Volledige karakterisatie van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze malformatie (afgekort als AVM) is, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie is de verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven bloedvaten die de ader verbinden met de slagader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Bovendien kan het, als het behoorlijk groot wordt, in het lichaam knijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk in de ader komt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om de behandeling onmiddellijk na de diagnose te starten. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise te elimineren, die erin geslaagd was pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM zijn gevestigd

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

• de hersenen;
• tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie veroorzaken de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Door onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld is dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze misvormingen in de hersenen

Een dergelijke misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal bevindt het zich op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Zij is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar gevoeld.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

1. Hemorrhagic. Als gevolg van een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
2. Traag. In deze variant van het verloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, er treedt geen bloedverlies op. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, zetten een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, visueel, denkvermogen, coördinatie en spraakstoornissen.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in passieve gevoeligheidsstoornissen onder het aangedane deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

• Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
• Bewegingsstoornissen
• Pijn in het lumbosacrale gebied.
• Mogelijke incontinentie, ontlasting.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit met uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen toeneemt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico verhogen dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

1. Bevalling van tevoren.
2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het downsyndroom.
3. Overgebracht door de moeder tijdens de rubella tijdens de zwangerschap. Dit leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw rubella oploopt tijdens de zwangerschap, vooral in het beginstadium, raden artsen sterk aan om abortus te plegen.

Karakteristieke kenmerken van de open ductus arteriosus

• Versnelde hartslag.
• Snelle en zware ademhaling.
• De maat van het hart overschrijdt de norm.
• Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
• Hart mompelt.
• Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

• Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
• Hoofdpijn.
• Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
• Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM-vaten van de lever zijn uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn: verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

• X-ray angiografie. Dit is een enquêtemethode waarvoor de introductie van een contrastmiddel is vereist, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
• Berekende angiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
• Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
• Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van de slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename in de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. Je kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedcirculatie in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt arterioveneuze misvorming met 15-75% verminderd, en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelingsmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze malformatie van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, met name het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te bevelen als u convulsies en hoofdpijn opmerkt. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al gevoeld wordt, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Voor patiënten ouder dan 50 jaar die AVM's hebben, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al een bloeding heeft gehad, neemt het risico op hernieuwde toediening toe met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect kan het meerdere keren worden herhaald om na te gaan hoe de omvang van arterioveneuze malformatie afneemt.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen: symptomen, behandeling, ICB-10-code

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen (GM) is een aangeboren misvorming, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van directe communicatie tussen de slagaders en de aderen van de hersenen zonder daartussen een capillair bed, wat een belangrijke schakel is in een goed gevormd bloedsomloopstelsel.

ICD-10-code: Q28.0 (arterioveneuze anomalie van de ontwikkeling van pre-cerebrale bloedvaten), Q28.2 (arterioveneuze malformatie van de ontwikkeling van cerebrale bloedvaten)

Volgens statistieken worden misvormingen vaker gedetecteerd bij mannen onder de leeftijd van 40 jaar, met een frequentie van 2 gevallen per 100 duizend personen.

AVM kijkt in de vorm van ballen, bestaande uit onjuist gevormde vaten, die een sterk versnelde bloedcirculatie zijn.

Er zijn AVM van verschillende diameter: van klein tot groot, die de hoofdhelft van het hele aandeel of meerdere aandelen bezetten.

Omdat de bloedstroom in de AVM wordt verhoogd, zijn de leidende vaten significant groter in omvang en zijn de aders verwijd zodat grote aneurysmatische holten kunnen ontstaan.

Tegelijkertijd worden de wanden van de AVM dun en verliezen ze hun kracht, wat leidt tot hun scheuring en accumulatie van bloed in de GM zelf, onder de schillen ervan of in het ventriculaire systeem. Het neigt te groeien en in volume te stijgen. Grote misvormingen kunnen het omliggende hersenweefsel samenknijpen.

Bloedstroom in de gebieden van de GM, gelegen naast de AVM, verminderd met de ontvangst van het grootste deel van het bloed in de misvorming zelf. De hersubstantie lijdt aan zuurstofgebrek, vanwege de insufficiëntie van de cerebrale circulatie is er een "overval" -syndroom.

Het ziektebeeld (symptomen) met arterioveneuze malformatie.

De aard van de symptomen van misvorming hangt af van:

• haar maat
• lokalisatie
• aanwezigheid of afwezigheid van een gat

Grote AVM's knijpen chiasm (dit is de plaats waar de optische zenuwvezels elkaar kruisen) en leiden tot visuele beperkingen. Gemanifesteerd door verlies van visuele velden, tot volledige blindheid.

De locatie van de vasculaire spoel nabij de schedelzenuwen (CN) of hun kernen manifesteert zich door een stoornis in de beweging van de oogbollen (oculomotorische stoornissen).

De migraine geassocieerd met deze vasculaire anomalie is een andere klinische manifestatie. Naast de hoofdpijn manifesteren zich voorbijgaande en relatief persistente neurologische aandoeningen:

• verminderde spierkracht (zie hemiparese)
• paresis van de externe oogspieren (gemanifesteerd door scheel)
• verminderde coördinatie van bewegingen (inclusief onvaste gang, nystagmus, veranderingen in handschrift)
• psychische stoornissen (psycho-emotionele en gedragsmatige sfeer lijdt)

Voor AVM gekenmerkt door: herhaalde intracraniële bloeding (ICH), epileptische aanvallen en focale neurologische aandoeningen.

Intracraniële bloedingen komen voor bij jongeren (meestal tot 40 jaar) en leiden tot de vorming van intracraniale hematomen, die in staat zijn de structuren van de GM van buitenaf te persen en tot de dood leiden.

De breuk van een AVM kan zich manifesteren door meerdere hemorragieën in het netvlies of groot-focale bloedingen in het glasvocht (aanwezigheid van het Terson syndroom).

De scheuring van de bloedvatwand en de uitstroming van bloed in de schedelholte komen tot uiting door meningeale tekens (stijve nek, bovenste, middelste en onderste symptomen van Brudzinsky, enz.).

Zelden veroorzaken misvormingen ischemische beroerte (GM-infarct). Als dit gebeurt, manifesteert het zich door neurologische aandoeningen, waarvan de aard afhangt van de lokalisatie van de focus.

Treatment.

In de medische praktijk is de behandeling van geïdentificeerde arterioveneuze malformaties geschikt met behulp van conservatieve behandelingsmethoden - zonder chirurgische ingrepen en chirurgische ingrepen.

Conservatieve therapie wordt gebruikt voor AVM, vergezeld door bloedingen, middelen worden gebruikt om de bloedstolling, pijnstillers en sedativa (kalmerende middelen) te verhogen. Dit gebeurt vaak al in het ziekenhuis op de intensive care-afdeling, waar ze worden opgenomen in het ziekenhuis met een vermoedelijke intracerebrale bloeding.

De belangrijkste behandelingsmethode is chirurgisch. Als intraventriculaire bloeding heeft plaatsgevonden, wordt symptomatische interventie toegepast, gericht op het vrijmaken van de ventrikels van de GM uit het bloed - dit wordt drainage genoemd.

In andere gevallen wordt een radicale methode gebruikt om AVM te verwijderen, of om "shut-down" uit de bloedbaan via endovasale (intravasculaire) interventie. De operatie wordt niet uitgevoerd als de ziekte zich alleen manifesteert door epileptische aanvallen, met een langzame progressie van focale symptomen of een gebrek aan progressie.

De AVM wordt weggesneden met behulp van moderne microchirurgische technieken, zelfs als de locatie belangrijke functionele gebieden van de GM - spraak en motor raakt. Na het selecteren van de methode van anesthesie en toegang, vindt u de leidende slagaders en vervolgens de afleidende aderen, die zijn "uitgezet" uit de bloedbaan.

Dit is het meest cruciale stadium, omdat er problemen zijn bij het onderscheiden van slagaders en aders, omdat zuurstofrijk scharlaken bloed door de aderen stroomt. Als u eerst de aders "uitzet" en vervolgens de slagaders, is de ontwikkeling van GM-oedeem en ongecontroleerd bloeden mogelijk.

Knippen en trombose (embolisatie) van AVM-schepen.

De neurochirurg geleidt de selectie van een vasculaire spoel precies langs de grens met de medulla, stolt (cauteriseert) of knipt de slagaders, en steekt ze vervolgens over.

Tijdens endovasale interventie trombuleert de neurochirurg de pathologische kluwen met snelhardende kunststoffen of embolie, die hem worden toegediend via speciale katheters door het vaatbed onder continue visuele controle van ons beeldscherm.

Soms zijn meerdere van dergelijke interventies vereist, vooral met gigantische AVM's. Vaak combineren artsen de bovenstaande methoden, waarbij ze eerst de bloedstroom verminderen met de endovasale methode en vervolgens de radicale methode resekteren.

Radioklinische behandeling met gamma-mes

De sluiting van het lumen van de vasculaire spoel, gelegen in de diepe structuren van de GM, is mogelijk met behulp van radiochirurgische behandeling. Met deze methode worden strikt gefocusseerde bundels van hoogenergetische deeltjes (gammastralen, protonen of elektronen) naar het lokalisatiegebied van de AVM gestuurd, waardoor het aantal cellen in de binnenbekleding van de vaten toeneemt, waardoor de AVM-schepen leeg raken. Deze behandeling wordt uitgevoerd met behulp van een gamma-mes radiosurgical-eenheid.

Deze behandelmethode is alleen mogelijk bij kleine misvormingen en het effect treedt pas na anderhalf tot twee jaar op, wat terugkerende bloedingen niet uitsluit.

Gevolgen en beperkingen bij breuk van AVM

In verband met het dunner worden van de wanden van de vasculaire spiraal en verbeterde bloedcirculatie daarin, zijn AVM's vatbaar voor scheuren en leiden tot de volgende complicaties:

• hemorrhagische beroertes (de tweede meest voorkomende oorzaak samen met aneurysma)
• subdurale en epidurale hematomen
• ischemische beroerte (GM-infarct)
• intraventriculaire bloeding
• subarachnoïdale bloeding (mortaliteit bereikt 25% in de eerste maand, wat gepaard gaat met een zeldzame ontwikkeling van angiospasme)
• hersencompressie

Daarom is tijdige herkenning van arterioveneuze malformatie vóór de breuk, observatie van de toestand, volledige en snelle levering van gekwalificeerde neurochirurgische zorg voor de breuk ervan belangrijk.

Rehabilitatie wordt geclaimd na de ontwikkelde complicaties van AVM. Vooral na intracerebrale bloeding of hemorragische beroerte. Hoe ze tot expressie worden gebracht en persistent zijn, hangt af van het volume en de lokalisatie van het gemorste bloed. Wanneer het de holtes van de kamers van de hersenen (tamponade) vult, is er een bedreiging voor het menselijk leven. Het oedeem van de hersenen neemt snel toe, het gevolg hiervan is het verhoogde risico op dislocatie van de hersenen - de belangrijkste levensbedreigende factor.

Rehabilitatie wordt uitgevoerd na de terugkeer van het bewustzijnsniveau (als het verstoord was) en de stabilisatie van de algemene toestand. De locatie is de revalidatiecentra van het neurologische profiel en de ziekenhuis-gebaseerde medische revalidatieafdeling. Zie hun contacten op onze website in de rechterkolom - op de hoofdpagina.

Arterioveneuze malformaties (AVM's) van cerebrale vaten

De inhoud

De structuur van arterioveneuze malformatie (AVM) van cerebrale bloedvaten

Angioom (hemangioom) bestaat uit plexi van veranderde vaten die pathologische verbindingen vormen tussen de arteriële en veneuze systemen. In feite is het een arterioveneuze anastomose of arterioveneuze misvorming (AVM), wat een abnormale ontwikkeling is. Arterioveneuze malformatie (AVM) wordt gekenmerkt door uitzetting en verlenging in de tijd van de vaten die deel uitmaken van deze anastomose tussen de slagader en de ader.

De grootte van arterioveneuze malformaties (AVM) varieert van een kleine vlek met een diameter van enkele millimeters die zich in de cortex of witte hersenmassa bevindt tot een enorme massa van ingewikkelde kanalen die de arterioveneuze shunt vormen. Deze shunt tussen de hersenslagader en de ader kan significant genoeg zijn om de cardiale output te verhogen. Hypertrofische en gedilateerde arteriële "voedende" vaten van de hersenen bereiken het belangrijkste laesiegebied, verdwijnen onder de hersenschors en breken uiteen in een netwerk van dunwandige bloedvaten. Dan is dit vasculaire netwerk direct verbonden met de arterioveneuze malformatie (AVM) aderen die de hersenen draineren. Ze vormen vaak gigantische, uitgezette, pulserende kanalen die arterieel bloed dragen.

Bloedvaten met arterioveneuze malformatie (AVM), die plexussen vormen tussen slagaders en aders, zijn meestal pathologisch verdund en hebben niet de normale structuur van slagaders en aders.

Arterioveneuze malformaties (AVM's) zijn te vinden in alle delen van de hersenen, hersenstam en ruggenmerg, maar de grootste worden vaker aangetroffen in de achterste helften van de hemisferen, meestal in de vorm van wigvormige laesies die zich uitstrekken van de cortex tot het ventrikelsysteem.

Arterioveneuze malformaties (AVM's) komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (verhouding 2: 1) en kunnen voorkomen bij verschillende familieleden in één generatie of in meerdere generaties. Hoewel deze vasculaire anomalie vanaf de geboorte wordt waargenomen, verschijnen klachten bij patiënten vaker op de leeftijd van 10-30 jaar, maar soms zelfs na 50 jaar.

Diagnose en symptomen van arterioveneuze misvormingen (AVM) van cerebrale vaten

Symptomen van cerebrale arterioveneuze malformaties (AVMs) zijn de meest voorkomende bij andere vasculaire misvormingen van de hersenen. Mogelijke klinische manifestaties van arterioveneuze malformatie van de hersenen zijn onder meer:

• willekeurige detectie in asymptomatische pint - 15%
• epileptische aanvallen - 20%
• hoofdpijn
• aanvallen van cerebrale ischemie als gevolg van vasculair "stelen" van gezond hersenweefsel
• bloedingen (parenchym, subarachnoïd, intraventriculair) - 65%, met herhaalde AVM-verbreking - 2-3% per jaar

De belangrijkste klinische manifestaties van arterioveneuze malformatie (AVM) bij een patiënt zijn hoofdpijn, epileptische aanvallen, vasculaire breuksymptomen en ischemie. Hoofdpijn kan de helft van de schedel bedekken (hemikrania) en pulserend of diffuus zijn. Deze hoofdpijn kan migraine nabootsen. Soms wordt hoofdpijn gecombineerd met verlamming van de spieren van de armen en benen aan één kant (hemiplegie) en lijkt het op hemiplegische migraine.

Er zijn ook focale epileptische aanvallen die gegeneraliseerd kunnen worden. Deze epileptische aanvallen komen voor bij ongeveer 30% van de patiënten met arterioveneuze malformatie (AVM) en zijn meestal goed verwijderd met anticonvulsiva (anticonvulsiva).

Bij 50% van de patiënten manifesteren arterioveneuze malformaties (AVM's) zich door intracerebrale bloeding. Vaker is de bloeding intracerebraal en niet sub-anchemisch (subarachnoïd). Het bloed dat tegelijkertijd vloeide, accumuleert zich gewoonlijk niet in de basale stortbak en daarom vindt symptomatische arteriële spasmen (cerebraal vasospasme), die zich in de reservoirs van de hersenen bevinden, zelden in de patiënt plaats.

Het risico van hernieuwde breuk van arterioveneuze misvorming (AVM) van de hersenen in de eerste 3 weken (zoals het geval is bij aneurysma's) is zo laag dat het niet nodig is om het gebruik van geneesmiddelen (antifibrinolytische geneesmiddelen) te overwegen die de kans op bloeding verminderen. Bloeding kan uitgebreid zijn en leiden tot de plotselinge dood van de patiënt. Maar als de omvang van het hematoom klein is (tot 1 cm in diameter), dan gaat de bloeding gepaard met milde focale symptomen, soms heeft de patiënt mogelijk helemaal geen neurologisch deficiet.

In elk geval kan de hemorragische massa de arterioveneuze malformatie volledig maskeren, zodat deze niet kan worden gedetecteerd in de patiënt tijdens noodangiografie. Daarom is het beter om, als er een arterioveneuze misvorming (AVM) wordt vermoed, de angiografieprocedure uit te stellen totdat het hematoom volledig is verdwenen, d.w.z. gedurende 2-4 maanden.

In zeldzame situaties is arterioveneuze malformatie (AVM) zo groot dat het een herverdeling van de bloedstroom uit het aangrenzende normale hersenweefsel veroorzaakt ("stelen"), wat leidt tot de ischemie van dit aangrenzende deel van de hersenen. Deze berovingsverschijnselen worden het vaakst waargenomen in grote arterioveneuze misvormingen (AVMs) in de bekkens van de midden cerebrale - posterior cerebrale slagaders en de middelste cerebrale - voorste hersenslagaders die zich uitstrekken van het oppervlak van de hersenschors tot het ventrikelsysteem.

Met betrokkenheid bij arterioveneuze malformatie (AVM) van Galenen kan een patiënt hydrocephalus ontwikkelen.

Met grote arterioveneuze misvormingen (AVMs) in de interne halsslagader-midden cerebrale slagaders, worden systolisch en diastolisch geruis vaak gedetecteerd, gehoord door de arts boven de oogkas van de patiënt, in het voorhoofd en de nek, waar een verhoogde push-pull pulsatie van de halsslagader kan worden gevoeld.

Op het moment van breuk van cerebrale vasculaire malformaties is de bloeddruk gewoonlijk normaal, waardoor men nadenkt over de aanwezigheid van AVM, bloedingen in de hersentumor of scheuring van het sacculaire aneurysma. Een hoofdpijn aan het begin van een ruptuur van een arterioveneuze misvorming (AVM) is niet zo'n uitgesproken en wijdverspreid symptoom, zoals bij een gescheurd sacculair aneurysma van een hersenslagader. Aan de andere kant wordt braken vaak waargenomen bij elke vorm van intracraniële bloeding.

Voor visualisatie van arterioveneuze malformatie (AVM) worden de positie en grootte, magnetische resonantie (MRI) en computertomografie (CT) van hersenvaten (angiografiemodus) met contrastverbetering gebruikt. MRI- of CT-angiografie maakt het mogelijk om kanalen van arterioveneuze misvorming te identificeren vóór hun breuk.

Wat is de essentie en het gevaar van arterioveneuze misvormingen

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een complexe verweving van abnormale slagaders en aders die met elkaar zijn verbonden via een of meer verbindingen die fistels of shunts worden genoemd. Deze interliniëring wordt de kern van de misvorming genoemd. Normaal staat het bloed in het slagaderstelsel onder hoge druk. Wanneer het dan door het capillaire bed in het aderstelsel passeert, is er een langzame daling van de bloeddruk. Wanneer het capillaire bed van AVM ontbreekt, gaat het bloed uit de slagaders direct in het aderstelsel.

In de meeste gevallen is er een intense bloedstroom door de kern van de misvorming, maar het is niet bekend waardoor dit veroorzaakt. Volgens een van de hypothesen gaat het bloed uit de slagaders door het aderstelsel vanwege het drukverschil. Wanneer arterieel bloed door de AVM gaat, ontvangt het capillaire bed dat de weefsels voedt niet het vereiste volume bloed.

Na verloop van tijd leidt een intense stroom van bloed door de misvormingskern tot een uitbreiding van de slagaders en aders in contact (dilatatie). Dit verzwakt de aderen, waardoor ze vatbaar zijn voor scheuren en bloeding. De toevoerende slagaders worden vatbaar voor aneurysma's, wat uiteindelijk kan leiden tot hun scheuring en bloeding in de hersenen.

Typen arterioveneuze malformaties

Belangrijke feiten over AVM:

1. Deze ziekte tast de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid aan. Hersenbeschadiging komt het meest voor.
2. De verhouding tussen misvorming en aneurysma schommelt rond 1:10.
3. De meeste patiënten met deze ziekte zijn tussen de 20 en 60 jaar oud en de gemiddelde leeftijd is ongeveer 35-40 jaar oud.
4. De incidentie van de ziekte is ongeveer hetzelfde bij mannen en vrouwen.
5. Andere afwijkingen van de bloedsomloop kunnen aanwezig zijn bij patiënten met misvormingen, die de behandeling kunnen compliceren. Ongeveer 10-58% van de patiënten heeft verschillende soorten aneurysmata.

Gevaar voor ziekte

De kans op overlijden is gemiddeld 10-15%, en onomkeerbare schade veroorzaakt door een bloeding wordt opgemerkt bij 20-30%. Bij elke bloeding in de hersenen is normaal zenuwweefsel beschadigd. Als gevolg hiervan is de hersenfunctie aangetast, wat tijdelijk of permanent kan zijn. Er is een verzwakking of verlamming van de armen of benen, verstoorde spraak, visie of geheugen. De mate van hersenschade is afhankelijk van het volume van het bloed dat uit de AVM is gelekt.

AVM kan leiden tot breuk van het vat in de hersenen

De afmetingen van de AVM beïnvloeden de aard van de ziekte. Kleine AVM's leiden vaak tot bloedingen in vergelijking met grote. Wanneer kleine AVM-hematomen worden gekenmerkt door grotere maten. Het is echter nog steeds onduidelijk of de omvang van de AVM een significante risicofactor is. De behandeling van een AVM is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. Bij deze ziekte is de structuur van de bloedvaten anders dan die in normaal. Stoffen rondom de AVM zijn van een litteken of vezelachtig van aard.

Lokalisatie van de ziekte

AVM kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid. De meest voorkomende schade aan de hersenen, die kan worden gelokaliseerd in een van haar afdelingen. In het geval van lokalisatie van misvormingen in de dura mater, wordt deze ziekte een duraire arterioveneuze fistel genoemd. In het ruggenmerg bevindt AVM zich meestal op het niveau van het thoracale gebied en daaronder.

Het schema van de pathologische verweving van schepen in arterioveneuze malformatie

Aangenomen wordt dat AVM een aangeboren ziekte is die het gevolg is van ontwikkelingsafwijkingen in het embryonale stadium, wanneer bloedvatvorming optreedt. Dit is echter niet op betrouwbare wijze vastgesteld en misvorming kan ook na de geboorte plaatsvinden. Meestal gaat AVM onafhankelijk van andere ziekten, maar het kan worden veroorzaakt door erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

symptomen

In ongeveer 50% van de gevallen manifesteren de symptomen van misvorming zich door een plotselinge bloeding in de hersenen, dat wil zeggen een beroerte. Andere mogelijke complicaties zijn epileptische aanvallen, hoofdpijn, beweging, spraak en gezichtsstoornissen. Deze complicaties kunnen gepaard gaan met een hersenbloeding of kunnen onafhankelijk van elkaar plaatsvinden.

Hersenbloeding

Symptomen van bloeding hangen af ​​van de locatie van de misvorming, evenals van de mate van bloeding. Deze symptomen kunnen zijn:

• plotselinge ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken;
• epileptische aanvallen;
• verlies van bewustzijn;
• verminderde spraak, gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in de spieren van de ledematen, verminderd gezichtsvermogen.

Bloeding is het gevolg van een verzwakking van de bloedvaten als gevolg van een rangeerpassage van arterieel bloed rechtstreeks in de aderen via de AVM. De neurologische gevolgen op korte en lange termijn van een bloeding hangen af ​​van het volume gelekt bloed en de plaats van de bloeding. Enkele van de factoren die verantwoordelijk zijn voor spontane bloeding in afwezigheid van medicamenteuze behandeling of voorafgaand aan het gebruik ervan zijn:

• geschiedenis van hersenbloeding;
• de aanwezigheid van eerdere bloedingen;
• aneurysma voedende slagaders.

Epileptische aanvallen

Epileptische aanvallen die niet worden veroorzaakt door een bloeding zijn bij 16-53% van de patiënten aanwezig als een vroeg symptoom. De volgende soorten aanvallen worden genoteerd:

1. Gegeneraliseerde aanval, die het hele lichaam bedekt en gepaard gaat met bewustzijnsverlies. Dit type is het meest kenmerkend bij frontale AVM's.
2. Focal epileptische aanvallen en onvrijwillige contracties van spieren afhankelijk van de locatie van de AVM in de hersenen. In dit geval is er meestal geen verlies van bewustzijn. Deze vormen van epileptische aanvallen komen het meest voor bij pariëtale misvormingen.

Een epileptische aanval vindt plaats tijdens een korte uitbarsting van elektrische activiteit in een specifiek deel van de hersenen of in de hele hersenen. Er wordt aangenomen dat littekenweefsel aanwezig in de abnormale bloedvaten of in hun omgeving de normale elektrische activiteit van de hersenen verstoort.

hoofdpijn

Hoofdpijn is een symptoom dat het mogelijk maakt om AVM te diagnosticeren bij 7-48% van de patiënten. Deze hoofdpijn heeft meestal geen onderscheidende kenmerken, zoals frequentie, duur of ernst. De rol van de AVM bij het optreden van deze hoofdpijn is ook niet opgehelderd.

Symptomen die lijken op hersenbloeding

Focal neurologische stoornissen zonder tekenen van bloeding worden opgemerkt bij 1-40% van de patiënten. Gewoonlijk werden deze symptomen geassocieerd met het omleiden van de bloedstroom door de AVM en de resulterende onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen. Er zijn echter geen goede redenen om dit fenomeen te beschouwen als een klinisch belangrijk mechanisme.

Volgens een andere hypothese, pulseren en vormen de bloedvaten die de kern vormen van de misvorming, druk op de aangrenzende delen van de hersenen. In één onderzoek werd aangetoond dat 66% van de patiënten met misvormingen problemen ondervond met de assimilatie van informatie, wat leidt tot het idee van een defect in de hersenen, zelfs vóór de ontwikkeling van klinische symptomen van deze pathologische aandoening.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Vanwege het feit dat misvorming meestal aangeboren is, komt deze ziekte voor bij kinderen. Hoewel de meeste diagnoses van deze ziekte bij kinderen worden gemaakt op schoolleeftijd, kunnen de symptomen zelfs verschijnen in de eerste dagen van het leven.

Bij zowel volwassenen als kinderen manifesteert arterioveneuze malformatie zich door bloedingen in de hersenen, toevallen, hoofdpijn en focale neurologische aandoeningen.

Uitgebreide misvormingen bij pasgeborenen kunnen congestief hartfalen veroorzaken. Dit leidt tot de ontwikkeling van ademhalingsfalen bij deze pasgeborenen. Dit wordt meestal waargenomen bij kinderen met een specifiek type AVM - Galen-adermisvorming. Om onbekende redenen leiden misvormingen bij kinderen vaak tot hersenbloeding. De kenmerken van de meerjarige dynamiek van de kwetsbaarheid van kinderen voor bloedingen in de hersenen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Kenmerken van de ziekte bij zwangere vrouwen

Hemorragische beroerte en subarachnoïdale bloeding als gevolg van AVM zijn zeldzame complicaties van zwangerschap. Tijdens de zwangerschap komt subarachnoïdale bloeding voor in ongeveer één geval per duizend, wat 5 keer meer is dan bij niet-zwangere vrouwen. Hemorrhagische beroertes bij zwangere vrouwen werden in 77% van de gevallen veroorzaakt door aneurysmata en slechts bij 23% door misvormingen.

diagnostiek

Bij veel mensen is de ziekte asymptomatisch en soms levenslang. Er is een risico op bloeding, zelfs bij afwezigheid van symptomen. Het onderzoek naar misvorming wordt uitgevoerd met passende symptomen of bij personen uit families met erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Als een AVM wordt vermoed, zijn een aantal onderzoeken nodig om de diagnose te bevestigen en de beste behandelingskuur te ontwikkelen. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• angiogram.

Computertomografie is het snelste en minst dure onderzoek, maar het is niet het meest effectief. Computertomografie is echter goed geschikt om hemorragieën te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming is effectiever voor het detecteren van AVM's en het beoordelen van de ernst van de ziekte. Als een ziekte wordt gedetecteerd, wordt een angiogram uitgevoerd. Dit is een meer invasief en duur onderzoek, maar het maakt het meest nauwkeurig mogelijk om de toestand van de patiënt te beoordelen.

therapie

De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. De belangrijkste behandelingsopties zijn als volgt:

• chirurgie (microchirurgische resectie) om misvorming van de hersenen te verwijderen;
• radiochirurgie (stereotactische bestralingstherapie) door meerdere stralen op de AVM scherp te stellen om de bloedvaten te verdikken en de misvorming "vast te zetten";
• Embolisatie (endovasculaire chirurgie) is een procedure waarbij één of meerdere bloedvaten die bloed leveren aan een misvorming worden geblokkeerd. Dit type behandeling wordt meestal gebruikt in combinatie met microchirurgische resectie of radiochirurgie;
• conservatieve behandeling - monitoring van misvormingen, waarbij het hoofddoel symptomatische behandeling is.

Een behandelplan kan een combinatie van de bovenstaande behandelingsopties omvatten. Er is gekozen voor een benadering die de risico's minimaliseert en de levenskwaliteit van de patiënt verbetert. Microchirurgische resectie is de meest invasieve methode van behandeling, maar de kans op volledige verwijdering van de misvorming daarmee is het grootst. Adequaat gebruik van gecombineerde methoden voor diagnose en behandeling minimaliseert de mate van interventie en vermindert het risico op complicaties bij deze ziekte.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze misvormingen van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding tijdens het breken van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van hersenvaten. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Door het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en expansie van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische plaatselijke hersenischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, soort drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aders, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel hebben patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Het wordt gekenmerkt door cluster cephalgia - de volgende hoofdpijn paroxysmen duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar het is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor het beroep op de neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste epifytor, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo EG en REG. Bij een breuk van de AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden gebruikt voor het afbeelden van hersenweefsel en voor de studie van bloedvaten. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en de omvang van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de samendrukking van bloedvaten onder hematoomcondities en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling voor AVM-hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van de AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van gecombineerde behandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

Tekenen en symptomen van arterioveneuze misvorming van de hersenvaten - oorzaken en effecten van AVM in de hersenen

Arterioveneuze malformatie vindt plaats op de achtergrond van defectieve veranderingen in de cerebrale vaten. Hun hoofdmassa heeft een vergrote diameter van het lumen, de wanden van bloedvaten - gevarieerd. Bij het bestuderen van een dergelijke pathologische aandoening, is het niet altijd realistisch om schepen van slagaders te onderscheiden.

Wie loopt er risico?

Behandeling van arterioveneuze malformatie is afhankelijk van het type en het stadium van de ziekte, de gevolgen zijn recht evenredig met de aard van de schade aan de hersenen.

Tot op heden kan de medische wetenschap niet nauwkeurig de lijst bepalen van factoren die het optreden van de ziekte in kwestie veroorzaken.

Conventioneel zijn ze verdeeld in de volgende groepen:

• aangeboren fouten in de structuur van de bloedvaten van de hersenen;
• pathologieën die werden gevormd als gevolg van hersenletsel: slagen, vallen, verwondingen tijdens het proces;
• destructieve verschijnselen in de wanden van de veneuze vaten van de hersenen, die het resultaat was van sclerotische processen.

Statistische gegevens in termen van kenmerken van de onderzochte patiënten leveren enkele waarschijnlijke oorzaken van cerebrale arterioveneuze malformatie:

• mannelijk geslacht. De onderzochte ziekte vindt vaak plaats onder de vertegenwoordigers van het mannelijke deel van de bevolking;
• genetische factor. Dit item houdt in dat de vader / moeder en andere familieleden van de ziekte niet nodig zijn. Het diagnosticeren van de naasten van bepaalde pathologieën in het aspect van het functioneren van de hersenen, het cardiovasculaire systeem zijn risicofactoren voor de ontwikkeling van arterioveneuze misvorming van de hersenen bij hun nakomelingen in de toekomst.

De vermelde risicofactoren voor de beschouwde ziekte zijn geen wetenschappelijke dogma's, ze kunnen worden gerangschikt als medische theorieën.

Typen arterioveneuze malformatie van cerebrale vaten in de medische classificatie

De indeling van de beschouwde ziekte in een of ander type wordt bepaald door drie hoofdcriteria:

• de locatie van de pathologie;
• arterioveneuze misvormingsparameters;
• hemodynamische activiteit. Hier wordt rekening gehouden met de mate van bloedtoevoer naar de componenten van de hersenen; het niveau en de duur van zuurstofgebrek.

De verdeling van arterioveneuze malformaties in soorten, rekening houdend met de opgesomde criteria, maakt het mogelijk om de meest adequate behandeling uit te voeren en het risico op exacerbaties in de toekomst te minimaliseren.

Op basis van de lokalisatie van de ziekte is AVM verdeeld in:

• oppervlak. Het centrum van de activiteit van het pathologische proces kan de cerebrale cortex zijn, de witte stof, die zich in de buurt van de hersenschors bevindt;

• diep. Defectverschijnselen kunnen worden geconcentreerd in de ventrikel / hersenstam, in het gebied van de windingen, in de subcorticale ganglia.

Als de grootte van de kern van een arterioveneuze malformatie wordt genomen als de basis voor de verdeling van deze ziekte, dan kan deze worden onderverdeeld in 5 hoofdtypen:

1. karige AVM (micro). Hun werkelijke diameter is niet groter dan 10 mm. Door een onderzoek met medische apparatuur zullen deze kernen worden gevisualiseerd als kleine klitten, waarrond een dun netwerk van slagaders zichtbaar zal zijn. In sommige gevallen, in plaats van de pathologische wirwar van slagaders, zal het mogelijk zijn om alleen een dicht rooster van slagaders, gemodificeerde veneuze vaten te zien (diameter, hun duur zal iets worden verhoogd);
2. kleine AVM's. De straal van hun omtrek zal niet groter zijn dan 1 cm;
3. midden-arterioveneuze malformaties. Ze kunnen meer uitgebreide symptomen hebben dan de eerste twee typen. Dit komt door hun parameters: de omtrek van dergelijke AVM's kan variëren van 2 tot 4 cm in diameter. Medische onderzoeken rangschikken dit type AVM als een van de gevaarlijkste: het risico van breuk van gemiddelde misvormingen (tot 3 cm in diameter) is groter dan dat van grote / grote misvormingen;
4. grote AVM's. Met een diameter in het bereik van 4-6 cm vormen dergelijke misvormingen een serieus gevaar voor de patiënt. Het succes van de chirurgische procedure voor het verwijderen van een dergelijk defect hangt af van de locatie van het defect. Het risico op invaliditeit, de dood is echter groot genoeg;
5. reusachtige misvormingen De diameter van hun omtrek is groter dan 6 cm.

In het aspect van hemodynamische activiteit is er een verdeling van een AVM in twee grote groepen:

actief

Ze zijn gemakkelijk te detecteren met behulp van een angiogram. Deze omvatten:

• gemengde AVM. Gevormd wanneer er een onvolledige vernietiging van de haarvaten is. Van de bestaande variëteiten van deze ziekte worden gemengde AVM's het vaakst gediagnosticeerd;
• fistel. Gevormd tegen de achtergrond van de absolute vernietiging van de haarvaten, die de communicatiesader + ader niet beïnvloedt. Uiterlijk zijn het kleine lussen die doordringen in verschillende delen van de medulla. Kan aanwezig zijn in enkele / meerdere kopieën;

Belangrijkste tekenen en symptomen van arterioveneuze malformatie van de hersenen

De symptomatologie van de ziekte in kwestie doet zich voelen na het passeren van het 20-jarige merk, hoewel er uitzonderingen zijn.

Als een AVM wordt gediagnosticeerd nadat de patiënt 50 jaar heeft bereikt, hebben zich vóór deze periode geen klachten voorgedaan, we kunnen praten over de stabiliteit van de ziekte: er is een zeer lage kans op toekomstige symptomen. Zwangerschap kan een verslechtering van de conditie veroorzaken.

De volledige lijst van mogelijke symptomen van arterioveneuze malformatie van de hersenen is onderverdeeld in de volgende componenten:

• epileptische aanvallen (bij elke 3-4 patiënten).

Meestal getraceerd bij jonge patiënten (tot 20 jaar); voor grote maten hersenen AVM; met lokalisatie van de laatste in het gebied van de temporale kwab. Dit type aanvallen kan gepaard gaan met geforceerde hoofd / oog-bochten, donker worden van de ogen, bewustzijnsverlies en dan kunnen stuiptrekkingen worden gevoeld. De frequentie van manifestatie van dit syndroom is individueel: bij sommige patiënten komen de beschreven aanvallen regelmatig voor, andere kunnen zeer zelden voorkomen;

• intracraniële bloeding.

Komt spontaan op, met het welzijn van de patiënt. Gevonden in 40-60% van de gevallen. De factoren die dit fenomeen veroorzaken, kunnen dienen als stress, zware lichamelijke inspanning, overmatig drinken.

Misvormingbreuk gaat gepaard met de volgende klachten en:

• ernstige hoofdpijn die op een klap lijkt;
• misselijkheid / braken;
• gevoelloosheid van de ledematen;
• algemene zwakte;
• duizeligheid;
• lichte stijging van de bloeddruk
• verlies van bewustzijn (niet altijd).

In zeldzame gevallen is er een epileptische aanval, die leidt tot een coma. Klinische manifestaties in bloedingen die plaatsvonden in het kader van arterioveneuze misvorming van de hersenen, zullen worden bepaald door de aard van de bloeding, de duur en de kracht van de zwelling van het hersenweefsel, de mate van betrokkenheid bij het aangegeven fenomeen van stamcomponenten;

Dit symptoom is relevant in 5-10% van de gevallen. De sterkte, frequentie en duur van hoofdpijn varieert individueel. Sommige patiënten ervaren ernstige migraine met een concentratie van pijn op een bepaalde locatie, wat de locatie van de misvorming kan aangeven. Als dit symptoom wordt gecombineerd met een toename van de diameter van de aderen in de kop / nek, kan hartfalen optreden als er een hersenhoofdstad van de hersenen is. Deze ziekte ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een fout in de structuur van de ader van Galen, wat het fundamentele vat van de hersenen is.

Gevolgen en complicaties van een AVM-brein - hoe gevaarlijk is het?

De gevolgen die zich tegen de achtergrond van de onderzochte ziekte voordoen, kunnen verschillende gevolgen hebben:

Hier hangt alles af van de schaal van dit fenomeen. In het geval van microscopische bloedingen zal de schade aan nabije zaken minimaal zijn, daarom zal het aantal klachten van patiënten beperkt zijn. Uitgebreide bloedingen in het hersenweefsel kunnen de dood van de patiënt veroorzaken. De onthulde arterioveneuze misvormingen in de hersenen hebben een kwalitatief onderzoek nodig. Het is echter niet altijd realistisch om zijn breuk te voorspellen: omdat het gedurende een lange periode stabiel is, kan het snel in omvang toenemen, wat een bloeding teweegbrengt.
Er zijn ook gevallen waarin de gedetecteerde AVM van aanzienlijke omvang vrij snel regeerde zonder enige behandeling.

• Onvoldoende toevoer van zuurstof naar het hersenweefsel.

In verband met de vorming van defecten in bepaalde delen van de hersenen, verandert de bloedstroom hier ook: door de capillaire plexus te passeren, beweegt het bloed langs de veranderde route in een snelle stroom door de aderen. Een grote stroom van bloed lokt het onvermogen uit van de omliggende materie van de hersenen om te worden verzadigd met de nodige zuurstof, wat in de toekomst tot de dood leidt.
Het beschreven fenomeen leidt vaak tot ischemische beroerte, wat gepaard kan gaan met verlies van gezichtsvermogen, onnauwkeurigheden in spraak, onvermogen om bewegingen te coördineren, geheugenverlies.

• Hemorragische beroerte.

In de loop van de beschouwde aandoening is er een grote druk op de wanden van efficiënte bloedvaten. Na de breuk van een AVM kan de breuk van deze schepen volgen. Als gevolg van het letsel kan de patiënt een ernstige verstoring van het centrale zenuwstelsel ervaren (problemen bij het waarnemen van informatie, geheugenstoornissen, spraakgebreken) en bij het functioneren van bepaalde organen en systemen.

Vanwege enkele vergelijkbare symptomen, moet arterioveneuze malformatie worden onderscheiden van, bijvoorbeeld, hersenbloedingen om andere redenen, hersentumoren, hersenabces en een aantal andere ziekten.