Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's toestaat, wordt de schending van de integriteit van het septum geregistreerd bij 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Geneesmiddelen in geval van een ventriculair septumdefect

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Defect van het interventriculaire septum bij volwassenen

Het ventriculair septumdefect (VSD) is de meest voorkomende congenitale hartaandoening en is aanwezig bij ongeveer 3 tot 4 baby's van 1.000 levendgeborenen. Als gevolg van de spontane sluiting van kleine defecten van het interventriculaire septum neemt de incidentie van deze ziekte af met de leeftijd, vooral bij volwassenen. Grote VSD worden in de regel in de kindertijd gecorrigeerd. Zonder chirurgische behandeling ontwikkelen deze patiënten snel hoge pulmonale hypertensie, waardoor ze onbruikbaar worden. Daarom is bij volwassen patiënten kleine VSD gebruikelijker, of een combinatie van VSD met longarteriestenose (LA), die de bloedtoevoer naar de longen beperkt en de ontwikkeling van pulmonale hypertensie voorkomt. Zulke patiënten voelen zich lang goed, maken geen klachten en hebben geen beperkingen op fysieke activiteit en kunnen zelfs deelnemen aan professionele sporten. Echter, zelfs met een relatief kleine arterioveneuze bloedafgifte op volwassen leeftijd, kan VSD gecompliceerd zijn door de ontwikkeling van aorta-insufficiëntie, Valsalva sinus aneurysma, infectieuze endocarditis en andere cardiale pathologie.

Het klinische beeld van VSD bij volwassen patiënten is kenmerkend voor deze vlek. Tijdens auscultatie is er links en rechts van het borstbeen een systolisch geruis van verschillende intensiteit hoorbaar. De intensiteit van de ruis hangt af van de grootte van het defect en de mate van pulmonale hypertensie. Bij patiënten met gelijktijdig optredende aorta-insufficiëntie is ook diastolisch geruis hoorbaar. Wanneer een sinusaneurysma van Valsalva doorbreekt, is het geluid "machine-achtig" sistolodiastolic. Het ECG vertoont tekenen van overbelasting in het linker hart, met uitzondering van patiënten met LA-stenose, wanneer de belasting op de rechterkamer (RV) de overhand heeft. Patiënten met hoge pulmonale hypertensie (LH) hebben meer kans op gecombineerde ventrikelhypertrofie en met de ontwikkeling van het Eisenmenger-syndroom, ernstige alvleesklierhypertrofie (het Eisenmenger-syndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van onomkeerbare pulmonale hypertensie door een daling van het bloed van links naar rechts).

Diagnose. Het röntgenfoto-beeld wordt weergegeven door een toename van het pulmonaire patroon, evenals een toename in de schaduw van het hart. Bij patiënten met laaggradige VSD kan radiografie op de borst normaal zijn. Bij aanwezigheid van een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts zijn er tekenen van een toename van het linker atrium, linker ventrikel en toegenomen longpatroon. Patiënten met ernstige pulmonale hypertensie zullen geen verhoging van de linker hartkamer (LV) hebben, maar er zal een uitstulping van de longslagader en een verzwakking van het pulmonaire patroon aan de periferie van de long zijn.

Doppler-echocardiografie is de belangrijkste instrumentele methode voor de moderne diagnose van VSD, waarmee betrouwbare gegevens over de anatomie van de bankschroef kunnen worden verkregen. Transthoracale echocardiografie heeft bijna altijd diagnostische waarde bij de meeste volwassenen met goede echocardiografische ramen. De tijdens het onderzoek te verkrijgen gegevens omvatten het aantal, de grootte en de lokalisatie van defecten, kamergroottes, ventriculaire functie, de aanwezigheid of afwezigheid van aortische regurgitatie van stenose van de longslagader en drievoudige regurgitatie. Evaluatie van de systolische druk in de pancreas moet ook deel uitmaken van het onderzoek. Bij volwassenen met een slecht echocardiografisch venster kan transesofageale echocardiografie vereist zijn.

Computertomografie met contrastverbetering en MR-beeldvorming kunnen worden gebruikt om de anatomie van de grote bloedvaten te beoordelen, als er bijbehorende defecten zijn, en om die VSD te visualiseren, die niet goed zichtbaar zijn op EchoCG. Bovendien kunt u met MRI de hoeveelheid shunten van bloed bepalen, evenals de aanwezigheid van fibrose in het ventriculaire hartspierweefsel, die zich kan ontwikkelen als gevolg van het langdurige bestaan ​​van het defect.

Angiocardiografie en hartkatheterisatie worden uitgevoerd bij volwassen patiënten met VSD, bij wie niet-invasieve gegevens geen volledig klinisch beeld geven. Volgens de aanbevelingen van de American Heart Association zijn de belangrijkste indicaties voor deze studie als volgt:

bepaling van het shuntvolume, alsmede beoordeling van druk en vasculaire weerstand van de longcirculatie bij patiënten met verdenking op pulmonale hypertensie;
de reversibiliteit van pulmonale hypertensie moet worden gecontroleerd met behulp van verschillende vaatverwijdende middelen;
evaluatie van gelijktijdige misvormingen, zoals aorta-insufficiëntie, pulmonaire stenose, doorbraak van het Valsalva sinusaneurysma;
diagnose van meerdere VSD;
uitvoeren van coronaire angiografie bij patiënten ouder dan 40 jaar met een risico op coronaire hartziekte;
beoordeling van de anatomie van VSD in gevallen waarin endovasculaire sluiting gepland is.

Chirurgische behandeling. Volgens de aanbevelingen van de American Heart Association is chirurgische sluiting van VSD noodzakelijk wanneer de verhouding van de pulmonale bloedstroom tot de systemische meer dan 1,5: 1,0 is. In combinatie met VSD met LA-stenose is chirurgische behandeling in alle gevallen geïndiceerd. Indicaties voor chirurgische behandeling zijn ook progressieve systolische of diastolische disfunctie van de linker hartkamer, gelijktijdige valvulaire pathologie, een doorbraak van het Valsalva sinusaneurysma en een infectieuze endocarditis in de geschiedenis.

In de regel leiden kleine defecten niet tot de ontwikkeling van PH, maar ze vormen een risicofactor voor de ontwikkeling van infectieuze endocarditis, aorta en tricuspidalis insufficiëntie en aritmieën. Op basis hiervan, C.Backer et al. (1993) adviseren chirurgische sluiting van kleine perimembraneuze VSD als preventie van deze complicaties. Opgemerkt moet worden dat deze benadering niet algemeen wordt aanvaard, ondanks de significant hoge incidentie van gelijktijdige hartpathologie bij volwassen patiënten met VSD.

Chirurgische behandeling van VSD wordt uitgevoerd onder condities van extracorporale circulatie, hypothermie en cardioplegie. Kleine defecten (tot 5-6 mm) worden gehecht, grotere worden gesloten met een pleister, meestal met synthetisch materiaal (bijvoorbeeld Dacron, polytetrafluorethyleen (Gore-Tex)). Toegang tot de FO is via het rechteratrium, minder vaak via de rechter ventrikel. In gevallen waarbij de aortaklepvervanging tegelijkertijd wordt uitgevoerd, kan de FO worden gesloten door toegang via de aorta. Soms kan het, met subtricuspidalisatie van VSD, nodig zijn om de septalklep van de tricuspidalisklep te ontleden en deze vervolgens te herstellen om de randen ervan te visualiseren. In sommige gevallen, wanneer de randen van de perimembraneuze DMHP verwijderd zijn van de tricuspidalis- en aortakleppen, evenals met musculaire VSD, is endovasculaire sluiting mogelijk met behulp van speciale apparaten (occluders). Percutane sluiting van VSD is een aantrekkelijk alternatief voor chirurgische behandeling bij patiënten met hoge risicofactoren voor chirurgische ingrepen, herhaalde eerdere operaties en slecht bereikbare gespierde VSD en VSD type Zwitserse kaas.

Contra-indicatie voor de sluiting van VSD is sclerotische pulmonale hypertensie met bloedspoeling van rechts naar links (Eisenmenger-syndroom). Teneinde de kwaliteit van leven van patiënten met het Eisenmenger-syndroom te verbeteren, is pulmonale vasodilatatietherapie geïndiceerd, waaronder met name bosentan. Een radicale behandelmethode is de correctie van een defect in combinatie met een longtransplantatie of een hart-longtransplantatie. M. Inoue et al. (2010) rapporteerden over succesvolle afsluiting van cerebrovasculaire aandoeningen met gelijktijdige transplantatie van beide longen.

De basisprincipes voor de observatie van patiënten met adolescenten met een volwassenheidchirurgie zijn geformuleerd in de Aanbevelingen van de American Heart Association (2008):

volwassen patiënten met VSD en resterend hartfalen, restontlading, pulmonale hypertensie, aorta-insufficiëntie en obstructie van het uitscheidingskanaal van de RV en LV moeten ten minste eenmaal per jaar worden onderzocht;
volwassen patiënten met lage resterende VSD en zonder enige andere pathologie moeten elke 3-5 jaar worden onderzocht;
volwassen patiënten na de sluiting van een cerebrovasculair accident met een occluder moeten elke 1 tot 2 jaar worden onderzocht, afhankelijk van de locatie van het cerebrovasculair accident en andere factoren;
Patiënten die worden geopereerd voor ernstige diabetes mellitus moeten gedurende het hele leven worden gecontroleerd, omdat in sommige gevallen PH kan vorderen, bovendien blijven deze patiënten het risico lopen aritmieën te ontwikkelen.

Volwassenen zonder resterende VSD, zonder bijkomende letsels en met normale druk in de longslagader hoeven niet te worden gevolgd, tenzij de huisarts een onderzoek indient. Patiënten die na de sluiting van VSD een bifassiculaire blokkade of voorbijgaande trifaculaire blokkade ontwikkelen, lopen het risico om een ​​volledig transversaal hartblok te ontwikkelen. Zulke patiënten hebben een jaarlijks onderzoek nodig.

Zwangerschap bij patiënten met VSD en ernstige pulmonale hypertensie (Eisenmenger-complex) wordt niet aanbevolen vanwege de hoge maternale en intra-uteriene mortaliteit. Vrouwen met een kleine VSD zonder pulmonale hypertensie en zonder bijkomende defecten hebben geen hoog cardiovasculair risico tijdens de zwangerschap. Meestal wordt zwangerschap goed verdragen. De afvoer van bloed van links naar rechts kan echter toenemen met een toename van het hartminuutvolume tijdens de zwangerschap, deze toestand wordt gecompenseerd door een afname in perifere weerstand. Bij vrouwen met een grote arterioveneuze bloedafgifte kan zwangerschap worden bemoeilijkt door aritmieën, ventriculaire disfunctie en progressie van pulmonale hypertensie.

De vraag naar de verplichte chirurgische behandeling van volwassen patiënten met een kleine VSD, die geen complicaties hebben, blijft discutabel. Sommige auteurs zijn van mening dat zorgvuldige observatie voor de vroege diagnose van zich ontwikkelende complicaties voldoende is. De belangrijkste punten die moeten worden bewaakt bij deze patiënten zijn de ontwikkeling van aorta-insufficiëntie, tricuspidale regurgitatie, een beoordeling van de mate van rangeer van bloed en pulmonale hypertensie, de ontwikkeling van ventriculaire disfunctie, evenals subpulmonale en suborticulaire stenose. De tijdige implementatie van chirurgie zal verdere progressie van cardiale pathologie voorkomen. Volgens C. Backer et al. (1993), is chirurgische behandeling geïndiceerd voor alle patiënten met een theoretisch risico op de ontwikkeling van mogelijke complicaties van VSD.

VSD (ventriculair septumdefect) bij pasgeborenen en volwassenen

Het menselijk hart bestaat uit 4 kamers, waarvan de vorming, en dan de vereniging tot één, bijna onmiddellijk na de conceptie begint. Onder ongunstige omstandigheden is het proces verstoord: kleine en meer indrukwekkende gebreken verschijnen in de structuur van het hoofdorgel. Een daarvan is vrij algemeen - ventriculair septumdefect (VSD). Voorgesteld wordt om in detail kennis te nemen van de oorsprong, symptomen, diagnose en correctiemethoden.

Beschrijving defect, frequentie van voorkomen, effect op de bloedsomloop

Overtreding van de integriteit van het septum tussen de linker en rechter ventrikels is een aangeboren afwijking van het hart, het wordt gevormd in de eerste 2-3 maanden van foetale intra-uteriene ontwikkeling. Voor elke 1000 pasgeborenen in de wereld zijn er 8-9 kinderen met vergelijkbare pathologie. Per percentages komt het aantal JMP overeen met 18-24% van alle CHD (aangeboren hartafwijkingen). Het defect manifesteert zich in de vorm van een gat met een grootte van 1 tot 30 mm, overal in de scheidingswand geplaatst. Gewoonlijk wordt het gekarakteriseerd door een kleine afmeting en een cirkelvormige contour, maar gelokaliseerd in de zone met zwemvliezen lijkt het op een vrij groot ovaal venster.

Op het moment van ventriculaire contractie wordt bloed van links naar rechts gedumpt door een gat in het septum ertussen, wat een overbelasting van de rechterkamer en de kleine (long) circulatie veroorzaakt. Met een systematische abnormale ontlading wordt de pathologie verergerd, waardoor de werking van het cardiovasculaire systeem volledig verandert.

1. Het hart ervaart verhoogde stress, het pompen van bloed - als gevolg hiervan wordt zijn insufficiëntie gevormd.
2. Er is een toename in capaciteiten van de rechterkamer en later nemen de wanden toe (hypertrofie). Het eindresultaat is een uitbreiding van de pulmonale aorta, waardoor veneus bloed langs zijn kanaal de longen binnendringt.
3. In de bloedsomloop van de longen neemt de druk toe, wat leidt tot chronische hypertensie in dit orgaan, en vervolgens krampachtige verschijnselen in de slagaders - dus wordt het ademhalingsorgaan beschermd tegen overmatig bloed.

Wanneer het linker ventrikel ontspannen is, komt een deel van het veneuze bloed van het rechter vent er in terecht, wat leidt tot linkerventrikelhypertrofie en hypoxie van de inwendige organen.

Referentie: aangeboren hartaandoening, gekenmerkt door een ventriculair septumdefect, is toegewezen aan de IC21-10-code Q21.0 (internationale classificatie van ziekten).

JMP-classificatie

Pathologische perforatie in het septum dat de ventrikels scheidt, is geclassificeerd op basis van verschillende tekens.

Rekening houdend met de oorsprong en de nuances van de stroom van defecten zijn onderverdeeld in 3 groepen:

• aangeboren hartziekte - CHD;
• een van de elementen van de gecombineerde hartaandoening is de gecorrigeerde transpositie van de grote vaten of Fallet's tetrad;
• complicatie na een hartinfarct.

Het schatten van de dimensionale parameters van het venster wordt meestal vergeleken met de diameter van de grootste slagader van de patiënt:

• Klein (MDZhP) - minder dan een derde van de aortadiameter. Deze kloof gaat van het linker ventrikel naar rechts met 25% van het bloed meer dan normaal.
• Medium (SDHP) - is de helft van het lumen van de aorta. Wanneer bloed door dergelijke schade beweegt, verschilt de druk in de twee kamers met 50%.
• Groot (BDZHP) - valt samen met de aorta in diameter of overschrijdt het. De druk in de ventrikels vlakt af.

Volgens de plaats van lokalisatie worden dit soort hartscheidingsdefecten onderscheiden.

• Op het gebied van het membraan - 80% van alle gevallen. Perimembraneuze, vliezige, conoventriculaire defecten worden gefixeerd in de membraneuze zone (membraan), en verspreiden zich vaak naar de inlaat, uitlaat of septumgedeelte van de scheidingswand tussen de kamers. Het gebeurt dat een venster wordt gedetecteerd onder de aortaklep of de septalklep van de tricuspidalisklep. Met deze opstelling treden vaak aneurysma's (expansies) van het vliezige compartiment op, waardoor de gaten vaak worden beperkt - gedeeltelijk of volledig.
• Gespierd, trabeculair - 15-20%. Het gat is aan alle kanten omringd door spierweefsel, het kan zich in elke sector van het spiergedeelte van de IUP bevinden, het sluit meestal spontaan.
• Op het gebied van het wegbrengen van pad (atrioventriculaire kanaal). De pathologie van de inlaatsectie bevindt zich onder het verankeringspunt van de ringen van atrioventriculaire kleppen. Vaak vergezeld van het syndroom van Down.
• Op het gebied van het vertrekkende kanaal - 5%. Podortale, supracortale, subpulmonaire, infundibulaire defecten worden gedetecteerd onder de kleppen van het kegelvormige of uitlaatgedeelte van de ICE. Vaak gaat dit ras gepaard met de ontwikkeling van aorta-insufficiëntie als gevolg van verzakking (overhang) van de kleppen van zijn klep (meestal rechts).

Vaker worden enkele defecten geregistreerd, maar er zijn ook groepen (vooral spieren).

Oorzaken van een abnormale partitiestructuur

Pathologie van het interventriculaire septum wordt gelegd in de prenatale periode als gevolg van abnormale hartvorming bij de foetus. Dit is te wijten aan ziekte, slechte voeding en hygiëne tijdens de zwangerschap. Risicofactoren voor aangeboren hartafwijkingen zijn:

• infectieziekten van de toekomstige moeder - ARVI, waterpokken, rode hond, mazelen, herpes, toxoplasmose, chlamydia;
• andere ziekten - vooral gevaarlijk zijn de ziekte van Sjögren, systemische lupus erythematosus, fenylketonurie, diabetes mellitus;
• het nemen van ongeoorloofde drugs in het eerste trimester van de zwangerschap - antibacteriële en antimicrobiële geneesmiddelen, geneesmiddelen voor epilepsie en hypertensie, hormonale geneesmiddelen;
• alcohol, drugsgebruik;
• genetische aanleg - UPU van ouders wordt geërfd in 3-5% van de gevallen, het risico om te wachten op een kind met JMP neemt toe in gezinnen waar er al kinderen zijn met een abnormale hartspier;
• slechte milieusituatie;
• vroege toxicose van zwangere vrouwen;
• tekort aan vitaminen en mineralen, ondervoeding;
• hyperglycemie;
• thyrotoxicosis (schildklierziekte);
• zwangerschap na 40 jaar, in combinatie met leeftijdsgebonden hormonale veranderingen;
• hoge fysieke en psycho-emotionele stress.

Symptomen van defecten MZhP

Defecten van het interventriculaire septum bij zowel kinderen als volwassenen manifesteren zich afhankelijk van het gebied van de schade. Als het minimaal is, merkt de patiënt geen afwijkingen op. Een groot interventriculair raam veroorzaakt veel onaangename en levensbedreigende symptomen. Ze zijn gegroepeerd op leeftijd.

Tekenen van diabetes mellitus bij pasgeborenen

Onder ongunstige omstandigheden heeft de foetus twee soorten afwijkingen: een kleine omvang in de spiersector (Tolchinov-Roger-ziekte) of meer omvangrijk en meer uitgesproken in het gebied van het membraan. Elke optie heeft karakteristieke manifestaties.

Ziekte Tolchinova-Roger

Met een klein gebrek, wordt het kind geboren op de verwachte tijd, zonder afwijkingen in intellectuele en lichamelijke ontwikkeling. Soms wordt spier VSD bij een pasgeborene alleen gemanifesteerd in de vorm van systolisch geruis dat opgesloten zit in de regio van het hart. Het klinkt maximaal links van het sternum, in de III-IV intercostale ruimte, geeft het aan het gebied tussen de schouderbladen. Bij auscultatie (luisteren met een stethoscoop), is het geluid zelfs op korte afstand van het lichaam voelbaar. Bij sommige baby's is het systolisch gefluister niet-indrukwekkend, alleen hoorbaar in de buikligging, dat verdwijnt tijdens lichamelijke inspanning. Hartfalen is ongewoon voor de ziekte van Tolchinova-Roger.

Uitgesproken defect MZHP bij pasgeborenen

In principe ontwikkelt de foetus zich normaal, hoewel hypotrofie in ongeveer 40% van de gevallen wordt waargenomen: in pediatrie betekent deze term een ​​vertraging in de ontwikkeling van de foetus. Acute manifestaties van VSD komen voor vanaf de eerste dagen van het leven van een kind:

• systolisch geruis - tremor wordt waargenomen in de III - IV intercostale ruimte (links); het geluid wordt doorgegeven naar rechts achter het borstbeen, naar links, op de rug, en vaak door de borst;
• falen van de bloedsomloop - het symptoom is tachycardie, evenals kortademigheid die optreedt tijdens het zuigen, en vervolgens constant worden en snel moe worden van de baby;
• blauwachtige kleur van de huid;
• constant huilen, angst, slaapstoornis;
• frequente acute luchtweginfecties, ontsteking in de lagere secties - congestieve piepende ademhaling, bronchitis, longontsteking (satellietziekten);
• ontwikkelingsachterstand - bij 67% van de patiënten.

Bij veel baby's met een groot raam groeit er een harthobbel bij de baby's in de kinderleeftijd (de borstklier puilt uit) en wordt een pathologische pulsatie over de maag gehoord. Door het verhoogde bloedvolume in de longvaten neemt de druk toe, waardoor hun wanden vaak worden beschadigd.

Symptomen van MSS-pathologie bij kinderen ouder dan een jaar

Direct na de geboorte groeit en ontwikkelt de baby zich in een versneld tempo.Op ongeveer 1,5 jaar, als gevolg van de relatieve compensatie, verdwijnen kortademigheid en tachycardie en neemt de activiteit toe. Het kind wordt merkbaar zwaarder, het maakt zich minder zorgen over gelijktijdige ziekten. Een diepgaand onderzoek onthult echter de aanwezigheid van de volgende negatieve signalen van VSD bij kinderen van 2-3 jaar oud:

• harthobbel in het midden van het borstbeen (bij 2/3 van de patiënten);
• systolische pulsaties tussen de derde en vierde rib aan de linkerkant van het borstbeen, met een ruw systolisch geruis langs de linkercontour;
• iets grotere hartmaten in doorsnede en hoger.

Bij een aantal jonge patiënten registreert de auscultatorische luistermethode ook diastolische geluiden, wat wijst op relatieve insufficiëntie van de pulmonaire aortaklep (een zwakke sluiting van de knobbels). Deze geluiden zijn van twee soorten:

• Graham-Still - als gevolg van overmatige bloedtoevoer in de longslagader en de groei van hypertensie daarin, gehoord tussen 2 en 3 ribben aan de linkerkant, geeft op tot de basis van de hartspier;
• Vuursteen - het wordt veroorzaakt door mitralisstenose, die ontstaat door een toename van het volume van het linkeratrium door de passage van grote hoeveelheden bloed door een gat in het septum, het geluid wordt het sterkst gehoord op het punt van Botkin en straalt uit naar de top van het hart.

Tekenen van een defect bij volwassenen

Bij volwassenen is het ziektebeeld van VSD typisch voor deze ziekte:

• systolisch geruis in de linker en rechter delen van het borstbeen - de ernst ervan wordt bepaald door de grootte van het venster en het niveau van pulmonale hypertensie;
• diastolisch geruis - in aanwezigheid van insufficiëntie van de longslagader;
• systolodiastolic noise - in geval van perforatie van het Alsawa sinus aneurysma;
• natte hoest;
• pijn in het hart van het hart;
• aritmie;
• kortademigheid, zelfs bij afwezigheid van lichamelijke inspanning.

De ziekte bij volwassenen is hetzelfde als in de kindertijd. Bij kleine maten veroorzaakt het defect niet veel schade aan het lichaam als de persoon volledige therapie heeft ondergaan. Als de omvang van de pathologie uitgebreid is, wordt deze in de vroege kinderjaren chirurgisch behandeld, zodat de gezondheid van een persoon tot een relatieve norm komt wanneer de volwassenheid komt.

diagnostiek

Als u de externe tekenen van een defect in het hartseptum opmerkt, moet u contact opnemen met uw kinderarts, huisarts of cardioloog. Na een auscultatie stuurt de arts de patiënt naar een diagnose van de hardware om een ​​definitieve conclusie te trekken over zijn toestand en een voorspelling te doen voor de toekomst. Hier zijn de belangrijkste soorten diagnose van DMD.

• Elektrocardiogram. Met behulp hiervan wordt duidelijk hoe vernauwd de ventrikels en pulmonale hypertensie zijn verbeterd. Bij volwassen patiënten kan een ECG symptomen van aritmie en abnormale elektrische geleidbaarheid van het hart vertonen.
• Echocardiografie. De methode van EchoCG wordt gebruikt om gaten in het septum te identificeren op basis van gegevens over verminderde vasculaire bloedstroom.
• Phonocardiography. Hiermee kunt u hoogfrequent systolisch geruis horen tussen de 3e en 4e ribben aan de linkerkant van het borstbeen.
• Radiografie. Op de radiografie van de borst kan men zien dat de wortels van de longen pulseren en het hart wordt vergroot.
• Echografie diagnose. De afbeelding biedt de mogelijkheid om de structuur, doorgankelijkheid en werking van het myocardium te analyseren. Het tweede doel van de echografie is het vaststellen van indicatoren van druk in de longaorta en volumes van bloedafvoer.
• Pulsoximetrie Het onderzoek is nodig om het niveau van zuurstofatomen in het bloed te bepalen: als het laag is, zijn er vermoedens over ernstige schendingen van de activiteit van het cardiovasculaire systeem.
• Kloppende hartkamers. Afhankelijk van de resultaten, wordt vastgesteld of de druk in het ventrikel en de longaorta normaal is, wat is het oxygenatieniveau van het veneuze bloed.

Bovendien, met behulp van een speciale katheter, controleert de arts de structuur van het hart en meet de druk in zijn kamers.

Tactiek en behandeling van het defect MZHP

De keuze voor een therapeutische of chirurgische methode hangt af van waar het defect is gelokaliseerd, hoeveel hemodynamica is verstoord, wat het klinische verloop van de ziekte en de daaropvolgende prognose zijn. De individuele benadering is belangrijk: een ervaren arts controleert noodzakelijkerwijs de reactie van de patiënt op medicijnen en procedures.

Conservatieve behandeling

Het gebruik van geneesmiddelen bij een defect in het intercamerale septum van het hart bij pasgeborenen en oudere kinderen is gericht op het verbeteren van de bloedstroom uit de longen, het verminderen van vochtophoping in de longblaasjes (het voorkomen van oedeem) en vermindert in het algemeen het circulerende bloedvolume. Om deze doelen te bereiken, worden de volgende groepen medicijnen voorgeschreven.

1. Diuretica - Furosemide (Lasix). Ze helpen de hoeveelheid bloed in de bloedvaten te verminderen en verlichten longoedeem. Kinderen schrijven pillen met een snelheid van 2 tot 5 mg per kilo. Neem een ​​keer per dag, bij voorkeur vóór de lunch.
2. Hartglycosiden - Digoxine, Strofantin. Hun taak is om hartslagen te activeren voor effectief bloed pompen. Dosering: in de eerste 3 dagen van de behandeling - 0,01 mg / kg lichaamsgewicht van een 0,05% oplossing van strofantine of 0,03 mg / kg digoxine. Op de vierde dag wordt de dosis 4-5 maal verlaagd.
3. Cardiometabolica - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Ontworpen om de zuurstoftoevoer van cellen te verbeteren en het metabolisme te normaliseren. De capsule van de "Cardonat" wordt in een verdunde vorm aan het kind gegeven: vóór gebruik wordt de inhoud in enigszins gesuikerd water (ongeveer een halve kop) gegoten en geroerd. Het wordt eenmaal daags na de maaltijd ingenomen, de duur van de behandeling varieert van 3 weken tot 3 maanden.
4. Antispasmodica - Euphyllinum. Voorgeschreven voor bronchospasmen en longoedeem, kortademigheid. 2% oplossing van aminofylline wordt gebruikt voor intraveneuze injectie of microclysters. Dosering - 1 ml voor elk levensjaar.

Conservatieve behandeling verlicht de toestand van de patiënt, verlicht de symptomen en creëert een marge van tijd om te wachten op de spontane, niet-chirurgische sluiting van VSD.

Chirurgische interventie

Een van de factoren die de behoefte en de keuze van het type operatie bepalen, is de leeftijd van het kind. In het eerste trimester van het leven is de indicatie voor een chirurgische ingreep de grote omvang van het venster, de symptomen van hartfalen. Wanneer het kind zes maanden oud is, analyseert de arts het niveau van pulmonale hypertensie en beslist of de operatie geschikt is, waarbij een van de volgende tactieken wordt gekozen.

• Hartkatheterisatie. Een minimaal invasieve procedure is het inbrengen van een kathetersonde in de dij slagader en deze naar de plaats van het defect te brengen onder de controle van een röntgenapparaat. Een maaspleister wordt door de katheter getransporteerd om het abnormale lumen in het septum te sluiten. Geleidelijk aan verkrijgt het netwerk bindweefsel en sluit de opening nauw. Katheterisatie is toegestaan ​​als de afstand van het defect tot de rand van een IVM ten minste 3 mm is, meer dan 12 maanden oud is en het lichaamsgewicht meer dan 10 kg bedraagt.
• Radicale operatie. Het defect wordt "gehecht" of er wordt onmiddellijk een dichte pleister op aangebracht, die uiteindelijk uitgroeit tot het "natuurlijke" weefsel van de hartspier. De procedure wordt uitgevoerd op een open hart, met de verbinding van het cardiopulmonaire bypass-systeem. Synthetische materialen worden genomen voor een pleister of een autotransplantaat wordt gemaakt - een stuk van het eigen pericardweefsel van de patiënt wordt weggesneden. Na sluiting van VSD normaliseert de hemodynamica.
• Palliatieve (tussentijdse) werking. In feite is het een halve maat die het kunstmatig mogelijk maakt om het lumen van de longaorta te verminderen om de druk in de longen te verlagen en andere ernstige symptomen te verwijderen, waardoor de normale ontwikkeling van de baby wordt gegarandeerd. De chirurg voert een vernauwing van de slagader uit door hem te verbinden met een speciale zijdedraad. Aanbevelingen voor de tussenprocedure worden gegeven als radicale interventie gecontra-indiceerd is (tijdelijk of permanent).

Belangrijk: bij het bereiken van de leeftijd van een jaar, is er een kans op spontane sluiting van het raam. Als op dat moment de pulmonale hypertensie bij het kind laag is en de fysieke conditie bevredigend is, moet de operatie worden uitgesteld tot 5 jaar oud.

Complicaties en voorspellingen

Als de opening in de interventriculaire wand niet groter is dan 3-10 mm, werkt het hart vrijwel zonder onregelmatigheden, zonder onaangename sensaties aan de persoon te geven. Volgens de bekende kinderarts Komarovsky is een klein defect van het interventriculaire septum bij een pasgeboren kind hoogstwaarschijnlijk (25-40%) samen te groeien met 4-5 jaar.

Grotere ramen of meerdere verwondingen vereisen onmiddellijke behandeling, anders krijgen de tekenen van een defect het karakter van complicaties. De belangrijkste daarvan is het syndroom van Eisenheimer - als gevolg van systematische pulmonale hypertensie, vasculaire sclerose, aanhoudende dyspnoe en cyanose met een verdere dood door cardiale en respiratoire insufficiëntie. Andere complicaties zijn mogelijk:

• langdurige septische endocarditis - ontsteking van de binnenwand van de hartspier;
• congestief hartfalen;
• chronische congestieve pneumonie;
• stenose (schade aan de wanden) van de longslagader;
• beroertes - als gevolg van de groei van de bloeddruk in de longcirculatie, krampachtige bloedstroming met de vorming van blokkades;
• veranderingen in het klepsysteem en de ontwikkeling van secundaire hartklepaandoeningen.

Als er geen medische zorg is, kan een kind met ernstige afwijkingen in het septum sterven voordat het 6 maanden oud is. Als de therapie of operatie correct en tijdig wordt uitgevoerd, leeft de patiënt lang en wordt hij voortdurend gecontroleerd door een cardioloog. Onbehandelde ziekte met de ontwikkeling van complicaties vermindert de levensverwachting tot 25-27 jaar.

Defect van het interventriculaire septum van het hart (VSD): oorzaken, manifestaties, behandeling

Het defect van het interventriculaire septum van het hart (VSD) is een vrij algemene pathologie, wat een intracardiale anomalie is met een gat in de wand dat de ventrikels van het hart scheidt.

afbeelding: ventriculair septumdefect (VSD)

Kleine defecten veroorzaken praktisch geen klachten bij patiënten en groeien onafhankelijk met de leeftijd. Als er openingen in het myocard van grote omvang zijn, wordt chirurgische correctie uitgevoerd. Patiënten klagen over frequente longontsteking, verkoudheid, ernstige kortademigheid.

classificatie

VSD kan worden gezien als:

• Onafhankelijke CHD (aangeboren hartafwijking),
• Een deel van de gecombineerde CHD,
• Complicaties van een hartinfarct.

Volgens de lokalisatie van het gat worden 3 soorten pathologie onderscheiden:

1. Perimembraneus defect
2. Spier defect
3. Subarterieel defect.

Op gatgrootte:

• Grote VSD - meer aortalumen,
• Mediane VSD - half aortisch lumen,
• Kleine VSD - minder dan een derde van het aortalumen.

redenen

In het stadium van de vroege foetale ontwikkeling verschijnt er een gat in het spierseptum dat de linker en rechter kamers van het hart scheidt. In het eerste trimester van de zwangerschap worden de belangrijkste onderdelen ontwikkeld, vergeleken en correct met elkaar verbonden. Als dit proces wordt verstoord door endogene en exogene factoren, blijft er een defect in het septum achter.

De belangrijkste oorzaken van VSD zijn:

1. Erfelijkheid - het risico op het hebben van een ziek kind is groter in die gezinnen waar er mensen zijn met aangeboren afwijkingen van het hart.
2. Infectieziekten van een zwangere vrouw - ARVI, parotitis, waterpokken, rode hond.
3. Acceptatie van antibiotica of andere medicijnen met embryotoxische werking door een zwangere vrouw - anti-epileptica, hormonen.
4. Ongunstige omgevingsomstandigheden.
5. Alcohol- en drugsintoxicatie.
6. Ioniserende straling.
7. Vroege toxicose zwanger.
8. Gebrek aan vitamines en sporenelementen in het dieet van zwangere vrouwen, hongerdiëten.
9. Leeftijdgerelateerde veranderingen in het lichaam van een zwangere vrouw na 40 jaar.
10. Endocriene ziekten bij zwangere vrouwen - hyperglycemie, thyreotoxicose.
11. Veel stress en overwerk.

symptomatologie

cyanose - een symptoom kenmerk van alle "blauwe" hartafwijkingen

VSD veroorzaakt geen problemen voor de foetus en verhindert het niet om zich te ontwikkelen. De eerste symptomen van pathologie verschijnen na de bevalling: acrocyanosis, gebrek aan eetlust, kortademigheid, zwakte van de buik en ledematen, tachycardie, vertraagde psychofysische ontwikkeling.

Kinderen met tekenen van VSD ontwikkelen vaak ernstige vormen van pneumonie, die moeilijk te behandelen zijn. De arts, die een ziek kind onderzoekt en onderzoekt, detecteert een vergrote hartslag, systolisch geruis en hepatosplenomegalie.

• Als er een kleine VSD is, verandert de ontwikkeling van kinderen niet significant. Er zijn geen klachten, kortademigheid en lichte vermoeidheid treden alleen na de training op. De belangrijkste symptomen van pathologie zijn systolisch geruis, dat wordt gevonden bij pasgeborenen, zich verspreidt in beide richtingen en goed wordt gehoord op de rug. Lange tijd blijft het het enige symptoom van pathologie. In meer zeldzame gevallen, wanneer u uw hand op uw borst legt, kunt u een lichte trilling of tremor voelen. In dit geval zijn de symptomen van hartfalen afwezig.
• Een uitgesproken gebrek manifesteert zich bij kinderen acuut vanaf de eerste dagen van het leven. Kinderen worden geboren met hypotrofie. Ze eten slecht, worden rusteloos, bleek, ze ontwikkelen hyperhidrose, cyanose, kortademigheid, eerst met voedsel en dan in rust. In de loop van de tijd wordt de ademhaling snel en moeilijk, paroxismale hoest verschijnt, een hartheuvel vormt zich. Er zijn vochtige rales in de longen, de lever neemt toe. Oudere kinderen klagen over hartkloppingen en cardialgie, kortademigheid, frequente neusbloedingen en flauwvallen. Ze lopen aanzienlijk achter op de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten.

Als een kind snel moe wordt, vaak huilt, slecht eet, weigert borstvoeding te geven, geen gewichtstoename heeft, kortademigheid en cyanose heeft, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen. Als kortademigheid en zwelling van de ledematen plotseling optreden, wordt de hartslag snel en onregelmatig, moet u het ambulanceploeg bellen.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte:

1. De eerste fase van de pathologie manifesteert zich door een toename in de grootte van het hart en stagnatie van het bloed in de longvaten. Bij afwezigheid van een adequate en tijdige behandeling kan longoedeem of pneumonie ontstaan.
2. De tweede fase van de ziekte wordt gekenmerkt door spasmen van de pulmonale en coronaire vaten als reactie op hun overdistensie.
3. Bij afwezigheid van tijdige behandeling van CHD, ontwikkelt zich irreversibele sclerose in de longvaten. In dit stadium van de ziekte verschijnen de belangrijkste pathologische symptomen en hartchirurgen weigeren de operatie uit te voeren.

stoornissen in VSD

Stroomafwaarts zijn er 2 soorten VSD

• Asymptomatische flow wordt gedetecteerd door ruis. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van het hart en een toename van de pulmonale component van de 2-toon. Deze tekenen duiden op de aanwezigheid van kleine diabetes mellitus. Vereist medisch toezicht gedurende 1 jaar. Als de ruis verdwijnt en er geen andere symptomen optreden, zal het defect spontaan sluiten. Als er nog steeds geluid is, is langdurige observatie en raadpleging van de cardioloog vereist, is bediening mogelijk. Kleine gebreken treden op bij 5% van de pasgeborenen en sluiten op zichzelf af met 12 maanden.
• Grote VSD heeft een symptomatische loop en manifesteert zich door tekenen van hartfalen. Deze echocardiografie geeft de aanwezigheid of afwezigheid van bijbehorende defecten aan. Conservatieve behandeling geeft in sommige gevallen bevredigende resultaten. Als medicamenteuze therapie niet effectief is, is chirurgische interventie aangewezen.

complicaties

De significante grootte van de opening in het interventriculaire septum of het ontbreken van adequate therapie zijn de hoofdoorzaken van ernstige complicaties.

1. Hypotrofie is een pathologie die wordt veroorzaakt door een schending van weefseltrofisme en die leidt tot verlies van lichaamsgewicht. In dit geval verstoort het kind de juiste ontwikkeling en werking van organen en systemen. Defecten van interne organen, waaronder het hart, zijn een van de hoofdoorzaken van ondervoeding. In ernstige gevallen, in de aanwezigheid van een groot defect, gaat hypotrofie gepaard met dystrofie, wat geassocieerd is met weefselhypoxie en ondervoeding. Haar behandeling is gericht op het herstellen van de water-zoutbalans en de toevoer van voedingsstoffen naar het lichaam in overeenstemming met de leeftijd en het lichaamsgewicht van het kind. Patiënten worden enzymen voorgeschreven, stimuleren en stimuleren de eetlust, hormonen, geneesmiddelen voor parenterale voeding.
2. Eisenmenger-syndroom is een gevolg van aanhoudende en onomkeerbare pulmonale hypertensie, die in combinatie met VSD leidt tot de ontwikkeling van ernstige cardiale pathologie. Naast de symptomen van asthenie, manifesteert de ziekte zich door pijn in het hart, bewustzijnsverlies, hoesten. De behandeling van het syndroom is chirurgisch.
   
3. Bacteriële endocarditis is een ontsteking van de binnenwand van het hart van een stafylokokkenetiologie. De ziekte manifesteert zich door symptomen van intoxicatie, huiduitslag, koorts, ademhalingsfalen, spierpijn en artralgie, asthenie. Pathologiebehandeling - antibacterieel, ontgifting, trombolytisch, cardioprotectief, immunostimulerend.
4. Pulmonale hypertensie - een verhoging van de bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie. Symptomen van de ziekte zijn niet specifiek: kortademigheid, vermoeidheid, hoest, hartpijn, flauwvallen.
5. Aorta-insufficiëntie is een aangeboren of verworven pathologie veroorzaakt door onvolledige sluiting van de klepbladen. Chirurgische behandeling van patiënten is geïndiceerd - plastische chirurgie of vervanging van de aortaklep.
6. Aorta pseudoaneurysm.
7. Terugkerende pneumonie.
8. Aritmie.
9. Hartfalen.
10. Embolie van de coronaire en longvaten leidend tot een hartaanval en longabces.
11. Beroerte.
12. Plotselinge dood.
13. Hart blok.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte omvat een algemeen onderzoek en onderzoek van de patiënt. Tijdens auscultatie detecteren specialisten een hartgeruis, wat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een patiënt met VSD te vermoeden. Om een ​​definitieve diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven, worden speciale diagnostische procedures uitgevoerd.

• Echocardiografie wordt uitgevoerd om een ​​defect te detecteren, de grootte en lokalisatie te bepalen, de richting van de bloedstroom. Deze methode biedt uitgebreide gegevens over hartziekten en hartziekten. Dit is een veilige, zeer informatieve studie van hartholtes en hemodynamische parameters.
• Alleen bij aanwezigheid van een groot defect op het ECG verschijnen pathologische veranderingen. De elektrische as van het hart wijkt meestal naar rechts, er zijn tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel. Bij volwassenen worden aritmie en geleidingsstoornissen geregistreerd. Dit is een onmisbare onderzoeksmethode die het mogelijk maakt om gevaarlijke schendingen van het hartritme te identificeren.
• Fonocardiografie kan abnormale geluiden en veranderde hartgeluiden detecteren die niet altijd worden bepaald door auscultatie. Dit is een objectieve kwalitatieve en kwantitatieve analyse, onafhankelijk van de hoorzitting van de arts. Een phonocardiograaf bestaat uit een microfoon die geluidsgolven omzet in elektrische impulsen en een opnameapparaat dat ze opneemt.
• Doppler-echografie is de primaire methode voor het stellen van een diagnose en het identificeren van de gevolgen van klepaandoeningen. Het beoordeelt de parameters van de pathologische bloedstroom veroorzaakt door CHD.
• Op het röntgenogram is het hart in VSD aanzienlijk vergroot, er is geen vernauwing in het midden, een spasmen en overloop van de longvaten, afplatting en laag staan ​​van het diafragma, horizontale opstelling van de ribben, vloeistof in de longen in de vorm van verdonkering over het gehele oppervlak. Dit is een klassieke studie waarmee je een toename van de schaduw van het hart en een verandering in de contouren kunt detecteren.
• Angiocardiografie wordt uitgevoerd door een contrastmiddel in de holte van het hart aan te brengen. Hiermee kunt u de lokalisatie van een aangeboren afwijking, het volume ervan en verwante ziekten uitsluiten.
• Pulsoximetrie is een techniek voor het bepalen van de hoeveelheid oxyhemoglobine in het bloed.
• Magnetische resonantie beeldvorming is een dure diagnostische procedure, die een echt alternatief is voor echocardiografie en dopplerografie en waarmee een bestaand defect kan worden gevisualiseerd.
• Hartkatheterisatie - een visuele inspectie van de hartholten, waarmee de exacte aard van de laesie en kenmerken van de morfologische structuur van het hart kunnen worden vastgesteld.

behandeling

Als het gat niet eerder dan het jaar is gesloten, maar aanzienlijk kleiner is geworden, wordt een conservatieve behandeling en bewaking van de toestand van het kind gedurende 3 jaar uitgevoerd. Kleine gebreken in het spiergedeelte groeien meestal zelfstandig en vereisen geen medische tussenkomst.

Patiënten worden aangeraden om fysieke activiteit te beperken en regelmatig de behandelend arts te bezoeken.

Conservatieve behandeling

Medicamenteuze therapie leidt niet tot fusie van het defect, maar vermindert alleen de manifestaties van de ziekte en het risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties.

1. Hartglycosiden hebben een cardiotonisch en antiaritmisch effect, verhogen de efficiëntie van het hartspierweefsel en zorgen voor een efficiënte werking van het hart. Deze groep geneesmiddelen omvat: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diureticum geneesmiddelen verlagen de bloeddruk, verwijderen overtollig vocht en zout uit het lichaam, verminderen de belasting van het hart en verbeteren de toestand van de patiënt. Diuretica - een van de belangrijkste middelen voor de behandeling van hartaandoeningen. De meest effectieve zijn: "Furosemide", "Torasemide", "Indapamide", "Spironolactone".
3. Cardioprotectors normaliseren het hartmetabolisme, verbeteren de voeding, hebben een uitgesproken beschermend effect - Trimetazidine, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Anticoagulantia verminderen de bloedstolling en voorkomen bloedstolsels - "Warfarin", "Fenilin."
5. Bètablokkers normaliseren de pols, verbeteren de algehele gezondheid, verminderen hartpijn - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Angiotensin-converting enzyme inhibitors - Captopril, Enalapril.

Chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgie:

• De aanwezigheid van congenitale aangeboren hartafwijkingen,
• Het gebrek aan positieve resultaten van conservatieve behandeling,
• Terugkerende hartfalen
• Frequente longontsteking,
• Syndroom van Down,
• Sociale indicaties
• Langzame toename van de hoofdomtrek,
• Pulmonale hypertensie,
• Grand VSD

endovasculaire patching is een moderne methode om een ​​defect te behandelen

Radicale chirurgie - plastic geboorteafwijking. Het wordt uitgevoerd met behulp van een cardiopulmonale bypass. Kleine defecten worden gehecht met U-vormige naden en grote gaten worden bedekt met een patch. Snij door de wand van het rechter atrium en detecteer met behulp van tricuspidalisklep VSD. Als een dergelijke toegang niet mogelijk is, wordt de rechterventrikel geopend. Radicale chirurgie geeft meestal goede resultaten.

Endovasculaire defectcorrectie wordt uitgevoerd door de femorale ader door te prikken en door een dunne katheter in het hart van de maas te steken, waardoor de opening wordt gesloten. Dit is een low-impact operatie die geen langdurige revalidatie en het verblijf van de patiënt op de intensive care vereist.

Palliatieve chirurgie - een vernauwing van het lumen van de manchet van de longslagader, waardoor de penetratie van bloed door het defect kan worden verminderd en de druk in de longslagader kan worden genormaliseerd. Dit is een tussentijdse operatie die de symptomen van pathologie verlicht en het kind een kans geeft op normale ontwikkeling. De operatie wordt uitgevoerd bij kinderen van de eerste levensdagen, bij wie de conservatieve behandeling niet effectief is gebleken, evenals bij degenen met meerdere defecten of bijkomende intracardiale anomalieën.

De prognose van de ziekte is in de meeste gevallen gunstig. Goed management van zwangerschap en bevalling, adequate behandeling in de postpartumperiode geeft 80% van de zieke kinderen een kans om te overleven.