Volledige karakterisatie van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze malformatie (afgekort als AVM) is, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie is de verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven bloedvaten die de ader verbinden met de slagader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Bovendien kan het, als het behoorlijk groot wordt, in het lichaam knijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk in de ader komt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om de behandeling onmiddellijk na de diagnose te starten. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise te elimineren, die erin geslaagd was pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM zijn gevestigd

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

• de hersenen;
• tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie veroorzaken de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Door onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld is dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze misvormingen in de hersenen

Een dergelijke misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal bevindt het zich op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Zij is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar gevoeld.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

1. Hemorrhagic. Als gevolg van een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
2. Traag. In deze variant van het verloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, er treedt geen bloedverlies op. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, zetten een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, visueel, denkvermogen, coördinatie en spraakstoornissen.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in passieve gevoeligheidsstoornissen onder het aangedane deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

• Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
• Bewegingsstoornissen
• Pijn in het lumbosacrale gebied.
• Mogelijke incontinentie, ontlasting.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit met uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen toeneemt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico verhogen dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

1. Bevalling van tevoren.
2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het downsyndroom.
3. Overgebracht door de moeder tijdens de rubella tijdens de zwangerschap. Dit leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw rubella oploopt tijdens de zwangerschap, vooral in het beginstadium, raden artsen sterk aan om abortus te plegen.

Karakteristieke kenmerken van de open ductus arteriosus

• Versnelde hartslag.
• Snelle en zware ademhaling.
• De maat van het hart overschrijdt de norm.
• Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
• Hart mompelt.
• Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

• Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
• Hoofdpijn.
• Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
• Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM-vaten van de lever zijn uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn: verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

• X-ray angiografie. Dit is een enquêtemethode waarvoor de introductie van een contrastmiddel is vereist, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
• Berekende angiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
• Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
• Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van de slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename in de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. Je kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedcirculatie in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt arterioveneuze misvorming met 15-75% verminderd, en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelingsmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze malformatie van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, met name het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te bevelen als u convulsies en hoofdpijn opmerkt. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al gevoeld wordt, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Voor patiënten ouder dan 50 jaar die AVM's hebben, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al een bloeding heeft gehad, neemt het risico op hernieuwde toediening toe met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect kan het meerdere keren worden herhaald om na te gaan hoe de omvang van arterioveneuze malformatie afneemt.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen: symptomen, behandeling, ICB-10-code

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen (GM) is een aangeboren misvorming, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van directe communicatie tussen de slagaders en de aderen van de hersenen zonder daartussen een capillair bed, wat een belangrijke schakel is in een goed gevormd bloedsomloopstelsel.

ICD-10-code: Q28.0 (arterioveneuze anomalie van de ontwikkeling van pre-cerebrale bloedvaten), Q28.2 (arterioveneuze malformatie van de ontwikkeling van cerebrale bloedvaten)

Volgens statistieken worden misvormingen vaker gedetecteerd bij mannen onder de leeftijd van 40 jaar, met een frequentie van 2 gevallen per 100 duizend personen.

AVM kijkt in de vorm van ballen, bestaande uit onjuist gevormde vaten, die een sterk versnelde bloedcirculatie zijn.

Er zijn AVM van verschillende diameter: van klein tot groot, die de hoofdhelft van het hele aandeel of meerdere aandelen bezetten.

Omdat de bloedstroom in de AVM wordt verhoogd, zijn de leidende vaten significant groter in omvang en zijn de aders verwijd zodat grote aneurysmatische holten kunnen ontstaan.

Tegelijkertijd worden de wanden van de AVM dun en verliezen ze hun kracht, wat leidt tot hun scheuring en accumulatie van bloed in de GM zelf, onder de schillen ervan of in het ventriculaire systeem. Het neigt te groeien en in volume te stijgen. Grote misvormingen kunnen het omliggende hersenweefsel samenknijpen.

Bloedstroom in de gebieden van de GM, gelegen naast de AVM, verminderd met de ontvangst van het grootste deel van het bloed in de misvorming zelf. De hersubstantie lijdt aan zuurstofgebrek, vanwege de insufficiëntie van de cerebrale circulatie is er een "overval" -syndroom.

Het ziektebeeld (symptomen) met arterioveneuze malformatie.

De aard van de symptomen van misvorming hangt af van:

• haar maat
• lokalisatie
• aanwezigheid of afwezigheid van een gat

Grote AVM's knijpen chiasm (dit is de plaats waar de optische zenuwvezels elkaar kruisen) en leiden tot visuele beperkingen. Gemanifesteerd door verlies van visuele velden, tot volledige blindheid.

De locatie van de vasculaire spoel nabij de schedelzenuwen (CN) of hun kernen manifesteert zich door een stoornis in de beweging van de oogbollen (oculomotorische stoornissen).

De migraine geassocieerd met deze vasculaire anomalie is een andere klinische manifestatie. Naast de hoofdpijn manifesteren zich voorbijgaande en relatief persistente neurologische aandoeningen:

• verminderde spierkracht (zie hemiparese)
• paresis van de externe oogspieren (gemanifesteerd door scheel)
• verminderde coördinatie van bewegingen (inclusief onvaste gang, nystagmus, veranderingen in handschrift)
• psychische stoornissen (psycho-emotionele en gedragsmatige sfeer lijdt)

Voor AVM gekenmerkt door: herhaalde intracraniële bloeding (ICH), epileptische aanvallen en focale neurologische aandoeningen.

Intracraniële bloedingen komen voor bij jongeren (meestal tot 40 jaar) en leiden tot de vorming van intracraniale hematomen, die in staat zijn de structuren van de GM van buitenaf te persen en tot de dood leiden.

De breuk van een AVM kan zich manifesteren door meerdere hemorragieën in het netvlies of groot-focale bloedingen in het glasvocht (aanwezigheid van het Terson syndroom).

De scheuring van de bloedvatwand en de uitstroming van bloed in de schedelholte komen tot uiting door meningeale tekens (stijve nek, bovenste, middelste en onderste symptomen van Brudzinsky, enz.).

Zelden veroorzaken misvormingen ischemische beroerte (GM-infarct). Als dit gebeurt, manifesteert het zich door neurologische aandoeningen, waarvan de aard afhangt van de lokalisatie van de focus.

Treatment.

In de medische praktijk is de behandeling van geïdentificeerde arterioveneuze malformaties geschikt met behulp van conservatieve behandelingsmethoden - zonder chirurgische ingrepen en chirurgische ingrepen.

Conservatieve therapie wordt gebruikt voor AVM, vergezeld door bloedingen, middelen worden gebruikt om de bloedstolling, pijnstillers en sedativa (kalmerende middelen) te verhogen. Dit gebeurt vaak al in het ziekenhuis op de intensive care-afdeling, waar ze worden opgenomen in het ziekenhuis met een vermoedelijke intracerebrale bloeding.

De belangrijkste behandelingsmethode is chirurgisch. Als intraventriculaire bloeding heeft plaatsgevonden, wordt symptomatische interventie toegepast, gericht op het vrijmaken van de ventrikels van de GM uit het bloed - dit wordt drainage genoemd.

In andere gevallen wordt een radicale methode gebruikt om AVM te verwijderen, of om "shut-down" uit de bloedbaan via endovasale (intravasculaire) interventie. De operatie wordt niet uitgevoerd als de ziekte zich alleen manifesteert door epileptische aanvallen, met een langzame progressie van focale symptomen of een gebrek aan progressie.

De AVM wordt weggesneden met behulp van moderne microchirurgische technieken, zelfs als de locatie belangrijke functionele gebieden van de GM - spraak en motor raakt. Na het selecteren van de methode van anesthesie en toegang, vindt u de leidende slagaders en vervolgens de afleidende aderen, die zijn "uitgezet" uit de bloedbaan.

Dit is het meest cruciale stadium, omdat er problemen zijn bij het onderscheiden van slagaders en aders, omdat zuurstofrijk scharlaken bloed door de aderen stroomt. Als u eerst de aders "uitzet" en vervolgens de slagaders, is de ontwikkeling van GM-oedeem en ongecontroleerd bloeden mogelijk.

Knippen en trombose (embolisatie) van AVM-schepen.

De neurochirurg geleidt de selectie van een vasculaire spoel precies langs de grens met de medulla, stolt (cauteriseert) of knipt de slagaders, en steekt ze vervolgens over.

Tijdens endovasale interventie trombuleert de neurochirurg de pathologische kluwen met snelhardende kunststoffen of embolie, die hem worden toegediend via speciale katheters door het vaatbed onder continue visuele controle van ons beeldscherm.

Soms zijn meerdere van dergelijke interventies vereist, vooral met gigantische AVM's. Vaak combineren artsen de bovenstaande methoden, waarbij ze eerst de bloedstroom verminderen met de endovasale methode en vervolgens de radicale methode resekteren.

Radioklinische behandeling met gamma-mes

De sluiting van het lumen van de vasculaire spoel, gelegen in de diepe structuren van de GM, is mogelijk met behulp van radiochirurgische behandeling. Met deze methode worden strikt gefocusseerde bundels van hoogenergetische deeltjes (gammastralen, protonen of elektronen) naar het lokalisatiegebied van de AVM gestuurd, waardoor het aantal cellen in de binnenbekleding van de vaten toeneemt, waardoor de AVM-schepen leeg raken. Deze behandeling wordt uitgevoerd met behulp van een gamma-mes radiosurgical-eenheid.

Deze behandelmethode is alleen mogelijk bij kleine misvormingen en het effect treedt pas na anderhalf tot twee jaar op, wat terugkerende bloedingen niet uitsluit.

Gevolgen en beperkingen bij breuk van AVM

In verband met het dunner worden van de wanden van de vasculaire spiraal en verbeterde bloedcirculatie daarin, zijn AVM's vatbaar voor scheuren en leiden tot de volgende complicaties:

• hemorrhagische beroertes (de tweede meest voorkomende oorzaak samen met aneurysma)
• subdurale en epidurale hematomen
• ischemische beroerte (GM-infarct)
• intraventriculaire bloeding
• subarachnoïdale bloeding (mortaliteit bereikt 25% in de eerste maand, wat gepaard gaat met een zeldzame ontwikkeling van angiospasme)
• hersencompressie

Daarom is tijdige herkenning van arterioveneuze malformatie vóór de breuk, observatie van de toestand, volledige en snelle levering van gekwalificeerde neurochirurgische zorg voor de breuk ervan belangrijk.

Rehabilitatie wordt geclaimd na de ontwikkelde complicaties van AVM. Vooral na intracerebrale bloeding of hemorragische beroerte. Hoe ze tot expressie worden gebracht en persistent zijn, hangt af van het volume en de lokalisatie van het gemorste bloed. Wanneer het de holtes van de kamers van de hersenen (tamponade) vult, is er een bedreiging voor het menselijk leven. Het oedeem van de hersenen neemt snel toe, het gevolg hiervan is het verhoogde risico op dislocatie van de hersenen - de belangrijkste levensbedreigende factor.

Rehabilitatie wordt uitgevoerd na de terugkeer van het bewustzijnsniveau (als het verstoord was) en de stabilisatie van de algemene toestand. De locatie is de revalidatiecentra van het neurologische profiel en de ziekenhuis-gebaseerde medische revalidatieafdeling. Zie hun contacten op onze website in de rechterkolom - op de hoofdpagina.

Avm wat is het

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVM's) zijn een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen en hebben verschillende vormen en grootten van spoelen gevormd als gevolg van de onregelmatige vervlechting van pathologische vaten.

De totale frequentie van angiomateuze misvormingen is 19 per 100.000 inwoners per jaar.

Arterioveneuze malformaties (AVM) bij 5% - 10% zijn de oorzaak van niet-traumatische subarachnoïdale bloeding.

AVM-breuk treedt meestal op tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar.

Bij arterio-veneuze misvormingen is er meestal geen capillair netwerk, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar het systeem van oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd.

Typen vasculaire misvormingen:

B) arterioveneuze fistulous

C) arterioveneuze racemisch (75%)

D) arterioveneuze micromalformatie

E) arterioveneuze cavernous (11%)

F) Teleangiectasia
G) Veneus

In 50% van de gevallen is het het eerste symptoom van AVM-manifestatie, dat de dood veroorzaakt bij 10 tot 15% (met aneurysma tot 50%) en invaliditeit bij 20-30% van de patiënten. (N. Martin et al., 1994).
Het jaarlijkse risico op bloeding door AVM is 1,5 - 3%. Tijdens het eerste jaar na de bloeding is het risico op een recidief 6% en neemt het toe met de leeftijd. (R. Braun et al., 1990).
Tijdens het leven treedt re-bloeding op bij 34% van de patiënten die de eerste overleefden, en bij degenen die een tweede (tot 29% mortaliteit) hebben ondergaan - 36% lijdt aan de derde. (G. Rasmussen, 1996).
Bloedingen van AVM veroorzaken 5-12% van alle maternale mortaliteit, 23% van alle intracraniële bloedingen bij zwangere vrouwen. (B. Karlsson et al., 1997)
Het beeld van subarachnoïdale bloedingen wordt waargenomen bij 52% van de patiënten (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Gecompliceerde vormen van bloeding komen voor bij 47% van de patiënten: met intracerebrale formatie (38%), subdurale (2%) en gemengde (13%) hematomen ontwikkelt ventriculaire hematocompany 47%.

Torpid type
Convulsiesyndroom (bij 26 - 67% van de patiënten met AVM)
Clusterhoofdpijn.
Progressieve neurologische tekort, zoals bij hersentumoren.

De belangrijkste mechanismen van de pathologische invloed van arterioveneuze misvormingen op de hersenen:
- Breuk van pathologisch veranderde klitten of aneurysma van de slagaders die de AVM voeden.
- Chronische circulatiestoornissen als gevolg van arterioveneuze shunt.
- Syndroom doorbraak normale perfusiedruk.

Typische lokalisatie van arterioveneuze malformaties van de hersenen.

ARTERIO-VENEUZE MALFORMATIES

Aangeboren complexe vasculaire misvorming. Onderwijs is een kluwen van bloedvaten die de arteriële en veneuze systemen direct bindt en zo een deel van het bloed overbrugt dat de hersenstof omzeilt. AVM's kunnen zich manifesteren als intracerebrale bloeding of epileptische aanvallen. Om het probleem van de behandelingstactiek aan te pakken, zijn nauwkeurige gegevens nodig over de grootte, het type bloedtoevoer en de relatie van het onderwijs met verschillende hersenstructuren.

Algemene informatie

Schematische ABM

Arterio-veneuze misvorming (AVM) is een congenitale vasculaire malformatie, een conglomeraat van slagaders en aderen zonder een intermediaire capillaire verbinding. AVM's kunnen bloedingen vertonen, waarbij geschikte symptomen en / of epileptische aanvallen worden gemanifesteerd. Bij de meeste patiënten manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 20-40 jaar, de piek van bloedingen treedt op op de leeftijd van 15-20 jaar. Bloedingen van AVM leiden vaak tot aanhoudende invaliditeit (tot 50% van de gevallen) en zijn niet zelden dodelijk (tot 10% van de gevallen). Het risico op bloeding door niet-geëxplodeerde AVM is 2-4% per jaar, het risico op re-bloeding: 6-18%.

Indicaties en behandelingskeuze

Tot op heden worden drie behandelingsmethoden voor AVM gebruikt: directe microchirurgische verwijdering, endovasculaire embolisatie en bestraling. De indicaties voor het gebruik van elk van de methoden zijn voldoende ontwikkeld. In sommige gevallen wordt een combinatie van technieken gebruikt. Om de mogelijkheid van directe microchirurgische excisie van misvormingen te bepalen, wordt de Spetzler-Martin-classificatie gebruikt, die rekening houdt met de grootte van de AVM, de lokalisatie ervan met betrekking tot functioneel belangrijke gebieden van de hersenen en functies voor bloedafvoer.

afmeting
Klein (3 cm)

Lokalisatie (op functionele significantie)
onbeduidend
belangrijk

Type veneuze drainage
Alleen oppervlakkige aders
Ook in de diepe aderen

De grootte van de AVM wordt bepaald door de maximale grootte van de bal in centimeters. De functioneel belangrijke gebieden omvatten delen van de hersenen die, indien beschadigd, waarschijnlijk resulteren in een uitgesproken persistent neurologisch tekort. Veneuze drainage wordt als "oppervlakkig" beoordeeld als alle uitstroom wordt uitgevoerd in corticale aders of sinussen. Als ten minste één van de drainageaderen in het netwerk van diepe aderen stroomt, wordt de uitstroom als "diep" beschouwd.
De volgende tactieken voor de behandeling van patiënten met AVM na een bloeding zijn ontwikkeld aan het Institute of Neurosurgery. Patiënten met hemisferische AVM S-M 1-3 vertonen excisie van de misvorming. Indien nodig, embolisatie van het stroma uitvoeren en de beschikbare afferenten uitschakelen. AVM's gelokaliseerd in functioneel significante zones of diepe structuren worden verzonden naar bestraling. Patiënten met AVM S-M 4-5 worden verwezen naar bestralingstherapie of worden gemonitord. In sommige gevallen kunnen patiënten met AVM S-M 4 malformaties verwijderen. AVM embolisatie kan worden beschouwd als een onafhankelijke methode in een kleine groep patiënten met kleine compacte AVM's met een of meerdere grote afferenten. Met betrekking tot de niet-ontplofte AVM is de referentiekantiek conservatiever. Bij afwezigheid of minimale klinische symptomen is observatie gerechtvaardigd. In het geval van convexe AVM S-M 1-3 is bij patiënten met jong en medium een ​​"actieve" tactiek mogelijk - embolisatie gevolgd door verwijdering of bestraling van de AVM. Patiënten met AVM S-M 1-3, gelokaliseerd in functioneel significante gebieden, kunnen een stralingsbehandeling aanbevelen. Patiënten met AVM S-M 4-5 blijven onder dynamische observatie. Bij oudere patiënten zijn ze in de regel beperkt tot observatie.

Principes van microchirurgische verwijdering van AVM

AVM. Zicht op de operatie

Directe chirurgische ingrepen worden bij voorkeur uitgevoerd in de koude periode na een bloeding, omdat de bijkomende veranderingen in de hersenen het moeilijk maken om de AVM te isoleren, wat leidt tot een verergering van het hersenletsel en door de patiënt zwaarder wordt verdragen. In de acute periode van parenchymale bloeding is de tactiek om grote hematomen te verwijderen gerechtvaardigd zonder pogingen om AVM uit te sluiten. Een chirurgische ingreep om gelijktijdig hematoom en misvorming te verwijderen, kan worden uitgevoerd met AVM's van kleine lobussen. Er moet aan worden herinnerd dat AVM-contrast in de aanwezigheid van hematoom en zwelling van de hersenen aanzienlijk kan verschillen van de ware door compressie van misvormingsvaten. Bij diepe AVM, evenals bij grote AVM, is het raadzaam te wachten op de resorptie van hematoom. In het geval van ventriculaire bloeding wordt een installatie van externe ventriculaire drainage getoond. Trepanatie moet op een zodanige manier worden uitgevoerd dat, naast het AVM-knooppunt, visualisatie wordt verschaft van de afferente slagaders en de belangrijkste drainageladers van de misvorming overal. Bij het isoleren van AVM-bevoorradingsblokken is het belangrijk om natuurlijke groeven en ruimten te gebruiken voor minder trauma van de medullaire substantie (bijvoorbeeld: uitgebreide voorbereiding van de laterale spleet bij het isoleren van afferenten afkomstig van de middelste hersenslagader, interhemisferische toegangen tot controleafferentiemiddelen vanaf de pericyleral of posterior cerebrale slagaders, enz. f.). Het uitschakelen van afferente slagaders moet worden uitgevoerd op de minimale afstand van de AVM-spoel. Dit komt door het feit dat vertakkingen die de AVM-slagaders voeden zich kunnen vertakken naar het hersenparenchym. Deze bepaling is vooral belangrijk bij het wegsnijden van de diepe en parastolische lokalisatie van AVM, wanneer de vertakkingen die functioneel belangrijke structuren leveren, kunnen lijden. Om letsel aan AVM-schepen te voorkomen, moet de isolatie ervan als een enkele eenheid in het perifocale gebied worden uitgevoerd. Bij patiënten na een bloeding kan één van de polen van de AVM-kluwen duidelijk worden begrensd van de hersenen door een intracerebrale hematoom of een posthememorrhagische cyste, wat chirurgische manipulaties vereenvoudigt. Er moet aan worden herinnerd dat in sommige gevallen het hematoom de AVM kan fragmenteren en daarom is de herziening van de spouwmuren van de AVM op afstand verplicht. De kruising van de hoofdafvoeraders moet worden uitgevoerd na de volledige selectie van de AVM. Het principe van gefaseerde uitschakeling van de arteriële instroom wanneer de spiraal wordt vrijgegeven en de veneuze aan het einde van de AVM-dissectie is algemeen bekend. Met een vermindering van veneuze drainage in omstandigheden van aanhoudende arteriële instroom, wordt het AVM-knooppunt gespannen en bloeden. In bepaalde gevallen, wanneer er een verstoring van de bloedstroom optreedt, treden spontane scheuringen van de dunne vaten van misvorming op, wat leidt tot hevig bloeden, wat extreem moeilijk te stoppen is. De enige oplossing in deze situatie is de snelle toewijzing van AVM's met het uitschakelen van afferenten. Omdat de wanden van de slagaders van de misvorming, in tegenstelling tot normale vaten, een uitgedunde gespierde laag hebben, is het noodzakelijk om de vaten zorgvuldig en overal te coaguleren. Significante intra-operatieve complicaties omvatten luchtembolie.
In de postoperatieve periode werd de verslechtering van de neurologische status waargenomen bij 30% van de patiënten met een significante regressie van de ernst van de symptomen in de meeste gevallen. Postoperatieve mortaliteit was 1,3%. Postoperatieve visusstoornissen zijn behoorlijk persistent en nemen praktisch niet af. In het geval van spraak-postoperatieve stoornissen is het in de overgrote meerderheid van de gevallen mogelijk om een ​​significante regressie van de symptomen te bereiken, en bij veel patiënten raakt een spraakgebrek volledig weg.

Endovasculaire behandeling van AVM in de hersenen

Het belangrijkste criterium voor de selectie van patiënten voor endovasculaire embolisatie is de aanwezigheid van afferente vaten die beschikbaar zijn voor superselectieve katheterisatie. Tot voor kort werd AVM embolisatie uitgevoerd door histoacryl gemengd met lipiodol. Tot op heden is AVM-embolisatie bij veel patiënten uitgevoerd met Onyx-samenstelling. In het geval van fistel-AVM's wordt de occlusie van de adductordo- zen uitgevoerd met behulp van microspiralen. Het volume van embolisatie en het aantal fasen hangt af van de angio-architectuur van de AVM. Totale embolisatie kan bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale AVM-embolisatie werd bij 30% van de patiënten uitgevoerd. Bij 40% van de patiënten werd slechts gedeeltelijke embolisatie bereikt. Persistent neurologisch tekort na chirurgie werd waargenomen in 4% van de gevallen, mortaliteit was 1,3%.

Deactivering van Galen-adermisvorming

AVM (aneurysma) Galen's aderen zijn een speciaal type arterio-veneuze misvormingen, kenmerkend voor kinderen. Pathologie is aangeboren en wordt gekenmerkt door de vorming van een arterio-veneuze shunt in het gebied van een van de belangrijkste veneuze reservoirs - de grote cerebrale ader. Aneurysmata van Galenaderen vormen ongeveer 30% van de misvormingen die bij kinderen worden vastgesteld en gaan gepaard met een hoge mortaliteit (tot 90%). Behandeling van de ziekte wordt alleen uitgevoerd door de endovasculaire methode. De belangrijkste taak is het stoppen of verminderen van de afvoer van slagaderlijk bloed naar het veneuze systeem van de hersenen, wat wordt bereikt door de afferente bloedvaten af ​​te sluiten met transarteriële toegang. Microspiralen en ballonkatheters worden gebruikt voor occlusie van AVM's van afferent van het AVM-type, terwijl voor het choroidale type microspiralen, kleefmiddelsamenstellingen of hun combinatie worden gebruikt. De volledige stopzetting van de arteriële instroom kan worden bereikt met een malafide type malformatie in 61% van de gevallen, met een malformatie van het choroïde type - 7%. Op de onmiddellijke en lange termijn na endovasculaire behandeling werd in de overgrote meerderheid van de gevallen een positief resultaat verkregen. De beste resultaten werden waargenomen bij de groep patiënten jonger dan 1 jaar. Persistent neurologisch tekort ontwikkeld in 5,6%, mortaliteit was 2,8%.
Onder de zeldzame en moeilijk te behandelen pathologieën bevindt zich de AVM van het ruggenmerg. AVM en dural arterioveneuze fistels (DAVF) van het ruggenmerg komen voor met een frequentie tot 3% in de populatie, goed voor ongeveer 20% van alle vasculaire malformaties van het CZS. De effectiviteit van endovasculaire behandeling van spinale AVM's wordt bepaald door de neurologische status van patiënten na interventies: in ons materiaal werden in 91% van de gevallen positieve resultaten (significante regressie van neurologische symptomen) bereikt.

Beam AVM Brain Treatment

Leksell gamma-mes

Bestralingstherapie (gammames, protonenbundelbestraling) is het meest effectief bij kleine compacte misvormingen met een diameter van niet meer dan 3 cm, dus met misvormingen van minder dan 1 cm diameter kan volledige uitwissing in bijna 90% van de gevallen worden bereikt, en met misvormingen met een diameter van meer dan 3 cm, alleen - tot 30% De negatieve kant van bestralingstherapie voor AVM is dat obliteratie van AVM-vaten optreedt 1-3 jaar na de behandeling. Zoals uit recente onderzoeken blijkt, vermindert pre-embolisatie van AVM de effectiviteit van radiochirurgie. Volgens het onderzoeksinstituut voor neurochirurgie na stereotactische bestraling kan volledige vernietiging in meer dan 70% van de gevallen worden bereikt. Bij 10% van de patiënten is er sprake van een afname van de AVM en een afname van de bloedstroom.

conclusie

De optimale behandelingsmethode voor AVM moet worden beschouwd als een multimodale benadering met behulp van combinaties van alle methoden. Microchirurgische excisie is momenteel nog steeds de belangrijkste radicale behandelmethode voor AVM van de hersenen. Door de gedifferentieerde benadering van de selectie van patiënten is het in de meeste gevallen mogelijk om gunstige resultaten te behalen. Embolisatie is essentieel in de structuur van de gecombineerde behandelmethoden. De methode is zeer effectief bij de behandeling van fistels AVM en AVM-aders van Galen van een mentaal type. Stralingstherapie is de voorkeursmethode voor gewone en niet-operatieve AVM's, evenals voor gedeeltelijke excisie of onvolledige obliteratie van de AVM na de endovasculaire embolisatie.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze misvormingen van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding tijdens het breken van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van hersenvaten. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Door het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en expansie van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische plaatselijke hersenischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, soort drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aders, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel hebben patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Het wordt gekenmerkt door cluster cephalgia - de volgende hoofdpijn paroxysmen duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar het is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor het beroep op de neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste epifytor, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo EG en REG. Bij een breuk van de AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden gebruikt voor het afbeelden van hersenweefsel en voor de studie van bloedvaten. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en de omvang van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de samendrukking van bloedvaten onder hematoomcondities en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling voor AVM-hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van de AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van gecombineerde behandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

Wat is de essentie en het gevaar van arterioveneuze misvormingen

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een complexe verweving van abnormale slagaders en aders die met elkaar zijn verbonden via een of meer verbindingen die fistels of shunts worden genoemd. Deze interliniëring wordt de kern van de misvorming genoemd. Normaal staat het bloed in het slagaderstelsel onder hoge druk. Wanneer het dan door het capillaire bed in het aderstelsel passeert, is er een langzame daling van de bloeddruk. Wanneer het capillaire bed van AVM ontbreekt, gaat het bloed uit de slagaders direct in het aderstelsel.

In de meeste gevallen is er een intense bloedstroom door de kern van de misvorming, maar het is niet bekend waardoor dit veroorzaakt. Volgens een van de hypothesen gaat het bloed uit de slagaders door het aderstelsel vanwege het drukverschil. Wanneer arterieel bloed door de AVM gaat, ontvangt het capillaire bed dat de weefsels voedt niet het vereiste volume bloed.

Na verloop van tijd leidt een intense stroom van bloed door de misvormingskern tot een uitbreiding van de slagaders en aders in contact (dilatatie). Dit verzwakt de aderen, waardoor ze vatbaar zijn voor scheuren en bloeding. De toevoerende slagaders worden vatbaar voor aneurysma's, wat uiteindelijk kan leiden tot hun scheuring en bloeding in de hersenen.

Typen arterioveneuze malformaties

Belangrijke feiten over AVM:

1. Deze ziekte tast de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid aan. Hersenbeschadiging komt het meest voor.
2. De verhouding tussen misvorming en aneurysma schommelt rond 1:10.
3. De meeste patiënten met deze ziekte zijn tussen de 20 en 60 jaar oud en de gemiddelde leeftijd is ongeveer 35-40 jaar oud.
4. De incidentie van de ziekte is ongeveer hetzelfde bij mannen en vrouwen.
5. Andere afwijkingen van de bloedsomloop kunnen aanwezig zijn bij patiënten met misvormingen, die de behandeling kunnen compliceren. Ongeveer 10-58% van de patiënten heeft verschillende soorten aneurysmata.

Gevaar voor ziekte

De kans op overlijden is gemiddeld 10-15%, en onomkeerbare schade veroorzaakt door een bloeding wordt opgemerkt bij 20-30%. Bij elke bloeding in de hersenen is normaal zenuwweefsel beschadigd. Als gevolg hiervan is de hersenfunctie aangetast, wat tijdelijk of permanent kan zijn. Er is een verzwakking of verlamming van de armen of benen, verstoorde spraak, visie of geheugen. De mate van hersenschade is afhankelijk van het volume van het bloed dat uit de AVM is gelekt.

AVM kan leiden tot breuk van het vat in de hersenen

De afmetingen van de AVM beïnvloeden de aard van de ziekte. Kleine AVM's leiden vaak tot bloedingen in vergelijking met grote. Wanneer kleine AVM-hematomen worden gekenmerkt door grotere maten. Het is echter nog steeds onduidelijk of de omvang van de AVM een significante risicofactor is. De behandeling van een AVM is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. Bij deze ziekte is de structuur van de bloedvaten anders dan die in normaal. Stoffen rondom de AVM zijn van een litteken of vezelachtig van aard.

Lokalisatie van de ziekte

AVM kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid. De meest voorkomende schade aan de hersenen, die kan worden gelokaliseerd in een van haar afdelingen. In het geval van lokalisatie van misvormingen in de dura mater, wordt deze ziekte een duraire arterioveneuze fistel genoemd. In het ruggenmerg bevindt AVM zich meestal op het niveau van het thoracale gebied en daaronder.

Het schema van de pathologische verweving van schepen in arterioveneuze malformatie

Aangenomen wordt dat AVM een aangeboren ziekte is die het gevolg is van ontwikkelingsafwijkingen in het embryonale stadium, wanneer bloedvatvorming optreedt. Dit is echter niet op betrouwbare wijze vastgesteld en misvorming kan ook na de geboorte plaatsvinden. Meestal gaat AVM onafhankelijk van andere ziekten, maar het kan worden veroorzaakt door erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

symptomen

In ongeveer 50% van de gevallen manifesteren de symptomen van misvorming zich door een plotselinge bloeding in de hersenen, dat wil zeggen een beroerte. Andere mogelijke complicaties zijn epileptische aanvallen, hoofdpijn, beweging, spraak en gezichtsstoornissen. Deze complicaties kunnen gepaard gaan met een hersenbloeding of kunnen onafhankelijk van elkaar plaatsvinden.

Hersenbloeding

Symptomen van bloeding hangen af ​​van de locatie van de misvorming, evenals van de mate van bloeding. Deze symptomen kunnen zijn:

• plotselinge ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken;
• epileptische aanvallen;
• verlies van bewustzijn;
• verminderde spraak, gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in de spieren van de ledematen, verminderd gezichtsvermogen.

Bloeding is het gevolg van een verzwakking van de bloedvaten als gevolg van een rangeerpassage van arterieel bloed rechtstreeks in de aderen via de AVM. De neurologische gevolgen op korte en lange termijn van een bloeding hangen af ​​van het volume gelekt bloed en de plaats van de bloeding. Enkele van de factoren die verantwoordelijk zijn voor spontane bloeding in afwezigheid van medicamenteuze behandeling of voorafgaand aan het gebruik ervan zijn:

• geschiedenis van hersenbloeding;
• de aanwezigheid van eerdere bloedingen;
• aneurysma voedende slagaders.

Epileptische aanvallen

Epileptische aanvallen die niet worden veroorzaakt door een bloeding zijn bij 16-53% van de patiënten aanwezig als een vroeg symptoom. De volgende soorten aanvallen worden genoteerd:

1. Gegeneraliseerde aanval, die het hele lichaam bedekt en gepaard gaat met bewustzijnsverlies. Dit type is het meest kenmerkend bij frontale AVM's.
2. Focal epileptische aanvallen en onvrijwillige contracties van spieren afhankelijk van de locatie van de AVM in de hersenen. In dit geval is er meestal geen verlies van bewustzijn. Deze vormen van epileptische aanvallen komen het meest voor bij pariëtale misvormingen.

Een epileptische aanval vindt plaats tijdens een korte uitbarsting van elektrische activiteit in een specifiek deel van de hersenen of in de hele hersenen. Er wordt aangenomen dat littekenweefsel aanwezig in de abnormale bloedvaten of in hun omgeving de normale elektrische activiteit van de hersenen verstoort.

hoofdpijn

Hoofdpijn is een symptoom dat het mogelijk maakt om AVM te diagnosticeren bij 7-48% van de patiënten. Deze hoofdpijn heeft meestal geen onderscheidende kenmerken, zoals frequentie, duur of ernst. De rol van de AVM bij het optreden van deze hoofdpijn is ook niet opgehelderd.

Symptomen die lijken op hersenbloeding

Focal neurologische stoornissen zonder tekenen van bloeding worden opgemerkt bij 1-40% van de patiënten. Gewoonlijk werden deze symptomen geassocieerd met het omleiden van de bloedstroom door de AVM en de resulterende onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen. Er zijn echter geen goede redenen om dit fenomeen te beschouwen als een klinisch belangrijk mechanisme.

Volgens een andere hypothese, pulseren en vormen de bloedvaten die de kern vormen van de misvorming, druk op de aangrenzende delen van de hersenen. In één onderzoek werd aangetoond dat 66% van de patiënten met misvormingen problemen ondervond met de assimilatie van informatie, wat leidt tot het idee van een defect in de hersenen, zelfs vóór de ontwikkeling van klinische symptomen van deze pathologische aandoening.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Vanwege het feit dat misvorming meestal aangeboren is, komt deze ziekte voor bij kinderen. Hoewel de meeste diagnoses van deze ziekte bij kinderen worden gemaakt op schoolleeftijd, kunnen de symptomen zelfs verschijnen in de eerste dagen van het leven.

Bij zowel volwassenen als kinderen manifesteert arterioveneuze malformatie zich door bloedingen in de hersenen, toevallen, hoofdpijn en focale neurologische aandoeningen.

Uitgebreide misvormingen bij pasgeborenen kunnen congestief hartfalen veroorzaken. Dit leidt tot de ontwikkeling van ademhalingsfalen bij deze pasgeborenen. Dit wordt meestal waargenomen bij kinderen met een specifiek type AVM - Galen-adermisvorming. Om onbekende redenen leiden misvormingen bij kinderen vaak tot hersenbloeding. De kenmerken van de meerjarige dynamiek van de kwetsbaarheid van kinderen voor bloedingen in de hersenen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Kenmerken van de ziekte bij zwangere vrouwen

Hemorragische beroerte en subarachnoïdale bloeding als gevolg van AVM zijn zeldzame complicaties van zwangerschap. Tijdens de zwangerschap komt subarachnoïdale bloeding voor in ongeveer één geval per duizend, wat 5 keer meer is dan bij niet-zwangere vrouwen. Hemorrhagische beroertes bij zwangere vrouwen werden in 77% van de gevallen veroorzaakt door aneurysmata en slechts bij 23% door misvormingen.

diagnostiek

Bij veel mensen is de ziekte asymptomatisch en soms levenslang. Er is een risico op bloeding, zelfs bij afwezigheid van symptomen. Het onderzoek naar misvorming wordt uitgevoerd met passende symptomen of bij personen uit families met erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Als een AVM wordt vermoed, zijn een aantal onderzoeken nodig om de diagnose te bevestigen en de beste behandelingskuur te ontwikkelen. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• angiogram.

Computertomografie is het snelste en minst dure onderzoek, maar het is niet het meest effectief. Computertomografie is echter goed geschikt om hemorragieën te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming is effectiever voor het detecteren van AVM's en het beoordelen van de ernst van de ziekte. Als een ziekte wordt gedetecteerd, wordt een angiogram uitgevoerd. Dit is een meer invasief en duur onderzoek, maar het maakt het meest nauwkeurig mogelijk om de toestand van de patiënt te beoordelen.

therapie

De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. De belangrijkste behandelingsopties zijn als volgt:

• chirurgie (microchirurgische resectie) om misvorming van de hersenen te verwijderen;
• radiochirurgie (stereotactische bestralingstherapie) door meerdere stralen op de AVM scherp te stellen om de bloedvaten te verdikken en de misvorming "vast te zetten";
• Embolisatie (endovasculaire chirurgie) is een procedure waarbij één of meerdere bloedvaten die bloed leveren aan een misvorming worden geblokkeerd. Dit type behandeling wordt meestal gebruikt in combinatie met microchirurgische resectie of radiochirurgie;
• conservatieve behandeling - monitoring van misvormingen, waarbij het hoofddoel symptomatische behandeling is.

Een behandelplan kan een combinatie van de bovenstaande behandelingsopties omvatten. Er is gekozen voor een benadering die de risico's minimaliseert en de levenskwaliteit van de patiënt verbetert. Microchirurgische resectie is de meest invasieve methode van behandeling, maar de kans op volledige verwijdering van de misvorming daarmee is het grootst. Adequaat gebruik van gecombineerde methoden voor diagnose en behandeling minimaliseert de mate van interventie en vermindert het risico op complicaties bij deze ziekte.