese.

Het belangrijkste teken dat zal toelaten om de aanwezigheid van bloedarmoede te bepalen, is zonder laboratoriumparameters te bepalen - in het geval van anemie worden de slijmvliezen ook bleek.

Complicaties en prognose

De belangrijkste complicaties van hemolytische anemie zijn:

• het ergste is anemisch coma en de dood;
• verlaging van de bloeddruk, vergezeld van een snelle pols;
• oligurie;
• de vorming van stenen in de galblaas en galkanalen.

Opgemerkt moet worden dat sommige patiënten verergering van de ziekte melden tijdens het koude seizoen. Artsen adviseren dergelijke patiënten niet om te onderkoelen.

het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn primair en secundair:

• primaire hulp voorkomt de ontwikkeling van de ziekte;
• secundaire preventieve maatregelen worstelen met exacerbaties van pathologie.

Als er aangeboren bloedarmoede ontstaat, moet u onmiddellijk secundaire activiteiten starten. De enige zekere manier om de ziekte te voorkomen is zich te houden aan de principes van een gezonde levensstijl, de voorkeur te geven aan natuurlijke voeding, tijdige behandeling van pathologische processen.