Wat is de essentie en het gevaar van arterioveneuze misvormingen

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een complexe verweving van abnormale slagaders en aders die met elkaar zijn verbonden via een of meer verbindingen die fistels of shunts worden genoemd. Deze interliniëring wordt de kern van de misvorming genoemd. Normaal staat het bloed in het slagaderstelsel onder hoge druk. Wanneer het dan door het capillaire bed in het aderstelsel passeert, is er een langzame daling van de bloeddruk. Wanneer het capillaire bed van AVM ontbreekt, gaat het bloed uit de slagaders direct in het aderstelsel.

In de meeste gevallen is er een intense bloedstroom door de kern van de misvorming, maar het is niet bekend waardoor dit veroorzaakt. Volgens een van de hypothesen gaat het bloed uit de slagaders door het aderstelsel vanwege het drukverschil. Wanneer arterieel bloed door de AVM gaat, ontvangt het capillaire bed dat de weefsels voedt niet het vereiste volume bloed.

Na verloop van tijd leidt een intense stroom van bloed door de misvormingskern tot een uitbreiding van de slagaders en aders in contact (dilatatie). Dit verzwakt de aderen, waardoor ze vatbaar zijn voor scheuren en bloeding. De toevoerende slagaders worden vatbaar voor aneurysma's, wat uiteindelijk kan leiden tot hun scheuring en bloeding in de hersenen.

Typen arterioveneuze malformaties

Belangrijke feiten over AVM:

1. Deze ziekte tast de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid aan. Hersenbeschadiging komt het meest voor.
2. De verhouding tussen misvorming en aneurysma schommelt rond 1:10.
3. De meeste patiënten met deze ziekte zijn tussen de 20 en 60 jaar oud en de gemiddelde leeftijd is ongeveer 35-40 jaar oud.
4. De incidentie van de ziekte is ongeveer hetzelfde bij mannen en vrouwen.
5. Andere afwijkingen van de bloedsomloop kunnen aanwezig zijn bij patiënten met misvormingen, die de behandeling kunnen compliceren. Ongeveer 10-58% van de patiënten heeft verschillende soorten aneurysmata.

Gevaar voor ziekte

De kans op overlijden is gemiddeld 10-15%, en onomkeerbare schade veroorzaakt door een bloeding wordt opgemerkt bij 20-30%. Bij elke bloeding in de hersenen is normaal zenuwweefsel beschadigd. Als gevolg hiervan is de hersenfunctie aangetast, wat tijdelijk of permanent kan zijn. Er is een verzwakking of verlamming van de armen of benen, verstoorde spraak, visie of geheugen. De mate van hersenschade is afhankelijk van het volume van het bloed dat uit de AVM is gelekt.

AVM kan leiden tot breuk van het vat in de hersenen

De afmetingen van de AVM beïnvloeden de aard van de ziekte. Kleine AVM's leiden vaak tot bloedingen in vergelijking met grote. Wanneer kleine AVM-hematomen worden gekenmerkt door grotere maten. Het is echter nog steeds onduidelijk of de omvang van de AVM een significante risicofactor is. De behandeling van een AVM is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. Bij deze ziekte is de structuur van de bloedvaten anders dan die in normaal. Stoffen rondom de AVM zijn van een litteken of vezelachtig van aard.

Lokalisatie van de ziekte

AVM kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid. De meest voorkomende schade aan de hersenen, die kan worden gelokaliseerd in een van haar afdelingen. In het geval van lokalisatie van misvormingen in de dura mater, wordt deze ziekte een duraire arterioveneuze fistel genoemd. In het ruggenmerg bevindt AVM zich meestal op het niveau van het thoracale gebied en daaronder.

Het schema van de pathologische verweving van schepen in arterioveneuze malformatie

Aangenomen wordt dat AVM een aangeboren ziekte is die het gevolg is van ontwikkelingsafwijkingen in het embryonale stadium, wanneer bloedvatvorming optreedt. Dit is echter niet op betrouwbare wijze vastgesteld en misvorming kan ook na de geboorte plaatsvinden. Meestal gaat AVM onafhankelijk van andere ziekten, maar het kan worden veroorzaakt door erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

symptomen

In ongeveer 50% van de gevallen manifesteren de symptomen van misvorming zich door een plotselinge bloeding in de hersenen, dat wil zeggen een beroerte. Andere mogelijke complicaties zijn epileptische aanvallen, hoofdpijn, beweging, spraak en gezichtsstoornissen. Deze complicaties kunnen gepaard gaan met een hersenbloeding of kunnen onafhankelijk van elkaar plaatsvinden.

Hersenbloeding

Symptomen van bloeding hangen af ​​van de locatie van de misvorming, evenals van de mate van bloeding. Deze symptomen kunnen zijn:

• plotselinge ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken;
• epileptische aanvallen;
• verlies van bewustzijn;
• verminderde spraak, gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in de spieren van de ledematen, verminderd gezichtsvermogen.

Bloeding is het gevolg van een verzwakking van de bloedvaten als gevolg van een rangeerpassage van arterieel bloed rechtstreeks in de aderen via de AVM. De neurologische gevolgen op korte en lange termijn van een bloeding hangen af ​​van het volume gelekt bloed en de plaats van de bloeding. Enkele van de factoren die verantwoordelijk zijn voor spontane bloeding in afwezigheid van medicamenteuze behandeling of voorafgaand aan het gebruik ervan zijn:

• geschiedenis van hersenbloeding;
• de aanwezigheid van eerdere bloedingen;
• aneurysma voedende slagaders.

Epileptische aanvallen

Epileptische aanvallen die niet worden veroorzaakt door een bloeding zijn bij 16-53% van de patiënten aanwezig als een vroeg symptoom. De volgende soorten aanvallen worden genoteerd:

1. Gegeneraliseerde aanval, die het hele lichaam bedekt en gepaard gaat met bewustzijnsverlies. Dit type is het meest kenmerkend bij frontale AVM's.
2. Focal epileptische aanvallen en onvrijwillige contracties van spieren afhankelijk van de locatie van de AVM in de hersenen. In dit geval is er meestal geen verlies van bewustzijn. Deze vormen van epileptische aanvallen komen het meest voor bij pariëtale misvormingen.

Een epileptische aanval vindt plaats tijdens een korte uitbarsting van elektrische activiteit in een specifiek deel van de hersenen of in de hele hersenen. Er wordt aangenomen dat littekenweefsel aanwezig in de abnormale bloedvaten of in hun omgeving de normale elektrische activiteit van de hersenen verstoort.

hoofdpijn

Hoofdpijn is een symptoom dat het mogelijk maakt om AVM te diagnosticeren bij 7-48% van de patiënten. Deze hoofdpijn heeft meestal geen onderscheidende kenmerken, zoals frequentie, duur of ernst. De rol van de AVM bij het optreden van deze hoofdpijn is ook niet opgehelderd.

Symptomen die lijken op hersenbloeding

Focal neurologische stoornissen zonder tekenen van bloeding worden opgemerkt bij 1-40% van de patiënten. Gewoonlijk werden deze symptomen geassocieerd met het omleiden van de bloedstroom door de AVM en de resulterende onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen. Er zijn echter geen goede redenen om dit fenomeen te beschouwen als een klinisch belangrijk mechanisme.

Volgens een andere hypothese, pulseren en vormen de bloedvaten die de kern vormen van de misvorming, druk op de aangrenzende delen van de hersenen. In één onderzoek werd aangetoond dat 66% van de patiënten met misvormingen problemen ondervond met de assimilatie van informatie, wat leidt tot het idee van een defect in de hersenen, zelfs vóór de ontwikkeling van klinische symptomen van deze pathologische aandoening.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Vanwege het feit dat misvorming meestal aangeboren is, komt deze ziekte voor bij kinderen. Hoewel de meeste diagnoses van deze ziekte bij kinderen worden gemaakt op schoolleeftijd, kunnen de symptomen zelfs verschijnen in de eerste dagen van het leven.

Bij zowel volwassenen als kinderen manifesteert arterioveneuze malformatie zich door bloedingen in de hersenen, toevallen, hoofdpijn en focale neurologische aandoeningen.

Uitgebreide misvormingen bij pasgeborenen kunnen congestief hartfalen veroorzaken. Dit leidt tot de ontwikkeling van ademhalingsfalen bij deze pasgeborenen. Dit wordt meestal waargenomen bij kinderen met een specifiek type AVM - Galen-adermisvorming. Om onbekende redenen leiden misvormingen bij kinderen vaak tot hersenbloeding. De kenmerken van de meerjarige dynamiek van de kwetsbaarheid van kinderen voor bloedingen in de hersenen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Kenmerken van de ziekte bij zwangere vrouwen

Hemorragische beroerte en subarachnoïdale bloeding als gevolg van AVM zijn zeldzame complicaties van zwangerschap. Tijdens de zwangerschap komt subarachnoïdale bloeding voor in ongeveer één geval per duizend, wat 5 keer meer is dan bij niet-zwangere vrouwen. Hemorrhagische beroertes bij zwangere vrouwen werden in 77% van de gevallen veroorzaakt door aneurysmata en slechts bij 23% door misvormingen.

diagnostiek

Bij veel mensen is de ziekte asymptomatisch en soms levenslang. Er is een risico op bloeding, zelfs bij afwezigheid van symptomen. Het onderzoek naar misvorming wordt uitgevoerd met passende symptomen of bij personen uit families met erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Als een AVM wordt vermoed, zijn een aantal onderzoeken nodig om de diagnose te bevestigen en de beste behandelingskuur te ontwikkelen. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• angiogram.

Computertomografie is het snelste en minst dure onderzoek, maar het is niet het meest effectief. Computertomografie is echter goed geschikt om hemorragieën te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming is effectiever voor het detecteren van AVM's en het beoordelen van de ernst van de ziekte. Als een ziekte wordt gedetecteerd, wordt een angiogram uitgevoerd. Dit is een meer invasief en duur onderzoek, maar het maakt het meest nauwkeurig mogelijk om de toestand van de patiënt te beoordelen.

therapie

De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. De belangrijkste behandelingsopties zijn als volgt:

• chirurgie (microchirurgische resectie) om misvorming van de hersenen te verwijderen;
• radiochirurgie (stereotactische bestralingstherapie) door meerdere stralen op de AVM scherp te stellen om de bloedvaten te verdikken en de misvorming "vast te zetten";
• Embolisatie (endovasculaire chirurgie) is een procedure waarbij één of meerdere bloedvaten die bloed leveren aan een misvorming worden geblokkeerd. Dit type behandeling wordt meestal gebruikt in combinatie met microchirurgische resectie of radiochirurgie;
• conservatieve behandeling - monitoring van misvormingen, waarbij het hoofddoel symptomatische behandeling is.

Een behandelplan kan een combinatie van de bovenstaande behandelingsopties omvatten. Er is gekozen voor een benadering die de risico's minimaliseert en de levenskwaliteit van de patiënt verbetert. Microchirurgische resectie is de meest invasieve methode van behandeling, maar de kans op volledige verwijdering van de misvorming daarmee is het grootst. Adequaat gebruik van gecombineerde methoden voor diagnose en behandeling minimaliseert de mate van interventie en vermindert het risico op complicaties bij deze ziekte.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Het komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18%, als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoonde. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van een defect in het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de malformatieplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van de luchtwegen, afscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en verslavingen van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met een latent verloop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom een ​​zodanige hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ademt Galen voor het eerst tot uiting in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine convulsieve aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en verhoogde skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door verminderde visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een misvorming van het tumor-type, manifesteert zich met een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een reeks instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. Tijdens de exacerbatieperiode wordt een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rond de misvorming ingesloten, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een soortgelijke aard van het defect, zijn de dunne, ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt zich in de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aders hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even vatbaar voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, en "erfelijke" misvormingen worden het vaakst gevonden bij mannen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal is de bloeding tijdens de misvorming van een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci van vasculaire en weefselbeschadiging zijn en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

Arnold Chiari Misvorming

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Hersenvocht (liquor cerebrospinalis, CSF) met een soortgelijk defect houdt niet op goed te circuleren, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocephalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verschoven, neemt het centrale kanaal toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij het lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van de toename van de druk in de bovenste delen van de kleine hersenen.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een nauwkeurige diagnose kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type afwijking vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van het Kiari-brein wordt bijna altijd chirurgische interventie toegepast als het gaat om gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Misvorming

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd wordt de misvorming van Dandy-Walker alleen gevonden bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico op een bovenste incisie, daarom wordt afgeraden om alleen de bypass van de laterale ventrikels te gebruiken.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige voorwaardelijke normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en verminderde foetale ontwikkeling, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypothesen het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

• Behorend tot het mannelijk geslacht;
• Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot de opkomst van nieuwe en nieuwe hypotheses. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen hebben soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt mag dit probleem niet wantrouwen. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
2. Hoofdpijn pulserende aard;
3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
4. Slaperigheid, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename in de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat kapot gaat, altijd vergezeld door een bloeding. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt op de leeftijd van 30-40, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

Eigenaardigheden van het pathologische proces kunnen ook verschijnen wanneer een kind wordt gedragen, zodat nieuwe symptomen, zoals een toename van de intensiteit van bestaande, vaak gepaard gaan met zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

• Breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
• Verstoring van de zuurstoftoevoer van de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

1. Arteriografie (cerebraal) stelt je vandaag in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. Een specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk de huidige toestand van de vaten te identificeren.
2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

• Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige methoden. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
• Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de getroffen bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze misvormingen van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding tijdens het breken van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van hersenvaten. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Door het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en expansie van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot een verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische plaatselijke hersenischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, soort drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aders, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel hebben patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Het wordt gekenmerkt door cluster cephalgia - de volgende hoofdpijn paroxysmen duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar het is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor het beroep op de neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste epifytor, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo EG en REG. Bij een breuk van de AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming kunnen worden gebruikt voor het afbeelden van hersenweefsel en voor de studie van bloedvaten. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en de omvang van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de samendrukking van bloedvaten onder hematoomcondities en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling voor AVM-hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van de AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van gecombineerde behandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

Het concept van misvormingen, typen en behandelwijzen. informatie

Misvorming (misvorming, Lat. Malus - slecht en formatio - opvoeding, vorming) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angiomen) of slagaders die direct worden omgezet in aderen (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de precieze oorzaak van hun vorming is onbekend.

De schaal van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, wat leidt tot bloedingen en epileptische aanvallen.

Meestal is er zo'n type vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verweving van ingewikkelde dunwandige vaten, die de bloedvaten en aders onderling verbinden. Gebaseerd op talrijke studies, worden deze vaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg van deze ziekte breiden de dragende slagaders uit, en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de cardiale output aanzienlijk te verhogen. De aderen die voortkomen uit misvormingen lijken gigantische pulserende vaten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden gedurende een of meerdere generaties.

Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar verschijnen tussen de leeftijd van 10 en 30 en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hersenhelften) en in 50% van de gevallen wordt intracraniële bloeding waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM's kunnen het omringende brein irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (verstopping van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuroendovasculaire methode de directe verwijdering van de misvorming of vermindert deze de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

Een ander type misvorming is de Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I- en Type II-afwijkingen komen het meest voor, en daarom zullen we in de toekomst alleen hen bespreken.

Met Chiari-afwijkingen belemmeren laaggelegen amandelen van het cerebellum de vrije circulatie van het ruggenmergvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht van de hersenen).

Chiari-malaria type I wordt gekenmerkt door de verplaatsing van de kleine amandelen naar beneden via het grote foramen naar het bovenste ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en uitpersen; nekpijn; zwakte en schending van de gevoeligheid van de handen; onstabiel gangwerk; dubbelzien, wazig spreken, moeilijk slikken, braken, oorsuizen.

Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van de flexie en een afname van de kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure craniale fossa.

In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

Deze ziekte is genoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

Met de anomalie van Arnold Chiari wordt een aangeboren toename van de diameter van het foramen groot occipitaal waargenomen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor een onderlinge compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal, aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

Hoewel de oorzaak van Chiari's misvorming niet precies bekend is, zijn er verschillende goed gefundeerde theorieën die wijzen op een verplaatsing van de kleine hersenen als gevolg van de toegenomen druk in de bovenliggende regio's.

De diagnose wordt gesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (rinkelen, zoemen, fluiten, sissen, enz.) in één of beide oren (kan toenemen wanneer het hoofd draait); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In ernstigere gevallen kan er sprake zijn van voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornis; afname in gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de musculatuur van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; bewustzijnsverlies (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

Behandeling van Chiari-misvormingen en concomitante syringomyelia (chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel, waarbij holten worden gevormd in het ruggenmerg) is helaas alleen mogelijk door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels naar de plaats waar de amandelen van de kleine hersenen afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en elimineert compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf afgenomen) wordt in de geopende dura mater ingebracht voor een meer vrije doorgang van het CSF.

Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de hersenvocht uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te tappen met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de binnenste schaalruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.